Visapusiška ligos ir Budos-Chiario sindromo apžvalga

Iš šio straipsnio sužinosite, kokia patologija vadinama Budos-Chiari sindromu, kaip pavojinga, kaip šis sindromas skiriasi nuo Budos-Chiario ligos. Priežastys ir gydymas.

Straipsnio autorius: Victoria Stoyanova, antrosios kategorijos gydytojas, diagnostikos ir gydymo centro laboratorijos vadovas (2015–2016 m.).

Budos-Chiari sindromas - kraujo stazė kepenyse, kurią sukelia kūno nutekėjimo iš organizmo pažeidimas, atsirandantis įvairių ne kraujagyslių patologijų ir ligų (peritonitas, perikarditas) fone. Kraujotakos sutrikimų rezultatas yra kepenų pažeidimas ir padidėjęs kraujospūdis portalinėje venoje (didelis kraujagyslė, kuri duoda venų kraują į kepenis iš nesusijusių organų).

Pilvo ertmės epigastrinės srities anatominė struktūra. Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką

Sąlyginai yra dvi ligos formos su tais pačiais simptomais ir pasireiškimais:

1. Liga arba pirminė patologija (priežastis yra kepenų tiekiančių kraujagyslių vidinių sienelių uždegimas).
2. Badd-Chiari sindromas arba antrinė patologija (atsiranda ne kraujagyslių ligų fone).

Sindromas yra gana reta liga, pagal statistiką ji diagnozuojama 1 iš 100 tūkstančių žmonių, moterys nuo 40 iki 50 metų - kelis kartus dažniau nei vyrams.

Kai patologijos dėl įvairių priežasčių (peritonito, kraujagyslių trombozės), gretimų ir vidinių kepenų kraujagyslių siauras. Lėtėjantis kraujo tekėjimas sukelia hepatocitų (organų ląstelių) degeneraciją ir nekrozę, suformuojant randus ir mazgus. Audinys yra sutankintas ir padidintas, stipriai prispaudžiant indus.

Dėl to atsiranda kraujotakos, išemijos (deguonies bado) ir atrofijos (išsekimo) kepenų periferinių skilčių pažeidimas, centrinėje dalyje kraujo stazė, kuri greitai sukelia slėgio padidėjimą (portalų hipertenzija) gaunamuose laivuose.

Liga sparčiai progresuoja iki gyvybei pavojingų komplikacijų - stagnacijos, inkstų ir kepenų nepakankamumo (sutrikusi funkcija), cirozės (organų regeneracijos, pakaitalo su neveikiančiais audiniais), daug skysčio kaupiasi krūtinės ertmėje arba pilvo (daugiau kaip 500 ml, hidrotorakso ir ascito). ). 20% sindromas po kelių dienų yra mirtinas dėl kepenų komos ir vidinio kraujavimo.

Negalima visiškai išgydyti Budos-Chiario sindromo. Narkotikų terapija ir chirurginiai metodai komplekse pailgina lėtinės formos (iki 10 metų) paciento gyvenimą, tačiau yra neveiksmingi ūminėms ligos formoms.

Medicinos paskyrimą patologijoje atlieka gastroenterologas, chirurgijos atlieka chirurginę korekciją.

Ligos priežastys

Tiesioginė sindromo priežastis - siaurėjanti ar visiškai susiliejusi kraujagyslių sienelės, užtikrinančios venų kraujo nutekėjimą iš organo. Norėdami išprovokuoti jų išvaizdą, galite:

• mechaninė pilvo trauma (šokas, mėlynė);
• peritonitas (ūminis pilvo uždegimas);
• perikarditas (širdies išorinio jungiamojo audinio apvalkalo uždegimas);
• kepenų ligos (židininiai pažeidimai ir cirozė);
• pilvo patinimas;
• įgimtų defektų, esant mažesniam vena cava (didelis indas, kuris suteikia kraujo nutekėjimą iš kepenų);
• trombozė (kraujagyslių dugno sutapimas su trombu);
• policitemija (liga, kai raudonųjų kraujo kūnelių - raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujyje labai padidėja);
• paroksizminė naktinė hemoglobinurija (anemijos rūšis, naktinis šlapimo išsiskyrimas su krauju);
• migruojantis visceralinis tromboflebitas (tuo pačiu metu atsiranda keletas didelių kraujo krešulių įvairiuose induose);
• infekcijos (streptokokinė, tubercle bacillus);
• vaistų (hormoninių kontraceptikų).

25–30% atvejų ligos priežastis negali būti nustatyta, ši patologija vadinama idiopatija.

Kepenų pažeidimo etapai. Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką

Simptomai

Liga gali išsivystyti ūminėmis, subakutinėmis ir lėtinėmis formomis:

1. Ūminė forma pasižymi sparčiu ligos požymių padidėjimu - ūminiu skausmu, pykinimu, vėmimu, žymių apatinių galūnių, ascito ir hidrotorakso edema (krūtinės ir pilvo skysčio). Pacientui sunku judėti ir atlikti bet kokius fizinius veiksmus. Paprastai ūminė Budd-Chiari sindromo forma ir liga per kelias dienas baigiasi koma ir mirtimi.
2. Subakutinė forma pasireiškia esant sunkiems simptomams (kepenų ir blužnies padidėjimas, ascito vystymasis), vystosi ne taip greitai, kaip ūminis, ir dažnai virsta lėtiniu. Paciento gebėjimas dirbti yra ribotas.
3. Lėtinė forma ankstyvosiose stadijose yra besimptomė (75–80%), silpnumas ir nuovargis yra galimi dėl didėjančio nepakankamo kraujo aprūpinimo organizmu, nesusijusio su fiziniu aktyvumu. Vykstant, nepakankamumas sukelia ryškių simptomų atsiradimą, kurį lydi skausmas, distiliavimo jausmas kairiajame hipochondriume, vėmimas ir kepenų cirozės požymiai. Paciento gebėjimas dirbti per šį laikotarpį yra ribotas ir gali nepavykti atsigauti (dėl dažnų proceso komplikacijų).

Ūminis, netoleruojantis skausmas epigastriniame regione (po apatiniu krūtinkaulio kraštu, po šaukštu) arba dešinėje hipochondrijoje

Nedidelė akių skleros ir odos geltonumas

Viršutinės venų ir pilvo venų patinimas

Stiprus kojų patinimas

Hemoraginės ascitas (kraujo atsiradimas susikaupusiame skystyje dėl vidinio kraujavimo)

Blužnies plėtra (splenomegalija)

Diskomfortas ir jautrumas dešinėje hipochondrijoje (kepenyse)

Silpnumas, nuovargis

Fizinių ir cheminių kraujo savybių pažeidimas (padidėjęs klampumas, krešėjimas)

Didesnis skausmas dešinėje, hipochondrijoje

Išryškėjusi venų raida ant pilvo ir krūtinės

Dyspepsijos (nevirškinimo) fenomenai

Dažnas Budos-Chiario sindromo atvejis yra greitas sunkių komplikacijų vystymasis:

• inkstų ir kepenų nepakankamumas;
• hidrotoraksas ir hemoraginis ascitas;
• vidinis kraujavimas;
• cirozė;
• koma ir mirtinas rezultatas.

Vidutinis paciento be gydymo laikas yra nuo kelių mėnesių iki 3 metų.

Diagnostika

Badd-Chiari sindromas yra iš anksto diagnozuotas reikšmingu kepenų ir blužnies padidėjimu, kraujo krešėjimo sutrikimų ir besivystančio ascito fone.

Norėdami patvirtinti diagnozę, nustatyta klinikinė laboratorinė diagnostika:

• išsamus kraujo kiekis skaičiuojant trombocitų ir leukocitų skaičių (70% padidėjimas);
• kraujo krešėjimo faktorių nustatymas (koagulogramų indeksų pokyčiai, protrombino laiko padidėjimas);
• biocheminiai kraujo tyrimai (padidėjusi šarminė fosfatazė, kepenų transaminazių aktyvumas, šiek tiek padidėjęs bilirubino kiekis ir sumažėjęs albuminas).

Kepenų tyrimų analizė. Norėdami padidinti, spustelėkite nuotrauką

Kaip instrumentinius metodus naudokite:

1. Kompiuterinė tomografija ir ultragarsas (nustatyti kraujotakos sutrikimų turinčių kepenų zonų laipsnį ir lokalizaciją).
2. Kepenų kraujagyslių angiografija (informatyvus būdas nustatyti kraujotakos sutrikimų (trombozės, stenozės, okliuzijos) priežastį ir kraujagyslių pažeidimo laipsnį).
3. Apatinė kavitacija (prastesnės vena cava tyrimas dėl kraujo tekėjimo kliūčių buvimo).
4. Biopsija arba biologinės medžiagos in vivo surinkimas (leidžia nustatyti degeneracijos laipsnį, nekrozę ar ląstelių atrofiją).

Kartais nurodoma kepenų venos kateterizacija (siekiant nustatyti trombozės lokalizaciją).

Budd-Chiari sindromo paciento pilvo skausmas

Gydymo metodai

Išgydyti ligą yra visiškai neįmanoma, daugeliu atvejų gydymas vaistais yra neveiksmingas, tik šiek tiek sumažina pacientą trumpą laiką (pailgina gyvenimą iki 2 metų).

Budos-Chiari sindromas: priežastys, požymiai, diagnozė, gydymas, prognozė

Kepenys yra gyvybiškai svarbus ir daugiafunkcinis organas. Pažeidimai kepenyse veikia viso kūno būklę ir sukelia įvairių ligų vystymąsi. Šios nesėkmės priežastys gali būti daug. Vienas iš patologinių procesų, sukeliančių kepenų funkcijos sutrikimą, yra Budos-Chiario sindromas. Šį simptomų kompleksą sukelia kepenų venų obstrukcija, dėl kurios sumažėja kraujagyslių liumenų kiekis ir sumažėja organų aprūpinimas krauju.

Budos-Chiario sindromą XIX a. Pabaigoje rado chirurgas iš Jungtinės Karalystės, Budos ir Austrijos patologo Kiari. Jie savarankiškai apibūdino didelių kepenų venų trombozę jų sankryžos lygiu, kuris blokavo kraujo pašalinimą iš kepenų lobulų. Pagal ICD-10, sudėtinga kepenų venų patologija buvo klasifikuojama kaip „kitų venų embolija ir trombozė“ ir gavo kodą I82.0.

Šiuolaikiniai medicinos mokslininkai išskiria du medicinos terminus: Budd-Chiari „ligą“ ir „sindromą“. Pirmuoju atveju kalbame apie ūminį procesą, susijusį su kepenų venų kraujagyslių tromboze arba lėtine ligos forma, kurią sukelia tromboflebitas ir intrahepatinių venų fibrozė. Antruoju atveju kalbama apie klinikinį ne kraujagyslių ligų pasireiškimą. Toks patologinio proceso pasiskirstymas su tais pačiais simptomais ir pasireiškimais į dvi skirtingas formas yra sąlyginis. Deguonies trūkumas kepenų audinyje sukelia jos išemiją, kuri turi neigiamą poveikį gyvybiškai svarbiam visų organų aktyvumui ir pasireiškia intoksikacijos sindromu.

Budos-Chiario sindromas yra reta liga, turinti ūminę, subakutinę, lėtinę ar fulminanti kursą. Kepenų venų užsikimšimas, jo normalus kraujo tiekimas yra sutrikdytas. Pacientai turi stiprų skausmą dešinėje pilvo pusėje, dispepsija, gelta, ascitu, hepatomegalia. Ūminė patologijos forma laikoma pavojingiausia. Tai dažnai sukelia paciento komą ar mirtį.

Ši gastroenterologinė liga dažnai pasireiškia brandžios moterims nuo 35 iki 50 metų, sergančioms hematologinėmis ligomis. Vyrų liga yra daug mažiau paplitusi. Neseniai gydytojai skambėjo pavojaus signalu, nes sindromas yra daug jaunesnis. Europoje jis užregistruotas vienam asmeniui iš milijono.

Visiems pacientams, kuriems įtariamas Budd-Chiari sindromas, atliekamas išsamus medicininis patikrinimas, įskaitant Doplerio kepenų, ultragarso, CT ir MRI, kepenų audinio biopsiją. Budos-Chiario sindromas yra neišgydoma liga. Visapusiška vaistų terapija ir savalaikė operacija gali tik pratęsti pacientų gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Pacientai paskyrė diuretikus, dezagregantus ir trombolitinius preparatus. Ūminėse formose net šios priemonės išlieka bejėgės. Tokiems pacientams skirtas kepenų persodinimas.

Etiologija

Budos-Chiario sindromo priežastys yra labai įvairios. Visi jie suskirstyti į dvi grupes - įgimtas ir įgytas. Šiuo atžvilgiu mokslininkai nustatė pagrindines patologijos formas: pirminę ir antrinę.

• Liga, kurią sukelia įgimta anomalija - membraninė infekcija ar prastesnė vena cava stenozė, yra paplitusi Japonijoje ir Afrikoje. Tai atsitinka atsitiktinai, tiriant kitų kepenų ligų, kraujagyslių sutrikimų ar nežinomos kilmės ascito pacientus. Ši sindromo forma yra pirminė. Pagrindiniai kepenų kraujagyslių sutrikimai yra pagrindinis ligos etiopatogeninis veiksnys.
• Antrinė sindromas - iš peritonito komplikacija, pilvo traumos, perikardito, piktybiniai navikai, kepenų ligų, lėtinis kolitas, tromboflebito, hematologinis ir autoimuninių sutrikimų, veikiamas jonizuojančia spinduliuote,, bakterinės infekcijos, ir parazitinėmis, nėštumo ir gimdymo, chirurgija, įvairių invazinių medicinines procedūras, vartojant tam tikrų vaistus.
• Idiopatinis sindromas atsiranda 30% atvejų, kai neįmanoma nustatyti tikslios ligos priežasties.

Etiologinėje sindromo klasifikacijoje yra 6 formos: įgimta, trombozinė, po trauminė, uždegiminė, onkologinė, kepenų.

Patogenetiniai sindromo ryšiai:

1. Priežastinio veiksnio poveikis
2. Venos susitraukimas ir obstrukcija,
3. Lėtėja kraujo tekėjimas
4. Stagnacijos raida,
5. Hepatocitų sunaikinimas randais,
6. Hipertenzija portalo venos sistemoje,
7. Kompensacinis kraujo nutekėjimas per mažas kepenų venas,
8. Organų mikrovaskulinė išemija,
9. Kepenų periferinės dalies tūrio sumažėjimas, t
10. Vidutinės kūno dalies hipertrofija ir tankinimas,
11. Nekroziniai procesai kepenų audinyje ir hepatocitų mirtis, t
12. Kepenų funkcijos sutrikimas.

Patologiniai ligos požymiai:

• Padidintas, lygus ir violetinis kepenų audinys, panašus į muskato;
• Užkrėstos trombozinės masės;
• Kraujo krešuliai, kuriuose yra naviko ląstelių;
• Sunkus venų perkrovimas ir limfazė;
• Centrolobulinių zonų nekrozė ir plačiai paplitusi fibrozė.

Tokie patologiniai pokyčiai lemia pirmuosius ligos simptomus. Vienos kepenų venos užsikimšimas gali būti būdingi simptomai. Dviejų ar daugiau venų kamienų užsikimšimas baigiasi portalo kraujotakos pažeidimu, padidėjusiu spaudimu portalų sistemoje, hepatomegalia plėtra ir pernelyg didelė kepenų kapsulės, kuri kliniškai pasireiškia skausmu dešinėje hipochondrijoje. Hepatocitų sunaikinimas ir organų funkcijos sutrikimas yra pacientų negalios ar mirties priežastys.

Veiksniai, skatinantys portalinių venų trombozę:

1. Sėdimas ar nuolatinis darbas
2. Sėdimasis gyvenimo būdas
3. Reguliaraus fizinio aktyvumo stoka
4. Blogi įpročiai, ypač rūkymas,
5. Kai kurių vaistų, didinančių kraujo krešėjimą, priėmimas,
6. Antsvoris.

Simptomatologija

Klinikinis Budos-Chiari sindromo vaizdas nustatomas pagal jo formą. Pagrindinė priežastis, dėl kurios pacientas kreipėsi į gydytoją - skausmas, miego ir poilsio atėmimas.

• Ūminė patologinė forma atsiranda staiga ir pasireiškia kaip staigus pilvo ir dešinės hipochondrijos skausmas, disepsijos simptomai - vėmimas ir viduriavimas, odos ir skleros geltonumas, hepatomegalia. Kojų patinimą lydi pilvo pūslės venų išsiplėtimas ir išsipūtimas. Simptomai pasireiškia netikėtai ir sparčiai, pablogindami bendrą pacientų būklę. Jie juda su dideliais sunkumais ir nebegali pasitarnauti. Inkstų funkcijos sutrikimas greitai vystosi. Laisvas skystis kaupiasi krūtinės ir pilvo srityje. Pasirodo limfostazė. Tokie procesai praktiškai negali būti gydomi ir baigiasi pacientų koma ar mirtimi.
• Sindromo subakutinės formos požymiai yra: hepatosplenomegalija, hiperkoaguliacinis sindromas, ascitas. Simptomatologija didėja per šešis mėnesius, sumažėja pacientų darbingumas. Subakutinė forma paprastai tampa lėtine.
• Lėtinė forma išsivysto kepenų tromboflebito ir pluoštinių pluoštų daigumo fone. Jis negali pasireikšti daugelį metų, tai yra, tai gali būti asimptominė arba gali pasireikšti asteninio sindromo požymiai - negalavimas, nuovargis, nuovargis. Šiuo atveju kepenys visada padidėja, jo paviršius yra tankus, kraštas išsikiša nuo pakrančių arkos. Sindromas nustatomas tik atlikus išsamų pacientų tyrimą. Palaipsniui atsiranda diskomfortas ir diskomfortas dešinėje hipochondrijoje, apetito stoka, vidurių pūtimas, vėmimas, ikterinė sklera ir kulkšnies patinimas. Skausmo sindromas yra vidutinio sunkumo.
• Fulminanti forma pasižymi sparčiu ligos simptomų padidėjimu ir progresavimu. Žodžiu per kelias dienas pacientams atsiranda gelta, inkstų funkcijos sutrikimas ir ascitas. Oficiali medicina žino atskirus šios patologijos formos atvejus.

Jei nėra palaikomojo ir simptominio gydymo, atsiranda sunkių komplikacijų ir pavojingų pasekmių:

1. vidinis kraujavimas
2. dizurija,
3. spaudimo padidėjimas portalo sistemoje,
4. stemplės venų varikozė, t
5. hepatosplenomegalija,
6. kepenų cirozė,
7. hidrotoraksas, ascitas,
8. hepatinės encefalopatijos,
9. hepatorenalinis nepakankamumas
10. bakterinė peritonitas.

dėl padidėjusios portalinės hipertenzijos - „medūzų galvos“ ir ascito (dešinėje) požymio

Baigiamajame kepenų nepakankamumo etape atsiranda koma, iš kurios pacientai retai išeina ir miršta. Kepenų koma yra centrinės nervų sistemos funkcijų sutrikimas, kurį sukelia sunkus kepenų pažeidimas. Koma pasižymi nuoseklia plėtra. Iš pradžių pacientams, dažnai euforijai, kyla nerimas, susijaudinęs ar siaubingas. Mąstymas sulėtėja, miegas ir orientacija erdvėje ir laike yra sutrikdyti. Tada simptomai pasunkėja: pacientai painiojasi, rėkia ir verkia, jie aktyviai reaguoja į įprastus įvykius. Yra meningizmo, „kepenų“ kvėpavimo, burnos drebulio, burnos gleivinės kraujavimo ir virškinimo trakto simptomų. Hemoraginį sindromą lydi edematinis-asititas. Aštrių dešinėje pusėje esančių skausmų, patologinio kvėpavimo, hiperbilirubinemijos - galutinės stadijos patologijos požymiai. Pacientai patiria traukulius, plečiasi mokiniai, išnyksta spaudimas, išnyksta refleksai, sustoja kvėpavimas.

Diagnostika

Budos-Chiari sindromo diagnozė pagrįsta klinikiniais požymiais, anamneziniais duomenimis ir laboratorinių bei instrumentinių metodų rezultatais. Išgirdę pacientų skundus, gydytojai vizualiai tikrina ir nustato ascito ir hepatomegalijos požymius.

Galutinė diagnozė leidžia atlikti papildomus tyrimus.

• Hemograma - leukocitozė, padidėjęs ESR,
• Koagulograma - protrombino laiko ir indekso padidėjimas,
• Kraujo biochemija - kepenų fermentų aktyvacija, bilirubino kiekio padidėjimas, bendro baltymų sumažėjimas ir sutrikus frakcijų santykis,
• Ascitiniame skystyje - albuminas, leukocitai.

1. Kepenų ultragarsas - kepenų venų išplitimas, portalų venų padidėjimas
2. Doplerio sonografija - kraujagyslių sutrikimai, trombozė ir kepenų venų stenozė,
3. Portografija - portalo venų sistemos tyrimas po to, kai į jį įlašinama kontrastinė medžiaga;
4. Hepatomanometrija ir splenometrija - slėgio matavimas kepenų ir blužnies venose;
5. Pilvo ertmės rentgeno spinduliai - ascitas, karcinoma, hepatosplenomegalija, stemplės varicijos;
6. Angiografija ir venohepatografija su kontrastu - kraujo krešulio lokalizacija ir sutrikusi kepenų cirkuliacija;
7. CT skenavimas - kepenų hipertrofija, parenchiminė edema, heterogeninės kepenų audinio sritys;
8. MRI - atrofiniai procesai kepenyse, nekrozės židiniai kepenų audinyje, riebalų organų degeneracija;
9. Kepenų biopsija - hepatocitų fibrozė, nekrozė ir atrofija, stagnacija, mikrotrombos;
10. Scintigrafija leidžia nustatyti trombozės vietą.

Išsamus tyrimas leidžia jums nustatyti tikslią diagnozę net ir su sudėtingiausiu klinikiniu vaizdu. Prognozės ir gydymo taktika priklauso nuo to, kaip teisingai ir greitai diagnozuojama liga.

Medicininiai įvykiai

Budos-Chiario sindromas yra neišgydoma liga. Bendrosios terapinės priemonės šiek tiek trumpai palengvina pacientų būklę ir užkerta kelią komplikacijų atsiradimui.

• Venų bloko pašalinimas
• Portalinės hipertenzijos pašalinimas,
• Venų kraujotakos atstatymas
• Kepenų kraujotakos normalizavimas,
• Komplikacijų prevencija
• Patologijos simptomų šalinimas.

Visi pacientai yra privalomai hospitalizuojami. Gastroenterologai ir chirurgai nustato šias narkotikų grupes:

1. diuretikai - Veroshpironas, furosemidas,
2. hepatoprotektoriai - Essentiale, Legalon,
3. gliukokortikosteroidai - Prednizolonas, Deksametazonas, t
4. antitrombocitiniai preparatai - Clexan, Fragmin,
5. trombolitikai - streptokinazė, urokinazė,
6. fibrinolitikai - "Fibrinolizinas", "Curantil",
7. baltymų hidrolizatai, t
8. raudonųjų kraujo kūnelių transfuzijos, plazmos.

Plėtojant sunkias komplikacijas pacientams skiriami citostatikai. Dietos terapija yra ypač svarbi gydant ascitas. Tai riboja natrio kiekį. Rodomos didelės diuretikų ir paracentezės dozės.

Konservatyvus gydymas yra neveiksmingas ir tik trumpalaikis pagerėjimas. Ji pratęsia 2 metų gyvenimo 80% ligonį. Kai vaistų terapija neužkerta kelio hipertenzijai, naudojami chirurginiai metodai. Be operacijos per 2–5 metus atsiranda mirtinų komplikacijų. Mirties atvejai įvyksta 85–90% atvejų. Kepenų nepakankamumas ir encefalopatija gydomi tik simptomiškai, o tai susiję su patologinių organų pokyčių negrįžtamumu.

Chirurginės intervencijos tikslas - normalizuoti kraujo tiekimą į kepenis. Prieš operaciją visi pacientai atlieka angiografiją, kuri leidžia nustatyti kepenų venų okliuzijos priežastį.

Pagrindinės operacijų rūšys:

šuntavimo operacijos pavyzdys

• Anastomosis - patologiškai pakeistų indų keitimas dirbtiniais pranešimais, siekiant normalizuoti kraujotaką kepenų venos;
• manevravimas - tai operacija, kuri atkuria kraujo tekėjimą kepenų induose apeinant okliuzijos vietą šuntais;
• vena cava protezavimas;
• paveiktų venų dilinimas balionu;
• kraujagyslių stentavimas;
• angioplastika atliekama po baliono išplėtimo;
• Kepenų transplantacija yra efektyviausias patologijos gydymas.

Chirurginis gydymas yra veiksmingas 90% pacientų. Kepenų transplantacija leidžia pasiekti gerų rezultatų ir 10 metų pailginti pacientų gyvenimą.

Prognozė

Ūminė Budos-Chiario sindromo forma turi nepalankią prognozę ir dažnai baigiasi sunkiomis komplikacijomis: koma, vidiniu kraujavimu ir bakteriniu uždegimu. Jei nėra tinkamo gydymo, mirties atvejai atsiranda per 2-3 metus nuo pirmųjų klinikinių ligos požymių atsiradimo.

Dešimties metų išgyvenamumas būdingas pacientams, sergantiems lėtiniu sindromu. Patologijos rezultatus lemia: etiologija, paciento amžius, inkstų ir kepenų ligos. Šiuo metu neįmanoma visiškai išgydyti pacientų. Transplantacijos plėtra ateityje padės gerokai padidinti pacientų galimybes atsigauti.

Budos-Chiario sindromas

Budos-Chiario sindromas yra liga, kuriai būdinga kepenų venų obstrukcija, sukelianti sutrikusią kraujo tekėjimą ir venų stazę. Patologija gali atsirasti dėl pirminių kraujagyslių sistemos kraujagyslių ir antrinių sutrikimų pokyčių. Tai gana reta liga, pasireiškianti ūminiu, subakutiniu ar lėtiniu pavidalu. Pagrindiniai simptomai yra stiprus skausmas dešinėje hipochondrijoje, padidėję kepenys, pykinimas, vėmimas, vidutinio sunkumo gelta ir ascitas. Pavojingiausia ūminė ligos forma, sukelianti koma ar paciento mirtį. Konservatyvus gydymas nesukelia ilgalaikių rezultatų, gyvenimo trukmė priklauso nuo sėkmingos operacijos.

Budos-Chiario sindromas

Budos-Chiario sindromas yra patologinis procesas, susijęs su kepenų kraujotakos pokyčiais dėl to, kad sumažėja venų, esančių šalia šio organo, liumenų. Kepenys atlieka daug funkcijų, normalus kūno funkcionavimas priklauso nuo jo būklės. Todėl kraujotakos sutrikimai veikia visas sistemas ir organus ir sukelia bendrą apsinuodijimą. Budos-Chiari sindromas gali atsirasti dėl antrinių didelių venų patologijų, dėl kurių kepenų stagnacija, arba, atvirkščiai, pirminiai kraujagyslių pokyčiai, susiję su genetiniais sutrikimais. Tai yra gana retas gastroenterologijos patologija: pagal statistiką, pažeidimų dažnis yra 1: 100 000 gyventojų. 18% atvejų ligą sukelia hematologiniai sutrikimai, 9% - piktybiniai navikai. 30% atvejų neįmanoma nustatyti bendrų ligų. Dažniausiai patologija paveikia moteris nuo 40 iki 50 metų.

Budos-Chiario sindromo priežastys

Budos-Chiari sindromo atsiradimą gali sukelti daug veiksnių. Pagrindinė priežastis laikoma įgimta kepenų ir jų struktūrinių komponentų anomalija, taip pat kepenų venų susiaurėjimas ir išnykimas. 30% atvejų neįmanoma nustatyti tikslios šios ligos priežasties, tada jie kalba apie idiopatinį Budd-Chiari sindromą.

Trauminiai pilvo, kepenų ligos, peritoninio uždegimo (peritonito) ir perikardo (perikardito), piktybiniai navikai, hemodinamikos pokyčiai, venų trombozė, tam tikri vaistai, infekcinės ligos, nėštumas ir gimdymas gali sukelti Budd-Chiari sindromo atsiradimą.

Visos šios priežastys sukelia sutrikusią venų nuovargį ir stagnacijos raidą, kuri palaipsniui sukelia kepenų audinio naikinimą. Be to, padidėja intrahepatinis spaudimas, kuris gali sukelti nekrozinius pokyčius. Žinoma, su didelių laivų išnykimu kraujotaką atlieka kitų venų šakų (nesusijusių venų, tarpkultūrinių ir paravertebralinių venų) sąskaita, tačiau jie nepatiria tokio kraujo tūrio.

Todėl viskas baigiasi kepenų periferinių dalių atrofija ir jos centrinės dalies hipertrofija. Padidėjus kepenų dydžiui, padėtis dar labiau pablogėja, nes ji stipriau paspaudžia vena cava, sukelia visišką kliūtį.

Budos-Chiario sindromo simptomai

Budd-Chiari sindromo patologiniame procese gali dalyvauti įvairūs indai: mažos ir didelės kepenų venos, prastesnės vena cava. Klinikiniai sindromo požymiai tiesiogiai priklauso nuo pažeistų kraujagyslių skaičiaus: jei patyrė tik vieną veną, patologija yra besimptomė ir nesukelia gerovės blogėjimo. Tačiau dviejų ar daugiau venų kraujotakos pokyčiai nepraeina be pėdsakų.

Simptomai ir jų intensyvumas priklauso nuo ūminio, subakuto ar lėtinio ligos eigos. Staiga pasireiškia ūminė patologinė forma: pacientams pasireiškia stiprus pilvo skausmas ir dešinės hipochondrium, pykinimas ir vėmimas. Atsiranda vidutinio gelta ir kepenų dydis dramatiškai padidėja (hepatomegalija). Jei patologija paveikė vena cava, tuomet pastebima apatinių galūnių patinimas, išplitęs sielvagenas ant kūno. Po kelių dienų atsiranda inkstų nepakankamumas, ascitas ir hidrotoraksas, kurį sunku gydyti ir kartu su krauju vėmimas. Paprastai ši forma baigiasi paciento koma ir mirtimi.

Subakutinis kursas pasižymi padidėjusiais kepenimis, reologiniais sutrikimais (arba, greičiau, padidėjusiu kraujo krešėjimu), ascitu, splenomegalia (blužnies padidėjimas).

Lėtinė forma ilgą laiką negali sukelti klinikinių požymių, liga pasižymi tik kepenų dydžio padidėjimu, silpnumu ir padidėjusiu nuovargiu. Palaipsniui, po apatiniame dešiniajame šonkaulyje ir vėmime atsiranda diskomfortas. Patologijos viduryje susidaro kepenų cirozė, padidėja blužnis, todėl atsiranda kepenų nepakankamumas. Daugeliu atvejų tai yra lėtinė ligos forma (80%).

Literatūroje aprašomos atskiros žaibo formos istorijos, kurioms būdingas greitas ir laipsniškas simptomų padidėjimas. Per keletą dienų atsiranda gelta, inkstų ir kepenų nepakankamumas, ascitas.

Badd-Chiari sindromo diagnozė

Badd-Chiari sindromas gali būti įtariamas būdingais simptomais: ascitas ir hepatomegalia, didėjant kraujo krešėjimui. Galutinei diagnozei atlikti reikia atlikti papildomus tyrimus (instrumentinius ir laboratorinius tyrimus).

Laboratoriniai metodai duoda šiuos rezultatus: pilnas kraujo kiekis rodo leukocitų ir ESR skaičiaus padidėjimą; Koagulograma aptinka protrombino laiko padidėjimą, biocheminis kraujo tyrimas lemia kepenų fermentų aktyvumo padidėjimą.

Instrumentiniai metodai (kepenų ultragarso, Doplerio, portografijos, KT, kepenų MRT) matuoja kepenų ir blužnies dydį, nustato difuzinių ir kraujagyslių sutrikimų laipsnį, taip pat ligos priežastį, aptinka kraujo krešulius ir venų stenozę.

Budos-Chiario sindromo gydymas

Terapinės priemonės skirtos venų kraujotakos atstatymui ir simptomų šalinimui. Konservatyvi terapija suteikia laikiną poveikį ir padeda šiek tiek pagerinti bendrą būklę. Pacientams skiriami diuretikai, kurie pašalina perteklių nuo organizmo, taip pat vaistus, kurie pagerina kepenų ląstelių metabolizmą. Skausmo ir uždegimo procesų palengvinimui naudojami gliukokortikosteroidai. Visiems pacientams skiriami antitrombocitiniai preparatai ir fibrinolitikai, kurie padidina kraujo krešulių rezorbcijos greitį ir pagerina kraujo reologines savybes. Mirtingumas naudojant atskirus konservatyvaus gydymo metodus yra 85-90%.

Kepenų kraujotaką galima atkurti tik chirurginiu būdu, tačiau chirurginės procedūros atliekamos tik esant kepenų nepakankamumui ir kepenų venų trombozei. Paprastai atliekamos šios operacijų rūšys: anastomozių įvedimas - dirbtiniai pranešimai tarp pažeistų laivų; manevravimas - papildomų kraujo nutekėjimo būdų kūrimas; kepenų transplantacija. Viršutinės vena cava stenozė parodo jos protezavimą ir išplitimą.

Budos-Chiario sindromo prognozė ir komplikacijos

Ligos prognozė yra nusivylusi, ją įtakoja paciento amžius, lėtinė patologija, cirozės buvimas. Gydymo nebuvimas baigiasi paciento mirtimi nuo 3 mėnesių iki 3 metų po diagnozės nustatymo. Liga gali sukelti kepenų encefalopatijos, kraujavimo, sunkaus inkstų nepakankamumo komplikaciją.

Ypač pavojingas yra ūminis ir pilnas Budd-Chiari sindromo eigos pobūdis. Lėtinės patologijos pacientų gyvenimo trukmė siekia 10 metų. Prognozė priklauso nuo operacijos sėkmės.

Budos-Chiari sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

Sindromas arba Budos-Chiari liga yra vadinama obstrukcija (obstrukcija, trombozė), kai kraujagyslės tiekia kepenis jų susiliejimo su mažesne vena cava sritimi. Tokį kraujagyslių okliuziją sukelia pirminės ar antrinės priežastys: įgimtos anomalijos, įgyta trombozė ir kraujagyslių uždegimas (endoflebitas) ir sukelia normalų kraujo nutekėjimą iš kepenų. Toks kepenų venų užsikimšimas gali būti ūminis, subakusis arba lėtinis ir sudaro 13–61% visų endoflebito ir trombozės atvejų. Tai sukelia kepenų sutrikimą ir jo ląstelių (hepatocitų) pažeidimą. Be to, liga sukelia kitų sistemų veikimo sutrikimus ir sukelia paciento negalios ar mirties atvejus.

Budos-Chiari sindromas dažniau pasireiškia hematologinėmis ligomis sergančioms moterims po 40-50 metų, o jo vystymosi dažnis yra 1: 1000 tūkst. Žmonių. Per 10 metų išgyvena apie 55% pacientų, turinčių šią patologiją, ir mirties priežastis yra sunkus inkstų nepakankamumas.

Priežastys, vystymosi mechanizmas ir klasifikacija

Dažniausiai pasitaikantis Badd-Chiari sindromas sukelia įgimtus kepenų kraujagyslių pokyčius ar paveldimą kraujo patologiją. Šios ligos vystymasis padeda:

• įgimtos arba įgytos hematologiniai sutrikimai: koaguliaciją, (S, C baltymų trūkumas arba protrombino II, paroksizminė hemoglobinurija, policitemija, antifosfolipidinis sindromas, ir tt), mieloproliferacinė liga, pjautuvo pavidalo ląstelių anemija, ilgalaikio naudojimo hormoninių kontraceptikų, paveldimas ir lėtinė uždegiminė žarnų liga, sisteminis vaskulitas;
• navikai: kepenų karcinomos, prastesnės vena cava leiomyoma, širdies myxoma, antinksčių navikai, nefroblastoma;
• mechaninės priežastys: kepenų venų susiaurėjimas, prastesnės vena cava membraninė okliuzija, suprahepatinių venų hipoplazija, prastesnės vena cava užsikimšimas po traumos ar operacijos;
• migracijos tromboflebitas;
• lėtinės infekcijos: sifilis, amebiazė, aspergilozė, filarazė, tuberkuliozė, ehinokokozė, peritonitas, perikarditas arba abscesai;
• kepenų cirozė įvairiose etiologijose.

Pagal statistiką, 20–30% pacientų Budos-Chiario sindromas yra idiopatinis, 18% atvejų jį sukelia kraujo krešėjimo patologijos, o 9% - piktybiniai navikai.

Dėl etiologinių priežasčių, dėl kurių atsirado Budd-Chiari sindromas, klasifikuojama:

1. Idiopatinė: nepaaiškinama etiologija.
2. Įgimtas: išsivysto dėl prastesnės vena cava sintezės ar stenozės.
3. Po trauminiai: sukelia sužalojimai, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis, flebitas, imunostimuliantai.
4. Trombozė: sukelia hematologiniai sutrikimai.
5. Dėl onkologinių ligų sukelia kepenų ląstelių karcinomos, antinksčių navikai, leiomyosarcomas ir kt.
6. Įvairių kepenų cirozės fonų raida.

Visos minėtos ligos ir būklės gali sukelti Budos-Chiari sindromo pasireiškimą, nes jos yra etiologinės trombozės, stenozės ar kraujagyslių išnykimo priežastys. Asimptomatiniu būdu gali atsirasti tik vieno kepenų venų užsikimšimas, bet su dviejų venų indų liumenų užsikimšimu pažeidžia venų kraujotaką ir padidėja į veną patekęs spaudimas. Tai lemia hepatomegalia vystymąsi, kuri savo ruožtu sukelia kepenų kapsulės perdozavimą ir sukelia skausmingą pojūtį dešinėje hipochondrijoje.

Vėliau, daugumoje pacientų, venų kraujo nutekėjimas prasideda per paravertebralines venas, nesusiliejusį veną ir tarpkultūrinius indus, tačiau toks drenažas yra tik iš dalies veiksmingas, o venų perkrova sukelia centrinės ir atrofijos periferinių kepenų dalies hipertrofiją. Be to, beveik 50% pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, gali patologiškai padidinti caudatinio kepenų skilties dydį, o tai sukelia prastesnės vena cava liumenų obstrukciją. Laikui bėgant tokie pokyčiai lemia ūminio kepenų nepakankamumo susidarymą, atsirandantį hepatocitų nekrozės, kraujagyslių parezės, encefalopatijos, kepenų krešėjimo ar cirozės fone.

Nustatant trombozės ir endoflebito vietą, Budd-Chiari sindromas gali būti trijų tipų:

• I - prastesnė vena cava su antriniu kepenų venos išsiliejimu;
• II - didelių venų kraujagyslių uždegimas kepenyse;
• III - mažų venų kraujagyslių uždegimas kepenyse.

Simptomai

Buda-Chiari sindromo klinikinio pasireiškimo prigimtis priklauso nuo kepenų kraujagyslių užsikimšimo vietos, ligos eigos (ūminio, fulminanto, subakuto ar lėtinio) pobūdžio ir tam tikrų lydinčių patologijų buvimo paciente.

Dažniausia lėtinė Budd-Chiari ligos raida, kai sindromas nėra susijęs su matomais ženklais ilgą laiką ir gali būti aptinkamas tik esant kepenų palpacijai ar instrumentiniam tyrimui (ultragarsu, radiografija, CT ir kt.). Laikui bėgant pacientas pasirodo:

• skausmas kepenyse;
• vėmimas;
• sunki hepatomegalija;
• kepenų audinio tankinimas.

Kai kuriais atvejais pacientas išplečia paviršinius veninius indus palei pilvo ir krūtinės priekinę sieną. Vėlesniais etapais išsivysto purslų kraujagyslių trombozė, ryškus portalo hipertenzija ir kepenų nepakankamumas.

Ūminiu ar poodiniu sindromo vystymuisi, kuris pastebimas 10-15% atvejų, pacientas diagnozuojamas:

• ūminio ir sparčiai didėjančio skausmo atsiradimas dešinėje hipochondrijoje;
• vidutinio sunkumo gelta (kai kurie pacientai gali nebūti);
• pykinimas ar vėmimas;
• nenormalus kepenų padidėjimas;
• viršutinių venų kraujagyslių išsiplėtimas ir patinimas ant priekinės pilvo ir krūtinės sienos;
• kojų patinimas.

Ūminio Badd-Chiari kurso metu liga sparčiai progresuoja, o po kelių dienų 90% pacientų susidaro pilvo ertmės ir skysčio kaupimasis pilvo ertmėje (ascitas), kuris kartais derinamas su hidrotoraku ir nėra koreguojamas diuretikais. Naujausiose stadijose 10–20% pacientų pastebi hepatinės encefalopatijos požymius ir venų kraujavimo epizodus iš išsiplėtusių skrandžio ar stemplės kraujagyslių.

Budd-Chiari sindromo forma yra gana retas. Jis pasižymi sparčiu ascito vystymu, sparčiu kepenų dydžio padidėjimu, sunkiu gelta ir greitai progresuojančiu kepenų nepakankamumu.

Nesant tinkamo ir savalaikio chirurginio ir gydomojo gydymo, Budd-Chiari sindromo pacientai miršta dėl tokių komplikacijų, kurias sukelia portalo hipertenzija:

• ascitas;
• kraujavimas iš stemplės ar skrandžio venų;
• hipersplenizmas (reikšmingas blužnies padidėjimas ir jo raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų, leukocitų ir kitų kraujo ląstelių naikinimas).

Didesnė dalis Budd-Chiari liga sergančių pacientų, kartu su visais venų užsikimšimais per 3 metus nuo mirties nuo inkstų nepakankamumo.

Budos-Chiario sindromo ekstremaliomis sąlygomis

Kai kuriais atvejais šį sindromą komplikuoja vidinis kraujavimas ir šlapimo takų sutrikimai. Norint laiku suteikti pagalbą, pacientai, turintys šią patologiją, turėtų prisiminti, kad atsiradus tam tikroms sąlygoms, jie turi skubiai paskambinti greitosios pagalbos komandai. Tokie ženklai gali būti:

• greitas simptomų progresavimas;
• vemti kavos pagrindo spalvą;
• dervos išmatos;
• staigus šlapimo kiekio sumažėjimas.

Diagnostika

Gydytojas gali įtarti Buddia-Chiari sindromo atsiradimą, kai pacientas padidina kepenis, yra ascito požymių, kepenų cirozė, kepenų nepakankamumas kartu su laboratorinių biocheminių kraujo tyrimų metu nustatytais sutrikimais. Šiuo tikslu atliekami funkciniai kepenų tyrimai, atliekami trombozės rizikos veiksniai: antitrombino-III trūkumas, baltymas C, S, atsparumas aktyvuotam baltymui C.

Siekiant išsiaiškinti diagnozę, pacientui rekomenduojama atlikti keletą instrumentinių tyrimų:

• Pilvo kraujagyslių ir kepenų doplerio ultragarsu;
• CT nuskaitymas;
• MRT;
• kawagrafiya;
• venohepatografija.

Jei visų tyrimų rezultatai yra abejotini, pacientui skiriama kepenų biopsija, kuri leidžia nustatyti hepatocitų atrofijos požymius, kepenų galūnių venų trombozę ir venų perkrovą.

Gydymas

Budos-Chiari sindromo gydymą ligoninėje gali atlikti chirurgas arba gastroenterologas. Jei nėra kepenų nepakankamumo požymių, chirurginis gydymas yra skirtas pacientams, kurių tikslas - nustatyti kepenų kraujagyslių anastomozes (sąnarius). Tam gali būti atliekami šie operacijų tipai:

• angioplastika;
• manevravimas;
• baliono išplėtimas.

Jei atsiranda membraninė invazija ar prastesnė vena cava stenozė, venos kraujotakos atsigavimas atliekamas trans-prieširdžių membranotomija, išsiplėtimu, venų šuntavimu su atrija arba stenozės pakeitimu protezais. Sunkiausiais atvejais, kai kepenų audinio pažeidimas sukelia cirozę ir kiti negrįžtami funkciniai sutrikimai, pacientui gali būti rekomenduojamas kepenų persodinimas.

Pacientams skiriama simptominė vaistų terapija, kad pacientas būtų pasirengęs operuoti, atkurti ūminio laikotarpio kepenų kraujotaką ir po chirurginio gydymo. Atsižvelgdamas į tai, gydytojas turi paskirti paciento kontrolinius tyrimus dėl elektrolitų kiekio kraujyje, protrombino laiko ir koreguoti tam tikrų vaistų terapijos ir dozavimo schemas. Vaistų terapijos kompleksas gali apimti vaistus, tokius kaip farmakologinės grupės:

• vaistai, kurie prisideda prie metabolizmo normalizavimo hepatocituose: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol ir tt;
• diuretikai: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoaguliantai ir trombolitikai: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• gliukokortikoidų.

Narkotikų gydymas negali visiškai pakeisti chirurginio gydymo, nes jis suteikia tik trumpalaikį poveikį, o dvejų metų neveikiančių pacientų, kuriems Budd-Chiari sindromas, išgyvenimas yra ne didesnis kaip 80-85%.

Kepenų venos trombozės požymiai (Budd-Chiari sindromas) ir jo gydymas

Kepenys - tai kūnas, kuris atlieka daugybę esminių funkcijų ir pažeidžia pokyčius organizme. Nesėkmė normaliam svarbaus organo veikimui gali būti dėl daugelio priežasčių. Bet nesvarbu, kokie jie yra, kepenys, kurie veikia neįprastai, yra priežastis daugiau dėmesio skirti jo sveikatai. Budos-Chiario sindromas yra liga, kuri yra reta, bet tiesiogiai susijusi su normaliu kepenų funkcionavimu. Tokios patologinės būklės atsiradimas yra galimas dėl įgimtų kraujagyslių anomalijų ar susijusių traumų, trombozės ir kitų ligų.

Budos-Chiario sindromas - tai liga, dėl kurios sumažėja kepenų viduje esančių venų ortakiai, įskaitant portalų veną, ir normalus kraujo nutekėjimas iš kepenų, sukeliantis jų trombozę. Ši patologija yra stagnacijos organizme priežastis, dėl kurios gali atsirasti kepenų fibrozė. Kai gyvybiškai svarbus organas nustoja veikti normaliai, organizme stebimas intoksikavimas.

Patologijos priežastys

Pradinis Budos-Chiari sindromo pasireiškimas yra įmanomas, atsiradus įgimta stenozei ar membraninei invazijai į portalą ir žemesnę vena cava. Toks venų užkrėtimas yra gana retas ir pastebimas afrikiečiams. Gana dažnai, esant panašioms venų patologijoms, diagnozuojamos stemplės varicijos, ascitas ir cirozė.

Antrinis ligos pasireiškimas yra galimas organizmo veikimo sutrikimo fone arba jį galima nustatyti dėl nežinomų priežasčių. Jei neįmanoma nustatyti tikslios sindromo priežasties, tai yra idiopatinio Budos-Chiario sindromo atsiradimo klausimas ir tai pastebima 25-30% atvejų. Kitais atvejais liga pasireiškia prieš šiuos veiksnius:

• pilvo sužalojimai;
• cirozė;
• peritonitas;
• perikarditas;
• piktybiniai navikai;
• kraujo krešėjimo pokyčiai;
• trombozė ir įgimtos kepenų anomalijos;
• ilgalaikis kontraceptikų naudojimas.

Kepenų cirozė gali būti viena iš priežasčių.

Kepenų kraujagyslių trombozę labai dažnai sukelia normalaus kraujo nutekėjimo pokyčiai.

Sindromo simptomai

Simptomai, pastebėti patologijos vystymosi metu:

• dešinysis pilvo skausmas;
• ascitas;
• padidėja blužnis ir kepenys.

Be to, atsiranda tokių simptomų kaip:

• įvairaus laipsnio gelta;
• pykinimas ir vėmimas;
• encefalopatija.

Visi šie simptomai yra ryškūs arba lyginami, priklausomai nuo ligos progresavimo.

Klinikinis vaizdas

Liga vystosi tiek akutingai, tiek chroniškai. Ligos eiga ūminėje formoje buvo užfiksuota 5-20% atvejų. Badda-Chiari sindromas jo ryškioje apraiškoje pasižymi stipriais skausmo sindromu epigastriume ir nuo hipochondriumo iki dešinės, vėmimas ir kūno augimas tūriuose. Aktyvios ligos eigoje ascitas pasireiškia keletą dienų. Kai pasireiškia trombozė ir asmuo dalyvauja kepenų portalo venos procese, kojos patinsta, išsiplečia priekinės pilvo sienos indai. Sindromas yra ūminis ir jau keletą dienų virsta ascitu su hemoraginiu kursu. Kartais tai vyksta kartu su hidrotoraku, atsižvelgiant į neveiksmingą gydymą diuretikų tipo vaistais.

Budos-Chiario sindromas dažniausiai pasireiškia lėtine forma (80–95% atvejų). Kas iš pradžių būdinga asimptominei ligos eigai tik hepatomegalia. Tik po tam tikro laiko pacientai pradeda skųstis viršutinio kvadranto skausmu dešinėje, vėmimas. Po to aptinkama kepenų kiekio padidėjimas, jo tankinimas ir cirozė su splenomegalija ir porų venų varikoze bei pilvo sienos ir krūtinės indais.

Baigiamajame etape išsivysto Badd-Chiari sindromas, o taip pat ir vėlesnės vena cava ir portalinės venos varikozinės venos. Dėl ligos išsivystymo, stebimas kepenų nepakankamumas ir kepenų mezenterinių kraujagyslių trombozė.

Diagnostinės funkcijos

Budos-Chiari sindromas yra patologinė būklė, kurią galima diagnozuoti, jei asmuo turi ascitų ir patologinių pokyčių kraujo krešėjimo sistemoje. Siekiant tiksliai diagnozuoti, atsižvelgiama į klinikines patologijos apraiškas.

Laboratorijos tyrimų rezultatai ne visada gali tiksliai nurodyti šią patologiją. Leukocitozė, disproteinemija ir hipoproteinemija, ESR padidėjimas yra būdingi kitų ūminės ir lėtinės formos patologinių sutrikimų požymiai. Didelė baltymų koncentracija ir albumino indekso padidėjimas serume gali rodyti kepenų venų trombozę.

CT, nenaudojant kontrastinių medžiagų ir ultragarso, padeda nustatyti kepenų kepenų skilimą ir supančias parenchimos dalis su sumažėjusia kraujotaka. Magnetinė-branduolinė tomografija lemia kepenų nelogeniškumą ir jo caudatinės skilties padidėjimą. Žemesnės cavografijos ir venohepatografijos metu atliekama tiksli diagnozė. Atliekant kepenų biopsiją, galima nustatyti hepatocitų atrofiją centrolobulinėje zonoje, venų stadiją ir trombozę terminalo venulių ir kepenų regione. Taigi, norint atlikti tikslią diagnozę, turite atlikti šiuos tyrimus:

• CT nuskaitymas arba MRT;
• Kepenų ir portalų venų doplerio ultragarsas;
• scintigrafija;
• biocheminė analizė;
• angiografija;
• vena cava ir portalo venų kateterizacija.

Šių tyrimų dėka nustatyti kepenų venų struktūrą, įskaitant porų veną, aptikti trombozę ir kepenų kraujagysles, nustatyti kraujo nutekėjimo nuo organo laipsnį.

Gydymo metodai

Priklausomai nuo ligos rūšies, nustatomas jo gydymo metodas.

Ascituose, oligurija atliekama anastomozė. Portalės stenozės ir prastesnės vena cava stadijos atveju atliekama trans-prieširdžių membranotomija, protezų išplėtimas ir išdėstymas į atskiras stenozės sritis arba portalo venų apeiti su dešiniuoju atriumu. Kepenys yra atkurti ir normaliai veikia dėl transplantacijos.

Konservatyvus gydymas suteikia tik laikiną pagalbą.

Konservatyvus gydymas Budos-Chiari sindromu suteikia tik laikiną palengvinimą ir mirties atvejus šiuo atveju yra beveik 90%. Šis metodas apima vaistų, kurie pagerina metabolizmą kepenų ląstelėse, vartojimą, vartojant diuretikus ir aldosterono antagonistus, gliukokortikosteroidus. Kartais skiriami antitrombocitiniai preparatai ir fibrinolitiniai vaistai, vaistai, turintys trombolizinį poveikį.

Komplikacijų gydymas

Pacientams, sergantiems kepenų ciroze ir kraujagyslių kraujagyslių stemplės, skrandžio, žarnyno tromboze, reikia tinkamai gydyti, kad būtų išvengta kraujavimo iš virškinimo trakto. Tokiu atveju gydymą skiria beta adrenoblokatoriai.

Ascito mažinimas be vaistų yra visų pirma mitybos mitybos laikymasis, tačiau pagrindinis gydymo metodas vis dar yra vaistas. Chirurginė ascito intervencija apima asketinio skysčio pašalinimą. Atliekant ugniai atsparaus ascito gydymą:

• kepenų transplantacija;
• laparocentezė;
• transjugulinis portosisteminis manevravimas.

Prognozė

Budos-Chiari sindromas yra pakankamai sunki liga ūmaus kurso formoje, kuri stebima kūno koma ir mirtimi. Lėtinės ligos formos paciento gyvenimo trukmė, atliekant simptominį gydymą, gali siekti keletą metų. Prognozę daugiausia lemia etiologija ir jos pašalinimo tikimybė. Nustatant ligos simptomus, pacientą tiria chirurgas ir gastroenterologas.

Dažniausiai ši patologija pastebima moterims, sergančioms hemoraginiais sutrikimais, taip pat 40–50 metų vyrams. 55% pacientų, kurie turi tikslią diagnozę ir gavo tinkamą gydymą, gali gyventi dar 10 metų.

„Buddy Chiari“ sindromas

Budos-Chiari sindromas - kepenų venų obstrukcija (trombozė), kuri stebima jų įtekėjimo į žemesnę vena cava lygį ir sukelia kraujo nutekėjimą iš kepenų.

1845 m. Liga pirmą kartą aprašyta anglų k. G. Buddo. Vėliau, 1899 m., Austrijos patologas N. Chiari pateikė informaciją apie 13 šio sindromo atvejų.

Ligos eiga gali būti ūminė ir lėtinė. Ūminis Budos-Chiari sindromo atsiradimas yra kepenų venų trombozės arba prastesnės vena cava pasekmė. Lėtinės ligos formos priežastis yra intrahepatinių venų fibrozė, dažniausiai dėl uždegiminio proceso.

Klinikiniai ligos simptomai yra: pilvo viršutinės dalies skausmas, lengvas kepenys, skausmingas palpacijos metu, ascitas.

Diagnozė pagrįsta ligos klinikinių požymių įvertinimu, venų kraujo srauto ultragarsinio Doplerio tyrimo rezultatais, vaizdo tyrimo metodais (CT, pilvo organų MRI); duomenų spleno- ir hepatomanometrija, žemesnė kavografija, kepenų biopsija.

Gydymas yra antikoaguliantų, trombolizinių ir diuretikų vartojimas. Manevravimo operacijos atliekamos siekiant išvengti kraujagyslių obstrukcijos. Pacientai, kuriems pasireiškė ūminis Budos-Chiario sindromas, yra rekomenduojami kepenų persodinimo atvejai.

Budos-Chiario sindromo klasifikacija
Budos-Chiario sindromo klasifikacija pagal genezę:
Pirminis Budos-Chiario sindromas.

Atsiranda įgimta stenozė arba žemesnės vena cava membraninė suliejimas.

Morfraninė prastesnė vena cava užkrėtimas yra retas patologinis sutrikimas. Dažniausiai tarp Japonijos ir Afrikos gyventojų.

Daugeliu atvejų kepenų cirozė, stemplės ascitas ir venų varikozė diagnozuojama pacientams, sergantiems mažesnėmis vena cava infekcijomis.

Antrinis Budos-Chiario sindromas.

Atsiranda peritonitas, pilvo ertmės navikai, perikarditas, prastesnės vena cava trombozė, cirozė ir židininiai kepenų pažeidimai, migruojanti visceralinė tromboflebitas, policitemija.

Budos-Chiario sindromo klasifikacija kursuose:
Ūmus Budos-Chiario sindromas.

Ūminis Budos-Chiari sindromo atsiradimas yra kepenų venų trombozės arba prastesnės vena cava pasekmė.

Esant ūminiam kepenų venos obstrukcijai, staiga pasireiškia vėmimas, intensyvus skausmas epigastriniame regione ir dešinėje hipochondrijoje (dėl kepenų patinimas ir glissono kapsulės tempimas); gelta.

Liga sparčiai progresuoja, ascitas išsivysto per kelias dienas. Galutiniame etape pasireiškia kruvinas vėmimas.

Kai trombozė prisijungia prie prastesnės vena cava, pastebima apatinių galūnių edema ir venų išplėtimas ant priekinės pilvo sienos. Sunkiais atvejais, kai visiškai užsikimšę kepenų venos, mezenterinių kraujagyslių trombozė susidaro su skausmu ir viduriavimu.

Ūminio Budos-Chiario sindromo metu šie simptomai staiga atsiranda ir sparčiai progresuoja. Liga pasibaigia per kelias dienas.

Lėtinis Budos-Chiario sindromas.

Intrahepatinių venų fibrozė, dažniausiai dėl uždegiminio proceso, gali būti lėtinio Budos-Chiari sindromo eigos priežastis.

Liga gali pasireikšti tik hepatomegalia, palaipsniui pridedant skausmo dešinėje hipochondrijoje. Išsivysčiusiose stadijose kepenys didėja, tampa tankios, atsiranda ascitas. Šios ligos rezultatas yra sunkus kepenų nepakankamumas.

Liga gali būti sudėtinga kraujavimas iš išsiplėtusios stemplės, skrandžio ir žarnyno venų.

Budos-Chiario sindromo klasifikavimas lokalizuojant veninę obstrukciją:

Yra keletas Budos-Chiari sindromo tipų.

• I tipo Budd-Chiari sindromas - prastesnės vena cava obstrukcija ir antrinė kepenų venos obstrukcija.
• II tipo Budos-Chiario sindromas - didelė kepenų venos obstrukcija.
• Trečiasis Budos-Chiari sindromo tipas yra mažų kepenų venų obstrukcija (veno okliuzinė liga).
• Badd-Chiari sindromo klasifikacija pagal etiologiją:
  • Idiopatinis Budos-Chiario sindromas.

    20-30% pacientų ligos etiologija negali būti nustatyta.

    Įgimtas Budos-Chiario sindromas.

    Atsiranda įgimta stenozė arba žemesnės vena cava membraninė suliejimas.

    Trombozinis sindromas Budd-Chiari.

    Šio tipo Budos-Chiari sindromo atsiradimas 18% atvejų susijęs su hematologiniais sutrikimais (policitemija, naktine paroksizminė hemoglobinurija, proteino C trūkumu, protrombino III trūkumu).

    Be to, Budos-Chiario sindromo priežastys gali būti: nėštumas, antifosfolipidų sindromas, geriamųjų kontraceptikų vartojimas.

    Po trauminio ir / arba dėl uždegiminio proceso.

    Jis pasireiškia su flebitu, autoimuninėmis ligomis (Behceto liga), traumomis, jonizuojančiąja spinduliuote, imunosupresantų naudojimu.

    Piktybinių navikų fone.

    Budd-Chiari sindromas gali pasireikšti pacientams, sergantiems inkstų ląstelėmis ar kepenų ląstelėmis, antinksčių navikais, mažesnės vena cava leiomyosarcomas.

    Kepenų ligos fone.

    Budos-Chiari sindromas gali pasireikšti pacientams, sergantiems kepenų ciroze.

Budos-Chiario sindromo epidemiologija

Pasaulyje Budos-Chiario sindromo paplitimas yra mažas ir sudaro 1: 100 tūkst. Žmonių.

18% atvejų Budos-Chiari sindromo atsiradimas siejamas su hematologiniais sutrikimais (policitemija, naktine paroksizminė hemoglobinurija, proteino C trūkumu, protrombino III trūkumu); 9% atvejų - su piktybiniais navikais. 20-30 proc. Pacientų negalima nustatyti jokių susijusių ligų (idiopatinis Budd-Chiari sindromas).

Dažniau moterys, turinčios hematologinių sutrikimų.

Budos-Chiario sindromas pasireiškia 40-50 metų amžiaus.

10 metų išgyvenamumas yra 55%. Mirtis atsiranda dėl išsivysčiusių kepenų nepakankamumo ir ascito.

ICD-10 kodas

Etiologija ir patogenezė

• Budos-Chiario sindromo etiologija
  • 20-30% pacientų, sergančių Badda-Chiari sindromu, ši liga yra idiopatinė.
  • Mechaninės priežastys.
    • Įgimta membraninė inferior vena cava invazija.
      • I tipas: plonas membrana, esanti žemesnėje vena cava.
      • II tipas: prastesnės vena cava segmento nebuvimas.
      • III tipas: kraujo tekėjimo trūkumas per žemesnę vena cava ir užtikrinimo priemonių plėtra.
    • Kepenų venų stenozė.
    • Suprahepatinių venų hipoplazija.
    • Pooperacinė kepenų venų obstrukcija ir prastesnė vena cava.
    • Po trauminio kepenų venų obstrukcija ir prastesnė vena cava.
  • Parenterinė mityba.

    Yra buvę Budd-Chiari sindromo atsiradimo atvejų, kaip naujagimių inferior vena cava kateterizacijos komplikacija.

  • Navikai.
    • Inkstų ląstelių karcinoma.
    • Kepenų ląstelių karcinoma.
    • Antinksčių navikai.
    • Inferior vena cava Leiomyosarcoma.
    • Dešinės atrijos myxoma.
    • Wilms auglys.
  • Koaguliacijos sutrikimai.
    • Hematologiniai sutrikimai.
      • Polititemija.
      • Trombocitozė
      • Paroksizminė naktinė hemoglobinurija.
      • Mieloproliferacinės ligos.
    • Koagulopatija.
      • Baltymų C trūkumas.
      • Baltymų S trūkumas
      • Antitrombino II trūkumas.
      • Antifosfolipidų sindromas.
      • Kita koagulopatija.
    • Sisteminis vaskulitas.
    • Pjautuvo ląstelių anemija.
    • Lėtinė uždegiminė žarnyno liga.
    • Geriamųjų kontraceptikų priėmimas.
  • Infekcinės ligos.
    • Tuberkuliozė.
    • Aspergilozė.
    • Filariasis.
    • Echinokokozė.
    • Amebiazė.
    • Sifilis
• Budos-Chiari sindromo patogenezė

  Didelių kepenų venų skersmuo (dešinėje, viduryje kairėje) yra 1 cm, jie renka kraują iš daugumos kepenų ir teka į žemesnę vena cava. Mažesnėse kepenų venose kraujas patenka iš kepenų kepenų ir kai kurių dešiniojo skilties dalių.

  Kraujo srauto per kepenų veną efektyvumas priklauso nuo kraujo tekėjimo ir spaudimo greičio dešinėje atrijoje ir žemesnėje vena cava. Daugumoje širdies ciklo metu kraujas juda iš kepenų į širdį. Šis judėjimas sulėtėja dešiniosios atriumos sistolės metu dėl padidėjusio spaudimo.

  Po sistolės atsiranda trumpas kraujo tekėjimo padidėjimas per kepenų veną dėl slėgio bangos, kurios atsiradimas sukelia aštrų tricuspidinio vožtuvo uždarymą skilvelio sistolės pradžioje.

  Slėgio banga sukelia laikiną kepenų venų kraujo tekėjimą, kuris rodo kūno audinio elastingumą ir kūno gebėjimą prisitaikyti prie šių pokyčių.

  Kepenų ląstelių patologija sukelia kepenų audinio standumą. Kuo ryškesni patologiniai kepenų parenchimos pokyčiai, tuo mažesnis kepenų venų gebėjimas prisitaikyti prie slėgio bangų.

  Ilgalaikis ar staigus prastesnės vena cava ar kepenų venos obstrukcija gali sukelti hepatomegaliją ir gelta.

  Badda-Chiari sindromo atveju venų obstrukcija, prisidedanti prie slėgio padidėjimo sinusoidinėse erdvėse, sumažina venų kraujotaką portalų venų sistemoje, ascitas ir kepenų audinio morfologinius pokyčius. Tiek ūminiame, tiek lėtiniame kepenų liga kepenyse (centrolobulinėje zonoje) atsiranda veninio stazės požymiai, kurių sunkumas lemia kepenų funkcijos sutrikimo laipsnį. Padidėjęs spaudimas kepenų sinusoidinėse erdvėse gali sukelti kepenų ląstelių nekrozę.

  Vienos kepenų venos obstrukcija yra simptominė. Klinikinio Budos-Chiari sindromo pasireiškimo atveju mažiausiai dviejose iš kepenų venų reikia kraujo tekėjimo sutrikimo. Venų kraujotakos pažeidimas sukelia hepatomegaliją, prisidedant prie kepenų kapsulės tempimo ir skausmo atsiradimo.

  Daugeliui pacientų, sergančių Budos-Chiario sindromu, kraujo išsiliejimas vyksta per nesusijusį veną, tarpkultūrinius indus ir paravertebralines venas. Tačiau šis drenažas neveiksmingas, nors dalis kraujo nusausinama iš kepenų per portalų venų sistemą.

  Dėl to Budd-Chiari sindromo metu atsiranda kepenų periferinių dalių atrofija ir centrinė hipertrofija. Maždaug 50% pacientų, sergančių Budos-Chiario sindromu, pastebima kepenų kepenų skilties kompensacinė hipertrofija, dėl kurios antrinė obstrukcija prastesnė vena cava. 9-20% pacientų, sergančių Budos-Chiari sindromu, atsiranda portų venų trombozė.

  • A-Budd-Chiari sindromas pasireiškia dėl sumažėjusios kepenų venų kraujotakos dėl stenozės, kepenų venų trombozės arba membraninės inferior vena cava suliejimo. Hipertrofizuota kepenų skiltelė prisideda prie antrinės obstrukcijos prastesnės vena cava. Pilvo venos išsiplėtė; suformuoti užtikrinimo priemonės.
  • Venografinių tyrimų metu teisinga kepenų vena nėra vizualizuota; įkaitų tinklas atrodo kaip voratinklis.
  • C - histologinis kepenų sinusoidų tyrimas aplink centrinę veną išsiplėtė ir pripildytas krauju; vizualizuojami centrolobulinės nekrozės požymiai.
  • D - nepakitusios kepenų venos.
  • E - nepakitusios kepenų audinio histologinis vaizdas.