MED24INfO

Defekto anatomiją apibūdina skilvelių ir atrioventrikulinių vožtuvų inversija anatomine prieširdžių padėtimi. Šis LA nukrypsta nuo funkcionaliai dešinės, bet anatomiškai kairiojo skilvelio ir aortos iš funkcionaliai kairiosios, bet anatomiškai PJ. Naudojant L-TMC, kraujagyslės iš BPC (kraujotakos sistema) grįžta į PP (dešinįjį atriumą) ir per dvigubą (mitralinį) vožtuvą siunčiama į anatomiškai LV (kairiojo skilvelio), o po to per PA (plaučių arteriją) į ICC (plaučių cirkuliacija) ).

Deguonimi praturtintas kraujas iš plaučių teka į kairiąją atriją, tada per tricipidinį vožtuvą patenka į anatomiškai PJ (dešiniojo skilvelio) ir per aortą į PCB. L-TMC gali būti derinamas su VSD (skilvelio pertvaros defektu), su vožtuvu arba subvalvuline ALS (plaučių arterijos stenoze), sistemine (tricuspidine) atrioventrikuline vožtuvo nepakankamumu, laidumo sistemos anomalijomis (atrioventrikuline blokada), supraventrikuline tachikardija.

PATHFISIOLOGIJA

Esant anatomiškai netinkamai suformuotai širdžiai, hemodinamika nėra funkcionali su L-TMC. Tačiau, deja, ši CHD (įgimta širdies liga) dažnai derinama su kitais defektais ir širdies aritmijomis, kurios lemia paciento prognozę.

CLINIC

a Klinikiniai ligos požymiai:

- su izoliuotu L-TMC pacientu besimptomis;

- esant daugumai pacientų kartu su CHD, simptomai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, o klinikinį vaizdą lemia kartu vartojamas CHD; sisteminio (tricuspido) atrioventrikulinio vožtuvo nepakankamumu lydi dusulys ir nuovargis.

b. Fizinis patikrinimas:

- esant J1A ir VSD stenozei, pacientams gali pasireikšti cianozė;

- esant dideliam VSD, nustatomas sėklidžių pulsacijos ir sistolinis drebulys palei kairįjį krūtinkaulio kraštą;

- akustinis vaizdas atitinka anksčiau CHD aprašytas charakteristikas;

- esant širdies aritmijoms, stebima bradikardija, nereguliarus pulsas ar tachikardija.

DIAGNOSTIKA

1. Elektrokardiografija

- būdingas bruožas yra Q bangos buvimas V j-V4 laiduose ir jo nebuvimas laiduose V5-V6, kuris yra susijęs su MFV depolarizacijos kryptimi nuo LV iki RV;

- įvairaus laipsnio AV blokavimas, iki užbaigimo, kuris būdingas L-TMC laidumo trikdymui;

- Supraventricular tachycardias ir Wolf-P Arkinson-White sindromas yra mažiau paplitę;

- kartu su CHD pasireiškia prieširdžių ir skilvelių hipertrofijos požymiai,

1. Echokardiografija

- standartinėje keturių kamerų padėtyje vietoj kairiojo skilvelio yra nustatytas dešinysis skilvelis, kurio požymiai yra padidėjęs trabekuliarumas, moderatoriaus pluošto ir tricuspidinio AV vožtuvo buvimas (trijų sklendžių aptikimas skerspjūvyje);

- nėra pluoštinio tęstinumo tarp AV vožtuvo pertvarų lapo ir pusiau baltojo vožtuvo;

- pluoštinis tęsinys tarp plaučių ir dešiniojo AV vožtuvo;

- išeina iš venų skilvelio penkių kamerų padėtyje atrodo kaip išėjimas iš kairiojo skilvelio;

- aortos vizualizuojamos priešais orlaivį ir į kairę;

- galimi defektai (VSD, kairiojo AV vožtuvo veikimo sutrikimas ir tt).

PRIEŽIŪRA IR PASTABA

1. L-TMC pacientų stebėjimas ir gydymas

a Širdies nepakankamumo gydymas, kai pasireiškia simptomai.

b. Antiaritminiai vaistai, papildomų atrioventrikulinių jungčių radijo dažnių abliacija, širdies stimuliatoriaus implantavimas, jei yra.

į Bakterijų endokardito prevencija esant įrodymams.

1. Chirurginis gydymas

Chirurginio gydymo indikacijos:

- simptomų (cianozės, širdies nepakankamumo), kurių negalima kontroliuoti, buvimą; besimptomiems pacientams yra požymių, kad sumažėja sisteminio anatomiškai dešiniojo skilvelio funkcija (kasos išsiplėtimas, regurgitacija TC ar struktūrinių anomalijų atveju).

Kontraindikacijos chirurginiam gydymui:

- absoliutų kontraindikacijų buvimą somatinei patologijai.

Chirurginė taktika

Su šia patologija galima atlikti tris skirtingus pataisos variantus:

1) „Klasikinis požiūris“ - susijusių anomalijų pašalinimas, kasa lieka sistemos padėtyje.

2) Anatominė korekcija - dvigubas perjungimas atrijų ir skilvelių lygiu.

3) Hemodinaminė, vieno skilvelio korekcija.

Kiekvieno pasirinkimo pasirinkimas priklauso nuo paciento amžiaus ir defekto anatomijos.

„Klasikinis požiūris“ yra galimas, jei abu atrioventrikuliniai vožtuvai yra kompetentingi, skilveliai yra subalansuoti, o skilvelio funkcija neveikia. Korekcija apima VSD, TC plastiškumą, orlaivio kliūčių pašalinimą.

Ateityje palankiausia anatominė korekcija.

Nuorodos, kaip naudoti šią strategiją:

- nevienodas skilvelio dydis (RV 75% LV), t

- TC regurgitacija ir kasos sutrikimas,

- ne mažiau kaip 2/3 sistemos kairiojo skilvelio slėgis.

Dvigubą perjungimo procedūrą geriausiai atlikti per 1 metų amžių, ypač jei planuojama naudoti vožtuvą turintį kanalą. Jei liga pasireiškia anksčiau, būtina naudoti visus vaistų gydymo išteklius arba atlikti paliatyviąją intervenciją - sisteminės-plaučių anastomozės nustatymą arba plaučių arterijos susiaurėjimą, kad būtų apsaugota plaučių lova ir (arba) kairiojo skilvelio „treniruotė“ (slėgis LV turėtų būti mažiausiai 2/3 slėgio) sistemos įstatyme). „Senning / Mastard“ atliekamas per vidurinį prieširdžių perjungimą, nesant LA subvalvulinės stenozės, jis papildomas arteriniu perjungimu. Subvalvulinė stenozė, vietoj arterinio perjungimo, atliekama Rastelli procedūra. Kuo anksčiau atliekama operacija, tuo geresnė paciento funkcinė būklė.

Staigiai nesubalansuotų skilvelių atveju taikoma viena skilvelio korekcija.

Chirurginė technika

„Klasikinis požiūris“. Prieiga prie VSD per dešinę atriją, Subvalvulinę stenozę, pašalina hipertrofizuotos miokardo trabekuliacijos išsiskyrimą skilvelio ertmėje.

Kartais dėl laidžios sistemos artumo ekstremalių vožtuvų turinčių vamzdžių naudojimas yra pagrįstas prijungiant LV ertmę ir LA ertmę.

Anatominė korekcija (Senning / Mastard + arterinė įtrauktis) Visų pirma, atliekama prieširdžių fazė, nukreipiant srautą iš sisteminių venų į atriją per kasą, ir nuo plaučių venų iki atriumo virš kairiojo skilvelio, naudojant autoperikardo pleistrą (Mastard) arba prieširdžių audinio plastiką ( Senning). Toliau arterijų perjungimo procedūra atliekama taip pat, kaip ir D-TMC.

Senning / Mastard + Rastelli, pirmasis procedūros etapas yra perėjimas prie vidaus. Toliau palaikykite cerebrovaskulinę ligą su VOLZh formavimu (kairiojo skilvelio išėjimo sekcija). LA susiuvama. Orlaivio ir kasos prijungimas atkuriamas naudojant vožtuvą turintį kanalą.

Vieno skilvelio korekcija atliekama etapais pagal visuotinai priimtus principus.

Specifinės chirurginio gydymo komplikacijos:

- obstrukcija su sisteminių ir plaučių nutekamųjų dėmių pleistru (kriterijus - 3–4 mm Hg gradientas);

Pooperacinis stebėjimas

1. Stebėjimas atliekamas kas 6-12 mėn., Neatsižvelgiant į tai, ar buvo atlikta širdies operacija. Tikslas: įvertinti sisteminio (tricuspido) atrioventrikulinio vožtuvo būklę ir galimą širdies ritmo sutrikimų progresavimą.
2. Bakterinės endokardito prevencija atliekama pagal indikacijas.
3. Fizinio lavinimo ir sporto priimtinumas po korekcijos.

Jei radote klaidą, pasirinkite teksto fragmentą ir paspauskite Ctrl + Enter.

Bendrinkite įrašą „Pataisytas pagrindinio laivo perkėlimas (L-TMC)“

Įgimtas pagrindinių arterijų perkėlimo pataisymas

Šis defektas yra maždaug 0,4% visų CHD, nors dėl kai kurių pacientų simptomų nebuvimo (be papildomų širdies defektų) šio defekto dažnis gali būti didesnis. Defektą pirmą kartą aprašė Rokitanskis 1875 m.; taip pat vadinamas L-perkėlimu, kuriam būdinga skilvelio inversija ir, dėl to, nenormalūs (nesuderinami) atrioventrikuliniai ir ventriculoarterialiniai pranešimai (dvigubas nesuderinamumas). Pataisyti TMS (kTMS) yra retas defektas, pasireiškiantis maždaug 1 iš 33 000 naujagimių.

Morfologija
Sisteminė veninė perrium (morfologiškai teisinga) bendrauja su morfologiškai kairiuoju skilveliu per mitralinį vožtuvą, o LV yra prijungta prie plaučių arterijos per plaučių vožtuvą. Plaučių venų perriumas (morfologiškai likęs) bendrauja su morfologiškai dešiniuoju skilveliu per tricipidinį vožtuvą, kuris dėl to veikia kaip sisteminis atrioventrikulinis. Kai širdies kameros yra sujungtos tokiu būdu, morfologiškai kairysis skilvelis yra dešinėje, o aortos, kilusios iš prostatos, yra kairėje.

Jei tarpkultūrinė pertvara yra nepažeista, mitralinio vožtuvo lankstinukai yra stipriai pritvirtinti prie pertvaros, palyginti su trišakių vožtuvų lapų tvirtinimo lygiu kairėje.

Beveik visada yra pluoštinis tęsinys tarp mitralinių ir plaučių vožtuvų virš dešiniojo sparno LV.

Todėl plaučių vožtuvas „įsišaknijęs“ tarp prieširdžių pertvaros ir mitralinio vožtuvo, nukreipdamas prieširdžių pertvarą iš skilvelio, todėl sumažėja atrioventrikulinis laidumas. Morfologiškai, dešinysis skilvelis gauna venų grįžimą iš plaučių ir priverčia jį į aortą per raumenų infundibulinį kanalą, o aortos vožtuvas yra prieš plaučių arteriją ir kairėje.

Dėl nenormalaus infundibulio sukimosi nedideliam pacientų skaičiui aorta yra dešinėje arba priešais plaučių kamieną, todėl terminas „L-perkėlimas“ ne visada atspindi šio defekto morfologinę esmę. Dėl anomalios skilvelių orientacijos krūtinėje ir nesuderinamoje ventriculoarterialinėje sankryžoje, kairiojo skilvelio ir kasos išvesties trasos veikia lygiagrečiai, priešingai nei jų kryžminis kelias normalioje širdyje.

Koronarinės arterijos tęsiasi nuo dviejų aortos sinusų, nukreiptų į plaučių kamieną, ir dažnai trys pagrindinės vainikinės arterijos yra iš vieno koronarinio sinuso.

Epikardinės vainikinės arterijos yra išdėstytos, nes jos atitinka skilvelius. Taigi dešinėje koronarinėje arterijoje yra kairiosios pagrindinės vainikinės arterijos anatominės savybės, o jo trumpas pagrindinis kamienas yra suskirstytas į priekines tarpslankstines ir apvalias šakas, o pastaroji supa mitralinio vožtuvo žiedą. Kairioji vainikinė arterija turi morfologiškai dešinės koronarinės arterijos anatomiją, sukeldama nepastovius ir ribinius filialus.

Daugeliu atvejų kTMS lydi vienas ar daugiau kartu atsirandančių anomalijų. VSD randama 50-80% atvejų. Interventriculiarinis defektas randamas bet kurioje pertvaros dalyje, dažniau jis yra membraninis ir didelis, o plaučių arterija gali būti virš jos, tokiu atveju ji iš dalies nukrypsta nuo LV.

Gali pasireikšti vienos iš skilvelių hipoplazija, o jei jis yra lengvas, tai neužkerta kelio chirurginei biventrikulinės cirkuliacijos korekcijai. Anatominė kairiojo skilvelio trakto obstrukcija pasireiškia 50% pacientų, o pusė jų yra hemodinamiškai reikšmingi.

Kliūtis gali būti vožtuvas arba subvalvulinis, laikinas arba stovintis.

Taip pat yra derinys su AVK. Dažnai yra kairiojo atrioventrikulinio (tricuspidinio) vožtuvo struktūros defektai, kai kuriais atvejais panašūs į Ebstein anomaliją. Tricuspidinio vožtuvo gedimas yra būdingas 1/3 kTMS atvejų ir tikriausiai yra svarbiausia komplikacija, kuri su amžiumi susijusi su šiuo defektu.

Tricuspidinis vožtuvas su kTMS turi tris lapus, tačiau pertvarinis vožtuvas yra labiau medialiai ir priekyje nei įprastai. Paprastai vožtuvas yra displastinis, su nenormaliais sutirštintais akordais jų tvirtinimo prie pertvarų ir užpakalinių kūgių srityse. Ekstremalus laipsnis yra panašus į Ebstein tipo transformaciją, kuri skiriasi nuo klasikinės Ebstein ligos, nes tricipidinio vožtuvo priekinis atvartas artimesnis normaliam dydžiui, nei jis padidina burių tipo deformaciją; tuo pat metu vožtuvo pluošto žiedas nėra išsiplėtęs.

Tricuspidinio vožtuvo „viršutinė“ padėtis virš VSHP yra kasos hipoplastika, o „viršutinė sėdynė“ - VSD, mitralinio vožtuvo hipoplazija.
Hemodinaminiai sutrikimai ir simptomai

Dėl dvigubo nesuderinamumo sisteminė veninė grįžta į plaučius, o plaučių venų grįžimas siunčiamas į didelę kraujotaką. Taigi, hemodinaminiai sutrikimai atsiranda ne dėl sutrikimų kraujo tekėjimo sekoje, bet dėl ​​susijusių anomalijų. Yra tipiška anomalijų triada, sukelianti koreguoto TMS klinikinius simptomus - tarpkultūrinis bendravimas, morfologiškai kairiojo skilvelio išskyros trakto obstrukcija ir morfologiškai tinkamo atrioventrikulinio vožtuvo (tricuspido) anomalijos.

Natūralus kTMS kursas yra labai kintamas. Kūdikiams, sergantiems sunkia stenoze / plaučių arterijos ar mitralinio vožtuvo nepakankamumu, gali reikėti chirurginės priežiūros pirmaisiais gyvenimo mėnesiais; tačiau, nesant papildomų defektų (1-2 proc. šio defekto pacientų), hemodinaminiai sutrikimai ilgą laiką neišsivysto, o diagnozę galima atlikti pirmą kartą vyresniame amžiuje arba netgi autopsijoje po mirties nuo kitų priežasčių.

Dauguma vaikystėje sergančių pacientų klinikiniai simptomai yra minimalūs arba švelni, kurie skiriasi nuo šių dviejų ekstremalių kTMS pasireiškimų, nes didelio VSD sukeltas sutrikimas paprastai būna subalansuotas kartu su šlapimo takų šalinimu. Simptomų atsiradimas yra susijęs su sumažėjusiu kraujo tekėjimu plaučių kraujotakoje arba su regurgitacija ant sisteminio skilvelio atrioventrikulinio vožtuvo, bradikardija dėl atrioventrikulinės bloko, sisteminio skilvelio miokardo disfunkcijos.

Sunkus stenozė ar plaučių arterijos atresija sukelia sunkią cianozę pirmosiomis gyvenimo ar savaitės dienomis. Šiems naujagimiams reikia įvesti prostaglandiną E1 ir taikyti sisteminį plaučių šuntą.

Sunkus širdies nepakankamumas pasireiškia nuo pirmųjų gyvenimo savaičių ar mėnesių, kai yra didelis VSD arba sunkus regurgitacija tricuspidiniame vožtuve ir minimalus LV išskyros trakto obstrukcija. Širdies nepakankamumas pastebėto mažo apskritimo hipervolemijos fone pasireiškia 30% vaikų su šiuo defektu iki 1 metų amžiaus. Dar 30% kTMS kūdikių pirmąjį kartą kenčia nuo sunkios hipoksemijos ir cianozės dėl drastiško plaučių kraujotakos išeikvojimo.

Tipiškiausi kTMS simptomai yra netoleravimas dėl apkrovos ir blogas vaiko augimas dėl kairiojo dešiniojo šuntavimo, didėjanti hipoksemija ir sumažėjusi tolerancija į krūvį dėl plaučių stenozės.

Dažniau gydytojo vizitą sukelia bradikardija arba atrioventrikulinė blokada. Įgimtas arba labai ankstyvas AV blokada atsiranda 10% pacientų, kuriems yra kTMS. Vėlesniu laikotarpiu I-II etapo AV blokada prisijungia dar 20-30% pacientų, kuriems nuo gimimo buvo normalus atrioventrikulinis laidumas. KTMS sergantiems pacientams taip pat gali pasireikšti kiti aritmijos atvejai: sinuso sindromas, prieširdžių plazdėjimas, atrioventrikulinė reentrythycardia, skilvelių tachikardija.

Diagnostika
Radiografiškai ant priekinio krūtinės atvaizdo širdies šešėlis yra krūtinės centre arba dešinėje. Viršutinė širdies šešėlio dalis, sudaryta iš aortos ir plaučių kamieno, atrodo neįprastai tiesi, nes pažeidžiama santykinė pagrindinių arterijų padėtis. Didėjanti aortos paprastai nėra matomos dešinėje, o iš mažėjančios aortos ir plaučių arterijos į kairę nėra išgaubto kontūro.

Dėl elektrokardiogramos, dėl Jo ryšulio pluošto veidrodžio išdėstymo, skilvelių aktyvacija vyksta iš dešinės į kairę, todėl Q-dantys rodomi dešinėje priešakinėje laidoje EKG, o kairėje krūtinės ląstoje nėra Q bangos. Tai gali būti klaidinga dėl mažesnio miokardo infarkto. Kiti svarbūs papildomi duomenys yra atrioventrikulinių laidumo ar skilvelių polinkio sindromų, rečiau kitų aritmijų pažeidimai.

Echokardiografinis tyrimas. Jei skilvelių trabekuliacijos pobūdis yra neaiškus, reikia aiškinti mitralinių ir tricipidinių vožtuvų pertvarą, atsižvelgiant į didesnį mitralinio vožtuvo tvirtinimą. Vis dėlto, esant tarpsisteminiam defektui, šis požymis gali būti nematomas. Šiuo atveju pagrindiniai duomenys, skirti skilvelio inversijai, yra: pluoštinis tęsinys tarp mitralinių ir plaučių vožtuvų vožtuvų projekcijoje išilgai ilgosios ašies ir keturios kameros iš viršūnės, subaortinės infundibulinės dalies buvimas, siekiant nustatyti morfologiškai dešinįjį skilvelį. Pagrindinių arterijų interpozicija nustatoma pagal parastinę padėtį. Daugeliu atvejų aorta yra priešais ir kairėje plaučių arterijoje. Koronarinės arterijos matomos iš parastinės projekcijos išilgai trumposios ašies. Paprastai priekinė nusileidžianti atšaka atsiranda iš dešinės vainikinės arterijos.

Natūrali vice evoliucija
Jei ilgą laiką vaikai yra izoliuoti kTMS, simptomai gali nebūti. Pagrindinis šių pacientų mirties rizikos veiksnys yra tricipidinio vožtuvo gedimas. Per pirmuosius 10 gyvenimo metų tricipidinis vožtuvas paprastai išlieka kompetentingas, tačiau jo nepakankamumas palaipsniui vystosi nuo 2 iki 5 metų. Nesant reikšmingo tricuspidinio regurgitacijos, 20 metų išgyvenamumas yra 93%, o sunkios tricipidinės regurgitacijos atveju - tik 49%. Trispuspidinė regurgitacija visada sukelia kasos disfunkciją. Be to, pacientams dažnai būdingi atrioventrikulinio laidumo sutrikimai, iki pilnos AV blokados. Viso AV blokados dažnis pacientams, kurių kTMS padidėja, kasmet padidėja 2% ir pasiekia 30% suaugusiųjų.

Išvardytos komplikacijos paprastai sukelia nepalankius kTMS pacientų rezultatus be kitų papildomų širdies struktūros defektų.

Stebėjimas prieš operaciją
Stebėjimas prasideda, priklausomai nuo širdies nepakankamumo laipsnio, kuris vaikams ilgą laiką gali nebūti. Gydomas širdies nepakankamumas, kuris palaipsniui vystosi dėl kasos nepakankamumo, kuris veikia kaip sisteminis, prisijungimo. Priskirti diuretikus, AKF inhibitorius ir digoksiną. Jei atsiranda laidumo sutrikimų (AV blokada I-II pakopa), gali reikėti implantuoti širdies stimuliatorių.

Chirurginio gydymo laikas
Priklausomai nuo kTMS tipo ir jo derinio su kitais defektais, taip pat nuo paciento būklės ir atsiradusių komplikacijų, jie atlieka įvairias paliatyvias operacijas arba iš esmės ištaiso esamus defektus. Nesant papildomų defektų, operacijos ankstyvame amžiuje nereikalingos. Kartu su VSD, jo uždarymo indikacijos priklauso nuo plaučių hipertenzijos laipsnio, kurio išsivystymas gali būti apribotas subpulmonine stenoze.

Chirurginis gydymas
Pataisyta TMS pati nereikalauja chirurginio gydymo, kol nepasireiškia sunkus tricuspidinis nepakankamumas. Chirurginį gydymą galima parodyti dėl susijusių širdies struktūros defektų. Kartais ankstyvame amžiuje iš pradžių reikia paliatyviosios intervencijos - plaučių arterijos juostos, esant dideliam VSD, ir nėra subpulmoninės stenozės, arba, atvirkščiai, tarpsisteminės kraujagyslių anastomozės įvedimas, jei yra rimta LV išskyrimo trakto arba plaučių atresijos apskritai.

Su kTMS susijusių defektų šalinimas (VSD uždarymas, apeinant reikšmingą subpulmoninę stenozę, rekonstrukciją ar protezavimą nekompetentingam tricuspidiniam vožtuvui) labai retai atliekamas iki 2 metų amžiaus, daugiausia dėl didelės įgytos pilnos AV blokados rizikos ir sunkumų apeinant subpulmoninę stenozę.

Dažniausias tarpkultūrinių defektų tipas kTMS yra konoventrikulinis defektas, kuriame plaučių vožtuvas yra iš dalies „viršutinis“ virš tarpsluoksnės pertvaros. Galimybė patekti į tarpsluoksnį defektą atliekama per aortos vožtuvą (kuris leidžia anatominę RV siuvimą, išvengiant laidumo takų pažeidimo) arba per PP ir dešinįjį atrioventrikulinį vožtuvą (šiuo atveju, siekiant išvengti atrioventrikulinio skilvelio pluošto sužalojimo) Teflono tarpikliai.

Subpulmoninės stenozės pašalinimas su kTMS kelia didelių sunkumų, nes veninio skilvelio išsiskyrimo trakto išplitimas negali būti atliktas dėl dešinės vainikinės arterijos, kertančios išėjimo sekciją. Pneumatinė stenozė, tiek izoliuota, tiek kartu su VSD, pašalinama su vožtuvu turinčiu ekstrakardiniu vamzdeliu.

Dėl to, kad palaipsniui progresuojantis tricuspidinis nepakankamumas gerokai apriboja pacientų gyvenimo trukmę dešimtajame dešimtmetyje. Sukurtas kTMS operacinio anatominio korekcijos principas, naudojant dvigubą perjungimą. Anatominės korekcijos tikslas yra nukreipti plaučių venų grįžimą prie morfologiškai kairiojo skilvelio ir aortos, o sisteminis grįžimas prie morfologiškai dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijų, atkuriant normalų cirkuliaciją. Tai pasiekiama sukuriant prieširdžių tunelius šiems tikslams („Mastard“ arba „Senning“ operacija), taip pat atliekant arterinį jungiklį arba „Mastard“ arba „Senning“ operacijos ir „Rastelli“ operacijos derinį (nukreipiant kraujo tekėjimą per tarpsluoksnius tunelius). Šis anatominis koregavimas vadinamas dvigubu perjungimu. Santykinės kontraindikacijos dvigubos perjungimo operacijoms gali būti įgimtos vainikinių arterijų anomalijos, morfologiškai kairiojo skilvelio hipoplazija, tricipidinio vožtuvo dislokacija ir įgimtos mitralinio vožtuvo anomalijos.

Chirurginio gydymo rezultatas
KTMS chirurginis gydymas yra rimtas iššūkis širdies chirurgui, nes nėra optimalios ir vieningos strategijos, o chirurginė korekcija dažnai atliekama nuosekliai, keliais etapais. Be paliatyvumo, visi kiti chirurginės intervencijos metodai su šiuo defektu gali būti suskirstyti į vadinamąjį klasikinį (VSD uždarymas, subpulmoninės stenozės šalinimas ir kt.), Kai kasa lieka sisteminė ir anatominė, po kurios sisteminė tampa LV. Anatominių korekcijos metodų (dvigubos arterijos perjungimo) naudojimas išgyvenusiems pacientams gali gerokai pagerinti gyvenimo kokybę ir žymiai padidinti jo trukmę, o pagal įvairius širdies chirurgijos centrus pasaulyje mirtingumas per šį korekciją pastaraisiais metais žymiai sumažėjo - nuo 11-30 iki 5% 95% išgyveno per 10 metų po operacijos.

Pooperacinis stebėjimas
Priklausomai nuo atliktos chirurginės intervencijos tipo, jis atliekamas individualiai, tačiau reikalingas ilgalaikis (visą gyvenimą trunkantis) stebėjimas. Optimalus stebėjimas pasiekiamas centruose, kuriuose po 18 metų pacientus gali stebėti kardiologas arba kardiologas, turintis suaugusiųjų CHD specializaciją.

Didžiųjų laivų perkėlimas: CHD esmė, priežastys, gydymas, prognozė

Didžiųjų kraujagyslių (TMS) perkėlimas yra vadinamas sunkiu širdies anomalija, kai aorta palieka dešinįjį skilvelį (RV), o plaučių kamienas yra iš kairės. TMS sudaro iki 15–20% visų įgimtų širdies defektų (CHD), tarp pacientų, turinčių tris kartus daugiau berniukų. TMS yra viena iš dažniausių CHD formų, kartu su Fallot tetradu, aortos koarktacija, skilvelio pertvaros defektu (VSD) ir kt.

Perkėlus pagrindines arterijas, arterinis kraujas nėra praturtintas deguonimi, nes jis juda uždarame apskritime, apeinant plaučius. Nedidelis pacientas iš karto po gimimo tampa cianotiniu, su akivaizdžiais širdies nepakankamumo požymiais. TMS yra „mėlynas“ defektas, pasižymintis sunkia audinių hipoksija, reikalaujančia chirurginio gydymo per pirmąsias gyvenimo dienas ir savaites.

TMS priežastys

Paprastai neįmanoma nustatyti tikslios patologijos atsiradimo priežastys tam tikrame kūdikyje, nes nėštumo metu motina galėjo patirti įvairius neigiamus padarinius. Vykdant šią anomaliją gali būti atliekamas vaidmuo:

• Virusinės ligos nėštumo metu (raudonukė, vėjaraupiai, pūslelinė, kvėpavimo takų infekcijos);
• Sunkios gestozės;
• Jonizuojanti spinduliuotė;
• Alkoholio vartojimas, vaistai, turintys teratogeninį ar mutageninį poveikį;
• Kartu vartojama nėštumo patologija (pvz., Diabetas);
• Motinos amžius yra vyresnis nei 35 metų, ypač jei pirmas nėštumas.

Pastebėta, kad TMS dažniau pasireiškia Dauno sindromu sergantiems vaikams, kurių priežastys yra ir chromosomų anomalijos, atsiradusios dėl minėtų priežasčių. Vaikams, sergantiems TMC, gali būti diagnozuoti kitų organų defektai.

Galimas paveldimumo poveikis, nors tikslus genas, atsakingas už neįprastą širdies vystymąsi, dar nerastas. Kai kuriais atvejais priežastis tampa spontaniška mutacija, o motina neigia išorinio poveikio rentgeno, narkotikų ar infekcijų pavojų.

Organų ir sistemų klojimas atsiranda per pirmuosius du embriono vystymosi mėnesius, taigi per šį laikotarpį būtina apsaugoti labai jautrią embrioną nuo visų rūšių toksiškų veiksnių. Jei širdis pradėjo formuotis neteisingai, tada ji nepasikeis, o po gimimo pasirodys vice ženklai.

Kraujo judėjimas su TMS

Aš norėčiau išsamesnės informacijos apie tai, kaip kraujas juda palei širdies ir kraujagyslių ertmes jų perkėlimo metu, nes be šių mechanizmų supratimo sunku įsivaizduoti, kas yra vice ir jo pasireiškimo esmė.

TMS kraujo tekėjimo ypatybės lemia dviejų uždarytų, nesusijusių kraujo apytakos ratų buvimą. Nuo biologijos kurso, visi žino, kad širdis „pumpuoja“ kraują dviem apskritimais. Šie srautai yra atskirti, tačiau yra vienas visuma. Venų kraujas palieka kasą plaučiuose, grįžta į arteriją, praturtintą deguonimi, kairiajame atriume. Nuo LV iki aortos patenka į arterinį kraują su deguonimi, nukreipiančiu į organus ir audinius.

Su TMS, aorta prasideda ne kairėje, bet dešinėje skiltyje, o plaučių kamienas nutolęs nuo kairės. Taip gaunami du apskritimai, iš kurių vienas „veda“ venų kraują per organus, o antrasis siunčia jį į plaučius ir iš tikrųjų gauna atgal. Esant tokiai situacijai, nėra tinkamo keitimosi kalbomis, nes deguonimi suleistas kraujas nepasiekia kitų organų nei plaučiai. Toks defektas vadinamas visišku TMS.

Visiškas vaisiaus perkėlimas yra gana sudėtingas. Su ultragarsu, širdis atrodys normali, keturių kamerų, du laivai bus nukrypti nuo jo. Šiuo atveju diagnostikos kriterijus defektui gali būti lygiagrečios pagrindinių arterijų, paprastai susikertančių, eiga, taip pat didelio kraujagyslės, esančios kairiajame skilvelyje, vizualizacija ir padalinta į 2 šakas - plaučių arterijas.

Akivaizdu, kad kraujotaką sutrikdo kritinis lygis, be to, būtina turėti bent jau tam tikrą galimybę išsiųsti arterinį kraują į organus. Sergant mažai širdies, gali ateiti, keistai tai skamba, kiti CHD. Visų pirma bus naudingas atviras arterijų kanalo defektas tarp atrijų ar skilvelių. Tokių papildomų ryšio priemonių buvimas leidžia mums prijungti abu apskritimus ir užtikrinti, nors ir minimalų, tačiau vis tiek deguonies tiekimą į audinius. Papildomi takai yra gyvybiškai svarbūs prieš operaciją ir yra prieinami 80% pacientų, kuriems yra TMS.

suaugusiųjų patologiniai kraujo keliai iš dalies kompensuoja defektą ir yra daugumoje pacientų

Lygiai taip pat svarbu ir klinikoje, ir prognozė yra kraujo tekėjimo plaučių rato būklė, jos perkrovos buvimas ar nebuvimas krauju. Iš šios pozicijos įprasta atskirti šiuos TMS tipus:

1. Su perkrovimu ar normaliu slėgiu plaučiuose;
2. Su sumažėjusi plaučių apytaka.

Devyni iš dešimties pacientų per mažą „papildomo“ kraujo ratą perkrauna. To priežastys gali būti pertvaros defektai, atviras arterinis kanalas, papildomi ryšio būdai. Mažo apskritimo nuskurdinimas įvyksta, kai susiaurėja LV ventiliacijos anga, kuri vyksta izoliuotoje formoje arba kartu su skilvelio pertvaros defektu.

Anatomiškai sudėtingesnis defektas yra pataisytas didžiųjų laivų perkėlimas. Tiek kameros, tiek kraujagyslės yra „supainiotos“ širdyje, tačiau tai leidžia kompensuoti sumažėjusį kraujotaką ir pasiekti jį iki priimtino lygio. Pataisytose TMS abiejose skilvelėse, kurių kraujagyslės iš jų plečiasi, pasikeičia vietos: kairysis prieširdis eina į dešinįjį skilvelį, seka aorta, o dešiniajame atriume kraujyje pereina į LV ir plaučių kamienas. Tačiau tokia „painiava“ užtikrina skysčio judėjimą teisinga kryptimi ir audinių sodrinimą deguonimi.

Visas TMS (kairėje) ir pataisytas atvirkščiai (dešinėje), nuotrauka: vps-transpl.ru

Koreguotos anomalijos atveju kraujas judės fiziologine kryptimi, todėl papildomų ryšių tarp atrijų ar skilvelių nėra, o jei taip, tai turės neigiamą vaidmenį, dėl kurio atsiranda hemodinaminiai sutrikimai.

Vaizdo įrašas: TMS - medicininė animacija

TMC pasireiškimai

Per gimdos vystymąsi ši širdies liga nepasireiškia, nes vaisiaus plaučių ratas neveikia. Po gimimo, kai kūdikio širdis pradeda savaime pumpuoti kraują į plaučius, TMS taip pat visiškai pasireiškia. Jei perkėlimas bus ištaisytas, klinika yra nedidelė, jei trūkumas bus baigtas, jo požymiai nebus ilgai.

Pažeidimų visame TMS laipsnis priklauso nuo ryšio priemonių ir jų dydžio. Kuo daugiau kraujo sumaišoma naujagimių širdyje, tuo daugiau deguonies gaus audinį. Geriausias variantas yra tada, kai pertvarose yra pakankamai angų, o plaučių arterija yra šiek tiek susiaurinta, o tai neleidžia perkrovos plaučių ratui. Visiškas perkėlimas be papildomų anomalijų yra nesuderinamas su gyvenimu.

Vaikai, perkeliantys pagrindinius laivus, gimsta laiku, su įprastomis masėmis ar net dideliais, o pirmosiomis gyvenimo valandomis pastebimi CHD požymiai:

• Stipri viso kūno cianozė;
• Dusulys;
• Padidėjęs širdies susitraukimų dažnis.

Be to, sparčiai didėja širdies nepakankamumo reiškiniai:

1. Širdis auga;
2. Skystis atsiranda ertmėse (ascitas, hidrotoraksas);
3. Kepenys didėja;
4. Patinimas.

Taip pat atkreipiamas dėmesys ir į kitus širdies sutrikimo požymius. Vadinamąjį „širdies kuprą“ (krūtinės deformaciją) sukelia padidėjusi širdis, nagų fangai sutirštėja, kūdikis atsilieka, gerai neužima svorio. Maitinimo metu kyla tam tikrų sunkumų, nes vaikui sunku atsipalaiduoti krūtinėje su sunkiu dusuliu. Bet koks judėjimas ir net verkimas gali būti neįmanoma užduotis tokiam kūdikiui.

Jei į plaučius patenka pernelyg didelis kraujo tūris, tai yra linkęs į infekcinius-uždegiminius procesus, dažną pneumoniją.

Pataisyta TMS forma vyksta daug palankiau. Jei klinikoje nėra kitų širdies defektų, gali nepavykti jokio perkėlimo, nes kraujas vyksta teisingai. Vaikas tinkamai augs ir vystysis pagal amžių, o defektas gali būti aptiktas atsitiktinai dėl tachikardijos, širdies sukrėtimo ir laidumo sutrikimų.

Jei koreguotas perkėlimas yra derinamas su kitais sutrikimais, simptomai bus nustatyti juos. Pavyzdžiui, atsiradus tarpinės akies pertvaros atidarymui, atsiras dusulys, padidės pulsas, atsiras širdies nepakankamumo požymiai edemos forma, padidės kepenys. Tokie vaikai kenčia nuo plaučių uždegimo.

TMS korekcijos metodai

Atsižvelgiant į tai, kad širdyje yra anatominių pokyčių, vienintelis galimas defektų gydymas yra chirurgija, ir kuo greičiau jis bus atliktas, tuo mažiau negrįžtamos pasekmės bus ligai.

Neatidėliotina intervencija skiriama pacientams, sergantiems visišku TMS, ir prieš operaciją skiriami prostaglandinai, kad būtų išvengta ductus arteriosus uždarymo, o tai leidžia „sumaišyti“ kraują.

Pirmosiomis kūdikio gyvenimo dienomis galima atlikti operacijas, užtikrinančias kraujo apytakos ratų prijungimą. Jei pertvarose yra skylių, jos atsiranda, nesant defektų - jos sukuriamos. „Rashkind“ operacija atliekama endovaskuliariai, neprasiskverbiant į krūtinės ertmę ir sudarant specialų balioną, kuris išplečia ovalinį langą. Ši intervencija suteikia tik laikiną poveikį keletą savaičių, per kurį turi būti išspręstas radikalaus gydymo klausimas.

Geriausias ir efektyviausias gydymas yra operacija, kurioje aorta grįžta į kairįjį skilvelį ir plaučių kamieną į dešinę, nes jie būtų normalūs. Intervencija vykdoma atvirai, pagal bendrąją anesteziją, trukmė yra nuo pusės iki dviejų valandų ar daugiau, priklausomai nuo defekto sudėtingumo.

TMS operacijos pavyzdys

Po to, kai kūdikis panardinamas į anesteziją, chirurgas perpjauna krūtinės audinius ir pasiekia širdį. Iki to laiko atsiranda dirbtinis kraujo tekėjimas, kai prietaisas atlieka širdies vaidmenį, o kraujas papildomai aušinamas, kad būtų išvengta komplikacijų.

Atidaręs kelią į pagrindines arterijas ir širdį, gydytojas nutraukia abu laivus šiek tiek didesnius už jų tvirtinimą, maždaug viduryje. Koronarinė apyrankė susiuvama prie plaučių arterijos burnos, tuomet aortos „grįžta“ čia. Plaučių arterija yra pritvirtinta prie aortos srities, kuri išlieka iš dešinės skilvelio, naudojant perikardo fragmentą.

Operacijos rezultatas yra normali kraujagyslių trakto vieta, kai aortos išeina iš kairiojo skilvelio, nuo jo prasideda širdies vainikinės arterijos, o plaučių kamienas - dešinėje organo pusėje.

Optimalus gydymo laikotarpis yra pirmasis gyvenimo mėnuo. Žinoma, jos laukimo metu galima gyventi ilgiau, bet pati intervencija taps netinkama. Kaip žinote, kairysis skilvelis yra storesnis už dešinę ir yra skirtas dideliam slėgiui. Vice'o atveju jis atrofizuosis, nes kraujas pateks į mažą apskritimą. Jei operacija atliekama vėliau, kairysis skilvelis nebus pasirengęs pumpuoti kraujo į sisteminę kraujotaką.

Praleidus laiką ir jau neįmanoma atkurti širdies anatomijos, yra dar vienas būdas pataisyti kraujo tekėjimą. Tai vadinamoji intraatrialinė korekcija, kuri buvo naudojama daugiau kaip 25 metus ir pasirodė esanti veiksminga priemonė TMS gydymui. Tai parodoma vaikams, kurie laiku neatliko minėtos operacijos.

Vidinės prieširdžių korekcijos esmė yra dešiniosios atriumos išskyrimas, jo pertvaros pašalinimas ir „pleistro“ susiuvimas, kuris nukreipia venų kraują iš didelio apskritimo į kairiojo skilvelio vietą, iš kur jis eina į plaučius, o plaučių venose grįžta į deguonies kraują į „dešinę“ širdį neįprastai esančioje aortoje. Taigi, nekeičiant pagrindinių arterijų vietos, pasiekiamas kraujo judėjimas teisinga kryptimi.

Gydymo prognozė ir rezultatai

Kai gimsta kūdikis su perkėlimu į laivą, jo tėvai yra labai susirūpinę ne tik dėl operacijos, bet ir apie tai, kas nutiks po to, kaip vaikas vystysis ir kas laukia jo ateityje. Laiku pateikus chirurginį gydymą, prognozė yra gana palanki: iki 90% ar daugiau pacientų gyvena normalus gyvenimas, periodiškai lanko kardiologą ir atlieka minimalius egzaminus, kad galėtų stebėti organo darbą.

Sudėtingų defektų atveju situacija gali būti blogesnė, tačiau dauguma pacientų turi priimtiną gyvenimo kokybę. Po operacijos vidinės prieširdžių korekcijos, maždaug pusė pacientų neturi gyvenimo apribojimų, o jo trukmė yra gana didelė. Kita pusė gali nukentėti nuo aritmijos, širdies nepakankamumo simptomų, todėl rekomenduojama apriboti fizinį krūvį, o moterys įspėjama apie nėštumo ir gimdymo riziką.

Šiandien TMS yra visiškai gydoma anomalija, ir tai įrodo šimtai vaikų ir suaugusiųjų, kurie sėkmingai atliko operaciją. Daug kas priklauso nuo tėvų, jų tikėjimo sėkme ir noro padėti savo vaikui.