Portalinės hipertenzijos sindromas kepenų ciroze

Portalinės hipertenzijos sindromas - tai simptomų, kurie yra sudėtingos ekstensyvios kepenų cirozės pasireiškimo simptomai, derinys. Šioje ligoje organo paviršiuje yra rando audinio mazgų ir jis nustoja veikti normaliai. Kaip rezultatas, portalas veną taip pat pradeda veikti blogai, ir pacientas išsivysto portalas hipertenzija sindromas (LNG), dėl kurio padidėja slėgis šiame dideliame kraujagyslėje.

PG metu išskiriami keturi pagrindiniai etapai, o jų sunkumas išreiškiamas normalios kraujotakos sutrikimo laipsniu ne tik kepenyse, bet ir kituose virškinimo trakto organuose. Todėl kuo greičiau turėtų prasidėti šios patologijos ir ligų, kurios lėmė jo vystymąsi, gydymas.

Šiame straipsnyje supažindinsime Jus su portalinės hipertenzijos sindromo priežastimis, formomis, klinikiniais etapais, simptomais, galimomis komplikacijomis, diagnozavimo metodais, gydymu ir profilaktika. Ši informacija padės priimti teisingą sprendimą dėl poreikio kreiptis į gydytoją, kuris parengs tinkamą planą, skirtą šios patologijos prevencijai ir gydymui.

Portalinės hipertenzijos formos

Priklausomai nuo portalo hipertenzijos lokalizacijos vietos, išskiriamos šios šios patologijos formos:

• prehepatinis - slėgio padidėjimas portalo venų srityje iki jo įsiskverbimo į kūną;
• intrahepatinė - suskirstyta į presinusoidinę, sinusoidinę, postinusoidinę ir pasireiškia kepenų portalo venų vietose;
• posthepatinė - pasirodo portalinio venos vietose, kuriose kraujas patenka į žemesnę vena cava arba į šį venų indą;
• mišri - slėgis padidėja keliose portalo venos dalyse.

Priežastys

Prehepatinę PG gali sukelti šios ligos ir sąlygos:

• portalo arba stuburo venų trombozė;
• stenozė arba įgimta atresija (užsikimšimas ar nebuvimas);
• portalų venų navikų suspaudimas;
• tiesioginis arterinių kraujagyslių ir venų, pernešiančių iš jo kraują, suliejimas, dėl kurio padidėja kraujo tekėjimas.

Šios patologijos gali tapti intrahepatinės PG vystymosi priežastimis:

• pirminė tulžies cirozė;
• tuberkuliozė;
• schistosomozė;
• sarkoidozė;
• Šiltnamio efektą sukeliančių dujų kiekis, atsirandantis dėl nežinomų priežasčių;
• regeneracinė mazulinė hiperplazija dėl venopatijos;
• policistinė liga;
• metastazės, kurios naikina kepenų audinį;
• mieloproliferacinės ligos;
• ūminis fulminantas hepatitas;
• alkoholio sukeltas hepatitas;
• veno okliuzinė liga;
• ne cirozinės kepenų fibrozės.

Pheepatinė PG išsivysto dėl šių patologijų:

• Budos-Chiario sindromas;
• dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas;
• prastesnės vena cava užsikimšimas;
• padidėjęs kraujo srautas portalo venos sistemoje;
• intensyvus kraujo tekėjimas blužnyje;
• arterinė portalinė veninė fistulė, kurioje kraujas iš arterijos patenka į portalo veną.

Įvairios PG formos sukūrimo priežastys yra šios:

• pirminė tulžies cirozė;
• lėtinis aktyvus hepatitas;
• kepenų cirozė, kurią lydi porų venų šakų trombozė.

Simptomai

Visi šiltnamio efektą sukeliančių dujų sindromo simptomai yra nespecifiniai, o diagnozę galima nustatyti tik atlikus išsamų paciento tyrimą. Šis simptomų kompleksas gali būti išreikštas šiomis apraiškomis:

• išplėstas blužnis;
• virškinimo trakto venų varikozė: stemplė, skrandis, paraumbilinė zona, analinis plotas;
• laisvo skysčio kaupimasis pilvo ertmėje;
• dispepsijos simptomai: apetito praradimas, pilvo pūtimas, vėmimas ir pykinimas, bado skausmas, blaškantis garsas ir pilvo pūtimo pojūtis.

Etapo portalo hipertenzija

SGD vystosi šiais etapais:

1. Šis etapas vadinamas ikiklinikiniu, nes jis pasireiškia simptomais, kuriuos sukelia ligos ir būklė, sukelianti hipertenziją portalo venoje. Tokie pasireiškimai yra išreikšti sunkumo pojūčiu dešinėje hipochondrijoje, vidutinio vidurių pūtimas ir nuovargis.
2. Klinikinė stadija pasireiškia simptomais, atsirandančiais tada, kai dėl natūralių kompensacinių mechanizmų galima pašalinti gautos portalinės hipertenzijos poveikį. Šiame etape pacientas gali jausti sunkumą ir skausmą kepenyse ir viršutinėje pilvo dalyje. Jis išsivysto vidurių pūtimas ir kiti diseptiniai sutrikimai (pykinimas, skausmas ir diskomfortas skrandžio srityje). Valgydami pacientas jaučiasi ankstyvas sodrumas net ir mažomis porcijomis. Pilvo organų palpacija leidžia nustatyti pirmuosius padidėjusios kepenų ir blužnies požymius.
3. Šioje sindromo stadijoje kūnas nebegali kompensuoti atsiradusių nukrypimų, susijusių su padidėjusiu spaudimu portalo venoje. Skystis kaupiasi pilvo ertmėje, tačiau kraujavimas iš išsiplėtusių venų dar neįvyksta.
4. Šiame etape pacientui yra šios simptomų komplekso komplikacijos. Jie pasireiškia ascitu, kurį sunku gydyti ir dažnai turi didelį kraujavimą.

Komplikacijos

Šiltnamio efektą sukeliančių dujų poveikis gali būti toks:

• hipersplenizmas - būklė, dėl kurios sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai ir vystosi anemija, kraujavimas, susijęs su trombocitų kiekio sumažėjimu, ir infekcinių ligų, kurias sukelia leukopenija, vystymasis;
• įvairių virškinamojo trakto dalių varikozinės venos, kurios sukelia kraujavimą;
• latentinis kraujavimas iš virškinimo trakto;
• hepatinės encefalopatijos;
• išvarža ir tt

Diagnostika

Portalinės hipertenzijos sindromo nustatymas grindžiamas skundų ir paciento ligos istorija. Po tyrimo ir paciento tyrimo gydytojas parengia tyrimo planą. Gali būti įtraukti šie laboratoriniai ir diagnostiniai metodai:

• pilnas kraujo kiekis;
• kraujo krešėjimo tyrimai;
• kraujo biochemija;
• hepatito žymenų tyrimai;
• šlapimo analizė;
• dienos diurezės nustatymas;
• fibrogastroduodenoskopija;
• Įvairių pilvo ertmės ar inkstų organų ultragarsas;
• Doplerio ultragarso tyrimai;
• CT nuskaitymas;
• MRT;
• radiografiniai tyrimai, skirti tirti kraujotakos būklę paveiktame rajone;
• elastografija;
• Echo-KG;
• kepenų biopsija;
• diagnostinė laparoskopija;
• kepenų scintigrafija;
• krūtinės radiografija;
• tuberkuliozės, schistosomozės aptikimo bandymai.

Prognozuojamų tyrimų skaičius priklauso nuo klinikinių požymių ar nustatytų šios simptomų komplekso komplikacijų.

Tam tikruose sindromo etapuose gydytojas gali nukreipti pacientą į bendrosios praktikos gydytoją, kardiologą ar psichoterapeutą. Tokios siaurų specialistų konsultacijos leidžia parengti efektyvesnį ir saugesnį gydymo planą.

Gydymas

SGD gydymo tikslas yra pašalinti jį sukeliančią priežastį (pavyzdžiui, alkoholio terapiją). Tam gali būti naudojami įvairūs metodai. Gydymas sindromu turėtų būti atliekamas pacientui hospitalizavus arba atlikus išsamų tyrimą ambulatoriniu režimu. Po to pacientas turi būti medicinos skyriuje.

Narkotikų terapija

Siekiant pašalinti pagrindines priežastis ir užkirsti kelią sindromo progresavimui, gali būti naudojamos šios farmakologinės grupės medžiagos:

• hipofizės hormonai prisideda prie arteriolių susiaurėjimo, o spaudimas portalo venose mažėja;
• beta adrenoblokatoriai mažina širdies plakimą ir taip sumažina kepenų kraujo spaudimą;
• organiniai nitratai prisideda prie vazodilatacijos ir sukelia kraujo nutekėjimą mažuose laivuose (dėl to sumažėja spaudimas portalo venoje);
• diuretikai naudojami pertekliui pašalinti;
• Sintetiniai laktuliozės analogai naudojami žalingoms žarnyno medžiagoms pašalinti, kurios kaupiasi savo liumenyje kepenų pažeidimų metu;
• antibiotikai vartojami, kai atsiranda bakterijų komplikacijų arba jų išvengti.

Dieta

Visiems pacientams, sergantiems porų hipertenzijos požymiais ir priežastimis, sukeliančiomis šią patologiją, rekomenduojama sumažinti druskos suvartojimą iki 3 g per dieną.

Į dienos meniu taip pat turėtumėte įtraukti mažesnį baltymų kiekį. Maistas su šia maistine medžiaga turėtų būti tolygiai paskirstytas visą dieną. Ši rekomendacija pateikiama siekiant sumažinti tokių pavojingų sindromo komplikacijų, kaip hepatinės encefalopatijos, riziką.

Chirurginis gydymas

Operacija portalinės hipertenzijos sindromu yra nurodyta šiais atvejais:

• venų varikozė su kraujavimo grėsme;
• splenomegalia, dėl kurios sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai;
• ascitas

Šiuos chirurginius veiksmus galima atlikti siekiant pašalinti šiuos portalų venų hipertenzijos poveikius:

1. Splenorenal aplinkkelis. Gydytojas atlieka blužnies arterijos apeiti anastamosą, dėl kurio aplenkia kepenis ir patenka į prastesnę vena cava.
2. Portosisteminis manevravimas. Chirurgas sukuria anastomozę, kuri tarnauja kaip papildomas kraujo tekėjimo kelias.
3. Distalinės stemplės ir širdies skrandžio devascularization. Intervencija apima paveiktų venų pririšimą, kuris sumažina kraujavimo riziką. Paprastai tokia operacija papildoma blužnies pašalinimu.
4. Kepenų transplantacija iš donoro. Transplantacija atliekama, kai neįmanoma atlikti pirmiau minėtų metodų arba jei jie nėra veiksmingi ateityje. Dažniau paciento santykinis organas naudojamas kaip implantas.

Siekiant pašalinti tokias PG komplikacijas, kaip venų varikozes, galima atlikti šias operacijas:

• pakeistų laivų uždarymas;
• endoskopinė skleroterapija;
• varikozinių venų jungimasis naudojant laparoskopinius metodus;
• baliono tamponadą naudojant zondą Blackmore.

Jei atsiranda kraujavimas, prarastų kraujo tūris papildomas šiais vaistais:

• donorų eritrocitų masė;
• plazma;
• plazmos pakaitalai;
• hemostatinės priemonės.

Plėtojant hipersplenizmą, galima imtis šių priemonių:

• leukopoezės stimuliatoriai;
• antinksčių hormonų analogai;
• blužnies arterijos embolizacija;
• splenektomija.

Plėtojant ascitą, naudojami šie gydymo metodai:

• antinksčių žievės hormonų antagonistai;
• diuretikai;
• vandenyje tirpūs baltymai.

Jei pacientui išsivysto kepenų encefalopatija, dėl kurios gali atsirasti paciento negalia ir mirtis, į gydymo planą įtraukti šie metodai:

Prevencija

Pirminė šios ligos prevencija yra užkirsti kelią tų ligų, kurios gali ją sukelti, vystymuisi. Šios priemonės apima:

1. B hepatito vakcinacija.
2. Atsisakymas nuo priklausomybės (narkotikų, alkoholio, nikotino turinčių vaistų vartojimas).
3. Atsisakymas vartoti hepatotoksinius vaistus.
4. Tinkama mityba.
5. Kova su nepalankiais aplinkos veiksniais.

Plėtojant portalinės hipertenzijos sindromą, prevencinės priemonės apima šiuos paciento ir gydytojo veiksmus:

1. Dozavimo stebėjimas.
2. Laikas gydyti blogėjančias ligas, kurios gali prisidėti prie sindromo progresavimo.
3. Visų gydytojo rekomendacijų laikymasis.

Siekiant išvengti komplikacijų, atsiradusių dėl portalinės hipertenzijos sindromo, atsiradimo, rekomenduojama atlikti šiuos reikalavimus:

1. FGDS 1 kartą per 1-2 metus pacientams, sergantiems virškinimo trakto varikoze, nėra. Jei aptinkami venų kraujagyslių pokyčiai, gydytojas šį tyrimą gali paskirti dažniau.
2. Dieta su sumažintu baltymu ir laktulozės vartojimas, siekiant išvengti hepatinės encefalopatijos.

Prognozės

Palanki pirmiau aprašyto sindromo prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių. Papildomose formose ji yra geresnė.

Labiausiai pavojinga paciento sveikatai ir gyvybei, šios ligos intrahepatinė forma daugeliui pacientų dažnai sukelia mirtį, kurią sukelia masinis kraujavimas iš pakitusių virškinimo organų venų.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei yra sindromo požymių ar ligų, galinčių sukelti jį, pacientas turi kreiptis į hepatologą arba gastroenterologą. Pirmieji nerimą keliantys tokių negalavimų simptomai gali būti diskomforto jausmas ir skausmas kepenyse, kartaus burnos, gelta ir pan. Norėdami patvirtinti diagnozę, gydytojas paskirs laboratorinį tyrimą, ultragarso, CT skenavimą, MRT ar kitus tyrimus.

Portalinės hipertenzijos sindromą lydi padidėjęs spaudimas šioje venoje, kuri traukia kraują iš kepenų. Dėl tokio hemodinamikos pažeidimo organas pradeda plisti randais, o jo funkcionavimas yra sutrikęs. Šio sindromo gydymui ir diagnozavimui gydytojas gali paskirti ir chirurginius, ir terapinius gydymo būdus.

Apie portalo hipertenziją programoje „Gyvi sveiki!“ Su Elena Malysheva (žr. 34:25 min.):

Portalo hipertenzijos sindromas

Kepenys yra vienas iš ilgalaikių žmogaus organų: jis turi daug sunkių testų - mitybos klaidų, blogų įpročių, ilgalaikių vaistų, tačiau jos kompensaciniai gebėjimai yra tokie dideli, kad kepenys gali susidoroti su visomis ligomis be didelės žalos daugelį metų.

Kepenų galimybės yra didelės, bet - neribotos. Kai dėl išsivysčiusių patologijų kraujagyslių takuose kraujagyslėse yra įvairių kliūčių, tai padidina jų spaudimą. Ši sąlyga yra žinoma kaip portalo hipertenzija - gyvybei pavojinga būklė.

Klausimo anatomija

Per kepenis praeina portalas, - didelis indas, per kurį kraujas teka iš blužnies, skrandžio, žarnyno ir kasos. Tai trijų venų - viršutinės ir apatinės mezenterinės - ir blužnies sintezė. Šio veninio kamieno ilgis yra apie aštuonių centimetrų, o skersmuo - apie pusantrų centimetrų.

Normalus kraujospūdis portalų venose svyruoja nuo 7-10 mm. Hg tačiau kai kurioms ligoms ji padidėja iki 12–20 milimetrų: taip vystosi portalų hipertenzija - sudėtingas sindromas, kurį sudaro keli specifiniai simptomai.

Hipertenzijos tipai

Yra prehepatinė, intrahepatinė ir ekstrahepatinė hipertenzija: pirmiau minėta klasifikacija yra priimtina dėl patologijos lokalizacijos skirtumų.

Prehepatinė portalo hipertenzija pasireiškia pacientams, kuriems yra nenormalus vena cava vystymasis arba jo trombozė, taip pat kepenų venų trombozė. Budos-Chiario sindromas yra dar vienas šio patologijos varianto pavadinimas.

Intrahepatinė portalo hipertenzijos sindromo forma yra lėtinių kepenų ligų - hepatito ir cirozės rezultatas.

Papildoma hipertenzijos forma atsiranda dėl lėtinių uždegiminių procesų audiniuose, navikuose ir ciroze. Be to, padidėjęs spaudimas gali sukelti įgimtą portalo venos obstrukciją.

Klinikiniai pasireiškimai ir simptomai

Sindromo pasireiškimai yra įvairūs ir priklauso nuo patologijos ir vystymosi etapo vietos.

Pradinio etapo simptomai

Pradinė (kompensuota) portalo hipertenzijos stadija visai negali pasireikšti arba gali būti virškinimo sutrikimų forma. Pacientai skundžiasi:

• Pūtimas ir vidurių pūtimas;
• Pykinimas ir pykinimas;
• Skausmas epigastriniame regione;
• Išmatų sutrikimas (viduriavimas).

Biocheminių kepenų tyrimų metu nenustatyta jokių nukrypimų, net jei porų hipertenzija pasiekia reikšmingą skaičių.

Dalinės kompensacijos išraiška

Be gydymo, sindromas pasireiškia padidėjusiu diseptinių simptomų padidėjimu, o tyrimas atskleidžia vidutinio stemplės ir širdies varikozės veną, taip pat šiek tiek padidėja blužnis.

Dekompensuotos hipertenzijos klinika ir simptomai

Tai yra galutinis etapas, kai sindromas pasireiškia pačiomis sunkiausiomis sąlygomis:

• Sunki anemija;
• Askitas (pilvo dropija);
• Staigus kepenų ir blužnies padidėjimas;
• Kraujavimas iš skrandžio ir stemplės kraujagyslių;
• Encefalopatijos reiškiniai.

Laboratorinės dekompensuotos formos hipertenzijos formą patvirtina trombocitopenija ir biocheminių mėginių pokyčiai - didelės kepenų aminotransferazių (ALaT ir AS-T) ir bilirubino vertės.

Kas atsitinka kepenų ciroze

Cirozė yra sunki kepenų patologija, kuri išsivysto dėl daugelio priežasčių: suaugusiesiems alkoholis ir piktnaudžiavimas narkotinėmis medžiagomis atlieka pagrindinį vaidmenį. Taip pat kepenų cirozė prasideda dėl ilgalaikio įvairių vaistų vartojimo arba įvairių kilmės hepatito infekcijos.

Portalinės hipertenzijos sindromas yra viena iš baisiausių kepenų cirozės komplikacijų, kai rimtų kepenų struktūros pažeidimų metu atsiranda kliūčių jo apyvartoje. Šios kliūtys, kartu su padidėjusiu kraujo tekėjimu kepenų arterijoje, padidina spaudimą portalų venose iki 20-30 mm. Hg Str.

Kūnas, stengdamasis užkirsti kelią laivo plyšimui, pradeda „cirkuliuoja“ kraujotaką per anastomozes - portalo pranešimą su mažesne vena cava.

Esant kraujo spaudimui, stemplės, širdies ir kitų virškinamojo trakto dalių kraujagyslių sienelės susilpnėja, varikoziniai mazgai susidaro pažeidžiamiausiose vietose. Mazgų plyšimas yra kupinas sunkaus kraujavimo, kuris dažnai tampa pacientų mirties priežastimi.

Etapai ir apraiškos

Pradinis kepenų cirozės sindromo etapas pasižymi disepsijos sutrikimais, kairiojo ir dešiniojo hipochondrijos skausmu, diskomfortu epigastriniame regione ir skrandžio jausmu po valgio. Pykinimas, nestabili išmatos, pykinimas taip pat yra tarp pirmųjų ligos simptomų.

Pacientai skundžiasi dėl apetito stokos, nuovargio, mieguistumo ir apatijos.

Kadangi šis pojūčių rinkinys yra gana tipiškas kitoms virškinimo trakto ligoms, apsinuodijimui maistu, pacientai neskuba apsilankyti pas gydytoją ir kreiptis į specialistus su kitais skundais:

• Juoda fetid fetid
• Vėmimas raudonu krauju arba melena (kraujo krešulys)
• Poveikis ar pirmieji hemorojus pasireiškia

Tokių pacientų oda išdžiūsta, įgyja žemišką atspalvį. Ant jo galite rasti nedidelius laivų plyšimus plonais voratinkliais ar žvaigždutėmis. Lauko srityje matomi dideli vingiuotieji laivai - „medūzų galva“.

Ascitas (pilvo edema) prisijungia prie vėlesnių ligos stadijų, tačiau tam tikrą laiką jis yra trumpalaikis, nes jį lengva sustabdyti tinkama medicinine terapija. Toliau pilvo dropijai reikia chirurginio skysčio pašalinimo iš pilvo ertmės, kuri dažnai sukelia peritonitą ir pacientų mirtį.

Dažnai pradiniame portalo hipertenzijos etape pacientams išsivysto hipersplenizmas, ypatingas sindromas, kuriam būdingas reikšmingas tam tikrų kraujo ląstelių - trombocitų ir leukocitų - sumažėjimas. Hiperplenizmas yra tiesioginė padidėjusios blužnies - splenomegalia, kuri visada lydi hipertenziją portale, pasekmė.

Neurologiniai sutrikimai

Portalinės hipertenzijos, kurią lydi kraujavimas iš stemplės, skrandžio ir žarnyno varikozinių mazgų, sukelia didelį kiekį žarnyno toksinų absorbciją. Jie sukelia smegenų intoksikaciją, dėl kurios dekompensuotame etape atsiranda encefalopatijos simptomų.

Jie paprastai klasifikuojami taip:

• I laipsnis - pacientai pastebi silpnumą, nuovargį, mieguistumą, pirštų ir rankų drebulį;
• II laipsnis - gebėjimas orientuotis vietoje ir laiku, kai palaikomas ryšys su pacientu;
• III laipsnis - nesugebėjimas naršyti erdvėje ir laiko, pridedamas balso kontaktų nebuvimas, tačiau reakcija į skausmą išlieka;
• IV laipsnis - traukuliai atsiranda dėl skausmo dirginimo.

Sindromo diagnozė

Portalinės hipertenzijos diagnozavimas atliekamas medicininės apžiūros, laboratorinių tyrimų, instrumentinių ir endoskopinių metodų pagrindu.

Esophagogastroscopic metodas yra paprasčiausias ir labiausiai prieinamas metodas skrandžio ir stemplės kraujagyslių patologijai aptikti. Procedūros metu specialistas šiuose virškinimo trakto skyriuose nustato išsiplėtusias venas, o tai tampa absoliutiniu kriterijumi, kad būtų galima diagnozuoti portalo hipertenzijos sindromą.

Kai pirmasis venų išplėtimo laipsnis yra 3 mm, antrasis laipsnis nustatomas didinant indų skersmenį iki 5 mm. Apie trečiąjį laipsnį jie sako, kai skrandžio ir stemplės venų liumenys viršija 5 mm.

Endoskopinis tyrimas leidžia tiksliai nustatyti ne tik kraujagyslių išsiplėtimo laipsnį, bet ir numatyti kraujavimo iš jų tikimybę.

Kraujavimas yra:

• Virš 5 mm skrandžio ir stemplės indų skersmens padidėjimas;
• Varikozinių mazgų įtempimas;
• Gleivinės membranos vaskulopatijos sritys;
• Stemplės išsiskyrimas (išplitimas).

Diferencinė diagnostika

Nepaisant akivaizdaus portalo hipertenzijos sindromo pasireiškimo ir didelių šiuolaikinės medicinos įrangos diagnostikos galimybių, specialistams kartais sunku nustatyti šią kraujagyslių patologiją.

Ši problema kyla tais atvejais, kai pagrindinis simptomas, su kuriuo pacientas patenka į ligoninę, išlieka nuolatinis ascitas.

Koks yra poreikis diferencijuoti portalo hipertenzijos sindromą? Paprastai pacientams reikalingos papildomos siaurų specialistų konsultacijos, kad būtų išvengta ligų, panašių į simptomus:

• Spaudimas perikarditas;
• Ascitinis sindromas tuberkulioze;
• Užaugę kiaušidžių cistos moterims, dažnai imituojant ascitą;

Padidėjęs blužnis, visuomet esantis portalinės hipertenzijos sindrome, gali būti visiškai skirtingų sąlygų - kraujo ligų - ženklas, tačiau skrandžio ir stemplės sienų endoskopijos paskyrimas veda viską į vietą: portfelio hipertenzijos diagnozė visiškai pašalinama, jei tyrimuose nėra jokių pokyčių kraujagyslėse.

Prognozė ir gydymas

Portalinės hipertenzijos sindromo eigos ir rezultatų prognozė priklauso nuo ligos: pvz., Jei kepenų cirozė tampa padidėjusio spaudimo priežastimi portalų venose, tolesnis įvykių vystymasis priklauso nuo kepenų nepakankamumo laipsnio.

Portalinės hipertenzijos gydymas atliekamas konservatyviai ir chirurgiškai. Vaistų terapija yra veiksminga tik pradinėse ligos stadijose ir apima vazopresino ir jo analogų kursą, kad sumažėtų spaudimas portalo venos.

Kraujavimo epizodai nutraukiami naudojant specialų zondą, kuris nuspaudžia kraujavimo indą. Skleroterapija taip pat naudojama - įvedimas 2-4 dienų specialios sudėties, sklerozuojančios stemplės venus. Šio metodo efektyvumas yra apie 80 proc.

Nesant konservatyvaus gydymo poveikio, atliekamos chirurginės intervencijos, kurių tikslas yra:

• Naujų kraujo nutekėjimo būdų kūrimas;
• Sumažėjęs kraujo srautas portalo sistemoje;
• Skysčio pašalinimas iš pilvo ertmės su ascitu;
• Ryšio tarp stemplės ir skrandžio jungčių blokada;
• Regeneracinių procesų spartinimas kepenų audiniuose ir kraujotakos pagerėjimas jose.

Veikla nėra vykdoma senyviems pacientams, nėščioms moterims ir esant sunkioms ligoms.

Kaip ir kodėl tai atsitinka vaikams

Portalinė hipertenzija yra labai „suaugusiųjų“ diagnozė, tačiau ji taip pat skiriama vaikams, nors jame yra labai reta.

Pagrindinė tokio sunkios kraujagyslių patologijos atsiradimo priežastis vaikams yra įgimta portalo venos anomalija. Neseniai ekspertai sako apie bambos sepsio poveikį, perkeliamą naujagimių laikotarpiu. Tarp galimų vaikų hipertenzijos priežasčių taip pat vadinama omphalitu, infekciniu bambos žaizdos dugno uždegimu, kuris atsiranda per pirmąsias dvi vaiko gyvenimo savaites dėl to, kad nesilaikoma bambos gydymo taisyklių ir dažnumo.

Klinika ir simptomai

Liga pasireiškia įvairiais būdais: daug kas priklauso nuo patologinių pokyčių portalų venoje.

Nedidelis lapų hipertenzijos pasireiškimas vaikams pastebimas esant šiek tiek ryškiai veninei anomalijai ir jam būdingi lengvi simptomai, atsitiktinai aptinkami padidėjusios blužnies tyrimo metu arba kraujo tyrimo pokyčiai (leukopenija).

Vidutinė porų hipertenzija diagnozuojama ankstyvoje vaikystėje ir pasireiškia staigaus blužnies dydžio padidėjimu. Taip pat gali atsirasti kraujavimas iš skrandžio ir stemplės.

Sunkus porų hipertenzijos forma randama naujagimių laikotarpiu, kai vaikas turi:

• Sergantieji ar kraujo išsiskyrimai iš bambuko žaizdos dėl ompalito;
• Padidėjęs pilvas;
• Išmatos išmatos, išmatos su žalumynais;
• Sumažėjęs apetitas.

Šie vaikai sukelia ankstyvą kraujavimą iš skrandžio, taip pat kraujavimą iš stemplės. Stebėti ascitas ir splenomegalija. Mažų vaikų pilvo dropijos požymį galima laikyti tuo, kad jis nėra gydomas vaistas.

Akivaizdu, kad augantis kūnas iš dalies kompensuoja esamą portalo venos defektą, nes ascitas palaipsniui išnyksta ir diseptiniai sutrikimai išlygina.

Vaikams, sergantiems hipertenzija, sumažėja apetitas. Skrandis ir blužnis išlieka žymiai padidėję, tačiau sunkiausios problemos sukelia stemplės-skrandžio kraujavimą.

Atvirų kraujavimo metu vaikai skundžiasi silpnumu, galvos svaigimu, pykinimu. Jei kraujo netekimas yra didelis, gali būti trumpas sinkopas. Kiti simptomai yra tachikardija, kraujo vėmimas.

Gydymas

Portalinės hipertenzijos gydymas vaikystėje atliekamas konservatyviais ir chirurginiais metodais.

Konservatyvus gydymas yra skirtas mažinti spaudimą portalų venose, taip pat sumažinti vidinį kraujavimą, kuris buvo ir išlieka pagrindiniu ir pavojingiausiu ligos pasireiškimu. Vaistų terapija atliekama arba atliekama įprastoje chirurgijoje arba specializuotoje ligoninėje.

Operacijos parodomos tais atvejais, kai kraujavimas negali būti sustabdytas naudojant konservatyvius metodus, taip pat kai jis vėl pradedamas po reljefo. Chirurginis gydymas atliekamas vaikams nuo trejų iki septynerių metų, kartais gydomi net vienerių metų pacientai.

Pacientai patiria nepaprastą portokalinį manevravimą. Ši chirurgijos forma turi keletą privalumų, palyginti su visais anksčiau vartojamais staigaus kraujavimo sustabdymo metodais: tai leidžia išvengti ilgalaikio nevalgymo, anemijos vystymosi, kraujotakos kraujyje sumažėjimo (hipovolemijos) ir daug kitų rimtų pasekmių.

Kitas neabejotinas portocavalinio manevravimo pliusas yra pasikartojančio kraujavimo nebuvimas ateityje ir pakartotinių operacijų poreikis.

Taip pat yra chirurginiai vaikų hipertenzijos gydymo metodai, kurių naudojimas leidžia išgydyti pacientus dar prieš kraujavimą iš stemplės ir skrandžio, o tai žymiai sumažina vaikų mirties riziką ar jų tolesnę negalią.

Portalo hipertenzija

Portalinės hipertenzija yra sindromas, atsirandantis dėl sumažėjusio kraujo srauto ir padidėjusio kraujospūdžio portalų venų baseine. Portalo hipertenzijai būdinga dispepsija, stemplės ir skrandžio venų varikozė, splenomegalia, ascitas ir kraujavimas iš virškinimo trakto. Diagnozuojant portalų hipertenziją, rentgeno metodus (stemplės ir skrandžio rentgeno spindulius, kavografiją, porografiją, mezenterikografiją, splenoportografiją, celiaografiją), svarbiausia yra perkutaninė splenomanometrija, endoskopija, ultragarsas ir kiti. mesenteric-caval anastomosis).

Portalo hipertenzija

Portalo hipertenzija (portalo hipertenzija) reiškia patologinį simptomų kompleksą, kurį sukelia padidėjęs hidrostatinis slėgis portalų venų kanale ir susijęs su įvairių etiologijų venų kraujotakos sutrikimu ir lokalizacija (kapiliarų ar didelių portalų baseino, kepenų venų, inferior vena cava). Portalo hipertenzija gali apsunkinti daugelio ligų eigą gastroenterologijoje, kraujagyslių chirurgijoje, kardiologijoje, hematologijoje.

Portalinės hipertenzijos priežastys

Etiologiniai veiksniai, lemiantys hipertenzijos vystymąsi, yra įvairūs. Pagrindinė priežastis yra didelė kepenų parenchimijos žala dėl kepenų ligų: ūminis ir lėtinis hepatitas, cirozė, kepenų navikai, parazitinės infekcijos (schistosomazė). Portalinė hipertenzija gali išsivystyti patologijoje, kurią sukelia ekstremalios arba intrahepatinės cholestazės, antrinė kepenų cirozė, pirminė kepenų cirozė, choledochas ir kepenų tulžies latakai, tulžies pūslės vėžys, intraoperacinis pažeidimas, kasos galvos vėžys, intraoperacinis pažeidimas, kasos galvos vėžys, intraoperacinis pažeidimas, tulžies galvos vėžys, intraoperacinis pažeidimas arba tulžies pūslės vėžys, intraoperacinis pažeidimas arba tulžies pūslės galvos vėžys, intraoperacinis pažeidimas arba tulžies pūslės galvos vėžys, intraoperacinis pažeidimas arba tulžies pūslės galvos vėžys, intraoperacinis pažeidimas, pilvo akies ligos pažeidimas, kasos galvos vėžys, intraoperacinis pažeidimas, kasos galvos vėžys, intraoperacinis pažeidimas. Toksiški kepenų pažeidimai turi tam tikrą vaidmenį apsinuodijimo hepatotropiniais nuodais (vaistais, grybais ir kt.) Atvejais.

Trombozė, įgimta atresija, naviko suspaudimas ar stenozė gali sukelti portalinės hipertenzijos vystymąsi; kepenų venų trombozė Budos-Chiari sindromo metu; padidėjęs spaudimas dešinėje širdies dalyse su ribojančia kardiomiopatija, konjunktyviu perikarditu. Kai kuriais atvejais, esant portale, hipertenzija gali būti susijusi su kritinėmis sąlygomis operacijų metu, traumomis, dideliais nudegimais, DIC, sepsis.

Tiesioginiai išsprendimo veiksniai, dėl kurių atsiranda klinikinė portalo hipertenzijos nuotrauka, dažnai yra infekcijos, kraujavimas iš virškinimo trakto, masinis gydymas raminamaisiais preparatais, diuretikai, piktnaudžiavimas alkoholiu, gyvūninių baltymų perteklius maiste, chirurgija.

Portalinės hipertenzijos klasifikacija

Priklausomai nuo aukšto kraujospūdžio zonos paplitimo portalo lovoje, išskiriamas bendras (apimantis visą kraujagyslių tinklą) ir segmentinė portalo hipertenzija (ribojama kraujo srauto trikdžių splenine veną, palaikant normalų kraujo srautą ir spaudimą portale ir kraujagyslėse).

Prehepatinė, intrahepatinė, posthepatinė ir mišri portalo hipertenzija yra izoliuota pagal venų bloko lokalizaciją. Įvairios portalo hipertenzijos formos turi savo priežastis. Taigi, prehepatinės portalinės hipertenzijos (3-4%) raida susijusi su sumažėjusiu kraujo srautu portale ir blužnies venose dėl jų trombozės, stenozės, suspaudimo ir pan.

Intrahepatinės portalinės hipertenzijos struktūroje (85–90%) yra presinusoidinis, sinusoidinis ir postinusoidinis blokas. Pirmuoju atveju prieš kapiliarus-sinusoidus atsiranda obstrukcija intrahepatinės kraujo tekėjimo kelyje (pasireiškia sarkoidozės, schistosomozės, alveokokozės, cirozės, policitozės, navikų, kepenų kepenų transformacijos); antra, pačių kepenų sinusoiduose (priežastys yra navikai, hepatitas, kepenų cirozė); trečiojoje - už kepenų sinusoidų (atsiranda alkoholinių kepenų ligų, fibrozės, cirozės, veno-okliuzinės kepenų ligos metu).

Pohepatinę portalo hipertenziją (10–12%) sukelia Budos-Chiari sindromas, konstriktyvus perikarditas, trombozė ir prastesnės vena cava suspaudimas bei kitos priežastys. Mišrios portalinės hipertenzijos forma pažeidžia kraujo tekėjimą tiek pačiose kepenų vėžėse, tiek pačiame kepenyse, pvz., Kepenų cirozės ir portalo venos trombozės atveju.

Pagrindiniai portalinės hipertenzijos patogenetiniai mechanizmai - tai kliūtis, dėl kurios atsiranda portalinio kraujo nutekėjimas, padidėja portalo kraujotakos tūris, padidėja portalo ir kepenų venų atsparumas, o portalinio kraujo nutekėjimas per įkaitų sistemą (centrinė anastomozė) į centrines venas.

Klinikinės hipertenzijos metu galima išskirti 4 etapus:

• pradinis (funkcinis)
• vidutinio sunkumo (kompensuotas) - vidutinio sunkumo splenomegalija, nedidelė stemplės venų varikozė, t
• sunkūs (dekompensuoti) - ryškūs hemoraginiai, edematiniai ascitiniai sindromai, splenomegalija
• portalo hipertenzija, kurią sukelia kraujavimas iš stemplės venų, skrandžio, tiesiosios žarnos, spontaninio peritonito, kepenų nepakankamumo.

Portalinės hipertenzijos simptomai

Ankstyviausi klinikiniai portalo hipertenzijos požymiai yra dispepsijos simptomai: vidurių pūtimas, nestabili išmatos, pilvo pojūtis, pykinimas, apetito praradimas, skausmas, dešinės hipochondrijos ir šlaunikaulio regionai. Yra silpnumas ir nuovargis, svorio netekimas, gelta.

Kartais splenomegalia tampa pirmuoju porų hipertenzijos požymiu, kurio sunkumas priklauso nuo obstrukcijos lygio ir spaudimo portale sistemos. Tuo pačiu metu blužnies dydis sumažėja po kraujavimo iš virškinimo trakto ir sumažėjusio spaudimo portalų venų baseine. Splenomegalia gali būti derinama su hipersplenizmu, sindromu, kuriam būdinga anemija, trombocitopenija, leukopenija ir išsivystymu dėl padidėjusio blužnies ir dalinio nusodinimo blužnies.

Ascitas su portaline hipertenzija yra patvarus ir atsparus gydymui. Tuo pačiu metu pastebimas pilvo tūrio padidėjimas, kulkšnių patinimas, o pilvo apžiūros metu matomas išsiplėtusių priekinės pilvo sienelių venų „medūzų galvutės“ tinklas.

Charakteristinės ir pavojingos portalo hipertenzijos apraiškos yra kraujavimas iš stemplės, skrandžio ir tiesiosios žarnos venų. Staiga virsta kraujavimas iš virškinimo trakto, yra gausus, būdingas atkryčiams ir greitai sukelia po hemoraginės anemijos. Kai kraujavimas iš stemplės ir skrandžio pasireiškia kruvina vėmimas, melena; kraujavimas iš hemorrhoidal - raudonųjų kraujo išsiskyrimas iš tiesiosios žarnos. Kraujavimas su portalinės hipertenzijos priežastimi gali būti gleivinės žaizdos, padidėjęs pilvo spaudimas, sumažėjęs kraujo krešėjimas ir kt.

Portalinės hipertenzijos diagnostika

Norint nustatyti portalo hipertenziją, galima išsamiai ištirti istoriją ir klinikinį vaizdą, taip pat atlikti instrumentinių tyrimų rinkinį. Nagrinėjant pacientą, atkreipkite dėmesį į užkrato apykaitos požymius: pilvo sienos varikozines venas, spiralinių laivų buvimą netoli bambos, ascitą, hemorojus, paraumbilinius išvaržus ir pan.

Portalinės hipertenzijos laboratorinės diagnostikos apimtis apima kraujo ir šlapimo, koagulogramos, biocheminių parametrų, hepatito virusų antikūnų ir serumo imunoglobulinų (IgA, IgM, IgG) klinikinės analizės tyrimą.

Rentgeno diagnostikos, kavografijos, portografijos, mezenterinių kraujagyslių angiografijos, splenoportografijos, celiaografijos komplekse. Šie tyrimai leidžia nustatyti, koks yra kraujo srauto užsikimšimo lygis, įvertinant galimybę nustatyti kraujagyslių anastomozes. Kepenų kraujotakos būklę galima įvertinti statine kepenų scintigrafija.

Reikia nustatyti pilvo ultragarsą, kad būtų galima nustatyti splenomegalia, hepatomegalia ir ascitas. Naudojant kepenų kraujagyslių dopplerometriją, apskaičiuojami portalo, blužnies ir viršutinių mezenterinių venų dydžiai, jų išplėtimas leidžia įvertinti, ar yra hipertenzija. Norint registruoti spaudimą portalų sistemoje, naudojama perkutaninė splenomanometrija. Portalinės hipertenzijos metu slėgis blužnies venoje gali siekti 500 mm vandens. Str., Tuo tarpu norma yra ne daugiau kaip 120 mm vandens. Str.

Pacientų, turinčių hipertenziją portale, tyrimas numato privalomą esofagoskopijos, FGDS, sigmoidoskopijos atlikimą, leidžiančią aptikti venų virškinimo trakto veną. Kartais vietoj endoskopijos atliekama stemplės ir skrandžio radiografija. Kepenų biopsija ir diagnostinė laparoskopija, jei reikia, yra naudojamos siekiant gauti morfologinius rezultatus, patvirtinančius ligą, sukeliančią portalų hipertenziją.

Portalinės hipertenzijos gydymas

Terapinį hipertenzijos gydymą galima taikyti tik funkciniuose pokyčiuose intrahepatinėje hemodinamikoje. Gydant portalinę hipertenziją, naudojami nitratai (nitroglicerinas, izosorbidas), β-adrenerginiai blokatoriai (atenololis, propranololis), AKF inhibitoriai (enalaprilis, fosinoprilis), glikozaminoglikanai (sulodeksidas) ir kt. jų endoskopinę ligą ar sukietėjimą. Konservatyvių intervencijų neveiksmingumas rodo, kad varikoze pakeistų venų mirkymas per gleivinę.

Pagrindinės chirurginio gydymo portalinės hipertenzijos indikacijos yra kraujavimas iš virškinimo trakto, ascitas, hipersplenizmas. Operacija susideda iš kraujagyslių portokavinės anastomozės, leidžiančios sukurti apėjimo fistulę tarp portalo venos arba jos intakų (geresnių mezenterinių, spleninių venų) ir prastesnės vena cava arba inkstų venų. Priklausomai nuo portalinės hipertenzijos formos, tiesioginės portocavalinės manevravimo, mezenterinės manevravimo, selektyvios splenorenalinės manevravimo, transjugulinės intrahepatinės portozinės sistemos manevravimo, blužnies arterijų kraujo tekėjimo mažinimo, splenektomijos.

Paliatyviosios dekompensuotos arba sudėtingos portalinės hipertenzijos priemonės gali apimti pilvo ertmės drenavimą, laparocentezę.

Portalinės hipertenzijos prognozė

Portalinės hipertenzijos prognozę lemia pagrindinės ligos pobūdis ir eiga. Portatinės hipertenzijos intrahepatinėje formoje rezultatas daugeliu atvejų yra nepalankus: pacientų mirtis atsiranda dėl masinio virškinimo trakto ir kepenų nepakankamumo. Extrahepatic portalo hipertenzija turi gerokai geresnį kursą. Kraujagyslių portokalinių anastomozių įvedimas kartais gali prailginti gyvenimą 10-15 metų.

Portalinės hipertenzijos: pasireiškimo veiksniai, požymiai, žinoma, pašalinimas

Portalo hipertenzija (padidėjęs kraujospūdis portalinėje venoje) susidaro, kai atsiranda barjeras, kai kraujas juda iš portalo venos baseino - mažesnis, kepenų viduje ar virš jo. Slėgis portalo sistemoje yra apie 7 mm Hg. stulpas, kurio padidėjimas viršija 12–20 mm, plečia venų laivų stagnaciją, plečiasi. Plonos veninės sienos, skirtingai nei arterijos, neturi raumenų dalies: jos lengvai ištempiamos ir sprogo. Kepenų cirozė beveik 90% atvejų atsiranda stemplėje, skrandyje, žarnyne, skrandyje, stemplėje. Trečdalį komplikuoja sunkus kraujavimas, iki 50% - mirties po pirmojo kraujo netekimo.

Kraujagyslių lovos topografija

pilvo kraujo tiekimo schema

Portalinis venas (portalas, latinas. Vena portalas) - renka venų kraują iš beveik visų pilvo ertmės organų: apatinės 1/3 stemplės, blužnies ir žarnyno, kasos, skrandžio. Išimtis yra apatinė trečioji tiesiosios žarnos (lat. Rectum) trečioji dalis, kur venų kraujo tekėjimas eina per hemoroidinį pluoštą. Toliau, į veną patenka į kepenis, padalijama į keletą šakų, tada ji suskaidoma į mažiausias venules - indus su mikroskopiškai plonomis sienomis.

Tada veninis kraujas teka pro kepenų ląsteles (hepatocitus), kur naudojant fermentus vyksta nuodingų medžiagų „gryninimas“, naudojami seni kraujo ląstelės. Išpylimo procesas vyksta kraujagyslių išplėtimo kryptimi, todėl jie visi susirenka į vieną kepenų veną, kuri teka į žemesnę vena cava (lat. Vena cava inferior), o per kraują patenka į dešinįjį širdies skilvelį.

Portalo venų sistema bendrauja su mažesne vena cava ir apeina kepenis, formuoja porto-caval ir recto-caval anastomoses, tam tikrą „pakaitinį kelią“, kuris veikia per porto hipertenzijos sindromą. Venos anastomosios atviros tik tuo atveju, jei padidėja spaudimas (hipertenzija) portalinio venų sistemoje, padedantis nuleisti kraują ir mažinti kepenų apkrovą. Kaip laikinas reiškinys atsitinka su pilvo ir normalios traumos, pavyzdžiui, su įprastu vidurių užkietėjimu.

Portalinės hipertenzijos (PG) sindromo priežastys

Išleidimo bloko lokalizacijos lygis: gali būti žemiau kepenų, viduje ar virš jo - vena cava srityje. Klasifikacija buvo priimta dėl ligos priežasčių (etiologija), skiriant portalo hipertenziją į tris grupes.

1. Didelis (adhepatinis) kraujo srauto užsikimšimas dažniau pasitaiko kepenų venų trombozėje (Chiari liga) ir prastesnės vena cava virš jų (Budos-Chiari sindromas), lumen vena cava susiaurėjimas. su suspaudimu naviko arba rando audinio. Perikardo uždegimas (širdies maišelis), susiformavęs (konstriktyvus perikarditas), gali sukelti padidintą spaudimą vena cavoje ir trukdyti išeiti iš kepenų.
2. Dėl cirozės, lėtinio kepenų uždegimo, naviko augimo ir daugybės adhezijų po žalos ar chirurginės operacijos kepenų kraujo tekėjimo kliūtys - kepenų forma. Toksiškos medžiagos (arsenas, varis, vinilchloridas, alkoholis) sunaikina hepatocitus, taip pat citotoksinius vaistus (metotreksatą, azatiopriną), didindami atsparumą kraujo tekėjimui.
   Kepenų ląstelės yra stebėtinai gyvybingos ir gali atsigauti. Net jei visa frakcija sunaikinama, likusios organo dalys auga ir jos funkcija visiškai normalizuojama. Kitas dalykas - nuolatinis apsinuodijimas, lėtinis uždegimas arba sisteminė liga (pvz., Reumatas). Galutiniame variante jie pakeičia aktyvųjį audinį jungiamuoju audiniu, formuodami fibrozę ir iš esmės pašalindami kepenis iš kraujo.
3. Kepenų sutrikimai (ekstrahepatinė blokada) gali būti pilvo ertmės uždegimas, dėl kurio susidaro portalų venų šakų suspaustas arba visiškai sutampa; įgimtos venų anomalijos ir komplikacijos po nesėkmingų operacijų kepenyse ir tulžies takuose. Izoliuota v.portae trombozė dažnai pastebima vaikams, atsiradusiems dėl naujagimio infekcijos (arba nuo amžiaus) infekcinių ligų virškinimo sistemoje.

Simptomai ir problemos raida

PG pirminiai požymiai ir patogenezė siejasi su liga, kuri tapo pagrindine spaudimo padidėjimo portale venoje priežastimi. Vykstant procesui, atsiranda tokių pačių klinikinių simptomų visoms kepenų hipertenzijos sindromo formoms:

• Padidėjęs blužnis (splenomegalia), sumažėjęs trombocitų skaičius, raudonieji kraujo kūneliai ir baltieji kraujo kūneliai, sutrikęs kraujo krešėjimas (hipersplenizmas);
• Skrandžio, stemplės ir tiesiosios žarnos varikozinės venos;
• Venų kraujavimas ir anemijos padidėjimas;
• Askitas (skystis pilvo ertmėje);

PG klinikiniai etapai:

1. Etapas yra ikiklinikinis - pacientai jaučiasi sunkūs dešinėje po šonkauliais, skrandis yra nutolęs ir blogai.
2. Sunkūs simptomai: skausmas pilvo viršutiniame sluoksnyje ir po šonkauliais, virškinimo sutrikimas, kepenys ir blužnis.
3. Visi PG simptomai yra, yra ascitas, bet kraujavimas dar nėra.
4. Sudėtingumas, įskaitant sunkų kraujavimą.

reikšmingos portalinės hipertenzijos simptomai

Pre-kepenų forma dažnai prasideda vaikystėje, praeina gana švelniai, prognozė yra teigiama. Anatomiškai, portalų veną pakeičia cavernoma (plonų ir išsiplėtusių kraujagyslių konglomeratas), dažnai atsiranda komplikacijų - kraujavimas iš stemplės apatinės trečiosios dalies venų, portalinio venų liumenų sutapimas, kraujo krešėjimo pokytis.

Kepenų PG kepenų cirozė tampa pagrindiniu simptomu. Dinamika priklauso nuo aktyvumo lygio, hipertenzijos priežasties. Pirminis ir kartotinis kraujavimas yra būdingas, yra ascitas. Odos ir gleivinės geltonumas rodo gilias kepenų funkcijos problemas, virsta kepenų nepakankamumu. Pirmieji geltonumo požymiai yra geriau matomi po liežuviu, ant delnų.

PG sindromo suprahepatinė forma dažniausiai siejama su Chiari liga (arba Budos-Chiario sindromu). Visada - ūminis pasireiškimas: staigus, labai stiprus skausmas pilvo (epigastrinės dalies) viršuje ir hipochondriumas dešinėje, kepenys greitai didėja (hepatomegalija), kūno temperatūra pakyla, ascitas prisijungia. Mirties priežastis yra kraujavimas ir ūminis kepenų nepakankamumas.

Kraujavimo priežastys

Slėgis portalo venos sistemoje yra didesnis nei tuščiavidurėse venose: paprastai jis yra 175 - 200 mm vandens kolonėlės. Užblokuojant kraujo tekėjimo greitis sulėtėja, slėgis didėja ir gali siekti iki 230 - 600 mm. Venų spaudimo padidėjimas (kepenų cirozės ir ekstrahepatinės PG atveju) yra susijęs su blokų išsivystymo laipsniu ir porto-caval venų kelio formavimu.

Reikšmingos anastomozių kategorijos, galų gale, sukelia vietinį venų išsiplėtimą ir kraujavimą:

• Tarp skrandžio ir stemplės (gastroezofaginio), duodama stemplės apatinės trečdalio ir dalies skrandžio vėžių venų. Kraujavimas iš jų yra pavojingiausias, beveik pusė atvejų - mirtinas.
• Tarp paraumbiliškos ir prastesnės vena cava. Hipoderminės venos, esančios ant pilvo, skiriasi nuo bambos į šonus, atrodo kaip raižančios gyvatės: jos vadinamos „Medūzos galva“ (caput medusae). Tai reiškia graikų mitų heroję - Medūzą Gorgoną, kuris gyvas gyvatės vietoj plaukų ant galvos. Simptomas, būdingas kepenų cirozei.
• Tarp hemorrhoidal plexus (apatinė trečdalis tiesiosios žarnos) ir prastesnės vena cava, formuojančių vietinius variantus (hemorojus).
• Splenomegalia priežastys: kraujo stagnacija vena portae baseine padidina blužnies užpildymą krauju ir padidina jo dydį. Paprastai blužnies sudėtyje yra 30-50 ml kraujo, o splenomegalija - daugiau nei 500 ml.

Ascitas (skysčio kaupimasis pilvo ertmėje): daugiausia stebimas PG kepenų pavidalu, kartu su sumažėjusiu albumino kiekiu (baltymų frakcija) plazmoje, funkciniais sutrikimais kepenyse ir uždelstu natrio jonų išsiskyrimu per inkstus.

Portalinės hipertenzijos komplikacijos

Kraujavimas iš venų varikozės, apraiškos:

1. Kraujotakos vėmimas be išankstinio skausmo pojūčio - kraujavimas iš stemplės.
2. Vėmimas, „kavos pagrindo“ spalva - kraujavimas iš skrandžio venų arba nutekėjimas (nuo stemplės) su sunkiu kraujavimu. Druskos rūgštis, kuri yra skrandžio sulčių sudėtyje, veikia hemoglobiną, suteikdama jai rusvos spalvos.
3. Melena - išmatos juoda, įžeidžianti.
4. Raudonųjų kraujo išsiskyrimas su išmatomis - kraujavimas iš tiesiosios žarnos hemorojus.

Kepenų encefalopatija yra nervų sistemos sutrikimų kompleksas su laiku - negrįžtamas. Dekompensuotos portalo hipertenzijos pasekmė yra kepenų cirozė ir ūminis kepenų nepakankamumas. Priežastis - toksiškose azoto medžiagose paprastai yra inaktyvuota kepenų fermentų. Klinikiniai etapai, atsižvelgiant į simptomus, atitinka ligos sunkumą:

• Problemos susijusios su miego sutrikimais (nemiga), pacientui sunku susikaupti. Nuotaika yra nevienoda, yra polinkis į depresiją ir dirglumą, nerimo pasireiškimas mažiausiomis priežastimis.
• Nuolatinis mieguistumas, reakcija į aplinką slopinama, judėjimas yra lėtas ir nenoriai. Pacientas laiko ir erdvės dezorientacija - jis negali nurodyti dabartinės datos ir nustatyti, kur jis yra. Elgesys yra netinkamas situacijai, nenuspėjamas.
• Sąmonė yra paini, nepripažįsta kitų, atminties sutrikimas (amnezija). Pyktis, beprotiškos idėjos.
• Koma - sąmonės netekimas, vėliau - mirtis.

Bronchinė aspiracija - vėmimo ir kraujo įkvėpimas; gali atsirasti nuovargis dėl bronchų angų persidengimo arba aspiracijos pneumonijos (pneumonija) ir bronchito.
Inkstų nepakankamumas - dėl kraujo stazės plitimo ir toksiškų inkstų pažeidimų su azoto metaboliniais produktais.
Sisteminės infekcijos - sepsis (bendra kraujo infekcija), žarnyno uždegimas, pneumonija, peritonitas.

Hepatorenalinio sindromo atsiradimas hipertenzijoje

Hepatoreninio sindromo požymiai:

1. Silpnumo jausmas, stiprumo trūkumas, skonio iškrypimas (disgeuzija)
2. Sumažėjęs šlapimo kiekis, mažiau nei 500 ml per dieną
3. Duomenys apie pacientų tyrimus: pirštų ir kojų pirštų formos pasikeitimai - „būgnai“, išlenkti nagai ir panašūs į „laikrodžio akinius“, skleros gelta, raudonos dėmės ant delnų, viso kūno „žvaigždės“ iš išsiplėtusių poodinių kapiliarų, ksantelazė - gelsvosios klasteriai po oda ir gleivinės.
4. Askitas, pilvo venos venų išsiplėtimas („Medūzos galva“), išvarža aplink bambą, ryškus kojų ir rankų patinimas.
5. Padidėję kepenys, blužnis.
6. Vyrams pieno liaukų (ginekomastijos) augimas.

Diagnostinės priemonės

• Diagnozė pagal bendrą kraujo tyrimą: hemoglobino ir geležies kiekio sumažėjimas yra bendras kraujo netekimo kraujavimo metu rodiklis; keletas raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų yra hipersplenizmo apraiškos.
• Biocheminiai kraujo tyrimai: fermentų, kurie paprastai randami tik kepenų ląstelėse, atradimas yra hepatocitų sunaikinimo įrodymas. Virusinių antikūnų žymenys - su virusiniu hepatitu, autoantikūnais - su sisteminėmis reumatinėmis ligomis.
• Esofagografija: stemplės rentgeno tyrimas naudojant kontrastingą medžiagą (bario sulfatą), dėl išsiplėtusių venų matote sienų kontūrų pasikeitimą.
• Gastroduodenoskopija: naudojant lankstų prietaisą su optika - į skrandį įvedamas gastroskopas, įterpiamas į stemplę, erozijos ir opos, varikozės.
• Rektoromanoskopija: regos žarnos vizualinis tyrimas, matomi hemorojus.
• Ultragarsinis tyrimas: nustatomi ultragarsiniai skleroziniai kepenų pokyčiai, vertinami portalo ir spleninių venų skersmenys, diagnozuojama portalo sistemos trombozė.
• Angio ir venografija: į indus įšvirkščiamas kontrastinis agentas, tada imama serija rentgeno spindulių. Kai kontrastas progresuoja, arterijų ir venų topografijos ir modelio pokyčiai bei trombozės buvimas tampa pastebimi.

Gydymas

Gydytojų veikla gydant portalinę hipertenziją klinikoje pirmiausia siekiama pašalinti gyvybei pavojingas komplikacijas (kraujavimą, ascitą, kepenų encefalopatiją). Antra, jie susiduria su pagrindinėmis ligomis, kurios sukelia stagnaciją portalo venos sistemoje. Pagrindiniai uždaviniai yra sumažinti venų spaudimą, sustabdyti kraujavimą, užkirsti kelią kraujo netekimo kiekiui, normalizuoti kraujo krešėjimo sistemą ir gydyti kepenų nepakankamumą.

Ankstyvieji porų hipertenzijos etapai gydomi konservatyviai. Chirurginis gydymas tampa pagrindiniu etapu, turinčiu sunkių simptomų ir komplikacijų. Neatidėliotinos intervencijos atliekamos esant sunkiam stemplės ir skrandžio kraujavimui, o pasirenkamos operacijos atliekamos pacientams, sergantiems 2–3 laipsnių stemplės, ascito ir splenomegalijos venų, turinčių hipersplenizmo simptomus.

Kontraindikacijos chirurgijai: pažengęs amžius, vėlyvos tuberkuliozės stadijos, dekompensuotos vidaus organų ligos, nėštumas, piktybiniai navikai. Laikinos kontraindikacijos: aktyvus kepenų uždegimo etapas, ūminis tromboflebitas.

1. Vaistai propranololis, somatostatinas, terlipressinas (sumažina kraujavimo tikimybę per pusę) kartu su varikozinių venų ligomis arba skleroterapija. Somatostatinas gali sumažinti inkstų kraujotaką ir sutrikdyti vandens ir druskos pusiausvyrą, o ascitas reiškia atsargiai.
2. Endoskopinė skleroterapija - įvedimas su somatostatino endoskopu (gastroskopu) į pakitusias stemplės, skrandžio. Rezultatas yra užsikimšimas venų liumenų ir jų sienų „klijavimas“. Efektyvumas yra aukštas - 80 proc. Atvejų metodas susijęs su gydymo „aukso standartu“.
3. Stemplės Tamponadas (suspaudimas iš vidaus): į skrandį įdedamas zondas su baliono rankogaliu, pripučiamas balionas, suspaudžiami išsiplėtę indai skrandyje ir apatinėje stemplės trečiojoje dalyje, kraujavimas sustoja. Kompresijos trukmė neviršija vienos dienos, kitaip gali atsirasti organų sienų (gleivinių) defektai, komplikacija - sluoksnių plyšimas ir peritonito vystymasis.
4. Endoskopinis venų ligavimas (stemplė ir skrandis) su elastiniais žiedais (dopingas). Efektyvumas 80%, tačiau praktinis įgyvendinimas yra sunkus tęsiant kraujavimą. Geras pasikartojančio kraujavimo prevencija.
5. Operacija sergantiems varikoze: tik paciento būklės stabilizavimo ir normalios kepenų funkcijos atveju, kai gydomieji ir endoskopiniai metodai neveiksmingi. Po chirurginio gydymo sumažėja hepatoreninio sindromo, ascito ir peritonito (pilvaplėvės uždegimas) dažnis.
6. Kepenų persodinimas: indikacijos - tik kepenų cirozės atveju, po dviejų kraujavimų, kuriems buvo reikalingas donoro kraujo perpylimas.

Prognozė priklauso nuo ligos, kuri sukėlė portalų hipertenziją, eigą, kepenų nepakankamumo išsivystymo laipsnį ir gydytojo pasirinktų gydymo metodų efektyvumą.