„Word“ bosas

Žodis bosas anglų kalba (transliteracija) - bas

Žodis „bosas“ susideda iš 3 raidžių: a b c

Žodis „bosas“. Kas yra bosas?

Bassas (iš italų. Basso - "žemas") - mažiausias vyrų balsas. Jis turi didelį gylį ir pilną garsą. Boso diapazonas yra nuo mi, fa didelių oktavų iki mi, fa, fa # pirmųjų oktavų, pereinamųjų pastabų - A, ir mažų oktavų iki.

UAS „Ateisite, mano aušra, aš žiūriu į tavo veidą...“ Jūs perskaitėte šiuos žodžius, o jūsų vaizduotėje atsiranda melodija, tokia plati kaip vietiniai rusai, liūdna ir drąsus.

Muzikinis žodynas. - 1990 m

Bassas (italų. Basso - žemas, žemas) - tai žemiausias arba žemiausias muzikos balsas - polifoniniuose instrumentiniuose ir vokaliniuose kūriniuose.

Enciklopedinis žodynas F.A. Brockhaus ir I.A. Efron. - 1890–1907 m

Basse-Terre, Basse-Terre (fr., Anglų, vokiečių) yra Gvadelupos, užjūrio regiono ir Prancūzijos užjūrio departamento administracinis centras (une région d'outre-mer et un département d'outre-mer fr.), 2- ir didžiausias miesto skyrius.

Enciklopedija „Visame pasaulyje“

Negalima painioti su Basteriu, Sent Kitso ir Nevio sostine Basse-Terre (Basse-Terre) - miestu Gvadelupos saloje (Mažosios Antilai), Prancūzijos Gvadelupos administraciniame centre. Įsikūręs Soufrier vulkano papėdėje.

Bas-Terre (fr. Basse-Terre) - rajonas (fr. Arrondissement) Prancūzijoje, vienas iš Gvadelupos regiono rajonų. Gvadelupos apskrities departamentas. Subrefektūra - Bas-Ter. 2006 m. Rajono gyventojai buvo 189 529 žmonės.

BASO [1603–1694] - didžiausias poetinio žanro „haiku“ atstovas (žr.); japonų literatūroje šis žanras yra neatsiejamai susijęs su jo pavadinimu. Tikrasis poeto Matsuo Chuzaemon Munefusa vardas. Pagal Tokugawa eros rašytojų ir menininkų papročius [1603–1868]...

Lit. enciklopedija. - 1929-1939 m

Matsuo Basho (Jap. 松尾 芭蕉 (pseudonimas); pavadintas Kinzaku (Jap. 金 作) gimimo metu, Munefusa (Jap. 宗 房), pasiekęs pilnametystės amžių; kitas vardas - Jin Chichiro (jap. 七郎) - puikus japonų poetas, eilėraščio teoretikas.

Matsuo Basho (pseudonimas, kitas slapyvardis - Munefusa; tikrasis vardas - Dzin Chichiro) (1644, Ueno, Iga provincija, 1994 m. Spalio 12 d., Osaka), japonų poetas ir eilėraščio teoretikas.

Bendrasis bosas (vokiečių generalbas, italų. Basso generale, lit. - bendrasis bosas) - bosinis balsas su skaičiais, rodančiais viršutinių balsų bendravimą. Dr. Pavadinimas: ital. basso continuo bosas, per bosas - nuolatinis bosas.

Muzikinė enciklopedija. - 1973-1982 m

Bendrasis bosas (Fundamentum, Bassus continuus-lat., Fondamento, Basso continuo - ital., Basse fondamentale, Basse chiffrée - prancūzų., Bezifferter Bass - it.) - skaitmeninis bosas reiškia žemiausią muzikos kūrinio balsą...

Enciklopedinis žodynas F.A. Brockhaus ir I.A. Efron. - 1890–1907 m

Bazinė žiniasklaida - tai akordų identifikavimo būdas naudojant numerius, užrašytus virš arba žemiau pažymėto boso balso. Šis metodas pasirodė XVI a. Pabaigoje. Italijoje ir apie 1600 m. tapo visur.

Muzikinis žodynas. - 2008 m

Basov Mihailas Jakovlevichas

Mihailas Jakovlevichas Basovas (lapkričio 3 d. (Lapkričio 15 d.) 1892 m., Loginovo Tver provincija, Rusijos imperija - 1931 m. Spalio 6 d., Leningradas, SSRS) - puikus Rusijos sovietinis psichologas, vienas iš tautinės psichologijos ir pedologijos įkūrėjų.

Basovas Michailas Jakovlevichas [3 (15).11. 1892, p. Loginovo, dabar Kalinino sritis, - 1931 m. Spalio 6 d., Leningradas], psichologas ir mokytojas. Jis baigė psichoneurologinį. in-t Petrograde (1915 m.), studentas, kuriam vadovauja A.

Rusijos pedagoginė enciklopedija / red. V.G. Panov. - 1993 m

Basovas Michailas Jakovlevichas (1892 - 1931) - vidaus psichologas, A.F. Lazursky -. Žinomas dėl kritikos dėl elgesio ir refleksologinių požiūrių į psichikos analizę.

Psichologinis žodynas. - 2000 m

Basov, Vladimir Pavlovich

Vladimiras Pavlovichas Basovas (1923–1987) - sovietinis kino režisierius, aktorius, scenaristas. TSRS liaudies menininkas (1983). VKPP (b) narys nuo 1948 m.

Basovas Vladimiras Pavlovichas (1923 m. Liepos 28 d., Urazovas, Kursko sritis - 1987 m. Rugsėjo 17 d., Maskva), rusų aktorius, režisierius, scenaristas; TSRS liaudies menininkas (1983); Vasiljevo brolių valstybės premijos laureatas...

Kino enciklopedija. - 2010 m

Basov, Vladimir Pavlovich Rod. 1923 m. Liepos 28 d. Urazove, Kursk. regionas, protas 1987 m. Rugsėjo 17 d. Maskvoje. Kino režisierius, aktorius. VGIK absolventas (1952, S. I. Yutkevičiaus ir M. I. Rommo dirbtuvė).

Didžioji biografinė enciklopedija. - 2009 m

Basov, Nikolajus Gennadievichas

Basov Nikolai Gennadievich (g. 1922), sovietinis fizikas, sukūręs MAZER, kad sustiprintų mikrobangų krosneles ir LASER, kad sustiprintų šviesos spinduliuotę. Dėl šio indėlio į mokslą Basov ir jo bendraautorius PROKHOROV gavo 1964 m.

Mokslinis ir techninis enciklopedinis žodynas

BASOV, NIKOLAI GENNADYEVICH BASOV, NIKOLAY GENNADIEVICH (1922–2001), Rusijos fizikas. Gimė 1922 m. Gruodžio 14 d. Usmano mieste, šalia Voronežo, Voronežo miškų instituto profesoriaus šeimoje.

BASOV Nick. Genas (gentis. 1922) - fizikas, vienas iš kvantinės elektronikos įkūrėjų, acad. (1966, Corr. 1962). Rod Voroneže. Jis baigė Maskvą. inžinierius-fizinis. Inst. (1950). Nuo 1950 m. Dirba „Phys. TSRS mokslų akademijos in-te...

Humanitarinių mokslų žodynas. - 2002 m

Basov, Vasilijus Aleksandrovichas

Vasilijus Aleksandrovis Basovas (1812 m. Balandžio 12 d., Orelis - 1879 m. Gruodžio 30 d., Maskva) - Maskvos universiteto paprastasis profesorius, chirurgas. Valstybės tarybos narys. Nuo mažo buržuazinės šeimos, Basovas buvo paliktas be tėvų, aklas senelis pradėjo auklėjimą.

Basov, Vasilijus Aleksandrovichas - paprastas Maskvos universiteto profesorius, gimęs chirurgas Orelyje, 1812 m. balandžio 12 d. 1879 m. Gruodžio 30 d. Oryol gimnazijos kurso pabaigoje 15 metų.

Didžioji biografinė enciklopedija. - 2009 m

Basovas (Vasilijus Aleksandrovichas) - paprastas teorinės chirurgijos ir oftalmologijos profesorius, nuo burgerio; 1812 m. Balandžio 12 d. Gimęs Oryole, baigęs Oryol gimnazijos kursą, 1829 m. Įstojo į Maskvos universiteto medicinos fakultetą.

Rusų biografinis žodynas. - 1896-1918 m

Basov, Aleksandras Vladimirovičius

Aleksandras Vladimirovičius Basovas (1965 m. Rugsėjo 16 d., Maskva) - Rusijos ir sovietų kino režisierius, scenaristas. Gimė kino šeimoje: motina - aktorė Valentina Titova.

Basov Aleksandras Vladimirovičius (g. 1965 m., Maskva), rusų scenaristas, režisierius, aktorius. V.P. Basovo sūnus. (žr. Basov Vladimir Pavlovich) 1982 m. įstojo į VGIK vadovavimo skyrių, studijavo S. Gerasimovą ir I. Talankiną.

Kino enciklopedija. - 2010 m

Morfemo rašybos žodynas. - 2002 m

Morfemo rašybos žodynas. - 2002 m

Žodžio „bass“ naudojimo pavyzdžiai

Be fortepijono ir būgno rinkinio, scenoje bus bosas, gitara ir styginių kvartetas.

Buvo naudojami šie instrumentai: būgnai, gitaros, bosas, stygos, žalvaris.

Be fortepijono ir būgno rinkinio, scenoje bus bosas, gitara ir styginių kvartetas.

Pagal sutartis UAS turėjo mokėti palūkanas kas mėnesį.

Pažymėtina, kad galingas ir gražus bosas G.

Kas yra ALS

Amyotrofinė lateralinė sklerozė yra labiausiai paplitusi motorinių neuronų ligos forma, kuri yra neurodegeneracinė liga, veikianti smegenų ir nugaros smegenų motorinius neuronus.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė

„Viskas prasidėjo prieš 9 metus. Aš lipu. Kartą, reguliarios kelionės į kalnus metu, mano rankos ir kojos staiga ėmė spazėti lipimo metu. Tai įvyko kelis kartus. Mano pirmoji mintis buvo, kad su manimi buvo kažkas rimto, bet tuoj pat juokėsiu duše. Aš nusprendžiau, kad tokios mintys buvo paranoijos, aš tik 40 metų!

Šoninė (šoninė) amyotrofinė sklerozė (ALS) yra labiausiai paplitusi motorinių neuronų liga (MND). Pasaulyje ši liga taip pat žinoma kaip Lou Gehrig liga, motorinių neuronų liga, motorinių neuronų liga arba Charcot liga.

Tai buvo prancūzas Jean-Martin Charcot, kuris 1869 m. Pirmą kartą aprašė UAS, tačiau liga tapo plačiai žinoma po to, kai 1939 m. Buvo atliktas išskirtinis amerikiečių beisbolo žaidėjas Lou Gehrig. Vienu metu UAS taip pat sirgo kompozitoriumi Dmitriju Šostakovičiumi, dainininku ir kompozitoriumi Vladimiru Migulija bei kinų diktatoriumi Mao Zedongu. Garsiausias žmogus, turintis ALS, buvo anglų fizikas Stephen Hawking, kuris gyvena su šia liga 50 metų ir yra laikomas gyvenimo trukmės įrašų turėtoju ALS.

Kas yra motorinių neuronų liga?

Motorinių neuronų liga (MND) yra progresuojanti neurodegeneracinė liga, kuri veikia smegenų ir nugaros smegenų motorinius neuronus. Laipsniška nervų sistemos ląstelių mirtis veda prie nuolat didėjančio raumenų silpnumo, apimančios visas raumenų grupes.

Smegenų neuronai, atsakingi už judėjimą (viršutiniai motoriniai neuronai), yra žievėje. Jų procesai (axonai) nusileidžia į nugaros smegenis, kur atsiranda kontaktas su nugaros smegenų neuronu. Šis kontaktas vadinamas sinapse. Synapse regione smegenų neuronas išskiria cheminę medžiagą (tarpininką) iš savo proceso, kuris perduoda signalą nugaros smegenų neuronui.

Nugaros smegenų neuronai (apatiniai motoriniai neuronai) yra apatinėje smegenų dalyje (bulbaro dalyje), taip pat kaklo, krūtinės ar juosmens nugaros smegenys, priklausomai nuo to, kuriuos raumenis jie nukreipia. Šie signalai palei nugaros smegenų neuronų (axons) procesus pasiekia raumenis ir kontroliuoja jų susitraukimus. Bulbar neuronai yra atsakingi už raumenų, susijusių su kalba, kramtymu ir rijimu, susitraukimą; gimdos kaklelis - sumažinti diafragmą, rankos judėjimą; krūtinės ląstos - už kūno judėjimą; juosmens - kojų judėjimui.

Motorinių neuronų pažeidimai

• Su nugaros smegenų nervų nugalėjimu padidėja raumenų silpnumas, raumenys praranda svorį (atrofija), jais atsiranda netyčia trauktis (fasciculation). Fasciculations yra ne tik jaučiasi kaip raižymas, jie taip pat gali būti matomi. Tai panaši į poodinį raumenų plaukimą.
• Jei paveikiami smegenų neuronai, raumenys tampa silpni, tačiau tuo pačiu metu atsiranda standumas (spastiškumas), ty raumenų tonusas pakyla, todėl sunku juos atsipalaiduoti.
• Jei smegenų ir nugaros smegenų neuronai vienu metu yra paveikti, šie simptomai gali pasireikšti įvairiais deriniais. Tai reiškia, kad raumenų silpnumą gali lydėti ir fascikulacijos, ir raumenų praradimas, ir standumas.
• Priklausomai nuo smegenų ir nugaros smegenų dalių, šie požymiai gali pasireikšti raumenyse, atsakinguose už rankų, kojų judėjimą, kvėpavimą ar rijimą.

Įvairios motorinių neuronų ligos

Priklausomai nuo smegenų ir stuburo smegenų pažeidimų sunkumo, yra keli MND variantai. Žinoma, dauguma pasireiškimų sutampa, nes tarp šių ligų tipų yra daug bendrų, tačiau ligos progresavimo metu skirtumas pastebimas.

Čia mes kalbėsime apie gyvenimo trukmę, todėl galbūt nenorite toliau skaityti.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė (ALS)

Tai yra labiausiai paplitusi ligos forma, kai patologiniame procese dalyvauja tiek smegenų, tiek nugaros smegenų motoriniai neuronai.

ALS pasižymi silpnumu ir galūnių nuovargio jausmu. Kai kurie žmonės pastebi silpnumą kojose vaikščiojant ir taip stiprią rankų silpnumą, kad jie negali laikyti daiktų ir juos nuleisti. Gyvenimo trukmė yra nuo dviejų iki penkerių metų nuo simptomų atsiradimo.

Progresyvus liežuvio paralyžius (PBP)

Terminas daugiausia vartojamas užsienio literatūroje. Pagrindinis skirtumas tarp FSB ir kitų tipų motorinių neuronų ligų yra sparčiai didėjantis kalbos ir rijimo sutrikimas. Gyvenimo trukmė svyruoja nuo šešių mėnesių iki trejų metų nuo simptomų atsiradimo.

Pirminė lateralinė sklerozė (PL)

Reta MND forma, veikianti tik smegenų motorinius neuronus, kurie išreiškiami daugiausia silpnumo kojose, nors kai kuriems pacientams kyla nepatogumas rankose arba kalbos problemų. PLC nesumažina tikėtinos gyvenimo trukmės, tačiau yra galimybė, kad tam tikru ligos etapu prisijungs nugaros smegenų motorinių neuronų pažeidimas, tokiu atveju pacientui bus diagnozuota ALS.

Progresyvi raumenų atrofija (PMA)

Tai retas MND tipas, kuriame nugaros smegenų motoriniai neuronai dažniausiai yra pažeisti. Daugeliu atvejų liga prasideda nuo rankų silpnumo ar sumišimo. Dauguma žmonių gyvena su šio tipo MND ilgiau nei penkerius metus.

Čia yra dažniausiai pasitaikantys įvairių tipų MND simptomai ir charakteristikos. Tačiau reikia nepamiršti, kad su tos pačios rūšies motorinių neuronų liga, skirtingų žmonių simptomai gali pasireikšti kitaip, prognozė taip pat gali skirtis.

Motorinių neuronų ligos atveju apskritai labai sunku kalbėti apie prognozę. Retai, bet yra atvejų, kai žmonės gyvena dešimtmečius. Garsiausias žmogus pasaulyje, kuris jau 50 metų gyvena su ALS, yra profesorius Stephen Hawking. Kartu atsitinka, kad kažkas palieka po kelių mėnesių nuo ligos pradžios. Tačiau galima teigti, kad vidutinė gyvenimo trukmė yra nuo dviejų iki penkerių metų nuo simptomų atsiradimo. Maždaug 10% MND sergančių žmonių gyvens apie 10 metų.

Kas gali susirgti

Iki šiol mokslas neturi atsakymų į daugelį klausimų, susijusių su šia liga. Štai ką galite pasakyti apie BDN:

• Motorinių neuronų liga nėra užkrečiama ir nėra užkrečiama.
• MND gali paveikti bet kurį suaugusįjį, tačiau dauguma žmonių, kuriems diagnozuota ši liga, yra vyresni nei 40 metų, o dažniausiai liga pasireiškia nuo 50 iki 70 metų.
• Vyrai dažniau nei moterys susiduria su šia liga.
• BND dažnis yra 2 nauji ligos atvejai 100 000 gyventojų per metus.
• BDN paplitimas yra maždaug 5–7 žmonės
  100 000 gyventojų.

Vienas iš dažniausiai pasitaikančių ALS klausimų yra: „Kodėl liga vystosi manyje? Ar mano gyvenimo būdo priežastis, mano okupacijos rūšis ar man yra gimimo defektas? “Deja, šiuolaikinis mokslas dar neatsako.

Kiekvieno UAS atvejo širdies trigeriai gali būti skirtingi. Yra paveldimų formų, kuriomis liga perduodama iš protėvių, o pagrindinė priežastis yra tam tikro geno suskirstymas. Tačiau daugeliu atvejų pacientas neturi ligų, kenčiančių nuo šios ligos. Mokslininkai mano, kad šią ligą sukelia daugelis paveldimų ir aplinkos veiksnių, kurie atskirai šiek tiek padidina ligos riziką, bet kartu gali pakelti svarstykles savo naudai.

Kas yra bosas

Žodynas: S. Fadeev. Šiuolaikinės rusų kalbos santrumpų žodynas. - S.-Pb.: Polytechnic, 1997. - 527 p.

Santrumpų ir santrumpų žodynas. Akademikas. 2015 m

Pažiūrėkite, kas yra „bosas“. kituose žodynuose:

Bass - Bass yra žydų pavardė. Įžymūs vežėjai: Bassas, Annette Yakovlevna Rusijos kultūros figūra, išskirtinis muziejaus darbuotojas. Bassas, Brandonas yra amerikiečių krepšinio žaidėjas. Bosas, Vladimiras Aleksandrovichas, ukrainiečių...... Vikipedija

Bass - Bass, George F.... Jūrų biografinis žodynas

Bass - upė į Čečėnijos Respubliką, kilusi iš pietryčių nuo Borsiarlamo miesto (2214 m); yra tinkamas Jalka upės šaltinis (bosas d.Terek). Galbūt hidronimo pavadinimas buvo pagrįstas turkų bash - „galva“, „pagrindinis“, bet kartais čečėnai tai vadina Bas chi -...... Kaukazo toponimu žodynu

Bass - Sp Bãsas Ap Bass / Bass L u. Čečėnijoje… Pasaulio vietovardžiai. Internetinė duomenų bazė

Bass - (Bass) yra maža uolų sala rytinėje Škotijos pakrantėje. Salos pakrantės yra 1,5 km apskritimo, stačios, nepasiekiamos, išskyrus pietų pusę, ir pakyla iki 120 m. Vienintelis B populiarumas yra jūros paukščiai, kurie čia yra daugybė...... enciklopedinis žodynas Brockhaus ir I.A. Efrona

Bassas • Bassus, 1. Aufidius, parašė pilietinių karų ir vokiečių kampanijų istoriją imperatoriaus Tiberio, suradęs Plinio vyresniojo (Plin. N. H. Praef. 20) įpėdinį. Quintillian kalba apie šią esė didelę pagarbą (10,...... Tikrasis klasikinių senovių žodynas)

Bass A. -... Vikipedija

Bass A. Ya. -... Vikipedija

Bass L. -... Vikipedija

bosas - baseinas... rusų rašybos žodynas

Kas yra bosas

Bassas (iš italų. Basso - "žemas") - mažiausias vyrų balsas. Jis turi didelį gylį ir pilną garsą. Bazinis diapazonas yra nuo didžiosios oktavos fa iki pirmosios oktavos fa.

Turinys

Veislės

Aukštos bosinės, bosinės melodijos (cantanto) darbinis diapazonas yra iki pirmojo oktavos druskos viršuje. Šis balsas yra ryškus, ryškus garsas, panašus į baritoną.

Centrinis bosas turi platesnį diapazoną, taškas yra ryškus boso simbolis. Šie balsai yra prieinami ne tik partijai, turinčiai aukštą tessitūrą, bet ir šalims, kurioms reikalingas turtingas žemesnio diapazono garsas iki didelio oktavos.

Žemas bosas turi ypač storą boso skonį, trumpesnį viršutinį diapazono galą, turi gilias, galingas žemas pastabas.

Kai kurios žinomos bosinės linijos operose

Operos rusų kalba

• Borisas Godunovas (M. P. Mussorgsky „Borisas Godunovas“)
• Varangijos svečias ("Sadko" N. A. Rimsky-Korsakovas)
• Vladimiras Galitskis (A. P. Borodino „princas Igoris“; aukštas bosas)
• Gremin (P. I. Čaikovskio „Eugenijus Oneginas“)
• Dosifey (M. P. Mussorgsky „Khovanshchina“)
• Prince Goodall (A. G. Rubinsteino „Demonas“)
• Konchak ("Prince Igor" A. P. Borodinas; mažas bosas)
• Karalius Renė (P. I Čaikovskio „Iolanta“)
• Kochubey (Pjotras Čaikovskio Mazepa)
• Kutuzovas (S. S. Prokofjevo karas ir taika)
• Melnik (A. S. Dargomyzsky „Mermaid“)
• Frost (N. A. Rimskio-Korsakovo „Sniego mergelė“)
• Senoji čigonė (S.V. Rakhmaninovo „Aleko“)
• Susanin („Gyvenimas carui“ M. A. Glinka)
• Farlaf (M. A. Glinkos „Ruslanas ir Liudmila“)
• Caras Saltanas (N. A. Rimskio-Korsakovo „caro Saltano pasakos“)

Operos kitomis kalbomis

• Basilio (Sevilijos kirpėjas J. Rossini)
• Bartolo (J. Rossini „Kirpėjas Sevilijoje“)
• Bartolo (W. Mozarto „Figaro santuoka“)
• Gydytojas ("Wozzeck" A. Berg)
• Zarastro (W. A. ​​Mozartas).
• Lindorfas, Coppelius, Dappertutto, dr. Miracle (J. Offenbacho „Hoffmanno pasakos“)
• Mefistofelės (Faustas iš Sh. F. Gounod)
• Uberto ("tarnaitė" D. B. Pergolesi)
• Figaro (W. A. ​​Mozarto Figaro santuoka; aukštas bosas)
• Philip II (Don Carlos G. Verdi)

Įžymūs boso dainininkai

Pastabos

1. ↑ 12Lietuva Sovietų enciklopedija
2. P A.P. Ivanovas Dainavimo menas. - M.: Golos-press, 2006. - 37 - 436 p. - ISBN 5-7117-0124-x

Nuorodos

„Wikimedia Foundation“. 2010 m

Žiūrėkite, kas yra „Bass“ kituose žodynuose:

bosas - bosas, gerai, mn. w, s, rusų rašybos žodynas

basso basso /... Morpheme-rašybos žodynas

bosas - amandy sadiasy. Zheke basses mushі berіletіn sadaқa, pіtіr. Apsilankykite auyzashar, taңerteңgіlіktі сәресі деді. Oraza uakytynda mұsyltmandar rynų šeima, kurioje yra bazyna b ir su m ir d d қ (p_t_r) su d ir қ ir su sj n tөleyd_ (Ana sąskaita, 1990 4 26, 6). Bass... Skaityti daugiau... Skaityti daugiau...

BAS - BASK baktericidinis kraujo serumo medaus aktyvumas. BASK Šaltinis: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm UAS BASS sausas anodo akumuliatorius ALS Žodynai: armijos ir specialių paslaugų santrumpų ir santrumpų žodynas. Comp. A. A. Shchelokov. M.: OOO... Santrumpų ir santrumpų žodynas

bosas, m. basse f., tai. basso 1. Mažas vyrų balsas. Sl. 18. Bassas, mažiausias balsas dainuojant. LP 6. Balsas buvo užgniaužtas banguotu boso balsu. Osipov Eneida 3 15. Visi galimi sopranai, kontrastai, tenoriai, baritonai buvo atrinkti iš kiemų ir balsų, paimtų į kiemą,...... Rusų kalbos galerijos istorinis žodynas

bosas - a; mn bazės, s; m. basso low]. 1. Mažiausias vyrų balsas; dainuojant tokį skambesį. Kalbėkite, giedokite bosą. Velvetas, storas bosas. 2. Dainininkas su tokiu balsu. 3. Styginių arba žalvario muzikos instrumentas su žemu registru. Bass...... enciklopedinis žodynas

UAS - (prancūzų kalba, nuo žemo lygio). 1) mažiausias vyrų balsas. 2) muzikinis instrumentas, panašus į smuiką, bet daug didesnis už jį. Užsienio kalbos žodynas, įtrauktas į rusų kalbą. Chudinov A.N., 1910. UAS 1) mažiausias vyrų...... užsienio kalbos žodynas rusų kalba

bosas - žr. Rusų sinonimų ir panašių išraiškų žodynas. pagal ed. N. Abramova, M.: rusų žodynai, 1999. basas (mažas, storas) (garsas, balsas), dainininkas; trombonas, dvigubas bosas, trimitas, baseche, octave, basok Rusų žodynas... Sinonimų žodynas

bosas - [žemas tonas, balsai] n., m., upotr. retai Morfologija: (ne) ką? bosas, kas? bosas, (žr.) ką? bosas, kas? bosas, kas? apie bosą ir bosą; mn kas bosas, (ne) ką? bosas, kas? bosas, (žr.) ką? bosas nei? bosas, kas? apie bosą 1. Bass...... Dmitrijevo žodyno žodynas

Basho - (1603–1694) didžiausias poetinio žanro „haiku“ atstovas (žr.); Japonų literatūroje šis žanras yra neatskiriamai susijęs su jo vardu. Tikrasis poeto Matsuo Chuzaemon Munefusa vardas. Pagal Tokugawa eros rašytojų ir menininkų papročius (1603–1868)... Literatūros enciklopedija

Bass - (iš italų. Basso low) 1) Žemas vyras. dainavimas balsas Apytikslis diapazonas atskirose dalyse: FA F1, chore - PE1 MI. Pažymėta boso skydelyje. Yra didelis, dainuojantis (basso cantante) centras. ir žemas (basso profundo) B. Aukštame B. paprastai...... rusų humanitariniame enciklopediniame žodyne

ALS diagnozė - kas tai?

Ligonių neuronų ląstelių, pavadintų Lou Gehrigu, Charcot pavadinimu, motorinių neuronų liga, liga - visa tai yra amyotrofinė lateralinė sklerozė, kuri taip pat vadinama šonine ir suteikiama sutrumpintu pavadinimu, kuriuo jis yra daugiau ar mažiau žinomas - ALS. Kodėl daugiau ar mažiau, o ne, pavyzdžiui, plačiai? Kadangi šiandien pasaulyje yra apie 350 000 ALS atvejų. Dauguma piliečių, ne tik nutolusių nuo medicinos, bet ir profesionalių gydytojų, tik skaito apie tokį diagnozę vadovėliuose, bet niekada to nematė ir, be abejo, negavo ALS paciento.

Vos prieš dešimtmetį Rusijoje nebuvo jokios programos, skirtos padėti pacientams, sergantiems šia nepagydoma centrine nervų sistema. Jiems buvo suteikta nusivylusi diagnozė ir jie buvo siunčiami namo skausmingai mirti nuo uždusimo, nes net ligoninėse nebuvo tinkamų sąlygų ir įrangos, kad būtų galima išlaikyti ir pailginti šių pacientų gyvenimą.

Ligos aprašymas

Liga yra neišgydoma. Ir jos kilmė nežinoma. Tai yra, kas, kada ir kodėl gali susirgti ALS, gydytojai negali pasakyti. Žinoma tik pasaulio statistika - šiuo metu Rusijoje gyvena 350 tūkst. Pacientų, iš jų 8,5 tūkst. Apie du nauji atvejai per 100 000 žmonių kasmet.

Beje. Yra žinoma, kad liga serga vyresniais nei 40 metų žmonėmis (dažniausiai yra ankstesnių ligų atvejų, tačiau vaikai serga nejautrofine lateraline skleroze). Be to, pagal statistiką vyrai dažniau kenčia nuo ALS nei moterų.

Didžioji dalis diagnozių nustatoma nuo 50 iki 70 metų amžiaus. Vidutiniškai ligos trukmė statistiškai lygi dviem su puse metų po diagnozės nustatymo. Bet tai tik numeriai. Ir kadangi diagnozė daroma beveik kasmet ar daugiau po ligos pradžios, mes galime kalbėti apie penkerius gyvenimo metus su aptiktais ALS. Tik 5% pacientų gyvena ilgiau nei dešimt metų.

Liga lėtai plinta, tačiau pasekmės yra neišvengiamos. Poveikis galvos smegenų žievei, nugaros smegenų degeneraciniams pokyčiams, galvos smegenų branduoliai nesugeba, palaipsniui naikinant raumenų sistemą. Dėl neuronų mirties, pacientui pasireiškia paralyžius, atsiranda visiškas raumenų audinių atrofija, nepavyksta kvėpavimo raumenys, atsiranda uždusimas.

Svarbu! Pacientai, kuriems reikia gyvybės palaikymo, reikalauja nuolatinės įvairių profilių specialistų pagalbos, o galutiniuose ligos etapuose reikia sudėtingos ir brangios įrangos.

Speciali pagalba reikalinga net diagnozuojant šią ligą. Ne visi gydytojai, su kuriais susiduria ši liga, ypač dėl to, kad jos simptomai yra įvairūs ir kintantys.

Priežastys

Kaip jau minėta, tikslios šios ligos priežastys dar nenustatytos. Yra hipotezių apie genetines mutacijas, kurios tapo ligos pobūdžiu, yra net keletas, tačiau mokslininkai įtaria, kad yra daug daugiau, nei jie šiuo metu žino.

Siekiant kažkokiu būdu klasifikuoti ligą, išskiriamos dvi jos formos: atsitiktinis ir šeimas.

Šeimos forma gali būti įtariama, kai paciento senesniems giminaičiams buvo buvusi demencija, Parkinsono liga, sunki depresija ir savižudybės tendencijos. Genetiniai tyrimai kartais padeda patvirtinti šią prielaidą, bet ne šimtą procentų atvejų.

Sporadinė UAS atsiranda iš niekur ir dėl kokios priežasties.

Ligos pradžia

Paprastai ligos diagnozavimui užtrunka apie metus ar pusantrų metų nuo pirmųjų simptomų. Tai pasaulio statistika. Pirmieji simptomai yra neryškūs ir vos pastebimi, be to, jie yra tokie „nekenksmingi“, kad absoliuti dauguma pacientų, net ir tų, kurie žino apie tokią diagnozę kaip ALS, yra tikri, kad jie neturi šios ligos.

Svarbu! Po pradinių simptomų atsiradimo žmogaus būklė smarkiai nesumažėja tik dėl to, kad tik dalis neuronų yra pažeisti iš pradžių, o sveikos, nepažeistos ląstelės perima jų funkcijas. Tačiau palaipsniui žala užauga vis daugiau ląstelių, sveikiems nebeveikia savo funkcijų, o paciento būklė pablogėja.

Simptomai

Kokie yra pirmieji amyotrofinio sklerozės požymiai? Yra daug, ir jie yra skirtingi. Be to, tai nebūtinai rodo viską ir visus, o nebūtinai tam tikrą tvarką. Tačiau kiekvienas iš šių simptomų, ypač daugelio jų nuoseklus ar vienalaikis pasireiškimas, turi įspėti ir reikalauti skubaus gydytojo vizito.

Lentelė ALS simptomų aprašymas.

Svarbu! Pagal statistiką, jei ALS pacientams nepavyksta susidoroti su simptomais, jų gyvenimo trukmė nuo pradinių simptomų pradžios yra nuo vieno iki penkerių metų. Jei pacientas yra padedamas, jo gyvenimas pratęsiamas daugelį metų, o kai kuriais retais atvejais liga pasitraukia ir išnyksta. Šie atvejai yra išskirtiniai, tačiau jie yra. Ištyrinėti pacientai tiriami, bandant išsiaiškinti priežastį, dėl kurios liga pasikartojo, bet iki šiol nesėkmingai.

ALS diagnostika

Sunku yra tai, kad ALS vystymasis prasideda šiek tiek ir vyksta individualiai, todėl dauguma pacientų pradinius simptomus ignoruoja, o ankstyvoje stadijoje diagnozė yra sunki.

Dažnai ALS aptinkama, kai pacientams kreipiamasi dėl kitų diagnozių patvirtinimo.

Ką pacientai skundžiasi amyotrofine skleroze, kuri atsiranda ankstyvosiose jo pasireiškimo stadijose.

1. Kartais sunku išlaikyti pusiausvyrą. Asmuo dažnai stumbles, patenka. Skirtumas neveiksmingas.
2. Patiria smulkius motorinius įgūdžius dėl pirštų, delnų, rankų raumenų atrofijos.
3. Objektai nukrenta iš rankų, nes peties diržo raumenys susilpnėja.
4. Sunku pasukti ir pasukti galvą - silpnų raumenų raumenų, apvalkalo, pečių.
5. Kalbos pradeda būti sutrikdytos (ji tampa lėtesnė, švelnesnė) - kenčia veido ir kaklo raumenys.
6. Raumenų mėšlungis, dažniausiai veršeliuose.
7. Galūnės yra nutirpusios, yra "goosebumps" ir poodinė nyksta.

Beje. Liga sunkiai diagnozuojama, nes jos paplitimas nėra platus, pradiniai simptomai yra palyginti lengvi ir gali būti daugelio kitų ligų požymiai. ALS nenustatytas aiškus simptomas ar jų rinkinys, o liga gali paveikti pacientą įvairiais būdais.

Jei pediatras turi įtarimą dėl šios konkrečios ligos, kai pacientas jį nurodo panašiais į ALS simptomus, jis rašo kreipimąsi į neurologą. Tada pacientas turės keletą skirtingų tyrimų, kurie atliekami ambulatorinėse ir stacionarinėse ligoninėse.

Jei norite daugiau sužinoti apie tai, kaip gydyti ALS diagnozę, taip pat apsvarstyti simptomus ir vystymosi etapus, galite skaityti straipsnį apie tai mūsų portale.

Kraujas

Atsiskaitymai, skirti patikrinti kreatino kinazės buvimą. Šis organizmas pradeda gaminti fermentą raumenų audiniuose. Fermentas gali būti prieinamas ir turi aukščiau normos, tačiau tai nėra vienareikšmiškas specifinis simptomas.

Taigi, sumažėja elektroneuromyografija, kuri naudojant plonas adatas tikrina nervų impulsų lygį per visą raumenų audinį. Sveikiems ir neaktyviems raumenims indikacijos skiriasi. Šis metodas yra vienas iš svarbiausių šios ligos diagnozavimo būdų, jis gali rodyti pačią raumenų atrofijos pradžią ir nustatyti impulsų metodo greitį.

Santykinai naujas tyrimas - transkranijinė stimuliacija su magnetu. Jo dėka vertinamas galvos neuronų motorinis aktyvumas ir lygis. Jis gali būti atliekamas vienu metu su neuromografija.

Šioje situacijoje naudojama nervų sistemos patologijų, kurios nėra tiesiogiai susijusios su ALS, nustatymui. Tai padeda aptikti insulto ir nugaros smegenų pažeidimą, naviko susidarymą, Alzheimerio ir Parkinsono ligą, išsėtinę sklerozę ir kitas ligas.

Neprivaloma

Gali būti paskirti kiti metodai, pvz., Punkcijos iš juosmens srities, raumenų biopsijos ir pan. Tai lemia neurologas, kuris yra pagrindinė gydytoja šiai patvirtintai diagnozei. Bet toli gražu ne vienintelė, visa gydytojų komanda turėtų dirbti su amyotrofine skleroze sergančiu pacientu, o artimieji ar slaugytojai turi būti prijungti, siekiant užtikrinti, kad jis išlaikytų normalų gyvenimo lygį.

Gydymas ir gyvenimo palaikymas

Amyotrofinės lateralinės sklerozės gydymas nėra išgydomas. Tačiau pastaraisiais metais intensyvėjo ikiklinikiniai tyrimai, kurie rodo kai kuriuos rezultatus ir suteikia vilties, kad kada nors ši liga gali būti išgydoma pasitelkiant vaistus.

Beje. Visų pirma, prieš dvejus metus oficialiai buvo įregistruotas vaistas, kuris gydo Duchenne myodystrophy. Diagnozė, kuri pakartoja ALS, bet yra panaši į simptomus ir yra genetinė liga. Jis, skirtingai nei pastarasis, daro poveikį vyrams, o ne suaugusiems. Ir dabar viena iš myodystrophijos mutacijų gydoma Nusinersenu.

ALS yra ne tik ligonių, bet ir jų artimųjų išbandymas. Bus reikalinga intensyvi ir nuolatinė priežiūra, o dauguma žmonių nesupranta, kaip rūpintis tokią diagnozę turinčiais pacientais.

Pagalba teikiama keliomis lėšomis, kurios yra sukurtos šiandien visame pasaulyje. Jie organizuoja ne tik brangią įrangą, kad pailgintų pacientų gyvenimą, bet ir pagerintų bendravimą, rengia seminarus ir mokymus artimiesiems dėl ypatingos priežiūros.

Ši liga yra viena iš brangiausių prietaisų ir techninės pagalbos teikimo požiūriu. Reikia vežimėlių ir specialių lovos modifikacijų, kurjerių (iš kurių vienas kainuoja apie 500 000 rublių), mechaninė ventiliacija, komunikatoriai, kompiuteriai, liftai, bloko lubų sistemos. Ligoninės vis dar neturi vietos ir sąlygų ALS pacientams laikyti, todėl visa įranga turi būti įdiegta namuose.

Jei norite išsamiau žinoti amyotrofinio sklerozės ligos simptomus ir apraiškas, galite skaityti straipsnį apie tai mūsų portale.

Kalbant apie patį gydymo procesą, jis skirtas maksimaliai pailginti paciento gyvenimą, padaryti jį kokybiškesnį (bent jau be katastrofiško kokybės sumažėjimo).

Tik vaistai, skirti tiesioginiam veikimui, skiriami tik Riluzole, tačiau tai nėra vaistas, bet maisto papildas. Be to, tai nenustato mūsų gydytojai, nes Rusijoje vaistas neturi registracijos, tačiau Vakarų ir Europos vaistai parduodami Europoje ir JAV.

Visi ALS simptomai gali būti sėkmingai sušvelninti, labai palengvinant paciento egzistavimą. Taip, brangi įranga, priežiūra visą parą, priežiūra, kuri patenka ant artimųjų pečių, suprasti ligonius, kurie miršta (smegenų funkcijos ir intelektas, taip pat širdis su žarnynomis, neturi įtakos ligai). Tačiau ALS diagnozė nėra bausmė tūkstančiams pacientų, kurie kasdien kovoja su šia liga ir gyvena su juo, priešingai nei statistika, daugiau nei dešimt metų.

Kas yra ALS liga, kokie jo simptomai ir kaip gydyti?

Tarp neurologinių ligų yra tokių, kurias galima sėkmingai gydyti. Tačiau yra tokių, kurios gali būti sustabdytos - jos priklauso degeneracinei-distrofinei grupei. Viena iš šių ligų yra ALS - amyotrofinė lateralinė sklerozė. Čia skaitykite apie kitus neurologinius sutrikimus.

Kas yra patologijos esmė?

Amyotrofinės lateralinės sklerozės atveju nugaros smegenų šonuose esančios nervų ląstelės miršta laipsniškai ir yra atsakingos už motorinę funkciją.

Kartu atsiranda įvairių motorinių sutrikimų. Liga palaipsniui progresuoja ir galiausiai lemia mirtį dėl kvėpavimo takų raumenų pažeidimo.

Kas serga?

Amyotrofinė lateralinė sklerozė gali pasireikšti bet kuriame amžiuje - nuo paauglių iki senyvo amžiaus. Per dešimt procentų atvejų tai yra šeimos liga. Likę atvejai yra atsitiktiniai.

Klasifikacija

Yra keletas ALS formų, priklausomai nuo pirmojo nugaros smegenų dalies:

Paklauskite gydytojo apie savo padėtį

Priežastys

Nėra vienos priežasties amyotrofinės lateralinės sklerozės vystymuisi - tai atsiranda dėl kelių veiksnių derinio.

Priežastiniai veiksniai gali kilti iš paties organizmo ir iš išorinės aplinkos:

• Genetiniai sutrikimai - surasti 18 genų, atsakingų už ALS vystymąsi;
• Neurotropiniai virusai ir prionai;
• Netinkama ekologija;
• Pernelyg didelis stresas.

Klinikinis vaizdas

Amyotrofinio lateralinio sklerozės simptomai skiriasi priklausomai nuo pažeidimo lygio:

1. Su patologija gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos nugaros smegenyse, pirmuosius simptomus sukels viršutinių galūnių paralyžius. Šiuo atveju visuose refleksuose padidės. Tada yra stiprių apatinių galūnių paralyžių požymių, o visi refleksai taip pat didėja.
2. Yra patologinių piramidės trakto pažeidimo požymių. Palaipsniui vystosi raumenų atrofija. Ligos progresavimas sukelia sutrikusią diafragmos ir tarpkultūrinių raumenų judėjimą, todėl atsiranda ūminis kvėpavimo nepakankamumas.
3. Jei liga prasideda nuo juosmens ir skerspjūvio pažeidimo, pirmiausia išsivysto apatinė galūnių paralyžius ir padidėja refleksai. Susiję patologiniai piramidiniai simptomai.
4. Tada susidarė intensyvus viršutinių galūnių paralyžius su hiperreflexija. Viršutinių galūnių paralyžius pasiekia maksimalią reikšmę vėliau, nei žemesnės dalies paralyžius. Abiem atvejais paskutinis etapas yra bulbarinio nepakankamumo požymiai.

Skiriama bulbar forma, kurioje liga prasideda nuo šių simptomų:

• Kalbėjimo sutrikimas;
• Balsas tampa nosies;
• Liežuvio raumenų atrofija išsivysto, dėl to sutrikdomas rijimo procesas;
• Po to atsiranda minkšto gomurio parezė, didėja refleksai, atsiranda burnos automatizmo požymių;
• Palaipsniui paralyžius sulaiko viršutinę ir apatinę galūnę;
• Tuo pačiu metu yra geresnių refleksų, piramidinių ženklų;
• Šiai ligos formai būdingas staigus kūno svorio sumažėjimas dėl valgymo sunkumų;
• Paskutiniame etape atsiranda kvėpavimo nepakankamumas.

Labiausiai nepalanki alternatyva amyotrofinei lateralinei sklerozei yra pirminė apibendrinta forma:

• Nedelsiant išsivystykite visų galūnių paralyžius;
• Gniuždomos sausgyslių refleksai;
• Beveik nedelsiant prisijungia Bulbar sindromas su sutrikusi kalba ir rijimu;
• Pacientas greitai praranda kūno svorį;
• Kvėpavimo nepakankamumas greitai vystosi.

Diagnostika

Kas įskaitoma atliekant diagnozę:

• Periferinio motorinio neurono buvimas, patvirtintas klinikiniais duomenimis ir instrumentiniais tyrimo metodais;
• Paveikto centrinio motoneurono buvimas, patvirtintas klinikiniais duomenimis;
• Laipsniškas šių pažeidimų plitimas visose stuburo smegenų dalyse;
• Visų kitų ligų, kurios gali sukelti tokius simptomus, pašalinimas.

Kaip nustatyti kliniškai periferinio motoneurono pralaimėjimą?

Tuo pačiu metu parezė ir raumenų atrofija tose kūno dalyse, kurias įkvėpė paveikti neuronai:

• Nugalėti smegenų kamieno lygiu - kenčia visas veido, minkštųjų gomurių, liežuvio, gerklės ir gerklų raumenys;
• Su pažeidimais gimdos kaklelio regione yra paveikti kaklo, viršutinių galūnių ir diafragmos raumenys;
• Poveikis krūtinės ląstos regionui - nugaros ir priekinės pilvo sienos raumenys;
• Su žaizdomis sakraliniame regione nugaros ir kojų raumenys.

Kaip kliniškai nustatomas centrinis motoneuronas?

Išryškėja refleksai, piramidiniai požymiai, spastiškumas:

• Su žalos smegenų kamienui - kramtomųjų raumenų spazmas, burnos automatizmo požymiai, gerklų spazmas, priverstinis verkimas ir juokas;
• Su pažeidimu gimdos kaklelio, krūtinės ląstos ir juosmens srityje - spazmas ir hiperrefeksai atitinkamoje galūnėje, nedideli raumenų mėšlungiai, piramidės ženklai.

Kai periferinės ir centrinės motorinės neuronai yra paveikti trijose stuburo smegenų dalyse, diagnozuojama patikima amyotrofinio sklerozės diagnozė.

Instrumentiniai metodai

Kokie instrumentiniai metodai naudojami UAS diagnozavimui:

• Elektromografija - adata ir stimuliacija lemia periferinių neuronų pažeidimus;
• Diferencinei diagnozei ir kitų ligų išskyrimui atliekamas apskaičiuotas arba magnetinis rezonansas.

Iš laboratorinių metodų vienintelis specifinis yra genetinis žemėlapis - identifikuoti genus, atsakingus už amyotrofinio sklerozės vystymąsi.

Diferencinė diagnostika

Siekiant pašalinti visas tokias ligas, reikia atlikti diferencinę diagnozę:

• Įvairios stuburo amyotrofijos, įskaitant amžių;
• Piktybinių navikų paraneoplastinis sindromas;
• Hormoninis disbalansas;
• Kai kurios infekcijos, kurios yra tropinės stuburo smegenų medžiagai;
• Nugaros smegenų kraujagyslių pažeidimas;
• Lėtinis metalų apsinuodijimas;
• Fizinis nugaros smegenų pažeidimas.

Gydymas

Tačiau gydymas vis dar naudojamas ir turi du tikslus:

• Lėtėja patologinio proceso progresavimas, maksimalus savitarnos gebėjimų išplėtimas;
• Pasiekti geresnę pacientų gyvenimo kokybę.

Daugeliu atvejų naudojamas tik simptominis gydymas:

• Su traukuliais skiriamas vienas iš šių vaistų - karbamazepinas, baklofenas, tizanilas;
• Skausmo sindromas gali būti pašalintas tik su narkotiniais analgetikais - Tramal, Morphine;
• Depresijai, amitriptilinui, skiriamas fluoksetinas;
• Metabolinių sutrikimų korekcijai - Cortexin, Glutoxim, Tiogamma;
• B grupės vitaminai - Kombilipen, Milgamma.

Dėl kojų laikysenos ir deformacijos pažeidimų yra korsetai ir ortopediniai batai. Trombozės profilaktikai - kompresinės kojinės arba tvarsčiai su elastiniu tvarsčiu. Pažeidus rijimo procesą - maistą, maistą per nazogastrinį mėgintuvėlį.

Kas yra bosas?

Terminas "bosas" yra daugialypis ir naudojamas įvairiose srityse. Pvz., Turėtumėte atkreipti dėmesį, nes jis paaiškina, kas yra bosas muzikoje Ozhegovo žodyną: „Bassas yra muzikinis vėjo garso instrumentas, pagamintas iš vario ir turintis žemą registrą ir timbre“. Be to, šis žodis gali būti naudojamas dainininkų balso laikui nustatyti.

Kitos žodžio reikšmės

Be to, žemesniame garso diapazone apibūdinamas muzikos bosas. Jei atliekama polifoninė muzikinė kompozicija, tada bosas bus žemiausia.

Stave yra net specialus bosas, kuris rodo pikį ir pavadina kitas mažas pastabas. Norėdami sužinoti, kaip žaisti bosinę gitara, žr. Straipsnį Kaip žaisti bosinę gitara.

Muzikoje yra keletas instrumentų, turinčių šiek tiek „boso“. Pavyzdžiui:

Žodis „bosas“ yra kilęs iš italų ir pažodžiui reiškia „žemas“. Aišku, kodėl šis žodis naudojamas apibūdinti, kiek vyrų kalba.

Taip pat įdomu, kad bosas gali būti vadinamas specialiu ginklu artilerijoje, kuris skirtas fotografuoti naudojant grapeshot.

Senovės pasaulio istorijoje taip pat buvo žinomas kaip Bassas. Tai buvo karalius, kuris valdė Bityniją ketvirtame amžiuje prieš Kristų.

Jei norite padaryti bosą, skaitykite apie tai straipsnyje „Kaip padaryti bosą“.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė

Amyotrofinė lateralinė sklerozė pagal statistiką pasireiškia 3-5 žmonėmis iš kas šimto tūkstančių. Tuo pačiu metu, nepaisant šiuolaikinės medicinos sėkmės, šios ligos mirtingumas yra 100%. Istorijos yra žinomi atvejai, kai pacientai neteko mirti nuo simptomų, bet stabilizavosi. Pavyzdžiui, garsus gitaristas Jason Becker jau daugiau nei 20 metų kovoja su šia liga.

Kas yra ALS?

Ligos esmė yra tai, kad nugaros smegenų motoriniai neuronai, taip pat smegenų sritys, kontroliuojančios savanoriškus judesius, yra sklerozuojami (mirę). Palaipsniui, raumenų atrofija, nes jie negauna impulsų iš smegenų ir yra neaktyvūs. Tai pasireiškia dėl galūnių, veido ir kūno raumenų paralyžiaus.

Amyotrofinė šoninė sklerozė yra vadinama, nes neuronai, atliekantys impulsus į raumenis, yra stuburo smegenų šonuose per visą jo ilgį.

Liga pasiekia kvėpavimo takus ir paprastai pasirodo, kad tai yra paskutinis proceso etapas. Galiausiai mirties priežastis yra kvėpavimo raumenų gedimas arba infekcijų pridėjimas.

Šiuo atveju ligos eiga yra labai skirtinga: kartais kvėpavimo raumenys yra paveikti iki galūnių. Tada žmogus miršta, netgi neturėdamas laiko tapti bejėgiu paralyžiuotu pacientu vežimėlyje.

Priežastys

Šiuo metu neaišku, kas tiksliai pradeda nervų ląstelių mirties procesą. Paveldimas genų defektas yra atsakingas tik 5-10% atvejų. Likusi dalis serga be jokio ryšio su išoriniais įvykiais.

Yra keletas amyotrofinės lateralinės sklerozės rūšių, priklausomai nuo to, kurie raumenys pirmiausia paveikti:

1. Aukštas (pseudo-bulbar);
2. Cervicothoracic;
3. Bulbar;
4. Lumbosacral.

Be to, yra dar keletas tipologinių ligos formų:

1. Sporadic (ne paveldimas) - labiausiai paplitęs.
2. Šeima, genetinė - apie 6-10% atvejų.
3. UAS Guam.

Simptomai

Pirmieji sindromo simptomai dažniausiai yra vienos iš viršutinių galūnių raumenų sutrikimai, pavyzdžiui, kai pacientui sunku pritvirtinti mygtukus, paimti nedidelius daiktus, rašyti, jei nukenčia pirmaujanti ranka. Be to, gali būti:

• skausmingi spazmai, raumenų mėšlungis;
• bulbar - disartrija (kalbos sutrikimas) ir disfagija (rijimo sutrikimas);
• stiprinti gilias sausgyslių refleksus ir ekstensorinius refleksus, pvz., plantarų refleksus;
• kartu pasireiškiantis simptomas dažnai būna greitas svorio netekimas, kaip raumenų atrofija ir mažėjimas;
• pacientai dažnai kenčia nuo depresijos ir emocinio nestabilumo.

Diagnostika

Amyotrofinės lateralinės sklerozės diagnostika yra sunki. Faktas yra tai, kad ankstyvosiose stadijose šis sindromas yra per daug panašus į daugelį kitų neurologinių sutrikimų. Tik atlikus nuodugnų ir pakartotinį tyrimą gali būti nustatyta konkreti diagnozė. Tyrimai atliekami daugiašaliu būdu: nuo individualios ir šeimos istorijos rinkimo iki molekulinės genetinės analizės ir smegenų skysčio tyrimo. Neurologinis tyrimas taip pat atliekamas, jei reikia, MRT, bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai, serologiniai tyrimai (neįtraukiama ŽIV infekcija, neurosifilis).

Kitos galimos paciento simptomų priežastys neįtrauktos.

Aukso standartas, skirtas diagnozuoti ALS, yra adatos elektromografija, o viršutinėje ir apatinėje galūnėse reikia ištirti bent 5 raumenis. EMG nustatys tam tikro raumenų nervų impulsų greitį ir kokybę.

Gydymas

Šiuo metu ALS nėra išgydoma, nes ligos priežastis nėra aiški. Medicininė priežiūra sumažinama, kad maksimaliai sumažintų simptomus ir padėtų asmeniui gyventi santykinai normaliame gyvenime.

Yra vaistas Riluzole, kuris veikia neuronų mirties procesą, šiek tiek sulėtindamas. Kai pradėsite vartoti vaistą ankstyvoje ligos stadijoje, prijungimo prie dirbtinio kvėpavimo prietaiso momentas užtrunka apie šešis mėnesius. Tačiau, net ir šį kartą atskirai, pacientams kliniškai reikšmingo pagerėjimo nebuvo.

Labai svarbu išsaugoti fizinį aktyvumą ir padidinti paciento mobilųjį gyvenimo būdą Tai turėtų kompensuoti raumenys, kurie jaučiasi mažiau „įsakymų“ judėti iš nervų sistemos. Pratimai sulėtina procesą ir turi teigiamą poveikį paciento psichinei būklei.

Siekiant palengvinti paciento vaikščiojimą ir apskritai pagerinti jo gyvenimo sąlygas, pacientui rekomenduojama naudoti specialius batus, lazdeles.

Atliekami tyrimai dėl ALS gydymo kamieninėmis ląstelėmis. Prieš įvedant šį metodą vis dar yra visur, tačiau eksperimentai vyksta gana aktyviai.

Galutiniuose ligos etapuose pacientas yra prijungtas prie ventiliatoriaus (yra nešiojamų prietaisų, kuriuos galima naudoti namuose), įrengtas gastrostominis vamzdelis (vamzdelis skrandyje, maitinimas, kuriuo galima išvengti užspringimo, kai pacientas nebegali nuryti).

Yra amyotrofinės sklerozės pacientų ryšių sistemos, kuriose veikia tik akių raumenys. Specialūs mikrosensoriai reaguoja į mokinių judesius, o asmuo gali naudotis kompiuteriu, todėl rašyti, dirbti, mokytis naujienų ir pan. Jie taip pat naudoja balso sintezės prietaisus, neįgaliųjų vežimėlius su žvilgsniu. Tačiau tai yra atskiri atvejai. Ne visi pacientai gali sau leisti aukštųjų technologijų prietaisus.

Kita neurodegeneracinė liga yra Huntingtono chorėja. Priežastys, ligos simptomai ir gydymas.

Apie mielopatijos simptomus, t.y. nugaros smegenų pažeidimas, perskaitykite šį straipsnį.

Prognozė

ALS pacientų prognozės, jei diagnozė yra tikrai nustatyta, visada yra nusivylusios. Visoje medicinos istorijoje buvo užregistruoti tik du stebuklingi atvejai, kai ALS nesukėlė mirties. Vienas iš jų yra garsus teorinis fizikas Stephen Hawking, kuris gyvena su ALS per pastaruosius 50 metų. Visi neurologiniai simptomai yra akivaizdūs, tačiau liga nesiekia loginės išvados. Mokslininkas gyvena, dirba ir naudojasi gyvenimu, nors jis juda sudėtingame vežimėlyje, bendrauja su kompiuterinės kalbos sintezatoriumi.

Toliau pateikiamas BBC dokumentinis filmas apie jo gyvenimą:

Tinkama medicininė priežiūra, maksimalios paciento pastangos ir palankios gyvenimo sąlygos, žmonės, kuriems diagnozuota ALS, gali toliau kovoti už savo sveikatą, nes ši liga neturi įtakos intelektui, emocijoms ir atmintims.

Kaip sutaupome papildų ir vitaminų: probiotikai, neurologinėms ligoms skirti vitaminai ir pan., O mes užsakome iHerb (nuoroda 5 $ nuolaida). Pristatymas į Maskvą tik 1-2 savaitės. Keletą kartų pigiau nei priimti Rusijos parduotuvėje, o iš esmės kai kurie produktai Rusijoje nerandami.

Komentarai

Ar kas nors bandė taikyti šią ligą bendruoju purvu ar kūno dalimis, nei ši liga yra sunkesnė už arachno-meningoencefalitą, kurį patyriau 14 metų. Praradau didžiulį įvairių neuronų kiekį, paveiktas kiekvienas raumenys, labai nukentėjo visų tipų atmintis, visos informacijos praradimas apskritai buvo labai sutrikdytas (atmintis, erdvinė vaizduotė ir orientacija, intuicija, aštrūs mąstymo proceso svyravimai dienos metu) darbo valandų skaičius, staigus skausmo jautrumo padidėjimas, emocinė reakcija pažeidžiamumo, jautrumo ir kt. pavidalu, atsirado labai stiprių emocijų. raumenys neturėjo kojų, kaklo, nugaros, aš tapo nutildęs, nes buvo sunku kalbėti dėl liežuvio ir kitų raumenų silpnumo, o kiti peršalimai tapo sunkesni, be to, pasireiškė kita monstrali liga, arterio-mezenterinė obstrukcija Man buvo įdiegta per penkerius metus, o po 3 metų po encefalito mano motina nuvežė į kurortą Nalčikoje, gydytojai atsisakė mane nuvežti į sanatoriją, jie sakė, kad jie nenori mirti, bet mano mama primygtinai reikalavo ir pašalino iš jų atsakomybę už sunkaus gydymo pasekmes, ji primygtinai reikalauja Man buvo suteiktos purvo kelnės ir purvo tamponai į tiesiąją žarną, iš kur beveik kiekvieną dieną kraujo praliejo, slaugytoja buvo atsakinga už procedūras, ji į savo burną išpylė bet kokias širdies gynimo priemones, kad galėčiau atlaikyti šias procedūras. ir po trijų mėnesių aš pradėjau atgaivinti psichiškai, o mano kojų raumenys gerokai pagerėjo, aš jau galėjau išeiti į koridorių įsiurbimo metu ir stovėti 10 minučių, o aš pradėjau galvoti, kad per paskutinius 3 mokyklos mėnesius baigiau tris klases visuose dalykuose ir pateko į sunkiausią fakultetą Gomelio-Fizikinio miesto universitetas ir netgi vienerius metus mokėsi, manau, kad bet kokių neurologinių organinių ligų stadijose turėtumėte kiek įmanoma daugiau masyvių SPA procedūrų, geriau mirti po purvu ir mineraline vonia nei gyventi paskutinėmis dienomis ir metais droppers su šiomis pasmerktomis cheminėmis medžiagomis, kurios sunaikina paskutines organizmo stipriąsias puses ir gebėjimus, esu beviltiškai sergantis dviem ligomis, o 19 metų gyvenusių iki 59 metų eksperimentinės operacijos pasekmė - du švietimas, p Aš apgyvendinau du vaikus ir juos kažkaip pakėliau į šią siaubingą restruktūrizaciją, patyriau baisų stresą ir alkį, ilgai trukusį mitybą, daug žmonių man padarė psichikos traumų ir pan. Ir visi šie sužavėjimai ir siaubai galėjau ištverti tik per pirmąjį stiprią gydymą ir tiems gydytojams, kurie išgelbėjo mano gyvenimą ir mano smegenis nuo visiško sunaikinimo.