Kas tai? Agranulocitozė yra patologinė būklė, kurios pagrindinis kriterijus yra bendro leukocitų kiekio sumažėjimas (formulėje) iki 1 109 / l tiksliai dėl granulocitų frakcijos.
Granulocitai yra leukocitų, kuriuose yra branduolys, populiacija. Savo ruožtu jie skirstomi į tris pogrupius - bazofilus, neutrofilus ir eozinofilus. Kiekvieno iš jų pavadinimas yra dėl dažymo savybių, kurios rodo biocheminę sudėtį.
Laikoma, kad neutrofilai užtikrina antibakterinį imunitetą, eozinofilus - antiparazitinius. Taigi pagrindinis bruožas ir svarbiausias veiksnys, keliantis grėsmę paciento gyvybei, yra staigus gebėjimas atsispirti įvairioms infekcijoms.
Agranulocitozės priežastys
Kai imuninės sistemos veikimo sindromo autoimuninė forma pasireiškia tam tikru nepakankamumu, dėl kurio jis gamina antikūnus (vadinamuosius autoantikūnus), kurie puola granulocitus ir taip sukelia jų mirtį.
Dažniausios ligos priežastys:
- Virusinės infekcijos (kurias sukelia Epstein-Barr virusas, citomegalovirusas, geltona karštinė, virusinis hepatitas) paprastai būna susijusios su vidutinio sunkumo neutropenija, tačiau kai kuriais atvejais gali pasireikšti agranulocitozė.
- Jonizuojanti spinduliuotė ir radioterapija, cheminės medžiagos (benzenas), insekticidai.
- Autoimuninės ligos (pavyzdžiui, raudonoji vilkligė, autoimuninė tiroiditas).
- Sunkios generalizuotos infekcijos (bakterinės ir virusinės).
- Emaciacija
- Genetiniai sutrikimai.
Vaistai gali sukelti agranulocitozę dėl tiesioginės kraujo formavimosi (citostatikų, valproinės rūgšties, karbamazepino, beta laktamo antibiotikų), veikiančių kaip haptenai (aukso preparatai, antitiroidiniai vaistai ir tt).
Formos
Agranulocitozė yra įgimta ir įgyta. Įgimtas yra susijęs su genetiniais veiksniais ir yra labai retas.
Gautos agranulocitozės formos aptinkamos 1 atveju per 1 300 žmonių. Pirmiau aprašyta, kad, priklausomai nuo patologinio granulocitų mirties mechanizmo požymių, išskiriami šie tipai:
- mielotoksinis (citotoksinė liga);
- autoimuninė;
- haptenas (vaistinis).
Taip pat žinoma, kad yra tikra (idiopatinė) forma, kurioje negalima nustatyti agranulocitozės atsiradimo priežasties.
Pagal kurso pobūdį agranulocitozė yra ūminė ir lėtinė.
Agranulocitozės simptomai
Simptomatologija prasideda po to, kai kraujo anti-leukocitų antikūnų kiekis pasiekia tam tikrą ribą. Atsižvelgiant į tai, kai pasirodo agranulocitozė, asmuo pirmiausia susijęs su šiais simptomais:
- bloga bendroji gerovė - stiprus silpnumas, sklandumas ir prakaitavimas;
- karščiavimas (39º-40º), šaltkrėtis;
- opų atsiradimas burnoje, tonzilėse ir minkštame gomuryje. Šiuo atveju žmogus jaučia gerklės skausmą, jam sunku nuryti, atsiranda seilių;
- pneumonija;
- sepsis;
- opinis žarnos pažeidimas. Pacientas jaučia pūtimą, jis turi palaidų išmatų, pilvo skausmą.
Be bendrųjų agranulocitozės apraiškų, kraujo tyrime vyksta pokyčiai:
- žmonėms leukocitų skaičius smarkiai mažėja;
- sumažėja neutrofilų kiekis iki visiško nebuvimo;
- santykinė limfocitozė;
- ESR padidėjimas.
Norint patvirtinti, kad žmonėms yra agranulocitozė, paskiriamas kaulų čiulpų tyrimas. Po diagnozės prasideda kitas etapas - agranulocitozės gydymas.
Agranulocitozės diagnostika
Galimos agranulocitozės rizikos rizikos grupę sudaro pacientai, kuriems buvo atlikta sunki infekcinė liga, gaunama spinduliuotė, citotoksinis ar kitas vaistinis preparatas, kenčiantis nuo kolagenozės. Remiantis klinikiniais duomenimis, hipertermijos, opinių, nekrozinių, matomų gleivinių pažeidimų ir hemoraginių apraiškų derinys yra diagnostinis.
Svarbiausias agranulocitozės patvirtinimas yra bendras kraujo tyrimas ir kaulų čiulpų punkcija. Periferinį kraujo vaizdą apibūdina leukopenija (1-2x109 / l), granulocitopenija (mažiau nei 0,75x109 / l) arba agranulocitozė, vidutinio sunkumo anemija ir sunkūs trombocitopenijos laipsniai. Tyrimo myelograma atskleidė mielokarocitų skaičiaus sumažėjimą, neutrofilų gemalų ląstelių brandinimo skaičiaus sumažėjimą ir sutrikimą, daugelio plazmos ląstelių ir megakariocitų buvimą. Siekiant patvirtinti, kad agranulocitozė yra autoimuninė, nustatomi antineutrofiliniai antikūnai.
Visi pacientai, turintys agranulocitozę, turi krūtinės ląstos rentgenogramą, pakartotinius kraujo tyrimus sterilumui, biocheminį kraujo tyrimą, konsultaciją su odontologu ir otolaringologu. Būtina diferencijuoti agranulocitozę iš ūminės leukemijos, hipoplastinės anemijos. Taip pat būtina pašalinti ŽIV statusą.
Komplikacijos
Mielotoksinė liga gali turėti tokias komplikacijas:
- Plaučių uždegimas.
- Sepsis (apsinuodijimas krauju). Dažnai yra stafilokokinis sepsis. Labiausiai pavojinga paciento gyvenimo komplikacija;
- Perforacija žarnyne. Ileumas yra jautriausias perėjimo skylių formavimui;
- Sunkus žarnyno gleivinės patinimas. Tuo pačiu metu pacientas turi žarnyno obstrukciją;
- Ūmus hepatitas. Dažnai gydymo metu susidaro epitelinis hepatitas;
- Nekrozės susidarymas. Nurodo infekcines komplikacijas;
- Septicemija Kuo daugiau paciento turi mielotoksinę ligą, tuo sunkiau pašalinti jos simptomus.
Jei liga sukelia haptenus arba atsiranda dėl silpno imuniteto, ligos simptomai pasireiškia labiausiai. Tarp šaltinių, sukeliančių infekciją, išskiria saprofitinę florą, kuri apima pseudomonas arba E. coli. Šiuo atveju pacientas yra stipriai apsinuodijęs, temperatūra pakyla iki 40-41 laipsnių.
Kaip gydyti agranulocitozę?
Kiekvienu atveju atsižvelgiama į agranulocitozės kilmę, jos sunkumą, komplikacijų buvimą, bendrą paciento būklę (lytį, amžių, ligas ir pan.).
Nustatant agranulocitozę, nurodomas kompleksinis gydymas, įskaitant keletą priemonių:
- Ligoninė ligoninės hematologijos skyriuje.
- Pacientai yra patalpinami į kambarį, kuriame reguliariai atliekama oro dezinfekcija. Visiškai sterilios sąlygos padės užkirsti kelią infekcijai bakterinės ar virusinės infekcijos.
- Parenterinė mityba yra skirta pacientams, kuriems yra nekrotizuojanti enteropatija.
- Rūpestinga burnos priežiūra dažnai skalaujama antiseptikais.
- Etiotropine terapija siekiama pašalinti priežastinį veiksnį - spindulinės terapijos nutraukimą ir citostatikų įvedimą.
- Pacientams, kuriems yra pūlinga infekcija ir sunkios komplikacijos, skiriamas gydymas antibiotikais. Norėdami tai padaryti, iš karto naudokite du plačiajuosčius vaistus - „Neomiciną“, „Polimiksiną“, „Oletetriną“. Gydymas papildomas priešgrybeliniais preparatais - „nystatinu“, „flukonazolu“, „ketokonazolu“.
- Leukocitų koncentrato transfuzija, kaulų čiulpų transplantacija.
- Gliukokortikoidų vartojimas didelėmis dozėmis - "Prednisolonas", "Deksametazonas", "Diprospana".
- Leukopoezės stimuliavimas - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
- Detoksikacija - „Hemodez“ parenterinis vartojimas, gliukozės tirpalas, izotoninis natrio chlorido tirpalas, „Ringer“ tirpalas.
- Anemijos korekcija, pvz. IDA geležies preparatams: „Sorbifer Durules“, „Ferrum Lek“.
- Hemoraginio sindromo gydymas - trombocitų perpylimas, "Ditsinona", "Aminokapro rūgšties", "Vikasola" įvedimas.
- Burnos ertmės gydymas Levorin tirpalu, opų tepimas su šaltalankių aliejumi.
Ligos gydymo prognozė paprastai yra palanki. Jis gali pabloginti audinių nekrozės ir infekcinių opų židinių išvaizdą.
Prevencinės priemonės
Agranulocitozės prevencija, visų pirma, yra kruopštaus hematologinės kontrolės vykdymas gydant mielotoksiniais vaistais, išskyrus pakartotinį vaistų, kurie anksčiau sukėlė pacientui imuninės agranulocitozės reiškinį, naudojimą.
Pastebima nepalanki prognozė, atsiradus sunkioms septinėms komplikacijoms, reorganizuojant hapteno agranulocitozę
Agranulocitozė
Agranulocitozė yra klinikinis-hematologinis sindromas, kuris yra pagrįstas staigiu neutrofilinių granulocitų sumažėjimu arba nebuvimu periferinio kraujo ląstelių elementus. Agranulocitozę lydi infekcinių procesų, tonzilito, opinio stomatito, pneumonijos, hemoraginių apraiškų raida. Iš komplikacijų yra dažnas sepsis, hepatitas, mediastinitas, peritonitas. Svarbiausia agranulocitozės diagnozei yra hemogramų, kaulų čiulpų punkcijos, antineutrofilinių antikūnų nustatymas. Gydymo tikslas - pašalinti agranulocitozės priežastis, komplikacijų prevenciją ir kraujo formavimosi atkūrimą.
Agranulocitozė
Agranulocitozė yra periferinio kraujo modelio pokytis, kuris išsivysto daugelyje nepriklausomų ligų ir pasižymi sumažėjusiu granulocitų skaičiumi arba jų išnykimu. Hematologijoje agranulocitozė reiškia, kad sumažėja granulocitų kiekis kraujyje, mažesnis nei 0,75 x 10 9 / l, arba bendras leukocitų skaičius mažesnis nei 1 x 10 9 / l. Įgimta agranulocitozė yra labai reta; Gautą būklę diagnozuojama 1 atvejis 1200 žmonių. Moterys kenčia nuo agranulocitozės 2-3 kartus dažniau nei vyrai; paprastai sindromas nustatomas 40 metų amžiaus. Šiuo metu dėl plačiai vartojamo citotoksinio gydymo medicinos praktikoje, taip pat dėl daugelio naujų farmakologinių medžiagų atsiradimo, agranulocitozės dažnis labai padidėjo.
Agranulocitozės klasifikacija
Visų pirma, agranulocitozė yra suskirstyta į įgimtą ir įgytą. Pastarasis gali būti nepriklausoma patologinė būklė arba vienas iš kito sindromo pasireiškimų. Pagrindinis patogenetinis faktorius yra mielotoksinis, imuninis haptenas ir autoimuninė agranulocitozė. Taip pat izoliuota idiopatinė (genų) forma su nežinoma etiologija.
Pagal klinikinio kurso ypatybes jie skiriasi nuo ūminio ir pasikartojančio (lėtinio) agranulocitozės. Agranulocitozės sunkumas priklauso nuo granulocitų kiekio kraujyje ir gali būti lengvas (granulocitų lygis 1,0–0,5x10 9 / l), vidutinio sunkumo (mažesnis nei 0,5x10 9 / l) arba sunkus (visiškai nesant granulocitų kraujyje). ).
Granulocitų vaidmuo organizme
Granulocitai yra vadinami leukocitais, kurių citoplazmoje, kai dažoma, nustatomas specifinis granuliavimas (granulės). Granulocitai gaminami kaulų čiulpuose, todėl priklauso mieloidinių serijų ląstelėms. Jie sudaro didžiausią baltųjų kraujo kūnelių grupę. Priklausomai nuo granulių dažymo savybių, šios ląstelės yra suskirstytos į neutrofilus, eozinofilus ir bazofilus - jos skiriasi savo funkcijomis organizme.
Neutrofilinių granulocitų dalis sudaro iki 50-75% visų baltųjų kraujo kūnelių. Tarp jų yra subrendę segmentai (normalūs 45-70%) ir nesubrendę stropiniai neutrofilai (normalūs 1-6%). Neutrofilija vadinama padidėjusiu neutrofilų skaičiumi. sumažėjus neutrofilų skaičiui, jie kalba apie neutropeniją (granulocitopeniją), be to, jie kalba apie agranulocitozę. Neutrofilų granulocitai atlieka pagrindinį apsaugos nuo infekcijų (daugiausia mikrobų ir grybelių) vaidmenį organizme. Įvedus infekcinį agentą, neutrofilai migruoja per kapiliarinę sieną ir skubėja į audinį į infekcijos vietą, fagocituoja ir naikina bakterijas su savo fermentais, aktyviai formuodami vietinį uždegiminį atsaką. Kai agranulocitozė, organizmo reakcija į infekcinį patogeną yra neveiksminga, kurią gali lydėti mirtinų septinių komplikacijų raida.
Agranulocitozės priežastys
Mielotoksinė agranulocitozė atsiranda dėl to, kad kaulų čiulpuose yra slopinama mielopoezės ląstelių, kurioms būdingos mielopoezės, gamyba. Tuo pat metu kraujyje pastebimas limfocitų, retikulocitų ir trombocitų kiekio sumažėjimas. Šio tipo agranulocitozė gali išsivystyti veikiant jonizuojančiosios spinduliuotės, citostatinių vaistų ir kitų farmakologinių medžiagų (chloramfenikolio, streptomicino, gentamicino, penicilino, kolchicino, aminazino) ir pan.
Imuninė agranulocitozė yra susijusi su antikūnų susidarymu organizme, kurio poveikis yra nukreiptas prieš savo leukocitus. Heterteninės imuninės agranulocitozės atsiradimas sukelia sulfonamidų, pirazolono NPVS-darinių (amidopirino, analgino, aspirino, butadiono), tuberkuliozės, cukrinio diabeto, helmintų infekcijų, kurios veikia kaip haptenai, naudojimą. Jie gali sudaryti sudėtingus junginius su kraujo proteinais arba leukocitų membranomis, tapdami antigenais, prieš kuriuos organizmas pradeda gaminti antikūnus. Pastarieji yra pritvirtinti prie baltųjų kraujo kūnelių paviršiaus, sukeldami jų mirtį.
Autoimuninės agranulocitozės pagrindas yra patologinė imuninės sistemos reakcija, kartu su antineutrofiliniais antikūnais. Tokio tipo agranulocitozė randama autoimuniniame tiroiditu, reumatoidiniu artritu, sistemine raudonąja vilklige ir kitomis kolagenozėmis. Imuninis požymis taip pat yra agranulocitozė, kuri vystosi kai kuriose infekcinėse ligose (gripas, infekcinė mononukleozė, maliarija, geltonoji karščiavimas, vidurių šiltinė, virusinė hepatitas, poliomielitas ir kt.). Sunkia neutropenija gali rodyti lėtinę limfocitinę leukemiją, aplastinę anemiją, Felty sindromą ir taip pat atsirasti kartu su trombocitopenija ar hemolizine anemija. Įgimtas agranulocitozė yra genetinių sutrikimų pasekmė.
Patologinės reakcijos, kurios lydi agranulocitozės eigą, dažniausiai yra odos, burnos gleivinės ir ryklės opiniai-nekroziniai pokyčiai, rečiau - konjunktyvinės ertmės, gerklų, skrandžio. Žarnų gleivinėje gali atsirasti nekrozinės opos, sukeliančios žarnyno sienos perforaciją, žarnyno kraujavimą; šlapimo pūslės ir makšties sienoje. Nekrozės sričių mikroskopija atskleidžia neutrofilinių granulocitų nebuvimą.
Agranulocitozės simptomai
Imuninės agranulocitozės klinika paprastai kinta, priešingai nei mielotoksiniai ir autoimuniniai variantai, kuriuose atsiranda patologinių simptomų ir progresuoja palaipsniui. Ankstyvos akivaizdžios agranulocitozės apraiškos apima karščiavimą (39–40 ° C), stiprų silpnumą, skonį, prakaitavimą, artralgiją. Apibūdinami burnos ir ryklės gleivinės opiniai-nekroziniai procesai (gingivitas, stomatitas, faringitas, tonzilitas), uvula nekrotizacija, minkštas ir kietas gomurys. Šiuos pokyčius lydi seilėjimas, gerklės skausmas, disfagija, kramtomųjų raumenų spazmas. Pastebėtas regioninis limfadenitas, vidutiniškai padidėja kepenys ir blužnis.
Myelotoksinės agranulocitozės atveju vidutiniškai ryškus hemoraginis sindromas, pasireiškiantis kraujavimu, kraujavimu iš nosies, kraujosruvomis ir hematomomis, yra tipiška. Su žarnyno pralaimėjimu atsiranda nekrotinė enteropatija, kurios pasireiškimas yra pilvo skausmas, viduriavimas, pilvo pūtimas. Sunkios formos komplikacijos, pvz., Žarnyno perforacija, peritonitas yra galimi.
Kai gali pasireikšti agranulocitozė pacientams, sergantiems hemoragine pneumonija, komplikuoti plaučių abscesai ir gangrena. Tuo pačiu metu fiziniai ir radiologiniai duomenys yra labai riboti. Tarp dažniausių komplikacijų yra minkšto gomurio, sepsio, mediastinito, ūminio hepatito perforacija.
Agranulocitozės diagnostika
Galimos agranulocitozės rizikos rizikos grupę sudaro pacientai, kuriems buvo atlikta sunki infekcinė liga, gaunama spinduliuotė, citotoksinis ar kitas vaistinis preparatas, kenčiantis nuo kolagenozės. Remiantis klinikiniais duomenimis, hipertermijos, opinių, nekrozinių, matomų gleivinių pažeidimų ir hemoraginių apraiškų derinys yra diagnostinis.
Svarbiausias agranulocitozės patvirtinimas yra bendras kraujo tyrimas ir kaulų čiulpų punkcija. Periferinio kraujo modeliui būdinga leukopenija (1-2x10 9 / l), granulocitopenija (mažesnė nei 0,75x109 / l) arba agranulocitozė, vidutinio sunkumo anemija ir sunkus trombocitopenijos laipsnis. Tyrimo myelograma atskleidė mielokarocitų skaičiaus sumažėjimą, neutrofilų gemalų ląstelių brandinimo skaičiaus sumažėjimą ir sutrikimą, daugelio plazmos ląstelių ir megakariocitų buvimą. Siekiant patvirtinti, kad agranulocitozė yra autoimuninė, nustatomi antineutrofiliniai antikūnai.
Visi pacientai, turintys agranulocitozę, turi krūtinės ląstos rentgenogramą, pakartotinius kraujo tyrimus sterilumui, biocheminį kraujo tyrimą, konsultaciją su odontologu ir otolaringologu. Būtina diferencijuoti agranulocitozę iš ūminės leukemijos, hipoplastinės anemijos. Taip pat būtina pašalinti ŽIV statusą.
Agranulocitozės gydymas ir profilaktika
Pacientai, turintys patikrintą agranulocitozę, turi būti hospitalizuoti hematologijos skyriuje. Pacientai įterpiami į aseptines sąlygas, kai atliekamas reguliarus kvarcinis gydymas, apsilankymai yra riboti, medicinos personalas dirba tik kepurės, kaukės ir batų dangteliai. Šios priemonės skirtos užkirsti kelią infekcinėms komplikacijoms. Nekrotinio enteropatijos atveju pacientas perkeliamas į parenteralinę mitybą. Pacientams, sergantiems agranulocitoze, reikia atidžiai prižiūrėti burną (dažnai plaunami antiseptiniai tirpalai, gleivinės tepimas).
Agranulocitozės terapija prasideda nuo etiologinio veiksnio pašalinimo (mielotoksinių vaistų ir cheminių medžiagų panaikinimas ir kt.). Dėl pūlingos infekcijos profilaktikos yra skiriami nebsorbuojantys antibiotikai ir priešgrybeliniai vaistai. Imunoglobulino ir antistafilokokinės plazmos, leukocitų masės transfuzijos ir trombocitų masės intraveninis vartojimas nustatytas hemoraginiam sindromui. Imuninis ir autoimuninis agranulocitozės pobūdis, gliukokortikoidai vartojami didelėmis dozėmis. Esant CIC ir antikūnams kraujyje, atliekama plazmaferezė. Sudėtingame agranulocitozės gydyme naudojami leukopoezės stimuliatoriai.
Agranulocitozės prevencija, visų pirma, yra kruopštaus hematologinės kontrolės vykdymas gydant mielotoksiniais vaistais, išskyrus pakartotinį vaistų, kurie anksčiau sukėlė pacientui imuninės agranulocitozės reiškinį, naudojimą. Pastebima nepalanki prognozė, atsiradus sunkioms septinėms komplikacijoms, reorganizuojant hapteno agranulocitozę
Agranulocitozė, kas tai yra
Agranulocitozė yra klinikinis-hematologinis sindromas, kartu su daliniu ar visišku agranulocitų išnykimu iš periferinio kraujo. Agranulocitozė yra dviejų tipų - mielotoksinė ir imuninė. Pirmasis yra būdingas atskirų granulocitų išsaugojimui ir vadinamas citostatine liga.
Mielotoksinė agranulocitozė
Ši liga atsiranda dėl granulocitų susidarymo kaulų čiulpuose ar jų mirties kaulų čiulpuose ar periferiniame kraujyje. Myelotoksinė agranulocitozė atsiranda dėl kaulų čiulpų kraujodaros slopinimo ir granulocitų diferenciacijos nutraukimo citostatinių chemoterapinių vaistų (ciklofosfamido, mielosano, chlorbutino ir kt.), Jonizuojančiosios spinduliuotės.
Kraujo formavimasis taip pat slopinamas ūminėje leukemijoje, vėžio metastazėse kaulų čiulpuose ir sarkomose. Chloramfenikolio agranulocitozė atsiranda dėl fermentų trūkumo, kurie paverčia vaistus į tirpią formą ir užtikrina jų pašalinimą iš organizmo.
Naujagimiai jautriau reaguoja į chloramfenikolį ir sulfa narkotikus, nes jiems būdingas fermentopenija.
Imuninės agranulocitozės priežastis
Imuninės agranulocitozės priežastis yra vaistų, kurie yra neišsamūs antigenai, arba haptenų (amidopirino, analgino, sulfonamidų, arseno, gyvsidabrio diuretiko, chinino, ftivazido ir tt).
Dėl antikūnų derinio su antigenais, kurie yra lokalizuoti leukocitų paviršiuje, atsiranda agliutinacija (klijavimas ir nusodinimas), lizė (sunaikinimas) ir ląstelių mirtis. Imuninei agranulocitozei, kaip ir visoms imuninėms ligoms, būdingas greitas vystymasis, nepriklausomai nuo vartojamo vaisto dozės.
Be to, imuninės agranulocitozės priežastis gali būti anti-leukocitų autoantikūnų atsiradimas kraujyje tokiuose dideliuose kolagenozėse kaip reumatoidinis poliartritas arba sisteminė raudonoji vilkligė.
Agranulocitozės simptomai
Agranulocitozės simptomai pradeda atsirasti po to, kai kraujo anti-leukocitų antikūnų kiekis pasiekia tam tikrą ribą. Šį procesą lydi stiprus kūno temperatūros padidėjimas. Laboratoriniai tyrimai rodo, kad periferiniame kraujyje nėra granulocitų ir padidėjo ESR. Be to, kai kuriems pacientams yra padidėjęs blužnis.
Myelotoksiniai ir imuniniai agranulocitai skiriasi klinikiniais požymiais. Myelotoksinė agranulocitozė pasižymi lėta raida. Pradiniame etape liga yra besimptomė. Įtarimas dėl ligos buvimo galimas tik laboratoriniais tyrimais, kurie rodo leukocitų skaičiaus sumažėjimą.
Paprastai leukopenijai lydi trombocitopenija ir retikulopenija, o tada atsiranda eritrocitopenija. Citostatinei ligai būdingas nuoseklus dviejų sindromų vystymasis: burnos, kurių pasireiškimai yra stomatitas, edema, hiperkeratozė, gilus nekrozė ir hematologinė liga, kartu su leukopenija, trombocitopenija, retikulocitų skaičiaus sumažėjimu.
Sunkios ligos eigos atveju trombocitų skaičius sumažėja iki kritinių ribų, kurias lydi kraujavimas ir kraujavimas injekcijos vietose ir sužeidimai. Didelės citostatinių vaistų dozės sukelia tokias komplikacijas kaip citostatinis enteritas, kolitas, ezofagitas, gastritas, nekrotinis enteropatija.
Pastaroji liga atsiranda dėl žalingų citostatinių poveikių virškinimo trakto epiteliui. Su nekrotine enteropatija aktyvuojama endogeninė gramnegatyvinė žarnyno flora. Ligos simptomai yra panašūs į klinikinius enterokolito požymius: karščiavimą, kraujospūdžio sumažėjimą, hemoraginį sindromą.
Be to, citostatinę ligą dažnai sukelia pneumonija. Imuninei agranulocitozei, kurią sukelia hapenų grupės vaistas, būdingas ūminis pasireiškimas. Granulocitopenija, arba agranulocitozė, kuri nėra susijusi su trombocitų, limfocitų ir retikulocitų sumažėjimu, atsiranda iš karto po vaisto vartojimo.
Dėl patologinių paciento kraujo pokyčių kūno temperatūra greitai pakyla ir atsiranda mikrobinių komplikacijų (krūtinės angina, pneumonija, stomatitas ir pan.). Pasikartojant agranulocitozei, kaulų čiulpų ląstelė mažėja, o tada ji yra nuniokota.
Atkūrimo laikotarpiui, įvykusiam po atitinkamos terapijos, reaktyvi leukocitozė yra būdinga, kai perėjimas į kairę. Šio tipo leukocitozei leukocitų skaičius padidėja iki 15-20 x 103 1 μl arba 15 000-20 000 1 mm3. Kaulų čiulpuose stebimas promyelocitų ir mielocitų kiekio padidėjimas, kuris rodo atsigavimą.
Gydymas
Pacientams, sergantiems agranulocitoze, gydomas atskiras kambarys, kuriame atliekama sterilizacija ultravioletiniu būdu. Kai nekrotinė enteropatija reiškia nevalgymą, parenteralinę mitybą. Be to, pacientui reikia kruopščiai prižiūrėti burnos gleivinę, sterilizuoti žarnyną be absorbuojančių antibiotikų.
Jei paciento temperatūra pakyla iki 38 °, jam skiriami plataus spektro antibiotikai: 2-3 g cemorin ir 80 mg garamicino per dieną. Be to, parodyta intraveninė karbenicilino dozė, kurios paros dozė gali siekti 30 g. Gydymas atliekamas 5 dienas ar ilgiau.
Esant bakterinėms komplikacijoms, kurias sukelia citostatinė liga, skiriami antibiotikai, kurie slopina ne tik gramneigiamą, bet ir teigiamą gramatinę florą, taip pat grybus. šiuo atveju nėra naudojami gliukortikosteroidai. Be to, atliekamas simptominis gydymas.
Kai temperatūra pakyla, skiriama analgina širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimams, strofantinui, eritrocitams ir trombocitų perpylimams (1-2 kartus per savaitę).
Trombocitų perpylimas yra labai svarbus trombocitopeninio kraujavimo prevencijai ir gydymui. Ši procedūra nustatyta ne tik tada, kai nustatomas vidinis kraujavimas, bet ir kai krūtinės ir veido odoje atsiranda mažų kraujavimų.
Kad būtų išvengta citostatinės ligos gydymo citostatiniais vaistais, būtina atlikti reguliarų hematologinį stebėjimą, ypač leukocitų skaičių, bent 2-3 kartus per savaitę.
Mažinant leukocitų kiekį, vaisto dozė sumažinama 2 kartus. Jei pasireiškia viduriavimas, gelta, karščiavimas, stomatitas, gydymą reikia nutraukti.
Ypač svarbi infekcinių komplikacijų prevencija yra aseptinių sąlygų kūrimas pacientams. Kai atsiranda imuninės agranulocitozės požymių, būtina nedelsiant nutraukti vaisto-hapeno, kuris yra ligos priežastis, naudojimą.
Norint sustabdyti antikūnų susidarymą kraujyje, pacientui skiriami gliukortikosteroidų steroidai - prednizonas, triamilonas arba jų analogai. Ūminiu laikotarpiu šių vaistų dozė turėtų būti gana didelė. Pavyzdžiui, šiuo atveju prednizono paros dozė bus 60-80 mg.
Padidėjus leukocitų kiekiui paciento kraujyje, steroidų dozė greitai sumažėja, o normalizavus kraujo kompoziciją, gydymas visiškai nutraukiamas. Kartu su gliukokortikosteroidais būtina gydyti bakterijų komplikacijas.
Pirmosiomis ligos dienomis skiriamos didelės antibiotikų dozės. Rekomenduojama tuo pačiu metu naudoti 2-3 vaistus, turinčius skirtingą poveikį. Siekiant išvengti nekrozės susidarymo burnos ertmėje, pasireiškia dažnas skalavimas gramicidininiais tirpalais, iš kurių 1 ml yra atskiestas 100 ml vandens, taip pat furatsilino santykiu 1: 5000.
Už kandidozės prevenciją naudojamas nystatinas. Kai esophagitis rodo šalto skysto maisto ir nurijus alyvuogių aliejaus ir 1 arbatinį šaukštelį 3-4 kartus per dieną. Antibiotikų gydymo kursas nutraukiamas iškart po kraujo leukocitų normalizavimo ir visiško bakterijų komplikacijų pašalinimo.
Po regeneracijos pacientas yra kontraindikuotinas vaistų, kurie sukėlė imuninę agranulocitozę, vartojimas. Laiku ir tinkamai gydant, ligos prognozė yra palanki. Kalbant apie mielotoksinę agranulocitozę, ligos prognozę lemia pažeidimo sunkumas. Retais atvejais mirtį sukelia sepsis, nekrozė ar gangrena. Autorius: Victor Zaitsev
Apklausa:
Jei radote klaidą, pasirinkite teksto fragmentą ir paspauskite Ctrl + Enter.
Agranulocitozė: formos ir priežastys, požymiai, diagnozė, kaip gydyti
Agranulocitozė yra hematologinė disfunkcija, kuriai būdingas tam tikros leukocitų dalies - granulocitų (tarp jų ir neutrofilų, eozinofilų ir bazofilų) periferinio kraujo sumažėjimas. Tai yra klinikinis ir hematologinis daugelio ligų, kurių organizmo jautrumas infekcijoms, sindromas. Moterims agranulocitozė kelis kartus dažniau vystosi nei vyrams. Paprastai patologija randama vyresniems nei 40 metų asmenims.
Granulocitai gavo savo pavadinimą dėl to, kad citoplazmoje yra ypatingas granuliatas, kuris nustatomas dažant tam tikrus dažiklius. Kadangi leukocitų formulės struktūroje vyrauja granulocitai, liga lydi leukopeniją.
Neutrofilai sudaro granulocitų pagrindą (daugiau nei 90%). Tai kraujo ląstelės, kurios atlieka apsauginę funkciją organizme ir užtikrina fagocitozės procesą ir žudo naviko ląsteles. Jie sugeria mikrobus, ligotus ląstelių elementus, svetimkūnius ir audinių likučius, gamina lizocimą, kad kovotų su bakterijomis ir interferonu, kad inaktyvuotų virusus.
Pagrindinės dominuojančių neutrofilinių granulocitų funkcijos yra šios:
- Išlaikyti imunitetą optimaliame lygyje
- Kraujo krešėjimo sistemos aktyvinimas
- Kraujo sterilumo užtikrinimas.
Granulocitus gamina kaulų čiulpų ląstelės. Ypač intensyviai šis procesas vyksta su infekciniu uždegimu. Ląstelės (visų pirma neutrofilai) greitai miršta uždegimo centre ir yra dalis pūlių.
Dėl plačiai naudojamų šiuolaikinių citostatinių vaistų ir radioterapijos patologijos atvejų reikšmingai padidėjo. Nesant tinkamo ir savalaikio gydymo, atsiranda sunkių agranulocitozės komplikacijų: sepsis, hepatitas, mediastinitas, peritonitas. Mirtingumas su dažnai fiksuota ūmaus agranulocitozės forma pasiekia 80%.
Priežastys
Agranulocitozė yra rimta patologija, kuri ne tik atsiranda. Ligos priežastys yra labai svarbios ir įvairios.
Endogeninės priežastys:
- Genetinis polinkis
- Imuninės sistemos ligos - kolagenozės, tiroiditas, glomerulonefritas, ankilozuojantis spondilitas, sisteminė raudonoji vilkligė,
- Leukemija, aplastinė anemija,
- Metastazinis kaulų čiulpų pažeidimas,
- Cachexia.
Išoriniai veiksniai:
- Epšteino-Barro virusas, citomegalovirusinė infekcija, virusinis hepatitas, tuberkuliozė, t
- Bakterinė infekcija, pasireiškianti apibendrinta forma, sepsis,
- Kai kurių vaistų - citostatikų, beta-laktamo antibiotikų, Aminazine - priėmimas
- Ilgalaikė radioterapija
- Radiacinė apkrova
- Poveikis organizmui toksiškų cheminių medžiagų - benzeno, arseno, gyvsidabrio, insekticidų,
- Chemikalai, kurie yra kosmetikos, buitinės chemijos, dažų ir lakų dalis
- Prasta alkoholis.
Klasifikacija
Agranulocitozė, priklausomai nuo kilmės, yra įgimta ir įgyta. Įgimtos anomalijos yra genetiškai nustatytos ir praktiškai neregistruotos.
Pagal klinikinį kursą agranulocitozė yra ūminė ir pasikartojanti arba lėtinė.
Patogenetinė įgytos patologinės formos klasifikacija:
- Mielotoksinė agranulocitozė arba citostatinė liga, t
- Imuninė arba haptenė - su žmogaus organizme susidarančiais autoantikūnais,
- Idiopatinė ar tikra - etiologija ir patogenezė nenustatyta.
agranulocitozė kraujyje (kairėje) ir sutrikusi ląstelių gamyba kaulų čiulpuose (dešinėje)
Imuninė agranulocitozė
Imuninė agranulocitozė išsivysto dėl brandžių granulocitų mirties, veikiant antikūnams. Neutrofilinės progenitorinės ląstelės aptinkamos kraujyje, o tai rodo šių ląstelių susidarymo stimuliavimą ir patvirtina diagnozę. Didžiojo skaičiaus granulocitų mirtis sukelia apsinuodijimą organizme ir atsiranda intoksikacijos sindromo požymių, kuriuos dažnai lydi pagrindinės ligos simptomai.
- Autoimuninė agranulocitozė yra sisteminių autoimuninių ligų požymis: kolagenozė, sklerodermija, vaskulitas. Ant kraujo atsiranda kūno audinių antikūnai. Švelnumas laikomas paveldima polinkiu, virusinėmis infekcijomis ir psichologine trauma. Autoimuninės agranulocitozės rezultatą ir eigą lemia ligos požymiai.
- Hapteninė agranulocitozė yra sunki patologijos forma, kuri pasireiškia reaguojant į konkretaus vaisto vartojimą. Haptenai - tai cheminės medžiagos, kurios po jų sąveikos su granulocitų baltymais įgyja jų antigenines savybes. Antikūnai yra prijungti prie leukocitų paviršiaus, klijuoja ir naikina juos. Vaistai, kurie dažnai veikia kaip haptenai, yra: Diakarbas, Amidopirinas, Acetilsalicilo rūgštis, Analgin, Indometacinas, Trimetoprimas, Pipolfenas, Isoniazidas, Eritromicinas, Butadionas, Norsulfazolis “,„ Ftivazid “,„ PASK “. Kursai, kurių metu vartojate šiuos vaistus, veda prie hapteno ar vaisto agranulocitozės vystymosi. Jis prasideda akutai ir toliau vystosi net ir po labai mažų vaisto dozių.
Mielotoksinė agranulocitozė
Mielotoksinė agranulocitozė yra radiacijos ar citotoksinio gydymo pasekmė, kurios įtaką slopina granulocitų progenitorinių ląstelių augimas kaulų čiulpuose.
Visi granulocitai turi bendrus pirmtakus - kaulų čiulpų ląsteles (mieloblastus).
Ligos sunkumas priklauso nuo jonizuojančiosios spinduliuotės dozės ir nuo vėžio sukelto vaisto toksiškumo. Taip pat slopina mielopoezės ląstelių gamybą naudojant citostatikus - metotreksatą, ciklofosfaną, taip pat kai kuriuos antibiotikus iš penicilino grupės, aminoglikozidus, makrolidus.
- Miototoksiškos endogeninės agranulocitozės atveju kraujo ląstelių susidarymas raudoname kaulų čiulpuose slopinamas naviko toksinais. Palaipsniui kaulų čiulpų ląstelės pakeičiamos vėžiu.
- Egzogeninė patologinė forma yra sunkios ligos simptomas, kurio priežastis yra neigiama išorinių veiksnių įtaka. Kaulų čiulpų ląstelės greitai dauginasi ir labai jautriai veikia bet kokį neigiamą poveikį aplinkai.
- Narkotikų tipo patologija pasireiškia citostatikų, plačiai naudojamų vėžio ir sisteminių ligų gydymui, įtakoje. Citostatikai slopina imuninės sistemos aktyvumą ir granulocitų susidarymą.
Simptomatologija
Mielotoksinė agranulocitozė dažnai yra simptominė arba pasireiškia hemoraginio sindromo ir nekrotinio enteropatijos simptomais:
- Gimdos ir nosies kraujavimas,
- Hematomų ir kraujavimų atsiradimas ant odos, t
- Kraujas šlapime
- Pilvo skausmas
- Vėmimas
- Viduriavimas
- Drebulys ir purškimas skrandyje, vidurių pūtimas,
- Kraujas išmatose.
Žarnyno gleivinės uždegimas sukelia nekrotizuojančią enteropatiją. Dėl virškinimo trakto gleivinės greitai atsiranda nekrozės opos ir židiniai. Sunkiais atvejais atsiranda gyvybei pavojingas kraujavimas iš žarnyno arba atsiranda ūminis pilvo klinika.
Panašūs procesai gali pasireikšti šlapimo organų, plaučių ir kepenų gleivinėje. Plaučių uždegimas agranulocitozės metu yra netipinis. Dideli abscesai formuojasi plaučių audinyje ir gangrena. Pacientams atsiranda kosulys, dusulys, krūtinės skausmas.
Imuninės agranulocitozės savybės yra:
- Ūmus pradėjimas
- Karščiavimas,
- Odos padavimas
- Hiperhidrozė
- Sąnarių skausmas
- Gingivitas, stomatitas, faringitas, tonzilitas,
- Putrido kvapas iš burnos,
- Hypersalivation,
- Disfagija,
- Regioninis limfadenitas,
- Hepatosplenomegalija.
Išgėrusios nekrozinės burnos gleivinės pakitimai dėl didelio populiacijos ir nekontroliuojamo saprofitinės mikrofloros reprodukcijos. Gerklės, tonzilių ir dantenų uždegimas greitai tampa nekrotinis. Bakterijos kaupiasi ir dauginasi pagal filmus. Jų toksinai ir skilimo produktai greitai įsiskverbia į bendrą kraujotaką, kuri pasireiškia sunkiu apsinuodijimu, karščiavimu, šaltkrėtis, pykinimu ir galvos skausmu. Imuninės agranulocitozės diagnozę patvirtina anti-leukocitų antikūnų nustatymas serologinio tyrimo metu.
Vaikų liga yra lėtinė. Pykinimą lydi opos iš burnos ir ryklės gleivinės. Didėjant granulocitų kiekiui kraujyje, atleidžiama. Kai vaikas auga, simptomai palaipsniui mažėja.
Sunkių agranulocitozės formų komplikacijos yra: žarnyno perforacija, peritonitas, pneumonija, plaučių audinio abscesas, septinis kraujo pažeidimas, kvėpavimo nepakankamumas, žarnyno sistemos pažeidimas, endotoksinis šokas.
Diagnostika
Agronulocitozės diagnostika daugiausia laboratorijoje. Ekspertai atkreipia dėmesį į pagrindinius pacientų skundus: karščiavimą, kraujavimą ir opinius nekrozinius pažeidimus gleivinėje.
Diagnostinės priemonės agranulocitozei nustatyti:
- Bendra klinikinė kraujo analizė - leukopenija, neutropenija, limfocitozė, anemija, trombocitopenija.
- Bendra šlapimo analizė - proteinurija, cilindrurija.
- Vidinis punkcija, mielograma, imunograma.
- Kraujo tyrimas dėl sterilumo hipertermijos viršūnėje.
- Konsultacijos su siaurais specialistais - ENT gydytoju ir stomatologu.
- Plaučių radiografija.
Gydymas
Pacientų, sergančių agranulocitoze, gydymas yra sudėtingas, įskaitant įvairias veiklas:
- Ligoninė ligoninės hematologijos skyriuje.
- Pacientai yra patalpinami į kambarį, kuriame reguliariai atliekama oro dezinfekcija. Visiškai sterilios sąlygos padės užkirsti kelią infekcijai bakterinės ar virusinės infekcijos.
- Parenterinė mityba yra skirta pacientams, kuriems yra nekrotizuojanti enteropatija.
- Rūpestinga burnos priežiūra dažnai skalaujama antiseptikais.
- Etiotropine terapija siekiama pašalinti priežastinį veiksnį - spindulinės terapijos nutraukimą ir citostatikų įvedimą.
- Pacientams, kuriems yra pūlinga infekcija ir sunkios komplikacijos, skiriamas gydymas antibiotikais. Norėdami tai padaryti, iš karto naudokite du plačiajuosčius vaistus - „Neomiciną“, „Polimiksiną“, „Oletetriną“. Gydymas papildomas priešgrybeliniais preparatais - „nystatinu“, „flukonazolu“, „ketokonazolu“.
- Leukocitų koncentrato transfuzija, kaulų čiulpų transplantacija.
- Gliukokortikoidų vartojimas didelėmis dozėmis - "Prednisolonas", "Deksametazonas", "Diprospana".
- Leukopoezės stimuliavimas - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
- Detoksikacija - „Hemodez“ parenterinis vartojimas, gliukozės tirpalas, izotoninis natrio chlorido tirpalas, „Ringer“ tirpalas.
- Anemijos korekcija, pvz. IDA geležies preparatams: „Sorbifer Durules“, „Ferrum Lek“.
- Hemoraginio sindromo gydymas - trombocitų perpylimas, "Ditsinona", "Aminokapro rūgšties", "Vikasola" įvedimas.
- Burnos ertmės gydymas Levorin tirpalu, opų tepimas su šaltalankių aliejumi.
Siekiant užkirsti kelią agranulocitozės vystymuisi, gydymo mielotoksiniais vaistais metu, radioterapijos ir chemoterapijos metu būtina atidžiai stebėti kraujo vaizdą. Taigi pacientams reikia valgyti maisto produktus, kurie atkuria kaulų čiulpų funkciją. Norėdami tai padaryti, mityba turėtų apimti riebias žuvis, vištienos kiaušinius, graikinius riešutus, vištieną, morkas, burokėlius, obuolius, šviežiai spaustą daržovių ir vaisių sultis, jūrų kopūstą, avokadą, špinatus. Profilaktiniais tikslais turėtų būti imtasi optimalių vitaminų, palaikančių imuninę sistemą.
Agranulocitozės prognozė priklauso nuo ligos eigos. Plėtodamas septines komplikacijas, jis tampa nepalankus. Liga gali sukelti nuolatinę negalę ir netgi paciento mirtį.
Agranulocitozė
Agranulocitozė yra klinikinis ir laboratorinis sindromas, kurio pagrindinė pasireiškimo priežastis - staigus neutrofilinių granulocitų sumažėjimas periferiniame kraujyje arba jo nebuvimas, kurį lydi padidėjęs organizmo jautrumas grybelinėms ir bakterinėms infekcijoms.
Granulocitai yra daugiausiai leukocitų, kuriuose specifinės granulės (granuliacija) tampa matomos citoplazmoje. Šios ląstelės yra mieloidinės ir yra gaminamos kaulų čiulpuose. Granulocitai aktyviai prisideda prie kūno apsaugos nuo infekcijų: kai infekcinis agentas įsiskverbia į audinius, jie migruoja iš kraujotakos per kapiliarines sienas ir skubėja į uždegimo centrą, čia jie sugeria bakterijas ar grybus, o tada juos sunaikina savo fermentais. Nurodytas procesas lemia vietinio uždegiminio atsako susidarymą.
Kai agranulocitozė organizmas nesugeba atsispirti infekcijai, kuri dažnai tampa septinių komplikacijų atsiradimo veiksniu.
Vyrams agranulocitozė diagnozuojama 2-3 kartus rečiau nei moterims; žmonėms, kurių amžius virš 40 metų, jis yra labiausiai pažeidžiamas.
Priežastys
Kai imuninės sistemos veikimo sindromo autoimuninė forma pasireiškia tam tikru nepakankamumu, dėl kurio jis gamina antikūnus (vadinamuosius autoantikūnus), kurie puola granulocitus ir taip sukelia jų mirtį. Autoimuninė agranulocitozė gali atsirasti dėl šių ligų fono:
- autoimuninis tiroiditas;
- sisteminė raudonoji vilkligė;
- reumatoidinis artritas ir kitos kolagenozės rūšys.
Agranulocitozė, kuri vystosi kaip infekcinių ligų komplikacija, turi imuninį pobūdį, ypač:
- poliomielitas;
- virusinis hepatitas;
- vidurių šiltinės;
- geltona karštinė;
- maliarija;
- infekcinė mononukleozė;
- gripo.
Šiuo metu dažnai diagnozuojama agranulocitozės hapteno forma. Haptenai yra cheminės medžiagos, kurių molekulinė masė neviršija 10 000 Da. Tai apima daug narkotikų. Haptenai patys neturi imunogeniškumo ir įgyja šią savybę tik derindami juos su antikūnais. Gauti junginiai gali turėti toksišką poveikį granulocitams ir sukelti jų mirtį. Sukūrus, hapteno agranulocitozė bus kartojama kiekvieną kartą, kai vartosite tą patį hapteną (vaistą). Dažniausios hapeneno agranulocitozės priežastys yra vaistai Diakarbas, Amidopirinas, Antipirinas, Analginas, Aspirinas, Isoniazidas, Meprobamatas, Butadionas, Fenacetinas, Indometacinas, Novocainamidas, Levamisolis, Meticilinas, Baktrim ir kiti sulfanilamidai, Leuponeuros, Leponts, Leukonetai, Leuconeumid, Leukonezidinas, Leukonezidinas, Mecicilinas, Baktrimas ir kiti sulfanilamidai
Myelotoksinė agranulocitozė atsiranda dėl kaulų čiulpų atsiradusio mielopoezės proceso sutrikimo, susijusio su progenitorinių ląstelių gamybos slopinimu. Šios formos kūrimas susijęs su citotoksinių vaistų, jonizuojančiosios spinduliuotės ir tam tikrų vaistų (penicilino, gentamicino, streptomicino, levomicetino, aminazino, kolchicino) poveikiu organizmui. Kai mielotoksinė agranulocitozė kraujyje mažina ne tik granulocitų, bet ir trombocitų, retikulocitų, limfocitų skaičių, todėl ši būklė vadinama citotoksine liga.
Siekiant sumažinti infekcinių ir uždegiminių ligų riziką, pacientai, turintys patvirtintą agranulocitozę, yra gydomi hematologinio vieneto aseptiniame vienete.
Formos
Agranulocitozė yra įgimta ir įgyta. Įgimtas yra susijęs su genetiniais veiksniais ir yra labai retas.
Gautos agranulocitozės formos aptinkamos 1 atveju per 1 300 žmonių. Pirmiau aprašyta, kad, priklausomai nuo patologinio granulocitų mirties mechanizmo požymių, išskiriami šie tipai:
- mielotoksinis (citotoksinė liga);
- autoimuninė;
- haptenas (vaistinis).
Taip pat žinoma, kad yra tikra (idiopatinė) forma, kurioje negalima nustatyti agranulocitozės atsiradimo priežasties.
Pagal kurso pobūdį agranulocitozė yra ūminė ir lėtinė.
Ženklai
Pirmieji agranulocitozės simptomai yra:
- stiprus silpnumas;
- oda;
- sąnarių skausmai;
- per didelis prakaitavimas;
- padidėjusi kūno temperatūra (iki 39–40 ° C).
Jiems būdingi burnos ertmės ir ryklės gleivinės opiniai-nekroziniai pakitimai, kurie gali turėti tokių ligų:
- gerklės skausmas;
- faringitas;
- stomatitas;
- gingivitas;
- kieto ir minkšto gomurio nekrotizacija, uvula.
Šiuos procesus lydi kramtomųjų raumenų spazmai, rijimo sunkumas, gerklės skausmas, padidėjęs nugriovimas.
Kai agranulocitozė padidina blužnį ir kepenis, atsiranda regioninis limfadenitas.
Mielotoksinės agranulocitozės ypatybės
Dėl mielotoksinės agranulocitozės, be pirmiau minėtų simptomų, kuriems būdingas vidutiniškai ryškus hemoraginis sindromas:
- hematomos susidarymas;
- kraujavimas iš nosies;
- padidėjęs kraujavimas;
- hematurija;
- vėmimas krauju arba „kavos pagrindu“;
- matomas skarlatinas kraujas išmatose arba juodosiose dykumose (melena).
Diagnostika
Norint patvirtinti agranulocitozę, atliekamas pilnas kraujo ir kaulų čiulpų punkcija.
Apskritai, kraujo analizę lemia sunki leukopenija, kai bendras leukocitų skaičius neviršija 1–2 x 10 9 / l (norma yra 4–9 x 10 9 / l). Tuo pačiu metu granulocitai nėra aptikti, arba jų skaičius yra mažesnis nei 0,75 x 10 9 / l (norma yra 47–75% bendro leukocitų skaičiaus).
Tiriant kaulų čiulpų ląstelių sudėtį, nustatyta:
- mielokarocitų skaičiaus sumažėjimas;
- megakariocitų ir plazmos ląstelių skaičiaus padidėjimas;
- sumažėjęs brendimas ir ląstelių skaičiaus sumažėjimas neutrofilinėje gemoje.
Siekiant patvirtinti autoimuninę agranulocitozę, nustatomas antineutrofilinių antikūnų buvimas.
Jei nustatoma agranulocitozė, pacientas turi pasitarti su otolaringologu ir odontologu. Be to, jam reikia atlikti tris kartus kraujo tyrimą, kad būtų galima atlikti sterilumą, biocheminį kraujo tyrimą ir krūtinės ląstos rentgenogramą.
Agranulocitozei reikia diferencinės diagnozės su hipoplastine anemija, ūminiu leukemija, ŽIV infekcija.
Agranulocitozė yra įgimta ir įgyta, o pirmoji forma yra labai retas reiškinys, kurį sukelia paveldimi veiksniai.
Gydymas
Pacientai, turintys patvirtintą agranulocitozę, gydomi hematologijos skyriaus aseptiniame vienete, kuris žymiai sumažina infekcinių ir uždegiminių komplikacijų riziką. Pirmasis žingsnis yra nustatyti ir pašalinti agranulocitozės priežastį, pavyzdžiui, atšaukti citostatinį vaistą.
Kai imuninio pobūdžio agranulocitozė turi būti nustatyta didelių gliukokortikoidinių hormonų dozių, atliekama plazmaferezė. Parodomos leukocitų masės transfuzijos, intraveninė antistafilokokinės plazmos ir imunoglobulino dozė. Siekiant padidinti granulocitų gamybą kaulų čiulpuose, reikia vartoti leukopoezės stimuliatorius.
Taip pat nurodomas reguliarus burnos skalavimas antiseptiniais tirpalais.
Kai pasireiškia nekrotinė enteropatija, pacientai perkeliami į parenteralinę mitybą (maistinės medžiagos skiriamos į veną infuzuojant tirpalus, turinčius amino rūgščių, gliukozės, elektrolitų ir tt).
Antibiotikai ir priešgrybeliniai vaistai naudojami siekiant išvengti antrinės infekcijos.
Prognozė smarkiai pablogėja, kai atsiranda sunkių septinių ligų, taip pat ir pakartotinių haptenų agranulocitozės epizodų.
Prevencija
Be recepto ir atsargios hematologinės kontrolės nepriimtina vartoti mielotoksinį poveikį turinčius vaistus.
Jei užfiksuotas hapenos agranulocitozės epizodas, tuomet neturėtumėte vartoti vaisto, kuris sukėlė jo vystymąsi.
Pasekmės ir komplikacijos
Dažniausios agranulocitozės komplikacijos yra:
Prognozė smarkiai pablogėja, kai atsiranda sunkių septinių ligų, taip pat ir pakartotinių haptenų agranulocitozės epizodų.
Agranulocitozė
Leukocitai, kaip visi žino, yra būtini organizmui, kaip advokatai iš įvairių svetimkūnių, kurie patenka į kraują ir gali sukelti įvairias ligas. Žmogaus imuniteto būklė tiesiogiai priklauso nuo leukocitų skaičiaus jo kraujyje.
Agranulocitozė yra patologinė sunkios formos kraujo būklė, kuriai būdingas sumažėjęs leukocitų kiekis kraujyje dėl granulocitų skaičiaus, kurie yra svarbiausia minėtų leukocitų dalis.
Jei leukocitų kiekis kraujo plazmoje sumažėja iki 1,5x109 / μl kraujo, o granulocitai - iki 0,75x10 9 tame pačiame viename μl kraujo, tada šiuo atveju galime kalbėti apie agranulocitozės atsiradimą. Granulocitus atstovauja kraujo komponentai, tokie kaip neutrofilai, bazofilai ir eozinofilai. Kitos leukocitų dalelės vadinamos agranulocitais. Tai apima monocitus ir limfocitus. Tačiau verta pažymėti, kad serumo granulocitų, pvz., Eozinofilų ir bazofilų, procentas yra gana mažas. Todėl jų sumažinimas negali turėti įtakos šios ligos atsiradimui. Be to, kai kuriose agranulocitozės formose aptinkamas eozinofilų koncentracijos padidėjimas plazmoje. Todėl agranulocitozė dažnai vadinama kritiniu neutropenijos sinonimu, kuriam būdingas kritinis neutrofilų kiekio sumažėjimas serume.
Patologiniai procesai šioje ligoje yra tokie. Sveikame organizme bakterijos ir kitos mikrofloros, kuriose ji gausu, kartu su „šeimininku“ egzistuoja kartu. Yra bakterijų ir žmonių simbiozės organizmui naudingų medžiagų gamybai. Pavyzdžiui, vitamino K gamyba žarnyne, patogeninės mikrofloros slopinimas ir pan. Iš leukocitų daugiausia granulocitai neleidžia patogenų proliferacijos ir plitimo. Tačiau mažinant aukščiau minėtų kraujo dalelių kiekį, organizmas nebegali apriboti įvairių patogeninių bakterijų ir grybų plitimo. Tai lemia kitokio pobūdžio infekcinių ligų atsiradimą ir komplikacijų atsiradimą.
ICD-10 kodas
Agranulocitozės priežastys
Agranulocitozės priežastys yra gana įtikinamos. Kaip sakoma, tokia rimta liga nėra.
Taigi, būtinos sąlygos, dėl kurių gali atsirasti patologinių kraujo pokyčių, yra:
- Jonizuojančiosios spinduliuotės ir radioterapijos poveikis.
- Cheminių medžiagų, pvz., Benzeno, nurijimas.
- Insekticidų poveikis - medžiagos, naudojamos vabzdžiams naikinti.
- Tam tikrų vaistų, tiesiogiai slopinančių kraujo formavimąsi, naudojimo poveikis. Šie vaistai apima citostatikų, valproinės rūgšties, karmazepinos, beta laktamo antibiotikų įtaką.
- Narkotikų, veikiančių organizmui, kaip haptenai, naudojimo pasekmės yra medžiagos, kurios nesugeba skatinti antikūnų gamybos žmonėms ir todėl sukelia imuninį procesą. Šie vaistai apima vaistus, kurių pagrindas yra auksas, vaistai nuo antitiroidinės grupės ir kiti.
- Kai kurios autoimuninės gamtos ligos, esančios žmogaus istorijoje. Žinoma, koks poveikis yra lupus erythematosus ir autoimuninio tiroidito agranulocitozei.
- Žmonių infekcija su tam tikromis infekcijomis, pavyzdžiui, Epšteino-Barro virusas, citomegalovirusas, geltona karštinė, virusinis hepatitas. Šių ligų atsiradimas yra susijęs su neutropenija vidutinio sunkumo stadijoje, tačiau kai kuriems žmonėms agranulocitozė yra įmanoma.
- Prieinama infekcijos kūno bendroje formoje, kuri turi įtakos daugeliui žmogaus organų ir audinių. Infekcinių procesų atsiradimo pobūdis gali būti ir virusinis, ir bakterinis.
- Stiprus emaciacijos laipsnis.
- Žmogaus genetinės kilmės pažeidimų istorija.
Agranulocitozės simptomai
Agranulocitozė paprastai pasireiškia infekciniuose procesuose organizme, kuriuos sukelia mikroorganizmai, tokie kaip bakterijos ir grybai.
Agranulocitozės simptomai yra tokie:
- Dažni ligos požymiai išreiškiami:
- karščiavimas
- trūkumus
- prakaitavimas
- dusulys
- širdies plakimas.
- Specifiniai ligos požymiai priklauso nuo uždegimo ir infekcinio patogeno tipo. Todėl asmeniui, turinčiam šią disfunkciją, galimas nekrozinio tonzilito, pneumonijos, odos pažeidimų ir pan. Pasireiškimas.
- Jei agranulocitozės metu išsivysto trombocitopenija, asmuo pradeda kentėti dėl padidėjusio audinių kraujavimo.
- Visų pirma, infekciniai pažeidimai pradeda liesti žmogaus burnos ertmę, nes jame yra daug patogeniškos mikrofloros. Mažas granulocitų kiekis paciento kraujyje, pirmiausia, prasideda įvairios burnos ertmės problemos, kurios pasireiškia:
- stomatitas - burnos gleivinės uždegiminiai procesai,
- gingivitas - dantenų uždegimas,
- tonzilitas - uždegiminiai procesai tonzilėse,
- faringitas - gerklų uždegimas.
Yra žinoma, kad su šia liga leukocitai nėra linkę patekti į infekcijų židinius. Todėl paveikta teritorija yra padengta pluoštiniu nekroziniu audiniu. Infekcijos lokalizacijos paviršiuje galima aptikti nešvarios pilkos spalvos reidą, o po juo pradeda daugintis bakterijos. Dėl to, kad burnos ertmės gleivinė yra gausiai tiekiama su krauju, į kraują patenka toksiškos bakterijos. Ir tada, padedant bendram kraujo srautui, jie pasklinda per visą paciento kūną, todėl sunkiame etape atsiranda bendro apsinuodijimo simptomai. Todėl pacientui atsiranda aukšta karščiavimo forma, kurią sudaro maždaug keturiasdešimties laipsnių ir aukštesnė temperatūra. Taip pat atsiranda silpnumas, pykinimas ir galvos skausmas.
Daugiau apie agranulocitozės simptomus skaitykite čia.
Agranulocitozės diagnostika
Agranulocitozės diagnozę sudaro šios veiklos:
- Bendras kraujo tyrimas, taip pat šlapimas ir išmatos.
- Kraujo tyrimas, kuriame svarbu nustatyti retikulocitų ir trombocitų kiekį.
- Atsižvelgiant į krūtinkaulio punkciją ir mielogramos tyrimą.
- Duomenų apie kraujo sterilumą, kurie imami pakartotinai, įgyti karščiavimą. Svarbu ištirti patogeninės floros jautrumą antibiotikams.
- Biocheminės kraujo analizės tyrimai, kuriuose galite sužinoti bendrą baltymų ir baltymų frakcijų, sialinių rūgščių, fibrino, seromucoido, transaminazės, karbamido ir kreatino kiekį.
- Egolaringologo tyrimas.
- Egzamino atlikimas pas odontologą.
- Plaučių rentgeno tyrimas.
Viso kraujo kiekio, kuris gali būti naudojamas agranulocitozei diagnozuoti, rezultatai bus aprašyti toliau. Tačiau kiti rodikliai turėtų rodyti šią nuotrauką:
- kaulų čiulpų tyrimuose sumažėjo mielokariocitų kiekis, sutrikusi granulocitų brendimo funkcija, apibūdinantis skirtingus ląstelių vystymosi etapus, padidėjusį plazmos ląstelių skaičių.
- Apskritai šlapimo analizė - baltymų (trumpalaikis) ir cilindrurijos buvimas.
Agranulocitozės kraujo tyrimas
Agranulocitozės atveju pilnas kraujo kiekis yra svarbus laboratorinis tyrimas. Šios ligos buvimas gali būti rodomas tokiais rezultatais, kaip ESR padidėjimas, leukopenijos ir neutropenijos buvimas, kurį galima apibūdinti netgi visiškai išnykus granulocitams. Granulocitų skaičius yra mažesnis nei 1x109 ląstelių viename mikroliteryje kraujo. Taip pat klinikiniam ligos vaizdui būdingas kai kurių limfocitozių atsiradimas. Kartais nurodoma anemija, ty sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Taip pat gali pasireikšti trombocitopenija ir (arba) monocitopenija. Svarbus veiksnys nustatant diagnozę yra kraujo plazmos ląstelių aptikimas, apie vieną ar du procentus.
Biocheminiai kraujo tyrimai (BAC) rodo, kad gammaglobulinai, sialinės rūgštys, fibrinas ir seromukoidai yra padidėję.
Kam kreiptis?
Agranulocitozės gydymas
Tokiai sunkiai ligai, kaip agranulocitozei, reikalingas sudėtingas gydymas. Svarbu imtis tam tikrų priemonių, įskaitant šiuos dalykus:
- Patologijos priežastis ir jos pašalinimas.
- Kuriant pacientui optimalias regeneravimo sąlygas, įskaitant sterilumą.
- Prevencinių priemonių, skirtų infekcinių infekcijų atsiradimui, priėmimas, taip pat esamų infekcijų ir jų komplikacijų gydymas.
- Vyksta leukocitų masės perpylimo procedūra.
- Steroidų terapijos paskyrimas.
- Procedūrų, skatinančių leukopoezą, eiga.
Svarbu suprasti, kad gydant agranulocitozę kiekvienu konkrečiu atveju reikia individualaus požiūrio. Ekspertai atsižvelgia į daugelį veiksnių, kurie gali turėti įtakos ligos gydymui. Šie veiksniai apima:
- ligos priežastis ir jos kilmė, t
- ligos progresavimo laipsnis, t
- esamų komplikacijų
- paciento lytis
- paciento amžių
- ligos istorijoje.
Kartu su pagrindinės problemos gydymu rekomenduojama naudoti šiuos gydymo režimus:
- Jei toks poreikis atsiranda, gali būti nustatyta detoksikacijos terapija, kuri atliekama standartiniu būdu.
- Remiantis liudijimu, pacientui gydoma anemija.
- Esant esamiems simptomams, pacientas gydomas hemoraginiu sindromu.
- Galimas korekcinis poveikis kitoms faktinėms problemoms.
Apsvarstykite išsamiau agranulocitozės gydymo metodus, kurie yra prieinami praktikoje:
- Jei pacientas kartu su agranulocitoze yra ryškus leukopenijos laipsnis, šis problemų kompleksas yra etiotropinio gydymo indikacija. Tokia terapija apima radioterapijos sesijų panaikinimą ir citostatikų naudojimą. Pacientams, kuriems leistinas leukocitų kiekis sumažėjo dėl narkotikų, neturinčių tiesioginio myelotoksinio poveikio, vartojimo kartu su vaistų agranulocitoze, reikia nutraukti šių vaistų vartojimą. Šiuo atveju, jei vaistai buvo atšaukti laiku, yra didelių galimybių greitai atkurti kraujo leukocitų lygį.
- Ūmus agranulocitozė reikalauja, kad pacientas būtų visiškai sterilus ir izoliuojamas. Pacientas dedamas į sterilų dėžutę arba kamerą, kuri padeda išvengti jo kontakto su išorine aplinka, kad užkirstų kelią infekcijoms įvairiomis infekcijomis. Kambaryje turi būti surengta reguliari kvarco sesija. Ligonių žmonių giminaičiai draudžiami, kol pagerės paciento kraujo būklė.
- Esant tokiai paciento būklei, gydantis personalas gydo ir užkerta kelią infekcinėms komplikacijoms. Jis naudoja antibakterinius vaistus, kurie neturi mielotoksinio poveikio. Toks gydymas nurodomas, jei leukocitų kiekis kraujyje sumažėja iki 1x109 ląstelių viename μl kraujo ir, žinoma, mažesniais kiekiais. Taip pat yra tam tikrų niuansų, susijusių su tam tikrų sąlygų taisymu: cukrinis diabetas, lėtinis pielonefritas ir kiti infekcinių procesų židiniai reikalauja, kad antibiotikai būtų naudojami kaip profilaktika, o kraujyje yra didesnis leukocitų kiekis - apie 1,5x109 ląstelių / μl kraujo.
Infekcinės terapijos atveju specialistai naudoja vieną ar du antibakterinius vaistus kaip profilaktiką, kurie pacientui skiriami vidutine doze. Vaistai skiriami į veną arba į raumenis, priklausomai nuo vaisto formos.
Esant sunkioms infekcinėms komplikacijoms, naudojami du ar trys antibiotikai, turintys platų veikimo spektrą. Tuo pačiu metu skiriamos didžiausios dozės, vaistai vartojami per burną, taip pat į veną arba į raumenis.
Siekiant slopinti patogeninės žarnyno floros dauginimąsi, daugeliu atvejų skiriama ne absorbuojamų (kurie nėra absorbuojami į kraują) antibiotikai.
Kartais taip pat skiriama kartu vartoti priešgrybelinius vaistus, pavyzdžiui, Nystatin ir Levorin.
Kombinuotas gydymas - gana dažnas imunoglobulino ir antistafilokokinės plazmos receptas.
Visos aukščiau nurodytos priešinfekcinės priemonės naudojamos tol, kol pacientas gali nutraukti agranulocitozę.
- Leukocitų masės transfuzijos metodai. Šis gydymo metodas skirtas tiems pacientams, kurie neturi antikūnų prieš leukocitų antigenus. Tuo pačiu metu ekspertai stengiasi išvengti atvejų, kai organizmas atmetė įvestą masę. Šiais tikslais jie naudoja HLA-antigenų sistemą, kuri leidžia patikrinti paciento leukocitų suderinamumą su švirkščiamo vaisto leukocitais.
- Gliukokortikoidų terapija. Šio tipo vaistų vartojimo indikacija yra imuninė agranulocitozė. Šio gydymo veiksmingumas priklauso nuo to, kad gliukokortikoidai turi anti-leukocitų antikūnų, tiksliau, jų gamybą. Be to, šios grupės vaistai gali skatinti leukopoezę. Pagal standartinę schemą šiuo atveju naudojamas prednizolonas, kuris kasdien rodomas naudoti nuo keturiasdešimt iki šimto miligramų. Dozė palaipsniui mažinama po to, kai kraujo kiekis rodo paciento būklės gerinimo procesą.
- Leukopoesio stimuliavimas. Tokia priemonė reikalinga mielotoksiniam ir įgimtui agranulocitozei. Šiuolaikinė medicinos praktika gana sėkmingai naudoja granulocitų kolonijas stimuliuojančią faktorių (G-CSF).
Agranulocitozės prevencija
Agranulocitozės prevenciją galima išreikšti šiais etapais:
- Naudojant procedūras, užpildančias kraujo leukocitų skaičių. Šios procedūros apima gydymą granulocitų kolonijas stimuliuojančiu faktoriu (G-CSF) arba granulocitų-makrofagų kolonijas stimuliuojančiu faktoriu (GM-CSF).
- Svarbu įtraukti į schemą, skirtą užkirsti kelią leukocitų, kurie skatina jų gamybą, praradimui ir užkirsti kelią šių dalelių išnykimui.
- Būtina sukurti tokią mitybą, kuri apimtų daug produktų, kurie padeda atkurti kaulų čiulpų funkciją ir leukocitų gamybą. Naudinga įvairinti savo mitybą su riebalinėmis žuvimis, vištienos kiaušiniais, graikiniais riešutais, vištienos morkomis, morkomis, burokėliais, obuoliais ir geresnėmis sultimis ir sultimis iš šių gamtos turtų. Taip pat svarbu įtraukti į paciento jūrų kopūstų, avokado, žemės riešutų ir špinatų meniu.
Agranulocitozės prognozavimas
Agranulocitozės prognozė suaugusiems, sergantiems įvairiomis ligomis, yra tokia:
- Ūminio agranulocitozės atveju aukštas paciento sveikatos priežiūros efektyvumas ir tikslumas. Tai priklauso nuo atsigavimo galimybės, taip pat nuo infekcinių komplikacijų prevencijos. Svarbus dalykas yra granulocitų skaičius kraujyje, nustatytas po laboratorinių tyrimų. Ne mažiau lemiamas veiksnys, turintis įtakos palankiai prognozei, laikomas pradine žmonių sveikatos padėtimi prieš atsiradusią patologiją.
- Lėtinėje ligos formoje atsigavimo perspektyvas lemia pagrindinės ligos eiga, kuri buvo šios patologinės būklės priežastis.
Perspektyvos išgyvenimo iš ligos vaikų formoms yra tokios:
- Kostmanno sindromo (genetiškai nustatyto vaikiškos agranulocitozės vaikams) prognozė iki šiol buvo nepalanki. Ypač naujagimiams ligos buvimas numatė mirtiną rezultatą. Tačiau pastaruoju metu granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (G-CSF) pasirodė esąs terapija.
- Kai vaikų ciklinės neutropenijos fone agranulocitozė yra prognozuojama, ji yra gana palanki. Kadangi su amžiumi susiję pokyčiai sušvelnina ligos eigą.
- Naujagimiams agonulocitozė izoimuniniame konflikte vyksta per dešimt ar dvylika dienų nuo kūdikio gimimo. Tuo pačiu metu svarbu užkirsti kelią infekcinių komplikacijų vystymuisi, kuri išreiškiama teisingai taikomu antibiotikų gydymu.
Agranulocitozė yra rimta kraujo liga, dėl kurios atsiranda tokios pat sunkios infekcinio pobūdžio komplikacijos. Todėl norint, kad patologija būtų palanki, svarbu laiku pradėti tinkamą gydymą ir laikytis visų specialistų rekomendacijų.