Kaip ir kaip ilgai žmonės gyvena su leukoencefalopatijos diagnoze?

Leukoencefalopatija yra liga, kuriai būdingas smegenų subkortikinių struktūrų baltos medžiagos pralaimėjimas.

Nuo pat pradžių ši patologija buvo apibūdinta kaip kraujagyslių demencija.

Dažniausiai ši liga serga pagyvenusiais žmonėmis.

Tarp ligos veislių galima išskirti:

1. Maža židinio genezės židinio leukoencefalopatija. Būdamas lėtinis smegenų kraujagyslių patologinis procesas, palaipsniui naikina smegenų pusrutulių baltąją medžiagą. Šios patologijos atsiradimo priežastis yra nuolatinis kraujospūdžio ir hipertenzijos padidėjimas. Sergamumo rizikos grupę sudaro vyresni nei 55 metų vyrai, taip pat žmonės, turintys paveldimų polinkių. Laikui bėgant ši patologija gali sukelti demencijos vystymąsi.
2. Progresyvi multifokalinė encefalopatija. Pagal šią patologiją virusinė žala centrinei nervų sistemai, dėl kurios yra nuolatinis baltos medžiagos išsiskyrimas. Ligos raidos paskata gali suteikti organizmo imunodeficito. Ši leukoencefalopatijos forma yra viena iš agresyviausių ir gali būti mirtina.
3. Periventrikulinė forma. Tai yra smegenų subkortikinių struktūrų pažeidimas lėtinio deguonies bado ir išemijos fone. Mėgstamiausios patologinio proceso lokalizacijos vieta kraujagyslių demencijoje yra smegenų kamienas, smegenys ir pusrutulio regionai, atsakingi už motorinę funkciją. Patologinės plokštelės yra subkortikiniuose pluoštuose ir kartais giliuose pilkosios medžiagos sluoksniuose.

Priežastys

Dažniausiai leukoencefalopatijos priežastis gali būti ūminio imunodeficito būklė arba žmogaus poliomaviruso infekcijos fonas.

Šios ligos rizikos veiksniai yra šie:

• ŽIV infekcija ir AIDS;
• piktybinės kraujo ligos (leukemija);
• hipertenzija;
• imunodeficito būsenos su imunosupresantais (po transplantacijos);
• piktybiniai limfinės sistemos navikai (limfogranulomatozė);
• tuberkuliozė;
• piktybiniai viso organizmo organų ir audinių navikai;
• sarkoidozė.

Pagrindiniai simptomai

Pagrindiniai ligos simptomai atitiks tam tikrų smegenų struktūrų pažeidimo klinikinį vaizdą.

Tarp tipiškiausių šios patologijos simptomų galima nustatyti:

• judėjimo koordinavimo stoka;
• motorinės funkcijos susilpnėjimas (hemiparezė);
• kalbos funkcijos pažeidimas (afazija);
• žodžių (disartrijos) tarimo sunkumų atsiradimas;
• sumažėjęs regėjimo aštrumas;
• sumažintas jautrumas;
• sumažėjo asmens, turinčio demencijos (demencijos), intelektinių gebėjimų;
• sąmonės debesys;
• asmenybės pokyčiai emocijų skirtumų forma;
• rijimo akto pažeidimas;
• laipsniškas bendras silpnumas;
• epilepsijos priepuoliai neįtraukiami;
• galvos skausmas.

Vienas iš pirmųjų ligos požymių yra to, kad vienoje ar visose galūnėse atsiranda silpnumas.

Diagnostika

Diagnozės tikslumui ir tikslios patologinio proceso lokalizacijos nustatymui reikia atlikti šias diagnostikos priemones:

• gauti patarimą iš neuropatologo a, taip pat ir infektologo;
• elektroencefalografija;
• smegenų kompiuterinė tomografija;
• smegenų magnetinio rezonanso vaizdavimas;
• Siekiant nustatyti virusinį faktorių, atliekama diagnostinė smegenų biopsija.

Magnetinio rezonanso vizualizacija leidžia sėkmingai identifikuoti daugelį ligos židinių, esančių smegenų baltojoje medžiagoje.

Tačiau kompiuterinė tomografija, šiek tiek prastesnė už MRT informacijos turinio požiūriu, ir gali rodyti ligos židinius tik infarkto židinių forma.

Ankstyvosiomis ligos stadijomis tai gali būti pavieniai pažeidimai arba vienas pažeidimas.

Laboratoriniai tyrimai

Laboratoriniais diagnostiniais metodais yra PCR metodas, leidžiantis aptikti virusinę DNR smegenų ląstelėse.

Šis metodas pasirodė tik geriausiu, nes jo turinys yra beveik 95%.

Naudojant PCR diagnostiką galima išvengti tiesioginės intervencijos į smegenų audinį biopsijos forma.

Biopsija gali būti veiksminga, jei būtina tiksliai patvirtinti negrįžtamų procesų buvimą ir nustatyti jų progresavimo laipsnį.

Kitas metodas yra juosmens punkcija, kuri šiandien retai naudojama dėl mažo informacijos turinio.

Vienintelis indikatorius gali būti šiek tiek padidėjęs baltymų kiekis paciento smegenų skystyje.

Daugialypės sklerozės gydymas liaudies gynimo priemonėmis - veiksmingi patarimai ir nurodymai sunkiai ligai gydyti namuose.

Palaikomoji terapija

Neįmanoma visiškai atsigauti nuo šios patologijos, todėl bet kokios medicininės priemonės bus skirtos patologiniam procesui suvaržyti ir normalizuoti smegenų subkortikinių struktūrų funkcijas.

Atsižvelgiant į tai, kad kraujagyslių demencija daugeliu atvejų yra virusinės žalos smegenų struktūroms rezultatas, gydymas visų pirma turėtų būti skirtas viruso koncentracijos slopinimui.

Šiame etape sunku įveikti kraujo ir smegenų barjerą, per kurį būtini vaistai negali prasiskverbti.

Kad vaistas galėtų praeiti šį barjerą, jo struktūra turi būti lipofiliška (tirpsta riebaluose).

Šiuo metu, deja, dauguma antivirusinių vaistų yra tirpūs vandenyje, o tai kelia sunkumų jų naudojimui.

Per metus medicinos specialistai išbandė įvairius vaistus, kurių veiksmingumas yra skirtingas.

Šių vaistų sąrašą sudaro:

• acikloviras;
• peptidas-T;
• deksametazonas;
• heparinas;
• interferonai;
• cidofoviras;
• topotekano.

Vaistas cidofoviras, kuris vartojamas į veną, gali pagerinti smegenų veiklą.

Vaistas citarabinas gerai pasirodė. Padedant galima stabilizuoti paciento būklę ir pagerinti jo bendrą gerovę.

Jei liga pasireiškė dėl ŽIV infekcijos, reikia skirti antiretrovirusinį gydymą (ziprazidoną, mirtazipimą, olanzapimą).

Prognozės nusivylimas

Deja, neįmanoma atsigauti po leukoencefalopatijos, nesant minėto gydymo, pacientai gyvena ne ilgiau kaip šešis mėnesius nuo to laiko, kai atsiranda pirmieji CNS pažeidimo požymiai.

Antiretrovirusinis gydymas gali padidinti gyvenimo trukmę nuo vieno iki pusantrų metų po to, kai atsiranda pirmieji smegenų struktūrų pažeidimo požymiai.

Buvo atvejų, kai liga buvo ūmus. Šio kurso metu mirtis įvyko per 1 mėnesį nuo ligos pradžios.
100% atvejų patologinio proceso eiga yra mirtina.

Vietoj produkcijos

Atsižvelgiant į tai, kad leukoencefalopatija pasireiškia visiško imunodeficito fone, bet kokia jos prevencijos priemonė turėtų būti siekiama palaikyti organizmo apsaugą ir užkirsti kelią ŽIV infekcijai.

Šios priemonės apima:

• pasirinkdami seksualinį partnerį.
• atsisakymas naudoti narkotines medžiagas ir ypač jų injekcijos forma.
• kontracepcijos naudojimas lytinių santykių metu.

Patologinio proceso sunkumas priklauso nuo kūno apsaugos būdo. Kuo labiau sumažėja bendrasis imunitetas, tuo sunkesnė liga.

Galiausiai galime pasakyti, kad šiuo metu medicinos specialistai aktyviai stengiasi sukurti efektyvius įvairių patologijos formų gydymo būdus.

Tačiau, kaip rodo praktika, geriausia išgydyti šią ligą yra jos prevencija. Smegenų leukoencefalopatija reiškia ligas, kurios panašios į apleistą mechanizmą, sustoja, kuri neįmanoma.

Progresyvi smegenų kraujagyslių leukoencefalopatija

Klasikinė leukoencefalopatija yra lėtinė progresuojanti centrinės nervų sistemos liga, kurią sukelia žmogaus 2 tipo polimerų viruso infekcija, daugiausia veikianti smegenų baltąją medžiagą ir lydi demielinizaciją - nervų skaidulų mielino apvalkalo sunaikinimą. Jis pasireiškia žmonėms, sergantiems imunodeficitu.

Sunkus leukoencefalopatija pasireiškia psichikos, neurologiniais sutrikimais ir apsinuodijimo simptomais, susijusiais su viruso dauginimu. Klinika taip pat pasireiškia smegenų ir meningalų simptomais.

Virusas, sukėlęs ligą, pirmą kartą buvo nustatytas 1971 m. Kaip nepriklausoma liga, progresuojanti leukoencefalopatija buvo atskirta 1958 m. JC virusas, pavadintas po pirmojo paciento John Cunningham, yra apie 80% pasaulio gyventojų. Tačiau dėl normalios imuninės sistemos veikimo infekcija neatsiranda ir nepastebima sulaikyta būsena.

XX a. Viduryje dažnis buvo 1 atvejis vienam milijonui gyventojų. Devintojo dešimtmečio pabaigoje dažnis sumažėjo iki vieno atvejo 200 tūkst. Gyventojų. Įvedus naują HAART gydymo metodą (labai aktyvus antiretrovirusinis gydymas), viena iš 1000 pacientų, sergančių ŽIV, progresavo smegenų leukoencefalopatijoje.

Be virusinės leukoencefalopatijos, yra ir kitų tipų baltųjų medžiagų pažeidimai, jų pobūdis ir klinikinis vaizdas. Jie aptariami dalyje „klasifikavimas“.

Priežastys

Leukoencefalopatijos vystymosi pagrindas yra viruso reaktyvacija dėl imuninės sistemos pablogėjimo. 80% pacientų, kuriems diagnozuota leukoencefalopatija, turi AIDS arba yra ŽIV infekcijos nešiotojai. 20% likusių pacientų kenčia nuo piktybinių navikų, Hodžkino ir ne Hodžkino limfomų.

JC virusas yra oportunistinė infekcija. Tai reiškia, kad sveikų žmonių organizme jis neatsispindi, bet pradeda daugintis esant sumažintam imunitetui. Virusas yra perduodamas oru lašeliais ir išmatomis - per burną, o tai rodo jo paplitimą tarp pasaulio gyventojų.

Pradinė sveiko organizmo infekcija nesukelia simptomų, o nešiklio būsena yra slepiama. Sveiko žmogaus, ty inkstų, kaulų čiulpų ir blužnies, organizme virusas yra patvarus, ty jis paprasčiausiai yra sveiko kūno „išsaugojimas“.

Kai imuninės sistemos darbas pablogėjo, pavyzdžiui, žmogus užsikrėtė ŽIV, sumažėja bendras ir specifinis imuninių mechanizmų atsparumas. Pradedamas viruso aktyvinimas. Ji aktyviai padaugina ir patenka į kraują, iš kur jis kerta kraujo ir smegenų barjerą į smegenų baltąją medžiagą. Jis gyvena oligodendrocituose ir astrocituose, kurie dėl jo gyvenimo sunaikina. JC virusas patenka į ląstelę, prisijungdamas prie ląstelių receptorių - serotonino 5-hidroksitriptamino-2A receptoriaus. Sunaikinus oligodendrocitus, prasideda aktyvus demielinizacijos procesas, vystosi smegenų daugiabriaunė encefalopatija.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija mikroskopu pasireiškia, sunaikinus oligodendrocitus. Ląstelėse yra virusų likučių ir padidėjusių branduolių. Astrocitai didėja. Smegenų skyriuje aptinkami demielinizacijos židiniai. Šiose srityse yra mažų ertmių.

Klasifikacija

Baltos medžiagos sunaikinamos ne tik dėl virusinės infekcijos ar imunosupresijos.

Dyscirculatory leukoencefalopatija

Bendroji encefalopatija yra laipsniškas smegenų medžiagos sunaikinimas dėl kraujotakos sutrikimų, dažnai esant kraujagyslių patologijai: arterinei hipertenzijai ir aterosklerozei. Encefalopatiją lydi dideli cheminės medžiagos pokyčiai. Žaizdos spektras apima ir smegenų baltąją medžiagą. Dažniausiai tai yra difuzinė leukoencefalopatija. Jam būdingas baltos medžiagos sunaikinimas daugelyje smegenų dalių.

Vaskuliarinės genezės smegenų leukoencefalopatija lydi mažų baltos infarktų susidarymo. Plėtojant ligą, atsiranda demielinizacijos židiniai, miršta oligodendrocitai ir astrocitai. Tose pačiose vietose cistos ir edema aplink kraujagysles randamos mikroinfarkto vietoje dėl uždegimo.

Mažą židinio leukoencefalopatiją, tikriausiai dėl kraujagyslių genezės, vėliau lydi gliozė, normalaus darbo nervų audinio pakeitimas jungiamojo audinio analogu. Gliozė yra nedidelio funkcinio audinio židiniai.

Dyscirculatory encefalopatijos pogrupis yra mikroangiopatinė leukoencefalopatija. Baltieji audiniai sunaikinami dėl mažų laivų pralaimėjimo arba užsikimšimo: arteriolių ir kapiliarų.

Maža židinio ir periventrikulinė leukoencefalopatija

Šiuolaikinis patologijos pavadinimas yra periventrikulinė leukomalacija. Liga lydi mirusių audinių židinių susidarymą smegenų baltojoje medžiagoje. Jis pasireiškia vaikams ir yra viena iš cerebrinio paralyžiaus priežasčių. Vaikų smegenų leukoencefalopatija paprastai randama negyviems.

Leukomalacija arba baltos medžiagos minkštėjimas atsiranda dėl hipoksijos ir smegenų išemijos. Paprastai tai siejasi su mažu kraujospūdžiu vaikui, kvėpavimo nepakankamumu iš karto po gimimo arba komplikacijų, tokių kaip infekcija. Vaiko smegenų periventrikulinė leukoencefalopatija gali išsivystyti dėl motinos ankstyvumo ar blogų įpročių, dėl kurių vaikas intoksikavo gimdos vystymosi laikotarpiu.

Kombinacija gali pasireikšti mirusio vaiko - daugiaaukščio ir periventrikulinio kraujagyslių genezės leukoencefalopatijos atveju. Tai yra kraujagyslių sutrikimų, tokių kaip įgimtų širdies defektų ir kvėpavimo sutrikimų po gimimo derinys.

Toksiška leukoencefalopatija

Jis vystosi toksiškų medžiagų, pvz., Švirkščiamųjų vaistų arba intoksikacijos su skaidymosi produktais rezultatas. Jis taip pat gali atsirasti dėl kepenų ligų, kai toksiškų medžiagų, kurios sunaikina baltąją medžiagą, metabolizmo produktai patenka į smegenis. Įvairovė - užpakalinė grįžtama leukoencefalopatija. Tai yra antrinė reakcija į sutrikusią kraujotaką, dažniausiai esant drastiškiems kraujospūdžio pokyčiams, po to kraujo stagnacija smegenyse. Dėl to atsiranda hiperperfuzija. Sukurta smegenų edema, lokalizuota kakle.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Tai yra genetiškai nustatyta liga, kurią sukelia EIF grupės genų mutacija. Paprastai jie koduoja baltymų sintezę, bet po mutacijos jų funkcija prarandama ir sintezuojamo baltymo kiekis sumažėja 70%. Jis randamas vaikams.

Skalės klasifikacija:

• Maža židinio ne specifinė leukoencefalopatija. Baltojoje medžiagoje atsiranda mažų židinių ar mikroinfarktų.
• Multifokalinė leukoencefalopatija. Tas pats kaip ir ankstesnis, tačiau židiniai pasiekia didelius dydžius ir yra daug jų.
• Difuzinė leukoencefalopatija. Jam būdingas nedidelis baltos medžiagos pažeidimas visame smegenų regione.

Simptomai

Klinikinį klasikinės progresuojančios daugiaaukšties encefalopatijos vaizdą sudaro neurologiniai, psichiniai, infekciniai ir smegenų simptomai. Apsinuodijimo sindromą lydi galvos skausmas, nuovargis, dirglumas ir karščiavimas. Neurologiniai leukoencefalopatijos simptomai:

1. smegenų membranų dirginimas: fotofobija, galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas, kaklo raumenų nelankstumas ir specifinė atlenkto šuns laikysena;
2. silpnina ar visiškai išnyksta raumenų jėga ant vienos kūno pusės galūnių;
3. vienašališkas regėjimo netekimas arba jo tikslumo mažinimas;
4. sąmonės ir komos sutrikimas.

Neuropsijos sutrikimai yra demencija. Pacientų dėmesys išsklaidomas, mažėja trumpalaikės atminties tūris. Pacientai tampa apatiški, mieguisti, abejingi. Laikui bėgant jie visiškai prarado susidomėjimą išoriniu pasauliu. Traukuliai pasireiškia 20% pacientų.

Klinikinį vaizdą gali papildyti smegenų audinio uždegimas ir židinio simptomai. Taigi, pavyzdžiui, vienas nespecifinis leukoencefalopatijos židinys priekinėje skiltyje gali būti susijęs su elgesio slopinimu ir sunkumais kontroliuoti emocines reakcijas. Giminaičiai ir giminaičiai dažnai skundžiasi dėl keistų ir impulsyvių pacientų veiksmų, kurie neturi tinkamo paaiškinimo.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga kliniškai skirstoma į šiuos etapus:

Kūdikių variantas diagnozuojamas iki pirmųjų gyvenimo metų. Po gimdymo, neurologiniai sutrikimai ir susiję įgytų ar įgimtų vidaus organų pažeidimai yra objektyviai nustatyti.

Vaikų forma pasireiškia nuo 2 iki 6 metų amžiaus. Tai atsiranda dėl išorinių veiksnių, dažniau - neuroinfekcija ar stresas. Klinikinis vaizdas pasižymi sparčiu deficito neurologinių simptomų padidėjimu, kraujospūdžio sumažėjimu ir sąmonės sutrikimu, netgi komatine būsena.

Vėlyvoji leukoencefalopatija diagnozuojama po 16 metų. Jis pasireiškia daugiausia neurologiniais simptomais: smegenų ir piramidės trakto sutrikimas. Vėliau atsiranda epilepsija. Senatvėje atsiranda demencija. Psichikos sutrikimai taip pat pastebimi pacientams: depresija, invazinė psichozė, migrena ir staigus libido sumažėjimas. Moterims vėlyvą versiją lydi hormoniniai sutrikimai. Fiksuota dismenorėja, nevaisingumas, ankstyvoji menopauzė. Diagnozę apsunkina tai, kad neurologiniai sutrikimai, o ne smegenų ir neurologiniai simptomai, patenka į priekį moterims.

Kraujagyslių Leukoencefalopatijos požymiai:

1. Neuropsichologiniai sutrikimai. Tai apima elgesio sutrikimus, kognityvinius sutrikimus ir emocinius-norus sutrikimus.
2. Judėjimo sutrikimai Sunkūs sąmoningi judesiai yra sutrikdyti, taip pat galima pastebėti hemiparezės arba hemiplegijos formos židinio simptomus.
3. Vegetatyviniai sutrikimai: apetito praradimas, hiperhidrozė, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, dusulys, širdies plakimas, galvos svaigimas.

Diagnostika

Klasikinės leukoencefalopatijos diagnozės pagrindas yra viruso DNR aptikimas polimerazės grandinine reakcija. Diagnostika taip pat apima magnetinio rezonanso tyrimą ir smegenų skysčio tyrimą. Tačiau cerebrospinalinio cerebrospinalinio skysčio pokyčiai nėra specifiniai ir dažnai atspindi tipinius uždegimo pokyčius.

MRT rodo padidėjusio intensyvumo židinius, kurie yra asimetriškai išdėstyti priekinės ir pakaušio skilties baltojoje srityje. Periventrikulinės mažos židinio leukoencefalopatijos MR vaizdas: T1 režimu, mažo intensyvumo židiniai. Foci taip pat randama smegenų žievėje, stiebo ir smegenėlių.

Gydymo metodai

Nėra gydymo, kad būtų pašalinta ligos priežastis. Pagrindinis gydymo tikslas - patologinį procesą paveikti gliukokortikoidų ir citotoksinių medžiagų pagalba. Gydymą papildo ir vaistai, kurie stimuliuoja imuninę sistemą. Antroji gydymo linija yra simptomų pašalinimas.

Prognozė

Prognozė yra nepalanki. Kiek gyvena: nuo diagnozavimo momento pacientai vidutiniškai gyvena nuo 3 iki 20 mėnesių.

Prevencija

Žmonėms, sergantiems neurodegeneracinėmis ligomis šeimoje, nustatyta prevencinė diagnostika JC viruso buvimui. Tačiau dėl didelio viruso paplitimo sunku nustatyti ligos raidos prognozę. 2013 m. Maisto ir vaistų administracija parengė klausimyną, kad įtartų ankstyvą regėjimo sutrikimą, jautrumą, emocijas, kalbą ir važiavimą, o jei rezultatas yra teigiamas, atsiųskite asmenį egzaminui.

Kas yra smegenų leukoencefalopatija: tipai, diagnozė ir gydymas

Smegenų leukoencefalopatija - tai patologija, kurioje yra baltos medžiagos pralaimėjimas, sukeliantis demenciją. Yra keletas nosologinių formų, kurias sukelia įvairios priežastys. Jiems būdinga leukoencefalopatija.

Norėdami sukelti ligą, gali:

• virusai;
• kraujagyslių patologijos;
• deguonies tiekimo į smegenis stoka.

Kiti ligos pavadinimai: encefalopatija, Binsvango liga. Pirmą kartą patologiją XIX a. Pabaigoje apibūdino Vokietijos psichiatras Otto Binswanger, kuris jį pavadino jo garbe. Iš šio straipsnio sužinosite, kas tai yra, kokios yra ligos priežastys, kaip ji pasireiškia, diagnozuojama ir gydoma.

Klasifikacija

Yra keletas leukoencefalopatijos tipų.

Mažas židinys

Tai yra kraujagyslių genezės leukoencefalopatija, kuri yra lėtinė patologija, kuri vystosi aukšto slėgio fone. Kiti pavadinimai: progresuojanti kraujagyslių leukoencefalopatija, subortikali aterosklerozinė encefalopatija.

Tos pačios klinikinės apraiškos su mažu židinio leukoencefalopatija turi dirkculiacinę encefalopatiją - lėtai progresuojančią smegenų kraujagyslių pažeidimą. Anksčiau ši liga buvo įtraukta į ICD-10, dabar jame nėra.

Dažniausiai vyresniems nei 55 metų vyrams diagnozuojama maža židinio leukoencefalopatija, kuri turi genetinę polinkį vystyti šią ligą.

Rizikos grupė apima pacientus, sergančius tokiomis patologijomis kaip:

• aterosklerozė (cholesterolio plokštelės blokuoja kraujagyslių liumeną, dėl to pažeidžiami smegenų aprūpinimas krauju);
• cukrinis diabetas (šioje patologijoje kraujas sutirštėja, jo srautas sulėtėja);
• įgimtos ir įgytos stuburo patologijos, kuriose smegenų aprūpinimas kraujyje pablogėja;
• nutukimas;
• alkoholizmas;
• nikotino priklausomybė.

Be to, kuriant patologiją, atsiranda klaidų dietoje ir hipodinaminiame gyvenimo būde.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Tai yra pavojingiausia ligos forma, kuri dažnai tampa mirties priežastimi. Patologija turi virusinį pobūdį.

Jo sukėlėjas yra žmogaus poliomaviras 2. Šis virusas stebimas 80% žmonių populiacijos, tačiau liga pasireiškia pacientams, kuriems yra pirminis ir antrinis imunodeficitas. Jie turi virusų, patenka į kūną, dar labiau susilpnina imuninę sistemą.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija diagnozuojama 5% ŽIV užsikrėtusių ir pusėje AIDS sergančių pacientų. Anksčiau progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija buvo dar dažnesnė, tačiau HAART dėka šios formos paplitimas sumažėjo. Klinikinis patologijos vaizdas yra polimorfinis.

Liga pasireiškia tokiais simptomais kaip:

• periferinė parezė ir paralyžius;
• vienašalis hemianopija;
• sąmonės stulbinantis sindromas;
• asmenybės defektas;
• FMN žala;
• ekstrapiramidinių sindromų.

Centrinės nervų sistemos sutrikimai gali labai skirtis nuo mažų sutrikimų iki sunkios demencijos. Gali pasireikšti kalbos sutrikimai, visiškas regėjimo netekimas. Dažnai pacientams pasireiškia sunkūs raumenų ir kaulų sistemos sutrikimai, dėl kurių sumažėja efektyvumas ir neįgalumas.

Rizikos kategorija apima šias piliečių kategorijas:

• pacientams, sergantiems ŽIV ir AIDS;
• gydymas monokloniniais antikūnais (skiriamas autoimuninėms ligoms, onkologinėms ligoms);
• atliekant vidaus organų transplantaciją ir imunosupresantus, siekiant užkirsti kelią jų atmetimui;
• kenčia nuo piktybinės granulomos.

Periventrikulinė (židinio) forma

Jis atsiranda dėl lėtinio deguonies bado ir kraujo tiekimo smegenyse. Išeminės zonos yra ne tik baltos, bet ir pilkosios medžiagos.

Paprastai patologiniai židiniai yra smegenų, smegenų kamieno ir smegenų pusrutulių priekinės žievės. Visos šios smegenų struktūros yra atsakingos už judėjimą, todėl, vystant šią patologijos formą, pastebimi judesio sutrikimai.

Ši leukoencefalopatijos forma pasireiškia vaikams, kuriems patologijos yra kartu su hipoksija gimdymo metu ir per kelias dienas po gimimo. Be to, ši patologija vadinama „periventrikuline leukomalacija“, kuri paprastai sukelia cerebrinę paralyžią.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Jis diagnozuojamas vaikams. Pirmieji patologijos simptomai pastebimi 2-6 metų pacientams. Jis atsiranda dėl genų mutacijos.

Pacientai pažymėjo:

• prastas judėjimo, susijusio su smegenų pažeidimais, koordinavimas;
• rankų ir kojų parezė;
• atminties sutrikimas, protinis atsilikimas ir kiti pažinimo sutrikimai;
• regos nervo atrofija;
• epilepsijos priepuoliai.

Vaikai iki vienerių metų turi problemų su šėrimu, vėmimu, karščiavimu, protiniu atsilikimu, pernelyg dirglumu, padidėjusiu raumenų tonusu rankose ir kojose, traukuliais, miego apnėja ir koma.

Klinikinis vaizdas

Leukoencefalopatijos požymiai paprastai didėja palaipsniui. Pradėjus ligą, pacientas gali būti išsklaidytas, nepatogus, abejingas tai, kas vyksta. Jis tampa verkiantis, sunku ištarti sunkius žodžius, mažėja jo protinis našumas.

Laikui bėgant, miego sutrikimai prisijungia, raumenų tonusas didėja, pacientas tampa dirglus, jis turi priverstinį akių judėjimą ir yra spengimas ausyse.

Jei nesate pradėję gydyti leukoencefalopatijos šiame etape, tačiau jis progresuoja: yra psichoneurozės, sunki demencija ir traukuliai.

Pagrindiniai ligos simptomai yra šie nukrypimai:

• judėjimo sutrikimai, kurie pasireiškia kaip sutrikęs judėjimo koordinavimas, rankų ir kojų silpnumas;
• gali būti vienpusis rankų ar kojų paralyžius;
• kalbos ir regos sutrikimai (skotoma, hemianopija);
• įvairių kūno dalių nutirpimas;
• rijimo sutrikimas;
• šlapimo nelaikymas;
• epilepsijos priepuoliai;
• intelekto susilpnėjimas ir silpna demencija;
• pykinimas;
• galvos skausmas.

Visi nervų sistemos pažeidimo požymiai labai greitai. Pacientas gali turėti melagingą liežuvio paralyžių, taip pat Parkinsono sindromą, kuris pasireiškia pažeisdamas kūną, rašymą ir drebėjimą.

Beveik kiekvienas pacientas susilpnina atmintį ir intelektą, nestabilumas kintant kūno padėtį arba vaikščiojant.

Paprastai žmonės nesupranta, kad jie serga, todėl giminaičiai dažnai patenka į gydytoją.

Diagnostika

Leukoencefalopatijos diagnozavimui gydytojas paskirs išsamų tyrimą. Jums reikės:

• neurologo tyrimas;
• pilnas kraujo kiekis;
• kraujo tyrimas, skirtas narkotikams, psichotropiniams vaistams ir alkoholiui;
• magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija, leidžianti nustatyti patologinius smegenų židinius;
• smegenų elektroencefalografija, kuri parodys savo veiklos sumažėjimą;
• Doplerio ultragarsas, kuris leidžia nustatyti kraujo apytakos pažeidimą per indus;
• PCR, siekiant aptikti DNR patogenus smegenyse;
• smegenų biopsija;
• stuburo punkcija, kuri rodo padidėjusią baltymų koncentraciją smegenų skystyje.

Jei gydytojas įtaria, kad virusinė infekcija yra leukoencefalopatijos pagrindas, jis nurodo pacientui elektronų mikroskopiją, kuri leis aptikti patogenų daleles smegenų audinyje.

Imunocitocheminės analizės pagalba galima aptikti mikroorganizmo antigenus. Šiame smegenų stuburo skystyje stebima limfocitinė pleocitozė.

Taip pat padėsite atlikti psichologinės būklės, atminties, judėjimo koordinavimo diagnostikos testus.

Diferencinė diagnostika atliekama tokiomis ligomis kaip:

• toksoplazmozė;
• kriptokokozė;
• ŽIV demencija;
• leukodistrofija;
• centrinės nervų sistemos limfoma;
• subakute sklerozuojantis panencepalitas;
• išsėtinė sklerozė.

Terapija

Leukocencalopatija yra neišgydoma liga. Tačiau būtinai kreipkitės į ligoninę dėl narkotikų gydymo. Gydymo tikslas yra lėtinti ligos progresavimą ir aktyvuoti smegenų funkcijas.

Leukoencefalopatijos gydymas yra sudėtingas, simptominis ir etiotropinis. Kiekvienu atveju jis parenkamas individualiai.

Gydytojas gali paskirti šiuos vaistus:

• vaistus, kurie pagerina smegenų kraujotaką (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• neurometaboliniai stimuliatoriai (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
• angioprotektoriai (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitaminai, kuriuose yra B vitaminų, retinolio ir tokoferolio;
• adaptogenai, tokie kaip alavijo, stiklinis;
• gliukokortikosteroidai, kurie padeda sustabdyti uždegiminį procesą (Prednizolonas, Deksametazonas);
• antidepresantai (fluoksetinas);
• antikoaguliantai, siekiant sumažinti trombozės riziką (heparinas, varfarinas);
• su ligos virusiniu pobūdžiu, nurodomas Zovirax, Cycloferon, Viferon.

• fizioterapija;
• refleksologija;
• akupunktūra;
• kvėpavimo pratimai;
• homeopatija;
• fitoterapija;
• kaklo srities masažas;
• rankinis gydymas.

Gydymo sunkumas slypi tuo, kad daugelis antivirusinių ir priešuždegiminių vaistinių preparatų neprasiskverbia į BBB, todėl neturi įtakos patologiniams židiniams.

Leukoencefalopatijos prognozė

Šiuo metu patologija yra neišgydoma ir visada mirtina. Kiek žmonių gyvena su leukoencefalopatija, priklauso nuo to, ar laiku pradėtas gydymas antivirusiniais vaistais.

Kai gydymas visai nevyksta, paciento gyvenimo trukmė neviršija šešių mėnesių nuo to laiko, kai nustatomas smegenų struktūrų pažeidimas.

Atliekant antivirusinį gydymą, gyvenimo trukmė didėja iki 1–1,5 metų.

Buvo ūminės patologijos atvejų, dėl kurių pacientas mirė praėjus mėnesiui po jo pradžios.

Prevencija

Specifinė leukoencefalopatijos prevencija nėra.

Siekiant sumažinti patologijos atsiradimo riziką, reikia laikytis šių taisyklių:

• stiprinti imunitetą kietindami ir vartodami vitaminų-mineralinių kompleksų;
• normalizuoti savo svorį;
• vadovauti aktyviam gyvenimo būdui;
• reguliariai apsilankykite atvirame ore;
• nustoti vartoti narkotikus ir alkoholį;
• nustoti rūkyti;
• išvengti atsitiktinės lyties;
• intymių intymumo atveju naudokite prezervatyvą;
• valgykite subalansuotą mitybą, dietoje vyrauja vaisiai ir daržovės;
• išmokti susidoroti su stresu;
• skirti pakankamai laiko poilsiui;
• išvengti pernelyg didelio fizinio krūvio;
• nustatant diabetą, aterosklerozę, arterinę hipertenziją, imkite gydytojo nurodytus vaistus ligos kompensavimui.

Visos šios priemonės sumažins leukoencefalopatijos atsiradimo riziką. Jei liga vis dar atsiranda, jums reikia kuo greičiau kreiptis į gydytoją ir pradėti gydymą, kuris padėtų padidinti gyvenimo trukmę.

Kodėl neįmanoma išgydyti smegenų leukoencefalopatijos: ligos eigos ir priežastys

Smegenų leukoencefalopatija gali paveikti bet kurio amžiaus asmenį. Dažniausiai šios ligos atsiradimas ir vystymasis siejasi su nuolatiniu padidėjusiu slėgiu, deguonies bado epizodais ir poliomaviruso plitimu.

Nėra jokių narkotikų, galinčių sustabdyti ligos vystymąsi.

Aprašymas

Leukocencalopatija yra liga, kuriai būdingas nuolatinis baltos medžiagos sunaikinimas smegenyse. Liga greitai išsivysto ir beveik visada sukelia mirtį.

Pirmą kartą patologiją Ludwig Binswanger aprašė 1964 m., Todėl kartais ji vadinama Binsvango liga.

Priežastys

Įprasta išskirti tris pagrindines priežastis, dėl kurių atsiranda leukonencefalopatija. Tai yra hipoksija, nuolatinis aukštas kraujo spaudimas ir virusai. Šios ligos ir sąlygos sukelia jo atsiradimą:

• endokrininiai sutrikimai;
• hipertenzija;
• aterosklerozė;
• piktybiniai navikai;
• tuberkuliozė;
• ŽIV ir AIDS;
• stuburo patologija;
• genetinis faktorius;
• blogi įpročiai;
• gimimo sužalojimas;
• vartojant vaistus, kurie mažina organizmo imuninį atsaką.

Kenkiančių veiksnių provokuojantis veiksmas lemia nervinių skaidulų pluoštų demielinizaciją. Baltos medžiagos kiekis mažėja, minkština, keičia struktūrą. Jame atsiranda kraujavimas, pažeidimai, cistos.

Dažnai polimerai sukelia demielinizaciją. Neaktyvioje būsenoje jie nuolat gyvena žmogaus gyvenime, lieka inkstuose, kaulų čiulpuose, blužnyje. Imuniteto silpnėjimas sukelia virusų aktyvaciją. Leukocitai perkelia juos į centrinę nervų sistemą, kur jie suranda palankią aplinką smegenyse, įsikuria ir sunaikina.

Paprastai tik balta medžiaga patiria negrįžtamus pokyčius. Tačiau yra įrodymų, kad periventrikulinė leukoencefalopatijos išvaizda taip pat lemia pilkosios medžiagos nugalėjimą.

Klasifikacija

Nustatant pagrindinę patologijos priežastį ir jos kurso pobūdį, galite pasirinkti kelias leukoencefalopatijos rūšis.

Dyscirculatory

Pagrindinė kraujagyslių genezės mažos židinio leukoencefalopatijos atsiradimo ir vystymosi priežastis yra smegenų kraujagyslių, sukeltų hipertenzija, sužalojimai, aterosklerozinių plokštelių atsiradimas, endokrininės ligos, stuburo ligos. Kraujo cirkuliacija sutrikusi dėl kraujo sustorėjimo ir kraujagyslių užsikimšimo. Blogėjanti būklė yra alkoholizmas ir nutukimas. Manoma, kad liga išsivysto esant sunkinančioms paveldimoms aplinkybėms.

Ši patologija taip pat vadinama progresuojančia kraujagyslių leukoencefalopatija. Pirma, atsiranda nedideli kraujagyslių pažeidimų židiniai, tada jie didėja, todėl pacientas pablogėja. Laikui bėgant matomi patologijos požymiai, kurie yra pastebimi kitiems. Atmintis blogėja, žvalgyba mažėja, atsiranda psicho-emocinių sutrikimų.

Pacientas skundžiasi pykinimu, galvos skausmu, nuolatiniu nuovargiu. Kraujagyslių mažai židinio encefalopatijai būdingas spaudimas. Asmuo negali nuryti, sunkiai kramtyti maisto. Atrodo drebulys, išskiriantis Parkinsono ligą. Prarastas gebėjimas kontroliuoti šlapinimą ir išmatavimą.

Vaskuliarinės genezės centrinė encefalopatija daugiausia registruojama vyrams po 55 metų. Anksčiau šis pažeidimas buvo įtrauktas į ICD sąrašą, bet vėliau buvo atmestas.

Progressive Multifocal

Pagrindinis šios rūšies pažeidimo bruožas yra daugelio pažeidimų atsiradimas. Žmogaus poliomavirusas 2 (JC polyomavirus) sukelia uždegimą. Jis randamas 80% Žemės gyventojų. Paslėptoje padėtyje ji gyvena organizme kelerius metus, bet kai imunitetas yra susilpnėjęs, jis aktyvuojasi ir patenka į centrinę nervų sistemą, sukelia uždegimą.

Veiksniai, prisidedantys prie ligos, yra AIDS, ŽIV infekcija, ilgalaikis imunosupresantų vartojimas ir vaistai vėžio gydymui. Progresyvi multifokalinė encefalopatija diagnozuojama pusėje AIDS sergančių pacientų ir 5% ŽIV infekuotų žmonių.

Nugalėjimas dažnai yra asimetriškas. PML požymiai yra paralyžius, parezė, raumenų standumas, Parkinsono tipo tremoras. Veidas yra kaukės forma. Galimas regėjimo netekimas. Akivaizdus sunkus pažinimo sutrikimas, mažesnis dėmesys.

Daugiafunkcinė leukoencefalopatija nėra gydoma. Siekiant pagerinti paciento būklę, pašalinkite imuninę sistemą slopinančius vaistus. Jei ligą sukelia organų persodinimas, jis turi būti pašalintas.

Periventrikulinė

Vaiko smegenų leukopatija sukelia hipoksiją, atsiradusią gimdymo metu. Instrumentiniai diagnostiniai metodai leidžia matyti audinių mirties sritis, dažniausiai netoli smegenų skilvelių. Periventrikuliniai pluoštai yra atsakingi už motorinį aktyvumą, o jų pralaimėjimas sukelia cerebrinę paralyžią. Pažeidimai pasirodo simetriškai, sunkiais atvejais jie randami visose centrinėse smegenų srityse. Pažeidimą apibūdina 3 etapų eiga:

• įvykis;
• struktūrinius pokyčius;
• cistos ar randų susidarymas.

Periventrikulinę leukoencefalopatiją apibūdina 3 ligos laipsniai. Lengvas laipsnis pasižymi nedideliu simptomų sunkumu. Paprastai jie praeina per savaitę po gimimo. Dėl vidutinio laipsnio yra būdingas intrakranijinio spaudimo padidėjimas, o traukuliai -. Sunkus vaikas yra koma.

Simptomai neatsiranda iš karto, kai kurie iš jų gali būti matomi tik po 6 mėnesių nuo vaiko gimimo. Dažniausiai parezė ir paralyžius traukia dėmesį. Stebėtas strabizmas, letargija, hiperaktyvumas.

Gydymas apima masažą, fizioterapiją, specialius pratimus.

Leukoencefalopatija su nykstančia balta medžiaga

Pagrindinė šios ligos priežastis yra genų mutacijos, slopinančios baltymų sintezę. Dažniausiai tai pasireiškia vaikams, daugiausia nuo dviejų iki šešerių metų amžiaus. Įprasti veiksniai yra sunkus psichinis stresas, kurį sukelia trauma arba sunki liga.

Liga pasižymi pareze, traukuliais, silpnumu ir raumenų nelankstumu, letargija ir mąstymo sutrikimais. Kūdikiai turi problemų su čiulpimu, dažnai vėmimu, temperatūra, stipraus susijaudinimo požymiais. Naktį galimi apnėjos atvejai. Moterims kiaušidės yra sutrikdytos, atsiranda hormoninis disbalansas. Sunkios būklės pacientas patenka į komą. Tyrimas rodo, kad tokioje būsenoje galima visiškai išnykti baltos medžiagos, išlieka tik žievės žievė ir sienos.

Simptomai

Liga daugeliu atvejų išsivysto pakankamai greitai. Iš pradžių atkreipiamas dėmesys į absurdiškumą, emocinį labilumą, abejingumą, polinkį į depresiją ir fobijų atsiradimą. Pacientas praranda gebėjimą ištarti žodžius, susikaupti ir pereiti dėmesį, greitai pavargsta, negali analizuoti net įprastų dienos įvykių, pamiršti giminių vardus.

Progresyvi liga sukelia miego sutrikimus, dirglumą, padidėjusį raumenų tonusą, netyčinį galvos judėjimą, akis. Paciento važiavimo sutrikimas.

Kitame etape pažeidžiami judesiai, rijimas, lėtėja visų veiksmų įgyvendinimas, paralyžius, jautrumo praradimas, tirpimas, drebulys, epilepsijos priepuoliai. Pažinimo gebėjimai pablogėja, vystosi demencija. Galimas kalbos praradimas. Staigus regėjimo pablogėjimas gali sukelti aklumą. Dažnai žmonės kenčia nuo šlapimo nelaikymo, išmatų.

Diagnostika

Būtiniausia konsultacija su neuropatologu ir infekcinių ligų specialistu yra būtiniausia įtarimas dėl bet kokios kilmės encefalopatijos.

Elektroencefalografija yra privaloma - tai leidžia nustatyti smegenų elektrinį aktyvumą, nustatyti traukulio aktyvumo požymius ir židinius. Magnetinio rezonanso vaizdavimas suteiks tikslią informaciją apie indus, pažeidimų lokalizaciją, jų skaičių, savybes. Beveik visiems pacientams priskiriama biopsija - paimkite smegenų audinio mėginį. Biologinis tyrimas naudojamas PCR ir leidžia nustatyti virusą. Norint nustatyti smegenų skystyje esantį baltymą, galima nustatyti juosmens punkciją.

Viena iš diagnostinių priemonių yra konsultacija su psichiatru. Jis neuropsiologiniais tyrimais paaiškina paciento psichikos sutrikimus.

Laboratoriniai tyrimai atlieka visapusišką kraujo kiekį, bandymą narkotinėms ir toksiškoms medžiagoms.

Gydymas

Iki šiol nėra priemonių užkirsti kelią centrinės nervų sistemos baltosios medžiagos sunaikinimui. Pagrindinė priežastis - nesugebėjimas paveikti uždegimo. Narkotikai nepatenka į kraujo ir smegenų barjerą (natūrali kliūtis tarp smegenų audinio ir kraujo).

Nustatyta terapija turi visapusišką palaikomąjį pobūdį. Jo tikslai yra sulėtinti ligos vystymosi tempą, normalizuoti psicho-emocinę žmogaus būklę, sumažinti simptomus:

1. Vaistai, skatinantys ir normalizuojantys kraujotaką - Actovegin, Cavinton.
2. Nootropiniai vaistai - Nootropil, Pantogam, cerebrolizinas, piracetamas.
3. Preparatai, skirti apsaugoti indus - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
4. Antivirusiniai produktai - Acikloviras, Kipferonas, Cikloferonas.
5. Vaistai, turintys steroidinių hormonų - deksametazono.
6. Vaistai, gerinantys kraujo krešėjimą, heparinas, Fragminas.
7. Antidepresantai - Fluval, Prozac, Flunisan.
8. Vitaminų kompleksai su vitaminais A, B, E.
9. Vaistai, galintys padidinti organizmo atsparumą žalingam aplinkos poveikiui - alavijo ekstraktas, ženšenio preparatai.

Gydymas apima homeopatinius vaistus, augalinius vaistus. Be to, atliekamas masažas, daugiausia kaklo srityje, fizioterapiniai metodai, refleksoterapija, akupunktūra.

Prognozė

Leucoencefalopatija gydoma ne. Kiek žmonių gyvena, kur ši patologija atskleidžiama, priklauso nuo jo eigos ypatumų ir atitikties medicinos receptams. Nuolatinis vaistų vartojimas, prevencinių priemonių įgyvendinimas, fizioterapijos gydymo įgyvendinimas pailgina paciento gyvenimą iki pusantrų metų po pirmųjų simptomų atsiradimo.

Be narkotikų palaikymo trukmė yra šeši mėnesiai. Dėl savalaikio ir teisingo gydymo sunkiai besivystančiomis ligomis gydymo stokos gyvenimo trukmė sumažėja iki vieno mėnesio.

Prevencija

Atsižvelgiant į tai, kad dėl hipertenzijos ir hipoksijos atsiranda leukoencefalopatija, pagrindinės prevencinės priemonės yra skirtos išvengti šių veiksnių pasunkėjimo. Rekomenduojama normalizuoti svorį, sportuoti, stiprinti imuninę sistemą, užkirsti kelią pernelyg dideliam fiziniam ir emociniam stresui, stebėti kasdienį režimą, taikyti nurodytus vaistus. Siekiant užkirsti kelią AIDS infekcijai, reikia vengti atsitiktinės lyties.

Sumažinant hipertenzijos, diabeto, ŽIV infekcijos riziką, žmogus taip sumažina encefalopatijos tikimybę.

Šiuolaikinė medicina leidžia nustatyti tikslią diagnozę, nustatyti leukoencefalopatijos priežastis, tačiau jos kompetencija nėra sustabdyti šios ligos vystymąsi ir užkirsti kelią jo atsiradimui. Dauguma šiuolaikinių vaistų padeda sumažinti paciento būklę trumpą laiką, mažina kai kuriuos simptomus. Tačiau jų naudojimas yra pagrįstas, nes leidžia asmeniui gyventi dar kelerius metus.

Simptomai ir smegenų leukoencefalopatijos prevencija

Smegenų leukoencefalopatija - patologija, sukelianti žmonėms demenciją. Šiai ligai yra ir kitų pavadinimų - Binswanger encefalopatija, subortikali arteriosklerozinė encefalopatija. Liga paveikia baltąją medžiagą, dažniausiai ji susidaro dėl arterinės hipertenzijos. Paprastai ligos dėmesys lokalizuotas smegenų kamiene. Yra keletas šios ligos formų, tačiau vienas dalykas juos vienija - leukoencefalopatijos, kuri yra mirtina bet kuriame amžiuje, buvimas. Pagal statistiką, ši liga dažniau pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, tačiau šios problemos aptikimo kūdikystėje atvejai nėra atmesti. Encefalopatija yra mirtina, ji turi būdingų požymių, kurių sunku nustatyti.

Leukoencefalopatijos klasifikacija

Medicinos praktikoje yra įprasta atskirti kelias šios patologijos formas.

1. Maža židinio genezės židinio leukoencefalopatija. Ši būklė yra lėtinė, lėtai sunaikinus smegenų ląsteles. Pavojus yra žmonėms, kurie per 58 metus perėjo liniją. Šio reiškinio priežastis laikoma paveldima polinkiu. Be to, maža židinio leukoencefalopatija gali sukelti lėtinę hipertenziją. Šios ligos pasekmė yra demencija ir paciento mirtis.
2. Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija. Ši liga yra ūminė ir turi virusinę kilmę. Dėl silpno imuniteto baltoji medžiaga linkusi suskystinti, o tai natūraliai sukelia negrįžtamus procesus smegenų žievėje. Patologija gali greitai išsivystyti, nes multifokalinė leukoencefalopatija pasireiškia somatinės ligos fone.
3. Nespecifinė periventrikulinė leukoencefalopatija. Liga yra išreikšta smegenų pažeidimu nuo vainikinių arterijų ligos. Smegenų žievės kamienas dažniausiai patologinis procesas. Liga išsivysto dėl deguonies trūkumo ir smegenų kraujagyslių bado, ši forma yra smegenų lokalėje, todėl, esant ligai, pirmiausia nustatomi motoriniai sutrikimai. Jei liga buvo aptikta vaiku, ji sukelia smegenų paralyžią. Paprastai vaikas gimimo metu gauna ligą dėl gimdymo traumos.

Kas yra ligos priežastis?

Priklausomai nuo formos, ligos genezė gali skirtis. Taigi, smegenų kraujagyslių leukoencefalopatija pasireiškia esant nuolatinei arterinei hipertenzijai, taip pat dalyvaujant tokiems neigiamiems veiksniams:

• diabetas;
• hipertenzija;
• endokrininės sistemos sutrikimai;
• genetinis polinkis;
• sunki aterosklerozė;
• piktnaudžiavimas blogais įpročiais.

Nedidelė periventrikulinė leukoencefalopatija gali pasireikšti, jei:

• gimimo trauma;
• įgimtų apsigimimų;
• stuburo deformacija, susijusi su sužalojimais ar su amžiumi susijusiais pokyčiais.

Smegenų multifokalinė leukoencefalopatija pasireiškia susilpnėjusios imuninės sistemos fone. Šios sąlygos priežastis yra:

• tuberkuliozė;
• žmogaus imunodeficito virusas;
• piktybinis navikas;
• AIDS;
• cheminių medžiagų priėmimas;
• antidepresantai.

Progresyvi kraujagyslių leukoencefalopatija yra sunki ligos forma, ji yra virusinės kilmės. Leukocitai patogenines bakterijas perkelia tiesiai į centrinę sistemą ir ten plinta. Visiškai išnykusi balta medžiaga, smegenų žievė yra visiškai išsaugota. Didelės rizikos grupės apima:

• ŽIV pacientai;
• sergantiems granuloma;
• organų transplantacijos pacientams.

Kaip sunku pasakyti, kiek laiko žmonės serga leukoencefalopatijos diagnoze. Čia pagrindinis veiksnys yra tai, kaip greitai buvo aptikta liga, smegenų pažeidimo laipsnis ir koks gydymas buvo atliktas.

Simptomatologija

Patologijos simptomai yra gana įvairūs, negrįžtami procesai gali išsivystyti nuo lengvo disfunkcijos iki rimesnės problemos. Fokaliniai simptomai pasireiškia sunkiu kalbos sutrikimu ir net aklumu bei kai kuriais motorinės sistemos pažangos sutrikimais ir dažnai sukelia neįgalumą. Požymių pobūdis ir jų sunkumas priklauso nuo ligos vietos. Yra didelių nukrypimų, kuriais galite nustatyti ligos buvimą:

• galvos spazmas;
• psichikos sutrikimas (nerimas);
• bendra silpnumo būklė;
• pykinimas;
• bjaurus eismas;
• mėšlungis;
• priverstinis šlapinimasis;
• demencija;
• neryškus matymas;
• lėta kalba

Minėtų simptomų sunkumas priklauso nuo žmogaus imuninės sistemos. Pavyzdžiui, pacientams, kurių sveikata yra prasta, pilkosios medžiagos poveikis yra didesnis nei žmonėms, turintiems normalų imunitetą.

Ligos diagnozė

Siekiant teisingai nustatyti diagnozę ir nustatyti ligos vietą, būtina imtis šių priemonių:

• smegenų pusrutulių tomografija;
• konsultacijos su neurologu;
• išsamus kraujo kiekis;
• elektroencefalografija;
• smegenų pusrutulių biopsija;
• magnetinio rezonanso tyrimas (leidžia atskirti encefalopatijos diskurso tipą);
• stuburo punkcija;
• PCR (polimerazės grandinės reakcija).

Jei gydytojas mano, kad leukocitų virusas yra ligos pagrindas, pacientui nurodo elektronų mikroskopiją. Atliekant imunocitocheminę analizę galima nustatyti mikroorganizmo antigenus. Diagnozuojant ligą taip pat padedama atlikti įvairius judesių koordinavimo testus.

Diferencinė diagnozė neturėtų apimti tokių patologijų:

• kriptokokozė;
• toksoplazmozė;
• ŽIV;
• išsėtinė sklerozė;
• nervų sistemos limfoma.

MRT nuskaitymas gali atskleisti įvairias baltos medžiagos ligos židinius. Taigi, liga gali būti nustatoma ankstyvame etape, taip neprarandant brangaus laiko. Ligos klastingumas slypi tuo, kad asmuo gali gyventi ir nežino apie jo buvimą, nes simptomai gali atsirasti ir išnykti tam tikrą laiką, todėl labai svarbu laiku atlikti diagnozę.

Laboratoriniai tyrimo metodai apima PCR, metodas leidžia aptikti virusinę DNR smegenų ląstelėse. Šis diagnostikos metodas yra populiarus, nes informacijos turinys yra ne mažesnis kaip 95%. PCR pagalba galite išvengti operacijos - biopsijos.

Lombalinė punkcija taip pat naudojama medicinos praktikoje, tačiau labai retai dėl mažo informacijos turinio. Kokia tyrimo metodika yra geriau pasirinkti, nusprendžia tik gydantis gydytojas, remdamasis bendrąja paciento būkle.

Gydymo metodai

Mes iš karto sakome, kad populiarūs gydymo metodai čia netinka. Leukocencalopatija yra liga, kurios negalima visiškai išgydyti. Jei pacientas buvo diagnozuotas, gydytojas skiria palaikomąjį gydymą specialiais vaistais. Juo bus siekiama pašalinti ligos priežastis, mažinti simptomus ir slopinti tolesnę jos raidą.

Būtina gydyti patologiją kiekvienu atveju skirtingai, atsižvelgiant į organizmo ypatumus. Gydytojas gali paskirti šiuos vaistus:

1. Priemonės, gerinančios smegenų kraujotaką - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
2. Metabolizmo stimuliuojantys vaistai - Pantokalcin, cerebrolizinas.
3. Vitaminai - retinolis arba tokoferolis.
4. Antidepresantai - fluoksetinas.
5. Zovirax, Viferon, Ziktopheron.

Be to, encefalopatija koreguojama: fizioterapija, kaklo srities masažas, homeopatija, refleksoterapija, rankų terapija.

Prognozė

Deja, ligos išgydyti neįmanoma. Sunku tiksliai nustatyti pacientų, kuriems diagnozuota tokia diagnozė, gyvenimo trukmę, pagal statistiką, nesant terapinio gydymo, suaugusysis gyvena ne ilgiau kaip 6 mėnesius. Antivirusinis gydymas gali prailginti gyvenimo trukmę iki dvejų ar daugiau metų, jei smegenų struktūra nėra smarkiai paveikta. Žinoma, mirtis gali įvykti anksčiau, jei ji yra kūdikis, kuris nuo gimimo gavo siaubingą ligą.

Prevencinės priemonės

Nėra specialaus gydymo nuo leukoencefalopatijos. Tačiau ligos atsiradimo riziką galima sumažinti iki minimumo. Tam reikia laikytis kai kurių taisyklių:

• mineralinių kompleksų priėmimas, imuninės sistemos stiprinimas padės sumažinti kenksmingų mikrobų aktyvumą, jei jie yra;
• svorio kontrolė;
• blogų įpročių atskyrimas nuo gyvenimo;
• reguliariai apsistoti švariame ore;
• subalansuota mityba;
• laiku.

Atsižvelgiant į tai, kad demencija atsiranda dėl galvos virusinės žalos, terapija bus tiesiogiai nukreipta į ligos simptomų slopinimą. Sunku šiame gydymo etape nugalėti vadinamąją kraujo smegenų barjerą. Kad vaistas galėtų praeiti šį barjerą, jis turi būti gerai ištirpintas riebaluose.

Tačiau šiuo metu daugelis antivirusinių vaistų yra laikomi vandenyje tirpiais, todėl sunku juos naudoti. Dešimtmečius ekspertai išbandė įvairius narkotikus, sąrašas yra didelis ir nėra tikslo jį išvardyti, kiekvienu atveju vaistas yra parenkamas individualiai.

Apibendrinkite

Atsižvelgiant į tai, kad ši liga pasireiškia tik dėl susilpninto imuniteto, bet kokios prevencinės priemonės turėtų būti skirtos apsauginėms pajėgoms remti. Kiekvieną rudens-pavasario sezoną reikia gerti vitaminų kompleksą, tačiau prieš vartojant bet kokį vaistą, rekomenduojama pasitarti su gydytoju. Ligos sunkumas pirmiausia priklauso nuo imuninės sistemos būklės. Šiuo metu gydytojai iš viso pasaulio aktyviai ieško būdų gydyti šią ligą. Tačiau, kaip rodo praktika, geriausia apsaugos priemonė yra aukštos kokybės prevencija. Smegenų leukoencefalopatija yra viena iš tų patologijų, kurias šiuo metu neįmanoma išgydyti.