Hemolizinė anemija vaikams (paskaita)

Pediatrijos paskaita 5

Dalykas Hemolizinė anemija vaikams.

Iš kraujo ligų hemolizinė anemija yra 5%, o tarp aneminių ligų - 11%.

Hemolizinė anemija yra įvairių ligų grupė, būdinga jos pobūdžiui, bet vienija vienas simptomas - raudonųjų kraujo kūnelių hemolizė.

Eritrocitų fiziologija. Eritrocitai gyvena vidutiniškai 120 dienų, o per šį laiką jis eina per kraują maždaug 180 km, o 160 tūkst. Deguonies, ty eritrocitų, turi didžiulę funkcinę apkrovą, todėl jai būdingas galingas metabolizmas.

Funkcinį eritrocitų aktyvumą lemia šie veiksniai:

Eritrocitų struktūros išsaugojimas („eritrocitų sudėtis“)

Eritrocitų formos išsaugojimas (dvigubo disko diskas)

Procesų, užtikrinančių hemoglobino metabolizmą, saugumas (yra eritrocitų komponentas).

Svarbiausias rodiklis, aktyvaus funkcinio naudingumo veiksnys, yra biocheminis aktyvumas, biocheminiai procesai - glikolizė, kuri suteikia ATP sintezę (makro), kuri, skaidydama, suteikia energijos eritrocitams.

Glutationo skydas. Iš eritrocitų struktūros buvo išskirtas unikalus tripeptido baltymas, glutationas. Jis dalyvauja visuose pagrindiniuose gyvybinio eritrocitų aktyvumo procesuose, užtikrindamas jo struktūros saugumą užtikrinant normalų hemoglobino metabolizmą.

Svarbiausias eritrocitų formos ir struktūros išsaugojimo komponentas yra eritrocitų membranos lipoproteinai. Tam tikru mastu jie dalyvauja endo ir eksocitozės procesuose.

Didelė svarba užtikrinant eritrocitų membranų naudingumą yra prijungta prie jo baltymų struktūros. Svarbų vaidmenį vaidina eritrocitų gebėjimas deformuotis, tai yra gebėjimas neužstrigti, kai patenka į mikrokapiliarus ir išeinant iš blužnies. Deformuotumas priklauso nuo:

vidinis eritrocitų klampumas, kurį užtikrina optimali hemoglobino koncentracija, užpildanti vidurinę eritrocito dalį

eritrocitinis onkotinis spaudimas, kuris turi būti lyginamas su kraujo plazmos onkotiniu spaudimu. Jei onkotinis slėgis yra didesnis už lauko ribų, tada plazmos skverbiasi į eritrocitų vidų ir suskaidoma. Intra-eritrocitų onkotinis slėgis priklauso nuo kalio ir magnio katijonų kiekio eritrocituose. Savo ruožtu optimalus kalio ir magnio kiekis priklauso nuo atitinkamų transportavimo mechanizmų - baltymų, jų kiekis ir aktyvumas priklauso nuo eritrocitų membranos būklės. Eritrocitų membranos būklę lemia viskoelastinės savybės, kurias lemia harmoningas fosfolipidų santykis membranoje, baltymų komponentai. Tai reiškia, kad visi membraniniai veiksniai būtų susieti vienas su kitu. Jei pažeidžiami eritrocitų genetinės programos elementai - eritrocitų membranos sintezės kontrolė, transportinių baltymų sintezė - kenčia vidinių veiksnių sudėtis ir mirs eritrocitai.

Išoriniai veiksniai (veiksniai, esantys už raudonųjų kraujo kūnelių ribų):

kraujo plazmos onkotinis spaudimas

transportuoti baltymus, kurie perduoda hemoglobiną

mechanizmai, užtikrinantys hemoglobino metabolizmą (daugiausia kepenų faktorius)

Šių veiksnių pažeidimai aptinkami, pavyzdžiui, deginant ligą.

Išoriniai veiksniai yra parazitiniai veiksniai (maliarija)

Taigi, išorinių ir vidinių veiksnių derinys užtikrina eritrocitų aktyvumą.

Vaikų hemolizinės anemijos klasifikacijos darbo versija.

1 grupė - paveldima anemija:

Anemija, susijusi su sutrikusi eritrocitų membrana: Minkowski-Chauffard liga, pycnocytosis, ovalocitozė.

Anemija, susijusi su eritrocitų fermentų sistemų trūkumu arba defektu: gliukozės-6-fosfatidhidrogenazės, piruvato kinazės, nuo glutationo priklausomų fermentų trūkumas.

Anemija, susijusi su sutrikusi struktūra ir hemoglobino sinteze: talasemija (maža ir didelė), hemoglobinozė (pjautuvo ląstelių anemija), metemoglobinemija.

2 grupės įgytos anemijos:

Imuninė: naujagimio hemolizinė liga, autoimuninė hemolizinė anemija

Neimuninė anemija: parazitinė, sudeginama.

Paveldima hemolizinė anemija, susijusi su eritrocito membranos struktūros defektu.

Minkowski-Chauffard liga (paveldima mikrosferocitozė). Paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis, ty jei vienas iš tėvų yra vežėjas, tada vaikas turės ligą. Vis dėlto, kas ketvirtas ne paveldėtas atvejis, matyt, ši mutacija yra pagrįsta tam tikra mutacija, sukurta teratogeninių veiksnių įtakoje, atsiranda savaime). Pagrindinis šios ligos požymis yra mikrosferocitų kiekio padidėjimas, kuris yra iš anksto hemolizinis. Nustatyti keli genetiškai nustatyti veiksniai, dėl kurių padidėja raudonųjų kraujo kūnelių gyvybingumas:

eritrocitui būdingas membranų lipidų defektas, dėl kurio membrana susitraukia, o tai užtikrina jo formos pažeidimą.

nenormalus transportinis baltymas, užtikrinantis kalio ir magnio pernešimą, o tai reiškia, kad eritrocitai patiria nepakankamą optimalų onkotinį spaudimą

sutrikusi normalių eritrocitų susitraukiančių fibrilių susidarymas

dėl nežinomų priežasčių paaiškėja, kad mikrosferocitų metabolizmo intensyvumas yra labai didelis (daug didesnis nei sveikų).

įrodyta, kad padidėjęs hemoglobino kiekis eritrocituose yra didelis (ir tai užtikrina vidinį eritrocitų klampumą), ty padidėja vidaus eritrocitų klampumas.

Visa tai paaiškina hemolizės pobūdį, kaip hipoksijos, hiperbilirubinemijos ir anemijos vystymosi pasekmes.

Liga vyksta pagal paūmėjimų ir remisijų pakaitos tipą. Padidėjimas yra vadinamas krize. Numatyti krizę:

lėtinės infekcijos paūmėjimas

Paveldimos mikrosferocitozės klinikinės apraiškos.

Bendras pablogėjimas: silpnumas, galvos skausmas, padidėjęs nuovargis treniruotės metu, širdies plakimas. Kartais pilvo skausmas, laisvos išmatos. Tačiau pagrindiniai simptomai yra šie:

gelta (citrinos geltona), splenomegalia, kai kuriems vaikams gali būti padidėjęs kepenys. Objektyvus tyrimas be gelta, splenomegalia gali būti pastebėtas užsikimšusiais tonais, sistoliniu apsupimu, santykinės širdies nuobodumo ribų išplitimu.

Hemolizinės genezės gelta ir priešingai mechaniniam bei parenchiminiam reiškiniui nėra būdingas spalvos išmatų ir alaus spalvos šlapimas.

Diagnozę patvirtina laboratoriniai duomenys: atliekant klinikinį kraujo tyrimą: sumažėjo eritrocitų ir hemoglobino kiekis, tačiau hemoglobino kiekis eritrocituose nesikeičia, todėl spalvos indikatorius yra normalus arba padidėjęs, kuris išskiria šią anemiją nuo hemolizinio.

Mikrosferocitų kiekio padidėjimas iki 20-30%. Dažnai diferencinės diagnostikos atveju buvo naudojama „Price-Jones“ kreivė (kreivė, atspindinti skirtingų skersmenų raudonųjų kraujo kūnelių buvimą), per kurią pereinama prie mikrosferocitų. Periferiniame kraujyje atsiranda nesubrendusios eritroidinių serijų ląstelės, retikulocitų skaičius padidėja iki 50 ppm (normalus 12). Vienas iš būdingų šios anemijos bruožų yra mažiausias osmoso atsparumo sumažėjimas, o maksimalus atsparumas išlieka normalus.

Visoms amžiaus grupėms paklūsta ši liga: net ir naujagimių laikotarpiu. Pirmasis simptomas, kuris turėtų sukelti įtarimą naujagimiams, yra gelta, kuri pailgėja laiku (beje, su gelta, yra branduolinio gelta rizika - subkortikinių CNS branduolių pralaimėjimas). Dauguma krizių išsivysto 3-5 metų amžiaus, nes šiame amžiuje yra daugiau provokuojančių veiksnių.

Diferencinė Minkowski-Chauffard anemijos diagnozė naujagimių laikotarpiu:

naujagimio hemolizinė liga

tulžies latakų atresija

gimdos infekcija (su intrauterine infekcija, kepenys dažniausiai paveiktos)

Kūdikiams:

simptominis (vitaminai ir kt.)

sunki anemija - kraujo perpylimas, raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas

splenektomija. Ši operacija laikoma pasirinkimo metodu, kuris leidžia smarkiai nutraukti krizės atsiradimą ateityje. Kadangi hemolizė išsivysto dėl to, kad raudonieji kraujo kūneliai įstrigo blužnies sinusuose.

OVALOCYTOSIS. Ovalocitozė periferiniame kraujyje atskleidžia ovalus eritrocitus. Tai yra palanki ligos forma. Gali būti trijų ligos formų:

kompensuota hemolizė (hemolizė yra, bet klinikinė tai nėra akivaizdi)

10-11% atvejų ovalocitozė vyksta pagal hemolizinės anemijos tipą.

Taktika yra visiškai tokia pati kaip ir mikrosferocitozėje: sunki anemija, kraujo perpylimas, splenektomija.

Paveldima anemija, susijusi su eritrocitų fermentų sistemų defektu ar trūkumu.

Pagrindiniai šios anemijų grupės atstovai yra hemolizinė anemija, susijusi su gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (GFDG) fermento trūkumu. Nustatyta, kad šio fermento trūkumas atsispindi ATP sintezėje, tiolio skydo būklėje, metabolizme, glutatione. Paveldėjimo tipas yra iš dalies autosominis ir dalinai susijęs su lytimi. Liga taip pat vyksta kaip remisijos ir krizės. Krizių priežastys: svarbi vieta yra cheminiams veiksniams ir ypač narkotikams. Apibūdinamos pacientų, vartojančių nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, kai kurie antibiotikai, vitaminų preparatai, sulfonamidai ir kt., Krizės.

Favizmas yra šios patologijos variantas, kuris čia retai matomas (daugiausia Pietryčių Azijoje). Krizė, kurią sukelia valgymo pupelės.

Klinikiniu požiūriu liga gali būti aptikta bet kuriame amžiuje. Naujagimiai turi didelę riziką susirgti branduoline gelta. Kursas yra lėtinis. Krizės metu gelta, kuri derinama su spalvos išmatomis, su tamsiu šlapimu. Bendrieji simptomai: širdies plakimas, letargija, apetito praradimas.

sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių, hemoglobino kiekį

normalus spalvos indikatorius

didelė retikulocitozė (iki 100 ppm)

Lemiamas diagnostinis metodas yra G6PDG aktyvumo eritrocitų tyrimas.

Pašalinkite vaistą, kuris sukėlė krizę

Šiuo atveju negalima taikyti Splenectomy.

Anemijų grupė, susijusi su fermento trūkumu, užtikrinančiu keitimąsi glutationu: glutationo peroksidaze, reduktaze, sintetaze. Aprašomi vieno ar daugiau fermentų trūkumo variantai. Klinika, žr. Krizių veiksniai:

Kai kurie žmonės patiria spontanišką hemolizę. Yra būdų, kaip nustatyti šių fermentų aktyvumą. Gydymas - kraujo perpylimas, splenektomija.

Anemijos, kurias sukelia paveldimas hemoglobino metabolizmo defektas.

Žmonėms skiriami 7 hemoglobino variantai. Hemoglobinas susideda iš 2 lygiagrečių alfa ir beta grandinių porų. Taškų mutacijų atveju hemoglobino defekto reikšmė yra aminorūgščių liekanų beta sekos sekos pažeidimas.

Mutacijų atveju reguliuojamųjų lokų regione atsiras rimtesnis pažeidimas: nė viena grandinė sintezuojama, arba grandinės ilgis sutrumpėja.

Taigi abiem atvejais sutrikdyta harmoninga hemoglobino struktūra, antruoju atveju atsiranda labai sunkus variantas - talasemija.

Hemoglobinozė atsiranda su taškinėmis mutacijomis. Pavyzdžiui: pjautuvo ląstelių anemija (S-ląstelių anemija) yra paveldima liga. Krizes sukelia tie patys veiksniai. Šių veiksnių įtakoje kompensacija yra sutrikusi, o vidinis eritritinis klampumas, atsirandantis dėl iškraipyto hemoglobino (dar daugiau špindelio formos, kurios lūžinėja ląsteles, pažeidžiančias formą ir taip sukuria hemolizę), yra dar intensyvesnė.

KLINIKAI: pjautuvo ląstelių anemijos klinika primena bet kurios kitos hemolizinės anemijos kliniką: gelta, hepatosplenomegalia, dėl to, kad eritrocitai keičia savo formą, praranda gebėjimą įstrigti, todėl hematurija, paralyžius ir parezė, vėmimas, viduriavimas, stiprus skausmas.

Klinikinėje kraujo analizėje retikulocitozė aptinkama iki 200 ppm, leukocitozė, neutrofilija su perėjimu į kairę, kartais karštomis būsenomis. Kai kurie vaikai skundžiasi dėl nuovargio krizės, apetito praradimo.

Metemoglobinemija. Tarp idiopatinės emisijos priežasčių (atsiranda nežinomų priežasčių įtaka, tačiau dažniau manoma, kad tai yra dėl piktnaudžiavimo maisto produktais, turinčiais daug nitratų ir nitritų. Nitritai ir nitratai pablogina metemoglobino perėjimą prie hemoglobino ir dėl to padidėja metemoglobino kiekis kraujyje (daugiau kaip 1-2%) ir metemoglobinas tvirtai jungiasi prie deguonies ir nesiskiria audiniuose, kurie sukelia audinių hipoksiją, o paveldimas metemoglobinemijos formas lemia regeneruojančių sistemų trūkumas. Šilumos-naujagimių stebimas ryškus cianozė, širdies ir kvėpavimo nepakankamumas, hepatomegalija.

metileno mėlynas su gliukoze (chromosmonas)

Vitaminas C ilgą laiką (krizės metu ir ilgą laiką remisijos metu)

Hemolizinė anemija vaikams

Hemolizinė anemija vaikams yra ligų, kurios patogenezėje skiriasi, grupė, kurios pagrindinis požymis yra raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmės sumažėjimas ir jų hemolizės raida. Klinikinis vaizdas turi bendrų simptomų: gelta, splenomegalija, rečiau hepatomegalia, tamsus šlapimas. Laboratoriniai tyrimai pasižymi hemoglobino, retikulocitozės sumažėjimu, bilirubino kiekio padidėjimu (daugiausia dėl netiesioginės frakcijos), LDH padidėjimu ir šlapimo urobilinogenu. Gydymo metodas priklauso nuo anemijos etiologijos: galimas vaistų terapija, kraujo perpylimas, splenektomija su hipersplenizmu.

Hemolizinė anemija vaikams

Hemolizinė anemija yra eritrocitopatija, kurioje yra nuolatinis arba masinis raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas. Tarp visų anemijų vaikai randami 11,5% atvejų, 5,3% visų kraujo ligų. Pacientų, kuriems vyrauja mažai, skaičius. Paveldimos formos dažnai diagnozuojamos (76,6%) ir ypač paveldima sferocitinė hemolizinė anemija (56,4%). Kai kurios formos yra susijusios su etniškumu: talasemija būdinga azijiečiams, Kaukazo respublikų gyventojams, Viduržemio jūros pakrantėms; pjautuvo ląstelių anemija - Negroidų rasės žmonėms, G-6-FD trūkumas - žydų tautybės atstovams. Hemolizinė vaisiaus liga Rusijos Federacijos teritorijoje atsiranda 0,6% naujagimių.

Priežastys

Paveldimos ir įgytos hemolizinės anemijos etiologija skiriasi. Su paveldimomis anemijomis, genetinės lygyje yra užprogramuotos raudonųjų kraujo kūnelių struktūros patologijos: yra 16 žinomų variantų su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo būdu, 29 su recesyviniais, 7 veisliais su X-susietais. Visos priežastys, dėl kurių atsiranda hemolizė, yra suskirstytos į ekstraląstelinę ir intracelulinę.

Ekstraceliulinės priežastys yra būdingos įgytai anemijai. Šiuo atveju eritrocitai neturi defektų, tačiau juos sunaikina išoriniai veiksniai: retikuloendotelinė hiperaktyvumas (hipersplenizmas), mechaniniai ir cheminiai raudonųjų kraujo kūnelių vientisumo sutrikimai, imunologiniai sutrikimai (antikūnų įtaka), parazitinė invazija, vitaminų trūkumas, kai kurios infekcijos. Intraląstelinės hemolizės priežastys yra eritrocitų struktūros ir funkcijų, pvz., Eritrocitų apykaitos defektų, hemoglobino struktūros ir ląstelių membranų pažeidimas.

Patogenezė

Paveldimos hemolizinės anemijos patogenezėje ekstravaskulinė hemolizė atlieka pagrindinį vaidmenį - retikuloendotelinės sistemos ląstelėse atsiranda raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas. Išleistas hemas suskaido į nesusietą bilirubiną. Kepenyse toks bilirubino kiekis negali visiškai prisijungti prie gliukurono rūgšties, atsiranda hiperbilirubinemija. Tai kliniškai pasireiškia gelta, padidėjęs tulžies pūslės akmenų, turinčių kalcio bilirubinato, susidarymas ankstyvame amžiuje. Žarnyne bilirubinas metabolizuojamas į urobiliną, kurio perteklius tamsoje spinduliuoja šlapimą. Dėl blužnies hiperaktyvumo padidėja jo dydis ir atsiranda hipersplenizmas.

Vykstant hemolizinei anemijai, atsiranda kraujagyslių hemolizė. Eritrocitai suskaidomi kraujotakoje, išsiskyręs hemoglobino kiekis nėra visiškai susijęs su plazmos haptoglobinu, todėl atsiranda hemoglobinurija. Viršutinis hemosiderinas, kuris susidaro blužnyje, inkstuose, kepenyse, prisideda prie šių organų hemosiderozės vystymosi ir jų funkcijos pažeidimo. Kompensacinis eritropoezės padidėjimas sukelia retikulocitozę. Kaulų čiulpų hiperplazija lemia kaukolės ir skeleto deformaciją vaikams.

Klasifikacija

Visuotinai pripažintą hemolizinės anemijos klasifikaciją vaikams siūlo L.I. Idelsonas. 1975 m. Anot jo, yra dvi pagrindinės grupės: paveldimas ir įgytas, iš kurių kiekviena yra nurodoma etiopatogenetinių formų. Paveldima anemija klasifikuojama pagal genetinės anomalijos vietą, dėl kurios atsiranda raudonųjų kraujo kūnelių prastesnės būklės. Tai apima:

• Membranopatija. Hemolizinė anemija siejama su eritrocitų membranų baltymų ir lipidų kompleksų defektais: įgimta eritropoetine porfirija, paveldima elliptocitoze ir sferocitoze - Minkowski-Chauffard liga.
• Fermentopatija. Hemolizę sukelia eritrocitų fermentų trūkumas, užtikrinantis pentozės fosfato ciklą, glikolizę, ATP ir porfirinų sintezę, nukleotidų ir glutationo mainus.
• Hemoglobinopatijos. Patologinės būklės, kurias sukelia struktūriniai hemoglobino sutrikimai ir jų grandinių sintezės pokyčiai: talasemija, pjautuvinių ląstelių anemija, eritroporphyria.

Įgyta hemolizinė anemija yra susijusi su įvairių veiksnių, kurie prisideda prie hemolizės kraujagyslėse ir retikuloendotelinės sistemos organų, poveikiu. Tarp jų yra:

• Imuninės formos. Raudonųjų kraujo kūnelių mirties priežastis yra jų antikūnų susidarymas. Naudojant izoimuninį variantą antikūnai prieš eritrocitus įsiskverbia į organizmą (patenka į naujagimio hemolizinę ligą) arba patenka į raudonųjų kraujo kūnelių, į kuriuos pacientas jautrina (anemija po transfuzijos). Dėl heteroimuninių formų yra būdingas vaistinių preparatų (penicilinų, sulfonamidų, chinidino) ar virusų fiksavimas, todėl jie tampa antigenu. Autoimuninę anemiją sukelia antikūnų susidarymas su savo įprastais eritrocitais vėžiu, limfocitine leukemija, mieloma, sistemine raudonąja vilklige ir šilumos bei šalto antikūnų gamyba.
• Mechaninės formos. Hemolizę sukelia mechaninis raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas. Tiesioginis pažeidimas galimas dirbtiniais širdies vožtuvais, parazitine invazija (maliarija plazmodiumas, toksoplazma), bakterijų toksinais (β-hemoliziniu streptokoku, meningokoku), nuodingomis gyvatėmis, vabzdžiais. Važiuojant hemoglobinurija ir sportininkų anemija po ilgos intensyvios pratybos, apatinių galūnių kapiliaruose atsiranda hemolizė. Hiperplenizmas sukelia normalių eritrocitų sunaikinimą blužnyje.

Simptomai

Klinikinis vaizdas, kuris išsivysto su įvairių tipų hemolizėmis, turi bendrų bruožų. Ūminis simptomų padidėjimas būdingas įgytoms hemolizinėms anemijoms. Dauguma paveldimos anemijos atsiranda chroniškai, periodiškai atliekant hemolizines krizes. Siekiant sukurti krizę, būtina turėti poveikio priežastį: hipotermija, toksinių vaistų naudojimas, infekcinė liga. Pirmieji simptomai yra bendras silpnumas, karščiavimas, dispepsija, galvos skausmas. Ateityje bilirubino intoksikacijos požymiai didėja: odos gleivinės ir odos geltonumas; yra sunkumas, diskomfortas viršutinėje pilvo dalyje dėl hepato ir splenomegalia, šlapimo patamsėjimas - nuo rožinės iki beveik juodos spalvos. Atsižvelgiant į anemizacijos foną, plečiasi vaškuotas atspalvis, atsiranda širdies plakimas ir širdies darbo sutrikimai. Sunkiais atvejais oligurija išsivysto (sumažina išsiskiriančio šlapimo kiekį) ir anuria, iki šoko.

Paveldimas formas apibūdina stigma diesmbriogenesis identifikavimas: žandikaulių ir dantų deformacijos, rainelės hiperchromija, kaukolės „bokštas“, nosies tilto depresija, „gotikos“ gomurys; istorijoje yra požymių, rodančių, kad giminės yra hemolizinės būklės, o cholelitozės sukeltas paveldėjimas yra sunkesnis. Klinikinis motinos ir vaisiaus konflikto izoimuninių anemijų vaizdas priklauso nuo konflikto priežasties (Rh, kraujo grupės ir kt.). Didelis antikūnų titras ir jų tiesioginis poveikis vaisiui per 20–29 nėštumo savaites lemia vaisiaus dropsį, antikūnai prieš vaisių antenatiniu būdu (po 29 savaičių) arba gimdymo metu - iki hemolizinės ligos vystymosi.

Komplikacijos

Įvairiomis hemolizinėmis anemijomis yra tik tipinės komplikacijos. Naujagimiams, sergantiems sunkia hiperbilirubinemija, sukeltą paveldimų formų, gresia branduolinio gelta. Nuo trejų iki ketverių metų yra cholestazės, lėtinio hepatito, kepenų cirozės rizika. Didelis kraujo perpylimas pacientams, sergantiems sunkia liga, prisideda prie blužnies, kaulų čiulpų, kepenų hemosiderozės. Parazoviruso B19 infekcija pacientams, sergantiems talasemija, pjautuvinių ląstelių anemija sukelia mirtinas pasekmes - regeneracinės krizės vystymąsi. Visoms hemolizinėms sąlygoms siaubingos komplikacijos yra išsklaidytas intravaskulinis krešėjimas, ūminis širdies ir inkstų nepakankamumas ir aneminė koma.

Diagnostika

Diagnozė hemolizinei anemijai pediatrijoje turi tam tikrų ypatumų. Po 12 mėnesių naujagimių kraujodaros požymiai išnyksta vaiko kraujyje: makrocitozė, vaisiaus hemoglobinas, sumažėjęs minimalus eritrocitų osmotinis tvirtumas, retikulocitų nestabilumas. Todėl tiksliai įvedus hemolizinę anemiją galima tik po šio amžiaus. Diagnozėje dalyvauja pediatras ir vaikų hematologas. Apklausos plane turėtų būti:

• Istorijos priėmimas ir bendras patikrinimas. Pasirodo, etniškumas, hemolizinės anemijos giminaičių buvimas, tulžies pūslės liga, nėštumo istorija ir motinos gimimas, kraujo grupė, tėvų Rh veiksnys. Pediatras išnagrinėja vaiką, kad nustatytų gelta, tipišką skonį, stigmos dysambiogenezę; atlieka pilvo pojūtį, kad nustatytų hepato-, splenomegalia, širdies auscultation, kad galėtumėte klausytis sistolinio murmumo širdies viršūnėje, širdies plakimas.
• Klinikinės analizės. Išsamus kraujo kiekis atliekamas nustatant eritrocitų, leukocitų ir trombocitų morfologiją. Tyrimas parodė hemoglobino, netipinių eritrocitų (su membranopatijomis ir hemoglobinopatijomis), retikulocitų (kaip eritropoezės padermės požymių), Heinz-Ehrlich kūno (su G6PD trūkumu), padidėjusį ESR. Apskritai, šlapimo tyrimas padidino urobilino, hemoglobinurijos padidėjimą.
• Kraujo biochemija. Hiperbilirubinemija, padidėjusi LDH yra būdinga biocheminei analizei, o hiperhemoglobinemija ir hipogaptoglobinemija yra susiję su kraujagyslių hemolizė. Tiesioginis Coombs testas (tiesioginis antiglobulino testas) yra teigiamas, kai yra autoantikūnų ant eritrocitų paviršiaus, būdingo imuninei hemolizinei anemijai. Tačiau masyvi hemolizė, taip pat su AIHA šalto ir hemolizino formomis, kurias sukelia IgA arba IgM autoantikūnai, mėginys gali būti neigiamas.
• Instrumentiniai metodai. Ultragarsas arba pilvo ertmės CT labai tiksliai nustato kepenų, blužnies, jų struktūros, tulžies sistemos būklės padidėjimą. Kaulų čiulpų trepanobiopija atliekama norint nustatyti eritropoezės tipą (normalų, megalo ar sideroblastinį), taip pat neįtraukti kaulų čiulpų patologijos (aplastinė anemija, leukemija, piktybinių navikų metastazinis pažeidimas).

Konkretūs tyrimo metodai. Eritrocitų ilgaamžiškumas gali būti nustatomas diferencine agliutinacija, anglies monoksido gamyba, srauto citometrija (ląstelių biotinilacija ir kt.), Atliekant tiesioginius radioizotopinius tyrimus. Genetiniai tyrimai ir mutacijų apibrėžimas paaiškina paveldimos hemolizės priežastis.

Gydymas

Hemolizinės anemijos gydymas atliekamas ligoninėje, prižiūrint pediatrui, hematologui, su kraujo perpylimu - transfusiologu. Gydymo metodas priklauso nuo paciento būklės sunkumo, ligos laikotarpio (hemolizinės krizės ar remisijos), hemolizės priežasties. Gydymo metodai gali būti sujungti į šias grupes:

• Narkotikų terapija. Paskirta etiotropiniu ir simptominiu. Padidėjus blužnies ir hepatomegalijai, naudojami gliukokortikoidiniai hormonai. Autoimuninei anemijai reikia paskirti citostatikus, eritropoetiną. Kai folio trūkumas paskiria cianokobalaminą ir folio rūgštį. Hemolizinė krizė reikalauja infuzijos terapijos, intoksikacijos simptomų pašalinimo. Siekiant pašalinti geležies perteklių, pacientams skiriami chelatinio gydymo kursai (desferal). Daugeliu atvejų choleretiniai vaistai yra naudojami profilaktiškai.
• Hemotransfuzijos. Kraujo komponentų perpylimas atliekamas stacionarios būklės, turinčios sunkią anemiją dėl sveikatos priežasčių. Eritrocitų masės perpylimas atliekamas griežtai pagal individualų pasirinkimą, geriau naudoti plaunamus ir atšildytus eritrocitus. Ilgalaikis transfuzijos gydymas gali būti sudėtingas dėl per didelio geležies nusodinimo audiniuose.
• Chirurginis gydymas. Spllenektomija - blužnies chirurginis pašalinimas - naudojamas splenomegalijai, jei vaistų terapija neturi jokio poveikio. Šis metodas yra ypač veiksmingas hipersplenizmui, kai blužnyje atsiranda raudonųjų kraujo kūnelių sekvestracija. Hemolizinės anemijos metu dažnai atsiranda tulžies pūslė, todėl reikia nedelsiant pašalinti tulžies pūslę (cholecistektomiją) arba išsiskirti iš tulžies takų.

Prognozė ir prevencija

Hemolizinės anemijos prognozė vaikams priklauso nuo etiologinio veiksnio. Įgytos formos ir dauguma paveldimų asmenų turi palankų rezultatą, laiku pradėjus gydymą ir laikydamiesi prevencinių priemonių. Pevsner dieta Nr. 5 naudojama kaip maisto sistema, skirta sumažinti tulžies takų apkrovą. Būtinas apsauginis režimas: perkaitimo ir peršalimo išvengimas; kontaktų su infekciniais pacientais pašalinimas; susipažinti su vaistų ir medžiagų, galinčių sukelti hemolizę, sąrašu (chininu, sulfonamidais, chloramfenikoliu, aspirinu, nitrofuranais ir kt.); indikacijų ir griežtų kontraindikacijų nustatymas (su gliukozės-6 fosfato dehidrogenazės trūkumu, autoimunine anemija, draudžiama skiepyti, rekomenduojama naudoti sferocitozę).

Hemolizinė anemija vaikams

Hemolizinė anemija vaikams yra liga, kuriai būdingas padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių suskirstymas ir keletas būdingų požymių. Patologijai būdingas ciklinis pobūdis - paūmėjimų ir remisijų laikotarpių pasikeitimas. Liga yra pavojingiausia nervų sistemai, ypač smegenims.

Odos geltonumas su hemolizine anemija

Ligos priežastys ir pagrindiniai mechanizmai:

Yra tokių priežasčių, dėl kurių atsiranda hemolizinė anemija, įskaitant naujagimius ir ikimokyklinio bei pradinio amžiaus vaikų vaikus.

1. Paveldimumas. Tai viena iš dažniausių naujagimių ligos priežasčių.
2. Kraujo perpylimas, nesuderinamas su vaiko krauju.
3. Vaistų poveikis, įskaitant tas, kurias vartoja moterys nėštumo metu. Tai yra acetilsalicilo rūgštis, didelės K vitamino dozės, daugybė antibiotikų ir antimalarijų.
4. Apsinuodijimas švinu.
5. Autoimuniniai procesai, kuriuose eritrocitą sunaikina jo kūnas.
6. Vaiko snukio nuodai su įkandimais.
7. Infekcinių ligų sukėlėjai: klostridija, maliarijos ir bartoneliozės sukėlėjai, sifilis.
8. Platus nudegimas.
9. Sužalojimai, ilgas vaiko spaudimas, įskaitant trauminį pristatymą.
10. Sunkus hipotermija.

Pagrindiniai hemolizinės anemijos mechanizmai vaikystėje:

• eritrocitų gyvenimo trukmės sumažėjimas, veikiant tam tikriems etiologiniams faktoriams;
• raudonųjų kraujo kūnelių sintezės ir mirties pusiausvyros sutrikimas (daugiau nei miršta kaulų čiulpuose);
• kaulų čiulpų aktyvumo padidėjimas raudonųjų kraujo kūnelių gamyboje. Jis pasireiškia svarbiu diagnostiniu ženklu - padidėjęs retikulocitų kiekis kraujyje (nesubrendę eritrocitai).
• retikulocitozė esant normaliam arba žemam hemoglobino kiekiui.

Kai liga progresuoja, atsiranda simptomų arba atsiranda naujų sunkių sutrikimų požymių.

Vaikų hemolizinės anemijos priežastys

Ligos simptomai:

Hemolizinei anemijai būdingas simptomų trijimas:

1. Splenomegalia - blužnies dydžio padidėjimas. Retai stebimas kepenų dydžio padidėjimas.
2. Gelta. Oda yra geltonos spalvos, o skleros yra geltonos (geltonos spalvos).
3. Anemija kartu su dviem ankstesniais simptomais.

Liga pasižymi ankstyvu simptomų atsiradimu ir laipsnišku padidėjimu. Ciklinis kursas yra svarbi patologijos ypatybė. Kai liga progresuoja, apsinuodijimo simptomai gali prisijungti:

• pykinimas, vėmimas;
• pilvo skausmas;
• temperatūros padidėjimas;
• tachikardija.

Hemolizinės anemijos periodai:

• hemolizinė krizė - staigus hemolizės proceso padidėjimas, kurį lydi kitų kraujo ląstelių veikimo pokyčiai. Hemolizinės krizės pradžia skatina priežastinio veiksnio poveikį;

• lėtina eritrocitų sunaikinimo greitį - remisiją.

Gelta su hemolizine anemija

Odos geltonumas ir skleros visada yra vidutinio sunkumo. Periodiškai odos spalva yra normalizuota, lieka tik icterinės skleros. Intensyvus odos ir skleros pageltimas niekada nepastebimas, kaip ir kepenų gelta. Taip pat būdinga niežtina oda ir bėrimas. Vaiko pulsas nesumažėja. Šlapimas išlaiko normalią spalvą, jame nėra bilirubino. Išmatos nespalvojamos, bet tampa spalvos. Padidėjo bilirubino kiekis kraujyje.
Raudonųjų kraujo kūnelių, turinčių hemolizinę anemiją, savybės
Būdingas kokybinis raudonųjų kraujo kūnelių pokytis. Pagrindiniai pakeitimai:
• sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių dydį - mikrocitozę, kuri yra svarbus paveldimos ligos formos požymis;
• raudonųjų kraujo kūnelių stabilumo sumažėjimas;
• nesubrendusių eritrocitų - retikulocitų - skaičiaus padidėjimas;
• sferinė eritrocitų forma4
• hemoglobino kiekio sumažėjimas. Šis skaičius siekia 90-120 g / l.
Pakeiskite hemolizinę anemiją
Blužnis visada didinamas. Jis yra suspaustas, jis, bandant, tampa beveik sunkus ir skausmingas. Retai šiek tiek padidėjo kepenys.

Odos geltonumo sunkumas skirtingose ​​bilirubino koncentracijose

Ligos formos:

Priklausomai nuo priežasties, yra dvi patologijos grupės:

• įgimtas (paveldimas);
• įsigytas.

Įgimta hemolizinė anemija

Medicininėje literatūroje galima rasti kitą tokios ligos pavadinimą - membranopatiją. Tokią anemijos formą sukelia baltymų ar lipidų chromosomų defektai eritrocitų membranose, kurie yra lengvai deformuojami, o tai sukelia raudonųjų kraujo ląstelių mirtį blužnyje, rečiau kepenyse. Įgimtos hemolizinės anemijos taip pat apima tokias retas patologijas kaip Coule liga, pjautuvo ląstelė, ovali ląstelė, makrocitinė anemija.

Įgyta hemolizinė anemija

Sukurtas išorinių ir vidinių veiksnių, nesusijusių su raudonųjų kraujo kūnelių struktūra, įtaka. Tikslesnę diagnozę galima atlikti vaikams, vyresniems nei 12 mėnesių, nes tuo metu vaiko kraujas tampa stabilesnis, o vaiko kraujo fiziologinės savybės pirmaisiais gyvenimo metais pašalinamos. Kai kurie gydytojai visiškai neigia įgytos anemijos formos egzistavimą.

Šiai patologijos formai būdingi ryškesni simptomai ir dažnesni padidėjusių kepenų atvejai. Blužnies pašalinimas yra veiksmingesnis gydymo metodas nei paveldima anemija.

Vaikų įgimtos hemolizinės anemijos klasifikacija

Ligos diagnozė:

Paprastai diagnozė nėra sudėtinga. Svarbus vaidmuo atliekant vaiko tyrimą yra nustatyti tokias savybes:

• paveldimo polinkio nustatymas;
• raudonųjų kraujo kūnelių atsparumo nustatymas. Beckmano tyrimai vykdomi. Dėl to blužnis apšvitinamas minimaliomis rentgeno spindulių dozėmis arba masažu, po to nustatomas eritrocitų osmotinis stabilumas. Su hemolizine anemija, šis skaičius bus žymiai sumažintas;
• bilirubino kiekio kraujyje nustatymas.

Privalomi diagnostikos metodai:

• kraujo tyrimas. Svarbu apskaičiuoti išsamią kraujo formulę, nustatant retikulocitų skaičių;
• raudonųjų kraujo kūnelių savybių tyrimas: dydis, forma, brandos laipsnis;
• šlapimo analizė, kurioje aptinkamas urobilinas;
• blužnies tyrimas (ultragarsas, zondavimas, ribų apibrėžimas ir skausmas).

Svarbus žingsnis yra diferencinės diagnostikos atlikimas. Patologijos, kurios suteikia panašų klinikinį vaizdą, yra šios:

• Gaucherio splenomegalia;
• kepenų ir blužnies amiloidozė;
• tromboflebitinis blužnis;
• kepenų cirozė;
• Banti liga;
• maliarija;
• leishmaniozė.

Norint, kad diagnozė būtų teisinga, būtina pašalinti šių patologijų buvimą.

Gydymas, komplikacijos ir ligos prevencija:

Vaistų terapijos metodai apima tokių vaistų grupių naudojimą:

• geležies preparatai;
• kepenų vaistai;
• cholesterolio švirkštimas;
• lecitino įvedimas;
• infuzija į veną siekiant atkurti kraujo savybes;
• citostatiniai agentai (jei nurodyta);
• kraujo perpylimas (eritrocitų masė) pagal indikacijas;
• adrenokortikotropinio hormono įvedimas;
• kortizonas.

Svarbus vaidmuo tenka dietai, kurioje yra daug vitaminų ir mineralų, būtinų norint normalizuoti kraują. Patologijos priežasties pašalinimas yra veiksmingas ir protingas požiūris į įgytų formų gydymą.
Efektyviausias chirurginis ligos gydymas yra splenektomija - blužnies pašalinimas. Visų pirma, šis gydymo metodas yra pagrįstas, jei įrodyta, kad hemolizė yra lokalizuota daugiausia blužnyje. Įgimtos ligos formos taip pat gydomos chirurginiu būdu.

Laiku gydomos ligos nebuvimas gali sukelti šias komplikacijas:
• širdies sutrikimai;
• inkstų nepakankamumas;
• sunki hipoksija;
• blužnies plyšimas;
• blužnies infarktas;
• sunki vidaus organų hipoksija;
• smegenų hipoksija;
• mirtis (labai retai).

• atsisakymas vartoti toksiškus vaistus nėštumo metu;
• gauti normalų vitaminų ir mineralų kiekį, reikalingą normaliai kraujo sudėčiai užtikrinti;
• apsinuodijimo ir apsinuodijimo pašalinimas;
• laiku gydyti vidines patologijas, kurios gali pažeisti raudonųjų kraujo kūnelių savybes;
• vaikščioti gryname ore;
• racionalus narkotikų vartojimas.

Prognozė yra patenkinama. Visiškas atsigavimas niekada neįvyksta. Todėl hemolizinė anemija yra susijusi su lėtinėmis kraujo ligomis. Savalaikis diagnozavimas ir racionalus gydymas gerokai pagerins vaiko gyvenimo kokybę ir užkirs kelią pavojingoms komplikacijoms.

Sveikatos ir gyvenimo prognozė hemolizinėje anemijoje yra palanki.

Hemolizinė anemija - kraujo hemolizinės anemijos simptomai, priežastys ir gydymas

Kas yra hemolizinė anemija

Hemolizinė anemija yra anemija, atsirandanti dėl padidėjusios erithrodiesis, kai eritrocitų sunaikinimas yra viršesnis už jų susidarymą, o tai yra dėl padidėjusio skilimo. Su hemolizine anemija dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo jų gyvenimo trukmė sutrumpėja iki 12-14 dienų.

Hemolizinės anemijos pasireiškimo dažnis yra apie 2 atvejai 19 tūkst. Gyventojų. Dažniausiai pastebėta Minkowski-Chauffard anemija, elliptocitozė. Tarp kitų anemijos tipų, hemolizinis užima 11%. Liga gali prasidėti kaip ir ankstyvoje vaikystėje, o pirmieji požymiai - suaugusieji.

Sunkios hemolizinės anemijos atveju gali pasireikšti komplikacijos, pvz., Encefalopatija ir tulžies pūslės cirozė.

Hemolizinės anemijos priežastys

Hemolizinė anemija gali išsivystyti bet kuriame amžiuje ir bet kurioje gyventojų grupėje. Pagrindinė hemolizinės anemijos priežastis yra raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas.

Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas gali sukelti kraujo ligas ir nuodų poveikį. Be to, raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo pradžios mechanizmas yra tam tikros ligos:

• hepatitas;
• Epstein-Barr liga;
• vidurių šiltinės;
• pjautuvo ląstelių anemija;
• leukemija;
• limfoma;
• įvairūs navikai;
• Whiskott Aldridge sindromas;
• raudonoji vilkligė;
• E. coli ir streptokokų infekcija.

Taip atsitinka, kad kai kurių vaistų vartojimas sukelia hemolizinę anemiją, dažniausiai tai:

• penicilinas;
• skausmo vaistai;
• acetaminofenas.

Hemolizinės anemijos mechanizmas

Ligos pagrindas yra genetinis eritrocitų membranos baltymo defektas. Esama membranos anomalija veda prie perteklių natrio jonų eritrocitų ir padidėjusio vandens kaupimosi joje, todėl susidaro sferiniai eritrocitai (sferocitai). Sferocitai, skirtingai nei dvigubai normalūs eritrocitai, neturi gebėjimo deformuotis siaurose kraujo srauto dalyse, pavyzdžiui, einant į blužnies sinusus.

Tai lėtina eritrocitų judėjimą blužnies sinusuose, eritrocitų paviršiaus dalies pašalinimą su mikrosferocitų formavimu (taigi ir ligos pavadinimu - „mikrosfera“) ir jų laipsnišku mirtimi. Sunaikinti raudonieji kraujo kūneliai absorbuojami blužnies makrofaguose. Nuolatinė eritrocitų hemolizė blužne sukelia ląstelių ląstelių hiperplaziją ir organų padidėjimą.

Ryšium su padidėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių skilimu serume padidėja laisvo bilirubino kiekis. Bilirubinas, kuris patenka į žarnyno kiekį, išsiskiria su šlapimu ir daugiausia išskiriamas stercobilino pavidalu. Kasdieninis stercobilin paskirstymas paveldimam mikrosferocitozei viršija normą 10 - 20 kartų. Padidėjusios tulžies bilirubino išsiskyrimo pasekmė yra tulžies pleyechromia ir pigmentinių akmenų susidarymas tulžies pūslėje ir ortakiuose.

Hemolizinės anemijos simptomai

Labai dažnai asmuo, ilgą laiką kenčiantis nuo šios ligos, gali nejausti simptomų. Liga, kuri nėra užsikimšimo laikotarpiais, praktiškai negali būti jaučiama.

Tačiau jei anemija pablogėja, pacientas gali jaustis:

• sunkūs galvos sukrėtimai;
• silpnumas;
• staigus temperatūros padidėjimas.

Vienas iš ryškiausių hemolizinės anemijos požymių yra odos geltonumas. Šis reiškinys atsiranda dėl pernelyg didelio bilirubino susidarymo organizme, kuris normaliomis sąlygomis yra saistomas kepenyse. Jei hemolizinė anemija progresuoja, kepenys neturi laiko susieti visą bilirubiną, kurio perteklius pasireiškia gelta.

Kitas neginčijamas hemolizinės anemijos buvimo įrodymas yra ryškiai raudonos arba tamsiai rudos išmatos, kuriose hemoglobinas išsiskiria praktiškai grynoje formoje.

Labai dažnai žmonės, kenčiantys nuo šios ligos, skundžiasi sunkumu kairėje pusėje. Šis simptomas atsirado dėl padidėjusio blužnies padidėjimo, padidėjusio intensyvumo hemolizės (padidėjusių raudonųjų kraujo kūnelių). Daugeliu atvejų blužnis tiesiog išsikiša nuo pakrančių arkos, sukeldamas nepakeliamą skausmą.

Intensyviausias simptomų pasireiškimas pasireiškia hemolizinių krizių laikotarpiais, kurie gali sukelti:

Hemolizinė anemija

Hemolizinė anemija gydoma atsižvelgiant į jo pobūdį ir priežastį. Daugeliu atvejų splenektomija, blužnies pašalinimas yra gana veiksmingas būdas.

Tačiau šios operacijos gali būti tik dažni hemolizinės krizės, blužnies infarktai, inkstų kolikos ar sunkios anemijos priepuoliai. Be to, siekiant sumažinti hemolizę, yra paskirti specialūs gliukokortikoidiniai hormoniniai vaistai (Prednizolonas), kurie, tinkamai vartojant ir teisingai apskaičiuojant dozę, žymiai sumažina ir kartais visiškai sustabdo padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių skilimą.

Apskritai šio vaisto dozė apskaičiuojama 1 mg / kg žmogaus svorio per dieną. Kai paciento būklė pagerėja, dozė sumažinama iki palaikančio ir yra apie 5-10 mg per parą.

Kartu su prednizonu kai kuriais atvejais gali būti skiriami imunosupresantai. Gydymas yra gana ilgas procesas ir gali trukti 2–3 mėnesius, kol intensyvus raudonųjų kraujo kūnelių suskaidymas visiškai sustos.

Hemolizinė anemija daugeliu atvejų yra gydoma, tačiau reikia suprasti, kad tokia sudėtinga liga reikalauja daug laiko diagnozavimui ir gydymui. Todėl labai svarbu laiku kreiptis į gydytoją ir perduoti visus būtinus tyrimus, kad būtų galima nustatyti ligos priežastis.

Hemolizinės anemijos prognozė

Hemolizinės anemijos prognozė paprastai yra palanki: paprastai galima visiškai sustabdyti arba žymiai sumažinti hemolizę.

Ilgalaikiai rezultatai priklauso nuo patologinio proceso savybių, patogenetinės terapijos ir aktyvios profilaktikos. Kai kurioms įgytos hemolizinės anemijos formoms, kurias sukelia cheminiai, fiziniai ir imunologiniai veiksniai, atsigavimas yra įmanomas, jei pastarieji pašalinami ir tinkamai gydoma. Su įgimta hemolizine anemija, visiškas atsigavimas neįvyksta, tačiau kai kuriais atvejais galima pasiekti ilgalaikę remisiją.

Hemolizinės anemijos komplikacijos

Hemolizinę anemiją gali komplikuoti aneminė koma.

Kartais pridėta prie bendro klinikinio vaizdo:

• tachikardija;
• žemas kraujo spaudimas;
• sumažinti išsiskiriančio šlapimo kiekį;
• tulžies pūslės liga.

Kai kuriems pacientams staigus būklės pablogėjimas sukelia šalčio. Akivaizdu, kad tokiems žmonėms rekomenduojama visada būti šilta.

Hemolizinės anemijos diagnostika

Už hemolizinės anemijos formos nustatymą, pagrįstą priežasčių, simptomų ir objektyvių duomenų analize, atsako hematologas. Pradinio pokalbio metu paaiškinama, kokia yra šeimos istorija, hemolizinių krizių dažnis ir sunkumas. Tyrimo metu įvertinama odos, skleros ir matomų gleivinių spalvos, o pilvas apčiuopiamas siekiant įvertinti kepenų ir blužnies dydį. Spleno- ir hepatomegalia patvirtinama kepenų ir blužnies ultragarsu.

Hemogramos pokyčiams būdinga normo arba hipochrominė anemija, leukopenija, trombocitopenija, retikulocitozė, ESR pagreitis. Autoimuninėse hemolizinėse anemijose teigiamas Coombs testas yra labai diagnostinis. Biocheminiuose kraujo mėginiuose nustatoma hiperbilirubinemija (netiesioginio bilirubino frakcijos padidėjimas), laktato dehidrogenazės aktyvumo padidėjimas.

Šlapimo analizė atskleidžia proteinuriją, urobilinuriją, hemosiderinuriją, hemoglobinuriją. Kopijuje padidėja stercobilino kiekis. Kaulų čiulpų punkcijos tyrimas atskleidžia eritroidinio daigų hiperplaziją.

Diferencinės diagnostikos procese neapima hepatito, cirozės, portalo hipertenzijos, hepatolienalinio sindromo ir hemoblastozės.

Hemolizinės anemijos klasifikacija

Hemolizinė anemija klasifikuojama kaip įgimta ir įgyta. Dėl funkciniu požiūriu defektų turinčių eritrocitų genetinių defektų paveldėjimo vaikas gimsta su įgimta hemolizine anemija. Įgyta hemolizinė anemija atsiranda dėl žalingų faktorių poveikio raudoniesiems kraujo kūnams.

1. anemija, susijusi su eritrocitų membranos struktūros sutrikimu:
   • ovalocitozė;
   • piknocitozė;
   • Minkowski - Chauffard liga.
2. anemija, susijusi su eritrocitų fermentų trūkumu:
   • piruvato kinazės trūkumas;
   • gliukozės-6-fosfatidhidrogenazės;
   • nuo glutationo priklausomų fermentų.
3. anemija, susijusi su sutrikusi struktūra ir hemoglobino sinteze:
   • metemoglobinemija;
   • hemoglobinozė (pjautuvo ląstelių anemija);
   • talasemija (didelė ir maža).

1. imuninė:
   • autoimuninė hemolizinė anemija;
   • naujagimio hemolizinė liga.
2. neimuninė anemija:
   • parazitinis,
   • sudeginti
   • šaltas oras

Autoimuninė hemolizinė anemija

Autoimuninė hemolizinė anemija yra laikoma patologiniu procesu, kuris yra pagrįstas antikūnų, atsiradusių prieš savo raudonųjų kraujo kūnelių antigeninę struktūrą, gamybai. Imuninė sistema dėl kokios nors priežasties ima savo antigeną kitam ir pradeda kovoti su juo.

Yra dviejų tipų autoimuninė hemolizinė anemija:

1. Simptominė autoimuninė hemolizinė anemija, kuri vystosi kitos patologijos fone:
   • hemoblastozė,
   • lėtinis hepatitas
   • navikai
   • sisteminė raudonoji vilkligė,
   • reumatoidinis artritas,
   • limfogranulomatozė.
2. Autoimuninės hemolizinės anemijos idiopatinis variantas, kurį sukėlė įvairūs veiksniai:
   • infekcija,
   • vaistus
   • žalos
   • nėštumo
   • gimdymas.

Hemolizinė anemija nėštumo metu

Ši anemijos forma nėštumo metu yra labai reti.

Vidutinės anemijos atveju nėštumo eiga paprastai nėra sutrikdyta, bet hematologo stebėjimas yra būtinas iki gimimo. Jei liga pasireiškia dažnai esant hemolizinėms krizėms, gydytojas gali manyti, kad būtina atlikti splenektomiją (blužnies pašalinimą), po to gerokai pagerėja būklė, o likęs nėštumo ir gimdymo laikotarpis paprastai vyksta.

Moterims, kenčiančioms nuo paveldimų hemolizinės anemijos formų, būtina pasirengti motinystei, nes nėštumas gali pasireikšti rimtose komplikacijose. Atsižvelgiant į tai, kad nėščių moterų, kurių anemija pasunkėjo, būklė labai greitai pablogėja, jos taip pat rodo splenektomiją. Po operacijos pacientų būklė pagerėja, daugeliu atvejų nėštumas baigiasi normaliu gimdymu. Moterims, kurioms buvo atlikta splenektomija prieš nėštumą, liga nėštumo laikotarpiu paprastai nepablogėja, o gimdymas vyksta be komplikacijų.

Hemolizinė anemija vaikams

Hemolizinė anemija vaikams yra antra labiausiai paplitusi liga, priklausanti anemijų grupei. Ši anemija atsiranda dėl to, kad raudonieji kraujo kūneliai, pagaminti normaliais kiekiais, sunaikinami per greitai. Jų gyvenimo trukmė yra tik kelios savaitės.

Vaikų anemijos priežastys paprastai yra paveldimos. Atsižvelgiant į tai, kaip liga buvo paveldėta, yra šios rūšies anemijos tipai. Kadangi visi iš tikrųjų prisimena iš bendrojo biologijos mokyklos, du genų tipai yra atsakingi už visus kūno požymius - dominuojančius ar svarbiausius, recesyvinius ar nepilnamečius.

Jei dominuojantis genas serga ir recesyvas yra sveikas, liga bus dominuojanti. Na, jei liga sukelia dviejų recesyvinių ligų genų derinys, liga laikoma recesyvine.

Recesyvinis hemolizinės anemijos tipas vaikams yra daug sunkesnis nei vyraujantis. Tačiau, laimei, tarp hemolizinių anemijų labiausiai paplitusi ligos rūšis, vadinama Minkowski-Chauffard anemija. Šio tipo anemijos atveju raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas atsiranda blužnyje, kur iš tikrųjų turėtų atsirasti. Tačiau su ne-sferocitinėmis hemolizinėmis anemijomis, kurias paveldi recesyvinis tipas, raudonieji kraujo kūneliai yra sunaikinami visur - kepenyse, kaulų čiulpuose, blužnyje.

Hemolizinė anemija vaikams turi šiuos simptomus:

• Nuolatinis odos trūkumas ligos pradžioje.
• Kai liga progresuoja, odos geltonumas tampa ryškesnis.
• Periodinis kūno temperatūros padidėjimas iki 30 laipsnių.

Remiantis laboratorinių kraujo tyrimų ir gerovės duomenimis, gydytojai pasirenka vaikų anemijos gydymo taktiką. Dažniausiai atliekamas kraujo perpylimas, siekiant palengvinti vaiko būklę. Ir po stabilizavimo gydytojai dažnai rekomenduoja chirurginį metodą hemolizinės anemijos - splenektomijos gydymui. Splenektomija yra blužnies pašalinimas, kuris yra atsakingas už raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą.

Po šios operacijos sergančiam vaikui pasireiškia visiškas klinikinis gydymas, turintis bet kokio laipsnio dominuojančios hemolizinės anemijos laipsnį. Tačiau žmogaus genetinis defektas vis dar išlieka, ir ateityje yra didelė tikimybė, kad liga gali būti paveldima.

Tačiau situacija, kai liga serga ne sferocitinėmis hemolizinės anemijos formomis, yra daug sudėtingesnė. Dėl to, kad eritrocitai sunaikinami daugelyje organų, o ne tik blužnyje, jo pašalinimas daro tik nedidelį poveikį, jei ne visiškai nenaudingas.

Hemolizinės anemijos profilaktika

Hemolizinės anemijos prevencija pasireiškia įspėjimu:

• hipotermija;
• perkaitimas;
• fizinės ir cheminės perkrovos.

Taip pat nustatyti G-6-FDG trūkumo nešiotojus tose vietose, kuriose yra ši patologija. Būtina prisiminti, kad kai kurie plačiai naudojami vaistai gali atlikti hemolizinį poveikį:

• acetilsalicilo rūgšties;
• sulfonamidai;
• fenacetinas;
• amidopirinas;
• chininas;
• vaistai nuo tuberkuliozės;
• kai kurie antibiotikai.

Šių vaistų paskyrimas turėtų būti kruopščiai renkamas istorijoje, kad būtų galima nustatyti jų pacientų toleranciją, atlikti plačią populiacijų propagandą apie savireguliacijos pavojus.