Eritemija

Eritremija reiškia navikų ligas, kurios atsiranda patologiškai padidinus raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Kai kuriais atvejais padidėja baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų koncentracija. Dažnai liga nėra laikoma vėžiu, o raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas yra gerybinis. Pacientai gyvena ilgą gyvenimą be jokių specifinių komplikacijų dėl eritremijos diagnozės, todėl liga neturi rimto neigiamo poveikio organizmui.

Kas yra eritemija

Dažnai pacientams kyla klausimas: „Kas yra eritremija?“. Atsakymas yra nedviprasmiškas - tai kraujo sistemos liga, kuriai būdingas nuolatinis ir reikšmingas formuotų elementų, vyraujančių raudonųjų kraujo kūnelių arba raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas.

Liga priklauso naviko grupei, bet nėra laikoma piktybine. Tačiau reikia pažymėti, kad paciento gyvenimo prognozė yra sąlyginai palanki, nes kai kuriais atvejais pastebimos progresuojančios komplikacijos, kurios per santykinai trumpą laiką lemia paciento mirtį.

Eritremija dažniausiai diagnozuojama senyviems pacientams, daugiausia moterims. Tačiau, remiantis naujausiais statistiniais duomenimis, liga yra „jaunesnė“ - dabar patologija yra užregistruota vidutinio ir mažo amžiaus pacientams. Liga yra labai reta, apie 5 iš 100 milijonų žmonių kenčia nuo kraujo kančių.

Eritemijos klasifikacija

Pagal tarptautinę ligų klasifikaciją eritremija priklauso leukemijų grupei. Yra 2 pagrindinės ligos eigos formos - ūmus ir lėtinis. Be to, yra keletas požymių, pagal kuriuos patologinė būklė gali būti suskirstyta į kelias grupes.

Ligos metu skleidžiamas toks.

1. Tikra policitemija - raudonųjų kraujo kūnelių koncentracijos padidėjimas dėl nuolat didėjančio tam tikro kraujo ląstelių skaičiaus.
2. Neteisinga - raudonųjų kraujo kūnelių koncentracija nesumažėja didinant jų skaičių, bet sumažinant cirkuliuojančio kraujo tūrį (dehidrataciją, kraujo netekimą).

Išskiriama patologijos priežastis:

Eritremijos priežastys

Patologinės būklės priežastys nėra visiškai suprantamos, tačiau gydytojai išskiria keletą pagrindinių eritremijos gydytojų.

1. Genetinis paciento polinkis į kraujo formuojančių organų ligas. Kai kurios genų lygio mutacijos, atsirandančios tiek tėvų gametogenezės procese, tiek embriono vystymosi etape turi neigiamą poveikį teisingam organų įdėjimui ir jų vėlesniam funkcionavimui. Be to, remiantis medicinine statistika, eritremija dažniau pasireiškia pacientams, sergantiems sunkiomis genetinėmis, chromosomų ir genominėmis mutacijomis, pvz., Marfano sindromu, Dauno sindromu ir Kleinfelteriu.
2. Jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis. Ilgalaikis radiacijos medžiagų poveikis taip pat turi įtakos daugumos žmogaus ląstelių genetiniam aparatui, sukelia spontaniškas mutacijas ir žalos DNR molekulės struktūrai. Taigi profesijos, susijusios su nuolatiniu, ilgalaikiu kontaktu su radioaktyviomis medžiagomis, sukelia policitemijos tiesos raidą.
3. Apsinuodijimas nuodingomis medžiagomis. Benzenas, ciklofosfamidas, azatioprinas ir kiti panašūs toksiški junginiai gali sukelti mutacijas ląstelių lygiu. Nuolatinis kontaktas sukelia rimtą žalą ląstelių genetiniam aparatui, spontaniškiems ir negrįžtamiems pokyčiams, kurie vėliau sukelia patologinę būklę.

Patogenezė

Ligos raida ir eiga yra tiesiogiai susijusi su sutrikimų atsiradimu formuojant elementus raudoname kaulų čiulpuose - pagrindiniame hematopoezės organe suaugusiems pacientams. Kraujo ląstelių išsivystymas iš polipententinio pirmtako atsiranda neribotą laiką, o palikuonys įgyja specifinį genotipą.

Dėl to šių eritrocitų formos elementų skaičiaus ir brendimo didinimo procesas nepriklauso nuo hormonų tipo eritropoetino, kurį gamina inkstai, nepakankamas organizmo deguonies kiekis.

Tokios kaulų čiulpų ląstelių eritroidinės kolonijos yra pagrindinis eritremijos diferencinis simptomas, leidžiantis atskirti šią patologiją nuo įprastinio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimo, kuris atsiranda po kraujo netekimo arba esant didesniam fiziniam krūviui.

Be to, yra keletas pokyčių, turinčių įtakos visam ligonio kūnui:

• parenchiminiuose organuose aptinkami distrofiniai procesai;
• raudona kaulų čiulpai dažnai yra fibrotinė, riebalinio audinio kaupimasis;
• kaulų čiulpų laivai keičia savo struktūrą, jų skaičius žymiai padidėja;
• geležies tiekimas mažėja;
• hemoglobinas yra sintezuojamas dideliais kiekiais, organai ir audiniai nesuteikia deguonies, reikalingos oksidacijai dėl molekulių disfunkcijos;
• padidėja šlapimo rūgšties kiekis kraujyje;
• žymiai sumažina kraujo kūnelių - trombocitų, leukocitų, raudonųjų kraujo kūnelių - gyvenimo trukmę.

Dėl padidėjusio senų kraujo ląstelių skaičiaus, blužnis ir kepenys padidėja. Tai dar vienas nespecifinis diagnostikos požymis.

Klinikinis eritremijos vaizdas

Eritremijos simptomai pasireiškia palaipsniui. Dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus, kuris negali visiškai atlikti savo funkcijų, pacientams stebima:

• odos paraudimas, ypač veido;
• pacientai skundžiasi tipiniais hipoksijos simptomais: galvos skausmu, nuovargiu, galvos svaigimu;
• žymiai padidėjo kepenų dydis - hepatomegalija;
• blužnies dydis žymiai viršija normalias vertes;
• po ilgalaikio sąlyčio su vandeniu atsiranda netoleruojantis niežulys;
• žymiai padidėja kraujavimo trukmė;
• regėjimo, klausos jautrumo mažinimas;
• akių junginės paraudimas dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus;
• apatinių galūnių venų varikozė;
• imuninės sistemos disfunkcija, padidėjęs infekcinių ir virusinių ligų dažnis
• galimas pirštų ir rankų nekrozinių pokyčių atsiradimas;
• dėl padidėjusio kraujo klampumo, kraujo krešulių forma, kurios pasekmės gali būti miokardo infarktas;
• galimas virškinimo trakto uždegimo proceso pablogėjimas, dažnai skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opų perforacija.

Lėtine eritremija, visi tokie požymiai pasirodo palyginti lėtai ir yra mažiau ryškūs nei ūminėje patologijos formoje. Tačiau, norint išvengti rimtų komplikacijų, galinčių sukelti mirtį, reikia nedelsiant aprašyti gydytojui kūno pokyčius.

Eritremiją vaikams dažnai sukelia kita liga ir yra kraujo formuojančių organų simptomas, santykinis ar klaidingas patologija. Ši srauto forma vadinama antrine eritremija, simptomai ir gydymas priklausys nuo ligos.

Eritremijos etapai

Ši kraujo sistemos patologija vyksta keliais etapais. Iš viso gydytojai išskiria tris pagrindinius ligos etapus.

Pradinis etapas

Šis laikotarpis gali trukti nuo 2-3 mėnesių iki 5-6 metų. Šiuo laikotarpiu pacientas nepastebi jokių esminių pokyčių savo kūnuose. Jis aptinkamas tik atliekant bendrą kraujo tyrimą (padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis), tačiau ne kiekvienas gydytojas įsipareigoja diferencijuoti ligą.

Eritemijos etapas

Šiame etape yra pirmosios patologijos apraiškos. Dėl padidėjusio kraujo kiekio, užpildomi visi organai, padidėja spaudimas, stebimas odos paraudimas ir burnos, nosies, akių gleivinės. Plazmos klampumas yra santykinai padidėjęs, o tai sukelia stagnaciją, atsiranda arterinė ir veninė trombozė.

Palaipsniui didėja kraujo tekėjimas į blužnį ir kepenis, kuris sukelia didelį parenchiminių organų dydžio viršijimą. Gali būti regėjimo sutrikimas, klausos praradimas. Kraujavimas yra gana sunku sustabdyti. Patologiškai pakeisti eritrocitai neperduoda reikiamo deguonies kiekio, todėl kai kurių struktūrų, dažniausiai skeleto raumenų, darbas yra sutrikdytas.

Aneminė stadija

Šiame ligos vystymosi etape raudoni kaulų čiulpuose atsiranda negrįžtamų pokyčių. Hematopoetinių organų fibrozė, vietovės pakeičiamos riebalais. Taigi, kraujo kūnelių gamyba palaipsniui mažėja, o tai sukelia anemiją. Dėl labai sumažėjusio eritrocitų, leukocitų ir trombocitų skaičiaus, blužnis ir kepenys ima papildomą krūvį - organuose atsiranda kraujo pažeidimai, kurie turėtų kompensuoti kraujo ląstelių trūkumą.

Ūminę ir lėtinę ligos formą terminalo stadijoje apibūdina ilgalaikis, didelio masto kraujavimas - dažnai gydytojai negali jų laiku sustabdyti. Pacientas nerimauja dėl galvos skausmo, silpnumo ir kitų hipoksijos simptomų, kurie yra ypač pavojingi vaikui, nėščiai moteriai.

Kokie gydytojai turėtų būti konsultuojami

Eritemija yra sunkus kraujo sutrikimas, kuris gali turėti nemalonių pasekmių pacientui. Norint greitai nustatyti ir pradėti gydyti tokią patologiją, reikės atlikti tyrimus su keliais gydytojais. Pirmiausia reikia išsiaiškinti, ar yra pavojus susirgti šia liga: profesiniai pavojai, genetinis polinkis, naujausi kontaktai su radioaktyviomis ar toksiškomis medžiagomis.

Jei vis dar kelia susirūpinimą, būtina kreiptis į kliniką gyvenamojoje vietoje ir eiti per pradinius tyrimo etapus su gydančiu gydytoju. Jei gydytojas turi sunkumų diagnozuodamas, jis paskirs konsultacijas su kitais specialistais - onkologu, hematologu.

Eritremijos diagnostika

Laboratorinė šios patologijos diagnostika apima.

1. Norint įvertinti cirkuliuojančių sudedamųjų elementų masės padidėjimą, siekiant nustatyti kraujo klampumo padidėjimą, reikalingi kraujo tyrimo rodikliai (bendras ir biocheminis, hematokritas). Raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas, bet mažesnis trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių santykis.
2. Kaulų čiulpų punkcija tolesniam biopsijos medžiagos tyrimui. Šis metodas leidžia nustatyti visų kraujo ląstelių eilučių ankstesnių ląstelių lygmens pokyčius.
3. Ultragarsinis kepenų ir blužnies tyrimas.

Toks tyrimas gali būti papildytas priklausomai nuo ligos stadijos, pavyzdžiui, nustatant anemijos priežastis, kurias sukelia nenustatyta kraujo formuojančių organų patologija.

Eritemijos gydymas

Eritremijos gydymas prasideda iš karto po diagnozės. Terapija turi šiuos tikslus:

• kraujotakos procesų stabilizavimas;
• pagrindinės patologijos priežasties pašalinimas;
• simptominis gydymas;
• priimtinos geležies koncentracijos atstatymas.

Mityba ir mityba

Pacientui reikia valgyti daug maisto, kuriame yra daug geležies, taip pat vitaminų B, C, kurie dalyvauja hemoglobino sintezėje:

• kepenys;
• citrusiniai vaisiai;
• grikiai, rudieji ryžiai, avižiniai dribsniai;
• baklažanai, pomidorai, žalumynai;
• pieno produktai, sūriai;
• šviežios daržovės ir vaisiai, daugiausia raudonos, oranžinės ir geltonos gėlės.

Narkotikų gydymas

Antruoju ligos etapu, kai eritremija aptinkama be problemų, gydytojai rekomenduoja naudoti citotoksinius vaistus. Nors patologija nelaikoma piktybine, pacientai turi būti nekologiškai gydomi onkologinėje vaistinėje.

Šie vaistai yra naudojami kaulų čiulpų ląstelių proliferacijos pažeidimams, tačiau bet koks citostatinis vaistas ilgą laiką nerekomenduojamas dėl reikšmingo šalutinių poveikių sąrašo kraujo formuojančiuose organuose. Be to, į gydymą įtraukiama acetilsalicilo rūgštis, skirta sumažinti uždegiminius procesus.

Kiti metodai

Be vaistų terapijos, gali būti naudojami kai kurie netradicinio gydymo tipai, pavyzdžiui, hirudoterapija arba kraujavimas. Tačiau šie metodai yra ypač pavojingi paciento gyvybei, ypač ligos pabaigoje, kai yra nedaug trombocitų.

Vienos procedūros metu kraujo nutekėjimas nustatomas 500 ml, kuris atliekamas atidžiai stebint gydytojui.

Prevencija ir prognozė

Kalbant apie ligos prevenciją galima tik tuo atveju, kai pacientas neturi genetinės polinkio į patologiją. Be to, norint išvengti mutacijų atsiradimo ląstelių genome, būtina sumažinti kontaktą su toksiškomis ir radioaktyviomis medžiagomis.

Eritremijos prognozė dažnai yra sąlyginai teigiama, nes liga yra gydoma. Lėtine policitemija, po patologijos nustatymo, gyvenimo trukmė yra 5–25 metai, jei nėra rimtų komplikacijų.

Galimos komplikacijos

Sunkiausios šios ligos komplikacijos yra ūminė trombozė, klausos ir regos analizatoriaus jautrumo pablogėjimas, daugelio organų nepakankamumas ir paciento mirtis. Pacientas, gyvenantis labai senatvėje, gali turėti rimtų problemų visuose organuose, pradedant raumenų ir kaulų sistema ir baigiant centrine nervų sistema.

Eritremijos nustatymo ir gydymo metodai

Eritemija yra lėtinė liga, kuri yra leukemijos rūšis. Jis pasižymi geranorišku kursu, bet laikui bėgant, yra įmanoma piktybinis degeneracija arba daugelio gyvybei pavojingų komplikacijų raida.

Šiai ligai būdingas staigus raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) kiekio padidėjimas, kurį sukelia sutrikęs kraujo formavimo reguliavimas. Medicininėje literatūroje randamas kitas eritremijos pavadinimas - policitemija. Taip pat galite sutikti su terminu „liga Vaise-Osler“.

Eritemijos vystymosi mechanizmas

Raudonieji kraujo kūneliai vadinami raudonaisiais kraujo kūneliais. Jie atlieka svarbų vaidmenį organizme, nes jie yra skirti deguonies transportavimui į visas ląsteles. Raudonųjų kraujo kūnelių gamyba vyksta keliuose žmogaus organuose - kaulų čiulpuose (esančiuose vamzdiniuose kauluose, slanksteliuose, šonuose ir tt), kepenyse ir blužnyje.

Šie kraujo kūneliai yra 96% hemoglobino, kuris atlieka deguonies transportavimą į audinius. Jų raudona spalva priklauso nuo geležies sudėties. Eritrocitai susidaro iš kamieninių ląstelių. Jie laikomi ypatingais, nes jie turi unikalių savybių. Šios struktūros gali transformuotis į bet kurią būtiną ląstelę.

Taip pat yra kaulų čiulpų žmogaus kauluose. Jis daugiausia susideda iš riebalų. Jis pradeda veikti ir perima kraujo elementų vystymo funkciją avarinėse situacijose, kai kraujo susidarymas nėra tinkamai įvykęs.

Tikra policitemija reiškia ligas, kurių priežastys nėra visiškai nustatytos. Tam tikru momentu sergančio asmens kūnas pradeda intensyviai gaminti raudonuosius kraujo kūnelius, kurie veda prie eritremijos. Rezultatas yra reikšmingas kraujo sutirštėjimas, susidaro kraujo krešuliai. 75 proc. Eritremijos atvejų pastebimas trombocitų ir leukocitų skaičiaus padidėjimas.

Dėl visų šių neigiamų pokyčių pradeda didėti hipoksija, kurią lydi žmogaus organizmo deguonies bada. Atsižvelgiant į maistinių medžiagų trūkumą daugeliui organų, jų darbas nepavyksta, ir atsiranda daugybė ligų. Jie kelia pavojų pacientams, sergantiems eritremija, ir dažnai yra jų mirties priežastis.

Eritremijos priežastys

Eritremija daugeliu atvejų diagnozuojama senyvo amžiaus žmonėms. Be to, ši liga gali pasireikšti darbingo amžiaus vyrams ar moterims. Nustatyta, kad stipresnės lyties atstovai yra labiau jautrūs eritremijai. Tačiau įrodyta, kad tikra policitemija reiškia gana retą ligą. Tai kasmet atsitinka maždaug 5 žmonėms 100 mln.

Medicininėje literatūroje yra keletas pagrindinių priežasčių, dėl kurių atsiranda eritremija:

• genetinis polinkis. Nustatyta, kad genų mutacijos lemia šios pavojingos patologijos vystymąsi. Štai kodėl eritemija dažnai aptinkama ligų, tokių kaip Dauno sindromas, Marfanas, Kleinfelteris, Bloomas ir daugelis kitų, fone;
• jonizuojančiosios spinduliuotės. Tai gali sukelti eritremijos išsivystymą, nes tai lemia kūno pokyčius genų lygiu. Dėl šio neigiamo poveikio kai kurios ląstelės miršta, o tai sukelia ligą;
• toksinės medžiagos. Prarijus, jie gali sukelti rimtus genetinio lygio pokyčius, kurie sukelia eritrocitozės atsiradimą. Pavojingos medžiagos yra benzenas (benzino, įvairių cheminių tirpiklių), kai kurie antibakteriniai ir citostatiniai preparatai.

Eritremijos klasifikacija

Tokia liga kaip eritrija, kuri pasireiškia bet kuriame amžiuje, gali būti ūminė ar lėtinė. Pastaruoju atveju ligos progresavimas daugelį metų gali atsirasti asimptomatiniu būdu. Tokiu atveju tik laboratoriniai kraujo tyrimai parodys tam tikrų patologijų buvimą žmogaus organizme.

Priklausomai nuo patogenezės, eritremija gali būti pirminė arba antrinė. Be to, remiantis patologijos progresavimo ypatumais, išskiriamos dvi jos formos:

• tiesa. Pastebimas didelis raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimas;
• santykinis (klaidingas). Jai būdinga normali eritrocitų skaičiaus vertė, kuri derinama su staigiu kraujo plazmos tūrio sumažėjimu.

Eritremijos etapai

Lėtinę eritremiją apibūdina keli etapai, kurių kiekvienas turi savo savybes. Ekspertai nurodo:

• pradiniame etape. Jo trukmė gali skirtis - nuo kelių mėnesių iki poros dešimtmečių. Pradiniam eritremijos etapui būdingas visiškas klinikinių ligos simptomų nebuvimas. Laboratorinio kraujo tyrimo metu galima nustatyti šiek tiek padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių kiekį (apie 5-7x1012 vienam litrui kraujo). Taip pat pastebimas vidutinis hemoglobino kiekio padidėjimas;
• eritreminis etapas. Jam būdingas nuolatinis raudonųjų kraujo kūnelių koncentracijos padidėjimas kraujyje. Be to, pradeda augti naviko formavimasis į leukocitus ir trombocitus. Dėl visų šių neigiamų pokyčių kraujo tūris kraujagyslėse sparčiai didėja. Ji taip pat keičiasi. Kai eritremijos kraujas tampa storesnis, jo judėjimo greitis gerokai sumažėja. Dėl to vyksta trombocitų aktyvacija. Jie bendrauja tarpusavyje ir sudaro eismo kamščius. Jie sutampa su mažiausių kraujagyslių lumeniu, o tai sukelia nepakankamą kraujo tiekimą į audinius. Dėl padidėjusių pagrindinių kraujo elementų skaičiaus, ji pradeda aktyviau suskaidyti blužnyje. Dėl šios priežasties daug kenksmingų medžiagų patenka į paciento kūną su eritremija, kuri neigiamai veikia jo veikimą;
• anemija. Jam būdinga kaulų čiulpų fibrozės raida. Šiuo atveju yra ląstelių transformacija, kuri aktyviai dalyvavo kraujo formavimo procese. Todėl juos pakeičia pluoštinis audinys. Šis procesas palaipsniui mažina raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių kiekį. Be to, eritemijos anemijos stadijai būdingas ekstrameduliarinio kraujo formavimo židinio atsiradimas blužnyje ir kepenyse. Tai būtina norint kompensuoti esamus pažeidimus.

Eritremijos pradinio etapo simptomai

Eritemijos simptomai daugiausia priklauso nuo šios ligos raidos etapo. Pirma, dauguma pacientų pastebi šiuos įspėjamuosius ženklus:

• odos ir gleivinės hiperemija. Šio eritremijos simptomo atsiradimas susijęs su raudonųjų ląstelių koncentracijos kraujyje padidėjimu. Visose kūno dalyse be išimties stebimas odos spalvos pokytis. Šiuo atveju hiperemija eritremijoje ne visada yra ūmaus. Kai kuriais atvejais oda tampa ne raudona, bet tik šviesiai rožinė. Labai dažnai pacientai tokius pokyčius nesieja su eritremijos raida, kuri yra klaidinga;
• skausmo atsiradimas galūnėse ir pirštuose. Šio simptomo atsiradimas susijęs su sumažėjusiu kraujo tiekimu mažiems indams;
• galvos skausmas Šis simptomas ne visuose pacientuose pasireiškia, bet dažnai pasireiškia pradiniame eritremijos etape.

Simptomai ligos eritemijos stadijoje

Jei liga progresuoja ir pastebimi rimti kraujo sudėties pokyčiai, atsiranda šie simptomai:

• hepatomegalia. Jam būdingas kepenų dydžio padidėjimas, kuris rodo tam tikrų patologinių procesų vystymąsi žmogaus organizme;
• splenomegalia. Jam būdingas padidėjęs blužnies dydis, kuris atsiranda dėl to, kad organizmas perpildomas krauju ir dalyvauja raudonųjų kraujo kūnelių ir kitų elementų dalijimo procese;
• padidėjusi odos ir gleivinės hiperemija. Be to, patyrę venai yra aiškiai matomi ligonio organizme dėl pernelyg didelio kraujo užpildymo;
• padidinti kraujospūdžio lygį;

• eritromelalgia. Šį pažeidimą lydi nepakeliamas deginimo charakterio skausmas apatiniuose ir viršutiniuose galūnėse. Eritromelalgia sukelia sunkų odos paraudimą ir cianozinių dėmių atsiradimą;
• stiprus sąnarių skausmas;
• atsiranda niežulys, kuris po vandens procedūrų pasunkėja;
• skrandžio opa ir dvylikapirštės žarnos opa. Taip yra dėl kraujo tiekimo audiniams pažeidimo ir trofinių procesų fone;
• kraujavimas. Pacientai aptinka padidėjusius kraujavimo dantenas ir kitus sutrikimus;
• dažni simptomai. Dėl visų neigiamų procesų vystymosi organizme eritremija sergantiems pacientams kyla silpnumas, nuovargis, galvos svaigimas, spengimas ausyse ir pan.

Eritemijos anemijos stadijos simptomai

Tikroji policitemija be tinkamo gydymo labai pablogina paciento būklę. Jei jam laiku nesuteikiama pagalba, atsiranda šie simptomai:

• atsiranda visi anemijos požymiai. Žmonėms oda yra žymiai švelnesnė, silpnumas, galvos svaigimas ir bendros kūno būklės pablogėjimas;
• intensyvus kraujavimas. Gali pasirodyti savaime arba po nedidelių sužalojimų. Sunkiais atvejais kraujavimas gali trukti kelias valandas ir pakankamai sunku sustabdyti;
• kraujo krešulių atsiradimas. Šis reiškinys yra pagrindinė mirties priežastis, atsirandanti dėl eritremijos. Dėl kraujo krešulių susidarymo kraujotaką sutrikdo apatinių galūnių, smegenų kraujagyslių ir kt.

Eritremijos diagnostika

Eritemiją diagnozuoja labai specializuotas hematologas. Jis nustato serijų bandymus ir tyrimus, kad nustatytų neigiamus žmogaus kūno pokyčius ir nustatytų geriausią gydymo strategiją. Tai apima:

• pilnas kraujo kiekis, kai pastebimi įvairūs rodikliai. Pastebėtas raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino, leukocitų, trombocitų padidėjimas. Vėliau, kai liga pasiekė paskutinį sunkumo etapą, šie kraujo parametrai tampa žymiai žemesni už normalią, o tai rodo anemijos atsiradimą;
• kaulų čiulpų punkcija. Ši procedūra atliekama plona adata. Išnagrinėjus surinktą biologinę medžiagą, galima nustatyti kraujodaros ląstelių skaičių, nustatyti piktybinių procesų ar fibrozės buvimą;
• biocheminis kraujo tyrimas. Leidžia nustatyti geležies kiekį organizme. Nustato kepenų mėginių kiekį kraujyje. Jie atitinka medžiagų, kurios yra išleidžiamos į kraują, skaičių, kai šios organo ląstelės yra sunaikintos. Taip pat nustatomas bilirubino kiekis, kuris rodo raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo proceso intensyvumą;

• Pilvo organų ultragarsas. Būtina nustatyti kepenų ir blužnies dydį, siekiant nustatyti fibrozės židinius;
• doplerio sonografija. Sukurtas siekiant nustatyti kraujo tekėjimo greitį, padeda nustatyti kraujo krešulius kraujagyslėse.

Jis taip pat padeda teisingai diagnozuoti paciento istoriją ir paciento tyrimą, nes daugelis ligos simptomų yra matomi plika akimi. Gydytojas taip pat veda pokalbį su pacientu ir atidžiai registruoja visus esamus skundus.

Ligos gydymo principai

Kai gydymas eritrija pirmiausia yra skirtas bendram organizmo stiprinimui. Norėdami tai padaryti, pacientui rekomenduojama vadovauti sveikam gyvenimo būdui, tinkamai organizuoti dienos režimą. Pacientui, kuris serga eritremija, rekomenduojama daug vaikščioti po atviru dangumi, tačiau, kad būtų kuo mažiau saulės.

Be to, pacientas pageidautina laikytis pieno-daržovių dietos. Gyvūninės kilmės produktai gali būti dietoje, bet ne dideliais kiekiais. Nustatytos kontraindikacijos dėl maisto, kuriame yra daug askorbo rūgšties arba geležies.

Pagrindinis gydymo tikslas esant eritremijai yra sumažinti hemoglobino kiekį (iki 140-160 g / l) ir hematokritą (iki 45-46%). Taip pat skiriamas specialus simptominis gydymas, siekiant pašalinti pagrindinius nemalonius ligos simptomus. Visų pirma vaistai skirti galūnių skausmui, kraujotakos sutrikimams ir pan.

Norint sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, hemoglobino ir hematokrito kiekis eritemijos specifinėse procedūrose yra taikomas:

• kraujavimas. Su šia procedūra galite sumažinti kraujagyslių kiekį kraujagyslėse, o tai leis iš dalies normalizuoti pagrindinius eritremijos rodiklius. Paprastai per 2–4 dienas dažniausiai pašalinama iki 300-500 ml kraujo. Tai daroma tol, kol hemoglobino kiekis sumažės iki leistino 140-150 g / l lygio. Šis gydymas yra kontraindikuotinas dideliam trombocitų skaičiui;
• eritrocitaferezė. Tai yra veiksminga procedūra, vertinga alternatyva kraujo nuleidimui eritremijoje. Eritrocitaferezės metu eritrocitai išsiskiria iš paciento kraujo. Procedūra atliekama naudojant specialų filtravimo įrenginį. Jis leidžia atskirti raudonuosius kraujo kūnus ir grąžinti plazmą atgal į kraują.

Narkotikų gydymas eritremija

Jei tikrą policitemiją lydi daug nemalonių simptomų, pacientui skiriami citostatikai. Jie naudojami esant intensyviam niežuliui ant odos, žymiai padidinant pagrindinių kraujo elementų lygį. Taip pat nurodomos citostatikų paskyrimo nuorodos: blužnies ir kepenų dydžio padidėjimas, pepsinės opos ligos, venų trombozės ir kitų eritremijos komplikacijų raida.

Šie vaistai gali slopinti įvairių ląstelių augimą žmogaus organizme, todėl jie yra svarbūs gydant šią ligą. Populiariausių citostatikų yra:

• Mielosan;
• hidroksiurėjos;
• Imifos;
• Busulfanas;
• radioaktyvusis fosforas ir kt.

Paskutinė priemonė yra laikoma ypač veiksminga. Jis gali kauptis kauluose ir slopina kaulų čiulpų veikimą, o tai veda prie daugelio nerimą keliančių eritremijos simptomų. Jei gydymo su radioaktyviuoju fosforu kursas davė teigiamą rezultatą, pacientas patirs stabilią remisiją 2-3 metus. Jei po gydymo nenustatytas norimas poveikis, jis kartojamas.

Šis gydymo eritremija metodas turi daug šalutinių poveikių, todėl jo vartojimas turėtų vykti prižiūrint patyrusiam gydytojui.

Kitų vaistų vartojimas eritremijai

Jei autoimuninės kilmės anemija atsiranda esant eritremijai, skiriami gliukokortikosteroidai. Dažniausiai naudojamas prednizolonas. Vaisto dozę ir režimą nustato gydytojas, priklausomai nuo ligos eigos savybių. Jei šis gydymas neduoda teigiamo rezultato, pacientui parodoma operacija, kad būtų pašalintas blužnis.

Jei eritremijos vystymuisi pasireiškė ūminės leukemijos požymiai, jo terapija atliekama pagal visuotinai priimtą schemą.

Taip pat neturėtumėte pamiršti, kad esant šiai ligai, kūnas yra nepakankamas geležies. Taip yra dėl to, kad jis jungiasi su hemoglobinu, kurio kiekis gerokai viršija normą.

Todėl daugeliui pacientų skiriami vaistai, kompensuojantys geležies trūkumą. Tai apima:

• Ferrum Lek;
• Totemas;
• Sorbifer;
• Hemofer ir kiti analogai.

Jei eritemijos metu pastebima uratovio diatezė, skiriamas alopurinolis. Tai leidžia jums sumažinti kraujyje esančio šlapimo kiekį, kuris žymiai padidėjo sparčiai raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo fone. Šio vaisto dozę ir režimą lemia daug veiksnių. Visų pirma, tai yra šlapimo rūgšties koncentracija sergančio asmens organizme.

Eritremijos prognozė

Šios ligos gydymas dažniausiai būna ligoninėje. Tai būtina būtinybė, nes naudojami vaistai turi daug šalutinių poveikių. Eritremijos terapijos metu būtina nuolat koreguoti būtinų vaistų dozę ir stebėti kūno reakciją.

Šios ligos komplikacijos apima mielofibrozę ir kepenų cirozę. Jie atsiranda nesant tinkamo gydymo ar nesilaikant gydytojo rekomendacijų. Taip pat įmanoma sukurti mieloidinę leukemiją. Tačiau atsižvelgiant į šiuolaikinės medicinos raidą, eritremijos eiga paprastai yra gerybinė. Gyvenimo trukmė su šios ligos vystymuisi yra 10 ar daugiau metų.

Kas yra eritremija ir kaip tai pavojinga?

Eritremija (sinonimai: tikra policitemija, Vaquez liga) yra lėtinė kaulų čiulpų liga, kuri sukelia pernelyg didelę raudonųjų kraujo kūnelių gamybą. Toks pernelyg didelis raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas sukelia hipervolemiją (padidina kraujo tūrį organizme) ir padidina kraujo klampumą. Šios dvi priežastys sutrikdo normalų kraujo tekėjimą į įvairius kūno organus.

Padidėjęs kraujo klampumas padidina kraujo krešulių riziką (tromboemboliją), o tai savo ruožtu gali sukelti miokardo išemiją ir insultą.

Vidutinis amžius, kai diagnozuojama eritremija, yra 60–65 metų, o vyrų - dažniau. 20 metų amžiaus ir dar labiau vaiko, Vacaise liga gali būti reta. Tarp vaikų pastebėta tik atskirų šios ligos atvejų.

Eritemija gali sukelti skrandžio opas ir šlapimtakį. Kai kuriems pacientams atsiranda mielofibrozė, kurioje kaulų čiulpų audinys yra išstumiamas jungiamuoju audiniu. Nenormalių kaulų čiulpų ląstelių dauginimasis nevaldomas, o tai savo ruožtu gali sukelti ūminę mieloblastinę leukemiją, kuri gali labai greitai progresuoti.

Srauto prognozavimas

Eritremija yra rimta liga, kuri gali sukelti pagreitintą mirtį, jei neužkertamas kelias. Medicininiai metodai leidžia kontroliuoti eritremiją, tačiau neįmanoma išgydyti Vafezo ligos, todėl prognozė yra nusivylusi. Pacientų, kuriems yra ši liga, gyvenimo trukmė vidutiniškai siekia 5–10 metų, tačiau kai kuriems pacientams šis laikotarpis gali siekti 20 metų.

Ligos priežastys

Eritremija prasideda mutacijomis, ty ląstelės DNR genetinės medžiagos pokyčiais. Eritremijos priežastis sukelia mutacija genelyje, vadinamame JAK 2. Šis genas yra atsakingas už svarbaus baltymo, susijusio su kraujo formavimu, susidarymą. Šiuo metu nežinoma, kas sukelia šio geno mutaciją. Liga nėra paveldima.

Be eritremijos (pirminės policitemijos), yra ir kito tipo policitemija - antrinė. Antrinė policitemija nesusijusi su JAK 2 geno mutacija, kurią sukelia ilgalaikis poveikis mažai deguonies turinčiai aplinkai, o tai lemia pernelyg didelę hormono eritropoetino gamybą.

Eritropoetinas padidina raudonųjų kraujo kūnelių susidarymą, dėl to padidėja jų normalus kiekis ir padidėja kraujo tankis. Antrinė policitemija gali išsivystyti alpinistams, pilotams, rūkantiems ir sunkių plaučių ar širdies ligų sergantiems asmenims. Eritemija yra labai retas kraujo sutrikimas, tačiau apie jį nėra parašyta nė viena disertacija.

Pagrindiniai požymiai ir simptomai

Eritremija vystosi gana lėtai. Pacientas dažnai pastebi eritemijos simptomus po jo atsiradimo. Pagrindinė eritremijos požymių ir simptomų priežastis yra padidėjęs kraujo klampumas. Lėtėjantis kraujo tekėjimas sumažina deguonies, patekusios į įvairias kūno dalis, kiekį. Deguonies tiekimo trūkumas lemia įvairias organizmo veikimo problemas.

Dažniausi eritremijos požymiai ir simptomai yra galvos skausmas, galvos svaigimas, silpnumas, dusulys, kvėpavimo sutrikimas, svaigimo pojūtis kairėje pilvo pusėje (dėl padidėjusios blužnies), neryškus regėjimas, niežėjimas visame kūne (ypač po šiltos vonios)., veido paraudimas, odos pojūtis (ypač delnuose ir kojose), kraujavimas iš dantenų, ilgas kraujavimas iš nedidelių žaizdų ir nepaaiškinamas svorio netekimas. Kai kuriais atvejais kauluose yra skausmas.

Galimos komplikacijos

Padidėjęs kraujo tankis, pastebėtas eritremijoje, gali kelti rimtą pavojų sveikatai. Pavojingiausia šios ligos komplikacija yra kraujo krešulių susidarymas. Jie gali sukelti širdies priepuolį ar insultą. Jie taip pat gali sukelti padidėjusį kepenį ar blužnį.

Kraujo krešuliai kepenyse arba blužnyje gali sukelti staigius skausmus. Padidėjusi raudonųjų kraujo kūnelių koncentracija, pastebėta šioje ligoje, gali sukelti skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opas, podagrą ar urolitozę. Galvos ir dvylikapirštės žarnos opos gali būti sudėtingos dėl skausmo sindromo.

Diagnostika

Eritremijos diagnozę apsunkina tai, kad liga iš pradžių gali būti simptominė. Dažnai liga diagnozuojama dėl kitų problemų gydymo. Jei hemoglobino ir hematokrito koncentracija yra padidėjusi, tačiau nėra kitų ligos simptomų, paprastai atliekami aiškūs tyrimai.

Diagnozė nustatoma remiantis simptomais, fizine apžiūra, amžiaus duomenimis, bandymų rezultatais ir bendrais sveikatos rodikliais, įskaitant lėtines ligas. Išsamus ambulatorinės kortelės tyrimas. Fizinės apžiūros metu įvertinamas blužnies tūris, odos paraudimo laipsnis ant veido ir kraujavimo dantenų buvimas.

Jei gydytojas patvirtina policitemijos diagnozę, kitas žingsnis yra nustatyti ligos formą (eritremiją ar antrinę policitemiją). Kai kuriais atvejais pakanka analizuoti istoriją ir fizinę apžiūrą, kad būtų galima nustatyti, kokios rūšies policitemija vyksta. Priešingu atveju reikės kraujo eritropoetino kiekio. Eritemija, priešingai nei antrinė policitemija, pasižymi labai mažu eritropoetino kiekiu.

Kokie specialistai turi susisiekti

Persiuntimą į labai specializuotus specialistus paprastai teikia terapeutas, kuris įtaria eritremijos buvimą. Pacientas paprastai vadinamas hematologu, kraujo sutrikimų gydymo specialistu.

Diagnostiniai bandymai ir procedūros

Tyrimai, atlikti su eritremija, apima klinikinį kraujo tyrimą ir kitus kraujo tyrimus. Jei klinikinis kraujo tyrimas rodo kraujo formulės pasikeitimą, ypač padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių kiekį, yra rizika, kad atsiras eritremija. Tas pats pasakytina apie padidėjusį hemoglobino kiekį ir padidėjusį hematokritą.

Galbūt papildomų paaiškinimų analizė:

1. Kraujo tepinėlis. Mikroskopinė analizė atliekama siekiant surinkti informaciją apie kraujo ląstelių skaičių ir formą.
2. Arterinio kraujo dujų sudėties tyrimai. Nustatomas arterinis kraujo mėginys, siekiant nustatyti deguonies, anglies dioksido ir kraujo pH koncentraciją. Maža deguonies koncentracija gali rodyti eritremijos buvimą.
3. Eritropoetino lygio analizė. Šis hormonas stimuliuoja kaulų čiulpus, kad sudarytų papildomų kraujo ląstelių. Ligos metu eritropoetino kiekis sumažėja.
4. Eritrocitų masės analizė. Paprastai toks bandymas atliekamas ligoninės radiacinės medicinos skyriaus sąlygomis Imamas kraujo mėginys ir dažomas silpnu radioaktyviu dažikliu. Tada paženklinti raudonieji kraujo kūneliai švirkščiami atgal į kraujotaką ir pasiskirsto po visą kūną tolesniam stebėjimui su specialiomis kameromis, siekiant nustatyti bendrą raudonųjų kraujo kūnelių skaičių organizme.

Kai kuriais atvejais gydytojas gali paprašyti biopsijos ar kaulų čiulpų. Kaulų čiulpų biopsija yra nedidelė chirurginė procedūra, kai nedidelis kaulų čiulpų kiekis ištraukiamas iš kaulo su adata. Šios analizės rūšys gali nustatyti kaulų čiulpų sveikatą.

Gydymas

Ligos terapijoje naudojami keli metodai. Jie gali būti naudojami atskirai ir kartu. Gydymo galimybės gali apimti flebotomiją, gydymą vaistais arba imunoterapiją.

Gydymo tikslai

Normalizuojant kraujo tankį, sumažėja kraujo krešulių rizika ir širdies priepuolis ar insultas. Normalus kraujo klampumas prisideda prie tinkamo deguonies tiekimo visoms kūno dalims, sumažina eritremijos simptomus. Tyrimai rodo, kad simptominė eritremijos terapija žymiai padidina paciento gyvenimo trukmę.

Gydymo metodai

1. Flebotomija (kraujo nuleidimas). Flebotomija per veną pašalina tam tikrą kiekį kraujo. Kraujo nuleidimo procesas yra labai panašus į kraujo donorystės operaciją. Dėl to sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius kraujotakos sistemoje, pradeda normalizuotis kraujo klampumas. Paprastai apie pusę litrų kraujo per savaitę pašalinama, kol hematokritas yra normalus. Po to flebotomija atliekama kartą per kelis mėnesius, kad būtų išlaikytas normalus kraujo klampumas.
2. Narkotikų gydymas. Gydytojas gali paskirti vaistus, kad kaulų čiulpai nesudarytų raudonųjų kraujo kūnelių pertekliaus. Hidroksiurėja (chemoterapijoje vartojamas vaistas) gali būti skiriamas sumažinant raudonųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį kraujyje. Aspirinas taip pat gali būti skiriamas kaulų skausmui mažinti ir deginimo pojūčiams mažinti. Be to, aspirinas mažina kraujo krešulių riziką.
3. Imunoterapija Toks gydymo būdas skirtas organizmui pagamintiems imuniniams vaistams (pvz., Alfa-interferonui) kovoti su pernelyg dideliu raudonųjų kraujo kūnelių susidarymu kaulų čiulpuose.

Kiti gydymo metodai

Esant odos niežuliui, atsiradusiam dėl eritremijos, gali būti skiriami atitinkami vaistai: cholestiraminas, cyproheptadinas, cimetidinas arba psoralenas. Taip pat gali būti skiriami antihistamininiai arba ultravioletiniai vaistai.

Jei šlapimo rūgšties kiekis kraujyje yra didesnis nei normalus, gali būti skiriamas Allopurinolis. Sunkiausiais atvejais eritemijos gydymas radioaktyviuoju fosforu naudojamas pernelyg dideliam kaulų čiulpų ląstelių aktyvumui slopinti.

Prevencijos galimybės

Neįmanoma išvengti eritremijos atsiradimo. Tačiau, tinkamai gydant, simptomai pagerėja, o eritremijos komplikacijų rizika yra minimali. Eritemija gali sukelti cirozę ir mielofibrozę.

Kai kuriais atvejais antrinė policitemija gali būti išvengta koreguojant gyvenimo būdą, vengiant veiklos, kuri sukelia nepakankamą deguonies tiekimą organizmui (pvz., Alpinizmas, gyvenimas aukštuose kalnų regionuose ir rūkymas).

Rekomenduojamas gyvenimo būdas

Siekiant užkirsti kelią komplikacijoms, svarbu laiku diagnozuoti ligą ir nedelsiant gydyti eritremiją. Kai eritremii gali būti naudinga mažam fiziniam krūviui, pavyzdžiui, vaikščioti. Dėl nedidelio širdies susitraukimų dažnio padidėjimo ir vidutinio sunkumo, padidėja kraujo tekėjimas. Tai sumažina kraujo krešulių riziką. Kraujo cirkuliacija taip pat gali būti pagerinta šviesos tempimo kojomis.

Odos niežulys dažnai lydi pacientą visą ligą. Svarbu, kad nepažeisdami odos nepažeistumėte odos. Rekomenduojama naudoti žemos temperatūros vandenį ir labai švelnius valiklius. Svarbu vengti rankšluosčių trinti po dušo, naudodami drėkinamąjį losjoną.

Kai eritremii pablogino galūnių kraujotaką, ir jie yra labiau pažeidžiami esant labai žemai arba labai aukštai temperatūrai ir fiziniam slėgiui. Šioje ligoje svarbu išvengti tokio pobūdžio streso:

• Šaltu oru dėvėkite šiltus drabužius. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas rankų ir kojų atšilimui. Šiltos pirštinės, kojinės ir batai yra labai svarbūs pacientui.
• Svarbu vengti perkaitimo, apsaugoti nuo tiesioginio saulės poveikio, gerti pakankamai vandens, kad išvengtumėte karštų vonių ir šildomų baseinų.
• Fizinio aktyvumo sporte metu, išvengiant rimtų darbo krūvių, susižeidus sportui, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
• Stebėkite kojų būklę ir informuokite gydytoją apie jų sugadinimo atsiradimą.

Eritemijai reikia nuolat kreiptis į gydytoją, stebėti kūno būklę ir pritaikyti taikomą terapiją. Svarbu griežtai laikytis gydytojo nustatyto gydymo. Pacientų, turinčių eritremiją, mityboje dažnai rekomenduojama laikytis dietos, kurioje vyrauja fermentuotas pienas ir augaliniai produktai. Rekomenduojama pašalinti produktus, kurie sustiprina kraujo formavimąsi iš paciento dietos.

Eritremijos prognozė

Yra kategorija žmonių, kuriems problema yra šilto dušo priėmimas. Bet koks odos sąlytis su karštu vandeniu sukelia niežulį ir odos paraudimą. Tokios būklės priežastis, dėl kurio žmogus susieja alergiją buitinėms cheminėms medžiagoms (muilas, dušo želė, šampūnas) ar chlorui, esančiam vandenyje. Tačiau iš tikrųjų tai yra pirmasis ir pagrindinis vėžio požymis, vadinamas eritremija, kraujo pertekliaus liga.

Vedančiosios klinikos užsienyje

Kas yra ligos pavojus ir kokios yra jo priežastys?

Pagrindinis ženklas, kuris turėtų įspėti ir paskatinti tolesnį tyrimą, yra didelis hemoglobino kiekis kraujyje. Dauguma žmonių mano, kad kuo daugiau šio komponento, tuo geriau. Tačiau tai yra klaidingas sprendimas.

Dideli eritrocitų ir hemoglobino kiekiai lemia dvi paradoksines būsenas. Viena vertus, kraujavimas ant kito ─ kraujo klampumo, kuris skatina kraujo krešulių susidarymą. Pastarasis savo ruožtu sukelia pavojingų tromboembolinių komplikacijų ─ širdies priepuolių, insultų, aklumo vystymąsi.

Mokslinė medicina hipotezė, kad ligos priežastis yra susijusi su kamieninių ląstelių transformavimu, esančiu kaulų čiulpų spongyje medžiagoje. Tirozino kinazės fermentas šiose ląstelėse mutuoja, tai yra pagrindinis ryšys signalų perdavime ląstelėje. Jo vienas nepakeičiamas rūgšties ocks smūgis, kuris yra atsakingas už visų kūno audinių sintezę ir augimą, pakeičiamas kitu ─ fenilalaninu. Aminorūgšties fenilalaninas yra atsakingas už baltymo sulankstymą į sulankstytą struktūrą (DNR ir RNR). Šio proceso klaidos sukelia netinkamai sulankstytų arba neaktyvių baltymų susidarymą. Tokios nenormalios konfigūracijos kaupiasi ir sukelia ligas.

Nereguliuojama raudonųjų kraujo kūnelių reprodukcija intensyviu režimu, slopinanti normalų kraujo formavimo procesą.

Kraujo eritremija yra kraujo formavimo aparato liga, kuriai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių, hemoglobino ir visų cirkuliuojančio kraujo tūris. Dažniau serga vyrai, sulaukę 50 metų.

Ankstyvieji ligos požymiai ir brandūs simptomai

Skausmingas niežulys yra specifinis diagnostinis ženklas, kuris pasirodo ilgai prieš pirmuosius simptomus ir yra susijęs su hormonų serotonino ir histamino išskyrimu.

Simptomai, apibūdinantys bendrąją būklę:

• galvos svaigimas, blogesnis galvos skausmas;
• kraujo skubėjimas į smegenis;
• dusulys, silpnumas;
• neryškus matymas, neryškios akys;
• aukštas kraujo spaudimas - kompensuojantis kraujagyslių sistemos atsakas į klampumo padidėjimą;
• širdies nepakankamumas, aterosklerozė (didelių kraujagyslių pažeidimas).

Nuolatinis kraujo klampumas sukelia lėtesnį kraujo tekėjimą ir stresą širdyje, todėl sunku pumpuoti storą kraują. Hipoksija vystosi ─ audiniai ir organai negauna deguonies.

Vėlyvųjų stadijų simptomai:

1. Odos paraudimas dėl odos venų išsiplėtimo, ryškiausias simptomas atvirose kūno ─ kaklo vietose, rankose. Lūpos ir liežuvis yra raudonos spalvos su melsvu atspalviu. Apatinės kraujagyslės yra matomos kakle. Akies obuolys yra kraujavimas.
2. Kraujo krešuliai dėl kraujotakos sutrikimų vainikinių, smegenų, blužnies kraujagyslių, apatinių ir viršutinių galūnių kraujotakos sutrikimų.
3. Eritromelalgia ─ stiprus dėmės skausmas pirštų ir pirštų galuose. Priežastis yra neurovaskulinis sutrikimas, kurio metu padidėję trombocitai sukelia mikrotrombo susidarymą kapiliaruose.
4. Kraujavimas, dažnai iš stemplės dantenų ir venų.
5. Padidėjęs blužnis dėl pernelyg didelio kraujo užpildymo, skausmas kairėje hipochondrijoje.
6. Skausmas sąnariuose ir įvairaus intensyvumo kaulai. Jei skausmas nėra išreikštas, jie gali būti identifikuojami su spaudimu ant kaulų arba ant jo. Skausmas gali būti spontaniškas.
7. Skrandžio ir žarnyno gleivinės mažų kraujagyslių trombozė kartu su trofiniais sutrikimais sumažina jo atsparumą helikobakterinėms bakterijoms, kurios 10–15% atvejų sukelia skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opas.

Išorinis ligos pasireiškimas

Kas yra įtraukta į diagnozę?

Visų pirma diagnostika turėtų atmesti ligas, kurios gali padidinti raudonųjų kraujo kūnelių gamybą: širdies ligos, plaučiai, inkstai, kurie gamina medžiagas, skatinančias raudonųjų kraujo kūnelių susidarymą.

Remiantis įprastinių klinikinių kraujo tyrimų rezultatais, gali būti įtariama eritemija:

• raudonųjų kraujo kūnelių ─ 6 ─ 12 × 10 12 l.;
• hemoglobinas ─ 160 ─ 200 g / l.;
• hematokritas padidėjo iki 0, 60 × 0,80 g / l.
• leukocitozė;
• trombocitozė;
• sumažėjęs ESR dėl klampumo;
• sumažėjęs eritropoetino ─ hormonas, raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo proceso reguliatorius.

Tiksli diagnozė atliekama remiantis morfologinio raudonųjų smegenų ląstelių, paimtų trepanobiopija (punkcija), rezultatais.

Eritemija: simptomai ir gydymas

Eritemija - pagrindiniai simptomai:

• Galvos skausmas
• Odos paraudimas
• Sąnarių skausmas
• Niežulys
• Silpnumas
• Padidėję kepenys
• Oro trūkumas
• Padidėjęs blužnis
• Apetito praradimas
• Blogas
• Sausa oda
• Aukštas kraujo spaudimas
• Odos padengimas
• Anemija
• Nevirškinimas
• Nagų sluoksniavimas
• Skausmas ranka
• Kraujavimas
• Gleivinių paraudimas
• Skausmingi įtrūkimai burnos kampuose

Eritremija yra nuolatinis, laipsniškas raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) koncentracijos kraujyje padidėjimas dėl sutrikimo reguliuojant kraujo formavimąsi. Medicinos literatūroje ši sąlyga taip pat vadinama Vaquez-Osler liga, tikra policitemija. Ši kraujo liga susijusi su navikų ligomis.

Verta pažymėti, kad 2/3 atvejų, tuo pačiu metu padidėjus eritrocitų, padidėja trombocitų ir leukocitų kiekis. Gydytojai mano, kad eritremija yra gerybinė liga, tačiau jos prognozė yra sąlyginai palanki. Pacientas, turintis tokią diagnozę, gali gyventi pakankamai ilgai (atsižvelgiant į visavertį gydymą). Mirtis paprastai atsiranda dėl įvairių komplikacijų progresavimo.

Šis kraujo sutrikimas paprastai diagnozuojamas senatvėje, tačiau pastaruoju metu jis pastebimas darbingo amžiaus žmonėms. Stipresnės lyties atstovai dažniau kenčia nuo moterų. Eritemija yra reta liga. Apskritai gydytojai kasmet diagnozuoja 5 žmones iš 100 milijonų.

Etiologija

Tiksli mokslininkų sukeltos eritremijos progresavimo priežastys dar nėra nustatytos. Tačiau yra keletas predisponuojančių veiksnių, kurie žymiai padidina šios ligos progresavimo riziką:

• genetinis polinkis. Dėl eritremijos progresavimo priežastys gali būti įvairios genų lygio mutacijos. Šis faktas įrodytas, nes ši kraujo liga dažniau diagnozuojama asmenims, sergantiems tam tikromis genetinėmis ligomis. Tai: Dauno sindromas, Marfano sindromas, Klinefelterio sindromas;
• jonizuojančiosios spinduliuotės. Tai taip pat gali būti eritemijos vystymosi priežastis, nes spinduliai, patekę į žmogaus kūną, sukelia žalos genų lygiu. Dėl to tam tikros ląstelės gali mirti, arba pradės mutuoti DNR;
• toksinės medžiagos. Tokios medžiagos, patekusios į žmogaus kūną, gali sukelti mutacijas genetiniame lygmenyje. Jie vadinami mutagenais. Tai yra: azatioprinas, benzenas, chloramfenikolis, ciklofosfamidas.

Pagal ICD-10, ši kraujo liga priklauso leukemijų grupei. Gydytojai nustato dvi ligos formas:

• ūminis, taip pat vadinamas eritrochemija;
• lėtinis.

Priklausomai nuo kraujo patologijos progresavimo:

• tiesa. Pastoviai padidėja raudonųjų kraujo kūnelių koncentracija. Ši forma yra labai reti mažiems vaikams;
• santykinis arba klaidingas. Šios formos ypatumas yra tas, kad eritrocitų masės lygis yra normalus, tačiau plazmos kiekis palaipsniui mažėja (dėl organizmo skysčių praradimo).

Priklausomai nuo tikrosios policitemijos patogenezės yra suskirstyta į:

Etapai

Verta pažymėti, kad iš pradžių eritremija neatsiranda. Bendroji kūno būklė nepatenka, taip pat kraujo sistema. Kadangi klinikinių požymių nėra, žmogus net neįtaria, kad jis eina tokią pavojingą ligą.

Eritremijos progresavimo klinikai pastebi tris etapus:

Pradinis

Jis gali trukti nuo kelių mėnesių iki kelių dešimtmečių, ir tuo pačiu metu nebus jokių simptomų. Kraujo kraujyje vidutiniškai padidėja raudonųjų kraujo kūnelių koncentracija - nuo 5 iki 7x10 ² vienam 1 litrui kraujo. Hemoglobino kiekis taip pat didėja.

Eritemija

Raudonųjų kraujo kūnelių lygis nuolat auga. Dėl tam tikrų mutacijų auglio ląstelė pradeda diferencijuoti į leukocitus ir trombocitus. Dėl šio patologinio proceso padidėja kraujo tūris - kraujagyslės ir organai. Taip pat pats kraujas keičiasi. Jis tampa klampus, o jo pervežimo per laivą greitis žymiai sumažėja. Aktyvuojami trombocitai - jie jungiasi vienas su kitu ir sudaro specifinius kamščius, kurie sutampa su mažo kalibro kraujagyslių lumeniu. Dėl to kai kurios kūno dalys nebėra tinkamai aprūpintos deguonimi ir maistinėmis medžiagomis, kurios krauna kraują.

Taip pat verta paminėti, kad, didėjant kraujo ląstelių koncentracijai kraujyje, jie stipriai sunaikinami blužnyje. Tai taip pat pavojinga, nes jų skilimo produktai pradeda aktyviai patekti į kraują.

Anemija

Būdingas kaulų čiulpų fibrozės proceso vystymasis - ląstelės, aktyviai dalyvaujančios kraujo ląstelių vystyme, palaipsniui pakeičiamas pluoštiniu audiniu. Dėl šios priežasties kraujodaros funkcija palaipsniui nyksta, o leukocitų, trombocitų ir eritrocitų kiekis kraujyje mažėja. Ekstramedulinis kraujo susidarymo židiniai susidaro blužnyje ir kepenyse. Tai yra kompensacinė reakcija, kurios pagrindinis tikslas yra normalizuoti kraujo ląstelių koncentraciją.

Šis etapas yra pavojingiausias, nes jo pagrindinis simptomas yra ilgas kraujavimas (iki kelių valandų). Jie kelia rimtą grėsmę žmogaus gyvybei.

Simptomatologija

Eritremijos simptomai tiesiogiai priklauso nuo ligos stadijos. Tačiau verta paminėti, kad kai kurie požymiai gali pasirodyti ankstyvame etape, o ne išnykti prieš anemiją.

Pradinio etapo simptomai:

• odos ir gleivinės hiperemija. Stebima dėl padidėjusios raudonųjų kraujo kūnelių koncentracijos kraujyje. Hiperemija veikia absoliučiai visas kūno dalis. Hiperemija gali būti lengva, todėl oda bus ne raudona, bet šiek tiek rožinė. Daugelis žmonių šį atspalvį laiko normu ir nesieja su jokios ligos progresavimu;
• skausmas pirštuose. Šis simptomas pasireiškia dėl sumažėjusios normalios kraujo apykaitos mažuose kalibruose laivuose;
• galvos skausmas Šis simptomas nėra specifinis, bet dažnai pasireiškia pradiniame eritemijos etape.

Eritremijos stadijos simptomai:

• hepatomegalia;
• splenomegalia;
• padidėjusi odos ir gleivinės hiperemija;
• padidėjęs kraujospūdis;
• eritromelalgija;
• sąnarių skausmas;
• niežulys;
• piršto nekrozė;
• miokardo infarktas;
• opos formuojasi virškinimo trakto organuose;
• tromboziniai smūgiai;
• išsiplėtusi kardiomiopatija;
• geležies trūkumo simptomai: nevirškinimas, nagų plokštelių dezaminacija, sausa oda, apetito praradimas, skausmingų įtrūkimų burnos kampuose atsiradimas ir kt.

Trečiasis etapas prasideda dėl to, kad asmeniui nebuvo suteiktas reikalingas gydymas pirmajame ir antrajame etapuose. Jei terminalo etapas išsivystė, prognozė yra nepalanki - ji gali būti mirtina. Pacientas turi šiuos simptomus:

• sunki anemija. Žmogus paverčia blyškią odą, yra bendras silpnumas, yra oro trūkumo jausmas. Jis gali nusilpti;
• kraujavimas. Jie gali pasireikšti savaime arba netgi su nedideliais odos, sąnarių ar raumenų struktūros pažeidimais. Jie kelia ypatingą pavojų paciento gyvybei, nes jie gali trukti kelias valandas.

Diagnostika

Siauras specialistas, hematologas, nagrinėja šios kraujo ligos diagnostiką ir gydymą. Dėl tikslios diagnozės jis naudoja laboratorinius ir instrumentinius diagnostikos metodus.

Į standartinį diagnostikos planą įeina:

• klinikinė ir biocheminė kraujo analizė. Svarbiausi diagnostikos metodai, nes tai leidžia įvertinti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį kraujyje;
• kaulų čiulpų punkcija;
• laboratoriniai žymenys (specifinis diagnostikos metodas);
• Pilvo ertmėje esančių organų ultragarsu;
• doplerografija.

Gydymas

Gydymas turi prasidėti, kai tik diagnozė yra tiksliai patvirtinta, kad būtų išvengta pavojingų komplikacijų atsiradimo. Laiko ir visiško gydymo atveju prognozė bus palanki. Pagrindiniai terapijos tikslai:

• kraujotakos greičio normalizavimas;
• pagrindinės ligos pašalinimas;
• nemalonių simptomų pašalinimas;
• sumažėjęs hematokritas ir hemoglobinas;
• normalus geležies kiekis.

• mielobromolis;
• hidroksiurėjos;
• aspirinas;
• varpeliai;
• heparinas;
• maltoferis;
• Ferrum Lek;
• allopurinolis;
• Anturanas.

Norint sumažinti hemoglobino kiekį, pasireiškė eritrocitaferezė ir kraujavimas.

• antihistamininiai vaistai;
• antihipertenziniai vaistai;
• širdies glikozidai;
• gastroprotektoriai.

Siekiant ištaisyti anemiją, gydytojai kreipiasi į kraujo perpylimą. Siekiant koreguoti blužnies kraujo ląstelių sunaikinimą, ekstrahuojamas organas (konservatyvaus gydymo metodų neveiksmingumo atveju).

Jei reikia, pacientas siunčiamas pasikonsultuoti su siaurais specialistais, pavyzdžiui, onkologu, reumatologu, neurologu ir gastroenterologu.

Patologinis gydymas atliekamas tik stacionariomis sąlygomis, kad gydytojai galėtų nuolat stebėti bendrą paciento būklę. Jei reikia, koreguojamas gydymo planas. Kadangi liga yra gerybinė, visiškai ir laiku gydant žmogus gali gyventi labai ilgai. Bet jei gydymo nėra, Eritremijos eiga yra mirtina.

Jei manote, kad turite eritemiją ir simptomus, kurie būdingi šiai ligai, hematologas gali jums padėti.

Mes taip pat siūlome naudoti mūsų internetinę ligų diagnostikos paslaugą, kuri parenka galimas ligas, remiantis įvestais simptomais.

Maliarija - tai vektorių pernešamų ligų, kurias perduoda anofelių uodai, grupė. Liga yra dažna Afrikoje, Kaukazo šalyse. Vaikai, jaunesni nei 5 metų, yra labiausiai linkę susirgti. Kiekvienais metais užregistruojama daugiau kaip 1 mln. Tačiau, laiku gydant, liga pasireiškia be didelių komplikacijų.

Ūminė leukemija yra pavojinga vėžio forma, kuri veikia limfocitus, kurie kaupiasi pirmiausia kaulų čiulpų ir kraujotakos sistemoje. Šią ligą sunku išgydyti, dažnai mirtina, daugeliu atvejų tik iš kaulų čiulpų persodinimas gali būti išgelbėjimas. Laimei, liga yra gana reti, kasmet yra ne daugiau kaip 35 infekcijos atvejai 1 mln. Gyventojų. Kas dažniau susiduria su tokia nemalonia vaikų ar suaugusiųjų diagnoze?

Eozinofilija yra kūno būklė, kurioje kraujyje diagnozuojamas santykinis arba absoliutus eozinofilų skaičiaus padidėjimas. Todėl šios ląstelės gali būti įsiskverbusios į šių kitų audinių ląsteles. Verta pažymėti, kad eozinofilija nėra nepriklausoma liga. Tai yra tam tikras simptomas, rodantis, kad žmogaus organizme yra įvairių alerginių, infekcinių, autoimuninių ir kitų patologijų.

Mielodisplastinis sindromas yra kolektyvinė koncepcija, apimanti hematologines ligas, kuriose atsiranda citopenija, kaulų čiulpų displastiniai pokyčiai. Atsižvelgiant į tokį sunkų patologinį procesą, yra didelė rizika susirgti ūminiu leukemija.

Limfocitinė leukemija yra piktybinis pažeidimas, atsirandantis limfiniame audinyje. Jam būdingas navikų limfocitų kaupimasis limfmazgiuose, periferiniame kraujyje ir kaulų čiulpuose. Ūminė limfocitinės leukemijos forma neseniai priklausė nuo „vaikystės“ ligų dėl jos jautrumo daugiausia nuo 2 iki 4 metų pacientams. Šiandien limfocitinė leukemija, kurios simptomai pasižymi savo specifika, yra labiau paplitęs tarp suaugusiųjų.

Naudodamiesi pratimais ir nuosaikumu, dauguma žmonių gali be medicinos.