Įgimtos širdies defektai

Įgimtos širdies defektai yra ligų, susijusių su širdies anatominių defektų, jo vožtuvo aparatų ar indų, atsiradusių prieš gimdymą, grupės, sukeliančios intrakardo ir sisteminės hemodinamikos pokyčius, grupė. Įgimtos širdies ligos pasireiškimas priklauso nuo jo tipo; Labiausiai būdingi simptomai yra odos riebumas ar cianozė, širdies nuovargis, fizinio vystymosi atsilikimas, kvėpavimo takų ir širdies nepakankamumo požymiai. Jei įtariama įgimta širdies liga, atliekama EKG, PCG, rentgeno spinduliuotė, echokardiografija, širdies kateterizacija ir aortografija, kardiografija, širdies MRT ir kt. Dažniausiai chirurginei korekcijai nustatoma įgimta širdies liga.

Įgimtos širdies defektai

Įgimtos širdies defektai yra labai didelė ir įvairi širdies ir didelių kraujagyslių ligų grupė, kurią lydi kraujo tekėjimo pokyčiai, širdies perteklius ir nepakankamumas. Įgimtos širdies defektų dažnis yra didelis ir, pasak įvairių autorių, tarp naujagimių svyruoja nuo 0,8 iki 1,2%. Įgimtos širdies defektai sudaro 10-30% visų įgimtų anomalijų. Įgimtos širdies defektų grupei priskiriami ir santykinai nedideli širdies ir kraujagyslių vystymosi sutrikimai, taip pat sunkios širdies ligos formos, kurios yra nesuderinamos su gyvenimu.

Daugelis įgimtų širdies defektų tipų randami ne tik atskirai, bet ir įvairiais deriniais vienas su kitu, o tai labai sveria defekto struktūrą. Maždaug trečdaliu atvejų širdies sutrikimai derinami su ekstrakardiniais įgimtais centrinės nervų sistemos, raumenų ir raumenų sistemos, virškinimo trakto, šlapimo sistemos ir pan.

Dažniausiai kardiologijoje atsiradę įgimtų širdies defektų variantai yra tarpkultūriniai pertvaros defektai (VSD) - 20%, interatrialiniai pertvarų defektai (DMPP), aortos stenozė, aortos koarktacija, atviras arterinis kanalas (OAD), dideli pagrindiniai indai (TCS)., plaučių stenozė (po 10-15%).

Įgimtos širdies ligos priežastys

Įgimtos širdies defektų etiologiją gali sukelti chromosomų anomalijos (5%), genų mutacija (2-3%), aplinkos veiksnių įtaka (1-2%) ir poligeninis-daugiafunkcinis polinkis (90%).

Įvairios chromosomų aberacijos sukelia kiekybinius ir struktūrinius chromosomų pokyčius. Chromosomų pertvarkymuose pastebimos daugybinės polistinės sistemos vystymosi anomalijos, įskaitant įgimtus širdies defektus. Autosomų trisomijos atveju dažniausiai širdies defektai yra prieširdžių ar tarpkultūrinių pertvarų defektai ir jų derinys; su lytinių chromosomų anomalijomis, įgimtų širdies defektų yra mažiau paplitę ir dažniausiai jie yra aortos koarktacijos arba skilvelio pertvaros defekto.

Įgimtos širdies defektai, kuriuos sukelia pavienių genų mutacijos, daugeliu atvejų yra derinami su kitų vidaus organų anomalijomis. Tokiais atvejais širdies defektai yra autosominės dominuojančios dalies (Marfano, Holt-Oramo, Krouzono, Noonano ir kt. Sindromai), autosominių recesyvinių sindromų (Cartagenerio sindromas, dailidės, Roberto, Gurlerio ir kt.) Dalis. chromosoma (Golttsa, Aaze, Gunter sindromai ir tt).

Tarp žalingų aplinkos veiksnių, atsiradusių įgimtų širdies defektų, sukelia nėščios moters virusinės ligos, jonizuojančiosios spinduliuotės, kai kurių vaistų, motinos įpročių, profesinių pavojų. Krizinis neigiamo poveikio vaisiui laikotarpis yra pirmieji 3 nėštumo mėnesiai, kai atsiranda vaisiaus organogenezė.

Vaisiaus vaisiaus infekcija su raudonukės virusu dažniausiai sukelia anomalijų triadą - glaukomą ar katarakta, kurtumą, įgimtus širdies defektus („Fallot tetrad“, didelių kraujagyslių perkėlimą, atvirą arterijų kanalą, bendrą arterijų kamieną, vožtuvų defektus, plaučių stenozę, DMD ir kt.). Paprastai pasireiškia mikrocefalija, pablogėja kaukolės ir skeleto kaulų raida, atsilieka psichinė ir fizinė raida.

Embriono ir vaisiaus alkoholio sindromo struktūra dažniausiai apima skilvelių ir tarpterialinių pertvarų defektus, atvirą arterijų kanalą. Įrodyta, kad teratogeninis poveikis vaisiaus širdies ir kraujagyslių sistemai turi amfetaminų, dėl kurių perkeliami dideli laivai ir VSD; prieštraukuliniai vaistai, prisidedantys prie aortos stenozės ir plaučių arterijos, aortos koarktacijos, ductus arteriosus, Fallot tetrado, kairiojo širdies hipoplazijos; ličio preparatai, kurie sukelia tricuspidinį vožtuvą atresiją, Ebstein anomaliją, DMPP; progestogenai, sukeliantys Fallot tetradą, kiti sudėtingi įgimtų širdies defektai.

Moterims, sergančioms prieš diabetą ar diabetu, vaikai, turintys įgimtų širdies defektų, gimsta dažniau nei sveikoms motinoms. Šiuo atveju vaisius paprastai sudaro VSD arba perkelia didelius laivus. Tikimybė, kad moteriai, turinčiai reumatizmą, turi įgimtą širdies ligą, yra 25%.

Be tiesioginių priežasčių, nustatomi vaisiaus širdies sutrikimų formavimosi rizikos veiksniai. Tai yra nėščios moterys, jaunesnės nei 15-17 metų ir vyresnės nei 40 metų amžiaus, pirmojo trimestro toksikozė, spontaniško aborto rizika, motinos endokrininiai sutrikimai, mirties atvejai istorijoje, kitų vaikų buvimas šeimoje ir artimi giminaičiai, turintys įgimtų širdies defektų.

Įgimtos širdies defektų klasifikavimas

Yra keletas įgimtų širdies defektų klasifikavimo variantų, remiantis hemodinaminių pokyčių principu. Atsižvelgiant į defekto poveikį plaučių kraujo tekėjimui, jie išsiskiria:

• įgimtas širdies defektas, turintis nepakitusią (arba šiek tiek pakeistą) kraujotaką plaučių kraujotakoje: aortos vožtuvo atresija, aortos stenozė, plaučių vožtuvo nepakankamumas, mitraliniai defektai (vožtuvo nepakankamumas ir stenozė), suaugusiųjų aortos koarktacija, trijų prieširdžių širdis ir tt
• įgimtas širdies defektas, padidėjęs kraujo tekėjimas plaučiuose: nesukelia ankstyvos cianozės vystymosi (atviras arterinis ortakis, DMPP, VSD, aorto-plaučių fistulė, vaiko tipo aortos koarktacija, Lutambo sindromas) plaučių hipertenzija).
• įgimtų širdies defektų, turinčių sumažėjusį kraujo tekėjimą plaučiuose: nesukelia cianozės (izoliuotos plaučių arterijos stenozės) vystymosi, dėl kurio atsiranda cianozė (sudėtingi širdies defektai - Fallot liga, dešiniojo skilvelio hipoplazija, Ebstein anomalija)
• kombinuoti įgimta širdies defektai, kai sutrikdomi anatominiai ryšiai tarp didelių kraujagyslių ir skirtingų širdies dalių: pagrindinių arterijų, bendros arterijos kamieno, Taussig-Bing anomalijos perkėlimas, aortos ir plaučių kamieno išsiskyrimas iš vieno skilvelio ir pan.

Praktinėje kardiologijoje naudojamas įgimtų širdies defektų pasiskirstymas į 3 grupes: „mėlynas“ (cianozinis) defektų tipas su veno arterijos šuntu (Fallo triadas, Fallo tetradas, didelių indų perkėlimas, tricuspid atresia); „Šviesūs“ defektai, turintys arterioveninį išsiskyrimą (pertvariniai defektai, atviras arterinis kanalas); defektai, turintys kliūtį kraujo išsiskyrimui iš skilvelių (aortos ir plaučių stenozė, aortos koarktacija).

Gimdos širdies defektų hemodinaminiai sutrikimai

Dėl to minėtos besivystančios vaisiaus priežastys gali sutrikdyti tinkamą širdies struktūrų formavimąsi, dėl to membranos nebaigtos arba netrukus uždaromos tarp skilvelių ir atrijų, netinkamas vožtuvo susidarymas, nepakankamas pirminio širdies vamzdžio sukimasis ir nepakankamas skilvelių išsiskyrimas, nenormali kraujagyslių padėtis, nenormali kraujagyslių padėtis, nenormali kraujagyslių padėtis, nenormali kraujagyslių padėtis ir tt Kai kuriems vaikams arterinis kanalas ir ovalus langas, kuris prieš gimdymą atlieka fiziologinę tvarką, lieka atviri.

Dėl antenatalinės hemodinamikos savybių besivystančio vaisiaus kraujotaka paprastai nepatiria įgimtų širdies defektų. Įgimtos širdies defektai atsiranda vaikus iš karto po gimimo arba po tam tikro laiko, kuris priklauso nuo pranešimo uždarymo tarp didelių ir mažų kraujo apytakos ratų, plaučių hipertenzijos sunkumo, plaučių arterijos sistemos spaudimo, kraujo netekimo krypties ir kiekio, individualių prisitaikančių ir kompensuojančių gebėjimų. vaiko kūną. Dažnai kvėpavimo takų infekcija ar kita liga sukelia įgimtų širdies defektų bruto hemodinamikos sutrikimų.

Jei atsiranda įgimta širdies liga, kurios tipas yra arterioveninis, išsivysto hipertenzija plaučių kraujotakoje dėl hipervolemijos; jei atsiranda mėlynų defektų su venoarteriniu šuntu, pacientams pasireiškia hipoksemija.

Apie 50% vaikų, kuriems kraujo išsiskyrimas į plaučių kraujotaką, pirmaisiais gyvenimo metais miršta nuo širdies nepakankamumo. Vaikams, kurie perėjo į šią kritinę liniją, kraujo išsiskyrimas mažame apskritime mažėja, sveikatos būklė stabilizuojasi, tačiau skleroziniai procesai plaučių kraujagyslėse palaipsniui progresuoja, sukelia plaučių hipertenziją.

Cianotinių įgimtų širdies defektų atveju veninis kraujo ar jo mišinio išsiskyrimas sukelia didelio ir mažo kraujo apytakos hipovolemijos perkrovimą, dėl to sumažėja kraujo deguonies prisotinimas (hipoksemija) ir atsiranda odos ir gleivinių cianozės atsiradimas. Siekiant pagerinti ventiliaciją ir organų perfuziją, išsivysto kraujotakos tinklas, todėl, nepaisant ryškių hemodinaminių sutrikimų, paciento būklė gali išlikti patenkinama ilgą laiką. Kadangi kompensaciniai mechanizmai išnyksta, dėl ilgos miokardo hiperfunkcijos, širdies raumenyse atsiranda sunkių negrįžtamų distrofinių pokyčių. Cianotinių įgimtų širdies defektų atveju operacija nurodoma ankstyvoje vaikystėje.

Įgimtos širdies ligos simptomai

Įgimtos širdies defektų klinikines apraiškas ir eigą lemia anomalijos tipas, hemodinaminių sutrikimų pobūdis ir kraujotakos dekompensacijos vystymosi laikas.

Naujagimiams, turintiems cianozinių įgimtų širdies defektų, pastebima odos ir gleivinės cianozė (cianozė). Cianozė didėja su mažiausia įtampa: čiulpti, verkti kūdikį. Baltos širdies defektai pasireiškia odos balinimas, galūnių aušinimas.

Vaikai, turintys įgimtų širdies defektų, paprastai yra neramūs, atsisako krūtimi, greitai pavargsta šėrimo procese. Jie vysto prakaitavimą, tachikardiją, aritmijas, dusulį, patinimą ir pulsaciją. Lėtiniuose kraujotakos sutrikimuose vaikai atsilieka nuo svorio padidėjimo, aukščio ir fizinio vystymosi. Įgimtais širdies defektais širdies garsai paprastai girdimi tuoj pat po gimimo. Kiti širdies nepakankamumo požymiai (edema, kardiomegalia, kardiogeninė hipotrofija, hepatomegalia ir kt.).

Įgimtos širdies defektų komplikacijos gali būti bakterinė endokarditas, policitemija, periferinė kraujagyslių trombozė ir smegenų kraujagyslių tromboembolija, stazinis pneumonija, sincopinės būsenos, nanomedicininiai cianoziniai priepuoliai, krūtinės anginos sindromas arba miokardo infarktas.

Įgimtos širdies ligos diagnozė

Įgimtos širdies defektų nustatymas atliekamas atliekant išsamų tyrimą. Nagrinėjant vaiką pastebima odos spalvos: cianozės buvimas ar nebuvimas, jo pobūdis (periferinė, apibendrinta). Širdies auscultacija dažnai atskleidžia širdies tonų pasikeitimą (silpnėjimą, stiprinimą ar skilimą), triukšmo buvimą ir tt Fizinis įtariamo įgimtos širdies ligos tyrimas papildomas instrumentine diagnostika - elektrokardiografija (EKG), fonokardiografija (PCG), krūtinės ląstos rentgenograma, echokardiografija ( Echokardiografija).

EKG gali atskleisti įvairių širdies dalių hipertrofiją, EOS patologinį nuokrypį, aritmijų ir laidumo sutrikimų buvimą, kurie kartu su kitais klinikinio tyrimo metodais leidžia mums įvertinti įgimtų širdies ligų sunkumą. Naudojant kasdienį Holterio EKG stebėjimą, aptinkami latentiniai ritmo ir laidumo sutrikimai. Per PCG, širdies tonų ir triukšmo pobūdis, trukmė ir lokalizacija yra kruopščiau ir kruopščiau vertinami. Krūtinės ląstos rentgeno duomenys papildo ankstesnius metodus, įvertindami plaučių cirkuliacijos būklę, širdies vietą, formą ir dydį, kitų organų (plaučių, pleuros, stuburo) pokyčius. Echokardiografijos metu vizualizuojami sienų ir širdies vožtuvų anatominiai defektai, nustatoma didžiųjų kraujagyslių vieta, įvertinamas miokardo kontraktilumas.

Sudėtingų įgimtų širdies defektų, taip pat kartu su plaučių hipertenzija, siekiant tiksliai nustatyti anatominę ir hemodinaminę diagnozę, reikia atlikti širdies ertmės skambėjimą ir angiokardiografiją.

Įgimtos širdies defektų gydymas

Sunkiausia vaikų kardiologijos problema yra pirmojo gyvenimo metų vaikų įgimtų širdies defektų chirurginis gydymas. Dauguma operacijų ankstyvoje vaikystėje atliekamos su cianoziniais įgimtais širdies defektais. Jei nėra naujagimio širdies nepakankamumo požymių, vidutinio sunkumo cianozė, operacija gali būti atidėta. Vaikų, turinčių įgimtų širdies defektų, stebėjimą atlieka kardiologas ir širdies chirurgas.

Konkretus gydymas kiekvienu atveju priklauso nuo įgimtos širdies ligos tipo ir sunkumo. Įgimtos širdies sienų defektų operacijos (VSD, DMPP) gali apimti plastinę chirurgiją arba pertvaros uždarymą, endovaskulinį defekto užsikimšimą. Esant sunkiai hipoksemijai vaikams, turintiems įgimtų širdies defektų, pirmasis etapas yra paliatyvi intervencija, kuri reiškia įvairių rūšių anastomozių įvedimą. Tokia taktika pagerina deguonies kiekį kraujyje, sumažina komplikacijų riziką, leidžia radikaliai koreguoti palankesnėmis sąlygomis. Aortos defektų atveju atliekama aortos koarktacijos, aortos stenozės plastiko ir pan. Rezekcija arba baliono dilatacija. Plaučių arterijos stenozės gydymas yra atviras arba endovaskulinė valvuloplastika ir kt.

Anatomiškai sudėtingas įgimtas širdies defektas, kai radikalios chirurgijos neįmanoma, reikalauja hemodinaminės korekcijos, t. Y. Arterinio ir veninio kraujo srauto atskyrimo, neišvengiant anatominio defekto. Tokiais atvejais gali būti atliekami Fonten, Senning, garstyčių ir kt. Operacijos, o sunkūs defektai, kuriems negalima atlikti chirurginio gydymo, reikalauja širdies persodinimo.

Konservatorinis įgimtų širdies defektų gydymas gali būti simptominis nesveikų cianozinių priepuolių gydymas, ūminis kairiojo skilvelio nepakankamumas (širdies astma, plaučių edema), lėtinis širdies nepakankamumas, miokardo išemija, aritmija.

Įgimtos širdies defektų prognozavimas ir prevencija

Naujagimių mirtingumo struktūroje pirmieji yra įgimtų širdies defektų. Be pirmųjų gyvenimo metų kvalifikuotos širdies operacijos, 50–75% vaikų miršta. Kompensacijos laikotarpiu (2-3 metai) mirtingumas sumažinamas iki 5%. Ankstyvas įgimtos širdies ligos nustatymas ir korekcija gali žymiai pagerinti prognozę.

Įgimtos širdies ligos profilaktikai reikalingas kruopštus nėštumo planavimas, neigiamo poveikio vaisiui pašalinimas, medicininė ir genetinė konsultacija bei moterų, sergančių širdies liga sergančių vaikų, sąmoningumo didinimo darbas, prenatalinės anomalijos diagnozavimo klausimas (ultragarsas, chorinės biopsija, amniocentezė) ir indikacijos abortui. Nėščiųjų, turinčių įgimtą širdies ligą, nėštumo palaikymas reikalauja didesnio akušerio-ginekologo ir kardiologo dėmesio.

Vaikų įgimtos širdies defektai: klasifikacija, aptikimo metodai ir gydymas

Anatominės anomalijos miokardo struktūroje, jos vožtuvai ir indai, atsiradę prieš vaiko gimimą, vadinami įgimtais širdies defektais. Jie sukelia sutrikusią kraujo apytaką organizme ir visoje kraujotakos sistemoje.

Melsvos arba šviesios odos spalvos, širdies garsų, lėtesnio vaikų vystymosi apraiškos priklauso nuo širdies defekto tipo. Paprastai juos sujungia širdies ir kraujagyslių bei plaučių sistemų veikimo sutrikimas. Dažniausias gydymo metodas yra operacija.

Skaitykite šiame straipsnyje.

Širdies ligos priežastys

Chromosomų struktūros sutrikimai, genų mutacijos ir išorinių veiksnių poveikis gali sukelti širdies defekto susidarymą, tačiau dažniau visi šie veiksniai veikia vienu metu.

CHD (įgimtos širdies ligos) etiologija

Ištrinant arba padvigubinant chromosomų dalį, pakeistą genų seką, yra tarpinės, skilvelių ar jų derinio pertvaros defektai. Kai genų perskirstymas lyties chromosomose dažniau diagnozuojamas aortos liumenų susiaurėjimas.

Genai, susiję su įvairių CHD formavimu: ASD - prieširdžių pertvaros defektas, AVB - atrioventrikulinis blokas; AVSD - atrioventrikulinis pertvaros defektas; DORV - dvigubas indų išėjimas iš dešiniojo skilvelio; PDA - atviras arterinis kanalas; PV / PS - plaučių stenozė; Pagrindinių laivų TGA perkėlimas; TOF - „Fallot“ tetradas; VSD - skilvelio pertvaros defektas

Genų mutacijos paprastai sukelia vienalaikį širdies defektų ir kitų organų pažeidimų atsiradimą. Paveldėjimo tipai yra susiję su X chromosoma, perduodami dominuojantiems arba recesyviniams genams.

Aplinkos veiksnių poveikis nėščiai moteriai yra pavojingiausias pirmąjį trimestrą, nes šiuo metu atsiranda vaisiaus organų. Įgimtos širdies ligos priežastys:

• Virusinės ligos: raudonukė, vėjaraupiai, citomegalovirusai, adenovirusinė infekcija, hepatitas C.
• Tuberkuliozė, sifilis arba toksoplazmozė.
• Jonizuojančio ar rentgeno poveikio poveikis.
• Alkoholio vartojimas, rūkymas ar narkomanija.
• Pramoniniai pavojai: cheminės medžiagos, dulkės, vibracijos, elektromagnetiniai laukai.

Raudonukės virusas sukelia regėjimo sutrikimus dėl glaukomos, kataraktos, smegenų išsivystymo, skeleto sutrikimų, klausos praradimo, taip pat patologijų, tokių kaip Fallot tetradas, širdies pertvaros defektai, netinkama didelių indų padėtis. Po gimimo arterinis kanalas lieka atviras, o aortos ir plaučių arterija gali jungtis į bendrą kamieną.

Nėščios moterys, vartojančios alkoholinius gėrimus, amfetaminą, prieštraukulinius vaistus, ličio druskas ir progesteroną, kuris yra skirtas nėštumui išsaugoti, gali prisidėti prie plaučių arterijos, aortos, vožtuvo defektų, prieširdžių ar tarpkultūrinės pertvaros susiaurėjimo.

Diabetas ir prieš diabetinę būklę motinai sukelia neįprastą kraujagyslių padėtį ir širdies sienų vientisumą. Jei nėščia moteris serga reumatoidiniu artritu ar reumatine širdies liga, padidėja tikimybė, kad vaikas augs širdies liga.

Vaikai dažniau kenčia nuo defektų, jei:

• Tikėtina motina iki 15 metų, daugiau nei 40 metų;
• pirmuoju nėštumo trimestru buvo sunki toksikozė;
• buvo persileidimo galimybė;
• buvo endokrininių organų veikimo sutrikimų;
• artimi giminaičiai nuo vaikystės patyrė širdies vystymosi sutrikimus.

Funkcinių sutrikimų vystymosi mechanizmas

Rizikos veiksnių, chromosomų aparato struktūros sutrikimų metu vaisiui nepavyksta laiku uždaryti pertvarų tarp širdies kamerų, vožtuvai yra suformuoti netaisyklingos anatominės formos, pirminis širdies vamzdis nepakankamai sukasi, ir indai keičia vietą.

Paprastai, po gimdymo, vaikams uždaroma ovalinė anga tarp atrijų ir arterijos kanalo, nes jų veikimas būtinas tik gimdos vystymosi laikotarpiu. Tačiau kai kuriuose kūdikiuose su įgimtomis anomalijomis jie lieka atviri. Kai vaisius yra gimdoje, jo kraujotaka nepatiria, o po gimimo ar vėliau, atsiranda nukrypimai nuo širdies darbo.

Pažeidimų atsiradimo sąlygos priklauso nuo pernelyg didelio ir mažo kraujo apytakos rato sujungimo, plaučių sistemos hipertenzijos laipsnio ir bendrosios kūdikio būklės, adaptyvių reakcijų atsiradimo galimybės.

Yra vadinamųjų šviesių defektų, susijusių su kraujo išsiskyrimu iš plaučių kraujo apytakos rato, atsiranda plaučių hipertenzija. Be operacijos tik pusė vaikų gyvena iki 1 metų amžiaus. Didelė tokių kūdikių mirtingumo tikimybė yra susijusi su padidėjusiu kraujotakos nepakankamumu.

Jei vaikas išaugo pavojingu amžiumi, sumažėja kraujo nutekėjimas į plaučių kraujagysles, o sveikatos būklė pagerėja, kol pasirodys skleroziniai pokyčiai ir padidėja spaudimas plaučių kraujotakos sistemoje.

„Mėlynos“ formos apsigimimų atsiradimas sukelia venų arterijos išsiskyrimą, sukelia deguonies kiekio kraujyje sumažėjimą - hipoksemiją. Kraujotakos sutrikimų susidarymas vyksta keliais etapais:

1. Valstybės destabilizavimas infekcinių ir kitų susijusių ligų atveju.

2. Sisteminė kraujotaka yra perkrauta, mažame apskritime nėra pakankamai kraujo.

3. Plėtoti laivai - stabilizuojasi sveikatos būklė.

4. Ilgai perkrovus, širdies raumenys silpnėja.

6. Širdies nepakankamumas progresuoja.

Chirurginis gydymas yra skirtas defektams, kuriuos lydi mėlyna odos spalva, galbūt anksčiau.

Įgimtos vožtuvo širdies ligos klasifikacija

Klinikinis širdies defektų vaizdas leidžia išskirti tris tipus: „mėlynas“, „šviesus“, kraujo ištraukimo iš skilvelių kliūtis.

Fallot ligos ir didelių kraujagyslių padėties pažeidimai, spliced ​​tricuspid vožtuvas yra tarp cianozinės odos spalvos defektų. Esant „blyškiems“ defektams, kraujas iš arterijos išsiskiria į veninę lovą - neatskiriamą arterijų kanalą, širdies sienelių struktūros anomalijas. Kraujavimas iš skilvelių yra susijęs su vazokonstrikcija - stenoze, aortos koarktacija, siaura plaučių arterija.

Klasifikuojant įgimtus širdies defektus, galima pasirinkti plaučių perfuzijos principą. Šiuo požiūriu galima išskirti šias patologijos grupes:

• plaučių cirkuliacija nėra pažeista;
• didelis kraujo tekėjimas į plaučius;
• prastas kraujo patekimas į plaučius;
• kombinuotus defektus.

Plaučių kraujotaka yra artima normaliai.

Tokie defektai yra aortos susiaurėjimas, jos vožtuvo nebuvimas ar uždarymas, plaučių arterijos vožtuvo nepakankamumas. Kairiajame atriume gali atsirasti pertvara, padalijant ją į dvi dalis - trijų prieširdžių tipo patologines formas. Mitralinis vožtuvas gali būti deformuotas, uždarytas laisvai, siaurėja.

Padidėjęs kraujo tūris plaučiuose

Gali būti „baltų“ defektų: pertvarų defektų, fistulės tarp didelių kraujagyslių, Lutambasho liga. Odos cianozė išsivysto su didele anga tarpkristalinėje pertvaroje ir tricipidinis vožtuvas užsikimšęs, o atviras arterinis ortakis su aukštu slėgiu plaučių kraujotakos sistemoje.

Mažas kraujo tekėjimas į plaučius

Be cianozės, arterijos susiaurėjimas, tiekiantis plaučius kraujui. Sudėtingas širdies struktūros patologijas - „Fallo“, „Ebstein“ defektus ir dešiniojo skilvelio sumažėjimą lydi melsva odos spalva.

Kombinuotos orkaitės

Tai yra sutrikęs ryšys tarp širdies kamerų ir didžiųjų kraujagyslių: Taussig-Bing patologija, nenormalus aortos ar plaučių arterijos išsiskyrimas iš skilvelio, vietoj dviejų kraujagyslių kamienų, yra vienas, bendras.

Vaiko širdies defektų požymiai

Simptomų sunkumas priklauso nuo patologijos tipo, kraujotakos sutrikimų mechanizmo ir širdies dekompensacijos laiko.

Klinikiniame paveiksle gali būti tokių požymių:

• cianozinės arba šviesiai gleivinės ir oda;
• kūdikis tampa neramus, greitai maitinamas;
• dusulys, greitas širdies plakimas, teisingo ritmo pažeidimas;
• su fiziniu krūviu, simptomai sustiprėja;
• augimas ir vystymasis, lėtas svorio padidėjimas;
• klausydamiesi yra širdies trikdymas.

Progresuojant hemodinaminiams sutrikimams, atsiranda edemos, padidėja širdies dydis, hepatomegalija ir išsiliejimas. Infekcija gali sukelti pneumoniją, endokarditą. Tipiška komplikacija yra smegenų, širdies, periferinių kraujagyslių kraujagyslių trombozė. Yra dusulys ir kvėpavimas, alpimas.

Dėl vaikų CHD simptomų, diagnozavimo ir gydymo žr. Šį vaizdo įrašą:

CHD diagnozė

Tikrinimo duomenys padeda įvertinti odos spalvą, padėties, cianozės, auskultacijos buvimą, atskleidžia širdies sumišimą, silpnėjimą, skilimą ar intensyvinimą.

Į instrumentinį tyrimą įtariama įgimta širdies liga yra:

• Krūtinės ertmės rentgeno diagnostika;
• EKG;
• ekologijos tyrimas;
• Fono-KG;
• angio-KG;
• skamba širdis.

EKG - požymiai: įvairių dalių hipertrofija, laidumo sutrikimai, sutrikęs ritmas. Kasdieninės stebėsenos pagalba atskleistos paslėptos aritmijos. Fonokardiografija patvirtina patologinių širdies tonų, triukšmo buvimą.

Ant rentgenogramų patikrinkite plaučių modelį, širdies vietą, kontūrus ir dydį.

Echologiniai tyrimai padeda nustatyti anatomines vožtuvo aparatų, pertvarų, didelių indų padėties, miokardo variklio galios.

Įgimtos širdies defektų gydymo galimybės

Gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo vaiko būklės sunkumo - širdies nepakankamumo laipsnio, cianozės. Naujagimiui operacija gali būti atidėta, jei šie požymiai yra silpnai išreikšti, todėl reikia nuolat stebėti širdies chirurgą ir pediatrą.

CHD gydymas

Vaistų terapija apima vaistų, kompensuojančių širdies nepakankamumą, naudojimą: vazodilatatorius ir diuretikai, širdies glikozidai, antiaritminiai vaistai.

Antibiotikai ir antikoaguliantai gali būti skiriami, jei yra nurodoma, arba užkirsti kelią komplikacijoms (kartu su ligomis).

Chirurginė intervencija

Operacija skiriama deguonies trūkumo atveju, siekiant laikinai sušvelninti vaiko būklę. Esant tokioms situacijoms, įvairios anastomozės (jungtys) tarp pagrindinių laivų yra išdėstytos. Šis gydymo būdas yra galutinis, kai yra sudėtingų širdies sutrikimų, kai radikalus gydymas neįmanomas. Sunkiais atvejais nurodoma širdies transplantacija.

Palankiomis aplinkybėmis po paliatyvios chirurginio gydymo, plastinės chirurgijos, širdies pertvaros uždarymo, intravaskulinio defekto blokavimo. Didžiųjų kraujagyslių patologijos atveju, pašalinus dalį, naudojamas susiaurintos zonos baliono išplėtimas, vožtuvo arba stenozės plastinis remontas.

Įgimtos širdies defektų prognozė

Širdies liga yra dažniausia naujagimių mirties priežastis. Iki vienerių metų nuo 50 iki 78 proc. Vaikų miršta be specialios priežiūros širdies chirurgijos skyriuje. Kadangi operacijų galimybės padidėjo, kai atsirado pažangesnė įranga, chirurginio gydymo indikacijos plečiasi, jos atliekamos anksčiau.

Po antrojo metų kompensuojami hemodinaminiai sutrikimai, mažėja vaikų mirtingumas. Tačiau, kadangi širdies raumenų silpnumo požymiai palaipsniui progresuoja, daugeliu atvejų neįmanoma atmesti operacijos poreikio.

Prevencinės priemonės nėštumo planavimui

Prieš planuojant nėštumą vaiko širdies ligų rizika turėtų būti konsultuojama medicinos genetiniame centre.

Tai reikalinga esant endokrininės sistemos ligoms, ypač diabetui ar jautrumui jai, reumatinėms ir autoimuninėms ligoms, pacientams, turintiems vystymosi negalią, artimųjų.

Per pirmuosius tris mėnesius nėščia moteris turėtų užkirsti kelią kontaktui su pacientais, sergančiais virusinėmis ir bakterinėmis infekcinėmis ligomis, vartojant vaistus be gydytojo rekomendacijos, visiškai atsisakyti alkoholio, narkotikų, rūkymo (įskaitant pasyvų).

Deja, įgimta širdies liga nėra neįprasta. Tačiau, vystant vaistą, net ir ši problema gali būti išspręsta, o tai padidins vaiko galimybes laimingam ir ilgam gyvenimui.

Jei norite sužinoti apie tėvus, kurių vaikai turi įgimtą širdies ligą, žr. Šį vaizdo įrašą:

Gydymas operacijos forma gali būti vienintelė galimybė pacientams, turintiems interatrialinės pertvaros trūkumą. Tai gali būti įgimtas naujagimio defektas, pasireiškiantis vaikams ir suaugusiems, antrinis. Kartais yra nepriklausomas uždarymas.

Laimei, širdies ektopija dažnai nėra diagnozuojama. Ši naujagimių patologija yra pavojinga dėl jos pasekmių. Tai atsitinka krūtinės, gimdos kaklelio. Priežastys, kodėl tai nustatyti, ne visuomet yra įmanoma, su sudėtingomis galimybėmis, gydymas yra beprasmis, vaikai miršta.

Šiuolaikiniuose diagnostikos centruose širdies ligos gali būti nustatomos ultragarsu. Vaisyje jis matomas nuo 10-11 savaičių. Įgimto simptomai taip pat nustatomi naudojant papildomus tyrimo metodus. Neatmetamos klaidos nustatant struktūrą.

Net ir naujagimiai gali įdėti kukurūzų. Ši įgimta patologija gali būti įvairių tipų: dinadas, trijė, tetradas, pentadas. Vienintelė išeitis yra širdies operacija.

Apibūdinta aortos širdies liga gali būti keleto tipų: įgimta, kombinuota, įgyta, kartu su stenozės dominavimu, atvira, aterosklerozine. Kartais jie atlieka vaistus, o kitais atvejais - tik operacija.

Nustatyta aorto-plaučių fistulė kūdikiams. Naujagimiai yra silpni, blogai vystosi. Vaikas gali turėti dusulį. Ar aortos-plaučių fistulė yra širdies defektas? Ar jie paima ją į armiją?

Kai kurios įgytos širdies ligos yra gana saugios suaugusiems ir vaikams, pastarieji reikalauja gydymo ir chirurginio gydymo. Kokios yra apsigimimų priežastys ir simptomai? Kaip diagnozė ir prevencija? Kiek gyvena širdies defektas?

Jei ateis nėštumas ir nustatomi širdies defektai, kartais gydytojai reikalauja abortų ar įvaikinimo. Kokios komplikacijos gali atsirasti motinoms, turinčioms įgimtų ar įgytų defektų nėštumo metu?

Netgi vaisiui aptinkama gana sunki bendros arterijos kamieno anomalija. Tačiau, atsižvelgiant į seną įrangą, ją galima rasti jau naujagimyje. Jis skirstomas į PAG tipus. Priežastys gali būti paveldimos ir tėvų gyvenimo būdas.

Įgimta širdies liga (CHD)

Autorius: Daktaras, Vidal Rus mokslinis direktorius, Zhuchkova T. V., [email protected]

Kas yra įgimta širdies liga (CHD)?

Įgimtos širdies defektai yra širdies anatominiai defektai, vožtuvo aparatai ar indai, atsiradę gimdoje (prieš vaiko gimimą). Šie defektai gali atsirasti atskirai arba kartu.

Įgimtos širdies ligos gali atsirasti iškart po vaiko gimimo arba gali būti paslėptos. Įgimtos širdies defektai pasireiškia 6-8 atvejais kas tūkstančiai gimimų, tai yra 30% visų apsigimimų. Pirmaisiais gyvenimo metais jie užima pirmąją vietą naujagimių ir vaikų mirtingumui. Po pirmųjų gyvenimo metų mirtingumas smarkiai mažėja, o nuo 1 metų iki 15 metų miršta ne daugiau kaip 5% vaikų. Akivaizdu, kad tai yra didelė ir rimta problema.

Įgimtos širdies anomalijos gydymas galimas tik operacijos metu. Dėl širdies chirurgijos sėkmės buvo įmanoma atlikti sudėtingas rekonstrukcines operacijas su anksčiau neveikiančiu CHD. Esant tokioms sąlygoms, pagrindinis uždavinys organizuojant vaikų, sergančių CHD, priežiūrą yra savalaikė diagnozė ir kvalifikuotos priežiūros teikimas chirurgijos klinikoje.

Širdis yra tarsi vidinis siurblys, sudarytas iš raumenų, kurie nuolat pumpuoja kraują per mūsų kūno sudėtingą kraujagyslių tinklą. Širdis susideda iš keturių kamerų. Viršutinės dvi vadinamos atrijomis, o apatinės dvi kameros vadinamos skilveliais. Iš keturių širdies vožtuvų kraujas teka iš eilės į skilvelius ir po to į pagrindines arterijas. Vožtuvai atsidaro ir užsidaro, todėl kraujas gali tekėti tik viena kryptimi. Todėl teisingas ir patikimas širdies darbas priklauso nuo teisingos struktūros.

Įgimtos širdies ligos priežastys.

Nedidelę dalį atvejų įgimtas defektas yra genetinio pobūdžio, tačiau pagrindinės jų vystymosi priežastys laikomos išoriniu poveikiu vaiko kūno susidarymui pirmąjį nėštumo trimestrą (virusinė, pvz., Raudonukė ir kitos motinos ligos, alkoholizmas, priklausomybė nuo narkotikų, tam tikrų vaistų vartojimas, poveikis jonizuojančiosios spinduliuotės - spinduliuotės ir tt).

Vienas iš svarbiausių veiksnių yra ir tėvo sveikata.

Taip pat yra rizikos veiksnių, dėl kurių vaikas turi CHD. Tai yra: motinos amžius, sutuoktinių endokrininės ligos, toksikozė ir pirmojo nėštumo trimestro nutraukimo grėsmė, negrįžtama istorijoje, vaikų, turinčių įgimtų apsigimimų, buvimas artimiausioje giminėje. Tik genetikas gali apskaičiuoti riziką, kad šeimoje yra vaikų su CHD, tačiau kiekvienas gydytojas gali pateikti preliminarią prognozę ir kreiptis į tėvus su medicinine ir biologine konsultacija.

Įgimtos širdies defektų apraiškos.

Su daugybe įvairių CHD, septyni iš jų yra labiausiai paplitę: tarpkultūrinis pertvaros defektas (VSD) - apie 20% visų įgimtų širdies ligų atvejų ir prieširdžių pertvaros defektas, atviras arterinis kanalas (AAD), aortos koarktacija, aortos stenozė, plaučių arterijos stenozė ir didelių didelių kraujagyslių (TKS) perkėlimas - 10-15%.

Yra daugiau nei 100 skirtingų įgimtų širdies defektų. Yra daug klasifikacijų, paskutinė Rusijoje naudojama klasifikacija atitinka Tarptautinę ligų klasifikaciją. Dažnai naudojamas mėlynos spalvos defektų atskyrimas, lydimas odos cianozės ir baltos spalvos, kurioje oda blyški. Rudens tetradas, didžiųjų kraujagyslių perkėlimas, plaučių arterijos atresija, baltos rūšies defektai - prieširdžių pertvaros defektas, skilvelių pertvaros defektas ir kt. Yra susiję su mėlynais defektais.

Kuo anksčiau aptinkama įgimta širdies liga, tuo didesnė viltis jos laiku gydyti. Gydytojas gali įtarti širdies ligos turinčio vaiko buvimą keliais pagrindais:

Vaikas gimimo metu arba netrukus po gimimo turi mėlyną arba melsvą odos, lūpų, ausų spalvą. Arba žindant kūdikį atsiranda cianozė. Baltos širdies defektų atveju gali atsirasti odos balinimas ir galūnių aušinimas.

Gydytojas, klausydamas širdies, atskleidžia triukšmą. Triukšmas vaikui nėra privalomas širdies ligos požymis, tačiau verčia mus išsamiau ištirti širdį.

Vaikas turi širdies nepakankamumo požymių. Tai paprastai yra labai nepalanki situacija.

Nustatyti elektrokardiogramos, rentgeno spindulių pokyčiai echokardiografinio tyrimo metu.

Net su įgimta širdies liga, jau kurį laiką po gimimo kūdikis gali būti visiškai sveikas per pirmuosius dešimt gyvenimo metų. Tačiau toliau pasireiškia širdies liga: vaikas atsilieka nuo fizinio vystymosi, dusulys atsiranda fizinės jėgos, odos ar net cianozės metu. Norint nustatyti tikrą diagnozę, reikia nuodugniai ištirti širdį, naudojant šiuolaikines aukštos technologijos brangią įrangą.

Komplikacijos

Įgimtos anomalijos gali būti sudėtingos širdies nepakankamumo, bakterinės endokardito, ankstyvos plaučių uždegimo nuo plaučių kraujotakos stagnacijos, didelės plaučių hipertenzijos, sinkopės (trumpalaikio sąmonės praradimo), krūtinės anginos sindromo ir miokardo infarkto (dažniausiai aortos stenozės, anomalinės stenozės, anomalinės stenozės, anomalinio sindromo ir miokardo infarkto) atveju, nesuvartoti cianoziniai traukuliai.

Prevencija

Kadangi įgimtų širdies defektų priežastys vis dar menkai suprantamos, sunku nustatyti būtinas prevencines priemones, kurios užtikrintų įgimtų širdies defektų atsiradimo prevenciją. Tačiau tėvai rūpinasi savo sveikata gali žymiai sumažinti įgimtų ligų riziką vaikui.

Prognozė

Ankstyvo aptikimo ir radikalaus gydymo galimybės prognozė yra santykinai palanki. Jei tokios galimybės nėra, tai abejotina arba nepalanki.

Ką gali padaryti gydytojas?

CHD gydymas iš esmės gali būti suskirstytas į chirurginį (daugeliu atvejų tai yra vienintelis radikalas) ir terapinis (dažnai pagalbinis).

Dažniausiai chirurginio gydymo klausimas iškyla net prieš vaiko gimimą, jei jis susijęs su „mėlynais defektais“. Todėl tokiais atvejais gimdymas turėtų vykti motinystės ligoninėse širdies ligoninėse.

Terapinis gydymas yra būtinas, jei operacijos laikas gali būti atidėtas vėliau.

Jei klausimas susijęs su „blyškomis gėlėmis“, gydymas priklausys nuo to, kaip defektas elgiasi augant vaikui. Labiausiai tikėtina, kad visas gydymas bus terapinis.

Ką galite padaryti?

Jūs turite būti labai atsargūs dėl savo ir jūsų negimusio vaiko sveikatos. Ateikite sąmoningai į gimdymo klausimą.

Jei žinote, kad jūsų šeimoje ar sutuoktinio šeimoje yra giminaičių, turinčių širdies defektų, yra galimybė, kad gali gimti vaikas su širdies liga.

Kad nebūtų praleistos tokios akimirkos, nėščia moteris turėtų įspėti apie tai savo gydytoją, atlikti visą ultragarsą nėštumo metu.

84. Įgimtos širdies defektai.

Įgimtos širdies defektai atsiranda dėl širdies ir iš jos išplaukiančių laivų susidarymo pažeidimo. Dauguma defektų pažeidžia kraujotaką širdies ar didelių (BPC) ir mažų (ICC) kraujo apytakos ratų viduje. Širdies defektai yra dažniausias įgimtas defektas ir yra pagrindinė kūdikių mirtingumo nuo apsigimimų priežastis.

Etiologija Įgimtos širdies ligos priežastis gali būti genetiniai ar aplinkos veiksniai, tačiau paprastai jie abu yra derinami. Geriausiai žinomos įgimtų širdies defektų priežastys yra taškinio genų pokyčiai arba chromosomų mutacijos, kurios yra DNR segmentų ištrynimo ar dubliavimo forma. Pagrindinės chromosomų mutacijos, pvz., 21, 13 ir 18 trisomija, sukelia apie 5-8% CHD atvejų. Genetinės mutacijos atsiranda dėl trijų pagrindinių mutagenų poveikio:

- Fiziniai mutagenai (daugiausia - jonizuojanti spinduliuotė).

- Cheminiai mutagenai (lakų fenoliai, dažai; nitratai; tabako rūkymo benzpirenas; alkoholio vartojimas; hidantoinas; ličio; talidomido; teratogeniniai vaistai - antibiotikai ir CTP, NVNU ir kt.).

- Biologiniai mutagenai (daugiausia - raudonukės virusas motinos organizme, dėl kurių motina pasireiškia įgimta raudonukė, būdinga Greg būdinga triada - CHD, katarakta, kurtumas, diabetas, fenilketonurija ir sisteminė raudonoji vilkligė).

Patogenezė. Vadovavimas yra du mechanizmai.

1. Širdies hemodinamikos pažeidimas → širdies sekcijų perkrova, apimtis (defektai, pvz., Vožtuvo nepakankamumas) arba pasipriešinimas (defektai, pvz., Angų stenozė) → dalyvaujančių kompensacinių mechanizmų išeikvojimas → širdies skyrių hipertrofijos ir dilatacijos plėtra → širdies nepakankamumo raida (ir atitinkamai sutrikimai) sisteminė hemodinamika).

2. Sisteminės hemodinamikos (ISC ir anemijos / anemijos gausos) pažeidimas → sisteminės hipoksijos (daugiausia kraujotakos su baltais defektais, hemic - su mėlynais defektais vystymasis, nors, vystant ūminį kairiojo skilvelio HF, pasireiškia tiek vėdinimas, tiek difuzijos hipoksija)..

VPS yra sąlyginai suskirstytas į 2 grupes:

1. Balta (blyški, su kairiuoju dešiniuoju kraujo išleidimu, nesumaišant arterinio ir veninio kraujo). Įtraukti 4 grupes:

• praturtinus plaučių kraujotaką (atvirą arterinį kanalą, prieširdžių pertvaros defektą, skilvelio pertvaros defektą, AV ryšį ir tt).

• su mažu kraujo apytakos rato (izoliuojamo plaučių stenozės ir pan.) Išsekimu.

• su dideliu kraujo apytakos rato sluoksniu (izoliuota aortos stenozė, aortos koarktacija ir tt);

• Be reikšmingo sisteminio hemodinamikos pažeidimo (širdies dislokacija - dextro, sinistro, mezokardija; širdies distopija - gimdos kaklelio, krūtinės, pilvo).

2. Mėlyna (su dešiniuoju kairiuoju kraujo išleidimu, maišant arterinį ir veninį kraują). Įtraukti 2 grupes:

• praturtinus plaučių cirkuliaciją (visiškai perkeltų didžiųjų kraujagyslių, Eisenmenger kompleksas ir tt).

• su plaučių cirkuliacija (Fallot tetrad, Ebstein anomalija ir tt).

Klinikiniai CHD požymiai gali būti sujungti į 4 sindromus:

Širdies sindromas (skundai dėl širdies skausmo, dusulys, širdies plakimas, širdies darbo sutrikimai; tyrimas - apatinis ar cianozė, kaklo kraujagyslių patinimas ir pulsacija, krūtinės ląstos deformacija, palpacija - kraujospūdžio pokyčiai ir periferinio pulso savybės, pokyčiai) kairiojo skilvelio hipertrofijos / dilatacijos apinės impulso ypatybės, širdies impulso atsiradimas hipertrofijoje / dešiniojo skilvelio dilatacijoje, sistolinis / diastolinis kačių purras su stenoze, perkusija - išplitimas širdies ribos, atitinkamai išplėstiniai skyriai, auscultatory - ritmo pokyčiai, stiprumas, tonas, tonų tvirtumas, kiekvienam defektui būdingas triukšmas ir tt).

Širdies nepakankamumo sindromas (ūminis ar lėtinis, dešinės ar kairiojo skilvelio, odishechno-cianozinis priepuolis ir tt).

Lėtinės sisteminės hipoksijos sindromas (augimo ir vystymosi atsilikimas, būgno lazdelių ir laikrodžio akinių simptomai ir tt)

Kvėpavimo sutrikimų sindromas (daugiausia su CHD, turinčiu mažą kraujotakos ratą).

- Širdies nepakankamumas (pasireiškia beveik visuose CHD).

- Bakterinis endokarditas (dažnai pastebimas su cianoziniu CHD).

- Ankstyva pailginta plaučių uždegimas plaučių kraujotakos stagnacijos fone.

- Didelė plaučių hipertenzija arba Eisenmenger sindromas (būdingas CHD, turintis praturtėjimą plaučių kraujotakoje).

- Shinkope dėl mažo išsiskyrimo sindromo iki galvos smegenų kraujotakos sutrikimų

- Stenokardijos sindromas ir miokardo infarktas (labiausiai būdingas aortos stenozei, nenormalus kairiojo vainikinių arterijų išsiskyrimas).

- Odishechno-cianoziniai išpuoliai (aptinkami Fallo tetrade su infundibuliarios plaučių arterijos stenoze, pagrindinių arterijų perkėlimu ir pan.).

- Santykinė anemija - su cianotine CHD.

Patologinė anatomija: Sergant širdies nepakankamumu miokardo hipertrofijos procese vaikams per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius, ne tik padidėja raumenų skaidulų tūris su jų ultrastruktūrų hiperplazija, bet ir tikra kardiomiocitų hiperplazija. Tuo pačiu metu išsivysto širdies retikulino argyrofilinių strominių pluoštų hiperplazija. Vėlesni miokardo ir stromos pokyčiai iki mikronekrozės atsiradimo sąlygoja laipsnišką jungiamojo audinio proliferaciją ir difuzinės bei židininės kardiosklerozės atsiradimą.

Kompensuojamą hipertrofizuotos širdies kraujagyslių lovos restruktūrizavimą lydi širdies kraujagyslių, arterijų ir venų anastomozių, mažiausių venų (vadinamųjų Viessen kraujagyslių - Tebeziya) padidėjimas. Dėl sklerozinių miokardo pokyčių, taip pat padidėjusio kraujo tekėjimo jo ertmėse, atsiranda endokardo storėjimas dėl to, kad joje auga elastiniai ir kolageniniai pluoštai. Plaučiuose taip pat vystosi kraujagyslių lova. Vaikams, turintiems įgimtų širdies defektų, trūksta bendro fizinio vystymosi.

Mirtis įvyksta pirmosiomis gyvenimo dienomis nuo hipoksijos, pasireiškiančios labai sunkiomis apsigimimų formomis, arba vėliau nuo širdies nepakankamumo atsiradimo. Priklausomai nuo hipoksijos laipsnio, kurį sukelia kraujotakos sumažėjimas plaučių apytakoje, ir kraujotakos krypties, einančios per nenormalius kelius tarp plaučių kraujotakos ir plaučių kraujotakos, širdies defektus galima suskirstyti į dvi pagrindines rūšis - mėlyną ir baltą. Mėlynųjų defektų atveju kraujotakos sumažėja plaučių kraujotakoje, hipoksija ir kraujo tekėjimo kryptis išilgai nenormalaus kelio - iš dešinės į kairę. Baltų defektų atveju hipoksija nėra, kraujo tekėjimo kryptis yra iš kairės į dešinę. Tačiau šis padalinys yra scheminis ir ne visada taikomas visoms įgimtų širdies defektų rūšims.

Įgimtos anomalijos, kurių sutrikusi širdies ertmių dalijimasis. Interventriculiarinio pertvaros defektas atsiranda dažnai, jo atsiradimas priklauso nuo vienos iš pertvaros formuojančių struktūrų augimo sulėtėjimo, dėl kurio tarp skilvelių atsiranda nenormalus pranešimas. Dažniausiai yra viršutinės jungiamojo audinio (membraninės) pertvaros dalies defektas. Kraujo tekėjimas per defektą atliekamas iš kairės į dešinę, todėl cianozė ir hipoksija nesilaikoma (baltos spalvos dėmės tipas). Defektų laipsnis gali skirtis iki visiško skaidinio nebuvimo. Esant reikšmingam defektui, išsivysto širdies dešiniojo skilvelio hipertrofija, su nedideliu defektu nėra reikšmingų hemodinamikos pokyčių.

Pirminės pertvaros defektas yra skylės, esančios tiesiai virš skilvelių vožtuvų, forma; jei yra antrinio pertvaros defektas, yra plati atvira ovali anga, neturinti sklendės. Bet kuriuo atveju kraujas teka iš kairės į dešinę, nėra hipoksijos ir cianozės (baltos dėmės tipo). Kraujo perpildymą dešinėje širdies pusėje lydi dešiniojo skilvelio hipertrofija ir plaučių arterijos kamieno bei šakų išplitimas. Dėl visiško tarpkultūrinių ar interatrialinių pertvarų nebuvimo atsiranda trijų kamerų sunkioji širdies liga, kurioje kompensavimo laikotarpiu nėra visiško arterinio ir veninio kraujo maišymo, nes vienos ar kito kraujo pagrindinė srovė išlaiko savo kryptį, todėl hipoksijos laipsnis didėja, nes dekompensacijos progresavimas.

Įgimtos širdies defektai su arterijų kamieno pasidalijimo sutrikimais. Bendras arterijų kamienas visiškai nesant arterijos kamieno yra retas. Tuo pačiu metu vienas bendras arterinis kamienas kilęs iš abiejų skilvelių, išėjime yra 4 arba mažiau puslaidininkiniai vožtuvai; defektas dažnai derinamas su tarpsluoksnio pertvaros defektu. Plaučių arterijos nuo bendrosios kamieno nutolusios nuo vožtuvų, prieš didelių galvos ir kaklo laivų šakas, jos gali būti visiškai nebuvusios, o tada plaučiai gauna kraują iš išsiplėtusių bronchų arterijų. Tuo pačiu metu pastebima sunki hipoksija ir cianozė (mėlynos rūšies defektas), vaikai nėra gyvybingi.

Stebima plaučių arterijų stenozė ir atresija, kai arterijos kamieno pasiskirstymas yra išstumtas į dešinę, dažnai derinamas su tarpsluoksniu pertvaros defektu ir kitais defektais. Esant dideliam plaučių arterijos susiaurėjimui, kraujas patenka į plaučius per arterinį (Botall) kanalą ir plečiančias bronchų arterijas. Defektą lydi hipoksija ir sunki cianozė (mėlynos rūšies defektas).

Aortos stenozė ir atresija yra arterinio kamieno pertvaros pasislinkimo į kairę pasekmė. Jie yra rečiau nei pertvaros poslinkis į dešinę, dažnai kartu su kairiojo širdies skilvelio hipoplazija. Tuo pačiu metu yra staigus širdies dešiniojo skilvelio hipertrofijos laipsnis, dešiniosios atrijos išplitimas ir sunki bendroji cianozė. Vaikai nėra gyvybingi.

Aortos sąnario (coarctation) susiaurėjimą iki jos atresijos kompensuoja tarpusavio kraujotaka per tarpines arterijas, krūtinės arterijas ir sunki kairiojo skilvelio hipertrofija.

Arterijos (Botallova) kanalo išplėtimas gali būti laikomas defektu, jei jis yra tuo pačiu metu, kai vaikai yra vyresni nei 3 mėnesių. Kraujo tekėjimas atliekamas iš kairės į dešinę (baltos rūšies atvirkščiai). Izoliuotas defektas gerai suteikia chirurginį, korekcinį.

Kombinuoti įgimta širdies defektai. Triadas, tetrad ir Fallot pentade yra labiau paplitę tarp kombinuotų apsigimimų: Triado Fallo turi 3 simptomus: tarpkultūrinį pertvaros defektą, plaučių arterijos stenozę ir, atitinkamai, dešinės skilvelio hipertrofiją. aorta dešinėje) ir širdies dešiniojo skilvelio hipertrofija Fallot pentade, be šių keturių, yra penktasis simptomas - prieširdžių pertvaros defektas. Dažniausiai yra Fallo tetradas (40-50% visų įgimtų širdies defektų). Visiems Falla tipo defektams kraujo tekėjimas stebimas iš dešinės į kairę, kraujotakos sumažėjimas plaučių kraujotakoje, hipoksija ir cianozė (mėlyna defektų rūšis). Retesnės kombinuotos įgimtos anomalijos yra skilvelio pertvaros defektas su kairiojo atrioventrikulinio skilvelio (Lutambasho liga) stenoze, skilvelio pertvaros defektu ir aortos (Eisenmenger ligos) destrukcine padėtimi ir kairiojo vainikinių arterijų atšaka iš plaučių kamieno (Blanda I sindromas). plaučių hipertenzija (Aerza liga), priklausomai nuo plaučių kraujagyslių (mažų arterijų, venų ir venulių) raumenų sluoksnio t