Trombocitopenijos gydymas

Trombocitopenija yra liga, kai žmogaus kraujyje yra nepakankamas trombocitų kiekis. Paprastai tokia būklė pasireiškia sunkiu kraujavimu, kurį labai sunku sustabdyti.

Žmonės, kurie nuolat susiduria su kraujo išsiskyrimu iš dantenų, nosies, moterų, turinčių sunkių ir ilgų laikotarpių, būtinai turi atlikti išsamų tyrimą.

Gydant laiku, galite greitai įveikti trombocitopeniją. Jei ilgą laiką nepaisysite šios ligos, rizika susirgti anemija yra didelė.

Šiuolaikiniai specialistai galės greitai nustatyti priežastį, dėl kurios kraujyje trūksta trombocitų. Tai padės užtikrinti tikslią gydymo schemą.

Jums nereikia švaistyti jau prarasto laiko trombocitopenijos gydymui naudojant tradicinius metodus ir visiškai atsisakyti gydymo vaistais.

Tik integruotas požiūris padės įveikti tokį nukrypimą. Jei ignoruojate gydytojo nurodymus, yra didelė kraujo problemų rizika.

Trombocitopenijos pašalinimo metodai

Prieš pradedant gydymą trombocitopenija, būtina nustatyti tikslią jo vystymosi priežastį. Tik tokiu būdu bus galima paveikti ligos atsiradimo mechanizmą, kuris ateityje padės išvengti tokio nukrypimo.

Jei pasirinkta gydymo taktika nesukelia teigiamo rezultato arba apskritai blogina ligos eigą, tuomet visiškai atsisakoma kitokio požiūrio.

Norint stebėti trombocitų dinamiką, būtina kas 2 savaites atlikti kraujo tyrimą. Siekiant užkirsti kelią infekciniam procesui, susilpnėjusiam imuniniam pajėgumui, skiriami antibiotikai.

Gydant autoimuninę trombocitopeniją, gydymas atliekamas dviem kryptimis:

• Hormoninių vaistų ir kortikosteroidų kursai.
• Imunoglobulino ir interferono įvedimas.

Gydant trombocitopeniją, plazmaferezė yra privaloma. Tai būtina bakterijų antigenų, antikūnų ir jų skilimo produktų pašalinimui.

Norėdami padidinti imunitetą, gali būti naudojamos tinktūros iš Echinacea, alavijo, kinų kinų. Imunomoduliatoriai, tokie kaip Splenin ir Timolin, taip pat padės atkurti ir palaikyti imuninius gebėjimus trombocitopenijoje.

Diagnozuojant geležies trūkumo anemiją, pacientui skiriamas B vitaminų ir folio rūgšties kursas.

Gydymas kortikosteroidų hormonais

Kortikosteroidų hormonai slopina antigenus, jungiančius trombocitus. Dėl šios priežasties išsiskiria kraujo ląstelės, išlyginus deficitą.

Jis taip pat padeda sumažinti trombocitų sunaikinimo blužnyje greitį. Šiems tikslams dalyvaujantis specialistas skiria prednizoloną.

Veikliosios medžiagos dozė apskaičiuojama pagal paciento kūno svorį - 1-1,5 mg / kg. Po 2-3 savaičių dozė palaipsniui mažėja. Vidutiniškai tokių vaistų vartojimo trukmė yra 4 mėnesiai.

Siekiant sumažinti neigiamą trombocitopenijos poveikį pažengusiems etapams, per pirmąsias 3 gydymo dienas pacientas vartoja dideles hormoninių vaistų dozes.

Jie skiriami lašinti ir į veną, todėl vartojimo poveikis gerokai padidėja. Po šio kurso gydytojas skiria palaikomąją terapiją.

Kūno pokyčių dinamiką kontroliuoja kraujo tyrimas, kurį pacientas yra priverstas vartoti kas 2 savaites. Gydant trombocitopeniją namuose vyresniems nei 45 metų pacientams, atliekama hipofizės hormonų terapija.

Interferonas ir imunoglobulino terapija

Imunoglobulino organizme dėka koreguojama antikūnų koncentracija, reikalinga vidiniams ir išoriniams antigenams. Tai ypač svarbu žmonėms, sergantiems autoimuniniu trombocitopenijos tipu.

Tik intraveninis imunoglobulinų vartojimas keletą savaičių padeda slopinti visų nepageidaujamų antikūnų gamybą, taip sumažindamas jų aktyvumą. Nepaisant didelio veiksmingumo, tokio gydymo rezultatas trunka ilgai.

Tarp interferonų yra populiariausias 2 variantas, turintis stiprų priešuždegiminį ir antivirusinį poveikį, slopinantį antikūnų gamybą trombocitų.

Tai padeda sustabdyti šių kraujo elementų slopinimą. Toks gydymas atliekamas poodinėmis injekcijomis tik tuo atveju, jei po kortikosteroidų kursų rezultatų nėra.

Kiti gydymo būdai

Imunosupresantai gali padėti gydyti trombocitopeniją vaikams ir suaugusiems. Tačiau šis gydymo metodas skiriamas tik tuo atveju, jei hormonų vartojimas nesukėlė jokių rezultatų.

Pacientui numatoma reguliariai vartoti azatiopriną ar vinkristiną keletą savaičių, kad slopintų trombocitų junginių antikūnų gamybą.

Be to, imunosupresantų vartojimas yra būtinas įvairiems kraujavimams ir hemoraginiams bėrimams. Labai svarbu reguliariai atlikti kraujo tyrimą, kai vartojate vaistą.

Pažangiosios trombocitopenijos atveju būtina atlikti plazmaferezę - kraujo iš autoantikūnų ir sukauptų šlakų valymo procedūrą. Vartojant hormonus, jis atliekamas 2-3 kartus.

Esant gyvybinėms indikacijoms, taip pat atliekami trombocitų perpylimai. Efektyviausia yra masė, kuri yra pagaminta iš donoro ir giminės kraujo. Jei ši patologija yra paveldima, atliekama kaulų čiulpų transplantacija.

Kraujavimas, kurį sukelia trombocitopenija

Jei kraujavimas, kurį sukelia trombocitopenija, sukelia nepatogumų, turite atlikti simptominius tyrimus. Juo siekiama pagerinti kraujo krešėjimą.

Dažniausiai vartojami vaistai yra Vikasol, Ditsinon, askorbo rūgšties tabletės arba aminokapro rūgštis į veną. Ilgalaikis šių lėšų naudojimas padės atsikratyti pernelyg didelio ir nuolatinio kraujavimo.

Norint atsikratyti sunkaus kraujavimo, taip pat rekomenduojama reguliariai gerti knotweed ir dilgėlių nuovirą. Tokia priemonė padės sustiprinti krešėjimą, kraujagyslių audinį ir gimdos raumenis moterims.

Šis gydymo metodas griežtai draudžiamas nėščioms moterims. Geriausia pradėti sezamo aliejaus ar burokėlių sulčių vartojimą. Padidėjęs trombocitų kiekis kraujyje taip pat turi teigiamą poveikį:

• Viburno sultiniai, vaisių gėrimai iš šios uogos, sumalti su nedideliu cukraus kiekiu. Daržovių mokesčiai iš ramunėlių, mėtų, piemens maišelio, dilgėlių, pipirų.

Siekiant išvengti atvirkštinio trombocitų sunaikinimo, gydymo trombocitopenija metu reikia vartoti Ascorutin arba Curantil kapsules.

Tinkama mityba su trombocitopenija

Trombocitopenijai nėra tikslaus ir teisingo gydymo. Tačiau visi gydytojai vienbalsiai pareiškia, kad norint atsikratyti šios ligos, būtina turėti tinkamą ir išsamią mitybą. Negalima atsikratyti trombocitų trūkumo su medicinine terapija.

Labai svarbu, kad organizmas reguliariai gautų reikiamą vitaminų, mikro ir makro elementų kiekį. Jūs turite įsitikinti, kad pasirinkta dieta yra švelnus, nesukelia papildomų įtempių organizme.

Atminkite, kad yra daug maisto produktų, kurie sulėtina trombocitų gamybą. Jie turėtų būti kuo labiau pašalinami iš dietos, kad gydymas ir toliau duotų rezultatų.

Taip pat atsisakykite priimti karštus ir karštus patiekalus, kurie gali sukelti gleivinės nudegimus.

Jūsų dietoje turėtų būti daugiau:

• Javai ir košė.
• Riešutai
• Kukurūzai.
• Mažai riebios mėsos, įskaitant jautienos kepenis.
• Vištienos kiaušiniai.
• Daržovių sriubos. Sūdyti kviečiai.

Didžiulė nauda moterims ir vyrams gydant trombocitopeniją atneša natūralių sulčių. Geriausia juos virti iš aviečių, braškių, obuolių, juodųjų ridikėlių, burokėlių, rožių klubų ir bananų.

Jei sergate dantenų kraujavimu, valgykite kuo daugiau serbentų ir gervuogių. Gydymo metu svarbu atsisakyti alkoholio, kuris neigiamai veikia kaulų čiulpus.

Taip pat turėsite atmesti šiuos veiksmus:

• Rūkyti ir aštrūs maisto produktai.
• Marinatai.
• Riebaliniai ir didelio kaloringumo valgiai.
• Greitas maistas.
• Pusgaminiai.
• Kopūstai.

Gydymo metu labai svarbu atsisakyti vaistų, kurie plėsia kraują. Stenkitės laikytis visų gydančio gydytojo rekomendacijų, kurios jums paskirs mitybą pagal organizmo savybes.

Taip pat nepamirškite atlikti kraujo tyrimų kas 2 savaites, o tai parodys trombocitų kiekio kraujyje pokyčių dinamiką.

Kas gali sukelti trombocitopeniją ir kaip ją gydyti

Trombocitopenija vadinama patologine liga, kurios metu kraujyje sumažėja trombocitų kiekis. Jis gali išsivystyti kaip nepriklausoma liga arba nurodyti kitų sveikatos problemų. Ši patologija dažniausiai pasireiškia arba ikimokyklinio amžiaus, arba po 40 metų. Ji taip pat dažniau diagnozuojama sąžiningoje lytyje. Paprastai už kiekvieną tris sergančias moteris serga tik vienas žmogus.

Kaip vyksta trombocitų susidarymo procesas?

Trombocitai yra svarbūs kraujo komponentai. Tai plokščios 2 mikronų plokštės, kurios neturi branduolių. Dažniausiai jie turi apvalią arba ovalią formą. Trombocitų susidarymo procesas vyksta raudoname kaulų čiulpuose. Ląstelės, iš kurių jie susidaro, yra megakariocitai.

Trombocitų pirmtakai yra palyginti dideli. Šios ląstelės yra visiškai užpildytos citoplazmu ir turi specialius ilgus procesus. Vystymo ir brandinimo procese mažos megakariocitų dalys atskiriamos nuo jo ir patenka į kraujotaką. Iš jų procesų susidaro trombocitai. Kiekvienas megakariocitas yra 2-8 tūkst. Kraujo ląstelių duomenų šaltinis.

Trombocitų vystymąsi kontroliuoja specialus hormonas - trombopoetinas. Jis formuojamas kai kuriuose asmens vidaus organuose - kepenyse, inkstuose, skeleto raumenyse. Trombopoetinas patenka į kraujotaką, per kurį jis pasiskirsto organizme ir įsiskverbia į raudoną kaulų čiulpą. Būtent šis hormonas stimuliuoja trombocitų gamybą. Kai šių ląstelių skaičius pasiekia optimalų lygį kraujyje, trombopoetino koncentracija taip pat mažėja. Todėl šios medžiagos žmonėms turi atvirkštinį ryšį.

Suaugusiesiems trombocitų gyvavimo laikas yra trumpas - apie 8 dienas. Per šį laikotarpį šios ląstelės cirkuliuoja aplink periferinę kraujotaką ir atlieka savo funkcijas. Po 8 dienų reikšmingai pasikeičia trombocitų struktūra. Kaip rezultatas, jie yra užfiksuoti blužnies ir pašalinami iš kraujo.

Kokie yra žmogaus trombocitai?

Trombocitai yra labai svarbūs kraujo ląstelės. Jie atlieka daug funkcijų, įskaitant:

• aktyvus dalyvavimas kraujavimo sustabdymo procese. Jei kraujagyslės yra pažeistos, trombocitai iš karto įsijungia. Jie sukelia serotonino išsiskyrimą. Ši medžiaga sukelia vazospazmą. Taip pat ant trombocitų paviršiaus yra daug procesų. Jų pagalba jie gali prisijungti prie sugadinto laivo ir tarpusavyje. Dėl to susidaro kištukas, kuris sustabdo kraujavimą. Šis procesas, priklausomai nuo laivo sienelių sunaikinimo sunkumo, gali užtrukti nuo 2 iki 4 minučių;
• maisto laivai. Pažeidus jų sienas, trombocitai išskiria specifines medžiagas, kurios prisideda prie aktyvaus audinių atsinaujinimo.

Trombocitopenijos priežastys

Yra daugybė trombocitopenijos priežasčių, dėl kurių klasifikuojama liga. Šios patologinės būklės pasiskirstymas taip pat atliekamas atsižvelgiant į jo atsiradimo mechanizmą.

Todėl yra šių trombocitopenijos tipų:

• vartojimo patologija;
• produktyvius pažeidimus;
• trombocitopenijos pasiskirstymas;
• veisimo liga;
• paveldima patologija;
• trombocitopenija.

Paveldima trombocitopenija

Šios grupės ligų priežastys yra genetinės mutacijos. Dažniausios patologijos, dėl kurių atsiranda trombocitopenija, yra:

• Meya-Hegglin anomalija. Ši liga perduodama vaikui iš sergančių tėvų. Tai kyla dėl trombocitų susidarymo iš progenitorinių ląstelių - megakariocitų pažeidimo. Jų skaičius yra daug mažesnis nei turėtų būti. Tuo pačiu metu trombocitų dydis yra kelis kartus didesnis už leistiną greitį ir yra apie 6-7 mikronus. Be to, esant šiai anomalijai, pastebimas leukocitų susidarymo proceso pažeidimas. Šios ląstelės paprastai yra netaisyklingos, o jų skaičius gerokai mažesnis už normą;
• Wiskott-Aldricho sindromas. Esant šiai paveldimai ligai, stebimas nenormalių trombocitų susidarymas raudoname kaulų čiulpuose. Jie yra nedideli - apie 1 mikroną. Dėl struktūros sutrikimų trombocitai labai greitai patenka į blužnį, kur jie sunaikinami. Dėl to jų trukmė sumažinama iki kelių valandų;

• Bernard Soulier sindromas. Ši liga laikoma autosomine recesyvine, todėl ji gali pasirodyti tik vaikui, kuriame abu tėvai yra defektų turintys genai. Pirmieji nemalonūs simptomai paprastai atsiranda ankstyvame amžiuje. Jie siejami su patologiškai pakeistų trombocitų, kurie yra gana dideli (6-8 mikronai), formavimu. Šios ląstelės nesugeba atlikti savo funkcijų ir yra greitai sunaikintos blužnyje;
• amegakariocitinė trombocitopenija. Ši liga pasireiškia beveik po vaiko gimimo, kai abu tėvai yra defektinio geno nešėjai. Jis vystosi dėl to, kad trombocitų pirmtakų ląstelės yra jautrios hormono trombopoetinui;
• TAR sindromas. Tai gana reta paveldima liga, kuri, išskyrus trombocitopeniją, pasižymi visišku radialinių kaulų nebuvimu.

Produktyvi trombocitopenija

Produktyvi trombocitopenija atsiranda, jei dėl kokių nors priežasčių kaulų čiulpuose atsiranda trombocitų susidarymo sutrikimų. Šiuo atveju jie sako apie megakariocitų gemalo hipoplaziją. Tada raudona kaulų čiulpai negali gaminti apie 10 proc. Visų trombocitų per dieną. Tai būtina norint atkurti normalų žmogaus kraujo kiekį. Trombocitai trunka trumpai, todėl atsiranda toks poreikis.

Tokiais atvejais gali atsirasti produktyvi trombocitopenija:

• aplastinė anemija. Šią sąlygą lydi greitas kraujo susidarymo proceso slopinimas. Todėl pastebimas visų pagrindinių ląstelių - trombocitų, leukocitų, limfocitų ir eritrocitų - sumažėjimas. Kai kuriais atvejais, siekiant nustatyti šios patologinės būklės priežastį, yra gana sunku. Veiksniai, galintys sukelti aplastinę anemiją ir trombocitopeniją, apima nekontroliuojamą tam tikrų vaistų vartojimą, įvairių cheminių medžiagų neigiamą poveikį žmogaus organizmui, spinduliuotę ir ŽIV infekcijos vystymąsi;
• mielodisplastinis sindromas. Šis apibrėžimas yra svarbus visai ligų grupei, kuri yra auglio pobūdžio. Esant tokiai patologijai, yra pagreitintas kraujo ląstelių susidarymas, tačiau jie nesitraukia per visus būtinus brandinimo etapus. Kaip rezultatas, asmuo išsivysto sutrikimai, pavyzdžiui, trombocitopenija, anemija, leukopenija. Tokios neigiamos pasekmės paaiškinamos tuo, kad trombocitai ir kiti kraujo kūneliai negali tinkamai atlikti savo funkcijų;

• megaloblastinė anemija. Šios patologijos raida atsiranda, jei žmogaus organizmas yra nepakankamas tam tikrų medžiagų atžvilgiu. Dėl tokio trūkumo DNR formavimosi procesas yra sutrikdytas, kuris neigiamai veikia visą žmogaus kūną. Pirmasis kenčia nuo kraujo, kur ląstelių dalijimasis vyksta aktyviausiai;
• ūminis leukemija. Piktybinė navikų liga, turinti įtakos kraujotakos sistemai. Stebėtas patologinis kamieninių ląstelių, esančių kaulų čiulpuose, degeneracija. Su ūminės leukemijos progresavimu atsiranda nekontroliuojamas piktybinių struktūrų pasiskirstymas, kuris neigiamai veikia viso organizmo būklę. Ši liga sukelia greitą visų kraujo ląstelių sumažėjimą;

• mielofibrozė. Tai lėtinė liga, kurią lydi kaulų čiulpų pluoštinis audinys. Šis patologinis procesas vyksta dėl kamieninių ląstelių degeneracijos. Palaipsniui pluoštiniai audiniai plečiasi ir visiškai pakeičia sveikas kaulų čiulpų struktūras;
• vėžio metastazės. Onkologinės ligos, kurias lydi auglių augimas paskutiniuose jų vystymosi etapuose, yra linkusios į tokį neigiamą procesą kaip metastazės. Tai lydi piktybinių procesų plitimas organizme. Patologiškai pakeistos ląstelės gali patekti į beveik visus organus ar audinius, kur pradėti aktyviai daugintis. Jei jie įsiskverbia į kaulų čiulpus, sveikų struktūrų pakeitimas ir kraujo sudėties pokyčiai;

• narkotikų citostatinis poveikis. Jie naudojami skirtingos lokalizacijos ir pobūdžio augliams gydyti. Jie leidžia sumažinti švietimo augimą, o tai pagerina paciento būklę. Šių vaistų šalutinis poveikis yra reikšmingas trombocitų ir kitų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas. Taip yra dėl kraujo formavimo slopinimo, kai vartojate šio tipo vaistus;
• neigiamas kai kurių vaistų poveikis. Tai atsitinka atsižvelgiant į individualią netoleranciją bet kokiai priemonei, kuri sukelia kraujo formavimo proceso slopinimą ir trombocitų skaičiaus sumažėjimą. Kai kurios antibiotikai, diuretikai, prieštraukuliniai vaistai ir kiti gali turėti tokių savybių;

• spinduliuotės Esant jonizuojančiai spinduliuotei, atsiranda kaulų čiulpų kraujo formuojančių ląstelių naikinimas. Dėl to žymiai sumažėja trombocitų kiekis ir kitos neigiamos pasekmės;
• piktnaudžiavimas alkoholiu. Jei etilo alkoholis patenka į žmogaus kūną dideliais kiekiais, kraujodaros ląstelės sunaikinamos. Dažniausiai ši sąlyga yra laikina. Paprastai nutraukus alkoholio vartojimą žmogaus organizmas veikia normaliai. Šiuo atveju trombocitų ir kitų kraujo ląstelių skaičius padidėja iki tokio pat lygio.

Trombocitopenijos sunaikinimas

Trombocitopeninis sindromas atsiranda dėl paspartinto trombocitų sunaikinimo, kuris atsiranda dėl tam tikrų patologinių sąlygų atsiradimo. Dažniausiai iš jų yra:

• autoimuninė arba idiopatinė trombocitopenija. Ši liga turi būdingą bruožą - sumažina trombocitų kiekį kraujyje, bet išlaiko normalų kitų ląstelių lygį. Autoimuninė trombocitopenija atsiranda, kai žmogaus organizmas, reaguodamas į specifinį stimulą, pradeda gaminti specifinius antikūnus. Jie yra unikalūs ir turi galimybę prisijungti prie antigenų, esančių ant trombocitų paviršiaus. Tokios defektinės ląstelės, einančios per visą kraujotaką, yra sunaikintos blužnyje, kuris vyksta sparčiau. Autoimuninei trombocitopenijai būdingas žymiai sumažėjęs trombocitų kiekis. Kai liga progresuoja, stebimas kaulų čiulpų išteklių išeikvojimas, kuris sukelia visų nemalonių simptomų atsiradimą;
• naujagimio trombocitopenija. Jie stebimi, jei ant vaisiaus trombocitų paviršiaus yra antigenų, kurių nėra motinos kraujo ląstelėse. Dėl šios priežasties moters imuninė sistema atakuoja juos, nes G klasės imunoglobulinai gali lengvai įsiskverbti į placentos barjerą;

• trombocitopenija. Sukurtas kraujo perpylimu iš vieno žmogaus į kitą. Ši antrinė trombocitopenija pasižymi antikūnų gamyba svetimkūniams. Pirmieji ligos simptomai prasideda praėjus savaitei po kraujo perpylimo;
• „Evans-Fisher“ sindromas. Tai yra autoimuninė trombocitopenija, atsirandanti dėl antikūnų susidarymo normaliems kraujo kūnams - eritrocitams, trombocitams;
• vaistų trombocitopenija. Kai kurie vaistai gali derinti su antigenais ant trombocitų ir kitų kraujo ląstelių paviršiaus. Dėl to susidaro specialūs antikūnai, dėl kurių jie sunaikinami. Paprastai po kurio laiko ligos simptomai visiškai išnyksta. Tai atsitinka, kai visi trombocitai visiškai sunaikinami, ant kurių paviršiaus yra aptikti medicininiai antigenai;
• virusinė trombocitopenija. Jų aktyvumas sukelia trombocitų antigenų pokyčius, todėl jie tampa imuninės sistemos taikiniais.

Trombocitopenijos vartojimas

Šiai trombocitopenijos formai būdinga trombocitų aktyvacija tiesiogiai kraujyje. Tokiu atveju atsiranda mechanizmai, skatinantys kraujo krešėjimą. Dėl padidėjusio trombocitų vartojimo jų aktyvi gamyba vyksta. Kai tokio neigiamo reiškinio priežastys nėra pašalintos, kaulų čiulpų ištekliai išnyksta ir išsivysto trombocitopenija.

Ankstyvą trombocitų aktyvavimą dažniausiai sukelia:

• DIC sindromas. Ši patologinė būklė pastebima, kai žmogaus organizmui daroma didelė žala, dėl kurios atsiranda trombocitų aktyvacija. Tai vyksta intensyvaus kraujo krešėjimo faktorių išsiskyrimo fone. Šio reiškinio rezultatas - daugelio kraujo krešulių susidarymas. Jie sukelia daugelio organų aprūpinimą krauju. Savo ruožtu tai pradeda atvirkštinį procesą. Žmogaus organizme gaminamos medžiagos, sukeliančios kraujo krešulių naikinimą, kuris pasireiškia sunkiu kraujavimu. Ši sąlyga dažniausiai baigiasi mirties;
• TTP. Trombocitopenija išsivysto, jei kraujyje nėra pakankamo kraujo kiekio, o tai sukelia krešėjimo procesą (prostacikliną). Sveikas žmogus jį gamina indai (tiksliau - jų vidinės sienos) ir reguliuoja trombocitų veikimą organizme. Nesant pakankamo prostaciklino kiekio, susidaro mikrotrombos, kurios sukelia daugelio nemalonių simptomų atsiradimą;
• HUS. Dažniausiai jis turi infekcinį vystymosi pobūdį, tačiau jis gali atsirasti dėl kitų priežasčių.

Trombocitopenijos pasiskirstymas

Paprastai trečdalis visų trombocitų yra saugomi blužnyje, o tik esant būtinybei, išsiskiria į kraują. Kai kurios ligos labai padidina šį organą. Todėl joje gali būti saugoma iki 90% trombocitų. Tuo pačiu metu žmogaus organizmas nekompensuoja atsiradusio trūkumo, dėl kurio atsiranda trombocitopenija. Ši būklė gali atsirasti dėl tokių ligų:

• kepenų cirozė;
• įvairios infekcijos - tuberkuliozė, maliarija, hepatitas ir kt.;
• alkoholizmas;
• sisteminė raudonoji vilkligė;
• kraujotakos sistemoje.

Trombocitopenijos praskiedimas

Tokio tipo trombocitopenija atsiranda pacientams, kuriems yra didelis kraujo netekimas. Tokie pacientai paprastai švirkščiami dideliu kiekiu skysčio, plazmos pakaitalų, eritrocitų masės, kuri nepadeda atkurti trombocitų trūkumo. Šių ląstelių koncentracija gali kritiškai kristi, o tai negali užtikrinti normalios kraujo sistemos veikimo.

Trombocitopenijos požymiai

Trombocitopenijos simptomai yra įvairūs, tačiau jie visi paaiškinami kritiniu trombocitų skaičiaus sumažėjimu kraujyje. Dėl to yra pažeidžiamas mažų laivų sienų mitybos pažeidimas, dėl kurio kyla jų padidėjęs trapumas. Kai kapiliarus veikia bet kokie išoriniai veiksniai arba atsiranda savaiminis kraujavimas.

Todėl stebimi šie trombocitopenijos simptomai:

• linkę į intraderminį kraujo išsiskyrimą, vadinamą purpura. Asmuo atranda mažą raudoną dėmę. Ypač dažnai jie atsiranda odos vietose, kur susiduria su drabužiais;
• kraujavimas;
• dažni nosies užsikimšimai;
• sunkių menstruacijų buvimas moterims;
• kraujavimas lokalizuotas virškinimo trakte. Kraujo galima rasti išmatose, vemti;
• stebėti hematuriją. Šiuo atveju kraujas randamas šlapime;
• su nedideliu odos traumu, kraujavimas ilgą laiką nesibaigia.

Trombocitopenijos gydymo metodai

Trombocitopenijai gydymas yra pagrįstas priežastimis, dėl kurių atsirado liga. Kai aptinkamas vitaminų ir įvairių mikroelementų trūkumas, skiriami vaistai, kurie leis ištaisyti tokį trūkumą. Jei vartojant bet kokį vaistą išsivysto trombocitopenija, norint normalizuoti būklę, juos reikia atšaukti.

Jei naujagimiui buvo nustatyta įgimta trombocitopenija, rekomenduojama laikytis laukimo taktikos. Dažniausiai ilgalaikis remisijos atvejis vyksta per šešis mėnesius be jokio gydymo. Jei vaiko būklė greitai pablogėja, jam skiriami steroidiniai vaistai.

Jei suaugusiajam išsivysto trombocitopenija, nepakanka vaistų. Tokiais atvejais taip pat nurodomas gydymas steroidais. Kai po gydymo nėra palengvinimo, naudojama agresyvesnė technika. Tokiais atvejais sukurkite specialią imunoterapiją, kuri apima intraveninį imunoglobulinų vartojimą kartu su didelėmis steroidų dozėmis. Jei toks gydymas nesuteikia norimo teigiamo rezultato 6 mėnesius, operacija atliekama blužnies pašalinimui.

Kai trombocitopenija yra patologija, reikia imtis visų priemonių, kad būtų pašalinta pagrindinė problema, dėl kurios atsirado ši būklė. Ypač kritiniais atvejais skiriamas trombocitų transfuzijos ir steroidų gydymo kursas.

Trombocitopenijos priežastys ir gydymas

Trombocitopenija (trombopenija) - trombocitų (raudonųjų kraujo plokštelių) kiekio kraujyje sumažėjimas yra mažesnis nei 150 * 109 / l, lyginant su norma, kuri neviršija 180 - 320 * 109 / l. Trombocitopenija gali būti nepriklausoma liga (pirminė) arba vienas iš kito patologijos simptomų (antrinis ar simptominis). Trombocitai yra megakariocitinės citoplazmos fragmentai, jiems trūksta branduolio. Sukurta dėl mažų plotų atskyrimo nuo megakariocito - motinos ląstelės, kuri yra didelis ląstelių pirmtakas. Kūno trombocitai atlieka keletą funkcijų:

• dalyvauja formuojant pagrindinį trombocitų kištuką;
• išskirti junginius, kurie susiaurina laivo liumeną;
• suaktyvinti kraujo krešėjimo sistemą, sukeldama fibrino krešulį.

Štai kodėl kraujyje atsiranda trombocitų trūkumas, dažnai keliantis grėsmę paciento sveikatai ir gyvybei.

Trombocitopenijos etiologija ir patogenezė

Pagrindinės patologijos priežastys:

• nepakankamų trombocitų susidarymas (sumažėjusi gamyba);
• padidėjęs trombocitų sunaikinimas;
• trombocitų perskirstymas, kai jų skaičius bendrojoje kraujyje smarkiai krenta;
• padidėjęs trombocitų poreikis.

Nepakankamų trombocitų susidarymas

Trombocitopenija, atsiradusi dėl silpnos trombocitų sintezės, yra suskirstyta į tris grupes:

• megakariocitų trūkumas (su megakariocitų proceso hipoplazija);
• neveiksminga trombocitopoezė, kurioje priešgrybinės ląstelės yra formuojamos pakankamu kiekiu, bet beveik nepasitaiko trombocitų susidarymas iš megakariocito;
• megakariocitų atgimimas (metaplazija).

Kaulų čiulpų hipoplazija, po kurios gali atsirasti trombocitopenija, gali pasireikšti tokiose patologijose:

įgimta megakariocitinė hipoplazija dėl sunkių paveldimų patologijų - Fanconi aplastinė anemija (konstitucinė pancitopenija) ir amegakariocitinė trombocitopenija;

Trombocitų gamybos sutrikimai atsiranda tokiais atvejais:

• įgimtas trombopoetino trūkumas - medžiaga, stimuliuojanti trombocitų sintezę;
• megaloblastinės anemijos atsiradimas dėl vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumo;
• geležies trūkumo anemija (dėl geležies trūkumo, trombocitų gamybos sumažėjimo ir vitamino B12 neimama);
• virusinės etiologinės infekcijos;
• lėtinis alkoholizmas;
• įgimtos anomalijos, kuriose stebimas trombocitopenijos ir trombocitopatijos derinys (Mei-Hegglin autosominės dominuojančios anomalijos, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrich sindromai ir tt).

Tokių patologijų metu atsiranda megakariocitinio proceso degeneracija:

• onkologinės ligos paskutiniais etapais, kai išsivysto metastazės, įsiskverbia į kaulų čiulpus;
• piktybinės kraujo ligos (limfomos, generalizuota plazmacitoma arba Rustitsky-Kaler liga, leukemija);
• mielofibrozė (pakeitimas skaiduliniais audiniais);
• sarkoidozė (pakeičiant specifines granulomas).

Padidėjęs trombocitų sunaikinimas (sunaikinimas)

Trombocitų naikinimas yra dažniausia trombocitopenijos priežastis. Kai yra padidėjęs raudonųjų kraujo plokštelių poreikis, kaulų čiulpai pradeda veikti padidintu režimu. Laikui bėgant, vystosi audinių hiperplazija ir didėja megakariocitų skaičius. Tačiau, jei trombocitai suskirstomi greičiau nei nauji elementai turi laiko patekti į kraujotaką (ty kompensaciniai mechanizmai nesugeba susidoroti su jų užduotimi), atsiranda trombocitopenija. Klinikiniu požiūriu trombocitopenija, atsiradusi dėl padidėjusio trombocitų sunaikinimo, yra suskirstyta į dvi grupes pagal patogenezę: imunologinė ir neimunologinė.

Imuninė trombocitopenija

Ši ligos forma atsiranda dėl atakos, po kurios sunaikinami trombocitai su specifiniais antitrombocitiniais antikūnais ir imuniniais kompleksais. Gali būti įgimta ir įgyta patologija. Imunologinė trombocitopenija skirstoma į tris grupes:

• izoimuninė trombocitopenija (sukurta susidarius aloreaktyviems antikūnams, kurie sunaikina „svetimus“ trombocitus, kai jie vartojami, pvz., per kraują arba per nėštumą);
• autoimuninė trombocitopenija - autoantikūnų sintezė, kuri kenkia organizmo audiniams ir ląstelėms;
• imuninė trombocitopenija, atsirandanti po tam tikrų vaistų vartojimo.

Šios įgimtos ir įgytos patologijos apima izoimuninių trombocitų sutrikimus:

• naujagimių aloimuninė trombocitopeninė purpura (liga, kurioje yra nesuderinamumas tarp motinos ir vaisiaus su trombocitų rodikliais);
• trombocitopeninis purpuras (komplikacija, kuri atsiranda maždaug per savaitę po kraujo perpylimo procedūros);
• pacientų nejautrumas (refrakcija) trombocitų perpylimui, kuris išreiškiamas be gydomojo poveikio (išsivystęs pakartotinio kraujo perpylimo atvejais).

Autoimuninė trombocitopenija yra pirminė (idiopatinė, neaiški etiologija) ir antrinė (dėl tam tikrų priežasčių). Pirminė patologija apima ūmines ir lėtines autoimuninės trombocitopeninės purpūros formas. Antrinė trombocitopeninė purpura lydi daugelį ligų, įskaitant:

• limfinio audinio onkologinės ligos (limfogranulomatozė, limfocitinė leukemija, limfomos, įskaitant ne Hodžkino);
• įgyta autoimuninė hemolizinė anemija (Evans-Fisher sindromas);
• jungiamojo audinio sutrikimai (sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas);
• specifinės organų autoimuninės ligos - ligos, kurioms įtakos turi tam tikri organai (kepenys, virškinimo traktas, sąnariai, endokrininės liaukos);
• virusinės ligos (ŽIV, raudonukė, herpes zoster).

Vaistų sukeltos imuninės trombocitopenijos

Vaistų, kurie gali sukelti trombocitopeniją, sąrašas yra gana ilgas. Pagrindinės tokių vaistų grupės yra:

• antibiotikai (ampicilinas, penicilinas, rifampicinas, gentamicinas, cefalexinas);
• sulfonamidai (biseptolis);
• nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo;
• diuretikai (furozemidas, chlorotiazidas);
• raminamieji;
• antidiabetiniai vaistai (tolbutamidas, chlorpropamidas);
• narkotikų ir narkotinių skausmą malšinančių vaistų (heroino, morfino);
• antihistamininiai vaistai (zimetidinas);
• Kai kurie vaistai, priklausantys kitoms grupėms - ranitidinas, heparinas, chinidinas, metildopa, digitoksinas, aukso druskos.

Neimuninė trombocitopenija

Neimuninės etiologijos trombocitopenija gali būti suskirstyta į įgimtą ir įgytą. Įgimtos anomalijos, kai padidėja trombocitų sunaikinimas:

• pre-eklampsija motinos nėštumo metu;
• infekciniai procesai;
• širdies defektai.

Įgyta neimuninės genezės trombocitopenija su padidėjusiu trombocitų sunaikinimu atsiranda tokiomis sąlygomis:

• dirbtinių vožtuvų implantavimas, kraujagyslių manevravimas;
• ryškios aterosklerozės apraiškos;
• masinis kraujo netekimas;
• metastazės, veikiančios kraujagysles;
• DIC sindromas;
• Markiafav-Michely liga (paroksizminė naktinė hemoglobinurija - įgyta hemolizinė anemija, kurioje mažėja gamyba, struktūros pokyčiai ir spartesnis trombocitų naikinimas);
• deginti ligą;
• hipotermija (hipotermija);
• didelis atmosferos slėgis;
• Gasserio liga (hemolizinis-ureminis sindromas);
• infekcinės ligos;
• vaistai;
• didelio tirpalo kiekio infuzija į veną (masyvi transfuzija), dėl to atsiranda trombocitopenijos praskiedimas.

Trombocitų perskirstymas

Priverstinis perskirstymas sukelia trombocitų perteklių depozitoriumo organe - blužnyje. Plečiasi hipersplenizmas (splenomegalija yra iki 90% blužnies, nors paprastai 1/3 šių ląstelių yra deponuojamos). Deponavimas įvyksta dėl šių priežasčių:

• kepenų cirozė su hipertenzija;
• piktybinė kraujotakos sistemos patologija (limfoma, leukemija);
• infekcinės ligos (tuberkuliozė, maliarija, endokarditas ir tt);
• hipotermija (hipotermija).

Padidėjęs trombocitų poreikis

Dėl trombozės procesų reikšmingo trombocitų praradimo, jiems reikia didesnio poreikio. Taip atsitinka:

• su dideliu kraujavimu;
• su ekstrakorporine kraujotaka (pvz., naudojant dirbtinį inkstą arba širdies plaučių mašiną).

Trombocitopenijos simptomai

Pagrindinis ligos simptomas yra hemoraginės diatezės raida, kai ant gleivinių ir odos atsiranda nedidelis hemoraginis bėrimas petechijos forma (taškinis kraujavimas) arba iki 2 cm skersmens ekchimozė. Išbėrimas yra neskausmingas, jie neturi uždegimo požymių. Jų išvaizdą lengva išprovokuoti - tik minimaliai sužaloti kraujagysles. Įtempti drabužiai, kurių siūlės sukelia trinties, bet kokios injekcijos, nedideli sumušimai - viskas gali sukelti mėlynes ir petechijas.

Kuo mažesnis trombocitų kiekis kraujyje, tuo sunkiau pasireiškia hemoraginė diatezė. Pirminės trombocitopenijos atveju sunkus kraujavimas atsiranda tik tada, kai trombocitų skaičius yra mažesnis nei 50 * 109 / l. Kai infekcinių procesų fone atsiranda trombocitopenija, lydimas karščiavimas, kraujavimas gali pasireikšti ir esant didesniam trombocitų skaičiui.

Pirmieji blogėjančios būklės požymiai yra pakartotinio kraujavimo iš nosies atsiradimas. Be to, padidėjęs kraujavimas iš gleivinių, visų pirma - dantenos ir burnos ertmė. Moterys turi sunkias menstruacijas. Išbėrimas su hemoragine diateze pirmiausia atsiranda ant kojų ir išilgai apatinės kūno dalies pilvo sienos priekinio paviršiaus. Kai liga progresuoja, kraujavimas gali pasireikšti sąnariuose, nuo virškinimo trakto, metroragagijos (kraujavimas iš gimdos) ir hematurija (krauju šlapime).

Kuo didesnis bėrimas, tuo labiau nepalanki prognozė. Viršutinė kūno dalis, veidas ir ypač kraujavimas konjunktyvoje yra patologinio proceso pablogėjimo požymiai. Didžiausios pasekmės yra kraujavimas į akies tinklainę, dėl kurio prarandamas regėjimas, ir kraujavimas smegenyse arba jo membranose (insultas). Kadangi minėti simptomai yra nespecifiniai ir gali būti susiję su kitomis patologijomis (pvz., Trombocitopatija), reikia įtarti trombocitopeniją, kai yra hemoraginio sindromo ir trombocitų kiekio sumažėjimas.

Ligos diagnozė

Gydytojas turi surinkti pilniausią istoriją, dėl kurios jis atidžiai klausia paciento apie praeityje buvusį kraujavimą ir kokiais atvejais tai įvyko. Ar pacientas patyrė hemoraginę diatezę, kokius vaistus jis vartojo. Ypatingas dėmesys skiriamas klausimams, susijusiems su susijusių ligų buvimu (kurios diagnozės buvo padarytos anksčiau). Vizualiai gydytojas įvertina paciento būklę, kraujavimo tipą ir laipsnį, bėrimo lokalizaciją, kraujo netekimo tūrį (esant sunkiam kraujavimui). Objektyvus tyrimas rodo teigiamus „žiupsnelio“, „ryšulio“ (dėl kraujagyslių trapumo) mėginius.

Diagnozę patvirtina laboratoriniai kraujo tyrimai, kurie lemia ne tik trombocitų skaičių, bet ir trombocitų histogramą, anizocitozę (trombocitų dydžio pokyčius) ir trombocritą (trombocitų masės procentą kraujyje). Šių rodiklių nuokrypis gali rodyti įvairius patologinius procesus, atsirandančius organizme ir sukeldamas trombocitopeniją.

Trombocitopenijos gydymas

Ligos gydymas priklauso nuo priežasties, dėl kurios jis sukėlė:

• su vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumu, skiriami atitinkami preparatai, dieta, kuria siekiama pašalinti beriberius;
• jei dėl vaistų atsirado trombocitopenija, būtina nutraukti gydymą ir jį koreguoti.

Pirminėje idiopatinėje purpuroje vaikams įprasta laikytis lytinių taktikų, nes ligos prognozė dažniausiai yra palanki, o remisija atsiranda per šešis mėnesius be vaistų. Jei liga progresuoja (trombocitų kiekis sumažėja iki 20 tūkst. / Μl), o hemoraginis sindromas didėja (kraujavimas atsiranda konjunktyvoje, ant veido atsiranda bėrimas), nurodomas steroidų paskyrimas (Prednisolonas). Šiuo atveju vaisto poveikis jau matomas pirmosiomis vartojimo dienomis, o po savaitės bėrimas visiškai išnyksta. Laikui bėgant, trombocitų skaičius kraujyje vėl tampa normalus.

Suaugusiesiems idiopatinė trombocitopenija yra gana skirtinga. Išieškojimas be gydymo vaistais praktiškai nevyksta. Šiuo atveju pacientams taip pat skiriamas gydymo kursas su prednizonu, kuris paprastai trunka apie mėnesį. Jei gydymo poveikis nėra, gydytojas imunoterapiją - imunoglobulinų (Sandaglobulin) intraveninį vartojimą kartu su didelėmis steroidų dozėmis. Nesant remisijos per šešis mėnesius, būtina atlikti splenektomiją - blužnies pašalinimą. Antrinių trombocitopenijos formų gydymas yra skirtas gydyti pagrindinę patologiją, taip pat išvengti komplikacijų atsiradimo. Kai trombocitų kiekis pasiekia kritinius skaičius, padidėja hemoraginių komplikacijų rizika, skiriama trombocitų perpylimas ir Prednizolono eiga.

Trombocitopenijos dieta

Speciali dieta trombocitopenijai nebuvo sukurta. Jei nėra kitų patologijų, gydytojai rekomenduoja bendrą lentelę. Šiuo atveju maiste turi būti pakankamai baltymų, todėl vegetarizmas trombocitopenijai yra griežtai draudžiamas.

Draudžiama naudoti bet kokius alkoholinius gėrimus ir produktus, kurių sudėtyje yra sintetinių priedų - konservantų, dažiklių, skonių ir kt. Per šį laikotarpį neturėtumėte valgyti aštrų ir aštrų patiekalų, taip pat rūkytų mėsos. Maistas ir gėrimai turi būti šilti, bet jokiu būdu karšti.

Trombocitopenijos gydymas

Trombocitopenijos priežastys

Trombocitopenija yra dažniausios hemoraginės diatezės formos. Šis terminas apibrėžia sąlygas, kuriomis trombocitų skaičius yra mažesnis nei 150 * 10 9 / l. Praktiniu požiūriu yra:

• pirminė trombocitopeninė purpura (idiopatinė trombocitopeninė purpura), t
• antrinė trombocitopenija,
• simptominė trombocitopenija.

Taip pat išskiriamos paveldimos ir įgytos trombocitopenijos formos.

Priklausomai nuo trombocitopenijos patogenezės yra suskirstyta į:

• dėl sumažėjusios trombocitų gamybos;
• dėl padidėjusio trombocitų (dažniausiai imuninių) sunaikinimo;
• sutrikusi trombocitų pasiskirstymas;
• sumaišyti

Kai kurie vaistai, tokie kaip chininas, sulfanilamido vaistai, salicilatai, barbituratai, streptomicinas, arsenas, auksas, gali sukelti imuninę trombocitopeniją. Dauguma vaistų gali sukelti trombocitopatiją ir trombocitopeniją. Tai yra beta blokatoriai, novokainas, antihistamininiai vaistai, aminazinas, antibiotikai, aminofilinas, citotoksiniai vaistai, heparinas, etanolis ir kt.

Pagrindiniai klinikiniai trombocitopenijos požymiai yra petechijos, be jokios priežasties, mažos kraujosruvos ir kraujavimas iš gleivinių, petechijos petechijų. Kraujavimosi spalva skiriasi (priklausomai nuo jo trukmės) nuo raudonos iki žalios ir geltonos spalvos. Dažniausiai ekchimozė yra lokalizuota ant kūno priekinio paviršiaus, viršutinių ir apatinių galūnių, ypač vietose, kur yra trintis ir suspaudimas su drabužiais (ant kaklo prie vartų, suspaudimo vietose su elastine juosta). Kraujavimų susidarymas injekcijos vietose yra būdingas.

Esant ūminiam trombocitopenijai, gali atsirasti kraujavimas iš inkstų, kraujavimas skleroje ar tinklainėje, smegenyse arba smegenų obstrukcijoje. Paprastai kraujavimas atsiranda po dantų ištraukimo.

Pagrindinės trombocitopenijos formos:

• dėl sumažėjusios ląstelių gamybos kaulų čiulpuose
  • paveldimas:
    • Fanconi sindromas
    • Whiskott-Aldrich sindromas
    • May-Gegglin anomalija,
    • Bernard Soulier sindromas.
  • įsigytas:
    • kai kaulų čiulpuose slopinama megakariocitopoezė, t
    • su aplastine ir megaloblastine anemija,
    • po virusinės infekcijos,
    • dėl intoksikacijos:
      • egzogeniniai: jonizacijos spinduliuotė, cheminės medžiagos (benzenas, antibiotikai levomicetinas arba streptomicinas, insekticidai, alkoholis),
      • endogeninis: su uremija, kepenų nepakankamumu, sepsis, miliarine tuberkulioze, toksoplazmoze ir tt,
    • auglio ligų atveju: hemoblastozė, mielodisplastinis sindromas, vėžio metastazės kaulų čiulpuose ir (arba) trombocitų panaudojimas
• imuninė
  • autoimuninė
    • pirminė (idiopatinė trombocitopeninė purpura), t
    • antrinė (su sistemine raudonąja vilklige, lėtiniu hepatitu, lėtinėmis limfoproliferacinėmis ligomis), t
  • Isoimmunė - naujagimiams
  • heteroimunai
    • vaistai,
    • virusinis,
    • po transfuzijos,
  • transniuninis (naujagimio)
• dėl kraujo persiskirstymo ir hemodiliavimo:
  • su splenomegalia ir hipersplenizmu (lėtine kepenų liga, portalo hipertenzija)
• sumaišyti

Trombocitopenija dėl sumažėjusios ląstelių gamybos kaulų čiulpuose. Paveldimas trombocitopoezės sutrikimas apima Fanconi anemiją, kurioje hemoraginis sindromas pasireiškia tarp 5 ir 8 metų, kartu su pancitopenija, įgimtais apsigimimais, ypač skeleto ir inkstų.

Šią formą reikėtų atskirti nuo gegužės-Gegglino anomalijos, kuriai būdingas triadas: trombocitopenija, milžiniškos trombocitų formos ir bazofilinės ašies formos intarpai leukocituose.

Liga paveldima autosominiu būdu.

Hemoraginė diatezė šiuo atveju yra silpna, yra tendencija atsirasti hematomoms ir moterims - menoragijai.

Wiskott-Aldrich sindromas yra paveldima, imunodeficito liga, kuri yra paveldima recesyviniu, X susietu režimu. Tik sūnūs serga. Klinikiniai simptomai pasireiškia pirmaisiais vaiko gyvenimo mėnesiais. Sindromas yra triadas: trombocitopeninis sindromas, ekzematinis bėrimas ant odos ir polinkis pakartotinai užsikrėsti. Kraujavimo tipas - mikrocirkuliacija.

Įgyta trombocitopenija, turinti sumažintą trombocitų gamybą, apima trombocitopeniją, kurią sukelia megakariocitinio aparato hipotezė ir aplazija aplastinėje anemijoje, tam tikrų vaistų veikimas ir jonizacijos spinduliuotė, cheminių medžiagų ir vaistų, kurie slopina trombocitų susidarymą, poveikis (tiazidiniai diuretikai, lėtinis alkoholinis gydymas, lėtiniai alkoholiniai vaistai, lėtiniai alkoholiniai vaistai. dėl virusinių infekcijų ir kaulų čiulpų perkėlimo į hemoblastozę.

Vidutinė trombocitopenija pasireiškia, kai yra B12 trūkumas ir folio trūkumo anemija, lėtinis inkstų nepakankamumas.

Tarp trombocitopenijos, dėl padidėjusio trombocitų naikinimo, vyrauja imuninės formos. Imunologinio konflikto pobūdžiu imuninė trombocitopenija yra suskirstyta į keturias grupes.

• Isoimmuninė (aloimmuninė) - neopatinė trombocitopenija. Sukurtas su individualiu vaisiaus ir motinos nesuderinamumu trombocitų antigenais. Klinikiškai pasireiškęs mikrocirkuliacinio tipo hemoraginis sindromas po kelių valandų po vaiko gimimo (stebimas 0,08% naujagimių).
• Transimuninė (naujagimių) trombocitopenija atsiranda 50-70% naujagimių, gimusių motinoms, sergančioms autoimunine trombocitopenija, ir ją sukelia motinos autoantikūnų įsiskverbimas per placentą. Kraujavimo simptomai yra lengvi ir savaime išnyksta.
• Heteroimuninė trombocitopenija atsiranda, kai trombocitų antigeninės struktūros pokyčiai, veikiant virusams ar vaistams, imuninės kompleksinės ląstelės naikinimo metu.
• Autoimuninė trombocitopenija yra ankstyvo ląstelių, kurių paviršiuje IgG autoantikūnai aptinkami fagocitoze, blužnies ir (arba) kepenų makrofagų rezultatas, rezultatas. Autoimuninės trombocitopenijos yra suskirstytos į idiopatines, kai negalima nustatyti auto-agresijos priežasties ir antrinės, kurios yra autoimuninių ligų rezultatas: sisteminė raudonoji vilkligė, autoimuninis hepatitas.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura. Pagal šį bendrąjį pavadinimą, kartu sujungtos autoimuninės trombocitopenijos formos, kurių metu negalima nustatyti autoagresijos priežasties, pasireiškiančios kaip hemoraginė diatezė, turinti atskirą trombocitų trūkumą ir mikrocirkuliacinį kraujavimą. Kai kuriais atvejais liga yra susijusi su varicella-zoster, Epstein-Barr, profilaktinėmis vakcinomis, BCG imunoterapija. Trombocitų naikinimas paaiškinamas organizmo imunologiniu atsaku, o ne tiesioginiu viruso poveikiu.

Patogenetiniai mechanizmai atsiranda dėl greitesnių trombocitų sunaikinimo autoantikūnais prieš jų pačių trombocitus. Laisvieji antitrombocitiniai antikūnai, esantys serume, nustatomi tik 20-30% pacientų, sergančių idiopatine trombocitopenine purpura. Jie daugiausia priklauso IgG klasei, kartais - IgM. IgG klasės antikūnai prasiskverbia per placentą ir gali sukelti trombocitopeniją kai kuriems naujagimiams, kurių motinos turi autoimuninę trombocitopeniją.

Antikūnų turintys trombocitai fagocituojami makrofagais, kuriuose yra imunoglobulinų Pc fragmento receptorių. Pagrindinė trombocitų sunaikinimo vieta yra blužnis, rečiau kepenys, kartais kepenys (su labai dideliu antikūnų kiekiu).

Siekiant patikslinti trombocitų eliminacijos mechanizmą šioje patologijoje, siūlomos trys hipotezės:

• trombocitai turi imunoglobulinų Pc fragmento receptorių, kuriuos gali sujungti imuniniai kompleksai, susidarę ligos metu;
• specifiniai antivirusiniai arba antibakteriniai antikūnai gali kryžmiškai reaguoti su paviršiaus trombocitų struktūromis;
• infekcinio patogeno antigeno adsorbcija ant trombocitų paviršiaus, po kurio susidaro specifiniai specifiniai antikūnai.

Skiriamos ūminės ir lėtinės idiopatinės trombocitopeninės purpūros formos.

Ūminis autoimuninis trombocitopeninis purpuras daugiausia veikia 2-9 metų vaikus. Liga pasižymi staigiu pasireiškimu ir greitu atsigavimu (iki 6 mėnesių). Klinikinių požymių atsiradimą dažnai sukelia viršutinių kvėpavimo takų ar virškinimo trakto virusinė infekcija. Klinikinį vaizdą apibūdina mikrocirkuliacinio tipo kraujavimo požymių atsiradimas ant mažų taškų petechijų, mažų sumušimų, hemoraginių bėrimų ant burnos ertmės gleivinės. Gleivinės kraujavimas iš nosies ir dantenų yra būdingas.

Paprastai ekchimozė lokalizuojama ant kamieno, viršutinės ir apatinės galūnių priekinės dalies. Būdingas didelių kraujavimų susidarymas injekcijos vietose, kraujavimas odos suspaudimo vietose su apykakle, elastinga ir pan.

Limfmazgiai, kepenys ir blužnis su idiopatine trombonitopenicheskoy purpura nepadidėjo. Klinikiniai požymiai išsivysto palaipsniui, kuriems būdinga chroniškai recidyvuojanti ar užsitęsusi ligos eiga. Moterims idiopatinė trombocitopeninė purpura pasireiškia gausiai ir ilgai trunkančiomis menstruacijomis. Kartais yra kraujavimas skrandyje ar tinklainėje, kraujavimas iš virškinimo trakto, moterims - kiaušidžių kraujavimas, negimdinis nėštumas yra kliniškai imituojamas. Sunkiomis ligos formomis gali atsirasti kraujavimas iš inkstų.

Kaip gydyti trombocitopeniją?

Trombocitopenijos gydymas dažniausiai susijęs su trombocitų koncentrato perpylimu, jei yra didelis kraujavimas.

Viskot-Aldrich sindromo gydymas simptominis. Prognozė yra nepalanki. Dauguma vaikų miršta iki 5 metų amžiaus nuo pasikartojančių pūlingų infekcijų ar hemoragijų gyvybiniuose organuose. Kai kuriems pacientams kaulų čiulpų transplantacija yra veiksminga.

Sunkus hemoraginis sindromas, gliukokortikoidai ir hormonai yra skirti pacientams, sergantiems idiopatine trombocitopenine purpura, gydyti (vidutinė pradinė dozė yra 60 mg per parą). Gliukokortikoidų veiksmingumas, vartojant 1,5-2 mg / kg per parą 4 savaites, yra nuo 10 iki 30% lėtinei ligos formai. Pacientams, sergantiems ūminiu idiopatinės trombocitopeninės purpuros pavidalu, trombocitų skaičius nuolat didėja, kai visiškai atleidžiama.

Jei gliukokortikoidai nėra pakankamai veiksmingi, skiriamas delagilis, taip pat naudojami imunomoduliatoriai (timalinas, T-aktyvinas, spleninas). Jei 4–6 mėnesius nuo gydymo pradžios konservatyvus gydymas neveiksmingas, rekomenduojama splenektomija (80% pacientų turi didelį veiksmingumą, o 60% - ilgai remisija).

Pirmajame idiopatinės trombocitopeninės purpuros epizode (galimas gliukokortikoidų klinikinis poveikis) kontraindikuotina spenektomija, vaikams (dėl ūminės ligos formos, būdinga spontaniška remisija) nėščioms moterims (sepsio ir kitų komplikacijų rizika). Mirtingumas po splenektomijos yra mažesnis nei 1%.

Kita idiopatinės trombocitopeninės purpuros terapijos sritis yra didelės imunoglobulinų dozės (400 mg / kg) į veną 5 dienas. Terapinis šių vaistų poveikis yra tas, kad jie inaktyvuoja antikūnus, suriša ir pašalina bakterinius, virusinius ir kitus antigenus.

Imunosupresinis gydymas (ciklosporinas A, azatioprinas, vinkristinas) skiriamas gydytiems pacientams, sergantiems ugniai atspariais. Dėl visų kitų metodų neveiksmingumo rekomenduojama įvesti rekombinantinio aktyvuoto VII faktoriaus (VIIIa) - vaisto Novoseven kartu su boliu kas 2 valandas, kol kraujavimas sustos.

Cirkuliuojančių imuninių kompleksų pašalinimas, autoantikūnai taip pat prisideda prie afferentinių gydymo metodų - plazmaferezės. Kai kurie transfuzijos terapijos aspektai nusipelno ypatingo dėmesio.

Kokios ligos gali būti siejamos

Gydytojai vadina galimą ryšį tarp trombocitopenijos atsiradimo su praeities infekcinėmis ligomis, vaistų, profilaktinių skiepų, tuberkuliozės buvimo paciente, difuzinių jungiamųjų audinių ligų, leukemijos ir kepenų ligų.

Gali išsivystyti trombocitopenija, atsiradusi dėl nepakankamos B12 ir folio rūgšties trūkumo anemijos, aplastinės ir megaloblastinės anemijos, Fanconi anemijos, neoplastinių ligų, hemoblastozės, mielodisplastinio sindromo, kaulų čiulpų kaulų metastazių ir (arba) trombocitų atveju. inkstų nepakankamumas, lėtinės limfoproliferacinės ligos. Kai kuriais atvejais idiopatinė trombocitopeninė purpura atsiranda dėl vėjaraupių ir Epstein-Barr virusų.

Trombocitopenijai būdinga ekchimozė, kraujavimas iš gleivinės, dantenos, kraujavimas iš nosies, moterims - didelė ir ilgai trunkanti menstruacija.

Pavojinga trombocitopenijos komplikacija yra kraujavimas smegenyse ir subarachnoidinėje erdvėje, kraujavimas po tonzilės.

Home Trombocitopenijos gydymas

Trombocitopenijos vystymuisi reikia kvalifikuotos ir savalaikės pagalbos, todėl patartina būti hospitalizuotoje specializuotoje medicinos įstaigoje, kur pacientui bus suteikta skubi priežiūra, o būklė yra normalizuota, jei kita liga sukelia trombocitopeniją.

Kokie vaistai trombocitopenijai gydyti?

• delagilis - 1 tabletė per parą 2 mėnesius, kontroliuojant leukocitų skaičių ir oftalmologinį vaizdą,
• ciklosporinas A - 2,5-5 mg / kg kūno svorio per parą,
• azatioprinas - 1-4 mikronai / kg masės per dieną,
• vinkristinas - 1-2 mg į veną 1 kartą per savaitę,
• novoseven - 90 mg / kg kūno svorio dozė.

Trombocitopenijos liaudies metodų gydymas

Liaudies gynimo priemonių naudojimas nėra labai veiksmingas, negali reikšmingai paveikti kraujo kiekio, todėl jo negalima vartoti trombocitopenijos gydymo etape.

Trombocitopenijos gydymas nėštumo metu

Bet kokios formos trombocitopenijos atsiradimas nėščiai moteriai turėtų būti priežastis susisiekti su specialistu. Gydymo strategija nustatoma tik individualiai.

Nėštumo metu paūmėjimų dažnis mažėja, rekomenduojama gimdyti po steroidinių hormonų apsauga, ypač jei moteris anksčiau buvo gydoma.

Kuris gydytojai turi susisiekti, jei turite trombocitopeniją

Nustatant diagnozę, galima tinkamai surinkti istoriją.

Pagrindinis laboratorinis trombocitopenijos rodiklis yra reikšmingas trombocitų skaičiaus sumažėjimas (mažesnis nei 100 * 10 9 / l). Kraujavimas paprastai pasireiškia mažinant trombocitų skaičių, mažesnį nei 30 * 10 9 / l.

Būdingi trombocitų morfologiniai pokyčiai:

• poikilocitozė
• mažų ar didelių dydžių kraujo plokštelių paplitimas.

Kraujavimo trukmė pailgėja (pagal Hercogystę) - iki 15 minučių ar ilgiau pastebimas teigiamas žiedinės spalvos požymis, kraujo krešėjimo trukmė yra normali, padidėja heparino laikas. Trūksta Biggs-Douglas tromboplastino kartos bandymo.

Skirtingų trombocitopenijos formų diferencinei diagnozei svarbu atlikti kaulų čiulpų tyrimą.

Trombocitopenija, kurią sukelia ląstelių gamybos sumažėjimas, trombocitų skaičius paprastai sumažėja ir svyruoja nuo 40-80 * 10 9 / l. Kraujavimo trukmė gali būti normali arba šiek tiek išplėsta. Trombocitų agregacija su visais agonistais normaliomis ribomis.

Viskoto-Aldricho sindromo tyrimo metu aptinkama splenomegalia, galima šiek tiek padidinti limfmazgius. Tuo pačiu metu, žymiai sumažėjus trombocitų, morfologinių (mikroformų) skaičiui, pasireiškia įvairūs funkciniai ir biocheminiai trombocitų defektai. Megakariocitų skaičius kaulų čiulpuose yra normalaus intervalo ribose, reikšmingai sumažėja IgM, IgG serumas, ir žymiai padidėja IgE kiekis.

Diagnozuojant idiopatinę trombocitopeninę purpurą, svarbų vaidmenį atlieka kraujavimo atsiradimo nesusijimas su bet kokia ankstesne ar pagrindine liga. Pagrindinis laboratorinis ženklas yra trombocitų skaičiaus sumažėjimas (mažesnis nei 100 * 10 9 / l), tačiau kraujavimas atsiranda daugiausia tik tada, kai trombocitų skaičius yra mažesnis nei 30 * 10 9 / l. Jaunų trombocitų formų atsiradimas periferiniame kraujyje pasireiškia didelio dydžio trombocitų, esančių tepinėlėje, mažai grūdėtose „mėlynos“ trombocitose ir poikilocitozėje, vyraujant.

Trombocitų gyvavimo trukmė yra mažesnė, kartais iki kelių valandų (įprastomis sąlygomis vietoj 7–10 dienų), kraujavimo trukmė yra pratęsta - daugiau kaip 15 minučių pagal Hercogystę (vietoj 3-5 minučių norma), Konchalovsky-Rumppel-Leede manžetės tyrimas yra teigiamas.

Kraujo krešėjimo trukmė neveikia, pailgėja kraujo plazmos heparino laikas. Trikampio tromboplastino generavimo bandymas (Biggs-Douglas). Po masinio kraujavimo, esant neutrofilinei leukocitozei, pasireiškia ūminis po hemoraginis anemija, o dažnas pakartotinis kraujavimas - lėtinė po hemoraginė anemija, kuriai būdingi hemogramos pokyčiai.

Nuotolinio blužnies histologinis tyrimas atskleidžia padidėjusį limfmazgių ir reaktyvių centrų skaičių baltojoje masėje, daugiaspalvių ląstelių mažų kraujagyslių periferijoje ribinėje zonoje, o tai rodo aktyvią imunoglobulinų sintezę. Makrofaguose trombocitai aptinkami įvairiuose sunaikinimo etapuose. Diferencinėje idiopatinės trombocitopeninės purpuros diagnozėje su trombocitopenija tokiose ligose kaip aplastinė anemija, ūminės ir lėtinės leukemijos formos, vėžio metastazės kaulų čiulpuose, labiausiai informatyvus yra krūtinkaulio punkcija ir trepanobiopija, taip pat svarbios minėtų ligų klinikinės-hematologinės struktūros ypatybės.

Imuninė trombocitopenija skiriasi su antrine autoimunine trombocitopenija, sukurta sisteminių jungiamųjų audinių ligų (sisteminės raudonosios vilkligės, sisteminės sklerodermijos), autoimuninių organų ligų (Hashimoto autoimuninio tiroidito, difuzinio toksinio gūžio) fone.