Kas yra ALS liga, kokie jo simptomai ir kaip gydyti?

Tarp neurologinių ligų yra tokių, kurias galima sėkmingai gydyti. Tačiau yra tokių, kurios gali būti sustabdytos - jos priklauso degeneracinei-distrofinei grupei. Viena iš šių ligų yra ALS - amyotrofinė lateralinė sklerozė. Čia skaitykite apie kitus neurologinius sutrikimus.

Kas yra patologijos esmė?

Amyotrofinės lateralinės sklerozės atveju nugaros smegenų šonuose esančios nervų ląstelės miršta laipsniškai ir yra atsakingos už motorinę funkciją.

Kartu atsiranda įvairių motorinių sutrikimų. Liga palaipsniui progresuoja ir galiausiai lemia mirtį dėl kvėpavimo takų raumenų pažeidimo.

Kas serga?

Amyotrofinė lateralinė sklerozė gali pasireikšti bet kuriame amžiuje - nuo paauglių iki senyvo amžiaus. Per dešimt procentų atvejų tai yra šeimos liga. Likę atvejai yra atsitiktiniai.

Klasifikacija

Yra keletas ALS formų, priklausomai nuo pirmojo nugaros smegenų dalies:

Paklauskite gydytojo apie savo padėtį

Priežastys

Nėra vienos priežasties amyotrofinės lateralinės sklerozės vystymuisi - tai atsiranda dėl kelių veiksnių derinio.

Priežastiniai veiksniai gali kilti iš paties organizmo ir iš išorinės aplinkos:

• Genetiniai sutrikimai - surasti 18 genų, atsakingų už ALS vystymąsi;
• Neurotropiniai virusai ir prionai;
• Netinkama ekologija;
• Pernelyg didelis stresas.

Klinikinis vaizdas

Amyotrofinio lateralinio sklerozės simptomai skiriasi priklausomai nuo pažeidimo lygio:

1. Su patologija gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos nugaros smegenyse, pirmuosius simptomus sukels viršutinių galūnių paralyžius. Šiuo atveju visuose refleksuose padidės. Tada yra stiprių apatinių galūnių paralyžių požymių, o visi refleksai taip pat didėja.
2. Yra patologinių piramidės trakto pažeidimo požymių. Palaipsniui vystosi raumenų atrofija. Ligos progresavimas sukelia sutrikusią diafragmos ir tarpkultūrinių raumenų judėjimą, todėl atsiranda ūminis kvėpavimo nepakankamumas.
3. Jei liga prasideda nuo juosmens ir skerspjūvio pažeidimo, pirmiausia išsivysto apatinė galūnių paralyžius ir padidėja refleksai. Susiję patologiniai piramidiniai simptomai.
4. Tada susidarė intensyvus viršutinių galūnių paralyžius su hiperreflexija. Viršutinių galūnių paralyžius pasiekia maksimalią reikšmę vėliau, nei žemesnės dalies paralyžius. Abiem atvejais paskutinis etapas yra bulbarinio nepakankamumo požymiai.

Skiriama bulbar forma, kurioje liga prasideda nuo šių simptomų:

• Kalbėjimo sutrikimas;
• Balsas tampa nosies;
• Liežuvio raumenų atrofija išsivysto, dėl to sutrikdomas rijimo procesas;
• Po to atsiranda minkšto gomurio parezė, didėja refleksai, atsiranda burnos automatizmo požymių;
• Palaipsniui paralyžius sulaiko viršutinę ir apatinę galūnę;
• Tuo pačiu metu yra geresnių refleksų, piramidinių ženklų;
• Šiai ligos formai būdingas staigus kūno svorio sumažėjimas dėl valgymo sunkumų;
• Paskutiniame etape atsiranda kvėpavimo nepakankamumas.

Labiausiai nepalanki alternatyva amyotrofinei lateralinei sklerozei yra pirminė apibendrinta forma:

• Nedelsiant išsivystykite visų galūnių paralyžius;
• Gniuždomos sausgyslių refleksai;
• Beveik nedelsiant prisijungia Bulbar sindromas su sutrikusi kalba ir rijimu;
• Pacientas greitai praranda kūno svorį;
• Kvėpavimo nepakankamumas greitai vystosi.

Diagnostika

Kas įskaitoma atliekant diagnozę:

• Periferinio motorinio neurono buvimas, patvirtintas klinikiniais duomenimis ir instrumentiniais tyrimo metodais;
• Paveikto centrinio motoneurono buvimas, patvirtintas klinikiniais duomenimis;
• Laipsniškas šių pažeidimų plitimas visose stuburo smegenų dalyse;
• Visų kitų ligų, kurios gali sukelti tokius simptomus, pašalinimas.

Kaip nustatyti kliniškai periferinio motoneurono pralaimėjimą?

Tuo pačiu metu parezė ir raumenų atrofija tose kūno dalyse, kurias įkvėpė paveikti neuronai:

• Nugalėti smegenų kamieno lygiu - kenčia visas veido, minkštųjų gomurių, liežuvio, gerklės ir gerklų raumenys;
• Su pažeidimais gimdos kaklelio regione yra paveikti kaklo, viršutinių galūnių ir diafragmos raumenys;
• Poveikis krūtinės ląstos regionui - nugaros ir priekinės pilvo sienos raumenys;
• Su žaizdomis sakraliniame regione nugaros ir kojų raumenys.

Kaip kliniškai nustatomas centrinis motoneuronas?

Išryškėja refleksai, piramidiniai požymiai, spastiškumas:

• Su žalos smegenų kamienui - kramtomųjų raumenų spazmas, burnos automatizmo požymiai, gerklų spazmas, priverstinis verkimas ir juokas;
• Su pažeidimu gimdos kaklelio, krūtinės ląstos ir juosmens srityje - spazmas ir hiperrefeksai atitinkamoje galūnėje, nedideli raumenų mėšlungiai, piramidės ženklai.

Kai periferinės ir centrinės motorinės neuronai yra paveikti trijose stuburo smegenų dalyse, diagnozuojama patikima amyotrofinio sklerozės diagnozė.

Instrumentiniai metodai

Kokie instrumentiniai metodai naudojami UAS diagnozavimui:

• Elektromografija - adata ir stimuliacija lemia periferinių neuronų pažeidimus;
• Diferencinei diagnozei ir kitų ligų išskyrimui atliekamas apskaičiuotas arba magnetinis rezonansas.

Iš laboratorinių metodų vienintelis specifinis yra genetinis žemėlapis - identifikuoti genus, atsakingus už amyotrofinio sklerozės vystymąsi.

Diferencinė diagnostika

Siekiant pašalinti visas tokias ligas, reikia atlikti diferencinę diagnozę:

• Įvairios stuburo amyotrofijos, įskaitant amžių;
• Piktybinių navikų paraneoplastinis sindromas;
• Hormoninis disbalansas;
• Kai kurios infekcijos, kurios yra tropinės stuburo smegenų medžiagai;
• Nugaros smegenų kraujagyslių pažeidimas;
• Lėtinis metalų apsinuodijimas;
• Fizinis nugaros smegenų pažeidimas.

Gydymas

Tačiau gydymas vis dar naudojamas ir turi du tikslus:

• Lėtėja patologinio proceso progresavimas, maksimalus savitarnos gebėjimų išplėtimas;
• Pasiekti geresnę pacientų gyvenimo kokybę.

Daugeliu atvejų naudojamas tik simptominis gydymas:

• Su traukuliais skiriamas vienas iš šių vaistų - karbamazepinas, baklofenas, tizanilas;
• Skausmo sindromas gali būti pašalintas tik su narkotiniais analgetikais - Tramal, Morphine;
• Depresijai, amitriptilinui, skiriamas fluoksetinas;
• Metabolinių sutrikimų korekcijai - Cortexin, Glutoxim, Tiogamma;
• B grupės vitaminai - Kombilipen, Milgamma.

Dėl kojų laikysenos ir deformacijos pažeidimų yra korsetai ir ortopediniai batai. Trombozės profilaktikai - kompresinės kojinės arba tvarsčiai su elastiniu tvarsčiu. Pažeidus rijimo procesą - maistą, maistą per nazogastrinį mėgintuvėlį.

Kas tai yra - ALS liga: sindromai ir gydymas Charcot liga

Amyotrofinė lateralinė sklerozė (Charcot liga, motorinė motoneurono liga, ALS) yra gana reta nervų sistemos liga, kai žmogui išsivysto atrofija ir raumenų silpnumas, kuris toliau vystosi ir veda į mirtį.

ALS sindromas

Norint apsvarstyti, kokie klinikiniai sindromai yra Charcot liga, būtina žinoti, kas yra periferiniai ir centriniai motoneuronai.

Centrinis motorinis neuronas yra didelių pusrutulių žievelėje. Tuo atveju, kai jį paveikia ALS, pasireiškia parezė (raumenų silpnumas) ir raumenų tono padidėjimas, padidėja refleksai, kurie tikrinami chirurginiu plaktuku tyrimo metu, atsiranda klinikiniai simptomai (nespecifinė galūnių reakcija į bet kokį dirginimą, pvz. išorinis pėdos kraštas ir tt).

Periferinis motorinis neuronas yra smegenų kamiene ir skirtinguose nugaros smegenų (lumbosakralinio, krūtinės, gimdos kaklelio) lygiuose, ty žemiau centrinio. Šio motorinio neurono degeneracija taip pat pasireiškia raumenų silpnumu, tačiau kartu su raumenų tono sumažėjimu, refleksų sumažėjimu, raumenų atrofijos vystymuisi ir patologinių simptomų, kuriuos šis motorinis neuronas įkvepia, nebuvimu.

Centrinis motorinis neuronas siunčia signalus į periferinį ir raumenį, kuris, atsakydamas į tai, sukelia susitraukimą. Charcot'o liga signalo perdavimas blokuojamas viename iš etapų.

Amyotrofinėje lateralinėje sklerozėje gali būti paveiktas tiek periferinis, tiek centrinis motoneuronas įvairiais lygiais ir įvairiais deriniais. Tai sukelia paciento simptomus.

Šios ALS ligos formos skiriasi:

• gimdos kaklelio;
• lumbosakralinis;
• didelis: centrinės motoneurono patologijos metu;
• bulbar: per periferinio motorinio neurono patologiją galvos smegenų kamiene.

Šios šoninės sklerozės formos yra paremtos pagrindinėmis kai kurių neuronų pažeidimo priežastimis pradinėje ligos stadijoje. Kai amyotrofinė lateralinė sklerozė progresuoja, simptomai praranda savo svarbą, nes visi nauji skirtingų lygių motoriniai neuronai patenka į patologijos procesą. Tačiau šis padalinys atlieka svarbų vaidmenį nustatant paciento gyvenimo diagnozę ir prognozavimą.

Dažni sindromai, būdingi bet kuriam amyotrofiniam sklerozei, yra:

• jutimo sutrikimų stoka;
• tik judėjimo sutrikimai;
• skausmingų ir pasikartojančių mėšlungių buvimas pažeistose kūno vietose, vadinamas krampija;
• ligos progresavimą, sukaupus naujas raumenų grupes iki absoliutaus judrumo;
• defekto ir šlapimo organų sutrikimų stoka.

Lumbosakralinės ALS

Šio tipo ligos atveju yra dvi galimybės vystytis įvykiams.

Pirmasis variantas. Šoninė sklerozė prasideda tik periferinio motorinio neurono, kuris yra priekinio stuburo smegenų nugaros smegenų nugaros smegenyse, pralaimėjimu. Šiuo atveju pacientas vienoje kojoje pasireiškia silpnais raumenimis, po to, kai jis pasireiškia antrajame etape, palaipsniui vystosi atrofijos (kojų lieknėjimas, „išdžiūsta“), raumenų tonusas kojose ir sausgyslių refleksai (Achilas, kelis).

Tuo pačiu metu kojos atsiranda kojose - priverstinis raumenų raumenys, trumpas amplitudė. Po to rankų raumenys patenka į patologinį procesą, kuriame taip pat susidaro atrofijos ir sumažėja refleksai. Procesas tęsiasi toliau - įsijungia svogūnų grupė motoneuronų, dėl kurių atsiranda tokie simptomai kaip miglotas ir neryškus žodis, sutrikęs rijimas, liežuvio retinimas, nosies atspalvis. Yra problemų su kramtymu, apatinis žandikaulis pradeda pakabėti, gagging pasireiškia valgio metu.

Antrasis variantas. Pradinės sklerozės pradžioje aptinkami periferinių ir centrinių motorinių neuronų, kurie užtikrina judėjimą kojose, vienalaikio pažeidimo simptomai. Be to, silpnumas kojose derinamas su raumenų atrofija, didina jų tonusą ir refleksus. Gordono, Babinskio, Žukovskio, Schefferio ir kt. Po tų pačių pasikeitimų rankose. Tada prijungiami smegenų motoriniai neuronai. Kalbos kalba, rijimo sutrikimai, kalba, kramtymas.

Cervicothoracic ALS

Taip pat pasireiškia keliais būdais.

Pirmasis variantas. Vienintelė periferinio motoneurono žala pasireiškia dėl to, kad sumažėja vienos rankos tonas, fascikulacija, atrofija ir parezė. Po kelių mėnesių tie patys sindromai pasirodo antroje rankoje. Šepečiai gauna „beždžionės kojos“ formą. Tuo pačiu metu apatinėse galūnėse, patologijų be atrofijos pėsčiųjų takais, nustatomas refleksų padidėjimas. Laikui bėgant, kojų raumenų stiprumas blogėja, galvos smegenų svogūnų grupė prisijungia prie proceso. Ir šiuo atveju sujungtos liežuvio fascikacijos ir parezė, problemos, susijusios su rijimu, kalbos neaišku.

Antrasis variantas. Vienalaikė periferinių ir centrinių motoneuronų liga. Rankose yra padidėję refleksai ir atrofijos, turinčios patologinių simptomų, kojose - sumažėjęs stiprumas, padidėję refleksai, patologiškai pėdų sindromai, nesant atrofijos. Tada paveikiama svogūnėlių dalis.

„Bulbar“ ALS

Šioje amyotrofinio šlapimo sklerozės formoje pirmasis požymis periferinio motorinio neurono patologijoje smegenų kamiene yra gagavimas valgymo metu, artikuliacijos sutrikimai, lūpos ir liežuvio atrofija, balso susiejimas. Kalbų judėjimas yra sudėtingas.

Kai liga progresuoja, rankose atsiranda parezė, padidėjusi refleksai, atrofiniai pokyčiai, patologiniai stabdymo simptomai ir padidėja tonas. Tie patys pokyčiai atsiranda per laiką ir kojomis.

Aukštas bosas

Tai yra Charcot ligos tipas, kai jis eina su pagrindine centrinio motorinio neurono infekcija. Šiuo metu parezė su patologiniais simptomais ir padidėjęs raumenų tonusas pasireiškia visuose galūnių ir kamieno raumenyse.

Aukšta amyotrofinės lateralinės sklerozės forma, be motorinių sutrikimų, pasireiškia psichikos sutrikimai: psichikos rodikliai mažėja, mažėja mąstymas ir atmintis. Kai kuriais atvejais tokie sutrikimai pasiekia demencijos pradžią, tačiau tai atsitinka 3% visų ALS atvejų.

Diagnostikos principai

Norint nustatyti amyotrofinės lateralinės sklerozės diagnozę, būtinas simptomų derinys:

• periferinio neurono infekcijos požymiai, kuriuos patvirtina elektrofiziologiniai tyrimo metodai (elektromografija);
• centrinio motorinio neurono infekcijos simptomai (padidėjęs raumenų tonusas, padidėjęs sausgyslių refleksas, neįprastas pėdų ir rankų simptomai);
• nuolatinis ligos progresavimas, įtraukiant naujas raumenų masyvus;
• patologinis tyrimas (biopsija).

Didelis vaidmuo tenka kitoms ligoms, pasireiškiančioms panašiais į amyotrofinį sklerozę, šalinimu.

Jei po kruopštaus neurologinio tyrimo, anamnezės ir skundų įtariama, kad yra Charcot liga, pacientas turi būti paskirtas:

• MRT;
• EMG;
• genetinė molekulinė analizė;
• cerebrospinalinio skysčio (cerebrospinalinio skysčio) analizė;
• laboratoriniai tyrimai (kreatinino kiekis, AST, ALT, KFK skaičiaus nustatymas).

ALS gydymas

Deja, Charcot liga yra neišgydoma. Tai reiškia, kad šiandien dar nėra galimybės lėtinti (arba sustabdyti) ligos progresavimą ilgą laiką.

Iki šiol buvo sukurtas tik vienas vaistas, patikimai pailginantis amyotrofinio sklerozės pacientų gyvenimą. Tai vaistas, kuris apsaugo nuo glutamato - Riluzolio išsiskyrimo. Jis turi būti nuolat vartojamas 100 mg per parą. Tačiau Riluzole tik maždaug trims mėnesiams padidina gyvenimo trukmę. Paprastai jis skiriamas pacientams, kuriems liga praeina mažiau nei 5 metus. Priėmimo metu būtina atsižvelgti į šalutinį poveikį hepatito pavidalu. Todėl Riluzole vartojantiems asmenims kas tris mėnesius reikia atlikti kepenų tyrimą.

Simptominis gydymas skiriamas visiems pacientams, sergantiems Charcot liga. Jos pagrindinė užduotis - sumažinti išorės priežiūros poreikį, gerinti gyvenimo kokybę ir palengvinti kančias.

Tokiems sutrikimams gydyti reikia simptomiškai:

• didinti raumenų apykaitą - levokarnitiną, karnitiną (Elkarą), Berlition (lipoinė rūgštis, Espa-Lipon);
• su seilėmis - Amitriptilino tabletės, Atropine įlašinama į burną, nešiojamas siurbimas, mechaninis burnos ertmės valymas, seilių liaukų švitinimas, botulino toksino injekcijos į seilių liaukas;
• mėšlungiui ir fascikuliacijai, Sirdalud (Tizanidine), Baklofen (Lyoresal), Karbamazepinas (Finlepsin);
• padidinti medžiagų apykaitos procesus neuronuose - vitaminuose B (Kombilipen, Milgamma ir tt);
• depresijose - Amitriptilinas, Sertralin (Zoloft), Fluoksetinas (Prozac).

Daugumai ALS simptomų nereikia farmakologinio poveikio.

Jei pacientui sunku nuryti maistą, tuomet reikia pereiti prie maisto su žemės ir gryno produkto, naudokite pusiau skystus grūdus, bulvių koše, rutulius. Po valgio būtina atlikti burnos ertmės reabilitaciją.

Maisto suvartojimas yra toks sudėtingas, kad pacientas yra priverstas kramtyti dalį maisto daugiau kaip pusvalandį, jei jis negali gerti daugiau nei litrą skysčio per dieną arba progresuojančio svorio netekimo daugiau nei 3% per mėnesį, tada jis turi galvoti apie endoskopinės perkutaninės gastrostomijos atlikimą patenka į kūną per vamzdelį, kuris švirkščiamas į pilvo zoną.

Kai pacientas nesutinka atlikti šios operacijos, o valgymas yra visiškai neįmanomas, būtina pereiti prie zondo maitinimo (į skrandį per burną įdedamas zondas, į kurį įpilamas maistas). Galite naudoti tiesiąją žarną (per tiesiąją žarną) arba parenteralinę (į veną) maistą. Šie metodai leidžia pacientams mirti nuo bado.

Siekiant išvengti galūnių venų trombozės, pacientas turi naudoti elastingą tvarstį. Plėtojant infekcines komplikacijas, skiriami antibiotikai.

Iš dalies motoriniai simptomai gali būti koreguojami naudojant specialius ortopedinius prietaisus. Norėdami išlaikyti vaikščiojimą, naudokite vaikštynes, lazdeles, ortopedinius batus ir po laiko vežimėlius. Kabant galvą, naudokite kietus arba pusiau standžius galvutės laikiklius. Vėlesniuose ligos etapuose pacientui reikia funkcinės lovos.

Vienas iš sunkiausių amyotrofinio sklerozės simptomų yra kvėpavimo nepakankamumas. Jei deguonies kiekio kraujyje rodikliai sumažėja iki kritinių ir atsiranda ryškus kvėpavimo nepakankamumas, nurodomas neinvazinių periodinių vėdinimo įrenginių naudojimas. Jie gali būti naudojami pacientams ir namuose, tačiau dėl didelių kaštų jie nėra lengvai prieinami.

Kai intervencijos į kvėpavimo procesą poreikis yra daugiau nei 18 valandų per dieną, pacientui skiriama dirbtinė plaučių ventiliacija ir tracheostomija. Laikas, kai pacientui reikia tracheostomijos, yra labai svarbus, nes jis kalba apie artėjančią mirtį. Medicinos etikos požiūriu paciento perkėlimo į tracheostomiją klausimas yra gana sudėtingas. Kadangi ši procedūra taupo gyvybę tam tikrą laiką, bet taip pat pailgina kankinimą, nes ilgą laiką galvoja Charcot liga.

Charcot liga yra rimta neurologinė būklė, kuri šiandien beveik nepalieka galimybės pacientams. Labai svarbu teisingai nustatyti diagnozę. Šios ligos gydymas nėra veiksmingas. Visas įvykių, tiek socialinių, tiek medicininių, kompleksas, vykdomas ALS atveju, turi būti nukreiptas į paciento maksimalaus gyvenimo organizavimą.

Amyotrofinio sklerozės ir gydymo metodų simptomai

Dažnai pacientams ar jų artimiesiems diagnozėje nustatyta nervų sistemos liga, kaip amyotrofinė lateralinė sklerozė (ALS). Tai reiškia labai retus, bet gana sunkius ir mirtinus negalavimus. Plėtojant pacientus atsiranda tokių sutrikimų, kurie, pažengę, sukelia mirtį. Tačiau nedaugelis žino, kas yra ALS ir kokie yra ALS simptomai. Šio tipo sklerozės išsivystymo mechanizmas atsiranda dėl pralaimėjimo, o vėliau - neuronų, atsakingų už kūno motorinę sistemą, sunaikinimo. Ir beveik neįmanoma išgyventi. Dėl šios priežasties turėtumėte geriau susipažinti su patologija.

Ši liga taip pat vadinama Charcot liga arba motorinių motorinių neuronų liga. Mirtinas sindromo sindromas sukelia mirtį po to, kai kvėpavimo raumenys nustoja veikti. Tai įvyksta po dvejų iki šešerių metų. Pagal statistinius tyrimus, šoninė arba šoninė, amyotrofinė sklerozė sukelia šį rezultatą maždaug per penkerius metus.

ALS priežastys

Dėl kokių priežasčių amyotrofinė lateralinė sklerozė pradeda vystytis, šiuolaikinė medicina negali pateikti tikslaus atsakymo. Mokslininkai iki šiol tik nustatė, kad šios ligos atsiradimo priežastis yra patologiniai DNR formavimosi sutrikimai. Kūno sudėtyje yra didelis 4-spiralinės DNR kiekis, ir šis faktorius sutrikdo baltymų sintezę. Yra baltymo, vadinamo ubikvinu, ir genų mutacija. Kaip šis faktorius veikia motorinius neuronus, dar nėra nustatytas, todėl sunku tinkamai diagnozuoti ALS. Jei įtariama, pacientą turi ištirti keli specialistai.

Ligos rizika

ALS liga prasideda nuo 30 iki 50 metų amžiaus. Maždaug 5% atvejų tai yra dėl paveldimų priežasčių. Diagnozuojant ALS, vaistas nenurodo priežasties, nes jis tikrai negali pasakyti, kokiais atvejais gali pasireikšti pirmieji ligos simptomai ir juos sukeliantys veiksniai.

Mokslininkų gydytojai nustato kitus veiksnius, kurie padidina ligos tikimybę. Pavyzdžiui, pačių radikalų oksidacijos padidėjimas pačiuose neuronuose, taip pat didelis aktyvumas.

Tačiau kai kurie rizikos veiksniai gali būti vadinami infekciniu smegenų pažeidimu, klimato sąlygomis, trauminiais smegenų pažeidimais. Kartais liga yra susijusi su maisto produktų, kuriuose yra pesticidų, naudojimu, tačiau nėra jokių mokslinių įrodymų.

Simptomai

Amyotrofinio lateralinio sklerozės simptomai yra labai specifiniai, netgi pradinio pirminio tyrimo metu. Siekiant išsiaiškinti klinikinius Charcot ligos raidos požymius, reikia turėti tikslią motorinių neuronų, esančių centrinėje smegenyse ir periferijoje, sąvoką.

Centrinis neuronas yra smegenų pusrutulių viduje. Pažeidus organizmo raumenų audinių silpnumą, kuris susilieja su padidėjusiu raumenų tonusu, padidėja refleksai. Refleksų amplifikacija nustatoma atliekant neurologo tyrimą su plaktuku.

Periferinio neurono lokalizacija yra smegenų ir stuburo smegenų kamienai. Ši patologija taip pat lydi refleksų ir raumenų aktyvumo sumažėjimą.

Taip pat turėtumėte apsvarstyti simptomus, rodančius pažeidimus sistemoje, pvz., Vertebrobasilar baseine. VBB nepakankamumas pastebimas dėl kraujotakos sumažėjimo stuburo arterijose. Toks nukrypimas vadinamas vertebro-basilar nepakankamumu. Ir šios patologijos atsiranda kaip amyotrofinė lateralinė sklerozė.

Klasifikacija

UAS yra šios formos:

• lumbosakralinė sklerozė;
• kaklo ir krūtinės liga;
• bulbaras, kuris yra smegenų stiebo periferinio neurono pažeidimas;
• centrinį motorinį neuroną.

Gydytojai tuo pačiu metu išskiria ligos tipus pagal jo eigą ir simptomų stiprumą. Marijos tipo ALS išsiskiria tuo, kad pirmieji požymiai pasirodo anksti, tačiau liga lėtai. Klasikinė (sporadinė) paprastai diagnozuojama 95% visų pacientų. Jis pasižymi vidutiniu sklerozės vystymosi tempu ir standartiniais klasikiniais simptomais. Šeimos tipo ALS pasižymi vėlyvu pradėjimu ir paveldimu.

Šis atskyrimas grindžiamas bet kokio neurono pažeidimo požymių nustatymu pačioje ligos atsiradimo pradžioje. Patologinių sutrikimų metu dalyvauja vis daugiau motorinių neuronų.

Bendrosios savybės, būdingos bet kuriai ALS formai, yra:

• judėjimo organų disfunkcijos;
• jokių jausmų organų sutrikimų;
• jokių sutrikimų, susijusių su šlapimu ir žarnyno judėjimu;
• ligos progresas ir visų naujų raumenų audinių konfiskavimas, kartais baigiantis imobilizacijai;
• periodiškai mėšlungis, lydimas stipraus skausmo.

Lumbosakralinės ALS

ALS lumbosakralinė liga turi dviejų rūšių vystymąsi:

1. Patologija pradeda vystytis su periferinio neurono pažeidimu, kuris yra lokalizuotas nugaros smegenų lumbosakraliniame regione. Tuo pačiu metu pacientas vienoje kojoje rodo raumenų silpnumo požymius. Tada tie patys simptomai atsiranda antrajame raumenyje, mažėja sausgyslių refleksai ir kojų raumenų audinys. Laikui bėgant, yra požymių, kad jų „išdžiūsta“ ir traukiasi. Po kurio laiko nukentėjo rankų raumenų audiniai, kurie pasireiškia panašiu refleksų ir atrofijos sumažėjimu. Kitas etapas yra nulinės ląstelės grupės neuronų pralaimėjimas, kurį išreiškia rijimo pablogėjimas ir kalbos, nosies pokalbio neaiškumas. Tada apatinės žandikaulio sagles, kramtymo procesas pablogėja. Tuo pačiu metu ant liežuvio atsiranda žvilgsnio požymiai.
2. Pradiniame ligos vystymosi etape galima iš karto nustatyti abiejų motorinių neuronų pažeidimų simptomus, kurie suteikia galimybę judėti kojas. Tačiau kojų raumenų silpnumo apraiškas lydi jų padidėjęs tonas atrofijos ir padidėjusių refleksų metu. Po kurio laiko pažeidimai pirmą kartą randami kojose, o tada rankose. Kai liga progresuoja, rijimo procesas pablogėja, liežuvis traukiasi, sutrikdoma kalba. Pacientas dažnai juokiasi arba verkia nenatūraliai.

Cervicothoracic ALS

Jis gali veikti dviem būdais:

1. Nugalėk tik periferinį neuroną, kuriame yra pirmojo šepečio audinių parezė ir atrofija. Po mėnesio ar dviejų tų pačių simptomų atsiranda antrajame audinyje. Šepečiai tampa kaip beždžionės letena. Tada pastebimi tie patys kojų simptomai ir kiti ligos požymiai.
2. Jei tuo pačiu metu atsiranda motoneuronų pažeidimų, abi rankos vienu metu patiria atrofiją, o likusieji simptomai pasireiškia greičiau.

„Bulbar“ tipas

Šioje ALS formoje smegenų kamieno periferinio neurono pažeidimo simptomai pasireiškia kaip artikuliacijos, pershenijos per valgymą, nosies obstrukcijos ir liežuvio raumenų atrofijos pažeidimas. Plėtojant ligą, simptomai blogėja.

Aukštas tipas

Ši amyotrofinė lateralinė sklerozė atsiranda dėl centrinio neurono pažeidimo. Tuo pačiu metu, be judesių disfunkcijos, atsiranda psichikos sutrikimų. Dažnai jie pasireiškia demencija, atminties praradimu ir tt Ši ligos forma yra pavojingiausia.

ALS diagnostika

Visame pasaulyje ALS diagnozė grindžiama paciento tyrimo požymių ir rezultatų deriniu.

Tuo atveju, kai gydytojas įtaria amyotrofinę lateralinę sklerozę paciente, jis išsamiai jį išnagrinėja, klausosi visų skundų, tiria istoriją. Po to atliekamas neurologinis tyrimas. Be to, diagnozei galima naudoti:

• elektromografinis tyrimas;
• MRT;
• testai, skirti nustatyti fermentų AlAT, AsAT lygį;
• kraujo kreatinino tikrinimas;
• skysčio skysčių tyrimas;
• genetinės analizės.

Gydymas

Deja, amyotrofinė lateralinė sklerozė yra nepagydoma liga. Todėl šiandien vartojama amyotrofinė sklerozė yra sumažinta tik siekiant palengvinti paciento būklę.

Iki šiol farmakologai gali pasiūlyti tik vieną vaistą, kuris žymiai pailgina ALS gyvenančių žmonių gyvenimą. Šis vaistas vadinamas Riluzole. Jis apsaugo nuo glutamato išsiskyrimo iš organizmo, ty yra glutamo rūgšties turintis vaistas. Jis skiriamas 100 mg per dieną. Tačiau šis vaistas gali prailginti gyvenimą tik kelis mėnesius (ir tai gali padėti tik tada, kai liga buvo diagnozuota pacientui ne daugiau kaip prieš penkerius metus). Be to, reikia nepamiršti, kad vaistas turi šalutinį poveikį: jis sukelia kepenų pakitimus. Todėl pacientus reikia ištirti kepenyse.

Daugelyje Europos šalių medicinos įstaigose pacientai, kuriems diagnozuota ALS, pastaraisiais metais bandė išgydyti savo kamienines ląsteles, kurios, pagal tyrimus, lėtina patologijos vystymąsi. Padedant kamieninėms ląstelėms, perkeltoms į pažeistas smegenų vietas, atkuriami motoneuronai, suteikiantys smegenims pakankamai deguonies. Tokia procedūra atliekama ambulatoriniu pagrindu ir vadinama juosmens punkcija. Tuo pačiu metu kamieninės ląstelės švirkščiamos į skysčio skystį.

Visiems pacientams turėtų būti skiriama simptominė terapija, kad būtų sumažinta jų būklė ir taip sumažėtų jų priežiūros poreikis.

Tiems, kuriems yra amyotrofinė sklerozė, gydymas yra būtinas tokiais atvejais:

• jei pacientas turi fascikuliaciją ir truputį (receptą turėtų pateikti tik gydytojas, pvz., Finlepsin, Liozeral ir kt.);
• tai būtina pagerinti raumenų ir neuronų metabolizmą (galite naudoti „Berlition“, „Milgamma“);
• jei pacientas turi depresijos būseną;
• padidėjęs seilių kiekis;
• skausmingiems sąnarių skausmams ir skausmams skirti skausmą malšinantys vaistai.

Tačiau jokio gydymo nėra, jokie prevencijos metodai negali užkirsti kelio, išgydyti ir sulėtinti šios rūšies sklerozės eigą.

Amyotrofinio lateralinio sklerozės sindromui reikia naudoti ne tik vaistų terapijas.

Jei pacientas turi rijimo problemų, jis perkeliamas į maistą su maistiniu maistu, souffles, pusiau skystais indais. Valgymo pabaigoje vyksta burnos ertmės sanacija. Sunkių problemų atveju naudojama perkutaninė endoskopinė gastrotomija, t. Y. Operacija, skirta pacientui maitinti per mėgintuvėlį.

Siekiant išvengti venų trombozės kojose, pacientas rekomenduojamas elastingais tvarsčiais. Antibiotikai skiriami infekcijos metu. Taip pat naudingas specialus kojų masažas ir tada rankos.

Ortopediniai prietaisai: batai, pėsčiųjų lazdos, tada vežimėliai, galvos laikikliai ir funkcinės lovos gali būti šiek tiek pakoreguoti amyotrofinio sklerozės motorinių simptomų. Visa tai būtina, kai pacientui diagnozuojama ALS.

ALS atveju liga galiausiai lemia tai, kad pacientui reikia aparato dirbtinei plaučių ventiliacijai. Tai signalizuoja apie artėjančią paciento mirtį. Mechaninė ventiliacija tam tikrą laiką pailgina gyvenimą, nors tuo pačiu metu atsiranda kančių. Šiuo metu paciento gydyti nebėra.

ALS diagnozė yra sunki neurologinė liga. Pacientams, sergantiems ALS, nėra vilties išgydyti ir išgyventi. Nes svarbu apsupti ligonį su meile ir meile, taip pat kuo labiau palengvinti jo egzistavimą.

Simptominis ALS sindromo gydymas

ALS sindromas (amyotrofinė lateralinė sklerozė) yra reta neurologinė liga. Pagal statistinius duomenis patologijos dažnis yra 3 žmonės 100 tūkstančių, o degeneracinių-distrofinių anomalijų susidarymą lemia nervų axonų mirtis, per kuriuos impulsai perduodami į raumenų ląsteles. Nenormalūs neuronų naikinimo procesai atsiranda smegenų žievėje, (priekinės) nugaros smegenų raguose. Dėl inervacijos stokos raumenų susitraukimas sustoja, atsiranda atrofija ir parezė.

Pirmoji aprašyta liga Jean-Martin Charcot, suteikė pavadinimą "šoninė (šoninė) amyotrofinė sklerozė (ALS)." Tyrimas parodė, kad daugeliu atvejų etiologija yra atsitiktinė. 10% pacientų sukėlė paveldimą polinkį. Jis vystosi daugiausia po 45 metų, moterims jis yra rečiau nei vyrams. Antrasis vardas - Lou Gehrigo sindromas - yra paplitęs angliškai kalbančiose valstybėse, priskiriamas anomalijoms garbei garsiojo beisbolo žaidėjo, kuris dėl ligos per 35 metus baigė savo karjerą vežimėlyje.

Klasifikacija ir charakteristikos

Patologijos klasifikacija priklauso nuo pažeidimo vietos. Dviejų tipų neuronai yra susiję su judrumu: pagrindiniu, esančiu dideliuose pusrutuliuose, ir periferiniame, esančiame skirtinguose stuburo sluoksniuose. Centrinis siunčia impulsą antrinei, o tai savo ruožtu, skeleto raumenų ląstelėms. ALS tipas skirsis priklausomai nuo centro, kuriame blokuojamas transliavimas iš motorinių neuronų.

Klinikinio kurso pradžioje simptomai pasirodo vienodai, nepriklausomai nuo tipo: spazmai, tirpimas, raumenų hipotonija, rankų ir kojų silpnumas. Dažniausi simptomai:

1. Epizodinis kramtuko (skausmingų gabalų) išvaizda paveiktoje dalyje.
2. Laipsniškas atrofijos plitimas visose kūno dalyse.
3. Variklio funkcijos sutrikimas.

Ligos rūšys tęsiasi nepažeidžiant jautrių refleksų.

Lumbosacral

Ar mielopatija (stuburo smegenų sunaikinimas) pasireiškia dėl periferinių neuronų, esančių sakraliniame stubure (priekiniame rage), mirties. ALS sindromą lydi simptomai:

1. Vieno, tada abiejų apatinių galūnių silpnumas.
2. Styginių refleksų trūkumas.
3. Pradinės raumenų atrofijos formavimas, vizualiai nustatomas pagal masės sumažėjimą („išdžiūvimas“).
4. Banguotos fasciculiacijos.

Procesas apima viršutines galūnes su tomis pačiomis apraiškomis.

Kaklo ir krūtinės forma

Sindromas pasižymi smulkių neuronų, esančių viršutinėje stuburo dalyje, akonų mirtimi, dėl kurių atsiranda požymių:

• vienoje rankoje sumažėja tonas, po to, kai patologinis procesas plinta į antrąjį;
• yra raumenų atrofija, kurią lydi parezė, fascikuliacija;
• fangai yra deformuoti, įsigydami „beždžionių teptuko“ formą;
• yra pėdų požymių, kuriems būdingi motorinės funkcijos pokyčiai, nėra raumenų atrofijos.

Gimdos kaklelio pažeidimo simptomas yra nuolat pakreipta galva.

„Bulbar“ forma

Šio tipo sindromui būdingas sunkus klinikinis kursas, motoriniai neuronai smegenų žievėje išnyksta. Tokios formos pacientų gyvenimo trukmė neviršija penkerių metų. Debiutą lydi:

• artikuliacijos funkcijos, kalbos aparato pažeidimas;
• pritvirtinant liežuvį tam tikroje padėtyje, jiems sunku judėti, pastebimas ritminis traukimas;
• mimikos raumenų priverstiniai traukuliai;
• prarijus disfunkciją dėl stemplės mėšlungio.

Amyotrofinės lateralinės sklerozės progresavimas iš bulbarinės rūšies sudaro pilną veido ir gimdos kaklelio raumenų atrofiją. Pacientas negali savarankiškai atverti burnos valgio metu, komunikacijos galimybės, gebėjimas aiškiai ištarti žodžius prarandami. Didėja vėmimas ir žandikaulių refleksas. Dažnai liga plinta nepageidaujamos juoko ar ašarojimo fone.

Aukšta forma

Šis ALS tipas prasideda nuo centrinių neuronų pralaimėjimo, apima periferinius vystymosi procese. Pacientai, turintys aukštą sindromo formą, negyvena paralyžiaus stadijoje, nes širdies ir kvėpavimo organų raumenys greitai miršta, o paveiktose vietose susidaro abscesai. Asmuo negali judėti savarankiškai, atrofija apima visą skeleto raumenį. Parezė lemia nekontroliuojamą išmatavimą ir šlapinimą.

Sąlygą sunkina nuolatinis sindromo progresavimas, galinėje fazėje kvėpavimas yra neįmanomas, būtinas vėdinimas su specialia įranga.

Priežastys

Amyotrofinio lateralinio sklerozės sindromas daugeliu atvejų pasireiškia neribotą genezę. 10% pacientų, kuriems diagnozuota ši diagnozė, vystymosi priežastis - autosominis dominuojantis mutacijos genų perdavimas iš ankstesnės kartos. Ligos formavimo etiologija gali būti keletas veiksnių:

1. Infekcinis smegenų pažeidimas, nugaros smegenų atsparus mažai tiriamas neurotropinis virusas.
2. Nepakankamas vitaminų kiekis (hipovitaminozė).
3. Nėštumas gali sukelti ALS sindromą moterims.
4. Vėžinių ląstelių augimas plaučiuose.
5. Skrandžio manevravimas.
6. Lėtinė kaklo stuburo osteochondrozė.

Pavojus yra žmonėms, kurie nuolat liečiasi su koncentruotomis cheminėmis medžiagomis, sunkiais metalais (švinu, gyvsidabriu).

Diagnostiniai tyrimai

Tyrimas numato ALS sindromo diferenciaciją nuo ALS ligos. Nepriklausoma patologija vyksta nepažeidžiant vidaus organų, psichinių sugebėjimų ar jautrių refleksų. Dėl tinkamo gydymo reikia diagnozės pašalinti ligas, kurių simptomai yra panašūs:

• stuburo kraniovertebrinis amyotrofija;
• liekamojo poliomielito poveikio;
• piktybinė limfoma;
• paraproteinemija;
• endokrinopatija;
• gimdos kaklelio gimdos kaklelio mielopatija su ALS sindromu.

Diagnostinės priemonės ligos nustatymui apima:

• krūtinės radiografija;
• nugaros smegenų, smegenų, magnetinio rezonanso vaizdavimas;
• elektrokardiograma;
• elektroneurografija;
• skydliaukės veikimo lygio tyrimai;
• smegenų, juosmens punkcija;
• genetinė analizė mutacijų nustatymui;
• spirograma;
• laboratorinis tyrimas baltymų, ESR, kreatino fosfokinazės, karbamido kraujo rodikliuose.

Efektyvus gydymas

Neįmanoma visiškai atsikratyti ligos, Rusijoje nėra patentuoto vaisto, kuris leistų sustabdyti klinikinį vystymąsi. Europos šalyse Riluzole vartojamas lėtinti raumenų atrofiją. Įrankio užduotis yra slopinti glutamato gamybą, kurios didelė koncentracija pakenkia smegenų neuronams. Tyrimai parodė, kad pacientai, vartojantys vaistą, gyvena šiek tiek ilgiau, bet vis tiek miršta nuo kvėpavimo nepakankamumo.

Gydymas yra simptominis, pagrindinis gydymo uždavinys yra išlaikyti gyvenimo kokybę, pailginti savitarnos gebėjimą. Kai atsiranda sindromas, palaipsniui veikia organų, atsakingų už kvėpavimo takus, raumenys. Deguonies trūkumą kompensuoja naktį naudojamas BIPAP aparatas, IPPV. Įranga palengvina paciento būklę, ją lengva naudoti ir naudoti namuose. Po pilnos kvėpavimo sistemos atrofijos pacientas perkeliamas į stacionarią vėdinimo įrenginį (NIVL).

Konservatyvus simptomų gydymas padeda:

1. Krampių priepuoliai su karbamazepinu, Tizaniliu, fenitoinu, izoptinu, baklofenu, chinino sulfato injekcija.
2. Metabolinių procesų normalizavimas raumenų masėje anticholinesterazės agentais ("Berlition", "Espa-Lipon", "Glutoxim", Lipoic rūgštis, "Cortexin", "Elkar", "Levokarnitin", "Prozerin", "Kalimin", "Pyridostigmin" " Milgamma "," Tiogamma ", B grupės, E, C grupės vitaminai.
3. Fastsikulyatsii pašalinimas ("Elenium", "Sirdalud", "Sibazon", "Diazepam", "Mydocalm", "Baklosan").
4. Rijimo funkcijos gerinimas (Prozerin, Galantamine).
5. Skausmo pašalinimas pagal analgeziją Fluoksetinas, po kurio pacientas perkeliamas į morfiną.
6. Buscopan išleisto seilių kiekio normalizavimas.
7. Padidėjusi raumenų masė "retabolilom".
8. Palengvinti psichikos sutrikimus su antidepresantais (Paxil, Sertralin, Amitriptilinas, Fluoksetinas).

Prireikus skiriamas antibiotikų gydymas antibiotikais Fluoroquinol, Cefalosporin, Carbapenem. Be to, į gydymo kursą įtraukti ir nootropiniai vaistai: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.

Pacientams, kuriems yra ALS sindromas, reikia specialių adaptacijų, kad gyvenimas būtų lengvesnis, įskaitant:

• automatinis vežimėlis vežimui;
• kėdė įrengta su sausa spinta;
• kalbos sintezės kompiuterinė programa;
• lova su kėlimo mechanizmu;
• įrenginys norimam elementui paimti;
• ortopedinis rinkinys (gimdos kaklelio apykaklė, padangos).

Rūpindamiesi ligoniais, dėmesys skiriamas mitybai, maisto produktuose turi būti pakankamai mineralų ir vitaminų. Skystos konsistencijos indai, daržovės nuvalomos. Maitinimas atliekamas per zondą, sunkiais atvejais rodomas gastrostomijos įrengimas.

Prognozė

Šoninė amyotrofinė sklerozė yra sunki liga. Prognozę komplikuoja specifinių vaistų nebuvimas ir greitas anomalijos progresavimas. Paciento būklė priklauso nuo simptomų formos ir galimybės. Bet kokiu atveju mirtina pasekmė, bet jei lumbosakralinis sindromas pasiekia svogūninę formą, gyvenimo trukmė yra ne daugiau kaip dveji metai. Genetinės mutacijos atveju anomalijos raida nėra tokia greita, tinkamai prižiūrint, asmuo galės gyventi iki 12 metų nuo UAS debiutavimo momento.

Kas yra ALS diagnozė?

Amyotrofinė lateralinė sklerozė (kiti ALS, Charcot ligos, Lou Gehrig) pavadinimai yra progresuojanti nervų sistemos patologija, kuri visame pasaulyje veikia apie 350 tūkst. Žmonių, kasmet diagnozuojama apie 100 tūkst. Naujų atvejų. Tai yra vienas iš bendrų motorinių sutrikimų, kurie sukelia rimtų pasekmių ir mirtį. Kokie veiksniai turi įtakos ligos vystymuisi ir ar galima išvengti komplikacijų atsiradimo?

ALS plėtros priežastys

Ilgą laiką ligos patogenezė buvo nežinoma, tačiau daugelio tyrimų pagalba mokslininkai galėjo gauti reikiamą informaciją. Patologinio proceso ALS mechanizmas yra mutacija, kai pažeidžiama sudėtinga baltymų junginių, esančių smegenų ir nugaros smegenų ląstelėse, perdirbimo sistema, dėl to jie praranda regeneraciją ir normalų funkcionavimą.

Yra dvi ALS formos - paveldimas ir atsitiktinis. Pirmuoju atveju patologija išsivysto žmonėms, turintiems apsunkintą šeimos istoriją, esant šoninei amniotinei sklerozei arba frontaliniam laikui demencija artimuosiuose giminaičiuose. Daugumai pacientų (90–95 proc. Atvejų) diagnozuota atsitiktinė amyotrofinio sklerozės forma, kuri atsiranda dėl nepaaiškinamų veiksnių. Sukurtas ryšys tarp mechaninių sužalojimų, kariuomenės tarnybos, intensyvių apkrovų ir kenksmingų medžiagų poveikio organizmui, tačiau negalime kalbėti apie tikslią ALS priežastį.

Įdomu: šiandien garsiausias pacientas, sergantis amyotrofiniu skleroze, yra fizikas Stephen Hawking - patologinis procesas, sukurtas 21 metų. Šiuo metu jis buvo 76 metai, o vienintelis jo valdomas raumenys yra skruostų raumenys.

ALS simptomai

Paprastai liga diagnozuojama suaugusiems (po 40 metų), o susirgimo rizika nepriklauso nuo lyties, amžiaus, etninės grupės ar kitų veiksnių. Kartais yra jaunų žmonių patologijos atvejų. Pirmaisiais etapais ALS yra besimptomė, po to pacientas pradeda šviesos spazmus, tirpimą, raumenų silpnumą ir raumenų silpnumą.

Patologija gali paveikti bet kurią kūno dalį, tačiau paprastai (75% atvejų) ji prasideda nuo apatinių galūnių - pacientas jaučiasi silpnas kulkšnies sąnaryje, dėl ko jie suklupti vaikščiojant. Jei ženklų pasireiškimas prasideda viršutinėmis galūnėmis, asmuo praranda lankstumą ir jėgas rankose ir pirštuose. Galūnė tampa plonesnė, raumenys pradeda atrofuoti, o ranka tampa kaip paukščio letena. Vienas iš būdingų ALS bruožų yra apraiškų asimetrija, tai yra, pirmiausia, simptomai atsiranda vienoje kūno pusėje, o po kurio laiko - simptomai.

Be to, liga gali pasireikšti svogūnėlių pavidalu - paveikti kalbos aparatą, po kurio kyla sunkumų dėl rijimo funkcijos, yra stipri drooling. Vėliau paveikti raumenys, atsakingi už kramtymo funkciją ir veido išraiškas, todėl pacientas praranda veido išraiškas - nesugeba išpūsti skruostų, perkelti lūpas, kartais nustoja laikyti galvą normaliai. Palaipsniui patologinis procesas plinta į visą kūną, atsiranda visiškas raumenų parazitas ir imobilizacija. Ligonių, sergančių ALS diagnoze, skausmas beveik nėra - kai kuriais atvejais jie pasireiškia naktį ir yra susiję su prastu judėjimu ir dideliu sąnarių spazmu.

Lentelė Pagrindinės patologijos formos.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė: simptomai, diagnostikos ir gydymo principai

Amyotrofinė lateralinė sklerozė (ALS, motorinių motorinių neuronų liga, Charcot liga) yra retai pasitaikančio nervų sistemos patologija, kurioje žmogui išsivysto raumenų silpnumas ir atrofija, kuri neišvengiamai progresuoja ir lemia mirtį. Jūs jau sužinojote apie ligos atsiradimo priežastis ir mechanizmą nuo ankstesnio straipsnio, dabar kalbėkime apie ALS simptomus, diagnozavimo metodus ir gydymą.

ALS simptomai

Norėdami sužinoti, kokias klinikines apraiškas gali sukelti Charcot liga, reikia suprasti, kas yra centriniai ir periferiniai motoriniai neuronai.

Centrinis motoneuronas yra smegenų žievėje. Jei tai paveikta, tada raumenų silpnumas (parezė) vystosi kartu su raumenų tono padidėjimu, padidėja refleksai, kuriuos stebi neurologinis plaktukas, patologiniai simptomai pasireiškia (specifinė galūnių reakcija į tam tikrus dirgiklius, pvz. išorinis pėdos kraštas ir tt).

Periferinis motorinis neuronas yra smegenų kamiene ir įvairiuose stuburo smegenų lygiuose (gimdos kaklelio, krūtinės, juosmeninės), t.y. žemiau centrinės. Su šio motorinio neurono degeneracija taip pat išsivysto raumenų silpnumas, tačiau kartu su jais mažėja refleksai, sumažėja raumenų tonusas, nėra patologinių simptomų ir raumenų atrofija vystosi šio motorinio neurono.

Centrinis motoneuronas perduoda impulsus periferiniam, o raumenims, o raumenys, atsižvelgiant į tai, sumažėja. UAS atveju kai kuriuose etapuose impulsų perdavimas blokuojamas.

Amyotrofinėje lateralinėje sklerozėje gali būti paveiktas centrinis ir periferinis motoneuronas, įvairiais deriniais ir skirtingais lygiais (pvz., Centrinės motoneurono ir periferinės dalies degeneracija gimdos kaklelio lygyje arba tik periferinė lumbosakraliniu lygiu ligos pradžioje). Tai priklauso nuo to, kokius simptomus pacientas turės.

Skiriamos šios ALS formos:

• lumbosakralinis;
• gimdos kaklelio;
• bulbar: su periferiniu motoriniu neuronu smegenyse;
• didelis: su centrinio motorinio neurono pralaimėjimu.

Ši klasifikacija pagrįsta bet kokio neurono ligos pažeidimo požymių nustatymu ligos pradžioje. Kadangi liga vis dar egzistuoja, ji praranda savo reikšmę, nes vis daugiau ir daugiau naujų motorinių neuronų dalyvauja patologiniame procese. Tačiau toks padalijimas vaidina svarbų vaidmenį nustatant diagnozę (ar tai visai ALS?) Ir nustatant gyvenimo prognozę (kiek yra tariamai palikta pacientui gyventi).

Dažni simptomai, būdingi bet kokiai amyotrofinei sklerozei, yra:

• ypač motoriniai trikdžiai;
• jutimo sutrikimų stoka;
• šlapimo ir išmatų sutrikimų stoka;
• nuolatinis ligos progresavimas su naujų raumenų masyvų surinkimu iki visiško nelankstumo;
• periodiškų skausmingų mėšlungių buvimas paveiktose kūno dalyse, jie vadinami krampiais.

Lumbosacral

Su šia ligos forma yra du variantai:

• liga prasideda tik periferinio motoneurono pralaimėjimu, esančiu nugaros smegenų nugaros smegenų priekiniuose raguose. Šiuo atveju pacientas išsivysto raumenų silpnumą vienoje kojoje, tada pasirodo kitose, sausgyslių refleksai (kelio, achilo) sumažėjimas, raumenų tonusas kojose mažėja, palaipsniui atsiranda atrofijos (atrodo, kad kojos lieknančios, tarsi „išdžiūsta“). Tuo pačiu metu kojose stebimi fascikuliacijos - netyčia raumenų raumenys, turintys nedidelę amplitudę (raumenų „bangos“, raumenys „juda“). Tada į procesą įtraukiami rankų raumenys, taip pat sumažėja refleksai, susidaro atrofijos. Procesas yra didesnis - dalyvauja motorinių neuronų grupių grupė. Tai sukelia tokius simptomus kaip sutrikęs rijimas, neryškus ir neryškus kalbėjimas, balso nosies atspalvis ir liežuvio retinimas. Valgyti gagging, apatinis žandikaulis pradeda sag, problemų kramtomoji. Liežuvis taip pat turi fascikulacijas;
• ligos pradžioje aptinkami centrinio ir periferinio motoneuronų tuo pačiu metu padarytos žalos požymiai, užtikrinantys judėjimą kojose. Tuo pačiu metu, kojų silpnumas derinamas su refleksų padidėjimu, raumenų tono padidėjimu ir raumenų atrofija. Rodomi Babinskio, Gordono, Schefferio, Žukovskio ir kt. Patologiniai sustojimo simptomai, tada panašūs pokyčiai atsiranda rankose. Tada dalyvauja smegenų motoriniai neuronai. Parodykite kalbą, rijimą, kramtymą, raišką kalba. Priverstinis juokas ir verkimas.

Kaklo ir krūtinės forma

Jis taip pat gali debiutuoti dviem būdais:

• žala tik periferiniam motoneuronui - atsiranda parezė, atrofija ir fascikuliacija, vienoje rankoje sumažėja tonas. Po kelių mėnesių tie patys simptomai atsiranda kitoje rankoje. Rankos yra „beždžionės letena“. Tuo pačiu metu apatinėse galūnėse aptinkama refleksų, patologinių sustojimo požymių be atrofijos padidėjimas. Palaipsniui kojų raumenų jėga mažėja, procese dalyvauja smegenų liežuvėlio dalis. Ir tada neryški kalba, rijimo problemos, parezė ir liežuvio sujungimas. Kaklo raumenų silpnumas pasireiškia galvos pakabinimu;
• tuo pačiu metu pakenkta centriniams ir periferiniams motoneuronams. Tuo pačiu metu rankose, kojose yra atrofijos ir padidėję refleksai, turintys patologinių rankų požymių - refleksų padidėjimas, stiprumo sumažėjimas ir patologiškai sustabdomi simptomai, nesant atrofijų. Vėliau yra paveikta lemputės sekcija.

„Bulbar“ forma

Šioje ligos formoje pirmieji periferinio motorinio neurono pažeidimo simptomai smegenų kamiene yra artikuliacijos sutrikimai, gangavimas valgymo metu, nosies balsai, liežuvio atrofija ir fasciculiacijos. Kalbų judėjimas yra sunkus. Jei taip pat paveikiamas centrinis motoneuronas, šie simptomai taip pat apima gerklų ir mandibulinių refleksų padidėjimą, smurtinį juoką ir verkimą. Gag refleksas pakyla.

Kaip liga progresuoja rankose, parezė susidaro su atrofiniais pokyčiais, refleksų padidėjimu, tono ir patologinių pėdų ženklų padidėjimu. Panašūs pokyčiai atsiranda kojose, bet šiek tiek vėliau.

Aukšta forma

Tai yra amyotrofinės lateralinės sklerozės rūšis, kai liga prasideda nuo pirminio centrinio motorinio neurono pažeidimo. Tuo pačiu metu visose kamieno ir galūnių raumenyse susidaro parezė su raumenų tono padidėjimu ir patologiniais simptomais.

Aukšta forma, be motorinių sutrikimų, atsiranda psichikos sferos sutrikimai: atminties, mąstymo sutrikimai ir intelekto rodiklių sumažėjimas. Kartais šie sutrikimai pasiekia demencijos (demencijos) lygį, tačiau tai atsitinka 5% visų amyotrofinio sklerozės atvejų.

Lemputės ir aukštos ALS formos yra prognozuojamos nepalankios. Pacientams, kuriems šis liga pasireiškia, gyvenimo trukmė yra trumpesnė nei gimdos kaklelio ir lumbosakralinių formų.

Nepriklausomai nuo pirmųjų ligos apraiškų, ji nuolat progresuoja. Parezė įvairiose galūnėse lemia galimybę judėti savarankiškai, išlaikyti save. Kvėpavimo raumenų įsitraukimas į procesą pirmiausia lemia dusulio atsiradimą fizinio krūvio metu, tada jau yra sutrikusi dusulys, o atsiranda ūminio oro trūkumo epizodai. Terminalo stadijose spontaniškas kvėpavimas yra tiesiog neįmanoma, pacientams reikia nuolatinio dirbtinio plaučių ventiliacijos.

Retais atvejais prie ligos pabaigos gali prisijungti šlapimo sutrikimai, atsiradę dėl vėlavimo ar šlapimo nelaikymo. Kai ALS plėtoja impotenciją pakankamai anksti.

Su kramtymo ir rijimo pažeidimu, raumenų atrofija, pacientai praranda daug svorio. Raumenų atrofija nustatoma matuojant galūnių apskritimą simetriškose vietose. Jei skirtumas tarp dešinės ir dešinės pusės yra didesnis nei 1,5 cm, tai rodo atrofijos buvimą. Skausmo sindromas ALS yra susijęs su sąnarių sustingimu dėl parezės, ilgalaikio paveiktų kūno dalių judrumo, mėšlungio.

Kadangi ALS slopina burnos ertmės sandarumą, apatinis žandikaulis ir galvos pakimba, tai lydi pastovus nugriovimas, kuris yra labai nemalonus pacientui (ypač atsižvelgiant į tai, kad daugeliu atvejų sveikas protas ir tinkamas jų būklės suvokimas išlieka iki ligos pabaigos. ), jis sukuria psichiškai sergančio asmens įspūdį. Šis faktas prisideda prie depresijos susidarymo.

ALS lydi vegetaciniai sutrikimai: pernelyg didelis prakaitavimas, veido riebumas, odos spalvos pakitimas, galūnės tampa šalčio.

Ligonių, sergančių ALS, gyvenimo trukmė pagal įvairius šaltinius yra nuo 2 iki 12 metų, tačiau daugiau nei 90% pacientų miršta per 5 metus nuo diagnozės nustatymo. Galutinėje ligos stadijoje pacientai yra visiškai miegoti, kvėpavimas palaikomas dirbtiniu plaučių vėdinimo aparatu. Tokių pacientų mirties priežastis gali būti kvėpavimo sustojimas, komplikacijų, pvz., Plaučių uždegimo, tromboembolijos, spaudimo opų infekcijos ir infekcijos apibendrinimas.

Diagnostikos principai

Visame pasaulyje, norint diagnozuoti UAS, reikalinga tam tikra funkcija:

• klinikiniai centrinio motoneurono pažeidimo simptomai (patologiniai rankų ir pėdų simptomai, laktacijos refleksų padidėjimas, padidėjęs raumenų tonusas);
• klinikiniai periferinio neurono pažeidimo požymiai, patvirtinti elektrofiziologiniais tyrimo metodais (elektromografija), t
  patologiniai duomenys (biopsija);
• nuolatinis ligos progresavimas, įtraukiant naujas raumenų masyvus.

Ypatingas vaidmuo skiriamas kitų ligų, kurios gali pasireikšti kaip ALS simptomai, išskyrimui.

Jei įtariate, kad po kruopščiai surinktų skundų, sergate amyotrofine skleroze, parodoma anamnezė ir paciento neurologinis tyrimas:

• elektromografija (EMG);
• magnetinio rezonanso tyrimas (MRI);
• laboratoriniai tyrimai (CPK, AlAT, AsAT, kreatinino kiekio nustatymas);
• cerebrospinalinio skysčio (cerebrospinalinio skysčio) tyrimai;
• molekulinė genetinė analizė.

Amyotrofinės lateralinės sklerozės diagnostikai naudojama adatos formos EMG. ALS atveju pasireiškia raumenų denervacijos požymiai, ty pažeistos raumenys neturi funkcionuojančio ryšio su neuronais ir jų procesais. Tai tampa centrinio motoneurono pralaimėjimo patvirtinimu. Kitas simptomas yra EMG užfiksuotas fascikuliacijos potencialas. Turėtų būti žinoma, kad fascikuliacijos potencialą galima rasti ir sveikiems žmonėms, tačiau jų požymiai skiriasi nuo patologinių požymių (kuriuos gali nustatyti EMG).

Diagnozėje naudojamas smegenų ir nugaros smegenų MRT, siekiant nustatyti ligas, kurios gali „imituoti“ ALS simptomus, bet yra gydomos, priešingai nei ALS. Ženklai, patvirtinantys ALS buvimą MRT metu, yra galvos smegenų motorinės žievės atrofija, piramidinių traktų degeneracija (takai, jungiantys centrinį motorinį neuroną su periferiniu).

Jei ALS yra kraujyje, CK (kreatino fosfokinazės) kiekis padidėja 2–9 kartus, palyginti su norma. Tai yra fermentas, kuris išsiskiria raumenų skaidulų skaidymo metu. Dėl tos pačios priežasties ALT, AsAt ir kreatinino rodikliai šiek tiek padidėjo.

ALS smegenų skysčio metu šiek tiek padidėjo baltymų kiekis (iki 1 g / l).

Molekulinė genetinė analizė gali atskleisti 21 chromosomos genų mutaciją, kuri yra atsakinga už superoksido dismutazę-1. Tai yra informatyviausias visų laboratorinių tyrimų metodas.

Gydymas

Deja, amyotrofinė lateralinė sklerozė yra nepagydoma liga. Tai reiškia, kad šiandien nėra jokio būdo ilgai sulėtinti (arba sustabdyti) ligos progresavimą.

Iki šiol buvo sintezuotas vienintelis vaistas, patikimai pailginantis ALS pacientų gyvenimą. Ši medžiaga, apsauganti nuo glutamato išsiskyrimo, yra Riluzole. Jis turi būti vartojamas 100 mg per dieną. Tačiau Riluzole vidutinė gyvenimo trukmė vidutiniškai padidėja tik per 3 mėnesius. Jis daugiausia skiriamas pacientams, kuriems liga pasireiškia mažiau nei 5 metus, nepriklausomas kvėpavimas (priverstinio gyvybinio plaučių gebos tūris yra mažiausiai 60%). Skiriant jį reikia apsvarstyti šalutinį poveikį hepatito pavidalu. Todėl pacientams, gydomiems Riluzoliu, kepenų funkcija turėtų būti tiriama 1 kartą per 3 mėnesius.

Simptominis gydymas skirtas visiems pacientams, sergantiems ALS. Jos tikslas - sumažinti kančias, gerinti gyvenimo kokybę, sumažinti poreikį gauti išorės priežiūrą.

Simptominis gydymas reikalingas šiems sutrikimams gydyti:

• fascikuliacijos metu - krampas - karbamazepinas (Finlepsinas), baklofenas (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidine);
• pagerinti raumenų apykaitą - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), karnitinas (Elkar), levokarnitinas;
• depresijos - Fluoksetinas (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptilinas;
• gerinti medžiagų apykaitą neuronuose - vitamino B kompleksų kompleksuose (Milgamma, Combilipen ir tt);
• su drooling - Atropinas yra įpurškiamas į burną, Amitriptilino tabletės nurytos, mechaninis burnos ertmės valymas, nešiojamojo siurbimo naudojimas, botulino toksino injekcija į seilių liaukas, seilių liaukų švitinimas.

Daugeliui amyotrofinės lateralinės sklerozės simptomų reikia ne vaistų veikimo būdų.

Kai pacientui sunku nuryti maistą, būtina pereiti prie maistinių produktų su bulvių ir maltiems patiekalams, naudokite souffles, bulvių košė, pusiau skystus grūdus. Po kiekvieno valgio reikia atlikti burnos ertmės reabilitaciją. Jei suvartojimas per maistą tampa toks sunkus, kad pacientas yra priverstas vartoti maistą ilgiau nei 20 minučių, jei jis negali gerti daugiau nei 1 l skysčio per dieną, o taip pat progresuojančio svorio netekimas daugiau kaip 2% per mėnesį, tuomet turėtumėte pagalvoti apie atliekant perkutaninę endoskopinę gastrostomiją. Tai operacija, po kurios maistas patenka į kūną per vamzdį, kuris auginamas pilvo srityje. Jei pacientas nesutinka atlikti tokią operaciją, o maistas visai neįmanomas, būtina pereiti prie zondo maitinimo (per burną į skrandį įdedamas zondas, per kurį pilamas maistas). Galite naudoti parenterinę (intraveninę) arba tiesiąją žarną (per tiesiąją žarną). Šie metodai leidžia pacientams mirti nuo bado.

Kalbos sutrikimas labai apsunkina socialinį paciento prisitaikymą. Laikui bėgant kalba gali tapti tokia nesuprantama, kad žodinis kontaktas yra tiesiog neįmanoma. Tokiu atveju padėkite elektronines rašymo mašinas. Užsienyje naudokite kompiuterio sistemos simbolių rinkinio jutiklinius jutiklius, esančius ant akių obuolių.

Siekiant išvengti giliųjų venų trombozės apatinėse galūnėse, pacientas turi naudoti elastingus tvarsčius. Kai atsiranda infekcinių komplikacijų, nurodomi antibiotikai.

Varikliniai simptomai gali būti iš dalies pataisyti naudojant specialius ortopedinius prietaisus. Norėdami išlaikyti vaikščiojimą, naudokite ortopedinius batus, lazdeles, vaikštynes ​​ir vėliau vežimėlius. Kabant galvą, naudokite pusiau standų arba standų galvutės laikiklį. Vėlinėje ligos stadijoje pacientui reikia funkcinės lovos.

Vienas iš sunkiausių ALS simptomų yra kvėpavimo nepakankamumas. Kai atsiranda deguonies kiekis kraujyje kritiniam ir sunkiam kvėpavimo nepakankamumui, nurodomas periodinių neinvazinių vėdinimo įrenginių naudojimas. Jie gali būti naudojami pacientams namuose, tačiau dėl jų didelių išlaidų jie yra nepasiekiami. Jei intervencijos į kvėpavimo procesą poreikis viršija 20 valandų per dieną, pacientui pasireiškia tracheostomija ir dirbtinis plaučių vėdinimas (ALV). Akimirkas, kai pacientui reikia ventiliatoriaus, yra labai svarbus, nes tai rodo artėjančią mirtį. Paciento perkėlimo į mechaninę ventiliaciją klausimas yra labai sunkus medicinos etikos požiūriu. Šis manipuliavimas taupo gyvybę tam tikrą laiką, tačiau tuo pat metu jis pailgina kančias, nes ALS pacientai labai ilgai išlieka racionalūs.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė yra rimta neurologinė liga, kuri šiandien iš esmės nepalieka pacientui galimybės. Labai svarbu nesupainioti su diagnoze. Veiksmingas šios ligos gydymas dar neegzistuoja. Visų priemonių, medicininių ir socialinių priemonių, įgyvendinimas ALS atveju, turėtų būti siekiama užtikrinti kuo išsamesnį paciento gyvenimą.

Pirmasis medicinos kanalas, paskaita apie „amyotrofinę lateralinę sklerozę“. Skaityta Levitsky Gleb Nikolaevich