Hemolitinė naujagimio liga (HDN): priežastys, apraiškos, kaip gydyti

Hemolitinė naujagimio liga (HDN) yra labai dažna liga. Apie 0,6% gimdymų šią patologiją užregistruoja. Nepaisant įvairių gydymo metodų, mirtingumas nuo šios ligos siekia 2,5%. Deja, apie šią patologiją plinta daugybė moksliškai nepagrįstų „mitų“. Norint giliai suprasti hemolizinėje ligoje vykstančius procesus, būtina žinoti normalią ir patologinę fiziologiją bei, žinoma, akušeriją.

Kas yra naujagimio hemolizinė liga?

HDN yra motinos ir vaiko imuninės sistemos konflikto pasekmė. Liga išsivysto dėl nėščios moters kraujo nesuderinamumo su antigenais ant vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių paviršiaus (visų pirma, tai yra resuso konfliktas). Paprasčiau tariant, jame yra tokių baltymų, kuriuos motinos kūnas pripažįsta kaip užsienio. Štai kodėl nėščios moters organizme prasideda jos imuninės sistemos aktyvinimo procesai. Kas vyksta? Taigi, reaguojant į nepažįstamo baltymo įsiskverbimą, atsiranda specifinių molekulių biosintezė, kuri sugeba prisijungti prie antigeno ir jį neutralizuoti. Šios molekulės vadinamos antikūnais, o antikūno ir antigeno derinys vadinamas imuniniais kompleksais.

Tačiau norint šiek tiek priartėti prie tikro HDN apibrėžimo supratimo, būtina suprasti žmogaus kraujo sistemą. Jau seniai žinoma, kad kraujyje yra įvairių tipų ląstelių. Didžiausią ląstelių sudėtį sudaro raudonieji kraujo kūneliai. Esant dabartiniam medicinos vystymosi lygiui, žinoma mažiausiai 100 skirtingų antigeninių baltymų sistemų, esančių ant eritrocitų membranos. Labiausiai ištirtos šios: kraujo tipai, rhesus, kell, duffy. Tačiau, deja, klaidingas sprendimas yra gana dažnas, kad vaisiaus hemolizinė liga išsivysto tik grupėje ar reeso antigenuose.

Nėra sukauptų žinių apie membranų eritrocitų baltymus, o tai nereiškia, kad nėštumo metu šis konkretus antigenas yra nesuderinamas. Tai yra pirmojo ir galbūt pagrindinio mito apie šios ligos priežastis apreiškimas.

Imuninį konfliktą sukeliantys veiksniai:

Motina yra Rh-neigiama, o vaisiui - teigiamas reesas. Šiuo atveju motinos organizmas suvokia, kad ant vaisiaus eritrocitų membranoje esantis antigenas yra svetimas objektas. Įprasta, kad Rezuso sistemos baltymai yra pažymėti raidėmis D, C, E. Manoma, kad moterų imuninė sistema D-antigeną suvokia kaip pavojingiausią. Dėl šios priežasties atsiranda ryškus imuninis konfliktas.

reeso konfliktas yra dažniausia HDN priežastis

Vaizdo įrašas: apie kraujo grupės, Rh faktoriaus ir Reuso konflikto sąvokas

Konflikto tikimybė, jei motina yra Rh-neigiama, o tėvas yra Rh-teigiamas

Labai dažnai moteris, turinti neigiamą Rhesus, nerimauja dėl savo būsimų palikuonių, net prieš nėštumą. Ji bijo dėl to, kad atsiranda reeso konfliktas. Kai kurie net bijo susituokti su Rh teigiamu žmogumi.

Bet ar tai pateisinama? O kokia imunologinio konflikto tikimybė tokioje poroje?

Laimei, Reso ženklą koduoja vadinamieji aleliniai genai. Ką tai reiškia? Faktas yra tas, kad informacija, esanti tose pačiose suporuotų chromosomų srityse, gali būti skirtinga:

• Vieno geno alelyje yra dominuojantis bruožas, kuris yra pirmaujantis ir pasireiškia organizme (mūsų atveju, Rh faktorius yra teigiamas, mes jį žymime didžiosiomis raidėmis R);
• Recesyvinis bruožas, kuris neatsispindi ir yra slopinamas dominuojančių bruožų (šiuo atveju, Rh antigeno nebuvimo, mes jį žymime maža raide r).

Ką mums suteikia ši informacija?

Esmė yra ta, kad asmuo, kuris yra Rh-teigiamas, savo chromosomose gali turėti dvi dominuojančias savybes (RR) arba dominuojančią ir recesyvinę (Rr).

Tuo pat metu mama, kuri yra Rh-neigiama, turi tik du recesyvinius požymius (rr). Kaip žinote, paveldėjimo metu kiekvienas iš tėvų savo vaikui gali duoti tik vieną ženklą.

Vaisiaus hemolizinė liga

Vienas iš bendrų patologijų, kurios atsiranda nėščioms moterims, yra vaisiaus hemolizinė liga. Jis vystosi dėl motinos ir negimusių vaikų organizmų imuniteto konflikto. Imunologinis nesuderinamumas susijęs su Rh faktoriaus konfliktu. Jo pasireiškimas pastebimas 97% atvejų. Retiau galima rasti nesuderinamų kraujo tipų. Patologinių mechanizmų įtakoje kepenų ir blužnies funkcijos sutrikdytos.

Kas yra hemolizinė liga

Hemolizinė vaisiaus liga laikoma patologiniu sutrikimu, kuris atsiranda vaisiaus vystymosi metu. Jo esmė - imunologinis konfliktas tarp motinos organizmo ir vaisiaus. Tokia situacija kyla dėl motinos ir vaiko kraujo sudėties nesuderinamumo, kuriame yra įvairių antigenų.

Dėl šio konflikto vaisiaus organizme žuvo raudonieji kraujo kūneliai. Motinos antikūnai, įveikti placentos apsauginę barjerą ir padeda nutraukti hemoglobino kiekį iš eritrocitų. Jų skilimo procese toksiškų elementų, kurie padidina bilirubino ir nesubrendusių raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, formavimas. Tai atsitinka, kai tėvo antigenai yra vaisiuje ir jie nėra motinos organizme. Toks pažeidimas sukelia anemiją, gelta ir edemą, o kartais ir negimusio vaiko mirtį.

Hemolizinės ligos priežastis yra skirtingų Rh faktorių konflikto atsiradimas. Kartais yra nesuderinamumas kraujo grupėse ir kai kurių tipų antigenuose. Laiku patologijos nustatymas kartu su teisingu gydymu padidina palankios prognozės tikimybę.

Hemolizinės ligos priežastys

Pagrindinė patologijos priežastis - imunologinis konfliktas, susijęs su kraujo nesuderinamumu. Šiuo atveju motinos Rh faktorius turi neigiamą vertę, o vaisius yra teigiamas rodiklis. Taigi, yra „Reuso“ konfliktas, ypač kai moteris nėra pirmasis nėštumas.

Didelė priežastis yra nesuderinamumas tarp kraujo grupių. Motina turi pirmąją grupę, o vaikas turi kitą. Kilus konfliktui tarp antigenų A ir B, kurie patenka į motinos kraują per placentą, gaminami apsauginiai antikūnai. Tada yra prieštaravimas tarp antigenų ir antikūnų. Šis nesuderinamumas dažnai atsiranda jau pirmojo nėštumo metu, tačiau jis būna švelnesnis.

Retais atvejais gali atsirasti konfliktų tarp skirtingų tipų antigenų. Tai daugiausia M, N, S ir P antigenai, Duffy sistemos, Kell sistemos ir kiti veiksniai, galintys sukelti nesuderinamumą.

Simptomai ir požymiai

Ankstyvoji ligos stadija tęsiasi be jokių specifinių savybių ir yra beveik nenustatyta. Nėštumas vyksta įprastu režimu, be nukrypimų. Tolimesnis vaisiaus gimdos vystymasis, pastebimi simptomai, kurie pasireiškia individualiai.

Pagrindinės hemolizinės ligos apraiškos:

• Sunkiausias pasireiškimas yra susijęs su vaisiaus mirtimi, pasireiškiančia nuo 20 iki 30-osios vystymosi savaitės. Nesant ultragarso ar kraujo tyrimų, miręs vaikas gali būti įsčiose nuo 10 iki 14 dienų. Nėra kraujavimo, ir moteris jaučiasi gerai ir nieko neįtaria. Nesugebėjimas imtis skubių priemonių gali sukelti apsinuodijimą krauju ir kitas nemalonias pasekmes.
• Edemos atsiradimas vaisiui, pasireiškiantis jo masės augimu. Pluoštas palaipsniui kaupiasi organizme, padidėja vidaus organai, įskaitant širdį, kepenis, inkstus ir blužnį. Padidėja placentos dydis. Sunki anemija dažnai sukelia vaisiaus mirtį. Tai gali įvykti gimdoje arba gimdymo metu.
• Jei yra vaisiaus ligos įvairovė, nėštumas vyksta įprastu būdu ir baigiasi natūraliu gimdymu. Keletą valandų po jo gimimo vyks kiti gimę vaikai. Bilirubinas pasireiškia kūdikio kraujyje ir sukelia negrįžtamus procesus.
• Dažniausiai pasireiškia aneminė hemolizinė liga. Tik gimęs vaisius atrodo šviesus, vangus, melsvas, ant kūno esantis kraujagyslių tinklas.

Diagnostika

Diagnostinės priemonės atliekamos sumažėjus hemoglobino kiekiui vaisiuje ir padidėjus organizme esančiam bilirubino kiekiui. Eritrocitai su antikūnais aptinkami naudojant tiesioginį Coombs testą. Tiriant motinos serumą su nebaigtais antikūnais, naudojamas netiesioginis Coombs testas. Išsiaiškinti Reeso konfliktai rodo, kad yra nesuderinamumas.

Tolesni tyrimai, susiję su Rh nesuderinamumu, atliekami diagnozuojant prieš gimdymą. Šiuo tikslu tiriamas antikūnų elgesys motinos serume, atsižvelgiant į Rh antigeną D. Atliekamas išankstinis vaisiaus ir placentos ultragarsas, po kurio atliekama tiesioginė antenatalinė diagnozė, naudojant transabdominalinę amniocentę.

Tuo pačiu metu atliekami dinaminiai bilirubino kiekio tyrimai, ypač jei jo lygis padidėja.

Gydymas vaisiaus hemolizine liga

Kad gydymas būtų veiksmingas, Reesus konfliktas turėtų būti nustatytas net ir vaisiaus vystymosi metu. Patologijos sunkumas yra preliminariai įvertintas, atliekama prognozė, leidžianti kuo greičiau skirti gydymą. Visos terapinės priemonės vykdomos dviem pagrindinėmis kryptimis.

Gydymas neinvaziniais metodais apima plazmaferezę, imunoglobuliną, skiriamą į veną nėščiai moteriai. Kontraindikacijos plazmaferezei yra silpna imuninė sistema, sunkių širdies ir kraujagyslių ligų, anemijos, alerginių reakcijų antikoaguliantų, baltymų ir koloidinių vaistų buvimas.

Kita kryptimi vaisiaus hemolizinė liga yra gydoma invaziniais metodais. Tai apima cordocentezę ir visą raudonųjų kraujo kūnelių prenatalinę transfuziją. Šie veiksmai atliekami esant mažam hemoglobino kiekiui ir hematokritui tam tikru nėštumo laikotarpiu.

Hemolitinė naujagimio liga

Naujagimio (HDN) hemolizinė liga yra vaiko (vaisiaus) patologinė būklė, kurią lydi eritrocitų skilimas (hemolizė), kurį sukelia jo kraujo nesuderinamumas su motinos eritrocitų antigenais.

Turinys

Bendra informacija

Eritrocitai yra raudonosios ląstelės, kurios yra žmogaus kraujo elementai. Jie atlieka labai svarbią funkciją: jie perduoda deguonį iš plaučių į audinius ir pakeičia anglies dioksido transportavimą.

Eritrocitų paviršiuje yra dviejų tipų A ir B aglutinogenai (baltymų antigenai), o kraujo plazmoje yra jų antikūnai - agliutininai α ir ß - anti-A ir anti-B. Įvairūs šių elementų deriniai yra pagrindas atskirti keturias grupes pagal AB0 sistemą:

• 0 (I) - abiejų baltymų nėra, yra antikūnų;
• A (II) - yra baltymų A ir antikūnų prieš B;
• B (III) - yra baltymų B ir antikūnų prieš A;
• AB (IV) - yra ir baltymų, ir nėra antikūnų.

Ant eritrocitų membranos yra kitų antigenų. Svarbiausias iš jų yra D antigenas, jo laikoma, kad kraujas turi teigiamą Rh faktorių (Rh +), o jei jis nėra, laikomas neigiamu (Rh-).

Kraujo tipas pagal AB0 sistemą ir Rh faktorių yra labai svarbus nėštumo metu: konfliktas tarp motinos ir vaiko kraujo sukelia agliutinaciją (klijavimą) ir vėlesnį raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą, ty naujagimio hemolizinę ligą. Jis randamas 0,6% vaikų ir be tinkamo gydymo sukelia rimtų pasekmių.

Priežastys

Naujagimių hemolizinės ligos priežastis yra vaiko ir motinos kraujo konfliktas. Tai įvyksta tokiomis sąlygomis:

• moteris, turinti Rh-neigiamą (Rh-) kraują, išsivysto Rh-teigiamas (Rh +) vaisiui;
• būsimoje motinoje kraujas priklauso 0 (I) grupei, o vaikui - A (II) arba B (III);
• yra konfliktas prieš kitus antigenus.

Daugeliu atvejų HDN atsiranda dėl Rh konflikto. Manoma, kad nesuderinamumas AB0 sistemoje yra dažnesnis, tačiau dėl lengvo patologijos eigos jis ne visada diagnozuojamas.

Reuso konfliktas sukelia vaisiaus (naujagimio) hemolizinę ligą tik esant sąlyga, kad organizmo jautrumas yra padidėjęs (padidėjęs jautrumas). Jautrinantys veiksniai:

• Rh + kraujo perpylimas moteriai su Rh - nepriklausomai nuo amžiaus, kuriuo jis buvo atliktas;
• ankstesni nėštumai, įskaitant tuos, kurie buvo nutraukti po 5-6 savaičių, padidėja HDN išsivystymo rizika kiekvienam vėlesniam gimimui, ypač jei jie buvo sudėtingi dėl placentos nutraukimo ir chirurginės intervencijos.

Jei hemolizinė naujagimių liga yra nesuderinama su kraujo grupe, organizmo jautrinimas kasdieniame gyvenime - kai kurių produktų vartojimas vakcinacijos metu - dėl infekcijų.

Kitas veiksnys, didinantis patologijos riziką, yra placentos barjerinių funkcijų pažeidimas, kuris atsiranda dėl lėtinių ligų nėščiosiose, prastos mitybos, blogų įpročių ir pan.

Patogenezė

Naujagimio hemolizinės ligos patogenezė yra susijusi su tuo, kad moters imuninė sistema suvokia vaisiaus (eritrocitų) elementus kaip svetimus agentus ir gamina antikūnus jų naikinimui.

Rh konflikto atveju vaisiaus Rh teigiami raudonieji kraujo kūneliai patenka į motinos kraują su Rh. Atsakydama, jos organizmas gamina anti-Rh antikūnus. Jie eina per placentą, patenka į kūdikio kraują, jungiasi prie receptorių ant jo raudonųjų kraujo kūnelių paviršiaus ir juos sunaikina. Tuo pačiu metu hemoglobino kiekis vaisiaus kraujyje žymiai sumažėja, o nekonjuguoto (netiesioginio) bilirubino kiekis padidėja. Taip išsivysto anemija ir hiperbilirubinemija (hemolizinė naujagimių gelta).

Netiesioginis bilirubinas yra tulžies pigmentas, kuris turi toksišką poveikį visiems organams - inkstams, kepenims, plaučiams, širdžiai ir pan. Esant didelėms koncentracijoms, ji gali prasiskverbti į barjerą tarp kraujotakos ir nervų sistemos ir pakenkti smegenų ląstelėms, sukeldama bilirubino encefalopatiją (branduolinę gelta). Galvijų smegenų pažeidimo rizika dėl naujagimio hemolizinės ligos padidėja, jei:

• albumino mažinimas - baltymas, galintis surišti ir neutralizuoti bilirubino kiekį kraujyje;
• hipoglikemija - gliukozės trūkumas;
• hipoksija - deguonies trūkumas;
• acidozė - didinant kraujo rūgštingumą.

Netiesioginis bilirubinas pakenkia kepenų ląstelėms. Dėl to padidėja konjuguoto (tiesioginio, neutralizuoto) bilirubino koncentracija kraujyje. Nepakankamas vaiko tulžies latako išsivystymas lemia jo prastą pašalinimą, cholestazę (tulžies stagnaciją) ir hepatitą.

Dėl sunkios anemijos esant naujagimio hemolizinei ligai, blužnies ir kepenų ekstraheduliarinės (ekstremaliosios) hematopoezės gali atsirasti. Dėl šios priežasties šie organai didėja, o eritroblastai atsiranda kraujyje - nesubrendę eritrocitai.

Raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės produktai kaupiasi organų audiniuose, sutrikdomi medžiagų apykaitos procesai, trūksta daugelio mineralų - vario, kobalto, cinko, geležies ir kt.

HDN patogenezę su nesuderinamumu kraujo grupėje apibūdina panašus mechanizmas. Skirtumas yra tas, kad baltymai A ir B brandinami vėliau nei D. Todėl konfliktas yra pavojus kūdikiui netoli nėštumo pabaigos. Ankstyviems kūdikiams nėra eritrocitų skaidymo.

Simptomai

Hemolitinė naujagimių liga pasireiškia viena iš trijų formų:

• icteric - 88% atvejų;
• anemija - 10%;
• edematous - 2%.

Juodosios formos simptomai:

• gelta - odos ir gleivinės spalvos pakitimas dėl bilirubino pigmento kaupimosi;
• sumažėjęs hemoglobino kiekis (anemija);
• išplėstas blužnis ir kepenys (hepatosplenomegalija);
• letargija, sumažėję refleksai ir raumenų tonusas.

Kilus konfliktui dėl reuso, gelta atsiranda iš karto po gimimo ir pagal AB0 sistemą 2-3 dienas. Odos tonas palaipsniui keičiasi nuo oranžinės iki šviesios citrinos.

Jei netiesioginio bilirubino rodiklis kraujyje viršija 300 µmol / l, branduolinių hemolizinių gelta naujagimiams gali išsivystyti 3-4 dienas, o kartu ir pakenkti smegenų subkortikiniams branduoliams. Branduolinė gelta pasižymi keturiais etapais:

• Apsinuodijimas. Jam būdingas apetito praradimas, monotoniškas verkimas, motorinis silpnumas, vėmimas.
• Branduolių pralaimėjimas. Simptomai - pakaušio raumenų įtampa, aštrus verkimas, fontanelio patinimas, drebulys, opistotonas (laikysena su atlenkimu), kai kurių refleksų išnykimas, bradikardija.
• Imagine gerovė (klinikinio vaizdo pagerinimas).
• Naujagimio hemolizinės ligos komplikacijos. Pasirodys 1-ojo pabaigoje - 5 gyvenimo mėnesių pradžioje. Tarp jų yra paralyžius, parezė, kurtumas, smegenų paralyžius, vystymosi vėlavimas ir pan.

7–8 dienos hemolizinės gelta naujagimiams gali pasireikšti cholestazės požymiais:

• išmatų spalvos pasikeitimas;
• žalsvai purvinas odos tonas;
• tamsus šlapimas;
• padidėjęs tiesioginio bilirubino kiekis kraujyje.

Anemijos forma, naujagimio hemolizinės ligos klinikiniai požymiai yra:

• anemija;
• apgaulingas
• hepatosplenomegalija;
• šiek tiek padidėjęs arba normalus bilirubino kiekis.

Aneminė forma pasižymi silpniausiu kursu - vaiko bendra gerovė beveik nepatiria.

Edematinis variantas (intrauterinė dropija) yra sunkiausia HDN forma. Ženklai:

• apvalus ir stiprus odos patinimas;
• didelis pilvas;
• pastebimas kepenų ir blužnies padidėjimas;
• raumenų tankumas;
• slopinantys širdies tonai;
• kvėpavimo sistemos sutrikimai;
• sunki anemija.

Edematiška naujagimio hemolizinė liga sukelia persileidimą, vaiko gimimą ir mirtį.

Diagnostika

HDN diagnozė yra įmanoma prieš gimdymą. Ji apima:

1. Istorijos nustatymas - nurodant ankstesnių gimimų skaičių, persileidimus ir perpylimus, išsiaiškinant informaciją apie vyresnio amžiaus vaikų sveikatos būklę,
2. Nėščios moters, taip pat vaiko tėvo, Rh faktoriaus ir kraujo grupės nustatymas.
3. Privalomas antitritinių antikūnų identifikavimas moters, turinčios Rh, kraujyje nėštumo laikotarpiu yra ne mažiau kaip 3 kartus. Aiškūs skaičiaus svyravimai laikomi konflikto ženklu. AB0 sistemos nesuderinamumas kontroliuoja alohemaglutininų titrą.
4. Ultragarsinis skenavimas - rodo placentos, polihidramniono, vaisiaus kepenų ir blužnies padidėjimą.

Su didele naujagimio hemolizinės ligos rizika, 34-ąją savaitę atliekama amniocentezė - amniono skystis patenka per šlapimo pūslę. Tai lemia bilirubino tankį, antikūnų, gliukozės, geležies ir kitų medžiagų kiekį.

Po gimimo HDN diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais simptomais ir laboratoriniais tyrimais. Kraujo tyrimas rodo:

• bilirubino kiekis, didesnis nei 310-340 µmol / l, iškart po gimimo ir jo augimas 18 µmol / l kas valandą;
• hemoglobino koncentracija mažesnė kaip 150 g / l;
• eritrocitų skaičiaus sumažėjimas, tuo pat metu padidėjęs eritroblastų ir retikulocitų kiekis (nesubrendusios kraujo ląstelių formos).

Taip pat atliekamas Coombs testas (parodomas nebaigtų antikūnų skaičius) ir stebimas antisocialinių antikūnų ir alohemaglutininų kiekis motinos ir motinos pieno kraujyje. Visi rodikliai tikrinami kelis kartus per dieną.

Naujagimio hemolizinė liga skiriasi nuo anemijos, sunkios asfiksijos, gimdos infekcijos, fiziologinio gelta ir kitų patologijų.

Gydymas

Sunkios hemolizinės naujagimio ligos gydymas prenataliniu laikotarpiu atliekamas pernešant raudonuosius kraujo kūnelius į vaisių (per bambos veną) arba naudojant pakeičiamą kraujo perpylimą (ZPK).

ZPK - procedūra vaiko kraujo mažinimui mažomis porcijomis ir donoro kraujo įvedimas. Jis leidžia pašalinti bilirubino ir motinos antikūnus, tuo pačiu kompensuojant raudonųjų kraujo kūnelių praradimą. Šiandien ZPK naudoja ne visą kraują, bet eritrocitų masę, sumaišytą su užšaldyta plazma.

ZPK indikacijos vaikams, kuriems diagnozuota "naujagimių hemolizinė gelta":

• laidinio kraujo bilirubino koncentracija yra didesnė nei 60 µmol / l, o šio rodiklio padidėjimas 6-10 µmol / l per valandą, pigmento lygis periferiniame kraujyje yra 340 µmol / l;
• hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 100 g / l.

Kai kuriais atvejais procedūra kartojama po 12 valandų.

Kiti metodai HDN gydymui naujagimiams:

• hemosorbcija - kraujo filtravimas per sorbentus, kurie jį valo nuo toksinų;
• plazmaferezė - dalis plazmos pašalinimo iš kraujo kartu su antikūnais;
• gliukokortikoidų vartojimą.

HDN gydymas lengvu ir vidutinio sunkumo srautu, taip pat po ZPK ar kraujo valymo apima vaistus ir fototerapiją.

Vaistai, naudojami naujagimio hemolizinei ligai:

• baltymų vaistai ir gliukozė į veną;
• kepenų fermentų induktoriai;
• vitaminai, kurie pagerina kepenų darbą ir aktyvina medžiagų apykaitos procesus, - E, C, B grupė;
• cholagogas tulžies sutirštinimo atveju;
• raudonųjų kraujo ląstelių perpylimas;
• sorbentai ir valymo klizmai.

Fototerapija - tai vaiko kūno šviesos ar mėlynos šviesos lempos apšvietimo procedūra, kurios metu netiesioginis bilirubinas yra oksiduojamas odoje ir tada išsiskiria iš organizmo.

Požiūris į žindymą naujagimiais HDN yra dviprasmiškas. Anksčiau buvo manoma, kad vaikas gali būti taikomas krūtimi tik 1-2 savaites po gimimo, nes šiuo metu piene nėra antikūnų. Šiandien gydytojai yra linkę manyti, kad žindymas prasideda nuo pirmųjų dienų, nes antrazės antikūnai yra sunaikinti kūdikio skrandyje.

Prognozė

Naujagimio hemolizinės ligos pasekmės priklauso nuo kurso pobūdžio. Sunkia forma gali lemti vaiko mirtį paskutiniais nėštumo mėnesiais arba per savaitę po gimdymo.

Jei išsivysto bilirubino encefalopatija, tokios komplikacijos yra galimos:

• smegenų paralyžius;
• kurtumas, aklumas;
• vėlavimo.

Perduodama naujagimių hemolizinė liga vyresniame amžiuje sukelia dažnas ligas, nepakankamas vakcinacijos reakcijas ir alergijas. Paaugliai sumažino našumą, apatiją, nerimą.

Prevencija

Nėštumo hemolizinės ligos prevencija siekiama užkirsti kelią moterų jautrumui. Pagrindinės priemonės yra kraujo perpylimas, atsižvelgiant tik į Rh faktorių, užkertant kelią abortams ir pan.

Kadangi pagrindinis jautrinantis veiksnys Rh konfliktui yra ankstesnis gimimas, per dieną po pirmojo Rh + (arba po aborto) vaiko atsiradimo moteris turi vartoti vaistą su anti-D imunoglobulinu. Dėl šios priežasties vaisiaus raudonieji kraujo kūneliai greitai pašalinami iš motinos kraujotakos, o vėliau nėštumo metu nesukelia antikūnų susidarymo. Nepakankama vaisto dozė arba jo pavėluotas vartojimas žymiai sumažina procedūros veiksmingumą.

HDN prevencija nėštumo metu, kai nustatomas Rh jautrinimas, apima:

• nespecifinis desensibilizavimas - detoksikacijos, hormonų, vitaminų, antihistamininių ir kitų vaistų įvedimas;
• hemosorbcija, plazmaferezė;
• specifinė desensibilizacija - transplantato odos transplantatas iš vyro;
• ZPK 25–27 savaites, po to - avarinis pristatymas.

Vaisiaus hemolizinė liga

Vaisiaus hemolizinė liga yra gimdos imunologinis konfliktas, kurį sukelia vaisiaus ir motinos kraujo nesuderinamumas daugeliui antigenų, todėl vaiko eritrocitų hemolizė paveikta motinos antikūnų, kurie įveikia placentos barjerą. Hemolizinė vaisiaus liga gali pasireikšti edematiniu, ikteriniu, aneminiu pavidalu ir netgi sukelti vaisiaus mirtį. Diagnozuojant amniono skysčio (amniocentezės), virkštelės kraujo, bilirubino ir hemoglobino tyrimą naujagimyje. Gydant vaisiaus hemolizinę ligą reikia fototerapijos, infuzijos į veną, keistis transfuzija.

Vaisiaus hemolizinė liga

Hemolizinės ligos patogenetinį pagrindą sudaro vaisiai ir motina imunologinio (antigeno-antikūno) nesuderinamumo procesai. Šiuo atveju vaisiaus kraujyje esantys antigenai yra paveldimi iš tėvo ir nėra motinos kraujyje. Dažniausiai (1 atvejis 250 nėštumų) vaisiaus hemolizinė liga vystosi konflikto su Rh faktoru metu; taip pat gali atsirasti nesuderinamumas su kraujo grupe ir kiti mažiau tiriami antigenai. Hemolizinė vaisiaus liga 3,5% atvejų sukelia perinatalinį mirtingumą.

Vaiko hemolizinėje ligoje, veikiančioje motinos antikūnus, kurie susidaro prie vaisiaus antigenų ir peržengia placentą, vaikas išsivysto eritrocitų hemolizę ir slopina hemipoezę. Toksiškas eritrocitų skilimo produktų poveikis vaisiui (naujagimiui) lemia anemijos atsiradimą, bilirubino ir sprogimo (nesubrendusių) eritrocitų padidėjimą.

Vaisiaus hemolizinės ligos priežastys

Imunologinis konfliktas, vedantis į vaisiaus hemolizinę ligą, dažniausiai išsivysto su izo serologiniu kraujo nesuderinamumu Reuso sistemoje (Rh), kai motina turi Rh-neigiamą kraują, o vaisiui - teigiamas kraujas. Šiuo atveju tai vadinama reeso konfliktu. Isoimunizacija gali vykti dviem būdais: iatrogeninis (kai moteris praeityje jautrina Rh (+) kraujo perpylimams) arba vaisiaus ir motinos transplacentinis vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių pernešimas į motinos kraują nėštumo ir gimdymo metu. Rh nesuderinamumo atveju vaisiaus hemolizinė liga retai susijusi su pirmuoju nėštumu; dažniau išsivysto nuo 2 arba 3 nėštumo, o kiekviena vėlesnė nėštumo rizika didėja.

Kita galima hemolitinės ligos priežastis yra vaisiaus ir motinos kraujo nesuderinamumas pagal AB0 sistemą, t. Y. Motinos kraujo grupėje 0 (I), o vaisiui - bet kuris kitas. Tuo pat metu antigenai A ir B iš vaisiaus įsiskverbia per placentą į motinos kraujotaką ir sukelia imuninių α- ir β-antikūnų susidarymą su vėlesniu „antigeno-antikūno“ konfliktu. ABO-nesuderinamumo vaisiaus hemolizinė liga yra švelnesnė, nei su Rh nesuderinamumu. Su AB0 nesuderinamumu vaisiaus hemolizinė liga gali išsivystyti jau pirmojo nėštumo metu.

Gana retais atvejais hemolizinė vaisiaus liga gali būti siejama su imunologiniais konfliktais Duffy, Kell, MNS, Kidd, liuteronų ir kt., Arba P, S, N, M antigenų sistemose.

Vaisiaus hemolizinės ligos apraiškos

Nėščioms moterims specifinis patologijos vaizdas nepastebėtas; kartais padidėjusios gimdos reakcijos gali sukelti moterims simptomų kompleksą, panašų į preeklampsiją. Hemolizinė vaisiaus liga gali pasireikšti tokiose opcijose: vaisiaus vaisiaus mirtis nuo 20 iki 30 nėštumo savaičių; edematinės, ikterinės ar aneminės formos. Bendra visų vaisiaus hemolizinės ligos formų būdinga pasireiškimas yra normochrominės anemijos buvimas, padidėjęs eritroblastų, hepatomegalia ir splenomegalija.

Kai edeminis hemolizinės ligos variantas vaisiui padidina blužnies, kepenų, širdies, liaukų dydį, padidina hipoalbuminemiją. Šiuos pokyčius lydi ryškus poodinių riebalų, ascito, perikardito, pleuritas, vaiko svorio padidėjimas 2 kartus, palyginti su norma. Su edeminiu vaisiaus hemolizinės ligos variantu yra ryški anemija (Er -1-1,5 x 1012 / l, Нb 35-50 g / l), eritroblastemija, placentos padidėjimas ir patinimas. Sunkūs medžiagų apykaitos sutrikimai gali sukelti vaisiaus vaisiaus mirtį arba vaiko mirtį netrukus po gimdymo. Antrinę vaisiaus hemolizinės ligos formą pasižymi itin sunkus kursas, kuris daugeliu atvejų yra mirtinas.

Vaisingiausio vaisiaus hemolizinės ligos variante vaikas dažniau gimsta iš skubaus darbo, visą laiką, dažniau su normalia odos spalva. Šiuo atveju vaisiaus hemolizinė liga pasireiškia keletą valandų po gimimo - vaiko gelta spalva sparčiai auga; mažiau dažnai gelta yra įgimta. Naujagimiams, sergantiems icterine hemolizinės ligos forma, padidėja blužnis, kepenys, limfmazgiai ir kartais širdis, o kraujyje padidėja netiesioginis bilirubinas.

Hiperbilirubinemija yra pavojinga hepatocitų, kardiomiocitų, nefronų, neuronų, galinčių sukelti bilirubino encefalopatiją, žala. Su branduoliniu gelta (bilirubino intoksikacija), vaikas yra vangus, prastai užsikabina, dažnai sukelia, vystosi hiporeflexija, vėmimas ir traukuliai. Netiesioginio bilirubino, kuris yra pavojingas centrinės nervų sistemos pažeidimui, kritinis lygis yra daugiau kaip 306–340 µmol / l visą laiką ir 170–204 µmol / l priešlaikinį. Bilirubino encefalopatijos rezultatas gali būti vaiko mirtis arba vėlesnis protinis atsilikimas.

Aneminėje hemolizinės ligos formoje žalingas poveikis vaisiui paprastai yra mažas. Išryškėja anemija, odos ruda, hepatomegalia ir splenomegalija. Vaisiaus hemolizinės ligos sunkumą lemia antikūnų titras nėščiosiose ir naujagimio brandos laipsnis: liga yra sunkesnė ankstyviems kūdikiams.

Diagnozuojama vaisiaus hemolizinė liga

Šiuo metu akušerija ir ginekologija teikia didelę reikšmę savalaikiam nėštumo nustatymui ir tinkamai valdymui, kuriam gresia vaisiaus hemolizinės ligos vystymasis. Registruodamos nėščią moterį, jos nustato savo kraujo grupę ir Rh faktorių, sužino panašius vaiko tėvo duomenis, yra suinteresuoti kraujo perpylimo istorija, negyvų vaikų buvimu praeityje, spontaniški persileidimai ar vaikai, sergantys hemolizine vaisiaus liga. Su grėsme vaisiaus hemolizinės ligos atsiradimo moteriai dinamika kontroliuoja specifinių antikūnų titrą.

Prenatalinė vaisiaus hemolizinės ligos diagnozė apima akušerinį ultragarsą, Doplerio tyrimą dėl uteroplacentinio kraujo tekėjimo ir maksimalų kraujo tekėjimą vidurinėje smegenų arterijoje, įvertinant besivystančio vaiko funkcinę būklę. Tipiški vaisiaus hemolizinės ligos ultragarso kriterijai yra placentamegalija, polihidramnionai, bambos venų išplitimas; blužnies ir hepatomegalia, kardiomegalija, perikardo efuzijos buvimas, hidrotoraksas.

Atsižvelgiant į tai, kad hemolizinę ligą dažnai lydi hipoksija, širdies aktyvumui įvertinti atliekama kardiotokografija. Gavus duomenis apie vaisiaus hemolizinę ligą, reikalingi invaziniai tyrimai - cordocentezė ir amniocentezė ultragarsu kontroliuojant. Gimimo metu vaikas nedelsdamas nustato savo retą ir grupinę priklausomybę, tiria Hb ir bilirubino kiekį virvės kraujyje.

Gydymas vaisiaus hemolizine liga

Hemolitinės vaisiaus ligos tarnauja kaip terapeutinės užduotys greitai pašalinant toksiškus hemolizės faktorius - netiesioginį bilirubiną ir antikūnus iš vaiko kraujo, taip pat stiprinant paveiktų sistemų ir organų funkcijas. Moterų, turinčių izoimunizaciją, pristatymo būdą lemia vaisiaus būklė, nėštumo amžius, gimimo kanalo parengtis. Nesant duomenų apie sunkią vaisiaus hemolizinę ligą, esant nėštumo amžiui per 36 savaites, galimas gimdos kaklelio brandumas, natūralus gimdymas. Sunkiomis vaisiaus sąlygomis pirmenybė teikiama cezario pjūviui 2-3 savaites iki numatomo laiko.

Naujagimiams, sergantiems vaisiaus hemolizine liga, Hb, Ht ir bilirubinas yra stebimi kasdien. Jei reikia, atliekama anemijos korekcija su raudonųjų kraujo kūnelių masės, infuzijos detoksikacijos terapija. Svarbus vaisiaus hemolizinės ligos gydymo komponentas yra fototerapija, prisidedanti prie netiesioginio bilirubino sunaikinimo vaiko odoje. Fototerapija atliekama impulsiniu arba nepertraukiamu režimu, naudojant fluorescencinę arba mėlyną šviesą.

Sunkesnėmis vaisiaus hemolizinės ligos apraiškomis nurodomas skysčio ir keičiamo kraujo perpylimo lašinamasis intragastrinis vartojimas. Dėl hemolizinės vaisiaus ligos, atsiradusios dėl Rh konflikto, kai perviršio keitimas yra naudojamas vienos grupės Rh (-) kraujui. ABO nesuderinamumo atveju 0 (I) grupės eritrocitų masė yra pernešama pagal naujagimio ir vienos grupės plazmos Rh priklausomybę. Plaučių edemai ir sunkiam kvėpavimo nepakankamumui išsivystyti reikia mechaninės ventiliacijos; ascito buvimas lemia būtinybę atlikti laparocentezę ultragarsu kontroliuojant.

Vaisinės hemolizinės ligos profilaktika

Ją sudaro moterų užsikrėtimo Rh-imunizacija prevencija - dėmesingas kraujo perpylimas, atsižvelgiant į Rh priklausomybę. Moterims, sergančioms Rh (-) krauju, nėštumo nutraukimas, kuris įvyko pirmą kartą, nėra rekomenduojamas. Rh (-) kraujo sergančių moterų specifinio Rh konflikto prevencijos metodas yra žmogaus Rho anti-Rheus imunoglobulino įvedimas po abortų, Rh (+) gimdymo, negimdinio nėštumo ir po invazinės prenatalinės diagnozės - chorioninės biopsijos, amniocentezės, cordocentezės.

Hemolitinė vaisiaus liga - kaip ir kodėl ji vystosi, gydymo principai ir rizika vaikui

Žmogaus kraujas yra tas pats audinys, kaip kaulų ar kremzlių, tik suspensijos forma. Kaip ir kiti audiniai, jis yra apsaugotas nuo kito kraujo, turinčio skirtingą struktūrą. Antikūnai ištirpinami skystoje šio audinio dalyje, kurios užduotis yra užpulti užsienio raudonųjų kraujo kūnelių, kurie čia patenka, jei jų baltymai skiriasi nuo jų ląstelių. Toks „užpuolimas“ organizmui, kuris buvo „nenormalių raudonųjų kraujo kūnelių“ šaltinis, vadinamas hemolizine liga.

Kai nėščios moters kraujo antikūnai naikina besivystančio kūdikio raudonųjų kraujo kūnelių gimdoje, tai yra vaisiaus hemolizinė liga. Jei tokia reakcija prasideda naujagimio organizme (antikūnai nukrito ant jo darbo metu), tai vadinama naujagimio hemolizine liga. Abi ligos vystosi pagal panašų mechanizmą ir yra pavojingos vaikų gyvenimui. Jos pasireiškia motinai, turinčiai neigiamą Rh, kai kūdikis yra Rh teigiamas arba jei motinos kraujo grupė yra 1, o vaisiui - 2 ar 3.

Kas yra kraujo grupė

Kūnas atsargiai apsaugo kraują nuo kito, o ne panašaus į jo. Jis pastatė kai kuriuos baltymus (antigenus) ant eritrocitų ir kitus kraujo plazmoje (jie vadinami antikūnais). Jei eritrocitai patenka į pagrindinę kraujo masę (šiuo atveju motinos), prieš kurį plazmoje yra antikūnų, tokie eritrocitai sunaikinami.

Taigi, jei mes laikome kraujo grupes pagal mūsų įprastą sistemą, kurioje yra 4 grupės, ant eritrocitų gali būti antigenas A arba antigenas B, arba abu antigenai (AB), arba nė vienas iš jų. Tuo pačiu metu tokie antikūnai „plaukioja“ plazmoje, kurie negali patekti į savo antigenus: anti-A (vadinama alfa) arba anti-B (tai vadinama beta).

• Jei asmuo turi 2 grupę, jo raudonieji kraujo kūneliai rodo antigeną A, o plazmoje - antikūną β „plūduriuoja“.
• 3 grupėje raudonieji kraujo kūneliai rodo baltymą B ir plazmoje, antikūnuose ɑ.
• 4: 2 grupės antigenai iš karto yra ant eritrocitų (A ir B), o plazma neturi antigenų.
• 1 grupė - raudonieji kraujo kūneliai neturi antigenų, bet plazmoje - 2 antikūnai - ir ɑ, ir β. Tai yra I grupė, kai ji yra motinai, kuri gali tapti vaisiaus žalos šaltiniu, jei jis turi II ar III kraujo grupę (IV grupės formavimas vaiku iš motinos su I grupe yra neįmanomas).

Rh faktorius - tai ir kraujo grupė. Tai baltymas, esantis ant eritrocitų vidinės membranos ir, priešingai nei pirmiau minėti baltymai A ir B, yra tik raudonųjų kraujo kūnelių (baltymai A ir B taip pat randami visuose vaisiaus audiniuose, placentos membranoje, amnioniniame skystyje). Kai Rh faktorius (Rh faktorius) yra ant eritrocitų membranų, kraujas bus Rh-teigiamas, jei jis nėra, Rh-neigiamas.

Antikūnai prieš reezą (kaip ir grupės AB0 sistemoje) nėra plazmoje. Tik tuo atveju, jei asmuo, kuriam trūksta Rh faktoriaus transfuzinio raudonųjų kraujo kūnelių, kurių sudėtyje yra tokio baltymo, antikūnai išsivysto kraujyje. Kitą Rh teigiamo eritrocitų švirkštimą pradeda šių antikūnų ataka. Todėl Rh-neigiamoje moteryje, kai vaikas turėjo teigiamą Rhesus, pirmojo nėštumo metu hemolizinė liga beveik neįmanoma (daugiau apie tai vėliau).

Yra ir kitų kraujo tipų, tačiau jų gebėjimas sukelti antikūnų susidarymą yra silpnesnis.

Eritrocitų sunaikinimo procesas vadinamas hemolize, o aptariamo sutrikimo pavadinimas yra vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga. Su raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu sumažėja hemoglobino kiekis, kuris vykdo deguonį. Hemoglobinas, patekęs į plazmą, virsta bilirubinu.

Kaip kraujo grupė susidaro vaisiui

Abi grupės - AB0 sistema (A, B, nulis) ir Rh faktorius - susidaro 5-6 savaičių vaisiaus gyvenime. Jie yra užkoduoti tam tikroje chromosomų poroje ir yra toks segmentas vienoje ir kitoje chromosomoje. Jie gali turėti tą pačią geno formą (homozigotiškumą), tačiau gali atsitikti, kad šis genas dominuoja vienoje chromosomoje (diktuoja jo bruožą), kitame - recesyviniame.

Rh faktorius yra paveldėtas iš tėvo ir motinos, ir jį koduoja 6 antigenai. Tai yra genai D, C ir E. Vyriausiasis jų yra genas D: jis yra 85% žmonių (genas C - 70%, genas E - 30%) ir „diktuoja“, bus Rh + arba Rh-kraujas. Jei abiejose chromosomose DD yra Rh-teigiamas kraujas, jei Dd taip pat yra, bet dviejų recesyvinių genų (dd) derinys koduoja Rh-negatyvumą.

Jei motina turi dd genomą, o tėvas turi DD genus, tuomet tikimybė, kad vaikas gaus Rh- 0% (visi 100% atliks Dd), bet jei tėvas turi Rh + (Dd), tada galimybė turėti Rh-neigiamą vaiką yra 50%.

Kraujo grupavimas pagal AB0 sistemą taip pat turi šią funkciją, tik čia esantys baltymai A ir B koduojantys genai laikomi dominuojančiais ir genas, koduojantis baltymo nebuvimą (0, nulis) yra recesyvinis. Jei motina yra su 1 grupe, ji gali būti parašyta kaip 00, o jei vaiko tėvas turi 2 grupes, ji gali būti ir AA, ir A0. Tai yra, tikimybė, kad kūdikis paveldės 2-ą grupę pirmuoju atveju (kai tėvas yra AA) yra 100%, o antrasis - 50%. Tas pats su trečiąja grupe, tik vietoj antigeno A, bus antigenas B. Ir šiais atvejais, jei vaisiui išsivysto kraujo grupė, kuri skiriasi nuo motinos, yra tikimybė (bet tik 10%), kad motinos kūnas „bomba“ raudonuosius kraujo kūnus ir vaisiaus audinių.

AB0 kraujo tipo paveldėjimo lentelė

Dabar, kodėl ketvirtoji kraujo grupė nesukelia nesuderinamumo motinai su 1 grupe: tokia grupė negali formuotis tėvų vaikui, kur motina turi 00-ą rinkinį. Šiuo atveju tėvas arba 4-ių grupių vaikas gali pasirodyti vaikui arba 2 (A0), arba su 3 grupėmis (B0). Jei tėvas turi 2 grupes, vaikas bus 1 arba 2 grupės. Jei tėvas turi 3 grupes, tada vaisiaus grupė suformuota kaip 1 arba 3.

Ligos priežastys

Priklausomai nuo specifinių antikūnų, pažeistų raudonųjų kraujo kūnelių, vaisiaus hemolizinės ligos priežastys yra šios:

• 85–90% atvejų - nesuderinamumas su Rh-faktoriu;
• 10% ligų - nesuderinamumas „įprastoje“ (1–4) kraujo grupėje;
• 1% situacijų - nesuderinamumas su kitomis retomis kraujo grupėmis;
• nedideliu procentų atvejų, kai kurių antigenų neatitikimas.

Kad išsivystytų hemolizinė liga, į motinos kraują turi patekti bent 0,5 ml vaisiaus kraujo. Kadangi tai dažniausiai atsiranda gimdymo metu, ypač cezario pjūvio metu, tikimybė, kad liga pasirodys pirmojo nėštumo metu, yra maža. Net jei pirmasis nėštumas prasideda placentos pažeidimu, todėl motinos kraujo vaikas pradeda kristi net prieš gimdymą, tada hemolizinės ligos tikimybė vis dar maža.

Dažniausia ligos priežastis yra nesuderinamumas su Rh.

Iš pradžių motinos organizme atsiranda tik tokie antikūnai, kurie yra dideli ir nepraeina per placentą. Tokio dydžio imunoglobulinai, kurie leis jiems pasiekti vaisių, susidaro tik po 3-5 mėnesių.

Taigi, hemolizinės ligos rizika yra didelė per antrąjį ir tolesnį nėštumą (per pirmąjį nėštumą - 9–10%, antrasis, jei pirmasis buvo gimdymas - 42-47%, o jei pirmasis nėštumas baigėsi persileidimu ar abortu - 96%). Taip pat pastebima tokia priklausomybė: kuo mažiau laiko praėjo tarp nėštumo, tuo didesnė tikimybė hemolizei.

Pirmiausia tai pasakytina apie „Rh“ konfliktus: pirmojo nėštumo metu taip pat gali pasireikšti kraujo grupės neatitikimas, nes kasdieniame gyvenime moteris susiduria su A- ir B-antigenais (pvz., Skiepijant).

Nors „Rh“ neigiami žmonės yra tik 15%, nesuderinamumas su Rh-faktoriu pastebimas dažniau nei pagal grupes: 13%, palyginti su 10% atvejų. Taip yra dėl to, kad reeso baltymas yra netirpus vandenyje, ir nei amniono skysčių sistemos, nei kraujo plazmos baltymai jo neutralizuoja.

Hemolizinė liga, atsiradusi dėl motinos ir vaisiaus Rh faktorių neatitikimo, pasireikš greičiau (net ir pirmojo nėštumo metu), jei atsiranda bent vienas toks veiksnys:

• jau turėjo medicininių abortų ar spontaniškų persileidimų;
• Rh-teigiamas arba toks kraujas buvo netyčia perneštas, kai rususas yra toks silpnas eritrocituose, kad jį nustato visos laboratorijos kaip neigiamos;
• atlikta organų transplantacija;
• buvo negimdinis nėštumas;
• vaikai jau gimė su vaisiaus hemolizinės ligos požymiais;
• invazinė diagnozė buvo atlikta nėštumo metu: amniocentezė, kraujo mėginių paėmimas iš virkštelės arba chorioninės villios;
• už placentos susidaro hematoma;
• atsirado kraujavimas dėl mažos ar centrinės placentos prevencijos;
• gestozė, priešlaikinio gimdymo grėsmė.

Tačiau hemolizinė liga vystosi tik 4 iš 100 Rh neigiamų moterų. To priežastys yra: placentos apsauga (jei ji nėra užkrėsta, preeklampsija nesukūrė, placentos praleidžia ne daugiau kaip 0,1-0,2 ml vaisių kraujo), slopina moters imunitetą, kuris yra normalus nėštumo metu.

Rizika taip pat sumažėja moterims, kurios gimė iš Rh teigiamų motinų, sergančių Dd genotipu, ir toms, kurių kraujas yra pirmoji grupė. Pastaruoju atveju vaisiaus eritrocitai turi puikią galimybę nepasiekti motinos kraujo, bet sunaikinti alfa ir beta antikūnais.

20–35 proc. Žmonių imunitetas visai neatsako į D antigeną.

Ligos formos

Pagrindinės apraiškos išskiria 4 vaisiaus hemolizinės ligos formas:

1. Vaisiaus mirtis, pasikeitus audiniams (jų išskyrimas), būdinga ilgam buvimui vandenyje (tai vadinama maceracija). Šiuo atveju vaikas miršta be gimimo, bet jis neturi edemos ar gelta.
2. Aneminė forma. Pagrindinė problema yra deguonies trūkumas dėl to, kad vaisiaus eritrocitai susilpnėjo, užpuolė motinos antikūnai.
3. Iterinė forma, kai pagrindiniai simptomai atsiranda dėl didelio raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino išsiskyrimo, kai į kraują ir audinius patenka dideli bilirubino kiekiai. Jis dažo geltoną audinį ir, be to, yra labai toksiškas vaisiaus ar kūdikio smegenims.
4. Edematinė forma. Šiuo atveju baltymų kiekis kraujyje mažėja. Kraujyje esantis skystis, kuris buvo laikomas induose tik dėl jo baltymų pritraukimo, turi išeiti iš kraujagyslių ir prisotinti audinius, sukeldamas patinimą. Pastarieji gali turėti skirtingų apraiškų: nuo tik odos atsiradimo iki skysčio prakaitavimo kūno ertmėje: skrandyje, tarp pleuros lapų („plėvelės“, kuris supa plaučius), tarp širdies ir perikardo, tarp smegenų membranų.

Kaip pasireiškia hemolizinė liga

Piktybinė ligos forma naujagimyje

Liga užregistruota 3-6% naujagimių. Ji atsiranda 3,5% nėštumo, atsiradusio po spontaniško persileidimo, ir 5,5% po abortų.

Vaisiaus hemolizinės ligos simptomai gali būti pastebimi ne nuo pirmos savaitės, bet tik tada, kai vaisiui yra kraujo grupės baltymų ant eritrocitų ir audinių, ty nuo 5-6 nėštumo savaitės. Labai nėščias konfliktas grupėje ar Rh veiksnys beveik nesijaučia. Kai kuriais atvejais atsiranda panašūs į ikiklampiją sukeliantys simptomai: kojų edema arba padidėjęs intersticinis skystis, taip pat ant kojų, šlaunų, pilvo (sunkiais atvejais, rankose, veido, skysčio gali atsirasti kūno ertmėse), padidėjęs spaudimas, sumažėjęs šlapimas.

Pagrindiniai ligos požymiai padeda pamatyti tyrimą, pvz., Ultragarso. Kai ultragarso edematinė versija rodo, kad vaisius turi didelę masę (iki jos padidėjimo 2 kartus), jis turi padidėjusį kepenį, blužnį, širdį. Ultragarsinis gydytojas taip pat gali matyti skystį pleuroje, pilvo ertmėse ir perikarde.

Vaisiaus vaisiaus mirtis diagnozuojama nuo 20 iki 30 nėštumo savaičių, todėl šiuo metu nėščia moteris turėtų atkreipti ypatingą dėmesį į jo judesius ir savo gerovę. Pablogėjimas, pykinimas, vėmimas, karščiavimas gali rodyti vaisiaus mirtį ir jo skilimo audinių dalelės patenka į motinos kraujotaką.

Gelta ir aneminė forma aptinkama tik po gimdymo. Pirmuoju atveju kūdikis dažnai gimsta su normalia odos spalva, bet po kelių valandų jo oda ir skleros tampa geltonos. Jei eritrocitų skilimo metu išsiskiriantis bilirubinas paveikia centrinę nervų sistemą, ypač smegenis, naujagimė visą laiką miega, jos galūnės kabo vangiai, o ne tonas. Kūdikis sucks silpnai, dažnai spjaudamas, jis gali išsivystyti traukulius. Jei bilirubino lygis yra aukštas, o vaikas dažnai vemina, labai vangus, tada jis gali mirti 5-7 gyvenimo dienas.

Aneminio ligos varianto atveju naujagimio oda yra blyški, kvėpavimas yra dažnas, gerai sugeria, bet greitai pavargsta.

Kuo sunkiau pasireiškia ligos apraiškos, tuo didesnis kūdikio ankstyvumo laipsnis. Rimti konfliktai būdingi Rh konfliktui ir reakcijai tarp motinos 1 ir 3 grupės vaisiui.

Kaip diagnozuojama liga

Kai moteris užregistruojama priešgimdyminėje klinikoje, jai skiriami įvairūs tyrimai, ypač kraujo grupės nustatymas. Be to, jo istorija nustatyta: kraujo perpylimas, vaikų, sergančių hemolizine liga, gimimas, jei įmanoma, priklauso nuo vaiko tėvo grupės ir reuso.

Toliau vaisiaus hemolizinės ligos diagnozė prasideda tiesiogiai: motina kas mėnesį kraują nustato, kad nustatytų Rh arba grupės antigenų antikūnus, jei titras (jis parašytas kaip frakcija, pvz., 1:16 ir kt.) Sparčiai didėja (tai yra antrasis skaičius), panašios analizės turėtų atsisakyti dažniau. Turi būti atlikta ultragarso diagnostika (atsižvelgiant į vaisiaus vystymąsi, jo vidaus organų būklę, placentą, amniono skystį) ir doplerį, kuris lemia kraujagyslių būklę tarp gimdos ir placentos.

Jei reikia, nustatomas ultragarsu su nervine virvele ir nustatomas vaisiaus kraujo grupė, antikūnai prieš eritrocitų baltymus, hemoglobinas, bilirubinas ir kraujo ląstelių būklė. Nuo 23 savaitės, atliekant specifinį individualų periodiškumą, atliekamas CTG, klausantis vaisiaus širdies plakimo.

Kai tik gimsta vaikas, sergantis hemolizine liga, jie nedelsdami paima kraują iš venų, kad nustatytų bilirubino, hemoglobino ir kitų rodiklių lygį.

Terapija

Jei antikūnų titras padidėja arba ultragarso nuskaitymas lemia vaisiaus vidinių organų dydžio pasikeitimą, hemolizinės ligos gydymui reikalinga intrauterinė kraujo perpylimas. Prieš tai moteriai skiriami sorbentai, vitaminas E ir hemostatiniai agentai.

Jei smulkūs pažeidimai diagnozuojami intrauterine, gydymas gali būti taikomas po gimdymo. Naujagimiui skiriama kraujo perpylimas (reikalingas 1 grupės kraujas su rezmu, pvz., Vaiko), švirkščiama fototerapija, gliukozė, vitamino C ir E tirpalai.

Pasekmės ir prevencija

Hemolizinės ligos pasekmės daugeliu atvejų yra pavojingos vaiko gyvybei ir sveikatai. Nors taikomi efektyvūs ankstyvos diagnostikos ir gydymo metodai, šio ligos mirtingumas stebimas kas 40 vaisių ar naujagimių. Jei pacientas su icterine forma išgyvena, jis gali turėti reikšmingą psichomotorinį atsilikimą, traukulinį sindromą ir dar gilesnius sutrikimus.

Tik aneminė ligos versija yra palanki: šiuo atveju galima stebėti savęs gijimą. Tokiu atveju vaikas gali pasikartoti peršalimo, alergijos, komplikacijų po vakcinacijos.

Prevencija

Hemolizinės ligos prevenciją sudaro anti-Rh imunoglobulino injekcijos moterims po abortų, Rh + vaisiaus pristatymo, gimdos manipuliacijos ir negimdinis nėštumas. Kraujo produktų persodinimas, abortas „Rh“ neigiami pacientai turi būti atliekami tik laikantis griežtų indikacijų.