Amyotrofinė lateralinė sklerozė (ALS): kokia liga?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Komentarai

Amyotrofinė lateralinė sklerozė (taip pat ir ALS, motorinių neuronų liga, Charcot liga ir Lou Gehrig liga) yra centrinės nervų sistemos liga, kurios metu paveikia nugaros smegenų ir smegenų motorinių nervų ląsteles. Plėtros procese trigemininis, lingvinis, ryklės ir veido motorinis nervas taip pat patiria neigiamą ligos poveikį, dėl kurio pacientas, turintis amyotrofinį sklerozę, be motorinių apribojimų, pasireiškia negrįžtamais rijimo funkcijų sutrikimais ir kalbine kalba. Pagal ICD-10, UAS yra klasifikuojama kaip atrofijos sistema, veikianti daugiausia centrinę nervų sistemą. Klasifikatoriuje priskiriamas kodas G12.2 „Motorinių neuronų liga“.

Klasifikacija (ligos formos)

Amyotrofinė lateralinė sklerozė klasifikuojama pagal kelis kriterijus. Atsižvelgiant į paveiktą centrinės nervų sistemos sritį, amyotrofinė lateralinė sklerozė yra:

• Juosmens pakaitomis paveiktos kojos, po kurių ligos raida gali trukdyti kvėpavimui, rankų judėjimui, rijimui ir kalbai.
• Krūtinė - ankstyvoje stadijoje, kuriai būdingas sunkumas stovėti stovint ir kūno pakreipimas. Su liga vystosi nuo kojų ir rankos, kita vertus, kita vertus. Kai kuriais atvejais apribojimas suteikiamas kvėpavimo, kalbos ir rijimo funkcijoms.
• Gimdos kaklelis - abiejų rankų pakaitomis kenčia, tada kvėpuoja, kalba aparatas, rijimo refleksas ir abi kojos.
• Bulbar - ligos pradžioje sutrikdoma kalbos ir rijimo refleksas. Kitame etape, viena vertus, kojos ir rankos, pirma, yra ribotos, o kita vertus.
• Difuzija - ligai būdingas greitas svorio kritimas, kvėpavimo nepakankamumas, taip pat galūnių vienašališko silpnumo jausmas.

Pagal paveldėjimo tipą išskirti ALS:

• Autosominė recesyvinė - atsiranda tuo atveju, kai abiejuose tėvuose yra "defektinis" genas.
• Autosominis dominuojantis - vystosi vienoje iš tėvų esant geno patologijai.

UAS taip pat pasižymi srauto ir židinio lokalizacijos greičiu:

• Klasikiniai ALS - veikia nugaros smegenų ir smegenų neuronus, sukelia atrofiją ir raumenų spazmą. Liga pasireiškia 85% atvejų, iš kurių 60% yra vyrai. Plėtojant, daugiausia po 55 metų, galūnių silpnumas, neveiklumas vaikščiojant, vilkite kojas.
• Progresyvus bulvarinis paralyžius - diagnozuotas maždaug 25% atvejų, smegenų ir nugaros smegenų neuronų pažeidimas sukelia rijimo ir kalbos sutrikimų sunkumus. Ši ligos rūšis dažniau pasitaiko moterims, daugiausia senyvo amžiaus.
• Progresyvi raumenų atrofija yra retesnė, dažniausiai vyrams jaunystėje. Plėtros metu paveikiama apatinė motorinių neuronų dalis, todėl pacientas turi raumenų atrofiją galūnėse ir traukuliuose, o kūno svoris mažėja.
• Pirminė šoninė sklerozė - paveikiami viršutiniai motoriniai neuronai, dėl kurių atsiranda silpnų kojų ir eisenos sutrikimų. Kartais gali atsirasti kalbos sutrikimų. Liga atsiranda daugiausia vyresniems nei 50 metų vyrams.

Kas sukelia ALS: priežastys

Nervų sistemos motorinių ląstelių naikinimo mechanizmo pradžia prisideda prie netirpių baltymų (glutamino) kaupimosi jose. Šio proceso pasaulio medicinos raidos priežastys šiandien nežinomos, tačiau yra teorijų, kad ligos provokatoriai gali būti:

• Paveldimumas - iki 10% visų diagnozuotos amyotrofinės sklerozės atvejų paveldima iš vieno ar abiejų tėvų.
• Autoimuniniai procesai - tokios sunkios patologijos, kaip piktybinis navikas plaučiuose ir kraujo vėžyje, gali prisidėti prie antikūnų, kurie naikina motorinių nervų ląsteles, susidarymo.
• Genetika - genetinėje grandinėje aptinkama 20% atvejų - genetinis sutrikimas, kuris atsakingas už superoksido disutazės-1 gamybą, fermentą, kuris konvertuoja superoksidą, kuris yra naikinamas neuronams, į deguonį.
• Nervų sistemos medžiagų apykaitos procesų pažeidimas - gyvybiškai svarbią neuronų veiklą užtikrina gliuzinės ląstelės ir įvairūs fermentai. Pagal vieną teoriją, ALS ligos rizika didėja dešimtys kartų, sumažėjus astrocitų funkcijai, kuri yra atsakinga už glutamino skaidymą nervų audiniuose.
• Virusai - egzistuoja teorija, tačiau praktikoje yra mažai įrodymų. Pasak amerikiečių mokslininkų, amyotrofinio sklerozės vystymasis gali sukelti poliomielito virusą.

Ne mažiau kaip vieno veiksnio, galinčio paskatinti ALS vystymąsi, ir ligai būdingų simptomų nustatymas yra priežastis, dėl kurios nedelsiant apsilankoma pas gydytoją ir išsamus tyrimas.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė: simptomai

Pradiniam ligos etapui būdingi bendri simptomai, tokie kaip mėšlungis, silpnumas ir trumpalaikis galūnių tirpimas. Jie gali pasireikšti visame kūne, tačiau dažniausiai diskomfortas išsivysto apatinėse galūnėse. Kiti ankstyvieji ALS požymiai yra šie:

• silpnumas rankose ir jų svorio sumažėjimas, mažiau dažnai liga veikia dilbio ir peties diržo raumenis;
• pirštų dismotiliškumas, raumenų trūkčiojimas;
• kojų raumenų silpnumas, kurį lydi skausmingi spazmai;
• svogūnų sutrikimų pasireiškimas - rijimo funkcijos ir vokalinio aparato darbo pažeidimas;
• Krump - raumenų spazmai su stipriais skausmais.

Specifinių simptomų pobūdis priklauso nuo to, kokios formos ALS vystosi ir progresuoja:

Apibūdinkite savo problemą arba pasidalykite savo gyvenimo patirtimi gydant ligą arba paprašykite patarimo! Papasakokite apie save sau čia. Jūsų problema nebus ignoruojama, o jūsų patirtis padės kam nors! Rašyti >>

1. Kaklo ir krūtinės forma:

• rankų silpnumas, dėl kurio sunku atlikti tam tikrus veiksmus - rašyti, fiziškai dirbti, sportuoti, žaisti instrumentus;
• rankos raumenų įtempimas, sausgyslių sandarumo jausmas;
• silpnumo plitimas dilbio ir peties srityje dėl raumenų atrofijos;
• rankos pakabinimas

1. Juosmens forma:

• sunku vaikščioti - ilgais atstumais, laiptais;
• nuovargis ir skausmas apatinėse galūnėse, ilgai stovint stovint;
• pėdos griovimas, dėl kurio - nesugebėjimas prisiliesti prie kojų;
• refleksinio lankstymo ir pirštų išplitimo stoka;
• priverstinis šlapinimasis, ištuštinimas.

1. „Bulbar“ forma:

• kalbos sutrikimas - lengvumas ir nesuderinamumas kalbant apie paprastus žodžius ir sakinius, sunkumai judant liežuvį;
• sunkus rijimas - sunkių maisto produktų obstrukcija, paciento droseliai ir droseliai;
• lingvinių raumenų susitraukimas, pasireiškiantis staigiu liežuvio traukimu;
• pilnas gimdos kaklelio ir veido raumenų atrofija, pasireiškianti vėlyvo etapo metu, kai trūksta kontroliuoti veido išraiškas, nesugebėjimas atidaryti burnos ir valgyti sau.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė yra linkusi progresuoti ir greitai apima visus kūno raumenis. Su kvėpavimo sistemos motorinių neuronų nugalėjimu pacientas negali kvėpuoti savarankiškai, todėl jis yra prijungtas prie dirbtinio kvėpavimo aparato.

Diagnostika

Amyotrofinė lateralinė sklerozė beveik neįmanoma diagnozuoti pradinio tyrimo metu, nes liga yra reta, o ankstyvieji lengvi požymiai gali būti daugelio kitų patologijų simptomai. Jei įtariamas BAS, neurologas paskirs išsamų tyrimą, kuris padės nustatyti motorinių neuronų pokyčius ir pašalinti kitų ligų buvimą:

• Elektroneuromografija - leidžia ištirti nervų impulsų pralaidumą kiekviename galūnių ir ryklės raumenyje, nustatyti jų judėjimo aktyvumo ir greičio sumažėjimą patologijos atveju.
• Transkranijinė magnetinė stimuliacija - metodas, papildantis elektroneuromyografijos rezultatus. Tyrimo metu vertinama bendra motorinių neuronų būklė.
• Biocheminė kraujo analizė - su amyotrofine lateraline skleroze - fermento indikatorius, susidaręs sunaikinus raumenų audinį (kreatino fosfokinazę), viršija 5-10 kartų, yra nedidelis kepenų ir karbamido fermentų kiekis.
• Genetinė analizė atliekama siekiant įvertinti Superoxide Dismutase-1 atsakingo kodo būklę.
• MRT - leidžia nustatyti motorinių neuronų pažeidimus, taip pat pašalinti stuburo smegenų ir smegenų ligas, panašias į amyotrofinę lateralinę sklerozę.
• Juosmens punkcija - naudojama kaip išimtis ligoms, turinčioms panašių simptomų.

Išsamus požiūris į diagnostinius tyrimus leidžia aiškiai apibrėžti motorinių neuronų mirties patologinius židinius, taip pat neleisti vystytis kitoms vienodai pavojingoms ligoms.

Amyotrofinės lateralinės sklerozės gydymas

Visiškai liga nėra išgydoma. ALS gydymo pagrindas yra gyvybinių funkcijų palaikymas naudojant vaistus ir tinkamą priežiūrą.

Norint palengvinti simptomus ir palaikyti nervų sistemą, pacientas skiriamas:

• vaistai, skirti blokuoti glutamato gamybą ir stimuliuoja Super Oxide Dismutase-1;
• raumenų relaksantai - mažina raumenų spazmus;
• A, B, E ir C vitaminų kompleksas - aprūpina nervų ląstelėmis maistą, pagerina jų impulsų laidumą
• anabolika - atkurti išsekusią raumenų masę.

Alternatyvūs metodai taip pat naudojami kovojant su ligos poveikiu:

• kamieninių ląstelių terapija - sustabdo neuronų mirtį ir padeda atkurti jų tarpusavio ryšius;
• RNR trukdžiai - naudojant nanobiotechnologiją, blokuojamas patologinio baltymo dauginimasis, kuris neleidžia vėlesniam motorinių neuronų mirimui.

Kaip papildoma terapinė priemonė, pacientas atliekamas:

• šėrimas per zondą, jei pažeidžiama rijimo refleksas;
• Masažai raumenims atsipalaiduoti ir slopinti opų susidarymą;
• fizinės terapijos atlikimas;
• konsultacijos su psichologu;
• plaučių vėdinimas pažeidžiant kvėpavimo sistemos nervų ląsteles.

Ypač svarbu supažindinti ALS pacientą su mylimais žmonėmis ir jų rūpestingumu, nepalikdami jo vieni su liga.

Prognozė UAS: kiek su juo gyvena

Amyotrofinė lateralinė sklerozė sparčiai progresuoja, todėl net ir laiku nustatant ir simptomiškai gydant, prognozė yra prasta. Šios ligos gyvenimo trukmė yra individuali kiekvienu konkrečiu atveju. Vidutinis skaičius, priklausomai nuo patologijos formos, yra:

• Klasikiniai ALS - nuo 2 iki 5 metų nuo ligos pradžios. Retais atvejais pacientas gali gyventi su šia diagnoze daugiau nei 10 metų.
• Progresyvaus liežuvio paralyžiaus metu tikėtina, kad gyvenimo trukmė yra nuo šešių mėnesių iki 3 metų nuo to laiko, kai atsiranda pirminiai simptomai.
• Progresyvaus raumenų atrofijos atveju - palaikomasis gydymas gali trukti iki 10 metų.
• Pirminės sklerozės atveju - prognozė yra daugiau paguodos, nes pacientas turi visas galimybes gyventi vidutinę gyvenimo trukmę. Gyvenimo trukmė gali būti sumažinta, jei liga patenka į klasikinę ALS formą.

Nesivaržykite užduoti savo klausimus čia. Atsakysime Jums užduoti klausimą >>

Išgyvenimo prognozę dar labiau apsunkina tai, kad masinė motorinių neuronų mirtis gali būti aptikta vėlyvame etape, kai net palaikomasis ir simptominis gydymas yra neveiksmingas. Likusį savo gyvenimą pacientas patiria variklio, rijimo ir kalbos funkcijų apribojimus. Daugeliu atvejų jis yra miegamasis, negali valgyti maisto, išlaikyti save ir kvėpuoti.

Kas yra ALS liga, kokie jo simptomai ir kaip gydyti?

Tarp neurologinių ligų yra tokių, kurias galima sėkmingai gydyti. Tačiau yra tokių, kurios gali būti sustabdytos - jos priklauso degeneracinei-distrofinei grupei. Viena iš šių ligų yra ALS - amyotrofinė lateralinė sklerozė. Čia skaitykite apie kitus neurologinius sutrikimus.

Kas yra patologijos esmė?

Amyotrofinės lateralinės sklerozės atveju nugaros smegenų šonuose esančios nervų ląstelės miršta laipsniškai ir yra atsakingos už motorinę funkciją.

Kartu atsiranda įvairių motorinių sutrikimų. Liga palaipsniui progresuoja ir galiausiai lemia mirtį dėl kvėpavimo takų raumenų pažeidimo.

Kas serga?

Amyotrofinė lateralinė sklerozė gali pasireikšti bet kuriame amžiuje - nuo paauglių iki senyvo amžiaus. Per dešimt procentų atvejų tai yra šeimos liga. Likę atvejai yra atsitiktiniai.

Klasifikacija

Yra keletas ALS formų, priklausomai nuo pirmojo nugaros smegenų dalies:

Paklauskite gydytojo apie savo padėtį

Priežastys

Nėra vienos priežasties amyotrofinės lateralinės sklerozės vystymuisi - tai atsiranda dėl kelių veiksnių derinio.

Priežastiniai veiksniai gali kilti iš paties organizmo ir iš išorinės aplinkos:

• Genetiniai sutrikimai - surasti 18 genų, atsakingų už ALS vystymąsi;
• Neurotropiniai virusai ir prionai;
• Netinkama ekologija;
• Pernelyg didelis stresas.

Klinikinis vaizdas

Amyotrofinio lateralinio sklerozės simptomai skiriasi priklausomai nuo pažeidimo lygio:

1. Su patologija gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos nugaros smegenyse, pirmuosius simptomus sukels viršutinių galūnių paralyžius. Šiuo atveju visuose refleksuose padidės. Tada yra stiprių apatinių galūnių paralyžių požymių, o visi refleksai taip pat didėja.
2. Yra patologinių piramidės trakto pažeidimo požymių. Palaipsniui vystosi raumenų atrofija. Ligos progresavimas sukelia sutrikusią diafragmos ir tarpkultūrinių raumenų judėjimą, todėl atsiranda ūminis kvėpavimo nepakankamumas.
3. Jei liga prasideda nuo juosmens ir skerspjūvio pažeidimo, pirmiausia išsivysto apatinė galūnių paralyžius ir padidėja refleksai. Susiję patologiniai piramidiniai simptomai.
4. Tada susidarė intensyvus viršutinių galūnių paralyžius su hiperreflexija. Viršutinių galūnių paralyžius pasiekia maksimalią reikšmę vėliau, nei žemesnės dalies paralyžius. Abiem atvejais paskutinis etapas yra bulbarinio nepakankamumo požymiai.

Skiriama bulbar forma, kurioje liga prasideda nuo šių simptomų:

• Kalbėjimo sutrikimas;
• Balsas tampa nosies;
• Liežuvio raumenų atrofija išsivysto, dėl to sutrikdomas rijimo procesas;
• Po to atsiranda minkšto gomurio parezė, didėja refleksai, atsiranda burnos automatizmo požymių;
• Palaipsniui paralyžius sulaiko viršutinę ir apatinę galūnę;
• Tuo pačiu metu yra geresnių refleksų, piramidinių ženklų;
• Šiai ligos formai būdingas staigus kūno svorio sumažėjimas dėl valgymo sunkumų;
• Paskutiniame etape atsiranda kvėpavimo nepakankamumas.

Labiausiai nepalanki alternatyva amyotrofinei lateralinei sklerozei yra pirminė apibendrinta forma:

• Nedelsiant išsivystykite visų galūnių paralyžius;
• Gniuždomos sausgyslių refleksai;
• Beveik nedelsiant prisijungia Bulbar sindromas su sutrikusi kalba ir rijimu;
• Pacientas greitai praranda kūno svorį;
• Kvėpavimo nepakankamumas greitai vystosi.

Diagnostika

Kas įskaitoma atliekant diagnozę:

• Periferinio motorinio neurono buvimas, patvirtintas klinikiniais duomenimis ir instrumentiniais tyrimo metodais;
• Paveikto centrinio motoneurono buvimas, patvirtintas klinikiniais duomenimis;
• Laipsniškas šių pažeidimų plitimas visose stuburo smegenų dalyse;
• Visų kitų ligų, kurios gali sukelti tokius simptomus, pašalinimas.

Kaip nustatyti kliniškai periferinio motoneurono pralaimėjimą?

Tuo pačiu metu parezė ir raumenų atrofija tose kūno dalyse, kurias įkvėpė paveikti neuronai:

• Nugalėti smegenų kamieno lygiu - kenčia visas veido, minkštųjų gomurių, liežuvio, gerklės ir gerklų raumenys;
• Su pažeidimais gimdos kaklelio regione yra paveikti kaklo, viršutinių galūnių ir diafragmos raumenys;
• Poveikis krūtinės ląstos regionui - nugaros ir priekinės pilvo sienos raumenys;
• Su žaizdomis sakraliniame regione nugaros ir kojų raumenys.

Kaip kliniškai nustatomas centrinis motoneuronas?

Išryškėja refleksai, piramidiniai požymiai, spastiškumas:

• Su žalos smegenų kamienui - kramtomųjų raumenų spazmas, burnos automatizmo požymiai, gerklų spazmas, priverstinis verkimas ir juokas;
• Su pažeidimu gimdos kaklelio, krūtinės ląstos ir juosmens srityje - spazmas ir hiperrefeksai atitinkamoje galūnėje, nedideli raumenų mėšlungiai, piramidės ženklai.

Kai periferinės ir centrinės motorinės neuronai yra paveikti trijose stuburo smegenų dalyse, diagnozuojama patikima amyotrofinio sklerozės diagnozė.

Instrumentiniai metodai

Kokie instrumentiniai metodai naudojami UAS diagnozavimui:

• Elektromografija - adata ir stimuliacija lemia periferinių neuronų pažeidimus;
• Diferencinei diagnozei ir kitų ligų išskyrimui atliekamas apskaičiuotas arba magnetinis rezonansas.

Iš laboratorinių metodų vienintelis specifinis yra genetinis žemėlapis - identifikuoti genus, atsakingus už amyotrofinio sklerozės vystymąsi.

Diferencinė diagnostika

Siekiant pašalinti visas tokias ligas, reikia atlikti diferencinę diagnozę:

• Įvairios stuburo amyotrofijos, įskaitant amžių;
• Piktybinių navikų paraneoplastinis sindromas;
• Hormoninis disbalansas;
• Kai kurios infekcijos, kurios yra tropinės stuburo smegenų medžiagai;
• Nugaros smegenų kraujagyslių pažeidimas;
• Lėtinis metalų apsinuodijimas;
• Fizinis nugaros smegenų pažeidimas.

Gydymas

Tačiau gydymas vis dar naudojamas ir turi du tikslus:

• Lėtėja patologinio proceso progresavimas, maksimalus savitarnos gebėjimų išplėtimas;
• Pasiekti geresnę pacientų gyvenimo kokybę.

Daugeliu atvejų naudojamas tik simptominis gydymas:

• Su traukuliais skiriamas vienas iš šių vaistų - karbamazepinas, baklofenas, tizanilas;
• Skausmo sindromas gali būti pašalintas tik su narkotiniais analgetikais - Tramal, Morphine;
• Depresijai, amitriptilinui, skiriamas fluoksetinas;
• Metabolinių sutrikimų korekcijai - Cortexin, Glutoxim, Tiogamma;
• B grupės vitaminai - Kombilipen, Milgamma.

Dėl kojų laikysenos ir deformacijos pažeidimų yra korsetai ir ortopediniai batai. Trombozės profilaktikai - kompresinės kojinės arba tvarsčiai su elastiniu tvarsčiu. Pažeidus rijimo procesą - maistą, maistą per nazogastrinį mėgintuvėlį.

Simptominis ALS sindromo gydymas

ALS sindromas (amyotrofinė lateralinė sklerozė) yra reta neurologinė liga. Pagal statistinius duomenis patologijos dažnis yra 3 žmonės 100 tūkstančių, o degeneracinių-distrofinių anomalijų susidarymą lemia nervų axonų mirtis, per kuriuos impulsai perduodami į raumenų ląsteles. Nenormalūs neuronų naikinimo procesai atsiranda smegenų žievėje, (priekinės) nugaros smegenų raguose. Dėl inervacijos stokos raumenų susitraukimas sustoja, atsiranda atrofija ir parezė.

Pirmoji aprašyta liga Jean-Martin Charcot, suteikė pavadinimą "šoninė (šoninė) amyotrofinė sklerozė (ALS)." Tyrimas parodė, kad daugeliu atvejų etiologija yra atsitiktinė. 10% pacientų sukėlė paveldimą polinkį. Jis vystosi daugiausia po 45 metų, moterims jis yra rečiau nei vyrams. Antrasis vardas - Lou Gehrigo sindromas - yra paplitęs angliškai kalbančiose valstybėse, priskiriamas anomalijoms garbei garsiojo beisbolo žaidėjo, kuris dėl ligos per 35 metus baigė savo karjerą vežimėlyje.

Klasifikacija ir charakteristikos

Patologijos klasifikacija priklauso nuo pažeidimo vietos. Dviejų tipų neuronai yra susiję su judrumu: pagrindiniu, esančiu dideliuose pusrutuliuose, ir periferiniame, esančiame skirtinguose stuburo sluoksniuose. Centrinis siunčia impulsą antrinei, o tai savo ruožtu, skeleto raumenų ląstelėms. ALS tipas skirsis priklausomai nuo centro, kuriame blokuojamas transliavimas iš motorinių neuronų.

Klinikinio kurso pradžioje simptomai pasirodo vienodai, nepriklausomai nuo tipo: spazmai, tirpimas, raumenų hipotonija, rankų ir kojų silpnumas. Dažniausi simptomai:

1. Epizodinis kramtuko (skausmingų gabalų) išvaizda paveiktoje dalyje.
2. Laipsniškas atrofijos plitimas visose kūno dalyse.
3. Variklio funkcijos sutrikimas.

Ligos rūšys tęsiasi nepažeidžiant jautrių refleksų.

Lumbosacral

Ar mielopatija (stuburo smegenų sunaikinimas) pasireiškia dėl periferinių neuronų, esančių sakraliniame stubure (priekiniame rage), mirties. ALS sindromą lydi simptomai:

1. Vieno, tada abiejų apatinių galūnių silpnumas.
2. Styginių refleksų trūkumas.
3. Pradinės raumenų atrofijos formavimas, vizualiai nustatomas pagal masės sumažėjimą („išdžiūvimas“).
4. Banguotos fasciculiacijos.

Procesas apima viršutines galūnes su tomis pačiomis apraiškomis.

Kaklo ir krūtinės forma

Sindromas pasižymi smulkių neuronų, esančių viršutinėje stuburo dalyje, akonų mirtimi, dėl kurių atsiranda požymių:

• vienoje rankoje sumažėja tonas, po to, kai patologinis procesas plinta į antrąjį;
• yra raumenų atrofija, kurią lydi parezė, fascikuliacija;
• fangai yra deformuoti, įsigydami „beždžionių teptuko“ formą;
• yra pėdų požymių, kuriems būdingi motorinės funkcijos pokyčiai, nėra raumenų atrofijos.

Gimdos kaklelio pažeidimo simptomas yra nuolat pakreipta galva.

„Bulbar“ forma

Šio tipo sindromui būdingas sunkus klinikinis kursas, motoriniai neuronai smegenų žievėje išnyksta. Tokios formos pacientų gyvenimo trukmė neviršija penkerių metų. Debiutą lydi:

• artikuliacijos funkcijos, kalbos aparato pažeidimas;
• pritvirtinant liežuvį tam tikroje padėtyje, jiems sunku judėti, pastebimas ritminis traukimas;
• mimikos raumenų priverstiniai traukuliai;
• prarijus disfunkciją dėl stemplės mėšlungio.

Amyotrofinės lateralinės sklerozės progresavimas iš bulbarinės rūšies sudaro pilną veido ir gimdos kaklelio raumenų atrofiją. Pacientas negali savarankiškai atverti burnos valgio metu, komunikacijos galimybės, gebėjimas aiškiai ištarti žodžius prarandami. Didėja vėmimas ir žandikaulių refleksas. Dažnai liga plinta nepageidaujamos juoko ar ašarojimo fone.

Aukšta forma

Šis ALS tipas prasideda nuo centrinių neuronų pralaimėjimo, apima periferinius vystymosi procese. Pacientai, turintys aukštą sindromo formą, negyvena paralyžiaus stadijoje, nes širdies ir kvėpavimo organų raumenys greitai miršta, o paveiktose vietose susidaro abscesai. Asmuo negali judėti savarankiškai, atrofija apima visą skeleto raumenį. Parezė lemia nekontroliuojamą išmatavimą ir šlapinimą.

Sąlygą sunkina nuolatinis sindromo progresavimas, galinėje fazėje kvėpavimas yra neįmanomas, būtinas vėdinimas su specialia įranga.

Priežastys

Amyotrofinio lateralinio sklerozės sindromas daugeliu atvejų pasireiškia neribotą genezę. 10% pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, vystymosi priežastis - autosominis dominuojantis mutacijos genų perdavimas iš ankstesnės kartos. Ligos formavimo etiologija gali būti keletas veiksnių:

1. Infekcinis smegenų pažeidimas, nugaros smegenų atsparus mažai tiriamas neurotropinis virusas.
2. Nepakankamas vitaminų kiekis (hipovitaminozė).
3. Nėštumas gali sukelti ALS sindromą moterims.
4. Vėžinių ląstelių augimas plaučiuose.
5. Skrandžio manevravimas.
6. Lėtinė kaklo stuburo osteochondrozė.

Pavojus yra žmonėms, kurie nuolat liečiasi su koncentruotomis cheminėmis medžiagomis, sunkiais metalais (švinu, gyvsidabriu).

Diagnostiniai tyrimai

Tyrimas numato ALS sindromo diferenciaciją nuo ALS ligos. Nepriklausoma patologija vyksta nepažeidžiant vidaus organų, psichinių sugebėjimų ar jautrių refleksų. Dėl tinkamo gydymo reikia diagnozės pašalinti ligas, kurių simptomai yra panašūs:

• stuburo kraniovertebrinis amyotrofija;
• liekamojo poliomielito poveikio;
• piktybinė limfoma;
• paraproteinemija;
• endokrinopatija;
• gimdos kaklelio gimdos kaklelio mielopatija su ALS sindromu.

Diagnostinės priemonės ligos nustatymui apima:

• krūtinės radiografija;
• nugaros smegenų, smegenų, magnetinio rezonanso vaizdavimas;
• elektrokardiograma;
• elektroneurografija;
• skydliaukės veikimo lygio tyrimai;
• smegenų, juosmens punkcija;
• genetinė analizė mutacijų nustatymui;
• spirograma;
• laboratorinis tyrimas baltymų, ESR, kreatino fosfokinazės, karbamido kraujo rodikliuose.

Efektyvus gydymas

Neįmanoma visiškai atsikratyti ligos, Rusijoje nėra patentuoto vaisto, kuris leistų sustabdyti klinikinį vystymąsi. Europos šalyse Riluzole vartojamas lėtinti raumenų atrofiją. Įrankio užduotis yra slopinti glutamato gamybą, kurios didelė koncentracija pakenkia smegenų neuronams. Tyrimai parodė, kad pacientai, vartojantys vaistą, gyvena šiek tiek ilgiau, bet vis tiek miršta nuo kvėpavimo nepakankamumo.

Gydymas yra simptominis, pagrindinis gydymo uždavinys yra išlaikyti gyvenimo kokybę, pailginti savitarnos gebėjimą. Kai atsiranda sindromas, palaipsniui veikia organų, atsakingų už kvėpavimo takus, raumenys. Deguonies trūkumą kompensuoja naktį naudojamas BIPAP aparatas, IPPV. Įranga palengvina paciento būklę, ją lengva naudoti ir naudoti namuose. Po pilnos kvėpavimo sistemos atrofijos pacientas perkeliamas į stacionarią vėdinimo įrenginį (NIVL).

Konservatyvus simptomų gydymas padeda:

1. Krampių priepuoliai su karbamazepinu, Tizaniliu, fenitoinu, izoptinu, baklofenu, chinino sulfato injekcija.
2. Metabolinių procesų normalizavimas raumenų masėje anticholinesterazės agentais ("Berlition", "Espa-Lipon", "Glutoxim", Lipoic rūgštis, "Cortexin", "Elkar", "Levokarnitin", "Prozerin", "Kalimin", "Pyridostigmin" " Milgamma "," Tiogamma ", B grupės, E, C grupės vitaminai.
3. Fastsikulyatsii pašalinimas ("Elenium", "Sirdalud", "Sibazon", "Diazepam", "Mydocalm", "Baklosan").
4. Rijimo funkcijos gerinimas (Prozerin, Galantamine).
5. Skausmo pašalinimas pagal analgeziją Fluoksetinas, po kurio pacientas perkeliamas į morfiną.
6. Buscopan išleisto seilių kiekio normalizavimas.
7. Padidėjusi raumenų masė "retabolilom".
8. Palengvinti psichikos sutrikimus su antidepresantais (Paxil, Sertralin, Amitriptilinas, Fluoksetinas).

Prireikus skiriamas antibiotikų gydymas antibiotikais Fluoroquinol, Cefalosporin, Carbapenem. Be to, į gydymo kursą įtraukti ir nootropiniai vaistai: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.

Pacientams, kuriems yra ALS sindromas, reikia specialių adaptacijų, kad gyvenimas būtų lengvesnis, įskaitant:

• automatinis vežimėlis vežimui;
• kėdė įrengta su sausa spinta;
• kalbos sintezės kompiuterinė programa;
• lova su kėlimo mechanizmu;
• įrenginys norimam elementui paimti;
• ortopedinis rinkinys (gimdos kaklelio apykaklė, padangos).

Rūpindamiesi ligoniais, dėmesys skiriamas mitybai, maisto produktuose turi būti pakankamai mineralų ir vitaminų. Skystos konsistencijos indai, daržovės nuvalomos. Maitinimas atliekamas per zondą, sunkiais atvejais rodomas gastrostomijos įrengimas.

Prognozė

Šoninė amyotrofinė sklerozė yra sunki liga. Prognozę komplikuoja specifinių vaistų nebuvimas ir greitas anomalijos progresavimas. Paciento būklė priklauso nuo simptomų formos ir galimybės. Bet kokiu atveju mirtina pasekmė, bet jei lumbosakralinis sindromas pasiekia svogūninę formą, gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip dveji metai. Genetinės mutacijos atveju anomalijos raida nėra tokia greita, tinkamai prižiūrint, asmuo galės gyventi iki 12 metų nuo UAS debiutavimo momento.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė (ALS, Charcot liga)

Paslaptinga šoninės arba šoninės amyotrofinės sklerozės neurologinė liga, priimta santrumpa, kurios ALS yra motorinių neuronų degeneracinė liga. Vidaus literatūroje tai galima rasti pagal Charcot ligos pavadinimą (Charcot-Kozhevnikov), angliškai kalbanti šaltiniai apakinti kitą pavadinimą - Lou Gehring liga. Kiti šios ligos apibrėžimo sinonimai:

• Raumenų atrofija (nuolat progresuojanti).
• Paveldima motorinių neuronų liga.
• Bulbar paralyžius.

Ši liga laikoma paslaptinga ne dėl pavadinimų gausos, bet todėl, kad nei jos priežastys nėra visiškai neaiškios, nei gydymo metodai.

Charcot liga pasireiškia bet kokio amžiaus, berniukai ir vyrai dažniau kenčia.

Trumpas aprašymas

ALS yra centrinės nervų sistemos liga, kuri progresuoja lėtai ir vystosi dėl motorinių neuronų pralaimėjimo. Motoriniai neuronai (kitaip variklis) yra didelės nervų ląstelės, atsakingos už nervų impulsų raumenims, raumenų tonusą ir motorinių veiksmų koordinavimą. Paskirti:

1. α-neuronai, atsakingi už skeleto raumenų sumažėjimą.
2. Neur-neuronai įkvepia tempimo receptorius.

Šie neuronai yra tiek smegenų žievėje (viršutiniuose, tiek centriniuose neuronuose) ir stuburo smegenyse, būtent jos priekiniuose raguose ir kaukolės nervų branduoliuose. Ir jie vadinami žemesniais ar periferiniais motoneuronais.

Neuronų pralaimėjimas sukelia paralyžius, o vėliau sukelia raumenų skaidulų atrofiją ir paciento mirtį. Dažniausiai pacientas miršta nuo kvėpavimo raumenų ir širdies nepakankamumo sutrikimo. Labiau retai - nuo bakterinės infekcijos pūtimo kvėpavimo organuose.

Galima sakyti, kad amyotrofinė sklerozė yra liga, kuri paverčia žmogaus kūną į jo kalėjimą, o vėliau į žmogžudystę. Kalėjime - nes praradus gebėjimą išlaikyti, judėti ir kalbėti, žmogus nepraranda savo ramybės. Demencija registruojama tik 1–2% atvejų. Žudiklyje - nes organizmas praranda gebėjimą padaryti kvėpavimo judesius, sąmonė išnyksta deguonies trūkumu. Žmogus tiesiog užspringsta.

Priklausomai nuo to, kurie neuronai pradeda mirti, pradinis ligos vaizdas šiek tiek skiriasi.

Priežastys

ALS yra galutinis daugelio bendrų patologinių reakcijų akordas, susijęs su žinomais ir nežinomais veiksniais. Penkiais iš šimtų atvejų nustatoma paveldima Charcot ligos raidos tendencija. Tokioje situacijoje patologinio proceso vystymasis yra susijęs su specifinio geno, esančio 21 chromosomoje, mutacija.

Kitais atvejais šios ligos atsiradimo priežastys nežinomos (jie vadinami atsitiktiniais, tai yra, izoliuotais). Šiuo atveju nežinomi veiksniai lemia neuronų darbą sustiprintame režime, jų išeikvojimą ir mirtį.

Svarbų vaidmenį ligos vystyme atlieka sistema, atsakinga už glutamo rūgšties gamybą.

Jis vadinamas glutaminiu, o jo padidėjęs aktyvumas sukelia rūgšties arba jos druskos (glutamato) perteklių. Pernelyg didelis glutamatas sukelia neuronus overexcited ir miršta. Tuo pačiu metu pacientas jaučia fibrillinius susitraukimus (greitus atskirų raumenų skaidulų susitraukimus). Kiekvienas toks susitraukimas yra vieno motorinio neurono mirties stuburo smegenyje požymis.

Raumenų pluoštai, kurie aktyviai susitraukė, prarado savo inervaciją po to, kai nutraukė trūkčiojimą. Tai reiškia, kad jie niekada nesumažės ir ilgainiui mirs. Todėl žmogus praranda galimybę judėti ir galiausiai kvėpuoti.

Kadangi Lou Heringo ligos etiologija iki šiol nebuvo tiriama, šiandien laikoma, kad pradiniai veiksniai yra degeneracijos mechanizmo pradžia:

• Stresas (ilgas arba sunkus).
• Traumos.
• Ligos (infekcinės, vėžio, hipovitaminozės).
• Pernelyg didelės apkrovos (psichofizinės).
• Darbas su nuodingais objektais, visų pirma su švinu.
• Ekologiniai veiksniai.
• Blogi įpročiai (ypač rūkymas).
• Elektros smūgis.
• Skrandžio rezekcija.
• Nėštumas
• Kiti veiksniai (pavyzdžiui, mokslininkai suranda ryšį tarp pesticidų ir ALS vystymosi).

Mokslininkai nustatė molekulinį genetinį mechanizmą, kuris sukelia amyotrofinę sklerozę. Jis yra susijęs su tam tikrų baltymų mutacija. Tačiau, kaip šios mutacijos veikia patologinį procesą, dar nėra aišku.

Klasifikacija

Įvairių patologijos formų išskyrimo klasifikavimo bruožas yra pirminio fokusavimo lokalizavimas. Šiuo metu įprasta išskirti 4 tipus:

• Smegenų ar aukštų (galvos smegenų žievės neuronai pirmą kartą paveikti).
• Bulbar forma (pažeidimas prasideda nuo smegenų nervų).
• Forma prasideda gimdos kaklelio ar krūtinės ląstos regione.
• Forma debiutas lumbosakralinėje vietovėje.

Jei liga debiutuoja iš gimdos kaklelio zonos, pacientas yra susirūpinęs dėl viršutinių galūnių silpnumo, rankos nebeatitinka, užšąla kojoje, vadinamoje „beždžionės letena“. Beveik pusė visų ligos atvejų atsiranda šioje formoje.

Jei klasikinė amyotrofinė sklerozė išsivysto iš apatinės stuburo, kojos yra paveiktos. Apie 20% atvejų pasireiškia amyotrofine lumbosakraline skleroze.

Bordo forma yra pirmieji, kurie pasireiškia kalbos sutrikimų, nosies, simptomais. Taip pat yra rijimo, liežuvio atrofijos raumenų problema. Maždaug ketvirtadalis ligos atvejų debiutavo su glossopharyngeal nervo nugalėjimu. Ir tik apie 2% atvejų „prasideda nuo galvos“, ty tęsiasi smegenų forma. Pirmieji šios formos požymiai yra priverstinis juokas arba nepagrįstas verkimas.

Kai kurie specialistai išskiria kitą formą - difuzinį ar polineurotinį. Tai yra sunkiausia forma, jos simptomai atspindi visus ankstesnių grupių pažeidimus.

Informacijos šaltiniai apima tokį apibrėžimą kaip ALS sindromas. Ši liga nepriklauso motorinių neuronų pralaimėjimui. Klinikiškai panašius pasireiškimus gali sukelti erkių encefalitas (Laimo liga), daug baltymų ar kitų negalavimų.

Klinikiniai pasireiškimai

Charcot liga yra gausu simptomų, turinčių įtakos galūnėms, veido raumenims, artikuliacijai ir piramidiniams ženklams. ALS būdingas bruožas yra asimetriniai galūnių pažeidimai.

Pirmieji šios patologijos simptomai gali būti suskirstyti į tris dideles grupes:

1. Galūnių raumenų silpnumas (rankos ar kojos su pėdos nuleidimu), padidėjęs sausgyslių refleksas.
2. Raumenų traukimas: fibrillaras (atskiri pluoštai), fascialas (pluoštų pluoštai).
3. Veido artikuliacijos, rijimo, nuskurdimo pažeidimai (bulbaro simptomai).

Diagnozė ligos pradžioje ne visada vykdoma, nes traukuliai ir raumenų raumenys, nedideli kalbos sutrikimai yra būdingi daugeliui kitų ligų. Tačiau laikui bėgant paciento būklė pablogėja:

• Atsiranda ryški amyotrofija (raumenų audinio prasta mityba, kurią sukelia motorinių neuronų pažeidimas).
• Tokie sutrikimai ekstensoriniuose raumenyse vyrauja.
• Pritvirtinkite galūnių parezę.

Tokiais atvejais visos abejonės yra išsklaidytos ir gydytojas yra beveik 100% tikras diagnozės.

Pradiniame etape:

1. Žmogus greitai pavargsta.
2. Žymiai sumažėjęs kūno svoris.
3. Dangus kriaukle.
4. Pacientai skundžiasi, kad sunku kvėpuoti.
5. Susidaro įkvėpimo dusulys (sunku kvėpuoti).
6. Atsiranda depresijos simptomai.

Svarbiausi motorinio neurono patologijos simptomai yra šie:

• Silpnumas (bendras ir raumeningas).
• Atrofija.
• Refleksų stiprinimas, patologinių refleksų raida.
• Raumenų mėšlungis ir spazmai.
• Kabančios pėdos.
• Netolygumas.
• Disartrija, disfagija.
• Kvėpavimo sistemos sutrikimai.
• Nekontroliuojamas juokas ir verkimas.
• Depresijos sutrikimai.

Nepaisant to, kad daugumos pacientų intelektas nepatiria, „išvada“ savo kūne negali paveikti paciento psichikos.

Aiškus supratimas apie tai, kas vyksta, neišvengiamas galas ir bet kokio veiksmingo gydymo stoka, sukelia depresiją, kai kuriais atvejais tai yra ryški ir reikalinga medicininė korekcija.

Diagnostika

ALS yra liga, kurią diagnozuoja atskirtis. Tai reiškia, kad nėra metodų, kurie leistų nustatyti šią patologiją.

Siekiant nustatyti diagnozę, atliekami keli tyrimai (laboratoriniai ir instrumentiniai), kurie leidžia pašalinti kitas panašių simptomų patologijas. Ir tik tada, kai neįtraukiamos visos ligos, diagnozuojama amyotrofinė lateralinė sklerozė. Kartais su prefiksu „vangus“ arba nurodant patologijos formą (gimdos kaklelis, bulbaras ir tt).

Pagrindiniai diagnostikos metodai, taikomi UAS atveju:

• Istorijos rinkimas.
• Paciento tyrimas skiriant pagrindinius simptomus, patologinius refleksus ir atliekant suderintus mėginius (statinius ir dinaminius).
• Laboratoriniai metodai.
• Neuropsichologiniai tyrimai.
• Adata EMG (miografija), MRI, CT.

Laboratoriniai ALS diagnozavimo metodai:

1. Kraujo tyrimas (bendroji ir kraujo biochemija).
2. Wasserman serologinių reakcijų pareiškimas.
3. ŽIV ir kitų antikūnų nustatymas.
4. Alkoholio analizė.
5. Molekulinė genetinė analizė tam tikrų genų mutacijų nustatymui.

Instrumentiniai metodai ir specialistų tyrimas leidžia mums atmesti panašių simptomų patologijas ir nustatyti, ar yra bulbaro simptomų, įvertinti raumenų tonusą ir stiprumą bei bulbarinių funkcijų kokybę.

Pagal tarptautinės neurologų asociacijos patvirtintas taisykles, norint nustatyti tokią diagnozę, būtina nustatyti kelias simptomų grupes. Pirma, klinikiniai centrinio motorinio neurono pažeidimai. Antra, panašūs apatinių neuronų pažeidimai, taip pat atsižvelgiant į elektrofiziologinius duomenis. Trečia, pažeidimo progresavimas ribotoje zonoje arba keliose inervacijos srityse.

Paprastai sprendimas patvirtinti tokią diagnozę atliekamas bendrai.

Gydymas

Nėra tinkamo gydymo ALS. Pagrindinis tikslas, kurį gydytojai šiandien siekia, yra lėtinti patologinio proceso eigą, daryti įtaką patologijos simptomams ir išsaugoti pacientų gebėjimą minimaliai fiziškai ir savarankiškai rūpintis. Jei paveikiamas juosmens regionas, netgi įmanoma išlaikyti stabilią gyvenimo kokybę. Likusi terapijos dalis yra simptominė.

Vienintelė priemonė, kuri gali patikimai sulėtinti Lou Heringo ligą, yra vaistas Riluzole. Jis sumažina glutamato išsiskyrimą, o tai padidina neuronų gyvavimo laiką, bet ne ilgai. Šis vaistas gali prailginti paciento gyvenimą 1–3 mėnesiais. Jis skiriamas gyvybei, bet tik tada, kai patikimai patvirtinama, kad atsiranda amyotrofinė sklerozė.

Vaistas Riluzol skiriamas prižiūrint gydytojui. Kiekvienais metų dešimtmetiais atliekamas kepenų funkcijos stebėjimo biocheminis kraujo tyrimas.

Bandė gydyti šią patologiją ir kitus metodus:

• Su raumenų relaksantų pagalba.
• Imunomoduliatoriai
• Priemonės, kuriomis kovojama su traukuliais.
• Antioksidantai.
• Vaistai, skirti parkinsonizmo gydymui.

Deja, toks gydymas neturi įtikinamų teigiamų rezultatų.

Sąlygos atleidimas

Paliatyviosios terapijos, ty gydymo, kuris palengvina paciento būklę ir pagerina gyvenimo kokybę, tačiau nepadeda išgydyti ligos, tikslas yra išlaikyti atrofuotų raumenų metabolizmą. Ir, pirma, nustatyta vaistų levarnitina. Siekiant palengvinti paciento būklę, gali būti skiriami antidepresantai, raminamieji preparatai ir kiti vaistai.

Užsienyje naudokite HAL terapijos metodą (HAL terapija). Tai specialus robotų kostiumas, kurį kontroliuoja smegenų impulsai. Su jo pagalba:

1. Kai kurios motorinės funkcijos tam tikru mastu atkuriamos.
2. Neuropatiniai skausmai sumažėja.
3. Žmogaus gyvenimo kokybės gerinimas.

Bet netgi šis metodas nesuteikia galimybių gydyti asmenį. Tiesa, tai lėtina ligos raidą, kuri nėra bloga.

Perspektyvus būdas tokiai siaubingai ligai gydyti, kaip amyotrofinė lateralinė sklerozė, laikoma terapija su kamieninėmis ląstelėmis. Tačiau šis metodas yra prieštaringas dėl etinių priežasčių, ir šiandien jis yra tik šių ląstelių tyrimo stadijoje. Taigi, šiuo metu nežinoma, kaip vartoti kamienines ląsteles gydant šią patologiją.

Kai tik pradeda vystytis amyotrofinė sklerozė, pacientams rekomenduojama persijungti į ortopedinius batus ir įsigyti cukranendrių.

Tai būtina siekiant palengvinti judėjimą ir sumažinti sužalojimo riziką, todėl neįmanoma laisvai judėti.

Prognozė

Charcot ligos prognozė yra nepalanki. Jei pacientui reikia mechaninės ventiliacijos ir tracheostomijos, tai yra beveik mirtinų pasekmių požymis. Ekspertai nerekomenduoja prijungti ventiliatoriaus dėl techninių sunkumų ir galimų komplikacijų, kurių pirmasis yra pneumonija.

Kiek laiko skiriama pacientui:

1. Paciento, sergančio smegenų tipo patologija, gyvenimas yra apie 2-3 metus.
2. Šiek tiek daugiau pacientų, sergančių bulbarine forma, gyvena apie 3-4 metus.
3. Šiek tiek daugiau laiko suteikia kaklo ir krūtinės sklerozei daugiau nei 5 metus.
4. Ligoninės ligos pradžios ligos trukmė yra apie 2–3 metus.

Šios datos yra apytikslės - jos gali būti daugiau ar mažiau. Tai priklauso nuo paciento kūno savybių ir rūpinimosi ja. Netgi galite rasti duomenis apie ilgai gyvenančius pacientus, kurie gyveno su šiuo patologija apie dešimt metų.

Amyotrofinio sklerozės ir gydymo metodų simptomai

Dažnai pacientams ar jų artimiesiems diagnozėje nustatyta nervų sistemos liga, kaip amyotrofinė lateralinė sklerozė (ALS). Tai reiškia labai retus, bet gana sunkius ir mirtinus negalavimus. Plėtojant pacientus atsiranda tokių sutrikimų, kurie, pažengę, sukelia mirtį. Tačiau nedaugelis žino, kas yra ALS ir kokie yra ALS simptomai. Šio tipo sklerozės išsivystymo mechanizmas atsiranda dėl pralaimėjimo, o vėliau - neuronų, atsakingų už kūno motorinę sistemą, sunaikinimo. Ir beveik neįmanoma išgyventi. Dėl šios priežasties turėtumėte geriau susipažinti su patologija.

Ši liga taip pat vadinama Charcot liga arba motorinių motorinių neuronų liga. Mirtinas sindromo sindromas sukelia mirtį po to, kai kvėpavimo raumenys nustoja veikti. Tai įvyksta po dvejų iki šešerių metų. Pagal statistinius tyrimus, šoninė arba šoninė, amyotrofinė sklerozė sukelia šį rezultatą maždaug per penkerius metus.

ALS priežastys

Dėl kokių priežasčių amyotrofinė lateralinė sklerozė pradeda vystytis, šiuolaikinė medicina negali pateikti tikslaus atsakymo. Mokslininkai iki šiol tik nustatė, kad šios ligos atsiradimo priežastis yra patologiniai DNR formavimosi sutrikimai. Kūno sudėtyje yra didelis 4-spiralinės DNR kiekis, ir šis faktorius sutrikdo baltymų sintezę. Yra baltymo, vadinamo ubikvinu, ir genų mutacija. Kaip šis faktorius veikia motorinius neuronus, dar nėra nustatytas, todėl sunku tinkamai diagnozuoti ALS. Jei įtariama, pacientą turi ištirti keli specialistai.

Ligos rizika

ALS liga prasideda nuo 30 iki 50 metų amžiaus. Maždaug 5% atvejų tai yra dėl paveldimų priežasčių. Diagnozuojant ALS, vaistas nenurodo priežasties, nes jis tikrai negali pasakyti, kokiais atvejais gali pasireikšti pirmieji ligos simptomai ir juos sukeliantys veiksniai.

Mokslininkų gydytojai nustato kitus veiksnius, kurie padidina ligos tikimybę. Pavyzdžiui, pačių radikalų oksidacijos padidėjimas pačiuose neuronuose, taip pat didelis aktyvumas.

Tačiau kai kurie rizikos veiksniai gali būti vadinami infekciniu smegenų pažeidimu, klimato sąlygomis, trauminiais smegenų pažeidimais. Kartais liga yra susijusi su maisto produktų, kuriuose yra pesticidų, naudojimu, tačiau nėra jokių mokslinių įrodymų.

Simptomai

Amyotrofinio lateralinio sklerozės simptomai yra labai specifiniai, netgi pradinio pirminio tyrimo metu. Siekiant išsiaiškinti klinikinius Charcot ligos raidos požymius, reikia turėti tikslią motorinių neuronų, esančių centrinėje smegenyse ir periferijoje, sąvoką.

Centrinis neuronas yra smegenų pusrutulių viduje. Pažeidus organizmo raumenų audinių silpnumą, kuris susilieja su padidėjusiu raumenų tonusu, padidėja refleksai. Refleksų amplifikacija nustatoma atliekant neurologo tyrimą su plaktuku.

Periferinio neurono lokalizacija yra smegenų ir stuburo smegenų kamienai. Ši patologija taip pat lydi refleksų ir raumenų aktyvumo sumažėjimą.

Taip pat turėtumėte apsvarstyti simptomus, rodančius pažeidimus sistemoje, pvz., Vertebrobasilar baseine. VBB nepakankamumas pastebimas dėl kraujotakos sumažėjimo stuburo arterijose. Toks nukrypimas vadinamas vertebro-basilar nepakankamumu. Ir šios patologijos atsiranda kaip amyotrofinė lateralinė sklerozė.

Klasifikacija

UAS yra šios formos:

• lumbosakralinė sklerozė;
• kaklo ir krūtinės liga;
• bulbaras, kuris yra smegenų stiebo periferinio neurono pažeidimas;
• centrinį motorinį neuroną.

Gydytojai tuo pačiu metu išskiria ligos tipus pagal jo eigą ir simptomų stiprumą. Marijos tipo ALS išsiskiria tuo, kad pirmieji požymiai pasirodo anksti, tačiau liga lėtai. Klasikinė (sporadinė) paprastai diagnozuojama 95% visų pacientų. Jis pasižymi vidutiniu sklerozės vystymosi tempu ir standartiniais klasikiniais simptomais. Šeimos tipo ALS pasižymi vėlyvu pradėjimu ir paveldimu.

Šis atskyrimas grindžiamas bet kokio neurono pažeidimo požymių nustatymu pačioje ligos atsiradimo pradžioje. Patologinių sutrikimų metu dalyvauja vis daugiau motorinių neuronų.

Bendrosios savybės, būdingos bet kuriai ALS formai, yra:

• judėjimo organų disfunkcijos;
• jokių jausmų organų sutrikimų;
• jokių sutrikimų, susijusių su šlapimu ir žarnyno judėjimu;
• ligos progresas ir visų naujų raumenų audinių konfiskavimas, kartais baigiantis imobilizacijai;
• periodiškai mėšlungis, lydimas stipraus skausmo.

Lumbosakralinės ALS

ALS lumbosakralinė liga turi dviejų rūšių vystymąsi:

1. Patologija pradeda vystytis su periferinio neurono pažeidimu, kuris yra lokalizuotas nugaros smegenų lumbosakraliniame regione. Tuo pačiu metu pacientas vienoje kojoje rodo raumenų silpnumo požymius. Tada tie patys simptomai atsiranda antrajame raumenyje, mažėja sausgyslių refleksai ir kojų raumenų audinys. Laikui bėgant, yra požymių, kad jų „išdžiūsta“ ir traukiasi. Po kurio laiko nukentėjo rankų raumenų audiniai, kurie pasireiškia panašiu refleksų ir atrofijos sumažėjimu. Kitas etapas yra nulinės ląstelės grupės neuronų pralaimėjimas, kurį išreiškia rijimo pablogėjimas ir kalbos, nosies pokalbio neaiškumas. Tada apatinės žandikaulio sagles, kramtymo procesas pablogėja. Tuo pačiu metu ant liežuvio atsiranda žvilgsnio požymiai.
2. Pradiniame ligos vystymosi etape galima iš karto nustatyti abiejų motorinių neuronų pažeidimų simptomus, kurie suteikia galimybę judėti kojas. Tačiau kojų raumenų silpnumo apraiškas lydi jų padidėjęs tonas atrofijos ir padidėjusių refleksų metu. Po kurio laiko pažeidimai pirmą kartą randami kojose, o tada rankose. Kai liga progresuoja, rijimo procesas pablogėja, liežuvis traukiasi, sutrikdoma kalba. Pacientas dažnai juokiasi arba verkia nenatūraliai.

Cervicothoracic ALS

Jis gali veikti dviem būdais:

1. Nugalėk tik periferinį neuroną, kuriame yra pirmojo šepečio audinių parezė ir atrofija. Po mėnesio ar dviejų tų pačių simptomų atsiranda antrajame audinyje. Šepečiai tampa kaip beždžionės letena. Tada pastebimi tie patys kojų simptomai ir kiti ligos požymiai.
2. Jei tuo pačiu metu atsiranda motoneuronų pažeidimų, abi rankos vienu metu patiria atrofiją, o likusieji simptomai pasireiškia greičiau.

„Bulbar“ tipas

Šioje ALS formoje smegenų kamieno periferinio neurono pažeidimo simptomai pasireiškia kaip artikuliacijos, pershenijos per valgymą, nosies obstrukcijos ir liežuvio raumenų atrofijos pažeidimas. Plėtojant ligą, simptomai blogėja.

Aukštas tipas

Ši amyotrofinė lateralinė sklerozė atsiranda dėl centrinio neurono pažeidimo. Tuo pačiu metu, be judesių disfunkcijos, atsiranda psichikos sutrikimų. Dažnai jie pasireiškia demencija, atminties praradimu ir tt Ši ligos forma yra pavojingiausia.

ALS diagnostika

Visame pasaulyje ALS diagnozė grindžiama paciento tyrimo požymių ir rezultatų deriniu.

Tuo atveju, kai gydytojas įtaria amyotrofinę lateralinę sklerozę paciente, jis išsamiai jį išnagrinėja, klausosi visų skundų, tiria istoriją. Po to atliekamas neurologinis tyrimas. Be to, diagnozei galima naudoti:

• elektromografinis tyrimas;
• MRT;
• testai, skirti nustatyti fermentų AlAT, AsAT lygį;
• kraujo kreatinino tikrinimas;
• skysčio skysčių tyrimas;
• genetinės analizės.

Gydymas

Deja, amyotrofinė lateralinė sklerozė yra nepagydoma liga. Todėl šiandien vartojama amyotrofinė sklerozė yra sumažinta tik siekiant palengvinti paciento būklę.

Iki šiol farmakologai gali pasiūlyti tik vieną vaistą, kuris žymiai pailgina ALS gyvenančių žmonių gyvenimą. Šis vaistas vadinamas Riluzole. Jis apsaugo nuo glutamato išsiskyrimo iš organizmo, ty yra glutamo rūgšties turintis vaistas. Jis skiriamas 100 mg per dieną. Tačiau šis vaistas gali prailginti gyvenimą tik kelis mėnesius (ir tai gali padėti tik tada, kai liga buvo diagnozuota pacientui ne daugiau kaip prieš penkerius metus). Be to, reikia nepamiršti, kad vaistas turi šalutinį poveikį: jis sukelia kepenų pakitimus. Todėl pacientus reikia ištirti kepenyse.

Daugelyje Europos šalių medicinos įstaigose pacientai, kuriems diagnozuota ALS, pastaraisiais metais bandė išgydyti savo kamienines ląsteles, kurios, pagal tyrimus, lėtina patologijos vystymąsi. Padedant kamieninėms ląstelėms, perkeltoms į pažeistas smegenų vietas, atkuriami motoneuronai, suteikiantys smegenims pakankamai deguonies. Tokia procedūra atliekama ambulatoriniu pagrindu ir vadinama juosmens punkcija. Tuo pačiu metu kamieninės ląstelės švirkščiamos į skysčio skystį.

Visiems pacientams turėtų būti skiriama simptominė terapija, kad būtų sumažinta jų būklė ir taip sumažėtų jų priežiūros poreikis.

Tiems, kuriems yra amyotrofinė sklerozė, gydymas yra būtinas tokiais atvejais:

• jei pacientas turi fascikuliaciją ir truputį (receptą turėtų pateikti tik gydytojas, pvz., Finlepsin, Liozeral ir kt.);
• tai būtina pagerinti raumenų ir neuronų metabolizmą (galite naudoti „Berlition“, „Milgamma“);
• jei pacientas turi depresijos būseną;
• padidėjęs seilių kiekis;
• skausmingiems sąnarių skausmams ir skausmams skirti skausmą malšinantys vaistai.

Tačiau jokio gydymo nėra, jokie prevencijos metodai negali užkirsti kelio, išgydyti ir sulėtinti šios rūšies sklerozės eigą.

Amyotrofinio lateralinio sklerozės sindromui reikia naudoti ne tik vaistų terapijas.

Jei pacientas turi rijimo problemų, jis perkeliamas į maistą su maistiniu maistu, souffles, pusiau skystais indais. Valgymo pabaigoje vyksta burnos ertmės sanacija. Sunkių problemų atveju naudojama perkutaninė endoskopinė gastrotomija, t. Y. Operacija, skirta pacientui maitinti per mėgintuvėlį.

Siekiant išvengti venų trombozės kojose, pacientas rekomenduojamas elastingais tvarsčiais. Antibiotikai skiriami infekcijos metu. Taip pat naudingas specialus kojų masažas ir tada rankos.

Ortopediniai prietaisai: batai, pėsčiųjų lazdos, tada vežimėliai, galvos laikikliai ir funkcinės lovos gali būti šiek tiek pakoreguoti amyotrofinio sklerozės motorinių simptomų. Visa tai būtina, kai pacientui diagnozuojama ALS.

ALS atveju liga galiausiai lemia tai, kad pacientui reikia aparato dirbtinei plaučių ventiliacijai. Tai signalizuoja apie artėjančią paciento mirtį. Mechaninė ventiliacija tam tikrą laiką pailgina gyvenimą, nors tuo pačiu metu atsiranda kančių. Šiuo metu paciento gydyti nebėra.

ALS diagnozė yra sunki neurologinė liga. Pacientams, sergantiems ALS, nėra vilties išgydyti ir išgyventi. Nes svarbu apsupti ligonį su meile ir meile, taip pat kuo labiau palengvinti jo egzistavimą.