logo

Arnoldo keblumas - Chiari

Arnoldo-Chiari malformacija yra liga, kurioje smegenų tonzilės yra perkeltos į didelę pakaušio kūną, ir stebimas medulio oblongata.

Turinys

Yra tikimybė, kad siringomielija, hidrocefalija, meningomielocelė pasireiškia pacientams, sergantiems sunkiais ligos išsivystymo atvejais. Vidutinis pacientų amžius pasiekia 25–40 metų.

Priežastys

Anksčiau ekspertai šią anomaliją laikė įgimta liga. Šiuo metu buvo pasiūlyta, kad daugeliui žmonių ligos priežastis yra greitas smegenų augimas, kuris atsiranda lėtai augant kaukolės kaulams. Ir tik kai kurie pacientai turi įgimtą ligos pobūdį. Taip pat yra įvairių genetinių patologijų, kurios gali sukelti smegenų tonzilių praleidimą. Tokios ligos yra bazilinis invaginas, platibazija ir kt.

Taip pat yra teorija, pagal kurią manoma, kad anomalijos priežastis yra patologinė stuburo smegenų įtampa. Paprastai tai įvyksta dėl galinio sriegio įtempimo.

Yra keturių rūšių ligos:

  • 1 tipas (pasireiškia be jokių kitų nervų sistemos sutrikimų);
  • 2 tipas (kartu su neuro-stuburo malformacija, kai stuburo smegenis prijungiamas prie stuburo kanalo);
  • 3 tipas (stebimi smegenų anomalijos, kaip ir 2 tipo ligos atveju, taip pat okcipitalinės encefalocelės atveju);
  • 4 tipas (nepakankamas smegenų išsivystymas, jo poslinkis caudalinėje kryptyje nėra).

Arnold - Chiari 1 tipo malformacija paprastai pasireiškia paauglystėje ar suaugusiųjų amžiuje. Galima pastebėti okcipitalinio kaulo stebimą displaziją, kurioje smegenų tonzilės ir dalis medulio oblongata išsikiša per išsiplėtusį pakaušio šlaunikaulį. Arnold - Chiari 2 tipo malformacija atsiranda iš karto po gimimo. Su šia patologija, kartu su smegenų tonzilėmis, nusileidžia ketvirtasis skilvelis ir medulys, o smegenėlių širdys yra perkeliamos. Šis anomalijos tipas dažnai yra derinamas su hidromijazija ir daugeliu atvejų susijęs su įgimtu stuburo išvarža.

Arnoldo - Chiari 3 tipo sindromo smegenys ir medulio oblongata nusileidžia į stuburo kanalą. Šis anomalija pasižymi aukštu subkcipitaliniu arba gimdos kaklelio encefalomeningoceliu. 4 tipo ligos atveju stebima smegenų hipoplazija. Tačiau jos poslinkis caudalinėje kryptyje nevyksta. Pastarieji du ligos tipai paprastai lemia mirtį.

Simptomai

Tipiniai Arnoldo - Chiari maliarijos malformacijų požymiai 1 laipsnis yra tokie:

  • sumažėjęs regėjimas;
  • galvos svaigimas, alpimas;
  • skausmingi kaklo ir kaklo pasireiškimai, kurie stiprėja čiaudinant ar kosuliuojant;
  • temperatūros ir skausmo jautrumo sumažėjimas rankose.

Sudėtingesniais atvejais šie simptomai susilieja su apnėjos epizodais, greitu akių judėjimu, priverstiniu pobūdžiu, ryklės reflekso susilpnėjimu.

Diagnostika

Kai kuriais atvejais liga nepasireiškia. Todėl diagnozės metu ji nustatoma netikėtai. Šiandien veiksmingas šios ligos diagnozavimo metodas yra smegenų MRT. Šiuo metodu diagnozuojama krūtinės ir kaklo stuburo smegenys. Jei reikia, naudojama kaklo slankstelių ir pakaušio kaulo rentgeno kompiuterinė tomografija.

Gydymas

Kaip elgtis su Arnoldo - Chiari 1 tipo malformacija? Jei liga pasireiškia vienu simptomu, kuris yra nedidelio intensyvumo skausmo sindromas, naudokite konservatyvų gydymo būdą. Jį sudaro įvairios schemos, kuriose naudojamos nesteroidinės priemonės. Jų veikla siekiama pašalinti uždegiminius procesus. Taip pat naudojami raumenų relaksantai.

Jei konservatyvus gydymas nesukelia veiksmingumo per 2–3 mėnesius arba atsiranda neurologinis trūkumas, Arnold-Chiari malformacijų gydymas atliekamas chirurginiu metodu. Pagrindinis operacijos tikslas yra pašalinti nervų struktūrų suspaudimą ir normalizuoti smegenų skysčio srovę. Tokie rezultatai pasiekiami didinant užpakalinės kaukolės fosos tūrį. Dažnai po to galvos skausmai visiškai sumažėja arba išnyksta, motorinės funkcijos iš dalies atkuriamos ir jautrumas grįžta.

Galinio sriegio išskyrimas yra mažiau trauminis metodas nei tradiciniai gydymo metodai. Komplikacijų ir mirtingumo tikimybė šiuo atveju naudojant minimaliai invazinę techniką yra labai maža.

Komplikacijos

Dėl didėjančių intrakranijinės hipertenzijos simptomų gali atsirasti progresuojančių smegenų veikimo sutrikimų. Gimdos kaklelio stuburo smegenys yra suspaustos. Pažeidimą gali lydėti kaulų defektai.

Prognozė

Prognozė priklauso nuo ligos tipo. Kartais 1 tipo anomalija gali lydėti pacientą per visą savo gyvenimą ir išlaikyti asimptominį kursą. 3 ir 4 laipsnio „Arnold - Chiari“ maliarija paprastai miršta.

Anomalija Arnold-Chiari

Arnoldo Chiario anomalija yra vystymosi sutrikimas, kurį sudaro galvos smegenų dydžio ir jame esančių smegenų struktūrinių elementų disproporcija. Tuo pat metu smegenų tonziliai nusileidžia žemiau anatominio lygio ir gali pablogėti.

Arnoldo Chiari anomalijos simptomai pasireiškia dažnu galvos svaigimu ir kartais baigiasi smegenų insultu. Nenumatytų požymių požymiai gali nebūti ilgą laiką, o tada staiga pasireiškia, pavyzdžiui, po virusinės infekcijos, antraštės ar kitų provokuojančių veiksnių. Ir tai gali atsitikti bet kuriame gyvenimo segmente.

Ligos aprašymas

Patologijos esmė sumažinama iki nenormalios medulio oblongatos ir smegenų lokalizacijos, todėl atsiranda craniospinalinis sindromas, kurį gydytojai dažnai laiko netipiniu siringomielijos, išsėtinės sklerozės ir stuburo navikų variantu. Daugumoje pacientų nenormalus rombencephalono vystymasis yra derinamas su kitais stuburo smegenų sutrikimais - cistomis, kurios sukelia greitą stuburo struktūrų sunaikinimą.

Liga buvo pavadinta patologu Arnoldu Juliu (Vokietija), kuris apibūdino anomalias anomalijas XVIII a. Pabaigoje ir Austrijos gydytoją Hans Chiari, kuris tą pačią laikotarpį tyrė šią ligą. Šio sutrikimo paplitimas svyruoja nuo 3 iki 8 atvejų kas 100 000 žmonių. Daugiausia randama Arnoldo Chiari 1 ir 2 laipsnių anomalija, o 3 ir 4 tipo anomalijų suaugusieji ilgai negyvena.

Arnoldo Chiari 1 tipo anomalija yra nugaros galvos smegenų elementų nuleidimas stuburo kanale. Chiari 2-ojo tipo ligą apibūdina medulio oblongata ir ketvirtojo skilvelio vietos pasikeitimas, o tai dažnai būna dropsis. Daug mažiau paplitęs yra trečiasis patologijos laipsnis, kuriam būdingas ryškus visų galvos smegenų elementų poslinkis. Ketvirtasis tipas yra smegenų displazija be jo mažėjimo.

Ligos priežastys

Pasak kai kurių autorių, Chiari liga yra nepakankamas smegenų vystymasis, kartu su įvairiais smegenų regionų sutrikimais. Anomalija Arnoldas Chiari 1 laipsnis - labiausiai paplitusi forma. Šis sutrikimas yra vienašališkas arba dvišalis smegenų tonzilių nusileidimas į stuburo kanalą. Tai gali įvykti dėl žemyn judėjimo, dažnai patologijos, kartu su įvairiais craniovertebral ribos pažeidimais.

Klinikiniai pasireiškimai gali pasireikšti tik 3-4 kartus. Pažymėtina, kad simptominė smegenų tonzilių ektopija nereikalauja gydymo ir dažnai pasireiškia atsitiktinai ant MRT. Iki šiol ligos etiologija, taip pat patogenezė yra menkai suprantama. Tam tikras vaidmuo priskiriamas genetiniam faktoriui.

Plėtros mechanizme yra trys nuorodos:

  • genetiškai nustatytą įgimtą osteoneuropatiją;
  • traumuoti stingrumą gimdymo metu;
  • aukštas smegenų skysčio spaudimas stuburo kanalo sienose.

Paraiškos

Šių simptomų atsiradimo dažnis:

  • galvos skausmas - trečdalyje pacientų;
  • galūnių skausmas - 11%;
  • rankų ir kojų silpnumas (vienoje ar dviejose galūnėse) - daugiau nei pusė pacientų;
  • galūnių tirpimas - pusė pacientų;
  • temperatūros ir skausmo jautrumo sumažėjimas arba sumažėjimas - 40%;
  • eisenos nestabilumas - 40%;
  • netyčia akių virpesiai - trečdalis pacientų;
  • dvigubas matymas - 13%;
  • rijimo sutrikimai - 8%;
  • vėmimas 5%;
  • tarimo pažeidimai - 4%;
  • galvos svaigimas, kurtumas, tirpimas veido srityje - 3% pacientų;
  • sinkopė (alpimas) - 2%.

Chiario antrojo laipsnio liga (diagnozuota vaikams) jungia smegenų, kamieno ir ketvirtojo skilvelio dislokaciją. Svarbus bruožas yra meningomielocelio buvimas juosmens srityje (stuburo kanalo išvarža su nugaros smegenų medžiagos išsikišimu). Neurologiniai simptomai atsiranda dėl nenormalios pakaušio ir kaklo stuburo struktūros. Visais atvejais yra hidrocefalija, dažnai - smegenų vandens tiekimo sumažėjimas. Neurologiniai požymiai atsiranda nuo gimimo.

Meningomielocelės operacija atliekama per pirmąsias dienas po gimimo. Vėlesnė chirurginė galinės kaukolės pėdos plėtra leidžia pasiekti gerų rezultatų. Daugeliui pacientų reikia manevravimo, ypač kai Sylvijos vandens telkinio stenozė. Trečiojo laipsnio anomalijos atveju, kaklo ar viršutinės gimdos kaklelio dalies smegenų išvarža derinama su smegenų kamieno, kaklo pagrindo ir kaklo viršutinių slankstelių vystymosi sutrikimu. Švietimas užfiksuoja smegenis ir 50% atvejų - pakaušio skilties.

Ši patologija yra labai reti, turi nepalankią prognozę ir dramatiškai sutrumpina gyvenimo trukmę net po operacijos. Neįmanoma tiksliai pasakyti, kiek žmonių gyvens po savalaikės intervencijos, bet greičiausiai, kad ne ilgai, ši patologija laikoma nesuderinama su gyvenimu. Ketvirtasis ligos laipsnis yra atskira smegenų hipoplazija, o šiandien ji nepriklauso Arnoldo-Chiari simptomų kompleksams.

Pirmojo tipo klinikiniai pasireiškimai lėtai progresuoja per kelerius metus ir yra susiję su viršutinių gimdos kaklelio ir distalinių meduolių įtraukimu į smegenų ir caudalinės kaukolės nervų grupės procesą. Taigi, asmenims, turintiems Arnoldo-Chiari anomalijos, išskiriami trys neurologiniai sindromai:

  • Bulbar sindromą lydi trigemininio, veido, prieškochlumo, hipoglosalinio ir makšties nervų sutrikimai. Tuo pačiu metu yra rijimo ir kalbos pažeidimai, spontaniško nistagmo, galvos svaigimo, kvėpavimo sutrikimų, minkštųjų gomurių parezės slopinimas, užkimimas, ataksija, judesių diskoordinavimas, nepilnas apatinių galūnių paralyžius.
  • Siringomielito sindromas pasireiškia liežuvio raumenų atrofija, sutrikusi rijima, jautrumo trūkumas veido srityje, balso užkietėjimas, nistagmas, rankų ir kojų silpnumas, spazinis raumenų tono padidėjimas ir pan.
  • Piramidiniam sindromui būdinga šiek tiek spazminė visų galūnių parezė, turinti rankų ir kojų hipotoną. Ginklų refleksai ant galūnių yra padidėję, pilvo refleksai nesukelia ar nesumažėja.

Skausmas, čiaudulys gali pabloginti kaklo ir kaklo skausmą. Rankose sumažėja temperatūros ir skausmo jautrumas bei raumenų jėga. Dažnai yra alpimas, galvos svaigimas, regėjimo sutrikimai pacientams. Važiuojant forma pasirodo apnėja (trumpas sustojimas), greiti nekontroliuojami akių judesiai, ryklės reflekso pablogėjimas.

Įdomus klinikinis požymis tokiuose žmonės išprovokuoja simptomus (sinkopą, paresteziją, skausmą ir pan.) Įtempdami, juokdami, kosuliuodami, Valsalva suskirstymą (sustiprintas iškvėpimas su nosimi ir burną uždarytas). Augant židinio simptomams (stiebai, smegenų, stuburo) ir hidrocefalijai, kyla klausimas, ar kirpti posteriori kaukolės fossa (suboccipital decompression).

Diagnostika

Pirmojo tipo anomalijos diagnozė nepadeda nugaros nugaros smegenų pažeidimui ir dažniausiai yra suaugusiems CT ir MRT. Pasak autopsijos, vaikų, sergančių stuburo kanalo išvaržomis, Chiari antrojo tipo liga yra aptinkama daugeliu atvejų (96-100%). Naudojant ultragarsu galima nustatyti kraujotakos sutrikimus. Paprastai smegenų skystis cirkuliuoja lengvai subarachnoidinėje erdvėje.

Kaukolės šoninis rentgeno spindulys ir MRI rodo stuburo kanalo išplitimą C1 ir C2 lygiu. Dėl miego arterijų angiografijos stebimas smegenėlių arterijos amygdalos apvalkalas. Rentgeno spinduliai rodo tokius kartu vykstančius pokyčius kraniovertebriniame regione, kaip atlantinės pažangos, epiceptinio denticinio proceso ir atlantinio pakaušio atstumo sutrumpinimo.

Siringomyelija šoniniame rentgeno vaizde rodo, kad atlantinis atlošo lankas yra nepakankamai išsivystęs, antrasis kaklo slankstelis nepakankamai išsivystęs, didžioji pakaušio formos foramen deformacija, atlaso šoninių dalių hipoplazija, stuburo kanalo plėtimas C1-C2 lygiu. Be to, reikia atlikti MRT ir invazinį rentgeno tyrimą.

Ligonių simptomų pasireiškimas suaugusiems ir pagyvenusiems žmonėms dažnai tampa priežastimi, kodėl reikia nustatyti užpakalinės kaukolės fosos arba craniospinalinio regiono navikus. Kai kuriais atvejais paciento simptomai padeda nustatyti diagnozę: mažą plaukų liniją, sutrumpintą kaklą ir pan., Taip pat kaulų pokyčių požymius, atsiradusius rentgeno, CT ir MRI.

Šiandien „aukso standartas“ diagnozuojant sutrikimą yra smegenų ir gimdos kaklelio regiono MRT. Galbūt intrauterinė ultragarso diagnostika. Tikėtini ECHO sutrikimų požymiai yra vidinis dropsis, citrinų pavidalo galvos forma ir smegenėlių formos bananų formos. Kartu kai kurie ekspertai nemano, kad tokie pasireiškimai yra konkretūs.

Norėdami išsiaiškinti diagnozę naudojant skirtingas skenavimo plokštes, galite rasti keletą informatyvių apie ligos simptomus vaisiuje. Vaizdas nėštumo metu yra pakankamai paprastas. Atsižvelgiant į tai, ultragarsas išlieka vienu iš pagrindinių nuskaitymo variantų patologijos pašalinimui antrajame ir trečiame vaisiaus trimestre.

Gydymas

Esant besimptominiam srautui, nuolat stebimas reguliariai atliekamas ultragarso ir radiografinis tyrimas. Jei vienintelis sutrikimo požymis yra nedidelis skausmas, pacientui skiriamas konservatyvus gydymas. Jis apima įvairias galimybes, naudojant nesteroidinius vaistus nuo uždegimo ir raumenų relaksantus. Dažniausiai NVNU yra Ibuprofenas ir Diklofenakas.

Jūs negalite skirti sau skausmą malšinančių vaistų, nes jie turi keletą kontraindikacijų (pvz., Pepsinė opa). Jei yra kontraindikacijos, gydytojas pasirinks alternatyvų gydymo būdą. Dehidratacijos terapija kartais skiriama. Jei toks gydymas nepaveiks per du ar tris mėnesius, operacija atliekama (pakaušio kaklelio išplėtimas, stuburo arkos pašalinimas ir pan.). Šiuo atveju reikia griežtai individualaus požiūrio, kad būtų išvengta nereikalingo įsikišimo ir operacijos vėlavimo.

Kai kuriems pacientams chirurginė peržiūra yra būdas galutinai diagnozuoti. Intervencijos tikslas - pašalinti nervų struktūrų suspaudimą ir normalizuoti likorodinamiką. Šis gydymas žymiai pagerina nuo dviejų iki trijų pacientų. Kranialinės fosos plėtra prisideda prie galvos skausmo išnykimo, atkuriamumo ir judumo.

Palankus prognozinis ženklas yra smegenų buvimas virš C1 slankstelio ir tik smegenų simptomų buvimas. Per trejus metus po intervencijos gali pasireikšti atkryčiai. Tokiems pacientams medicininės-socialinės komisijos sprendimu suteikiama negalia.

Arnoldo Chiario anomalija: apsigimimų priežastys, apraiškos, diagnozė, gydymas, prognozė

Arnoldo-Chiari anomalija priskiriama cranio-stuburo zonos defektams. Jis susidaro užpakalinėje kaukolės fosoje (ACF), kurio nepakankamas tūris, kurio galinės smegenys ir smegenys yra perstumtos į didelę pakaušio dalį, taip pat sutrikdytas smegenų skysčio srautas.

Kaukolės užpakalinė dalis sudaro vadinamąją galinę kaukolės fosą, kurioje yra pusrutuliai ir smegenų kirminas, tiltas, medulė, kuri eina į nugarą, praeinanti per didelį forameną. Didelė pakaušio kaklelio dalis apsiriboja kaukolės kaulų pagrindu ir negali pakeisti skersmens, bet smegenų struktūrų poslinkis kupinas neatitikimo tarp jų dydžio ir atidarymo, įsilaužimo ir nervinio audinio suspaudimo, kurio pasekmės gali būti mirtinos.

Medulio oblongatoje susikaupia gyvybiniai nervų centrai, kurie yra atsakingi už širdies ir kraujagyslių sistemos veikimą ir kvėpavimą, todėl ne tik neurologinis deficitas bus ligos pasireiškimas. Sunkiais atvejais gyvybinės funkcijos yra slopinamos ir pacientas gali mirti. Smegenų pusrutulio poslinkis lemia CSF cirkuliacijos nutraukimą su hidrocefalija, o tai dar labiau pablogina esamus sutrikimus.

Arnoldo-Chiari anomalija yra įgimta, vystosi vaisiuje ir derinama su kitomis vystymosi negalia, o jos klinika ne visada pasirodo nedelsiant. Kai kuriais atvejais iki patologijos pasireiškimo praeina reikšmingas laikotarpis arba atsiranda situacija, kuri sukelia asimptominės anomalijos pasireiškimą prieš tai, o kitiems pacientams gali pasirodyti atsitiktinis MRI tyrimas. Dažnai patologija yra įgyta ir atsiranda išorinių priežasčių, o gimimo metu smegenys ir kaukolė turi normalią struktūrą.

Užpakalinės kaukolės fosos (ACF) priežastys ir mechanizmas

Nėra sutarimo dėl Chiari anomalijos etiologijos. Mokslininkai pateikia įvairias teorijas, kurių kiekvienas yra pagrįstas ir turi teisę egzistuoti.

Anksčiau anomalija buvo laikoma tik įgimtu defektu, tačiau ekspertų pastebėjimai parodė, kad tik nedaugelis pacientų turėjo vaisiaus vystymosi defektų, likusi dalis buvo įgyta per savo gyvenimą.

Kranio ir stuburo jungties įgytos patologijos priežastys yra nelygios smegenų nervų audinio ir kaukolės kaulų bazės augimo tempai, kai smegenys auga daug greičiau nei kaulų talpykla, kurioje ji yra. Dėl to atsiradusio skirtumo ir tarnauja kaip Arnoldo Chiari ligos pagrindas.

Įgimta patologinė forma yra derinama su kaulų displazija, dėl to kaulų kaulai nepakankamai išsivystę, taip pat pažeidžiamas raiščio aparato susidarymas ir bet kokia išorinė įtaka, trauma gali dramatiškai pabloginti patologijos apraiškas. Ypatybė - galvos odos defekto derinys su kitais gimdos vystymosi sutrikimais ir įgimtais sindromais.

Neurologai suformulavo du pagrindinius patologijos formavimo mechanizmus:

  • PCF dydžio sumažinimas esant normaliam smegenų kiekiui (tikriausiai dėl prenatalinio laikotarpio sutrikimų).
  • Pats smegenų tūrio padidėjimas, išlaikydamas teisingus kaukolės fosos ir didelio pakaušio forameno parametrus, kai smegenys stumdo savo caudalines dalis okcipitalinės kojos kryptimi.

Kadangi anomalija gali būti įgimta, viena iš priežasčių rodo tuos, kurie gali pakeisti įprastą nėštumo eigą ir vaisiaus vystymąsi:

  1. Piktnaudžiavimas narkotikais, alkoholio vartojimas ir rūkymas nėštumo metu, ypač ankstyvosiose stadijose, kai formuojami tik embriono organai ir sistemos;
  2. Ypač pavojingos yra virusinės pakitimai nėščioms moterims, tarp jų teratogeninio poveikio infekcijos, pvz., Raudonukės, citomegalovirusas ir pan.

Arnoldo-Chiario anomalija atsiranda dėl daugelio įgytų priežasčių, iš pradžių tinkamai išsivysčiusių smegenų ir kaukolių kaulų. Gali atsirasti po gimimo:

  1. Gimdymo traumos, tiek spontaniškai, tiek su akušerine nauda;
  2. Trauminiai smegenų sužalojimai ir smegenų skysčio hidrodinaminis poveikis stuburo smegenų kanalo sienoms, kai pažeidžiami likorodinamika (tai atsitinka suaugusiesiems);
  3. Hydrocephalus.

Hidrocefalija gali būti provokuojantis veiksnys, nes turinio apimties padidėjimas kaukolėje, net jei skysčio sąskaita, neišvengiamai sukelia slėgio padidėjimą ir smegenų srities poslinkį caudalinėje (posteriori) kryptimi. Kita vertus, tai yra pačios anomalijos pasireiškimas, kai smegenų nusileidimas sukelia smegenų skysčio takų blokadą ir smegenų skysčio, kuris cirkuliuoja per smegenų ertmes, spaudimą.

Arnoldo Chiari anomalijos tipai ir laipsniai

Priklausomai nuo tam tikrų pokyčių galvos smegenų ir kaulų pagrindo, įprasta atskirti kelias Arnold-Chiari anomalijos rūšis:

  • 1 tipo Chiari anomalija, kai smegenų tonzilių judėjimas mažėja, paprastai aptinkamas suaugusiems ir paaugliams, dažnai kartu su CSF sutrikimu ir CSF kaupimu centriniame stuburo smegenų kanale (hidromijalijoje). Galimas smegenų kamieno suspaudimas.

Anomalija Arnold-Chiari 1 tipo - dažniausiai diagnozuota ir turinti gana palankią prognozę

  • Arnoldo-Chiari 2 tipo anomalija pasireiškia jau naujagimiams, nes žymiai didesnis smegenų tūris yra perkeliamas nei 1 tipo: smegenų ir jo kirminų tonzilės, užsikimšusios ketvirtuoju skilveliu, galbūt vidurinės smegenų susidarymas. Paprastai, esant 2 laipsnių defektui, yra pažeidžiamas skysčio srovės hidromielija. Liga dažnai siejama su įgimta stuburo smegenų ir stuburo anomalijų išvarža.
  • 3 tipo liga yra būdinga pia mater išsikišimui su smegenų aštuoninės srities medžiaga, kuri taip pat apima smegenis ir medulį.

Arnold Chiari anomalija 3 tipo nuotraukoje

  • Arnoldo-Chiari 4 tipo anomalija yra smegenėlių išsivystymas, kai jis yra mažesnis, todėl jis negrįžta į kaulo kanalą. Patologija daro naujagimį negyvybingą ir paprastai baigiasi mirtimi.

Dėl sunkumo laipsnio:

Arnoldo-Chiari 1 laipsnio anomalija gali būti laikoma vienu iš paprasčiausių patologijos variantų, nes jame beveik nėra smegenų defektų, o klinika gali būti visiškai nebuvusi, pasireiškianti tik nepalankiomis sąlygomis - trauma, neuroinfekcija ir kt.

Antrojo ir trečiojo laipsnio malformacijos dažnai derinamos su įvairiomis nervų audinio formomis - tam tikrų smegenų dalių ir subkortikinių mazgų hipoplazija, pilkosios medžiagos perkėlimu, smegenų skysčio cistomis, smegenų konvulsijų nepakankamumu.

Arnoldo Chiario sindromo pasireiškimai

Arnoldo-Chiario sindromo simptomus lemia jos tipas ir FCF struktūrų perėjimo pobūdis. Dažnai tai yra besimptomė ir atsitiktinai randama smegenų tyrimų metu. Suaugusiesiems simptomų atsiradimas gali sukelti galvos traumą, vaikams, kai kurios ligos formos jau pastebimos per pirmąsias gyvenimo valandas ir dienas.

I tipo anomalija diagnozuojama dažniausiai ir gali pasireikšti paauglystėje ar suaugusiųjų amžiuje su tokiais sindromais:

  1. Hipertenzija;
  2. Smegenėlių;
  3. Bulbar;
  4. Syringomyelic;
  5. Kranialinio nervo pažeidimas.

Hipertenzijos sindromą sukelia padidėjęs intrakranijinis spaudimas dėl smegenų skysčio nutekėjimo, kurį sukelia smegenų pasislinkusios smegenų sritys. Jis pasireiškia:

  • Galvos skausmai pakaušyje, ypač kai čiaudulys, kosulys;
  • Pykinimas ir vėmimas, po kurio pacientas nesijaučia reljefo;
  • Kaklo raumenų įtampa.

Smegenų sąveikos požymiai (smegenų sindromas) laikomi kalbos, motorinės funkcijos, pusiausvyros ir nistagmo sutrikimais. Pacientai skundžiasi eisenos nestabilumu, kūno padėties nestabilumu erdvėje, sunkių motorinių įgūdžių sunkumu ir judesių aiškumu.

Smegenų kamieno pralaimėjimas yra pavojingas dėl galvos nervų ir gyvybinių nervų centrų branduolių. Kamieniniai simptomai:

  1. galvos svaigimas; dvigubas matymas ir sumažėjęs regėjimas;
  2. sunkus rijimas;
  3. klausos sutrikimas, triukšmas ausyse;
  4. alpimas, hipotenzija, miego apnėja.

Suaugusiųjų Arnold Chiari apsigimimų turėtojai rodo galvos svaigimo ir spengimo ausyse padidėjimą, taip pat sąmonės praradimo paroxysms, kai teka ir lenkia galvą. Dėl smegenų nervų kamienų suspaudimo atsiranda pusės liežuvio atrofija ir gerklų judėjimo trikdymas su rijimo, kvėpavimo ir aukso gijimo sutrikimu.

Esant ertmėms ir cerebrospininėms cerebrinėms cistoms, sergančioms smegenų skysčio slopinimu, sergantiems I tipo maliarijos variantu, yra siringomielinio sindromo požymiai - jautrios sferos sutrikimas, odos tirpimas, raumenų švaistymas, dubens organų funkcijos sutrikimas, pilvo refleksų sumažėjimas ir išnykimas, periferinė neuropatija ir periferinė neuropatija. sąnarius.

Jutimo sutrikimus lydi savo kūno suvokimo pažeidimas, kai pacientas, uždaręs akis, negali pasakyti, kokioje padėtyje yra jo rankos ar kojos. Taip pat sumažėja jautrumas skausmui ir temperatūrai.

Remiantis neurologų stebėjimais, stuburo smegenų cistos skersmuo ir lokalizacija nebūtinai turi įtakos jutimo ir motorinės sferos sutrikimų, raumenų hipotrofijos sunkumui ir paplitimui.

Antrojo ir trečiojo tipo sindromuose patologijos eiga yra daug sunkesnė, simptomai pasireiškia vaikui iš karto po gimimo. Kvėpavimo sistemos sutrikimai - stridor (triukšmingas kvėpavimas), jo sustabdymo traukuliai ir dvišalė gerklų parezė, sukelianti rijimo sutrikimus, kai skystas maistas patenka į nosies takus - būdingi.

Antrasis kūdikių anomalijų tipas pirmaisiais gyvenimo mėnesiais yra nistagmas, padidėjęs raumenų tonusas rankose ir melsva oda, kurios ypač pastebimos, kai kūdikis maitina krūtimi. Judėjimo sutrikimai yra įvairūs, jų pasireiškimai pasikeičia, galimas tetraplegija - tiek viršutinės, tiek apatinės galūnių paralyžius.

Trečiasis ir ketvirtasis Arnoldo-Chiari anomalijos variantai yra sunkūs, tai yra įgimta patologija, kuri nesuderinama su normaliu veikimu, todėl tokios diagnozės prognozė negali būti laikoma palankia.

Arnold-Chiari malformacijos gali sukelti komplikacijų, kurias sukelia CSF srovės blokavimas, krano nervų branduolių pažeidimas ir kamieninių struktūrų ribojimas. Dažniausiai yra:

  • Hipertenzija-hidrocefalinis sindromas - padidėjęs intrakranijinis spaudimas dėl skysčių nutekėjimo takų, galimų tiek vaikams, tiek suaugusiems;
  • Kvėpavimo sistemos sutrikimai, apnėja;
  • Infekciniai-uždegiminiai procesai - bronchopneumonija, uroinfekcijos, susijusios su paciento gulėjimo padėtimi, rijimo ir kvėpavimo veiksmų pažeidimu, dubens organų funkcija.

Sunkiomis patologijomis gali pasireikšti koma, širdies sustojimas ir kvėpavimo slopinimas, dėl kurio per kelias minutes mirties priežastis. Reanimacijos priemonės suteikia gyvybines funkcijas, tačiau beveik neįmanoma grąžinti smegenų į gyvenimą ir panaikinti negrįžtamus jos departamentų suspaudimo padarinius.

Arnoldo Chiari defektų diagnostika ir gydymas

Remiantis simptomų charakteristikomis ir remiantis neurologo atliktu tyrimu, negalima nustatyti Chiari defektų diagnozės. Encefalografija, galvos laivų tyrimai taip pat nesuteiks jokios informacijos apie neurologinių sutrikimų priežastis, bet gali parodyti padidėjusį spaudimą kaukolėje. Radiografija, CT, MSCT parodys kaukolės kaulų defektus, kurie yra būdingi šiai patologijai, tačiau neįmanoma nustatyti minkštųjų audinių struktūros, nervų audinio būklės.

Tikslus anomalijos diagnozavimas buvo įmanomas naudojant MRT, per kurį gydytojas gali nustatyti kaulų defektus ir pačių smegenų, jų kraujagyslių, departamentų lygmens vystymąsi, palyginti su kaukolės kaulais, jų dydžiu, užpakalinės kaukolės fosos tūriu ir didžiųjų pakaušių pločiu. MRT gali būti laikomas vieninteliu tiksliu ir patikimiausiu patologijos nustatymo metodu.

MRT reikalauja, kad pacientas imobilizuotų, o tam tikrą laiką turi ramiai stovėti ant stalo. Vaikai, turintys šį poveikį, gali turėti didelių sunkumų, todėl tyrimas atliekamas miego metu. Jei norite ieškoti kombinuoto nugaros smegenų ir stuburo stuburo defektų, taip pat tiriamos šios stuburo dalies dalys.

Nustatant diagnozę, pacientas nukreipiamas į neurochirurgą arba neurologą, kad nustatytų gydymo planą, chirurgijos indikacijas, jo tipą.

Arnoldo Chiario anomalija, kuri yra besimptomė, nereikalauja gydymo. Be to, patologijos vežėjas pats negali žinoti, kad organizme yra kažkas negerai. Jei pasireiškia klinikiniai ligos požymiai, nurodomas konservatyvus arba chirurginis gydymas.

Jei pasireiškia tik galvos skausmai, skiriamas gydymas vaistais, įskaitant vaistus nuo uždegimo (nise, ibuprofenas, diklofenakas), analgetikus (ketorolį) ir vaistus, kurie mažina raumenų spazmus (mydokalmą).

Esant neurologiniams sutrikimams, smegenų suspaudimo požymiams, nervų kamienams, jei nėra vaisto gydymo poveikio 3 mėnesius, pacientui reikia chirurginės korekcijos.

Operacija yra būtina siekiant pašalinti nervų audinio suspaudimą ir normalizuoti cerebrospinalinio skysčio cirkuliaciją. Populiariausia Chiari ligos operacija yra craniovertebral dekompresija, kuria siekiama padidinti PCF dydį.

Dekompresijos metu chirurgas pašalina pakaušio kaulų dalis, rezonuoja smegenų tonzilius ir prireikus sužadina galines pirmojo kaklo slankstelių dalis. Siekiant užkirsti kelią nugaros smegenų dalims, specialūs sintetiniai pleistrai yra ant dura mater.

pakaušio kaulo ir kaklo slankstelių dalių pašalinimo pavyzdys

Dekompresavimas VFH laikomas trauminiu ir rizikingu. Statistika yra tokia, kad komplikacijos atsiranda bent kas dešimtas pacientas, o be operacijos mirtingumas yra daug mažesnis. Dėl didelio chirurginio gydymo pavojaus, neurochirurgai ją naudoja tik esant labai rimtoms indikacijoms - smegenų sričių suspaudimo klinikoms.

Kitas chirurginio gydymo variantas yra manevravimas, kuris užtikrina CSF nutekėjimą iš kaukolės ertmės į krūtinę ar pilvo ertmę. Imant specialius mėgintuvėlius, smegenų skysčio srautai teka ir sumažėja intrakranijinis slėgis.

Esant sunkioms patologijos formoms, nurodomos hospitalizacijos, infekcinių komplikacijų prevencijos ir neurologinių sutrikimų šalinimo priemonės. Dėl smegenų edemos padidėjimo, kai jos dalys įterpiamos į pakaušio kaklelį, reikia gydyti gaivinant, įskaitant kovą su edema (magnezija, furosemidas, diakarbas), dirbtinio kvėpavimo įkvėpimą kvėpavimo nepakankamumu ir kt.

Arnoldo-Chiari anomalijų gyvenimo trukmė ir prognozė priklauso nuo patologijos tipo. I tipo prognozė gali būti laikoma palankia, kai kuriais atvejais klinika visai neatsiranda arba ją sukelia tik stiprūs trauminiai veiksniai. Asimptomoje būsenoje anomalijos nešėjai gyvena tol, kol visi kiti žmonės gyvena.

Anomalijos, susijusios su antruoju ir pirmuoju tipu su klinikiniais požymiais, prognozė yra šiek tiek blogesnė, nes neurologinis deficitas pasireiškia, kurį sunku pašalinti net ir aktyviai gydant, todėl laiku atliekama operacija yra labai svarbi tokiems pacientams. Ankstesnė chirurginė pagalba teikiama pacientui, tuo mažiau tikėtini neurologiniai pokyčiai.

Trečiosios ir ketvirtos rūšies defektai yra sunkiausios patologijos formos. Prognozė yra nepalanki, nes dalyvauja daugelis smegenų struktūrų, dažnai yra kitų organų defektai, sunkūs smegenų disko sutrikimai, kurie nėra suderinami su gyvenimu.

Chiari anomalija

Chiari anomalija (Arnoldo Chiari malformacija) yra liga, kurioje galvos smegenų struktūroje esančios smegenų struktūros yra nuleidžiamos į caudalinę kryptį ir išeina per didelę pakaušio dalį. Priklausomai nuo tipo, Chiari anomalija gali pasireikšti galvos skausmu galvos gale, gimdos kaklelio regione, galvos svaigimas, nistagmas, alpimas, disartrija, smegenų ataksija, gerklų parezė, klausos praradimas ir ausų triukšmas, regos sutrikimas, disfagija, kvėpavimo apnėja, stresas, jutimo sutrikimai, raumenų hipotrofija ir tetraparezė. Chiari anomaliją diagnozuoja smegenų, gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos stuburo MRT. Chiari anomalija, kurią lydi nuolatinis skausmo sindromas arba neurologinis trūkumas, yra chirurginis gydymas (užpakalinės kaukolės fosso ar šuntavimo operacijos dekompresija).

Chiari anomalija

Kraninės sankryžos srityje su stuburo kolonomis yra didelis pakaušis, kurio smegenų kamienas patenka į nugaros smegenis. Virš šios angos yra užpakalinė kaukolė. Tai tiltas, medulys ir smegenys. Chiari anomalija yra susijusi su anatominių galvos smegenų anatominių struktūrų dalies pasitraukimu į didžiųjų pakaušio lūmenį. Kai taip atsitinka, atsiranda medulio oblongos ir nugaros smegenų struktūrų suspaudimas, taip pat smegenų skysčio nutekėjimo iš smegenų sutrikimas, dėl kurio atsiranda hidrocefalija. Kartu su platibazija, atlanta ir kt. Asimiliacija, Chiari anomalija reiškia įgimtas kraniovertebralinės sankryžos defektus.

Chiari anomalija nustatyta pagal įvairius duomenis 3-8 žmonėms 100 tūkst. Gyventojų. Priklausomai nuo tipo, Chiari anomalija gali būti diagnozuota per pirmas dienas po vaiko gimimo arba tapti netikėtu atradimu suaugusiam pacientui. 80% atvejų Chiari anomalija derinama su syringomyelia.

Chiari anomalijos priežastys

Iki šiol Chiari anomalija išlieka liga, apie kurios etiologiją neurologijoje nėra sutarimo. Keletas autorių mano, kad Chiari anomalija siejama su sumažėjusiu užpakalinės kaukolės fosos dydžiu, kuris veda prie to, kad augančios struktūros auga, jie pradeda išvažiuoti pro pakaušį. Kiti mokslininkai teigia, kad Chiari anomalija išsivysto dėl padidėjusio smegenų dydžio, kuris šiuo atveju stumia galinės kaukolės fosos turinį pro pakaušį.

Hidrocefalija gali sukelti šiek tiek ryškios anomalijos perėjimą į ryškią klinikinę formą, kurios metu bendras smegenų tūris didėja dėl padidėjusių skilvelių. Kadangi Chiari anomalija kartu su craniovertebrinių sąnario kaulų struktūrų displazija yra nepalanki šios srities raiščio aparato išsivystymas, bet koks trauminis smegenų sužalojimas gali sustiprinti smegenų tonzilių įsiskverbimą į pakaušio liežuvį, suformavus klinikinį ligos vaizdą.

Chiari anomalijos klasifikacija

Chiari anomalija suskirstyta į 4 tipus:

Chiari I anomalijai būdingas smegenų tonzilių praleidimas žemiau didelio pakaušio. Paprastai tai pasireiškia paaugliams arba suaugusiems. Dažnai lydi hidromielija - smegenų skysčio kaupimasis centriniame nugaros smegenų kanale.

Chiari II anomalija pasireiškia pirmąsias dienas po gimimo. Be smegenų tonzilių, smegenų, medulio ir ketvirtojo skilvelio kirminas taip pat išeina per didelę forameną šioje patologijoje. II tipo „Chiari“ anomalija yra daug dažniau derinama su hidromijale nei pirmojo tipo, ir daugeliu atvejų susijusi su myelomeningocele - įgimta stuburo išvarža.

„Chiari III“ anomalija išsiskiria tuo, kad smegenys ir medalis oblongata, nusileidžiantis per didelį pakaušio kaklelį, yra gimdos kaklelio srities meningokelėje.

„Chiari IV“ anomalija yra smegenų hipoplazija (hipoplazija), o ne kartu su jo poslinkiu caudal kryptimi. Kai kurie autoriai šią anomaliją priskiria „Dandy-Walker“ sindromui, kuriame smegenų hipoplazija derinama su įgimtomis galinės kaukolės fosos ir hidrocefalijos cistomis.

Chiari II ir Chiari III anomalijos dažnai stebimos kartu su kita nervų sistemos displazija: smegenų žievės heterotopija, polycrogyria, corpus callosum anomalijos, Mozhandi cistos, sylvijos akvedukto infliacija, subkortikinių struktūrų hipoplazija, smegenų ir crescentus.

Chiari anomalijos simptomai

Dažniausiai klinikinėje praktikoje yra Chiari I tipo anomalija. Tai pasireiškia cerebrospinaliniu skysčiu, cerebellobulbar ir syringomyelic sindromais, taip pat galvos smegenų nervų pažeidimais. Paprastai Chiari I anomalija pasireiškia brendimo metu arba jau suaugusiems.

Skysčių hipertenzijos sindromui, kurį lydi Chiari I anomalija, būdingas kaklo ir kaklo galvos skausmas, pablogėjęs čiaudulys, kosulys, įtempimas arba kaklo raumenų įtempimas. Vėmimas gali pasireikšti ne priklausomai nuo maisto ar jo pobūdžio. Tiriant pacientus, sergančius Chiari anomalija, atsiranda padidėję kaklo raumenys. Kalbant apie smegenėlių sutrikimus, pastebimos kalbos sutrikimai (disartrija), nistagmas, smegenėlių ataksija.

Smegenų kamieno, juose esančių galvos nervų branduolių ir jų šaknų pažeidimas pasireiškia sumažėjusiu regėjimo aštrumu, diplopija, rijimo sutrikimu, klausos praradimu dėl cochlearinio neurito, sisteminio galvos svaigimo su aplinkinių objektų sukimosi iliuzija, ausų triukšmu, miego apnėjos sindromu, pasikartojančiais trumpalaikiais nuostoliais sąmonė, ortostatinis žlugimas. Chiari anomaliją turintys pacientai, sukdami galvą, pastebėjo padidėjusį galvos svaigimą ir ausų triukšmą. Tokių pacientų galvos sukimas gali sukelti sinkopą. Galima pastebėti atrofinius pokyčius pusėje liežuvio liežuvio ir parezės, kartu su užkimšimu ir kvėpavimo sunkumais. Tetraparezis yra galimas, nes viršutinėse galūnėse raumenų jėga labai sumažėja, negu mažesnėse.

Tais atvejais, kai Chiari I anomalija derinama su siringomielija, pastebimas siringomielinis sindromas: jautrumo sutrikimai disociatyvaus tipo, tirpimo, raumenų hipotrofijos, dubens sutrikimų, neuroartropatijos, pilvo refleksų išnykimo. Tačiau kai kurie autoriai nurodo, kad jautrumo sutrikimų paplitimas, parezės sunkumo laipsnis ir raumenų hipotrofija skiriasi nuo siringomielinės cistos dydžio ir vietos.

Chiari II ir Chiari III anomalijos turi panašius klinikinius požymius, kurie tampa pastebimi nuo pirmųjų vaiko gyvenimo minučių. Chiari II anomaliją lydi triukšmingas kvėpavimas (įgimtas stridoras), trumpalaikio kvėpavimo nutraukimo laikotarpiai, dvišalis gerklų neuropatinis parezas, sutrikęs rijimas, skysto maisto išleidimas į nosį. Naujagimiams Chiari II anomalija pasireiškia ir nistagmu, padidėjusiais raumenų tonais viršutinėse galūnėse ir odos cianoze, kuri atsiranda šėrimo metu. Judėjimo sutrikimai gali būti išreikšti įvairiais laipsniais ir progresavimas iki tetraplegijos. „Chiari III“ anomalija yra sunkesnė ir dažnai nesuderinama su gyvybe, pažeidžia vaisiaus vystymąsi.

Chiari anomalijos diagnostika

Neurologinis tyrimas ir standartinis neurologinių tyrimų sąrašas (EEG, Echo-EG, REG) nesuteikia konkrečių duomenų „Chiari anomalijos“ diagnozei nustatyti. Paprastai jie atskleidžia tik ženklus padidėjusį intrakranijinį spaudimą, t. Y. Hidrocefaliją. Kaukolės rentgenografija atskleidžia tik kaulų anomalijas, kurias gali lydėti Chiari anomalija. Todėl prieš įvedant tomografinių tyrimų metodų neurologinę praktiką, šios ligos diagnozė neurologui buvo labai sunki. Dabar gydytojai turi galimybę tiksliai diagnozuoti tokius pacientus.

Pažymėtina, kad smegenų MSCT ir CT, turintys gerą craniovertebralinio mazgo kaulų struktūrų vizualizaciją, neleidžia pakankamai tiksliai vertinti užpakalinės kaukolės fossa minkštųjų audinių formacijos. Todėl vienintelis patikimas Chiari anomalijos diagnozavimo metodas yra magnetinio rezonanso tyrimas. Jo įgyvendinimas reikalauja paciento imobilizacijos, todėl mažiems vaikams jis atliekamas miego metu. Be smegenų MRI, būtina nustatyti stuburo, ypač jo gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos, MRI, kad būtų galima nustatyti meningokelę ir siringomielines cistas. Tuo pačiu metu MRI tyrimai turėtų būti nukreipti ne tik į Chiari anomalijos diagnozę, bet ir į kitų nervų sistemos vystymosi anomalijų, kurios dažnai derinamos su jais, nustatymą.

Chiari anomalijos gydymas

Asimptomiškai tekanti anomalija Chiari gydymo nereikia. Tais atvejais, kai Chiari anomalija pasireiškia tik esant kaklo ir pakaušio srities skausmui, atliekamas konservatyvus gydymas, įskaitant analgetinius, priešuždegiminius ir raumenų atpalaiduojančius vaistus. Jei Chiari anomaliją lydi neurologiniai sutrikimai (parezė, jautrumo ir raumenų tono sutrikimai, galvos smegenų nervų sutrikimai ir tt) arba nereaguoja į konservatyvų skausmo gydymą, nurodomas chirurginis gydymas.

Craniovertebral dekompresija dažniausiai naudojama gydant Chiari anomalijas. Operacija apima pakaušio forameno išplėtimą, pašalinant dalį pakaušio kaulų; stuburo ir nugaros smegenų suspaudimo pašalinimas dėl smegenų tonzilių rezekcijos ir pirmųjų dviejų gimdos kaklelio slankstelių užpakalinių pusių; normalizuoti cerebrospinalinio skysčio cirkuliaciją, įdėjus dirbtinių medžiagų pleistrą arba alograftą į dura mater. Kai kuriais atvejais „Chiari“ anomalija gydoma manevravimo operacijomis, kuriomis siekiama nuleisti smegenų skystį iš stuburo smegenų centrinio kanalo. Smegenų skystį galima išleisti į krūtinę arba pilvo ertmę (lumboperitoninė drenažo sistema).

Chiari anomalijos prognozė

Svarbi nuspėjamoji vertė yra tipas, kuriam taikoma „Chiari“ anomalija. Kai kuriais atvejais Chiari I anomalija gali išlikti simptomiškai per visą paciento gyvenimą. Chiari III anomalija daugeliu atvejų sukelia mirtį. Kai pasireiškia neurologiniai Chiari I anomalijų simptomai, taip pat Chiari II anomalijos, labai svarbu laiku atlikti chirurginį gydymą, nes atsiradęs neurologinis trūkumas yra netinkamai atstatytas net ir po sėkmingos operacijos. Remiantis įvairiomis ataskaitomis, chirurginės craniovertebralinės dekompresijos efektyvumas yra 50-85%.

Arnoldo Chiario anomalija: simptomai ir gydymas

Arnoldo Chiari anomalija yra smegenų struktūros ir vietos, smegenų kamieno, palyginti su kaukolės ir nugaros kanalu, pažeidimas. Ši sąlyga susijusi su įgimtomis anomalijomis, nors ji ne visada pasireiškia nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Kartais pirmieji simptomai atsiranda po 40 metų. Arnoldo Chiario anomalija gali pasireikšti įvairiais smegenų pažeidimo, nugaros smegenų pažeidimo ir smegenų skysčio cirkuliacijos simptomais. Diagnozės taškas paprastai sukelia magnetinio rezonanso vaizdą. Gydymas atliekamas konservatyviais ir chirurginiais metodais. Šiame straipsnyje galite sužinoti daugiau apie Arnoldo-Chiari anomalijos simptomus, diagnozę ir gydymą.

Paprastai linija tarp smegenų ir nugaros smegenų yra tarp kaukolės kaulų ir kaklo stuburo. Čia yra didelis pakaušis, kuris iš tikrųjų tarnauja kaip sąlyginė linija. Sąlyginis, nes smegenų audinys patenka į stuburo smegenis be pertraukos, be aiškios ribos. Visos anatominės struktūros, esančios virš didžiojo pakaušio, ypač medulio, tilto ir smegenėlių, priklauso užpakalinės kaukolės fosos formavimui. Jei šios sudėties (viena po kitos arba visos kartu) nusileidžia žemiau didžiosios pakaušio plokštumos, tada atsiranda Arnoldo-Chiari anomalija. Tokia neteisinga smegenų vieta, medulio oblongata sukelia stuburo smegenų susitraukimą gimdos kaklelio stuburo srityje, trukdo normaliai cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijai. Kartais Arnoldo-Chiari anomalija yra derinama su kitomis kraniovertebrinio mazgo anomalijomis, ty kai kaukolė pereina į stuburą. Tokiais kombinuotais atvejais simptomai paprastai būna ryškesni ir jaučiasi gana anksti.

Arnoldo Chiario anomalija pavadinta dviem mokslininkais: Austrijos patologu Hansu Chiari ir vokiečių patologu Juliu Arnoldu. Pirmasis 1891 m. Aprašė keletą smegenų ir smegenų kamieno vystymosi anomalijų, antroji - 1894 m. - anatominį smegenėlių pusrutulių apatinės dalies nusileidimą į didelį forameną.

Arnoldo Chiari anomalijos veislės

Statistikos duomenimis, Arnoldo Chiari anomalija pasireiškia 3,2–8,4 atvejais 100 000 gyventojų. Toks platus diapazonas yra iš dalies susijęs su šios netvarkos heterogeniškumu. Ką mes kalbame? Faktas yra tai, kad Arnoldo-Chiari anomalija paprastai yra suskirstyta į keturis potipius (apibūdina Chiari), priklausomai nuo to, kurios struktūros yra nuleistos į didelę pakaušio dalį ir kaip nereguliariai jos yra struktūros:

  • Arnoldas Chiari I anomalija - kai smegenų tonzilės nusileidžia nuo kaukolės iki stuburo kanalo (apatinės smegenų pusrutulių dalies);
  • Arnoldas Chiari II anomalija - kai didžioji smegenų (įskaitant širdį), medulio, IV skilvelio dalis nusileidžia į stuburo kanalą;
  • Arnoldas Chiari III anomalija - kai beveik visi užpakalinės kaukolės (cerebellum, medulla, IV skilvelio, tilto) formavimai yra žemiau didelio pakaušio. Dažnai jie yra gimdos kaklelio srities smegenų išvaržoje (situacija, kai stuburo kanale yra defektas stuburo slankstelių pavidalu ir dural maišo turinys, ty nugaros smegenys su visomis membranomis, išsilieja į šį defektą). Šio tipo anomalijų atveju padidėja didžiojo pakaušio forameno skersmuo;
  • Arnoldo-Chiari IV anomalija - smegenų hipoplazija, bet pati smegenėlė (arba, greičiau, tai, kas susiformavo jo vietoje) yra teisingai.

I ir II tipo atvirkščiai yra dažnesni. Taip yra dėl to, kad III ir IV tipai paprastai yra nesuderinami su gyvenimu, mirtis įvyksta pirmosiomis gyvenimo dienomis.

Iki 80% visų Arnoldo Chiari anomalijos atvejų derinama su siringomyelija (liga, kuriai būdingos stuburo smegenų, pakeičiančių smegenų audinį, ertmės).

Kuriant anomalijas, pagrindinis vaidmuo priklauso nuo smegenų ir stuburo struktūrų susilpnėjimo prieš gimdymą. Tačiau reikia atsižvelgti į tokį veiksnį: galvos sužalojimas gimdymo metu, kartotiniai galvos smegenų sužalojimai vaikystėje gali pakenkti kaulų siūlėms kaukolės pagrinde. Dėl to sutrikdomas normalus užpakalinės kaukolės fosos susidarymas. Jis tampa per mažas, su plokščiu nuolydžiu, dėl kurio visos užpakalinės kaukolės struktūros struktūros tiesiog negali tilpti. Jie „ieško išeities“ ir skubėja į didelį forameną, o tada į stuburo kanalą. Ši situacija tam tikru mastu laikoma įsigyta Arnoldo-Chiari anomalija. Taip pat gali atsirasti panašių į Arnoldo Chiari anomalijos simptomų, atsiradus smegenų navikui, dėl kurio smegenų pusrutuliai patenka į didelį forameną ir stuburo kanalą.

Simptomai

Pagrindiniai Arnold-Chiari anomalijos klinikiniai požymiai yra susiję su smegenų struktūrų suspaudimu. Tuo pačiu metu kompresuojami smegenis maitinantys laivai, smegenų skysčio takai, per šią sritį einančios galvos nervų šaknys.

Įprasta atskirti 6 neurologinius sindromus, kurie gali būti susiję su Arnoldo-Chiari anomalija:

Natūralu, kad ne visi 6 sindromai visada yra. Jų sunkumas skiriasi įvairiais laipsniais, priklausomai nuo to, kokios struktūros ir kaip suspaustas.

Hipertenzija-hidrocefalinis sindromas išsivysto dėl sumažėjusio cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijos. Paprastai smegenų skystis laisvai teka iš smegenų subarachnoidinės erdvės į nugaros smegenų subarachnoidinę erdvę. Mažėjanti smegenų tonzilių apatinė dalis blokuoja šį procesą, kaip kamštienos butelis. Tęsiasi smegenų skysčio susidarymas smegenų choroidiniame pluošte, ir nėra vietos, kur jis galėtų plaukioti (neskaitant natūralių absorbcijos mechanizmų, kurie šiuo atveju yra nepakankami). Alkoholis susikaupia smegenyse, todėl padidėja intrakranijinis spaudimas (intrakranijinė hipertenzija) ir išsiplečiama skysčių turinčių erdvių (hidrocefalija) plėtra. Tai pasireiškia kaip išgaubto pobūdžio galvos skausmas, kurį apsunkina kosulys, čiaudulys, juoktis, įtempimas. Skausmas jaučiamas galvos, kaklo, galbūt kaklo raumenų įtempime. Staigaus vėmimo epizodai gali būti susiję su valgymu.

Smegenų sindromas pasireiškia kaip judesių koordinavimo, „girtos“ eigos ir perėmimo, kai atliekami tiksliniai judėjimai, pažeidimas. Pacientai susirūpinę dėl galvos svaigimo. Galbūt galūnių drebulys. Kalbą galima trikdyti (suskirstyti į atskirus skiemenis, giedojimą). Gana konkretus simptomas laikomas nistagmu, nugriaunančiu. Tai yra priverstinis akių raiščių nukreipimas, šiuo atveju nukreiptas žemyn. Pacientai gali skųstis dėl dvigubo regėjimo dėl nistagmo.

„Bulbar“ piramidinis sindromas yra pavadintas pagal suspaustąsias struktūras. Вulbus yra medulio oblongata pavadinimas, atsiradęs dėl savo svogūninės formos, todėl bulbaro sindromas - tai žaizdos požymių požymiai. Ir piramidės yra anatominės medulio oblongatos struktūros, kurios yra nervinių skaidulų, kurios turi smegenų žievės impulsus, į nugaros smegenų ragų nervų ląsteles. Piramidės yra atsakingos už savanoriškus judesius galūnėse ir liemens srityje. Atitinkamai, bulbarinis-piramidinis sindromas kliniškai pasireiškia kaip raumenų silpnumas galūnėse, tirpimas ir skausmo netekimas bei temperatūros jautrumas (pluoštai praeina per žiedą). Smegenų kamieno smegenų nervų branduoliai sukelia regėjimo ir klausos sutrikimus, kalbą (dėl liežuvio judėjimo sutrikimo), nosies balsus, gagging, kai valgoma, kvėpavimo sunkumus. Gali būti trumpalaikis sąmonės netekimas arba raumenų tono praradimas, išlaikant sąmonę.

Arnoldo Chiari anomalijos atveju radikulinis sindromas yra galvos smegenų funkcijos sutrikimo požymių atsiradimas. Tai gali būti liežuvio judėjimo sutrikimas, nosies ar nuskendęs balsas, sutrikęs maisto praradimas, klausos sutrikimas (įskaitant spengimas ausyse) ir jutimo sutrikimai ant veido.

Vertebrobazilinio nepakankamumo sindromas yra susijęs su sumažėjusiu kraujo tiekimu atitinkamame kraujo baseine. Dėl šios priežasties yra svaigulys, sąmonės netekimas arba raumenų tonusas, regėjimo problemos. Kaip matome, tampa aišku, kad dauguma Arnoldo-Chiari anomalijos simptomų kyla ne dėl vienos tiesioginės priežasties, bet dėl ​​įvairių veiksnių poveikio. Taigi sąmonės praradimo priežastys atsiranda tiek suspaustų specifinių medulio centrų, tiek sumažėjusio kraujo tiekimo vertebrobasilario baseine. Panaši situacija atsiranda dėl regėjimo, klausos, galvos svaigimo ir pan.

Syringomielito sindromas ne visada pasireiškia, bet tik tuo atveju, kai Arnold-Chiari anomalija derinama su stuburo smegenų cistine kaita. Šios situacijos pasireiškia susiskaldžiusio jautrumo sutrikimu (kai temperatūra, skausmas ir lytinis jautrumas yra suskaidytas ir gilus (galūnių padėtis erdvėje) išlieka nepakitęs), kai kurių galūnių nutirpimas ir raumenų silpnumas, silpna dubens funkcija (šlapimo ir išmatų nelaikymas). Apie tai, kas pasireiškia syringomyelia, galite skaityti atskirame straipsnyje.

Kiekvienas Arnold Chiari anomalijos tipas turi savo klinikines savybes. I tipo anomalija „Arnold-Chiari“ gali pasireikšti iki 30–40 metų amžiaus (kūnas yra jaunas, struktūrų kompresija kompensuojama). Kartais toks defektas yra atsitiktinis atradimas atliekant magnetinę rezonanso vaizdą kitai ligai.

II tipas dažnai yra derinamas su kitais defektais: juosmens srities meningomielocele ir smegenų akveduko stenoze. Klinikiniai pasireiškimai atsiranda nuo pirmųjų gyvenimo minučių. Be pagrindinių simptomų, vaikas turi stiprų kvėpavimą su sustojimo laikotarpiais, pieno nurijimo pažeidimais, maisto patekimu į nosį (vaiko droseliai, droseliai ir negali žindyti krūtinės).

III tipas taip pat dažnai derinamas su kitomis smegenų ir gimdos kaklelio srities apsigimimais. Iš smegenų išvarža gimdos kaklelio regione gali būti ne tik smegenų, bet ir veržlių, pakaušio skilčių. Šis defektas beveik nesuderinamas su gyvenimu.

Kai kurių mokslininkų IV tipas, neseniai, nėra laikomas „Kiari“ simptomų kompleksu šiuolaikiniu požiūriu, nes jis nėra susijęs su nepakankamai išsivysčiusių smegenėlių praleidimu į didelį pakaušį. Tačiau Austrijos Chiari klasifikacija, kuri pirmą kartą apibūdino šią patologiją, yra IV tipo.

Diagnostika

Kelių pirmiau aprašytų simptomų derinys leidžia gydytojui įtarti Arnoldo-Chiari anomaliją. Tačiau norint tiksliai patvirtinti diagnozę, būtina turėti kompiuterį arba magnetinio rezonanso vaizdą (pastarasis metodas yra informatyvesnis). Vaizdas, gautas naudojant magnetinio rezonanso vaizdą, parodo, kad užpakalinės kaukolės fosso struktūros yra praleistos žemiau didelio pakaušio, ir patvirtina diagnozę.

Gydymas

Arnoldo-Chiari anomalijų gydymo pasirinkimas priklauso nuo ligos simptomų.

Jei defektas buvo nustatytas atsitiktinai (ty jis neturi klinikinių apraiškų ir netrukdo pacientui) magnetinio rezonanso vaizdavimo metu kitai ligai, tada gydymas visai neatliekamas. Pacientui nustatomas dinamiškas stebėjimas, kad nebūtų praleistas pirmasis klinikinių smegenų suspaudimo simptomų atsiradimo momentas.

Jei anomalija pasireiškia šiek tiek ryškia hipertenzija-hidrocefaliniu sindromu, tuomet atliekami konservatyvaus gydymo bandymai. Šiuo tikslu naudokite:

  • dehidratacijos vaistai (diuretikai). Jie sumažina skysčio kiekį, prisideda prie skausmo mažinimo;
  • nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, siekiant sumažinti skausmą;
  • raumenų relaksantai gimdos kaklelio regione esant raumenų įtampai.

Jei narkotikų vartojimas yra pakankamas, tada tam tikrą laiką ir sustabdyti. Jei nėra jokio poveikio, arba pacientas turi kitų neurologinių sindromų požymių (raumenų silpnumą, jautrumo praradimą, galvos smegenų funkcijos sutrikimo požymius, periodinius sąmonės praradimus ir pan.), Tada kreipkitės į chirurginį gydymą.

Chirurginis gydymas susideda iš užpakalinės kaukolės pėdos trepinavimo, dalies pakaušio kaulų pašalinimo, smegenų tonzilių rezekcijos, nuleidžiamos į didelį pakaušio kūną, subaracidoidinės erdvės sukibimų, trukdančių cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijai. Kartais gali prireikti šuntinės operacijos, kurios tikslas yra išleisti per didelį smegenų skystį. „Perteklius“ per specialų vamzdelį (šuntą) išleidžiamas į krūtinę arba pilvo ertmę. Nustatyti chirurginio gydymo poreikio momentą yra labai svarbi ir lemiama užduotis. Ilgalaikiai jautrumo pokyčiai, raumenų jėgos praradimas, galvos nervų defektai po operacijos negali visiškai atsigauti. Todėl svarbu nepamiršti momento, kai jūs tikrai negalite daryti be operacijos. II tipo dėmėse chirurginis gydymas nurodomas beveik 100% atvejų be išankstinio konservatyvaus gydymo.

Taigi Arnoldo Chiari anomalija yra viena iš žmogaus raidos pranašumų. Jis gali būti besimptomis ir gali pasireikšti nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Klinikiniai ligos požymiai yra labai įvairūs, diagnozė atliekama naudojant magnetinio rezonanso vaizdą. Terapiniai metodai skiriasi: nuo bet kokio įsikišimo nebuvimo prie veiklos metodų. Terapinių priemonių apimtis nustatoma individualiai.