Kur susidaro raudonieji kraujo kūneliai ir kokios funkcijos atliekamos?

Raudonieji kraujo kūneliai - vienas labai svarbių kraujo elementų. Organų deguonimi (O. T₂) ir anglies dioksido (CO₂) - pagrindinė susidariusių kraujo skysčio elementų funkcija.

Reikšmingos ir kitos kraujo ląstelių savybės. Žinant, kokie yra raudonieji kraujo kūneliai, kiek gyvų, kur jie sunaikinami, ir kiti duomenys, leidžia asmeniui stebėti jo sveikatą ir laiku ją ištaisyti.

Bendra raudonųjų kraujo kūnelių apibrėžtis

Jei pažvelgiate į kraują skenuojančio elektrono mikroskopu, galite pamatyti, kokia yra raudonųjų kraujo kūnelių forma ir dydis.

Žmogaus kraujas po mikroskopu

Sveikos (nepažeistos) ląstelės yra nedideli diskai (7-8 mikronai), iš abiejų pusių įgaubti. Jie taip pat vadinami raudonaisiais kraujo kūneliais.

Kraujo skystyje esančių eritrocitų skaičius viršija baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį. Viename laše žmogaus kraujo yra apie 100 mln. Šių ląstelių.

Brandus eritrocitas yra padengtas. Jame nėra branduolio ir organelių, išskyrus citoskeletą. Ląstelės vidus užpildytas koncentruotu skysčiu (citoplazmu). Jis yra prisotintas hemoglobino pigmentu.

Cheminė ląstelės sudėtis, be hemoglobino, apima:

Hemoglobinas yra baltymas, susidedantis iš hemo ir globino. Heme yra geležies atomų. Geležis hemoglobino kiekyje, jungiantis deguonį plaučiuose, kraujagysles tamsiai raudonos spalvos. Kai audiniuose išsiskiria deguonis, jis tampa tamsus.

Kraujo kūnai dėl savo formos turi didelį paviršių. Padidėjęs ląstelių paviršius pagerina dujų mainus.

Raudonųjų kraujo kūnelių elastingumas. Labai mažas raudonųjų kraujo kūnelių dydis ir lankstumas leidžia lengvai pereiti per mažiausius laivus - kapiliarus (2-3 mikronus).

Kiek gyvų raudonųjų kraujo kūnelių

Raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimas yra 120 dienų. Per šį laiką jie atlieka visas savo funkcijas. Tada žlugimas. Išnykimo vieta yra kepenys, blužnis.

Raudonieji kraujo kūneliai skilsta greičiau, jei jų formos pasikeičia. Kai jose atsiranda iškilimų, susidaro echinocitai, o depresijos sudaro stomatocitus. Poikilocitozė (formos pakeitimas) sukelia ląstelių mirtį. Disko formos patologija kyla dėl cytoskeleto pažeidimo.

Video - kraujo funkcijos. Raudonieji kraujo kūneliai

Kur ir kaip yra suformuota

Visų žmogaus kaulų raudonieji kaulų čiulpai prasideda raudonųjų kraujo kūnelių (iki penkerių metų).

Suaugusiesiems po 20 metų raudonieji kraujo kūneliai gaminami:

• Stuburas;
• Grudina;
• Briaunos;
• Ilium.

Kai susidaro raudonieji kraujo kūneliai

Jų susidarymas vyksta po eritropoetino - inkstų hormono.

Su amžiumi sumažėja eritropoezė, ty raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo procesas.

Kraujo ląstelių susidarymas prasideda proeritroblastu. Dėl daugybės padalijimo sukuriamos brandžios ląstelės.

Nuo koloniją sudarančio vieneto eritrocitų eina per šiuos veiksmus:

1. Eritroblastai.
2. Pronormotsit.
3. Įvairių tipų Normoblastai.
4. Retikulocitai.
5. Normocitas.

Originali ląstelė turi branduolį, kuris pirmą kartą tampa mažesnis, o tada išeina iš ląstelės. Jos citoplazma palaipsniui užpildoma hemoglobinu.

Jei retikulocitai yra kraujyje kartu su brandaus raudonųjų kraujo kūnelių, tai yra normalu. Ankstesni raudonųjų kraujo kūnelių tipai kraujyje rodo patologiją.

Eritrocitų funkcijos

Raudonieji kraujo kūneliai realizuoja savo pagrindinį tikslą organizme - jie yra kvėpavimo dujų - deguonies ir anglies dioksido - nešėjai.

Šis procesas atliekamas pagal konkrečią tvarką:

1. Į plaučius patenka branduoliniai diskai, sudaryti iš kraujagyslių per kraujagysles.
2. Plaučiuose eritrocitų hemoglobinas, ypač jo geležies atomai, sugeria deguonį ir virsta oksichemoglobinu.
3. Deguoninis kraujas, veikiantis širdies ir arterijų per kapiliarus, įsiskverbia į visus organus.
4. Deguonis, perkeltas į geležį, atskirtas nuo oksihemoglobino, patenka į deguonies bėdos patiriančias ląsteles.
5. Sunaikintas hemoglobinas (deoksihemoglobinas) pripildomas anglies dioksidu, paverčiamas į karbohemoglobiną.
6. Hemoglobinas kartu su anglies dioksidu yra CO₂ plaučiuose. Plaučių induose anglies dioksidas yra suskaldomas, po to pašalinamas.

Be dujų mainų, formos elementai atlieka kitas funkcijas:

Absorbuoti, perduoti antikūnus, amino rūgštis, fermentus;

Žmogaus raudonieji kraujo kūneliai

Kenksmingų medžiagų (toksinų), kai kurių vaistų transportavimas;

Daugelis eritrocitų faktorių yra susiję su kraujo krešėjimo stimuliavimu ir obstrukcija (hemocaguliacija);

Jie daugiausia atsakingi už kraujo klampumą - jis didėja padidėjus eritrocitų skaičiui ir mažėja, mažėjant;

Dalyvaukite palaikant rūgšties ir bazės pusiausvyrą per hemoglobino buferinę sistemą.

Eritrocitai ir kraujo tipai

Paprastai kiekvienas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje yra judantis ląstelė. Padidėjęs kraujo pH ir kiti neigiami veiksniai, atsiranda raudonųjų kraujo ląstelių klijavimas. Jų klijavimas vadinamas agliutinacija.

Tokia reakcija yra įmanoma ir labai pavojinga, kai kraujo perpylimas iš vieno asmens į kitą. Siekiant išvengti raudonųjų kraujo kūnelių susiliejimo šiuo atveju, reikia žinoti paciento ir jo donoro kraujo tipą.

Agliutinacijos reakcija sudarė pagrindą žmogaus kraujo padalijimui į keturias grupes. Jie skiriasi vienas nuo kito aglutinogenų ir agliutininų derinyje.

Šioje lentelėje bus pateiktos kiekvienos kraujo grupės savybės:

Pjautuvo ląstelių anemija. Patologijos priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

Svetainėje pateikiama pagrindinė informacija. Tinkama diagnozė ir ligos gydymas yra įmanomi prižiūrint sąžiningam gydytojui.

Pjautuvo ląstelių anemija yra paveldima kraujo sistemos liga, kuriai būdingas genetinis defektas, dėl kurio susidaro normalios hemoglobino grandinės eritrocituose. Dėl to atsirandantis anomalus hemoglobinas savo elektrofiziologinėmis savybėmis skiriasi nuo sveiko žmogaus hemoglobino, dėl kurio patys raudoni kraujo kūneliai keičiasi, įgyja pailgos formos, panašus į pjautuvą mikroskopu (taigi ir ligos pavadinimas).

Pjautuvo ląstelių anemija (CAS) yra sunkiausia paveldimos hemoglobinopatijos forma (genetiškai nustatyti hemoglobino struktūros sutrikimai). Pjautuvo formos eritrocitai greitai pablogėja organizme ir taip pat užkimšia daugelį kraujagyslių visame kūne, o tai gali sukelti rimtų komplikacijų ir net mirtį.

Šis kraujo sutrikimas yra plačiai paplitęs Afrikos šalyse ir yra dažnas negridinių rasių žmonių mirties priežastis. Taip yra dėl plačiai paplitusios maliarijos regione (infekcinė liga, veikianti žmogaus raudonųjų kraujo kūnelių). Dėl gyventojų migracijos ir etninių grupių maišymo šios rūšies anemija gali pasireikšti bet kurios rasės žmonėms daugelyje skirtingų pasaulio regionų. Vyrai ir moterys serga vienodai.

Įdomūs faktai

• Pirmasis dokumentuotas paminėtas pjautuvo ląstelių anemijos atvejis datuojamas 1846 m.
• Apie 0,5% pasaulio gyventojų yra sveiki pjautuvo ląstelių anemijos nešiotojai.
• Abu pacientai, sirgusių pjautuvo ląstelių anemija, ir asimptominiai mutantų geno nešiotojai, yra beveik imuniniai nuo maliarijos. Taip yra dėl to, kad maliarijos (Plasmodium malaria) sukėlėjas gali užkrėsti tik normalius raudonuosius kraujo kūnus.
• Šiandien pjautuvo ląstelių anemija laikoma neišgydoma liga, tačiau su tinkamu gydymu sergantieji gali gyventi prie brandaus amžiaus ir turėti vaikų.

Kas yra raudonieji kraujo kūneliai?

Eritrocitų struktūra

Kas yra hemoglobinas?

Vidinė eritrocitų erdvė beveik visiškai užpildyta hemoglobinu - specialiu baltymų pigmentų kompleksu, kurį sudaro globino baltymas ir geležies turintis elementas - heme. Hemoglobinas atlieka pagrindinį vaidmenį transportuojant dujas organizme.

Kiekviename raudonųjų kraujo kūnelių yra vidutiniškai 30 pikogramų (pg) hemoglobino, kuris atitinka 300 mln. Tam tikros medžiagos molekulių. Hemoglobino molekulę sudaro dvi alfa (a1 ir a2) ir dvi beta (b1 ir b2) globino baltymų grandinės, kurios susidaro derinant daugelį amino rūgščių (baltymų struktūrinių komponentų) griežtai apibrėžtoje sekoje. Kiekvienoje globino grandinėje yra heminė molekulė, apimanti geležies atomą.

Globino grandinių formavimas yra užprogramuotas genetiškai ir yra kontroliuojamas genų, esančių skirtingose ​​chromosomose. Iš viso žmogaus organizme yra 23 porų chromosomų, kurių kiekviena yra ilga ir kompaktiška DNR molekulė (dezoksiribonukleino rūgštis), kurioje yra daug genų. Selektyvus geno aktyvavimas sukelia tam tikrų intracelulinių baltymų sintezę, kuri galiausiai lemia kiekvieno kūno ląstelės struktūrą ir funkciją.

Keturi genai, turintys 16 porų chromosomų, yra atsakingi už a-globino grandinių sintezę (vaikas gauna 2 genus iš kiekvieno tėvų, o kiekvienos grandinės sintezę kontroliuoja du genai). Tuo pačiu metu b-grandinių sintezę kontroliuoja tik du genai, esantys vienuolikoje chromosomų poroje (kiekvienas genas yra atsakingas už vienos grandinės sintezę). Hema yra prijungta prie kiekvienos globino grandinės, dėl kurios susidaro visa hemoglobino molekulė.

Svarbu pažymėti, kad be alfa grandinių ir beta grandinių, kiti globino grandinės (delta, gama, sigma) gali susidaryti eritrocituose. Jų deriniai lemia įvairių hemoglobino tipų susidarymą, kuris būdingas tam tikriems žmogaus vystymosi laikotarpiams.

Žmogaus kūno sudėtyje yra:

• HbA. Normalus hemoglobinas, susidedantis iš dviejų alfa ir dviejų beta grandinių. Paprastai ši forma yra daugiau kaip 95% suaugusiųjų hemoglobino.
• HbA2. Maža frakcija, kuri paprastai sudaro ne daugiau kaip 2% viso suaugusiojo hemoglobino. Jį sudaro dvi alfa ir dvi globino sigmos grandinės.
• HbF (vaisiaus hemoglobinas). Ši forma susideda iš dviejų alfa ir dviejų gama grandinių ir vyrauja vaisiaus gimdos vystymosi laikotarpiu. Jis turi didelį afinitetą deguoniui, kuris užtikrina kūdikio audinių kvėpavimą gimimo laikotarpiu (kai deguonies tiekimas iš motinos kūno yra ribotas). Suaugusiems HbF dalis neviršija 1–1,5% ir pasireiškia 1–5% eritrocitų.
• HbU (vaisiaus hemoglobinas). Jis pradeda susidaryti raudonuose kraujo kūneliuose po 2 savaičių po gydymo, o po kepenų susidarymo kepenyse jis visiškai pakeičiamas vaisiaus hemoglobinu.

Raudonų ląstelių funkcija

Raudonųjų kraujo kūnelių transportavimo funkcija dėl geležies atomų hemoglobino sudėtyje. Važiuojant per plaučių kapiliarus, geležis patenka į deguonies molekules ir transportuoja juos į visus kūno audinius, kur vyksta deguonies atskyrimas nuo hemoglobino ir jo perkėlimas į įvairių organų ląsteles. Gyvose ląstelėse deguonis dalyvauja ląstelių kvėpavime, o šio proceso šalutinis produktas yra anglies dioksidas, kuris išsiskiria iš ląstelių ir taip pat jungiasi prie hemoglobino.

Vykstant per plaučių kapiliarus, anglies dioksidas atjungiamas nuo hemoglobino ir išsiskiria iš organizmo su iškvepiamu oru, o prie išleistos liaukos prijungiamos naujos deguonies molekulės.

Kur susidaro eritrocitai?

Eritrocitų (eritropoezės) susidarymas pirmą kartą pasireiškia 19-oje embriono vystymosi trynimo maišelyje (specialioje struktūrinėje embriono dalyje). Žmogaus kūnas auga ir vystosi, kraujo susidarymas vyksta įvairiuose organuose. Nuo 6-osios gimdos vystymosi savaitės pagrindinė eritrocitų susidarymo vieta yra kepenys ir blužnis, o per 4 mėnesius atsiranda pirmosios kraujo formavimo raudonosios kaulų čiulpų (CCM) koncentracijos.

Raudonosios kaulų čiulpai yra kraujodaros kamieninių ląstelių, esančių kūno kaulų ertmėse, rinkinys. Didžioji dalis CMC medžiagos randama gumbų kauluose (dubens, kaukolės, slankstelių kauluose), taip pat ilguose vamzdiniuose kauluose (peties ir dilbio, šlaunų ir blauzdikaulio). Palaipsniui didėja kraujo dalis CMC. Gimdžius kūdikį, slopinama kepenų ir blužnies kraujodaros funkcija, o kaulų čiulpai tampa vienintelė raudonųjų kraujo kūnelių ir kitų kraujo ląstelių susidarymo vieta - trombocitai, teikiantys kraujo krešėjimą, ir leukocitai, atliekantys apsauginę funkciją.

Kaip susidaro raudonieji kraujo kūneliai?

Visos kraujo ląstelės yra susidariusios iš vadinamųjų kamieninių ląstelių, kurios vaisiaus kūne atsiranda pradiniame embriono vystymosi etape mažais kiekiais. Šios ląstelės yra praktiškai nemirtingos ir unikalios. Jie turi branduolį, kuriame yra DNR, taip pat daugelį kitų struktūrinių komponentų (organoidų), būtinų augimui ir reprodukcijai.

Netrukus po susidarymo kamieninė ląstelė pradeda padalinti (daugintis), todėl atsiranda daugelis jo klonų, kurie sukelia kitus kraujo ląsteles.

Iš kamieninių ląstelių susidaro:

• Pirmtakų ląstelių mielopoezė. Ši ląstelė yra panaši į kamieną, tačiau turi mažiau galimybių diferencijuoti (specifinių funkcijų įgijimas). Įvairių reguliavimo veiksnių įtakoje jis gali prasidėti, palaipsniui prarandant branduolį ir daugumą organoidų, ir aprašytų procesų rezultatas yra raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų arba baltųjų kraujo kūnelių susidarymas.
• Pirmtakų ląstelių limfopozė. Šis langelis turi dar mažesnį gebėjimą diferencijuoti. Iš jo susidaro limfocitai (tam tikri leukocitai).

Progenitorinių ląstelių mielopoezės diferenciacijos procesą į eritrocitą skatina speciali biologinė medžiaga, eritropoetinas. Jis išsiskiria pro inkstus, jei organizmo audiniuose trūksta deguonies. Eritropoetinas padidina raudonųjų kaulų čiulpų raudonųjų kraujo kūnelių susidarymą, padidėja jų skaičius kraujyje, o tai padidina deguonies patekimą į audinius ir organus.

Raudonųjų kaulų čiulpų eritropoezė trunka apie 4–6 dienas, po to retikulocitai (jauni eritrocitų pavidalai) patenka į kraujotaką, kuris pilnai subręsta per 24 valandas ir virsta normaliais eritrocitais, galinčiais atlikti transporto funkciją.

Kaip sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai?

Vidutinis normalaus raudonųjų kraujo kūnelių tarnavimo laikas palieka 100 - 120 dienų. Visą laiką jie cirkuliuoja kraujyje, nuolat kinta ir deformuojasi, eidami per organų ir audinių kapiliarus. Amžius, plastinės raudonųjų kraujo kūnelių savybės mažėja, jos tampa labiau suapvalintos ir praranda gebėjimą deformuotis.

Paprastai maža raudonųjų kraujo kūnelių dalis yra sunaikinta raudoname kaulų čiulpuose, kepenyse arba tiesiogiai kraujotakoje, tačiau didžioji dalis senėjimo raudonųjų kraujo kūnelių yra sunaikinti blužnyje. Šio organo audinius vaizduoja daugybė sinusoidinių kapiliarų, kurių sienos yra siauros. Normalūs raudonieji kraujo kūneliai lengvai praeina per juos ir grįžta į kraują. Senesni eritrocitai yra mažiau plastikiniai, todėl jie įstrigę į blužnies sinusoidus ir sunaikinami specialiomis šio organo ląstelėmis (makrofagais). Be to, raudonieji kraujo kūneliai su sulūžusia struktūra (kaip pjautuvo ląstelių anemija) arba užsikrėtę įvairiais virusais ar mikroorganizmais yra pašalinami iš kraujo apytakos ir sunaikinimo.

Sunaikinus raudonuosius kraujo kūnelius, susidaro geltonas pigmentas - bilirubinas (netiesioginis, nesusietas) ir patenka į kraujotaką. Ši medžiaga blogai tirpsta vandenyje. Jis perkeliamas į kepenų ląstelių kraujotaką, kur jis jungiasi su gliukurono rūgštimi - su juo susietas ar tiesioginis bilirubinas, kuris yra įtrauktas į tulžies sudėtį ir išskiriamas išmatose. Dalis jos absorbuojasi į žarnyną ir išsiskiria su šlapimu.

Hemą turintis geležis taip pat patenka į kraują, kai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai. Laisvoje formoje geležis yra toksiška organizmui, todėl greitai prisijungia prie specialaus plazmos baltymo transferino. Transferrinas transportuoja geležį į raudoną kaulų čiulpą, kur jis vėl naudojamas raudonųjų kraujo kūnelių sintezei.

Kas yra pjautuvo ląstelių anemija?

Ši liga atsiranda, kai genuose, kontroliuojančiuose globino beta grandinių susidarymą, atsiranda mutacija. Po mutacijos b-globino grandinės struktūroje pakeičiama tik viena aminorūgštis (6-oje padėtyje glutamo rūgštis pakeičiama valinu). Tai nepažeidžia viso hemoglobino molekulės susidarymo proceso, tačiau veda prie jos elektrofiziologinių savybių pokyčių. Hemoglobinas tampa nestabilus ir hipoksijos sąlygomis (deguonies trūkumas) keičia jo struktūrą (kristalizuojasi, polimerizuojasi), virsta hemoglobinu S (HbS). Tai lemia raudonųjų kraujo kūnelių formos pasikeitimą - jis pailgėja ir tampa plonesnis, tapęs kaip pusmėnulio ar pjautuvas.

Arterinis kraujas, tekantis iš plaučių, yra prisotintas deguonimi, todėl hemoglobino struktūros pokyčiai nepasikeičia. Audinių lygyje deguonies molekulės patenka į įvairių organų ląsteles, kurios veda prie hemoglobino polimerizacijos ir pjautuvo formos raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo.

Pradiniame ligos etape šis procesas yra grįžtamasis - kai jis vėl prasiskverbia per plaučių kapiliarus, kraujas yra prisotintas deguonimi, o raudonieji kraujo kūneliai įgyja įprastą formą. Tačiau tokie pokyčiai kartojami kiekvieną kartą, kai raudonieji kraujo kūneliai praeina per skirtingus audinius ir suteikia jiems deguonį (šimtus ar net tūkstančius kartų per dieną). Dėl šios priežasties eritrocitų membranos struktūra sulūžta, įvairiems jonams pralaidumas padidėja (kalio ir vandens išeina iš ląstelės), todėl atsiranda negrįžtamas raudonųjų kraujo kūnelių formos pasikeitimas.

Gerokai sumažėja pjautuvo ląstelių plastiškumas, jis negali deformuotis grįžtamai, kai jis eina per kapiliarus ir gali juos užkimšti. Dėl sumažėjusio kraujo tiekimo įvairiems audiniams ir organams atsiranda audinių hipoksija (deguonies trūkumas audinių lygyje), dėl to susidaro dar daugiau pjautuvinių eritrocitų (atsiranda vadinamasis užburtas ratas).

Eritrocitų pjautuvo ląstelių membranai pasižymi padidėjusiu trapumu, todėl jų gyvavimo trukmė žymiai sutrumpėja. Sumažinus bendrą raudonųjų kraujo kūnelių skaičių kraujyje ir vietinius kraujotakos sutrikimus įvairių organų lygmeniu (dėl kraujagyslių užsikimšimo), stimuliuojama eritropoetino susidarymas inkstuose. Tai padidina eritropoezę raudoname kaulų čiulpuose ir iš dalies arba visiškai kompensuoja anemijos apraiškas.

Svarbu pažymėti, kad HbF (susideda iš alfa grandinių ir gama grandinių), kurių koncentracija kai kuriuose eritrocituose siekia 5–10%, nėra polimerizuota ir apsaugo nuo pjautuvo panašios eritrocitų transformacijos. Iš pradžių ląstelės, turinčios mažą HbF kiekį, vyksta.

Pjautuvo ląstelių anemijos priežastys

Kaip minėta anksčiau, pjautuvo ląstelių anemija yra paveldima liga, kurią sukelia mutacija viename ar dviejuose genuose, koduojančiuose globino b-grandinių susidarymą. Ši mutacija sergančio vaiko organizme nepasitaiko, bet yra perduodama iš tėvų.

Vyro ir moters lytinės ląstelės kiekvienoje yra 23 chromosomos. Tręšimo procese jie jungiasi, todėl atsiranda kokybiškai nauja ląstelė (zigotas), nuo kurio pradeda augti vaisius. Vyrų ir moterų reprodukcinių ląstelių branduoliai taip pat susilieja tarpusavyje, tokiu būdu atkurdami visą chromosomų (23 porų), būdingų žmogaus kūno ląstelėms, rinkinį. Šiuo atveju vaikas paveldi genetinę medžiagą iš abiejų tėvų.

Pjautuvo ląstelių anemija yra paveldima autosominiu recesyviniu būdu, ty, norint gimdyti sergančiam vaikui, jis turi paveldėti abiejų tėvų mutantinius genus.

Priklausomai nuo genų, gautų iš tėvų, rinkinio gali būti gimę:

• Vaikas su pjautuvo ląstelių anemija. Ši galimybė yra įmanoma tik tuo atveju, jei ir vaiko tėvas, ir motina serga šia liga arba yra jos simptominiai nešiotojai. Šiuo atveju vaikas turi paveldėti vieną defektinį geną iš abiejų tėvų (homozigotinė ligos forma).
• Asimptominis nešiklis. Ši parinktis išsivysto, jei vaikas paveldės vieną defektą ir vieną normalų geną, kuris koduoja normalių globinų grandinių formavimąsi (heterozigotinė ligos forma). Dėl to eritrocituose bus maždaug toks pat hemoglobino S ir hemoglobino A kiekis, kuris yra pakankamas normaliai eritrocitų formai ir funkcijai palaikyti.

Iki šiol nebuvo įmanoma nustatyti tikslios genų mutacijų atsiradimo priežasties, dėl kurios atsirado pjautuvo ląstelių anemija. Tačiau pastaraisiais metais atlikti tyrimai atskleidė daugybę veiksnių (mutagenų), kurių poveikis organizmui gali pažeisti ląstelių genetinį aparatą, sukeldamas nemažai chromosomų ligų.

Genetinių mutacijų priežastis gali būti:

• Maliarijos infekcija. Šią ligą sukelia malarinės plazmodijos, kurios, patekusios į žmogaus kūną, užkrečia raudonus kraujo kūnelius ir sukelia masinę mirtį. Tai gali sukelti mutacijas raudonųjų kraujo kūnelių genetinio aparato lygiu, sukeldama įvairių ligų, įskaitant pjautuvo ląstelių anemiją ir kitas hemoglobinopatijas. Kai kurie mokslininkai yra linkę manyti, kad chromosomų mutacijos eritrocituose yra tam tikra organizmo apsaugos reakcija nuo maliarijos, nes malarinės plazmodiumas iš esmės neturi įtakos pjautuvo formos eritrocitams.
• Virusinė infekcija. Virusas yra ne-ląstelinė gyvenimo forma, susidedanti iš nukleorūgščių RNR (ribonukleino rūgšties) arba DNR (dezoksiribonukleino rūgšties). Šis infekcinis agentas gali daugintis tik gyvo organizmo ląstelėse. Paspaudus ląstelę, virusas yra įterptas į savo genetinį aparatą, pakeičiant jį taip, kad ląstelė pradeda gaminti naujus viruso fragmentus. Šis procesas gali sukelti įvairių chromosomų mutacijų atsiradimą. Cytomegalovirusai, raudonukės ir tymų virusai, hepatitas ir daugelis kitų gali veikti kaip mutagenai.
• Jonizuojanti spinduliuotė. Tai dalelių, nematomų plika akimi, srautas, galintis paveikti absoliučiai visų gyvų ląstelių genetinę aparatūrą, todėl atsiranda daug mutacijų. Mutacijų skaičius ir sunkumas priklauso nuo dozės ir poveikio trukmės. Be natūralios Žemės radiacijos fono, papildomi radiacijos šaltiniai gali tapti atominių elektrinių (atominių elektrinių) ir atominių bombų sprogimų, taip pat privačių rentgeno spindulių.
• Kenksmingi aplinkos veiksniai. Į šią grupę įeina įvairios cheminės medžiagos, su kuriomis žmonės susiduria savo gyvenimo metu. Stipriausi mutagenai yra epichlorohidrinas, naudojamas daugelio vaistų, stireno, naudojamo plastikams gaminti, sunkiųjų metalų (švino, cinko, gyvsidabrio, chromo), tabako dūmų ir daugelio kitų cheminių junginių gamyboje. Visi jie turi didelį mutageninį ir kancerogeninį (vėžį sukeliantį) aktyvumą.
• Vaistai. Kai kurių vaistų poveikis priklauso nuo jų poveikio ląstelių genetiniam aparatui, kuris yra susijęs su įvairių mutacijų rizika. Pavojingiausi vaistiniai mutagenai yra dauguma vaistų nuo vėžio (citostatikai), gyvsidabrio preparatai, imunosupresantai (kurie slopina imuninės sistemos veiklą).

Sirenos ląstelių anemijos simptomai

Kaip jau minėta, žmonės su heterozigotine forma yra asimptominiai pjautuvo ląstelių anemijos geno nešiotojai. Klinikiniai ligos požymiai gali pasireikšti tik atsiradus sunkiai hipoksijai (kylant į kalnus, turint didelį kraujo netekimą ir pan.). Homozigotinės formos klinikiniai požymiai gali skirtis nuo minimalių ligos simptomų iki sunkios ligos, susijusios su negalia, ir dažnai sukelia paciento mirtį.

Pjautuvo ląstelių anemijos klinikinės eigos sunkumą turi:

• Hemoglobino F. buvimas. Kuo daugiau, tuo mažiau pastebimi ligos simptomai. Tai paaiškina SKA simptomų nebuvimą naujagimiams - dauguma HbF yra pakeista HbA iki šeštojo vaiko gyvenimo mėnesio.
• Klimato ir geografinės sąlygos. Deguonies slėgis įkvepiamame ore yra atvirkščiai proporcingas aukščiui virš jūros lygio. Kitaip tariant, tuo didesnis asmuo, tuo mažiau deguonies patenka į savo plaučius su kiekvienu kvėpavimu. Pjautuvinių ląstelių anemijos simptomai gali pasireikšti ir pablogėti per kelias valandas po to, kai jų aukštis viršija 2000 m virš jūros lygio (net ir žmonėms, sergantiems heterozigotine liga). SKA pacientai yra absoliučiai kontraindikuotini gyvenimui aukštuose kalnuose (kai kurie Amerikos ir Europos miestai yra kelių kilometrų aukštyje).
• Socialiniai ir ekonominiai veiksniai. Ligoninių ląstelių anemijos komplikacijų gydymo prieinamumas ir savalaikiškumas taip pat turi įtakos ligos klinikinių apraiškų sunkumui.

Išoriniai pjautuvo ląstelių anemijos pasireiškimai pirmiausia yra dėl pjautuvo ląstelių raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo (hemolizės) (kurių gyvenimo trukmė sutrumpinama iki 10-15 dienų), taip pat dėl ​​įvairių komplikacijų, atsiradusių dėl kapiliarų užsikimšimo per visą sirpės ląstelių raudonųjų kraujo kūnelių.

Širdies ląstelių anemijos simptomai:

• simptomai, susiję su raudonųjų kraujo kūnelių naikinimu;
• hemolizinės krizės;
• simptomai, atsirandantys dėl mažų laivų užsikimšimo;
• išplėstas blužnis;
• priklausomybė nuo sunkių infekcijų.

Simptomai, susiję su raudonųjų kraujo kūnelių naikinimu

Ši simptomų grupė paprastai pasireiškia po pusmečio vaiko gyvenimo, kai hemoglobino F kiekis sumažėja (sunkiais homozigotinės ligos formos atvejais) arba vėliau.

Ankstyviausios pjautuvo ląstelių anemijos pasireiškimai yra:

• Pallor Jis išsivysto dėl sumažėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus. Oda ir matomos gleivinės (burnos ertmė, akies junginė ir kt.) Tampa šviesios ir sausos, oda tampa mažiau elastinga.
• Padidėjęs nuovargis. Vaikams, sergantiems pjautuvinių ląstelių anemija, būdingas mieguistas ir sėdimas gyvenimo būdas. Su bet kuriuo fiziniu aktyvumu padidėja organizmo deguonies poreikis, ty atsiranda hipoksija. Tai lemia tai, kad daugiau raudonųjų kraujo kūnelių tampa pjautuvo formos ir žlunga. Sumažėja kraujotakos funkcija, todėl greitai atsiranda nuovargis.
• Dažnas galvos svaigimas. Dėl deguonies trūkumo smegenų lygyje, kuri yra pavojinga gyvybei.
• Dusulys. Šis terminas reiškia, kad kvėpavimo judesių dažnis ir gylis padidėja dėl oro trūkumo. Pacientams, sergantiems pjautuvinių ląstelių anemija, šis simptomas dažniausiai pasireiškia fizinio aktyvumo laikotarpiais, tačiau jis taip pat gali pasireikšti ramybėje (esant sunkioms ligos formoms, esant aukštai aukštai).
• Augimas ir vystymasis. Atsižvelgiant į tai, kad kraujo transportavimo funkcija žymiai sumažėja, audiniai ir organai negauna pakankamai deguonies, reikalingo normaliam augimui ir organizmo vystymuisi. To pasekmė yra fizinės ir psichinės raidos atsilikimas - vaikai vėliau nei jų bendraamžiai pradeda vaikščioti, kalbėti, mokyklų mokymo programa jiems yra blogesnė. Taip pat vėluoja vaiko brendimas.
• Odos geltonumas. Pigmentas bilirubinas, patekęs į kraują, sunaikinant raudonuosius kraujo kūnelius, suteikia odai ir matomai gleivinei gelsvai. Paprastai ši medžiaga yra gana greitai neutralizuota kepenyse ir išsiskiria iš organizmo, tačiau, kai pjautuvinių ląstelių anemija, griuvimo raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra toks didelis, kad kepenys negali neutralizuoti viso susidariusio bilirubino.
• Tamsus šlapimas Šlapimo spalva keičiasi dėl to, kad juose padidėja bilirubino koncentracija.
• Viršyti geležį organizme. Ši būklė gali atsirasti dėl sunkių, dažnai kartojamų hemolizinių krizių, kai į kraują patenka per daug laisvų geležies. Dėl to gali atsirasti hemosiderozė, patologinė būklė, kuriai būdingas geležies oksido nusodinimas įvairiuose audiniuose (kepenyse, blužnyje, inkstuose, plaučiuose ir kt.), Kuris sukels pažeistų organų disfunkciją.

Hemolizinės krizės

Hemolizinės krizės gali pasireikšti įvairiais gyvenimo laikotarpiais. Remisijos trukmė (laikotarpis be krizės) gali būti apskaičiuojama mėnesiais ar metais, po to gali įvykti daugybė išpuolių.

Prieš hemolizinę krizę gali pasireikšti:

• sunki generalizuota infekcija;
• sunkus fizinis darbas;
• aukščiau (daugiau nei 2000 metrų virš jūros lygio);
• per didelės arba žemos temperatūros poveikis;
• dehidratacija (kūno skysčių išeikvojimas).

Hemolizinė krizė pasižymi sparčiu daugelio pjautuvo formos eritrocitų susidarymu, kuris užkimš mažus indus ir yra sunaikintas blužnyje, kepenyse, raudonuosiuose kaulų čiulpuose ir kituose organuose, taip pat tiesiogiai kraujagyslėje. Dėl to staigiai sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius organizme, kuris pasireiškia padidėjusiu dusuliu, dažnu galvos svaigimu (iki sąmonės netekimo) ir kitais anksčiau aprašytais simptomais.

Simptomai dėl mažų laivų užsikimšimo

Kaip jau minėta, pjautuviniai eritrocitai negali praeiti per mažus laivus, todėl jie įstrigę į juos, o tai sukelia sumažėjusį kraujo apytaką beveik visuose organuose.

Sirenos ląstelių anemijos simptomai yra:

• Skausmo krizės. Atsiranda dėl tam tikrų organų maitinančių kraujagyslių užsikimšimo. Dėl to atsiranda deguonies trūkumas audinių lygyje, kurį lydi sunkūs ūminiai skausmai, kurie gali trukti nuo kelių valandų iki kelių dienų. Šių procesų rezultatas - audinio ar organo dalies mirtis, deguonies pristatymas, kuriam pažeidžiama. Skausmo krizės gali staiga atsirasti dėl visiškos gerovės, tačiau dažniausiai prieš jas prasideda virusinės ir bakterinės infekcijos, sunki fizinė įtampa arba kitos sąlygos, kartu su hipoksija.
• Odos opos. Sukurkite dėl mažų kraujagyslių ir kraujotakos sutrikimų įvairiose odos dalyse. Sergamoji teritorija opa ir dažnai užsikrėsta, o tai gali sukelti sunkių infekcinių ligų vystymąsi. Labiausiai būdinga opų vieta yra viršutinės ir apatinės galūnių odos, tačiau galima pakenkti kamieno, kaklo ir galvos odai.
• Vizualiniai sutrikimai. Sukurkite dėl tinklainės maitinančios arterijos užsikimšimo. Priklausomai nuo paveiktų kraujagyslių skersmens, gali pasireikšti įvairūs sutrikimai: nuo regos aštrumo iki tinklainės atsiskyrimo ir aklumo vystymosi.
• Širdies nepakankamumas. Širdies pažeidimo priežastis gali būti koronarinių arterijų pusmėnulio formos raudonųjų kraujo kūnelių (kraujagyslių į širdies raumenis) ir ūminio miokardo infarkto (širdies raumens dalies mirties, kurią sukelia deguonies patekimas) raida. Be to, ilgalaikė anemija ir hipoksija refleksyviai padidina širdies susitraukimų dažnį. Tai gali sukelti širdies raumenų hipertrofiją (padidėjimą), po to išnykti kompensaciniai mechanizmai ir širdies nepakankamumas.
• Hematurija (kraujas šlapime). Šis simptomas gali pasireikšti dėl inkstų venų trombozės ir nefronų pažeidimų (inkstų audinio, kuriame susidaro šlapimas, funkciniai vienetai), dėl kurių jie tampa laidūs eritrocitams. Ilgą ligos eigą daugiau nei 75% nefronų gali mirti ir išsivystyti inkstų nepakankamumas, o tai yra nepalankus prognozinis ženklas.
• Priapizmas Šis terminas reiškia spontanišką ilgos ir skausmingos varpos erekcijos atsiradimą vyrams. Šis simptomas atsiranda dėl mažų kapiliarų ir venų užsikimšimo, per kurį kraujas teka iš organo, o tai kartais gali sukelti impotencijos vystymąsi.
• Kaulų struktūros pokyčiai. Dažni kaulų infarktai būdingi pjautuvo ląstelių anemijai, dėl kurios kaulų struktūra pasikeičia, jie tampa mažiau patvarūs. Be to, ilgalaikė hipoksija skatina didelį eritropoetino išsiskyrimą per inkstus, dėl to raudonojo kaulų čiulpuose auga eritroidinė hemopoetinė gemalai ir stuburo slankstelių kaulų deformacijos, šonkauliai.
• Sąnarių pažeidimas. Pažymėtas galūnių sąnarių patinimas ir švelnumas (pėdos, kojos, rankos, pirštai, blauzdos ir kojos).
• Neurologiniai pasireiškimai. Jie yra užsikimšusios arterijose, kurios maitina įvairias smegenų dalis ir nugaros smegenis. Neurologiniai simptomai pacientams, sergantiems pjautuvinių ląstelių anemija, gali pasireikšti kaip jautrumo sutrikimai, parezė (sutrikusi motorinė funkcija), plegija (visiškas motorinių funkcijų praradimas galūnėse), taip pat ūminis išeminis insultas (atsiradęs dėl smegenų arterijos užsikimšimo), kuris gali sukelti mirtį.

Padidėjęs blužnis

Padidėjęs blužnis atsiranda dėl daugelio pjautuvinių raudonųjų kraujo kūnelių sulaikymo ir sunaikinimo. Be to, gali atsirasti blužnies infarktas, todėl jo funkciniai gebėjimai gerokai sumažėja.

Pradiniuose pjautuvinių ląstelių anemijos etapuose blužnies likučiai išlieka ir sunaikinami tik pjautuviniai raudonieji kraujo kūneliai. Kai liga progresuoja, organų sinusoidai užblokuojami, o tai sutrikdo visų kitų kraujo ląstelių pasiskirstymą (filtravimą) ir sukelia organizmo padidėjimą (splenomegalija).

Dėl kraujo stagnacijos išsiplėtusioje blužnyje gali atsirasti hipersplenizmas. Jam būdingas ne tik pažeistų, bet ir normalių ląstelių elementų (trombocitų, leukocitų, nepakitusių eritrocitų) sunaikinimas. Tai lydi greitas šių ląstelių skaičiaus sumažėjimas periferiniame kraujyje ir atitinkamų simptomų atsiradimas (dažnas kraujavimas, organizmo apsauginės savybės). Hipersplenizmo raida ypač pavojinga ankstyvoje vaikystėje, kai išsiplėtusi blužnis gali sukelti greitą daugumos raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą, dėl kurio vaikas gali mirti.

Priklausomybė nuo sunkių infekcijų

Pjautuvo ląstelių anemijos diagnostika

Hematologas dalyvauja pjautuvo ląstelių anemijos diagnostikoje ir gydyme. Labai sunku diagnozuoti ligą remiantis tik išoriniais pasireiškimais, nes daugelis kraujo ligų pasireiškia panašiais simptomais. Išsamus paciento ir jo tėvų (jei vaikas serga) apklausa apie simptomų atsiradimo laiką ir aplinkybes gali padėti gydytojui įtarti sirenos ląstelių anemijos buvimą, tačiau diagnozei patvirtinti reikalingi keli papildomi tyrimai.

Diagnozuojant pjautuvo ląstelių anemiją:

• pilnas kraujo kiekis;
• biocheminis kraujo tyrimas;
• hemoglobino elektroforezė;
• ultragarsu (ultragarsu);
• rentgeno tyrimas.

Bendras kraujo tyrimas

Vienas iš pirmųjų testų, skirtų visiems pacientams, kuriems įtariama kraujo liga. Tai leidžia įvertinti ląstelių sudėtį periferiniame kraujyje, kuris suteikia informacijos apie įvairių vidaus organų funkcinę būklę, taip pat apie kraujo formavimąsi raudoname kaulų čiulpuose, infekcijos buvimą organizme. Bendrajai analizei jie gali paimti kapiliarinį kraują (iš piršto) ir veninį kraują.

Kapiliarinio kraujo surinkimo technika
Kraujas imamas ryte, tuščiu skrandžiu. Bandymo išvakarėse prieš pradedant tyrimą nerekomenduojama gerti alkoholio, rūkyti ar vartoti narkotikus. Iškart prieš kraujotaką, turėtumėte apšviesti kairiąją ranką, kuri pagerins mikrocirkuliaciją ir palengvins procedūrą.

Medžiagos rinkimą analizei atlieka slaugytoja poliklinikos gydymo kambaryje. Pirštų odos oda yra apdorojama medvilnės tamponu, kuris yra sudrėkintas 70% alkoholio tirpalu (siekiant užkirsti kelią infekcijai). Po to specialus adatos skiediklis daro odos punkciją piršto šoniniame paviršiuje (dažniausiai naudojami 4 pirštai iš kairės, tačiau tai nėra kritinė). Pirmasis pasirodantis kraujo lašas išimamas medvilnės tamponu, po kurio slaugytoja pradeda pakaitomis nuspausti ir atleisti piršto galą, į sterilų matavimo mėgintuvėlį paimdama keletą mililitrų kraujo.

Jei įtariate, kad pjautuvinių ląstelių anemija, pirštu, iš kurio bus paimtas kraujas, yra iš anksto surištas lynu arba lynu (2-3 minutes). Tai sukuria sąlygas hipoksijai, dėl kurios susidaro didesnis pjautuvinės formos eritrocitų skaičius, kuris palengvins diagnozę.

Metodas veniniam kraujui vartoti
Kraujo mėginius ima ir slaugytoja. Analizės rengimo taisyklės yra tokios pačios, kaip kraujo paėmimas iš piršto. Paprastai kraujas paimamas iš alkūnės srities hipoderminių venų, kurių vietą gana lengva nustatyti.

Pacientas sėdi žemyn ir įneša ranką ant kėdės nugaros, maksimaliai nulenkdamas jį prie alkūnės sąnario. Slaugytoja į peties plotą taiko guminę juostą (sapenų venų suspaudimas sukelia kraujo perteklių ir patinimą virš odos paviršiaus) ir prašo paciento „dirbti su savo kumščiu“ kelias sekundes (išspausti ir atsukti savo kumštį), taip pat prisideda prie kraujagyslių užpildymo ir palengvina jų nustatymą po oda..

Nustatęs venų vietą, slaugytoja dvigubai gydo alkūnės plotą medvilnės tamponu, kuris anksčiau buvo pamirkytas 70% alkoholio tirpalu. Po to sterilus vienkartinis švirkštas perneša odą ir venų sieną ir surenka reikiamą kraujo kiekį (paprastai keletą mililitrų). Švarus medvilnės tamponas (taip pat sudrėkintas alkoholyje) yra spaudžiamas prieš punkcijos vietą, o adata pašalinama. Pacientui patartina laukti 10–15 minučių koridoriuje, nes gali pasireikšti tam tikros nepageidaujamos reakcijos (galvos svaigimas, sąmonės netekimas).

Mikroskopinis kraujo tyrimas
Keli lašai gauto kraujo perkeliami ant stiklinės stiklo, dažomi specialiais dažais (paprastai metileno mėlyna) ir tiriami šviesos mikroskopu. Šis metodas leidžia apytiksliai nustatyti ląstelių elementų kiekį kraujyje, įvertinti jų dydį ir struktūrą.

Pjautuvinių ląstelių anemijoje galima nustatyti pjautuvo formos eritrocitus (venų kraujo tyrime), tačiau jų nebuvimas neatmeta diagnozės. Įprastinis mikroskopinis tyrimas ne visada atskleidžia pusmėnulio eritrocitus, todėl naudojamas „šlapias tepinėlis“ tyrimas. Tyrimo esmė yra tokia: kraujo lašas perkeliamas ant stiklinės stiklo ir apdorojamas specialia medžiaga, natrio pirosulfitu. Jis „ištraukia“ deguonį iš raudonųjų kraujo kūnelių, dėl kurių jie gauna pjautuvo formą (jei žmogus yra serga pjautuvo ląstelių anemija), kuris atskleidžiamas įprastu šviesos mikroskopu. Šis tyrimas yra labai specifinis ir leidžia daugeliu atvejų patvirtinti diagnozę.

Kraujo tyrimas hematologijos analizatoriuje
Dauguma šiuolaikinių laboratorijų turi hematologinius analizatorius - prietaisus, kurie leidžia greitai ir tiksliai nustatyti kiekybinę visų ląstelių elementų sudėtį, taip pat daugelį kitų kraujo parametrų.

Raudonieji kraujo kūneliai

Raudonieji kraujo kūneliai yra svarbiausi ir daugiausiai kraujo ląstelių, atliekantys keletą gyvybiškai svarbių funkcijų. Jų skaičiaus ir morfologijos pokyčiai lemia patologinius sutrikimus organizme. Kita vertus, patologiniai procesai lemia raudonųjų kraujo kūnelių pokyčius, todėl jų tyrimas yra svarbus komponentas diagnozuojant įvairias ligas.

Apsvarstykite, kokie eritrocitai yra, kur jie formuojasi ir žlunga ir kokios funkcijos atliekamos.

Kas yra raudonieji kraujo kūneliai ir jų struktūrinės savybės

Tarp visų kraujo ląstelių eritrocitai užima ypatingą vietą. Tai yra vadinamieji raudonieji kraujo kūneliai (iš graikų eritros - raudona, citozinė ląstelė), kurie lemia kraujo spalvą. Raudonųjų kraujo kūnelių centre yra įgaubti diskai. Tai padidina ląstelių paviršiaus plotą, yra būtina pritvirtinti didesnį deguonies molekulių ir anglies dioksido kiekį, kurį jie gabena. Bendras eritrocitų plotas vienam žmogui yra vidutiniškai 2500-2700 kvadratinių metrų.

Raudonieji kraujo kūneliai neturi branduolio, skirtingai nuo kitų kraujo ląstelių, jų dydis neviršija 0,008 mm ilgio ir 0,0025 mm pločio. Konstrukcijos savybės leidžia jiems prasiskverbti į mažiausius kapiliarus į audinius, ten patekdami deguonį ir naudojant anglies dioksidą.

Raudonieji kaulų čiulpuose yra raudonųjų kraujo kūnelių, esančių ilguose galūnių kauluose, kaukolės, krūtinkaulio, šonkaulių, dubens, stuburo kauluose. Kasdien susidaro apie 200 mlrd. Naujų ląstelių, o kas antras - 2,5 mln.

Eritrocitų progenitorius yra kraujodaros kamieninė ląstelė ir jos formavimo procesas vyksta keliais etapais. Pirma, susidaro didelė ląstelė su branduoliu, megaloblastu, tada ji virsta eritroblastu, jau raudonąja ląstele. Išgyvenimas, eritroblastas mažėja ir transformuojasi į normocitą, po to praranda branduolį, sudaro retikulocitą, nesubrendusių eritrocitų formą, ir iš jo jau sukurtas pilnas raudonųjų kraujo kūnelių.

Eritrocitų funkcijos

Raudonųjų kraujo kūnelių vaidmuo organizme yra labai didelis, jis susideda iš:

• Deguonies tiekimas iš plaučių į visus organus ir audinius.
• Evakavimas iš audinių į anglies dioksido plaučius, atsirandantis dėl metabolizmo.
• Perkėlimas į audinius iš amino rūgščių ir lipidų kraujo plazmos - svarbiausios pastato ir energijos medžiagos.
• Išlaikyti tam tikrą rūgšties ir bazės pusiausvyrą, reikalingą normaliam metabolizmui.
• Baltymų grupės ir Rh kraujo baltymų vežimas.
• Dalyvavimas kraujo krešėjimo procese, kraujo krešulių susidarymas laivo pažeidimo ir kraujavimo atveju.

Pagrindinė eritrocitų funkcija yra užtikrinti ląstelių kvėpavimą organizme tiekiant (perduodant) deguonį jiems ir evakuojant anglies dioksidą (anglies dioksidą), kurį užtikrina specialus eritrocitų komponentas - hemoglobinas. Tai sudėtinga medžiaga, susidedanti iš globino baltymo komponento ir su juo susijusio ne baltymo.

Aktyvūs geležies atomai, kurie yra hemos dalis, sudaro laikinas jungtis su deguonimi ir anglies dioksidu, taip pat nustato kraujo spalvą. Hemoglobinas plaučiuose sudaro nestabilų junginį su deguonimi, toks kraujas yra ryškiai raudonos spalvos. Dozuodamas deguonį audiniams, hemoglobinas prideda anglies dioksido, o kraujas tampa tamsus. Ji vėl eina į plaučius, kur kartojasi dujų mainų procesas.

Eritrocitų norma suaugusiems ir vaikams

Raudonųjų kraujo kūnelių - daugiausiai kraujo ląstelių, suaugusiųjų, kuriuose yra apie 25 trilijonai. Jie yra tolygiai pasiskirstę kraujagyslėse, todėl medicinoje yra įprasta skaičiuoti jų skaičių viename tūrio viename tūrio vienete, ir šis skaičius priklausys nuo daugelio veiksnių.

Paprastai raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje skiriasi priklausomai nuo lyties ir amžiaus. Laboratorijoje jų skaičius apskaičiuojamas 1 kraujyje. Moterims ji svyruoja nuo 3,5 iki 5,2 x 10 12 / l, arba 3,5-5,2 ppm / μl (mikroliteriu kraujo). Vyrams šis skaičius yra šiek tiek didesnis ir sudaro 4,2-5,3x10 12 / l (arba milijonus / μl).

Vaikai raudonųjų kraujo kūnelių skaičius keičiasi vystant ir formuojant kraujodaros sistemą. Vaikų amžiaus eritrocitų normos pateiktos lentelėje:

Raudonieji kraujo kūneliai ir jų funkcijos kraujyje

Eritrocitai arba raudonieji kraujo kūneliai, leukocitų ir trombocitų skaičius žymiai viršija. Be žmogaus kūno, jie randami visuose stuburiniuose gyvūnuose ir kai kuriose bestuburių gyvūnų rūšyse.

Kur yra auginamos ląstelės

Eritrocitų ląstelės susidaro kaukolės, kaulų čiulpų, stuburo ir šonkaulių kauluose. Vaikystėje yra dar viena sintezės vieta - kojų ir rankų ilgų vamzdinių kaulų galai.

Senųjų raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas vyksta kepenyse ir blužnyje. Jie gyvena vidutiniškai 3 mėnesius. Bet kokie procesai, kurie sutrikdo „gamybą“ arba padidina raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą, sukelia ligą.

Kraujo nuolat turi apie 3% retikulocitų. Tai yra raudonųjų kraujo kūnelių pirmtakų ląstelės. Daugiau „ankstesnių“ progenitorių yra patologija.

Raudonųjų kraujo kūnelių „portretas“

Ląstelių dydis nustatomas pagal skersmenį, tai yra 7,5 mikronai (mikrometrai). Tai yra 6 kartus mažesnis už ploniausius žmogaus plaukus. Bendras visų raudonųjų kraujo kūnelių paviršius yra 1,5 tūkst. Kartų didesnis už žmogaus organizmo aprėptį. Pakartotinis dydis vadinamas anizocitoze.

Ląstelių forma yra plokščia, su briaunomis išilgai briaunų, abiejose pusėse suformuojanti diską. Ląstelės „dizainą“ lemia optimalus kiekvieno paviršiaus taško atstumas iki centro, o tai padidina sąlyčio su perduodamomis dujų molekulėmis galimybes. Ląstelės viduje nėra branduolio (žuvų, paukščių ir varliagyvių, jis yra), kuris yra susijęs su prisitaikymu prie daugiau hemoglobino.

Eritrocitai nesintetina jų baltymų, 71% ląstelių masės yra vanduo, 10% - membrana dengta membrana. Ląstelės yra taupiai maitinamos energijos, pagamintos be deguonies.

Retikulocitų dydžiai yra didesni, viduje yra tinklelis su aminorūgščių ir riebalų kiekiu.

Plazmos membranos pusė susideda iš glikoproteinų, ji gali patekti per save deguonį, anglies dioksidą, natrio ir kalio elektrolitus ir vandenį. Tai rodo, kad kraujo baltymų-lipidų sudėties pažeidimas (cholesterolio lygis) sukelia ankstyvą raukšlių ir sunaikinimą.

Pagal svorį iki 90% yra hemoglobinas (cheminis geležies ir baltymo junginys).

Užduotys ir funkcijos

Pagrindinės raudonųjų kraujo kūnelių funkcijos yra susijusios:

• perduodant deguonį iš plaučių lobulų į audinį ir anglies dioksidą priešinga kryptimi;
• žmogaus kraujo rūšies antigeninės specifikos pateikimas (AB0 kraujo tipo nustatymo sistema yra pagrįsta būtent raudonųjų kraujo kūnelių agliutinogenų savybėmis);
• palaikant rūgšties-bazės santykį (pusiausvyrą) ir osmosinį spaudimą, būtiną biologinių procesų eigai organizme;
• riebalų organinių rūgščių perkėlimas į audinius.

Kas laikoma norma

Bendras šių ląstelių skaičius organizme nustatomas skaičiumi 25x10 12. Laboratoriniai skaičiavimai atliekami su ląstelių kiekiu viename kubiniame mm kraujyje.

Pagal taisykles analizė paimta iš kapiliarinio ar veninio kraujo ryte po ramus poilsis ir prieš valgį. Eritrocitų lygį lemia išorinės sąlygos, mitybos pobūdis.

Vaikui naujagimių laikotarpiu yra didžiausias eritrocitų ląstelių skaičius (4,3–7,6 x 10,6 ² / l). Motinos raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas iš karto po gimimo ir jų pakeitimas jų pačių sukelia odos pageltimą. Metais skaičius nukrenta iki 3,6 - 4,9 x 10 1 ² / l, o paauglystėje jis šiek tiek auga iki „suaugusiųjų“ rodiklių (3,6–5,1 x 10¹² / l).

Moterų lygis (3,7–4,7 x 10 ² / l) yra mažesnis nei vyrų (4,0–5,1 x 10 ² / l). Taip yra dėl fiziologinio kraujo praradimo kritinėmis dienomis. Nėštumo metu moters organizmas pradeda didinti geležies vartojimą, o kartu ir raudonuosius kraujo kūnelius. Lengva anemija (anemija) rodo šią funkciją.

Raudonųjų kraujo kūnelių mažinimas vadinamas anemija. Ligos laipsnį ir formą veikia įvairios priežastys.

Eritrocitų (eritrocitozės) skaičiaus padidėjimas yra galimas dėl didelės dehidratacijos arba kraujo patologijos, susijusios su padidėjusia eritrocitų sinteze, pažeidžiant jų naudojimą.

Kaip agliutinacija

Eritrocitų agliutinacija yra reakcija, kurią sukelia agliutinogenai (antigenai), esantys ląstelių membranos paviršiuje su specifiniais plazmos agliutininais. Sąveikos rezultatas gali būti vertinamas nustatant baltos plokštelės kraujo grupę - mažų įstrigusių gabalėlių susidarymą.

Sveikas žmogus, toks procesas yra grįžtamas ir galimas, kai ląstelės praranda elektros krūvį. Patologinėmis sąlygomis agliutinacija skatina trombozę. Tuo pačiu metu sumažėja laisvųjų raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.

Kaip raudonieji kraujo kūneliai dalyvauja kvėpuojant

Raudonieji kraujo kūneliai yra atsakingi už kraujo oksigenaciją ir nereikalingo anglies dioksido kaupimosi pašalinimą. Tam didžiausią ląstelių masę užima hemoglobinas (globino baltymas + 4 hem / geležies molekulės). Tai vadinama „kraujo pigmentu“, nes jis yra kraujas, kuris suteikia kraujo spalvą. Priklausomai nuo aminorūgščių sekos, „Globin“ išskiria skirtingus pigmentų tipus.

Oksichemoglobino kompleksas susidaro derinant su deguonimi. Jis sukuriamas plaučių kapiliaruose, o audiniuose jis vėl suskaido ir suteikia ląstelėms laisvą deguonį.

Eritrocitų nusėdimo greitis

Kadangi eritrocitai turi savo masę, kraujas, įdarbinant jį į graduotą mėgintuvėlį, degraduoja dėl ląstelių nugrimzdimo. Siekiant išvengti ląstelių elementų klijavimo, pridedamas specialus sprendimas.

Reakcijos rezultatas apskaičiuojamas per valandą pagal skaidrios kolonos aukštį.

Manoma, kad normalios reakcijos vyrams - nuo 12 iki 32 mm / val., Moterims - nuo 18 iki 23 metų. Reakcija plačiai naudojama diagnozuojant ligas kartu su kitais tyrimais.

Raudonų ląstelių stabilumas

Gebėjimas išlaikyti savo formą ir stabiliai dirbti kraujyje vadinamas pasipriešinimu. Svarbu nepamiršti, kad tam reikia išlaikyti izotoninę natrio chlorido koncentraciją kraujyje.

1. Didėjant koncentracijai (hipertoninis tirpalas), raudonieji kraujo kūneliai praranda vandenį, susitraukia, nesugeba vežti deguonies.
2. Kraujo ląstelių viduje sumažėja kraujo skiedimas ir hipotoninė koncentracija, jie išsipučia, sulaužo ir hemoglobinas patenka į plazmą. Toks kraujas vadinamas „laku“, o procesas vadinamas hemolize.

Sunkiomis sąlygomis gydytojai stebi, ar reikia pridėti druskos arba vandens, kad būtų išvengta audinių kvėpavimo.

Raudonųjų kraujo kūnelių savybės suteikia organizmui atsparumą aplinkos sąlygoms, suderinamumą su išoriniais poveikiais. Raudonųjų kraujo kūnelių analizė yra kraujo formulės dalis ir turi būti patikrinta, ar nėra pažeidimų paciento gerovei.