Vaikų trombocitopatijos priežastys ir simptomai

Trombocitopatija vaikams apima daugybę ligų, kurias sukelia hemostazės sutrikimai (kūno sistema, kurios tikslas yra užkirsti kelią kraujavimui), kai trombocitai (kraujo plokštelės, susijusios su kraujo krešėjimu) tampa kokybiškai defektiški, o jų skaičius išlieka normalus.

Trombocitopatija gali būti paveldima ir įgyta. Be šeimos paveldimos ligos, kiti šeimos nariai taip pat kenčia nuo kraujavimo. Patologija jaučiamas nuo ankstyvo amžiaus, dažnai kartu su imuniteto sutrikimu, kuris išreiškiamas dažnai pasikartojančiomis infekcijomis, pigmentacijos sutrikimais (pvz., Gali būti albinismu), nenormalia skeleto struktūra, padidėjusiu odos ir raumenų tempiamumu. Ją gali lydėti sąnarių hiperkinezė (jų priverstiniai judesiai erkių ir traukulių pavidalu), širdies mitralinio vožtuvo prolapsas (kai jos vožtuvai žlugsta į ertmę, tuo pačiu sumažinant kairiojo skilvelio) ir kiti kūno sutrikimai.

Trombocitopatija yra išreikšta taškinių kraujavimų (petechijų), hematomų ir kraujavimų (kraujavimų), kurių intensyvumas yra įvairus, atsiradimas net ir su nedideliais sužalojimais. Jis gali būti nosies, gimdos, virškinimo trakto kraujavimas, kartu su anemija (mažas hemoglobino kiekis - raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, tiekiantis organizmo ląsteles deguonimi).

Priežastys ir rizikos veiksniai

Vaikų patologijos priežastys yra kelios. Tai gali būti paveldėtas trombocitų struktūros pažeidimas. Toks pažeidimas gali būti įgyjamas dėl kelių ligų: hemoblastozės (kraujodaros ląstelių naviko), vitamino B12 trūkumo, kepenų ir inkstų ligų, spindulinės ligos, didelių kraujo komponentų perpylimų ir kt.

Trombocitopatijos rizikos veiksniai yra giminaičių, turinčių trombocitų disfunkciją, trūkumas, svarbių mikroelementų ir vitaminų dietos trūkumas, kuris dažnai pastebimas vegetaruose.

Keletas nepageidaujamų veiksnių sustiprina kraujavimą: paauglių alkoholio vartojimas; sudėtyje yra acto produktų; vaistai nuo uždegimo ir kraujo retinimo; kai kurios fizioterapijos, trombocitų savybių blogėjimas; itin aukštų dažnių ekspozicija; ultravioletinės spinduliuotės ir kt.

Simptomai

Trombocitopatijos požymiai yra labai įvairūs. Minimalus tarp jų yra vaikai: mėlynės, netgi esant nedideliems sužalojimams, menkiausiems drabužių trikdžiams, sukelia kraujavimą, kartais nėra daug kraujavimo iš nosies, o paauglystės mergaitės ilgą laiką.

Sunkesni simptomai, reikalaujantys nedelsiant hospitalizuoti: intensyvūs virškinimo trakto, gimdos ir nosies kraujavimai. Dažnai ilgalaikio sunkiojo kraujavimo priežastis yra operacija (tonzilių ar dantų pašalinimas).

Klinikinis įgimtos trombocitopatijos vaizdas panašus į tokių ligų simptomus kaip: hipoksija (deguonies badas), acidozė (organizmo rūgšties pusiausvyros sutrikimas), gimimo trauma, bakterinės virusinės infekcijos, hipovitaminozė (vitamino trūkumas), sepsis (infekcinės ligos tipas). Simptomai gali pasireikšti tiek savarankiškai, tiek dėl tam tikrų rūšių fizioterapijos, pvz., UHF ir UFO, skiepijimo ir pan.

Pagrindinis simptomas yra pasikartojantis kraujavimo sindromas. Jo sunkumo laipsnis gali būti lengvas arba sunkus (sunkus kraujavimas). Trombocitopatija naujagimyje gali pasireikšti kaip intrakranijinė kraujavimas, cefaloshematoma ir lėtas gijimas bambos foramen.

Trombocitopatija vaikams ankstyvame amžiuje išreiškiama kraujavimu dantų metu, padidėjęs dantenų kraujavimas, pakartotinis kraujavimas iš nosies, ilgalaikis žaizdų gijimas ir įbrėžimai. Kartais randama virškinimo trakto kraujavimas, hematurija (kraujas šlapime) ir kraujavimas akies baltyme.

Anemija, atsirandanti dėl reikšmingo kraujo netekimo, pasireiškia kaip bendras silpnumas, galvos svaigimas, tachikardija, alpimas, šviesiai oda, dusulys, žemas kraujospūdis (BP). Jei vaiko patologija yra derinama su jungiamojo audinio displazija, atsiranda: laikysenos iškraipymas, nefroptozė (inkstų judumas), plokščias pėdos, širdies sutrikęs mitralinis vožtuvas ir pan.

Diagnostika

Diagnostika apima:

1. Ligos istorijos ir simptomų analizė, paciento gyvenimo analizė (lėtinių ar paveldimų ligų buvimas, blogi įpročiai, bet kokių vaistų vartojimas, aptikta navikų, sąlyčio su nuodingomis medžiagomis).
2. Fizinis tyrimas (odos spalva ir būklė, pulso matavimas ir kraujo spaudimas).
3. Kraujo tyrimas dėl trombocitų, eritrocitų ir hemoglobino kiekio. Jų rodiklis skiriasi priklausomai nuo vaiko amžiaus, bet vidutiniškai neturėtų būti mažesnis nei 100 g / l (gramai vienam litrui kraujo).
4. Šlapimo analizė (jei yra inkstų ar šlapimo takų kraujavimas, juose aptinkami raudonieji kraujo kūneliai).
5. Biocheminė kraujo analizė lemia cholesterolio, gliukozės, kreatino, šlapimo rūgšties, elektrolitų (kalcio, kalio, natrio) koncentraciją, nustatant galimas ligas.
6. Apskaičiuokite kraujavimo trukmę praduriant ausies ragelį arba pirštą (padidėjęs laiko indikatorius rodo trombocitopatiją).
7. Hemostasiograma (laboratorinis metodas, žingsnis po žingsnio įvertinant kraujo krešėjimo procesą).
8. Kaulų čiulpų patikrinimas punkcija. Ši procedūra atliekama tiriant kraujo formavimo procesą. Jis atskleidžia trombocitų susidarymo laipsnį (padidėjęs arba normalus).
9. Trepanobiopsija (imant kaulų čiulpų dalelę su kaulais ir periosteumą su specialia priemone - trefinu). Gaminamas retais atvejais.

Gydymas, prognozė ir prevencija

Konservatyvi trombocitopatijos terapija vaikui naudoja fibrinolizės inhibitorius (vaistus, kurie neleidžia kraujo krešuliams ir kraujo krešuliams ištirpti kraujavimo srityse, kurios pagerina trombocitų būklę ir funkciją). Be to, siekiant pagerinti trombocitų savybes ir pagerinti metabolinius procesus ląstelėse, naudojami metaboliniai vaistai.

Kai kraujavimas didėja, vaikams skiriami agregatai (vaistai, skatinantys gerą kraujo krešėjimą).

Norėdami greitai sustabdyti kraują, naudokite narkotikus mažinančius laivus. Sumažinti kraujavimo riziką ir pagerinti A, PP, B ir C grupės kraujagyslių sienelių struktūrą.

Šių ar kitų vaistų dozės apskaičiuojamos pagal paciento kūno svorį.

Vietinio kraujavimo sustojimui naudojamas žiedinis tinklelis, specialus hemostatinis (stabdantis kraujas) kempinė su nosies gleivine, pagamintas iš tamponado (nosies ertmė yra sandariai užpildyta marlės, vatos ar kitos sugeriančios medžiagos), slėgio tvarsčiu. Užšalimo vietoje yra šalta vieta (tai gali būti karšto vandens butelis su ledu ir tt)

Sunkiais atvejais, pasikartojančius didelius kraujo netekimus, atliekamas chirurginis gydymas. Tai gali apimti blužnies pašalinimą (šis organas yra kraujo ląstelių mirties vieta). Tokiu atveju ląstelių gyvenimas bus pratęstas. Tai gali būti pažeisto laivo dalies pašalinimas (kartais jis pakeičiamas protezu).

Kai kraujavimas į sąnarį daro jį pradūrimu ir pašalina į jį išpiltą kraują. Jei jis nuolat pažeidžia sąnarį, gali prireikti protezavimo. Fizinės terapijos (fizioterapijos) ir fizioterapijos procedūros (elektromostimuliacija, magnetinė terapija, fonoforezė, parafino terapija ir kt.) Padeda palaikyti normalų sąnarių judesių diapazoną po kraujavimo, o šie ir kiti metodai prisideda prie kraujavimų rezorbcijos ir atstato jungtį po jų.

Naudojamas donorų kraujo komponentų perpylimas (hemokomponentinė terapija), šviežios šaldytos plazmos perpylimas (todėl joje išsaugomos būtinos krešėjimo savybės ir kompensuojamas jų trūkumas paciento organizme). Tačiau daugelio kraujo perpylimų negalima atlikti, nes tai gali sutrikdyti imuninę sistemą, kuri yra organizmo gynyba. Siekiant greitai sustabdyti kraujavimą, taip pat pernešamas donoro trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis arba vadinamieji „plaunami raudonieji kraujo kūneliai“, atskirti nuo jų paviršiuje prijungtų baltymų. Eritrocitų plovimas sumažina neigiamų kūno reakcijų tikimybę po transfuzijos. Procedūra atliekama pagal gyvybines indikacijas, t. Y., Jei kyla grėsmė paciento gyvybei. Asmeniui, ypač vaikui, turinčiam mažą raudonųjų kraujo kūnelių lygį, kyla grėsmė dviem sąlygoms: aneminė koma, kai yra sąmonės praradimas, o kūnas neturi reakcijos į išorinius dirgiklius dėl smegenų bado bado (priežastis yra labai sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, ypač greitas proceso vystymasis) ir sunki anemija, kai hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 70 g / l.

Ankstyvas trombocitopatijos nustatymas vaikams su tinkamu gydymu padeda išvengti intensyvaus kraujo netekimo ir padeda pagerinti pacientų gyvenimo kokybę. Jei patologija prasidėjo ir pasireiškė didelis kraujavimas į kraujavimą, tokio paciento gyvenimo prognozė nėra optimistinė.

Kaip žinote, bet kokia liga yra lengviau užkirsti kelią nei gydyti. Prevencinės priemonės prieš trombocitopatiją šeimoje, kuri yra genetiškai linkusi, yra medicininė genetinė konsultacija su specialistu ir glaudi paciento vartojamų vaistų priežiūra dėl vienos ar kitos priežasties. Jei diagnozuojama vaiko trombocitopatija, ji turėtų būti registruojama pediatru, oftalmologu, hematologu, odontologu ir ENT specialistu. Norint atlikti prevencinę terapiją, jis turi reguliariai atlikti išsamų laboratorinį tyrimą. Turėtų būti pašalintos profesijos, keliančios grėsmę sportui. Dėl profilaktinio skiepijimo nuo vaikų - šis klausimas turėtų būti sprendžiamas tik individualiai.

Trombocitopatija vaikams

Trombocitopatija (TP) - tai hemoraginė liga, kuriai būdinga sutrikusi trombocitų funkcija jų normaliame arba subnormaliame skaičiumi (PSO, 1969).

TP dažnumas viršija trombocitopenines būsenas. Manoma, kad 5–10 proc. Pasaulio gyventojų kenčia nuo įvairaus laipsnio (paprastai lengvo) trombocitų funkcinių sutrikimų. TP pagrindas yra kokybiniai trombocitų pažeidimai dėl jų funkcinio prastesnės kokybės. Su paveldima TP, tai yra įgimtas defektas, su įgytomis ligomis kraujo plokštelių funkcinės savybės kenčia nuo pagrindinės ligos. TP dažnai slepia nosies ir dantenų kraujavimą, padidina kraujosruvų atsiradimą ir nuolatinį gimdos kraujavimą mergaitės brendimo metu.

Pasak įvairių autorių, nuo 36 iki 65% visų vaikų kraujavimas yra susijęs su TA.
Pagal 3. S. Barkagan, TP sudaro 36% visų paveldimų hemoraginių ligų. Be to, paveldimas TA dažniau registruojamas vaikams, sergantiems lengvu kraujavimu, vaikams, sergantiems sunkia purpura, dažnai kartu su hemostatiniais sutrikimais.

Deja, TP dažnai nėra laiku diagnozuojama, o pacientai ilgą laiką nesėkmingai gydomi siaurojo profilio specialistai - antrinolaringologai (kadangi kai kuriais atvejais kraujavimas yra vienintelis ligos požymis hemoraginėje diatezėje), ginekologai, stomatologai ir pan. patologija pirmieji kraujavimo požymiai pasirodo vaikystėje. Rajono pediatrai nepagrįstai vertina hemoraginius pasireiškimus ir tik nedidelė dalis pacientų kreipiasi į specializuotą konsultaciją su hematologu, kad būtų galima išsiaiškinti diagnozę.

Mūsų atliktais epidemiologiniais tyrimais tarp 2690 vaikų ir paauglių iš Udmurtų Respublikos matyti, kad kiekvienas trečiasis vaikas turi hemoraginį sindromą, o kas ketvirtas (24,2%) diagnozuotas kliniškai reikšmingas TA.
Mes nustatėme, kad vaikai, kurių TP yra 3 kartus dažniau pasitaikantys paveldimos ligos formos, kurių pirmieji simptomai pasireiškia ankstyvaisiais ir ikimokyklinio amžiaus metais. Įgyjant TP hemoraginį sindromą dažniausiai registruojami mokyklinio amžiaus vaikams.

Šiuo metu nėra vieningos TP klasifikacijos. Vietinėje literatūroje išsamesnė yra klasifikacija 3. S. Barkaganas, kur paveldimos formos yra grupuojamos pagal disfunkcijos tipus, morfologinius ir biocheminius trombocitų sutrikimus. Praktiniam gydytojui ši klasifikacija yra sudėtinga, todėl pateikiame sutrumpintą TP klasifikacijos versiją.

Trombocitopatijos klasifikacija:

Paveldimos formos:
1. Formos, pažeidžiančios trombocitų agregacijos funkciją (skaidymas) - Glantmano trombastenija, 1 tipo esminis atrombiumas, Mei-Hegglin anomalija ir kt.
2. Formos su sutrikusi reakcijos reakcija (aspirinopodobny sindromas, būtinas II tipo atrombiumas).
3. Nepakankamos saugojimo baseino ligos (Kherzhmansky-Pudlak sindromas, Chediak-Higashi sindromas).
4. Formos, turinčios sutrikusią trombocitų adheziją (Bernard-Soulier trombozė) ir sutrikusi plazmos hemostazė (von Willebrand liga).
5. Sudėtingos anomalijos ir trombocitų disfunkcijos kartu su kitais genetiniais defektais: Wiskott-Aldrich sindromas, glikogenozė, Ehlers-Danlos sindromas, Marfanas, CHD ir kt.

Įgytos formos pasitaiko hematologinių piktybinių navikų, vitamino B12 trūkumas anemija, DIK-sindromo, priklausomybės cirozę, navikų, parazitinės ligos kepenų židinių lėtinė infekcija, vaistai, uremija, vitamino C trūkumas, hormoninių sutrikimų, spindulinės ligos, masyvi kraujo perpylimo, trombozės ir milžinišką naczyniaków.

Diagnozė:

Anamnezė: padidėjęs kraujavimas giminaičių ir odos hemoraginio sindromo (petechijų, ekchimozės) atveju nuo senatvės su paveldima TA (kaip taisyklė, autosominis dominuojantis paveldėjimo būdas); pasikartojantis kraujavimas iš nosies (kitų kraujavimo epizodai), ilgas kraujavimas su sužalojimais, dantų ištraukimas ir kitos chirurginės intervencijos.

Trombocitopatijos simptomai:

Klinikinių apraiškų sunkumas yra įvairus ir priklauso nuo TP tipo, trombocitų disfunkcijos laipsnio (pilno ar dalinio); gali skirtis nuo vieno kraujavimo epizodo į kitą. Pirmieji klinikiniai požymiai dažniau pasireiškia ankstyvame arba ikimokykliniame amžiuje. Su amžiumi kraujavimo intensyvumas gali sumažėti. Berniukai ir mergaitės serga tuo pačiu dažnumu.

Trombocitopatijai būdingas mikrocirkuliacinis hemoraginis sindromas. Odos kraujavimas iš petechijos ir ekchimozės, kraujavimas iš gleivinių: nosies, dantenų, gimdos, inkstų, virškinimo trakto; kraujavimas po operacijos; retai - smegenų kraujavimas. Endotelio mėginiai yra teigiami.

Mūsų duomenimis, pagrindiniai padidėjusio kraujavimo simptomai vaikams, sergantiems trombocitopatija, yra kraujavimas iš nosies (86 proc.), Odos kraujavimas (81 proc.), Hiperpolimerizacija (63 proc. Mensis sergančių mergaičių). Remiantis izoliuotu kraujavimu iš nosies, 80 proc. Vaikų, yra kokybinis trombocitų defektas, o tik 20 proc. Atvejų pasikartojantis kraujavimas iš nosies vaikams atsiranda dėl vietinės viršutinių kvėpavimo takų patologijos ar hipertenzijos-hidrocefalinio sindromo.

Kraujavimas gali būti spontaniškas arba sukeltas dėl provokuojančių veiksnių: virusinių ar bakterinių infekcijų, lėtinių uždegiminių ligų, sužalojimų, chirurginių intervencijų, insoliacijos, fizioterapijos procedūrų (UFO, UHF), vaistų ar trombocitų inhibitorių. Dauguma vaikų, sergančių trombocitopatija, rodo jungiamojo audinio displazijos požymius (prastą laikyseną, plokščias kojas, mitralinio vožtuvo prolapsą, papildomus akordus kairiajame skilvelyje, nefropozę ir pan.).

Laboratorinė diagnostika:

1) normalus arba netaisyklingas trombocitų skaičius (kai kuriais atvejais vidutiniškai padidėja arba sumažėja trombocitų skaičius iki 100 x 109 / l);
2) sutrikusi trombocitų morfologija (anizo-, poikilocitozė ir vakuolizacija);
3) Duke kraujavimo laikas yra pratęstas arba normalus;
4) kraujo krešulio atsitraukimas nedidėja, sumažėja arba normalus;
5) sumažintas trombocitų agregavimas su įvairiais agregatais: ADP mažose ir didelėse dozėse, adrenalinas, kolagenas, trombinas, ristomicinas;
6) patekus į stiklą ar kolageną, kraujo trombocitų lipnumas sugadinamas;
7) sumažėja dehidrogenazių (sukcinato dehidrogenazės ir alfa glicero fosfato dehidrogenazės) aktyvumas trombocituose.

Taikant diferencinę diagnozę koagulopatijomis, tiriamas hemocagulogramas (APTTV, PTV, TB) ir, jei reikia, kraujo krešėjimo faktoriai (VIII, IX). Siekiant patvirtinti trombocitų membranos defektą, glikoproteinai (GP) nustatomi naudojant monokloninius antikūnus (specializuotose laboratorijose). Visų pirma, Glantsmano trombustacijos metu, yra kiekybinis ir kokybinis trombocitų membranos GPIIb / Ilia komplekso defektas, todėl trikdomas trombocitų prisijungimas prie fibrinogeno, todėl trombocitų agregacija nevyksta. Elektronų mikroskopija atskleidžia trombocitų trūkumą.

Su Glantsmano trombastenija (autosominiu recesyviniu paveldėjimo tipu) ir I tipo atrombija (autosominis dominuojantis paveldėjimas) smarkiai sumažėja agregacija su ADP, adrenalinu, kolagenu ir trombinu, tačiau tuo pačiu metu trombo metu sumažėja kraujo krešulio susitraukimas arba jo nėra, trombo metu sumažėja arba nėra kraujo krešulių, tačiau kraujo krešulio atsitraukimas sumažėja arba trombo metu yra sumažėjęs kraujo krešulys arba sumažėja trombo kraujo krešulys. norma TP atveju, pažeidžiant „išlaisvinimo reakciją“ ir „nepakankamą saugojimo baseiną“, tipiškas yra kolageno agregacijos nebuvimas ir „antrosios bangos“ agregacija ADP ir adrenalino atveju. Kraujo krešulio atsitraukimas yra normalus.

Be paveldimos hemoraginis trombodistrofii (makrocitinė trombodistrofiya Bernardas-Soulier) - autosominiu recesyvinis režimas paveldėjimo - vidutinio trombocitopenija dažnai dominuoja gigantai trombocitų forma smarkiai sumažino sukibimą su stiklu ir kolageno skaldytų sumavimo su ristocetino.

Von Willebrando liga (autosominę dominuojantis paveldimo) trombotsitopaty (sumažinto sukibimas su stiklo ir kolageno skaldytų agregacijos su ristomycin) yra antrinė ir pagrindinis yra koaguliacijos grandies hemostazės (sumažintas veiklos VIII faktoriaus, lygiu ir / arba aktyvumu, von Willebrando faktoriaus) defektas. Kraujavimo tipas yra mišrus (hematominis mikrocirkuliacija).

Remiantis mūsų epidemiologiniais tyrimais, vaikų TP struktūroje vyrauja išsiskyrimo trombocitopatija (57%) ir dalinė TP (36%), daug rečiau diagnozuojama Glantsmanno trombastenija, atrombiumas, Bernard-Soulier ir Willebrand ligos makrocitinė trombodistrofija.

Trombocitopatijos gydymas:

Trombocitopatijos gydymas apima neatidėliotiną gydymą, siekiant sustabdyti hemoraginį sindromą ir profilaktines priemones, skirtas kraujavimo prevencijai arba mažinimui:
1. Visa mityba, turinti daug vitaminų, taip pat žemės riešutai.
2. Pagrindinės ligos gydymas simptominiu TP, vengiant narkotikų ir fizioterapijos paskyrimo, slopinančio trombocitų (aspirino, analgeno, karbenicilino, sulfonamidų, barbitūratų, UHF, DDT, UVB ir kt.) Adhezinę agregacinę veiklą.
3. Angioprotektoriai (dicinas, natrio etamzilat 0,25 viduje V4-1. Per dieną).
4. Užpildai (0,025% adoksono tirpalas, 1-2 ml i / m, vidinis ličio karbonatas, 0,05-0,1 g 3-4 kartus per dieną, ATP 1% tirpalas 0,5-1 ml p (kartu su magnio preparatais - sudeginta magnezija, suvartojama 0,25–0,5 g 3-4 kartus per dieną, magnio B6, magneto ir kalcio - gliukonato, laktato, pantetonato).
5. Fibrinolizės inhibitoriai (epsilon-aminokaproninė rūgštis 5% tirpalo forma, 0,1–0,2 g / kg per burną, per burną pamba arba ambene, 5% tirpalo traneksamo rūgštis ir transamcha, eksacilas vienkartinėje 10-15 dozėje) mg / kg 3-4 kartus per dieną).
6. Metabolinio poveikio paruošimas dviejų schemų forma (pirminis metodas): 3 dienas riboksinas ir kalio orotatas, po to 7–10 dienų viduje vitaminas B12 m / m, folio rūgštis, vitaminai U ir B15 (pirmoji schema) ); Kalio orotatas, geriamoji lipo rūgštis ir riboflavino mononukleotidas i / m 10-14 dienų (2 schema). Kaip rodo mūsų ilgalaikė patirtis, metabolitų naudojimas vaikams, sergantiems TP ir trombocitopenija, turi gerą hemostatinį poveikį, matyt, dėl metabolinių procesų normalizavimo trombocituose.
7. Vitaminai C, P, A, askorutinas.
8. Hemostatinės žolės (dilgėlės, kraujažolės, braškių lapai, piemenų piniginės, jonažolės, kiškiai, lūpos, raudonėliai, vandens pipirai, dogrose) - 1 valgomasis šaukštas. žolės (ne daugiau kaip 2) užpilamos verdančio vandens stikline 10-15 minučių. Paimkite 1 valg. arba 1/2 puodelio per dieną, priklausomai nuo amžiaus.

Vaikų, sergančių trombocitopatija, gydymas yra pagrįstas tuo, kad kartu vartojama keletas pirmiau minėtų terapinių agentų. Paveldimo TP terapija turi būti tęstinė bent 2-3 savaites. Ji apima pagrindinius ir profilaktinius gydymus. Daugelis mokslininkų teisingai laiko tikslingą sezoninį gydymą rudenį, žiemą ir pavasarį (3 kursai per metus). Hemostatinės terapijos kursai gali pakaitomis įtraukti įvairius vaistų ir hemostatinių žolelių derinius.
9. Vietinio kraujavimo sustojimui naudojama hemostatinė kempinė, trombinas, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adoksono ir vandenilio peroksido, atliekamas paprastas nosies priekinis tamponadas.
10. Dideliam sunkiam kraujavimui - epsilon - aminokaprono rūgštyje 5% 1–2 ml / kg arba 5% traneksamo rūgšties (kontraindikuotinas inkstų hemoragijos atveju), 12,5% 1-2 ml dinono, tromboconcentrato 1-1. 2 dozės.
11. Kraujavimas iš gimdos labai hormoninių kontraceptikų.

PROGNOZAS, skirtas gyvybei be intrakranijinio kraujavimo, yra palankus.

Registracija registracijos metu:

1. Vaikų gydytojo ir hematologo stebėjimas IV (sunkiose formose) ir III grupės vaistų registracijos skyriuje.
2. Terapija, kuria siekiama pagerinti trombocitų (metabolitų, E-ACC, trans-amcha, ditsinono, ATP, magnio ir kalcio preparatų, vitaminų, hemostatinių žolelių) sukibimo-agregacijos funkciją. Priklausomai nuo ligos sunkumo, kasmet atliekami iki 2–4 mėnesiniai kursai.
3. Lėtinės infekcijos ir choleretinio gydymo židinių reabilitacija.
4. Nenustatykite vaistų, kurie mažina trombocitų adhezinę agregaciją.
5. Profilaktinės vakcinacijos proceso kompensacijoje nėra kontraindikuotinos. Nerekomenduojama didinti insoliacijos.

Dezagregacijos trombocitopatija vaikams

Išskaidymo trombocitopatija yra hemoraginės ligos rūšis.

Priežastis yra funkcinis hemostazės disbalansas, kurį sukelia trombocitų anomalijos ir jų tinkamas tūris. Trombocitopatijos yra paveldimos ir įgytos. Tyrimai parodė, kad daugiau kaip šešiasdešimt procentų kraujavimo sukelia trombocitopatijos išardymas vaikams.

Liga yra labai sunku diagnozuoti, o tėvai dažnai kreipiasi į tuos specialistus, kurie gydo tam tikrus organus (su kraujavimu, dantų gydytoju, kraujotaką iš nosies pazur prie otolaringologo, gimdos ginekologui). Tačiau ligos simptomai dažnai pasireiškia jaunesnio amžiaus vaikų vaikams. Šeimos gydytojai ne visada teisingai diagnozuoja ligą. Tik hematologas galės diagnozuoti ir tinkamai diagnozuoti.

Išskaidymo trombocitopatija vaikams pasireiškia tokiais simptomais:

• hematomos atsiranda ant odos be jokios akivaizdžios priežasties (vaikas nepateko, nesulaikė);
• kraujavimas iš nosies, dažnai pasikartojantis, kuris sustoja blogai;
• pykinimas, pastebimas padidėjęs kraujavimas;
• kraujagyslių bėrimas visame kūne;
• kraujavimas sąnario ertmėje, inkstų audiniuose, vidaus organuose.

Būtina atkreipti dėmesį į hemoraginį sindromą.

Ligoniams netgi mažos chirurginės intervencijos vyksta ilgalaikio ir aktyvaus kraujavimo fone. Kartais klinikinio vaizdo metu stebimi sklerozinių audinių ir virškinamojo trakto kraujavimai. Dėl didelio kraujo netekimo, pastebėtas hemoglobino kiekio sumažėjimas, yra silpnumas, dusulys, galvos svaigimas, odos skausmas, greitas širdies plakimas. Ant odos atsiranda mėlynės ir nedideli sumušimai.

Liga gali būti diagnozuota kaip antroji hemoraginės diatezės grupė, kurią sukelia krešėjimo patologija. Priežastis taip pat gali būti siejama su įvairiomis traumomis, įvairiais infekciniais procesais, patologiniais procesais vidaus organuose, kraujodaros organais, inkstų ir kepenų nepakankamumu, nereikia pamiršti tam tikrų vaistų poveikio. Kiekvienas iš tėvų pirmiau minėtiems simptomams turėtų skirti ypatingą reikšmę.

Išskaidymo trombocitopatiją gydo hematologas. Pacientai yra medicinos įstaigoje. Hematologas numato išsamų klinikinį tyrimą ir diagnozuoja trombocitopatijos tipą. Išsamiai surenkama genetinė istorija, o trombocitų trombomorfologija tiriama tiems, kurie yra artimi pacientui. Tai daroma ir tuos, kuriems artimiausia nėra kraujavimo, nes liga gali būti simptominė.

Būtina atkreipti dėmesį į mitybą, nes kai kurie produktai gali padidinti kraujo išsiskyrimą. Draudžiama valgyti maistą, įskaitant acto buvimą, taip pat naminių konservų priėmimą, kuriam buvo naudojamas aspirinas. Gydytojai rekomenduoja valgyti žemės riešutus, taip pat produktus, praturtintus vitaminais A, C, R. Labai kruopščiai paskirti vaistai, turintys įtakos trombocitų funkcijai ir kraujo krešėjimui. Griežtai draudžiama vartoti salicilatus, indometaciną, aminaziną, antikoaguliantus su netiesioginiu poveikiu, taip pat fibrinolitikus.

Jis veiksmingai kontroliuoja kraujavimą iš aminokaprono rūgšties (ypač kraujavimas iš gimdos ir nosies takų). Teigiamas šio vaisto hemostatinis poveikis siejamas su teigiamu poveikiu įvairioms hemostazės sąsajoms. Dezagregacijos trombocitopatija taip pat gali būti gydoma traneksamo rūgštimi. ATP taip pat skiriamas kartu su magnio sulfatu. Sutampantis kraujavimas iš androksono sukuria puikų hemostatinį poveikį. Jis gali būti naudojamas vidiniam vartojimui arba ant pažeisto paviršiaus, arba sudrėkintos servetėlės, skirtos ant žaizdos.

Dicinas taip pat skiriamas, armedinas. Didelį kraujavimą galima pašalinti, kai karščiama plėvelė su trombinu - kolagenas. Jei jūsų vaikui randama trombocitopatija, reikia nedelsiant kreiptis į hematologą.

Trombocitopatijos vaikams Vaikų mokslinio straipsnio „Medicina ir sveikatos priežiūra“ tekstas

Susijusios medicinos ir sveikatos tyrimų temos, tyrimo autorius yra Ozhegov AM,

Mokslinio darbo tema „Trombocitopatija vaikams“ tekstas

18 p _____________ Problemos tema: PEDIATRIJA _________ '5 (24) 2007 m. Lapkričio mėn

Trombocitopatija vaikams

A. M. Ozhegov, Iževsko valstybinės medicinos akademijos profesorius

Trombocitopatija (TP) - hemoraginės ligos, kurioms būdinga sutrikusi trombocitų funkcija, turinti normalią arba neįprastą skaičių (PSO, 1969).

Kalbant apie dažnumą, TP viršija trombocitopenines būsenas. Manoma, kad 5–10 proc. Pasaulio gyventojų kenčia nuo įvairaus laipsnio (paprastai lengvo) trombocitų funkcinių sutrikimų. TP pagrindas yra kokybiniai trombocitų pažeidimai dėl jų funkcinio prastesnės kokybės. Su paveldima TP, tai yra įgimtas defektas, su įgytomis ligomis kraujo plokštelių funkcinės savybės kenčia nuo pagrindinės ligos. TP dažnai užsikimšęs nosies ir dantenų kraujavimas, padidėjęs mėlynumas ir nuolatinis gimdos kraujavimas mergaitėms brendimo metu [2].

Pasak įvairių autorių, nuo 36 iki 65 proc. Visų vaikų kraujavimas yra susijęs su TA [2, 5, 7]. Pagal

Z. S. Barkaganas [2], TP sudaro 36% visų paveldimų hemoraginių ligų. Be to, paveldimas TA dažniau registruojamas vaikams, sergantiems lengvu kraujavimu, vaikams, sergantiems sunkia purpura, dažnai kartu su hemostatiniais sutrikimais.

Deja, TP dažnai nėra laiku diagnozuojama, o pacientus ilgą laiką nesėkmingai gydo siaurojo profilio specialistai - antrinolaringologai (kai kuriais atvejais kraujavimas yra vienintelis ligos požymis hemoraginėje diatezėje), ginekologai, stomatologai ir tt [3]. Tuo pat metu daugumoje pacientų, turinčių šią patologiją, pirmieji kraujavimo požymiai pasireiškia vaikystėje. Rajono pediatrai nepagrįstai vertina hemoraginius pasireiškimus ir tik nedidelė dalis pacientų kreipiasi į specializuotą konsultaciją su hematologu, kad būtų galima išsiaiškinti diagnozę.

Mūsų epidemiologiniai tyrimai tarp 2690 vaikų ir paauglių Udmurto Respublikoje parodė, kad kiekvienas trečiasis vaikas turi hemoraginį sindromą, o kas 4 (24,2%) diagnozuojama kliniškai reikšminga TP forma [1]. Mes nustatėme, kad vaikai, kurių TP yra 3 kartus dažniau pasitaikantys paveldimos ligos formos, kurių pirmieji simptomai pasireiškia ankstyvaisiais ir ikimokyklinio amžiaus metais. Įgyjant TP hemoraginį sindromą dažniausiai registruojami mokyklinio amžiaus vaikams.

Šiuo metu nėra vieningos TP klasifikacijos. Vidaus literatūroje išsamiausia yra Z. S. Barkagano [2] klasifikacija, kur paveldimos formos yra suskirstytos pagal disfunkcijos tipus, morfologinius ir biocheminius trombocitų sutrikimus. Praktiniam gydytojui ši klasifikacija yra sudėtinga, todėl pateikiame sutrumpintą TP klasifikacijos versiją.

1. Formos, pažeidžiančios trombocitų agregacijos funkciją (skaidymas) - Glantmano trombastenija, I tipo esminis atrombiumas, Mei-Hegglin anomalija ir kt.

2. Formos su sutrikusi reakcijos reakcija (aspirinopodobny sindromas, būtinas II tipo atrombiumas).

3. Nepakankamos saugojimo baseino ligos (Kherzhmansky-Pudlak sindromas, Chediak-Higashi sindromas).

4. Formos, turinčios sutrikusią trombocitų adheziją (Bernard-Soulier trombozė) ir sutrikusi plazmos hemostazė (von Willebrand liga).

5. Sudėtingos anomalijos ir trombocitų disfunkcijos kartu su kitais genetiniais defektais: Wiskott-Aldrich sindromas, glikogenozė, Ehlers-Danlos sindromas, Marfanas, CHD ir kt.

Įgytos formos yra hemoblastomos, B12 trūkumo anemija, DIC, cirozė, navikai, parazitinės kepenų ligos, lėtinės infekcijos židiniai, vaistai, uremija, vitamino C trūkumas, hormoniniai sutrikimai, spinduliuotės liga, masinė hemotransfuzija, trombozė ir gigantai. angiomos.

Anamnezė: padidėjęs kraujavimas giminaičių ir odos hemoraginio sindromo (petechijų, ekchimozės) atveju nuo senatvės su paveldima TA (kaip taisyklė, autosominis dominuojantis paveldėjimo būdas); pasikartojantis kraujavimas iš nosies (kitų kraujavimo epizodai), ilgas kraujavimas su sužalojimais, dantų ištraukimas ir kitos chirurginės intervencijos.

Klinikinis vaizdas. Klinikinių apraiškų sunkumas yra įvairus ir priklauso nuo TP tipo, trombocitų disfunkcijos laipsnio (pilno ar dalinio); gali skirtis nuo vieno kraujavimo epizodo į kitą. Pirmieji klinikiniai požymiai dažniau pasireiškia ankstyvame arba ikimokykliniame amžiuje. Su amžiumi kraujavimo intensyvumas gali sumažėti. Berniukai ir mergaitės serga tuo pačiu dažnumu.

TP būdingas mikrocirkuliacinis hemoraginis sindromas. Odos kraujavimas iš petechijos ir ekchimozės, kraujavimas iš gleivinių: nosies, dantenų, gimdos, inkstų, virškinimo trakto; kraujavimas po operacijos; retai - smegenų kraujavimas. Endotelio mėginiai yra teigiami.

Remiantis mūsų duomenimis, pagrindiniai padidėjusio kraujavimo simptomai vaikams, sergantiems TP, yra kraujavimas iš nosies (86%), odos kraujavimas (81%), hiperpolimorėja (63% merginų, turinčių mensis). Remiantis izoliuotu kraujavimu iš nosies 80% vaikų, egzistuoja kokybinis trombocitų defektas, o tik 20% atvejų pasikartojantis kraujavimas iš nosies vaikams atsiranda dėl vietinės viršutinių kvėpavimo takų patologijos ar hipertenzijos-hidrocefalinio sindromo [1].

Kraujavimas gali būti spontaniškas arba sukeltas dėl provokuojančių veiksnių: virusinių ar bakterinių infekcijų, lėtinių uždegiminių ligų, sužalojimų, chirurginių intervencijų, insoliacijos, fizioterapijos procedūrų (UFO, UHF), vaistų ar trombocitų inhibitorių.

Dauguma vaikų, sergančių TA, turi jungiamojo audinio displazijos požymių (bloga laikysena, plokščios pėdos, mitralinio vožtuvo prolapsas, papildomi akordai kairiajame skilvelyje, nefroptozė ir tt).

„5 (24) 2007 m. Lapkričio mėn

Problemos tema: PEDIATRIKA

1) normalus arba netaisyklingas trombocitų skaičius (kai kuriais atvejais vidutiniškai padidėja arba sumažėja trombocitų skaičius iki 100 x 109 / l);

2) sutrikusi trombocitų morfologija (anizo-, poikilocitozė ir vakuolizacija);

3) Duke kraujavimo laikas yra pratęstas arba normalus;

4) kraujo krešulio atsitraukimas nedidėja, sumažėja arba normalus;

5) sumažintas trombocitų agregavimas su įvairiais agregatais: ADP mažose ir didelėse dozėse, adrenalinas, kolagenas, trombinas, ristomicinas;

6) patekus į stiklą ar kolageną, kraujo trombocitų lipnumas sugadinamas;

7) sumažėja dehidrogenazių (sukcinato dehidrogenazės ir alfa glikero-fosfato dehidrogenazės) aktyvumas trombocituose [1].

Taikant diferencinę diagnozę su koagulopatija, tiriama hemocagulograma (APTT, PTV, TB) ir, jei reikia, kraujo krešėjimo faktoriai (VIII, IX).

Siekiant patvirtinti trombocitų membranos defektą, glikoproteinai (GP) nustatomi naudojant monokloninius antikūnus (specializuotose laboratorijose). Visų pirma, Glantsmano trombustacijos metu pastebėtas kiekybinis ir kokybinis GPIIb / trombocitų membranos komplekso defektas, todėl trikdžiamas trombocitų prisijungimas prie fibrinogeno, todėl trombocitų agregacija nėra. Elektronų mikroskopija atskleidžia trombocitų trūkumą.

Glantmano trombastenija (autosominis recesyvinis paveldėjimo būdas) ir I tipo atrombija (autosominis dominuojantis paveldėjimas) rodo, kad agregacija su ADP, adrenalinu, kolagenu ir trombinu labai sumažėjo, tačiau kraujo krešulio susitraukimas sumažėja arba nėra krešulio atsitraukimo. - Gerai.

TP atveju, pažeidžiant „išlaisvinimo reakciją“ ir „nepakankamą saugojimo baseiną“, tipiškas yra kolageno agregacijos nebuvimas ir „antrosios bangos“ agregacija ADP ir adrenalino atveju. Kraujo krešulio atsitraukimas yra normalus.

Be paveldimos hemoraginis trombodistrofii (makrocitinė trombodistrofiya Bernardas-Soulier) - Auto-chromosomų recesyvinis paveldėjimo - vidutinio trombocitopenija dažnai dominuoja gigantai trombocitų forma smarkiai sumažino sukibimą su stiklu ir kolageno skaldytų sumavimo su ristocetino.

Von Willebrand'o liga (autosominė dominuojanti paveldėjimo rūšis) trombocitopatija (sumažėjęs sukibimas su stiklu ir kolagenu, sutrikusi agregacija su ristomicinu) yra antrinė, o krešėjimo hemostazės vieneto defektas yra mažesnis (VIII faktoriaus aktyvumas, aktyvumas ir (arba) faktoriaus aktyvumas sumažėja prekės ženklas). Kraujavimas (hematomicro-mikrocirkuliacija).

Remiantis mūsų atliktų epidemiologinių tyrimų duomenimis, vaikų struktūroje vyrauja išsiskyrimo (57%) ir dalinio TP (36%) trombų-citopatija (36%), Glantsmann'o trombastenija, atrombija, Bernard-Soulier ir Willebrand'o liga, makrocitinė trombodistrofija [1]..

TP gydymas apima neatidėliotiną gydymą, siekiant sustabdyti hemoraginį sindromą ir profilaktines priemones, skirtas kraujavimo prevencijai arba mažinimui:

1. Visa mityba, turinti daug vitaminų, taip pat žemės riešutai.

2. Pagrindinės ligos gydymas simptominiu TP, vengiant vaistų ir fizioterapijos receptų, kurie slopina trombo sukibimą su agregacija.

bocitai (aspirinas, analgenas, karbenicilinas, sulfonamidai, barbitūratai, UHF, DDT, UVR ir tt).

3. Angioprotektoriai (ditsinonas, natrio etamzilat 0,25 y-1 stalo viduje. Per dieną).

4. Aggregantai (adoksonas 0,025% rr 1-2 ml / m, ličio karbonatas 0,05-0,1 g 3-4 kartus per dieną, ATP 1% rr

0,5-1 ml s / c kartu su magnio preparatais - sudegino magneziją į vidų 0,25-0,5 g 3-4 kartus per dieną, magnetą B6, magnetą ir kalcio - gliukonatą, laktatą, pantetonatą).

5. Fibrinolizės inhibitoriai (epsilon-aminokaproninė rūgštis 5% tirpalo forma, 0,1–0,2 g / kg peroraliai, pomaba arba ambenė, geriama, traneksamo rūgšties-transamchos 5% tirpalas, eksacilas vienkartine 10-15 mg doze / kg 3-4 kartus per dieną).

6. Metabolinio veikimo paruošimas dviejų schemų forma (pradinis metodas): 3 dienas riboksinas ir kalio orotatas, po to 7–10 dienų viduje vitaminas B12 m / m, folio rūgštis, vitaminai ir B15. ); Kalio orotatas, geriamoji lipo rūgštis ir riboflavino mononukleotidas i / m 10-14 dienų (2 schema). Kaip rodo mūsų ilgalaikė patirtis, metabolitų naudojimas vaikams, sergantiems TP ir trombocitopenija, turi gerą hemostatinį poveikį, matyt, dėl metabolinių procesų normalizavimo kraujo plokštelėse [4].

7. Vitaminai C, P, A, askorutinas.

8. Hemostatinės žolės (dilgėlinė, kraujažolės, braškių lapai, piemenų piniginės, jonažolės, pelkės, raudonėliai, vandens pipirai, raudonieji puodeliai) - 1 valg. žolės (ne daugiau kaip 2) užpilamos verdančio vandens stikline 10-15 minučių. Paimkite 1 valg. arba 1/2 puodelio per dieną, priklausomai nuo amžiaus.

Vaikų, sergančių TP, gydymas yra pagrįstas tuo, kad kartu vartojama keletas pirmiau minėtų terapinių agentų. Paveldimo TP terapija turi būti tęstinė bent 2-3 savaites. Ji apima pagrindinius ir profilaktinius gydymus. Daugelis mokslininkų teisingai laiko tikslingą sezoninį gydymą rudenį, žiemą ir pavasarį (3 kursai per metus) [6]. Hemostatinės terapijos kursai gali pakaitomis įtraukti įvairius vaistų ir hemostatinių žolelių derinius.

9. Vietinio kraujavimo sustojimui naudojama hemostatinė kempinė, trombinas, 5% epsilon-ACC, 5% transamchu, 0,025% adoksono ir vandenilio peroksido, atliekamas paprastas nosies priekinis tamponadas.

10. Dideliam stipriam kraujavimui - epsilon - aminokaprono rūgštyje 5% 1-2 ml / kg arba 5% traneksamo rūgšties (kontraindikuotinas kraujavimui iš inkstų), dicononas - 12,5%.

1-2 ml, tromboconcentrato 1-2 dozės.

11. Kraujavimas iš gimdos labai hormoninių kontraceptikų.

PROGNOZAS, skirtas gyvybei be intrakranijinio kraujavimo, yra palankus.

1. Vaikų gydytojo ir hematologo stebėjimas IV (sunkiose formose) ir III grupės vaistų registracijos skyriuje.

2. Terapija, kuria siekiama pagerinti trombocitų (metabolitų, E-ACC, transamchos, ditsinono, ATP, magnio ir kalcio preparatų, vitaminų, hemostatinių žolelių) adhezinę-agregacinę funkciją. Priklausomai nuo ligos sunkumo, kasmet atliekami iki 2–4 mėnesiniai kursai.

3. Lėtinės infekcijos ir choleretinio gydymo židinių reabilitacija.

4. Nenustatykite vaistų, kurie mažina trombocitų ad-adrenoreceptaciją ir agregaciją (žr. Aukščiau).

5. Profilaktinės vakcinacijos proceso kompensacijoje nėra kontraindikuotinos. Nerekomenduojama didinti insoliacijos.

________________ Tema: Pediatrija _________________ „5 (24) 2007 m. Lapkričio mėn

1. Andreeva N. N. Trombozinės citopatijos paplitimas ir ankstyvoji diagnozė vaikams: autorius. dis. Ph.D. - M., 2005.

2. Barkagano Z. S. Hemoraginės ligos ir sindromai. - M., 1988.

3. Doroshenko L. A., Barkagan Z. S., Sokolova G. S., Kosikhina T. A. Vaikų kraujavimo prieš ligoninę diagnostika. // otorinolaringologijos biuletenis. - 1991. - № 6. - 38-41 psl.

4. Ozhegov A. M. Metabolitų vartojimo efektyvumas gydant idiopatinę trombocitopeninę purpūrą ir trombocitopatiją

vaikams. // Rusijos konferencija. vaikų hematologija. - S.-Pb., 1995. - P. 70.

5. Vaikų ligų praktinis vadovas. // Bendroji V. F. Kokolina ir A. G. Rumyantsev / Hematologija / vaikystės onkologija redaktoriaus. - M.: Medpraktika-M, 2004. - IV tūris. - 410-416 p.

6. Kviečiai K. I. Paveldimos trombocitopatijos diagnozė vaikams: mokymo priemonė. - Sankt Peterburgas, 2004 m. - 19 p.

7. Reznik B. Ya., Zubarenko A. Šimtmetis Praktinė vaikystės hematologija. - Kijevas, 1989 m. - 397 p.

Vaikų pyelonefrito gydymas

SV MALTSEV, profesorius, A. I. SAFINA, MD, Kazanės valstybinės medicinos akademijos docentas

Vaikų pyelonefrito gydymas turi būti išsamus, ilgalaikis ir individualus. Būtina tinkamai organizuoti bendrąjį ir motorinį gydymą, racionalią mitybą, atlikti chroniškų infekcijos centrų reabilitaciją, tinkamai ir laiku skirti antibakterinį ir antioksidantinį gydymą, ir, jei reikia, atlikti imunokorekcinį ir anti-sklerotinį gydymą. Obstrukcinio pyelonefrito atveju, visų pirma, būtina atkurti normalų bjaurų sutrikimą (pvz., Naudojant kateterį arba nefrostomiją).

1. Bendrosios terapinės priemonės

Režimas: su aktyviu uždegimu, lovos poilsio, pusiau lovos (vidutiniškai 5-7 dienas).

Bendrieji dietos terapijos principai aktyvioje fazėje:

- produktų, kuriuose yra perteklinių baltymų ir ekstrahuojančių medžiagų, gavimo apribojimas;

- medžiagų, kurių metabolizmui reikia didelių energijos sąnaudų, pašalinimas arba apribojimas;

- produktų, kuriuose yra natrio perteklių, apribojimas.

Ūminio pyelonefrito ir lėtinės 7-10 dienų paūmėjimo metu pieno-daržovių dieta skiriama su vidutiniu baltymų kiekiu (1,5-2,0 g / kg), druska (iki 2-3 g per dieną) - dieta Nr. 5 pagal Pevsner M I. Rekomenduojama gerti geriamuosius gėrimus - 50% daugiau nei amžiaus normą, kai maišoma šiek tiek šarminių mineralinių vandenų (pvz., „Slavyanovskaya“, „Smirnovskaya“ ir kt.) Su spanguolių arba brūkšnių sultimis.

Remiantis gydymo dieta, skiriama lėtinei pyelonefritui remisijos atveju, yra mišrios dietos naudojimas, pašalinant funkcinę apkrovą inkstų vamzdinių aparatų (išskyrus ekstraktines medžiagas, prieskonius, marinuotus produktus, rūkytus maisto produktus, produktus, turinčius aštrią skonį - česnaką, svogūnus, cilantro ir kt.) Ir atsižvelgiant į susijusius metabolinius sutrikimus. Dieta oksalato sutrikimams suteikia išimtis, produktai, kuriuose yra daug askorbo rūgšties ir kalcio. Neįtrauktos lapinės daržovės (rūgštinė, špinatai, salotos, rabarbarai, petražolės), burokėliai, kakava, šokoladas, rūgštinės uogos ir vaisiai. Siekiant šlapinti šlapimą, užkirsti kelią hipokalemijai ir hipomagnemijai, švirkščiamas didelis kiekis nesaldintų vaisių (kriaušių, slyvų, rūkančiųjų). Jei yra šlapimo medžiagų apykaitos sutrikimų, rekomenduojama įtraukti pieną

augaliniai produktai, grūdai, citrina. Maisto produktai, kuriuose yra daug purino bazių, yra: grybai, skrudinta mėsa, paukštiena, mėsos konservai ir žuvys, marinatai, rūkyta mėsa, subproduktai, šprotai, pyragai. Draudžiama naudoti fosfatūrą: sūris, kepenys, vištiena, grybai, riešutai, kakava, šokoladas, pupelės, petražolės, trynys, silkė, ketoviniai ikrai. Leidžiami riboti kiekiai: pienas, miltų produktai, varškė, grikiai, avižos, kukurūzai. Rekomenduojama: mėsa, augaliniai riebalai, žuvis.

Norėdami padidinti diurezę, skiriamas didelis skysčio kiekis, kuris prisideda prie šlapimo koncentracijos sumažėjimo ir įvairių druskų kristalizacijos. Rekomenduojama priimti silpnai šarminius ir mažai mineralizuotus mineralinius vandenis (Smirnovskaya, Slavyanovskaya, 2-3 ml / kg masės per parą, per 20 dienų)

2-3 kursai per metus), žolelių nuovirai (bruknių lapai, dobilų plūgai, dygliavos, braškės, krienai ir tt), avižų nuovirai. Šis režimas yra ypač svarbus stebint karštą sezoną ir vakare, kai šlapimas yra labiausiai koncentruotas, o tai sudaro sąlygas įvairių druskų kristalizacijai inkstuose ir šlapimo pūslėje.

• „reguliaraus“ šlapinimosi režimo laikymasis (po 2-3 valandų - priklausomai nuo amžiaus).

• Kasdieninės higienos priemonės (atsargus išorinių genitalijų tualetas).

2. Antibakterinė terapija

Pirelonefrito gydymo vaikams sėkmė labai priklauso nuo vaisto skyrimo laiku ir antimikrobinės terapijos pasirinkimo teisingumo. Viena iš pagrindinių gydymo sąlygų turėtų būti laikomas mikrobiologiniu šlapimo tyrimu, kurį pacientas atliko prieš pradedant gydymą. Prieš patogeno izoliaciją empiriškai skiriama „pradinė“ antibakterinė terapija (1 lentelė), ty ji yra pagrįsta žiniomis apie labiausiai tikėtinus pielonefrito patogenus ir jų jautrumą antibiotikams.

Renkantis vaistus, skirtus empiriniam pradiniam gydymui pirelefrito vaikams, jie orientuoti į antibiotikus, kurie yra labai veiksmingi prieš Estetomaypaseae šeimą ir ypač prieš E.soI, nes tai yra pagrindinis pyelonefrito sukėlėjas vaikams. Duomenys apie Eshetopaseae šeimos atsparumą Kazanui 2001–2003 m (Safina A.I.) yra parodyta žemiau (1 pav.).

Kas yra trombocitopatija, kaip ji pasireiškia ir gydoma

Trombocitopatija - kas tai? Tai liga, kurios metu trombocitų skaičius kraujyje išlieka normalus (ar arti jo), tačiau jų pagrindinės funkcijos yra pažeidžiamos.

Tai yra plačiai paplitusi nelaimė. Trombocitopatija dažniausiai pasireiškia kaip kraujavimo sutrikimas. Tai yra ilgalaikio kraujavimo iš pjaustymo, dilimo ir nosies priežastis dėl operacijų, menstruacijų ir kt.

Sunku diagnozuoti ligą, nes jos pasireiškimai gali būti ir kitų ligų simptomai. Dažnai pacientus ilgai ir nesėkmingai gydo kito profilio specialistai, pavyzdžiui, Laura arba ginekologas. Kad kraujavimo priežastis gali būti trombocitopatija ir hematologo konsultacija yra būtina, ji tiesiog neįvyksta. Tokiu atveju, teisinga ir savalaikė diagnozė gali žymiai sumažinti paciento būklę.

Simptomai ir apraiškos

Ligos požymiai gali būti aiškiai išreikšti, tada diagnozė nebus sudėtinga. Tačiau suaugusiems dažnai trūksta ryškių apraiškų.

• hemoraginis sindromas (padidėjęs kraujagyslių kraujavimas), kurį lydi odos ir (arba) gleivinės kraujavimas;
• petechialinių ir ekchiminių pažeidimų atsiradimas ant kūno su minimaliu poveikiu (pavyzdžiui, liečiant šiurkščius drabužius);
• „priežastiniai“ nosies užsikimšimai, kurie nesibaigia ilgą laiką;
• po audinių vientisumo pažeidimų, žaizdų ar nedidelių nudilimų, kraujas teka ilgą laiką;
• dantenų kraujavimas be burnos ligų;
• kraujavimas akies sklerose;
• kitų rūšių kraujavimas - virškinimo trakto, ginekologinis ir kt.

Dažnas kraujo netekimas, net ir mažais kiekiais, sąlygoja bendrą paciento būklės pablogėjimą.

Atsižvelgiant į tai, gali atsirasti aneminis sindromas, kuriam būdinga:

• galvos svaigimas;
• tachikardija;
• slėgio mažinimas;
• padidėjęs nuovargis, bendras silpnumas;
• apgaulingas
• alpimas ir alpimas.

Be to, gali pasireikšti šie trombocitopatijos simptomai:

• deguonies kiekio kraujyje sumažėjimas (hipoksija);
• hipovitaminozė;
• vitamino B12 trūkumas;
• mažas hemoglobino kiekis kraujyje;
• pH balanso maišymas rūgštėjimo kryptimi (acidozė);
• jautrumas infekcinėms ligoms;
• sepsis.

Ligų klasifikacija

Trombocitopatijos skirstomos į įgimtą ir įgytą. Pirmuoju atveju atsiranda paveldimas ligos pobūdis.

Tokios patologijos skirstomos į šiuos tipus:

• trombocitopatija;
• defektinė atpalaidavimo reakcija;
• su nepakankamu granulių ir jų komponentų laikymu;
• sutrikusi trombocitų adhezija;
• trombocitopatija kartu su įvairiais įgimtais defektais;
• nenustatyta ligos forma.

Visi jie turi skirtingą patogenezę ir reikalauja specialaus gydymo.

Įgytos trombocitopatijos yra simptominės ir vystosi ant fono ir kitų sveikatos problemų, pavyzdžiui, inkstų, kepenų, onkologinių ligų patologijų.

Priežastys

Pagrindinis paveldėtojo trombocitopatijos provokatorius yra defektai genuose, atsakinguose už trombocitų darbą skirtinguose hemostazės etapuose.

Įgyta trombocitopatija atsiranda dėl:

• vaistus, kurie sutrikdo trombocitų veikimą, kraujo plokštelių gamybą ir kokybę (tai yra įvairios penicilinų grupės, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, aspirinas ir pan.);
• vitamino B12 maisto trūkumas;
• kepenų ligos - cirozė, organizmo parazitai, įvairių etiologijų navikai;
• DIC;
• leukemija;
• inkstų nepakankamumas;
• hemoraginis vaskulitas;
• radiacinė liga;
• trombozė.

Kai kurie veiksniai gali pabloginti ligos eigą, sukelti simptomų padidėjimą:

• alkoholio vartojimas;
• ilgas buvimas saulėje;
• vaistus, kurie skatina kraujo plitimą;
• fizioterapijos (UFO, UHF) naudojimas;
• acto naudojimas, patiekalai su ja;
• gyvūninių baltymų trūkumas.

Vaikų liga

Trombocitopatija vaikystėje gali pasireikšti labai plačiai. Tačiau pagrindinė ypatybė, kuri atsiranda daugeliu atvejų, yra skirtingo sunkumo hemoraginis sindromas. Jis periodiškai pasireiškia netgi esant lengviems trauminiams efektams (nuo trinties su šiurkščiu audiniu iki smūgių).

Hemoraginis sindromas gali pasireikšti mažų sumušimų, sunkių kraujavimų, hematomų ir tt forma.

Kūdikiams būdingas ilgas bambos žaizdos gijimas. Kramtymą lydi kraujavimas.

Vyresniems vaikams, dažni nosies užsikimšimai, ilgalaikis nedidelių pjūvių ir dilgčiojimų gijimas kartu su dideliu kraujo netekimu.

Brendimo metu mergaitės patiria sunkias ir ilgas menstruacijas ir kraujavimą, kurie nėra susiję su ciklu.

Dėl visų minėtų priežasčių vaikas gali patirti ne tik aneminį sindromą, kaip ir suaugusįjį, bet ir kitas, rimtesnes patologijas. Pavyzdžiui, mitralinio vožtuvo prolapsas, plokščias pėdos, skoliozė, nefroptozė ir tt Tai yra dėl bendro organizmo silpnumo.

Liga nėštumo metu

Šios ligos buvimas moterį turinčioje moteryje reikalauja papildomų konsultacijų su hematologu ir kruopščiau atrinktais vaistais. Taigi nėščioms moterims negalima skirti vaistų, kurie slopina trombocitų funkciją, nes tai gali sukelti ilgalaikį kraujavimą.

Jei reikalinga pakaitinė terapija, ji atliekama naudojant specialius kraujo produktus, kuriuose yra įprastų trombocitų.

Vaikai gali paveldėti motinos trombocitopatiją, gimusią su hemoraginės diatezės požymiais. Visiems naujagimiams reikia atlikti hematologo tyrimą.

Kaip diagnozuojama

Esant kraujavimui, pacientas pirmiausia kreipiasi į gydytoją, kuris jį nukreipia į kitų profilių specialistus. Privaloma konsultacija su hematologu ir siauresnio profilio gydytoju: ginekologu, Laura, stomatologu ir tt, priklausomai nuo kraujavimo lokalizacijos.

Kad diagnozė būtų teisinga, pacientas turi atlikti tokius tyrimus:

• endotelio tyrimas;
• kraujo tyrimai, skirti trombocitų (agregacijos, adhezijos, kraujo krešulio susitraukimo) turiniui ir funkcijai, taip pat bendrieji;
• nustatyti kraujavimo ir krešėjimo trukmę;
• kraujo formavimo funkcijos įvertinimas (jei reikia);
• retai trepanobiopsija.

Koks gydymas yra nustatytas

Jei diagnozė patvirtinama ir nustatoma specifinė trombocitopatijos rūšis, pacientas gydomas ir klinikinės rekomendacijos.

Priklausomai nuo ligos tipo, naudojamas 1 iš 3 gydymo būdų:

• etiotropinis, kurio tikslas - pašalinti priežastį ir yra naudojamas tik įgytai trombocitopatijai;
• profilaktinis, palaikantis paciento būklę, nesuteikiant tolesnio patologijos vystymosi;
• skubiai, siekiant skubiai pašalinti problemą, tai gali reikšti net operaciją.

Be to, pacientui skiriama speciali dieta. Mityba gali atlikti svarbų vaidmenį gydant trombocitopatiją. Taigi, alkoholis, actas bet kokia forma yra visiškai atmestas. Rekomenduojama padidinti gyvūnų baltymų kiekį dietoje, praturtinti maistą su produktais, kurių sudėtyje yra vitaminų C, P, A. Žemės riešutai yra naudingi.

Nuo vaistų nustatyta vitamino-mineralinio komplekso eiga. Pridėkite medžiagų, skatinančių metabolizmą, ir vazokonstriktorių, pvz., Nustatytą fibrino plėvelę ir aminokapro rūgštį.

Liaudies gynimo priemonės taip pat gali būti naudingos. Rekomenduojama naudoti arbatas, augalinius preparatus ir infuzijas, kurios pagerina kraujo krešėjimą ir jo sudėtį.

Prognozės

Jie priklauso nuo daugelio veiksnių: trombocitopatijos, kraujavimo vietos ir intensyvumo.

Laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, ateities prognozės paprastai yra palankios.