Anomalija Arnoldas Chiari 1 tipas, kurio negalima padaryti

Arnold Chiari 1 tipo anomalija, kurios negalima padaryti

Smegenys yra atsakingos už viso organizmo aktyvumą, todėl bet koks jo struktūros sutrikimas neišvengiamai sukels sunkiausias pasekmes. Ši išvada gali būti aiškiai matoma tokios sunkios ligos, kaip „Chiari malformation“ arba Arnold-Chiari anomalijos pavyzdžiu, kurio mastas ir gydymas bus aptariami šiame straipsnyje.

Ligos charakteristika

Arnoldo Chiari anomalija yra įgimtas rombo smegenų sutrikimas, dėl kurio smegenų struktūros išstumia ir sutrikdo smegenų skysčio (CSF) srautą. Jau pagal apibrėžimą galima suprasti, kad ši anomalija yra labai sunki. Jis yra suskirstytas į 4 tipus, kai kurie iš jų yra nesuderinami su gyvenimu.

„Deimantinės formos smegenys“ apima medulio oblongata, smegenis ir „tiltą“, esančią tarp jos skilčių. Šie padaliniai yra ant kaukolės pagrindo, jo jungties su stuburo kanalu, taigi ir nugaros smegenų. Arnoldo-Chiari anomalija išsivysto, kai dėl kažkokių priežasčių kaulų talpyklos matmenys nustoja romboidinės smegenys. ir jis yra priverstas pereiti į pakaušio liežuvį iki I-II gimdos kaklelio slankstelio. Toks perėjimas veda prie laisvos smegenų skysčio srovės pažeidimo ir dėl to smegenų skysčio kaupimosi smegenyse. Šis procesas sukelia sunkiausias pasekmes organizmui.

Ligos priežastys

Medicina vis dar neturi tikslaus atsakymo apie Arnoldo-Chiari anomalijos priežastis. Mokslininkai teigia, kad su šia liga yra du veiksniai: įgimta nervų ir kaulų sistema. Ši liga yra įgimta ir, priklausomai nuo tipo, anomalija gali pasireikšti tiek nuo pirmosios gyvenimo minutės, tiek gana brandaus amžiaus.

Ligos rūšys

I tipo anomalija yra dažniausia ir turi įgimtų priežasčių. Paprastai liga pirmiausia pasireiškia 30–40 metų amžiaus ir gali būti gydoma ankstyva diagnoze.

II tipo anomalija išsivysto nuo sužalojimų, kuriuos kūdikis gavo gimimo metu ir dažnai sukelia hidrocefalijos vystymąsi. Tokia liga, nors ir sunkiai, yra gydoma.

III ir IV tipo anomalijos yra gana retos ir joms būdingas didelis smegenų dydžio sumažėjimas. Liga pastebima nuo pirmosios vaiko gimimo minutės ir paprastai nėra suderinama su gyvenimu.

Ligos simptomai

Arnold-Chiari pirmos rūšies anomalija turi tokį poveikį:

• dažnas galvos skausmas, čiaudulys ir kosulys po fizinio krūvio;
• skausmas ir silpnumas pakaušio srityje ir kakle;
• dažnas galvos svaigimas ir alpimas;
• problemų, susijusių su smulkiais motoriniais įgūdžiais;
• koordinavimas;
• kritimo nesėkmės be sąmonės praradimo;
• rankų nutirpimas ir rankų raumenų susilpnėjimas;
• temperatūros jautrumo pažeidimas;
• rijimo sutrikimas;
• sumažino regėjimo aštrumą iki aklumo;
• traukuliai.

Kalbant apie kitų ligos tipų simptomus, jie yra tokie patys, bet ryškesni.

Ligos gydymas

Tais atvejais, kai liga nežino apie save, asmuo negauna jokio gydymo, bet turi reguliariai atlikti tyrimą (MRT) ir konsultuotis su neurochirurgu. Dėl skausmo kakle, gydytojai paskiria skausmą malšinančius vaistus (nimesulidą arba Mydocalm). Koordinavimo sutrikimai, dažnas alpimas ir sumažėjęs regėjimas taip pat gydomi vaistais, o gydymo sutrikimo atveju pacientas veikia. Chiari malformacijos paciento rijimo funkcijos pažeidimas reiškia skubią operaciją, kuri pašalina nugaros smegenų suspaudimą.

Ligos prognozė

Išnagrinėjus priežastis, dėl kurių išsivystė Arnoldo-Chiari anomalija, tokios pavojingos ligos mastą ir gydymą, verta pasakyti, kad I arba II tipo ligos atveju gydytojai teigiamai prognozuoja gydymą, iki visiško ligos pasireiškimo pašalinimo. Kalbant apie III ir IV tipo anomalijas, tokiais atvejais net operacija ne visada leidžia pacientui išgelbėti gyvybę. Sveikata jums!

Kaip šis straipsnis? Pasidalink su draugais socialiniuose tinkluose!

Ši anomalija priklauso įgimtos kategorijos kategorijai ir yra neatitikimas tarp smegenų struktūros dydžio ir užpakalinės kaukolės fosos, kuri veda prie smegenų dislokacijos, atsirandančios dėl didelio smegenų pagrindo atidarymo ir yra sutrikusi. Ši patologija pavadinta dviejų mokslininkų, kurie įvairiais laikais apibūdino jo simptomus, pavadinimais.

Tiesą sakant, ši anomalija yra medulio oblongata ir smegenėlių aptikimas pernelyg išsiplėtusiame stuburo kanale. Dėl šios įgimtos ligos atsiranda įvairių neurologinių simptomų, kuriuos neurologai suvokia kaip sclerosis multiplex, syringomyelia arba auglio augimo simptomus, esančius užpakalinėje kaukolės fossa. Ši anomalija daugeliu atvejų (apie 80%) yra šalia syringomyelia, kuriai būdingas stuburo cistos.
Yra keturios šios patologijos rūšys, tačiau pirmieji du tipai yra dažnesni, nes su 3 ir 4 gyvenimo tipais neįmanoma.

Arnoldo Chiari 1 anomalija apima galinės kaukolės smegenų struktūros poslinkį žemiau foramen magnum: smegenų tonzilės, viena ar dvi, nusileidžia į stuburo kanalą, dažniau dėl to, kad yra sūkuris.

Patogenezė dabartiniame vaisto vystymo etape nežinoma. Daroma prielaida, kad čia yra paveldimasis veiksnys, trauminiai veiksniai gimdymo metu (galvos gimimo trauma) ir padidėjęs intrakranijinis spaudimas, o tai sukelia CSF stuburo smegenų centrinio kanalo sieneles.
Su šia liga gali pasireikšti trys sindromai:

1. Cerebellobulbar
2. Siringomielitas
3. Piramidė

Aktyvūs simptomai atsiranda po 30-40 metų. Gimdos kaklelio stuburo skausmai ir skausmai didėja su čiauduliu ir kosuliu. Laikui bėgant mažėja raumenų jėga, sutrikdomas rankų odos jautrumas, tiek skausmas, tiek temperatūra. Padidėja kojų ir rankų spazmas, pasireiškia alpimas ir galvos svaigimas, sumažėja regėjimo aštrumas, o bėgimo metu periodiškai pasireiškia apnėjos priepuoliai.

Arnold Chiari anomalijos 1 tipo diagnostikos standartas, turintis didelį patikimumą, yra smegenų MRI nuskaitymas.

Gydant latentinę ligos formą, pagrindinis vaidmuo tenka stebėjimui paciento dinamikoje ir tyrime kasmet. Nedideli simptomai - skausmas gimdos kaklelio regione, galvos svaigimas - konservatyvus gydymas nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo, taip pat periodiškai atliekamas dehidratacijos gydymas naudojant diuretikus. Su tokios terapijos neveiksmingumu skiriama chirurgija, kurios tikslas yra smegenų struktūrų dekompresija. Po gydymo simptomai beveik visada išnyksta, o variklio funkcija ir jautrumas gali iš dalies atsigauti.

Kairiojo skilvelio hipertrofija, ši liga yra gana rimta, ji prasideda palaipsniui, daugelis žmonių net nežino apie tai. Jos atsiradimo priežastis 25-30% - hipertenzija. Širdis veikia įtampoje, sienos.

Krūtinės ląstos stuburas susideda iš 12 mažų kaulų, vadinamų slanksteliais, esančiais nuo nugaros vidurio iki kaklo pagrindo. Kai šie kaulai yra netinkamai suspausti arba sugadinti.

Straipsnyje aptarsime galimas tokių ligų priežastis, simptomus ir metodus, kaip trigemininio nervo uždegimą, arba trigemininį neuralgiją.

Tachikardija ne visada yra širdies ligų ir sutrikimų požymis. Yra daug veiksnių, kurie gali sukelti širdies plakimą.

Anomalija Arnold-Chiari

Arnoldo Chiario sindromas yra nenormalus smegenų vystymasis, kuriame kaukolės, kurioje yra smegenys, dalis yra per maža arba deformuota, todėl smegenys suspausti. Apatinė smegenų arba tonzilių dalis yra perkelta į viršutinę nugaros kanalo dalį. Vaikų forma - Arnold Chiari III tipo sindromas - visada siejama su myelomeningocele (nugaros smegenų ir meningų išvarža). Suaugusiųjų forma - Chiari I tipo sindromas - atsiranda dėl nepakankamai didelės užpakalinės kaukolės dalies.

Priežastys

Kai smegenys prispaudžiamos į viršutinę stuburo kanalo dalį, ji gali trukdyti normaliam CSF nutekėjimui, kuris apsaugo smegenis ir nugaros smegenis. Sutrikusi cerebrospinalinio skysčio cirkuliacija gali užblokuoti signalus, perduodamus iš smegenų į pagrindinius organus, arba į smegenų ir nugaros smegenų smegenų skysčio kaupimąsi. Smegenų spaudimas ant nugaros smegenų ar smegenų dalies apatinės dalies gali sukelti syringomyelia.

Diagnostika

Diagnozė pagrįsta MR vaizdavimu. Jei reikia, atliksime kompiuterinę tomografiją su trimatės pakaušio kaulų ir kaklo slankstelių rekonstrukcija.

Simptomai:

Su „Arnold-Chiari“ anomalija paprastai stebime du ar tris ar daugiau išvardytų simptomų:

• Galvos svaigimas ir (arba) nestabilumas (gali pakilti, kai sukasi galva);
• Triukšmas (skambėjimas, humorizmas, švilpimas, šnypštimas ir tt) vienoje ar abiejose ausyse (gali pakilti, kai sukasi galvą);
• Galvos skausmas, susijęs su intrakranijinio spaudimo padidėjimu (ryškesnis) arba su kaklo raumenų tono padidėjimu (skausmo taškai po galvos gale);
• Nistagmas (netyčia akių obuolių raištis).

Sunkesniais atvejais gali būti:

• Laikinas aklumas, dvigubas regėjimas ar kiti regėjimo sutrikimai (gali atsirasti, kai galva pasukama);
• Rankų, pėdų, judesių sutrikimų drebulys;
• Sumažėjęs veido dalies, kūno dalies, vieno ar kelių galūnių jautrumas;
• Veido, kūno, vieno ar daugiau galūnių raumenų silpnumas;
• Priverstinis arba sunkus šlapinimasis;
• Sąmonės netekimas (gali būti sukeltas sukant galvą).

Sunkiais atvejais yra tikėtina, kad atsirastų galvos smegenų ir nugaros smegenų infarkto grėsmė.

Gydymas

Arnoldo Chiari anomalijos gydymas priklauso nuo paciento sunkumo ir būklės. Nesant simptomų, gydytojas gali paskirti gydymą tik stebėjimui, reguliariai tikrindamas.

Jei pagrindiniai simptomai yra galvos skausmas ar kiti skausmo tipai, gydytojas gali rekomenduoti skausmą malšinančius vaistus. Kai kuriems pacientams lengvata atsiranda vartojant priešuždegiminius maisto produktus. Tai gali užkirsti kelią operacijai arba ją atidėti.

Forumo straipsniai tema „Arnoldo Chiario anomalija“

Arnoldo Chiario sindromas yra nenormalus smegenų vystymasis, kuriame kaukolės, kurioje yra smegenys, dalis yra per maža arba deformuota, todėl smegenys suspausti. Apatinė smegenų arba tonzilių dalis yra perkelta į viršutinę nugaros kanalo dalį. Vaikų forma - Arnold Chiari III tipo sindromas - visada siejama su myelomeningocele (nugaros smegenų ir meningų išvarža). Suaugusiųjų forma - Chiari I tipo sindromas - atsiranda dėl nepakankamai didelės užpakalinės kaukolės dalies.
Simptomai:
Su „Arnold-Chiari“ anomalija paprastai stebime du ar tris ar daugiau išvardytų simptomų:

Galvos svaigimas ir (arba) nestabilumas (gali pakilti, kai sukasi galva);
Triukšmas (skambėjimas, humorizmas, švilpimas, šnypštimas ir tt) vienoje ar abiejose ausyse (gali pakilti, kai sukasi galvą);
Galvos skausmas, susijęs su intrakranijinio spaudimo padidėjimu (ryškesnis) arba su kaklo raumenų tono padidėjimu (skausmo taškai po galvos gale);
Nistagmas (netyčia akių obuolių raištis).
Sunkesniais atvejais galima:

Laikinas aklumas, dvigubas regėjimas ar kiti regėjimo sutrikimai (gali atsirasti, kai galva pasukama);
Rankų, pėdų, judesių sutrikimų drebulys;
Sumažėjęs veido dalies, kūno dalies, vieno ar kelių galūnių jautrumas;
Veido, kūno, vieno ar daugiau galūnių raumenų silpnumas;
Priverstinis arba sunkus šlapinimasis;
Sąmonės netekimas (gali būti sukeltas sukant galvą).
Sunkiais atvejais atsiranda sąlygų, kurios kelia grėsmę smegenų ir nugaros smegenų infarktui.
Diagnozė pagrįsta MR vaizdavimu.

I tipo anomalija „Arnold Chiari“ yra užpakalinės kaukolės (cerebellum) struktūrų, esančių į stuburo kanalą, plitimas po didžiųjų pakaušio plokštumos.
Užpakalinė kaukolė yra kaukolės vidinio pagrindo dalis, sudaryta iš pakaušio kaulų, laikinų kaulų piramidės ir spenoidinio kaulo kūnas; talpina smegenų kamieną ir smegenis.

Arnoldo Chiario anomalija pasireiškia smegenų tonzilių nusileidimu per stuburą į stuburo kanalą, jei ligos klinikiniame atvaizde yra ataksija (drebulys, nestabilumas vaikščiojimo metu), motorinių takų ir siringomielijos pažeidimas, norint išspręsti operacinio gydymo klausimą. Švelnesniais atvejais atliekamas simptominis konservatyvus gydymas.

Arnoldo Chiario sindromas - 1, 2 ir 3 laipsnio sutrikimų simptomai ir gydymas

Anomalija Arnold-Chiari - smegenų funkcijų pažeidimas. Jis pasireiškia nuo gimimo ir yra atpažįstamas pagal skirtumą nuo įprasto smegenų kaukolės odos ir smegenų komponentų, esančių šioje srityje, parametrų.

Tokie pažeidimai lemia tai, kad smegenų tonzilės nuleidžiamos į pakaušio dalį ir ten pažeidžiamos.

Tokiu atveju jie nusileidžia taip, kad pasiekia pirmojo ar antrojo kaklo slankstelių lygį ir blokuoja normalų cerebrospinalinio skysčio srautą.

Šiuo metu šios ligos priežastys nėra visiškai suprantamos, nors dabar jos išsiskiria keliomis veislėmis.

Anomalija Arnoldas Chiari 1 laipsnis - tai įgimti pokyčiai, perduodami iš tėvų. Arnoldo Chiari anomalija 2 laipsniai - tai sužalojimai, kuriuos vaikas gavo gimimo metu.

Ligos rūšys ir kiekvienos jų ypatybės

1891 m. Chiari mokslininkai nustatė keturias ligos rūšis. Ši klasifikacija aktuali mūsų dienomis, todėl gydytojai aktyviai ją naudoja:

1. Arnoldo Chiari 1 tipo anomalija pasižymi sumažėjusiu pakaušio kaklelio komponentų palei stuburo ašį iki pirmojo ar antrojo slankstelio lygio.
2. II tipas - labai dažnai galite patenkinti hidrocefalijos vystymąsi.
3. III tipas - nėra toks dažnas, kaip ir pirmieji du, ir pasižymi dideliu daugumos galinės kaukolės fosos komponentų judėjimu.
4. Atsiranda IV tipo smegenų hipoplazija, o ji nesikeičia žemyn.

Jei asmuo turi III ar IV tipo anomaliją, tai neįmanoma gyventi su juo.

Ligos priežastys

Negalima tikrai pasakyti, kodėl Arnoldo-Chiari anomalija gali išsivystyti. Gali būti, kad tikimybė turėti vaiką su šia liga padidėja tokiais veiksniais, kurie turi įtakos vaikui laukiančios moters kūnui:

• narkotikų vartojimas, viršijantis leistiną normą;
• užpakalinės kaukolės fosos dydis yra per mažas;
• gerti alkoholį ir rūkyti nėštumo metu;
• dažnas kūno pralaimėjimas virusinėmis katarinėmis ligomis;
• galvos ar smegenų pažeidimo atsiradimas dėl gimdymo traumos;
• yra įgimtos ir įgytos Arnoldo-Chiari anomalijos priežastys.

Simptomai ir požymiai

Dažniausiai galite rasti I tipo Arnold-Chiari anomalijas. Dažnai tai jaučiamas brendimo metu arba jau suaugusiems. Šiuo atveju atsiranda šie Arnoldo-Chiari anomalijos simptomai:

• galvos skausmas, atsirandantis dėl kosulio, čiaudulio ar fizinio krūvio;
• normalios eigos sutrikimas, kurį sukelia problemos išlaikant pusiausvyros būseną;
• problemų, susijusių su smulkiais motoriniais įgūdžiais;
• sumažėjęs temperatūros jautrumas;
• tirpimas rankose;
• kaklo ir kaklo skausmo pojūtis.

Kalbant apie šios ligos II ir III tipus, jie pasireiškia tokiais pačiais simptomais, tik tai atsitinka nuo gimimo.

Jei pacientas turi galvos smegenų meningomą, gydymą reikia pradėti nedelsiant. Tai padidina visiško atsigavimo galimybes.

Dažniausiai gali atsirasti smegenų smegenų išemija ir kokie prevencijos metodai, kuriuos rekomenduoja gydytojai.

Koks yra diagnozės sudėtingumas?

Labai sunku diagnozuoti Arnoldo Chiari anomaliją. Jei atliekate neurologinį tyrimą, tai gali rodyti tik intrakranijinio spaudimo, vadinamo hidrocefalija, padidėjimą.

Jei padarote smegenų rentgeno spindulį, tai diagnozuoja tik kaulų struktūros pažeidimą, kurį paprastai lydi ši liga.

Vienintelis būdas, leidžiantis tiksliai nustatyti Arnoldo-Chiari anomaliją, yra magnetinio rezonanso vaizdavimas. Norint gauti teisingą ir patikimą rezultatą, pacientui būtina melstis. Norėdami tai padaryti, vaikai turėtų miegoti.

Kartais ši liga negali pasireikšti visiškai jokiu būdu. Ir tada jis gali būti diagnozuojamas tik dėl sustiprintos medicininės apžiūros.

Nuotraukų MRI su Arnold Chiari anomalija

Ligos gydymas

Yra du būdai gydyti Arnoldo Chiari anomaliją: konservatyvus ar ne chirurginis ir chirurginis.

Tuo atveju, kai liga yra be jokių simptomų, tuomet nereikia gydymo.

Jei Arnoldo Chiari anomalija pasireiškia tik skausmingais pakaušio srities ir kaklo pojūčiais, tokiu atveju skiriamas konservatyvus gydymas. Tada paskirti skausmą malšinantys ar priešuždegiminiai vaistai. Tai ne chirurginis gydymo metodas.

Tuo atveju, kai ligos simptomai nereaguoja į konservatyvų gydymą, paskiriamas chirurginis gydymas.

Šio gydymo tikslas yra pašalinti veiksnius, kurie sukelia smegenų struktūrų susitraukimą.

Dėl operacijos galvos pakaušio dalis plečiasi, pagerėja smegenų skysčio judėjimas organizme. Galimos manevravimo operacijos.

Komplikacijos, galinčios sukelti ligą

Kai kuriais atvejais Arnoldo-Chiari anomalija gali būti labai progresuojanti liga ir sukelti tam tikrų komplikacijų. Jie gali būti:

1. Hidrocefalija, susidariusi susikaupus daugiau nei leidžiamas skysčio kiekis.
2. Paralyžius, kurį gali sukelti stuburo smegenų suspaudimas.
3. Syringomyelia, tai reiškia, kad stuburą sudaro ertmė arba cistas. Tokiuose ertmėse, po jų atsiradimo, skystis gali tekėti ir gali sutrikdyti normalų nugaros smegenų veikimą.
4. Galbūt kvėpavimo proceso, kuris vystosi tol, kol jis sustos, pažeidimas.
5. Gali atsirasti stazinio pneumonijos atvejų, atsiradusių dėl to, kad pacientas praranda galimybę savarankiškai judėti.

Prognozė

Yra atvejų, kai I tipo Arnoldo-Chiari anomalija nerodo jo simptomų per visą šios ligos turinčio asmens gyvenimą.

Jei I ir III tipų Arnoldo-Chiari anomalijų metu atsiranda bet kokie Novrologiniai simptomai, reikia kuo greičiau atlikti chirurginį gydymą.

Tai būtina, nes tokį neurologinį trūkumą labai sunku visiškai pašalinti net ir po sėkmingos operacijos, ypač jei jis buvo netinkamas ar ilgai.

Statistika rodo, kad chirurginio gydymo veiksmingumas yra 50-85%.

Šis skyrius buvo sukurtas rūpintis tais, kuriems reikia kvalifikuoto specialisto, netrukdant įprastiniam savo gyvenimo ritmui.

Sveiki Norėčiau sužinoti... Mano dukra yra beveik 7 metai, nuo 4 metų mes darome ritminę gimnastiką. Praėjusiais metais per 3-4 val. Perėjome į kasdieninį mokymą. Ar galime mokyti AAK 1 tipo diagnozę? Mano dukra net nenori girdėti, mesti gimnastiką, verkti. Ačiū iš anksto...

šiandien man buvo diagnozuotas 1 laipsnio Arnoldo-Chiari sindromas.... Esu sulaužytas ir depresuotas.... ką daryti,.....

Turiu AAK 1 valg. Pasakykite man, ką jums reikia apriboti?

Man reikia 2 tiek.AAK m ne gydytojas pridesal tilto galimybę ir aš nuėjau į geriau aš pradėjau judėti į 1 laipsnį

Ar galėtumėte paaiškinti, ką reiškia priskirtas tiltas?

Ar galima išgydyti AK pirmąjį laipsnį su osteopatija? Padėkite prašome!

Sveiki Dmitrijus Semenovas! Aš esu 25 metai. Prieš 5 metus Arnoldas Chiari buvo diagnozuotas anomalijomis. Prieš trejus metus buvo padaryta kaklo stuburo, diagnozuota osteochondrozė. tokiu būdu - ar galiu daryti gimnastikos pratimus ir eiti į rankų terapiją osteopatinės stuburo dalies gimdos kaklelio regione. Jūsų technika? Ar tai nėra pavojinga, jei turiu Arnoldo-Kari anomaliją? Po osteopatinio ir rankinio gydymo, blogas. Iš anksto dėkojame už atsakymą?

Na, neatnaujinkite informacijos... Dabar jie jau atlieka saugų darbą, nutraukia Terminalo temą...

Sveiki, yra grupė, organizuota padėti žmonėms su AAK liga „Facebook“. Yra apžvalgos apie žmones, kuriems buvo atlikta chirurginė operacija, ir dislokavimo procedūrą Barselonoje. Paskutinė procedūra kai kuriems pacientams tapo pinigų, laiko ir, svarbiausia, energijos praradimu. Barselonos chirurgas buvo daug kartų pakviestas į neurochirurgų konferencijas analizuoti skilimo sklaidos metodą, tačiau jis vengia pasirodymų, o tai kelia abejonių dėl šio metodo veiksmingumo.
Kalbant apie lankomuosius osteopatus, su tokia diagnoze turite būti atsargūs. Aš tik pradėjau blogėti po osteopato.

Kaip galiu patarti Barselonui, bet nieko apie tai nežinau, turiu 1 tipo Chiari, hidromijalio anomaliją, Maskvoje, Pirogovo centre, aš laisvai veikiau laminoektomiją, craniektomiją ir kaukolės fossa rekonstrukciją. Prieš Maskvą parašiau Barselonoje esančiam Chiari institutui, kad man buvo pasiūlyta operacija jų centre, mano buvimas buvo reikalingas iš manęs ir, žinoma, pusė milijono rublių. Aš ne. Aš nežinau, ką jie ketina atlikti operacijai. Apgailestauju, kad kvaili žmonės eina po pasakos, jie nesupranta, kad, pirma, Maskvoje jie taip pat sumažino uodegos liniją ir NEMOKAMAI kvotomis. jei operacija rodoma, o ne visiems. Pirogovo centre daugelis pacientų nugrimzdo ir operavo FCF po Barselonos, labai džiaugiuosi, kad kreipiausi į šį centrą, iš tikrųjų turėjau mėnesio galvos skausmą ir spaudimą, nes Zuev Andrejus Aleksandrovichas už gydytoją su aukso rankomis, kad atsikratytų pragarus gyvenimas su skausmais.

Anomalija Arnold-Chiari

Arnoldo Chiario anomalija yra vystymosi sutrikimas, kurį sudaro galvos smegenų dydžio ir jame esančių smegenų struktūrinių elementų disproporcija. Tuo pat metu smegenų tonziliai nusileidžia žemiau anatominio lygio ir gali pablogėti.

Arnoldo Chiari anomalijos simptomai pasireiškia dažnu galvos svaigimu ir kartais baigiasi smegenų insultu. Nenumatytų požymių požymiai gali nebūti ilgą laiką, o tada staiga pasireiškia, pavyzdžiui, po virusinės infekcijos, antraštės ar kitų provokuojančių veiksnių. Ir tai gali atsitikti bet kuriame gyvenimo segmente.

Ligos aprašymas

Patologijos esmė sumažinama iki nenormalios medulio oblongatos ir smegenų lokalizacijos, todėl atsiranda craniospinalinis sindromas, kurį gydytojai dažnai laiko netipiniu siringomielijos, išsėtinės sklerozės ir stuburo navikų variantu. Daugumoje pacientų nenormalus rombencephalono vystymasis yra derinamas su kitais stuburo smegenų sutrikimais - cistomis, kurios sukelia greitą stuburo struktūrų sunaikinimą.

Liga buvo pavadinta patologu Arnoldu Juliu (Vokietija), kuris apibūdino anomalias anomalijas XVIII a. Pabaigoje ir Austrijos gydytoją Hans Chiari, kuris tą pačią laikotarpį tyrė šią ligą. Šio sutrikimo paplitimas svyruoja nuo 3 iki 8 atvejų kas 100 000 žmonių. Daugiausia randama Arnoldo Chiari 1 ir 2 laipsnių anomalija, o 3 ir 4 tipo anomalijų suaugusieji ilgai negyvena.

Arnoldo Chiari 1 tipo anomalija yra nugaros galvos smegenų elementų nuleidimas stuburo kanale. Chiari 2-ojo tipo ligą apibūdina medulio oblongata ir ketvirtojo skilvelio vietos pasikeitimas, o tai dažnai būna dropsis. Daug mažiau paplitęs yra trečiasis patologijos laipsnis, kuriam būdingas ryškus visų galvos smegenų elementų poslinkis. Ketvirtasis tipas yra smegenų displazija be jo mažėjimo.

Ligos priežastys

Pasak kai kurių autorių, Chiari liga yra nepakankamas smegenų vystymasis, kartu su įvairiais smegenų regionų sutrikimais. Anomalija Arnoldas Chiari 1 laipsnis - labiausiai paplitusi forma. Šis sutrikimas yra vienašališkas arba dvišalis smegenų tonzilių nusileidimas į stuburo kanalą. Tai gali įvykti dėl žemyn judėjimo, dažnai patologijos, kartu su įvairiais craniovertebral ribos pažeidimais.

Klinikiniai pasireiškimai gali pasireikšti tik 3-4 kartus. Pažymėtina, kad simptominė smegenų tonzilių ektopija nereikalauja gydymo ir dažnai pasireiškia atsitiktinai ant MRT. Iki šiol ligos etiologija, taip pat patogenezė yra menkai suprantama. Tam tikras vaidmuo priskiriamas genetiniam faktoriui.

Plėtros mechanizme yra trys nuorodos:

• genetiškai nustatytą įgimtą osteoneuropatiją;
• traumuoti stingrumą gimdymo metu;
• aukštas smegenų skysčio spaudimas stuburo kanalo sienose.

Paraiškos

Šių simptomų atsiradimo dažnis:

• galvos skausmas - trečdalyje pacientų;
• galūnių skausmas - 11%;
• rankų ir kojų silpnumas (vienoje ar dviejose galūnėse) - daugiau nei pusė pacientų;
• galūnių tirpimas - pusė pacientų;
• temperatūros ir skausmo jautrumo sumažėjimas arba sumažėjimas - 40%;
• eisenos nestabilumas - 40%;
• netyčia akių virpesiai - trečdalis pacientų;
• dvigubas matymas - 13%;
• rijimo sutrikimai - 8%;
• vėmimas 5%;
• tarimo pažeidimai - 4%;
• galvos svaigimas, kurtumas, tirpimas veido srityje - 3% pacientų;
• sinkopė (alpimas) - 2%.

Chiario antrojo laipsnio liga (diagnozuota vaikams) jungia smegenų, kamieno ir ketvirtojo skilvelio dislokaciją. Svarbus bruožas yra meningomielocelio buvimas juosmens srityje (stuburo kanalo išvarža su nugaros smegenų medžiagos išsikišimu). Neurologiniai simptomai atsiranda dėl nenormalios pakaušio ir kaklo stuburo struktūros. Visais atvejais yra hidrocefalija, dažnai - smegenų vandens tiekimo sumažėjimas. Neurologiniai požymiai atsiranda nuo gimimo.

Meningomielocelės operacija atliekama per pirmąsias dienas po gimimo. Vėlesnė chirurginė galinės kaukolės pėdos plėtra leidžia pasiekti gerų rezultatų. Daugeliui pacientų reikia manevravimo, ypač kai Sylvijos vandens telkinio stenozė. Trečiojo laipsnio anomalijos atveju, kaklo ar viršutinės gimdos kaklelio dalies smegenų išvarža derinama su smegenų kamieno, kaklo pagrindo ir kaklo viršutinių slankstelių vystymosi sutrikimu. Švietimas užfiksuoja smegenis ir 50% atvejų - pakaušio skilties.

Ši patologija yra labai reti, turi nepalankią prognozę ir dramatiškai sutrumpina gyvenimo trukmę net po operacijos. Neįmanoma tiksliai pasakyti, kiek žmonių gyvens po savalaikės intervencijos, bet greičiausiai, kad ne ilgai, ši patologija laikoma nesuderinama su gyvenimu. Ketvirtasis ligos laipsnis yra atskira smegenų hipoplazija, o šiandien ji nepriklauso Arnoldo-Chiari simptomų kompleksams.

Pirmojo tipo klinikiniai pasireiškimai lėtai progresuoja per kelerius metus ir yra susiję su viršutinių gimdos kaklelio ir distalinių meduolių įtraukimu į smegenų ir caudalinės kaukolės nervų grupės procesą. Taigi, asmenims, turintiems Arnoldo-Chiari anomalijos, išskiriami trys neurologiniai sindromai:

• Bulbar sindromą lydi trigemininio, veido, prieškochlumo, hipoglosalinio ir makšties nervų sutrikimai. Tuo pačiu metu yra rijimo ir kalbos pažeidimai, spontaniško nistagmo, galvos svaigimo, kvėpavimo sutrikimų, minkštųjų gomurių parezės slopinimas, užkimimas, ataksija, judesių diskoordinavimas, nepilnas apatinių galūnių paralyžius.
• Siringomielito sindromas pasireiškia liežuvio raumenų atrofija, sutrikusi rijima, jautrumo trūkumas veido srityje, balso užkietėjimas, nistagmas, rankų ir kojų silpnumas, spazinis raumenų tono padidėjimas ir pan.
• Piramidiniam sindromui būdinga šiek tiek spazminė visų galūnių parezė, turinti rankų ir kojų hipotoną. Ginklų refleksai ant galūnių yra padidėję, pilvo refleksai nesukelia ar nesumažėja.

Skausmas, čiaudulys gali pabloginti kaklo ir kaklo skausmą. Rankose sumažėja temperatūros ir skausmo jautrumas bei raumenų jėga. Dažnai yra alpimas, galvos svaigimas, regėjimo sutrikimai pacientams. Važiuojant forma pasirodo apnėja (trumpas sustojimas), greiti nekontroliuojami akių judesiai, ryklės reflekso pablogėjimas.

Įdomus klinikinis požymis tokiuose žmonės išprovokuoja simptomus (sinkopą, paresteziją, skausmą ir pan.) Įtempdami, juokdami, kosuliuodami, Valsalva suskirstymą (sustiprintas iškvėpimas su nosimi ir burną uždarytas). Augant židinio simptomams (stiebai, smegenų, stuburo) ir hidrocefalijai, kyla klausimas, ar kirpti posteriori kaukolės fossa (suboccipital decompression).

Diagnostika

Pirmojo tipo anomalijos diagnozė nepadeda nugaros nugaros smegenų pažeidimui ir dažniausiai yra suaugusiems CT ir MRT. Pasak autopsijos, vaikų, sergančių stuburo kanalo išvaržomis, Chiari antrojo tipo liga yra aptinkama daugeliu atvejų (96-100%). Naudojant ultragarsu galima nustatyti kraujotakos sutrikimus. Paprastai smegenų skystis cirkuliuoja lengvai subarachnoidinėje erdvėje.

Kaukolės šoninis rentgeno spindulys ir MRI rodo stuburo kanalo išplitimą C1 ir C2 lygiu. Dėl miego arterijų angiografijos stebimas smegenėlių arterijos amygdalos apvalkalas. Rentgeno spinduliai rodo tokius kartu vykstančius pokyčius kraniovertebriniame regione, kaip atlantinės pažangos, epiceptinio denticinio proceso ir atlantinio pakaušio atstumo sutrumpinimo.

Siringomyelija šoniniame rentgeno vaizde rodo, kad atlantinis atlošo lankas yra nepakankamai išsivystęs, antrasis kaklo slankstelis nepakankamai išsivystęs, didžioji pakaušio formos foramen deformacija, atlaso šoninių dalių hipoplazija, stuburo kanalo plėtimas C1-C2 lygiu. Be to, reikia atlikti MRT ir invazinį rentgeno tyrimą.

Ligonių simptomų pasireiškimas suaugusiems ir pagyvenusiems žmonėms dažnai tampa priežastimi, kodėl reikia nustatyti užpakalinės kaukolės fosos arba craniospinalinio regiono navikus. Kai kuriais atvejais paciento simptomai padeda nustatyti diagnozę: mažą plaukų liniją, sutrumpintą kaklą ir pan., Taip pat kaulų pokyčių požymius, atsiradusius rentgeno, CT ir MRI.

Šiandien „aukso standartas“ diagnozuojant sutrikimą yra smegenų ir gimdos kaklelio regiono MRT. Galbūt intrauterinė ultragarso diagnostika. Tikėtini ECHO sutrikimų požymiai yra vidinis dropsis, citrinų pavidalo galvos forma ir smegenėlių formos bananų formos. Kartu kai kurie ekspertai nemano, kad tokie pasireiškimai yra konkretūs.

Norėdami išsiaiškinti diagnozę naudojant skirtingas skenavimo plokštes, galite rasti keletą informatyvių apie ligos simptomus vaisiuje. Vaizdas nėštumo metu yra pakankamai paprastas. Atsižvelgiant į tai, ultragarsas išlieka vienu iš pagrindinių nuskaitymo variantų patologijos pašalinimui antrajame ir trečiame vaisiaus trimestre.

Gydymas

Esant besimptominiam srautui, nuolat stebimas reguliariai atliekamas ultragarso ir radiografinis tyrimas. Jei vienintelis sutrikimo požymis yra nedidelis skausmas, pacientui skiriamas konservatyvus gydymas. Jis apima įvairias galimybes, naudojant nesteroidinius vaistus nuo uždegimo ir raumenų relaksantus. Dažniausiai NVNU yra Ibuprofenas ir Diklofenakas.

Jūs negalite skirti sau skausmą malšinančių vaistų, nes jie turi keletą kontraindikacijų (pvz., Pepsinė opa). Jei yra kontraindikacijos, gydytojas pasirinks alternatyvų gydymo būdą. Dehidratacijos terapija kartais skiriama. Jei toks gydymas nepaveiks per du ar tris mėnesius, operacija atliekama (pakaušio kaklelio išplėtimas, stuburo arkos pašalinimas ir pan.). Šiuo atveju reikia griežtai individualaus požiūrio, kad būtų išvengta nereikalingo įsikišimo ir operacijos vėlavimo.

Kai kuriems pacientams chirurginė peržiūra yra būdas galutinai diagnozuoti. Intervencijos tikslas - pašalinti nervų struktūrų suspaudimą ir normalizuoti likorodinamiką. Šis gydymas žymiai pagerina nuo dviejų iki trijų pacientų. Kranialinės fosos plėtra prisideda prie galvos skausmo išnykimo, atkuriamumo ir judumo.

Palankus prognozinis ženklas yra smegenų buvimas virš C1 slankstelio ir tik smegenų simptomų buvimas. Per trejus metus po intervencijos gali pasireikšti atkryčiai. Tokiems pacientams medicininės-socialinės komisijos sprendimu suteikiama negalia.

Arnoldo - Chiari sindromo vystymosi ir gydymo ypatybės

Medicinoje yra daug skirtingų neurologinių sutrikimų. Smegenų pokyčiai, ty ligos, veikiančios smegenis, yra laikomi sunkiausiais pacientui. Arnoldo - Chiari anomalija yra viena iš sunkių ligų. Šioje patologijoje smegenų tonzilės yra išstumtos iš jų fiziologinės padėties ir pablogėja medulio regione. Taip yra dėl didelio pakaušio struktūros defekto, kuris yra savitas ryšys tarp kaukolės ir kaklo stuburo. Anksčiau buvo manoma, kad Arnoldo-Chiario sindromas yra išimtinai įgimtas, tačiau buvo įrodyta, kad liga gali išsivystyti ir vaiko, ir suaugusiojo.

Klinikinis vaizdas yra susijęs su atitinkamų centrinės nervų sistemos dalių funkcijų pažeidimu. Kadangi smegenys yra atsakingas už judesių koordinavimą, pacientas turi judėjimo sutrikimų. Zombių uždegimas taip pat trukdo normaliam cerebrospinalinio skysčio nutekėjimui, kuris yra susijęs su skausmo atsiradimu ir padidėjusiu intrakranijiniu spaudimu. Nenormalumo gydymas turėtų prasidėti iš karto po diagnozės. Šiandien naudojami ir konservatyvūs, ir chirurginiai metodai. Viskas priklauso nuo neurologinio tyrimo rezultatų.

Arnoldo - Chiari anomalijos veislės

Patologijos klasifikacija yra pagrįsta kaukolės pakaušio pakraščio komponentų poslinkio sunkumu. Tai susiję tiek su klinikinių apraiškų intensyvumu, tiek į tolesnę prognozę.

1. Pirmajam anomalijos variantui perkeliami tik smegenų tonziliai. Medulio oblongata suspaudimas išreiškiamas skirtingais stiprumais. Paprastai nusileidimas įvyksta iki 1 arba 2 kaklo slankstelio.
2. Antrąjį tipą lydi didžioji pakaušio kaukolės fosos turinio padėtis. Yra pažeidžiamos smegenų pusrutuliai ir kirminas, taip pat ketvirto smegenų skilvelio dalis. Tokie sutrikimai sukelia hidrocefalijos susidarymą.
3. Trečiąjį Arnoldo - Chiari sindromo laipsnį pasižymi rimtas normalios organų padėties pokytis. Smegenų tiltas, taip pat smegenis ir skilvelis, eina žemiau užkandžių. Tuo pačiu metu susidaro išvarža, kurios atsiradimas dažnai atsiranda dėl kaklo slankstelių arkos gedimo.
4. Ketvirtojo tipo anomalija nepadeda keisti kaukolės organų topografijos. Su šia liga pasireiškia smegenų išsivystymas ar hipoplazija su tuo, kad jis yra teisingai.

Arnoldo - Chiari 1 ir 2 laipsnių anomalija yra dažniausia, nes 3 ir 4 tipai yra patologijos, kurios dažnai yra nesuderinamos su gyvenimu. Vaikas, gimęs su naujausiais nukrypimų variantais, per kelias dienas miršta.

Priežastys

Tiksli šios ligos etiologija nežinoma. Kadangi daugeliu atvejų anomalija atsiranda gimdos vaisiaus susidarymo stadijoje, predisponuojantys veiksniai yra šie:

1. Alkoholio vartojimas ir rūkymas nėštumo metu sukelia nepataisomą žalą kūdikio sveikatai.
2. Nekontroliuojamas stiprių vaistų vartojimas vaisingo laikotarpio metu. Daugelis vaistų gali prasiskverbti į placentos barjerą ir sukelti nenormalius pokyčius vaisiaus organuose.
3. Virusinės ligos nėštumo metu gali sukelti rimtą žalą motinos ir kūdikio sveikatai. Kadangi moterų imunitetas silpnėja, net paprasto gripo pasekmės yra rimtos.

Arnoldo-Chiari anomalijos formavimosi priežastys yra gimimo sužalojimai, deformuojantys vaiko ašinį skeletą, taip pat trauminiai smegenų sužalojimai, net ir suaugusiems.

Būdingi simptomai

Šis sindromas turi ryškų klinikinį vaizdą, ypač turint omenyje rimtą pakaušio kaukolės organų fiziologinės topografijos pasikeitimą. Labiausiai būdingi neurologiniai požymiai, kuriuos sukelia atitinkamos smegenų struktūros suspaudimas ir sutrikusi kraujo apytaka.

1. Pacientai kenčia nuo sunkios migrenos, kurios yra sunkios smegenų skysčio nutekėjimo pasekmės, taip pat normalaus mikrocirkuliacijos sutrikimas. Sąlyga pablogėja aktyviai judant ir keičiant kūno padėtį. Skausmas gali būti laikinas, bet vėlesniais ligos etapais yra nuolatinis. Mažiems vaikams jis pasireiškia nuolatiniu verkimu ir atsisakymu valgyti.
2. Judėjimo koordinavimo sutrikimai yra būdingas smegenų pažeidimų simptomas. Tiek orientacija erdvėje, tiek smulkūs motoriniai įgūdžiai yra sutrikę.
3. Temperatūros jautrumo anomalijos. Pacientai negali atskirti šaltų ir karštų daiktų, todėl jie gali atsitiktinai sužeisti, ypač jei liga pasireiškė jaunam vaikui.

Diagnostiniai sunkumai

Neurologinis patologijos tyrimas duoda abejotinų rezultatų. Standartinė smegenų nuotrauka su rentgeno spinduliais taip pat nėra informatyvi. Magnetinio rezonanso tyrimas (MRI) šiuo metu yra vienintelis specifinis diagnostikos metodas, kuriuo galima patvirtinti patologiją. Remiantis rezultatais, neurologas nustato tolesnę gydymo taktiką. Tai priklauso nuo anomalijos sunkumo, klinikinių apraiškų trukmės ir individualių paciento savybių. Tokia diagnozė negali būti ignoruojama, nes ji neigiamai veikia prognozę.

Gydymas

Kova su šia liga yra įmanoma tiek operacijos, tiek vaistų naudojimo pagalba.

Konservatyvus gydymas

Narkotikų vartojimas buvo naudojamas ne agresyvaus Arnoldo-Chiari anomalijos metu. Jei pacientas skundžiasi tik galvos skausmu, tuomet simptominis gydymas skiriamas su analgetikais ir nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo. Diuretikų vartojimas yra pagrįstas, siekiant pagerinti skysčio nutekėjimą.

Chirurginė intervencija

Jie kreipiasi į chirurgiją tais atvejais, kai užfiksuotas aukštas ligos klinikinių apraiškų intensyvumas, taip pat jei nėra konservatyvių metodų poveikio. Atlikta dirbtinė kaukolės dalies pakaušio dalis. Tai leidžia sumažinti atitinkamų smegenų dalių suspaudimą ir pašalinti simptomus.

Šiuo metu chirurginio gydymo metodas yra didžiausias. Arnoldo-Chiario sindromu sergantiems pacientams nėra pakankamai įrodymų, kad būtų galima remti vaistus. Tačiau yra alternatyvus būdas išspręsti anomaliją. Šie metodai naudojami tik tuo atveju, jei yra rimtų kontraindikacijų chirurgijai ir tradicinių vaistų vartojimo neveiksmingumas. Toks gydymas yra skirtas sumažinti paciento būklę, mažinant skausmą ir remiantis stuburo ir periferinio elektrostimuliacija. Šie metodai yra ypač gerai įrodyta lokalizuojant nemalonius galūnių pojūčius, kurie yra susiję su jų inervacijos topografija.

Nepaisant to, kad šiuo metu nėra mokslinio įrodymo apie šio metodo veiksmingumą, tai yra galimybė, nes ji neturi rimtų šalutinių poveikių. Šis gydymas parodė gerus rezultatus tais atvejais, kai pacientai turėjo didelį atsaką į skausmą malšinančius ir priešuždegiminius vaistus. Elektrinė stimuliacija Arnoldo-Chiari sindromo atveju reikalauja papildomo tyrimo, tačiau vėliau gali būti alternatyva farmakologiniams metodams, kaip elgtis su skausmu.

Galimos komplikacijos ir prognozė

Anomalijų gydymui reikia ilgalaikės reabilitacijos. Tačiau, nepaisydami šios ligos, pacientai kenčia nuo hidrocefalijos, paralyžiaus ir daugelio organų nepakankamumo, dėl kurių gali atsirasti neįgalumas ir sunkiais atvejais - iki mirties. Su chirurgine intervencija į mažus vaikus, anestezijos rizika yra didelė, o tai yra kontraindikacija chirurgijai, jei nėra pastebimų simptomų. Arnoldo-Chiari anomalijos pacientams netaikoma karinė tarnyba Rusijos Federacijoje.

Ligos prognozė priklauso nuo patologijos sunkumo ir jo klinikinio pasireiškimo.

Apžvalgos

Dmitrijus, 31, Maskva

Žmona turėjo sunkų gimimą ir sūnus patyrė kaukolės traumą. Kūdikis buvo nedelsiant išsiųstas į MRT, įtariant Arnoldo - Chiari anomaliją. Deja, diagnozė patvirtinta. Vaikas manevravo, kad sumažintų intrakranijinį spaudimą. Dabar sūnus jaučiasi gerai, tačiau gydytojai įspėjo, kad gali prireikti dar vienos chirurginės intervencijos.

Diana, 44, Astrachanė

Pradėjo kankinti sunkius galvos skausmus, taip pat kaklo spazmus. Ji kreipėsi į gydytoją, kuris nurodė MRT. Nustatytas Arnoldo - Chiari sindromas. Dabar vartoju skausmą malšinančius vaistus ir priešuždegiminius vaistus, nėra jokių skundų dėl gerovės. Bet jei būklė pablogėja, turite atlikti operaciją.

Arnoldo Chiario anomalija: apsigimimų priežastys, apraiškos, diagnozė, gydymas, prognozė

Arnoldo-Chiari anomalija priskiriama cranio-stuburo zonos defektams. Jis susidaro užpakalinėje kaukolės fosoje (ACF), kurio nepakankamas tūris, kurio galinės smegenys ir smegenys yra perstumtos į didelę pakaušio dalį, taip pat sutrikdytas smegenų skysčio srautas.

Kaukolės užpakalinė dalis sudaro vadinamąją galinę kaukolės fosą, kurioje yra pusrutuliai ir smegenų kirminas, tiltas, medulė, kuri eina į nugarą, praeinanti per didelį forameną. Didelė pakaušio kaklelio dalis apsiriboja kaukolės kaulų pagrindu ir negali pakeisti skersmens, bet smegenų struktūrų poslinkis kupinas neatitikimo tarp jų dydžio ir atidarymo, įsilaužimo ir nervinio audinio suspaudimo, kurio pasekmės gali būti mirtinos.

Medulio oblongatoje susikaupia gyvybiniai nervų centrai, kurie yra atsakingi už širdies ir kraujagyslių sistemos veikimą ir kvėpavimą, todėl ne tik neurologinis deficitas bus ligos pasireiškimas. Sunkiais atvejais gyvybinės funkcijos yra slopinamos ir pacientas gali mirti. Smegenų pusrutulio poslinkis lemia CSF cirkuliacijos nutraukimą su hidrocefalija, o tai dar labiau pablogina esamus sutrikimus.

Arnoldo-Chiari anomalija yra įgimta, vystosi vaisiuje ir derinama su kitomis vystymosi negalia, o jos klinika ne visada pasirodo nedelsiant. Kai kuriais atvejais iki patologijos pasireiškimo praeina reikšmingas laikotarpis arba atsiranda situacija, kuri sukelia asimptominės anomalijos pasireiškimą prieš tai, o kitiems pacientams gali pasirodyti atsitiktinis MRI tyrimas. Dažnai patologija yra įgyta ir atsiranda išorinių priežasčių, o gimimo metu smegenys ir kaukolė turi normalią struktūrą.

Užpakalinės kaukolės fosos (ACF) priežastys ir mechanizmas

Nėra sutarimo dėl Chiari anomalijos etiologijos. Mokslininkai pateikia įvairias teorijas, kurių kiekvienas yra pagrįstas ir turi teisę egzistuoti.

Anksčiau anomalija buvo laikoma tik įgimtu defektu, tačiau ekspertų pastebėjimai parodė, kad tik nedaugelis pacientų turėjo vaisiaus vystymosi defektų, likusi dalis buvo įgyta per savo gyvenimą.

Kranio ir stuburo jungties įgytos patologijos priežastys yra nelygios smegenų nervų audinio ir kaukolės kaulų bazės augimo tempai, kai smegenys auga daug greičiau nei kaulų talpykla, kurioje ji yra. Dėl to atsiradusio skirtumo ir tarnauja kaip Arnoldo Chiari ligos pagrindas.

Įgimta patologinė forma yra derinama su kaulų displazija, dėl to kaulų kaulai nepakankamai išsivystę, taip pat pažeidžiamas raiščio aparato susidarymas ir bet kokia išorinė įtaka, trauma gali dramatiškai pabloginti patologijos apraiškas. Ypatybė - galvos odos defekto derinys su kitais gimdos vystymosi sutrikimais ir įgimtais sindromais.

Neurologai suformulavo du pagrindinius patologijos formavimo mechanizmus:

• PCF dydžio sumažinimas esant normaliam smegenų kiekiui (tikriausiai dėl prenatalinio laikotarpio sutrikimų).
• Pats smegenų tūrio padidėjimas, išlaikydamas teisingus kaukolės fosos ir didelio pakaušio forameno parametrus, kai smegenys stumdo savo caudalines dalis okcipitalinės kojos kryptimi.

Kadangi anomalija gali būti įgimta, viena iš priežasčių rodo tuos, kurie gali pakeisti įprastą nėštumo eigą ir vaisiaus vystymąsi:

1. Piktnaudžiavimas narkotikais, alkoholio vartojimas ir rūkymas nėštumo metu, ypač ankstyvosiose stadijose, kai formuojami tik embriono organai ir sistemos;
2. Ypač pavojingos yra virusinės pakitimai nėščioms moterims, tarp jų teratogeninio poveikio infekcijos, pvz., Raudonukės, citomegalovirusas ir pan.

Arnoldo-Chiario anomalija atsiranda dėl daugelio įgytų priežasčių, iš pradžių tinkamai išsivysčiusių smegenų ir kaukolių kaulų. Gali atsirasti po gimimo:

1. Gimdymo traumos, tiek spontaniškai, tiek su akušerine nauda;
2. Trauminiai smegenų sužalojimai ir smegenų skysčio hidrodinaminis poveikis stuburo smegenų kanalo sienoms, kai pažeidžiami likorodinamika (tai atsitinka suaugusiesiems);
3. Hydrocephalus.

Hidrocefalija gali būti provokuojantis veiksnys, nes turinio apimties padidėjimas kaukolėje, net jei skysčio sąskaita, neišvengiamai sukelia slėgio padidėjimą ir smegenų srities poslinkį caudalinėje (posteriori) kryptimi. Kita vertus, tai yra pačios anomalijos pasireiškimas, kai smegenų nusileidimas sukelia smegenų skysčio takų blokadą ir smegenų skysčio, kuris cirkuliuoja per smegenų ertmes, spaudimą.

Arnoldo Chiari anomalijos tipai ir laipsniai

Priklausomai nuo tam tikrų pokyčių galvos smegenų ir kaulų pagrindo, įprasta atskirti kelias Arnold-Chiari anomalijos rūšis:

• 1 tipo Chiari anomalija, kai smegenų tonzilių judėjimas mažėja, paprastai aptinkamas suaugusiems ir paaugliams, dažnai kartu su CSF sutrikimu ir CSF kaupimu centriniame stuburo smegenų kanale (hidromijalijoje). Galimas smegenų kamieno suspaudimas.

Anomalija Arnold-Chiari 1 tipo - dažniausiai diagnozuota ir turinti gana palankią prognozę

• Arnoldo-Chiari 2 tipo anomalija pasireiškia jau naujagimiams, nes žymiai didesnis smegenų tūris yra perkeliamas nei 1 tipo: smegenų ir jo kirminų tonzilės, užsikimšusios ketvirtuoju skilveliu, galbūt vidurinės smegenų susidarymas. Paprastai, esant 2 laipsnių defektui, yra pažeidžiamas skysčio srovės hidromielija. Liga dažnai siejama su įgimta stuburo smegenų ir stuburo anomalijų išvarža.
• 3 tipo liga yra būdinga pia mater išsikišimui su smegenų aštuoninės srities medžiaga, kuri taip pat apima smegenis ir medulį.

Arnold Chiari anomalija 3 tipo nuotraukoje

• Arnoldo-Chiari 4 tipo anomalija yra smegenėlių išsivystymas, kai jis yra mažesnis, todėl jis negrįžta į kaulo kanalą. Patologija daro naujagimį negyvybingą ir paprastai baigiasi mirtimi.

Dėl sunkumo laipsnio:

Arnoldo-Chiari 1 laipsnio anomalija gali būti laikoma vienu iš paprasčiausių patologijos variantų, nes jame beveik nėra smegenų defektų, o klinika gali būti visiškai nebuvusi, pasireiškianti tik nepalankiomis sąlygomis - trauma, neuroinfekcija ir kt.

Antrojo ir trečiojo laipsnio malformacijos dažnai derinamos su įvairiomis nervų audinio formomis - tam tikrų smegenų dalių ir subkortikinių mazgų hipoplazija, pilkosios medžiagos perkėlimu, smegenų skysčio cistomis, smegenų konvulsijų nepakankamumu.

Arnoldo Chiario sindromo pasireiškimai

Arnoldo-Chiario sindromo simptomus lemia jos tipas ir FCF struktūrų perėjimo pobūdis. Dažnai tai yra besimptomė ir atsitiktinai randama smegenų tyrimų metu. Suaugusiesiems simptomų atsiradimas gali sukelti galvos traumą, vaikams, kai kurios ligos formos jau pastebimos per pirmąsias gyvenimo valandas ir dienas.

I tipo anomalija diagnozuojama dažniausiai ir gali pasireikšti paauglystėje ar suaugusiųjų amžiuje su tokiais sindromais:

1. Hipertenzija;
2. Smegenėlių;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Kranialinio nervo pažeidimas.

Hipertenzijos sindromą sukelia padidėjęs intrakranijinis spaudimas dėl smegenų skysčio nutekėjimo, kurį sukelia smegenų pasislinkusios smegenų sritys. Jis pasireiškia:

• Galvos skausmai pakaušyje, ypač kai čiaudulys, kosulys;
• Pykinimas ir vėmimas, po kurio pacientas nesijaučia reljefo;
• Kaklo raumenų įtampa.

Smegenų sąveikos požymiai (smegenų sindromas) laikomi kalbos, motorinės funkcijos, pusiausvyros ir nistagmo sutrikimais. Pacientai skundžiasi eisenos nestabilumu, kūno padėties nestabilumu erdvėje, sunkių motorinių įgūdžių sunkumu ir judesių aiškumu.

Smegenų kamieno pralaimėjimas yra pavojingas dėl galvos nervų ir gyvybinių nervų centrų branduolių. Kamieniniai simptomai:

1. galvos svaigimas; dvigubas matymas ir sumažėjęs regėjimas;
2. sunkus rijimas;
3. klausos sutrikimas, triukšmas ausyse;
4. alpimas, hipotenzija, miego apnėja.

Suaugusiųjų Arnold Chiari apsigimimų turėtojai rodo galvos svaigimo ir spengimo ausyse padidėjimą, taip pat sąmonės praradimo paroxysms, kai teka ir lenkia galvą. Dėl smegenų nervų kamienų suspaudimo atsiranda pusės liežuvio atrofija ir gerklų judėjimo trikdymas su rijimo, kvėpavimo ir aukso gijimo sutrikimu.

Esant ertmėms ir cerebrospininėms cerebrinėms cistoms, sergančioms smegenų skysčio slopinimu, sergantiems I tipo maliarijos variantu, yra siringomielinio sindromo požymiai - jautrios sferos sutrikimas, odos tirpimas, raumenų švaistymas, dubens organų funkcijos sutrikimas, pilvo refleksų sumažėjimas ir išnykimas, periferinė neuropatija ir periferinė neuropatija. sąnarius.

Jutimo sutrikimus lydi savo kūno suvokimo pažeidimas, kai pacientas, uždaręs akis, negali pasakyti, kokioje padėtyje yra jo rankos ar kojos. Taip pat sumažėja jautrumas skausmui ir temperatūrai.

Remiantis neurologų stebėjimais, stuburo smegenų cistos skersmuo ir lokalizacija nebūtinai turi įtakos jutimo ir motorinės sferos sutrikimų, raumenų hipotrofijos sunkumui ir paplitimui.

Antrojo ir trečiojo tipo sindromuose patologijos eiga yra daug sunkesnė, simptomai pasireiškia vaikui iš karto po gimimo. Kvėpavimo sistemos sutrikimai - stridor (triukšmingas kvėpavimas), jo sustabdymo traukuliai ir dvišalė gerklų parezė, sukelianti rijimo sutrikimus, kai skystas maistas patenka į nosies takus - būdingi.

Antrasis kūdikių anomalijų tipas pirmaisiais gyvenimo mėnesiais yra nistagmas, padidėjęs raumenų tonusas rankose ir melsva oda, kurios ypač pastebimos, kai kūdikis maitina krūtimi. Judėjimo sutrikimai yra įvairūs, jų pasireiškimai pasikeičia, galimas tetraplegija - tiek viršutinės, tiek apatinės galūnių paralyžius.

Trečiasis ir ketvirtasis Arnoldo-Chiari anomalijos variantai yra sunkūs, tai yra įgimta patologija, kuri nesuderinama su normaliu veikimu, todėl tokios diagnozės prognozė negali būti laikoma palankia.

Arnold-Chiari malformacijos gali sukelti komplikacijų, kurias sukelia CSF srovės blokavimas, krano nervų branduolių pažeidimas ir kamieninių struktūrų ribojimas. Dažniausiai yra:

• Hipertenzija-hidrocefalinis sindromas - padidėjęs intrakranijinis spaudimas dėl skysčių nutekėjimo takų, galimų tiek vaikams, tiek suaugusiems;
• Kvėpavimo sistemos sutrikimai, apnėja;
• Infekciniai-uždegiminiai procesai - bronchopneumonija, uroinfekcijos, susijusios su paciento gulėjimo padėtimi, rijimo ir kvėpavimo veiksmų pažeidimu, dubens organų funkcija.

Sunkiomis patologijomis gali pasireikšti koma, širdies sustojimas ir kvėpavimo slopinimas, dėl kurio per kelias minutes mirties priežastis. Reanimacijos priemonės suteikia gyvybines funkcijas, tačiau beveik neįmanoma grąžinti smegenų į gyvenimą ir panaikinti negrįžtamus jos departamentų suspaudimo padarinius.

Arnoldo Chiari defektų diagnostika ir gydymas

Remiantis simptomų charakteristikomis ir remiantis neurologo atliktu tyrimu, negalima nustatyti Chiari defektų diagnozės. Encefalografija, galvos laivų tyrimai taip pat nesuteiks jokios informacijos apie neurologinių sutrikimų priežastis, bet gali parodyti padidėjusį spaudimą kaukolėje. Radiografija, CT, MSCT parodys kaukolės kaulų defektus, kurie yra būdingi šiai patologijai, tačiau neįmanoma nustatyti minkštųjų audinių struktūros, nervų audinio būklės.

Tikslus anomalijos diagnozavimas buvo įmanomas naudojant MRT, per kurį gydytojas gali nustatyti kaulų defektus ir pačių smegenų, jų kraujagyslių, departamentų lygmens vystymąsi, palyginti su kaukolės kaulais, jų dydžiu, užpakalinės kaukolės fosos tūriu ir didžiųjų pakaušių pločiu. MRT gali būti laikomas vieninteliu tiksliu ir patikimiausiu patologijos nustatymo metodu.

MRT reikalauja, kad pacientas imobilizuotų, o tam tikrą laiką turi ramiai stovėti ant stalo. Vaikai, turintys šį poveikį, gali turėti didelių sunkumų, todėl tyrimas atliekamas miego metu. Jei norite ieškoti kombinuoto nugaros smegenų ir stuburo stuburo defektų, taip pat tiriamos šios stuburo dalies dalys.

Nustatant diagnozę, pacientas nukreipiamas į neurochirurgą arba neurologą, kad nustatytų gydymo planą, chirurgijos indikacijas, jo tipą.

Arnoldo Chiario anomalija, kuri yra besimptomė, nereikalauja gydymo. Be to, patologijos vežėjas pats negali žinoti, kad organizme yra kažkas negerai. Jei pasireiškia klinikiniai ligos požymiai, nurodomas konservatyvus arba chirurginis gydymas.

Jei pasireiškia tik galvos skausmai, skiriamas gydymas vaistais, įskaitant vaistus nuo uždegimo (nise, ibuprofenas, diklofenakas), analgetikus (ketorolį) ir vaistus, kurie mažina raumenų spazmus (mydokalmą).

Esant neurologiniams sutrikimams, smegenų suspaudimo požymiams, nervų kamienams, jei nėra vaisto gydymo poveikio 3 mėnesius, pacientui reikia chirurginės korekcijos.

Operacija yra būtina siekiant pašalinti nervų audinio suspaudimą ir normalizuoti cerebrospinalinio skysčio cirkuliaciją. Populiariausia Chiari ligos operacija yra craniovertebral dekompresija, kuria siekiama padidinti PCF dydį.

Dekompresijos metu chirurgas pašalina pakaušio kaulų dalis, rezonuoja smegenų tonzilius ir prireikus sužadina galines pirmojo kaklo slankstelių dalis. Siekiant užkirsti kelią nugaros smegenų dalims, specialūs sintetiniai pleistrai yra ant dura mater.

pakaušio kaulo ir kaklo slankstelių dalių pašalinimo pavyzdys

Dekompresavimas VFH laikomas trauminiu ir rizikingu. Statistika yra tokia, kad komplikacijos atsiranda bent kas dešimtas pacientas, o be operacijos mirtingumas yra daug mažesnis. Dėl didelio chirurginio gydymo pavojaus, neurochirurgai ją naudoja tik esant labai rimtoms indikacijoms - smegenų sričių suspaudimo klinikoms.

Kitas chirurginio gydymo variantas yra manevravimas, kuris užtikrina CSF nutekėjimą iš kaukolės ertmės į krūtinę ar pilvo ertmę. Imant specialius mėgintuvėlius, smegenų skysčio srautai teka ir sumažėja intrakranijinis slėgis.

Esant sunkioms patologijos formoms, nurodomos hospitalizacijos, infekcinių komplikacijų prevencijos ir neurologinių sutrikimų šalinimo priemonės. Dėl smegenų edemos padidėjimo, kai jos dalys įterpiamos į pakaušio kaklelį, reikia gydyti gaivinant, įskaitant kovą su edema (magnezija, furosemidas, diakarbas), dirbtinio kvėpavimo įkvėpimą kvėpavimo nepakankamumu ir kt.

Arnoldo-Chiari anomalijų gyvenimo trukmė ir prognozė priklauso nuo patologijos tipo. I tipo prognozė gali būti laikoma palankia, kai kuriais atvejais klinika visai neatsiranda arba ją sukelia tik stiprūs trauminiai veiksniai. Asimptomoje būsenoje anomalijos nešėjai gyvena tol, kol visi kiti žmonės gyvena.

Anomalijos, susijusios su antruoju ir pirmuoju tipu su klinikiniais požymiais, prognozė yra šiek tiek blogesnė, nes neurologinis deficitas pasireiškia, kurį sunku pašalinti net ir aktyviai gydant, todėl laiku atliekama operacija yra labai svarbi tokiems pacientams. Ankstesnė chirurginė pagalba teikiama pacientui, tuo mažiau tikėtini neurologiniai pokyčiai.

Trečiosios ir ketvirtos rūšies defektai yra sunkiausios patologijos formos. Prognozė yra nepalanki, nes dalyvauja daugelis smegenų struktūrų, dažnai yra kitų organų defektai, sunkūs smegenų disko sutrikimai, kurie nėra suderinami su gyvenimu.