Kaposi sarkoma, kas tai? Pirmieji simptomai ir gydymo metodai

Kaposi sarkoma ŽIV infekuotiems pacientams yra viena iš "AIDS indikatorių" ligų. Tokio tipo naviko aptikimas jauniems žmonėms, neturintiems akivaizdaus imuninės sistemos pažeidimo, suteikia pagrindą diagnozuoti ŽIV infekciją AIDS stadijoje net ir nenaudojant laboratorinių tyrimų metodų. Kaposi sarkoma sudaro 85% visų AIDS sergančių navikų. Tai piktybinis daugiaspalvis kraujagyslių kilmės navikas, kuris veikia odą, gleivines ir vidaus organus. Jis turi keletą veislių, iš kurių viena yra su AIDS susijusi sarkoma.

Vėžys paveikia žmones iki 35-40 metų, dažniausiai pasitaiko pasyviuose homoseksualuose, pasirodo kaip dėmės, mazgeliai ar ryškiai raudonos arba raudonos rudos spalvos plokštelės ir sparčiai plinta per odą, gleivinę ir vidaus organus. Galiausiai auglio elementai sujungia, kad suformuotų auglio tipo formacijas, kurios galiausiai opa. Kaposi sarkoma sunku gydyti ir greitai paskatina pacientus mirti. Teisinga diagnozė yra lengvai nustatoma ir patvirtinama tiriant audinio gabalą mikroskopu.

Kas tai?

Kaposi sarkoma (Kaposi angiosarkoma arba daugialypė hemoraginė serga) yra daugybinis piktybinis dermos (odos) navikas. Pirmą kartą jį apibūdino Vengrijos dermatologas Moritz Kaposi. Šios ligos paplitimas paprastai yra mažas, tačiau Kaposi sarkoma yra pirmoji iš piktybinių navikų, turinčių įtakos ŽIV pacientams, ir pasiekė 40–60%.

Priežastys

Tam tikrų priežasčių, dėl kurių atsiranda tokių navikų, nežinoma. Tačiau mokslininkai labai linkę manyti, kad liga gali išsivystyti 8-ojo tipo žmogaus herpeso viruso fone, kuris savaime vis dar nėra gerai suprantamas.

Dažnai Kaposi sarkoma lydi kitus piktybinius procesus, įskaitant:

Dėl patologijos atsiradimo reikia dėl daugelio priežasčių gerokai sumažinti žmogaus imunitetą. Be to, kai kurios žmonių grupės turi daug didesnę Kaposi sarkomos riziką nei likusios. Pavyzdžiui, dažniau liga pastebima vyrams nei moterims.

Rizikos grupėje yra:

• ŽIV užsikrėtę asmenys;
• asmenys, turintys organų, persodintų iš donorų (ypač inkstų);
• vyresnio amžiaus vyrai, priklausantys Viduržemio jūros regiono lenktynėms;
• asmenys, kurių tėvynė yra Afrikoje.

Medicinos mokslininkai vienbalsiai sutaria: dažniausiai, ypač pradiniuose vystymosi etapuose, ši liga yra labiau tikėtina reaktyvus procesas (tai yra, atsirandantis reaguojant į infekcinį pažeidimą), nei tikroji sarkoma.

Patologinė anatomija

Paprastai navikas turi violetinę spalvą, tačiau spalva gali būti skirtinga: raudona, violetinė arba ruda. Auglys gali būti plokščias arba šiek tiek pakilęs virš odos, yra neskausmingos dėmės arba mazgeliai. Beveik visada ant odos, bent jau - ant vidaus organų. Kaposi sarkoma dažnai siejama su gomurio gleivinės, limfmazgių pažeidimu. Ligos eiga yra lėta. Kaposi sarkomos aptikimas ŽIV infekcijoje yra AIDS diagnozės pagrindas.

Naviko histologinei struktūrai būdinga daugybė chaotiškai išdėstytų plonasienių naujai suformuotų indų ir ašies formos ląstelių paketų. Navikas infiltruojamas limfocitais ir makrofagais. Auglio kraujagyslių pobūdis žymiai padidina kraujavimo riziką. Tačiau nėra būtinybės atlikti biopsiją įtariamai Kaposi sarkomai. Kaposi sarkoma yra ypatingas naviko tipas, kuris dažnai nereikalauja ne tik diagnozės patikrinimo, bet ir gydymo. Tai iš pirmo žvilgsnio gali atrodyti keista. Tokią situaciją lemia tai, kad tiksli diagnozė gali būti atlikta be biopsijos, o atskiras gydymas Kaposi sarkoma retai užtikrina visišką gydymą.

Be to, Kaposi sarkomos gydymas (dėl jo ryšio su pagrindinės ligos priežastiniais veiksniais) paprastai yra paliatyvus, ty skirtas tik ligos simptomams mažinti.

Simptomai

Kaposi sarkomos klinikinis vaizdas yra gana įvairus ir priklauso nuo ligos trukmės.

Pradinėse sarkomos simptomų stadijose atsiranda raudonos-melsvos spalvos, įvairių formų ir dydžių dėmės, taip pat rausvos mazgelės, kurios tada tampa mėlynos spalvos. Kai progresuoja Kaposi sarkoma, išsiveržimai pasireiškia išgaubtų, rausvai melsvos spalvos, skirtingo dydžio, infiltruotų elementų išvaizda. Šie mazgeliai linkę susilieti, o tai sukelia didelių mazgelių židinių susidarymą, suformuotus smarkiai skausmingomis opomis. Odos dėmesio centre sutankinta, patinusi, violetinė-melsva spalva. Daugiausia židiniai yra lokalizuoti distalinių galūnių odoje (94% apatinių galūnių - kojų ir kojų anterolaterinių paviršių) ir yra linkę būti šalia paviršinių venų. Dažnai pažymėta galūnių pažeidimų simetrija.

Pasak jo, navikas gali būti ūminis, ūminis ir lėtinis. Ūminis Kaposi sarkomos kursas pasižymi sparčiai progresuojančiais simptomais ir pasireiškia apibendrintomis odos pažeidimais, atsirandančiais daugybėje mezginių formų ant kūno, veido ir galūnių, taip pat karščiavimu. Šiuos simptomus lydi vidaus organų ir (arba) limfmazgių pažeidimas. Ūminio dviejų mėnesių - dvejų metų trukmės trukmė. Subakutinės sarkomos atveju odos pažeidimų apibendrinimas yra mažiau paplitęs. Lėtinis kursas pasižymi laipsnišku odos bėrimo progresavimu apnašų ir dėmėtų-mazgelių elementų pavidalu. Lėtinės aštuonerių metų ar ilgesnės trukmės trukmė.

Imuninė slopinimo rūšis

Liga pasireiškia vartojant imunosupresinius vaistus (paprastai po inkstų transplantacijos). Žymi:

• silpni simptomai;
• lėtinis ir gerybinis kursas;
• retas dalyvavimas vidaus organų ir limfmazgių procese.

Su imunosupresinio vaisto panaikinimu dažnai pastebimas ligos mažėjimas.

Epidemijos tipas

Šio naviko atsiradimas yra vienas iš pagrindinių ŽIV infekcijos simptomų. Tokiai Kaposi sarkomai būdinga:

• atsiradimas jauname amžiuje (iki 40 metų);
• ryškios spalvos navikai;
• būdingas privalomas dalyvavimas gleivinių procesuose;
• neįprastas sarkomos elementų išdėstymas: nosies viršūnėje, burnoje ant kieto gomurio, viršutinės galūnės.

Šio tipo ligai būdingas greitas ir piktybinis kursas, kuriame dalyvauja limfmazgiai ir vidaus organai.

Endeminis tipas

Įvyksta daugiausia Afrikos gyventojai, Rusijoje paprastai jų nėra. Šio tipo skiriamieji požymiai yra šie:

• paprastai pasireiškia vaikystėje, pirmaisiais gyvenimo metais;
• būdingas limfmazgių ir vidaus organų pažeidimas;
• ant odos patologiniai elementai praktiškai nepasitaiko.

Srauto parinktys

• Ūmus: greitas proceso progresavimas, nepalankus rezultatas be gydymo prasideda nuo 2 mėnesių iki 2 metų nuo ligos pradžios.
• Subakute: jei nėra gydymo, pacientai gali gyventi iki 3 metų.
• Lėtinis: gerybinis kursas, kuriame pacientai gali be gydymo 10 metų ar ilgiau.

Kaip atrodo Kaposi sarkoma: nuotrauka

Žemiau esančioje nuotraukoje parodyta, kaip liga pasireiškia žmonėms.

Diagnostika

Kaposi sarkomosios diagnozę atlieka infekcinės ligos specialistas, dermatologas ir onkologas. Pirma, gydytojai klausosi paciento ir paima istoriją, tada:

1. Patikrinkite ligos požymius.
2. Padarykite biopsiją.
3. Atlikite histologinį tyrimą, siekiant nustatyti fibroblastų proliferaciją.
4. Atlikti imunologinius tyrimus.
5. Kraujas imamas ŽIV infekcijos analizei.

Be to, pacientui skiriami papildomi tyrimai, tokie kaip ultragarsas, rentgeno spinduliai, gastroskopija, inkstų CT tyrimas, antinksčių MRI ir kt., Siekiant nustatyti vidinius pažeidimus.

Komplikacijos

Kaposi sarkomos komplikacijų atsiradimas priklauso nuo ligos išsivystymo etapo ir navikų lokalizacijos. Gali atsirasti tokių komplikacijų:

• limfinės edemos, dramblių dėl limfmazgių suspaudimo;
• pažeistų navikų bakterinė infekcija;
• riboja galūnių motorinį aktyvumą ir jų deformaciją;
• kraujavimas iš skaidančių navikų;
• apsinuodijimas, kurį sukelia navikai;
• vidinių organų pažeidimas lokalizuojant jų navikus.

Kai kurios komplikacijos kelia pavojų gyvybei.

Kaposi sarkomos gydymas

Atskirų pažeidimų gydymas atliekamas chirurginiu būdu (pažeidimo išskyrimas), po to atliekamas spindulinis gydymas. Toks gydymas klasikine Kaposi sarkoma sukelia sėkmingą rezultatą (ilgalaikę remisija) 30-40% pacientų.

Jei pacientas, sergantis Kaposi sarkoma, ypač ŽIV užsikrėtusiu asmeniu, yra antiretrovirusinio gydymo kompleksas, chemoterapija, interferono terapija, tačiau radioterapija pasireiškia (tačiau tai dažnai nesukelia norimo rezultato AIDS etape).

1) Labai aktyvus antiretrovirusinis gydymas (HAART)

• tokios terapijos trukmė turėtų būti bent vieneri metai;
• prisideda prie virusinės apkrovos slopinimo ir padidina ŽIV infekcijos imuninę būklę;
• Antiretrovirusiniai vaistai gali visiškai slopinti vienos iš herpeso virusų, sukeliančių vėžį, gyvybinę veiklą - Kaposi sarkomą.

2) Chemoterapija, kurios tikslas yra naudoti prospidiną (vidaus vaistą), vinkristiną ir vinblastiną (rozevin), etopozidą, taksolį, doksirubiciną, bleomiciną ir kt. Vaistai turi ryškius šalutinius poveikius kraujo formuojantiems organams ir kitiems, kuriems dažnai reikia skirti hormoninį gydymą (prednizoną, deksametazoną).

• Tikslas: kaip imunomoduliuojantis preparatas yra skiriami interferono preparatai, būtent: alfa interferono rekombinantinis 2a ir 2b (intronas, roferonas, reaferonas) arba gimtoji (Wellferon) 5-10 mln..

4) Vietos terapija apima: radioterapiją, krioterapiją, specialių gelių (panretino), vietinės chemoterapijos taikymą.

Negalima rasti vaistų, kurie būtų gana veiksmingi gydant HHV-8 infekciją.

Kaposi sarkomos prognozė

Kaposi sarkomos ligos prognozė priklauso nuo jo eigos pobūdžio ir yra glaudžiai susijusi su paciento imuninės sistemos būsena. Didesnis imunitetas, ligos apraiškos gali būti grįžtamos, sisteminis gydymas suteikia gerą poveikį ir leidžia pasiekti remisiją 50-70% pacientų. Taigi pacientams, sergantiems Kaposi sarkoma, kurios CD4 limfocitų skaičius yra didesnis nei 400 μl-1, remisijos dažnis vykstant imuninei terapijai viršija 45%, o CD4, mažesnis nei 200 μl-1, tik 7% pacientų gali remisiją.

Prevencija

Pagrindinis ligos profilaktikos matas yra tinkamas imunodeficito būsenų gydymas. Taigi antiretrovirusinių vaistų vartojimas ŽIV užsikrėtusiems pacientams ilgą laiką leidžia palaikyti normalią imuninės sistemos funkciją ir taip užkirsti kelią Kaposi sarkomos atsiradimui.

Gydant Kaposi sarkomą, reikia atlikti nuodugnų odos ir gleivinės tyrimą bent kartą per 3 mėnesius, o plaučių ir virškinimo trakto būklė turi būti įvertinta bent kartą per šešis mėnesius arba metus. Šios priemonės padės nustatyti ligos pasikartojimą.

Kaposi sarkoma ŽIV infekuotiems pacientams

Kaposi sarkoma ŽIV infekuotiems pacientams yra viena iš "AIDS indikatorių" ligų. Tokio tipo naviko aptikimas jauniems žmonėms, neturintiems akivaizdaus imuninės sistemos pažeidimo, suteikia pagrindą diagnozuoti ŽIV infekciją AIDS stadijoje net ir nenaudojant laboratorinių tyrimų metodų. Kaposi sarkoma sudaro 85% visų AIDS sergančių navikų. Tai piktybinis daugiaspalvis kraujagyslių kilmės navikas, kuris veikia odą, gleivines ir vidaus organus. Jis turi keletą veislių, iš kurių viena yra su AIDS susijusi sarkoma. 1872 m. Šią ligą pirmą kartą apibūdino Vengrijos dermatologas Moritz Kaposi ir jį pavadino.

Vėžys paveikia žmones iki 35-40 metų, dažniausiai pasitaiko pasyviuose homoseksualuose, pasirodo kaip dėmės, mazgeliai ar ryškiai raudonos arba raudonos rudos spalvos plokštelės ir sparčiai plinta per odą, gleivinę ir vidaus organus. Galiausiai auglio elementai sujungia, kad suformuotų auglio tipo formacijas, kurios galiausiai opa. Kaposi sarkoma sunku gydyti ir greitai paskatina pacientus mirti. Teisinga diagnozė yra lengvai nustatoma ir patvirtinama tiriant audinio gabalą mikroskopu.

Fig. 1. Kaposi sarkoma AIDS.

Ligos epidemiologija

ŽIV užsikrėtusiems asmenims Kaposi sarkoma atsiranda 300 kartų dažniau nei pacientams, vartojantiems imunosupresinį gydymą, ir 2 000 kartų dažniau nei tarp gyventojų. Pradiniu pandemijos laikotarpiu (nuo 1980 iki 1990 m.) Liga pasireiškė 40–50 proc. AIDS sergančių pacientų (daugiausia homoseksualų ir biseksualų). Naudojant kombinuotą labai aktyvų antiretrovirusinį gydymą, ypač vartojant proteazių inhibitorius, pacientų skaičius sumažėjo iki 9–18%. Moterims, turinčioms įgytą imunodeficito sindromą, auglys atsiranda lytinių santykių su biseksualiais partneriais atveju.

Fig. 2. Kaposi sarkoma ŽIV ligonio genitalijose.

Fig. 3. Kaposi sarkoma ant delnų. Pradinis etapas (nuotrauka kairėje) ir auglio tipo (foto dešinėje).

Kaposi sarkomos sukėlėjas

Manoma, kad Kaposi sarkomos atsiradimo priežastis yra 8 tipo herpes simplex virusas (HHV8) kartu su reikšmingu žmogaus imuninės sistemos sumažėjimu, kuris randamas ŽIV infekcijoje AIDS stadijoje. Šis virusas yra randamas kas trečiasis biseksualas ar gėjus, heteroseksualuose - 5% atvejų. Nuolat HHV-8 aptinkamas audiniuose, kuriuos paveikė Kaposi sarkoma. Kaimyninėse vietovėse virusai nėra aptikti.

Fig. 4. Nuotraukoje 8 tipo herpeso virusas (HHV8).

Ligos patogenezė

Staigus imuninės sistemos darbo sumažėjimas sukelia 8 tipo herpeso virusų, kurie sukelia daugybę sutrikimų paciento organizme, aktyvaciją. Dermoje, poodiniuose audiniuose ir gleivinėse pastebimas kraujagyslių vidinės sienos endotelio paplitimas. Pačių laivų struktūra sunaikinama, jie tampa panašūs į „sietą“. Eritrocitai pradeda įsiskverbti į aplinkinius audinius, hemosiderinas yra deponuojamas jų klasteriuose. Pažymėtas jaunų fibroblastų, turinčių ašies formos, plitimas, kai kurie iš jų įgyja atipijos požymių. Ašių formos ląstelių aptikimas yra histologinis naviko žymuo. Makrofagai ir limfocitai atsiranda daugelyje pažeidimų. Pažeidimai yra dėmių (roseol), plokštelių, mazgelių ir navikų panašių formų formos, kurios galiausiai susikaupia ir opa.

AIDS sukeltos Kaposi sarkomos augimą skatina:

• gliukokortikoidų ir imunosupresinių vaistų (ciklosporino), t
• citokinus, kurie gamina ŽIV infekuotus mononukle- t
• interleukino-6 (IL-6) ir interleukino-1bet (IL-1b),
• pagrindinis fibroblastinis augimo faktorius,
• kraujagyslių endotelio augimo faktorius,
• augimo faktorius beta,
• tat baltymas ŽIV ir kt

Imunosupresija AIDS sergantiems pacientams yra pagrindinis Kaposi sarkomos vystymosi veiksnys.

Fig. 5. Kaposi sarkoma sergantiems AIDS. Dažniausiai procesas yra lokalizuotas viršutinėje kūno pusėje.

Klinikiniai pasireiškimai

Imunosupresija yra viena iš Kaposi sarkomos vystymosi sąlygų. Kadangi ŽIV infekuotiems pacientams yra gana didelis CD4 limfocitų skaičius, navikas vystosi lėtai, o kai CD4 limfocitų skaičius yra mažesnis nei 200 1 µl, jis greitai vystosi. Plėtojant pneumocistinę pneumoniją arba ilgą laiką vartojant kortikosteroidus, Kaposi sarkoma pacientams sparčiai vystosi.

Kaposi sarkomos požymiai AIDS sergantiems pacientams

Pagrindiniai Kaposi sarkomos požymiai AIDS sergantiems pacientams:

• Jaunuolis - iki 35 - 40 metų.
• Kas trečias pacientas pastebi naviko vystymosi procesą. Tai daugiausia homoseksualūs asmenys ir pacientai, turintys lytiniu keliu plintančių ligų.
• Sarkoma atsiranda su kitomis oportunistinėmis infekcijomis (dažnai su pneumocistine pneumonija).
• Pirminių elementų lokalizavimas ant galvos, kaklo, viršutinės kūno dalies ir genitalijų.
• Bendras pažeidimų pobūdis (multifokalinis). Simetrija nėra tipiška.
• Hemoraginės dėmės dažnai yra ryškiai raudonos, plokštelės ir mazgeliai yra pagrindiniai bėrimo elementai.
• Išbėrimas dažnai išnyksta ir opa.
• Greitas naviko proceso apibendrinimas su limfmazgių, plaučių, virškinimo trakto ir burnos gleivinės pažeidimu.
• Išreikšta limfostazė.
• Didelis mirtingumas (80% pacientų gyvenimo trukmė neviršija pusantrų metų).

Kaposi sarkomos atsiradimas ŽIV užsikrėtusiam pacientui rodo ligos perėjimą prie AIDS stadijos.

Fig. 6. Kaposi siaurosios žarnos sarkoma. Paveikslėlis paimtas su endoskopija.

Auglio tipas

ŽIV infekcijos atveju odos ir gleivinės pažeidimai yra dėmių (roseol), papulių, plokštelių ar mazgelių, kurie dažnai yra purpurinės spalvos, pavidalu, mažiau dažnai yra raudonos arba rudos spalvos. Židinių ribos yra aiškios. Auglio elementai yra neskausmingi, niežulys ir paciento deginimas retai nerimauja. Laikui bėgant bėrimas tampa daug, kartais susiliejantis, formuodamas auglio panašias formacijas, kurios galiausiai pradeda kraujuoti, susikaupti ir opuoti.

Fig. 7. Kaposi sarkomos elementai yra taškeliai, papulės, plokštelės ir mazgeliai.

Lokalizavimas

AIDS sergantiems pacientams naviko elementai yra ant veido, nosies, viršutinės kūno dalies, lyties organų ir aplink išangę. Retiau - apatinėse galūnėse, kojose ir delnuose. Dažnai patologiniame procese dalyvauja burnos ertmės gleivinė, plaučiai ir virškinimo traktas. Vidaus organų įtraukimas į patologinį procesą yra susijęs su HHV-8 buvimu.

Gydant bėrimu, kai bėrimas atsiranda ant apatinių galūnių, išsivysto limfostazė, pažeidžiami sąnariai, paskui vystosi kontrakcijos.

Fig. 8. Kaposi sarkoma su AIDS burnos gleivinei. Pradinis etapas (nuotrauka kairėje), einamoji forma (dešinė nuotrauka).

Fig. 9. Fotografijoje daugybė išbėrimų ant dantenų gleivinės su Kaposi sarkoma.

Fig. 10. Kaposi sarkoma ant kieto gomurio.

Fig. 11. Kaposi sarkoma ant liežuvio (kairėje nuotraukoje) ir lūpų (dešinėje).

Kaposi sarkomos formos

Odos pralaimėjimas užfiksuojamas 2/3 atvejų. Procesas pasižymi bėrimu rožių, papulių, plokštelių ir mazgelių pavidalu, dažnai purpurinėmis arba rudomis. Dažniausia lokalizacija yra veidas, kaklas, viršutinė kūno dalis ir anogeninė sritis. Išbėrimas yra neskausmingas, tačiau atsiranda uždegimas, atsiranda patinimas ir skausmas. Didelės naviko formacijos dažnai susilpnina ir opa.

Gleivinių pralaimėjimas. Išbėrimai dažniausiai yra paplitę, lokalizuojami nosies gleivinėje (22% atvejų), burnoje ir gerklėje. Burnoje burnos viduje yra minkštų ir kietų gomurių (5% atvejų), skruostų, rankų, liežuvio, gerklų ir ryklės elementų. Kai procesas yra apibendrintas, pažeidimai tampa labai skausmingi.

Vidinių organų pralaimėjimas stebimas 75% pacientų. Tai paveikia stemplę, žarnyną, blužnį, kepenis, inkstus, plaučius, širdį ir smegenis. Pacientams, kuriems yra dusulys, plintantis patologinis procesas plaučių audinyje. Daugiau nei pusė pacientų negyvena iki 6 mėnesių.

Virškinimo trakto (45% atvejų) pralaimėjimą dažnai sukelia kraujavimas, kuris yra mirtinas. 61% atvejų nukenčia limfmazgiai.

Fig. 12. Kaposi sarkoma, kurią sukelia akies jungtys (kairėje nuotraukoje) ir sklera (dešinėje).

Kaposi sarkomos etapai

Dėmėtas. Pradžioje yra dėmių (roseola). Naudojant AIDS, jos yra purpurinės arba rudos-raudonos spalvos, netaisyklingos apvalios formos, skersmuo nuo 1 iki 5 mm, su lygiu paviršiumi, neskausmingas, niežulys. Dažniausiai ant veido, nosies, aplink akis, delnus, lytinius organus ant viršutinės kūno dalies odos.

Popierinis Išbėrimo elementai pradeda kilti virš odos paviršiaus ir virsta iki 1 cm skersmens. Jie turi pusrutulio formos, tankų, elastingą, izoliuotą. Susijungus suformuojamos plokštelės, turinčios grubų paviršių („apelsinų žievelės“).

Vėžys. Papulų ir plokštelių susiliejimo metu susidaro naviko formacijos. Dideli mazgai yra tankūs, mėlynai raudoni, nuo 1 iki 5 cm skersmens. Laikui bėgant patenka opos ir pradeda kraujuoti.

Naudojant labai aktyvų antiretrovirusinį gydymą, lėtėja Kaposi sarkomos progresavimas.

Fig. 13. Kaposi sarkoma ant kojų, naviko forma.

Fig. 14. Kaposo koja ir kojos sarkoma.

Fig. 15. Kaposi sarkoma su ŽIV ant veido: pradinė forma (nuotrauka kairė) ir bendra forma (dešinėje).

Fig. 16. Kaposi sarkoma su ŽIV infekcija ant veido.

Fig. 17. Kaposi sarkoma su ŽIV ant veido: aplink akis (kairėje nuotraukoje) ir ant kaktos mazgų pavidalu (foto dešinėje).

Kaposi sarkomos diagnozė

Kaposi sarkomos diagnozė nėra sunki dėl būdingo naviko tipo. Saromos diagnozę patvirtina histologinis medžiagos mėginio tyrimas. Mikroskopu matyti daugybė plonų sienelių kraujagyslių spragų, ryškus jaunų veleno formos fibroblastų plitimas, kai kurie iš jų yra atipijos požymiai, hemoraginiai pleistrai su hemosiderino nuosėdomis, daug makrofagų ir limfocitų.

Stuburo formos ląstelių aptikimas ląstelių pažeidimuose yra ligos žymeklis.

Histologinis ligos vaizdas

Fig. 18. Kairė nuotrauka yra ankstyvoji ligos forma. Dešinėje nuotraukoje matyti špindelių ląstelių, atskirų ląstelių ir raudonųjų kraujo kūnelių grupių plitimas.

Fig. 19. Nuotrauka rodo didžiulį suklio ląstelių plitimą. Matomi pavieniai eritrocitai ir eritrocitų grupės.

Fig. 20. Nuotraukoje pateikiamos didelės kraujyje užpildytos vietovės, kurios imituoja gerybinį kraujagyslių naviką.

Fig. 21. Kaposi sarkomos mazgas yra po epidermiu, kuris dar nėra pažeistas (nuotrauka kairėje). Dešinėje nuotraukoje viršutinė epidermė virš pažeidimo su opa.

Fig. 22. Kaposi sarkoma su lokalizacija skrandžio gleivinėje (nuotrauka kairėje), limfmazgyje (nuotrauka dešinėje).

Kaposi sarkomos diagnozė ŽIV pacientams gali būti tiksliai nustatyta be biopsijos.

Ligos prognozė

Kaposi sarkomos AIDS pacientų prognozės yra klinikiniai ligos požymiai ir laboratorinių tyrimų metodų rodikliai.

Klinikiniai pasireiškimai, lemiantys ligos prognozę:

• Patologinio proceso sunkumas.
• Dalyvavimas vidaus organų infekciniame procese.
• Apsinuodijimo sindromo sunkumas.
• Oportunistinių infekcijų buvimas.

• Hematokritas.
• CD4 limfocitų skaičius.
• CD4 / CD8 limfocitų santykis.
• Interferono alfa lygis.

Norint įvertinti Kaposi sarkomos prognozę, padeda T-ląstelių lygis:

Jei T-pagalbininkų ląstelių skaičius yra didesnis nei 300 1 μl pacientams, kurie išgyveno ilgiau nei 1 metus, jis vertinamas kaip geras, nuo 300 iki 100 - patenkinamas, mažesnis nei 100 - blogas.

CD4 / CD8 limfocitų santykis pacientams, kurie išgyveno ilgiau nei 1 metus, yra geresnis nei 0,5, 0,5-0,2 yra patenkinamas, mažesnis nei 0,2.

AIDS sergantiems pacientams Kaposi sarkomos prognozė yra nepalanki. Per pirmuosius 3 ligos mėnesius 99 - 100% pacientų, kuriems yra bendra ligos forma, miršta.

Fig. 23. Dažna Kaposi sarkomos forma AIDS paciente. Prognozė yra nepalanki.

Kaposi sarkomos gydymas AIDS sergantiems pacientams

Gydymo metodo pasirinkimą lemia ligos forma, proceso lokalizacija ir bendros ŽIV infekcijos charakteristikos. Kai pacientams, sergantiems Kaposi sarkoma, gydoma vietine ir sistemine chemoterapija.

Vietinis gydymas

Vietinis gydymas Kaposi sarkoma ŽIV pacientams yra naudojamas lokalizuotiems navikams ir yra skirtas paciento išvaizdai gerinti. Taikoma spinduliuotė, krioterapija, elektrokoaguliacija. Navikas gali būti pašalintas chirurginiu būdu, o po to patenka į Vinblastino pažeidimą.

Sisteminė chemoterapija

Šio tipo gydymą lemia daugumos AIDS sergančių pacientų agresyvus sarkomos kursas, limfmazgių ir vidaus organų dalyvavimas patologiniame procese. Tačiau oportunistinių ligų, anemijos ir imunodeficito buvimas riboja jo naudojimą daugeliui pacientų, kuriems reikia. Monoterapija naudojama vidutinėms klinikinės apraiškoms, kombinuotoji chemoterapija naudojama ryškiems pasireiškimams. Nėra vieno požiūrio į chemoterapijos naudojimą AIDS sergantiems pacientams.

Kaposi sarkomos gydymui AIDS sergantiems pacientams yra daug chemoterapinių vaistų: vinblastino (poveikis 26%), etopozidas (76%), vinkristinas (61%), bleomicinas (77%), vinkristinas + vinblastinas (45%), bleomicinas + vinblastinas (62%). %), Vinblastinas + Metotreksatas (77%), Doksorubicinas + Bleomicinas + Vinblastinas (66 - 86%).

Imunomoduliatoriai

Kaposi sarkoma vartojami endogeniniai interferono stimuliatoriai ir alfa interferonas. Šio narkotikų grupės poveikis priklauso nuo paciento imuninės sistemos būklės, anemijos vystymosi ir oportunistinių ligų buvimo.

Plataus spektro citostatikai

Buvo įrodyta, kad ji yra labai veiksminga AIDS sergantiems pacientams, sergantiems Kaposi sarkoma plačios spektro citostatikų - liposomų antraciklinų Dawkes ir Doksil. Gydymas Doxil yra veiksmingesnis už gydymą Kapozės sarkoma - Adriamicinu + Bleomicinu + vinkristinu.

Aktyvus antiretrovirusinis gydymas

Aktyvus antiretrovirusinis gydymas, naudojant 3 ar daugiau vaistų, turi profilaktinį ir terapinį poveikį Kaposi sarkomai.

Fig. 24. Vietinis Kaposi sarkomos gydymas.

Kaposi sarkomos gydymas AIDS sergantiems pacientams yra paliatyvus. Jis skirtas tik sumažinti ligos simptomų sunkumą.

Kaposi sarkomos apžvalga: išsami ligos niuansų analizė

Daugelis žmonių mano, kad Kaposi sarkoma išsivysto ŽIV infekcijos metu, apeinant sveiką žmogų. Neseniai ši patologija prasidėjo neinfekuotiems skirtingo amžiaus žmonėms, net ir vaikams. Liga buvo pavadinta Vengrijos dermatologo M. Kaposi, kuris pirmą kartą jį atrado. Kaposi sarkoma (Kaposi sarkomatosis) yra onkologinė liga, kuri paveikia odą melsvų dėmių pavidalu, iš kurių atsiranda iki penkių centimetrų dydžio navikai. Dažnai yra burnos gleivinės ir limfmazgių pažeidimas.

Patologijos ypatybės arba Kaposi sarkoma

Kaposi sarkomitatė - daugybiniai piktybiniai odos pažeidimai mėlynai raudonomis dėmėmis, sudarančiomis mazgelius, ir vėžio navikai, kurių skersmuo yra iki penkių centimetrų, nuo juose esančių kraujo ir limfmazgių plokščių ląstelių. Dažnai neoplazmai gali paveikti ne tik odą, bet ir gleivines, vidaus organus (daugiausia virškinimo traktą ir plaučius) ir limfinę sistemą.

Ši patologija pasitaiko retai, paprastai randama 60% ŽIV infekuotų žmonių. Tokiems pacientams liga yra dažna. Kaposi sarkoma taip pat randama vyresnio amžiaus žmonėms, o vyrai - aštuonis kartus dažniau nei moterys, taip pat tie, kurie gyvena Vidurio Afrikos ir Viduržemio jūros šalyse. Kai kuriais atvejais pacientams, kuriems atliekama organų transplantacija, gali atsirasti patologija. Jei patologija diagnozuota ŽIV užsikrėtusiame asmenyje, jam suteikiama nauja diagnozė - AIDS.

Kaip atrodo Kaposi sarkoma?

Piktybinis navikas gali būti kelių atspalvių: nuo raudonos iki raudonos. Saroma - plokščios dėmės arba mazgai, kurie nesukelia skausmo ir diskomforto. Dažniausiai jie yra ant odos, kartais ant burnos gleivinės ir vidaus organų. Onkologai teigia, kad atsiradus neoplazmui jie nėra tikra sarkoma, o reaktyvus procesas. Vėžės gali kraujuoti, pati liga yra liga.

Atkreipkite dėmesį! Kadangi Kaposi sarkoma yra ypatingas naviko tipas, diagnozė dažnai atliekama be biopsijos. Gydymas skiriamas tik paliatyviai, nes liga nėra išgydoma, pacientai miršta nuo sarkomos.

Sarkomos stadijos

Klasikinėje Kaposi sarkomoje yra trys piktybiniai navikai:

1. Dėmėtas sarkoma (pradinis etapas) pasižymi mėlynų dėmių, kurių dydis svyruoja nuo vieno iki penkių milimetrų, išvaizda, kurios paviršius yra lygus ir netaisyklinga.
2. Papulinę (antrosios pakopos) sarkomą sukelia dėmių transformavimas į sferinius tankius nuoseklumo mazgus, kurių dydis svyruoja nuo dviejų milimetrų iki vieno centimetro. Mazgai gali sujungti tarpusavyje, formuodami plokšteles su lygiu arba šiurkščiu paviršiumi.
3. Auglio sarkoma (trečiojo laipsnio piktybiniai navikai) pasižymi vėžinių augimų atsiradimu iki penkių centimetrų raudonos arba rudos spalvos. Jie turi minkštą tekstūrą, susimaišo ir pasireiškia.

Onkologijos priežastys

Tikslios sarkomos medicinos susidarymo priežastys nežinomos. Yra predisponuojančių veiksnių, kurie apima šias ligas:

• ŽIV infekcija;
• herpes tipo aštunta;
• grybų mikozė arba Hodžkino sindromas;
• mieloma arba limfosarkoma.

Sarkomos veislės

Medicinoje yra keletas ligos tipų:

1. Klasikinė sarkoma būdinga neoplazmų atsiradimui ant kojų, rankų šoninių paviršių ir apatinės kojos. Kartais dėmės veikia gleivinę ir akių vokus. Centrai turi aiškias ribas, yra simetriškai ar asimetriškai.
2. Endeminė sarkoma pasireiškia vaikystėje (pirmaisiais gyvenimo metais). Vėžys veikia vidinius organus ir limfmazgius, ant odos yra minimalūs kiekiai.
3. Imuninę slopinančią formą pasižymi lėtinis ir gerybinis kursas, dažniausiai pasireiškiantis po donorų organų transplantacijos.
4. Jauname amžiuje AIDS vyrauja epidemija. Išbėrimas turi ryškią sultingą spalvą, daugeliu atvejų lokalizuotas ant nosies ir gleivinės, taip pat viršutinių galūnių, limfmazgių ir vidaus organų. Patologija sparčiai vystosi.

Išbėrimo tipai

Onkologijos liga taip pat skirstoma į keturias rūšis, priklausomai nuo bėrimo tipo:

1. Nodulinė sarkomeratė, kurioje suformuoti violetinio atspalvio mazgai, apatinėje galūnėje esantis apnašas, kuris per tam tikrą laiką plinta per visą intelektą.
2. Išskaidytą sarkatozę pasižymi vidinių organų ir sistemų pažeidimas.
3. Raudona sarkomeratė, kurioje yra formavimosi išvaizda, primenanti polipus su kojomis, raudona.
4. Infiltracinę sarkomatą sukelia odos pažeidimai, pažeisti kaulai ir raumenys.

Simptomai ir požymiai

Ligos atsiradimui būdingas mėlynų dėmių susidarymas ant odos, kurios palaipsniui sudaro apvalius mazgus. Kartais patologija gali prasidėti papules, kurių simptomai panašūs į kerpių simptomus. Plėtojant ligą, mazgai auga, pasiekdami iki penkių centimetrų dydžius. Jų paviršius yra apsuptas su vorų venomis, dažnai drebėja. Šiuo metu atsiranda skausmas. Laikui bėgant, mazgai gali savaime ištirpti, formuodami randus.

Kaposi sarkoma yra ūmaus, subakuto ir lėtinė. Ūminėje vietoje, per trumpą laiką, jie virsta piktybiniais navikais, organizmo apsinuodijimas ir kacheksija vystosi. Su šia patologija jie gyvena iki dvejų metų.

Subakutinė forma yra lėtesnė, pacientas gali gyventi iki trejų metų. Lėtine sarkoma liga vystosi lėtai, žmogus su ja gali gyventi daugiau nei dešimt metų.

Kaposi sarkomos simptomai gali pasireikšti kaip burnos gleivinės formavimai, kurie sukelia skausmą ir apsunkina valgymą. Laikui bėgant jie išplito per virškinimo sistemą ir pasiekė žarnyną. Šiuo atveju skausmas, viduriavimas, kraujavimas, žarnyno obstrukcija.

Atkreipkite dėmesį! Gali pasireikšti Kaposi sarkoma ir plaučiuose, todėl sunku kvėpuoti, kraujavimas, skausmas krūtinėje. Jei negydoma, mirtis yra įmanoma.

Komplikacijos ir pasekmės

Liga gali sukelti daug komplikacijų, įskaitant galūnių judesių deformaciją ir apribojimą, kraujavimo atsiradimą, organizmo apsinuodijimą, regos sutrikimą, limfostazės, limfodermos, sepsio vystymąsi. Dažnai yra stiprus patinimas, kuris gali lemti dramblio liga. Padidėję pažeidimų plotai, kaulų metastazių plitimas. Visa tai gali sukelti greitą asmens žlugimą.

Diagnostika

Prieš pradėdami gydyti Kaposi sarkomą, atlikite patologijos diagnozę. Išorinis tyrimas, gydytojas daro įtariamą diagnozę, kurios teisingumas tikrinamas naudojant biopsiją. Tolesnis histologinis patologinio mėginio tyrimas leidžia nustatyti epidermyje daugelį formuotų indų ir neišsivysčiusių fibroblastų. Iš fibrosarkomos patologija pasižymi eksudatų buvimu, kuriuos lydi kraujavimas. Taip pat būtinai atlikite ŽIV infekcijos tyrimą. Jei patologiniame procese dalyvauja vidaus organai, naudokite šiuos diagnostikos metodus:

• Širdies, limfmazgių ir pilvaplėvės organų ultragarsas;
• gastroskopija, rektoromanoskopija ir esophagogastroduodenoscopy nustatant gleivinės pažeidimų mastą;
• Kvėpavimo sistemos rentgeno spinduliai;
• kaulų scintigrafija;
• Gyvybinių organų CT ir MRI.

Patologijos diferenciacija

Visų pirma, patologija yra diferencijuojama su kraujagyslių proliferacijos grupe, kuri išorinėse apraiškose primena sarkomą, taip pat kapiliarinės intravaskulinės hiperplazijos, kuri dažniausiai yra ant galūnių. Taip pat vykdo diferenciaciją ligų, tokių kaip kraujagyslių proliferacija, sarkoidozė, mikozės fungoides hemosiderosis, aktroangiodermit, sarkoma Stewart-Blyufarba, gemosideroticheskaya hemangiomos, suklio ląstelių hemangioendoteliomos, raupsų, sifilio, raudona kerpės, ir kitų uždegiminių ligų.

Kaposi sarkomos gydymas

Šios patologijos gydymui naudojant vietinį ar sisteminį gydymą. Pirmuoju atveju paskirkite tepalą, spindulinę terapiją, chemikalų injekciją į navikus. Dažniausiai švitinami dideli navikai, kurie sukelia stiprų skausmą. Tai taip pat atliekama kosmetikos tikslais.

Atkreipkite dėmesį! Dažnai gali pasireikšti navikai, kurie kelia pavojų dabartinio imunodeficito fone, nes galima pridėti antrinę infekciją ir komplikacijų vystymąsi.

Sisteminis gydymas naudojamas asimptominei patologijai. Šiuo atveju išgydymo tikimybė yra labai didelė. Dažnai gydytojai naudoja sisteminę poliaterapiją, tačiau su imunodeficito pacientu jis gali sukelti intoksikaciją organizme ir pakenkti kaulų čiulpams. Dažniausiai šis metodas taikomas tuo atveju, kai patologija ką tik pradėjo vystytis.

Kaposi sarkoma gali būti gydoma imunoterapija. Naudojant šį metodą galima pasiekti ligos remisiją 70% atvejų, tačiau su sąlyga, kad pacientas turi ankstyvą ŽIV infekcijos stadiją.

Gydytojai rekomenduoja, kad gydymo kursas būtų atliekamas kartą per tris mėnesius, nes tyrimas gali būti toks, nes augimas gali greitai augti ir paveikti vidaus organus. Tuo pačiu metu reikia gerai ištirti odos ir limfmazgius, stebėti virškinimo trakto būklę, plaučius.

Atkreipkite dėmesį! Glaudžiai prižiūrint savo sveikatą nebus užtikrinta 100% garantija, kad liga nepasikartos.

Prognozė ir prevencija

Patologijos prognozė gali būti kitokia, viskas priklauso nuo paciento imuniteto būklės ir patologijos pobūdžio. Geras nuolatinis imunitetas, Kaposi sarkoma gali būti išgydoma 70% atvejų. Lūžusi imuninė sistema gali išsivystyti recidyvai, tai pastebima 45% atvejų, tik 7% žmonių gydosi galutinėse ŽIV infekcijos stadijose. Laiku diagnozavus ir veiksmingai gydant, pacientas gali gyventi ilgiau nei dešimt metų.

Prevencinių priemonių tikslas - anksti aptikti užsikrėtusius žmones ir didelės rizikos žmones. Gydytojai turi skirti ypatingą dėmesį ŽIV infekuotiems žmonėms. Tarp šių žmonių turėtų skirti tuos, kurie yra užsikrėtę aštuntojo tipo herpeso virusu. Gydant pacientus, jie turi būti reguliariai stebimi, kad nustatytų pasikartojimus, užkirstų kelią komplikacijų atsiradimui ir taip pat reabilitacijai.

Kaposi sarkoma

Kaposi sarkoma (daugybinė hemoraginė idiopatinė Kaposi sarkoma, Kaposi angiosarkoma, odos angioedelioma) yra daugelis piktybiniai dermos pažeidimai, atsirandantys iš limfinės ir kraujagyslių, einančių per jį, endotelio. Dažnai liga lydi burnos gleivinės ir limfmazgių pažeidimus. Kaposi sarkomos pasireiškimas pasireiškia daugeliu mėlynai rausvų pleistrų ant odos, transformuojant į naviko mazgelius iki 5 cm skersmens. Kaposi sarkomos diagnozė apima biopsijos mėginio histologiją iš pažeidimo, imuniteto tyrimą ir kraujo tyrimą ŽIV. Gydymas atliekamas taikant sisteminę ir vietinę chemoterapiją ir interferonus, spinduliuotės poveikį navikų mazgeliams, krioterapiją.

Kaposi sarkoma

Kaposi sarkoma gavo pavadinimą iš Vengrijos dermatologo, kuris pirmą kartą aprašė šią ligą 1872 m. Kaposi sarkomos paplitimas nėra toks didelis, tačiau tarp ŽIV pacientų jis pasiekia 40-60%. Šiems pacientams Kaposi sarkoma yra labiausiai paplitęs piktybinis navikas. Remiantis dermatologijos klinikiniais tyrimais, vyrai diagnozuojami Kaposi sarkoma apie 8 kartus dažniau nei moterys.

Rizikos grupės, kuriose greičiausiai pasireiškia Kaposi sarkoma, yra: ŽIV užsikrėtę vyrai, Viduržemio jūros regiono vyrai senatvėje, Centrinės Afrikos žmonės, transplantuotų organų gavėjai arba pacientai, kurie ilgą laiką gauna imunosupresinį gydymą.

Kaposi sarkomos priežastys

Tikslios Kaposi sarkomos atsiradimo priežastys ir patogenezė vis dar nežinomos vaistui. Liga dažnai atsiranda kitų piktybinių procesų fone: grybelinė mikozė, Hodžkino liga, limfosarkoma, mieloma. Pastaraisiais metais atlikti tyrimai patvirtina ligos ryšį su specifiniais organizme esančiais antikūnais, kurie susidaro, kai yra užkrėsta 8 tipo herpeso virusas. Infekcija virusu gali atsirasti seksualiai, per kraują ar seilę.

Iki šiol mokslininkai sugebėjo izoliuoti citokinus, kurie stimuliuoja Kaposi sarkomos ląstelių struktūrą. Tai yra: 3FGF - fibroblastų augimo faktorius, IL-6 - interleukinas 6, TGFp - transformuojantis augimo faktorius. Pradėjus augimą AIDS sergantiems pacientams, onkostatinas yra labai svarbus.

Kaposi sarkoma nėra įprastas piktybinis navikas. Silpna mitozinė veikla, proceso priklausomybė nuo paciento imuninės būklės, daugiacentrinis vystymasis, naviko židinio regresijos galimybė, ląstelių atipijos trūkumas ir uždegimo požymių histologinis nustatymas patvirtina prielaidą, kad pradžioje Kaposi sarkoma yra reaktyvus procesas, o ne tikroji sarkoma.

Kaposi sarkomos simptomai

Dažniausiai liga prasideda nuo violetinės-mėlynos dėmės atsiradimo ant odos, kurios įsiskverbia į suapvalintų diskų ar mazgų susidarymą. Kai kuriais atvejais Kaposi sarkoma prasideda nuo papulių atsiradimo ant odos, kuri yra panaši į kerpės planšetą. Mazgai palaipsniui auga, pasiekdami miško ar riešutmedžio dydį. Jie turi sandariai elastingą konsistenciją ir dėmėtą paviršių, dažnai pasisotinę su vorų venomis. Mazgai sukelia paciento skausmą, kurį dar labiau apsunkina jų spaudimas. Laikui bėgant, su Kaposi sarkoma, galima spontaniška mazgų rezorbcija su randų susidarymu depresijos būdu.

Yra 4 klinikiniai Kaposi sarkomos variantai: klasikinis, epideminis, endeminis ir imuninis slopinimas.

Klasikinė Kaposi sarkoma yra paplitusi Rusijoje, Ukrainoje, Baltarusijoje ir Vidurio Europos šalyse. Tipiška lokalizacija yra kojų, kojų ir rankų šoninio paviršiaus oda. Aiškus naviko židinio ribų apibrėžimas ir simetrija, subjektyvių simptomų nebuvimas yra būdingi (tik kai kuriais atvejais pacientai pastebi degimą ar niežėjimą). Ši sarkomos forma labai retai pasitaiko su gleivinės pažeidimais. Klasikinės Kaposi sarkomos metu išskiriami 3 klinikiniai etapai: dėmėtas, papulinis ir neoplastinis.

Dėmėtas etapas yra ligos pradžia. Jai atstovauja raudonos melsvos arba raudonai rudos nereguliarios dėmės, kurių dydis neviršija 0,5 cm.

Kaposi sarkomos stadijoje atsiranda daug elementų, išsikišusių virš odos rutulių arba pusrutulių pavidalu. Jie yra tankūs, elastingi, skersmuo svyruoja nuo 0,2 iki 1 cm, kai jungiant elementai gali sudaryti pusrutulio formos arba plokščias plokšteles, kurių paviršius yra grubus arba lygus. Tačiau dažniau atskiros šio etapo Kaposi sarkomos dalys yra izoliuotos.

Auglio stadijai būdingas 1–5 cm skersmens naviko mazgų susidarymas, o mazgai, kaip ir dėmėtojo stadijos elementai, turi melsvai raudonos arba rausvai rudos spalvos atspalvį. Jie susijungia vienas su kitu ir nekenčia.

Epidemijos Kaposi sarkoma siejama su AIDS ir yra vienas iš būdingų šios ligos simptomų. Tipiškas ligonio (iki 37 metų) amžius, laisvi elementų ryškumas ir neįprasta auglių vieta: gleivinės, nosies antgalis, viršutinės galūnės ir kietos gomurys. Su šia Kaposi sarkomos forma, limfmazgiai ir vidaus organai yra greitai įtraukti į procesą.

Kaposi endeminė sarkoma paprastai randama Centrinėje Afrikoje. Liga vystosi vaikystėje, dažniau pirmaisiais gyvenimo metais. Jai būdingas vidinių organų ir limfmazgių pažeidimas, odos pokyčiai yra minimalūs ir reti.

Imunosupresinis Kaposi sarkoma atsiranda chroniškai ir gerybiškai, paprastai be vidaus organų. Pacientams, kuriems atliekama organų transplantacija, pasireiškia nuolatinis imunosupresinis gydymas. Atšaukiant imunosupresinius vaistus, ligos simptomai dažnai mažėja.

Kaposi sarkoma gali būti ūmaus, subakuto ir lėtinė. Esant ūminiam ligos vystymuisi, atsiranda greitas piktybinių procesų apibendrinimas, atsiradus intoksikacijai ir kacheksijai. Pacientai miršta nuo 2 iki 2 metų nuo ligos pradžios. Subakute forma be gydymo gali trukti 2-3 metus. Lėtai vėžio augimo procesas lėtinėje Kaposi sarkomos formoje sukelia ilgesnį kursą (8-10 metų ar daugiau).

Kaposi sarkomos komplikacijos apima deformaciją ir judėjimo apribojimą pažeistose galūnėse, kraujavimą iš dezintegruojančių navikų, limfostazę su limfedemos atsiradimu limfinių kraujagyslių suspaudimo metu ir tt mirtinas rezultatas.

Kaposi sarkomos diagnozė

Kaposi sarkomos diagnozė grindžiama jos tipiniais klinikiniais pasireiškimais ir formacijų biopsijos duomenimis. Histologinis tyrimas atskleidžia daugelio naujai suformuotų kraujagyslių dermos ir špindelio formos ląstelių proliferaciją - jaunus fibroblastus. Hemosiderino ir ekstravazacijos (hemoraginių eksudatų) buvimas leidžia atskirti Kaposi sarkomą nuo fibrosarkomos.

Pacientams atliekami imunologiniai kraujo tyrimai ir ŽIV testas. Siekiant nustatyti Kaposi sarkomos vidinių organų pažeidimus, naudojamos pilvo ertmės ir širdies ultragarso, gastroskopijos, plaučių rentgenografijos, skeleto scintigrafijos, inkstų CT, antinksčių liaukos ir kt.

Reikia diferencinės Kaposi sarkomos diagnozės su kerpių planu, sarkoidoze, hemosideroze, grybų mikoze, gerai diferencijuota angiosarkoma, mikrovenuline hemangioma ir kt.

Kaposi sarkomos gydymas

Svarbus Kaposi sarkomos gydymo aspektas yra pagrindinės ligos gydymas, siekiant pagerinti kūno imuninę būklę. Sisteminis Kaposi sarkomos gydymas paprastai skiriamas pacientams, kuriems yra palankus imunologinis fonas su asimptomine liga. Jis susideda iš intensyvios poliaterapijos. Tokios terapijos rizika imunodeficito pacientams yra susijusi su toksišku vaistų poveikiu kaulų čiulpams, ypač kartu su vaistais, skirtais ŽIV infekcijai gydyti. Kaposi sarkomos 1 ir 2 etapuose optimaliausia yra vieno komponento chemoterapija su prospidenio chloridu, kuriam būdingas inhibicinio poveikio imuninei sistemai ir kraujo formavimui nebuvimas. Gydant klasikines ir epidemines Kaposi sarkomos interferonus sėkmingai naudojami: α-2a, α-2b ir β. Jie trukdo fibroblastų proliferacijai ir gali inicijuoti auglio ląstelių apoptozę.

Vietinis Kaposi sarkomos gydymas apima krioterapiją, chemoterapines injekcijas ir interferono injekcijas į naviką, dinitrochlorobenzeną ir prosidijų chlorido tepalą ir kitus metodus. Esant skausmingiems ir dideliems pažeidimams, taip pat geresniam kosmetiniam poveikiui, atliekamas vietinis švitinimas.

Kaposi sarkomos prognozė

Kaposi sarkomos ligos prognozė priklauso nuo jo eigos pobūdžio ir yra glaudžiai susijusi su paciento imuninės sistemos būsena. Didesnis imunitetas, ligos apraiškos gali būti grįžtamos, sisteminis gydymas suteikia gerą poveikį ir leidžia pasiekti remisiją 50-70% pacientų. Taigi pacientams, sergantiems Kaposi sarkoma, kurios CD4 limfocitų skaičius yra didesnis nei 400 μl-1, remisijos dažnis vykstant imuninei terapijai viršija 45%, o CD4, mažesnis nei 200 μl-1, tik 7% pacientų gali remisiją.

Kaposi sarkoma - retas vėžys

Kas yra Kaposi sarkoma?

Kaposi sarkoma (toliau - SC) yra vėžys, sukeliantis odos, burnos, nosies ir gerklės dėmės, limfmazgius ar kitus organus, įskaitant plaučius ir stemplę. Šios dėmės arba pažeidimai paprastai yra raudonos arba raudonos spalvos. Jie susidaro iš kraujagyslių ir kraujo ląstelių vėžio ląstelių.

Kaposi sarkomos odos pažeidimai dažniausiai pasireiškia ant kojų ar veido. Jie gali atrodyti blogai, bet nesukelia jokių simptomų. Tik kai kurie kojų ar raumenų pažeidimai gali sukelti skausmingą kojų ir kojų patinimą.

SK gali sukelti rimtų problemų arba netgi tapti pavojinga gyvybei, kai pažeidimai būna plaučiuose, kepenyse arba virškinimo trakte. Pvz., Virškinimo trakto navikai gali sukelti kraujavimą, o plaučių navikai - sunku kvėpuoti.

Nuotraukoje: Kaposi sarkoma. ŽIV infekuotam pacientui būdingos violetinės plokštelės ant sparnų ir nosies galo.

Liga buvo pavadinta gerbiant dermatologą Moritz Kaposi, kuris pirmą kartą ją apibūdino.

Kaposi sarkoma: kas tai yra, simptomai ir pirmieji požymiai, priežastys, gydymas ir prognozė

Kas yra Kaposi sarkoma (IC)

Kaposi sarkoma (Kaposi sarkoma, Kaposi angiosarkoma, daugialypė hemoraginė sarkomazė arba tiesiog SC) yra onkodermatologinė liga, kuriai būdingi piktybiniai navikai ant odos ir burnos ertmės paviršiaus.

Odos pažeidimai susidaro dėl limfinės ir kraujagyslių vidinės pamušalo - endotelio - padažnėjimo, keičia jų struktūrą ir tampa plonesni. Kraujagyslių ląstelės tampa veleno formos, kurios patvirtina Kaposi sarkomos diagnozę histologiniu žymekliu.

Galima atkreipti dėmesį į tai, kokią Kaposi sarkomą sukelia mėlynai raudonos, ryškiai raudonos, tamsiai raudonos ar rusvos dėmės ant paciento odos (žr. Aukščiau esančią nuotrauką), kurios vėliau tampa 5 mm skersmens. Diagnozė apima ŽIV kraujo tyrimą, biopsiją, skirtą imti histologijos mėginį, žmogaus imuninės sistemos tyrimą. Pradiniame formavimosi etape pasireiškia neskausminga, bet su proceso progresavimu pasirodo skausmas.

Priežastys

Vis dar neįmanoma išskirti keleto specifinių Kaposi sarkomos priežasčių. Tačiau yra daug ligų ir patologijų, susijusių su daugialypės hemoraginės sarkomosios vystymusi:

• grybų mikozė;
• mieloma;
• limfosarkoma;
• Gardnerio sindromas;
• neurofibromatozė;
• Wernerio sindromas;
• Hodžkino liga (Hodžkino liga).

Žmonės, veikiami radiacijos, yra jautrūs odos sarkomos vystymuisi, todėl patologijos atsiradimo rizika padidėja 30-50 kartų. Gydant mechaninį audinių pažeidimą, greitą hormoninį augimą, svetimkūnių ar onkogeninių virusų buvimą organizme, gali išsivystyti daug hemoraginė sarkoma.

Tuo pačiu metu organų transplantacija, o taip pat ir poliakerapija bei imunosupresinis gydymas padidina Kaposi sarkomos riziką vyrams 10-15%, daug rečiau moterims. Pagal statistiką, 75% atvejų po operacijos pacientui diagnozuota idiopatinė daugybinė hemoraginė sarkoma.

Provokaciniai veiksniai

Angiosarkoma dažnai nustatoma kartu su ŽIV infekcija paciento organizme. Gydytojai sutinka, kad provokuojantis Kaposi sarkomos veiksnys yra 8 tipo herpeso virusas (Žmogaus herpeso viruso 8 tipas), kuris yra aktyvinamas, kai imunitetas yra sumažintas. Virusas aptinkamas trečdalyje tiriamų pacientų, kurių dauguma yra biseksualūs ir gėjai.

Senyviems vyrams, daugiausia iš Viduržemio jūros ir Centrinės Afrikos, gėjų, biseksualų ir jiems persodintų organų gavėjams, buvo nustatyta, kad vyrauja hemoraginė sarkomeratė.

Serkomos Kaposi simptomai

Pagrindiniai Kaposi sarkomos simptomai:

• Ant odos susidaro dėmės, plokštelės, pūslelės, mazgeliai iki 5 mm dydžio (žr. Aukščiau esančią nuotrauką). Auglių spalva yra melsva, bet gali būti rausva arba violetinė, ruda, nespaudžiant spalvos. Plokštelės yra blizgios ir lygios, retais atvejais jos gali nulupti. Augliai gali sujungti į vieną, įsigydami žalios spalvos atspalvį. Odos sarkoma pasireiškia giliomis mėlynai violetinės spalvos opomis ir nekrotine patina bei nemaloniu kvapu.
• Keli augliai sudaro aplinkinių audinių patinimą, kartais yra deginimo pojūtis, niežulys. Pacientas nerimauja dėl skausmo, sunkumo vienoje ar abiejose galūnėse, gali atsirasti dramblys.
• Gleivinės pažeidimas, kai yra skausmas kramtant, viduriavimas ir kraujavimas skrandyje ir žarnyne. Ligos lydi dusulys, kosulys, kruvinas skrepis. Kaposi sarkoma burnoje yra raudonos spalvos mazgeliai, didėjantys laipsniškai.
• Limfmazgių uždegimas vienoje eilėje arba grupėse.
• Kepenų, virškinimo trakto ir nervų sistemos pažeidimai, kaulų audiniai, kuriuos lengvai supainioti su kitomis patologijomis. Tokiu atveju, be dėmių ir plokštelių ant raudonos spalvos sarkomos Kaposi odos, pacientas gali būti diagnozuotas nedelsiant.

Lėtai progresuojanti liga išsivysto į žarnyno ir plaučių patologijos formą, kuri gali būti pavojinga gyvybei.

Odos angioendotelioma yra suskirstyta į keturias rūšis:

1) Klasikinis tipas. Ideopatinė sarkoma paveikia vyresnius žmones, lokalizuotus ant kojų ir kaip mėlynos, rudos-rudos spalvos atspalvių dėmių ar plokštelių pavidalo. Nauji augalai dažnai dengiami karpomis, jų apylinkės yra pigmentuotos (žr. Nuotrauką). Palaipsniui veikia kitos odos sritys, galiausiai gali būti paveiktas seksualinis ir vidaus organas. Yra 3 etapai: 1. dėmėtas 2. papulinis 3. navikas:

• Dėmėtas. Pradinės stadijos Kaposi sarkoma, kai derma padengta melsva, violetine, violetine dėmė. Dėmių skersmuo auga iki 5 cm, jų paviršius yra lygus. Ligos progresavimą apibūdina daugelio dėmių sujungimas į kietą paviršių, kuris niežsta ir nudegina.
• Popierinis Kai jis suformuoja mazgelinę formą, apvalią arba pusapvalę formą, tankus. Vienos papulės gali augti iki 10 mm, įsigyti melsvos arba rudos-violetinės spalvos, o jų paviršius primena apelsino žievelę. Kai sujungiamos kelios sudėties, atsiranda tamsiai rudos arba violetinės plokštelės.
• Vėžys. Šiame etape mazgai ir augliai formuojami vienoje eilėje arba grupėse. Formacijos yra rudos arba melsvos spalvos ir siekia 5 cm ilgio. Kai keletas sudėčių yra sujungtos į vieną, atsiranda kraujavimas.

Kiekviename etape naviko susidarymas gali sukelti purpuros ar poodinės hematomos atsiradimą.

2) Endeminė angiosarkoma yra labiausiai paplitusi Centrinėje Afrikoje. Pagal statistiką dažniausiai liga serga vaikais iki vienerių metų, kai mirtingumas atsiranda per porą metų.

3) Epideminė angiosarkoma, kuri egzistuoja lygiagrečiai su AIDS, atsiranda jauniems žmonėms iki 30 metų. Patologija yra lengvai atpažįstama ant nosies antgalio ar kieto gomurio, taip pat ryškiai rožinės dėmės ant kūno. Greitai pasireiškia limfmazgiai ir vidaus organai, o mazgai tampa skausmingi, kraujavimas.

4) Imunosupresinė sarkoma remiasi pacientų gydymu imunosupresiniu gydymu po organų transplantacijos arba esant vėžiui. Ligos tipas būdingas vidutinio amžiaus žmonėms, daugiausia vyrams. Patologiją sunku diagnozuoti ankstyvame etape, nes gali būti beveik jokių regos simptomų.

Diagnostika

Pirmieji požymiai, atsiradę ant odos ant mėlynos ir rudos spalvos dėmių ir plokštelių, imunodeficito būklė ir ŽIV infekcijos buvimas paciente beveik visada suteikia tikslią Kaposi sarkomos diagnozę. Pirma, atliekama laboratorinė diagnostika, siekiant nustatyti 8 herpeso viruso buvimą. Norėdami tai padaryti, patogenas išsiskiria iš audinio, kurį paveikė navikas, ir po to, kai aptinkamas virusas, prieš jį aptinkami antikūnai.

Gleivinės pažeidimų nustatymo metodai:

• Bronchoskopija.
• Plaučių radiografija.
• Gastroskopija.
• Kolonoskopija.

Paciento diagnozavimas Kaposi sarkomai apima šiuos veiksmus:

• matomų gleivinių tyrimas;
• imunogramų vedimas;
• kraujo tyrimas dėl lytinių organų infekcijų buvimo;
• Pilvo organų ir krūtinės ląstos ultragarsas;
• esophagogastroduodenoscopy;
• Antinksčių inkstų ir MRT tyrimas.

Kaposi angiosarkomos gydymas

Kaposi sarkomos gydymas prasideda imunitetą didinančiu gydymu, po kurio nustatomos priemonės ligos simptomams pašalinti. Toks gydymas, kaip polichoterapija, yra aktyviai naudojamas Kaposi sarkomos atveju, tačiau vaistų sąveika gydant ŽIV infekciją turi neigiamą poveikį kaulų čiulpams.

Naudojant labai aktyvų antiretrovirusinį gydymą galima visiškai slopinti gyvybiškai svarbų vienos iš herpeso virusų, kurie yra Kaposi sindromo sukėlėjas, veiklą. Tokia chemoterapija trunka vienerius metus ir prisideda prie imuniteto gerinimo.

Gydymas interferono vaistais imunitetui didinti yra veiksmingas, jei jis atliekamas ilgais kursais. Be to, naudojama krioterapija, vietinė chemoterapija ir spinduliuotė.

Narkotikų gydymas

Šiuo metu Kaposi sarkoma daugeliu atvejų laikoma nepagydoma, o vaistai gali laikinai pašalinti simptomus ir laikinai pagerinti paciento būklę.

Populiariausi vaistai yra:

• Vinkristinas (vartojamas kartą per savaitę, 1,4 mg / kg į raumenis);
• Vinblastinas (vartojimo metodas, pirmą kartą kartą per savaitę, tada pertrauka, po kurios savaitinė injekcijos dozė yra 0,1 mg / kg);
• Doksorubicinas (vartojamas kas tris savaites esant 60-70 mg / kg kūno svorio, tačiau, jei reikia, dozę galima suskirstyti į tris dozes kartą per savaitę);
• Prospidinas (skiriamas vieną kartą per parą, į veną arba į raumenis, mažiausia dozė gali būti 0,05 mg / kg, didžiausia 0,15 mg / kg);
• Bleomicinas;
• Bendamustinas;
• Ciklofosfamidas.

Pradiniame ligos etape vaistai nuo vėžio nėra iš karto skiriami, prieš tai jie yra stiprinantys agentai. Interferonai vartojami didinant pagrindinės terapijos vaistų poveikį. Jei kartu su ŽIV infekcija yra Kaposi sarkoma, gydymas nedelsiant skiriamas su 3-4 vaistais. Stiprieji vėžinių vaistų šalutiniai poveikiai kompensuojami gydant hormonus.

Chirurgija

Kaposi sarkomos chirurgija gali būti naudojama paviršiniams pažeidimams, jei jie yra neskausmingi. Tačiau su liga yra tinkamesnis koaguliacijos ir elektronų švitinimas.

Su radioterapijos neveikimu, naudojama chirurginė intervencija, tačiau, jei pašalinamas vienas navikas, paveiktos ląstelės gali išplisti per kūną per kraują. Tokiais atvejais ligos fokusavimo pašalinimas atliekamas kartu su chemoterapija ar radiacija, kuri suteikia galimybę ilgalaikiam remisijai 30% pacientų.

Alternatyvus gydymas namuose

Alternatyvus gydymas Kaposi angiosarkoma apima:

• Mityba ir maisto papildai.
• Žolelių tinktūros ir balzamai.

Mityba turi būti daug vitaminų, kad padidėtų imuninės sistemos stabilumas, taip pat lengvai virškinami baltymai, kad būtų sukurta antikūnų. Maisto pluoštas padės ištuštinti žarnyną ir pašalinti toksinus. Kovojant su liga kasdieniame meniu, galite įdėti akmenų bruknių ir abrikosų uogas.

Norint užkirsti kelią metastazių susidarymui, reikia valgyti:

• česnakai;
• jūros žuvys, tokios kaip sardinės, upėtakiai, lašišos;
• žalios ir geltonos daržovės.

Iš angiosarkomos dietos neturėtų būti rūkoma, raugintos uogos ir citrusiniai vaisiai, alkoholiniai gėrimai, produktai, kurių sudėtyje yra daug tanino ir kurie sukelia trombų susidarymą.

Receptai žolės tinktūros ir balzamai:

• Tinktūra, pagrįsta alaviju. Norėdami tai padaryti, supjaustykite keturis alavijo lapus ir supilkite 0,5 litro degtinės. Po dviejų savaičių infuzijos tris kartus per dieną prieš valgį paimkite 1 šaukštą vaisto.
• Tinktūra, pagrįsta Hypericum ir vynuogių degtine, kurią infuzuojama dvi savaites ir tris kartus per dieną, 30-40 lašų.
• Balzamas iš drožlių lapų. 100 gramų susmulkintų lapuočių turi būti sumaišyti su 100 g granuliuoto cukraus, po to balzamas duos sulčių dvi savaites. Gėrimo skysčio balzamas turėtų būti tris kartus per dieną prieš valgį.

Prevencinės priemonės

Pirmoji Kaposi sarkomos prevencinė priemonė yra rizikingų žmonių aptikimas. Pacientai, vartojantys imunosupresinį gydymą, pirmiausia turi būti išbandyti, jei yra herpes simplex viruso 8 tipo pacientai. Tolesnė prevencija mažina pacientų kontrolę, kad būtų išvengta ankstyvo ligos pasikartojimo.

Į prevencines priemones įeina:

• Prezervatyvų lytinių santykių prevencija
• metinis odontologo, chirurgo medicininis patikrinimas, gleivinės tyrimas;
• tabako gaminių pašalinimas iš kasdienio gyvenimo;
• draudimas vartoti kortikosteroidus;
• stiprinti imuninę sistemą;
• saulės poveikio saulėje apribojimas;
• ŽIV prevencija, AIDS.

Angiosarkomos buvimas giminaitėje yra priežastis mąstyti ir išbandyti patologijos buvimą, nes yra didelė tikimybė, kad liga bus paveldima.

Angiosarkomos prognozė

Atsižvelgiant į ligos sunkumą, galima prognozuoti angiosarkomos paciento gyvenimą. Ligoniams, sergantiems progresuojančia liga ir žaibo plitimo simptomais, pacientas gali gyventi nuo dviejų iki dviejų metų.

Kai kuriais atvejais subakutinė sarkoma gali leisti pacientui gyventi dar trejus metus. Jei liga yra lėtinė ir progresuoja lėtai, tada su tinkama terapija paciento gyvenimą galima pratęsti 5–10 metų.

Svarbus veiksnys yra paciento imuniteto būklė, todėl su giliu imunodeficitu ir AIDS, mirtis gali įvykti per kelis mėnesius, ligos nebegalima.

Diagnozuojant Kaposi sarkomą, pirmą kartą atliekamas imunoterapijos kursas, o po to paskiriami pagrindiniai gydomieji vaistai. Liga kartu su AIDS daugeliu atvejų greitai baigiasi mirtimi, nes procesas vyksta sparčiai. Kai atsiranda pirmieji patologijos požymiai, svarbu kasmet kontroliuoti dėmių ir mazgų buvimą ant odos.

Susiję vaizdo įrašai

Patikrinkite savo sveikatą:

Tai nereiškia daug laiko, atsižvelgiant į rezultatus, turėsite idėją apie savo sveikatos būklę.