Leukemija Ligos priežastys, rizikos veiksniai, simptomai, diagnozė ir gydymas.

Svetainėje pateikiama pagrindinė informacija. Tinkama diagnozė ir ligos gydymas yra įmanomi prižiūrint sąžiningam gydytojui.

Leukemijos tipai - ūmus ir lėtinis

• Ūminės leukemijos yra sparčiai progresuojančios ligos, kurios atsiranda dėl kaulų čiulpų kraujo ląstelių (baltų kūnų, leukocitų) brendimo sutrikimo, jų pirmtakų klonavimo (nesubrendusios (blastinių ląstelių) ląstelės), iš jų auglio susidarymo ir jo augimo kaulų čiulpuose, galimai toliau metastazės (kraujo ląstelių ar limfos ląstelių sklaida sveikiems organams).
• Lėtinės leukemijos skiriasi nuo ūminių ligų, nes liga trunka ilgai, atsiranda patologinių progenitorinių ląstelių ir brandžių leukocitų vystymasis, sutrikdydamas kitų ląstelių linijų (eritrocitų linijos ir trombocitų) susidarymą. Iš brandžių ir jaunų kraujo kūnelių susidaro navikas.

Leukemijos taip pat skirstomos į skirtingus tipus, o jų pavadinimai formuojami priklausomai nuo ląstelių, kurių pagrindu jie yra, tipas. Kai kurios leukemijos rūšys: ūminė leukemija (limfoblastinė, mieloblastinė, monoblastinė, megakarioblastinė, eritromieloblastinė, plazmablastinė ir kt.), Lėtinė leukemija (megakariocitinė, monocitinė, limfocitinė, mieloma ir kt.).
Leukemija gali sukelti tiek suaugusiųjų, tiek vaikų. Vyrai ir moterys patiria tokį patį santykį. Skirtingose ​​amžiaus grupėse yra įvairių rūšių leukemija. Vaikystėje dažniau pasireiškia ūminis limfoblastinis leukemija, 20-30 metų amžiaus - ūminis mieloblastas, 40–50 metų amžiaus - dažniau - lėtinis mieloblastas, senatvėje - lėtinė limfocitinė leukemija.

Kaulų čiulpų anatomija ir fiziologija

Kaulų čiulpai yra audinys, esantis kaulų viduje, daugiausia dubens kauluose. Tai yra svarbiausias organas, dalyvaujantis kraujo formavimo procese (naujų kraujo ląstelių gimimas: raudonieji kraujo kūneliai, leukocitai, trombocitai). Šis procesas yra būtinas, kad organizmas pakeistų mirtinas kraujo ląsteles naujais. Kaulų čiulpai susideda iš pluoštinio audinio (jis sudaro pagrindą) ir hematopoetinį audinį (kraujo ląsteles skirtinguose brandinimo etapuose). Hematopoetinių audinių sudėtyje yra 3 ląstelių linijos (eritrocitai, leukocitai ir trombocitai), kurios sudaro atitinkamai 3 ląstelių grupes (eritrocitus, leukocitus ir trombocitus). Dažnas šių ląstelių protėvis yra kamieninė ląstelė, kuri pradeda kraujo susidarymo procesą. Jei kamieninių ląstelių susidarymo procesas arba jų mutacija yra sutrikdyta, ląstelių susidarymo procesas tarp visų 3 ląstelių linijų yra sutrikdytas.

Raudonieji kraujo kūneliai yra raudonieji kraujo kūneliai, kuriuose yra hemoglobino, jis nustato deguonį, su kuriuo kūno ląstelės maitina. Kadangi trūksta raudonųjų kraujo kūnelių, organizmo ląstelės ir audiniai yra nepakankamai prisotinti deguonimi, todėl jis pasireiškia įvairiais klinikiniais simptomais.

Leukocitai yra: limfocitai, monocitai, neutrofilai, eozinofilai, bazofilai. Jie yra baltųjų kraujo kūnelių, jie vaidina vaidmenį apsaugant organizmą ir imunitetą. Jų trūkumas sukelia imuniteto sumažėjimą ir įvairių infekcinių ligų vystymąsi.
Trombocitai yra kraujo plokštelės, kurios yra susijusios su kraujo krešulių susidarymu. Trombocitų trūkumas sukelia įvairų kraujavimą.
Daugiau apie kraujo ląstelių tipus skaitykite atskirame straipsnyje po nuorodos.

Leukemijos priežastys, rizikos veiksniai

Įvairių rūšių leukemijos simptomai

1. Ūminėje leukemijoje pastebimi 4 klinikiniai sindromai:

• Aneminis sindromas: dėl raudonųjų kraujo kūnelių gamybos trūkumo gali pasireikšti daug ar keletas simptomų. Išreikštas nuovargio, odos ir skleros pavidalu, galvos svaigimas, pykinimas, greitas širdies plakimas, trapūs nagai, plaukų slinkimas, nenormalus kvapo suvokimas;
• Hemoraginis sindromas: atsiranda dėl trombocitų trūkumo. Išraiškingi šie simptomai: pirmoji dantenų kraujavimas, kraujosruvos, gleivinės (liežuvio ir kitų) ar odos kraujavimas mažų taškų arba dėmių pavidalu. Vėliau, progresavus leukemijai, atsiranda masinis kraujavimas, atsiradęs dėl DIC sindromo (dislokuoto intravaskulinio koaguliacijos);
• Infekcinių komplikacijų sindromas, apsinuodijimo simptomais: atsiranda dėl baltųjų kraujo kūnelių trūkumo ir vėlesnio imuniteto sumažėjimo, kūno temperatūros padidėjimo iki 39 0 С, pykinimo, vėmimo, apetito praradimo, staigaus svorio sumažėjimo, galvos skausmo ir bendro silpnumo. Pacientas prisijungia prie įvairių infekcijų: gripo, pneumonijos, pielonefrito, abscesų ir kt.
• Metastazės - kraujo ar limfos srauto metu auglių ląstelės patenka į sveikus organus, sutrikdo jų struktūrą, funkciją ir didina jų dydį. Visų pirma, metastazės patenka į limfmazgius, blužnį, kepenis, o vėliau į kitus organus.

Mieloblastinė ūminė leukemija, sutrikusi mieloidinės ląstelės brandinimas, iš kurio subrendo eozinofilai, neutrofilai, bazofilai. Liga greitai išsivysto, kuriai būdingas ryškus hemoraginis sindromas, apsinuodijimo simptomai ir infekcinės komplikacijos. Padidėjęs kepenų, blužnies, limfmazgių dydis. Periferiniame kraujyje yra sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, ryškus leukocitų ir trombocitų sumažėjimas, jaunos (mieloblastinės) ląstelės.
Eritroblastinė ūminė leukemija, progenitorinės ląstelės yra paveiktos, iš kurių eritrocitai turi toliau vystytis. Tai dažniau pasitaiko senatvėje, kuriai būdingas ryškus aneminis sindromas, nėra blužnies, limfmazgių padidėjimo. Periferiniame kraujyje sumažėja eritrocitų, leukocitų ir trombocitų skaičius, jaunų ląstelių (eritroblastų) buvimas.
Periferiniame kraujyje bus sumažintas monoblastinis ūminis leukemija, atitinkamai sumažėjusi limfocitų ir monocitų gamyba. Kliniškai pasireiškia karščiavimas ir įvairių infekcijų pridėjimas.
Megakarioblastinė ūminė leukemija, sutrikusi trombocitų gamyba. Elektronų mikroskopija atskleidžia kaulų čiulpų megakarioblastus (jaunų ląstelių, iš kurių susidaro trombocitai) ir padidėjusį trombocitų skaičių. Retas variantas, bet dažniau vaikystėje ir bloga prognozė.
Lėtinė mieloidinė leukemija, padidėjusi mieloidinių ląstelių, iš kurių susidaro leukocitai, susidarymas (neutrofilai, eozinofilai, bazofilai), padidins šių ląstelių grupių lygį. Ilgą laiką gali būti simptomų. Vėliau atsiranda intoksikacijos simptomų (karščiavimas, bendras silpnumas, galvos svaigimas, pykinimas) ir anemijos simptomų, išsiplėtusios blužnies ir kepenų.
Lėtinė limfocitinė leukemija, sustiprėjęs ląstelių susidarymas - limfocitų pirmtakas, todėl padidėja limfocitų kiekis kraujyje. Tokie limfocitai negali atlikti savo funkcijos (imuniteto vystymosi), todėl pacientai prisijungia prie įvairių rūšių apsinuodijimo simptomų.

Leukemijos diagnostika

• Padidėjęs laktato dehidrogenazės kiekis (normalus 250 V / l);
• Aukštas ASAT (normalus iki 39 U / l);
• Didelis karbamidas (normalus 7,5 mmol / l);
• Padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis (normalus iki 400 µmol / l);
• Padidėjęs bilirubino ˃20 µmol / l;
• Sumažėjęs fibrinogenas 30%;
• Mažas raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų, trombocitų kiekis.

1. Trepanobiopija (histologinis biopsijos tyrimas iš lūpos kaulo): neleidžia tiksliai diagnozuoti, bet tik lemia naviko ląstelių augimą, pakeitus normalias ląsteles.
2. Kaulų čiulpų punkto citocheminis tyrimas: atskleidžia specifinius blastų fermentus (reakcija į peroksidazę, lipidus, glikogeną, nespecifinę esterazę), lemia ūminės leukemijos variantą.
3. Imunologinių tyrimų metodas: identifikuoja specifinius paviršiaus antigenus ląstelėse, nustato ūminės leukemijos variantą.
4. Vidaus organų ultragarsas: nespecifinis metodas, atskleidžia padidėjusius kepenis, blužnį ir kitus vidinius organus su navikų ląstelių metastazėmis.
5. Krūtinės ląstos rentgeno spinduliai: tai nespecifinis metodas, kuris aptinka uždegimo plaučiuose buvimą infekcijos ir padidėjusių limfmazgių metu.

Leukemija

Narkotikų gydymas

1. Polihemoterapija yra naudojama priešnavikiniam poveikiui:

Ūminio leukemijos gydymui vienu metu skiriami keli vaistai nuo vėžio: Mercaptopurine, Leicrane, Cyclophosphamide, Fluorouracil ir kt. Merkaptopurinas vartojamas 2,5 mg / kg paciento kūno svorio (terapinė dozė), Leikaran skiriama po 10 mg per parą. Ūminio leukemijos gydymas vaistais nuo vėžio, trunka 2-5 metus, palaikant (mažesnes) dozes;

1. Transfuzijos terapija: eritrocitų masė, trombocitų masė, izotoniniai tirpalai, siekiant ištaisyti ryškų aneminį sindromą, hemoraginį sindromą ir detoksikaciją;
2. Atkuriamoji terapija:

• imuninei sistemai stiprinti. Duovit 1 tabletė 1 kartą per dieną.
• Geležies preparatai geležies trūkumo korekcijai. Sorbifer 1 tabletė 2 kartus per dieną.
• Imunomoduliatoriai padidina organizmo reaktyvumą. Timalinas, intramuskuliariai 10-20 mg kartą per parą, 5 dienos, T-aktyvinas, į raumenis su 100 mcg 1 kartą per dieną, 5 dienos;

1. Hormoninis gydymas: Prednizolonas 50 g per parą.
2. Susijusių infekcijų gydymui skiriami plataus spektro antibiotikai. Imipenemas 1-2 g per parą.
3. Radioterapija naudojama lėtinei leukemijai gydyti. Padidėjusios blužnies, limfmazgių švitinimas.

Chirurginis gydymas

Tradiciniai gydymo metodai

Naudokite druskos tvarsčius su 10% druskos tirpalu (100 g druskos 1 litrui vandens). Drėgna lininio audinio sudrėkinkite karštu tirpalu, truputį išspauskite audinį, sulenkite į keturias dalis ir padėkite ant gerklės vietos ar auglio, pritvirtinkite ją lipnia juosta.

Susmulkintų pušų adatų, sausų svogūnų, raudonųjų žiedų odos infuzija, sumaišykite visus ingredientus, įpilkite vandens ir užvirinkite. Reikalauti dienos, padermės ir gerti vietoj vandens.

Valgykite runkelius, granatų, morkų sultis. Valgykite moliūgą.

Kaštoninių gėlių infuzija: paimkite 1 šaukštą kaštoninių gėlių, įpilkite 200 g vandens, virkite ir palikite užpilti kelias valandas. Vienu metu išgerkite vieną gurkšnį, reikia gerti 1 litrą per dieną.
Na padeda stiprinti kūną, lapų ir mėlynės vaisių nuovirą. Apie 1 litrą verdančio vandens, supilkite 5 šaukštus mėlynių lapų ir vaisių, kelis valandas pareikaluokite, išgerkite viską per vieną dieną, trunka apie 3 mėnesius.

Kas yra kraujo leukemija: ligos simptomai ir požymiai

Leukemija (kitaip - anemija, leukemija, leukemija, kraujo vėžys, limfosarkoma) - skirtingų etiologijų piktybinių kraujo ligų grupė. Leukozėms būdinga nekontroliuojama patologiškai pakeistų ląstelių reprodukcija ir laipsniškas normalių kraujo ląstelių pakeitimas. Liga paveikia abiejų lyčių ir skirtingo amžiaus žmones, įskaitant kūdikius.

Bendra informacija

Pagal apibrėžimą kraujas yra neįprastas jungiamojo audinio tipas. Jo tarpląstelinė medžiaga yra sudėtingas daugiakomponentinis tirpalas, kuriame suspenduotos ląstelės laisvai juda (kitaip susidaro kraujo ląstelės). Kraujyje yra trys ląstelių rūšys:

• Eritrocitai arba raudonieji kraujo kūneliai, atliekantys transporto funkciją;
• Leukocitai arba baltieji kraujo kūneliai, kurie užtikrina imuninę apsaugą organizmui;
• Kraujo krešėjimo procese dalyvaujantys trombocitai arba trombocitai, jei pažeidžiami kraujagyslės.

Tik kraujotakoje cirkuliuoja tik funkcionaliai brandžios ląstelės, kaulų čiulpuose atsiranda naujų formuotų elementų reprodukcija ir brendimas. Leukemija išsivysto piktybiniame ląstelių, iš kurių susidaro leukocitai, degeneracijoje. Kaulų čiulpai pradeda gaminti nenormalius baltųjų kraujo kūnelių (leukemijos ląstelių), kurie negali arba iš dalies sugeba atlikti savo pagrindines funkcijas. Leukemijos elementai auga greičiau ir ne miršta su laiku, skirtingai nei sveiki leukocitai. Jie palaipsniui kaupiasi organizme, išstumia sveiką populiaciją ir trukdo normaliam kraujo funkcionavimui. Leukemijos ląstelės gali kauptis limfmazgiuose ir kai kuriuose organuose, sukeldamos jų išplitimą ir skausmą.

Klasifikacija

Pagal bendrąjį pavadinimą - leukocitai - nurodomos kelių tipų ląstelės, kurios skiriasi struktūra ir funkcija. Dažniausiai dviejų tipų ląstelių - mielocitų ir limfocitų - pirmtakai (blastinės ląstelės) patiria piktybinius pokyčius. Limfoblastozę ir mieloblastozę pasižymi ląstelių, kurios tapo leukeminėmis, rūšimi. Kiti blastinių ląstelių tipai taip pat yra jautrūs piktybiniams pažeidimams, tačiau jie yra daug rečiau.

Priklausomai nuo ligos eigos agresyvumo, išsiskiria ūminė ir lėtinė leukemija. Leukemija yra vienintelė liga, kai šie terminai reiškia ne nuoseklius vystymosi etapus, bet du iš esmės skirtingus patologinius procesus. Ūminė leukemija niekada tampa lėtine, o lėtinė beveik niekada nepasireiškia. Medicinos praktikoje yra labai retų ūminės lėtinės leukemijos atvejų.

Šių procesų pagrindas yra skirtingi patogenetiniai mechanizmai. Su nesubrendusių (blastinių) ląstelių pralaimėjimu atsiranda ūminis leukemija. Leukemijos ląstelės dauginasi greitai ir greitai auga. Nesant tinkamo gydymo, mirties tikimybė yra didelė. Pacientas gali mirti per kelias savaites po pirmųjų klinikinių simptomų atsiradimo.

Lėtinės leukemijos metu patologiniame procese dalyvauja funkciniu požiūriu brandūs baltųjų kraujo kūnelių arba brandinimo etapo ląstelių. Normalios populiacijos pakeitimas yra lėtas, kai kurių retų formų leukemijos simptomai yra lengvi ir liga atsitinka atsitiktinai, tiriant pacientą kitoms ligoms. Lėtinė leukemija gali lėtai progresuoti per metus. Pacientai skiriami palaikomąją terapiją.

Atitinkamai klinikinėje praktikoje išskiriamos šios leukemijos rūšys:

• Ūminė limfoblastinė leukemija (VIS). Ši leukemijos forma dažniausiai aptinkama vaikams, retai suaugusiems.
• Lėtinė limfocitinė leukemija (CLL). Ji diagnozuojama daugiausia vyresniems nei 55 metų žmonėms, labai retai vaikams. Yra atvejų, kai tos šeimos patologija aptinkama vienoje šeimoje.
• Ūminė mieloidinė leukemija (AML). Jis veikia vaikus ir suaugusiuosius.
• Lėtinė mieloidinė leukemija (LML). Liga dažniausiai aptinkama suaugusiems pacientams.

Ligos priežastys

Piktybinio kraujo ląstelių degeneracijos priežastys nėra galutinai nustatytos. Tarp labiausiai žinomų veiksnių, sukeliančių patologinį procesą, yra jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis. Leukemijos išsivystymo rizikos laipsnis mažai priklauso nuo spinduliuotės dozės ir padidėja net šiek tiek švitinant.

Leukemijos vystymąsi gali sukelti tam tikrų vaistų, įskaitant chemoterapijoje naudojamus vaistus, naudojimas. Tarp potencialiai pavojingų vaistų yra penicilino antibiotikai, chloramfenikolis, butadienas. Leukozogeninis poveikis pasireiškia benzene ir daugelyje pesticidų.

Mutaciją taip pat gali sukelti virusinė infekcija. Užsikrėtus, viruso genetinė medžiaga yra įterpta į žmogaus kūno ląsteles. Tam tikromis aplinkybėmis užkrėstos ląstelės gali virsti piktybiniais. Pagal statistiką didžiausias leukemijos atvejų pasitaiko tarp ŽIV užsikrėtusių asmenų.

Kai kurie leukemijos atvejai yra paveldimi. Paveldėjimo mechanizmas nėra visiškai suprantamas. Paveldimumas yra viena iš dažniausių vaikų leukemijos priežasčių.

Žmonėms, sergantiems genetinėmis ligomis ir rūkančiais, padidėja leukemijos rizika. Tuo pačiu metu daugelio ligos atvejų priežastys lieka neaiškios.

Simptomai

Jei įtariama leukemija suaugusiems ir vaikams, laiku pasireiškia diagnozė ir gydymas. Pirmieji leukemijos požymiai nėra specifiniai, jie gali būti supainioti dėl perpildymo, katarrinių reiškinių ar kitų ligų, nesusijusių su kraujodaros sistemos pažeidimais. Tikėtina leukemijos raida gali rodyti:

• Bendras negalavimas, silpnumas, miego sutrikimai. Pacientas kenčia nuo nemigos arba, priešingai, yra mieguistas.
• Sutrikusių audinių regeneracijos procesai. Žaizdos ilgai neišgydo, dantenos gali kraujuoti arba gali atsirasti kraujavimas iš nosies.
• Atsiranda nedideli kaulų skausmai.
• Šiek tiek pastovus temperatūros padidėjimas.
• Limfmazgiai, blužnis ir kepenys palaipsniui didėja, o kai kuriose leukemijos formose jie tampa vidutiniškai skausmingi.
• Pacientas nerimauja dėl pernelyg didelio prakaitavimo, galvos svaigimo, galimo alpimo. Širdies ritmas didėja.
• Imunodeficito požymiai pasireiškia. Pacientas dažniau ir ilgiau kenčia nuo peršalimo, sunkiau gydyti lėtines ligas.
• Pacientams skiriamas dėmesys ir atmintis.
• Apetitas pablogėja, pacientas netenka svorio.

Tai yra dažni Leukemijos atsiradimo požymiai ir norint išvengti pačių niūriausių įvykių raidos scenarijų, kai pasireiškia keletas jų, patartina pasikonsultuoti su hematologu. Tuo pačiu metu kiekviena iš formų turi specifinių klinikinių požymių.

Kai liga progresuoja, pacientui atsiranda hipochrominė anemija. Leukocitų skaičius, palyginti su norma, didėja tūkstančiais kartų. Laivai tampa trapūs ir lengvai pažeidžiami, kai susidaro hematomos, net ir lengvai paspaudus. Galimas kraujavimas po oda, gleivinės, vidiniai kraujavimai ir kraujavimas, vėlesniais leukemijos vystymosi etapais, plaučių uždegimas ir pleuritas išsivysto kraujo išsiskyrimu į plaučius arba pleuros ertmę.

Siaubingiausias leukemijos pasireiškimas - opinės ir nekrozinės komplikacijos, lydimos sunkios krūtinės anginos formos.

Visoms leukemijos formoms blužnies padidėjimas yra susijęs su daugelio leukemijos ląstelių sunaikinimu. Pacientai skundžiasi sunkumo jausmu kairėje pilvo pusėje.

Leukeminis infiltratas dažnai prasiskverbia į kaulinį audinį, atsiranda vadinamoji chloro leukemija.

Diagnostika

Leukemijos diagnostika grindžiama laboratoriniais tyrimais. Galimus piktybinius procesus organizme rodo specifiniai kraujo formulės pokyčiai, ypač per didelis leukocitų skaičius. Nustatant leukemijos požymius, atlikite įvairių tipų ir formų diferencinės diagnostikos tyrimų kompleksą.

• Citogenetiniai tyrimai atliekami siekiant nustatyti netipines chromosomas, būdingas įvairioms ligos formoms.
• Imunofenotipinė analizė, pagrįsta antigenų-antikūnų reakcijomis, leidžia diferencijuoti mieloidines ir limfoblastines ligos formas.
• Ūminės leukemijos diferenciacijai naudojama citocheminė analizė.
• Myelograma rodo sveikų ir leukeminių ląstelių santykį, pagal kurį gydytojas gali padaryti išvadą apie ligos sunkumą ir proceso dinamiką.
• Kaulų čiulpų punkcija, be informacijos apie ligos formą ir paveiktų ląstelių tipą, leidžia nustatyti jų jautrumą chemoterapijai.

Be to, atliekama instrumentinė diagnostika. Leukemijos ląstelės, kurios kaupiasi limfmazgiuose ir kituose organuose, sukelia antrinių navikų vystymąsi. Išskirti metastazių kompiuterinę tomografiją.

Krūtinės ląstos rentgeno tyrimas parodytas pacientams, sergantiems nuolatiniu kosuliu, kartu su kraujo krešulių išsiskyrimu ar be jų. Rentgeno spinduliuose pasireiškia plaučių pokyčiai, susiję su antriniais pažeidimais arba infekcijos židiniais.

Jei pacientas skundžiasi dėl odos jautrumo pažeidimo, regėjimo sutrikimai, galvos svaigimas, sumišimo požymiai yra rekomenduojami.

Jei įtariama metastazių, atliekamas audinių, paimtų iš tikslinių organų, histologinis tyrimas.

Skirtingų pacientų egzaminų programa gali skirtis, tačiau turi būti griežtai laikomasi visų gydytojo nurodymų. Nurodydamas, kaip konkrečiu atveju gydyti leukemiją, gydytojas neturi teisės eikvoti laiko - kartais jis greitai palieka.

Gydymas

Gydymo taktika parenkama atsižvelgiant į ligos formą ir stadiją. Ankstyvosiose vystymosi stadijose leukemija sėkmingai gydoma chemoterapija. Metodas susideda iš stiprių vaistų, kurie lėtina leukeminių ląstelių dauginimąsi ir augimą iki jų sunaikinimo. Chemoterapijos eiga suskirstyta į tris etapus:

• Indukcija;
• Konsolidavimas;
• Palaikomoji terapija

Pirmojo etapo tikslas - sunaikinti mutantinių ląstelių populiaciją. Po intensyvios terapijos kraujyje jie neturėtų būti. Remisija pasireiškia maždaug 95% vaikų ir 75% suaugusiųjų.

Konsolidavimo etape būtina konsoliduoti ankstesnio gydymo rezultatus ir užkirsti kelią ligos pasikartojimui. Šis etapas trunka iki 6 mėnesių, pacientas gali būti ligoninėje arba stacionariu dienos režimu, priklausomai nuo narkotikų vartojimo būdo.

Palaikomoji terapija trunka iki trejų metų namuose. Pacientas reguliariai atlieka tolesnį tyrimą.

Jei neįmanoma atlikti chemoterapijos pagal objektyvias indikacijas, eritrocitų masės perpylimai atliekami pagal konkrečią schemą.

Kritiniais atvejais pacientui reikia chirurginio gydymo - kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantacijos.

Po pagrindinio gydymo, siekiant išvengti leukemijos pasikartojimo ir mikrometastazių naikinimo, pacientas gali būti gydomas radioterapija.

Monokloninė terapija yra palyginti naujas leukemijos gydymo metodas, pagrįstas specifinių monokloninių antikūnų selektyviu poveikiu leukeminių ląstelių antigenams. Įprasti leukocitai neturi įtakos.

Prognozė

Leukemijos prognozė labai priklauso nuo ligos formos, transformacijos stadijos ir ląstelių rūšies.

Jei gydymo pradžia atidėta, pacientas gali mirti per kelias savaites po to, kai nustatoma ūminė leukemijos forma. Laiku gydant 40% suaugusiųjų pacientų patiria ilgalaikę remisija, vaikams šis skaičius siekia 95%.

Lėtinės formos leukemijų prognozė labai skiriasi. Laikui bėgant ir tinkamai prižiūrint, pacientas gali tikėtis 15-20 metų gyvenimo.

Prevencija

Kadangi tikslios ligos priežastys daugeliu klinikinių atvejų yra neaiškios, tarp akivaizdžiausių pirminės leukemijos prevencijos priemonių yra:

• Griežtai laikytis gydytojo nurodymų gydant bet kokias ligas;
• Individualių apsaugos priemonių laikymasis dirbant su potencialiai pavojingomis medžiagomis.

Ankstyvosiose vystymosi stadijose sėkmingai gydoma leukemija, todėl nepaisykite metinių patikrinimų su specializuotais specialistais.

Antrinę leukemijos prevenciją sudaro savalaikis apsilankymas pas gydytoją ir paskirto gydomojo gydymo režimo režimas bei rekomendacijos dėl gyvenimo būdo korekcijos.

Leukemija

Leukemija yra piktybinis kaulų čiulpų audinio pažeidimas, dėl kurio sumažėja hemopoetinių leukocitų pirmtakų brandinimas ir diferenciacija, jų nekontroliuojamas augimas ir sklaida visame organizme leukeminių infiltratų pavidalu. Leukemijos simptomai gali būti silpnumas, svorio netekimas, karščiavimas, kaulų skausmas, nepagrįsti kraujavimai, limfadenitas, splenozė ir hepatomegalija, meninginiai simptomai, dažni infekcijos. Leukemijos diagnozę patvirtina bendras kraujo tyrimas, krūtinės punkcija su kaulų čiulpų tyrimu, trepanobiopsija. Leukemijai gydyti reikia ilgalaikės nepertraukiamos poliaterapijos, simptominės terapijos ir, jei reikia, kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantacijos.

Leukemija

Leukemija (leukemija, kraujo vėžys, leukemija) yra hematopoetinės sistemos (hemoblastozės) naviko liga, susijusi su sveikų specializuotų leukocitų serijos ląstelių pakeitimu su neįprastai pakeistomis leukemijos ląstelėmis. Leukemijai būdingas greitas organizmo pažeidimas ir sisteminė žala - hematopoetinės ir kraujotakos sistemos, limfmazgiai ir limfoidiniai dariniai, blužnis, kepenys, centrinė nervų sistema ir pan. Leukemija paveikia tiek suaugusiuosius, tiek vaikus, yra dažniausias vaikų vėžys. Vyrai serga 1,5 karto dažniau nei moterys.

Leukemijos ląstelės nesugeba visiškai diferencijuoti ir vykdyti savo funkcijas, tačiau tuo pat metu jos turi ilgesnį tarnavimo laiką, didelį pasiskirstymo potencialą. Leukemiją lydi laipsniškas normalių leukocitų (granulocitų, monocitų, limfocitų) ir jų pirmtakų pakeitimas, trombocitų ir eritrocitų trūkumas. Tai palengvina aktyvus leukeminių ląstelių savęs reprodukavimas, didesnis jų jautrumas augimo faktoriams, augimo stimuliatorių išsiskyrimas auglio ląstelėms ir veiksniai, slopinantys normalų kraujo formavimąsi.

Leukemijos klasifikacija

Pagal vystymosi ypatumus išskiriama ūminė ir lėtinė leukemija. Ūminėje leukemijoje (50–60% visų atvejų) sparčiai auga silpnai diferencijuotų blastinių ląstelių populiacija, kuri prarado gebėjimą subrendti. Atsižvelgiant į jų morfologinius, citocheminius, imunologinius požymius, ūminis leukemija yra suskirstyta į limfoblastines, mieloblastines ir nediferencijuotas formas.

Ūminė limfoblastinė leukemija (VIS) - iki 80-85% vaikų leukemijos atvejų, daugiausia 2-5 metų amžiaus. Auglys susidaro išilgai kraujo limfos linijos ir susideda iš limfocitų - limfoblastų (L1, L2, L3 tipų), priklausančių B-ląstelių, T-ląstelių arba O-ląstelių proliferacinėms gemoms, pirmtakų.

Ūminė mieloblastinė leukemija (AML) yra mieloidinio kraujo linijos pažeidimo rezultatas; Leukemijos augimo pagrindu yra mieloblastai ir jų palikuonys, kitų tipų blastinės ląstelės. Vaikams AML dalis yra 15% visų leukemijų, o amžius progresuoja ligos dažnį. Jie išskiria keletą AML variantų - su minimaliais diferenciacijos požymiais (M0), be brandinimo (M1), su brendimo požymiais (M2), promyelocitiniu (M3), mielomonoblastu (M4), monoblastu (M5), eritroidu (M6) ir megakariocitu (M7).

Nediferencijuota leukemija pasižymi ankstyvųjų progenitorinių ląstelių augimu, neturinčiu diferenciacijos požymių, atstovaujamų homogeninėmis mažomis pluripotentinėmis kraujo kamieninėmis ląstelėmis arba iš dalies nustatytomis pusiau kamieninėmis ląstelėmis.

Lėtinė leukemijos forma nustatoma 40-50% atvejų, dažniausiai tarp suaugusiųjų (40-50 metų ir vyresnių), ypač tarp jonizuojančiosios spinduliuotės. Lėtinė leukemija vystosi lėtai, kelerius metus, pasireiškia pernelyg didėjančiu brandžių, bet funkciniu požiūriu neaktyvių, ilgai gyvenančių leukocitų - B ir T-limfocitų - skaičiumi limfocitinėje formoje (CLL) ir granulocituose bei brandinančiomis mieloidinėmis progenitorinėmis ląstelėmis mielocitinėje formoje (CML). Skiriami atskirai jauni, vaikai ir suaugusieji LML, eritremijos, mielomos (plazmacitomos) variantai. Eritremijai būdinga eritrocitų leukemija, aukšta neutrofilinė leukocitozė ir trombocitozė. Mielomos šaltinis yra naviko augimas plazmos ląstelėse, metaboliniai sutrikimai Ig.

Leukemijos priežastys

Leukemijos priežastis yra vidinės ir tarpkristalinės aberacijos - molekulinės struktūros pažeidimas arba chromosomų regionų mainai (ištrynimai, inversijos, fragmentacija ir perkėlimas). Pavyzdžiui, lėtinės mieloidinės leukemijos metu pastebima Philadelphia chromosoma su translokacija t (9; 22). Leukemijos ląstelės gali atsirasti bet kuriame kraujodaros stadijoje. Tuo pačiu metu chromosomų anomalijos gali būti pirminės - pasikeitus hematopoetinės ląstelės savybėms ir sukuriant specifinį kloną (monokloninę leukemiją) arba antrines, atsirandančias genetiškai nestabilios leukemijos klono (daugiau piktybinės poliklono formos) proliferacijos procese.

Leukemija dažniau aptinkama pacientams, sergantiems chromosomų ligomis (Dauno sindromu, Klinefelterio sindromu) ir pirminėmis imunodeficito būsenomis. Galima leukemijos priežastis yra onkogeninių virusų infekcija. Paveldimo polinkio buvimas prisideda prie ligos, nes jis dažniau pasitaiko šeimose, kuriose yra leukemija sergančių pacientų.

Piktybiniai hematopoetinių ląstelių transformacijos gali atsirasti dėl įvairių mutageninių veiksnių: jonizuojančiosios spinduliuotės, aukštos įtampos elektromagnetinio lauko, cheminių kancerogenų (vaistų, pesticidų, cigarečių dūmų). Antrinė leukemija dažnai susijusi su radioterapija ar chemoterapija gydant kitą onkologiją.

Leukemijos simptomai

Leukemijos eiga vyksta keliais etapais: pradinis, išsivystęs pasireiškimas, remisija, atsigavimas, atkrytis ir terminalas. Leukemijos simptomai yra nespecifiniai ir turi bendrų bruožų visų tipų ligoms. Juos lemia naviko hiperplazija ir kaulų čiulpų, kraujotakos ir limfinės sistemos, centrinės nervų sistemos ir įvairių organų infiltracija; normalių kraujo ląstelių trūkumas; hipoksija ir apsinuodijimas, hemoraginės, imuninės ir infekcinės įtakos vystymasis. Leukemijos pasireiškimo laipsnis priklauso nuo hematopoezės, audinių ir organų leukeminių pažeidimų vietos ir masyvumo.

Su ūminiu leukemija, bendras negalavimas, silpnumas, apetito praradimas ir svorio netekimas, odos padorumas greitai atsiranda ir auga. Pacientai nerimauja dėl didelio karščiavimo (39–40 ° C), šaltkrėtis, artralgijos ir kaulų skausmo; lengvai atsirandantis gleivinės kraujavimas, odos kraujavimas (petechijos, mėlynės) ir skirtingos lokalizacijos kraujavimas.

Padidėja regioninių limfmazgių (gimdos kaklelio, akiliarinės, inguinalinės), seilių liaukų patinimas, yra hepatomegalia ir splenomegalija. Infekciniai-uždegiminiai orofaringinės gleivinės procesai dažnai atsiranda - stomatitas, gingivitas ir opinis-nekrozinis krūtinės angina. Nustatyta anemija, hemolizė ir gali atsirasti DIC.

Neuroleukemija rodo simptomus (vėmimas, stiprus galvos skausmas, regos nervo patinimas, traukuliai), stuburo skausmas, parezė, paralyžius. VISUI vystosi visų limfmazgių, tymų, plaučių, mediastino, virškinimo trakto, inkstų ir lytinių organų grupių masiniai blastų pažeidimai; AML - daugybinės mielosarcomos (chloromos) periosteume, vidiniuose organuose, riebaliniame audinyje, ant odos. Senyviems pacientams, sergantiems leukemija, gali pasireikšti krūtinės angina, širdies ritmo sutrikimas.

Lėtinė leukemija yra lėta arba vidutiniškai progresuojanti (nuo 4-6 iki 8-12 metų); būdingos ligos apraiškos pastebimos išsivysčiusiame etape (pagreitis) ir gale (sprogimo krizė), kai aukštakrosnių metastazės atsiranda už kaulų čiulpų. Atsižvelgiant į bendrų simptomų paūmėjimą, pastebimas dramatiškas išeikvojimas, vidaus organų, ypač blužnies, generalizuoto limfadenito, pustulinės odos pažeidimų (pyoderma) ir pneumonijos padidėjimas.

Eritremijos atveju atsiranda apatinių galūnių, galvos smegenų ir vainikinių arterijų kraujagyslių trombozė. Mieloma atsiranda, kai vienas ar keli navikai infiltruoja kaukolės, stuburo, šonkaulių, peties, šlaunų kaulus; osteolizė ir osteoporozė, kaulų deformacija ir dažni lūžiai, kartu su skausmu. Kartais atsiranda AL-amiloidozė, mielomos nefropatija su CRF.

Leukemija sergančio paciento mirtis gali pasireikšti bet kuriame etape dėl didelių hemoragijų, gyvybiškai svarbių organų kraujavimų, blužnies plyšimo, pūlingų-septinių komplikacijų (peritonito, sepsio), sunkių intoksikacijų, inkstų ir širdies nepakankamumo.

Leukemijos diagnozė

Pagal leukemijos diagnostinius tyrimus atliekamas bendras ir biocheminis kraujo tyrimas, kaulų čiulpų (krūtinkaulio) ir nugaros smegenų (juosmens), trefino biopsijos ir limfmazgių biopsijos, rentgeno, ultragarso, CT ir MRI.

Periferiniame kraujyje yra ryški anemija, trombocitopenija, bendro leukocitų skaičiaus pokytis (paprastai padidėjimas, bet gali būti trūkumas), leukocitų formulės pažeidimas, netipinių ląstelių buvimas. Ūminėje leukemijoje nustatomi blastai ir nedidelis procentas brandžių ląstelių be pereinamųjų elementų („leukemijos nepakankamumas“), lėtiniuose pažeidimuose - skirtingų besivystančių klasių kaulų čiulpų ląstelės.

Leukemijos raktas yra kaulų čiulpų biopsijos mėginių (mielogramos) ir smegenų skysčio tyrimas, įskaitant morfologinius, citogenetinius, citocheminius ir imunologinius tyrimus. Tai leidžia nustatyti leukemijos formas ir potipius, kurie yra svarbūs pasirenkant gydymo protokolą ir prognozuojant ligą. Ūminės leukemijos atveju nediferencijuotų blastų lygis kaulų čiulpuose yra didesnis nei 25%. Svarbus kriterijus yra Philadelphia chromosomos aptikimas (Ph-chromosoma).

Leukemija skiriasi nuo autoimuninės trombocitopeninės purpuros, neuroblastomos, juvenilinio reumatoidinio artrito, infekcinės mononukleozės, taip pat kitų navikų ir infekcinių ligų, sukeliančių leukemoidinę reakciją.

Leukemija

Leukemijos gydymą hematologai atlieka specializuotose hematologinėse klinikose pagal priimtus protokolus, laikydamiesi aiškiai apibrėžtų terminų, pagrindinių gydymo ir diagnostikos priemonių etapų ir kiekių kiekvienai ligos formai. Leukemijos gydymo tikslas - gauti ilgalaikę visišką klinikinę ir hematologinę remisiją, atkurti normalų kraujo susidarymą ir užkirsti kelią atkryčiui bei, jei įmanoma, visiškai atkurti pacientą.

Ūmiai leukemijai reikia nedelsiant pradėti intensyvų gydymą. Kaip pagrindinis Leukemijos metodas, naudojama daugiakomponentė chemoterapija, kuriai jautriausios yra ūminės formos (veiksmingumas ALL - 95%, AML).

80%) ir vaikystės leukemija (iki 10 metų). Norint pasiekti ūminės leukemijos remisiją dėl leukeminių ląstelių mažinimo ir likvidavimo, naudojami įvairių citotoksinių vaistų deriniai. Remisijos laikotarpiu ilgai trunkantis (kelerius metus) gydymas tęsiasi inkaravimo (konsolidavimo) forma, o po to palaikomoji chemoterapija papildant naujus citostatikus. Neuroleukemijos profilaktikai remisijos metu nurodomas intratekalinis ir intralumbalinis vietinis chemoterapijos ir smegenų švitinimas.

AML gydymas yra problemiškas dėl dažno hemoraginių ir infekcinių komplikacijų vystymosi. Promelocitinė leukemijos forma yra palankesnė, kuri vyksta į visišką klinikinį ir hematologinį remisija pagal promyelocitų diferenciacijos stimuliatorius. Viso AML remisijos stadijoje alogeninė kaulų čiulpų transplantacija (arba kamieninių ląstelių injekcija) yra veiksminga, leidžiant 55-70% atvejų pasiekti 5 metų išgyvenimą be atkryčio.

Lėtinės leukemijos metu ikiklinikinėje stadijoje yra pakankamos nuolatinės stebėsenos ir atkūrimo priemonės (visavertė mityba, racionalus darbo ir poilsio būdas, insoliacijos pašalinimas, fizioterapija). Už lėtinės leukemijos paūmėjimo yra nustatytos medžiagos, blokuojančios Bcr-Abl baltymo tirozino kinazės aktyvumą; tačiau jie yra mažiau veiksmingi greitėjimo ir sprogimo krizės fazėje. Pirmaisiais ligos metais patartina įvesti a-interferoną. CML atveju alogeninis kaulų čiulpų persodinimas iš susijusio ar nesusijusio HLA donoro gali duoti gerų rezultatų (60% visiško remisijos atvejų 5 ar daugiau metų). Poveikio metu nedelsiant skiriama mono- arba poliakerapija. Galbūt limfmazgių, blužnies, odos švitinimo naudojimas; ir pagal tam tikras indikacijas - splenektomiją.

Hemostatinė ir detoksikacinė terapija, trombocitų ir leukocitų infuzija, gydymas antibiotikais naudojamas kaip simptominė priemonė visose leukemijos formose.

Leukemijos prognozė

Leukemijos prognozė priklauso nuo ligos formos, pažeidimo paplitimo, paciento rizikos grupės, diagnozės nustatymo laiko, atsako į gydymą ir pan. su aukštu leukocitų kiekiu, Philadelphia chromosomos, neuroleukemijos buvimu; vėlyvos diagnozės atvejais. Ūminės leukemijos prognozė yra daug blogesnė dėl greito kurso ir, jei negydoma, greitai sukelia mirtį. Vaikams, kuriems laiku ir racionaliai gydoma, ūminės leukemijos prognozė yra palankesnė nei suaugusiųjų. Gera leukemijos prognozė yra tikimybė, kad 5 metų išgyvenamumas bus 70% ar daugiau; pasikartojimo rizika yra mažesnė nei 25%.

Lėtinė leukemija pasiekia sprogimo krizę, įgyja agresyvų kursą, kuriam gresia komplikacijų rizika. Tinkamai gydant lėtinę formą, leukemijos remisiją galima pasiekti daugelį metų.

Kas yra leukemija, simptomai suaugusiems, diagnozė ir gydymas

Kraujo leukemija (leukemija arba leukemija yra ligos sinonimas) yra svarbi onkologinė liga. Užduodami klausimą, kas yra leukemija, žmonės netyčia susitraukia laukdami nuosprendžio. Tiesa ta, kad šios patologijos vystymosi priežastys vis dar nėra visiškai suprantamos.

Pagal oficialią Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) statistiką, hemoblastozė sudaro apie 30% visų vaikų vėžio. Šiuo terminu vadinama piktybinių navikų, turinčių įtakos hematopoetinėms ir limfinėms ląstelėms, grupė.

Ūminės leukemijos atveju yra būdingi du amžiaus paplitimo periodai. Pirmieji patenka į 3-4 metus, antrasis - po keturiasdešimties metų.

Hematoblastozė suskirstyta į:

• leukemija (limfoblastinė ir mieloblastinė leukemija):
• hematosarkoma;
• limfocitomos.

Kas yra leukemija

Leukemijos sinonimai yra:

Hematosarcomas apima navikus, atsirandančius iš hematopoetinių ląstelių, tačiau ši patologijų grupė pasižymi ekstrakostiniu smegenų proliferacija.

Lymphocytomas auga limfinis audinys (arba auglys susidaro brandžių limfocitų ląstelėse), nepaveikto kaulų čiulpų fone.

Hematosaromų ir limfocitomų atveju CM pralaimėjimas yra antrinis, tai yra, dėl aktyvios naviko metastazės. Ir, esant kraujo leukemijai, kaulų čiulpai visuomet nukenčia.

Mieloidinė ir limfocitinė kraujo leukemija - kas tai yra

Limfoblastinė leukemija yra piktybinė hematopoetinės sistemos patologija, kuriai būdingas intensyvus navikų (mutuotų) ląstelių, kilusių iš limfocitinių gemalų, dauginimas. Kaulų čiulpuose atliekama nekontroliuojama auglio limfoblastų gamyba.

Mieloblastinė leukemija yra piktybinė hematopoetinės sistemos liga, kurią sukelia nekontroliuojamas pasiskirstymas (klonų susidarymas), mutavusios mieloblastai. Kaip ir limfoblastinei leukemijai, kaulų čiulpai atlieka navikų ląstelių kloninę plėtrą (intensyvų pasiskirstymą).

Ūminės leukemijos priežastys

Pagrindinė ūminio leukemijos atsiradimo priežastis yra chromosomų mutacijos, atsiradusios pacientams (chromosomų pokyčiai pastebimi beveik 70% pacientų). Mutacijų priežastis yra neigiamų išorinių veiksnių poveikis:

• jonizuojančiosios spinduliuotės;
• elektromagnetinis laukas;
• toksiškos cheminės medžiagos (dirbančios pavojingose ​​pramonės šakose, gyvenančiose aplinką tausojančiuose regionuose);
• benzenas;
• tam tikri vaistai (ciklofosfamidas);
• rūkymas

Taip pat atkreipkite dėmesį į paveldimą veiksnį ūminės leukemijos vystyme.

1982 m. Buvo pasiūlyta ūminės leukemijos pradžios virusinė teorija. Retrovirusai (RNR virusai) buvo laikomi ligos priežastimi. Pagal virusų teoriją, leukemijos vystymasis prisideda prie virusinės genetinės medžiagos įvedimo į infekuoto asmens ląstelių DNR. Dėl patekimo į naujos genetinės medžiagos ląsteles prasideda mutacijos, po to kontroliuojamas naviko ląstelių pasiskirstymas.

2002 m. PSO peržiūrėjo ūmaus leukemijos vystymosi vaikams teoriją dėl hepatito B vakcinacijos, visų pirma buvo nuspręsta, kad tiomersalas (gyvsidabrio turintis konservantas, naudojamas vakcinų gamyboje) sukelia ūminę limfoblastinę leukemiją.

Tačiau atlikus tyrimą buvo įrodyta, kad tiomersalis (etilo gyvsidabrio pavidalu) visiškai išsiskiria iš organizmo per 5-6 dienas ir negali sukelti leukemijos, hemosarkomos, limfomos ir pan. Todėl ši teorija laikoma paneigta.

Šiuo metu nėra vienos teorijos, paaiškinančios, kas tiksliai sukelia leukemiją. Pagrindinės mutuotų leukocitų ląstelių atsiradimo priežastys yra chromosomų anomalijos ir retrovirusai.

Kaip leukocitai brandinami

• granulocitų leukocitai (neutrofilinės, bazofilinės ir eozinofilinės ląstelės);
• agranulocitiniai leukocitai (monocitinės ir limfocitinės ląstelės).

Leukocitų ląstelių susidarymas vyksta kaulų čiulpuose.

Svarbiausias hematopoetinės sistemos organas yra kaulų čiulpai (CM). Tai želatinis, kraujagyslių (gerai aprūpintas krauju) jungiamasis audinys, esantis kaulų ertmėse ir jame yra nesubrendusių ląstelių, aktyviai dalyvaujančių kraujo formavime.

Naujagimiams visa kaulų čiulpai vadinama raudona (nes ji aktyviai sintezuoja eritrocitų ląsteles). Iki dvidešimties metų normalus raudonasis CM, esantis ilgų kaulų diaphysis, palaipsniui pakeičiamas geltonu CM.

Tai vadinama geltona, nes yra didelis kiekis riebalų turinčių ląstelių (adventitial reticular cell), kurios yra nepajėgios kraujodaros.

KM masė yra apie 5 proc. Visos kūno masės. Paprastai kaulų čiulpai suteikia:

• kraujo ląstelių brandinimas ir dauginimas;
• kraujo ląstelių pristatymas bendroje kraujotakoje;
• mikro- aplinka, reikalinga B ir T limfocitų ląstelių brandinimui.

Jų palikuonys yra lymphopoiesis ir myelopoiesis pusiau kamieninių ląstelių pirmtakai. Šiame etape kraujo formavimo procesas yra padalintas į dvi šakas.

Limfoblastai ir mieloblastai susidaro iš kamieninių ląstelių. Limfoblastinės ląstelės yra T-ir B-limfocitų progenitoriai.

Iš mieloblastų susidaro:

Paveiksle pavaizduotas scheminis hemopoezės vaizdas:

Kai leukemija atsiranda pirminis pažeidimas KM, suformavus mutacijas, augančios ląstelės. Priklausomai nuo leukemijos tipo, naviko limfoblastai arba mieloblastai aktyviai padalins.

Atsižvelgiant į tai, kad mutacija atsiranda kamieninių ląstelių lygiu, taip pat pažeidžiama tolesnė diferenciacija ir ląstelių brendimo greitis. Mutageninės ląstelės skiriasi nuo įprasto nekontroliuojamo, nekontroliuojamo augimo.

Leukemija Klasifikacija

Ūminė leukemija yra navikas, kurio substratas yra nesubrendusios ląstelės - blastai.

Leukemijos tipas priklausys nuo to, kokių sprogimų jis pateikia:

• ūminė mieloblastinė leukemija
• ūminė eritroblastinė leukemija,
• ūminės monoblastinės leukemijos,
• ūminė limfoblastinė leukemija ir kt.

Jei iš nenustatomų ląstelių išsivysto ūminė leukemija, tokia kraujo leukemija vadinama nediferencijuojama.

Lėtinės leukemijos metu didžioji dalis naviko ląstelių bus atstovaujama subrendusiems ląstelių elementams.

Ūminės leukemijos taip pat skirstomos į dvi dideles grupes: limfoblastą ir ne limfoblastą.

Ūminių nes limfoblastinių leukemijų grupėje išskiriami septyni histologiniai tipai:

• M0 - nediferencijuota leukemija;
• M1 - mieloblastas be citocheminių ląstelių brendimo požymių;
• M2 - mieloblastinis kraujo leukemija su ląstelių brendimu;
• M3 - promielocitinis (bazofilinis ir eozinofilinis);
• M4 - mielomonoblastas;
• M5 - monoblastas;
• M6 - eritrocitai;
• M7 - megakarioblastinės leukemijos.

Ūminė limfoblastinė leukemija yra suskirstyta į tris histologinius tipus:

• L1 - mikroliferatyvas (pasireiškia 25% atvejų);
• L2 - tipinė limfoblastinė leukemija (nustatyta 70% atvejų, šis leukemijos tipas yra dažnesnis suaugusiems pacientams);
• L3 - makrolimfoblastas (retiausia forma).

Be to, ūminė limfoblastinė leukemija klasifikuojama pagal limfocitinių ląstelių tipą, kuris vyrauja augle:

• T - limfoblastinė leukemija;
• B - limfoblastinė leukemija;
• Nulio limfoblastinė (nei T, nei B-) leukemija.

Lėtinės leukemijos skirstomos į:

• mieloproliferaciniai navikai (lėtinė mieloidinė leukemija, eritremija, lėtinė makrofagų leukemija ir kt.);
• dimoproliferaciniai navikai (lėtinė limfocitinė leukemija);
• paraproteineminė hemoblastozė (daugybinė mieloma, plaučių ir sunkiųjų grandinių ligos ir tt);
• neuroleukeminė hemoblastozė (limfocitoma, limfosarkoma).

Ūminė leukemija. Simptomai suaugusiems

Leukemijos simptomus ūminiame etape sukelia:

• navikų audinių hiperplazija (blastų degeneracija KM, LU (limfmazgių) padidėjimas ir auglio tipo infiltratų atsiradimas organuose);
  
• normalios hematopoezės slopinimas (anemija, hemoraginiai sutrikimai ir kraujavimas, dažnos infekcijos, susijusios su leukopenija);
  
• progresuojančio apsinuodijimo.

Ūminės limfoblastinės leukemijos dažniau pasireiškia vaikams, mieloblastai dažniau pasitaiko suaugusiems pacientams. Mieloblastinės leukemijos yra daug blogesnės už limfoblastinę chemoterapiją, bet retai komplikuoja CNS pažeidimas.

Leukemijos simptomai suaugusiems ir vaikams, siejami su hiperplastiniu sindromu (naviko audinių hiperplazija), pasireiškia vidutiniu ir neskausmingu LU, kepenų ir blužnies padidėjimu. Ketvirtadalis pacientų padidėja tonzilės ir LU mediastinas. Padidėjus LU žiniasklaidai gali pasireikšti dusulys ir obsesinis kosulys.

Odos naviko infiltratai susidaro dėl naviko ląstelių kaupimosi odoje. Leukemidai turi plokštelių išvaizdą ir pasižymi konkrečiu mėlynai raudonu atspalviu.

Aneminis sindromas pacientams, sergantiems ūminiu leukemija, pasireiškia hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimu. Anemijos laipsnis priklauso nuo leukemijos hiperplazijos ir CM infiltracijos sunkumo. Trečdalis pacientų pastebimas ryškus hematopoezės slopinimas, kai Hb (hemoglobino) kiekis mažesnis nei 60 g / l, ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis mažesnis nei 1,3 * 1012.

Trombocitopenijos simptomai

Ūminė leukemija - hemoraginiai simptomai:

• mažų ir mažų dėmių bėrimas (pirmasis bėrimas dažniausiai pasireiškia ant kojų);
• dažni nosies užsikimšimai;
• sunkus ar stiprus kraujavimas;
• neurologinių simptomų atsiradimas dėl NMC (smegenų kraujagyslių sutrikimas).

Su hematopoezės ir sunkios leukopenijos slopinimu sergantiems pacientams, sergantiems leukemija, dažnai pasireiškia infekcinės ligos. 80% pacientų dažnai pastebima pasikartojanti pneumonija, pūlingos odos infekcijos ir herpetinės infekcijos. Sunkiais atvejais gali atsirasti sepsis.

Ūminė leukemija. CNS pažeidimo simptomai

Pagrindinės apraiškos bus:

• meningoencefalinio sindromo atsiradimas;
• pseudotumor sindromas (padidėjęs intrakranijinis spaudimas, apsvaiginimo būsena, vėmimas, galvos skausmas ir tt);
• galvos smegenų pažeidimas (simptomai priklausys nuo to, kuri pora yra paveikta) ir periferiniai nervai.

Nespecifinės leukemijos požymiai

Ūminė leukemija gali pasireikšti kaulų skausmais (ossalgija), sunkiu prakaitavimu, nepaaiškinamu svorio kritimu, nuovargiu, nuolatiniu mieguistumu, nedidelio laipsnio karščiavimu (be jokios akivaizdžios priežasties), atsitiktiniais šaltkrėtis ir karščiavimu, nuolatiniu raumenų silpnumu ir sumažėjusiu imunitetu.

Išorės odos, tamsių ratų po akimis, odos ir gleivinės hemoraginių bėrimų, LU, kepenų ir blužnies padidėjimas yra stiprus (geltonas arba nesveikas pilkos spalvos).

Klinikinio vaizdo sunkumas ir specifinių leukemijos simptomų pririšimo greitis priklausys nuo kaulų čiulpų kraujodaros sunkumo.

Leukemijos (ūminio) kraujo tyrimas

UAC akutinėje leukemijoje atskleidžia:

• anemijos buvimas;
• trombocitopenija;
• leukocitų skaičiaus svyravimai (gali labai skirtis nuo 0,1 iki 200 * 109);
• ar yra vadinamasis leukemijos nepakankamumas (tarpinių formų nebuvimas tarp brandžių ląstelių ir blastų).

Ne limfoblastinėmis ūminėmis leukemijomis gali lydėti nesubrendusių granulocitų ląstelių (mielocitų, promielocitų ir tt) kraujo. Nesubrendusių ląstelių skaičius paprastai neviršija 10%.

Ūminės leukemijos taip pat gali būti klasifikuojamos pagal leukocitų pokyčių lygį.

Leukemijos leukemija padidina leukocitų ląsteles nuo 80 * 109 (iki 500 * 1012). Subleukeminėms leukemijoms lydi leukocitų kiekis nuo 25 iki 80. Aleukemichesky - nuo amžiaus normos iki 25. Leukopeninėms ūminės leukemijos formoms būdingas baltųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas žemiau amžiaus normos.

Leukemijos diagnostika

Morfologinių leukemijos tipų nustatymas atliekamas naudojant:

• CM tepinėliai ir periferinis kraujas;
• biopsijos LU histologinis tyrimas;
• citocheminės diagnozės rezultatai (mieloidinės leukemijos atveju būdinga teigiama reakcija su juodu Sudanu B, mieloperoksidaze, šiek tiek teigiama su nespecifiniu esteraze ir neigiama su šarminiu fosfataze);
• tiriamas KM ląstelių imunofentacijos metodas (specifinis kiekvienam leukemijos specifiniam antigenui. Šis metodas taip pat naudojamas siekiant išaiškinti limfoblastinės leukemijos (T arba B ląstelės) tipą);
• molekulių genetinė analizė.

Lėtinė leukemija

Pagrindinis skirtumas tarp lėtinės leukemijos nuo ūminio yra leukemijos nepakankamumo ir nedidelio sprogimo ląstelių skaičiaus analizė.

Leukemija

Pagrindinis dėmesys gydant leukemiją bus citostatinės terapijos naudojimas, skirtas sunaikinti naviko ląsteles.

Leukemijos gydymas yra suskirstytas į tam tikrus etapus. Tarp jų yra:

• remisijos kūrimas (remisijos indukcija);
• išlaikyti pasiektą atsisakymą;
• centrinės nervų sistemos pažeidimo prevencija (neuroleukemija);
• gydymas remisija;
• po indukcinio gydymo.

Pagrindiniai vaistai nuo vėžio yra:

• Ciklofosfamidas,
• Rituksimabas
• Vincristine
• Metotreksatas
• Merkaptopurinas ir kt.

Citotoksiniai vaistai derinami su gliukokortikosteroidais (deksametazonu, prednizonu).

Siekiant užkirsti kelią neuroleukemijai, galvos apšvitinimas ir metotreksatas vartojamas endolumbaliniu būdu (stuburo kanale) arba intratekaliai (po meningomis).

Be to, pagal indikacijas atliekamas simptominis gydymas (antibakterinis, priešgrybelinis, detoksikacijos), kraujo perpylimas ir kt.

Kaulų čiulpų transplantacija yra labai veiksminga. Po jo įgyvendinimo praktiškai nėra leukemijos pasikartojimo. Tačiau dėl transplantato atmetimo ir imunodeficito vystymosi kyla pavojus, kad pacientas gali mirti.

Leukemijos prognozė

Leukemijos prognozė daugiausia priklauso nuo paciento amžiaus. Palankus yra iki 30 metų amžiaus. Šioje pacientų grupėje dažniau yra nuolatinė remisija. Taip pat galima greičiau ir dažniau moterims paskatinti remisiją.

Ypač nepalanki prognozė yra nuo 30 iki 60 metų amžiaus.

Blogi prognostiniai požymiai yra: M3, M4, L3 morfologinės leukemijos tipo, masinio kraujavimo, trombocitų kiekio sumažėjimas žemiau 30 * 1012, leukocitų kiekio padidėjimas daugiau kaip 20 * 1012, neuroleukemijos raida, grybelinių ir bakterinių infekcijų pridėjimas.

Pagrindiniai vaikų prognozavimo kriterijai pateikti lentelėje:

Palaikomojo gydymo metu pacientas turi nuolat stebėti hematologą. Visą kraujo kiekį reikia atlikti kartą per savaitę iki palaikomojo gydymo pabaigos (toliau - kartą per mėnesį). Biocheminė analizė atliekama kartą per tris mėnesius.

Punkcija CM atliekama, jei įtariamas recidyvas.

Kai penkerius metus po palaikomojo gydymo pabaigos stabilios remisijos, visiško atkryčių ir susijusių ligų nebuvimo, pacientas gali būti pašalintas iš registro.