Hemolitinė naujagimio liga

. arba: vaisiaus ir naujagimio eritroblastozė

Naujagimio hemolizinės ligos simptomai

Klinikiniai simptomai priklauso nuo ligos formos.

• Edematinė forma (arba vaisiaus dropsija) yra reta.
  • Tai laikoma sunkiausia forma, be kita ko.
  • Paprastai ji pradeda vystytis gimdoje.
  • Dažnai nėštumo pradžioje yra persileidimų.
  • Kartais vaisius miršta vėlyvajame gyvenime arba gimsta labai sunkioje būklėje, plačiai paplitusi edema, sunki anemija (sumažėjęs hemoglobino kiekis (kraujo dažai, deguonies turintys) ir raudonieji kraujo kūneliai viename tūrio viename tūrio vienete), deguonies bada, širdies nepakankamumas.
  • Tokio naujagimio oda yra šviesi, vaškuota. Veidas suapvalintas. Raumenų tonusas smarkiai sumažėja, refleksai yra nuslopinti.
  • Reikšmingai padidėjęs kepenys ir blužnis (hepatosplenomegalija). Pilvas yra didelis, statinės formos.
  • Dažnas audinių edema yra būdinga, kartais su suleidimu (skysčio kaupimasis iš mažų indų) į pilvo ertmę, ertmes aplink širdį (perikardo) ir plaučius (pleurą). Taip yra dėl padidėjusio kapiliarinio pralaidumo (plonesni indai organizme) ir bendro baltymų kiekio kraujyje sumažėjimo (hipoproteinemijos).
• Aneminė forma - tai palankiausia srauto forma.
  • Klinikiniai simptomai atsiranda pirmąsias vaiko gyvenimo dienas.
  • Palaipsniui progresuoja anemija, odos ir gleivinės padengimas, padidėjęs kepenų ir blužnies dydis.
  • Bendra būklė šiek tiek kenčia.
• Iterinė forma yra labiausiai paplitusi forma. Jo pagrindiniai simptomai yra šie:
  • gelta (geltonas kūno audinių dažymas dėl pernelyg didelio bilirubino kiekio kraujyje (tulžies pigmento) ir jo metabolinių produktų);
  • anemija (hemoglobino kiekio sumažėjimas (kraujo dažai, turintys deguonį) ir raudonieji kraujo kūneliai kraujo vieneto tūrio vienetui);
  • hepatosplenomegalija (padidėjęs kepenys ir blužnis).
• Gelta pirmosiomis 24 valandomis po vaiko gimimo, mažiau dažnai antrą dieną, progresuoja.
  • Tokio paciento oda turi geltoną spalvą su oranžiniu atspalviu.
  • Matomos gleivinės ir skleros tampa geltonos.
  • Kuo greičiau atsiranda gelta, tuo sunkesnė yra liga.
  • Didėjant bilirubino kiekiui kraujyje, vaikai tampa mieguisti, mieguisti; jie mažina refleksus ir raumenų tonusą.
  • 3-4 dienas netiesioginio bilirubino (tulžies pigmento, susidariusio suskaidant hemoglobiną ir neturint laiko praeiti pro kepenis) lygis pasiekia kritinę vertę (daugiau nei 300 µmol / l).
  • Panašu, kad atsiranda branduolinės gelta (netiesioginio bilirubino pakenkimas smegenų subortikiniams branduoliams):
    • neramumas;
    • standūs kaklo raumenys (staigus raumenų tono padidėjimas);
    • opisthotonus (konvekcinė laikysena su aštriu nugaros kraštu, galvos pasvirimas atgal (panašus į lanką, palaikantį tik galvos ir kulnų pusėje), tempiant kojas, lenkiant rankas, rankas, kojas ir pirštus);
    • „saulės spindulių“ simptomas (akių obuolių judėjimas nukreiptas į apačią, o rainelė - apatinį voką). Visa tai lydi girgždėjimas ir stiprus šauksmas („smegenų“ pradurimas).
  • Savaitės pabaigoje, atsižvelgiant į didelį raudonųjų kraujo kūnelių žlugimą, žarnyno tulžies išsiskyrimas mažėja (atsiranda tulžies storėjimo sindromas) ir atsiranda cholestazės požymių (odos stagnacija), oda tampa žalsvai purvina, išmatos pakitusios, šlapimas patamsėja ir tiesioginis bilirubino kiekis padidėja kurie perėjo kepenyse ir tapo nekenksmingi).

Formos

Priežastys

Naujagimio hemolizinės ligos priežastis yra motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumas, dažniausiai Rh faktorius, rečiau - grupinių antigenų (ABO sistemų) ir tik nedideliu procentais kitų antigenų.

• Reeso konfliktas įvyksta, jei besivystančiam vaisiui Rh-neigiama moteris yra teigiamo kraujo.
• Imuninis konfliktas ABO sistemoje vystosi O (I) grupės motinos kraujyje ir A (II) arba B (III) vaisiuje.
• Vaikas gimsta tik tuomet, kai motina jau sensibilizuota (ji jau padidino jautrumą kraujo komponentams, su kuriais susidūrė anksčiau).
• Reusus neigiančios moterys gali būti jautrinamos perkėlus Rh teigiamą kraują net ankstyvoje vaikystėje; persileidimas, ypač esant abortui.
• Dažniausia jautrumo priežastis (padidėjęs kūno jautrumas bet kokio aplinkos veiksnio ar vidinės aplinkos poveikiui) yra gimdymas. Todėl pirmasis vaikas yra daug palankesnėje padėtyje nei kiti vaikai.
• Vystant konfliktą ABO sistemoje, ankstesnių nėštumų skaičius yra nesvarbus, nes normaliame gyvenime jautrinimas (padidėjęs jautrumas svetimkūniams organizme) į antigenus A ir B pasireiškia labai dažnai (pavyzdžiui, su maistu, skiepijant, kai kurias infekcijas).
• Svarbų vaidmenį plėtojant hemolizinę ligą vaidina placenta (specialus organas, kuris nėštumo metu bendrauja tarp motinos ir kūdikio). Pažeidus barjerinę funkciją, palengvinamas vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių perėjimas į motinos kraują ir motinos antikūnus vaisiui.
• Kartu su eritrocitais svetimų baltymų patenka į motinos kūną (Rh faktorius, antigenai A ir B).
  • Jie sukelia Rh antikūnų arba imuninių antikūnų (anti-A arba anti-B) susidarymą, kurie kerta placentą į vaisiaus kraujotaką.
  • Antigenai ir antikūnai jungiasi ant eritrocitų paviršiaus, sudaro kompleksus, kurie juos naikina (vaisiaus ir naujagimio eritrocitų hemolizė).
• Dėl patologinio raudonųjų kraujo kūnelių pasiskirstymo vaisiaus kraujyje padidėja netiesioginio (nekonjuguoto) bilirubino kiekis ir atsiranda anemija.
• Nekonjuguotas bilirubinas turi toksišką poveikį smegenų ląstelėms, sukelia reikšmingus jų pokyčius iki nekrozės.
• Tam tikroje koncentracijoje (daugiau kaip 340 µmol / l visą laiką ir daugiau kaip 200 µmol / l labai ankstyviems kūdikiams), ji gali prasiskverbti į kraujo-smegenų barjerą (fiziologinę barjerą tarp kraujotakos sistemos ir centrinės nervų sistemos) ir pakenkti smegenų ir žievės subortikiniams branduoliams, kurie veda į branduolinio gelta.
• Šis procesas dar labiau pablogėja sumažinant albumino (kraujo baltymų), gliukozės kiekį, naudojant tam tikrus vaistus, tokius kaip steroidiniai hormonai, antibiotikai, salicilatai, sulfonamidai.
• Dėl toksiškų kepenų ląstelių pažeidimų kraujyje atsiranda tiesioginis bilirubinas (neutralizuotas kepenyse).
• Tulžies latakuose atsiranda cholestazė (tulžies stagnacija), sutrikusi tulžies išsiskyrimas į žarnyną.
• Anemija (hemoglobino kiekio sumažėjimas (kraujo dažiklis, turintis deguonį) ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujo tūrio vienete), atsiranda naujų hemopoezės židinių, atsiradusių dėl raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės.
• Eritroblastai atsiranda kraujyje (jaunos eritrocitų formos).

Pediatras padės gydyti ligą.

Diagnostika

Būtina nustatyti galimą imuninį konfliktą nuo gimdymo (prieš gimdymą).

• Akušerinės-ginekologinės ir somatinės istorijos: persileidimų, negyvų, mirusių vaikų buvimas pirmosiomis dienomis po gelta, kraujo perpylimas be resuso faktoriaus.
• Motinos ir tėvo reso ir kraujo grupės apibrėžimas. Jei vaisius yra Rh-teigiamas ir moteris yra Rh-neigiama, tai yra rizikuojama. Santuokos atveju, žmogus, kuris yra homozigotinis (į paveldimą paveldimąjį, kuriame yra tos pačios genų poros), Rh faktoriaus ir Rh neigiamos moters, visi vaikai bus teigiamo Rh koeficiento nešėjai. Tačiau heterosisteminiame (ty su heterogeniniu (paveldimu) pagrindu) tėvas pusė palikuonių paveldi neigiamą Rh koeficientą. Taip pat gresia pavojus moterims, sergančioms I tipo krauju.
• Antiserumo antikūnų titro nustatymas Rh neigiamos moters dinamikoje (mažiausiai tris kartus nėštumo metu).
• Trasabdominalinė amniocentėzė 34-ąją nėštumo savaitę (vaisiaus pūslės punkcija per pilvo sieną, norint išsiaiškinti amniono skysčio diagnostiką), jei kyla pavojus imuniniam konfliktui. Nustatykite bilirubino, antikūnų amniono skysčio optinį tankį.
• Ultragarsas nėštumo metu. Besivystanti hemolizinė vaisiaus liga, placentos sustorėjimas, jo spartesnis augimas dėl edemos, polihidramniono (padidėjęs amniono susikaupimas), vaisiaus pilvo dydžio padidėjimas dėl padidėjusio kepenų ir blužnies.
• Naujagimio hemolizinės ligos diagnozė po gimdymo (po gimdymo) grindžiama:
  • klinikiniai ligos požymiai gimimo metu arba netrukus po jo:
    • gelta: oda ir matomos geltonos gleivinės, išmatos spalvos, tamsus šlapimas;
    • anemija: odos riebumas;
    • padidėjęs kepenys ir blužnis (hepatosplenomegalija);
    • branduolinio gelta požymiai: standūs kaklo raumenys (staigus raumenų tonuso padidėjimas), opisthotonus (konvulsinė laikysena su aštriu nugaros lanku, galvos pasvirimas atgal (primenantis lanką su atrama tik galvos ir kulnų pusėje), tempimas kojomis, lenkiant rankas, rankas, kojas ir pirštus );
    • „saulės spindulių“ simptomas (akių obuolių judėjimas nukreiptas į apačią, o rainelė - apatinį voką);
  • laboratoriniai duomenys:
    • mažesnis hemoglobino kiekis, mažesnis nei 150 g / l;
    • raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas;
    • eritroblastų ir retikulocitų (jaunų eritrocitų progenitorių) skaičiaus padidėjimas;
    • padidėjęs bilirubino kiekis kraujotakos kraujyje yra daugiau kaip 70 µmol / l, likusioje kraujo dalyje - 310-340 µmol / l. Padidėjusi bilirubino koncentracija naujagimio kraujyje hemolizine liga kas valandą - 18 μmol / l;
    • tamsus šlapimas, teigiamas atsakas į bilirubiną;
    • Svarbu ištirti nebaigtus antikūnus, naudojant Coombs testą.

Gydymas naujagimio hemolizine liga

• Sunkiais atvejais, kai naujagimio hemolizinė liga pasireiškė:
  • kraujo perpylimas (kraujavimas po kraujo perpylimo);
  • hemosorbcija (kraujo perdavimas specialiame aparate per sorbentus (aktyvintosios anglies arba jonų mainų dervas), kurios sugeba absorbuoti toksiškas medžiagas));
  • plazmos mainai (mėginių ėmimas naudojant tam tikrą kiekį kraujo ir iš jo pašalinama skystoji dalis - plazma, kurioje yra toksinių medžiagų).
• Pakeitus kraujo perpylimą, galite pašalinti netiesioginį (toksinį bilirubiną, ne per kepenis) bilirubino ir motinos antikūnus iš vaiko kraujo, taip pat papildyti raudonųjų kraujo kūnelių trūkumą. Naudojamas tos pačios grupės Rh neigiamas kraujas, kaip ir vaiko kraujas.
• Šiuo metu dėl ŽIV perdavimo rizikos hepatito perpylimas yra ne visiškas kraujas, bet Rh-neigiamas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis (tai yra raudonieji kraujo kūneliai, likę pašalinus didžiąją dalį plazmos iš konservuotų kraujo) su šviežia šaldyta plazma (skystas kraujo komponentas).
• Jei naujagimio hemolizinė liga yra nesuderinama su grupe, naudojama 0 (I) grupės eritrocitų masė, o plazma yra AB (IV) grupė arba viena grupė 180-200 ml / kg tūrio. Tai pakanka, kad būtų pakeista apie 95% naujagimio kraujo.
• Pakaitinės kraujo perpylimo indikacijos pirmąją gyvenimo dieną pilnamečiuose naujagimiuose yra tokios:
  • netiesioginio bilirubino koncentracija kraujyje yra daugiau kaip 60 µmol / l;
  • netiesioginio (nesusijusio) bilirubino koncentracijos padidėjimas per valandą yra didesnis nei 6-10 µmol / l;
  • nekonjuguoto bilirubino koncentracija periferiniame kraujyje yra didesnė kaip 340 µmol / l;
  • hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 100 g / l.
• Kūdikiai, gimę kritinėje būklėje, nedelsdami pradeda vartoti gliukokortikoidus per savaitę.
• Lengva šios ligos forma arba po chirurginio gydymo naudojami konservatyvūs metodai:
  • intraveninės baltymų, gliukozės, infuzijos;
  • kepenų mikrosomų fermentų induktorių paskyrimas;
  • vitaminai C, E, B grupė, kokarboksilazė, kuri pagerina kepenų funkciją ir normalizuoja medžiagų apykaitos procesus organizme.
• Tulžies storio sindromo atveju skiriamas burnos cholagogas. Sunkios anemijos metu atliekami eritrocitų masės arba plaunamų eritrocitų perpylimai.
• Tuo pačiu metu skiriama fototerapija (naujagimio kūno apšvietimas su fluorescencine lempa su balta arba mėlyna šviesa). Yra netiesioginio bilirubino, kuris yra odoje, fotodoksidacija su vandenyje tirpių medžiagų išsiskyrimu su šlapimu ir išmatomis.

Komplikacijos ir pasekmės

Sunkiais šios ligos atvejais prognozė yra prasta. Dažnai pasireiškia:

• perinatalinė (nuo 28 nėštumo savaitės iki 7 dienų po gimimo) vaisiaus mirtis;
• negalios;
• cerebrinis paralyžius yra judėjimo sutrikimų simptomų kompleksas, lydimas raumenų tono pasikeitimo (dažniausiai tono padidėjimas);
• pilnas klausos sutrikimas (klausos praradimas);
• aklumas;
• psichomotorinis atsilikimas;
• reaktyvus hepatitas (kepenų uždegimas) esant stabilioms tulžėms;
• psichovegetatyvinis sindromas - psichikos sutrikimas (nerimas, depresija) šios ligos fone.

Naujagimio hemolizinės ligos prevencija

Prevencija yra suskirstyta į konkrečius ir nespecifinius.

• Nespecifinis yra teisingas kraujo perpylimas, kai privaloma atsižvelgti į kraujo grupę ir Rh faktorių bei išsaugoti nėštumą.
• Specifinė profilaktika yra imunoglobulino anti-D įvedimas per pirmąsias 24-48 valandas po gimdymo (jei motina yra Rh-neigiama ir vaisius yra Rh-teigiamas) arba abortas.
• Jei antikūnų titras padidėja nėštumo metu, tada jie naudojasi:
  • detoksikacijos metodai, naudojant hemosorbciją (kraujo perdavimas specialiame aparate per sorbentus (aktyvintosios anglies arba jonų mainų dervas), galintys absorbuoti toksiškas medžiagas);
  • 3–4 kartus padidėjęs kraujo perpylimas per gimdą 27 savaičių nėštumo laikotarpiu su Rh-neigiamos kraujo grupės 0 (I) nuplautais raudonaisiais kraujo kūneliais, o po to - nuo 29-osios nėštumo savaitės.

Neprivaloma

Vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai savo savybėmis gali skirtis nuo motinos eritrocitų.

• Jei tokie raudonieji kraujo kūneliai įsiskverbia į placentą (pagrindinį organą, kuris bendrauja su motina ir vaisiu), jie tampa svetimais agentais (antigenais), o motinos organizme gaminami antikūnai (kraujo baltymai, kurie atsiranda įvedant kitas medžiagas į organizmą). įskaitant bakterijas, virusus, toksinus).
• Šių antikūnų įsiskverbimas į vaisių gali sukelti:
  • hemolizė (eritrocitų suskirstymas);
  • anemija (hemoglobino kiekio sumažėjimas (kraujo dažai, turintys deguonį) ir raudonieji kraujo kūneliai kraujo vieneto tūrio vienetui);
  • labai pavojinga gelta (geltonasis kūno audinių dažymas dėl pernelyg didelio bilirubino kiekio kraujyje (tulžies pigmento) ir jo metabolinių produktų).

Hemolitinė naujagimio liga

Šeši iš tūkstančių vaikų diagnozuojama naujagimio (HDN) hemolizinė liga. Tai yra motinos ir vaiko kraujo imunologinio konflikto (nesuderinamumo) pasekmė. Kas tai turi? Kaip vyksta ši liga ir kaip pavojinga? Ar yra kokių nors veiksmingų būdų padėti vaikams?

Kodėl atsiranda naujagimio hemolizinė liga?

Visa tai yra dėl raudonųjų kraujo kūnelių baltymų, eritrocitų, antigeno (genetinės) sudėties skirtumų. Šiandien gydytojai jau žino 14 grupinių sistemų, kuriose yra apie 100 antigenų, esančių ant raudonųjų kraujo kūnelių korpusų. Dalis jų vaiko gauna iš motinos, kitą - iš tėvo. Ir jei motinos kraujyje nėra tokių baltymų, o vaisius turi jį, HDN vystosi.

Garsiausios sistemos yra resusas ir ABO. Tačiau kiti antigenai, kurie anksčiau buvo laikomi retomis HDN priežastimis, kasdien sukelia vis daugiau. Tai reiškia, kad naujagimio hemolizinė liga gali atsirasti ne tik dėl Rh konflikto ar nesuderinamumo kraujo grupėse (ABO sistemoje), bet ir dėl skirtumų bet kurioje iš 12 kitų grupių sistemų.

Imunologinio konflikto su nesuderinamumu kiekvienoje iš 14 sistemų mechanizmas yra maždaug toks pat. Po 8 nėštumo savaičių (dažniau antroje pusėje) nedidelis vaisiaus kraujo kiekis (t. Y. Antigenai) patenka į motinos kraują per placentą. Atsakydama, jos imuninė sistema gamina ląsteles - antikūnus, kurie sunaikina užsieniečius. Bet jie išsiskiria daugiau nei vieną kartą, bet, kaip ir sienos apsaugos pareigūnai, jie nuolat cirkuliuoja kraujotakoje, pasiruošę antrajai atakai. Gimdymas gimdoje, gimdymo ar motinos pieno metu sukelia raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą (hemolizę). Tai reiškia, kad motinos antikūnų prieš kūdikio eritrocitus mūšis jau būna kūdikio organizme. Jo trukmė ir agresyvumas priklauso nuo įsiskverbtų imuninių ląstelių skaičiaus ir vaiko brandos. Tai yra hemolizinė liga.

Pavojingiausias imunologinio konflikto variantas yra kraujo nesuderinamumas reezų sistemoje. 90% atvejų ji pasireiškia Rh-neigiamoje motinai, kuri jau turi teigiamą Rh-vaiką. Tai reiškia, kad pirmasis nėštumas paprastai būna be HDN. Antrasis Rh teigiamas vaisius pradeda kentėti gimdoje, nes moters imuninė sistema jau turi atminties ląsteles, kurios greitai suaktyvina ir dauginasi, kad sunaikintų kūdikio raudonuosius kraujo kūnus. Todėl net prieš gimdymą kūdikio sveikata gali būti smarkiai paveikta iki jo mirties prieš gimdymą. Ir po gimdymo liga atsiranda nuo pirmųjų minučių, patologiniai simptomai labai sparčiai auga.

Dėl vaisiaus ir motinos kraujo nesuderinamumo ABO sistemoje, naujagimio hemolizinė liga pasireiškia jau pirmojo nėštumo metu. Tačiau klinikoje jis retai toks stiprus, kaip ir Reuso konflikte. Taip yra dėl to, kad kai kurie kūdikių audiniai, vaisiaus membranos ir virkštelė turi panašų antigeninį rinkinį ir dalijasi žudikų motinos ląstelių poveikiu sau. Tai reiškia, kad liga, turinti tinkamą gydymą, yra daug švelnesnė, be katastrofiškų pasekmių.

Kai moteris yra užregistruota nėštumui, ji neabejotinai nurodys ne tik savo kraujo grupę, bet ir vaiko tėvą. HDN kūrimo rizika bus:

• motinoms, turinčioms O (1) grupę, jei sutuoktinis turi kitą;
• moterims, turinčioms A (2) grupę, jei vyras turi B (3) arba AB (4);
• Mama su B (3) grupe, jei vaiko tėvas - A (2) arba AB (4).

Klinikinės naujagimio hemolizinės ligos formos

1. Anemija.

Dėl eritrocitų sunaikinimo vaiste, jų skaičius ir hemoglobino kiekis kraujyje palaipsniui mažėja. Apskritai, kraujo tyrimas konflikto pradžioje atskleidžia padidėjusį jaunų raudonųjų kraujo kūnelių formų - retikulocitų - skaičių ir po kelių dienų - jų išnykimą dėl kaulų čiulpų atsargų išeikvojimo. Ši HDN forma išsivysto ne sunkiais konfliktais ABO sistemoje, kitose retose antigeninėse grupėse (pvz., Kell, S, Kidd, M, Luteran). Vaikas dėl deguonies trūkumo yra šviesus, vangus, padidėjęs kepenys. Jis sucks silpnai ir lėtai gauna svorį. Gydymui gali reikėti įvesti donorų raudonųjų kraujo kūnelių. Anemija lydi kūdikį kelis mėnesius, hemoglobino koncentracija gali smarkiai sumažėti po maždaug 3 savaičių. Todėl šie vaikai turi pakartotinai pakartoti visą kraujo kiekį, kad nepraleistų ligos pablogėjimo. Atminkite, kad sunki anemija turi neigiamą poveikį tolesnei vaiko intelektinei plėtrai!

2. Gelta.

Dažniausia hemolizinės ligos eiga. Kepenų fermentų sistemų aktyvumas, net ir visam laikui naujagimiams, prasideda keletą dienų po gimdymo. Kuo trumpesnis nėštumo laikotarpis, tuo ryškesnis kepenų nesubrendimas, ir kuo ilgiau kūdikio kraujas yra silpnai pašalintas iš bilirubino, išsiskyrusio per raudonuosius kraujo kūnelius. Dėl to ji kaupiasi, sukelia odos ir visų gleivinių dažymą. Be to, jis yra kaupiamasis kristalų pavidalu inkstų kanalėlėse, kenkia jiems, sukelia kasos ir žarnų sienelių pažeidimą.

Pavojingiausia hiperbilirubinemijos komplikacija yra branduolinė gelta. Tai yra toksinė žala smegenų branduoliams, grįžtama tik pradiniame etape. Tada ateina jų mirtis, pasireiškianti traukuliais, sąmonės sutrikimu, net koma. Išgyvenę vaikai išlieka patvarūs neurologiniai ir psichiniai defektai, dažnai atsiranda cerebrinis paralyžius.

Atliekant kraujo tyrimą, kartu su anemijos požymiais, nustatomas netiesioginis ir tiesioginis bilirubino kiekis. Jo kritinis lygis, kuriame yra branduolinės gelta, kiekvienas vaikas turi savo pačių. Tai įtakoja nėštumo laikotarpis, bendro infekcijos buvimas, gimdos ir pogimdyminės deguonies bado, hipotermijos, badavimo poveikis. Visam laikui vaikams maždaug apytiksliai 400 µmol / l.

3. Edema.

Dažniausiai pasireiškia su Rh nesuderinamumu, einantis į gimdą. Vaikui gimsta sunki anemija, didelis bilirubinas ir labai mažas baltymų kiekis kraujyje. Jis turi ne tik odos, bet ir visų natūralių ertmių ir organų patinimą. Kūdikiui diagnozuojamas širdies, inkstų, plaučių nepakankamumas, žarnynas neveikia ir aptinkama bruto neurologinių sutrikimų. Dėl sunkiausių kraujo krešėjimo sistemos gedimų dažnas organų, įskaitant smegenis, kraujavimas yra dažnas. Net jei vaikas išgyvena, liekamasis HDN poveikis sukelia gilų psichikos sutrikimą, greitai progresuojančią kepenų cirozę ir daugelio organų nepakankamumą. Išsamesnės informacijos ieškokite straipsnyje „Rhesus-konfliktas nėštumo metu“.

4. vaisiaus mirtis su maceracija.

Tai yra vaisiaus mirtis ankstyvosiose nėštumo stadijose dėl katastrofiškos hemolizinės ligos edematinės formos vystymosi.

Naujagimio hemolizinės ligos komplikacijos

Ilgalaikis anemijos išsaugojimas pažeidžia fizinį ir intelektinį vaiko vystymąsi. Žema hemoglobino koncentracija yra ne tik šviesi oda. Raudonieji kraujo kūneliai duoda deguonį į kiekvieną kūno ląstelę, be kurios asmuo negali egzistuoti. Visų gyvenimo procesų trūkumas (hipoksija) pirmiausia sulėtėja ir visiškai sustoja. Kuo mažesnis hemoglobinas, tuo sunkiau kūdikis kenčia: jo širdis, oda, plaučiai, žarnos, visi endokrininiai organai ir smegenys.

Gelta, išskyrus pirmiau minėtus, gali būti tulžies kondensacijos ir susijusių virškinimo sutrikimų, pilvo spazmų ir kraujo pokyčių sindromas. Net esant silpnam bilirubino encefalopatijai, smegenų pažeidimas gali sukelti ilgalaikį miego ir budrumo sutrikimą, padidėjusį kvėpavimo dažnį arba širdies plakimą, sulėtinti psichinę raidą, asteninį sindromą, neurozę ir galvos skausmą.

Pastebėta, kad po HDN, jaunesni nei 2 metų vaikai yra jautresni infekcinėms ligoms, atsigauna ilgiau ir dažniau reikalauja aktyvesnio gydymo, įskaitant antibakterinių vaistų skyrimą. Tai rodo, kad didelė bilirubino koncentracija daro neigiamą poveikį vaiko imuninei sistemai.

Gydymas naujagimio hemolizine liga

Jei antiruzo antikūnų titras padidėjo net nėštumo metu, tokie moterų gydymo metodai naudojami siekiant išvengti sunkių HDN:

1. Plazmaferezė.

Nuo 16 savaitės, 2-3 kartus, 4–8 savaičių intervalu, plazma pašalinama iš motinos kartu su sukauptomis agresyviomis imuninėmis ląstelėmis.

2. Pakartokite kūdikio tėvo odos atvartą.

Šis 2-by-2 cm svetimas transplantatas užima anti-Rh antikūnų smūgį, taupydamas vaiko raudonuosius kraujo kūnus nuo hemolizės.

3. Intrauterinė pakaitinė chirurgija su kraujo perpylimu, naudojant cordocentesis.

Taikoma bet kokio tipo HDN:

1. Nuolatiniai nespecifinės terapijos kursai, kuriais siekiama sumažinti vaisiaus deguonies badą. Tai vitaminai, antihypoksantiniai vaistai, vaistai nuo anemijos, deguonies terapija, įskaitant hiperbarinį deguonį.
2. Kepenų fermentų sistemų brandinimo skatinimas, praėjus 3 dienoms iki planuojamo pristatymo.
3. Bandoma naudoti tam tikrą intrauterininę fototerapiją: lazerio spinduliai, turintys tam tikrą bangos ilgį, kad toksinę bilirubino formą paverstų saugiu vaisiui.

Po gimdymo medicininės priežiūros kiekis tiesiogiai priklauso nuo hemolizinių ligų simptomų sunkumo ir vystymosi greičio. Išsamus gydymas gali apimti:

• tulžies storinimo sindromo ir žarnyno turinio stagnacijos prevencija (valymo klizma, ankstyvas maitinimas ir privalomas papildymas);
• kepenų fermentų, neutralizuojančių netiesioginį bilirubiną (fenobarbitalį), aktyvacija;
• intraveninio gliukozės tirpalo skyrimas, siekiant išvengti inkstų pažeidimo ir padidinti vandenyje tirpaus bilirubino frakcijos išsiskyrimą su šlapimu;
• fototerapija: ilgalaikis vaiko poveikis tam tikrų bangų ilgių lempų pagalba, kad odoje sukauptą kenksmingą bilirubiną paverstų nepavojingu;
• kraujo perpylimas - podagrinės ir edematinės HDN formos, raudonųjų kraujo kūnelių anemija.

Šiandien gydytojai turi realią galimybę padėti moteriai vežti ir pagimdyti sveiką vaiką su jų kraujo imunologiniu nesuderinamumu. Svarbu, kad tikėtina motina aktyviai bendradarbiautų su gydytojais ir laikytųsi visų jų rekomendacijų.

Hemolitinė naujagimio liga

Verta pažymėti, kad pastaraisiais metais hemolizinės ligos pasireiškimo atvejai tapo daug dažnesni - maždaug vienas atvejis 250-300 gimimų. Paprastai ši patologija atsiranda dėl konflikto tarp moters ir vaiko. Jei kalbame apie kraujo grupės nesuderinamumą, tokie atvejai yra kelis kartus mažesni. Nesuderinamumas su kitais eritrocitų antigenais paprastai laikomas retumu, nes tokie atvejai yra izoliuoti.

Jei hemolizinė liga išsivysto pagal Rh faktorių, tai 3-6 proc. Atvejų ji vyksta gana lengvai, tačiau tuo pačiu metu labai sunku diagnozuoti. Yra atvejų, kai tokio tipo hemolizinė liga yra aptikta naujagimyje jau pažengusiame etape, kai gydymas neduoda apčiuopiamų rezultatų.

Kai naujagimė pradeda vystytis hemolizei ar sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius, bilirubino kiekis kraujyje labai greitai didėja ir sukelia anemijos vystymąsi. Kai bilirubino lygis yra per didelis ir viršija kritinį indeksą, jis pradeda išskirti toksinus, kurie veikia smegenis ir daugelį kitų vaiko organų. Be to, anemija pradeda progresuoti labai greitai, o organizmas pradeda daryti viską, kas įmanoma, kad būtų kompensuotas deguonies trūkumas. Taigi kepenys pradeda augti, o už jo - blužnis.

Klinikinės hemolizinės anemijos formos naujagimiui

Šiandien gydytojai išskiria šias klinikines hemolizinės anemijos formas:

1. HDN forma. Ši forma yra sunkiausia ir ji pradeda vystytis gimdoje. Sunaikinus raudonuosius kraujo kūnelius, vaikas susiduria su sunkia anemijos forma, sutrikęs medžiagų apykaita, audinių patinimas ir baltymų kiekis mažėja. Jei HDN pradeda vystytis ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu, viskas gali baigtis persileidimu. Jei vaikas vis dar išgyvena, jis bus gimęs labai blyškus, su ryškia edema.
2. Didelė HDN forma. Šią formą galima rasti dažniausiai. Pagrindiniai simptomai yra ankstesnis gelta, anemija ir reikšmingas kepenų ir blužnies padidėjimas. Gelta gali atsirasti iš karto po gimimo arba po maždaug 1-2 dienų, o tai nėra būdinga fiziologinei gelta. Kuo anksčiau pasirodė, tuo sunkiau nutekėti HDN. Ligos požymiai tampa žalsva oda, tamsus šlapimas ir bespalvės išmatos.
3. HDN aneminė forma. Ši forma yra švelniausia ir lengviausia. Ji pasireiškia septynias dienas po vaiko gimimo. Ne visada įmanoma nedelsiant pastebėti odos padėties išvaizdą, todėl HDN gali būti diagnozuojama 2-3 savaites nuo kūdikio gyvenimo. Išoriškai vaikas išlieka tas pats, tačiau kepenys ir blužnis pradeda augti. Bilirubino lygis bus padidintas, bet ne daug. Ši ligos forma gali būti lengvai išgydoma be kenksmingų pasekmių kūdikio sveikatai.

Būtina atidžiai stebėti vaiko būklę ir, jei yra įtarimų dėl komplikacijų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Naujagimio hemolizinės ligos diagnostika ir gydymas

Šiandien medicina yra labiau išsivysčiusi ir galima iš anksto nustatyti hemolizinės ligos buvimą, taip pat pradėti gydyti jį laiku. Galų gale, savalaikis aptikimas ir gydymas yra raktas į greitą vaiko atsigavimą. Pažymėtina, kad šiandien yra dviejų tipų HDN diagnostika: antenatalinė ir postnatalinė diagnostika.

Motinos, kurioms gresia pavojus, nėštumo metu diagnozuojama prieš gimdymą. Jei moteris turi neigiamą Rh, tada nėštumo metu ji turi tris kartus viršyti antikūnų kiekį kraujyje. Labai svarbu atsižvelgti į rezultatus dinamikoje, nes jie gali rodyti didelę riziką susirgti vaiku. Norint pagaliau įsitikinti diagnoze, būtina ištirti amniono skystį, kad būtų buvę bilirubino, geležies, gliukozės ir baltymų. Be to, įtarimai gali sukelti vaisiaus vystymosi pokyčius, kuriuos galima nustatyti ultragarsu.

Postnatalinė diagnozė atliekama po vaiko gimimo ir yra tik tyrimas apie klinikinius ligos simptomus vaikui. Tuo pačiu metu būtina išsamiai ištirti visus duomenis tiek komplekse, tiek dinamikoje.

Kaip gydyti naujagimio hemolizinę ligą

Jei vaikas turi sunkią hemolizinės ligos formą, gydytojai imasi ekstremalių gydymo priemonių: pakeis kraujo perpylimą, hemozorbciją arba plazmaferezę. Dėl kraujo perpylimų perteklius bilirubino gali būti pašalintas iš organizmo, taip pat papildyti raudonuosius kraujo kūnelius ir hemoglobiną. Iki šiol gydytojai nustojo persodinti visą kraują, o perpylimui jie naudoja eritrocitų masę ir šviežią šaldytą plazmą.

Nurodymai dėl kraujo perpylimo, jei vaikas yra per anksti

• Netiesioginio bilirubino lygis viršija kritinę vertę;
• bilirubino kiekis kas valandą didėja maždaug 6-10 µmol / l;
• sunki anemija.

Jei vaikas turi švelnesnę ligos formą, gydymas atliekamas pagal seną metodą, kuris taip pat sumažina bilirubino kiekį kraujyje. Norėdami tai padaryti, jie gali supilti gliukozės tirpalus arba baltymų preparatus. Labai dažnai jie gali naudoti fototerapiją, kuri taip pat suteikia gerą rezultatą švelnesnėms ligos formoms. Norint atlikti fototerapiją, vaikas dedamas į specialų inkubatorių, kur jie pradeda švitinti specialiu šviesu, o tai stimuliuoja bilirubino skaidymą tokiu pavidalu, kad natūraliai būtų pašalinta iš kūno.

Be to, hemolizinei ligai gydyti gali būti naudojami vitaminai B2, B6, C, aktyvuota anglis, prednizonas, kokarboksilazė arba fenobarbitalis. Pažymėtina, kad anksčiau buvo manoma, kad jei vaikas yra daugiau hemolizinės ligos, tuomet jis negali būti taikomas krūtinėje. Šiandien įrodyta, kad moters piene esantys antikūnai nepatenka į kūdikio kraują ir visiškai sunaikinami vaiko skrandžio rūgšties. Todėl nebijokite nieko ir įdėkite vaiką kuo dažniau į krūtinę. Tai padės jam greičiau tapti stipresnis ir pradėti savarankiškai kovoti su šia liga.

Hemolitinė naujagimio liga

Naujagimio (HDN) hemolizinė liga yra vaiko (vaisiaus) patologinė būklė, kurią lydi eritrocitų skilimas (hemolizė), kurį sukelia jo kraujo nesuderinamumas su motinos eritrocitų antigenais.

Turinys

Bendra informacija

Eritrocitai yra raudonosios ląstelės, kurios yra žmogaus kraujo elementai. Jie atlieka labai svarbią funkciją: jie perduoda deguonį iš plaučių į audinius ir pakeičia anglies dioksido transportavimą.

Eritrocitų paviršiuje yra dviejų tipų A ir B aglutinogenai (baltymų antigenai), o kraujo plazmoje yra jų antikūnai - agliutininai α ir ß - anti-A ir anti-B. Įvairūs šių elementų deriniai yra pagrindas atskirti keturias grupes pagal AB0 sistemą:

• 0 (I) - abiejų baltymų nėra, yra antikūnų;
• A (II) - yra baltymų A ir antikūnų prieš B;
• B (III) - yra baltymų B ir antikūnų prieš A;
• AB (IV) - yra ir baltymų, ir nėra antikūnų.

Ant eritrocitų membranos yra kitų antigenų. Svarbiausias iš jų yra D antigenas, jo laikoma, kad kraujas turi teigiamą Rh faktorių (Rh +), o jei jis nėra, laikomas neigiamu (Rh-).

Kraujo tipas pagal AB0 sistemą ir Rh faktorių yra labai svarbus nėštumo metu: konfliktas tarp motinos ir vaiko kraujo sukelia agliutinaciją (klijavimą) ir vėlesnį raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą, ty naujagimio hemolizinę ligą. Jis randamas 0,6% vaikų ir be tinkamo gydymo sukelia rimtų pasekmių.

Priežastys

Naujagimių hemolizinės ligos priežastis yra vaiko ir motinos kraujo konfliktas. Tai įvyksta tokiomis sąlygomis:

• moteris, turinti Rh-neigiamą (Rh-) kraują, išsivysto Rh-teigiamas (Rh +) vaisiui;
• būsimoje motinoje kraujas priklauso 0 (I) grupei, o vaikui - A (II) arba B (III);
• yra konfliktas prieš kitus antigenus.

Daugeliu atvejų HDN atsiranda dėl Rh konflikto. Manoma, kad nesuderinamumas AB0 sistemoje yra dažnesnis, tačiau dėl lengvo patologijos eigos jis ne visada diagnozuojamas.

Reuso konfliktas sukelia vaisiaus (naujagimio) hemolizinę ligą tik esant sąlyga, kad organizmo jautrumas yra padidėjęs (padidėjęs jautrumas). Jautrinantys veiksniai:

• Rh + kraujo perpylimas moteriai su Rh - nepriklausomai nuo amžiaus, kuriuo jis buvo atliktas;
• ankstesni nėštumai, įskaitant tuos, kurie buvo nutraukti po 5-6 savaičių, padidėja HDN išsivystymo rizika kiekvienam vėlesniam gimimui, ypač jei jie buvo sudėtingi dėl placentos nutraukimo ir chirurginės intervencijos.

Jei hemolizinė naujagimių liga yra nesuderinama su kraujo grupe, organizmo jautrinimas kasdieniame gyvenime - kai kurių produktų vartojimas vakcinacijos metu - dėl infekcijų.

Kitas veiksnys, didinantis patologijos riziką, yra placentos barjerinių funkcijų pažeidimas, kuris atsiranda dėl lėtinių ligų nėščiosiose, prastos mitybos, blogų įpročių ir pan.

Patogenezė

Naujagimio hemolizinės ligos patogenezė yra susijusi su tuo, kad moters imuninė sistema suvokia vaisiaus (eritrocitų) elementus kaip svetimus agentus ir gamina antikūnus jų naikinimui.

Rh konflikto atveju vaisiaus Rh teigiami raudonieji kraujo kūneliai patenka į motinos kraują su Rh. Atsakydama, jos organizmas gamina anti-Rh antikūnus. Jie eina per placentą, patenka į kūdikio kraują, jungiasi prie receptorių ant jo raudonųjų kraujo kūnelių paviršiaus ir juos sunaikina. Tuo pačiu metu hemoglobino kiekis vaisiaus kraujyje žymiai sumažėja, o nekonjuguoto (netiesioginio) bilirubino kiekis padidėja. Taip išsivysto anemija ir hiperbilirubinemija (hemolizinė naujagimių gelta).

Netiesioginis bilirubinas yra tulžies pigmentas, kuris turi toksišką poveikį visiems organams - inkstams, kepenims, plaučiams, širdžiai ir pan. Esant didelėms koncentracijoms, ji gali prasiskverbti į barjerą tarp kraujotakos ir nervų sistemos ir pakenkti smegenų ląstelėms, sukeldama bilirubino encefalopatiją (branduolinę gelta). Galvijų smegenų pažeidimo rizika dėl naujagimio hemolizinės ligos padidėja, jei:

• albumino mažinimas - baltymas, galintis surišti ir neutralizuoti bilirubino kiekį kraujyje;
• hipoglikemija - gliukozės trūkumas;
• hipoksija - deguonies trūkumas;
• acidozė - didinant kraujo rūgštingumą.

Netiesioginis bilirubinas pakenkia kepenų ląstelėms. Dėl to padidėja konjuguoto (tiesioginio, neutralizuoto) bilirubino koncentracija kraujyje. Nepakankamas vaiko tulžies latako išsivystymas lemia jo prastą pašalinimą, cholestazę (tulžies stagnaciją) ir hepatitą.

Dėl sunkios anemijos esant naujagimio hemolizinei ligai, blužnies ir kepenų ekstraheduliarinės (ekstremaliosios) hematopoezės gali atsirasti. Dėl šios priežasties šie organai didėja, o eritroblastai atsiranda kraujyje - nesubrendę eritrocitai.

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės produktai kaupiasi organų audiniuose, sutrikdomi medžiagų apykaitos procesai, trūksta daugelio mineralų - vario, kobalto, cinko, geležies ir kt.

HDN patogenezę su nesuderinamumu kraujo grupėje apibūdina panašus mechanizmas. Skirtumas yra tas, kad baltymai A ir B brandinami vėliau nei D. Todėl konfliktas yra pavojus kūdikiui netoli nėštumo pabaigos. Ankstyviems kūdikiams nėra eritrocitų skaidymo.

Simptomai

Hemolitinė naujagimių liga pasireiškia viena iš trijų formų:

• icteric - 88% atvejų;
• anemija - 10%;
• edematous - 2%.

Juodosios formos simptomai:

• gelta - odos ir gleivinės spalvos pakitimas dėl bilirubino pigmento kaupimosi;
• sumažėjęs hemoglobino kiekis (anemija);
• išplėstas blužnis ir kepenys (hepatosplenomegalija);
• letargija, sumažėję refleksai ir raumenų tonusas.

Kilus konfliktui dėl reuso, gelta atsiranda iš karto po gimimo ir pagal AB0 sistemą 2-3 dienas. Odos tonas palaipsniui keičiasi nuo oranžinės iki šviesios citrinos.

Jei netiesioginio bilirubino rodiklis kraujyje viršija 300 µmol / l, branduolinių hemolizinių gelta naujagimiams gali išsivystyti 3-4 dienas, o kartu ir pakenkti smegenų subkortikiniams branduoliams. Branduolinė gelta pasižymi keturiais etapais:

• Apsinuodijimas. Jam būdingas apetito praradimas, monotoniškas verkimas, motorinis silpnumas, vėmimas.
• Branduolių pralaimėjimas. Simptomai - pakaušio raumenų įtampa, aštrus verkimas, fontanelio patinimas, drebulys, opistotonas (laikysena su atlenkimu), kai kurių refleksų išnykimas, bradikardija.
• Imagine gerovė (klinikinio vaizdo pagerinimas).
• Naujagimio hemolizinės ligos komplikacijos. Pasirodys 1-ojo pabaigoje - 5 gyvenimo mėnesių pradžioje. Tarp jų yra paralyžius, parezė, kurtumas, smegenų paralyžius, vystymosi vėlavimas ir pan.

7–8 dienos hemolizinės gelta naujagimiams gali pasireikšti cholestazės požymiais:

• išmatų spalvos pasikeitimas;
• žalsvai purvinas odos tonas;
• tamsus šlapimas;
• padidėjęs tiesioginio bilirubino kiekis kraujyje.

Anemijos forma, naujagimio hemolizinės ligos klinikiniai požymiai yra:

• anemija;
• apgaulingas
• hepatosplenomegalija;
• šiek tiek padidėjęs arba normalus bilirubino kiekis.

Aneminė forma pasižymi silpniausiu kursu - vaiko bendra gerovė beveik nepatiria.

Edematinis variantas (intrauterinė dropija) yra sunkiausia HDN forma. Ženklai:

• apvalus ir stiprus odos patinimas;
• didelis pilvas;
• pastebimas kepenų ir blužnies padidėjimas;
• raumenų tankumas;
• slopinantys širdies tonai;
• kvėpavimo sistemos sutrikimai;
• sunki anemija.

Edematiška naujagimio hemolizinė liga sukelia persileidimą, vaiko gimimą ir mirtį.

Diagnostika

HDN diagnozė yra įmanoma prieš gimdymą. Ji apima:

1. Istorijos nustatymas - nurodant ankstesnių gimimų skaičių, persileidimus ir perpylimus, išsiaiškinant informaciją apie vyresnio amžiaus vaikų sveikatos būklę,
2. Nėščios moters, taip pat vaiko tėvo, Rh faktoriaus ir kraujo grupės nustatymas.
3. Privalomas antitritinių antikūnų identifikavimas moters, turinčios Rh, kraujyje nėštumo laikotarpiu yra ne mažiau kaip 3 kartus. Aiškūs skaičiaus svyravimai laikomi konflikto ženklu. AB0 sistemos nesuderinamumas kontroliuoja alohemaglutininų titrą.
4. Ultragarsinis skenavimas - rodo placentos, polihidramniono, vaisiaus kepenų ir blužnies padidėjimą.

Su didele naujagimio hemolizinės ligos rizika, 34-ąją savaitę atliekama amniocentezė - amniono skystis patenka per šlapimo pūslę. Tai lemia bilirubino tankį, antikūnų, gliukozės, geležies ir kitų medžiagų kiekį.

Po gimimo HDN diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais simptomais ir laboratoriniais tyrimais. Kraujo tyrimas rodo:

• bilirubino kiekis, didesnis nei 310-340 µmol / l, iškart po gimimo ir jo augimas 18 µmol / l kas valandą;
• hemoglobino koncentracija mažesnė kaip 150 g / l;
• eritrocitų skaičiaus sumažėjimas, tuo pat metu padidėjęs eritroblastų ir retikulocitų kiekis (nesubrendusios kraujo ląstelių formos).

Taip pat atliekamas Coombs testas (parodomas nebaigtų antikūnų skaičius) ir stebimas antisocialinių antikūnų ir alohemaglutininų kiekis motinos ir motinos pieno kraujyje. Visi rodikliai tikrinami kelis kartus per dieną.

Naujagimio hemolizinė liga skiriasi nuo anemijos, sunkios asfiksijos, gimdos infekcijos, fiziologinio gelta ir kitų patologijų.

Gydymas

Sunkios hemolizinės naujagimio ligos gydymas prenataliniu laikotarpiu atliekamas pernešant raudonuosius kraujo kūnelius į vaisių (per bambos veną) arba naudojant pakeičiamą kraujo perpylimą (ZPK).

ZPK - procedūra vaiko kraujo mažinimui mažomis porcijomis ir donoro kraujo įvedimas. Jis leidžia pašalinti bilirubino ir motinos antikūnus, tuo pačiu kompensuojant raudonųjų kraujo kūnelių praradimą. Šiandien ZPK naudoja ne visą kraują, bet eritrocitų masę, sumaišytą su užšaldyta plazma.

ZPK indikacijos vaikams, kuriems diagnozuota "naujagimių hemolizinė gelta":

• laidinio kraujo bilirubino koncentracija yra didesnė nei 60 µmol / l, o šio rodiklio padidėjimas 6-10 µmol / l per valandą, pigmento lygis periferiniame kraujyje yra 340 µmol / l;
• hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 100 g / l.

Kai kuriais atvejais procedūra kartojama po 12 valandų.

Kiti metodai HDN gydymui naujagimiams:

• hemosorbcija - kraujo filtravimas per sorbentus, kurie jį valo nuo toksinų;
• plazmaferezė - dalis plazmos pašalinimo iš kraujo kartu su antikūnais;
• gliukokortikoidų vartojimą.

HDN gydymas lengvu ir vidutinio sunkumo srautu, taip pat po ZPK ar kraujo valymo apima vaistus ir fototerapiją.

Vaistai, naudojami naujagimio hemolizinei ligai:

• baltymų vaistai ir gliukozė į veną;
• kepenų fermentų induktoriai;
• vitaminai, kurie pagerina kepenų darbą ir aktyvina medžiagų apykaitos procesus, - E, C, B grupė;
• cholagogas tulžies sutirštinimo atveju;
• raudonųjų kraujo ląstelių perpylimas;
• sorbentai ir valymo klizmai.

Fototerapija - tai vaiko kūno šviesos ar mėlynos šviesos lempos apšvietimo procedūra, kurios metu netiesioginis bilirubinas yra oksiduojamas odoje ir tada išsiskiria iš organizmo.

Požiūris į žindymą naujagimiais HDN yra dviprasmiškas. Anksčiau buvo manoma, kad vaikas gali būti taikomas krūtimi tik 1-2 savaites po gimimo, nes šiuo metu piene nėra antikūnų. Šiandien gydytojai yra linkę manyti, kad žindymas prasideda nuo pirmųjų dienų, nes antrazės antikūnai yra sunaikinti kūdikio skrandyje.

Prognozė

Naujagimio hemolizinės ligos pasekmės priklauso nuo kurso pobūdžio. Sunkia forma gali lemti vaiko mirtį paskutiniais nėštumo mėnesiais arba per savaitę po gimdymo.

Jei išsivysto bilirubino encefalopatija, tokios komplikacijos yra galimos:

• smegenų paralyžius;
• kurtumas, aklumas;
• vėlavimo.

Perduodama naujagimių hemolizinė liga vyresniame amžiuje sukelia dažnas ligas, nepakankamas vakcinacijos reakcijas ir alergijas. Paaugliai sumažino našumą, apatiją, nerimą.

Prevencija

Nėštumo hemolizinės ligos prevencija siekiama užkirsti kelią moterų jautrumui. Pagrindinės priemonės yra kraujo perpylimas, atsižvelgiant tik į Rh faktorių, užkertant kelią abortams ir pan.

Kadangi pagrindinis jautrinantis veiksnys Rh konfliktui yra ankstesnis gimimas, per dieną po pirmojo Rh + (arba po aborto) vaiko atsiradimo moteris turi vartoti vaistą su anti-D imunoglobulinu. Dėl šios priežasties vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai greitai pašalinami iš motinos kraujotakos, o vėliau nėštumo metu nesukelia antikūnų susidarymo. Nepakankama vaisto dozė arba jo pavėluotas vartojimas žymiai sumažina procedūros veiksmingumą.

HDN prevencija nėštumo metu, kai nustatomas Rh jautrinimas, apima:

• nespecifinis desensibilizavimas - detoksikacijos, hormonų, vitaminų, antihistamininių ir kitų vaistų įvedimas;
• hemosorbcija, plazmaferezė;
• specifinė desensibilizacija - transplantato odos transplantatas iš vyro;
• ZPK 25–27 savaites, po to - avarinis pristatymas.

Naujagimiai

Naujagimio (HDN) hemolizinė liga yra liga, kurią sukelia motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumas dėl įvairių antigenų, esančių pastarojo kraujyje (paveldėtas iš tėvo) ir nėra motinos kraujyje. Dažniausiai liga atsiranda, kai motinos ir vaisiaus kraujas yra nesuderinamas su Rh antigenu (1 atvejis - 200-250 gimimų). Pažymėtina, kad yra keletas Rh antigeno tipų, kuriuos nurodo Wiener-Rh₀, „Rh“, „Rh“. „Fisher-Reis“ siūlymu, Rh-antigeno tipai buvo atitinkamai pažymėti raidėmis D, E ir C. Paprastai Rh konfliktas išsivysto su „Rh“ nesuderinamumu₀, tai yra (D) antigenas, kitiems tipams - mažiau. Hemolizinės ligos priežastis gali būti ABO sistemos antigenų nesuderinamumas.

Naujagimio hemolizinė liga yra įmanoma, kai motinos ir vaisiaus kraujas neatitinka kitų antigenų: M, N, S, P arba liuteronų (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) sistemos ir kt.

Patogenezė. Jei nėščios moters kūno kraujas neatitinka vaisiaus, atsiranda antikūnų, kurie per placentos barjerą patenka į vaisiaus kraują nėštumo metu ir sukelia raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą (hemolizę). Dėl padidėjusios hemolizės atsiranda bilirubino metabolizmo pažeidimas. Pastarojo pažeidimas prisideda prie kepenų nepakankamumo fermento sistemos gliukuroniltransferazės nebrandumo forma. Pastarasis yra atsakingas už netiesioginio bilirubino sujungimą su gliukurono rūgštimi ir jo transformaciją į netoksišką tiesioginį bilirubiną (bilirubino gliukuronidą).

Toliau pateiktos antivielių prasiskverbimo per placentą galimybės:

1. nėštumo metu, dėl kurio atsiranda įgimtų HDN formų (susmulkintų vaisių gimimas, edematinės, aneminės, icterinės formos);
2. gimdymo metu, kuris veda prie gimdymo po gimdymo;

Anti-rhesus antikūnai susidaro 3-5% moterų, turinčių Rh-neigiamą kraują nėštumo metu, kai vaisius turi Rh-teigiamą kraują. Paprastai vaikai, turintys Rh-konfliktą, gimsta su HDN iš 2-3 nėštumo, retiau - nuo 1-ojo nėštumo atvejų, kai jautrinimas vyksta ankstesnėse kraujo perpylimuose, neatsižvelgiant į Rh faktorių. Kai kurioms moterims antikūnų kiekis gali būti nereikšmingas, o antikūnai neprasiskverbia per placentą, o Rh-jautresnė moteris gali gimdyti sveiką Rh teigiamą kūdikį po to, kai gimsta HDN sergančių vaikų. Nesuderinamumas su AVO liga pasireiškia jau pirmojo nėštumo metu.

HDN sunkumas skiriasi priklausomai nuo antikūnų, prasiskverbusių iš motinos į vaisių, vaisiaus kompensacinių gebėjimų. Hemolitinė naujagimių liga pasireiškia trimis pagrindinėmis formomis: anemija, icterinė, edematinė.

Klinika Hemolitinė naujagimių liga gali pasireikšti šiuose variantuose:

1. vaikas miršta prenatalinio vystymosi metu (20-30 savaitę);
2. gimė su visuotine edema;
3. pradžioje išsivystę sunkūs gelta arba
4. sunki anemija.

Dažni visų ligos formų simptomai yra hiperregeneracinio pobūdžio normochrominė anemija, turinti jaunų eritrocitų (eritroblastų, normoblastų, padidėjusio retikulocitų skaičiaus), padidėjusių kepenų ir blužnies kraujyje.

Nėštumo metu atsiranda edematinė ligos forma su ilgai veikiančiais izofermentais; vaisius nežūsta, nes toksiški produktai išsiskiria per placentą į motinos kūną. Dėl adaptuojamų vaisiaus reakcijų susidaro ekstramedulinės hematopoezės židiniai, padidėja blužnis (5–12 kartų), kepenys, širdis ir endokrininės liaukos. Kepenų funkcijos sutrikimas, ypač baltymų susidarymas, kraujagyslių pralaidumas didėja, atsiranda hipoalbuminemija. Visa tai lemia ryškią poodinio riebalų sluoksnio edemą, skysčio kaupimąsi ertmėse (pleuros, pilvo) ir vaisiaus svorio padidėjimą beveik 2 kartus, palyginti su amžiaus norma. Anemija (Нb 35-50 g / l, eritrocitai 1-1,5 x 10 12 / l), eritroblastemija. Placenta yra smarkiai padidėjusi, patinusi. Kai kuriais atvejais mainų pažeidimai gali būti vaisiaus mirties priežastis prieš gimimą arba gimdymo metu. Edematinė forma yra labai sunki ir daugeliu atvejų yra mirtina. Vaikas, gimęs gyvas, miršta per kitas minutes ar valandas.

Šiuo metu galima saugoti kai kuriuos vaikus, turinčius įprastą įgimtą edemą, atidžiai naudojant kraujo perpylimus.

Iterinė forma išsivysto, kai izoantikūnas yra veikiamas pakankamai brandaus vaisiaus. Kūdikis paprastai gimsta laiku, normalus kūno svoris, be jokių matomų odos spalvos pokyčių. HDN atsiranda kelias valandas po gimimo. Jau 1-2 dienos gyvenimo metu aptinkama gelta, kuri sparčiai didėja; rečiau vaikas gimsta su gelta. Amniono skystis ir pirminis tepimas turi tą pačią spalvą. Visi vaikai, turintys lėtinę ligos formą, didina kepenis, blužnį, limfmazgius ir kartais širdį; bilirubino koncentracija kraujyje yra didesnė kaip 51 µmol / l (sveikiems naujagimiams ji svyruoja nuo 10,2-51 µmol / l, vidutiniškai 28,05 µmol / l pagal van den Berg). Kitą 72 valandą vaikams, sergantiems HDN, bilirubino kiekis intensyviai didėja, valandinis padidėjimas yra nuo 0,85 iki 3,4 μmol / l.

Nustatykite valandinį bilirubino kiekio padidėjimą pagal formulę:

kur b_t - valandinis bilirubino padidėjimas; Į_n1 - bilirubino kiekis pirmojo nustatymo metu; Į_n2 - antrojo nustatymo bilirubino kiekis; n₁ - vaiko amžius valandomis po pirmojo apibrėžimo; n₂ - vaiko amžius valandomis su antruoju bilirubino apibrėžimu.

Dėl naujagimio kepenų kepenų fermentų sistemų nebuvimo atsiranda netiesioginio bilirubino kaupimasis kraujyje. Netiesioginis bilirubinas yra citoplazminis nuodingas ir sukelia žalos hepatocitams (kepenų ląstelėms), miokardo raumenų ląstelėms, bet ypač neuronams (nervų ląstelėms).

Intensyvus netiesioginio bilirubino kiekio padidėjimas (valandinis padidėjimas nuo 0,85 iki 3,4 μmol / l), jei jūs nesiimsite priemonių jį sumažinti, netrukus (po 24-48 valandų) atsiranda pernelyg didelis jo kaupimasis ir ryškus gelta atsiranda vaikui pasireiškia bilirubino intoksikacijos simptomai ir centrinės nervų sistemos pažeidimas (branduolinė gelta arba bilirubino encefalopatija), o kartu su vaiko būklės pablogėjimu pasireiškia letargija, blogesnis vaikas, dažnai pasireiškia regurgitacija, vėmimas, dažnai vėmimas ir dažnai tonizuojantis udorogi (4-5 dieną gyvenime), sprando sąstingis, akių judesių sutrikimai ir mėšlungis regėjimą (simptomą "besileidžiančios saulės" - tai nevalingas sukimąsi akies obuolio žemyn, todėl tarp viršutinio ragenos ir viršutinio voko matomi juostelės skleros); kvėpavimas tampa lėtesnis ir nereguliarus, išsivysto cianozė, įgimtos Moro, Robinson, Babkin refleksai. Be to, kristalinis bilirubinas kaupiasi inkstų smegenų sluoksnyje - išsivysto inkstų bilirubino infarktas. Kepenų funkcijos sutrikimas HDN pasireiškia ne tik dėl tiesioginio bilirubino susidarymo, bet ir protrombino ir baltymų sintezės sumažėjimo. Protrombino kiekis kraujyje mažėja. Pailgėja kraujavimo laikas. Kepenų įkrovimas hemolizės produktais dažnai lemia ekskrecijos fazės pusiausvyrą su obstrukcinės gelta - vadinamuoju tulžies storinimo sindromu. Šiame sindrome išmatuotos spalvos (dažniausiai vaikai, turintys tokią išmatą, yra ryškiai geltonos spalvos), kepenys dar labiau padidėja, tiesioginio bilirubino kiekis kraujyje didėja, o šlapime yra daug tulžies pigmentų (Gmelin reakcija yra teigiama).

Netiesioginės bilirubino toksiškos savybės pradeda pasireikšti, kai jos nėra susijusios su plazmos albuminu (sumažėja kraujo plazmos bilirubino surišimo gebėjimas), todėl lengvai patenka į kraujagyslių sluoksnio ribas. Turint pakankamą kiekį albumino kraujyje, smegenų pažeidimai pradeda vystytis, kai bilirubino lygis yra gerokai didesnis už kritinį lygį.

Vidutinės nervų sistemos sužalojimo rizika bilirubino intoksikacijos pavidalu (branduolinė gelta) pasireiškia tuo, kad netiesioginio bilirubino kiekis per visą kūdikį, kurio amžius viršija 306-340, yra ankstyvas - nuo 170 iki 204 μmol / l. Gauta bilirubino encefalopatija gali būti mirtina po 36 valandų po vaiko gimimo. Vaikai, kurie išlieka gyvi, labai atsilieka nuo psichikos vystymosi.

Ateityje bendras vaiko vystymasis yra nedidelis. Dėl imuninės gynybos mechanizmų slopinimo tokiuose vaikuose lengvai atsiranda pneumonija, ompalitas ir sepsis. Bilirubino apsinuodijimas, infekcinių ligų komplikacijos, anemija, vidinių organų pokyčiai sukelia sunkų įgimtą icteric HDN, kurio mirčių skaičius yra didelis. Laisvas pacientų gydymas gali užkirsti kelią šio HDN formos neigiamiems rezultatams.

Aneminė forma paprastai vyksta gana lengvai. Jis atsiranda dėl trumpo mažos motinos izoantikūno dozės poveikio vaisiui; o vaisiaus žala yra nedidelė, hemolizės produktai placentą patenka į motinos kūną. Po gimdymo ir placentos funkcijos nutraukimo su pakankama kepenų funkcija nėra gelta, vaikas paprastai atsiranda esant anemijai. Šie atvejai yra reti. Pagrindinis šios ligos formos požymis yra odos silpnumas kartu su mažu hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekiu, nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių (eritroblastų, normoblastų, retikulocitų) padidėjimas. Padidėja kepenys ir blužnis. Anemija išsivysto pirmojo - antrosios gyvenimo savaitės pradžioje, sumažėja hemoglobino ir eritrocitų kiekis, pasireiškia anizocitozė, polikromija ir eritroblastozė. Padidėja kepenys ir blužnis.

Paprastai odos padorumas yra aiškiai aptinkamas nuo pirmųjų gyvenimo dienų, bet švelnesniais atvejais jį užmaskuoja fiziologinė eritema ir trumpalaikė gelta bei aiškiai matoma tik iki 7-10-osios gyvenimo dienos. Su daliniu Rh-neigiamo kraujo perpylimu vaikas greitai atsigauna.

Naujagimio hemolizinės ligos vystymąsi ne visada lemia izo imuninių antikūnų titro nėštumo metu aukštis. Naujagimio kūno brandos laipsnis - sunkesnis ligos eiga pastebimas ankstyviems kūdikiams.

Hemolitinė naujagimių liga, susijusi su motinos ir vaiko kraujo nesuderinamumu dėl ABO sistemos antigenų, atsiranda tokiu pat dažniu kaip HDN dėl Rh nesuderinamumo. HDN, susijęs su grupės nesuderinamumu, atsiranda tais atvejais, kai motina turi 0 (I) kraujo grupę, o vaikas A (II) arba B (III). Liga paprastai atsiranda per pirmąjį nėštumą. Klinikiniu požiūriu naujagimio hemolizinė liga, susijusi su nesuderinamumu su ABO, atsiranda lengva forma (90% atvejų), primindama trumpalaikę gelta ligos metu. Tačiau vienu atveju per 2000–2200 gimimo atvejų liga gali pasireikšti sunkios gelta ir gali būti sudėtinga bilirubino encefalopatijos atveju, jei laiku nesiimama aktyvių priemonių, siekiant sumažinti bilirubino kiekį, įskaitant kraujo perpylimą.

Sunkių procesų priežastis tokiais atvejais yra kartu su ūminėmis ir lėtinėmis motinos ligomis nėštumo metu, dėl to padidėja placentos barjero pralaidumas izoantikūnams. HDN, susijęs su grupės nesuderinamumu, edemos pavidalu, nepastebėta.

Ankstyva diagnozė. Skirti nėštumą, „grasintą“ hemolizinės ligos vystymuisi vaisiui. Prielaida apie HDN atsiradimo galimybę turėtų būti atliekama tiriant nėščią moterį priešgimdyminėje klinikoje. Tėvo mirtyje ir Rh-teigiamo kraujo neigiamo kraujo, motinos istorijos kraujo perpylimo instrukcijos, neatsižvelgiant į Rh faktorių, turėtų daryti prielaidą apie HDN galimybę negimusiam vaikui. Anamnezės buvimas (negyvagimystė, spontaniški persileidimai, kūdikių gimimas su HDN, vaiko psichikos vystymosi vėlavimas nuo ankstesnių nėštumų) verčia mus galvoti apie sunkių CNN galimybę tikėtame kūdikyje ir imtis tokios moters dėl specialios sąskaitos, kai reikia atlikti specialių studijų kompleksą. Visų pirma, reikia ištirti moters, turinčio Rh neigiamą priklausomybę nuo Rh antikūnų, kraują: kai aptinkama pastaroji, reikia imtis prevencinių priemonių, kad būtų sumažintas izoliunizacijos reiškinys.

Gimdos vaisiaus ligos diagnozę galima atlikti remiantis amnioninio skysčio tyrimo rezultatais (jų optinis tankis, jų bilirubino kiekis).

Svarbu nustatyti HDN diagnozę, nedelsiant įvertinus ligos sunkumą. Ligos buvimo kriterijai yra: Rh-neigiamas motinos ir Rh-teigiamo kraujo kraujas naujagimyje su rh-antikūnų buvimu motinos kraujyje; grupės nesuderinamumo atveju - 0 (I) grupės buvimas motinai ir A (II) arba B (III) - vaikui, turinčiam didelį titrą izimuninių α- arba β-agliutininų, esant baltymų terpei, nustatytai motinos serume.

1 lentelė. Diferenciniai diagnostiniai simptomai Rh ir AV0 nesuderinamumui