Mieloproliferacinės ligos: prognozė, gydymas, simptomai, diagnozė, požymiai, priežastys

Mieloproliferacinė liga yra patologija, kuriai būdinga per didelė kraujo komponentų gamyba. Žmonės, sergantys šia liga, padidina trombozės riziką. Vyresni nei 40 metų vyrai dažniau kenčia nuo šios ligos, dažniau moterys, ir tarp vaikų yra atskirų atvejų.

Patologijos tipai ir stadijos

Yra keletas mieloproliferacinių ligų rūšių:

1. Esminė trombocitozė - pasižymi trombocitų pertekliumi.
2. Idiopatinė mielofibrozė pasižymi patologinių elementų formavimu, o pluoštinis audinys palaipsniui pakeičia kaulų čiulpus.
3. Tikra policitemija - storas kraujas dėl raudonųjų kraujo kūnelių gausos. Jie kaupiasi blužnyje ir padidėja. Kai taip atsitinka, kraujavimas ar kraujagyslių trombozė, kuri sukelia insultą ir širdies priepuolį.
4. Lėtinė mieloidinė leukemija, kuriai būdingas didelis leukocitų kaupimasis kaulų čiulpuose.
5. Lėtinė neutrofilinė leukemija - būdinga sergančių neutrofilų ląstelių gamybai kamieninėmis ląstelėmis (jos skirtos kovoti su visų rūšių infekcijomis), iš kurių susidaro navikas. Patologijos raida lėta.
6. Eozinofilinei leukemijai būdinga pernelyg didelė eozinofilų gamyba (baltųjų kraujo kūnelių rūšis, kovojanti su tam tikrų parazitų sukeltomis infekcijomis).

Mieloproliferacinės ligos dažnai tampa ūminiu leukemijos pavidalu.

Tokios ligos neturi visuotinai pripažintos sustojimo sistemos, naudojamos įvairiems navikams aptikti. Gydymo strategija parenkama pagal patologijos tipą.

Yra 2 būdai, kaip išplisti naviką organizme:

1. Limfogeninis - pasižymi patologijos įsiskverbimu limfinių kraujagyslių organuose.
2. Hematogeninė - būdinga ligonių ląstelių patekimui į sveikus per kraujotakos sistemą. Šį kelią lydi metastazių susidarymas.

Ligos simptomai

Kiekvienos rūšies mieloproliferacinis sindromas pasireiškia įvairiais būdais. Tačiau gali būti nustatyti keli bendri simptomai:

• skambėjimas ausyse;
• greitas ir stiprus nuovargis;
• kraujavimas ir kraujavimas;
• dusulys;
• sąnarių skausmas, kairysis dilbis ir pilvas;
• greitas svorio netekimas, dažnai sukelia anoreksiją;
• blužnis arba kepenys auga;
• karščiavimas, kartu su mėlynų dėmių atsiradimu ant veido ir galūnių.

Diagnostinės priemonės

Diagnostikai pacientas yra ištirtas, įskaitant šias procedūras:

• kraujo mėginių ėmimas analizei;
• tepinėlis;
• biopsija;
• polimerazės grandinės reakcija;
• ląstelių tyrimas, siekiant nustatyti ph-chromosomų pokyčius.

Po diagnozės pacientas turi būti stebimas hematologu.

Gydymo metodai

Mieloproliferacinių kraujo ligų gydymas atliekamas keliais būdais. Tarp efektyviausių yra:

1. Chemoterapijai būdingas citotoksinių vaistų, kurie naikina esamas patogenines ląsteles, naudojimas, neleidžia kitiems atsirasti. Jie švirkščiami į kraują injekuojant arba per burną. Šis metodas vadinamas sisteminiu. Taip pat naudojamas regioninis metodas - vaistas švirkščiamas tiesiai į stuburo kanalą arba ligonį.
2. Flebotomija - sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių.
3. Radiacinė terapija - pagrįsta aukšto dažnio spinduliuotės naudojimu, sunaikinant navikus ir lėtinant navikų atsiradimą.
4. Trombocitų aferezė - remiantis šių ląstelių kiekio sumažinimu kraujo gryninimo būdu per specialų separatorių.
5. Transfuzija yra kraujo perpylimas, pakeičiantis vieną komponentą.

Labai sunku ir ilgai išgydyti mieloprofiliacines ligas, todėl būtina pasikonsultuoti su gydytoju pirmųjų požymių.

Kas yra mieloproliferacinės ligos?

Ne kiekvienas turi idėją, kas yra mieloproliferacinė liga. Tačiau tie, kurie susiduria su šia patologija, viską žino apie tai.

Tai paaiškinama tuo, kad tokie žmonės visą gyvenimą yra priversti juos matyti specialistu ir išlaikyti savo sveikatą su narkotikais. Galų gale, ne taip lengva savarankiškai kovoti su kaulų čiulpų sutrikimais, kurie gamina kamieninius kraujo ląsteles daugiau nei būtina.

Patologijos aprašymas

Lėtinė mieloproliferacinė kraujo liga priklauso patologijų grupei, kuriai būdinga per didelė trombocitų, eritrocitų, leukocitų gamyba.

Normaliomis sąlygomis gaminamos nesubrendusios ląstelės. Laikui bėgant jie subręsta, jie tampa visaverčiais. Savo ruožtu nesuderinta forma yra trys:

• trombocitai, padedantys išvengti kraujavimo per kraujo krešulių susidarymą;
• raudonųjų kraujo kūnelių, kurie yra susiję su deguonies ir maistinių medžiagų transportavimu į visus gyvybiškai svarbius žmogaus kūno organus ir audinius;
• leukocitai, kurie yra atsakingi už apsaugos reakciją kovojant su infekcinėmis ligomis ar kitomis patologijomis.

Prieš jų transformaciją kamieninės ląstelės vystosi keliais etapais. Kai pasireiškia mieloproliferacinė liga, daugelis jų paverčiami vienos rūšies kraujo elementu. Paprastai patologijos progresavimas vyksta lėtai.

Pacientams, sergantiems tokia liga, kraujo krešulių ir hemoraginių komplikacijų rizika žymiai padidėja.

Daugeliu atvejų mieloproliferacinės ligos pasireiškia vyresniems nei 40 metų vyrams. Moterys šią sąlygą patiria daug rečiau. Šios ligų formos nėra būdingos asmenims, jaunesniems nei dvidešimt metų, vaikai turi tik atskirus atvejus.

Patologijų tipai

Pagal ligos tipą išskiriama tokia mieloproliferacinių ligų klasifikacija:

• Tikra policitemija. Jis pasižymi raudonųjų kraujo kūnelių pertekliumi, dėl to kraujas sutirštėja. Kadangi šios ląstelės yra didelės, jos pradeda kauptis blužnyje, kurios fone ji didėja. Be to, galimas kraujavimas ir kraujo krešulių susidarymas kraujagyslėse. Tokie pažeidimai prisideda prie insulto ar širdies priepuolio. Tačiau, nepaisant tokio galimo rezultato, jis vyksta gerybinėje formoje ir yra labiau išgyvenamas nei kitos patologijos.
• Esminė trombocitozė - daug trombocitų.
• Lėtinė mieloidinė leukemija. Su šia patologija kaulų čiulpuose atsiranda pernelyg didelis leukocitų kaupimasis.
• Eozinofilinei leukemijai būdingas per didelis eozinofilų kiekis, kuris yra vienas iš baltųjų kraujo kūnelių tipų. Jie kovoja su infekcinėmis ligomis, kurias sukelia tam tikrų tipų parazitai, ir yra atsakingos už alergines organizmo reakcijas į dirgiklius.
• Idiopatinė mielofibrozė. Stebima patologinių vienodų elementų raida, laipsniškas kaulų čiulpų pakeitimas skaiduliniais audiniais.
• Lėtinė neutrofilinė leukemija. Kamieninės ląstelės sudaro neutrofilus, atsakingus už kovą su infekcinėmis patologijomis. Jis vystosi lėtai.

Visos patologijos gali virsti ūminiu leukemija.

Plėtros etapai

Mieloproliferacinis sindromas neturi standartinės sustojimo sistemos, kuri naudojama nustatant navikų formavimosi laipsnį. Gydymo pasirinkimas atliekamas atsižvelgiant į paciento patologijos tipą.

Yra 3 pagrindiniai būdai, kaip auglio procesas plinta per žmogaus kūną:

1. Skverbtis į sveikų audinių ląsteles.
2. Limfogeninis būdas. Patogeninių ląstelių patekimas į kitas sistemas ir organus vyksta per limfinius indus.
3. Hematogeninis. Įžengiant į kraujotaką, piktybiniai elementai su krauju patenka į sveikus audinius.

Kai stebimas trečiasis kelias, padidėja antrinio tipo navikų susidarymo tikimybė. Šis procesas vadinamas „metastazėmis“.

Charakteristikos

Kiekvienos ligos klinikinis vaizdas pasirodys įvairiais būdais. Tačiau dažni dažni simptomai būdingi visoms mieloproliferacinėms patologijoms. Tai apima:

• nuovargis;
• greitas svorio netekimas, iki anoreksijos;
• skambėjimas ausyse;
• sutrikusi sąmonė;
• polinkis į mėlynes;
• galimas kraujavimas;
• trombozės simptomai;
• patinimas;
• sąnarių skausmai;
• pilvo ir kairiojo dilbio skausmas.

Pacientas gali patirti tokių simptomų:

• kraujavimas;
• oda;
• padidėjęs kepenys arba blužnis;
• pletora;
• karščiavimas, lydimas violetinių dėmių ant galūnių ir veido.

Tik patikrinimas leis įvertinti bendrą būklę ir nustatyti bet kokius patologinius sutrikimus, kurie neatitinka sveiko organizmo normos.

Diagnostinės priemonės

Diagnostikai „mieloproliferacinis sindromas“ reikia atlikti išsamų tyrimą, kuris turėtų apimti įvairius tyrimo metodus ir biopsiją.

Laboratorinė diagnostika apima:

• tepimo mikroskopija;
• pilnas kraujo kiekis;
• citogenetinė analizė, kuri lemia PH chromosomų pokyčių lygį;
• polimerazės grandinės reakcija.

Biopsija ir aspiracija visais atvejais neįmanoma. Procedūra susideda iš adatos įterpimo į krūtinkaulio sritį, kad būtų paimtas kraujo ir kaulinio audinio mėginys. Gautų medžiagų tyrimas leidžia nustatyti patologinių elementų buvimą.

Patvirtinus diagnozę, pacientai per visą jų gyvenimą turėtų stebėti hematologą.

Kaip gydomos mieloproliferacinės ligos

Šiuo metu tokių ligų gydymui naudojami keli terapiniai metodai. Vieno ar kito pasirinkimo pasirinkimas priklauso nuo bendros paciento būklės ir klinikinių apraiškų sunkumo. Gydymas galimas standartiniu būdu, pakartotinai išbandytas praktikoje, arba eksperimentinis, kai naudojamas naujas vaistas.

Tarp dažniausiai naudojamų metodų yra šie:

1. Flebotomija. Naudodami šį metodą, paimkite kraują iš venų. Po to medžiaga siunčiama į biochemiją arba bendrą analizę. Gydant mieloproliferacinę ligą, pagrindinis uždavinys bus sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį.
2. Aferezės trombocitai. Šis metodas yra panašus į ankstesnį metodą, vienintelis skirtumas yra tas, kad veiksmai yra skirti trombocitų skaičiaus mažinimui tam tikslui skirtos įrangos pagalba. Metodo esmė yra tokia: paciento kraujas pereina per vadinamąjį separatorių. Išgrynintoje formoje ją vėl įpilkite į pacientą.
3. Chemoterapija. Tai reiškia, kad reikia vartoti narkotikų citostatinę grupę. Jie veiksmingai veikia naviko ląsteles, dėl kurių jie juos pašalina ir užkerta kelią navikų vystymuisi. Jų naudojimas yra galimas per burną, į raumenis ar į veną. Bet kokiu atveju aktyvūs vaisto komponentai patenka į kraujotaką, o tai prisideda prie nenormalių ląstelių slopinimo. Šis metodas vadinamas sistema. Kai regioninis vaistas švirkščiamas į stuburo srities kanalą arba tiesiogiai į organą, kuriame vyksta naviko pokyčiai.
4. Radioterapija Remiantis rentgeno ar kitokia aukšto dažnio spinduliuote. Šis metodas prisideda prie visiško navikų pašalinimo ir lėtina naujų formavimosi vystymąsi. Medicinos praktikoje yra dviejų rūšių gydymas:
   • išorinė, spinduliuotė iš narkotikų, kuri yra tiesiai šalia paciento;
   • vidiniai, kai vamzdžiai, adatos ir kateteriai yra užpildyti agentu, turinčiu radioaktyviųjų medžiagų; po to jie patenka į patį naviką arba į šalia esančius audinius.

Vieno ar kito metodo pasirinkimas grindžiamas piktybinio proceso eigos mastu. Pacientams, sergantiems "mieloproliferacinės kraujo ligos" diagnoze, yra aptinkamas blužnies plotas.

1. Transfuzija - kraujo perpylimas, kuriam būdingas vieno elemento pakeitimas. Kaip rezultatas, vietoj ląstelių, sunaikintų, asmuo gauna transfuziją, kurią sudaro trombocitai, eritrocitai ir leukocitai.
2. Chemoterapija su ląstelių transplantacija. Vaistai skiriami didelėmis dozėmis, o paveiktos ląstelės pakeičiamos sveikomis, kurios gaunamos iš paties paciento ar donoro. Tokie daiktai yra įšaldomi. Baigus chemoterapijos kursą, ši medžiaga yra dedama į kūną. Ten jie jau subrendo ir formuoja naujas ląsteles.

Galia

Kiekvienu atveju pacientui yra sukurta speciali dieta. Būtina valgyti riebus, sūrus ir aštrus maistas mažiausiomis kiekybėmis. Mityba turi būti subalansuota.

Atkūrimo laikotarpis

Priėmus visas gydymo priemones, pacientas visada turi būti prižiūrimas specialisto, ty reguliariai atvyksta į registratūrą.

Siekiant įvertinti, kaip veiksmingas gydymas, gali būti nustatytos ligos diagnozavimo procedūros. Tik gavus kartotinius rezultatus, gydytojas gali sustabdyti, tęsti ar keisti anksčiau taikytą gydymo režimą.

Keletas tyrimų turėtų būti atliekami nuolat, net ir pasibaigus visam gydymo procesui. Tai leis jums stebėti kūno pokyčius ir neleisti arba nustatyti laiko atkūrimo.

Prognozavimas

Lėtinėje ligos formoje, naudojant standartinius terapinius metodus, vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 5-7 metus.

Transplantacijos atveju palankiausia prognozė. Išgydymas yra apie 60%. Šio metodo veiksmingumas priklausys nuo patologijos etapo.

14. Lėtinės mieloproliferacinės ligos. Patogenezė, diagnozė. Šiuolaikinės gydymo galimybės.

Lėtinės mieloproliferacinės ligos (CMP) yra ligų grupė, kuriai būdingas kaulų čiulpų daugiapotinių kamieninių ląstelių kloninis sutrikimas, todėl padaugėja pernelyg dviejų ar trijų retų kraujagyslių ląstelių, kurios išlaiko galimybę diferencijuoti.

CMPD grupei būdingi šie požymiai: 1. Kloninės hematopoezės vyrauja per normalią; 2. Vieno ar daugiau hematopoezės gemalų vienodų elementų gamybos padidėjimas, nesant fiziologinių stimulų; 3. Galingo hematopoetinės ląstelės įtraukimas į naviko procesą; 4. Gebėjimas vystyti ekstramedulinę hematopoezę; 5. Gebėjimas klonuoti ir transformuotis į ūminę leukemiją.

Lėtinių mieloproliferacinių ligų klasifikacija

Lėtinė eozinofilinė leukemija

Lėtinė neutrofilinė leukemija

Lėtinė idiopatinė mielofibrozė

Lėtinė mieloproliferacinė liga nepriskirtina

Pacientams, sergantiems lėtine mieloidine leukemija, būdinga ilgos 9 chromosomos rankos pailgėjimas ir 22 chromosomos ilgosios rankos sutrumpinimas, vadinamas Philadelphia (Ph) chromosoma.

Lėtinė mieloidinė leukemija (KML) yra hematopoetinių audinių kloninė liga, kuri yra pagrįsta kamieninių ląstelių pažeidimu, pasižyminčiu mieloidinių elementų proliferacija įvairiais jų vystymosi etapais. Visiems pacientams, sergantiems lėtine mieloidine leukemija, aptinkamas abipusis translokacijos t (9; 22) (q34; q11), dėl kurio susidaro kondensuotas BCR-ABL genas.

CML diagnozavimo algoritmas yra toks: Klinikinė kraujo analizė. Myelograma Kraujo ląstelių ir kaulų čiulpų citogenetinė analizė Molekuliniai genetiniai tyrimai.

Lėtinės mieloidinės leukemijos diagnozė nustatoma tik atlikus citogenetinį arba molekulinį genetinį tyrimą, nustatant tipinį t (9; 22) translokaciją ir chimerinį BCR-ABL geną. Progresyvioje ligos stadijoje ir blastų krizės fazėje atsiranda papildomų chromosomų anomalijų: 8 arba 19 chromosomų, Ph chromosomos dvigubinimas ir kt.; būdingos sudėtingos chromosomų anomalijos.

Lėtine mieloidine leukemija sergančių pacientų gydymo algoritmas lėtinėje ligos stadijoje priklauso nuo amžiaus ir rizikos grupės:

• Susijęs ir nesusijęs HLA suderinamas alogeninis TSK

Lėtinė idiopatinė mielofibrozė (agogeninė mieloidinė metaplazija, subleukeminė mielozė) yra lėtinė mieloproliferacinė liga, kuriai būdinga ankstyva ir reikšminga kaulų čiulpų fibrozės raida ir ekstramedulinės hematosio židinių atsiradimas. Kai HrIMF turi klonuotą proliferaciją megakariocitai, monocitų / makrofagų, histiocytes, kuris yra kurį lydi sekrecijos pagal šių ląstelių trombocitų kilmės augimo faktoriaus, fibroblastų augimo faktoriaus, trasformiruyuschego augimo faktoriaus, kraujagyslių augimo faktoriaus ir kai kurių kitų citokinų, kuris veda į reaktyviosios proliferacijos fibroblastų ir antrinio fibrozės, osteosklerozė, neoangiogenezė, neefektyvi eritropoezė. Lėtinė idiopatinė mielofibrozė pasižymi didėjančiomis kraujyje cirkuliuojančių kraujagyslių kamieninių ląstelių, hematopoetinių kamieninių ląstelių, endotelio kamieninių ląstelių ir extrameduliarinės hemopoezės, kurią lydi šių organų mielos metaplazija, skaičius.

Gydymas: α-interferono terapija, splenektomija.

Tikra policitemija (PI) yra lėtinė mieloproliferacinė liga, turinti kaulų čiulpų kamieninių ląstelių pažeidimą, kuriai būdingas pernelyg didelis trijų kraujo ląstelių gemalų ląstelių proliferavimas, padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas ir, kiek mažiau, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių.

Esminė trombocitemija (pirminė, idiopatinė, hemoraginė trombocitemija), nuodugnus, gilus vanduo, gylis, nuodugnus, nuodugnus, su raktų kamienais, kuriems būdinga didelė megakariocitinės hemopoetinės trombocitozės hiperplazija su neveikliąja kraujo plazma (t.. Kai EB paprastai vyksta visų mielopoetinių daigų plitimas: granulocitai, eritroidai, trombocitai, tačiau vyraujančios proliferuojančios ląstelės yra megakariocitai.

Lėtinė neutrofilinė leukemija (ChrNL) yra reta lėtinė mielo proliferacinė liga, kuriai būdingas vidutinis brandžių neutrofilų kiekio padidėjimas kraujyje ir kaulų čiulpuose nesumažėjus granulocitų brandinimo formų

Lėtinė eozinofilinė leukemija (HREEL) yra reta lėtinė mieloproliferacinė liga, kuriai būdingas kloninis skirtingo brandumo eozinofilų skaičiaus padidėjimas kraujyje ir kaulų čiulpuose. 15. Kaulų čiulpų nepakankamumo sindromas. Priežastys, patogenezė, diagnozė. Mielodisplastiniai sindromai. Patogenezė, moderni klasifikacija, diagnostiniai kriterijai, prognozė.

Auglių, atsiradusių mielopoezės pirmtakų, kurių visos yra palikuonys, grupė: granulocitai, monocitai, eritro-citocitai, megakariocitai (bet ne limfocitai!), Priklauso nuo naviko klono. Pagrindinės šios grupės ligos yra lėtinė mieloidinė leukemija, eritrija ir osteomielofibrozė. Tarp šių formų galima pereiti.

Lėtinė mielomonocitinė leukemija (HMML) yra mieloproliferacinė liga, kurioje, dėl kamieninių (motinos) kraujo ląstelių ligos, iš jo palikuonių atsiranda navikas. CMML sergančių kamieninių ląstelių palikuonys yra sergančios monocitų ląstelėmis.

HMML diagnozė yra pagrįsta ilgą ir reikšmingą kraujo monocitų padidėjimą (daugiau kaip 1x109 l). Atliekant diagnozę, labai svarbu atmesti kitas priežastis, dėl kurių gali pasikeisti kraujas (tuberkuliozė, autoimuninės ligos, žarnyno uždegiminiai procesai, dažnesnės mieloproliferacinės ligos ir kt.).

Šiuo metu įprastas CMML gydymo metodas yra vaistų receptas, kurio nuolatinis vartojimas mažina navikų ląstelių skaičių ir gerina paciento gerovę. Tokie vaistai turi minimalų šalutinį poveikį organizmui. Jei laikui bėgant HMML patenka į ūminę leukemiją, tada ji gydoma pagal ūminės leukemijos schemas. Gydytojai stengiasi visiškai išgydyti jaunus pacientus, atlikdami donoro transplantaciją motinos kamieninių kraujo ląstelių.

Lėtinė mielocitinė leukemija (CML) yra kamieninių (motinos) kraujo ląstelių liga, dėl kurios atsiranda suaugusių mieloidinių ląstelių (jos palikuonių) auglys. CML pasireiškia padidėjusiu baltųjų kraujo kūnelių skaičiumi pagal leukocitozę. Su CML padidėja neutrofilų, bazofilų ir eozinofilų skaičius. Pradėjus ligą visi pacientai jaučiasi gerai ir šie kraujo tyrimo pokyčiai kartais nustatomi atsitiktinai. Laikui bėgant ligos ląstelės išplito per visą kūną, įsikuria į blužnį ir kepenis, o pacientas pradeda sutrikdyti svorį hipochondrijose ir didėjantį silpnumą.

99% atvejų liga, kaip ir variklis, sukelia genetinį suskirstymą, kai susidaro naujas naviko genas, kurį mokslininkai vadina bcr-abl. Šis genas leidžia sergantiems kamieninėms ląstelėms nekontroliuojamai dalytis ir daugintis, todėl atsiranda navikas. Genai yra sujungti į ryšulio grandines, vadinamas „chromosomomis“; iš jų yra 46 pacientai, 22-oji paciento chromosoma, kurioje pasirodo bcr-abl genas, pirmą kartą buvo aprašyta Amerikos Filadelfijos mieste (Filadelfijoje), todėl ji vadinama „Filadelfija“.

Bcr-abl genas gali būti matomas naudojant polimerazės grandinės reakciją ir FISH metodą, o Filadelfijos chromosoma aptinkama citogenetiniais tyrimais.

Ligoniams, kaip ir kitoms ligoms, LML yra stadijos fazės;

sprogimo krizės etapas.

Lėtinėje fazėje paciento sveikatos būklė paprastai yra gana gera, gydymas šiame etape yra labai geras.

Pagreitinimo fazėje pacientui atsiras naujų genetinių pažeidimų, auga kepenys ir blužnis, padidėja kūno temperatūra, sumažėja hemoglobino kiekis, padidėja trombocitų skaičius ir padidėja leukocitų skaičius.

Blastinė krizė - galutinis LML etapas, jo gydymas yra toks pat, kaip ir ūminės leukemijos gydymas.

Senyviems pacientams, kurie negali atlaikyti kraujo kamieninių ląstelių transplantacijos, vienintelis būdas buvo paskirti chemoterapiją. Jie labai ilgai nesulaikė ligos, turėjo nepageidaujamų reakcijų. Jauni žmonės bandė transplantuoti kamienines ląsteles, kurios buvo labai sunkios, o pacientai tai labai sunkiai išgyveno, o kamieninių kraujo kūnelių transplantacija naudojama tik kai kuriuose vaikų centruose ir labai ribotose suaugusiųjų grupėse, kurių ligos ypatybės daro kitokį veiksmingą gydymą nenaudingu. Dešimtojo dešimtmečio pabaigoje įvyko CML gydymo revoliucija: atsirado naujas vaistas - „imatinibo mezilatas“, kuris iškart pagerino padėtį. Jis, kaip ir jo palikuonys (nilotinibas, dasatinibas), galėjo „užsikabinti“ prie sergančio bcr-abl geno visiškai pašalinti visas ligos apraiškas.

Idiopatinė mielofibrozė (osteomielofibrozė, IMP)- Visų kraujo ląstelių skaičius didėja: leukocitai, eritrocitai ir trombocitai, nors jie yra ligos kamieninės ląstelės palikuonys, tačiau paprastai atlieka įprastą darbą. Kai IMP taip pat pradeda pernelyg didinti ląstelių, palaikančių, „tarnauti“ kaulų čiulpus, ir tiksliau jungiamojo (pluoštinio) audinio ląstelių augimą. Dėl to labai greitai normalios ląstelės išstumiamos iš jų „namų“ iš kaulo. Sveikos motinos kraujo ląstelės negali gyventi už kaulų, o auglių ląstelės gali būti kepenyse ir blužnyje. Ligonių kraujo ląstelės nusėda ten, todėl blužnis ir kepenys padidėja.

Padidėjęs hemoglobinas ir trombocitai yra pavojingi, nes susidaro kraujo krešuliai, kurie gali blokuoti (trombuoti) mažus indus. Tai sukelia įvairių komplikacijų (trombozės), įskaitant širdies priepuolius, insultus.

IMP diagnozė atliekama atlikus kaulų čiulpų histologinę analizę, kurioje randama pernelyg daug jungiamųjų skaidulinių audinių. Atliekant diagnozę labai svarbu atmesti kitas priežastis, kurios gali sukelti panašius kraujo ir kaulų čiulpų pokyčius, ypač kitas mieloproliferacines ligas, taip pat neoplastines ligas, pavyzdžiui: ŽIV, tuberkuliozę, hiperparatiroidizmą ir kt. Pacientas yra kruopščiai ištirtas: atliekamas pilvo ertmės kaulų čiulpų, ultragarso ar CT histologinis, citologinis ir citogenetinis tyrimas ir kiti specialūs tyrimai.

Šiuo metu įprastas IMP gydymo metodas yra vaistų, kuriuos pacientai turėtų vartoti nuolat, receptas. Tokie vaistai slopina naviko ląstelių pasiskirstymą, nors jie turi minimalų šalutinį poveikį organizmui ir pagerėja paciento gerovė. Jei laikui bėgant IMP virsta ūmaus leukemija (kuri yra labai reti), ji bus gydoma pagal ūminės leukemijos schemas. Gydytojai nuolat ieško naujų būdų gydyti naujus vaistus. Jauniems pacientams motininių kamieninių kraujo ląstelių donorų transplantacija yra veiksmingiausia priemonė visiškam atsigavimui.

Tikroji policitemija (Vaisezo liga, eritremija)

Tikroji policitemija (PI) yra vietinis navikų kraujo sistemos procesas, susijęs su pernelyg didele mieloproliferacija (ląstelių elementų hiperplazija). kaulų čiulpų). Šis procesas daugiausia veikia eritroblastinį daigą. Į kraujo pasirodo perteklius raudonųjų kraujo kūnelių, bet taip pat didėja (mažiau) trombocitų skaičius ir neutrofilų leukocitų skaičius. Ląstelės turėti normaliąmorfologinis rūšies. Didinant eritrocitų skaičių, padidėja kraujo klampumas, didėja cirkuliuojančio kraujo masė. Tai sukelia lėtesnį kraujotaką kraujagyslėse ir kraujo krešulių susidarymą, o tai sukelia kraujo tiekimo sutrikimą ir hipoksija.

Kai diagnozuojama „tikra policitemija“, beveik visada randama hemoglobino koncentracija ir „JAK2“ geno mutacija. Tačiau svarbu atmesti kitas priežastis, kurios sukelia panašius kraujo pokyčius, visų pirma kitas mieloproliferacines ligas, kenksmingus įpročius (pavyzdžiui, ilgą rūkymo patirtį) ir profesinius pavojus, taip pat neoplastines ligas (ŽIV, tuberkuliozę, hiperparatirozę ir kt.). Pacientas yra kruopščiai ištirtas: atliekamas pilvo ertmės kaulų čiulpų, ultragarso ar CT histologinis, citologinis ir citogenetinis tyrimas ir kiti specialūs tyrimai.

Šiuo metu geriausias būdas gydyti policitemiją yra senas, bet labai veiksmingas būdas - kraujo nuleidimas. Reguliariai (maždaug kartą per 1-2 mėnesius) pašalinus 400 ml kraujo, sumažėja visi pasireiškimai ir užkertamas kelias daugumai ligos komplikacijų. Vaistai skirti policitemijai retai. Jei laikui bėgant, policitemija patenka į ūminę leukemiją (kuri yra labai reti), tai gydoma pagal ūminės leukemijos schemas. Gydytojai nuolat ieško naujų gydymo būdų, naudojant naujas priemones. Jauniems pacientams bandoma visiškai išgydyti donoro transplantacijos motinos kamieninių kraujo ląstelių.

Mieloproliferacinė liga

Ne visi žmonės supranta, kas yra mieloproliferacinė liga. Šiuo metu medicina bando suteikti maksimalią paramą žmonėms, kenčiantiems nuo šios patologijos. Mieloproliferacinis sindromas pasižymi daugeliu kaulų čiulpų kamieninių ląstelių.

Žmogaus kūno ląstelės nuolat atnaujinamos. Kraujas gali būti sintezuojamas ir tekėti į įvairių organų arterijas. Kai vaisius vis dar renkamas įsčiose, į jį patenka kraujas iš kepenų ir blužnies. Kaulų čiulpai yra atsakingi už kraujo ląstelių susidarymą po gimimo. Iš pradžių, pagal kūrimo principą, medicinos specialistai visus kraujo ląsteles skirsto į 2 porūšius.

1. Mielocitai po jų susidarymo nekeičiami, visa informacija, reikalinga jų užduotims atlikti, jau nustatyta kaulų čiulpuose.
2. Limfocitus taip pat sudaro kaulų čiulpai, tačiau skirtingai nuo mielocitų, jie atsiranda blužnyje.

Kraujo ląstelių ligos dažnai atsiranda dėl nenormalaus limfocitų vystymosi. Mieloproliferacinės ligos išsivysto dėl neteisingos informacijos apie kito tipo kraujo ląsteles, mielocitus. Tokio pobūdžio patologijos yra labai pavojingos. Dėl šios priežasties svarbu laiku diagnozuoti ligą. Tam reikia žinių apie mieloproliferacinių kraujo sutrikimų apraiškas.

Ūminis ligos tipas sparčiai progresuoja, jauniems berniukams ir mergaitėms kyla didesnė patologijos rizika. Kūnas beveik visiškai paveiktas, o medicinos specialistai nedelsdami naudoja kardinolo patologijos gydymo metodus.

Lėtinė mieloidinė leukemija nepasiekia taip greitai, kad senyvo amžiaus žmonės dažniau pasireiškia. Esant tokiai padėčiai, gydytojai taupo ligos gydymo metodus.

Charakteristinė patologija

Mieloproliferacinės ligos yra suskirstytos į keletą tipų. Kaulų čiulpų sukurtos kamieninės ląstelės nėra visiškai suformuotos. Tik po tam tikro laiko jie turi galimybę atlikti savo užduotis. Formuojamos kraujo ląstelės bus baltųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir raudonųjų kraujo kūnelių sintezės pagrindas. Pirma, organizmas reikalauja, kad būtų atsispirti infekcinėms patologijoms ir jų pasekmėms. Eritrocitai atlieka kitą vaidmenį - organizme jie yra būtini maistinių medžiagų ir deguonies ląstelių transportavimui į žmogaus organus. Trombocitai apsaugo nuo kraujavimo.

Įvairios mieloproliferacinės patologijos priklauso nuo to, kurios medžiagos organizme yra daugiau nei reikalaujama. Kai kuriems pacientams yra daug įvairių kraujo ląstelių tipų.

Didelė leukocitų koncentracija skatina lėtinės patologijos (hmpz) įvairovę, kuri ateityje virsta leukemija. Patologija auga kūno audiniuose, yra visiškai kitokio tipo formacijos. Daugeliu atvejų jie yra blogi. Formacijos paveikia gretimus audinius, įsiskverbia į limfmazgių sistemą ir skleidžia patologiją visiems kitiems organams. Infekcija vyksta per kraujagysles, prastos kokybės ląstelės gabenamos kartu su maistinėmis medžiagomis.

Dėl to organizme atsiranda metastazių, auga liga, atsiranda patologijos židinių. Su piktybinių ląstelių įsiskverbimu į smegenis ten auga pradeda augti.

Ligos simptomai

Labai svarbu žinoti mieloproliferacinės patologijos simptomus. Kuo greičiau diagnozuojama liga, tuo lengviau gydyti. Medicinos specialistai nurodo keletą požymių, kurie įrodo mieloproliferacinių patologijų vystymąsi.

• Anoreksija, kuri nėra dėl jokios priežasties.
• Nuovargis, pacientas nori miegoti.
• Skausmingas pojūtis virškinimo trakte. Žmogus greitai valgo. Tai paaiškinama padidėjusiu blužnies dydžiu.
• Asmuo, kenčiantis nuo mieloidinės patologijos, nesukelia jokių priežasčių.
• Atidarius odos sužalojimus, kraujas sustoja daug ilgiau, tai paaiškina maža trombocitų koncentracija.
• Žmogus pradeda silpnėti.
• Paciento organizme atsiranda edemos atsiradimas, sąnariuose atsiranda skausmingų pojūčių.
• Asmuo, kenčiantis nuo mielozės ar panašios ligos, turi spengimą ausyse.
• Kairiajame petyje yra skausmingų pojūčių.
• Švelni oda.
• Pacientai turi kraujavimą.
• Kai kuriems pacientams nustatytas padidėjęs kepenų dydis.
• Asmuo, kenčiantis nuo patologijos, gali išsivystyti karščiavimu, kurį lydi violetinės spalvos dėmės ant paciento veido ir galūnių.

Žinant simptomus, bus lengviau diagnozuoti patologiją ankstyvosiose stadijose. Tai padidins atsigavimo galimybes ir pagerins prognozę.

Redakcinė kolegija

Jei norite pagerinti savo plaukų būklę, ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas šampūnams, kuriuos naudojate.

Bauginantis skaičius - 97 proc. Garsių prekės ženklų šampūnų yra medžiagos, kurios nuodingas mūsų kūnui. Pagrindiniai komponentai, dėl kurių visi etikečių sutrikimai yra žymimi kaip natrio laurilo sulfatas, natrio lauret sulfatas, kokosulfatas. Šios cheminės medžiagos sunaikina plaukų struktūrą, plaukai tampa trapūs, praranda elastingumą ir stiprumą, spalva išnyks. Bet blogiausias dalykas yra tai, kad ši medžiaga patenka į kepenis, širdį, plaučius, kaupiasi organuose ir gali sukelti vėžį.

Rekomenduojame atsisakyti lėšų, kuriose yra šių medžiagų. Neseniai mūsų redakcijos ekspertai atliko šampūnų be sulfatų analizę, kurioje pirmąją vietą užėmė bendrovės „Mulsan Cosmetic“ lėšos. Vienintelis natūralios kosmetikos gamintojas. Visi produktai gaminami laikantis griežtų kokybės kontrolės ir sertifikavimo sistemų.

Rekomenduojame apsilankyti oficialioje internetinėje parduotuvėje mulsan.ru. Jei abejojate savo kosmetikos natūralumu, patikrinkite galiojimo datą, ji neturėtų viršyti vienerių metų saugojimo.

Ligos diagnozė

Nepriklausomai diagnozuoti ligą neįmanoma. Pacientas gali daryti prielaidas apie patologijos pobūdį. Diagnozei nustatyti reikalingos diagnostikos procedūros, o tik laboratorinėje aplinkoje gydytojas gali gauti išsamią informaciją apie ligos priežastis.

Paciento tyrimas leidžia nustatyti kūno būklę, medicinos specialistas atsižvelgia į visus patinusius ir nukrypimus nuo sveikojo žmogaus kūno. Pacientas yra apklaustas apie perduotas patologijas, kokius vaistus jis vartojo.

Patologijai diagnozuoti reikia įvairių procedūrų, tarp kurių be standartinių diagnostikos metodų yra biopsija.

Norėdami diagnozuoti sindromą laboratorijoje, atlikite šias procedūras:

• Atliekama tepimo mikroskopija.
• Asmuo turės atlikti bendrą kraujo ląstelių analizę.
• Medicinos specialistai nustato PH chromosomų dinamikos lygį, naudojant citogenetinę analizę.
• Gydytojai atlieka polimerazės reakciją.

Diagnostikos biopsiją medicinos specialistai nenaudoja visose situacijose. Ši procedūra reiškia adatos įdėjimą į krūtinės plotą. Tai daroma siekiant atlikti kraujo ląstelių analizę iš kaulinio audinio.

Gautos medžiagos analizė leidžia nustatyti, ar yra patologinių veiksnių. Jei diagnozė patvirtinta, asmuo visą savo gyvenimą turės aplankyti gydytoją, kad galėtų kontroliuoti ligą.

Gydymo metodai

Siekiant kovoti su mieloproliferacinio pobūdžio patologijomis, naudojami keli medicinos metodai. Pasirinkimas priklauso nuo individualių ligos eigos savybių, ypač į tai, kokie klinikiniai požymiai atsiranda, bendra paciento gerovė, patologijos vystymosi greitis. Dažnai naudojamas standartinis gydymo kursas, kuris buvo išbandytas daug kartų praktiškai. Tačiau kai kuriais atvejais medicinos specialistai pageidauja naudoti eksperimentinę medicinos techniką, kuri apima naujo vaisto vartojimą.

Daugeliu atvejų mieloproliferacinėms ligoms gydyti naudokite vieną iš toliau pateiktų metodų.

Metodo pasirinkimas priklauso nuo piktybinių navikų išsivystymo lygio. Kraujo ląstelių mieloproliferacinės patologijos dažniausiai spindulinės terapijos poveikis yra nukreiptas į blužnį.

Reabilitacija

Po gydymo, medicinos specialistai pacientui paruošia specialią dietą, kurioje atsižvelgiama į visas individualias patologijos savybes. Pagrindiniai dietos principai: mažiausi riebalų ir sūrų maisto produktai. Mityba turėtų apimti visus būtinus mikroelementus ir maistines medžiagas. Atkūrimo laikotarpiu pacientas yra prižiūrimas medicinos specialistų, pacientui rekomenduojama kasdien apsilankyti pas gydytoją. Kai kuriais atvejais atliekamos panašios diagnostikos procedūros. Medicinos ekspertai paaiškina, kad šiuo metu reikia nustatyti paciento būklę. Priklausomai nuo procedūrų rezultatų, gydytojas gali koreguoti gydymo eigą.

Kai kurios diagnostikos procedūros turi būti kartojamos net po gydymo eigos ir paciento atsigavimo. Taigi bus įmanoma laiku nustatyti neigiamus kūno pokyčius ir užkirsti kelią patologijos pasikartojimui.

Prognozė

Pacientų prognozė nėra pati maloniausia, lėtinė mieloproliferacinės ligos pobūdis, vidutinė gyvenimo trukmė yra nuo 4 iki 8 metų. Prognozė tampa palankesnė, jei buvo atlikta transplantacija. Esant tokiai situacijai, 6 iš 10 pacientų visiško atsigavimo tikimybė. Transplantacijos veiksmingumą lemia patologijos vystymosi etapas.

Mieloproliferacinių ligų simptomai

Yra daug hematologinių ligų (leukemijų), priklausančių lėtinių mieloproliferacinių ligų grupei.

Mielo reiškia kaulų čiulpus, o proliferacija - reprodukcija. Taigi kalbame apie ligas, susijusias su netinkamu vienos iš pagrindinių kraujo komponentų generavimu - mielocitais.

Pacientams, sergantiems mieloproliferacinėmis ligomis, kyla trombozės ir hemoraginių komplikacijų, taip pat antrinės ūminės leukemijos rizika dėl pagrindinės ligos ir jos gydymo.

Myeloproliferacinės ligos vyrų pusantro karto dažniau nei moterys. Klinikinėje praktikoje dažniausiai aprašyti 40–60 metų ligonių atvejai. Tokios ligos nėra būdingos jaunesniems nei 20 metų žmonėms ir yra labai retos vaikams.

Mieloproliferacinių ligų požymiai

Pacientai gali patirti:

anoreksija, svorio netekimas;

skrandžio diskomfortas ir splenomegalijos sukeltas greitas maisto prisotinimas (blužnies padidėjimas). Dažniausiai pasireiškia lėtinė mieloidinė leukemija ir anogeninės mieloidinės metaplazijos;

gali atsirasti mėlynės, kraujavimas ir (arba) trombozės simptomai;

patinimas, sąnarių skausmas, kurį sukelia podagro artritas, kurio rezultatas yra hiperurikemija (padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis kraujyje);

spengimas ausyse arba pažeista sąmonė leukostazėje;

skausmas pilvo ir kairiojo peties viršutiniame kairiajame kvadrante dėl širdies priepuolio ar uždegimo proceso blužnyje.

Tarp klinikinių simptomų galima pastebėti:

plitimas, kurį sukelia policitemija;

vietinis ir (arba) poodinis kraujavimas;

apčiuopiamas blužnis ir (arba) kepenys;

karščiavimas išpuolių yra įmanoma, kartu su skausmingais, geltonos spalvos dėmėtomis formomis ant kūno, rankų, kojų ir veido.

Mieloproliferacinių ligų diagnostika

Dėl mieloproliferacinių ligų diagnozės gali būti naudojami įvairūs laboratoriniai tyrimai ir biopsijos.

Laboratoriniai tyrimai:

pilnas kraujo kiekis su leukocitų skaičiumi ir kraujo tepimo mikroskopija;

šarminės fosfatazės (LAP) lygio nustatymas diferencinei diagnozei tarp mieloidinės leukemijos ir kitų leukocitozės priežasčių;

Periferinis kraujas PCR arba FISH, skirtas diagnozuoti bcr-abl mutaciją, kuri padeda diferencijuoti lėtinę mieloidinę leukemiją nuo kitos mieloproliferacinės ligos;

raudonųjų kraujo kūnelių masės nustatymas;

plazmos šlapimo rūgšties kiekio nustatymas;

atliekant PCR, siekiant nustatyti JAK2 mutaciją įtariamos tikrosios policitemijos, esminės trombocitopenijos ir mielofibrozės atvejais.

Biopsija

Daugeliu atvejų atliekamas kaulų čiulpų aspiravimas ir biopsija kartu su citogenetiniais tyrimais, bet ne visais atvejais. Citogenetiniai tyrimai rodo, kad yra arba nėra Filadelfijos chromosomos, ir padeda atskirti mieloproliferacines ligas nuo mielodisplastinio sindromo.

Kaulų čiulpų histologinis tyrimas atskleidžia padidėjusį parenchiminių ląstelių kiekį daugelyje tokio pobūdžio ligų. Kaulų čiulpų mielofibrozė nustatoma dažant retikulinu.

Pacientams, sergantiems skausmingais padidėjusiais blužniais, kurie yra atsparūs mielosupresiniam gydymui, kartais gaunama spindulinė terapija, tačiau paprastai jiems reikia pašalinti blužnį.

Būtina atkreipti dėmesį į akivaizdžiai nekenksmingus simptomus, nes dauguma tokių ligų sergančių pacientų turi sunkesnes ir potencialiai pavojingas kraujagyslių komplikacijas (masinę trombozę, kraujavimą), kurias tiesiogiai sukelia liga.

Pacientai, kuriems diagnozuota diagnozė, turėtų likti gyvybei prižiūrint hematologui.

Mieloproliferacinių ligų gydymo metodai

kraujo perpylimas (kraujo perpylimas);

kaulų čiulpų transplantacija.

Pacientus, kurių liga nėra komplikuota infekcinėmis ligomis, anemija ar hemoraginis sindromas (kraujavimas), gali būti stebimi ir jiems netaikomas nuolatinis gydymas („budėjimo ir laukimo“ metodas).

Mieloproliferacinės ligos

Patofiziologija ir klasifikacija. Mieloproliferacinės ligos (taip pat ir ūminės leukemijos) yra ligų, pasižyminčių kloniniu ir nenormaliu augimu, grupė. Tačiau mieloproliferacinių ligų atveju, kartu su padidėjusia progenitorinių ląstelių replikacija, jų diferenciacija taip pat išlieka.

Dažnai nustatoma splenomegalia, nes blužnis tampa ekstramedulinės (extraoscarpular) hematopoezės vieta. Santykiniai kraujo ląstelių skaičiaus ir kitų svarbių klinikinių diferencialinių skirtumų požymių pokyčiai pateikti lentelėje. 9-4.

Visos šios ligos yra kloniniai piktybiniai procesai, atsirandantys dėl ankstyvųjų kamieninių ląstelių pažeidimų, dalyvaujant

Fig. 9-4. Suaugusių pacientų, sergančių ūminiu limfoblastiniu leukemija, išgyvenimas, kuris gavo intensyvią chemoterapiją, priklausomai nuo imunofenotipinių parametrų. (Iš: Chazop K., A., Bosch K. K., Perukai S. R. e1 a1. Ir jūs turite tą pačią sistemą;; Leikeppa Ogoir B $ 1–1 8811. B1os1,195; 85: 2025.)

kiekvienu atveju visų trijų hemopoetinių daigų ląstelės. Įrodyta, kad CML piktybinis yra labai anksti kamieninė ląstelė, išlaikanti gebėjimą diferencijuoti limfoidinį ir mieloidinį tipą. Ši išvada paremta tuo, kad, kai CML progresuoja į blastinės krizės fazę, Ose pacientams blastai turi limfoidinį fenotipą.

Diagnozė Mieloproliferacinio sutrikimo diagnozę patvirtina nenormalus kraujo ląstelių skaičius arba splenomegalija, aptikta fizinio patikrinimo metu. Jei pacientas yra rasti policitemija su padidėjusiu kraujo kūnelių, gydytojas turi atlikti diferencinę diagnostiką tarp tikroji policitemija (mieloproliferacinėms sutrikimai) ir antrinio policitemija, kurį sukelia nenormalus hemoglobinas, auglių, kurie gamina eritropoetino, arba kitomis sąlygomis, pavyzdžiui, įgimta širdies liga, todėl lėtinio hipoksija ( 9-5 lentelės ir 3 skyrius). Padidėjęs kaulų čiulpų ląstelių kiekis yra nespecifinis simptomas, kuris nėra įtrauktas į tikrosios policitemijos diagnostinius kriterijus (9-6 lentelė).

9-5 LENTELĖ. Diferencinė policitemijos diagnozė

Pirminė policitemija Tikra policitemija

antrinė policitemija Įgimtos cianozinės širdies ligos Piktybiniai navikai Kepenų ląstelių vėžys Inkstų ląstelių vėžys Plaučių hipoglikenizacijos ligos.

Pseudopolycitemija, įtampos policitemija, intravaskulinio tūrio sumažėjimas.

9-6 LENTELĖ. Tikrosios policitemijos diagnostiniai kriterijai [10]

Eritrocitų masės padidėjimas

Normalus deguonies prisotinimas

Trombocitozė> 400 000 / μl

Leukocitozė> 12 000 / μl

Padidėjęs leukocitų šarminis fosfatazės aktyvumas

Padidėjęs vitamino B12 arba B12 surišimo baltymų kiekis kraujo serume

EV, trombocitozė (9-5 ir 9-6 lentelės). Svarbiausia ligos apraiška yra padidėjęs kraujo klampumas, atsirandantis dėl trombozės ir (arba) kraujavimo dėl kraujo sustorėjimo, mažų kraujagyslių užsikimšimo (dumblo sindromo) ir anomalios trombocitų funkcijos. Aukšto hematokrito buvimas paaiškina daugelio padidėjusio klampumo požymių ir kai kurių trombozių epizodų priežastis. Todėl hematokritą reikia išlaikyti žemiau 45%, kuris lengvai pasiekiamas kraujavimu.

Pacientams, kurie gavo tik kraujavimą, tikrosios policitemijos transformacija AML paprastai pasireiškia 1-3% atvejų. Neaišku, ar tokios konversijos rizika padidėja gydant hidroksiurėjos. Kai kuriems pacientams padidėjusi kaulų čiulpų fibrozė sukelia tikrą policitemiją ir, galbūt, pancitopeniją..

Esminė trombocitemija yra susijusi su labai dideliu trombocitų skaičiumi ir gali pasireikšti tromboze arba kraujavimu. Pacientams dažniausiai nenustatoma didelė anemija, kartais yra leukocitozė. Gydymas paprastai nėra atliekamas, nes, nepaisant didelio trombocitų kiekio, simptomų nėra. Kitais atvejais atsiranda gyvybei pavojinga trombozė ir (arba) kraujavimas. Optimalus nepageidaujamos trombocitemijos gydymo režimas nebuvo sukurtas. Aspirinas buvo sėkmingai naudojamas kai kuriems pacientams ir hidroksiurėja kitiems.

Kartais, nepaisant gydymo, tęsiasi sunkūs tromboziniai epizodai. Atsitiktinių imčių tyrime visi pacientai, sergantieji esmine trombocitemija, buvo suskirstyti į 2 grupes, iš kurių vienas pacientas buvo gydomas hidroksiurėjos preparatu, o kitas - tik stebėjimas. Naudojant hidroksiurėjos kiekį, trombozės dažnis žymiai sumažėjo. Tačiau dėl pavojaus, kad ilgalaikis hidroksiurėjos gydymas gali būti leukeminis, ir dėl ligos kintamumo, pacientų gydymo metodas turėtų būti individualizuotas.

Mieloidinė metaplazija. Mieloidinė metaplazija yra liga, turinti heterogenines apraiškas, paprastai būdinga išskirtinei kaulų čiulpų fibrozei ir masinei splenomegalijai, kurią sukelia ekstramedulinė hematopoezė. Pacientai dažnai patiria didelį diskomfortą dėl splenomegalia, taip pat hipermetabolinių sutrikimų. Anemija yra sunki, o leukocitų kiekis kraujyje gali padidėti arba mažėti. Dėl neutropenijos atsiradimo gali atsirasti infekcija. Trombocitų skaičius taip pat padidėja arba sumažėja; jei yra ryškus sumažėjimas, tikėtinas padidėjęs kraujavimas. Mieloidinės metaplazijos gydymas vis dar yra silpnai išvystytas

tana. Gydymą pirmiausia sudaro transfuzijos terapijos ir antibiotikų palaikymas. Hidroksiurėjos ir kitų antineoplastinių preparatų vartojimas yra veiksmingas, tačiau jie gali sukelti sunkią pancitopeniją. Splenektomija taip pat gali sukelti pancitopeniją, o kai kuriais atvejais - ekstramedulinės hematopoezės atsiradimą kepenyse, sukelia didelį pastarosios sutrikimą. Jauno paciento gydymas kaulų čiulpų donorais gali būti pasiektas naudojant alogeninį TCM. Jei po transplantacijos kaulų čiulpų fibrozė išnyksta, tai įrodo, kad tai buvo augimo faktorių, kuriuos sukelia nenormalūs hematopoetiniai klonai, rezultatas.

Lėtinė mieloidinė leukemija. Pacientams, sergantiems LML, lėtinė ligos fazė paprastai yra pažymėta, kai atsiranda leukocitozė, trombocitozė, anemija, splenomegalija ir hipermetabolizmo simptomai. Lėtinėje fazėje susidaro brandūs neutrofilai ir funkcionaliai užbaigti trombocitai. Šiuo atveju efektyvus hidroksiurėjos arba a-interferono naudojimas. Dėl sumažėjusių leukocitų ir trombocitų skaičiaus, taip pat dėl ​​splenomegalia sunkumo ir hipermetabolizmo simptomų, pacientai jaučiasi gana gerai. Hidroksiurėjos gydymas neslopina leukemijos klono, bet kontroliuoja tik proliferaciją. Kaulų čiulpų citogenetinė analizė rodo, kad visose ląstelėse, net ir jų įprastu skaičiumi, yra Philadelphia chromosoma. Gydymas α-interferonu kartais slopina leukeminį kloną taip, kad standartinės citogenetinės metafazės nerastų ląstelių su Philadelphia chromosoma. Daroma prielaida, kad gydymas α-interferonu sumažina lėtinės fazės transformacijos į sprogimo krizę dažnumą.

Deja, paprastai gydant hidroksiurėjos arba a-interferono, progresas link „dominuojančios transformacijos“ yra neišvengiamas, kai leukemijos progenitoriai praranda galimybę diferencijuoti. 2/3 pacientų kaulų čiulpuose jie pakeičiami mieloblastais, o U3 pacientams - limfoblastais. Labai sunku kontroliuoti blastų transformavimą, ir paprastai jis baigsis mirtinai per kelis mėnesius.

Vienintelis galimas veiksmingas CML gydymo metodas yra alogeninis TCM. Šis gydymo metodas yra efektyviausias, kai naudojamas ligos pradžioje, ir mažiau, jei jis naudojamas esant sprogimo krizei (9-5 pav.). Visi jaunesni nei 60 metų pacientai, turintys suderinamą kaulų čiulpų donorą, turėtų turėti alogeninį BMT santykinai ankstyvais ligos vystymosi etapais. Anemija, susijusi su šia liga, vadinama refrakterine, nes ji nereaguoja į bet kokį standartinį gydymą. Kartais pastebimos geležies metabolizmo anomalijos su žiedo sideroblastų atsiradimu.