Hemolizinė anemija: priežastys, tipai, požymiai, diagnozė, gydymas

Hemolizinė anemija yra įtraukta į vieną grupę pagal vieną bendrą požymį visiems atstovams - sutrumpinus raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimą - raudonųjų kraujo kūnelių. Raudonieji kraujo kūneliai, sunaikinantys ankstyvą laiką, praranda hemoglobiną, kuris taip pat skaidosi, o tai veda prie hemolizės („lakuoto“ kraujo) - pagrindinio patologinio proceso, kuris yra hemolizinės anemijos vystymosi pagrindas. Priešingu atveju, daugelis šios grupės ligų nėra labai panašios viena į kitą, jos turi skirtingą kilmę, kiekviena iš jų turi savo savybes, žinoma, klinikines apraiškas.

Hemolizinis - iš žodžio "hemolizė"

Su hemolizine anemija, raudonieji kraujo kūneliai gyvena 30–50 dienų, o kai kuriais ypač sunkiais atvejais jie gali gyventi ne ilgiau kaip dvi savaites, o normali raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė turėtų būti 80–120 dienų.

Akivaizdu, kad ankstyvoji masių ląstelių mirtis yra patologinis procesas, vadinamas hemolize ir atliekamas:

• Intracelinė (ekstravaskulinė, ekstravaskulinė hemolizė) - blužnies, kepenų, raudonųjų kaulų čiulpų (pvz., Fiziologinių);
• Priešlaikinio mirties (ekstraceluliariai) vietoje - kraujagyslėse (intravaskulinė hemolizė).

Toks sutrumpintas buvimas kraujyje, dėl masyvios ankstyvos raudonųjų kraujo kūnelių mirties, negali būti besimptomis ir neskausmingas organizmui, tačiau intracelulinė hemolizė ir ekstraląstelinis variantas turi savų būdingų simptomų, kurie gali būti matomi vizualiai ir nustatomi laboratoriniais tyrimais.

Intraląstelinė hemolizė anemijai

Neplanuotas hemolizės organizmas, veikiantis mononukleáris fagocitų (makrofagų) ląstelėje, dažniausiai atsiranda blužnyje - pats pacientas gali pastebėti simptomus, pažvelgti į odą, šlapimą ir išmatą, ir patvirtinti klinikinės laboratorinės diagnostikos analizę:

1. Odos ir gleivinės kraujo tyrime geltonos arba geltonos spalvos (skirtingo sunkumo) spalva - bilirubino padidėjimas dėl jo laisvos frakcijos;
2. Vertinant pernelyg didelį laisvą bilirubiną tiesiogiai, reikia aktyviai dalyvauti hepatocituose (kepenų ląstelėse), kurios bando neutralizuoti toksinį bilirubiną. Tai sukelia intensyvų tulžies dažymą didinant tulžies pigmentų koncentraciją, kuri prisideda prie akmenų susidarymo šlapimo pūslėje ir ortakiuose;
3. Tulžies su pigmentais prisotintas tulžis, patekęs į žarnyną, padidina stercobilino ir urobilinogeno kiekį, kuris paaiškina intensyvų išmatų dažymą;
4. Ekstravaskulinė hemolizė taip pat pastebima šlapime, kurioje padidėja urobilinas, suteikiant tamsios spalvos;
5. KLA (pilnas kraujo kiekis) aptinkamas raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas, tačiau, kadangi kaulų čiulpai bando kompensuoti nuostolius, didėja jaunų formų, retikulocitų skaičius.

Intravaskulinė hemolizė

Neleistina hemolizė, įvykusi kraujagyslėse, taip pat turi savo simptomus ir laboratorinius raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo požymius:

• Hemoglobino kiekis, laisvai cirkuliuojantis kraujyje, pakyla (ląstelių sienelės žlugo, Hb išlaisvino ir palieka „lakuoti“ kraują);
• Laisvas hemoglobinas (nepakitęs arba virsta hemosiderinu), paliekant kraują ir paliekant kūną su šlapimu, beje, jis dažomas įvairiomis spalvomis: raudona, ruda, juoda;
• Tačiau tam tikras kiekis geležį turinčio pigmento, susidariusio skaidant hemoglobiną, lieka organizme, deponuojamas parenchiminiuose organuose ir kaulų čiulpuose (hemosiderozė).

Iki šiol hemolizinė anemija buvo klasifikuojama pagal raudonųjų kraujo kūnelių intravaskulinio ar audinio naikinimo principą. Dabar yra šiek tiek kitoks požiūris, kai liga suskirstyta į 2 grupes.

Paveldimas arba atsitiktinai įgytas

Šiuolaikinis mokslas nesuteikia hemolizinės anemijos padalijimo, priklausomai nuo raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo vietos. Daugiau dėmesio skiriant ligos etiologijai ir patogenezei ir, remiantis šiais principais, liga padalinta į dvi pagrindines klases:

įvairios hemolizinės ir aneminės būklės

1. Paveldima hemolizinė anemija - klasifikuojama pagal raudonųjų kraujo kūnelių genetinio defekto lokalizavimo principą, dėl kurio raudonieji kraujo kūneliai tampa prastesni, funkcionaliai nestabilūs ir negali gyventi. Tarp paveldimų HAs yra: membranopatija (mikrosferocitozė, ovalocitozė), fermentų defektai (G-6-FDS trūkumas), hemoglobinopatija (pjautuvo ląstelių anemija, talazemija);
2. Įsigytos HA formos, klasifikuojamos pagal faktorių, kuris naikina raudonuosius kraujo kūnelius ir sukelia šią anemiją (antikūnai, hemoliziniai nuodai, mechaniniai pažeidimai).

Dažniausiai įgytų HA būdų yra autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA). Jis bus išsamiau aptartas vėliau, po paveldimų anemijų.

Pažymėtina, kad liūto dalis tarp visų GA sutampa su įgytomis formomis, tačiau tarp jų yra daug galimybių, kurios savo ruožtu taip pat turi veislių dėl atskirų priežasčių:

• Šios ligos atsiradimas atsirado dėl antikūnų, atsiradusių ant eritrocitų (autoimuninių - autoimuninių hemolizinių anemijų) arba antitestų, patekusių į kraują iš išorės (antimikrobinė - hemolizinė naujagimio liga), poveikio, atsiradusių ant savo antigeninių struktūrų;
• HA išsivysto dėl somatinių mutacijų, pakeičiančių raudonųjų kraujo ląstelių membranos struktūrą (paroksizminė šalto naktinio hemoglobinurija);
• Raudonųjų kraujo kūnelių membranos pažeidimą gali sukelti mechaninis dirbtinių širdies vožtuvų veikimas arba raudonųjų kraujo kūnelių sužalojimas kojų kapiliariniuose induose vaikščiojant ir važiuojant (kovo hemoglobinurija);
• Membranines struktūras dažnai neigiamai veikia įvairios cheminės medžiagos, kurios yra svetimos žmogaus organizmui (organinės rūgštys, hemoliziniai nuodai, sunkiųjų metalų druskos ir tt);
• Hemolizinės anemijos vystymasis gali sukelti vitamino E trūkumą;
• Toks parazitas, kaip antai Plasmodium malarija, kuri įsiskverbia į žmogaus kraują, kai Anopheles genties uodai (moterys) įkvepia, yra pavojinga hemolizinės anemijos požiūriu, kaip „pelkės karščiavimo“ simptomas.

Prieš gimimą užprogramuotos hemolizinės anemijos

Talazemija vaikams

Dėl buvusio transporto RNR arba reguliatoriaus geno atsiradusio defekto, vieno iš globino grandinių tipų (α, β, γ) gamybos greičio pokytis lemia hemoglobinopatijos, vadinamos talasemija, vystymąsi. Dažniausias β-grandinių sintezės pažeidimas, kuris paaiškina platesnį tokios talasemijos formos, kaip β-talazemijos, pasiskirstymą, kuris pasireiškia normalios hemoglobino (HbA) lygio sumažėjimu ir anomalinio varianto (HbF ir HbA) padidėjimu.₂).

Raudonieji kraujo kūneliai, kurie turi netinkamą hemoglobiną, yra labai „švelni“, nestabilūs, yra linkę sunaikinti ir suirti hemolizėmis dėl padidėjusio membranos pralaidumo. Bandymas praeiti per siaurą kapiliarinių laivų liumeną jiems dažnai baigiasi nesėkme ir dėl to atsiranda talasemijos simptomų, kurie gali atsirasti vienu iš dviejų būdų:

1. Homozigotinė forma, žinoma kaip Coulee liga arba talasemija, esanti vaikams;
2. Heterozigotinė forma arba talasemija nepilnametis - ši galimybė yra labiau paplitusi žmonėms, kurie išėjo iš vaikystės, ir netgi tada, jei atsitiktinai jis randamas atliekant kraujo tyrimą.

Atsižvelgiant į tai, kad talasemija yra genetiškai nustatyta būklė, kuriai būdinga sutrikusi normalios suaugusiųjų hemoglobino sintezė, nereikia gyventi ant nedidelės talasemijos. Dėl savo heterozigoziškumo ir talasemijos paveldimas recesyviniu būdu, jis gali netikti arba atsitiktinai pasirodyti jau suaugusiesiems, tiriant retikulocitus ir eritrocitų osmotinį stabilumą (kuris neįtrauktas į privalomus OAK rodiklius). Tačiau homozigotinė forma yra sunki, ji randama pirmųjų gyvenimo metų vaikams, prognozė nėra viliojanti, tačiau ji yra daug komplikacijų.

Cooley ligos simptomai:

• Odos padengimas, geltonumas, kuris gali pakeisti intensyvumą;
• Bendras silpnumas, letargija, nuovargis;
• Splenomegalia (blužnies padidėjimas), dėl kurio vaiko pilvas gali pasiekti didelį dydį, galbūt padidėjusį kepenų kiekį;
• KLA, mažas hemoglobino kiekis, turintis normalų raudonųjų kraujo kūnelių kiekį (hipochrominis anemijos tipas);
• Psichikos ir fizinės raidos delsimas nepriklauso privalomiems „Cooley“ ligos požymiams, tačiau šie vaikai vėliau pradeda laikyti galvas, nuskaityti, vaikščioti, valgyti blogai.

Dažnai, su panašiais simptomais, gydytojai pradeda siūlyti nežinomos etiologijos hepatitą, nepamirštant šio tipo hemolizinės anemijos. Išstumti abejones dėl HA, kruopščiai surinktos istorijos (panašių šeimos simptomų buvimo) ir laboratorinių tyrimų (kraujyje - laisvojo bilirubino, nedidelės HbF ir HbA dalies padidėjimo)₂, retikulocitozė, OAM - urobilin).

Hemolizinės anemijos gydymas dėl hemoglobino anomalijos:

1. Kraujo perpylimas (raudonųjų kraujo kūnelių masė), staiga sumažėjus Hb;
2. Desferaloterapijos kursai (siekiant išvengti hemosiderozės);
3. Folio rūgštis;
4. Blužnies pašalinimas dideliu padidėjimu;
5. Kaulų čiulpų transplantacija.

Dėmesio! Ferroterapija talasemijai yra kontraindikuotina!

Mažos sferinės kraujo ląstelės

Mikrosferocitinė membranopatija (paveldima microspherocytosis arba Minkowski - shoffar liga) yra autosominė dominuojanti patologija (nors taip pat susiduriama su spontaninėmis mutacijomis), kuriai būdinga įgimta membranų anomalija ir sferinė raudonųjų kraujo kūnelių forma. Raudonieji kraujo kūneliai paprastai yra dvikoviai diskai, kurie leidžia jiems laisvai judėti siauriausiose kraujotakos dalyse. Sferocitai neturi tokios galimybės, tačiau tuo pačiu metu, kaip ir raudonųjų kraujo kūnelių atveju, jie stengiasi „išspausti“ į siaurą plyšį, todėl jie praranda dalį membranos (vientisumas yra sulaužytas - vyksta hemolizė). Be to, korpusas leidžia natrio jonams patekti į ląstelę didesniu nei reikiamas kiekis, o tai lemia papildomą energijos suvartojimą, kuris taip pat sutrumpina ląstelių gyvavimo laiką.

Ligos gali pasireikšti bet kokiame amžiuje, tačiau sunkesni atsiranda naujagimiams ir mažiau ryškūs vyresniems vaikams (kuo anksčiau jis aptinkamas, tuo sunkesnis kursas).

Hemolizinis sindromas - tai pagrindiniai ligos simptomai, atsirandantys iš niekur ar atsirandantys dėl nepalankių veiksnių (krūvio, traumos, šalčio poveikio). Liga pasižymi banguotu kursu, kur nuolat kinta hemolizinė krizė su užliūliu. Dažnai liga yra lydima kitų įgimtų anomalijų („pilvo lūpos“, širdies defektai, bokšto kaukolė, vidaus organų patologija).

Be to, įgimta mikrosferocitinė membranopatija turi kitus simptomus:

• Gelta, kurios intensyvumas priklauso nuo ligos būklės eigos vienu metu ar kitu (hemolizinės krizės metu gelta yra labai skirtinga);
• Silpnumas (trumpalaikis arba nuolatinis);
• Karščiavimas (paūmėjimo metu);
• Raumenų skausmas ir skausmas dešinėje hipochondrijoje (kepenyse) ir blužnies vietoje;
• Širdies širdies plakimas, kraujospūdžio mažinimas, kai kuriems pacientams širdies drebulys;
• Padidėjęs blužnis (laikui bėgant);
• Šlapimas yra tamsus alus, išmatos patamsėja.

Dažnai liga pasireiškia kaip gelta, todėl pacientai, kuriems įtariamas hepatitas, patenka į infekcinės ligos palatą, kur pradinė diagnozė bus pastebėta nuo pirmųjų paieškos etapų (laboratoriniai tyrimai).

KLA, hemoglobino kiekio sumažėjimas ir eritrocitų skaičius, kuriuos daugiausia sudaro mažos sferinės ląstelės.

Rodikliai, tokie kaip:

1. Autohemolizė (žymiai padidėjusi);
2. Retikulocitai (padidėję);
3. Eritrocitų osmotinis atsparumas (žymiai sumažėjęs);
4. Biocheminė kraujo analizė - hiperbilirubinemija dėl nesusijusios frakcijos;
5. Sterobilinas (kaprograma) ir urobilinas (OAM) taip pat viršija normalias vertes.

Šios formos hemolizinės anemijos gydymas nevienodai skiriasi įvairiomis terapinėmis priemonėmis. Jei pasireiškia ryški anemija, kraujo perpylimas yra priimtinas, be to, tik eritrocitų masė. Geležies preparatai, B grupės vitaminai, hormonai Minkowski-Chauffard liga ne mažiau naudojami dėl visiško neveiksmingumo ir nenaudingumo. Vienintelis būdas kovoti su įgimta liga yra pašalinti raudonųjų kraujo kūnelių (blužnies) kapines. Splenektomija gerokai pagerina paciento būklę, nors smulkūs defektiniai eritrocitai vis dar kraujyje kraujotakoje.

Kitos paveldimos anomalijos

Paveldimas GG neapsiriboja pirmiau pateiktais pavyzdžiais, tačiau, atsižvelgiant į mažą paplitimą, bet simptomų panašumą, gydymą ir visų formų diagnostinių kriterijų tapatumą, paliksime diferencinę diagnostiką specialistams. Mes galime tik kelis žodžius pasakyti apie paveldėtą GA.

Nereguliarių eritrocitų gausumo pjautuvo ląstelių anemijoje pavyzdys

Pjautuvo ląstelių anemija beveik visai pakartoja talasemiją, skirtingai nuo masinės raudonųjų kraujo kūnelių mirties krizės metu ir atitinkamai tą pačią hemolizę. Vaikų liga sergančių ląstelių liga sukelia infekcijas ir gali sukelti gana rimtų komplikacijų (paralyžius, plaučių infarktas, kardiomegalija, kepenų cirozė). Suaugusiems žmonėms liga šiek tiek „ramina“, tačiau komplikacijų tikimybė vis dar išlieka.

Paveldima ovalocitozė (elipsinė) turi panašius simptomus kaip mikrosferocitozė, tačiau ji skiriasi nuo raudonųjų kraujo kūnelių struktūros.

Paveldimas eritrocitų defektas - G-6-FDG (gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės) aktyvumo stoka yra dėl energijos gamybos pažeidimo.

Liga nepasirenka amžiaus, todėl naujagimiams ji nėra pašalinta. HDN, turintis branduolinio gelta, kuris išsivysto G-6-FDS trūkumo fone, yra ypač sunkus dėl sunkių neurologinių simptomų. Diagnostiniai kriterijai skiriasi nuo mikrosferocitozės kriterijų.

Liga turi įvairias galimybes: nuo asimptominės iki sunkių hemolizinių krizių, kurias paprastai sukelia tam tikrų vaistų vartojimas, nėštumas, infekcija, alergenai. Nepripažinta hemolizinė krizė vienu metu su reikšmingu Hb sumažėjimu kelia grėsmę labai sunkioms komplikacijoms (DIC, ūminis inkstų nepakankamumas) ir turi gana rimtą prognozę.

Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA) - įgytas „samoedizmas“

Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA) yra laikoma patologiniu procesu, kuris yra pagrįstas antikūnų prieš savo raudonųjų kraujo kūnelių antigeninę struktūrą. Imuninė sistema dėl kokios nors priežasties ima savo antigeną kitam ir pradeda kovoti su juo.

eritrocitų antikūnų imuninis ataka prieš AIHA

Yra dviejų tipų AIGI:

• Simptominė autoimuninė hemolizinė anemija, kuri vystosi kitos patologijos fone (hemoblastozė, hepatitas su lėtine eiga, navikai, sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas, limfogranulomatozė ir tt);
• Idiopatinis AIHA variantas, kurį sukėlė įvairūs veiksniai (infekcija, vaistai, traumos, nėštumas, gimdymas), kurie nėra tiesioginė ligos priežastis, tik šiek tiek sėdi ant eritrocito paviršiaus, dėl kurio atsirado antikūnų. Bet kas buvo haptenas? Paprastai šis provokatorius liko nepastebėtas ir nepaaiškinamas.

AIHA savo grynąja forma yra jo idiopatinė forma, kuri dažnai atsiranda po gimdymo, abortų, apsinuodijimo maistu, netaisyklingos tam tikrų vaistų vartojimo.

AIHA patogenezė prieš ligos atsiradimą vyksta dviem etapais:

• Pirmajame etape, veikiant neigiamiems veiksniams (vaistams, bakterijoms, virusams) arba somatinei vienos imunocitų mutacijai, pasikeičia eritrocitų antigeninė struktūra;
• Antrajame patogenezės etape tiesioginė sąveika tarp išsivysčiusių antikūnų ir savęs antigenų, kurie yra imunologinio proceso su hemolizės formavimu (laisvojo hemoglobino nebėra apribota ląstelių membrana) ir anemijos (sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių nebėra raudonųjų kraujo kūnelių, lygiai taip pat kaip išsiskyręs hemoglobino).

Imuninę agresiją, nukreiptą į save, gali sukelti įvairūs antikūnai:

1. Neužbaigti terminiai agliutininai (daugiausia G - IgG klasė, retai - A klasė), kurie sėdi ant eritrocitų ląstelės paviršiaus ir pradeda aktyviausią aktyvumą 37 ° C temperatūroje. Paprastai, naudojant šią sąveiką, raudonieji kraujo kūneliai nemoka kraujo kraujyje, bet siunčiami į „mirti“ blužnyje;
2. Šalti nebaigti agliutininai (M - IgM klasė), kurie reaguoja su eritrocitais, dalyvaujant komplementui 32 ° C temperatūroje. Šie antikūnai visam laikui sunaikina raudonųjų kraujo kūnelių mažuose induose tose vietose, kur temperatūra gali nukristi iki nustatytų verčių (pirštų ir pirštų, ausų, nosies);
3. Dvifaziai hemolizinai (G-IgG klasė) - šie antikūnai atranda savo antigeną, kai atvės, sėdi ant ląstelės paviršiaus ir laukia, kol temperatūra pakils iki 37 ° C - tada jie pradės rodyti agresiją (kaip rezultatas - hemolizė).

AIHA simptomai yra įvairūs ir priklauso nuo daugelio aplinkybių, įskaitant:

• Hemolizės greitis (krizė arba „ramus“);
• Šiltas arba šaltas;
• Raudonųjų kraujo kūnelių mirties vieta;
• Vidinių organų pokyčiai;
• Fono patologija.

Pagrindiniai AIGI požymiai:

1. Hemolizinė krizė su gelta;
2. Anemija (sumažėjęs hemoglobino kiekis ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičius);
3. Padidėjusi kūno temperatūra;
4. Hemoglobino buvimas šlapime;
5. Padidėjęs blužnis.

Simptomai, galintys atsirasti dėl hemolizinės anemijos, bet nėra privalomi ir lemiantys:

• Silpnumas, nuovargis;
• Sumažėjęs apetitas;
• Padidėję kepenys.

AIHA laboratorinė diagnostika, be biochemijos (bilirubino), visiškas kraujo kiekis (su retikulocitų skaičiumi ir eritrocitų atsparumo osmotikai nustatymas) ir šlapimas, apima privalomus imunologinius tyrimus (Coombs testą), kurie leidžia nustatyti antikūnų tipą.

Autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas krizės metu vykdomas ligoninėje, kur pacientas gauna kortikosteroidus, imunosupresantus, o jei taikomos priemonės yra neveiksmingos, iškyla splenektomijos klausimas.

Kraujo komponentų pernešimas (eritrocitų masė) atliekamas tik dėl sveikatos priežasčių ir tik po individualios atrankos (Coombs testas)!

Kas yra hemolizinė anemija ir kaip gydyti

Ligos hemolizinė anemija yra įgimta arba įgyta kraujo patologija, kurioje žmogaus organizme atsiranda pagreitintas raudonųjų kraujo kūnelių skilimo procesas, t.y. yra raudonųjų kraujo kūnelių darbo ciklo patologija. Su raudonųjų kraujo kūnelių mirtimi išsiskiria daug netiesioginio bilirubino, o šią ligą beveik visada lydi blužnies, geltonosios odos ir aneminių apraiškų pokyčiai. Pirmiau minėtos ligos pavojus yra tai, kad kaulų čiulpai neturi laiko tinkamai koncentruoti raudonųjų kraujo kūnelių koncentraciją, ir netrukus jo funkcijos yra išeikvotos. Štai kodėl ankstyva ligos diagnozė yra tokia svarbi. Apsvarstykite išsamiau, kas yra hemolizinė anemija, jos vystymosi priežastys ir simptomai. Be to, mes tirsime visus gydymo būdus. Bet prieš analizuodami hemolizinės anemijos sąvoką, prisiminkite, kas tai yra - „raudonieji kraujo kūneliai“, ir kokia funkcija ji veikia kraujyje?

Kas yra raudonieji kraujo kūneliai

Kitoje jie vadinami raudonaisiais kraujo kūneliais, jie yra vienas pagrindinių kraujo elementų ir atlieka dujų mainų funkciją organizme, ypač deguonies. Ty raudonieji kraujo kūneliai tiekia deguonį į audinius ir pašalina anglies dioksidą. Jei raudonųjų kraujo kūnelių skaičius atitinka standartus, jie sklandžiai atlieka savo funkcijas.

Vertinami šie parametrai:

• raudonųjų kraujo kūnelių darbo ciklo trukmė yra nuo 3 iki 4 mėnesių;
• vyrams hemoglobino kiekis yra normalus esant 130–160 g / l;
• moterims - 120–150 g;
• vieno eritrocito skersmuo yra 7,2-7,5 mikronai;
• jų skaičius yra vidutiniškai 90 µm3.

Jei pasikeičia raudonųjų kraujo kūnelių dydis ir jų kiekis kraujyje, jie negali atlikti savo funkcijų be sutrikimų. Pavyzdžiui, kai sumažėja eritrocitų lygis, hemoglobino kiekis sumažėja, o tai rodo anemiją. Taip pat svarbu yra eritrocitų forma, jei jis yra teisingas, tada yra pilnas kontaktas su indo sienelėmis, todėl yra geresnis deguonies prisotinimas.

Be to, modifikuota forma paveikia greitą raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą.

Kaip minėta pirmiau, eritrocitų gyvavimo ciklas yra 3-4 mėnesiai, o jo greitos dezintegracijos metu išsivysto hemolizinė anemija, apie kurią kalbėsime išsamiau.

Klinikinis vaizdas

Jei pažodžiui išverstume hemolizinės anemijos sąvoką, lotyniškas žodis skamba kaip „kraujo mažėjimas“. Šiai ligai būdinga:

• greitas raudonųjų kraujo kūnelių skilimas;
• anemija;
• padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skilimo produktų kiekis.

Taip pat su šia liga stebima hemolizė, t.y. spartesnis hemoglobino ir kraujo ląstelių skaidymas. Šio tipo anemijos eritrocitų gyvavimo trukmė yra ribota iki dviejų savaičių, ir kuo intensyviau kraujo ląstelės miršta, tuo patologiškesnė pasireiškia. Kaulų čiulpai tiesiog nesugeba išlaikyti raudonųjų kraujo kūnelių lygio, todėl hemoglobino kiekis taip pat mažėja. Atsižvelgiant į tai, kad pradiniame ligos vystymosi etape simptomai nėra akivaizdūs, anemija diagnozuojama, kai kaulų čiulpų kompensacinės funkcijos jau yra pažeistos.

Hemolizinė anemija yra suskirstyta į dvi pagrindines rūšis: paveldimas (įgimtas) ir įgytas.

Pirma, leiskite mums ištirti genetinę hemolizinės anemijos rūšį, kuri atsiranda dėl destruktyvių veiksnių, turinčių įtakos paciento genetikai. Yra keletas veislių:

• mikrosferocitinė anemija pasižymi mutaciniais sutrikimais genuose, atsakinguose už baltymų, sudarančių raudonųjų kraujo kūnelių sienas, struktūrą. Ant eritrocitų sienos susidaro membrana, joje pradeda kauptis vanduo, didėja natrio koncentracija, dėl kurios kraujotakų sienos pradeda žlugti, o jų gyvavimo ciklas sutrumpėja kelis kartus. Eritrocitai yra rutulio formos ir negali prasiskverbti pro siaurąsias kraujagyslių liumas, todėl jie pradeda kauptis tam tikroje srityje, formuodami mikrosferocitus;
• dėl talasemijos hemoglobino susidarymo procese įvyksta pažeidimas, dėl kurio pradeda suskaidyti baltymų grandinės. Eritrocitų membrana sunaikinama ir pats eritrocitas žūsta;
• pacientams, sergantiems ne sferinio tipo hemolizine anemija, nepakankama specialios fermento gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės gamyba, kuri užtikrina ilgą eritrocitų gyvavimo ciklą;
• pjautuvinių ląstelių anemija išsivysto dėl genų, atsakingų už hemoglobino gamybą, patologijos. Kraujo ląstelės sudaro pjautuvo formą ir negali būti modifikuotos, todėl jie greitai skaidosi.

Antrojoje įgytos hemolizinės anemijos rūšyje išoriniai neigiami veiksniai veikia raudonųjų kraujo kūnelių skilimą. Šio tipo ligos atsiradimą sukelia šios savybės:

• Reuso konfliktas, paprastai diagnozuojamas naujagimiams, kai vaisiaus ir motinos Rh faktorius yra kitoks. Moterų organizme pradeda gaminti antikūnus, kurie sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius;
• Įgyta anemija yra būdinga hemolizei dėl vaistų ar apsinuodijimo. Nuodai ir kitos cheminės medžiagos pradeda sunaikinti raudonuosius kraujo kūnus organizme;
• autoimuninė veislė išsivysto, kai organizmas gamina antikūnus, kurie raudonuosius kraujo kūnus atpažįsta kaip svetimus, ir imuninė sistema pradeda juos sunaikinti;
• trauminiai - raudonieji kraujo kūneliai gali suskaidyti dėl kraujagyslių pažeidimo ar organų protezavimo.

Hemolizinė anemija taip pat išsivysto dėl reto sindromo - paroksizminio naktinio hemoglobinurijos, kuriai būdingi raudonųjų kraujo kūnelių struktūros pokyčiai, kurių spalva greitai sunaikinama. Tačiau ši liga diagnozuojama tik 16 pacientų iš 1 mln.

Priežastys

Verta paminėti, net jei nustatote hemolizinės anemijos priežastis, tai nereiškia, kad hemolizės procesas gali būti sustabdytas. Nes ne visos priežastys gali būti pašalintos, o kai kurių pašalinimas lems didesnę ligos pasunkėjimą.

Pagrindiniai hemolizinės anemijos sukeliantys veiksniai yra šie:

• įgimtos chromosomų anomalijos, turinčios įtakos hemoglobino sintezei ir fermentų, atsakingų už raudonųjų kraujo kūnelių darbą, gamybai;
• tokių autoimuninių ligų, kaip lupus erythematosus, tam tikrų tipų kraujagyslių, sklerodermijos ir kt., šiose ligose atsiranda kraujagyslių audiniai, dėl kurių miršta raudonieji kraujo kūneliai;
• kai kurie kraujo sutrikimai;
• ūminės įvairių tipų bakterinės ligos;
• apsinuodijimas nuodingomis cheminėmis medžiagomis ar nuodais;
• pavojingos infekcijos, pvz., maliarija;
• reakcija į vaistus ar apsinuodijimą vaistais;
• nudegimai su dideliu odos pažeidimų plotu;
• donoro kraujo perpylimas, kuris netinka Rh faktoriui;
• reeso-motinos-vaisiaus konfliktas nėštumo metu;
• organų protezavimas;
• įgimta širdies liga;
• bakterinis endokarditas;
• amiloidozė yra liga, kuriai būdinga žmogaus imuninės sistemos funkcijos patologija;
• sepsis;
• lėtinis glomerulonefritas;
• avitaminozė.

Simptomatologija

Jei pacientui diagnozuota hemolizinė anemija, jos simptomai yra suskirstyti į dvi rūšis: anemiją ir hemolizinį. Verta pažymėti, kad tuo atveju, kai raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas yra kitos ligos komplikacija, šios rūšies anemija papildoma ligos simptomais.

Aneminis tipas pasižymi šiais būdais:

• oda, cianozė;
• dažnas galvos svaigimas;
• padidėjęs nuovargis;
• sunkus dusulys su įprastu fiziniu aktyvumu;
• širdies plakimas;

Hemolizinėms rūšims būdinga:

• geltona oda ir gleivinės;
• šlapimo spalva yra raudona, ruda arba vyšnios, kartais pastebima net juoda spalva;
• kepenų arba blužnies padidėjimas, dažnai pacientams yra stiprus kepenų išsikišimas;
• skausmas po kairiuoju kraštu;
• aukšta temperatūra, šiuo metu raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo procesas yra didžiausias.

Vaikų ligos požymiai

Vaikams dažniausiai diagnozuojamos įgytos hemolizinės anemijos, įgimtos apraiškos pasireiškia 2 atvejais 100 tūkstančių nurodytų ligų. Pagrindinis požymis, rodantis įgytos anemijos pasireiškimą vaikams, yra odos ir gleivinės geltonumas. Simptomai gali būti pastebimi jau ankstyvoje vaikystėje. Be to, ligos vystymasis keičia vaiko išvaizdą, keičiasi kaukolės forma, nosis tampa balnelio formos, kietasis gomurys yra didesnis nei sveikiems vaikams.

Dažnai tai mažų vaikų anemija pasireiškia talicemija, kuri diagnozuojama naujagimiams. Jos simptomai taip pat yra odos ir gleivinės geltonumas, ankstyvosios plėtros atsilikimas, vaiko išvaizda dažniausiai panaši į mongoloidų lenktynių tipą (plokščias nosies tiltas, daugiau kvadratinės kaukolės formos).

Dažniausiai liga išsivysto dėl motinos ir vaisiaus Rh konflikto, galima nustatyti šią patologiją vaisiaus vystymosi metu pagal pirmuosius požymius.

Gydymas

Jei pacientui buvo diagnozuota hemolizinė anemija, gydymas nedelsiant skiriamas. Prieš rengdamas ligos gydymo planą, specialistas tikrina kraujo tyrimą, kuris rodo šiuos hemolizinės anemijos požymius:

• reikšmingas raudonųjų kraujo kūnelių sumažėjimas;
• hemoglobino koncentracijos sumažėjimas;
• netaisyklingų raudonųjų kraujo kūnelių buvimas;
• daug „nesubrendusių“ raudonųjų kraujo kūnelių.

Pažymėtina, kad hemolizinė anemija yra labai sunku išgydyti, kartais neįmanoma sustabdyti hemolizės proceso. Dažnai gydymas apima šias veiklas:

• vitaminų kompleksų, kuriuose yra daug folio rūgšties ir vitamino B12, paskyrimą;
• jei eritrocitų skaičius pasiekė mažiausią, tada naudojamas plaunamų eritrocitų kraujo perpylimo metodas;
• žmogaus imunoglobulino transfuzija;
• paskirti gliukokortikosteroidų kursą, kuriuo siekiama normalizuoti kepenų ir blužnies dydį;
• autoimuninės ligos vystymosi priežasties atveju yra numatyti citostatikai;
• taip pat naudojami chirurginės intervencijos metodai - splenektomija, su šia operacija, blužnis pašalinamas. Šis metodas naudojamas, jei vaistų terapija nesuteikia norimo poveikio.

Bet koks tokio tipo anemijos gydymas atliekamas tik stacionariomis sąlygomis, kai gydantis gydytojas gali nuolat stebėti savo paciento sveikatos būklę ir koreguoti gydymo planą, priklausomai nuo gydymo rezultatų.

Siekiant sumažinti hemolizinio tipo anemijos riziką, rekomenduojama reguliariai tikrinti ir atlikti kraujo tyrimus.

Hemolizinė anemija

Hemolizinė anemija (HA) yra retų, bet diagnozuojamų ir gydomų kraujo ligų serija, kurios metu prasideda intensyvus raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas. HA, kuriuos sukelia intravaskulinis sunaikinimas, atsiranda dėl toksinų, sunkių nudegimų, apsinuodijimo krauju, kraujo grupei netinkamų transfuzijų ir reezo.

Taip pat veikia imunopatologiniai procesai. HA su ekstravaskuliniu (intraceluliniu) sunaikinimu, yra paveldimas. Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas dažniau pasitaiko blužnies makrofaguose, rečiau kaulų čiulpų, kepenų ir limfmazgių. Tikriausiai trio: anemija, blužnies uždegimas ir gelta. HA yra skirstomi į eritrocitopatiją, eritrocitozės fermentus ir hemoglobinopatijas.

Kas yra hemolizinė anemija

GA iš esmės turi savybių, kurios yra aktyvaus raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo ir padidėjusios kompensacinės gamybos rezultatas. Aktyvų eritrocitų sunaikinimą išreiškia anemijos simptomai, blužnies patinimas, tulžies latakų akmenų ir šlapimo pūslės atsiradimas, o tuo metu analizės parodo kraujo naikinimą (didelės nesusijusios bilirubino koncentracijos, LDH augimas ir kt.).

Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas veikia retikulocitų skaičiaus padidėjimą kraujyje, taip pat padidina raudonųjų kraujo kūnelių naikinimą kaulų čiulpuose ir kraujo formavimo židinių susidarymą už kaulų čiulpų. Sunaikinimas yra intravaskulinis ir intracelulinis. Dešimtoji dalis yra intravaskulinė. Mažai HB valo inkstų glomerulius, reabsorbuoja į tubulus, ima į kepenis ir virsta bilirubinu. Dauguma HB reaguoja su haptoglobino baltymu. Šis derinys nepraeina per glomerulinę membraną ir skaidosi kepenyse ir šiek tiek kaulų čiulpuose. Ląstelėje laisvas HB konvertuojamas į metemalbuminą, ir jis suskaidomas į hemą ir albuminą. Plazminis hemas reaguoja su hemopeksinu, pasirodo gem-hemopexin ir su albuminu, kuris yra metemalbuminas.

Sunaikinus hemą, išlaisvinamas šernas, jis tiekiamas kartu su transferinu į kaulų čiulpą arba yra deponuojamas kaip ferumo atsargos eritropoezės reikmėms. Tada, dalyvaujant hemoksigenazei, atidaromas didelis porfirino žiedas ir sintezuojamas tetra-pirolio biliverdinas, tada jis keičiasi į nesusietą bilirubiną. Tačiau jis jungiasi su albuminu ir patenka į kepenis, ten, kur veikia gliukuronilo transferazė, prie jo prijungiamos dvi (retai viena) gliukurono rūgšties molekulės; tai sukuria vandenyje tirpią bilirubino-diglukuronidą. Skrandžio ir žarnyno trakte einant su tulžimi, jis išsiskiria su sterkobilina išmatomis ir šlapimu urobilinu.

Ligos suskirstytos į įgytą ir paveldimą hemolizinę anemiją.

Tipai, į kuriuos suskirstytos paveldimos hemolizinės anemijos:

• Paveldima sferocitozė: dažniausiai paveldėtas defektas yra eritrocitų membranos anomalijos (mikrozferocitinė hemolizinė anemija); atsiranda pašalinus blužnį.
• Gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės stoka: fermentų raudonųjų kraujo kūnelių pažeidimai; narkotikų, mikrobų ir kt.
• Pjautuvo ląstelių anemija (HbS): geno taško mutacija, išreikšta homozigotinėmis hemolizinėmis krizėmis su ryškiu skausmo simptomu.
• Talazemija: alfa-talasemija: globino molekulės alfa grandinės yra atrofuotos arba ne visos (trijų genų chromosomų srities praradimas išreiškiamas vidutinio sunkumo GA); beta-talasemija: beta grandinės yra mažesnės arba jų nėra (homozigotai pradeda sunkią HA, sumažėjusios gyvenimo trukmės, reguliaraus raudonųjų kraujo kūnelių transfuzijos poreikio, progresuojančio organizmo perdozavimo ir geležies).

Mikrosferocitinė hemolizinė anemija taip pat turi kitą pavadinimą: Minkowski-Chauffard liga.

Įsigytos HA formos:

• imuninė hemolizinė anemija;
• neimuninė hemolizinė anemija.

GA yra imuninė, kurios metu ankstyvoji eritrocitų hemolizė paaiškinama imuniniais veiksniais. Imuninės HA yra suskirstytos į 4 tipus: alloimmuninį, transimmuninį, heteroimuninį, autoimuninį. Aloimmuninio HA atveju antikūnai prieš eritrocitų antigenus arba eritrocitai su antigenais, iš kurių pacientas turi antikūnų, patenka į paciento kūną iš išorės. Kai transimuninės anemijos motinos antikūnai su autoimunine HA praeina per placentą ir sukelia HA vaisiui. Heteroimuninės HA sukelia naujo antigeno atsiradimas ant paciento eritrocitų. Tai dažnai atsitinka dėl to, kad ant vaisto ar viruso, ant kurio susidaro antikūnai, raudonųjų kraujo kūnelių fiksavimas ant kūno. Suaugusiesiems autoimuninė hemolizinė anemija yra dviejų tipų:

• autoimuninė hemolizinė anemija su šilumos antikūnais, simptomai pasireiškia + 370 ° C temperatūroje;
• autoimuninė hemolizinė anemija su šaltais antikūnais, kurie reaguoja žemesnėje nei 40 ° C temperatūroje.

Analizės ir diagnostika

Hemolizinės anemijos diagnostika atliekama naudojant įvairius tyrimus, prieš gydymą būtina paaiškinti hemolizės priežastis ir tipą. Kiekvienas anemijos tipas turi specifiškumą kraujo tyrimų rezultatuose.

Pacientams, kuriems yra kraujagyslių kraujagyslių hemolizė, bandymai yra tokie:

• Sumažėja HB, Ht, serumo haptoglobinas, eritrocitų skaičius;
• didelė netiesioginio bilirubino koncentracija serume, laisvosios plazmos HB, LDH, retikulocitų skaičius;
• yra hemoglobinurija.

Pacientams, kurių hemolizė yra ląstelėje, tyrimai atrodo taip:

• Sumažėja HB, Ht ir eritrocitų skaičius, serumo haptoglobino kiekis;
• didelis netiesioginio serumo bilirubino kiekis, LDH, retikulocitų skaičius;
• Hepatosplenomegalia gali būti.

Analizės, reikalingos autoimuninei šiluminei HA diagnozei:

• teigiamas tiesioginis Coombs testas su IgG buvimu raudonuosiuose kraujo kūneliuose;
• IgA buvimas yra retas; nenustatyta IgG / C3 antiserumo.

Hemolizinė anemija vaikams visuomet derinama su bilirubino kiekio padidėjimu serume, todėl reikia laiku nustatyti diagnozę.

Anemijos simptomai ir priežastys

Įgytų formų priežastis yra auto-antikūnų susidarymas eritrocitų antigenams, o paveldimas HA yra susijęs su eritrocitų membranos anomalijomis, fermentų anomalijomis arba defektais hemoglobinais. Autoimuninės hemolizinės anemijos priežastis yra autoantikūnų susidarymas nepakitusiems jų eritrocitų membranų antigenams su jų vėlesniu sunaikinimu. Abi autoimuninės HA formos gali veikti ūminėje arba lėtinėje fazėje.

Šilumos HA simptomai (randami visose amžiaus grupėse): bet kokio sunkumo aneminis sindromas, gelta, karščiavimas, splenomegalija. Liga pasireiškia kintančiais remisijų ir paūmėjimų atvejais. Ne sunkioms formoms anemijos simptomai gali nebūti. Kartais autoimuninė anemija yra suskirstyta į autoimuninę trombocitopeninę purpurą.

Hemolizinės krizės ir kiti šalto anemijos simptomai pablogėja esant žemai temperatūrai. Pacientai nepatenkina odos mėlynumo, nesant karščio, rankų ir kojų skausmas dėl kraujo tiekimo sutrikimo. Dažnai yra Raynaud sindromas. Gali pasireikšti gelta ir išsiplėtusios blužnis.

Analizės yra panašios į terminį HA, išskyrus eritrocitų agliutinaciją šalčio metu. Tiesioginis Coombs testas dažnai yra neigiamas ir rodo, kad yra raudonųjų kraujo kūnelių komplementas. Antikūnai serume yra IgM. Antikūnų neįprastumas beveik visada yra anti-I (anti-I mažiems vaikams). Kartais antikūnai pasižymi ABO, MNS arba LW sistemomis. Šalti antikūnai yra polispetiški (su infekcijomis ar mažos kokybės limfomomis) arba monospecifiniai (su šaltu agliutinacijos sindromu, kai pastebimas didelis auto-antikūnų titras).

Hemolizinė anemija

Gydant karščio anemiją, raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas reikalingas tik sunkiems HA, turintiems tas pačias indikacijas, kaip ir kitoms anemijoms. Jei atskleidžiamas auto-antikūnų specifiškumas, reikia atlikti eritrocitų perpylimą, neigiamą pagal šiuos antigenus. Reikia atmesti antikūnų buvimą iš ankstesnių transfuzijų ar nėštumo. Esant auto-antikūnams, sunku surasti tinkamą eritrocitų koncentratą suderinamumui. Diagnozuojant autoimuninės anemijos priežastį, būtina užbaigti medžiagų, kurios gali ją sukelti, suvartojimą.

Šaltojo anemijos gydymas remiasi hemolizinės krizės gydymo principais. Pagrindinis gydymo dalykas yra išvengti hipotermijos. Patartina pašalinti anemijos priežastį. GCS ir splenektomija dėl intravaskulinės hemolizės yra beveik neveiksmingos. Ypač ūminėse situacijose plazmaferezė gali sustabdyti sunaikinimą, nes didelės IgM molekulės yra kraujotakoje ir gali būti pašalintos. Lėtinėmis formomis imunosupresantai yra veiksmingi (chlorbutinas, ciklofosfamidas). Esant sunkiam HA, būtina perplauti plaunamus raudonuosius kraujo kūnelius, kad būtų išvengta papildomos papildomos infuzijos, o kraujas turi būti šildomas iki 370 ° C. Ugniai atspariais atvejais rituksimabas gerai padės.

Hemolizinę krizę galima gydyti deguonies terapija, infuzija, antibakteriniu, antitrombotiniu ir gliukokortikoidiniu gydymu, diurezės stimuliavimu, imunoglobulinu, bilirubino surišimu. Jei nėra teigiamų pokyčių nuo pirmiau minėtų priemonių, tada naudokite ekstrakorporalinį gydymą (hemodializė, plazmos mainai).

Papildomos gydymo rekomendacijos: dieta Nr. 5, aktyvus vandens suvartojimas, siekiant išvengti kūno skysčių praradimo ir ligų stiprinimo, vitaminų terapija (A, E, B5, folio rūgštis), vaistažolių vaistas (žolinis preparatas kepenims). Šis režimas taip pat svarbus: pageidautina mažiausia apkrova, hipotermija, pasivaikščiojimai (audinių hipoksijos ir hemolizės stiprinimo pjautuvo ląstelių anemijoje prevencijai), lovos poilsis hemolizinės krizės metu.

Kaip gydoma hemolizinė anemija ir jos simptomai

Hemolizinė anemija, paprastais žodžiais tariant, yra liga, kurioje yra spartesnis kraujo ląstelių naikinimas. Patologija eina bangomis, gali sukelti pavojingas paciento gyvybei sąlygas. Gydymo veiksmingumas priklauso nuo diagnozės savalaikiškumo. Vaikystėje ši liga yra sunkesnė nei suaugusiųjų, komplikacijų rizika yra didesnė. Gydymas nustatomas pagal simptomus ir patologijos tipą.

Klasifikacija

Liga gali būti nustatyta atsitiktinai atliekant įprastinį tyrimą, įskaitant bendrus kraujo tyrimus, tačiau nepakanka nustatyti, kokia hemolizinė anemija yra diagnozė, todėl, skiriant terapiją, svarbu atsižvelgti į ligos formą. Medicinos praktikoje įprasta izoliuoti įgimtas ir įgytas patologijas. Jei neįmanoma nustatyti ligos priežasties, ji klasifikuojama kaip idiopatinė.

Paveldimos formos

Esant tokiai patologijai, vienoje iš tėvų susidaro hemolizinė anemija arba neigiamo veiksnio poveikis nėščios moters organizmui. Klasifikacija numato patologijos pasiskirstymą į šiuos porūšius:

• Nonferocitinis. Sukurtas su fermentų aktyvumo, reikalingo raudonųjų kraujo kūnelių egzistavimui, stoka. Dažnai liga aptinkama pacientams, sergantiems širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimais.
• Minkowski-Chauffard. Mikrosferocitinei anemijai būdinga eritrocitų mutacija, kuri prisideda prie jų formos pasikeitimo ovalo formos.
• Membranopatija. Raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas sukelia kraujo ląstelių gleivinės defektą.
• Talazemija. Jam būdingas ne tik greitas raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas, bet ir hemoglobino gamybos proceso pažeidimas.

Įgytos formos

Hemolizinės anemijos gali išsivystyti sveikame vaikų ar suaugusiųjų organizme, kai yra veikiami neigiami veiksniai. Ši grupė apima anemiją:

• Trauminis. Patologiją sukelia eritrocitų pažeidimas, kai į kraujotakos sistemą įterpiama protezinė širdis ar kraujo apytakos stimuliavimo aparatas.
• Toksiška. Jis vystosi kūno apsinuodijimo fone su narkotikais, pesticidais, natūraliais nuodais, kurie sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius.
• Infekcinis. Kai kurios bakterijos ir parazitai, pavyzdžiui, maliarijos sukėlėjas, gali sugriauti kraujo ląsteles.

Priežastys

Hemolizinės anemijos priežastis gali būti:

• Įgimta širdies ir kraujagyslių sistemos patologija.
• Leukemija
• Toksiškas poveikis kraujo ląstelėms.
• Atliekant kraujo perpylimo procedūrą, kuri neatitinka grupės, reeso.
• Patogeninis parazitų aktyvumas.
• Ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas.

Simptomatologija ir diagnostika

Ligos simptomai gali būti nuolat matomi arba registruojami tik hemolizinės krizės metu. Klasikinis patologijos simptomas yra geltonų odos tonų įsigijimas. Kai atsiranda hemolizinė anemijos krizė, simptomai tampa sunkūs, tokiu atveju jie nustato:

• Hipertermija. Kūno temperatūra pakyla iki 38 ° C. Daugeliu atvejų tokie kūno pokyčiai registruojami vaikams.
• Gelta. Šį sindromą sukelia pernelyg didelė netiesioginio bilirubino gamyba, kuri patenka į virškinamąjį traktą. Be to, padidėja urobilino koncentracija. Nesėkmė sukelia natūralaus odos ir gleivinės tono pokyčius.
• Žemas hemoglobino kiekis kraujyje.
• Hepatosplenomegalija. Ilga ligos eiga ar jos sunki forma prisideda prie sutrikimų, sukeliančių išsiplėtusios blužnies ir kepenų, vystymosi.
• Skausmas pilvo, inkstų.
• Sutrikus kaulų susidarymui vaikams.
• Nepageidaujami vaisiaus pažeidimai, įskaitant kūno dalių disbalansą.
• Skausmas, panašus į nemalonius miokardo infarkto pojūčius.
• Lūžimo išmatos

Norint pasitikrinti gydytoją reikia, kai atsiranda odos riebumas, bendras silpnumas ir sunkumas hipochondrijoje dešinėje pusėje. Terapeutas išnagrinėja ir nurodo visiško kraujo skaičiaus persiuntimą. Kai nukrypimas nuo paciento normos siunčiamas hematologui.

Pradiniame leidime gydantis gydytojas įvertina odos būklę, atlieka pilvo palpaciją, kad nustatytų kepenų padidėjimą. Be to, hematologas paaiškina ligos buvimą artimiausiuose pacientų giminaičiuose. Norėdami patvirtinti diagnozę ir nustatyti patologijos formą, pacientas turėtų:

1. Paremkite kraują bendram tyrimui, nustatant bilirubino, hemoglobino, raudonųjų kraujo kūnelių koncentraciją.
2. Atlikite ultragarsu, kad nustatytumėte blužnies ir kepenų dydį.

Kai kuriais atvejais šie metodai gali būti nepakankami, o po to kurortas:

1. Į Coombs testą, atliekamą pernešant pacientą krauju su sveikais kraujo ląstelėmis.
2. Ištirti raudonųjų kraujo kūnelių formą.
3. Į kraujo serume esančio geležies kiekio tyrimą.

Kaip gydyti

Hemolizinės anemijos atveju gydymą skiria hematologas, atsižvelgdamas į patologijos sunkumą, jo formą, kartu atsirandančių ligų buvimą ir paciento reakciją į gydymą. Gydymo pagrindas yra priemonių rinkinys, skirtas pašalinti ar sumažinti hemolizuojančių veiksnių intensyvumą.

Vaistai

Intensyvi terapija atliekama esant hemolizinėms krizėms. Pacientui skiriama vitamino terapija, infuziniai tirpalai. Autoimuninėje patologijos formoje taikomas gydymas gliukokortikosteroidais, pvz., Prednizolonu. Šis metodas prisideda prie hemolizės slopinimo ir sulaikymo. Jei reikia, pacientas gali būti gydomas imunosupresantais, tokiais kaip azatioprinas, chlorambucilas.

Infekcinės patologinės formos atveju gali būti papildomai naudojamas antimalarinis vaistas, o chlorokvinas yra reikalaujama šios vaistų grupės atstovė. Antibiotikai naudojami slopinant patogeninį bakterijų aktyvumą.

Hemoglobinobinurijoje nurodoma kraujo plazmos ir plaunamų raudonųjų kraujo kūnelių perpylimo procedūra. Be to, pacientui skiriamas antikoaguliantų ir antitrombocitų agentų kursas.

Toksiška patologinė forma reikalauja vaistų, skirtų organizmui detoksikuoti, hemodializės, priverstinės diurezės. Keičiantis neigiamam imuninės sistemos atsakui į vaistus ir jų perdozavimui reikia įvesti priešnuodžius.

Veikimas

Patologijos gydymas operacijos metu apima splenektomiją. Operacijos metu blužnis pašalinamas. Chirurgijos indikacijos yra vaistų terapijos neveiksmingumas. Mikrosferocitozės atveju splenektomija yra vienintelis veiksmingas būdas slopinti hemolizę.

Prevencija

Ligos vystymosi prevencijos būdus galima suskirstyti į:

• Dėl pirminės, numatančios ligos vystymosi prevenciją. Į šią grupę įeina blogų įpročių atmetimas, tinkama mityba, savalaikis ir aukštos kokybės infekcinių ligų gydymas.
• Antrinėje dalyje, kuria siekiama užkirsti kelią jau diagnozuotos patologijos krizei. Hemolizinės anemijos reikalauja, kad pacientą reguliariai tikrintų hematologas, išlaikydamas sveiką gyvenimo būdą ir laikydamasis visų gydančio gydytojo nurodymų.

Siekiant sumažinti vaiko patologijos atsiradimo riziką, pora nėštumo planavimo etape turi atlikti preliminarų tyrimą ir konsultuotis su hematologu.

Komplikacijos

Hemolizinė krizė gali sukelti aneminės komos vystymąsi. Kitos patologijos komplikacijos yra:

• Tachikardijos raida.
• Nuolatinis kraujospūdžio išsaugojimas žemiau normalaus lygio.
• Sumažėjęs šlapimo kiekis.
• Inkstų nepakankamumo raida.
• Gallstone liga.

Pacientas nuolat patiria silpnumą, šaltuoju metų laiku gali pasireikšti anemijos simptomų pasunkėjimas.

Hemolizinė anemija

Yra daug anemijos tipų, kai kurie iš jų neturi įtakos kūno funkcionavimui ir asmens gerovei. 11% yra visų anemijų skaičius, iš kurių 5% yra anemijos hemolizinės savybės. Hemolizinės anemijos simptomai turi savo savybes, kurios išskiria šią rūšį nuo kitų ligų rūšių. Priežastys dažnai pastebimos kaip paveldimos ir įgytos. Gydymą atlieka tik gydytojas.

Hemolizinė anemija yra kraujo sutrikimas, kurio metu sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis kraujyje. Tai siejama su jų sunaikinimu ar hemolize (trumpas veikimas). Jei normalūs raudonieji kraujo kūneliai turėtų veikti 120 dienų, tuomet su hemolizine anemija jie prieš laiką sunaikinami.

Hemolizės proceso sunkumas priklauso nuo to, kaip greitai sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai. Eritrocitų ir hemoglobino kiekis pastebimas tuo, kad kaulų čiulpuose tiesiog nėra laiko gaminti naujų ląstelių.

Taigi, esant silpnai hemolizinei anemijai, eritrocitų kiekis mažėja, tačiau periferiniame kraujyje hemoglobino kiekis gali būti sutrikdytas. Jei yra aiškus pusiausvyros tarp raudonųjų kraujo kūnelių gamybos ir jų skaičiaus cirkuliuojančiame kraujyje, atsiranda visi ligos simptomai, kuriuose kaulų čiulpų funkcijos yra išeikvotos.

Autoimuninė hemolizinė anemija

Labiausiai nepaaiškinama hemolizinės anemijos forma yra autoimuninė. Šioje ligos formoje kūno antikūnai prijungiami prie eritrocitų membranos, todėl imunitetas pradeda suvokti šias ląsteles kaip svetimas. Todėl imuninė sistema atakuoja raudonuosius kraujo kūnelius, juos sunaikindama, o tai sumažina jų skaičių kraujyje.

Kodėl tokia anemijos forma vystosi? Specialistai svetainę slovmed.com negali pateikti galutinio atsakymo. Tačiau yra dvi autoimuninės hemolizinės anemijos priežastys:

1. Komplikacijos: hemoblastozė, opinis kolitas, nespecifinis, lėtinis agresyvus hepatitas, sisteminės jungiamojo audinio ligos, piktybiniai navikai, imunodeficitas, kepenų cirozė, infekcijos.
2. Kaip nepriklausoma liga.

Liga progresuoja lėtai. Klinikiniai pasireiškimai nepriklauso nuo jo atsiradimo priežasčių. Taigi pirmieji autoimuninės hemolizinės anemijos simptomai yra žemos kokybės karščiavimas, sąnarių skausmas, pilvo skausmas ir skausmas. Tuomet simptomai sustiprėja ir pasireiškia sunkiu odos apvalumu ir pastosumu, didina gelta, padidėja kepenų ir blužnies dydis.

50% atvejų liga pasireiškia ūmaus formoje, kuri klesti. Pacientas gali skųstis, tačiau per patikrinimą negali būti išreikšti pirmieji požymiai. Pacientų skundai yra:

• Širdies širdies plakimas.
• Sumažėjęs našumas.
• Didinti silpnumą.
• Galvos skausmas
• Temperatūros padidėjimas iki 38-39 laipsnių.
• Svaigulys.
• Oro trūkumas.
• Pykinimas ir vėmimas, pasireiškiantis be valgymo.
• Viršutinės pilvo pūslės skausmas.

Išoriškai odos geltonumas gali padidėti, nesaugant kepenų ir blužnies dydžio.

Autoimuninės hemolizinės anemijos prognozė yra nuvilianti. Nėra veiksmingų gydymo metodų. Tačiau yra būdų, kaip pasiekti stabilią ligos atleidimą - radikalų splenektomiją ir hormonų terapiją.

Hemolizinės anemijos priežastys

Deja, net ir žinant hemolizinės anemijos priežastis, gydytojai ne visada gali ją paveikti gydydami pacientą. Tačiau supažindinimas su ligos priežastimis gali padėti užkirsti kelią jo vystymuisi.

• Paveldimas defektas, rodomas chromosomų rinkinyje, atsakingas už raudonųjų kraujo kūnelių sintezę ir gyvybinį aktyvumą. Šis defektas selektyviai perduodamas iš tėvų.
• Sisteminės ar autoimuninės ligos, turinčios įtakos jungiamojo audinio ir kraujagyslių erdvės būklei.
• Infekcinės ligos (maliarija).
• Kraujo sutrikimai, pvz., Leukemija.
• Masyvūs nudegimai ar sužalojimai.
• Chirurginė intervencija.
• Ūminės arba lėtinės virusinės ar bakterinės ligos.
• Kontaktas su pramoniniais nuodais ar toksiškomis medžiagomis.
• Reeso konflikto nėštumas.
• Tam tikrų vaistų vartojimas: antibiotikai, chemoterapiniai vaistai, vaistai nuo uždegimo, sulfonamidai.
• Netinkamas kraujo perpylimas ant Rh faktoriaus ar priklausymo grupės ir jo komponentų (plazmos, eritrocitų masės ir kt.).
• Įgimtos širdies defektai, dideli indai.
• Dirbtinio audinio dirbtinės galūnės, kurios liečiasi su krauju.
• Bakterinis endokarditas yra vožtuvų ir vidinio širdies sluoksnio liga.
• Mikrovaskuliacijos ligos.
• Vidinių organų amiloidozė.
• Paroksizminė naktinė hemoglobinurija ir šaltas hemoglobinurija sukelia lėtinę hemolizinės anemijos formą.

eikite aukštyn

Hemolizinės anemijos simptomai

Svarbu, kad vidutinis žmogus atpažintų hemolizinės anemijos buvimą. Tai lemia šie simptomai:

1. Gelta sindromas, pasireiškiantis citrinos geltonos odos spalvos ir niežtinčiu pojūčiu. Šlapimas tampa tamsus ir net juodas, panašus į mėsos šlaitą. Šiuo atveju išmatos išlieka nepakitusios, o tai išskiria ligą nuo gelta.
2. Anemijos sindromas. Oda ir gleivinės gauna šviesiai atspalvį. Yra deguonies bado simptomų: galvos svaigimas, dažnas širdies plakimas, sumažėjęs raumenų stiprumas, silpnumas, dusulys.
3. Hipertermijos sindromas. Staigus padidėjimas iki 38 laipsnių temperatūros, kai atsiranda raudonųjų kraujo kūnelių.
4. Hepatosplenomegalijos sindromas. Padidėja organų, kurie yra atsakingi už raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimą, - kepenų ir blužnies. Kepenys yra mažiau išsiplėtusios, o tai rodo sunkumas dešinėje hipochondrijoje. Blužnis didėja priklausomai nuo hemolizės laipsnio.

Kiti hemolizinės anemijos simptomai yra:

• Kaulų ir pilvo skausmas.
• Skausmas inkstuose.
• Kėdės susilpnėjimas.
• Prenatalinio vystymosi sutrikimas: apsigimimai, skirtingų kūno dalių neproporcingumas.
• Krūtinės skausmai, kaip antai miokardo infarktas.

Simptomai pasireiškia, kai raudonieji kraujo kūneliai trunka 15 dienų, o ne 120 dienų. Pagal klinikinį kursą išskiriamos latentinės (kompensuotos), lėtinės (sunkios anemijos) ir krizės tipo hemolizinės anemijos. Krizės hemolizinė anemija yra sunkiausia.

Hemolizinė anemija vaikams

Su įgimta ar paveldima hemolizine anemija simptomai atsiranda beveik nuo gimimo. Vaikų simptomai nesiskiria nuo anemijos tipo, tačiau reikia atidžiai prižiūrėti ir gydyti. Laimei, hemolizinė anemija randama 2 atvejais 100 000 pacientų.

Minkowski-Chauffard hemolizinė anemija yra defektinio geno pasekmė, dėl kurios raudonieji kraujo kūneliai keičia savo formą, tampa labiau pralaidūs natrio jonui. Liga pasireiškia aneminiais simptomais ir kūno pokyčiais. Gyvenimo prognozė tampa patraukli po radikalios splenektomijos.

Kita hemolizinės anemijos forma yra liga, kurioje nėra G-6-FDG aktyvumo. Hemolizė pasireiškia po valgymo ankštiniai augalai arba tam tikrų vaistų. Simptomatologija primena hemolizinę anemiją, kurios bruožas yra hemosiderinurijos ir hemoglobinurijos pasireiškimas.

Talazemija yra dažna genetinės hemolizinės anemijos forma, kurioje yra pernelyg didelis globino kaupimasis, dėl kurio atsiranda per anksti oksidacija ir eritrocitų membrana. Liga pasireiškia aneminio sindromo, taip pat fizinio, psichomotorinio vystymosi metu. Mirtinas rezultatas yra gana didelis dėl nuolatinio ligos progresavimo ir remisijos laikotarpių nebuvimo.

Hemolizinė anemija

Hemolizinės anemijos gydymo kursas yra sunkiausias, palyginti su kitų tipų anemija, nes gydytojai nesugeba paveikti hemolizės procesų. Gydymo plane gali būti:

1. Citostatikų su autoimunine hemolizine anemija priėmimas.
2. Žmogaus imunoglobulino ir šviežios šaldytos plazmos transfuzija.
3. Vitaminas B12 ir folio rūgštis.
4. Gliukokortikoidų hormonų vartojimas: metilprednizolonas, deksametazonas, Kortinef, prednizolonas.
5. Infekcinių komplikacijų prevencija ir lėtinės patologijos paūmėjimas.
6. Atvirų raudonųjų kraujo kūnelių kraujo perpylimas, sumažinant jų skaičių iki minimumo.
7. Splenektomija - blužnies pašalinimas, kuris padeda pagerinti prognozę. Nėra veiksminga įvairiems paveldimiems anemijos tipams ir Minkowski-Chauffard anemijai.

eikite aukštyn

Prognozė

Ką gydytojai numato hemolizinės anemijos prognozes? Tai priklauso nuo gydymo metodų ir jų veiksmingumo konkrečiu atveju. Gyvenimo trukmė gali padidėti arba mažėti, kai liga progresuoja.