Daugkartinė sklerozė Vikipedija

Daugialypė sklerozė yra smegenų ir nugaros smegenų sričių daugiaaukštis pažeidimas, kartu su nervų skaidulų uždegiminiais procesais. Neurologinius simptomus apibūdina paūmėjimo ir atleidimo laikotarpiai. Daugialypės sklerozės liga yra lėtinė autoimuninė prigimtis. Išsėtinės sklerozės apraiškos priklauso nuo pažeidimų vietos.

Liga neturi ryškios priklausomybės nuo lyties, geografijos ar amžiaus. Tikslios priežastys nėra nustatytos. Iki šiol liga būdinga 20–40 metų moterims, gyvenančioms šiaurinėse šalyse. Šiuo metu dažnumas visuose regionuose didėja. Daugialypė sklerozė diagnozuojama 2/3 atvejų jaunų ir vidutinio amžiaus moterų (nuo 15 iki 50 metų).

Pastaraisiais metais statistiškai padidėjo MS dažnis. Tačiau tai sukelia ne tik tikrasis paplitimas, bet ir gerinant diagnozės kokybę ir gydymo metodų tobulinimą. Statistinį vaizdą taip pat įtakoja tai, kad dėl medicinos plėtros pacientų, sergančių išsėtine skleroze, gyvenimo trukmė padidėjo dėl pagerėjusios gyvenimo kokybės ir pagerėjusios medicininės bei socialinės adaptacijos. Tačiau „platumos gradientas“ (geografinis ligos paplitimas) lieka nepakitęs: šiaurinėse platumose dažnumas yra didesnis nei pietuose.

Kokia yra išsėtinės sklerozės diagnozė?

Kas yra išsėtinė sklerozė? Sklerozės metu sunaikinamos nervų apsauginės membranos, sukeliančios nervų impulsų perdavimo sutrikimus. Ši patologija yra autoimuninė - organizmas atpažįsta savo ląsteles kaip svetimus ir bando juos sunaikinti. Kraujo limfocitai pradeda sunaikinti mielino baltymą. Dėl nervų pluoštų atsiranda mažų sklerozinių plokštelių, kurios, pasikartojant, padidėja ir didėja. Kraujo smegenų barjero pažeidimas lemia smegenų audinio uždegimą dėl T-limfocitų patekimo į juos.

Nervų pluošto impulsų perdavimo pažeidimai sukelia sąmonės sutrikimą, regėjimo, atminties problemų atsiradimą. Liga sukelia smegenų audinio metabolinius sutrikimus. Degeneraciniai nervų pokyčiai yra negrįžtami. Autoimuninio proceso pasekmė yra imuninės sistemos susilpnėjimas su įgytos imunodeficito vystymu, antinksčių liaukų hormonų gamybos sutrikimu.

Tarptautinėje ligų klasifikacijoje išsėtinė sklerozė priskiriama ICD-10 kodui G35.

Šiuolaikinės medicinos priemonės negali visiškai išgydyti ligos. Tačiau aterosklerozinės plokštelės susidarymo ir nervų pluošto sunaikinimo procesas gali būti sulėtintas ir galima pasiekti visišką remisija.

Kodėl liga pasireiškia ir kas yra rizikuojama?

Daugialypės sklerozės priežastys nebuvo tiksliai nustatytos. Oficiali medicina mano, kad ligos raida atsiranda dėl kelių veiksnių derinio. Imuniteto reguliavimui organizme vienu metu atsakingi keli genai. Pastaraisiais metais atlikti moksliniai tyrimai parodė, kad visų pirma ligos priežastys - imuninės sistemos veikimo pažeidimas.

Išorinės išsėtinės sklerozės priežastys:

• nesveika mityba;
• dažnas stresas ir nerimas;
• dažnos bakterinės ir virusinės epidemiologijos ligos;
• genetinis polinkis į imuninių procesų savireguliacijos sutrikimus;
• nugaros ir galvos traumos ir operacijos;
• radiacijos ir cheminių toksinų poveikio;
• bloga ekologinė vieta.

Ligos ligų sąraše gydytojai laiko HTLV-I virusą (dar vadinamą TLVCH-1 ir klaidingai nurodė daugelyje kitų straipsnių kaip NTU-1), kuris sukelia negrįžtamą procesą nervų skaidulų mielino struktūros ir smegenų audinio uždegimui. Todėl dažniausiai pasitaikanti autoimuninė teorija remiasi imunoreguliacijos procesų sutrikimų korekcija.

Išoriniai veiksniai, didinantys išsėtinės sklerozės riziką, yra šie:

• didelį kiekį baltymų ir gyvūninės kilmės riebalų;
• nutukimas;
• geriamųjų kontraceptikų vartojimą;
• pernelyg daug druskos, pusgaminių;
• didelis cukraus kiekis;
• vitamino D trūkumas

Kaip diagnozuoti ligą?

Daugialypės sklerozės diagnozė atliekama remiantis pacientų apklausa, neurologiniu tyrimu ir patvirtinama fiziologiniais tyrimais. Yra tokių diagnostikos metodų:

• Smegenų ir nugaros smegenų MRT rodo pažeidimų buvimą, gana brangų tyrimą;
• periodinis kraujo mėginių ėmimas analizei, siekiant nustatyti smegenų skystyje esančius imunoglobulinus;
• juosmens punkcija yra skausminga nugaros smegenų skysčio analizė.

Šiuo metu rengiamas metodas, skirtas paciento kvėpavimo ir mokinių refleksų ligai nustatyti, nes daugelio nervinių skaidulų pažeidimų židiniai sulėtina impulsų perdavimą. Rusijos mokslininkai dabar įveda naują būdą aptikti ligą - antikūnų buvimą kraujo baltymo mieline. Manoma, kad tai bus saugiausia ir lengviausia, tačiau tuo pat metu labai jautrus būdas diagnozuoti sklerozę. Jei įtariate ligos diagnozės pradžią, galite kreiptis į kliniką gyvenamojoje vietoje arba privačioje klinikoje, kuri specializuojasi gydant išsėtinę sklerozę.

Simptomai ir požymiai

Neįmanoma visiškai išgydyti ligos, todėl svarbu nustatyti ir sustabdyti nervų mielino struktūros sunaikinimą pirmaisiais etapais. Remiantis išsėtinės sklerozės simptomais, galime pasiūlyti didžiausią nervų skaidulų pažeidimą. Kiekvieno paciento ligos simptomai ir jos eiga yra nenuspėjami.

Simptomai skirstomi į pirminį, antrinį ir tretinį. Kartais ligos simptomai pasireiškia smarkiai ir nedelsiant, dažniau - nepastebimai ir lėtai vystosi per metus. Labiausiai būdingi vyrų ir moterų PC simptomai pateikti lentelėje:

Daugialypė sklerozė

Daugialypė sklerozė (MS) yra lėtinė autoimuninė liga, kuri paveikia smegenų ir nugaros smegenų nervų pluoštą. Nors šnekamojoje kalboje „sklerozė“ dažnai vadinama atminties sutrikimu senatvėje, pavadinimas „išsėtinė sklerozė“ neturi nieko bendro su senila „skleroze“ ar dėmesio nebuvimu. Šiuo atveju "sklerozė" reiškia "randas", o "skleidžiama" reiškia "daugialypį", nes ligos išskirtinis požymis patologiniame-anatominiame tyrime yra sklerozės židinių, išsklaidytų visoje centrinėje nervų sistemoje, buvimas - normalios nervų audinio sujungimas. Išsėtinė sklerozė pirmą kartą buvo aprašyta 1868 m. Jean-Martin Charcot [1].

Liga dažniausiai atsiranda jauname ir vidutiniame amžiuje (15–40 metų). Šios ligos bruožas yra tuo pačiu metu sugadinta keletas skirtingų nervų sistemos dalių, dėl kurių pacientams atsiranda įvairių neurologinių simptomų. Ligos morfologinis pagrindas yra vadinamųjų išsėtinės sklerozės plokštelių susidarymas - smegenų ir nugaros smegenų baltos medžiagos mielino naikinimo (demielinizacijos) židiniai. Plokštelių dydis paprastai yra nuo kelių milimetrų iki kelių centimetrų, tačiau, progresuojant ligai, galima sukurti didelių lydytų plokštelių susidarymą. Tame pačiame paciente, turinčiame specialių tyrimų metodų, galima nustatyti įvairaus aktyvumo laipsnius - šviežią ir seną.

Turinys

Epidemiologija [redaguoti]

Daugialypė sklerozė yra gana dažna liga. Pasaulyje yra apie 2 milijonai pacientų, sergančių išsėtine skleroze, Rusijoje - daugiau nei 150 tūkst. Kai kuriuose Rusijos regionuose išsėtinė sklerozė yra gana didelė ir svyruoja nuo 30 iki 70 atvejų 100 tūkstančių gyventojų [2]. Dideliuose pramonės rajonuose ir miestuose jis yra didesnis.

Daugialypė sklerozė paprastai būna maždaug trisdešimties metų amžiaus [3], bet gali pasireikšti ir vaikams [4]. Pirminė progresuojanti forma yra labiau paplitusi maždaug 50 metų amžiaus [5]. Kaip ir daugelis autoimuninių ligų, išsėtinė sklerozė dažniau pasitaiko moterims [6] [7] ir prasideda vidutiniškai 1-2 metus anksčiau, o vyrai turi nepalankią progresuojančią ligos eigą. Vaikams pasiskirstymas pagal lytį gali būti iki trijų atvejų mergaitėms, palyginti su vienu atveju - berniukais [4]. Po 50 metų vyrų ir moterų, sergančių išsėtine skleroze, santykis yra maždaug toks pat [5].

Daugialypės sklerozės paplitimas priklauso nuo platumos. Iki šiol buvo nuspręsta paskirti tris zonas, kurios skiriasi nuo išsėtinės sklerozės dažnio (G. Kurtzke, 1964, 1980, 1993):

• Didelė rizika - 30 ar daugiau atvejų 100 tūkstančių gyventojų, tai apima regionus, esančius į šiaurę nuo 30-osios lygiagretės visuose žemynuose;
• Vidutinė rizika - nuo 5 iki 29 atvejų 100 tūkst. Gyventojų;
• Maža rizika - mažiau nei 5 atvejai 100 tūkstančių gyventojų.

Sklerozės išsivystymo rizika siejama ne tik su gyvenamąją vietą, bet ir į tam tikrą rasę, etninę grupę. Dauguma ligos yra dažna tarp Kaukazo rasės žmonių. Daugialypė sklerozė yra reta Japonijoje, Korėjoje, Kinijoje: nuo 2 iki 6 atvejų 100 tūkstančių gyventojų (Y. Kuroiva, L.Kurland, 1982; A.Sadovnick, G.Ebers, 1993).

Pastaraisiais metais pacientų, sergančių išsėtine skleroze, skaičius išaugo tiek dėl tikrojo paplitimo dažnio padidėjimo, tiek į diagnozės kokybės didėjimą ir gydymo galimybių išplėtimą. Gyvenimo kokybės gerinimas ir medicininis-socialinis prisitaikymas paskatino pacientų gyvenimo trukmės padidėjimą, kuris taip pat padidina išsėtinės sklerozės paplitimą, išlygina didelės, vidutinės ir mažos rizikos zonų ribas, tačiau „platumos gradientas“ visa išlieka.

Remiantis kai kuriais duomenimis, esama didelių epidemiologinių rodiklių skirtumų glaudžiai esančiuose regionuose arba toje pačioje vietovėje. [8]

Etiologija [redaguoti]

Daugialypės sklerozės priežastis nėra tiksliai suprantama. Šiandien labiausiai paplitusi yra nuomonė, kad išsėtinė sklerozė gali atsirasti dėl daugelio nepalankių išorinių ir vidinių veiksnių sąveikos. Nepageidaujami išoriniai veiksniai yra virusai (pavyzdžiui, HHV-6A) ir (arba) bakterinės infekcijos; toksiškų medžiagų ir spinduliuotės (įskaitant saulės) poveikį; maisto savybės; geoekologinė gyvenamoji vieta, ypač jos įtaka vaikų kūnui; sužalojimai; dažnai įtemptos situacijos. Genetinė polinkis į išsėtinę sklerozę greičiausiai siejama su kelių genų deriniu tam tikrame individe, kuris sukelia sutrikimus pirmiausia imunoreguliacijos sistemoje.

Genetiniai veiksniai [redaguoti]

Daugkartinė sklerozė nelaikoma paveldima liga. Tačiau buvo nustatyta, kad kai kurie genetiniai pokyčiai padidina ligos atsiradimo riziką [9]. VN rizika yra didesnė pacientų giminaičiams nei apskritai, ypač brolių ir seserų, tėvų ir vaikų atveju [10]. Šeimos išsėtinė sklerozė pasireiškia 2-10% visų atvejų, priklausomai nuo gyventojų skaičiaus (Rusijoje - ne daugiau kaip 3%). Monozigotiniuose dvyniuose suderinamumo laipsnis yra tik apie 35% ir sumažėja iki 5% broliai ir seserys, o dar mažiau - pusiau broliai / seserys [11].

Daugialypė sklerozė yra dažnesnė kai kuriose etninėse grupėse nei kitose [12].

Yra tam tikrų skirtumų tarp HLA sistemos I ir II klasės genų ekspresijos dažnio, priklausomai nuo pacientų etninės priklausomybės. Pavyzdžiui, JAV yra padidėjęs ryšys tarp išsėtinės sklerozės atsiradimo ir antigenų B7, DR2 buvimo pacientams, Centrinėje Rusijoje - su A3 ir B7 lokusais, Sibire - A1, A9, B7.

Europos žmonėms, sergantiems išsėtine skleroze, dažniausiai apibrėžiama II klasės haplotinė DR2 (DW2) DRB1 * 1501 - DQA1 * 0102 - DQB1 * 0602 HLA sistema.

Tuo pačiu metu yra pranešimų apie sveikų žmonių lokus, aptinkamus vadinamuosiuose apsauginiuose lokusuose, sergančius išsėtine skleroze. Taip pat buvo nustatyta įvairių genetinių žymenų buvimas ir įvairūs deriniai, kurie gali lemti ne tik ligos galimybę, bet taip pat paveikti patogenezės ir imunoreguliacijos ypatybes pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, pvz., Klinikinę ligos eigą. Pavyzdžiui, žymenų DR3 ir TNF a 9 buvimas yra susijęs su nepageidaujamu išsėtinės sklerozės kursu, TNF a 7 - su kliniškai švelnesniu ligos pasireiškimu.

Rizikos veiksniai [redaguoti]

Yra infekcinių ir neinfekcinių išsėtinės sklerozės rizikos veiksnių.

• Geografinė platuma. VN yra labiau paplitusi žmonėms, gyvenantiems toliau nuo pusiaujo, nors yra daug išimčių. [13]. Vietose, kuriose yra mažiau saulės spindulių, yra didelė MS rizika. [14] Tai paaiškinama dėl endogeninio D vitamino gamybos ir vartojimo sumažėjimo [15] [16].
• Stresas. Stiprus stresas taip pat gali būti daugybinės sklerozės rizikos veiksnys, nors yra nepakankamai įrodymų [14].
• Rūkymas yra nepriklausomas išsėtinės sklerozės rizikos veiksnys [15].
• Vakcinacija nuo B hepatito. Vakcinavimo vaidmuo išsivysčiusioms sklerozėms nėra visiškai suprantamas. Kai kurie tyrimai parodė, kad tarp hepatito B vakcinacijos ir išsėtinės sklerozės dažnumo yra ryšys [13]. Srityse, kuriose yra mažiau saulės spindulių, kyla didelė rizika susirgti RS. [14]. Hernán MA, Jick SS, Olek MJ, Jick H. (2004 m. Rugsėjo mėn.). "Rekombinantinė hepatito B vakcina: perspektyvus tyrimas". Neurology63 (5): 838-842. PMID 15832457. (eng.).

Tačiau Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) paskelbė pareiškimą, kad turimos informacijos analizė nepalaiko hipotezės, kad hepatito B vakcinacija padidina išsėtinės sklerozės atsiradimo riziką [17]. Be to, dauguma tyrimų rodo, kad tarp valstybių narių ir vakcinų trūksta bendravimo [14].

• Šlapimo rūgšties lygis. Pacientams, sergantiems MS, yra mažas šlapimo rūgšties kiekis. Tai lėmė hipotezę, kad šlapimo rūgštis apsaugo nuo MS, nors tiksli šio reiškinio reikšmė lieka nežinoma [18].

Ligos mechanizmai [redaguoti]

Imuninės sistemos vaidmuo [redaguoti]

Pastaraisiais metais atliktas tyrimas patvirtino, kad imuninė sistema, pirminė ar antrinė, yra privaloma dalyvauti išsėtinės sklerozės patogenezėje. Imuninės sistemos sutrikimai, kaip jau minėta, yra susiję su genų rinkinio, valdančio imuninį atsaką, savybėmis. Pacientams, sergantiems įvairių tautybių ir etninių grupių išsėtine skleroze, šis genetinis originalumas gali nustatyti ligos debiuto charakteristikas, klinikines formas, pvz., Gydymą, ligos trukmę ir pasekmes.

Plačiausia sklerozės autoimuninė teorija. Be abejo, išsivysčiusiame ligos etape autoimuninės reakcijos atlieka pagrindinį vaidmenį. Tačiau vis dar nėra atsakymo į klausimą: ar šios reakcijos yra pirminės ar antrinės? Jei smegenų audinio uždegimas ir demielinizacija yra imunologinės reakcijos į smegenų antigenus rezultatas, galime kalbėti apie pirminę autoimuninę ligą, panašią į reumatiką, reumatoidinį artritą ir pan.

Tuo atveju, kai imunokompetentingų ląstelių jautrinimas smegenų antigenams atsiranda dėl mielino uždegimo ir sunaikinimo, smegenų antigenų įsiskverbimo į kraują per pažeistą kraujo ir smegenų barjerą ir vėlesnį viso imunopatologinių reakcijų komplekso vystymąsi, jie sako, kad autoimuninis komponentas yra antrinis išsėtinės sklerozės patogenezėje.

Iki šiol išsėtinė sklerozė negali būti laikoma visiškai pirminiu autoimunine liga. Nepaisant to, atsižvelgiant į svarbiausią imunologinių sutrikimų vaidmenį, šios ligos gydymas visų pirma grindžiamas imuninių sutrikimų korekcija.

Daugialypės sklerozės atsiradimas yra susijęs su atsitiktiniu atskirų neigiamų endogeninių ir eksogeninių rizikos veiksnių deriniu. Visų pirma, HLA II klasės genų lokuso ir galbūt TNF-a koduojančių genų, sukeliančių imunoreguliacijos genetinį nepakankamumą, kompleksas turėtų būti priskiriamas endogeniniams faktoriams. Tarp išorinių veiksnių gali būti svarbus: gyvenamoji vieta vaikystėje, mitybos įpročiai, virusinių ir bakterinių infekcijų dažnis ir kt.

Reikėtų pabrėžti, kad nė vienas atskiras veiksnys, į kurį galima patekti vienintelė išsėtinė sklerozė, gali turėti tik tam tikrą veiksnių derinį. Organizme, kuris turi genetiškai nustatytą imuninės sistemos reguliavimo sistemų nenuoseklumą, imuninę sistemą aktyvuoja vienas iš nespecifinių provokuojančių veiksnių, pavyzdžiui, virusinė infekcija, trauma ar įtempta situacija. Tuo pačiu metu antigenų stimuliuojamos makrofagai ir aktyvuotos T-pagalbinės ląstelės yra pritvirtintos prie hemato-encefalinio barjero (BBB) ​​endotelio ląstelių. Fiksuotų ląstelių išskirti citokinai išreiškia BBB paviršiuje pagrindinius histocompatibilumo komplekso I ir II klasės antigenus (antigenui pateikti), taip pat ląstelių adhezijos molekules.

Kraujo smegenų barjero vaidmuo [redaguoti]

Sveikų žmonių hematoencefalinė barjeras (BBB) ​​yra nepralaidi kraujo ląstelėms, įskaitant imunines ląsteles. Pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, padidėja BBB pralaidumas, aktyvuotų T-limfocitų migracija į smegenų parenchimą, priešuždegiminių citokinų - g-interferono, TNF-a, IL-1 ir kt. Aktyvuojami B-limfocitai, kurie pradeda sintezuoti anti-mielininius antikūnus, todėl susidaro uždegiminės demielinizacijos dėmesys. Uždegimo kompensavimas pasiekiamas gaminant citokinus, tokius kaip IL4, IL10, IL6, TRF.

Katerinos Akassoglou et al. Parodyta fibrinogeno, prasiskverbiančio per BBB, vaidmuo pradedant autoimuninius procesus ir demielinizaciją. Tyrimo metu kyla abejonių dėl ilgalaikės paradigmos, kad autoimuninė reakcija smegenyse iš pradžių sukelia T-ląsteles, kurios įsiskverbė į jį, ir leidžia iš naujo pažvelgti į mechanizmą, kaip imuninė sistema atakuoja smegenis. Ligos atsiradimo ir progresavimo metu pagrindinė vieta užima kraują. Perspektyvos atsiranda dėl naujų tipų terapijos, skirtos kraujo krešėjimo faktoriams. [19] [20]

Demielinizacija ir rekonstrukcija [redaguoti]

Imunopatologinės reakcijos rezultatas yra lėtinės uždegiminės demielinacijos - daugybinės sklerozės apnašos - dėmesys. Sklerozės atveju, morfologiniai pokyčiai gali būti registruojami ne tik tiesiogiai demielinizacijos židiniuose, bet ir normaliame mieline ląstelių molekuliniu lygiu. Priklausomai nuo vieno ir to paties paciento brandumo ir pasireiškimo laiko, galima išskirti keletą tipų plokštelių: ūminius (aktyvius naujus demielinizacijos židinius), senus (lėtinius, neaktyvius židinius) ir senus lėtinius židinius, kurių aktyvumo požymiai paprastai būna aplink plokštės periferiją. W. Maethews ir kt., 1991), kurie gali būti laikomi plokštelės augimo tęsiniu. Kai kurie autoriai nustatė vadinamąsias šešėlio plokšteles - patologinio mielino retinimo zonas. Daroma prielaida, kad tai yra vietos, kuriose vyksta remiselinizacija (H. Lassmann ir kt., 1991-1994).

Židiniai yra bet kurioje smegenų ir nugaros smegenų baltos medžiagos dalyje. Autoimuninės reakcijos išsėtinėje sklerozėje yra nukreiptos tik į mielino baltymus, todėl smegenų ir nugaros smegenų baltoji medžiaga veikia nervų sistemos mielino apvalkalą, dažnai smegenų pusrutulių periventrikulinėje erdvėje, smegenų kamieno, smegenų, regos nervo chiasmoje, kartais hipotalamoje, subkortikinėje struktūroje ( O. A. Hondkarian ir kt., 1987).

Ilgalaikio išsėtinės sklerozės ir ryškaus mielino sunaikinimo metu gali atsirasti antrinių nervinių skaidulų ašinių cilindrų degeneracija, vėliau - nervų ląstelės ir oligodendrocitai. Tai sukelia smegenų ir nugaros smegenų atrofiją, smegenų skilvelių išplitimą.

Šiuo metu nėra abejonių dėl pakartotinio išsėtinės sklerozės gydymo proceso kartu su demielinizacija. Pirmiausia tai vyksta aktyvios plokštelės kraštuose (G. Prineas ir kt., 1993; C. Raine ir E. Wu, 1993). Remyelinizacijos procesas yra labai lėtas ir dar labiau sulėtėja, nes ligos trukmė didėja.

Nervų skaidulų praradimo laipsnis ankstyvosiose išsėtinės sklerozės stadijose - 10 - 20%, ilgą ligos eigą gali padidėti iki 80% (H. Lassmann ir kt., 1994). Ūminis simptomų atsiradimas uždegiminės demielinacijos pradžioje yra susijęs su edema ir sumažėjusiu impulsų laidumu per skaidulą. Šie pokyčiai yra grįžtami, o tai gali sukelti atleidimą. Vėliau mielino naikinimas yra labai svarbus klinikinių simptomų formavimuisi. Negrįžtami klinikiniai simptomai atsiranda, tikriausiai dėl antrinio ašinio cilindrų ir neuronų degeneracijos (D. Miller ir kt., 1989, 1991; D. Miller ir W. McDonald, 1994; I. Mc Donald, 1995).

Klinikiniai ir patologiniai variantai [redaguoti]

• Difuzinė mielinoplastinė sklerozė Schilder
• Manoma, kad Marburgo liga, sparčiai besivystanti demielinizuojanti smegenų liga, yra labai sunkus išsėtinės sklerozės kursas. Dažnai mirtini per keletą mėnesių.

Anksčiau laikomi išsėtinės sklerozės eigos variantai, tačiau šiuo metu yra atskiros ligos:

• Balo koncentrinė sklerozė
• Ūmus diseminuotas encefalomielitas beveik visada yra vienos fazės demielinizuojanti liga, kuri kartais gali būti išsėtinės sklerozės pasireiškimas.
• Optikomielitas (Devic'o liga) yra demielinizuojanti liga, kurią paveikė regos nervas ir nugaros smegenys, ir labai retai yra smegenų baltymų židinio dėmės. Sukeltas dėl autoimuninės agresijos į aquaporin-4.

Klinikiniai požymiai [redaguoti]

Yra nuomonė, kad [šaltinis nenurodytas 919 dienų], kad ankstyvosiose ligos stadijose, kai pacientas jau turi daugiklinės sklerozės plokšteles smegenyse, objektyvūs ir subjektyvūs neurologiniai simptomai gali būti aptikti. Taip yra dėl to, kad nugalėjus nedidelį kiekį nervinių skaidulų, funkciją visiškai kompensuoja sveiki (nepažeisti) nerviniai pluoštai, ir tik tada, kai paveiktų pluoštų procentas artėja prie 40-50%, atsiranda židinio neurologiniai simptomai. Tai reikėtų atsiminti tais atvejais, kai pacientas kreipiasi į neuropatologą apie židininį smegenų pažeidimą, atsitiktinai aptinkamą MRT tyrimo metu, tačiau pacientas pats neturėjo vienos ligos apraiškos. Tokiais atvejais reikia ypač atidžiai stebėti neurologą.

Klinikiniai išsėtinės sklerozės požymiai yra susiję su kelių skirtingų smegenų ir nugaros smegenų žaizdų pažeidimais. Neurologinių apraiškų vertinimui dažniausiai naudojamas funkcinis sistemos balas (FSS) ir išplėstas negalios statuso skalė (EDSS) pagal J.Kurtzke. [21] FSS skalė reiškia vertinimą taškuose nuo 0 iki 6, atsižvelgiant į įvairių smegenų laidžių sistemų pažeidimų simptomų sunkumą, o EDSS skalė vertina bendrą negalios laipsnį taškais nuo 0 iki 10. Ši skalė naudojama tais atvejais, kai reikalingas kokybinis neurologinių sutrikimų įvertinimas ( atliekant klinikinius vaistų tyrimus ir stebint pacientą laikui bėgant). Sukurtas specialus laisvas viešas internetinis EDSS skaičiuoklė (http://edss.neurol.ru), leidžiantis neurologams žymiai supaprastinti pacientų, sergančių išsėtine skleroze, negalios vertinimo EDSS skalėje procesą. EDSS skaičiuoklė veikia remiantis Neurostatus.net išteklių pasiūlytu algoritmu.

Piramidės kelio pažeidimo simptomai gali būti išreikšti sausgyslių, periosteazės padidėjimu ir patologinių piramidinių refleksų atsiradimu, nesumažinant raumenų jėgos ar raumenų jėgos atsiradimo, arba mažinant raumenų judėjimą, tačiau išlaikant pagrindines funkcijas; sunkesniais atvejais nustatomas vidutinio sunkumo arba ryškus mono-, hemi-, para-, tri- arba tetraparezis.

Smegenų ir jos laidininkų pažeidimo simptomai pasireiškia nežymia arba sunkia kamieno ir galūnių ataksija, tyčiniu drebuliu ir dismetrija atliekant koordinacinius tyrimus. Šių simptomų sunkumas gali skirtis nuo minimalaus iki nesugebėjimo atlikti bet kokius judesius dėl ataksijos. Vertinant smegenų funkcijos sutrikimus, reikia nepamiršti, kad nesugebėjimas atlikti užduoties gali būti susijęs su galūnių parezės buvimu paciente (3 balai ar mažiau ASIA skalėje). Raumenų hipotonija yra būdinga smegenų pažeidimams.

Pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, gali būti nustatyta centrinė ir periferinė smegenų nervų paralyžius, dažniausiai - okulomotoriniai nervai, trigemininiai, veido, hipoglosaliniai nervai. Šunys pernelyg branduolinių kortikos branduolinių takų dalyse gali sukelti pseudobulbaro sindromo atsiradimą, o smegenų kamieno židiniai sukelia kulkšnies simptomų atsiradimą. 50–70% pacientų, sergančių išsėtine skleroze, nustatomas vertikalus ir horizontalus nistagmas.

60% pacientų pastebimi gilaus ir paviršinio jautrumo simptomai. Tai gali būti: vibracijos sąnarių raumenų skausmo, lytėjimo jautrumo sumažėjimas arba vieno ar kelių galūnių spaudimo pojūtis, taip pat mozaika arba be aiškios lokalizacijos. Kartu galima aptikti dezesteziją, dilgčiojimą ir degimo pojūtį, esančią disko distancijose pirštų ir kojų pirštuose, kurie vėliau gali išplisti į artimiausią ir kūną.

Dažni sklerozės simptomai yra dubens organų funkcijos sutrikimai: imperatyvūs raginimai, padidėjęs dažnis, šlapimo ir išmatų sulaikymas vėlesnėse stadijose. Galimas nepakankamas šlapimo pūslės ištuštinimas, kuris dažnai yra urologinės infekcijos priežastis. Kai kuriems pacientams gali kilti problemų, susijusių su lytine funkcija, kuri gali sutapti su dubens organų disfunkcija arba būti nepriklausomu simptomu. Pasak H. Livinso ir bendraautorių (1976), seksualinio gyvenimo pokyčiai vyksta 91 proc. Vyrų ir 72 proc. Moterų, sergančių išsėtine skleroze.

70% pacientų pasireiškia regos funkcijos sutrikimo simptomai: regėjimo aštrumo sumažėjimas vienoje ar abiejose akyse, regos laukų pasikeitimas, galvijų išvaizda, neryškus objektų vaizdas, regos ryškumo praradimas, spalvų iškraipymas, kontrasto pažeidimas.

Neuropsichologiniai išsėtinės sklerozės pokyčiai apima sumažėjusį intelektą, elgesio sutrikimus ir pakitusią aukštesnę žievės funkciją. Yra neurozės simptomai, emociniai sutrikimai ir tam tikra organinė demencija [22]. Neurozės sutrikimai gali būti išreikšti asteninio sindromo, isteriškų ir histerforminių reakcijų forma. Afektiniai sutrikimai dažnai pasireiškia depresija ar euforija, emocijų kontrolės pažeidimas. Depresija dažniau pasireiškia pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, ir ji gali būti siejama ne tik su organinių smegenų pažeidimais, bet ir dėl reakcijos į informaciją apie diagnozę, problemų kasdieniame gyvenime ir darbe atsiradimą. Sklerozėje daugybėje euforija dažnai siejama su žvalgybos sumažėjimu, nepakankamu jų būklės sunkumu ir elgesio dezinfekavimu. Apie 80% pacientų, sergančių išsėtine skleroze ankstyvosiomis ligos stadijomis, turi emocinio nestabilumo požymių, kai per trumpą laiką pasikeičia aštrūs nuotaikos pokyčiai.

Kartu su įvairiais keliais susiklosčiusių organinių pažeidimų organiniais požymiais išskiriami kai kurie išsėtinės sklerozės požymių požymiai, vadinamieji tipiški simptomų kompleksai. Juos sukelia plokštelių vietos ypatumai arba impulsų laidumo ypatumai demielinizuotuose laiduose, kurie yra labai jautrūs homeostazės pokyčiams. Tokie sindromai apima klinikinio skilimo sindromą, aprašytą D. A. Markovo ir A. L. Leonovicho. Tai neatitinka objektyvių ligos pažeidimų ir subjektyvių paciento pojūčių požymių. Pavyzdžiui, paciento kojų raumenų jėgos sumažėjimas iki 2–3 taškų derinamas su tuo, kad pacientas laisvai gali praeiti daugiau nei 2 km, be išorinės pagalbos. „Klinikinio disociacijos“ arba „klinikinių simptomų nenuoseklumo“ sindromas, pavyzdžiui, pacientui, turinčiam padidėjusių sausgyslių refleksų, ir patologinių refleksų buvimą lemia raumenų hipotonija, kurią sukelia vienalaikis smegenų pažeidimas. Yra žinomas „karšto vonios simptomas“ arba „nepastovus“ reiškinys - laikinas padidėjusios sklerozės simptomų padidėjimas po karštos vonios, didelės aplinkos temperatūros ar karščio, susijusio su kitomis priežastimis. Paciento būklės pablogėjimas, kai aplinkos temperatūra pakyla, yra susijęs su padidėjusiu demielinizuotų laidininkų jautrumu elektrolitų pusiausvyros pokyčiams: temperatūros koeficientas Na + inaktyvavimui ir K + aktyvavimui yra didesnis nei Na + aktyvavimui [23].

Retais atvejais pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, gali išsivystyti periferinės nervų sistemos pažeidimų simptomai ir įvairios paroksizminių ligų galimybės: skausmingi tonizuojantys spazmai kamieno ir galūnių raumenyse, ataksijos, akinezijos, disartrijos, pusė veido spazmų, hemiateksija su priešinga parestezija, choreoatetozė judėjimo metu, choreoatetozė judėjimo metu, narolepija, paroksizminis kosulys, nistagmas, įvairūs jutimo priepuoliai - niežulys, parestezija, tirpimas, skausmas, deginimas.

Kai kuriems pacientams gali pasireikšti skausmas: galvos skausmas, stuburo ir tarpinių erdvių skausmas „diržo“ forma, raumenų skausmas, kurį sukelia spazinis tono padidėjimas.

Ligos eiga yra lėtinė, yra 4 ligos tipai:

1. Pakartotinis - dažniausias

• Pailgėjimo laikotarpiai pakeičiami visiško atkūrimo arba dalinio pagerėjimo laikotarpiais.
• Nėra simptomų (ty progresavimo) tarp paūmėjimų

• Dažnai pasikartojanti ligos eiga dažnai pakeičiama antrine progresija
• Liga progresuoja su paūmėjimu ar be jų.

• Progresas nuo ligos pradžios
• Kartais gali pasireikšti nedidelis pagerėjimas.

4. Progresyvus su sunkumais - rečiausiai

• Progresavimas ligos pradžioje
• Aiškių paūmėjimų raida lėto progresavimo fone

Rusų neurologijoje taip pat įprasta atskirti šias klinikines ligos formas: smegenų, stuburo smegenų, stiebo, optinius. Ši klasifikacija pagrįsta vienos iš nervų sistemos pralaimėjimo dominavimu. Labai individualūs yra ligos eigos tipas, remisijų trukmė, paūmėjimai, atsakas į gydymą, išsėtinės sklerozės plokštelių išvaizdos selektyvumas. Nėra dviejų pacientų, sergančių ta pačia ligos eiga ir identiški simptomai. Todėl išsėtinės sklerozės diagnozei reikia individualaus požiūrio į kiekvieną pacientą, išsamų objektyvių simptomų ir skundų įvertinimą.

Diagnostiniai kriterijai [redaguoti]

Klasikiniai klinikiniai sklerozės diagnozavimo kriterijai yra klinikinės diagnostikos kriterijai patikimai išsėtinei sklerozei (G. Schumacher ir kt., 1965). Tai apima: [šaltinis nenurodytas 919 dienos]

1. Objektyvių įrodymų apie nervų sistemos pažeidimą buvimas.
2. Remiantis neurologinio tyrimo ar anamnezės duomenimis, reikėtų nustatyti bent dviejų atskirai esančių židinių požymius.
3. Neurologiniai simptomai turėtų rodyti vyraujančią baltos medžiagos, smegenų ir nugaros smegenų, ty laidininkų, pažeidimą.
4. Klinikiniai simptomai turėtų būti laikini, atitinkantys vieną iš šių reikalavimų:
   1. turėtų būti du ar daugiau pablogėjimo epizodų, atskirtų ne trumpiau kaip 1 mėn. ir ne trumpiau kaip 24 val.
   2. procesas turėtų vykti lėtai, laipsniškai mažiausiai 6 mėnesius.
5. Liga prasideda nuo 10 iki 50 metų amžiaus.
6. Esami neurologiniai sutrikimai negali būti geriau paaiškinti kitu patologiniu procesu (šią išvadą gali padaryti tik gydytojas, turintis kompetentingą klinikinę neurologiją).

„Tikėtina“ arba „galima“ išsėtinė sklerozė, ir šie terminai buvo įvesti (W. MacDonald ir A. Hallidey, 1977), siekiant diagnozuoti kliniškai sudėtingus, abejotinus atvejus, reikalingas išsamus paciento tyrimas, naudojant papildomus diagnostikos metodus nervų sistemos laidininkų subklininės žalos nustatymas. Deja, šiuo metu nėra laboratorinių tyrimų, susijusių su išsėtine skleroze. Iki šiol informatyviausi papildomi tyrimo metodai išsėtinės sklerozės diagnozei yra laikomi smegenų ir nugaros smegenų magnetinio rezonanso tyrimu (MRI), taip pat oligokloninių imunoglobulinų buvimas pacientų CSF.

Šiuo metu plačiausiai naudojami tarptautinio ekspertų grupės (2001 m.) Rekomenduojami kriterijai, taip pat žinomi kaip „McDonald“ kriterijai, patobulinti 2005 ir 2010 m. (Žr. Lentelę). [24] Šiuose „židinio vietos ir laiko sklaidos“ įrodymuose atsižvelgiama į tiek smegenų, tiek nugaros smegenų klinikinius požymius ir MRT duomenis, taip pat oligokloninių imunoglobulinų buvimą paciento smegenų skystyje. [25]