Nespecifinis aortoarteritas (Takayasu liga)

Nespecifinis aortoarteritas (Takayasu liga) yra aortos sienos ir nuo jos plintančių didelių arterijų uždegiminė liga, kurios stenozė ir jų kraują teikiančių organų išemija. Aortoarteritas reiškia retą ligą. Dažniau serga paauglių mergaičių ir jaunų moterų.

Etiologija, patogenezė, patologinė anatomija

Ligos etiologija nežinoma. Pagrindinės svarbos patogenezėje yra imuniniai sutrikimai. Imuniniai kompleksai ir antikūnai prieš fosfolipidus aptinkami pacientų kraujyje, tačiau jų vaidmuo netirtas.

Nespecifiniam aortoarteritui būdingas panarterito su mononukliniu infiltracija raida, kartais randama daugiasluoksnių milžiniškų ląstelių. Atsiranda vidinių lukštų ląstelių proliferacija, atsiranda elastinių membranų ašaros, atsiranda fibrozė ir auga vario indai. Kraujagyslių liumenų susiaurėjimas, galimas trombozė. Arterijų pažeidimų dažnis pateikiamas lentelėje.

Simptomai

Ligos metu išskiriami du etapai: ūminis uždegimas ir arterijų sienos pažeidimas su tipiniais klinikiniais požymiais.

Ūminėje stadijoje pacientams pasireiškia subfebrilinė temperatūra, silpnumas, nuovargis, sąnarių skausmas, tachikardija. Liga išsivysto nuo 6 iki 20 metų.

Ūminės fazės trukmė yra 3-7 savaitės. Iki būdingų kraujagyslių sindromų atsiradimo neįmanoma diagnozuoti nespecifinio aortoarterito. Kraujagyslių simptomų atsiranda po kelių mėnesių ar metų nuo ūmios ligos stadijos.

Nespecifinio aortoarterito diagnozė turėtų būti įtariama, jei jauna moteris susilpnina arba nebėra vienos iš viršutinių galūnių, kraujo spaudimo asimetrija (BP), rankose ir Raynaud.

Dėl miego arterijų pralaimėjimo pusė pacientų sukelia laikiną smegenų išemiją, žievės regėjimo sutrikimus, išeminius insultus. Visi pacientai, sergantys aukščiau miego arterijų ir pogrupių arterijų, girdi sistolinį murmą.

Pagrindiniai klinikiniai požymiai, palyginti su angiografinių tyrimų duomenimis, pateikti lentelėje (žr. Aukščiau).

Diagnostika

Kraujose aptinkamas ESR padidėjimas, vidutinio sunkumo hipochrominė anemija ir hipergammaglobulinemija. Labiausiai informatyvus diagnostikos metodas yra pažeistų arterijų aortografija ir selektyvi angiografija, leidžianti aptikti aortos šakų, stenozės sričių ir paveiktų arterijų poststenozinės išplitimo okliuzijas. Stenozės vizualizavimui naudojant ultragarso kraujagysles.

Amerikietiško reumatologijos asociacijos (1990) pasiūlyti nespecifinio aortoarterito diagnostiniai kriterijai yra jaunesni nei 40 metų amžiaus, viršutinių galūnių „pertrūkiai“, vieno ar abiejų brachialinių arterijų pulsacijos susilpnėjimas arba nebuvimas, kraujo spaudimo asimetrija didesnė nei 10 mm Hg. Str. ant ginklų, sistolinis murmumas virš karotino ir sublavijos arterijų, aortos ir (arba) jos šakų susiaurėjimas ar užsikimšimas, aptiktas angiografinių tyrimų metu.

Diferencinė diagnostika:

• Diferencinė diagnostika atliekama ateroskleroze, kuri gali sukelti sisteminį arterinės sistemos pažeidimą. Tačiau aterosklerozė, kitaip nei aortoarteritas, atsiranda daugiau kaip 40 metų, nors yra 30 metų amžiaus aterosklerozės atvejų, kartu su lipidų apykaitos sutrikimais, o vyrai dažniau serga.
• Nespecifinis aortoarteritas skiriasi nuo tromboangitų obliteranų, kurie gali išsivystyti jauniems pacientams. Skirtingai nuo aortoarterito, jis paprastai paveikia vidutinio ir mažo kalibro arterijas, retai aortą, beveik niekada aortos arkos vidaus organus ir šakas.

Gydymas

Pacientams skiriama 40–60 mg prednizono per dieną, kol būklė pagerės. Kai prednizolonas neveiksmingas, metotreksatas papildomai vartojamas iki 15 mg per savaitę. Hipertenzijai reikalingas antihipertenzinių vaistų vartojimas. Tačiau reikia nepamiršti, kad inkstų arterijų stenozė yra kontraindikacija AKF inhibitorių vartojimui!

Efektyvumą didina gliukokortikoidų derinys su chirurginiais stenozės gydymo metodais. Chirurgijos indikacijos yra išeminės smegenų pažeidimo, coarktacijos ar renovaskulinės hipertenzijos, pilvo išemijos, viršutinės ir apatinės galūnės išemijos rizika.

Chirurginės intervencijos atliekamos tik esant neatidėliotinoms indikacijoms tik po to, kai pasiekiama remisija. Endarterektomija atliekama izoliuotoms pagrindinių arterijų stenozėms, balionų angioplastikai vienkartinėms inkstų arterijų stenozėms, šuntavimo operacijai, naudojant sintetinius kraujagyslių protezus daugelio ir kritinių arterijų užsikimšimams. Mirtingumas su šiuo gydymu neviršija 10%.

Prognozė

Dauguma pacientų, kurie serga liga, išgyvena visą ligą. Daugiau būdinga lėtai progresuojanti eiga. Ankstyvo aptikimo ir aktyvaus gydymo metu prognozė yra palanki. Mirties priežastys yra nespecifinės aortoarterito komplikacijos (arterinė hipertenzija, insultas, širdies nepakankamumas, miokardo infarktas, rečiau - inkstų nepakankamumas).

Aortoarterito (Takayasu liga) simptomai ir gydymas

Takayasu liga yra sisteminė uždegiminė liga, kuri yra reumatinė. Jis veikia vidinį aortos paviršių ir jo šakas. Jei uždegimas yra progresyvus, žala plinta į vidinį kraujagyslių paviršių, kuris veda prie kraujagyslių vidinio ir vidinio gleivinės sutirštėjimo, vidurinės sistemos lygiųjų raumenų sunaikinimo ir jo pakeitimo jungiamuoju audiniu, granuliomų, sudarytų iš didelių ląstelių, atsiradimo. Dėl to kraujagyslė plečiasi ir išsilieja, susidaro aneurizma.

Jei liga progresuoja toliau, atsiranda elastinių pluoštų ir lygiųjų raumenų ląstelių nykimas, dėl kurio sutriksta kraujo tekėjimas, vystosi audinių ir organų išemija. Mikrotrombų ir aterosklerozinės plokštelės susidaro ant pažeistų kraujagyslių sienelių.

Priežastys

Ši liga nėra dažna. Dauguma jaunų mergaičių ir moterų kenčia nuo jos, o tam tikra dalis sindromo aptikimo atsiranda paauglystės metu. Be to, tai labiau būdinga Azijos šalių gyventojams. Kodėl tokios išvados daromos?

Atvirai kalbant, priežastys dar nėra aiškios. Žinoma, atliekami tyrimai, kuriais siekiama nustatyti tikslią ligos etiologiją, tačiau iki šiol nebuvo padaryta jokių konkrečių išvadų. Nepaisant to, manoma, kad sindromo raida siejama su infekciniais-alerginiais veiksniais, taip pat su autoimunine agresija. Mokslininkai pirmenybę teikia genetiniam polinkiui, kurį patvirtina faktai. Pavyzdžiui, pacientams, kuriems diagnozuota tai, buvo nustatytas HLA-DR4 genas ir limfocitinis MB-3 antigenas.

Tarp kitų autoimuninių patologijų, šis sindromas išsiskiria ištrintu ir ankstyvu pradėjimu. Deja, tai retai diagnozuojama, todėl tinkamas gydymas yra numatytas vėlyvu laiku. Dažnai tai sukelia pacientų negalią. Galbūt tai rodo, kad būtina atpažinti ligos simptomus. Bet kaip tai padaryti, jei jos pradžia ištrinama? Visų pirma, turėtumėte išsiaiškinti nespecifinio aortoarterito simptomus, kurie yra suskirstyti į keletą tipų, priklausomai nuo pažeidimo anatomijos:

Nespecifinio aortoarterito tipai

• pirmasis tipas yra aortos arkos ir iš jos besitęsiančių šakų, t.y. arterijos.
• antrasis tipas yra pilvo ir krūtinės aortos pažeidimas.
• trečiasis tipas yra aortos arkos pažeidimas kartu su krūtinės ir pilvo aortos.
• ketvirtasis tipas yra plaučių arterijos pažeidimas.

Simptomai

Nespecifinis aortoarteritas pasižymi būdingais bruožais - impulso nebuvimu ar asimetrija brachialinėse arterijose. Skirtingose ​​rankose yra skirtingas kraujospūdis, aortoje yra pašalinis triukšmas, aortos ir jos šakų užsikimšimas ar susiaurėjimas. Pacientai skundžiasi skausmu rankose, silpnumu. Jiems sunku susidoroti su fizine jėga. Gali būti skausmas dešinėje krūtinės pusėje, kairėje peties ir kaklo pusėje.

Dėl to pasireiškia neurologinių sutrikimų požymiai, pvz., Pykinimas, difuzinis dėmesys, mažas veikimas, dažnas sinkopas, atminties sutrikimas, prisijungimas. Simptomai taip pat priklauso nuo pažeidimo vietos:

1. Su regos nervo pralaimėjimu ryškiai sumažėja regėjimas, staigus aklumas, objektų dvigubinimas. Aklumas yra akies tinklainės centrinės arterijos užsikimšimo požymis.
2. Nutraukus arterinius kraujagysles, išsivysto aortos nepakankamumas, todėl stebimi miokardito požymiai, miokardo infarktas ir sutrikusi koronarinė kraujotaka.
3. Pilvo aortos pralaimėjimas sukelia didelį skausmą vaikščiojimo procese, nes sumažėja kojų kraujotaka.
4. Su inkstų arterijų pralaimėjimu šlapime yra eritrocitų, baltymų. Yra arterinės trombozės pavojus.
5. Plaučių arterijos pralaimėjimas sukelia dusulį, skausmą krūtinėje.
6. Hipertenzija.

Šios ligos apraiškos gali būti labai skirtingos, kartais gali būti kitos ligos priežastys, dėl kurių gydymas yra pavėluotas dėl vėlyvo sindromo nustatymo.

Plėtojant ligą yra du etapai - ūmus ir lėtinis. Ūminio laikotarpio požymiai gali būti netipiški, todėl sunku laiku nustatyti tinkamą diagnozę. Pacientai ar gydytojai gali juos supainioti su infekcinių ligų simptomais. Ūminė fazė paprastai pasireiškia tokiais simptomais:

• temperatūros pokytis, tačiau jis yra nereikšmingas.
• svorio mažinimas.
• reumatiniai skausmai didelėse sąnariuose.
• stiprus prakaitavimas, ypač naktį.
• didelis nuovargis.
• odos mazgų išvaizda.
• perikarditas, pleuritas.

Šie simptomai yra labai panašūs į reumatoidinio artrito apraiškas, nes tokia diagnozė ir daugelis pacientų. Atitinkamai gydymas taip pat nėra skirtas ne specifiniam aortoarteritui, bet diagnozėje nurodytai ligai. Lėtinė stadija pasireiškia 6-8 metus po sindromo pradžios. Tiesiog šiuo metu yra simptomų, kurie leidžia atlikti tinkamą diagnozę. Tam reikia atkreipti dėmesį į tokius simptomus, kaip galvos skausmas, sutrikusi atmintis ir koordinavimas, lėtinis raumenų silpnumas, skausmas išilgai didelių sąnarių. Tai turėtų paskatinti gydytoją kuo greičiau kreiptis į gydymo pradžią.

Diagnostika

Nespecifinio aortoarterito diagnozavimas atliekamas remiantis trimis ar daugiau kriterijų:

• ligos debiutas atėjo jauname amžiuje, t.y. iki keturiasdešimties metų.
• vystosi pertrūkiais.
• sumažėja periferinė pulsacija.
• patologinis triukšmas pastebimas sublavijos arterijos ir pilvo aortos projekcijoje.
• yra skirtingas kraujospūdis skirtingose ​​brachialinėse arterijose, viršijančiose 10 milimetrų gyvsidabrio.

Būtina atlikti kraujo tyrimą, kuris atskleidžia ESR, vidutinio sunkumo anemijos ir leukocitozės padidėjimą. Biocheminė analizė rodo albumino, cholesterolio, haptoglobino, seromucoido kiekio sumažėjimą. Imunologiniai tyrimai rodo, kad imunoglobulinų skaičius padidėjo.

Atliekami tokie tyrimai kaip aortografija, selektyvi angiografija, indų USDG, kurios padeda nustatyti visiškai ar iš dalies skirtingos lokalizacijos ir ilgio kraujagyslių aortos šakų užsikimšimą. Reofenografija rodo, kad kraujo aprūpinimas smegenyse sumažėjo. Jei kraujagyslių biopsija atliekama ankstyvoje sindromo stadijoje, randama granulomatinio uždegimo požymių.

Gydymas

Takayasu liga gydoma siekiant pagerinti pacientų gyvenimo kokybę ir sulėtinti sindromo vystymąsi. Norint pasiekti antrąjį tikslą, paprastai skiriamas hormonas prednizonas, ilgą laiką ir didelėmis dozėmis. Atšaukti šį vaistą reikia tik esant stabiliai remisijai ir ligos progresavimo simptomų nebuvimui. Amerikos gydytojai mano, kad geriausias gydymo efektas gali būti pasiektas naudojant vaistą metotreksatu, kuris turėtų būti derinamas su prednizonu. Klinikiniai tyrimai parodė, kad tai sumažina prednizono dozę.

Siekiant sumažinti širdies ir kraujagyslių komplikacijų riziką ir užkirsti kelią aterosklerozei, patartina numatyti antitrombocitinę terapiją, pagrįstą acetilsalicilo rūgšties ir statinų naudojimu, kuris padeda sumažinti aterosklerozinių komplikacijų skaičių.

Tiems, kuriems diagnozuota, sunku gydyti hipertenziją. Ypač sunku gydyti pacientus, kurių viršutinės galūnės arterijos yra paveiktos, nes jiems sunku matuoti slėgį ir tai daroma apatinėse galūnėse. Jei pacientai smarkiai susiaurino arterinius liumenus, sumažėjus slėgiui, smarkiai pablogėja kraujo tekėjimas ir padidėja išemija. Atsižvelgiant į šį sprendimą, kiekvienam pacientui skiriamas individualus antihipertenzinis gydymas. Jei nuolat didėja kraujospūdis dėl inkstų arterijų susiaurėjimo, geriausia būtų nedelsiant pašalinti stenozę.

Pagrindinė ligos problema yra aortos aneurizmos padidėjimas, galimas plyšimas. Jei byla yra sudėtinga, atliekama chirurginė operacija - apeinant aortos plotą.

Svarbu suprasti, kad liga reikalauja nuolatinio ilgalaikio gydymo. Kiekvienas pacientas turi laikytis visų gydytojų rekomendacijų, ypač susijusių su vaistų vartojimu. Kad neužmirštumėte tai padaryti laiku, geriau užsirašyti ženklą, pavyzdžiui, telefone. Jei neatsakinga gydyti nustatytas priemones, padidės širdies ir kraujagyslių komplikacijų rizika.

Taip, ligos gydymas yra susijęs su šalutinio poveikio rizika. Bet net ir taip, tai būtina. Kartais jūs turite ištverti, bet geriau tai padaryti nei nutraukti gydymą ir leisti atsirasti sindromui. Kad gydymas būtų maksimaliai naudingas ir saugus, turite reguliariai atlikti tyrimus ir atlikti įprastinį tyrimą. Jei atsiranda neįprastų situacijų, jų negalima toleruoti, skubiai kreiptis į gydytoją.

Bet ką daryti, jei jaunas pacientas įtaria aptariamos ligos pasireiškimą, tačiau gydytojai nenustato tokios diagnozės ir paskiria kitą gydymą? Svarbu suprasti, kad pacientas turi teisę būti ištirtas, kai jam to reikia, taip pat turi teisę pasirinkti gydytoją ir medicinos įstaigą. Taigi nebūkite drovūs. Geriau praleisti laiką, pastangas ir kartais pinigus, tačiau juos reikia toliau nagrinėti. Minėti diagnostikos metodai yra prieinami, tiesiog reikia žinoti, kur jie atliekami, kurie gali duoti kryptį ir laisvai naudoti visus leistinus metodus. Tada yra galimybė ligos buvimo atveju laiku ją nustatyti ir lėtinti jo vystymąsi ankstyvame etape.

Visiškai išgydyti ligą neįmanoma. Tačiau tai galima perkelti į remisijos stadiją, kuri leis jums gyventi normaliai ir nepatirti skausmo bei didelių nepatogumų, taip pat išvengti tokių pasekmių kaip širdies priepuolis, aortos aneurizmos skaidymas, Leriche sindromas. Gydymo sėkmė labai priklauso nuo patologinio proceso aktyvumo ir komplikacijų buvimo, todėl būtina kuo greičiau nustatyti šią ligą. Paciento požiūris taip pat labai svarbus. Nenoras gali paversti efektyviausią gydymą neefektyviu narkotikų vartojimu, todėl pirmiausia reikia pakeisti savo nuotaiką!

Nespecifinis aortoarteritas (Takayasu sindromas): patologijos diagnozavimo ir gydymo rekomendacijos

Kartais žmogaus kūnas veikia keistus negalavimus, kurių priežastys nėra visiškai nustatytos. Nedidelė dalis mergaičių ir jaunų moterų rizikuoja - jie gali patirti tokią ligą kaip nespecifinis aortoarteritas.

Tai sisteminė reumato uždegiminė liga. Antrasis patologijos pavadinimas yra Takayasu sindromas.

Liga paveikia aortą ir jos šakas. Kraujagyslių membranos sutirštės, prasideda vidurinio lygiųjų raumenų sluoksnio naikinimas ir palaipsniui pakeičiamas jungiamuoju audiniu. Kraujagyslių liumenai yra užpildyti granulomomis. Rezultatas - aneurizmos susidarymas. Kodėl ši liga atsiranda, kaip ją diagnozuoti ir gydyti?

Takayasu sindromo klasifikacija

Prieš sprendžiant nespecifinio aortoarterito simptomus, apsvarstykime jo klasifikaciją. Yra keturios Takayasu ligos rūšys.

Pirmajame, arterijų šakos ir arkos, antrajame, yra paveiktos pilvo ir krūtinės srityje. Trečiasis tipas veikia arterijos arkos, esančios tarp pilvo ir krūtinės srities, ir ketvirtasis kelia pavojų plaučių arterijai.

1990 m. Mokslininkas A. Spiridonovas pasiūlė savo klasifikaciją. Jo nuomone, yra penki arterito tipai. Pirmasis (Takayasu sindromas) veikia arterijų arkas, antroji (Denerio sidras) - vidurinė aorta, trečioji (Leriche sindromas) - šlaunies arterijos ir galinė pilvo dalis. Ketvirtasis tipas laikomas kombinuotu, o penktasis - plaučių.

Taip pat yra nuoseklios aortos išemijos stadijos:

1. Bendras uždegiminis procesas;
2. Aortos arkos šakų pažeidimas;
3. Stenozė (lokalizuota mažėjančioje krūtinės srityje);
4. Renovaskulinės hipertenzijos raida;
5. Pilvo lėtinė išemija;
6. Ilealinių arterijų ir aortos pasiskirstymas;
7. Vainikinių arterijų pažeidimas;
8. Ūminis aortos vožtuvo nepakankamumas;
9. Patologijos lokalizacija plaučių arterijoje;
10. Aortos aneurizma.

Patologijos priežastys

Mokslininkai ir toliau ginčijasi dėl patologijos priežasčių. Ilgą laiką buvo manoma, kad Takayasu liga vystosi dėl Koch bacillus įsiskverbimo į kūną. Šį stebėjimą patvirtino aukštas aortoarterito dažnis tiems, kurie anksčiau buvo gydyti tuberkulioze. Kai kurie gydytojai teigė, kad arteritas buvo susijęs su reumatu ir rikettsioze.

Dabar dominuoja požiūris, kad Takayasu liga priklauso autoimuninėms ligoms. Priežastis yra ypatinga kūno reakcija į išorinius ir vidinius dirgiklius, įskaitant profesinius ir buitinius alergenus, nepalankias aplinkos sąlygas.

Dažniausias nespecifinis aortoarteritas pastebimas Pietų Amerikos ir Azijos baimėje. Labiausiai nukentėjo Puerto Ricans.

Nespecifinio aortoarterito simptomai

Labai sunku nustatyti ligos simptomus namuose (ir klinikoje). Būdingos savybės - nenormalūs širdies plakimai (nebuvimas ar asimetrija), dviejų rankų kraujospūdžio skirtumas, pašalinis aortos triukšmas, okliuzija ir aortos susiaurėjimas.

Pacientai skundžiasi skausmu savo rankose ir silpnumu, jie vargu ar gali ištverti fizinį krūvį. Skausmo sindromas gali būti pastebėtas kairėje peties, kaklo ar krūtinės dalyje.

Kartais Takayasu arteritas veikia regos nervą. Šiuo atveju užfiksuojamas dvigubas regėjimas, vienpusis aklumas, tinklainės okliuzija. Kraujagyslių kraujagyslės gali sukelti miokarditą, miokardo infarktą ir vainikinių kraujotakos disfunkciją.

Pilvo patologijos lokalizacija kupina inkstų arterijų trombozės ir skausmo kojų. Plaučių arterijos uždegimas sukelia krūtinės skausmą ir dusulį. Kai atsiranda sąnarių sindromas, migruoja artritas arba artralgija.

Kraujagyslių liumenų susiaurėjimas sukelia arterinės hipertenzijos atsiradimą. Šį ligą beveik nekoreguoja žinomi vaistai. Takayasu sindromo eiga suskirstyta į lėtines ir ūmines stadijas. Lėtinė stadija apima 6-8 metų spragą, kuriai būdingas stabilus simptomų rinkinys, leidžiantis tiksliai diagnozuoti problemą.

Tačiau ūminės fazės požymiai:

• svorio mažinimas;
• temperatūros sutrikimai;
• padidėjęs prakaitavimas (daugiausia naktį);
• didelis nuovargis;
• reumatiniai skausmai (paveikti didelius sąnarius);
• perikarditas, pleuritas ir odos mazgeliai.

Taip pat yra daugybė simptomų, kurie turėtų įspėti jus patologijos pradžioje. Galvos skausmai ir lėtinis raumenų nuovargis kelia nerimą. Taip pat atkreipkite dėmesį į atminties sutrikimą ir sąnarių skausmą. Jei radote vieną iš šių simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Šiuolaikiniai diagnostikos metodai

Patologijos diagnozę stabdo jo retumas ir susijusių „kaukių“ negalavimų buvimas. Sužalojus smegenis ir plaučius sindromui nustatyti dar sunkiau. Gydytojas nustato išsamų tyrimą, kuris gali užtrukti kelias savaites.

Galutinė diagnozė atliekama tik esant šiems simptomams:

• pulso silpnumas / išnykimas ant rankų;
• kraujo spaudimo skirtumas, kai rankose yra daugiau kaip 10 milijonų gyvsidabrio;
• pertrūkis;
• triukšmai, klausymas aortoje;
• paciento amžius (iki 40 metų);
• aortos vožtuvo nepakankamumas;
• arterinė okliuzija;
• ilgalaikis ESR padidėjimas;
• lėtinis kraujospūdžio padidėjimas.

Kaip matote, reikalingas ilgalaikis paciento būklės stebėjimas. Atlikti instrumentinių ir biocheminių tyrimų vaidmenį, taip pat anamnezės rinkimą. Ankstyvuoju stebėjimo etapu atliekama preliminari diagnozė.

Po to paskiriami keli papildomi tyrimai:

• Bendrasis / biocheminis kraujo tyrimas. Gydytojai domisi kokybiniais nukrypimais nuo kraujo sudėties.
• Angiografija. Kontrastinis agentas švirkščiamas į paveiktus indus, todėl rentgenologiniu būdu galima aptikti arterijų užsikimšimus ir susiaurėjimą.
• Ultragarsas kraujagyslėse. Kraujo srauto greitis ir vainikinių arterijų ligos laipsnis vertinamas skenuojant.
• Rentgeno tyrimas. Gydytojai tiria krūtinę, ieškodami plaučių arterijos ir aortos kamieno patologijų.
• Elektroencefalografija ir reofenografija. Vertinami kraujagyslių sutrikimai, turintys įtakos smegenų plotui.
• Echokardiografija. Tiriamas širdies raumens veikimas.

Ligos gydymas

Yra keletas veiksnių, turinčių įtakos specifiniam aortoarteritui gydyti. Tai yra išeminių sutrikimų sunkumas, vidaus organų būklė ir ligos stadija.

Tarp konservatyvios terapijos užduočių bus išryškinta išeminių komplikacijų, hemodinamikos normalizavimo ir imuninio proceso aktyvinimo, širdies nepakankamumo korekcijos ir arterinės hipertenzijos gydymas. Gydytojai stengiasi sumažinti uždegimą ir normalizuoti kraujospūdį.

Pagrindinė narkotikų terapija Takayasu sindromui yra prednizolonas. Šis įrankis sėkmingai kovoja su ūminiais klinikiniais ligos požymiais.

Dozė skiriama individualiai, todėl savaime nesirūpinkite.

Pasiekus stabilią atsisakymą, galite pasikonsultuoti su gydytoju ir atšaukti Prednisolono vartojimą.

Jei vaistas yra neveiksmingas (tai atsitinka), „Metotreksatas“ yra prijungtas prie proceso - antitumorinė medžiaga, kuria siekiama slopinti DNR sintezę. Taip pat praktikuojami ekstrakorporalinio hemokorrekcijos metodai, žinomi pagal terminą "gravitacinė kraujo chirurgija".

Ši sudėtinga procedūra rodoma sisteminiams sutrikimams organizme. Kai išemija veikia smegenis, gydytojai yra priversti atlikti chirurginę operaciją - aortos ploto manevravimą.

Ką reikia prisiminti apie Takayasu ligą

Jei turite Takayasu liga, turėtumėte apsvarstyti prevencines priemones. Visų pirma, siekiant sumažinti kraujagyslių aterosklerozės riziką, rekomenduojama naudoti kraujo skiedimo vaistus (kartu su acetilsalicilo rūgštimi).

Pagrindinė gydymo problema yra hipertenzijos prevencija. Kraujo srauto susiaurėjimas taip pat nėra geras - dėl to atsiradusi išemija neišvengiamai sukels nukentėjusio organo disfunkciją.

Rasti nespecifinį aortoarteritą, pasirengti ilgalaikiam gydymui ir griežtiems receptams. Yra širdies ir kraujagyslių komplikacijų progresavimo rizika - daugelis jų baigiasi širdies priepuoliu.

Jūs negalite visiškai išgydyti ligos, tačiau remisijos būklė pripažįstama reikšminga pažanga. Atlikite reguliarius tyrimus, kad nustatytumėte problemą ankstyvame etape. Rūpinkitės savimi!

Nespecifinis aortoarteritas (Takayasu liga)

Nespecifiniam aortoarteritui (Takayasu liga) būdingi uždegiminiai ir destruktyvūs aortos arkos sienos ir pagrindinių stambių šakų pokyčiai.

Pasirinkti Takayasu ligos atvejai (BT) aprašyti 1856, 1872 ir 1908 m. 1908 m. Japonijos oftalmologas M. Takayasu pastebėjo centrinės tinklainės arterijos pasikeitimą ir pulso nebuvimą radialinėje arterijoje 21 metų moteriai. „BT“ literatūroje yra žinoma daugeliu kitų pavadinimų: liga, kurioje nėra pulso, aortito sindromas, brachiocefalinis arteritas.

Takayasu liga yra visur, tačiau daugiausiai pranešimų pateikia japonų autoriai. Taigi, 1967 m. Buvo parengtos dvi pagrindinės ataskaitos apie didelę pacientų grupę Tolimuosiuose Rytuose (K. Nacao et al.) Ir 1978 m. (K. Ishikawa). Amerikoje paplitimas yra 2,6 atvejo 1 milijonui gyventojų.

Liga dažniausiai atsiranda jaunoms moterims (80–90% atvejų), vidutinis amžius yra nuo 10 iki 30 metų.

Ligos etiologija lieka nežinoma. BT derinys su kitomis jungiamojo audinio ligomis (Still liga, Krono liga, opinis kolitas), padidėjęs serumo globulino kiekis, nustatant antikūnus prieš aortą rodo autoimuninį pažeidimo pobūdį. Didelis dėmesys skiriamas genetinių veiksnių tyrimui, įskaitant HLA-Bw52 atsiradimo dažnumą Azijoje ir HLA-DR4 Šiaurės Amerikoje su BT.

Patomorfologija

Tipinė patologinio proceso lokalizacija yra aorta ir jos pagrindiniai kamienai, įskaitant vainikinių ar inkstų arterijas, taip pat elastinės plaučių arterijos. Histologinis modelis rodo vyraujančią terpės ir nuotykių pažeidimą. Uždegiminį infiltratą daugiausia sudaro limfocitai ir plazmos ląstelės, turinčios skirtingą milžiniškų ląstelių skaičių. Procesas baigiasi kietėjimo, terpės degeneracijos ir adventitijų fibrozės.

Apie 20% pacientų, sergančių BT, susidaro aneurizma, kuri gali būti lokalizuota bet kurioje indo dalyje, įskaitant aortą. Kraujagyslių pažeidimas yra segmentinis, dėl kurio atsiranda išemija po pažeidimo vietos. Dėl lėtos ligos vystymosi ir segmentinio tipo pažeidimo paprastai susidaro geras įkaito tinklas.

Klinikinis vaizdas

Šios ligos debiute vyrauja dažni simptomai: netinkamo tipo karščiavimas, svorio netekimas, astenija.

Daugiau nei pusė pacientų kenčia nuo sąnarių pažeidimo artralgijos ar vidutinio ar didelio sąnarių vidutinio artrito forma. Apibūdinami odos pažeidimai, atsirandantys dėl eritemos nodosumo arba pannicito. Veido oda su ligos progresavimu tampa atrofiška, galimas dantų ir plaukų praradimas ant galvos, opų buvimas ant nosies lūpų ir sparnų. Myalgijos yra gana įprastos, turi neaiškų pobūdį ir lokalizaciją pečių juostoje.
Vėliau atsiranda kraujagyslių nepakankamumo požymių, pasireiškiančių išeminio sindromo forma.

Dažniausiai nukenčia aortos arkos šakos (apie 80% atvejų). Uždegiminio proceso viršutinių galūnių induose lokalizacijos metu rankose yra aušinimas, tirpimas ir silpnumas, palaipsniui vystantis peties juostos raumenų hipotrofija. Objektyvus tyrimas nustatomas dėl vieno ar abiejų rankų pulso susilpnėjimo ar nebuvimo, pažeidimo asimetrija yra tipiška.

Dėl miego arterijų užsikimšimo kyla galvos svaigimas, galvos skausmas, galimas sinkopinių būsenų vystymasis, taip pat demencija.

Sumažinus mažėjančią aortą, pagrindinis simptomas yra skirtingas sistolinio kraujospūdžio lygis viršutinėje ir apatinėje galūnėse.

Širdies nepakankamumas pasireiškia 50-75% pacientų, sergančių BT. Širdies simptomai pasireiškia miokardo infarktu, aortos nepakankamumu ir širdies nepakankamumu.

Arterinė hipertenzija stebima daugiau nei 50% pacientų. Pagrindinis hipertenzijos išsivystymo mechanizmas yra renovaskulinis, BT bruožas yra inkstų arterijos angos stenozė ir retesnis kraujagyslių užsikimšimas. Kitais atvejais hipertenziją sukelia aortos susiaurėjimas, jo sienų elastingumo sumažėjimas. Daugeliu atvejų hipertenzija yra patvari ir piktybinė.

Virškinimo trakto pralaimėjimas (10-25% atvejų) dėl pilvo išemijos. Būdingas dalyvavimas kelių pilvo aortos šakų procese, taip pat pačios aortos pokyčiai. Skausmas dažniau lokalizuojamas epigastriniame regione arba mezogasteryje ir pasireiškia maždaug po 30 minučių po valgio, trunka apie 2 valandas ir paprastai išnyksta. Jums gali pasireikšti nestabilus išmatos, pilvo pūtimas ir viduriavimas.

Plaučių jautrumas pastebimas 10–30% pacientų ir yra kliniškai pasireiškęs skausmas krūtinėje, dusulys, kosulys ir kartais hemoptizė.

Vizualinis sutrikimas pasireiškia greitai sklindančio aklumo arba regos aštrumo sumažėjimo forma ir gali būti vienpusis ir dvipusis.

Aortos bifurkacijos žalą dažnai lydi šlaunikaulio ar šlaunikaulio arterijos dalyvavimas ir yra kliniškai išreikštas apatinės galūnės išemijos metu su pertrūkių simptomais, arterijų pulsacijos nebuvimu arba staigiu susilpnėjimu, kraujospūdžio sumažėjimu apatinėse galūnėse, sistolinis apsinuodijimas per arterijas.

BT metu galima išskirti tris variantus (K. Ishikava ir kt., 1981). Pirmajame variante be komplikacijų pastebimi minimalūs kraujagyslių pažeidimai. Prognozė yra palanki. Pacientams, sergantiems antruoju variantu, paprastai pastebima viena komplikacija hipertenzijos, retinopatijos ar aortoarterinių aneurizmų forma. Trečiasis variantas yra sunkiausias, nes jis sukelia daug komplikacijų. BT mirties priežastys yra širdies nepakankamumas, smegenų sutrikimai, miokardo infarktas.

Diagnostika

Specifiniai laboratoriniai tyrimai, skirti diagnozuoti BT, nėra. Aktyvioje ligos fazėje padidėja ESR, ūminės fazės baltymai, anemija, trombocitozė.

Diferencinės diagnostikos atveju angiografija yra labai svarbi, kuri turėtų būti atliekama visiems pacientams, kuriems įtariamas BT.

BT klasifikavimo kriterijai pateikti lentelėje. 8.7.

8.7 lentelė. Nekreifinio aortoarterito klasifikavimo kriterijai, kuriuos priėmė Amerikos reumatologijos koledžas (1990)

Pastaba Jei iš šešių kriterijų yra trys ar daugiau kriterijų, diagnozė gali būti laikoma patikima. Trijų ar daugiau kriterijų jautrumas yra 90,5%, specifiškumas yra 97,8%.

Apytikslė diagnozės formuluotė. Nespecifinis aortoarteritas, lėtinis kursas su aortos arkos sužalojimu (aneurizma), kairiojo vidinio miego arterijos stenozė (dažnais dinaminiais smegenų kraujotakos sutrikimais), I laipsnio veikla, simptominė hipertenzija, II laipsnio kraujo apytakos nepakankamumas.

Prognozė. 5 metų išgyvenamumas nustatytas maždaug 85% pacientų, sergančių BT.

Aorto arteritas

Aortoarterito simptomai ir požymiai (Takayasu liga)

Nespecifinis aortoarteritas (Takayasu liga) yra lėtinė aortos ir jos pagrindinių šakų uždegiminė liga, rečiau - plaučių arterijos šakos su pažeistų kraujagyslių kraujagyslių stenoze arba okliuzija ir organų bei audinių antrine išemija. Šiame straipsnyje aptariame aortoarterito simptomus ir pagrindinius žmonių aortoarterito požymius.

Sergamumas svyruoja nuo 1,2 iki 6,3 atvejų per 1000 000 gyventojų per metus. Vyraujantis lytis yra moterys (15: 1). Jis atsiranda jauname amžiuje (nuo 10 iki 30 metų), liga dažniau pasitaiko Azijoje, Pietų Amerikoje, rečiau Europoje ir Šiaurės Amerikoje.

Nespecifinio aortoarterito požymiai

Nespecifinio aortoarterito kraujagyslių sienelių pokyčiai pasireiškia etapais: endotelio ir vietinio trombo susidarymo pažeidimas sukelia CEC nusėdimą ir AT atsiradimą fosfolipidams. Tai slopina natūralias antikoagulianto sistemas ir sukelia trombozinių komplikacijų padidėjimą.

Histologiškai, nespecifinis aortoarteritas yra panarteritas su uždegiminiu infiltracija su mononuklinėmis ir kartais milžiniškomis ląstelėmis. Imuninės nuosėdos randamos kraujagyslių sienose. Išreiškiama ląstelių proliferacija arterijų vidinėje sienelėje, fibrozė, randai ir vidurinės membranos kraujagyslėjimas, taip pat elastinės membranos degeneracija ir plyšimas. Proceso rezultatas - laivų sukietėjimas. Dažnai pasireiškia vazos vasorumas. Atsižvelgiant į kraujagyslių sienelių uždegimą, ateroskleroziniai pokyčiai dažnai aptinkami įvairiais etapais.

Nespecifinio aortoarterito klasifikacija

Nėra bendrai pripažintos klasifikacijos.

Paskirti šiuos klinikinius ir morfologinius variantus:

I tipas - aortos arkos ir jos šakų pralaimėjimas (8%),

II tipas - krūtinės ir pilvo aortos pažeidimas (11%), t

III tipas - lanko, krūtinės ląstos ir pilvo aortos pažeidimas (65%), t

IV tipas - plaučių arterijos ir bet kurios aortos dalies pažeidimas (6%).

Nespecifinio aortoarterito diagnozės formulavimas

Formuluojant diagnozę būtina nurodyti kurso tipą, klinikinį ir morfologinį aortos pažeidimo ir jo šakų variantą bei išeminio sindromo lokalizaciją.

Ūminiais atvejais liga prasideda karščiavimu, ryškiu sąnarių sindromu, kartu su ankstyvu išeminių sutrikimų atsiradimu, ryškiu ūminio uždegimo fazės kiekio kraujyje padidėjimu.

Subakutinio kurso atveju karščiavimas (subfebrilių verčių), lėtai (kelis mėnesius) kraujagyslių pažeidimų simptomų atsiradimas.

Lėtinėje ligos eigoje palaipsniui išsivysto išeminio sindromo forma stuburo arterijoje, regos sutrikimai, artralgija.

Nespecifinio aortoarterito diagnozės formulavimo pavyzdys

Nespecifinis aortoarteritas su miego arterijų, stuburo arterijų, aortos su aortos vožtuvo nepakankamumu; kairiojo inkstų arterijos stenozė, renovaskulinė hipertenzija.

Nespecifinio aortoarterito simptomai

Šios ligos debiutavimo metu karščiavimas ar padidėjęs ESR ilgą laiką vyrauja. Kartais pastebimas svorio netekimas, silpnumas, mieguistumas.

Akių organų pažeidimas

Oftalmologiniai sutrikimai pastebėti 60% pacientų. Jie pasireiškia regėjimo laukų susiaurėjimu, akių nuovargiu, laipsnišku regėjimo aštrumo sumažėjimu, diplopija. Kartais dėl akies centrinės tinklainės arterijos užsikimšimo, po to atrandant regos nervo galvą, staiga prarandama viena akis. Pagrindinių laivų tyrimas atskleidžia tinklainės aneurizmą, kraujavimą ir retai tinklainės atskyrimą.

Aortos arkos sindromas

Terminas „aortos arkos sindromas“ apjungia simptomus, kuriuos sukelia arterijų pažeidimai, kurių burnos yra aortos arka.

- Radialinėse arterijose nėra pulso.

- Smegenų išemijos ar insulto epizodai.

Nepakankamas kraujo tiekimas į veidą ir kaklą

Labai retai stebimas kraujo aprūpinimo veido ir kaklo nepakankamumu sindromas, tačiau aprašomi trofiniai sutrikimai, atsirandantys nosies ir ausų galo gangrena, nosies pertvaros perforacija, veido raumenų atrofija.

Nugalėk širdies ir kraujagyslių sistemą

Koronarinės arterijos retai paveiktos, tačiau besivystantis išeminis sindromas ir miokardo infarktas žymiai pablogina prognozę. Dažniau širdies patologija siejama su aortos kylančiosios dalies pralaimėjimu, kartu su aortos tankinimu ir dilatacija, po to susidaro aortos vožtuvo nepakankamumas arba jo sienos aneurizma. Širdies nepakankamumo raida atsiranda dėl plaučių arterinės hipertenzijos, aortos vožtuvo nepakankamumo fone. Arterinės hipertenzijos sindromas turi renovaskulinę genezę dėl dalyvavimo inkstų arterijų procese.

Kraujagyslių pažeidimai pasireiškia dėl stenozinių ar okliuzinių kraujagyslių pokyčių organų progresuojančios išemijos simptomų.

Dažniausiai viršutinių galūnių „pertraukiamojo klampumo“ sindromas, kartu su silpnumu, nuovargiu, skausmu (dažniausiai vienašališku) proksimaliniuose galūnėse, kurį dar labiau pablogina fizinis krūvis. Tačiau net ir esant sunkiam subklavų arterijų užsikimšimui, dėl besiliečiančių įnašų vystymosi ryškiai išreikšta galūnių išemija su gangrena.

Fiziniai duomenys: nėra pulsacijos (ar jos susilpnėjimo) po arterijos užsikimšimo vietos, sistolinis apsinuodijimas virš pažeistų kraujagyslių (virš sublavijos arterijos, pilvo aortos). Su sublavijos arterija pralaimėjimas gali atskleisti kraujo spaudimo skirtumą rankose.

Inkstų pažeidimas nespecifiniu aortoarteritu

Inkstų pažeidimas yra inkstų arterijų stenozės pasekmė (dažnai pasireiškia kairioji inkstų arterija). Galbūt glomerulonefritas, inkstų arterijų trombozė. Labai retai stebima inkstų amiloidozė.

Plaučių liga, būdinga specifiniam aortoarteritui

Plaučių hipertenzija pasireiškia nespecifiniam IV tipo aortoarteritui, paprastai kartu su bet kuriuo iš pirmiau minėtų simptomų, retiau - atskirai.

Artikulinis sindromas nespecifiniu aortoarteritu

Dažnas pasireiškimas - artralgija, retesnė - poliartritas, panašus į reumatoidą.

Nervų sistemos pažeidimai nespecifiniu aortoarteritu

Neurologiniai sutrikimai atsiranda dėl kairiojo (rečiau dešiniojo) bendrosios miego arterijos, stuburo arterijų, pažeidimų fone. Kartais pacientai mato alpimą. Dyscirculatory encefalopatijos sunkumas siejasi su kairiojo miego arterijos stenozės laipsniu; su dvišaliu susiaurėjimu, išemija yra ryškiausia ir ją gali apsunkinti smūgiai. Su vertebralinių arterijų pralaimėjimui būdingas susilpnėjęs atmintis, dėmesys ir veikimas, o tai padidina smegenų išemijos laipsnį.

Laboratoriniai duomenys apie nespecifinį aortoarteritą

Visiškas kraujo kiekis: ESR padidėjimas.

Šlapimo analizė: nesikeičia.

Biocheminėje kraujo analizėje randama ūminės uždegimo fazės, kuri koreliuoja su proceso aktyvumo laipsniu. Reumatoidinis faktorius, antinuclear AT, AT ir kardiolipinas retai randamas.

Instrumentiniai netradicinio aortoarterito tyrimo metodai

Labiausiai informatyvūs diagnostikos metodai yra paveiktų kraujagyslių aortografija ir selektyvi angiografija. Nustatykite stenozės ir poststenozinės plėtros, sacharinės aneurizmos, neišsamios ir pilnos aortos arkos šakų užsikimšimo sritis, skirtingas lokalizacijos ir ilgio atžvilgiu. Arterinės stenozės vizualizavimui naudojami indų ultragarsu.

Nespecifinio aortoarterito diagnostika

Amžius jaunesnis nei 40 metų.

Viršutinių galūnių „pertrauka“ - greitas nuovargio ir diskomforto vystymasis dirbant su rankomis.

Impulso susilpnėjimas radialinėje arterijoje, pulsacijų susilpnėjimas vienoje ar abiejose brachialinėse arterijose.

Sisteminio kraujo spaudimo skirtumas dešinėje ir kairėje brachialinėje arterijoje yra daugiau kaip 10 mm Hg. Str.

Systolinis slogimas per sublavijos arterijas ar pilvo aortą.

Angiografiniai pokyčiai: aortos ir (arba) jos šakų susiaurėjimas ar užsikimšimas, nesusijęs su ateroskleroze, fibromuskulinė displazija ar kitomis priežastimis. Pakeitimai paprastai yra vietiniai arba segmentiniai.

Diagnozė yra patikima, jei yra 3 kriterijai ir daugiau. Jautrumas 90,5%, specifiškumas 97,8%.

Nespecifinės aortoarterito diferencinė diagnozė

Nespecifinis aortoarteritas turėtų būti skiriamas nuo įgimtų kraujagyslių sistemos anomalijų ir tromboembolijos. Tromboembolijai būdingas ūmus pasireiškimas (galimas kraujo krešulių buvimas širdies ertmėje). Su trombozinėmis embolijomis ir įgimtomis kraujagyslių anomalijomis, pokyčiai susiję tik su konkrečia arterija, o ne į laivų grupę, einančią iš aortos arti viena nuo kitos.

Renovaskulinė arterinė hipertenzija

Renovaskulinė arterinė hipertenzija vystosi ne tik nespecifiniu aortoarteritu, bet ir inkstų kraujagyslių ateroskleroze, fibromuskulinė displazija. Skirtingai nuo nespecifinio aortoarterito, aterosklerozė dažnai išsivysto vyresniems vyrams. Inkstų kraujagyslių fibromuskulinė displazija, kaip ir nespecifinė aortoarteritas, dažniau pasireiškia jaunoms moterims, tačiau kitų arterijų pažeidimų ir ūminio kraujo uždegimo požymių nėra. Diferencinė diagnostika padeda angiografijai. Gigantinių ląstelių arterito atveju, priešingai nei specifinis aortoarteritas, ligos amžius paprastai būna vyresnis nei 60 metų. Paprastai veikia laikines arterijas, dažnai yra reumato polimialgija.

Diferencinėje plaučių hipertenzijos priežasčių diagnozėje vienas iš galimų yra nespecifinis arteritas. Kitų sričių arterijų užsikimšimo požymiai (pulso silpnėjimas radialinėje arterijoje, inkstų arterijų stenozė ir tt) liudija jo naudai.

Nespecifinis aortoarteritas (Takayasu liga)

Aprašymas

Nespecifinis aortoarteritas yra medicinos reumatologijos skyriaus liga. Šiai ligai būdingas lėtinis uždegimas, atsirandantis organizme ir kenkiantis jos dideliems indams, t. Y. Aortai ir iš jų šakotosios arterijos.

Aortoarteritas, nespecifinis, priklauso retųjų ligų kategorijai žemėje, apie vieną atvejį milijonui, tačiau jis dažniau susiduria su jaunomis moterimis nei vyrais.

Šiuo metu ieškoma ir tiriama nespecifinio artoarterito vystymosi priežastis. Tačiau nepaisant to, medicinos mokslininkai teikia pirmenybę įvairiems žmogaus organizmo imuniniams atsakams ir genetinei polinkiai į šią ligą.

Šios ligos tyrime taip pat nustatyta, kad ji paprastai veikia tik tam tikrus didelių laivų segmentus, kurie lengvai keičiasi su sveikais.

Simptomai

Nespecifinio aortoarterito pasireiškimai ir simptomai yra labai įvairūs. Kraujagyslių pažeidimų tipai gali būti suskirstyti į keturias dalis. Žaizdos apibrėžimas skyriuje priklausys nuo to, kur yra skausmo pojūtis.

Pirmasis ir antrasis šios ligos pažeidimas - pilvo ir krūtinės aortos pralaimėjimas. Trečiasis tipas yra plaučių arterijos pažeidimas. Ketvirtasis pažeidimo tipas yra mišrus, kai uždegimas paveikia ne tik aortos arkos, bet ir jos dalis.

Dažniausi šios ligos simptomai: arterinė hipertenzija, koronarinė širdies liga, pilvo skausmo priepuoliai (su pilvo aortos pažeidimu), krūtinės skausmas, dusulys ir kosulys su kraujo sekrecija.

Ligos raidos pradžioje gali pakilti kūno temperatūra, atsiras raumenų ir sąnarių skausmas. Be to, pacientas gali skųstis galvos svaigimu, galvos skausmu, regos sumažėjimu ir netgi dažnai alpimu. Kai kuriems pacientams staigus kūno svorio sumažėjimas.

Išnagrinėjęs gydytojas gali nustatyti sumažintą radialinės arterijos pulsaciją, kuri taip pat yra viena iš svarbiausių nespecifinio aortoarterito pasireiškimo.

Diagnostika

Galima diagnozuoti nespecifinį aortoarteritą tik atlikus įvairius laboratorinius ir instrumentinius žmogaus tyrimo metodus.

Siekiant nustatyti kraujagyslių sutrikimus kraujagyslėse, atliekama doplerografija, ty ultragarso tyrimas, kuris padeda nustatyti ne tik kraujo tekėjimo greitį, bet ir jo kryptį.

Diagnozuojant šią ligą, būtina gauti angiografijos rezultatus (rentgeno spinduliai naudojant kontrastinę medžiagą). Tuo pačiu metu laivų kontūrai visada yra aiškiai matomi, todėl galima nustatyti patologinius pokyčius.

Be to, norint nustatyti kraujagyslių pažeidimo tipą, Escherichia urografiją, elektrokardiogramą, ultragarsinius įvairių organų tyrimus, kai skausmas yra lokalizuotas.

Prevencija

Šios ligos prevenciniai metodai neegzistuoja, nes tiksliai nenustatytos jo atsiradimo priežastys ir vystymasis žmogaus organizme.

Gydymas

Nespecifinio aortoarterito gydymas atliekamas naudojant konservatyvų gydymą. Tuo pat metu antinksčių žievės hormonai skiriami, gydymo pradžioje - didelėmis dozėmis, vėlesniais etapais - dozės sumažinamos.

Be to, priklausomai nuo pažeidimo tipo ir skausmo lokalizacijos, yra nustatyta: vazodilatatoriai, mažinantys kraujo krešėjimą, dėl to nukenčia kraujagyslių sienelės.

Kai sutrikusi inkstų, galūnių ar smegenų liga, kartais reikia operacijos.

Nespecifinis aortoarteritas

Ženklai

Klinikinis vaizdas skiriasi priklausomai nuo patologinio proceso vietos ir pasiskirstymo. Asmenims, jaunesniems nei 30 metų, liga dažnai prasideda nuo bendrų apraiškų: karščiavimas. artralgija, svorio netekimas. Pirminę lokalizaciją galima suskirstyti į keturis pagrindinius pažeidimų tipus: aortos karotidą, aortos, sisteminį arteritą ir izoliuotą vieno arterijos stenozę. Visi variantai dažniau pastebimi jaunų ir vidutinio amžiaus moterų.

Nespecifinio aortoarterito aortocarotidinis variantas yra pagrindinis; jis paveikia aortos arkos, o miego arterijos ir kitos iš jos esančios arterijos yra stenos. Jis pasireiškia kraujospūdžio asimetrija, pulso trūkumu ar susilpnėjimu vienoje ar abiejose rankose, o tai gali būti silpnumas rankoje. Su miego arterijų pralaimėjimu pastebimas galvos svaigimas, alpimas, sumažėjęs regėjimas, akies pagrindo pokyčiai. Šiame nespecifinio aortoarterito variante galimas vainikinių arterijų nepakankamumas, susijęs su vainikinių arterijų pažeidimu ir 2 /₃ atvejai, pacientai nerodo tipiškų širdies skausmo.

Aortos variantas (aortos pilvo dalies pažeidimas ir iš jo kylančios pagrindinės arterijos - inkstų, mezenterinė, iliakalinė liga ir kt.) Kliniškai apibūdinamas kaip dažni įvairių arterijų pažeidimo požymiai (sistolinis apsinuodijimas pažeisto laivo projekcijos srityje, užtikrinimo tinklo buvimas) ir savybės, būdingos nugalėti kiekvieną iš jų. Inkstų arterijų pokyčiai yra viena iš simptominės (renovaskulinės) arterinės hipertenzijos priežasčių. Mesenterinių arterijų pralaimėjimas, kaip ir aterosklerozėje, pasireiškia pilvo skausmu, svorio netekimu, nestabiliomis kėdėmis. Su ilealinių arterijų išnykimu pastebimas kojų skausmas ir pertrūkis.

Sisteminis nespecifinio aortoarterito variantas pasižymi aortos krūtinės ir pilvo dalių pažeidimo simptomais, taip pat pagrindinėmis arterijomis, iš kurių išsiskiria, įskaitant inkstus.

Atskirą stenozę ar užsikimšimą tik vienai iš didelių arterijų - sublavijos, karotidą, inkstus ar kitus - atpažįsta būdingi atitinkamų audinių išemijos apraiškos ir kiti kraujagyslių stenozės požymiai, ypač silpninant (dingstant) pulsą, kraujagyslių triukšmą.

Komplikacijos priklauso nuo kraujagyslių pažeidimo vietos ir pobūdžio. Didžiausia iš jų yra renovaskulinė arterinė hipertenzija. insultas miokardo infarktas. širdies nepakankamumas. kurios gali būti pagrindinės mirties priežastys nespecifinėje aortoarterito srityje.

Aprašymas

Patologinis procesas yra ryškiausias aortos arkos ir nuo jo plintančiuose induose, tačiau jis turi sisteminę prigimtį ir gali apimti mažėjančią aortos dalį ir nuo jos plintančias dideles arterijas. Nespecifinis aortoarteritas turėtų būti skiriamas nuo specifinės aortoarterito panašios etiologijos (tuberkuliozė, sifilis), kurios laikomos pagrindinės ligos dalimi.

Nespecifinio aortoarterito patogenezė nėra gerai suprantama, tačiau yra pagrindo manyti, kad ligos imunopatologinis pobūdis. Šią hipotezę patvirtina dažnas pacientų, sergančių nespecifiniu serumo ligos, dilgėlinės, poliartrito aortoarteritu, buvimas, taip pat ligos atsiradimas dėl sąlygų ar po poveikio, kuris keičia imuninę būklę (pvz., Nėštumas, ilgalaikis insoliavimas); autoimuninių procesų vaidmenį patvirtina dažnas antikūnų prieš aortą nustatymas pacientų serume aukštais titrais. Manoma, kad arterinių sienelių audiniai pasižymi antigeninėmis savybėmis dėl jų infekcinio proceso pažeidimo.

Morfologiškai, arterito obliteranai aptinkami su visais arterinės sienelės sluoksniais (panarteritu), daugiausia kraujagyslių, esančių nuo aortos, burnose. Uždegimo požymiai nustatomi su proliferaciniais-uždegiminiais pokyčiais. Uždegimas vienoje kraujagyslių sienelės dalyje dažnai yra derinamas su sklerotiniais pokyčiais kitoje. Intimalius pažeidimus gali komplikuoti įprastinė parietinė, dažnai obstrukcinė trombozė.

Diagnostika

Diagnozė paprastai nustatoma su jau suformuotu laivų išblukimu. Siūlyti nespecifinį aortoarteritą, remiantis turimų kraujagyslių kamienų palpacija, kraujagyslių triukšmo auscultacija, nustatant kraujospūdžio asimetriją; patvirtinti diagnozę su aortografijos, vainikinės angiografijos duomenimis, atsižvelgiant į laboratorinius uždegimo požymius (leukocitozę, padidėjusį ESR) ir imunologinius pokyčius, ypač imunoglobulinų sudėties pokyčius, cirkuliuojančių imunokompleksų nustatymą.

Ūminių uždegiminių reakcijų diferencinė diagnostika atliekama reumatizmu ir infekciniu endokarditu. Atherosclerosis obliterans ir laikinas arteritas su didelių arterijų kamienų pažeidimais, priešingai nei nespecifiniam aortoarteritui, dažniau vyresniems nei 50 metų vyrams. Endarterito ištrynimui būdingas mažos ir vidutinės kalibracijos arterijų pažeidimas, dažniausiai ne viršutinis, kaip ir nespecifinis aortoarteritas, ir apatinės galūnės. Inkstų arterijų stenozė gali būti pluoštinės displazijos pasekmė, tačiau pati aorta niekada nedaro įtakos.

Gydymas

Kalbant apie ligos imuninės genezės idėją, kiekvienu atveju, kai nėra specifinio aortoarterito, reikia stengtis gydyti ligonį gliukokortikoidais ligoninėje, kai diagnozė tikrinama angiografiškai arba operacijos metu. Jei yra teigiama tendencija, gydymas gliukokortikoidais rekomenduojamas 30-40 dienų kursams, kurių vidutinė paros dozė yra lygi 40 mg prednizolono. Paciento hospitalizavimas nebūtinas pakartotiniams kursams, tačiau gydantis gydytojas turi stebėti, kaip keičiasi tiek paciento būklė, tiek uždegiminio proceso dinamikos laboratoriniai rodikliai, įskaitant biocheminius. Gliukokortikoidų vartojimo kontraindikacijos yra aukštas kraujospūdis, piktybinis renovaskulinės hipertenzijos kursas ir su juo susijusios komplikacijos, taip pat skrandžio opa. Silpną uždegiminio proceso ekspresiją gliukokortikoidai pakeičiami indometacinu (75-100 mg per parą), kurie rekomenduojami ambulatoriškai ilgą laiką (4-5 mėnesius).

Be gliukokortikoidų, heparinas yra naudojamas stacionarinio gydymo stadijoje, kontroliuojant kraujo krešėjimo laiką, taip pat agentams, kurie pagerina mikrocirkuliaciją ir turi antitrombocitinį poveikį. Pastarasis paprastai ambulatoriškai naudojamas ilgą laiką. Sistemiškai atliekami vaistai leidžia maždaug 70% atvejų pasiekti procesą gerinant ir stabilizuojant.

Santykinai izoliuotas procesas ir sutrikęs kraujo aprūpinimas gyvybiškai svarbiais organais (pažymėtas vertebrobazilinis nepakankamumas), taip pat ir renovaskulinė hipertenzija, parodytos įvairios chirurginės intervencijos: protezavimas, apvijimo operacija, endarteriektomija ir kt. Chirurginė intervencija neužkerta kelio patogenetiniam gydymui.

Prognozė priklauso nuo išnaikinimo proceso paplitimo ir sunkumo kraujagyslėse, todėl ankstyva ligos diagnozė ir gydymo savalaikiškumas, kokybė ir sistemingumas. Tinkamas narkotikų gydymo organizavimas, laiku, jei reikia, chirurgija, taip pat gydymas vaistais, leidžiantis nepraleisti uždegiminio proceso veiklos, pagerina prognozę. Pacientų gyvenimo trukmė nuo jų stebėjimo pradžios gali siekti 20–25 metų.