Mieloma - visų ligos stadijų simptomai ir prognozė

Rustitsky-Kalera liga arba mieloma yra kraujotakos sistemos vėžinė liga. Tipiškas šios ligos bruožas yra tas, kad dėl piktybinio naviko kraujyje plazmos ląstelių (ląstelių, gaminančių imunoglobulinus), kurios pradeda gaminti nenormalų imunoglobuliną (paraproteiną), skaičius padidėja.

Daugybinė mieloma - kas tai paprasta?

Daugybinė mieloma yra mielomos forma. Šių ligų metu plazmos naviko ląstelių navikas yra kaulų čiulpuose. Stuburo, kaukolės, dubens, šonkaulių, krūtinės, o rečiau - kaulų kaulų mieloma yra statistiškai labiau paplitusi. Piktybiniai navikai (plazmacitomos) daugybinėje mielomoje užgrobia keletą kaulų ir pasiekia 10-12 cm skersmens dydį.

Plazmos ląstelės yra organizmo imuninės sistemos dalis. Jie gamina specifinius antikūnus, apsaugančius nuo tam tikros ligos (kuriuos reikia gaminti imunoglobulino, rekomenduoja specialios atminties ląstelės). Naviko (plazmos mielomos ląstelės) užsikrėtusios plazmos ląstelės nekontroliuojamai gamina nenormalius (pažeistus) imunoglobulinus, kurie negali apsaugoti kūno, bet kaupiasi kai kuriuose organuose ir sutrikdo jų darbą. Be to, plazmacitoma sukelia:

• sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių skaičių;
• padidėjęs imunodeficitas ir padidėjęs pažeidžiamumas įvairioms infekcijoms;
• sutrikęs kraujo susidarymas ir padidėjęs kraujo klampumas;
• mineralų ir baltymų apykaitos pažeidimas;
• infiltratų atsiradimas kituose organuose, ypač dažnai inkstuose;
• kaulinio audinio patologiniai pokyčiai naviko srityje - kaulai tampa plonesni ir sunaikinami, o kai auglys auga per jį, jis įsiskverbia į minkštus audinius.

Mielomos priežastys

Rustitsky-Kalera liga buvo tiriama gydytojų, tačiau nėra sutarimo dėl priežasčių, dėl kurių jos atsirado medicininiuose sluoksniuose. Nustatyta, kad sergančio asmens organizme dažnai būna T arba B tipo limfiniai virusai, ir kadangi plazmos ląstelės susidaro iš B limfocitų, bet koks šio proceso sutrikimas sukelia nesėkmę ir pato plazmos ląstelių susidarymą.

Be virusinės versijos, yra įrodymų, kad mieloma gali būti paskatinta dėl radiacijos poveikio. Gydytojai išnagrinėjo Hirosimo ir Nagasakio gyventojus Černobylio atominės elektrinės sprogimo zonoje. Nustatyta, kad tarp tų, kurie gavo didelę spinduliuotės dozę, yra daug mielomos ir kitų kraujotakos ir limfinės sistemos ligų atvejų.

Tarp negatyvių veiksnių, kurie padidina mielomosios ligos atsiradimo riziką, gydytojai kviečia:

• rūkymas - kuo ilgiau rūkoma, o kuo daugiau rūkytų cigarečių, tuo didesnė rizika;
• imunodeficitas;
• toksiškas poveikis organizmui;
• genetinis polinkis.

Mieloma - simptomai

Mieloma dažniausiai atsiranda senyvame amžiuje, turinti įtakos moterims ir vyrams. Rustitsky-Kalera liga - simptomai ir klinikinis vaizdas, pastebėtas pacientams, kuriems:

• kraujo ir kaulų sistemų pažeidimas;
• medžiagų apykaitos procesų pažeidimas;
• patologiniai pokyčiai šlapimo sistemoje.

Daugybinės mielomos simptomai:

• pirmieji mielomos požymiai yra kaulų skausmas (stuburo, krūtinės, kaukolės kaulų), spontaniški lūžiai, kaulų deformacijos ir naviko formavimosi buvimas;
• dažnas plaučių uždegimas ir kitos ligos, kurias sukelia imuniteto sumažėjimas ir kvėpavimo judėjimo apribojimas, atsirandantis dėl krūtinės kaulų pokyčių;
• širdies raumenų distrofiniai pokyčiai, širdies nepakankamumas;
• išplėstas blužnis ir kepenys;
• mielomos nefropatija yra inkstų sutrikimas, turintis būdingą šlapimo baltymų padidėjimą, kuris tampa inkstų nepakankamumu;
• normochrominė anemija - sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis;
• hiperkalcemija - padidėjęs kalcio kiekis plazmoje ir šlapime, ši būklė yra labai pavojinga, jos simptomai - vėmimas, pykinimas, mieguistumas, vestibuliarinio aparato sutrikimas, psichinė patologija;
• sumažėjęs normalios imunoglobulino kiekis;
• hematopoetiniai sutrikimai - kraujavimas iš gleivinės, mėlynės, phalangeal arterijos spazmai, hemoraginė diatezė;
• parestezijos („goosebumps“), galvos skausmas, mieguistumas, virsta stuporu, traukuliai, galvos svaigimas, kurtumas, dusulys;
• galutiniuose etapuose - svorio kritimas, karščiavimas, sunki anemija.

Daugybinės mielomos formos

Pagal klinikinę anatominę mielomos klasifikaciją atsiranda tokios formos:

• vieniša mieloma - su vienu naviko pažeidimu kaulų ar limfmazgiuose;
• daugybinė (apibendrinta) mieloma - suformuojant keletą naviko židinių.

Be to, daugybinė mieloma gali būti:

• difuzinis - šiuo atveju patologinės formacijos neturi ribų, bet įsiskverbia į visą kaulų čiulpų struktūrą;
• ribinė kaulų židinio plazmazitoma išsivysto ribotose vietose, be to, limfmazgiuose, blužnyje gali atsirasti navikų.
• difuzinis židinys - sujungiant difuzinius ir daugialypius požymius.

Mieloma - stadija

Gydytojai skirsto tris daugybinės mielomos stadijas, antrasis etapas yra trumpalaikis, kai normos yra didesnės nei pirmojoje, tačiau mažesnės nei trečioji (sunkiausia):

1. Pirmajam etapui būdingas mažas hemoglobino kiekis iki 100 g / l, normalus kalcio kiekis, maža paraproteinų koncentracija ir Bens-Jones baltymas, vienas naviko dėmesys - 0,6 kg / m², osteoporozės stoka ir kaulų deformacijos.
2. Trečiasis etapas pasižymi mažu hemoglobino kiekiu iki 85 g / l, kalcio koncentracija kraujyje virš 12 mg / 100 ml, daugybiniai navikai, didelė paraproteinų ir Bens-Jones baltymų koncentracija, bendras naviko dydis 1,2 kg / m² ir daugiau, akivaizdus osteoporozės požymiai.

Daugybinės mielomos komplikacijos

Komplikacijos, susijusios su destruktyviu naviko poveikiu, būdingos daugybinei mielomai:

• stiprus skausmas ir kaulų naikinimas (lūžiai);
• inkstų nepakankamumas, kai reikia hemodializės;
• nuolatinės infekcinės ligos;
• sunki anemija, reikalaujanti perpylimų.

Mieloma - diagnozė

Diagnozuojant mielomą, sunku nustatyti diferencinę diagnozę, ypač tais atvejais, kai nėra akivaizdžių navikų pažeidimų. Jei įtariama, kad pacientas turi mielomą, hematologas dalyvauja tiriant pacientą ir tiriant tokių požymių buvimą ar nebuvimą, kaip kaulų skausmas, kraujavimas ir dažnai infekcinės ligos. Be to, skiriami papildomi tyrimai, siekiant išsiaiškinti diagnozę, jos formą ir laipsnį:

• bendra kraujo ir šlapimo analizė;
• krūtinės ir skeleto rentgeno spinduliai;
• Kompiuterinė tomografija;
• biocheminis kraujo tyrimas;
• koagulograma;
• paraproteinų kiekio kraujyje ir šlapime tyrimas;
• kaulų čiulpų biopsija;
• Mancini metodu imunoglobulinų nustatymui.

Mieloma - kraujo tyrimas

Jei įtariate, kad diagnozuota mieloma, gydytojas nustato bendrus ir biocheminius kraujo tyrimus. Šie ligos požymiai yra šie:

• hemoglobinas - mažesnis nei 100 g / l;
• eritrocitai - mažiau nei 3,7 t / l (moterys), mažesni kaip 4,0 t / l (vyrai);
• trombocitai - mažiau kaip 180 g / l;
• leukocitai - mažiau kaip 4,0 g / l;
• ESR - daugiau kaip 60 mm per valandą;
• baltymai - 90 g / l ir daugiau;
• albuminas - 35 g / l ir mažesnis;
• karbamidas - 6,4 mmol / l ir didesnis;
• kalcio - 2,65 mmol / l ir daugiau.

Mieloma - rentgeno spinduliai

Svarbiausias tyrimo etapas daugybinės mielomos - rentgeno spinduliuose. Daugybinės mielomos diagnozė su radiografija gali visiškai patvirtinti arba palikti klausimą. Naviko židiniai su rentgeno spinduliais yra aiškiai matomi, be to, gydytojas turi galimybę įvertinti kaulų audinio pažeidimo laipsnį ir deformaciją. Difuzinius pažeidimus rentgeno spinduliuose sunkiau aptikti, todėl gydytojas gali reikalauti papildomų metodų.

Mielomos gydymas

Šiuo metu daugybinės mielomos gydymui naudojamas integruotas metodas, kurio pagrindinė paskirtis yra įvairūs deriniai. Chirurginis gydymas reikalingas stuburo slankstelių fiksavimui dėl jų sunaikinimo. Daugybinė mieloma - gydymas vaistais apima:

• tikslinė terapija, skatinanti baltymų, kovojančių su paraproteinais, sintezę;
• chemoterapija, kuri slopina vėžio ląstelių augimą ir juos naikina;
• imuninė terapija, kuria siekiama skatinti savo imunitetą;
• gydymas kortikosteroidais, stiprinant pagrindinį gydymą;
• gydymas kauliniu audiniu, stiprinantis bisfosfonatus;
• skausmo gydymas, siekiant sumažinti skausmą.

Mieloma - klinikinės rekomendacijos

Deja, neįmanoma visiškai atsigauti nuo mielomos, gydymo tikslas - pailginti gyvenimą. Norėdami tai padaryti, vadovaukitės tam tikromis taisyklėmis. Daugybinės mielomos gydytojų rekomendacijos:

1. Atidžiai stebėkite gydytojo nurodytą gydymą.
2. Stiprinti imunitetą ne tik su vaistais, bet ir pasivaikščiojimais, vandens procedūromis, degintis (naudojant saulės spindulius ir minimalią saulės energiją - ryte ir vakare).
3. Norėdami apsaugoti nuo infekcijos, laikykitės asmeninės higienos taisyklių, venkite perkrautų vietų, prieš pradėdami vartoti vaistą, ir prieš valgant.
4. Negalima vaikščioti basomis, nes periferinių nervų pralaimėjimas yra lengvai sužeistas ir nepastebi.
5. Stebėkite cukraus kiekį maisto produktuose, nes kai kurie vaistai prisideda prie diabeto vystymosi.
6. Išlaikyti teigiamą požiūrį, nes teigiamos emocijos yra būtinos ligos eigai.

Chemoterapija daugybinei mielomai

Chemoterapija daugybinei mielomai gali būti atliekama vienu ar daugiau vaistų. Šis gydymo metodas leidžia pasiekti visišką remisija maždaug 40% atvejų, dalinis - 50%, tačiau ligos atkryčiai pasireiškia labai dažnai, nes liga pasireiškia daugeliu organų ir audinių. Plazmocitoma - gydymas chemoterapija:

1. Pirmajame gydymo etape chemoterapijos vaistai, kuriuos paskyrė gydytojas tablečių arba injekcijų pavidalu, yra imami pagal tvarkaraštį.
2. Antruoju etapu, jei chemoterapija buvo veiksminga, atliekama kaulų čiulpų savų kamieninių ląstelių transplantacija - imama punkcija, kamieninės ląstelės yra izoliuotos ir vėl įdedamos.
3. Tarp chemoterapijos kursų, gydymo alfa interferonu preparatais kursai atliekami siekiant maksimaliai padidinti atsinaujinimą.

Daugybinė mieloma - prognozė

Deja, diagnozuojant mielomą, prognozė yra nusivylusi - gydytojai gali pratęsti remisijos laikotarpius. Dažnai pacientai, sergantys mieloma, miršta nuo plaučių uždegimo, mirtino kraujavimo, kurį sukelia kraujavimo sutrikimai, lūžiai, inkstų nepakankamumas, tromboembolija. Geras prognostinis veiksnys yra jaunas amžius ir pirmasis ligos etapas, blogiausia prognozė yra vyresniems nei 65 metų žmonėms, sergantiems kartu su inkstų ir kitų organų ligomis, daugybiniais navikais.

Daugybinė mieloma - gyvenimo trukmė:

• 1-2 metai - be gydymo;
• iki 5 metų - vidutinės mielomosios gyvenimo trukmės gydomiems žmonėms;
• iki 10 metų - tikėtina gyvenimo trukmė su gera reakcija į chemoterapiją ir ligas;
• daugiau nei 10 metų gali gyventi tik tie pacientai, kurių vienas naviko pažeidimas, sėkmingai pašalintas gydytojų.

Mieloma

Mieloma yra piktybinis brandžių diferencijuotų plazmos ląstelių proliferacija, kartu su padidėjusia monokloninių imunoglobulinų gamyba, kaulų čiulpų infiltracija, osteolizė ir imunodeficitas. Mieloma atsiranda dėl kaulų skausmo, spontaniškų lūžių, amiloidozės, polineuropatijos, nefropatijos ir lėtinio inkstų nepakankamumo, hemoraginės diatezės. Mielomos diagnozę patvirtina skeleto rentgeno duomenys, išsamus laboratorinis tyrimas, kaulų čiulpų biopsija ir trepanobiopsija. Pacientams, sergantiems mieloma, mono- arba poliakemoterapija, atliekama radioterapija, kaulų čiulpų autotransplantacija, plazmos citomos pašalinimas, simptominis ir paliatyvus gydymas.

Mieloma

Mielomos liga (Rustitsky-Kalera liga, plazmacitoma, daugybinė mieloma) yra lėtinės mieloblastinės leukemijos grupės lymphoplasmacytic hemopoezės pažeidimas, dėl kurio susikaupia to paties tipo nenormalūs imunoglobulinai, sutrikęs humoralinis imunitetas ir kaulų audiniai. Myeloma pasižymi mažu naviko ląstelių proliferaciniu potencialu, pirmiausia veikiančiu kaulų čiulpų ir kaulų, dažniau limfmazgių ir žarnyno, blužnies, inkstų ir kitų organų limfmazgius.

Mieloma sudaro iki 10% hemoblastozės atvejų. Daugybinės mielomos paplitimas vidutiniškai siekia 2-4 atvejus 100 tūkstančių žmonių ir didėja su amžiumi. Paprastai vyresni nei 40 metų pacientai serga, vaikams - labai retais atvejais. Mieloma yra jautresnė negridinių rasių ir vyrų atstovams.

Mielomos klasifikacija

Atsižvelgiant į naviko infiltracijos tipą ir paplitimą, yra išskirtos vietinės mazgelinės formos (vienišų plazmacitomų) ir apibendrintos (daugybinės mielomos). Plazmocitoma dažnai turi kaulą, retiau - ekstensyvią (extramedullarinę) lokalizaciją. Kaulų plazmacitoma pasireiškia vieninteliu osteolizės dėmesiu be kaulų čiulpų infiltracijos plazmoje; minkštųjų audinių - limfinio audinio naviko pažeidimas.

Dažnesnė mieloma yra dažnesnė, ji paveikia raudonųjų kaulų čiulpų, stuburo ir proksimalinių ilgų vamzdinių kaulų kaulų čiulpus. Jis yra suskirstytas į daugiasuklius, difuzinius ir difuzinius. Atsižvelgiant į mielomos ląstelių savybes, išskiriamos plazmos plazmos, plazmos blastinės ir mažai diferencijuotos (polimorfinės ir mažos ląstelės) mielomos. Mielomos ląstelės, išskiriančios tos pačios klasės imunoglobulinus, jų lengvas ir sunkias grandines (paraproteinus). Šiuo atžvilgiu išskiriami imunocheminiai mielomos variantai: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Jones mieloma, neserganti mieloma.

Priklausomai nuo klinikinių ir laboratorinių požymių, nustatomos 3 mielomos stadijos: I - su maža naviko mase, II - su vidutine naviko mase, III - su didele naviko mase.

Daugybinės mielomos priežastys ir patogenezė

Daugybinės mielomos priežastys nėra aiškios. Gana dažnai nustatomos heterogeninės chromosomų aberacijos. Yra genetinė polinkis į daugybinės mielomos vystymąsi. Sergamumo padidėjimas yra susijęs su radiacijos poveikio, cheminių ir fizikinių kancerogenų poveikiu. Mieloma dažnai aptinkama žmonėms, turintiems ryšį su naftos produktais, taip pat tanneriais, dailidėmis, ūkininkais.

Limfoidinių gemalų ląstelių degeneracija prasideda nuo brandžių B-limfocitų diferenciacijos protoplazmocitų lygiu ir kartu su jų specifinio klono stimuliacija. Mielomos ląstelių augimo faktorius yra interleukinas-6. Mielomos ląstelėse yra įvairaus brandumo plazmos ląstelės, turinčios atipizmo savybes, kurios skiriasi nuo normalaus dydžio (> 40 μm), šviesios spalvos, daugiasuklio (dažnai 3-5 branduoliai) ir nukleino buvimo, nekontroliuojamo pasiskirstymo ir ilgo gyvenimo.

Mielomos audinių proliferacija kaulų čiulpuose sukelia kraujodaros audinių sunaikinimą, slopina limfos ir mielopoezės normalius daigus. Kraujo kraujo ląstelių, leukocitų ir trombocitų skaičius mažėja. Mielomos ląstelės nesugeba visiškai atlikti imuninės funkcijos dėl staigaus normalių antikūnų sintezės ir greito sunaikinimo. Naviko veiksniai dezaktyvuoja neutrofilus, mažina lizocimo lygį, pažeidžia komplemento funkciją.

Vietinis kaulų naikinimas susijęs su normalių kaulų audinių pakeitimu proliferuojančiomis mielomos ląstelėmis ir osteoklastų stimuliavimu citokinais. Kaulų audinio ištirpimo (osteolizės) be osteogenezės zonų atsiranda aplink auglį. Kaulai minkštėja, tampa trapūs, į kraują patenka didelis kalcio kiekis. Paraproteinai, patekę į kraujotaką, yra dalinai deponuojami įvairiuose organuose (širdyje, plaučiuose, virškinimo trakte, dermoje, aplink sąnarius) amiloido pavidalu.

Daugybinės mielomos simptomai

Ikiklinikiniu laikotarpiu mieloma išnyksta be skurdo sveikatos ir gali būti nustatyta tik atliekant laboratorinius kraujo tyrimus. Mielomos simptomus sukelia kaulų plazmacitozė, osteoporozė ir osteolizė, imunopatija, sutrikusi inkstų funkcija, kokybinės ir reologinės kraujo charakteristikos.

Paprastai daugybinė mieloma pradeda pasireikšti šonkaulių, krūtinkaulio, stuburo, kaklelio, pečių, dubens ir klubo kaulų skausmas, spontaniškai atsirandantis judesių ir palpacijos metu. Galimi spontaniški lūžiai, krūtinės ląstos ir juosmens stuburo suspaudimo lūžiai, dėl kurių sutrumpėja augimas, susilpnėja nugaros smegenys, lydimas radikalaus skausmo, pažeistas jautrumas ir žarnyno judrumas, šlapimo pūslė, paraplegija.

Mieloma amiloidozė pasireiškia žalos įvairiems organams (širdžiai, inkstams, liežuviui, virškinimo traktui), ragenai, sąnariams, dermui, kartu lydi tachikardija, širdies ir inkstų nepakankamumas, makroglossija, dispepsija, ragenos distrofija, sąnarių deformacija, odos infiltracija, polineuropatija. Hiperkalcemija išsivysto sunkioje ar galinėje daugybinės mielomos stadijoje, ją lydi poliurija, pykinimas ir vėmimas, dehidratacija, raumenų silpnumas, letargija, mieguistumas, psichikos sutrikimai ir kartais koma.

Dažnas ligos pasireiškimas yra mielomos nefropatija su atsparia proteinurija, cilindrurija. Inkstų nepakankamumas gali būti susijęs su nefrocalcinozės, taip pat AL-amiloidozės, hiperurikemijos, dažno šlapimo takų infekcijų, Bens-Jones baltymų hiperprodukcijos, atsiradimu, dėl kurio pažeidžiama inkstų kanalėliai. Kai mieloma gali išsivystyti Fanconi sindromu - inkstų acidozė, sutrikusi koncentracija ir rūgštėjimas, gliukozės ir amino rūgščių praradimas.

Mieloma yra susijusi su anemija, sumažėjusi eritropoetino gamyba. Dėl sunkios paraproteinemijos žymiai padidėja ESR (iki 60-80 mm / val.), Padidėja klampumas kraujyje, sumažėja mikrocirkuliacija. Kai atsiranda mieloma, atsiranda imunodeficito būsena ir padidėja jautrumas bakterinėms infekcijoms. Jau pradiniame etape tai sukelia pneumonijos, pielonefrito, kuris yra sunkus kursas 75% atvejų, vystymuisi. Infekcinės komplikacijos yra viena iš pirmaujančių tiesioginės daugybinės mielomos mirtingumo priežasčių.

Hipokoguliacijos sindromą daugybinėje mielomoje apibūdina hemoraginė diatezė kapiliarinių kraujavimų (purpura) ir mėlynės, kraujavimas iš gleivinių dantenų, nosies, virškinimo trakto ir gimdos pavidalu. Atskiras plazmacitoma atsiranda ankstyvame amžiuje, lėtai vystosi, retai lydi kaulų čiulpų, skeleto, inkstų, paraproteinemijos, anemijos ir hiperkalcemijos pažeidimas.

Daugybinės mielomos diagnozė

Jei įtariama mieloma, atliekamas nuodugnus fizinis tyrimas, skausmingų kaulų ir minkštųjų audinių sričių, krūtinės ir skeleto rentgeno, laboratorinių tyrimų, kaulų čiulpų aspiracijos biopsija su mielograma, trepanobiopsija. Be to, nustatomas kreatinino, elektrolitų, C reaktyvaus baltymo, b2-mikroglobulino, LDH, IL-6, plazmos ląstelių proliferacijos indekso kiekis kraujyje. Atliekamas citogenetinis kraujo plazmos ląstelių tyrimas, imunofenotipų nustatymas.

Daugybinės mielomos, hiperkalcemijos, kreatinino kiekio padidėjimo atveju pastebimas Hb sumažėjimas 1%, kai be simptomų ir kaulų naikinimo (arba jo riboto pobūdžio) plazmacitozė yra> 30%, jie kalba apie lėtą ligos formą.

Pagrindiniai mielomos diagnostikos kriterijai yra netipinė kaulų čiulpų plazminizacija> 10–30%; histologiniai plazmacitomos požymiai trepanate; kraujo plazmos ląstelių buvimas, paraproteinas šlapime ir serume; osteolizės ar generalizuotos osteoporozės požymiai. Krūtinės, kaukolės ir dubens radiografija patvirtina vietinių kaulų praradimo vietų buvimą plokščiuose kauluose.

Svarbus žingsnis yra mielomos diferenciacija su gerybine monoklonine neapibrėžtos genezės gammapatija, Waldenstrom makroglobulinemija, lėtine limfocitine leukemija, ne Hodžkino limfoma, pirminė amiloidozė, gaubtinės žarnos vėžio metastazės, plaučių vėžys, osteodistrofija ir kt.

Daugybinės mielomos gydymas ir prognozė

Mielomos gydymas prasideda iškart po diagnozės patikrinimo, kuris leidžia pailginti paciento gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Su lėta forma, tikėtina taktika su dinamišku stebėjimu, kol atsiras klinikinių apraiškų padidėjimas. Specifinis daugybinės mielomos gydymas atliekamas tikslinių organų (vadinamojo CRAB - hiperkalcemija, inkstų nepakankamumas, anemija, kaulų naikinimas) įtaka.

Pagrindinis daugybinės mielomos gydymo metodas yra ilgalaikis mono- arba poliakerapinis gydymas, skiriant alkilinančius vaistus kartu su gliukokortikoidais. Polichemoterapija dažnai skiriama II, III ligos, Bens-Jones proteinemijos I etapui ir klinikinių simptomų progresavimui.

Po mielomos gydymo recidyvai įvyksta per metus, kiekvienas vėlesnis atleidimas yra mažiau pasiekiamas ir trumpesnis už ankstesnį. Norint pailginti remisija, paprastai skiriami pagalbiniai interferono preparatų kursai. Visiškas atleidimas yra pasiekiamas ne daugiau kaip 10% atvejų.

Jauniems pacientams pirmaisiais mielomos ligos nustatymo metais po didelės dozės chemoterapijos, kaulų čiulpų ar kraujo kamieninių ląstelių atliekama autotransplantacija. Kai naudojamas vienišas plazmacitomos spindulinis gydymas, teikiant ilgalaikę remisiją, kai neveiksminga nustatyta chemoterapija, chirurginis naviko pašalinimas.

Simptominis mielomos gydymas sumažėja iki elektrolitų sutrikimų koregavimo, kokybinių ir reologinių kraujo parametrų, atliekant hemostatinį ir ortopedinį gydymą. Paliatyvus gydymas gali apimti skausmą malšinančius vaistus, gliukokortikoidų pulsą, radioterapiją, infekcinių komplikacijų prevenciją.

Daugybinės mielomos prognozę lemia ligos stadija, paciento amžius, laboratoriniai parametrai, inkstų nepakankamumo laipsnis ir kaulų pažeidimai bei gydymo pradžios laikas. Atskira plazmacitoma dažnai pasikartoja su transformacija į daugybinę mielomą. Labiausiai nepalanki III B stadijos mielomos prognozė yra 15 mėnesių gyvenimo trukmė. III A etape jis yra 30 mėnesių, II, I, A ir B etapuose - 4,5–5 metai. Esant pirminiam atsparumui chemoterapijai, išgyvenamumas yra mažesnis nei 1 metai.

Mieloma

Kas yra daugybinė mieloma?

Tai yra naviko liga, atsirandanti dėl kraujo ląstelių (leukocitų, ty baltųjų kraujo kūnelių) potipio. Sveikas žmogus, šios ląstelės dalyvauja imuninės apsaugos procesuose, gamina antikūnus. Daugybinės mielomos (taip pat vadinamos mieloma) kaulų čiulpuose ir kauluose kaupiasi plazmos ląstelės, kurios sutrikdo normalių kraujo ląstelių susidarymą ir kaulų audinio struktūrą. Kartais galite išgirsti apie kaulų mielomą, stuburo, inkstų ar kraujo mielomą, bet tai nėra tikslūs pavadinimai. Mieloma yra kraujodaros sistemos ir kaulų liga.

Mielomos klasifikacija

Liga yra nevienalytė, galite pasirinkti šias parinktis:

neaiškios genezės monokloninė gammopatija yra ligų grupė, kurioje per daug B tipo limfocitų (tai yra kraujo ląstelės, dalyvaujančios imuninėse reakcijose) vienos rūšies (klonas) gamina skirtingų klasių nenormalius imunoglobulinus, kurie kaupiasi skirtinguose organuose ir sutrikdo jų darbą (labai dažnai) kenčia inkstus).

limfoplazmazitinė limfoma (arba ne Hodžkino limfoma), kurioje labai daug susintetintų M klasės imunoglobulinų pažeidžia kepenis, blužnį, limfmazgius.

plazmacitoma yra dviejų tipų: izoliuota (veikia tik kaulų čiulpus ir kaulus) ir extrameduliarinė (plazmos ląstelių kaupimasis vyksta minkštuose audiniuose, pavyzdžiui, tonzilėse ar sinusuose). Kai kuriais atvejais izoliuota kaulų plazmacitoma tampa daugybine mieloma, bet ne visada.

Daugybinė mieloma sudaro iki 90% visų ligos atvejų ir paprastai pasireiškia keliais organais.

asimptominis (rūkantis, asimptominis mieloma)

mieloma su anemija, inkstų ar kaulų pažeidimais, t.y. simptomų.

ICD-10 mielomos kodas: C90.

Daugybinės mielomos stadijos

Etapai nustatomi priklausomai nuo beta-2 mikroglobulino ir albumino kiekio serume.

1 etapo mieloma: beta-2 mikroglobulino kiekis yra mažesnis nei 3,5 mg / l, o albumino kiekis yra 3,5 g / dl arba didesnis.

2 etapas mieloma: beta-2 mikroglobulinas svyruoja nuo 3,5 mg / l iki 5, 5 mg / l arba albumino lygis yra mažesnis nei 3,5, o beta-2 mikroglobulinas yra mažesnis nei 3,5.

3 etapas mieloma: beta-2 mikroglobulino kiekis serume yra didesnis nei 5,5 mg / l.

Daugybinės mielomos priežastys ir patogenezė

Mielomos priežastys nežinomos. Yra keletas veiksnių, kurie padidina susirgimo riziką:

Amžius Iki 40 metų mieloma beveik niekada nepasireiškia, po 70 metų ligos atsiradimo rizika žymiai padidėja

Vyrai serga dažniau nei moterys

Žmonės, turintys juodą odą, yra dvigubai didesni, negu europiečiai ar azijiečiai.

Galima monokloninė gammopatija. Viename iš 100 žmonių gammapatija transformuojasi į daugybinę mielomą.

Šeimyninė mieloma ar gammapatija

Imuniteto patologija (ŽIV arba imunitetą slopinančių vaistų vartojimas)

Spinduliuotė, pesticidai, trąšos

Normaliomis sąlygomis kaulų čiulpai gamina griežtai apibrėžtą B-limfocitų ir plazmos ląstelių skaičių. Mieloma, jų gamyba nėra kontroliuojama, kaulų čiulpai pripildomi nenormalių plazmos ląstelių, sumažėja normalių leukocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas. Tuo pačiu metu vietoj antikūnų, naudingų kovojant su infekcijomis, šios ląstelės gamina baltymus, kurie gali pakenkti inkstams.

Daugybinės mielomos simptomai ir požymiai

Požymiai, kurie padės įtarti myelomą:

Kaulų skausmas, ypač šonkaulių ir stuburo

Patologiniai kaulų lūžiai

Dažnai pasikartojantys infekcinių ligų atvejai

Sunkus silpnumas, nuolatinis nuovargis

Kraujavimas iš dantenų ar nosies, moterims - sunkios menstruacijos

Galvos skausmas, galvos svaigimas

Pykinimas ir vėmimas

Daugybinės mielomos diagnozė

Gali būti sunku diagnozuoti, nes mieloma nėra akivaizdus navikas, kurį galima pastebėti, o kartais liga be jokių simptomų.

Daugybinės mielomos diagnozę paprastai atlieka hematologas. Pokalbio metu gydytojas nustato pagrindinius ligos simptomus šiame paciente, sužino, ar yra kraujavimas, kaulų skausmas, dažnas peršalimas. Tada atlikite papildomus tyrimus, būtinus tiksliai diagnozuoti ir nustatant ligos stadiją.

Kraujo tyrimas dėl mielomos dažnai rodo kraujo klampumo padidėjimą ir eritrocitų nusėdimo greitį (ESR). Dažnai sumažėja trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, hemoglobinas.

Tiriant elektrolitų kraujo tyrimus, kalcio kiekis dažnai padidėja; pagal biocheminę analizę padidėja bendras baltymų kiekis, nustatomi inkstų funkcijos sutrikimo žymenys - didelis karbamido kiekis, kreatininas.

Siekiant įvertinti nenormalių antikūnų (paraproteinų) tipą ir kiekį, atliekamas paraproteino kraujo tyrimas.

Šlapime dažnai nustatomas patologinis baltymas (Bens-Jones baltymas), kuris yra monokloninė imunoglobulinų grandinė.

Kaulų (kaukolės, stuburo, šlaunikaulio ir dubens kaulų) radiografai pasižymi būdingais mielomos pažeidimais.

Kaulų čiulpų punkcija yra tiksliausias diagnostikos įrankis. Kaulų čiulpų gabalas paimamas plona adata, dažniausiai krūtinkaulio arba dubens kaulų punkcija. Tada gautas tyrimas su mikroskopu laboratorijoje dėl degeneruotų plazmos ląstelių ir atlieka citogenetinius tyrimus, kad nustatytų chromosomų pokyčius.

Kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija, PET nuskaitymas gali nustatyti jų pažeidimų sritis.

Daugybinės mielomos gydymo metodai

Šiuo metu naudojami skirtingi gydymo metodai, visų pirma, vaistų terapija, kurioje vaistai vartojami skirtingais deriniais.

Tikslinė terapija naudojant vaistus (bortezomibas, karfilzomibas (neužregistruotas Rusijoje), kuris dėl įtakos baltymų sintezei sukelia plazmos ląstelių mirtį.

Biologinė terapija, pvz., Talidomidas, lenalidomidas, pomalidomidas, stimuliuoja savo imuninę sistemą kovojant su naviko ląstelėmis.

Chemoterapija su ciklofosfamidu ir melfalanu, kurie slopina augimą ir lemia greitai augančių naviko ląstelių mirtį.

Kortikosteroidų terapija (papildomas gydymas, stiprinantis esminių vaistų poveikį).

Bifosfonatai (pamidronatas, zoledrono rūgštis) skiriami kaulų tankio didinimui.

Skausmą malšinantys vaistai, įskaitant narkotinius analgetikus, naudojami stipriems skausmams (labai dažnas skundas dėl daugybinės mielomos), o chirurginiai metodai ir spindulinė terapija yra naudojami paciento būklei palengvinti.

Chirurginis gydymas reikalingas, pavyzdžiui, stuburo slankstelių tvirtinimui naudojant plokšteles ar kitus prietaisus, nes sunaikinami kaulų audiniai, įskaitant stuburą.

Po chemoterapijos dažnai atliekama kaulų čiulpų transplantacija, o efektyviausias ir saugiausias yra autologinis kaulų čiulpų kamieninių ląstelių persodinimas. tada skiriama chemoterapija (dažniausiai su didelėmis vaistų nuo vėžio dozėmis), kuri naikina vėžio ląsteles. Pasibaigus visam gydymo kursui, atliekama operacija, skirta transplantuoti anksčiau surinktus mėginius, todėl normalios raudonos kaulų čiulpų ląstelės pradeda augti.

Kai kurioms ligos formoms (pirmiausia „rūkančiai“ melanomai) nereikia skubiai ir aktyviai gydyti. Chemoterapija sukelia sunkius šalutinius reiškinius, o kai kuriais atvejais komplikacijas, o poveikis ligos eigai ir asimptominės mielos mielomos prognozė yra abejotina. Tokiais atvejais atlikite reguliarų tyrimą ir pirmuosius ūminio proceso požymius pradėkite gydyti. Kontrolinių tyrimų planą ir jų elgesio tvarkingumą kiekvienas pacientas nustato individualiai, todėl labai svarbu laikytis šių terminų ir visų gydytojo rekomendacijų.

Daugybinės mielomos komplikacijos

Sunkus kaulų skausmas, reikalaujantis veiksmingų skausmą malšinančių vaistų

Inkstų nepakankamumas esant hemodializei

Dažnai užkrečiamosios ligos, įskaitant. pneumonija (pneumonija)

Plonesni kaulai su lūžiais (patologiniai lūžiai)

Anemija, reikalaujanti kraujo perpylimo

Daugybinės mielomos prognozė

Su „žėrinančia“ mieloma liga negali progresuoti dešimtmečius, tačiau reikia reguliariai stebėti gydytoją, kad būtų pastebėti proceso aktyvinimo požymiai, o kaulų naikinimo židinių atsiradimas ar kaulų čiulpų plazmos ląstelių skaičiaus padidėjimas virš 60% rodo ligos paūmėjimą (ir pablogėjimą). prognozė).

Mieloma išgyvenimas priklauso nuo amžiaus ir bendros sveikatos. Šiuo metu bendros perspektyvos tapo optimistiškesnės nei prieš 10 metų: 77 iš 100 žmonių, kenčiančių nuo mielomos, gyvens bent metus, 47 iš 100 - bent 5 metus, 33 iš 100 - bent 10 metų.

Mirties priežastys daugybinėje mielomoje

Dažniausiai mirtį sukelia infekcinės komplikacijos (pavyzdžiui, pneumonija), taip pat mirtinas kraujavimas (susijęs su mažu trombocitų skaičiumi ir kraujavimo sutrikimais), kaulų lūžiai, sunkus inkstų nepakankamumas, plaučių embolija.

Maitinimas daugybinei mielomai

Mielomos mityba turėtų būti įvairi, joje turi būti pakankamai vaisių ir daržovių. Rekomenduojama sumažinti saldainių, konservuotų maisto produktų ir gatavų pusgaminių vartojimą. Galima išvengti specialios dietos, tačiau, kadangi mieloma dažnai lydi anemiją, patartina reguliariai valgyti daug geležies turinčių maisto produktų (liesos raudonos mėsos, paprikos, razinos, Briuselio kopūstai, brokoliai, mango, papajos, gvajavos).

Viename tyrime buvo įrodyta, kad vartojant ciberžolę atsiranda atsparumas chemoterapijai. Tyrimai su pelėmis parodė, kad kurkuminas gali sulėtinti vėžio ląstelių augimą. Be to, pridėjus ciberžolės į maistą chemoterapijos metu, gali sumažėti pykinimas ir vėmimas.

Visi dietos pokyčiai turėtų būti suderinti su gydytoju, ypač chemoterapijos metu.

Mieloma

Jei progresuoja mielomos kraujo liga, kaulų čiulpuose atsiranda plazmos ląstelių naikinimas, kuris mutuoja ir sukelia piktybinį pobūdį. Liga priklauso paraproteineminei leukemijai, turi antrąjį pavadinimą „Kraujo vėžys“. Pagal savo pobūdį jam būdingas naviko navikas, kurio matmenys kiekviename ligos etape didėja. Diagnozę sunku gydyti, gali sukelti netikėtą mirtį.

Kas yra daugybinė mieloma

Ši nenormali būklė, vadinama „Rustitsky-Kalera liga“, sutrumpina gyvenimo trukmę. Patologiniame procese vėžinės ląstelės patenka į sisteminę kraujotaką, prisideda prie intensyvios patologinių imunoglobulino - paraproteinų gamybos. Šie specifiniai baltymai, transformuoti į amiloidus, nusėda audiniuose ir sutrikdo tokių svarbių organų ir struktūrų, kaip inkstai, sąnariai ir širdis, darbą. Bendra paciento būklė priklauso nuo ligos laipsnio, piktybinių ląstelių skaičiaus. Dėl diagnozės reikia diferencinės diagnozės.

Atskiri plazmacitoma

Šio tipo plazmos ląstelių vėžys pasižymi vienu patologijos dėmesiu, kuris yra lokalizuotas kaulų čiulpų ir limfmazgiuose. Siekiant teisingai diagnozuoti daugybinę mielomą, būtina atlikti keletą laboratorinių tyrimų, kad būtų išvengta daugelio židinių plitimo. Kai mielomos kaulų pažeidimai yra panašūs, gydymas priklauso nuo patologinio proceso etapo.

Daugybinė mieloma

Su šia patologija, keletas kaulų čiulpų struktūros vienu metu tampa patologijos židiniais, kurie sparčiai progresuoja. Daugybinės mielomos simptomai priklauso nuo pažeidimo stadijos, o dėl aiškumo matysite temines nuotraukas. Kraujo mieloma paveikia slankstelių audinius, skapelius, šonkaulius, Ilium sparnus, kaulų čiulpų kaulų kaulus. Tokių piktybinių navikų klinikinis rezultatas nėra optimistinis.

Etapai

Progresyvi Bens-Jones mieloma visais ligos etapais yra didelė grėsmė paciento gyvybei, todėl laiku diagnozuota 50% sėkmingo gydymo. Gydytojai išskiria 3 mielomos patologijos stadijas, kuriose ryškūs ligos simptomai tik didėja ir didėja:

1. Pirmasis etapas. Kalcio perteklius vyrauja kraujyje, nereikšminga paraproteinų ir baltymų koncentracija šlapime, hemoglobino indeksas siekia 100 g / l, yra osteoporozės požymių. Patologijos centras, bet progresuoja.
2. Antrasis etapas Sutrikimai daugėja, paraproteinų ir hemoglobino koncentracija mažėja, vėžinių audinių masė siekia 800 g.
3. Trečiasis etapas. Kaulų osteoporozė progresuoja, kaulų struktūroje yra 3 ar daugiau židinių, baltymų koncentracija šlapime ir kalcio kiekis kraujyje yra maksimalus. Hemoglobinas patologiškai sumažėja iki 85 g / l.

Priežastys

Kaulų mieloma progresuoja spontaniškai, o gydytojai iki pat pabaigos nesugebėjo nustatyti patologinio proceso etiologijos. Vienas dalykas yra žinomas - žmonės po radiacijos yra rizikos grupėje. Statistikos ataskaitose teigiama, kad pacientų skaičius po tokio patogeninio faktoriaus poveikio labai padidėjo. Remiantis ilgalaikio gydymo rezultatais, ne visada įmanoma stabilizuoti bendrą klinikinio paciento būklę.

Daugybinės mielomos simptomai

Su kaulų pažeidimais, pacientui pirmiausia atsiranda nepaaiškinamos etologijos anemija, kurios negalima ištaisyti net po gydymo dietos. Tipiški simptomai yra ryškūs kaulų skausmai, tai yra patologinio lūžio atsiradimas. Toliau pateikiami kiti bendrosios gerovės pokyčiai per mielomos progresavimą:

• dažnas kraujavimas;
• sutrikęs kraujo krešėjimas, trombozė;
• sumažintas imunitetas;
• miokardo skausmas;
• padidėjęs šlapimo baltymas;
• temperatūros nestabilumas;
• inkstų nepakankamumo sindromas;
• padidėjęs nuovargis;
• sunkūs osteoporozės simptomai;
• stuburo lūžių sudėtingose ​​klinikinėse nuotraukose.

Diagnostika

Kadangi pradžioje liga yra besimptomė ir laiku diagnozuojama, gydytojai jau nustatė mielomos komplikacijų, įtarimų dėl inkstų nepakankamumo. Diagnozė apima ne tik paciento vizualinį tyrimą ir minkštųjų, kaulų struktūrų palpavimą, papildomus klinikinius tyrimus. Tai yra:

• krūtinės ir skeleto radiografija, siekiant nustatyti kaulų navikų skaičių;
• kaulų čiulpų aspiracijos biopsija, siekiant patikrinti, ar yra vėžio ląstelių mieloma;
• trefino biopsija - kompaktiškos ir spontinės medžiagos, paimtos iš kaulų čiulpų, tyrimas;
• mielograma yra būtina diferencinei diagnozei, kaip informatyviam invaziniam metodui;
• plazmos ląstelių citogenetinis tyrimas.

Daugybinės mielomos gydymas

Naudojant nesudėtingus klinikinius chirurginių metodų paveikslus: donoro ar savo kamieninių ląstelių transplantacija, labai matuojama chemoterapija naudojant citostatikus, spindulinė terapija. Hemosorbcija ir plazmaporezė yra tinkama hiperviskozės sindromui, plačiam inkstų pažeidimui, inkstų nepakankamumui. Vaistų terapija kelis mėnesius dėl mielomos patologijos apima:

• skausmą malšinantys skausmai kaulų srityje;
• penicilino antibiotikai, skirti pasikartojantiems intraveniniams ir intraveniniams infekciniams procesams;
• hemostatikai, skirti kovoti su intensyviu kraujavimu: Vikasol, Etamzilat;
• citostatikai, skirti mažinti naviko masę: melfalanas, ciklofosfamidas, chlorbutinas;
• gliukokortikoidai kartu su stipriais gėrimais, kad sumažėtų kalcio koncentracija kraujyje: Alkeranas, Prednizolonas, Deksametazonas.
• imunostimuliantai, kurių sudėtyje yra interferono, jei liga buvo sumažėjusi imunitetu.

Jei, kaip auga piktybinis navikas, padidėja spaudimas kaimyniniams organams ir jų vėlesnis sutrikimas, gydytojai chirurginiais metodais nusprendžia nedelsiant pašalinti tokį patogeninį naviką. Klinikiniai rezultatai ir galimos komplikacijos po operacijos gali būti labiausiai nenuspėjami.

Meltomos mityba

Siekiant sumažinti ligos pasikartojimą, gydymas turi būti laiku atliekamas, o mityba turi būti įtraukta į sudėtingą schemą. Norint laikytis tokios mitybos būtina visą gyvenimą, ypač per kitą paūmėjimą. Čia pateikiamos vertingos plazmacitozės dietos specialistų rekomendacijos:

• sumažinti baltymų kiekį iki minimumo - leidžiama ne daugiau kaip 60 g baltymų per dieną;
• neįtraukti tokių maisto produktų kaip pupelės, lęšiai, žirniai, mėsa, žuvis, riešutai, kiaušiniai;
• nevalgyti maisto, kurį pacientas gali sukelti ūminių alerginių reakcijų;
• reguliariai vartokite natūralius vitaminus, laikykitės intensyvios vitaminų terapijos.

Prognozė

Jei pacientas nėra gydomas, jis gali mirti nuo mielomos per ateinančius 2 metus, o kasdieninė gyvenimo kokybė reguliariai sumažėja. Vis dėlto, jei sistemingai dalyvauja chemoterapijos kursuose dalyvaujant citostatikams, klinikinio paciento gyvenimo trukmė retai padidėja iki 5 metų, o retais atvejais - iki 10 metų. Šio farmakologinės grupės atstovai 5% klinikinių vaizdų pacientui sukelia ūminę leukemiją. Gydytojai neatmeta staigios mirties, jei ji progresuoja:

• insultas ar miokardo infarktas;
• piktybinis navikas;
• apsinuodijimas krauju;
• inkstų nepakankamumas.

Daugybinės mielomos simptomai

✓ Gydytojo patikrintas straipsnis

Mieloma, mieloma, yra hemoblastozės rūšis. Šis terminas vadinamas pažįstamu ir pavojingiausiu „kraujo vėžiu“. Kitaip tariant, mieloma yra liga, kurios išsivystymas veda prie greito naviko ląstelių proliferacijos - plazmos ląstelės, kurios sudaro patologinį baltymą, vadinamą „paraproteinu“. Pažymėtina, kad kaulų čiulpų plazmos ląstelių ląstelės ir kraujas padidėja dėl jose atsirandančių mutacijų. Būtent šis procesas sukelia intensyvią paraproteino gamybą.

Pagrindinis myelomos skirtumas nuo kitų vėžio patologijų - skrandžio vėžio, krūties vėžio - yra tas, kad vėžio ląstelės tuo pačiu metu lokalizuojamos bet kurioje kūno vietoje ir veikia įvairius organus. Ten jie vežami kraujo tekėjimu.

Daugybinės mielomos simptomai

Kadangi kaulų čiulpuose yra daug antikūnų-plazmos ląstelių, jis nebeveikia normaliai, sutrikdomas kraujo susidarymas ir prasideda kaulinio audinio sunaikinimo procesas. Dėl to, kad vėžinės ląstelės yra įvairiuose organuose ir sistemose, nesėkmė atsiranda ir jų darbe. Tai sukelia įvairius ligos simptomus.

Daugiau apie ligą

Mieloma yra vėžys, kuriam būdinga reprodukcija ir plazmos ląstelių koncentracija kaulų čiulpuose. Šios ląstelės prisideda prie patologinių baltymų - paraproteinų išsiskyrimo į kraują.

Norint suprasti šios ligos esmę, būtina suprasti, ką šios ląstelės yra - plazmos ląstelės ir kaip gaminami paraproteinai.

Kas yra daugybinė mieloma

Taigi, plazmos ląstelės yra ląstelės, gaminamos iš B-limfocitų. Jų formavimo procesas yra labai sudėtingas, ir paprastai prasideda užsienio mikroorganizmo įvedimu į kraują.

Daugybinės mielomos raida

Pirma, mikrobiologija randama su B-limfocitais, kuris savo ruožtu laiko jį grėsme. Tada B-limfocitai yra aktyvuojami ir eina į netoliese esantį limfmazgį. Ten jis keičia savo formą ir išvaizdą. Pradedamas antikūnų arba imunoglobulinų, kurių darbas yra kelyje randamų mikrobų naikinimas, procesas.

Kitaip tariant, jei žarnyno virusas pateko į B-limfocitų kelią, jis kovoja tik su rotavirusu ar noroviru. Dėl šio selektyvaus mechanizmo imunitetas slopina gyvybiškai svarbią tik patologiškai pavojingų mikroorganizmų veiklą ir nekenkia „naudingoms“ bakterijoms.

Daugybinės mielomos epidemiologija

Reborn B-limfocitai tampa visavertėmis imuninėmis ląstelėmis, vadinamomis „plazmos ląstelėmis“. Po transformacijos jis patenka į kraujotaką ir pradeda aktyviai daugintis. Šios ląstelės, susidarančios iš plazmos ląstelių, vadinamos monokloninėmis.

Sunaikinus patogenus, daugybė monokloninių ląstelių miršta, o „maitintojo netekėjai“ virsta atminties ląstelėmis. Artimiausiu metu jie bus tie, kurie suteiks apsaugą nuo ankstesnės ligos. Visa tai - tai norma.

Tačiau yra ir pavojingų sutrikimų, kurie susiję su mielomos raida. Tai reiškia, kad ši liga pasižymi nesibaigiančia monokloninių ląstelių gamyba plazmos ląstelėje. Tačiau jie nežūsta - jų skaičius didėja. Kitaip tariant, vystant mielomą, sustoja monokloninių ląstelių naikinimo procesas. Dėl to jie plinta ir įsiskverbia į kaulų čiulpus, išstumdami iš ten trombocitus, leukocitus, eritrocitus. Dėl to pacientui atsiranda pancitopenija - sumažėja gyvybinių ląstelių skaičius kraujyje.

Normalios kaulų čiulpų ir kaulų čiulpų insultas daugybinės mielomos

Svarbu! Medicinoje yra vienišas (vienas auglys lokalizuotas tam tikram kaulų čiulpui ar kaulų čiulpams) ir daugybinė mieloma. Pirmasis variantas, pagal medicinos statistiką, daugeliu atvejų sėkmingai gydomas.

Bet tai dar ne viskas. Beveik dauginančios monokloninės antikūnai gamina defektines imunines ląsteles, kurios negali nužudyti patogenų. Jie vadinami „paraproteinais“.

Šios sudedamosios dalys yra kaupiamos dideliais kiekiais įvairiuose organuose. Šiuo atžvilgiu jų veikimas yra sutrikęs, slopinamas imunitetas, pablogėja kraujo krešėjimas, didėja jos klampumas, sutrikdomas baltymų apykaitos procesas, sunaikinama kaulų struktūra, atsiranda osteoporozė.

Svarbu! Mieloma daugiausia išsivysto vyresniems nei 40 metų žmonėms. Daugeliu atvejų liga diagnozuojama 50-60 metų. Moterys mažiau kenčia nei vyrai.

Video - daugybinė mieloma: priežastys ir vystymasis

Mielomos priežastys

Gydytojų ligos atsiradimo priežastys nėra visiškai suprantamos. Tačiau yra keletas veiksnių, galinčių padidinti mielomos ligos atsiradimo riziką.

1. Virusinės infekcijos lėtine forma.
2. Paveldimas veiksnys. Tie žmonės, kurių giminės buvo leukemija, patenka į rizikos zoną.
3. Nuolatinė imuninę funkciją slopinančių veiksnių įtaka - stresas, ilgalaikis radioaktyviosios zonos poveikis, citostatikų naudojimas ir kt.
4. Žmonės, kurie nuolat įkvepia toksiškas medžiagas - gyvsidabrio garus, arseno junginius, taip pat patenka į rizikos zoną.
5. Nutukimas taip pat yra provokuojantis daugybinės mielomos progresavimo veiksnys.

Daugybinės mielomos etiologija

Svarbu! Liga diagnozuojama rentgeno, spiralinės tomografijos, kraujo ir šlapimo analizės (bendrosios), biochemijos, aspiracijos (kaulų čiulpų mėginių ėmimas).

Daugybinės mielomos simptomai

Mielomos simptomai yra suskirstyti į 2 grupes. Tai yra:

• požymiai, susiję su piktybinio naviko progresavimu kaulų čiulpuose;
• simptomai, būdingi naviko plitimui įvairiose kūno vietose, taip pat paraproteinai kraujyje.

Daugybinės mielomos klinika ir simptomai

Klinikinis daugybinės mielomos vaizdas, kuris progresuoja į kaulų audinį, yra toks.

Dėl to, kas pasireiškia

Sunkus, kartais nepakeliamas kaulų ir sąnarių skausmas. Nėra lokalizuota vienoje srityje ir yra stebimi viso kūno. Susidūrė daugiausia naktį ir apsunkina kūno padėtį, čiaudulį, kosulį, judėjimą

Kaulų skausmas yra pirmasis daugybinės mielomos simptomas. Turi nuolatinį pobūdį

Keli sužalojimai, lūžiai, susiję su osteoporoze - padidėjęs kaulo trapumas

Šią ligą sukelia naviko spaudimas kaului. Taigi, kai stuburo smegenys yra suspaustos išlenktais slanksteliais, urogenitalinės sistemos, žarnyno, darbas sutrikdomas dėl organų nervų reguliavimo pablogėjimo. Dėl to pacientas turi viduriavimą, šlapinimosi sutrikimus, išmatų nelaikymą ir kitus sutrikimus.

Raumenų silpnumas, pojūčių praradimas kojose

Pasirodo dėl stuburo naviko suspaudimo

Paciento augimas pastebimai sumažėja

Taip yra dėl kaulų deformacijos.

Kalcio perteklius kraujyje arba hiperkalcemija

Jis vystosi gana lėtai. Pirmieji hiperkalcemijos simptomai yra: pykinimas, netoleruojantis troškulys, burnos džiūvimas, dehidratacija, nuovargis, dažnas šlapinimasis, vidurių užkietėjimas, svorio kritimas, raumenų silpnumas. Jei pradėsite gydyti ligą laiku, tai gali pažeisti intelektinę veiklą, inkstų darbą ir komą

Yra būdingas silpnumas ir nuovargis. Pažanga dėl eritrocitų ląstelių pakeitimo kaulų čiulpuose.

Leukocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje. Liga tampa staigiu imuninės funkcijos sumažėjimo šaltiniu. Šiuo atžvilgiu asmuo pradeda kentėti nuo įvairių infekcijų, kurias sukelia virusų ir bakterijų (meningito, gripo, pneumonijos) poveikis.

Sumažinti trombocitų skaičių cirkuliuojančiame kraujyje. Šis patologinis procesas tampa prastos kraujo krešėjimo priežastimi. Dėl to pacientui yra hematomos, mėlynės, kraujavimo žaizdos ir dantenos. Dažnai žmogus tiesiog negali sustabdyti kraujavimo.

Pacientas dažnai turi infekcijų, kurias sukelia bakterijos.

Taip yra dėl plazmos ląstelių kaltės, dėl kurios sumažėja cirkuliuojančio kraujo gyvybiškai svarbių elementų sudėtis.

Svarbu! Asmuo, turintis leukopeniją ir tinkamą gydymą, gali gyventi nuo 5 iki 10 metų. Nesant gydymo, mirtis atsiranda praėjus 2 metams nuo vystymosi pradžios.

Išraiškos, vystymosi mechanizmas ir daugybinės mielomos simptomai

Įvairių kūno sistemų naviko simptomai

Simptomai, būdingi naviko plitimui įvairiose kūno sistemose ir paraproteinai kraujyje.

1. Prasta inkstų funkcija, organų nepakankamumas, nefrozinis sindromas. Ligos pirmiausia yra susijusios su paraproteinų kaupimu inkstuose ir reguliariais infekciniais pažeidimais. Dėl to inkstai patiria didžiulę naštą, dėl kurios kūnas išsiskiria, o gedimas išsivysto. Inkstų pažeidimams būdingas Bence-Jones baltymų kūno ir šlapimo rūgšties kiekis šlapime. Pirmasis nustatomas naudojant specializuotą medicininę analizę. Bens-Jones buvimas baltymų kūno šlapime paprastai reiškia mielomos vystymąsi. Priešingai nei įprastas inkstų nepakankamumas, mieloma nėra lydima edemos ir hipertenzijos.
2. Kraujo krešėjimo sutrikimai. Sukurta dėl trombocitų trūkumo ir jų nesugebėjimo veikti.
3. Širdies sutrikimai (kardiomiopatija).
4. Neurologinių ligų simptomai.
5. Padidėjęs blužnis ir kepenys.
6. Padidėjęs kraujo tankis. Kartu su gausiu makšties, nosies, dantenų, žarnyno ir kitų kraujavimų. Be to, pacientas turi hematomų, sumušimų, nusilpimų. Kitas išskirtinis simptomas yra „meškėnų akys“. Jam būdinga mėlynių atsiradimas po akimis po lengvo prisilietimo prie šios srities. Taip yra dėl kraujagyslių sienelių naikinimo ir padidėjusio kraujo tankio. Dėl prastos kraujo aprūpinimo mieloma, pacientas gali išsivystyti hipoksija, anoreksija ir sudėtinga širdies liga.
7. Nagų naikinimas, plaukų slinkimas.
8. Kalbos judumas blogėja, didėja.

Daugybinės mielomos patogenezė

Svarbu! Dėl pernelyg klampaus kraujo mielomos, pacientas gali patirti autonominius sutrikimus, kurie gali būti stiprus galvos svaigimas, mieguistumas, nuovargis, nerimas, motorinių transporto priemonių koordinavimo sutrikimas, traukuliai. Išskirtiniais atvejais mieguumas sukelia stuporą ir komą.

Mielomos fazės

Daugybinės mielomos gydymas

Daugybinės mielomos gydymas visų pirma skirtas paciento gyvenimo trukmės pailginimui.

Svarbu! Neįmanoma visiškai atsikratyti mielomos - tik galima sustabdyti naviko plitimą ir įvesti jį į remisijos stadiją.

Ligos terapija apima simptomų pašalinimo ir specialių citostatinių metodų naudojimą. Pastaroji apima cheminę ir radioterapiją.

Simptominiai gydymo metodai yra chirurgija, kuria siekiama pašalinti naviko vidaus organų suspaudimą, vartojant skausmą malšinančius vaistus ir metodus, kuriais siekiama sumažinti kalcio kiekį kraujyje, atkurti kraujo krešėjimą ir gydyti inkstų pažeidimus.

Gydymas, diagnozė ir daugybinės mielomos sindromai

Svarbu! Kai pacientas serga, reikia laikytis dietos, būtinai mažai baltymų turinčios dietos. Į maistingą mitybą būtina įtraukti ne daugiau kaip 60 gr. baltymų per dieną. Tam rekomenduojama beveik paneigti mėsos, lęšių, kiaušinių baltymų, riešutų, ankštinių augalų, žuvies vartojimą.

Daugybinės mielomos gydymo metodai

Pirmojo daugybinės mielomos atkryčio gydymo algoritmas