Kas yra kraujo leukemija: ligos simptomai ir požymiai

Leukemija (kitaip - anemija, leukemija, leukemija, kraujo vėžys, limfosarkoma) - skirtingų etiologijų piktybinių kraujo ligų grupė. Leukozėms būdinga nekontroliuojama patologiškai pakeistų ląstelių reprodukcija ir laipsniškas normalių kraujo ląstelių pakeitimas. Liga paveikia abiejų lyčių ir skirtingo amžiaus žmones, įskaitant kūdikius.

Bendra informacija

Pagal apibrėžimą kraujas yra neįprastas jungiamojo audinio tipas. Jo tarpląstelinė medžiaga yra sudėtingas daugiakomponentinis tirpalas, kuriame suspenduotos ląstelės laisvai juda (kitaip susidaro kraujo ląstelės). Kraujyje yra trys ląstelių rūšys:

• Eritrocitai arba raudonieji kraujo kūneliai, atliekantys transporto funkciją;
• Leukocitai arba baltieji kraujo kūneliai, kurie užtikrina imuninę apsaugą organizmui;
• Kraujo krešėjimo procese dalyvaujantys trombocitai arba trombocitai, jei pažeidžiami kraujagyslės.

Tik kraujotakoje cirkuliuoja tik funkcionaliai brandžios ląstelės, kaulų čiulpuose atsiranda naujų formuotų elementų reprodukcija ir brendimas. Leukemija išsivysto piktybiniame ląstelių, iš kurių susidaro leukocitai, degeneracijoje. Kaulų čiulpai pradeda gaminti nenormalius baltųjų kraujo kūnelių (leukemijos ląstelių), kurie negali arba iš dalies sugeba atlikti savo pagrindines funkcijas. Leukemijos elementai auga greičiau ir ne miršta su laiku, skirtingai nei sveiki leukocitai. Jie palaipsniui kaupiasi organizme, išstumia sveiką populiaciją ir trukdo normaliam kraujo funkcionavimui. Leukemijos ląstelės gali kauptis limfmazgiuose ir kai kuriuose organuose, sukeldamos jų išplitimą ir skausmą.

Klasifikacija

Pagal bendrąjį pavadinimą - leukocitai - nurodomos kelių tipų ląstelės, kurios skiriasi struktūra ir funkcija. Dažniausiai dviejų tipų ląstelių - mielocitų ir limfocitų - pirmtakai (blastinės ląstelės) patiria piktybinius pokyčius. Limfoblastozę ir mieloblastozę pasižymi ląstelių, kurios tapo leukeminėmis, rūšimi. Kiti blastinių ląstelių tipai taip pat yra jautrūs piktybiniams pažeidimams, tačiau jie yra daug rečiau.

Priklausomai nuo ligos eigos agresyvumo, išsiskiria ūminė ir lėtinė leukemija. Leukemija yra vienintelė liga, kai šie terminai reiškia ne nuoseklius vystymosi etapus, bet du iš esmės skirtingus patologinius procesus. Ūminė leukemija niekada tampa lėtine, o lėtinė beveik niekada nepasireiškia. Medicinos praktikoje yra labai retų ūminės lėtinės leukemijos atvejų.

Šių procesų pagrindas yra skirtingi patogenetiniai mechanizmai. Su nesubrendusių (blastinių) ląstelių pralaimėjimu atsiranda ūminis leukemija. Leukemijos ląstelės dauginasi greitai ir greitai auga. Nesant tinkamo gydymo, mirties tikimybė yra didelė. Pacientas gali mirti per kelias savaites po pirmųjų klinikinių simptomų atsiradimo.

Lėtinės leukemijos metu patologiniame procese dalyvauja funkciniu požiūriu brandūs baltųjų kraujo kūnelių arba brandinimo etapo ląstelių. Normalios populiacijos pakeitimas yra lėtas, kai kurių retų formų leukemijos simptomai yra lengvi ir liga atsitinka atsitiktinai, tiriant pacientą kitoms ligoms. Lėtinė leukemija gali lėtai progresuoti per metus. Pacientai skiriami palaikomąją terapiją.

Atitinkamai klinikinėje praktikoje išskiriamos šios leukemijos rūšys:

• Ūminė limfoblastinė leukemija (VIS). Ši leukemijos forma dažniausiai aptinkama vaikams, retai suaugusiems.
• Lėtinė limfocitinė leukemija (CLL). Ji diagnozuojama daugiausia vyresniems nei 55 metų žmonėms, labai retai vaikams. Yra atvejų, kai tos šeimos patologija aptinkama vienoje šeimoje.
• Ūminė mieloidinė leukemija (AML). Jis veikia vaikus ir suaugusiuosius.
• Lėtinė mieloidinė leukemija (LML). Liga dažniausiai aptinkama suaugusiems pacientams.

Ligos priežastys

Piktybinio kraujo ląstelių degeneracijos priežastys nėra galutinai nustatytos. Tarp labiausiai žinomų veiksnių, sukeliančių patologinį procesą, yra jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis. Leukemijos išsivystymo rizikos laipsnis mažai priklauso nuo spinduliuotės dozės ir padidėja net šiek tiek švitinant.

Leukemijos vystymąsi gali sukelti tam tikrų vaistų, įskaitant chemoterapijoje naudojamus vaistus, naudojimas. Tarp potencialiai pavojingų vaistų yra penicilino antibiotikai, chloramfenikolis, butadienas. Leukozogeninis poveikis pasireiškia benzene ir daugelyje pesticidų.

Mutaciją taip pat gali sukelti virusinė infekcija. Užsikrėtus, viruso genetinė medžiaga yra įterpta į žmogaus kūno ląsteles. Tam tikromis aplinkybėmis užkrėstos ląstelės gali virsti piktybiniais. Pagal statistiką didžiausias leukemijos atvejų pasitaiko tarp ŽIV užsikrėtusių asmenų.

Kai kurie leukemijos atvejai yra paveldimi. Paveldėjimo mechanizmas nėra visiškai suprantamas. Paveldimumas yra viena iš dažniausių vaikų leukemijos priežasčių.

Žmonėms, sergantiems genetinėmis ligomis ir rūkančiais, padidėja leukemijos rizika. Tuo pačiu metu daugelio ligos atvejų priežastys lieka neaiškios.

Simptomai

Jei įtariama leukemija suaugusiems ir vaikams, laiku pasireiškia diagnozė ir gydymas. Pirmieji leukemijos požymiai nėra specifiniai, jie gali būti supainioti dėl perpildymo, katarrinių reiškinių ar kitų ligų, nesusijusių su kraujodaros sistemos pažeidimais. Tikėtina leukemijos raida gali rodyti:

• Bendras negalavimas, silpnumas, miego sutrikimai. Pacientas kenčia nuo nemigos arba, priešingai, yra mieguistas.
• Sutrikusių audinių regeneracijos procesai. Žaizdos ilgai neišgydo, dantenos gali kraujuoti arba gali atsirasti kraujavimas iš nosies.
• Atsiranda nedideli kaulų skausmai.
• Šiek tiek pastovus temperatūros padidėjimas.
• Limfmazgiai, blužnis ir kepenys palaipsniui didėja, o kai kuriose leukemijos formose jie tampa vidutiniškai skausmingi.
• Pacientas nerimauja dėl pernelyg didelio prakaitavimo, galvos svaigimo, galimo alpimo. Širdies ritmas didėja.
• Imunodeficito požymiai pasireiškia. Pacientas dažniau ir ilgiau kenčia nuo peršalimo, sunkiau gydyti lėtines ligas.
• Pacientams skiriamas dėmesys ir atmintis.
• Apetitas pablogėja, pacientas netenka svorio.

Tai yra dažni Leukemijos atsiradimo požymiai ir norint išvengti pačių niūriausių įvykių raidos scenarijų, kai pasireiškia keletas jų, patartina pasikonsultuoti su hematologu. Tuo pačiu metu kiekviena iš formų turi specifinių klinikinių požymių.

Kai liga progresuoja, pacientui atsiranda hipochrominė anemija. Leukocitų skaičius, palyginti su norma, didėja tūkstančiais kartų. Laivai tampa trapūs ir lengvai pažeidžiami, kai susidaro hematomos, net ir lengvai paspaudus. Galimas kraujavimas po oda, gleivinės, vidiniai kraujavimai ir kraujavimas, vėlesniais leukemijos vystymosi etapais, plaučių uždegimas ir pleuritas išsivysto kraujo išsiskyrimu į plaučius arba pleuros ertmę.

Siaubingiausias leukemijos pasireiškimas - opinės ir nekrozinės komplikacijos, lydimos sunkios krūtinės anginos formos.

Visoms leukemijos formoms blužnies padidėjimas yra susijęs su daugelio leukemijos ląstelių sunaikinimu. Pacientai skundžiasi sunkumo jausmu kairėje pilvo pusėje.

Leukeminis infiltratas dažnai prasiskverbia į kaulinį audinį, atsiranda vadinamoji chloro leukemija.

Diagnostika

Leukemijos diagnostika grindžiama laboratoriniais tyrimais. Galimus piktybinius procesus organizme rodo specifiniai kraujo formulės pokyčiai, ypač per didelis leukocitų skaičius. Nustatant leukemijos požymius, atlikite įvairių tipų ir formų diferencinės diagnostikos tyrimų kompleksą.

• Citogenetiniai tyrimai atliekami siekiant nustatyti netipines chromosomas, būdingas įvairioms ligos formoms.
• Imunofenotipinė analizė, pagrįsta antigenų-antikūnų reakcijomis, leidžia diferencijuoti mieloidines ir limfoblastines ligos formas.
• Ūminės leukemijos diferenciacijai naudojama citocheminė analizė.
• Myelograma rodo sveikų ir leukeminių ląstelių santykį, pagal kurį gydytojas gali padaryti išvadą apie ligos sunkumą ir proceso dinamiką.
• Kaulų čiulpų punkcija, be informacijos apie ligos formą ir paveiktų ląstelių tipą, leidžia nustatyti jų jautrumą chemoterapijai.

Be to, atliekama instrumentinė diagnostika. Leukemijos ląstelės, kurios kaupiasi limfmazgiuose ir kituose organuose, sukelia antrinių navikų vystymąsi. Išskirti metastazių kompiuterinę tomografiją.

Krūtinės ląstos rentgeno tyrimas parodytas pacientams, sergantiems nuolatiniu kosuliu, kartu su kraujo krešulių išsiskyrimu ar be jų. Rentgeno spinduliuose pasireiškia plaučių pokyčiai, susiję su antriniais pažeidimais arba infekcijos židiniais.

Jei pacientas skundžiasi dėl odos jautrumo pažeidimo, regėjimo sutrikimai, galvos svaigimas, sumišimo požymiai yra rekomenduojami.

Jei įtariama metastazių, atliekamas audinių, paimtų iš tikslinių organų, histologinis tyrimas.

Skirtingų pacientų egzaminų programa gali skirtis, tačiau turi būti griežtai laikomasi visų gydytojo nurodymų. Nurodydamas, kaip konkrečiu atveju gydyti leukemiją, gydytojas neturi teisės eikvoti laiko - kartais jis greitai palieka.

Gydymas

Gydymo taktika parenkama atsižvelgiant į ligos formą ir stadiją. Ankstyvosiose vystymosi stadijose leukemija sėkmingai gydoma chemoterapija. Metodas susideda iš stiprių vaistų, kurie lėtina leukeminių ląstelių dauginimąsi ir augimą iki jų sunaikinimo. Chemoterapijos eiga suskirstyta į tris etapus:

• Indukcija;
• Konsolidavimas;
• Palaikomoji terapija

Pirmojo etapo tikslas - sunaikinti mutantinių ląstelių populiaciją. Po intensyvios terapijos kraujyje jie neturėtų būti. Remisija pasireiškia maždaug 95% vaikų ir 75% suaugusiųjų.

Konsolidavimo etape būtina konsoliduoti ankstesnio gydymo rezultatus ir užkirsti kelią ligos pasikartojimui. Šis etapas trunka iki 6 mėnesių, pacientas gali būti ligoninėje arba stacionariu dienos režimu, priklausomai nuo narkotikų vartojimo būdo.

Palaikomoji terapija trunka iki trejų metų namuose. Pacientas reguliariai atlieka tolesnį tyrimą.

Jei neįmanoma atlikti chemoterapijos pagal objektyvias indikacijas, eritrocitų masės perpylimai atliekami pagal konkrečią schemą.

Kritiniais atvejais pacientui reikia chirurginio gydymo - kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantacijos.

Po pagrindinio gydymo, siekiant išvengti leukemijos pasikartojimo ir mikrometastazių naikinimo, pacientas gali būti gydomas radioterapija.

Monokloninė terapija yra palyginti naujas leukemijos gydymo metodas, pagrįstas specifinių monokloninių antikūnų selektyviu poveikiu leukeminių ląstelių antigenams. Įprasti leukocitai neturi įtakos.

Prognozė

Leukemijos prognozė labai priklauso nuo ligos formos, transformacijos stadijos ir ląstelių rūšies.

Jei gydymo pradžia atidėta, pacientas gali mirti per kelias savaites po to, kai nustatoma ūminė leukemijos forma. Laiku gydant 40% suaugusiųjų pacientų patiria ilgalaikę remisija, vaikams šis skaičius siekia 95%.

Lėtinės formos leukemijų prognozė labai skiriasi. Laikui bėgant ir tinkamai prižiūrint, pacientas gali tikėtis 15-20 metų gyvenimo.

Prevencija

Kadangi tikslios ligos priežastys daugeliu klinikinių atvejų yra neaiškios, tarp akivaizdžiausių pirminės leukemijos prevencijos priemonių yra:

• Griežtai laikytis gydytojo nurodymų gydant bet kokias ligas;
• Individualių apsaugos priemonių laikymasis dirbant su potencialiai pavojingomis medžiagomis.

Ankstyvosiose vystymosi stadijose sėkmingai gydoma leukemija, todėl nepaisykite metinių patikrinimų su specializuotais specialistais.

Antrinę leukemijos prevenciją sudaro savalaikis apsilankymas pas gydytoją ir paskirto gydomojo gydymo režimo režimas bei rekomendacijos dėl gyvenimo būdo korekcijos.

Leukemija

Leukemija yra piktybinis kaulų čiulpų audinio pažeidimas, dėl kurio sumažėja hemopoetinių leukocitų pirmtakų brandinimas ir diferenciacija, jų nekontroliuojamas augimas ir sklaida visame organizme leukeminių infiltratų pavidalu. Leukemijos simptomai gali būti silpnumas, svorio netekimas, karščiavimas, kaulų skausmas, nepagrįsti kraujavimai, limfadenitas, splenozė ir hepatomegalija, meninginiai simptomai, dažni infekcijos. Leukemijos diagnozę patvirtina bendras kraujo tyrimas, krūtinės punkcija su kaulų čiulpų tyrimu, trepanobiopsija. Leukemijai gydyti reikia ilgalaikės nepertraukiamos poliaterapijos, simptominės terapijos ir, jei reikia, kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantacijos.

Leukemija

Leukemija (leukemija, kraujo vėžys, leukemija) yra hematopoetinės sistemos (hemoblastozės) naviko liga, susijusi su sveikų specializuotų leukocitų serijos ląstelių pakeitimu su neįprastai pakeistomis leukemijos ląstelėmis. Leukemijai būdingas greitas organizmo pažeidimas ir sisteminė žala - hematopoetinės ir kraujotakos sistemos, limfmazgiai ir limfoidiniai dariniai, blužnis, kepenys, centrinė nervų sistema ir pan. Leukemija paveikia tiek suaugusiuosius, tiek vaikus, yra dažniausias vaikų vėžys. Vyrai serga 1,5 karto dažniau nei moterys.

Leukemijos ląstelės nesugeba visiškai diferencijuoti ir vykdyti savo funkcijas, tačiau tuo pat metu jos turi ilgesnį tarnavimo laiką, didelį pasiskirstymo potencialą. Leukemiją lydi laipsniškas normalių leukocitų (granulocitų, monocitų, limfocitų) ir jų pirmtakų pakeitimas, trombocitų ir eritrocitų trūkumas. Tai palengvina aktyvus leukeminių ląstelių savęs reprodukavimas, didesnis jų jautrumas augimo faktoriams, augimo stimuliatorių išsiskyrimas auglio ląstelėms ir veiksniai, slopinantys normalų kraujo formavimąsi.

Leukemijos klasifikacija

Pagal vystymosi ypatumus išskiriama ūminė ir lėtinė leukemija. Ūminėje leukemijoje (50–60% visų atvejų) sparčiai auga silpnai diferencijuotų blastinių ląstelių populiacija, kuri prarado gebėjimą subrendti. Atsižvelgiant į jų morfologinius, citocheminius, imunologinius požymius, ūminis leukemija yra suskirstyta į limfoblastines, mieloblastines ir nediferencijuotas formas.

Ūminė limfoblastinė leukemija (VIS) - iki 80-85% vaikų leukemijos atvejų, daugiausia 2-5 metų amžiaus. Auglys susidaro išilgai kraujo limfos linijos ir susideda iš limfocitų - limfoblastų (L1, L2, L3 tipų), priklausančių B-ląstelių, T-ląstelių arba O-ląstelių proliferacinėms gemoms, pirmtakų.

Ūminė mieloblastinė leukemija (AML) yra mieloidinio kraujo linijos pažeidimo rezultatas; Leukemijos augimo pagrindu yra mieloblastai ir jų palikuonys, kitų tipų blastinės ląstelės. Vaikams AML dalis yra 15% visų leukemijų, o amžius progresuoja ligos dažnį. Jie išskiria keletą AML variantų - su minimaliais diferenciacijos požymiais (M0), be brandinimo (M1), su brendimo požymiais (M2), promyelocitiniu (M3), mielomonoblastu (M4), monoblastu (M5), eritroidu (M6) ir megakariocitu (M7).

Nediferencijuota leukemija pasižymi ankstyvųjų progenitorinių ląstelių augimu, neturinčiu diferenciacijos požymių, atstovaujamų homogeninėmis mažomis pluripotentinėmis kraujo kamieninėmis ląstelėmis arba iš dalies nustatytomis pusiau kamieninėmis ląstelėmis.

Lėtinė leukemijos forma nustatoma 40-50% atvejų, dažniausiai tarp suaugusiųjų (40-50 metų ir vyresnių), ypač tarp jonizuojančiosios spinduliuotės. Lėtinė leukemija vystosi lėtai, kelerius metus, pasireiškia pernelyg didėjančiu brandžių, bet funkciniu požiūriu neaktyvių, ilgai gyvenančių leukocitų - B ir T-limfocitų - skaičiumi limfocitinėje formoje (CLL) ir granulocituose bei brandinančiomis mieloidinėmis progenitorinėmis ląstelėmis mielocitinėje formoje (CML). Skiriami atskirai jauni, vaikai ir suaugusieji LML, eritremijos, mielomos (plazmacitomos) variantai. Eritremijai būdinga eritrocitų leukemija, aukšta neutrofilinė leukocitozė ir trombocitozė. Mielomos šaltinis yra naviko augimas plazmos ląstelėse, metaboliniai sutrikimai Ig.

Leukemijos priežastys

Leukemijos priežastis yra vidinės ir tarpkristalinės aberacijos - molekulinės struktūros pažeidimas arba chromosomų regionų mainai (ištrynimai, inversijos, fragmentacija ir perkėlimas). Pavyzdžiui, lėtinės mieloidinės leukemijos metu pastebima Philadelphia chromosoma su translokacija t (9; 22). Leukemijos ląstelės gali atsirasti bet kuriame kraujodaros stadijoje. Tuo pačiu metu chromosomų anomalijos gali būti pirminės - pasikeitus hematopoetinės ląstelės savybėms ir sukuriant specifinį kloną (monokloninę leukemiją) arba antrines, atsirandančias genetiškai nestabilios leukemijos klono (daugiau piktybinės poliklono formos) proliferacijos procese.

Leukemija dažniau aptinkama pacientams, sergantiems chromosomų ligomis (Dauno sindromu, Klinefelterio sindromu) ir pirminėmis imunodeficito būsenomis. Galima leukemijos priežastis yra onkogeninių virusų infekcija. Paveldimo polinkio buvimas prisideda prie ligos, nes jis dažniau pasitaiko šeimose, kuriose yra leukemija sergančių pacientų.

Piktybiniai hematopoetinių ląstelių transformacijos gali atsirasti dėl įvairių mutageninių veiksnių: jonizuojančiosios spinduliuotės, aukštos įtampos elektromagnetinio lauko, cheminių kancerogenų (vaistų, pesticidų, cigarečių dūmų). Antrinė leukemija dažnai susijusi su radioterapija ar chemoterapija gydant kitą onkologiją.

Leukemijos simptomai

Leukemijos eiga vyksta keliais etapais: pradinis, išsivystęs pasireiškimas, remisija, atsigavimas, atkrytis ir terminalas. Leukemijos simptomai yra nespecifiniai ir turi bendrų bruožų visų tipų ligoms. Juos lemia naviko hiperplazija ir kaulų čiulpų, kraujotakos ir limfinės sistemos, centrinės nervų sistemos ir įvairių organų infiltracija; normalių kraujo ląstelių trūkumas; hipoksija ir apsinuodijimas, hemoraginės, imuninės ir infekcinės įtakos vystymasis. Leukemijos pasireiškimo laipsnis priklauso nuo hematopoezės, audinių ir organų leukeminių pažeidimų vietos ir masyvumo.

Su ūminiu leukemija, bendras negalavimas, silpnumas, apetito praradimas ir svorio netekimas, odos padorumas greitai atsiranda ir auga. Pacientai nerimauja dėl didelio karščiavimo (39–40 ° C), šaltkrėtis, artralgijos ir kaulų skausmo; lengvai atsirandantis gleivinės kraujavimas, odos kraujavimas (petechijos, mėlynės) ir skirtingos lokalizacijos kraujavimas.

Padidėja regioninių limfmazgių (gimdos kaklelio, akiliarinės, inguinalinės), seilių liaukų patinimas, yra hepatomegalia ir splenomegalija. Infekciniai-uždegiminiai orofaringinės gleivinės procesai dažnai atsiranda - stomatitas, gingivitas ir opinis-nekrozinis krūtinės angina. Nustatyta anemija, hemolizė ir gali atsirasti DIC.

Neuroleukemija rodo simptomus (vėmimas, stiprus galvos skausmas, regos nervo patinimas, traukuliai), stuburo skausmas, parezė, paralyžius. VISUI vystosi visų limfmazgių, tymų, plaučių, mediastino, virškinimo trakto, inkstų ir lytinių organų grupių masiniai blastų pažeidimai; AML - daugybinės mielosarcomos (chloromos) periosteume, vidiniuose organuose, riebaliniame audinyje, ant odos. Senyviems pacientams, sergantiems leukemija, gali pasireikšti krūtinės angina, širdies ritmo sutrikimas.

Lėtinė leukemija yra lėta arba vidutiniškai progresuojanti (nuo 4-6 iki 8-12 metų); būdingos ligos apraiškos pastebimos išsivysčiusiame etape (pagreitis) ir gale (sprogimo krizė), kai aukštakrosnių metastazės atsiranda už kaulų čiulpų. Atsižvelgiant į bendrų simptomų paūmėjimą, pastebimas dramatiškas išeikvojimas, vidaus organų, ypač blužnies, generalizuoto limfadenito, pustulinės odos pažeidimų (pyoderma) ir pneumonijos padidėjimas.

Eritremijos atveju atsiranda apatinių galūnių, galvos smegenų ir vainikinių arterijų kraujagyslių trombozė. Mieloma atsiranda, kai vienas ar keli navikai infiltruoja kaukolės, stuburo, šonkaulių, peties, šlaunų kaulus; osteolizė ir osteoporozė, kaulų deformacija ir dažni lūžiai, kartu su skausmu. Kartais atsiranda AL-amiloidozė, mielomos nefropatija su CRF.

Leukemija sergančio paciento mirtis gali pasireikšti bet kuriame etape dėl didelių hemoragijų, gyvybiškai svarbių organų kraujavimų, blužnies plyšimo, pūlingų-septinių komplikacijų (peritonito, sepsio), sunkių intoksikacijų, inkstų ir širdies nepakankamumo.

Leukemijos diagnozė

Pagal leukemijos diagnostinius tyrimus atliekamas bendras ir biocheminis kraujo tyrimas, kaulų čiulpų (krūtinkaulio) ir nugaros smegenų (juosmens), trefino biopsijos ir limfmazgių biopsijos, rentgeno, ultragarso, CT ir MRI.

Periferiniame kraujyje yra ryški anemija, trombocitopenija, bendro leukocitų skaičiaus pokytis (paprastai padidėjimas, bet gali būti trūkumas), leukocitų formulės pažeidimas, netipinių ląstelių buvimas. Ūminėje leukemijoje nustatomi blastai ir nedidelis procentas brandžių ląstelių be pereinamųjų elementų („leukemijos nepakankamumas“), lėtiniuose pažeidimuose - skirtingų besivystančių klasių kaulų čiulpų ląstelės.

Leukemijos raktas yra kaulų čiulpų biopsijos mėginių (mielogramos) ir smegenų skysčio tyrimas, įskaitant morfologinius, citogenetinius, citocheminius ir imunologinius tyrimus. Tai leidžia nustatyti leukemijos formas ir potipius, kurie yra svarbūs pasirenkant gydymo protokolą ir prognozuojant ligą. Ūminės leukemijos atveju nediferencijuotų blastų lygis kaulų čiulpuose yra didesnis nei 25%. Svarbus kriterijus yra Philadelphia chromosomos aptikimas (Ph-chromosoma).

Leukemija skiriasi nuo autoimuninės trombocitopeninės purpuros, neuroblastomos, juvenilinio reumatoidinio artrito, infekcinės mononukleozės, taip pat kitų navikų ir infekcinių ligų, sukeliančių leukemoidinę reakciją.

Leukemija

Leukemijos gydymą hematologai atlieka specializuotose hematologinėse klinikose pagal priimtus protokolus, laikydamiesi aiškiai apibrėžtų terminų, pagrindinių gydymo ir diagnostikos priemonių etapų ir kiekių kiekvienai ligos formai. Leukemijos gydymo tikslas - gauti ilgalaikę visišką klinikinę ir hematologinę remisiją, atkurti normalų kraujo susidarymą ir užkirsti kelią atkryčiui bei, jei įmanoma, visiškai atkurti pacientą.

Ūmiai leukemijai reikia nedelsiant pradėti intensyvų gydymą. Kaip pagrindinis Leukemijos metodas, naudojama daugiakomponentė chemoterapija, kuriai jautriausios yra ūminės formos (veiksmingumas ALL - 95%, AML).

80%) ir vaikystės leukemija (iki 10 metų). Norint pasiekti ūminės leukemijos remisiją dėl leukeminių ląstelių mažinimo ir likvidavimo, naudojami įvairių citotoksinių vaistų deriniai. Remisijos laikotarpiu ilgai trunkantis (kelerius metus) gydymas tęsiasi inkaravimo (konsolidavimo) forma, o po to palaikomoji chemoterapija papildant naujus citostatikus. Neuroleukemijos profilaktikai remisijos metu nurodomas intratekalinis ir intralumbalinis vietinis chemoterapijos ir smegenų švitinimas.

AML gydymas yra problemiškas dėl dažno hemoraginių ir infekcinių komplikacijų vystymosi. Promelocitinė leukemijos forma yra palankesnė, kuri vyksta į visišką klinikinį ir hematologinį remisija pagal promyelocitų diferenciacijos stimuliatorius. Viso AML remisijos stadijoje alogeninė kaulų čiulpų transplantacija (arba kamieninių ląstelių injekcija) yra veiksminga, leidžiant 55-70% atvejų pasiekti 5 metų išgyvenimą be atkryčio.

Lėtinės leukemijos metu ikiklinikinėje stadijoje yra pakankamos nuolatinės stebėsenos ir atkūrimo priemonės (visavertė mityba, racionalus darbo ir poilsio būdas, insoliacijos pašalinimas, fizioterapija). Už lėtinės leukemijos paūmėjimo yra nustatytos medžiagos, blokuojančios Bcr-Abl baltymo tirozino kinazės aktyvumą; tačiau jie yra mažiau veiksmingi greitėjimo ir sprogimo krizės fazėje. Pirmaisiais ligos metais patartina įvesti a-interferoną. CML atveju alogeninis kaulų čiulpų persodinimas iš susijusio ar nesusijusio HLA donoro gali duoti gerų rezultatų (60% visiško remisijos atvejų 5 ar daugiau metų). Poveikio metu nedelsiant skiriama mono- arba poliakerapija. Galbūt limfmazgių, blužnies, odos švitinimo naudojimas; ir pagal tam tikras indikacijas - splenektomiją.

Hemostatinė ir detoksikacinė terapija, trombocitų ir leukocitų infuzija, gydymas antibiotikais naudojamas kaip simptominė priemonė visose leukemijos formose.

Leukemijos prognozė

Leukemijos prognozė priklauso nuo ligos formos, pažeidimo paplitimo, paciento rizikos grupės, diagnozės nustatymo laiko, atsako į gydymą ir pan. su aukštu leukocitų kiekiu, Philadelphia chromosomos, neuroleukemijos buvimu; vėlyvos diagnozės atvejais. Ūminės leukemijos prognozė yra daug blogesnė dėl greito kurso ir, jei negydoma, greitai sukelia mirtį. Vaikams, kuriems laiku ir racionaliai gydoma, ūminės leukemijos prognozė yra palankesnė nei suaugusiųjų. Gera leukemijos prognozė yra tikimybė, kad 5 metų išgyvenamumas bus 70% ar daugiau; pasikartojimo rizika yra mažesnė nei 25%.

Lėtinė leukemija pasiekia sprogimo krizę, įgyja agresyvų kursą, kuriam gresia komplikacijų rizika. Tinkamai gydant lėtinę formą, leukemijos remisiją galima pasiekti daugelį metų.

Leukemija Ligos priežastys, rizikos veiksniai, simptomai, diagnozė ir gydymas.

Svetainėje pateikiama pagrindinė informacija. Tinkama diagnozė ir ligos gydymas yra įmanomi prižiūrint sąžiningam gydytojui.

Leukemijos tipai - ūmus ir lėtinis

• Ūminės leukemijos yra sparčiai progresuojančios ligos, kurios atsiranda dėl kaulų čiulpų kraujo ląstelių (baltų kūnų, leukocitų) brendimo sutrikimo, jų pirmtakų klonavimo (nesubrendusios (blastinių ląstelių) ląstelės), iš jų auglio susidarymo ir jo augimo kaulų čiulpuose, galimai toliau metastazės (kraujo ląstelių ar limfos ląstelių sklaida sveikiems organams).
• Lėtinės leukemijos skiriasi nuo ūminių ligų, nes liga trunka ilgai, atsiranda patologinių progenitorinių ląstelių ir brandžių leukocitų vystymasis, sutrikdydamas kitų ląstelių linijų (eritrocitų linijos ir trombocitų) susidarymą. Iš brandžių ir jaunų kraujo kūnelių susidaro navikas.

Leukemijos taip pat skirstomos į skirtingus tipus, o jų pavadinimai formuojami priklausomai nuo ląstelių, kurių pagrindu jie yra, tipas. Kai kurios leukemijos rūšys: ūminė leukemija (limfoblastinė, mieloblastinė, monoblastinė, megakarioblastinė, eritromieloblastinė, plazmablastinė ir kt.), Lėtinė leukemija (megakariocitinė, monocitinė, limfocitinė, mieloma ir kt.).
Leukemija gali sukelti tiek suaugusiųjų, tiek vaikų. Vyrai ir moterys patiria tokį patį santykį. Skirtingose ​​amžiaus grupėse yra įvairių rūšių leukemija. Vaikystėje dažniau pasireiškia ūminis limfoblastinis leukemija, 20-30 metų amžiaus - ūminis mieloblastas, 40–50 metų amžiaus - dažniau - lėtinis mieloblastas, senatvėje - lėtinė limfocitinė leukemija.

Kaulų čiulpų anatomija ir fiziologija

Kaulų čiulpai yra audinys, esantis kaulų viduje, daugiausia dubens kauluose. Tai yra svarbiausias organas, dalyvaujantis kraujo formavimo procese (naujų kraujo ląstelių gimimas: raudonieji kraujo kūneliai, leukocitai, trombocitai). Šis procesas yra būtinas, kad organizmas pakeistų mirtinas kraujo ląsteles naujais. Kaulų čiulpai susideda iš pluoštinio audinio (jis sudaro pagrindą) ir hematopoetinį audinį (kraujo ląsteles skirtinguose brandinimo etapuose). Hematopoetinių audinių sudėtyje yra 3 ląstelių linijos (eritrocitai, leukocitai ir trombocitai), kurios sudaro atitinkamai 3 ląstelių grupes (eritrocitus, leukocitus ir trombocitus). Dažnas šių ląstelių protėvis yra kamieninė ląstelė, kuri pradeda kraujo susidarymo procesą. Jei kamieninių ląstelių susidarymo procesas arba jų mutacija yra sutrikdyta, ląstelių susidarymo procesas tarp visų 3 ląstelių linijų yra sutrikdytas.

Raudonieji kraujo kūneliai yra raudonieji kraujo kūneliai, kuriuose yra hemoglobino, jis nustato deguonį, su kuriuo kūno ląstelės maitina. Kadangi trūksta raudonųjų kraujo kūnelių, organizmo ląstelės ir audiniai yra nepakankamai prisotinti deguonimi, todėl jis pasireiškia įvairiais klinikiniais simptomais.

Leukocitai yra: limfocitai, monocitai, neutrofilai, eozinofilai, bazofilai. Jie yra baltųjų kraujo kūnelių, jie vaidina vaidmenį apsaugant organizmą ir imunitetą. Jų trūkumas sukelia imuniteto sumažėjimą ir įvairių infekcinių ligų vystymąsi.
Trombocitai yra kraujo plokštelės, kurios yra susijusios su kraujo krešulių susidarymu. Trombocitų trūkumas sukelia įvairų kraujavimą.
Daugiau apie kraujo ląstelių tipus skaitykite atskirame straipsnyje po nuorodos.

Leukemijos priežastys, rizikos veiksniai

Įvairių rūšių leukemijos simptomai

1. Ūminėje leukemijoje pastebimi 4 klinikiniai sindromai:

• Aneminis sindromas: dėl raudonųjų kraujo kūnelių gamybos trūkumo gali pasireikšti daug ar keletas simptomų. Išreikštas nuovargio, odos ir skleros pavidalu, galvos svaigimas, pykinimas, greitas širdies plakimas, trapūs nagai, plaukų slinkimas, nenormalus kvapo suvokimas;
• Hemoraginis sindromas: atsiranda dėl trombocitų trūkumo. Išraiškingi šie simptomai: pirmoji dantenų kraujavimas, kraujosruvos, gleivinės (liežuvio ir kitų) ar odos kraujavimas mažų taškų arba dėmių pavidalu. Vėliau, progresavus leukemijai, atsiranda masinis kraujavimas, atsiradęs dėl DIC sindromo (dislokuoto intravaskulinio koaguliacijos);
• Infekcinių komplikacijų sindromas, apsinuodijimo simptomais: atsiranda dėl baltųjų kraujo kūnelių trūkumo ir vėlesnio imuniteto sumažėjimo, kūno temperatūros padidėjimo iki 39 0 С, pykinimo, vėmimo, apetito praradimo, staigaus svorio sumažėjimo, galvos skausmo ir bendro silpnumo. Pacientas prisijungia prie įvairių infekcijų: gripo, pneumonijos, pielonefrito, abscesų ir kt.
• Metastazės - kraujo ar limfos srauto metu auglių ląstelės patenka į sveikus organus, sutrikdo jų struktūrą, funkciją ir didina jų dydį. Visų pirma, metastazės patenka į limfmazgius, blužnį, kepenis, o vėliau į kitus organus.

Mieloblastinė ūminė leukemija, sutrikusi mieloidinės ląstelės brandinimas, iš kurio subrendo eozinofilai, neutrofilai, bazofilai. Liga greitai išsivysto, kuriai būdingas ryškus hemoraginis sindromas, apsinuodijimo simptomai ir infekcinės komplikacijos. Padidėjęs kepenų, blužnies, limfmazgių dydis. Periferiniame kraujyje yra sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, ryškus leukocitų ir trombocitų sumažėjimas, jaunos (mieloblastinės) ląstelės.
Eritroblastinė ūminė leukemija, progenitorinės ląstelės yra paveiktos, iš kurių eritrocitai turi toliau vystytis. Tai dažniau pasitaiko senatvėje, kuriai būdingas ryškus aneminis sindromas, nėra blužnies, limfmazgių padidėjimo. Periferiniame kraujyje sumažėja eritrocitų, leukocitų ir trombocitų skaičius, jaunų ląstelių (eritroblastų) buvimas.
Periferiniame kraujyje bus sumažintas monoblastinis ūminis leukemija, atitinkamai sumažėjusi limfocitų ir monocitų gamyba. Kliniškai pasireiškia karščiavimas ir įvairių infekcijų pridėjimas.
Megakarioblastinė ūminė leukemija, sutrikusi trombocitų gamyba. Elektronų mikroskopija atskleidžia kaulų čiulpų megakarioblastus (jaunų ląstelių, iš kurių susidaro trombocitai) ir padidėjusį trombocitų skaičių. Retas variantas, bet dažniau vaikystėje ir bloga prognozė.
Lėtinė mieloidinė leukemija, padidėjusi mieloidinių ląstelių, iš kurių susidaro leukocitai, susidarymas (neutrofilai, eozinofilai, bazofilai), padidins šių ląstelių grupių lygį. Ilgą laiką gali būti simptomų. Vėliau atsiranda intoksikacijos simptomų (karščiavimas, bendras silpnumas, galvos svaigimas, pykinimas) ir anemijos simptomų, išsiplėtusios blužnies ir kepenų.
Lėtinė limfocitinė leukemija, sustiprėjęs ląstelių susidarymas - limfocitų pirmtakas, todėl padidėja limfocitų kiekis kraujyje. Tokie limfocitai negali atlikti savo funkcijos (imuniteto vystymosi), todėl pacientai prisijungia prie įvairių rūšių apsinuodijimo simptomų.

Leukemijos diagnostika

• Padidėjęs laktato dehidrogenazės kiekis (normalus 250 V / l);
• Aukštas ASAT (normalus iki 39 U / l);
• Didelis karbamidas (normalus 7,5 mmol / l);
• Padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis (normalus iki 400 µmol / l);
• Padidėjęs bilirubino ˃20 µmol / l;
• Sumažėjęs fibrinogenas 30%;
• Mažas raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų, trombocitų kiekis.

1. Trepanobiopija (histologinis biopsijos tyrimas iš lūpos kaulo): neleidžia tiksliai diagnozuoti, bet tik lemia naviko ląstelių augimą, pakeitus normalias ląsteles.
2. Kaulų čiulpų punkto citocheminis tyrimas: atskleidžia specifinius blastų fermentus (reakcija į peroksidazę, lipidus, glikogeną, nespecifinę esterazę), lemia ūminės leukemijos variantą.
3. Imunologinių tyrimų metodas: identifikuoja specifinius paviršiaus antigenus ląstelėse, nustato ūminės leukemijos variantą.
4. Vidaus organų ultragarsas: nespecifinis metodas, atskleidžia padidėjusius kepenis, blužnį ir kitus vidinius organus su navikų ląstelių metastazėmis.
5. Krūtinės ląstos rentgeno spinduliai: tai nespecifinis metodas, kuris aptinka uždegimo plaučiuose buvimą infekcijos ir padidėjusių limfmazgių metu.

Leukemija

Narkotikų gydymas

1. Polihemoterapija yra naudojama priešnavikiniam poveikiui:

Ūminio leukemijos gydymui vienu metu skiriami keli vaistai nuo vėžio: Mercaptopurine, Leicrane, Cyclophosphamide, Fluorouracil ir kt. Merkaptopurinas vartojamas 2,5 mg / kg paciento kūno svorio (terapinė dozė), Leikaran skiriama po 10 mg per parą. Ūminio leukemijos gydymas vaistais nuo vėžio, trunka 2-5 metus, palaikant (mažesnes) dozes;

1. Transfuzijos terapija: eritrocitų masė, trombocitų masė, izotoniniai tirpalai, siekiant ištaisyti ryškų aneminį sindromą, hemoraginį sindromą ir detoksikaciją;
2. Atkuriamoji terapija:

• imuninei sistemai stiprinti. Duovit 1 tabletė 1 kartą per dieną.
• Geležies preparatai geležies trūkumo korekcijai. Sorbifer 1 tabletė 2 kartus per dieną.
• Imunomoduliatoriai padidina organizmo reaktyvumą. Timalinas, intramuskuliariai 10-20 mg kartą per parą, 5 dienos, T-aktyvinas, į raumenis su 100 mcg 1 kartą per dieną, 5 dienos;

1. Hormoninis gydymas: Prednizolonas 50 g per parą.
2. Susijusių infekcijų gydymui skiriami plataus spektro antibiotikai. Imipenemas 1-2 g per parą.
3. Radioterapija naudojama lėtinei leukemijai gydyti. Padidėjusios blužnies, limfmazgių švitinimas.

Chirurginis gydymas

Tradiciniai gydymo metodai

Naudokite druskos tvarsčius su 10% druskos tirpalu (100 g druskos 1 litrui vandens). Drėgna lininio audinio sudrėkinkite karštu tirpalu, truputį išspauskite audinį, sulenkite į keturias dalis ir padėkite ant gerklės vietos ar auglio, pritvirtinkite ją lipnia juosta.

Susmulkintų pušų adatų, sausų svogūnų, raudonųjų žiedų odos infuzija, sumaišykite visus ingredientus, įpilkite vandens ir užvirinkite. Reikalauti dienos, padermės ir gerti vietoj vandens.

Valgykite runkelius, granatų, morkų sultis. Valgykite moliūgą.

Kaštoninių gėlių infuzija: paimkite 1 šaukštą kaštoninių gėlių, įpilkite 200 g vandens, virkite ir palikite užpilti kelias valandas. Vienu metu išgerkite vieną gurkšnį, reikia gerti 1 litrą per dieną.
Na padeda stiprinti kūną, lapų ir mėlynės vaisių nuovirą. Apie 1 litrą verdančio vandens, supilkite 5 šaukštus mėlynių lapų ir vaisių, kelis valandas pareikaluokite, išgerkite viską per vieną dieną, trunka apie 3 mėnesius.

Leukemija (leukemija): tipai, požymiai, prognozė, gydymas, priežastys

Leukemija yra sunkus kraujo sutrikimas, kuris yra neoplastinis (piktybinis). Medicinoje jis turi dar du pavadinimus - leukemiją ar leukemiją. Ši liga nežino amžiaus. Jie serga įvairaus amžiaus vaikais, įskaitant kūdikius. Tai gali įvykti jaunystėje, vidutinio amžiaus ir senatvėje. Leukemija vienodai veikia ir vyrus, ir moteris. Nors, statistikos duomenimis, žmonės, turintys baltą odą, jų dažniau serga dažniau nei juodi žmonės.

Leukemijos tipai

Plėtojant leukemiją, atsiranda tam tikro tipo kraujo ląstelių degeneracija. Remiantis šia ligos klasifikacija.

1. Perkeliant į limfocitų (limfmazgių, blužnies ir kepenų) leukeminių ląstelių ląsteles, tai vadinama LYMPHOLEUCOSIS.
2. Mielocitų (kaulų čiulpuose gaminamų kraujo ląstelių) atgimimas sukelia mieloidinę leukemiją.

Kitų tipų leukocitų degeneracija, dėl kurios atsiranda leukemija, nors taip atsitinka, bet daug mažiau. Kiekviena iš šių rūšių yra suskirstyta į porūšius, kurie yra gana daug. Juos supranta tik specialistas, turintis šiuolaikinę diagnostikos įrangą ir laboratorijas, aprūpintas visa reikalinga.

Leukemijos pasiskirstymą į du pagrindinius tipus paaiškina skirtingų ląstelių - mieloblastų ir limfoblastų - transformacijos sutrikimai. Abiem atvejais vietoj sveikų leukocitų kraujyje atsiranda leukemijos ląstelių.

Be klasifikacijos pagal pažeidimo tipą, yra ūminė ir lėtinė leukemija. Skirtingai nuo visų kitų ligų, šios dvi leukemijos formos neturi nieko bendro su ligos eigos pobūdžiu. Jų ypatumas yra tas, kad lėtinė forma beveik niekada nepasireiškia ir, atvirkščiai, ūminė forma jokiu būdu negali tapti lėtine. Tik pavieniais atvejais lėtinę leukemiją gali apsunkinti ūminis kursas.

Taip yra dėl to, kad ūminis leukemija vyksta nesubrendusių ląstelių transformacijos metu (blastai). Kai tai pradeda sparčią reprodukciją ir auga augimas. Šis procesas negali būti kontroliuojamas, todėl mirties tikimybė šioje ligos formoje yra pakankamai didelė.

Lėtinė leukemija išsivysto, kai auga mutavusių visiškai subrendusių kraujo ląstelių augimas arba brandinimo etapas. Jis skiriasi srauto trukme. Pacientas turi pakankamai palaikomojo gydymo, kad jo būklė būtų stabili.

Leukemijos priežastys

Kas tiksliai sukelia kraujo ląstelių mutaciją, šiuo metu nėra visiškai suprantama. Tačiau įrodyta, kad vienas iš veiksnių, sukeliančių leukemiją, yra radiacijos poveikis. Ligos atsiradimo rizika pasireiškia net ir su nedidelėmis radiacijos dozėmis. Be to, yra kitų leukemijos priežasčių:

• Visų pirma, leukemija gali sukelti leukeminius vaistus ir kai kurias buitines chemines medžiagas, tokias kaip benzenas, pesticidai ir pan. Leukeminiai vaistai yra antibiotikų penicilino grupė, citostatikai, butadionas, levomicetinas ir chemoterapijoje naudojami vaistai.
• Dauguma infekcinių virusinių ligų lydi virusų įsiskverbimą į organizmą ląstelių lygmeniu. Jie sukelia mutacinių sveikų ląstelių degeneraciją į patologinius. Esant tam tikriems veiksniams, šios mutantinės ląstelės gali transformuotis į piktybines, todėl atsiranda leukemija. Didžiausias leukemijos ligų skaičius yra tarp ŽIV užsikrėtusių žmonių.
• Viena iš lėtinės leukemijos priežasčių yra paveldimas veiksnys, kuris gali pasireikšti net po kelių kartų. Tai yra dažniausia vaikų leukemijos priežastis.

Etiologija ir patogenezė

Pagrindiniai hematologiniai leukemijos požymiai yra kraujo kokybės pokyčiai ir jaunų kraujo ląstelių skaičiaus padidėjimas. Tuo pačiu metu ESR didėja arba mažėja. Pažymėta trombocitopenija, leukopenija ir anemija. Leukemijai būdingi nukrypimai nuo chromosomų ląstelių rinkinio. Pagal juos gydytojas gali prognozuoti ligą ir pasirinkti optimalų gydymo būdą.

Dažni leukemijos simptomai

Naudojant leukemiją, labai svarbu teisingai diagnozuoti ir laiku gydyti. Pradiniame etape bet kokio tipo kraujo leukemijos simptomai yra labiau panašūs į peršalimą ir kai kurias kitas ligas. Klausykitės savo gerovės. Pirmieji leukemijos pasireiškimai pasireiškia šiais simptomais:

1. Asmuo patiria silpnumą, negalavimą. Jis nuolat nori miegoti, arba, priešingai, miegas dingsta.
2. Smegenų veikla yra sutrikusi: žmogus vargu ar prisimena, kas vyksta aplink, ir negali sutelkti dėmesio į elementarius dalykus.
3. Oda tampa šviesiai, po akimis atsiranda mėlynės.
4. Žaizdos ilgai neišgydo. Gali būti kraujavimas iš nosies ir dantenų.
5. Dėl akivaizdžios priežasties temperatūra pakyla. Jis ilgą laiką gali likti 37,6º.
6. Yra nedideli kaulų skausmai.
7. Kepenys, blužnies ir limfmazgiai didinami palaipsniui.
8. Ligos lydi padidėjęs prakaitavimas, palpitacijos dažnėja. Galimas svaigimas ir alpimas.
9. Šaltai pasitaiko dažniau ir trunka ilgiau nei įprasta, o tai pasunkina lėtinės ligos.
10. Noras valgyti dingsta, taigi žmogus pradeda svorį staigiai.

Jei pastebėjote šiuos požymius, neatidėkite vizito į hematologą. Geriau būti šiek tiek saugesniam nei gydyti ligą, kai ji veikia.

Tai yra dažni visų tipų leukemijos simptomai. Tačiau kiekvienai rūšiai būdingi bruožai, kurso savybės ir gydymas. Apsvarstykite juos.

Video: leukemijos pristatymas (eng)

Limfoblastinė ūminė leukemija

Šio tipo leukemija yra dažniausia vaikams ir jaunimui. Ūminė limfoblastinė leukemija pasižymi sutrikusi kraujo formavimu. Gaminamas pernelyg didelis patologiškai modifikuotų nesubrendusių ląstelių kiekis. Jie prieš limfocitų atsiradimą. Blastai greitai daugėja. Jie kaupiasi limfmazgiuose ir blužnyje, užkertant kelią normaliam kraujo ląstelių susidarymui ir normaliam funkcionavimui.

Liga prasideda nuo prodrominio (paslėpto) laikotarpio. Jis gali trukti nuo vienos savaitės iki kelių mėnesių. Ligonis neturi konkrečių skundų. Jis tiesiog turi nuolatinį nuovargio jausmą. Jis blogėja dėl temperatūros padidėjimo iki 37,6 °. Kai kurie žmonės pastebi, kad jie turi padidėjusius limfmazgius kaklo, pažastų, kirkšnių srityje. Yra nedideli kaulų skausmai. Tačiau tuo pačiu metu asmuo ir toliau atlieka savo pareigas. Po tam tikro laiko (tai yra kitoks visiems) prasideda ryškių apraiškų laikotarpis. Tai atsitinka staiga, smarkiai didėjant visoms apraiškoms. Šiuo atveju yra įvairių ūminio leukemijos galimybių, kurių pasireiškimą rodo šie ūminio leukemijos simptomai:

• Anginalinis (opinis-nekrozinis), kurį lydi sunki forma krūtinės angina. Tai yra viena iš pavojingiausių piktybinių ligų apraiškų.
• Anemija. Su šia apraiška pradeda progresuoti hipochrominės prigimties anemija. Leukocitų skaičius kraujyje labai padidėja (nuo kelių šimtų per mm 3 iki kelių šimtų tūkstančių per mm 3). Apie leukemiją rodo, kad daugiau kaip 90% kraujo sudaro progenitorinės ląstelės: limfoblastai, hemogistoblastai, mieloblastai, hemocytoblastai. Ląstelės, nuo kurių priklauso perėjimas prie brandžių neutrofilų (jaunų, mielocitų, promielocitų), nėra. Todėl monocitų ir limfocitų skaičius sumažėja iki 1%. Mažas trombocitų skaičius.

Hipochrominė anemija su leukemija

• Hemoraginis kraujavimas ant gleivinės, atviros odos. Kraujavimas iš dantenų ir nosies, galimas gimdos, inkstų, skrandžio ir žarnyno kraujavimas. Paskutiniame etape gali pasireikšti pleuritas ir pneumonija, kai išsiskiria hemoraginis eksudatas.
• Splenomegalicheskie - būdingas blužnies padidėjimas, kurį sukelia padidėjęs mutuotų leukocitų sunaikinimas. Šiuo atveju pacientas patiria sunkumo pojūtį pilvo kairėje pusėje.
• Yra atvejų, kai leukemijos infiltracija įsiskverbia į šonkaulių, kaulų, kaukolių ir tt kaulus. Jis gali paveikti akies lizdo kaulus. Ši ūminės leukemijos forma vadinama chlorlaukemija.

Klinikiniai simptomai gali derinti įvairius simptomus. Pavyzdžiui, ūminis mieloblastinis leukemija retai lydi limfmazgių padidėjimą. Tai nėra būdinga ūminiam limfoblastiniam leukemijai. Limfmazgiai tampa jautresni tik esant lėtinės limfoblastinės leukemijos opoms ir nekrozinėms apraiškoms. Tačiau visoms ligos formoms būdinga tai, kad blužnis tampa didelio dydžio, kraujospūdis mažėja, o pulsas pagreitėja.

Ūmus leukemija vaikystėje

Ūminė leukemija dažniausiai veikia vaikų organizmus. Didžiausia ligos dalis yra nuo trejų iki šešerių metų amžiaus. Ūmus leukemija vaikams pasireiškia šiais simptomais:

1. Padidėjęs blužnis ir kepenys, todėl kūdikis turi didelį pilvą.
2. Limfmazgių dydis taip pat viršija normalią. Jei išsiplėtę mazgai yra krūtinėje, vaikas kenčia nuo sauso, sekinančio kosulio, vaikščiojant atsiranda dusulys.
3. Su mezenterinių mazgų pralaimėjimu pasireiškia pilvo ir apatinių kojų skausmas.
4. Yra vidutinio sunkumo leukopenija ir normochrominė anemija.
5. Vaikas greitai pavargsta, oda yra šviesi.
6. Yra ryškių ūminių kvėpavimo takų virusinių infekcijų simptomų, kuriuos gali sukelti vėmimas, stiprus galvos skausmas. Dažnai yra traukulių.
7. Jei leukemija pasiekia nugaros smegenis ir smegenis, vaikas gali prarasti pusiausvyrą vaikščiojant ir dažnai kristi.

Ūminės leukemijos gydymas

Ūminės leukemijos gydymas atliekamas trimis etapais:

• 1 etapas. Intensyvios terapijos eiga (indukcija), kuria siekiama sumažinti kaulų čiulpų blastinių ląstelių skaičių iki 5%. Tuo pačiu metu įprastoje kraujotakoje jie turi būti visiškai nebuvę. Tai pasiekiama naudojant chemoterapiją, naudojant daugiakomponentius citostatinius vaistus. Remiantis diagnoze, taip pat gali būti naudojami antraciklinai, gliukokortikosteroidai ir kiti vaistai. Intensyvi terapija vaikams suteikia remisiją - 95 atvejais iš 100 suaugusiųjų - 75%.
• 2 etapas. Atleidimo nustatymas (konsolidavimas). Atlikta siekiant išvengti pasikartojimo tikimybės. Šis etapas gali trukti nuo keturių iki šešių mėnesių. Atliekant hematologą reikia atidžiai stebėti. Gydymas atliekamas klinikinėje aplinkoje arba dienos ligoninėje. Naudojami chemoterapiniai vaistai (6-merkaptopurinas, metotreksatas, prednizonas ir kt.), Kurie skiriami į veną.
• 3 etapas. Palaikomoji terapija. Šis gydymas tęsiasi nuo dvejų iki trejų metų namuose. Naudojami 6-merkaptopurinas ir metotreksatas tablečių pavidalu. Pacientas turi hematologinį gydymą. Jis turi periodiškai (gydytojas paskiria vizitų datą), kad būtų galima kontroliuoti kraujo kokybę

Jei dėl sunkios infekcinio pobūdžio komplikacijos neįmanoma atlikti chemoterapijos, ūminis kraujo leukemija gydoma donoro raudonųjų kraujo kūnelių masės perpylimu - nuo 100 iki 200 ml tris kartus per dvi ar tris ar penkias dienas. Kritiniais atvejais atliekama kaulų čiulpų ar kamieninių ląstelių transplantacija.

Daugelis bando gydyti leukemijos liaudies ir homeopatines priemones. Jie yra gana priimtini lėtinėmis ligos formomis, kaip papildoma gydomoji terapija. Tačiau, esant ūmiai leukemijai, kuo greičiau atliekama intensyvi vaistų terapija, tuo didesnė tikimybė remisijai ir palankesnė prognozė.

Prognozė

Jei gydymo pradžia labai vėlyva, pacientas, sergantis leukemija, gali praeiti per kelias savaites. Tai pavojinga ūminė forma. Tačiau šiuolaikinės medicinos priemonės suteikia didelę paciento pagerėjimo procentinę dalį. Tuo pačiu metu 40% suaugusiųjų pasiekia stabilią remisiją, o recidyvai neviršija 5–7 metų. Ūminės leukemijos prognozė vaikams yra palankesnė. 15 metų amžiaus būklės gerinimas yra 94%. Jaunesniems nei 15 metų paaugliams šis skaičius yra šiek tiek mažesnis - tik 80%. Vaikų išieškojimas įvyksta 50 atvejų iš 100.

Negalima prognozuoti kūdikių (iki vienerių metų) ir tų, kurie pasiekė dešimties metų (ir vyresnių), prognozes šiais atvejais:

1. Didelis ligos plitimas tiksliai diagnozuojant.
2. Stiprus blužnies padidėjimas.
3. Procesas pasiekė mediastino vietas.
4. Sutriko centrinė nervų sistema.

Lėtinė limfoblastinė leukemija

Lėtinė leukemija yra suskirstyta į du tipus: limfoblastą (limfocitinę leukemiją, limfinę leukemiją) ir mieloblastinę (mieloidinę leukemiją). Jie turi įvairių simptomų. Šiuo atžvilgiu kiekvienam iš jų reikia specialaus gydymo metodo.

Limfinė leukemija

Toliau nurodyti simptomai būdingi limfinei leukemijai:

1. Apetito praradimas, drastiškas svorio kritimas. Silpnumas, galvos svaigimas, stiprūs galvos skausmai. Didesnis prakaitavimas.
2. Patinusios limfmazgiai (nuo dydžio iki mažo žirnio iki vištienos kiaušinio). Jie nėra susiję su oda ir lengvai apipjaustomi. Jie gali būti ištyrinėti griovelio srityje, ant kaklo, pažastų, kartais pilvo srityje.
3. Kai padidėja mediastino limfmazgiai, venų suspaudimas ir veido, kaklo ir rankų patinimas. Galbūt jų mėlyna.
4. Padidintas blužnis išsikiša nuo 2-6 cm nuo šonkaulių. Maždaug tokia pati suma viršija šonkaulių ir padidėjusių kepenų kraštus.
5. Yra dažnas širdies plakimas ir miego sutrikimas. Vykstant lėtinei limfoblastinei leukemijai vyrams, amenorėja, lytinė funkcija sumažėja.

Šio leukemijos kraujo tyrimas rodo, kad limfocitų skaičius leukocitų formulėje labai padidėjo. Jis svyruoja nuo 80 iki 95%. Leukocitų skaičius gali siekti 400 000 1 mm³. Kraujo plokštelės - normalios (arba šiek tiek nuvertintos). Gerokai sumažėja hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis. Lėtinį ligos eigą galima pratęsti nuo trijų iki šešių ar septynerių metų.

Limfocitinės leukemijos gydymas

Bet kokio tipo lėtinės leukemijos ypatybė yra ta, kad ji gali trukti metus, kartu išlaikant stabilumą. Šiuo atveju negalima atlikti leukemijos gydymo ligoninėje, tiesiog periodiškai tikrinti kraujo būklę, jei reikia, įsitraukti į gydymo stiprinimą namuose. Svarbiausia yra laikytis visų gydytojo nurodymų ir valgyti. Reguliarus stebėjimas yra galimybė išvengti sunkios ir nesaugios intensyvios terapijos.

Nuotrauka: padidėjęs leukocitų kiekis kraujyje (šiuo atveju - limfocitų) su leukemija

Jei kraujyje padaugėja leukocitų ir pablogėja paciento būklė, reikia chemoterapijos, naudojant Chlorambucil (Leukeran), Cyclophosphanum ir kt.

Vienintelis būdas, leidžiantis visiškai išgydyti lėtinę limfinę leukemiją, yra kaulų čiulpų transplantacija. Tačiau ši procedūra yra labai toksiška. Retais atvejais jis vartojamas jauniems žmonėms, jei paciento sesuo ar brolis veikia kaip donoras. Reikia pažymėti, kad visiškas atsigavimas suteikia tik alogeninį (iš kito asmens) kaulų čiulpų transplantacijos leukemijai. Šis metodas naudojamas atkryčiams pašalinti, kurie paprastai yra daug sunkesni ir sunkiau gydomi.

Lėtinė mieloblastinė leukemija

Dėl mieloblastinės lėtinės leukemijos būdinga laipsniška ligos raida. Stebimi šie požymiai:

1. Mažesnis svoris, galvos svaigimas ir silpnumas, karščiavimas ir padidėjęs prakaitavimas.
2. Šioje ligos formoje dažnai pastebimas odos niežulys ir kraujavimas iš nosies ir odos.
3. Kaulai pradeda pakenkti.
4. Limfmazgiai paprastai nėra didinami.
5. Blužnis gerokai viršija normalų dydį ir užima beveik visą vidinės pilvo ertmės pusę kairėje pusėje. Kepenų dydis taip pat padidėjo.

Lėtinė mieloblastinė leukemija pasižymi padidėjusiu baltųjų kraujo kūnelių skaičiumi - iki 500 000 1 mm³, sumažėjusiu hemoglobinu ir sumažėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių skaičiumi. Liga išsivysto per 2–5 metus.

Gydymas mieloze

Lėtinės mieloidinės leukemijos terapinis gydymas pasirenkamas priklausomai nuo ligos stadijos. Jei jis yra stabilioje būsenoje, atliekama tik bendroji stiprinimo terapija. Pacientas yra rekomenduojamas maitinimas ir reguliarus tolesnis tyrimas. Atkuriamojo gydymo kursą atlieka narkotikas Mielosan.

Jei baltųjų kraujo kūnelių aktyvumas daugėja, o jų skaičius gerokai viršijo normą, atliekama radioterapija. Juo siekiama apšvitinti blužnį. Monochemoterapija naudojama kaip pirminis gydymas (gydymas vaistais Myelobromol, Dopan, Hexaphosphamide). Jie skiriami į veną. Vienoje iš TsVAMP ar AVAMP programų polichoterapija suteikia gerą poveikį. Efektyviausias leukemijos gydymas šiandien yra kaulų čiulpų ir kamieninių ląstelių transplantacija.

Juvenilinė mielomonocitinė leukemija

Vaikai nuo 2 iki 4 metų dažnai kenčia nuo tam tikros lėtinės leukemijos formos, vadinamos juveniline mielomonocitine leukemija. Jis priklauso rečiausių rūšių leukemijai. Dažniausiai jie serga vaikais. Jos atsiradimo priežastis yra paveldimos ligos: Noonano sindromas ir I tipo neurofibromatozė.

Dėl ligos raidos nurodykite:

• Anemija (odos padengimas, nuovargis);
• Trombocitopenija, pasireiškianti kraujavimu iš nosies ir dantenų;
• Vaikas neturi svorio, atsilieka nuo augimo.

Skirtingai nuo visų kitų rūšių leukemijos, ši veislė atsiranda staiga ir reikalauja neatidėliotinos medicininės pagalbos. Ligoninės mielomonocitinės leukemijos gydymas įprastinėmis terapinėmis medžiagomis praktiškai nėra gydomas. Vienintelis būdas atgaivinti viltį yra alogeninė kaulų čiulpų transplantacija, kuri pageidautina atlikti kuo greičiau po diagnozės. Prieš atliekant šią procedūrą vaikas turi chemoterapiją. Kai kuriais atvejais reikia splenektomijos.

Mieloidinė ne limfoblastinė leukemija

Kaulų čiulpuose susidarę kraujo ląstelių protėviai yra kamieninės ląstelės. Tam tikromis sąlygomis yra sutrikęs kamieninių ląstelių brendimo procesas. Jie pradeda klysti. Šis procesas vadinamas mieloidine leukemija. Dažniausiai ši liga pasireiškia suaugusiems. Vaikai yra labai reti. Mieloidinės leukemijos priežastis yra chromosomų defektas (vienos chromosomos mutacija), vadinama „Philadelphia Rh chromosoma“.

Liga yra lėta. Simptomai yra neaiškūs. Dažniausiai liga diagnozuojama atsitiktinai, kai atliekamas kraujo tyrimas per kitą fizinę apžiūrą ir pan. Jei yra įtarimų dėl leukemijos suaugusiems, tada perduodama kaulų čiulpų biopsija.

Nuotrauka: biopsija leukemijos diagnozei

Yra keli ligos etapai:

1. Stabilus (lėtinis). Šiame kaulų čiulpų etape ir bendrojo kraujo tekėjimo metu blastinių ląstelių skaičius neviršija 5%. Daugeliu atvejų pacientui nereikia hospitalizuoti. Jis gali toliau dirbti, namuose remdamasis vaistais nuo vėžio tablečių pavidalu.
2. Ligos vystymosi spartėjimas, kurio metu blastų ląstelių skaičius padidėja iki 30%. Simptomai pasireiškia kaip padidėjęs nuovargis. Pacientas kraujavimas iš nosies ir dantenų. Gydymas atliekamas ligoninėje, į veną skiriamas vėžio vaistas.
3. Blastinė krizė. Šio etapo pradžia pasižymi staigiu sprogimo ląstelių padidėjimu. Dėl jų sunaikinimo reikia intensyvios priežiūros.

Po gydymo yra remisija - laikotarpis, per kurį blastų ląstelių skaičius vėl tampa normalus. PCR diagnostika rodo, kad Philadelphia chromosoma nebėra.

Dauguma lėtinės leukemijos tipų šiuo metu yra sėkmingai gydomi. Tam ekspertų grupė iš Izraelio, JAV, Rusijos ir Vokietijos sukūrė specialius gydymo protokolus (programas), įskaitant radioterapiją, chemoterapinį gydymą, kamieninių ląstelių terapiją ir kaulų čiulpų transplantaciją. Žmonės, kuriems diagnozuota lėtinė leukemija, gali gyventi pakankamai ilgai. Tačiau ūminėje leukemijoje gyvena labai mažai. Tačiau šiuo atveju tai priklauso nuo to, kada pradedamas gydymo kursas, jo veiksmingumas, individualios kūno savybės ir kiti veiksniai. Yra daug atvejų, kai žmonės per kelias savaites „sudegino“. Pastaraisiais metais, tinkamai ir laiku gydant ir vėliau palaikant gydymą, ūmios leukemijos gyvenimo trukmė didėja.

Video: paskaita apie mieloidinę leukemiją vaikams

Plaukuotųjų ląstelių limfocitinė leukemija

Onkologinė kraujo liga, kurią sukelia kaulų čiulpai, sukelia pernelyg daug limfocitų ląstelių, vadinama plaukuotųjų ląstelių leukemija. Jis pasireiškia labai retais atvejais. Jam būdingas lėtas vystymasis ir ligos eiga. Šio ligos leukemijos ląstelės su daugelio padidėjimu turi mažų veršelių, apaugusių „plaukais“. Taigi ligos pavadinimas. Ši leukemijos forma dažniausiai būna vyresnio amžiaus vyrų (po 50 metų). Statistikos duomenimis, moterys sudaro tik 25% visų atvejų.

Yra trijų rūšių plaukuotųjų ląstelių leukemija: atsparus ugniai, progresyvus ir neapdorotas. Progresyvios ir neapdorotos formos yra dažniausios, nes pagrindiniai ligos simptomai daugumai pacientų siejasi su senatvės progresavimo požymiais. Dėl šios priežasties jie labai greitai vėl kreipiasi į gydytoją. Labiausiai sudėtinga yra ugniai atsparios plaukuotųjų ląstelių leukemijos forma. Jis pasireiškia kaip recidyvas po remisijos ir praktiškai nėra gydomas.

Baltųjų kraujo kūnelių su "plaukais" plaukuotųjų ląstelių leukemijoje

Šios ligos simptomai nesiskiria nuo kitų leukemijos tipų. Ši forma gali būti nustatyta tik po biopsijos, kraujo tyrimo, imunofenotipų nustatymo, kompiuterinės tomografijos ir kaulų čiulpų aspiracijos. Leukemijos kraujo tyrimas rodo, kad leukocitai yra dešimtys (šimtai) kartų didesni nei įprastai. Trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių, taip pat hemoglobino kiekis sumažinamas iki minimumo. Visa tai yra šiai ligai būdingi kriterijai.

• Chemoterapija su kladribinu ir pentozatinu (priešvėžiniais vaistais);
• Biologinis gydymas (imunoterapija) su alfa interferonu ir rituksimabu;
• Chirurginis metodas (splenektomija) - blužnis;
• Kamieninių ląstelių transplantacija;
• Atkuriamoji terapija.

Leukemijos poveikis karvėms vienam asmeniui

Leukemija yra dažna galvijų (galvijų) liga. Daroma prielaida, kad leukemijos virusas gali būti perduodamas per pieną. Tai patvirtina eksperimentai su ėriukais. Tačiau nebuvo atliktas tyrimas apie leukemija užsikrėtusių gyvūnų pieno poveikį žmonėms. Ne pati galvijų leukemijos priežastis (ji miršta, kai pienas pašildomas iki 80 ° C) laikomas pavojingu, bet kancerogeninėmis medžiagomis, kurių negalima sunaikinti virinant. Be to, leukemija sergančio gyvūno pienas prisideda prie žmogaus imuniteto sumažėjimo, sukelia alergines reakcijas.

Pienas iš karvių su leukemija yra griežtai draudžiamas vaikams, net ir po terminio apdorojimo. Suaugusieji gali leukemija maitinti pieną ir gyvūnų mėsą tik po to, kai gydoma aukšta temperatūra. Naudojami tik vidiniai organai (kepenys), kuriuose leukemijos ląstelės daugiausia dauginasi.