Trombozinė trombocitopeninė purpura, simptomai, gydymas

Žmogaus kraujotakos sistema turi gana sudėtingą struktūrą. Jį gali užpulti įvairios ligos, įskaitant tas, kurios kelia grėsmę žmonių gyvybei ir sveikatai. Be to, daugelio šių negalavimų priežastys mokslininkams vis dar nėra žinomos, o ekspertai atlieka jų taisymą, sutelkdami dėmesį tik į simptomus ir siūlomus plėtros mechanizmus. Tik tokios ligos yra Moshkovicho liga, kurioje maži laivai yra sugadinti kartu su kitomis sveikatos problemomis. Šią ligą gydytojai taip pat klasifikuoja kaip trombozinę trombocitopeninę purpurą, kurios simptomai ir gydymas bus išsamiau aptarti toliau.

Trombozinės trombocitopeninės purpuros atveju pacientas paveikia mažus indus (klasifikuojamus kaip mikroangiopatija), taip pat vystosi hemolizinė anemija, intravaskulinė koaguliacija, trombocitopenija, purpura, inkstų pažeidimas (paprastai vis dar ūminis inkstų nepakankamumas) ir nervų sistema. Ši liga yra gana reti, dažniausiai ji nustatoma jaunoms moterims. Tuo pačiu metu gydytojai negali išsiaiškinti tikslių jos vystymosi priežasčių.

Trombozinio trombocitopeninio purpuro simptomai

Trombozinė trombocitopeninė purpura daugeliu atvejų būdinga ūminiam pasireiškimui. Kai kuriais atvejais pirmieji simptomai pasireiškia kvėpavimo takų ar kitomis infekcinėmis ligomis, taip pat netolerancija.

Pirmosios ligos apraiškos yra galvos skausmas, silpnumo jausmas ir galvos svaigimas. Pacientas yra susirūpinęs dėl pykinimo, virškinimo ir pilvo skausmo.

Laikui bėgant išsivysto trombocitopenija, kurią lydi hemoraginis sindromas. Paciento odoje atsiranda pyrichijos (purpurinės arba raudonos dėmės kraujavimas) ir ekchimozė (didelės kraujavimas po oda, kurių skersmuo siekia nuo trijų iki penkių centimetrų). Be to, atsiranda tinklainės kraujavimas, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujavimas iš gimdos ir nosis.

Patologiniai procesai lemia hemolizinės anemijos vystymąsi, o tai savo ruožtu sukelia silpnumą ir mažą gelta.

Laikui bėgant trombozinė trombocitopeninė purpura sukelia nemažai neurologinių sutrikimų, įskaitant traukulius, kaukolės nervo palietes, hemiplegiją (pilną vienašališką paralyžių rankose ir kojose) ir kalbos sutrikimus. Kai kuriais atvejais gali atsirasti koma. Dažnai pastebimas psichozinis elgesys, galimas deliriumas, stuporas ir sumišimas.

Be to, trombozinė trombocitopeninė purpura sukelia inkstų pažeidimą, sukelia mikro ir bendrą hematuriją, proteinuriją, azotemiją, hipertenziją ir dažnai pasireiškia ūminis kepenų nepakankamumas.

Bendros Moshkovičiaus ligos apraiškos taip pat apima tachikardiją, „šuolio ritmą“, hepato ir splenomegaliją, limfadenopatiją.

Trombozinis trombocitopeninis purpuras, skirtingas bangų panašus kursas. Daugeliu atvejų liga pasibaigia po mirties po kelių savaičių ar mėnesių. Kartais liga pasireiškia žaibo formoje, ji taip pat gali tapti lėtine.

Kaip koreguojama trombozinė trombocitopeninė purpura ir kaip ji veiksmingai gydoma?

Trombozinės trombocitopeninės purpuros terapijos pagrindas yra plazmos mainų, atliekamų per plazmos mainus, atlikimas. Tuo pačiu metu tokios procedūros dažnumas tiesiogiai priklauso nuo klinikinio poveikio. Daugeliu atvejų pacientams reikia kasdien atlikti vieną ar du plazmaferesus. Išimtos plazmos tūris (nuo pusės iki trijų litrų) turi būti užpildytas šviežia šaldyta donoro medžiaga, kurioje yra trombocitų agregacijos faktoriaus inhibitorius.

Jei pacientas turi teigiamą reakciją į tokį gydymą, kaip rodo trombocitų skaičiaus padidėjimas, laktato dehidrogenazės aktyvumo sumažėjimas ir schizocitų skaičius, gydytojai gali sumažinti plazmos mainų dažnį. Tačiau tokia procedūra būtinai turi būti vykdoma per kelias savaites ar net mėnesius.

Pacientams, sergantiems trombozine trombocitopenine purpura, skiriami gliukokortikoidai. Praktikuojama pulso terapijos metodo taikymas - pacientui trumpą laiką skiriamos itin didelės tokių vaistų dozės. Metilprednizolonas yra pasirinktas vaistas (1 g į veną per dieną tris dienas). Prednizoloną taip pat galima vartoti per burną - 1 mg / kg kūno svorio per dieną.

Trombozinė trombocitopeninė purpura terapija dažniausiai apima antitrombocitinių preparatų, kurie užkerta kelią trombocitų agregacijai (trombozei), naudojimą. Tačiau tokių vaistų veiksmingumas nebuvo įrodytas. Iš antiagregaty dažnai naudojamas dipiridamolis - 300-400mg per dieną.

Verta pažymėti, kad trombocitų perpylimas su tokia diagnoze yra griežtai draudžiamas, nes tokia procedūra gali padidinti trombozę.

Šiuolaikiniai trombozinio trombocitopeninio purpuros gydymo metodai leidžia pasiekti didelį atsigavimą daugeliui pacientų (iki 80%), bet tik su ankstyvos terapijos sąlygomis.

Deja, nė vienas tradicinės medicinos metodas nepadeda sustabdyti trombozinės trombocitopeninės purpūros, ją išgydyti ar užkirsti kelią šios ligos vystymuisi. Nepaisant to, daugelis žolelių ir improvizuotų priemonių padės pacientams atsigauti nuo šios ligos.

Taigi su tokia anemija, kurią sukelia tokia liga, galite paruošti lygiavertes kraujažolių gėlių ir lapų, agurkų sausų blakstienų ir žolės piemens maišelį. Paruoškite šaukštą iš surinktos pusę litro verdančio vandens. Reikalauti penkių iki šešių valandų po dangčiu, tada padermė. Gautą vaistą tris kartus per dieną tris kartus per dieną prieš valgį paimkite šimtą penkiasdešimt mililitrų.

Tradicinės medicinos naudojimo galimybes reikia aptarti su gydytoju.

Trombocitopeninis purpuras

Samaros valstybinis medicinos universitetas (SamSMU, KMI)

Švietimo lygis - specialistas
1993-1999

Rusijos medicinos akademija

Trombocitopeninis purpuras reiškia kraujo ligas, susijusias su trombocitų trūkumu. Jis priklauso hemoraginės diatezės grupei.

Kas yra trombocitopeninė purpura?

Sumažinus trombocitų skaičių, sumažėja kraujo krešėjimas. Laivai kenčia nuo mitybos trūkumų, jų vidinis sluoksnis yra pažeistas, o sienų pralaidumas raudoniesiems kraujo kūnams didėja. Procesą lydi imuninės sistemos nepakankamumas, kuris pradeda kovoti su savo kūno ląstelėmis - trombocitais.

Spontaniški kraujosruvos atsiranda organizme kaip mažos raudonos dėmės arba mėlynės. Jie gali atrodyti kaip tikslūs kraujavimai (petechijos), susilieja ir suformuoja juosteles ar dideles vietas. Iš šių dėmių spalvos liga gavo pavadinimą - purpura. Iš tiesų, kraujavimų spalva gali skirtis nuo violetinės iki geltonos-žalios spalvos.

Kraujavimas pasireiškia ne tik odos bėrimu. Nedideli kraujavimai atsiranda ant nosies gleivinių, burnos ertmės, akių skrandžio, riebalinio audinio, vidaus organų ir smegenų membranos. Dažniausiai liga pasireiškia ikimokyklinio amžiaus vaikams. Trombocitopeninis purpuras atsiranda suaugusiesiems, dažniausiai ir daugiausia moterims (jų dažnis yra 3 kartus didesnis nei vyrams).

Trombocitopeninės purpuros klasifikacija

Purpuros klasifikavimas atliekamas pagal ligos formą ir jos atsiradimo mechanizmą. Su srautu išskiriami:

• ūmus;
• lėtinis;
• cikliškai recidyvuojantis.

Ūminė trombocitopenija pasireiškia dažniau vaikystėje ir trunka šešis mėnesius. Per šį laikotarpį trombocitų kiekis kraujyje yra normalus. Ateityje ji nepasikartos. Lėtinė sergančių suaugusiųjų forma, jos trukmė ilgesnė nei 6 mėnesiai. Pasikartojanti forma pasireiškia normalizavimo ciklų ir trombocitų kiekio sumažėjimo pokyčiais.

Įvykio mechanizmo klasifikavimas

Remiantis trombocitopeninio išsiskyrimo mechanizmu, jis klasifikuojamas taip:

• idiopatinė trombocitopeninė purpura arba Verlgof liga;
• trombozinė trombocitopeninė purpura;
• autoimuninė trombocitopeninė purpura.

Ligos etiologija skiriasi. Tai gali įvykti be jokios akivaizdžios priežasties. Šis violetinis yra vadinamas idiopatija ir nėra susijęs su kitomis patologijomis. Pirmą kartą šią sąlygą 18-ajame amžiuje apibūdino gydytojas Paulas Verlgofas, todėl antrasis idiopatinės trombocitopeninės purpūros pavadinimas yra Verlgof liga.

Trombozinė purpura

Trombozinė trombocitopeninė purpura yra ligos rūšis, kuri turėtų būti vertinama atskirai. Jis pasireiškia sunkia forma ir turi nepalankią prognozę. Žmonės dažniausiai serga nuo 30 iki 40 metų. Jam taip pat būdingas trombocitų sumažėjimas kraujyje ir raudonų dėmių atsiradimas ant odos.

Tačiau jos eiga iš esmės skiriasi nuo trombocitopeninės purpūros. Pažeisti trombocitai susilieja ir užkimšia arterijų kapiliarus, todėl atsiranda organų išemija. Plaučių, širdies ir inkstų smegenys ir audiniai kenčia. Trombozinė trombocitopeninė purpura iš pradžių užtrunka ūminę formą ir vystosi gana greitai, kartu su kraujavimu, karščiavimu, neurologiniais simptomais - dezorientacija, drebuliu, regos sutrikimu (dvigubu matymu), traukuliais ir kitais sunkiais pasireiškimais, kurie gali sukelti komą. Visada lydi hemolizinę anemiją. Dažnai liga baigiasi paciento mirtimi nuo inkstų nepakankamumo.

Imuninės formos trombocitopenija

Vienas iš trombocitų žalos ir mirties priežasčių yra jų pačių imuninių ląstelių ataka. Šie išpuoliai gali būti kitokio pobūdžio:

1. Ligos transamuninė liga pasireiškia intrauterine forma, kuriai nuo motinos perduodami antitrombocitiniai antikūnai. Pirmajame gyvenimo mėnesį vaikas kraujyje sumažina trombocitų skaičių.
2. Isoimmuninis išsivysto per kraują pernešant užsienio kraują.
3. Heteroimmuninei formai būdingas trombocitų antigeninės struktūros pokytis. Tuo pačiu metu imuninės sistemos ląstelės nustoja jas atpažinti ir atakuoti kaip „pašaliniai“. Gydytojai mano, kad šie pokyčiai yra susiję su praeities virusinėmis ligomis arba tam tikrų vaistų poveikiu. Jei heteroimuninė trombocitopenijos forma trunka ilgiau nei 6 mėnesius, ji perkeliama į autoimuninę kategoriją.
4. Autoimuninė forma. Ji taip pat apima idiopatinę trombocitopeninę purpurą suaugusiems, kai jų imuniteto dėl trombocitų atakos priežastis nežinoma.

Imuninės trombocitopeninės purpuros atsiradimas galimas bet kuriame amžiuje. Dažnai tai vyksta pasikartojanti ar lėtinė. Kuo daugiau moterų yra moterys.

Ligos priežastys

Tikslios trombocitopeninės purpūros priežastys vis dar yra gydytojų nesutarimų priežastis. Beveik 50% atvejų diagnozuojama kaip idiopatinė. Atskirais atvejais jis yra paveldimas ir yra kaulų čiulpų trombocitų gamybos pažeidimo rezultatas. Labiausiai tikėtini ligą sukeliantys veiksniai:

• virusinės ligos;
• spinduliuotės poveikį;
• kaulų čiulpų metastazės ir navikai;
• mechaniniai trombocitų pažeidimai kraujagyslių protezavimo operacijos metu;
• reakcija į vakcinaciją ir gama globulino įvedimas;
• citostatikų vartojimas chemoterapijos metu;
• kai kurie geriamieji kontraceptikai.

Retais atvejais priežastis gali būti ilgalaikė kraujo stazė ir nėštumas. Galbūt antrinės purpuros atsiradimas, kaip kitų ligų komorbidumas:

• jungiamojo audinio pažeidimai (sisteminės ligos);
• leukemija;
• hemofilija;
• onkologija su kaulų čiulpų metastazėmis;
• trombocitopatija ir kai kurie kiti.

Simptomai

Paprastai liga sparčiai vystosi. Taip yra dėl katastrofiško trombocitų gyvenimo sutrumpinimo. Įprasta jo trukmė yra 7–10 dienų. Ir esant žalingiems veiksniams, jis mažėja iki kelių valandų. Simptomai yra panašūs visoms trombocitopeninės purpūros formoms, skiriasi tik pasireiškimo intensyvumu:

• smulkių raudonų bėrimų ar didelių poodinių hematomų atsiradimas;
• kraujavimas dėl odos traumos (pvz., po injekcijos);
• akivaizdus kraujavimas iš gleivinės;
• paslėptas kraujavimas iš ausies būgno, kraujavimas iš skrandžio ir žarnyno (išmatose yra dažomas kraujas);
• anemija, atsirandanti dėl nuolatinio kraujo netekimo fone;
• naktiniai kraujavimai.

Galimas kosulys, galimas kraujavimas smegenyse ir akies stiklinis kūnas. Kūnas yra padengtas priešais. Jo asimetrinė lokalizacija būdinga. Išbėrimas gali būti sausas arba kraujavimas. Autoimuninė trombocitopenija gali sukelti išplėstą blužnį. Bėrimą kartais lydi karščiavimas. Berniukai dažnai turi kraujavimą iš nosies, mergaitės turi kraujavimą iš gimdos.

Paprastai ligos eiga eina per tris etapus:

• hemoraginė krizė, kai trombocitų skaičius sumažėja iki kritinio lygio;
• klinikinė remisija, kai simptomai išnyksta, tačiau laboratorinių tyrimų pokyčiai išlieka;
• Klinikinė ir hematologinė remisija, kai pašalinami išoriniai simptomai ir normalizuojamas kraujo kiekis.

Diagnostika

Pirminė trombocitopeninės purpuros diagnozė yra išorinis pasireiškimų vizualinis terapinis tyrimas. Atsižvelgiama į kraujavimą. Laboratorinė diagnostika apima pilną kraujo kiekį trombocitams, kaulų čiulpų mielogramą, biocheminį kraujo tyrimą. Vaikams gydymas skiriamas po patikrinimo ir simptomų nustatymo. Diferencinė antrinės purpuros diagnozė.

Trombozinė purpura diagnozuojama papildomai pagal leukocitų, retikulocitų ir eritrocitų būklę (jiems būdinga pakeista forma). Biocheminės kraujo padidėjimo (bilirubino, kreatinino, karbamido, fibrinogeno skilimo produktų) analizės rodikliai.

Gydymas

Esant hemoraginiams simptomams, trombocitopeninis purpuras gydomas tik ligoninėje. Kai ši liga rodo griežtą lovą. Visų pirma, pacientui reikia nutraukti kraujavimą ir atlikti gydymą, kuriuo siekiama padidinti trombocitų kiekį. Pirmieji gydomi vaistai yra hemostatiniai (Askorutinas, Trombinas). Tada skiriama hormonų terapija (Prednisolonas) ir imunoglobulinai. Kortikosteroidų vartojimas trunka mažiausiai tris mėnesius.

Gydymo metu vartojama beveik jokio kito trombozės perpylimo, nes ji negali nusėsti. Esant stipriems anemijos požymiams, gali būti pilami raudonieji kraujo kūneliai - kraujas, kuriame nėra leukocitų ir trombocitų. Jei išvardyti metodai neveikia, jie naudoja radikalų metodą - blužnies pašalinimą. Operacija atliekama tik esant didelei jos plyšimo ir nenutrūkstamo kraujavimo rizikai.

Po gydymo pacientas iškraunamas ir tampa klinikoje registracijos liudijimu. Atsakomybė tenka vaikų tėvams. Jie privalo suteikti vaikui įprastą mitybą, periodinę medicininę apžiūrą ir sumažinti veiksnius, kurie sukelia ligos pasikartojimą. Būtina pašalinti visus alergiškus produktus ir apsaugoti vaiką nuo sužalojimų.

Suaugusieji po gydymo yra griežtai kontraindikuotini vartojant kraujo skiediklius (pavyzdžiui, visų tipų aspiriną), mieguistumą ir raminamuosius preparatus bei kofeiną. Klinikiniai ligos įrašai trunka mažiausiai dvejus metus.

Trombozinė trombocitopeninė purpura ir hemolizinė-ureminė sindroma: kas tai yra, gydymas, simptomai, diagnozė, požymiai, priežastys

Trombozinis purpuras (TTP) ir hemolizinis ureminis sindromas (HUS) yra ūminės, trumpalaikės ligos, pasižyminčios mikroangiopatine trombocitopenija ir hemolizine anemija.

Kitos apraiškos gali apimti pasikeitusią sąmonę ir inkstų nepakankamumą. Diagnozei atlikti reikia atlikti laboratorinius tyrimus, rodančius būdingus sutrikimus. Gydymas apima plazmaferezę ir kortikosteroidus suaugusiems ir palaikomąją terapiją (kartais įskaitant hemodializę) vaikams.

Patofiziologija

TTP ir HUS apima neimunologinį trombocitų naikinimą. Nelygūs trombocitai ir fibrinas kaupiasi keliose mažose kraujagyslėse ir kenkia perduodamiems trombocitams ir raudoniesiems kraujo kūnams, sukeldami didelę (mechaninę) trombocitopeniją ir anemiją. Trombocitai taip pat suvartojami keliose mažose kraujo krešulėse. Kai kuriuose organuose vidutinio sunkumo trombas, apimantis von Willebrand faktorių (EF), išsivysto (be kraujagyslių sienelės su granulocitiniu kraujagyslių tipo infiltracija), kuris susidaro daugiausia arteriokapiliarinių perėjimų metu, apibūdinamas kaip trombozinė mikroangiopatija. Labiausiai tikėtina, kad paveiks smegenis, širdį ir ypač inkstus.

TTP ir HUS skiriasi daugiausia santykinio inkstų nepakankamumo laipsnio. Paprastai suaugusiųjų ligos vadinamos TTP ir retai susijusios su inkstų nepakankamumu. HUS naudojamas vaikų sutrikimui apibūdinti, kuris paprastai apima inkstų nepakankamumą.

Priežastys

Trombocitų trombas susidaro mikrovaskulinėje lovoje, ypač inkstuose ir smegenyse. Pernelyg didelė trombocitų agregacija susidaro dėl veikiančios proteazės stokos, todėl susidaro super didelių Willebrand faktorių molekulės. Jis susijęs su vaistais, autoimuninėmis ligomis ir infekcijomis.

Vaikai Daugeliu atvejų ūminis hemoraginis kolitas atsiranda dėl bakterijų Shig-toksinų poveikio.

Suaugusieji. Daug neaiškios kilmės atvejų. Žinomos priežastys:

• vaistai - chininas (dažniausias), imunosupresantai ir vėžio chemoterapijos vaistai (pavyzdžiui, ciklosporinas, mitomicinas C);
• nėštumas (dažnai nesiskiria nuo sunkios preeklampsijos ar eklampsijos);
• hemoraginis kolitas dėl E. coli 0157: H7.

Įgimtas ar įgytas plazmos fermento ADAMTS13 trūkumas, kuris suskaido PV, yra daugelio pacientų predisponuojantis veiksnys, taip pašalinant neįprastai didelius PV multimerus, kurie gali sukelti trombocitų krešulius.

Simptomai ir požymiai

Klinikoje yra penki požymiai: trombocitopenija, mikroangiopatinė hemolizinė anemija, nestabilūs neurologiniai simptomai, inkstų funkcijos pablogėjimas ir karščiavimas.

Išemijos pasireiškimas įvairiais organais išsivysto skirtingu sunkumo laipsniu. Šie reiškiniai yra silpnumas, sumišimas ar koma, pilvo skausmas, pykinimas, vėmimas, viduriavimas ir aritmija, kurią sukelia miokardo pažeidimas. Vaikai paprastai turi vėmimą, pilvo skausmą, viduriavimą. Nedidelis temperatūra gali pakilti. Didelės karščiavimas su šaltkrėtis nenustatomas TTP ar HUS atveju ir rodo sepsis. TTP ir HUS simptomai ir požymiai nesiskiria, išskyrus tai, kad HUS neurologiniai simptomai yra rečiau.

Diagnostika

• Išsamus kraujo kiekis su trombocitais, periferinis kraujo tepimas, Coombs testas.
• Kitų trombocitopeninių ligų išskyrimas.

Diagnostikos buvimą rodo šie rodikliai:

• trombocitopenija ir anemija; „Fragmentuoti eritrocitai periferiniame kraujyje rodo mikroangiopatinę hemolizę (schizocitai: vairo tipo eritrocitai, trikampiai eritrocitai, deformuoti eritrocitai);
• hemolizė (hemoglobino kiekio sumažėjimas, polichromasija, padidėjęs retikulocitų skaičius, padidėjęs LDH ir bilirubino kiekis);
• neigiamas tiesioginis antiglobulino (Coombs) testas.

Priešingu atveju, nepaaiškinama trombocitopenija ir mikroangiopatinė hemolizinė anemija yra pakankamas pagrindas įtarti diagnozę.

Priežastys. Nors kai kuriems pacientams priežastys ar santykiai yra aiškūs, daugumai TTP sergančių pacientų HUS atsiranda staiga ir savaime, be jokios akivaizdžios priežasties. TTR-HUS dažnai skiriasi net ir su inkstų biopsija, dėl sindromų, sukeliančių identiškas trombozines mikroangiopatijas (pvz., Preeklampsija, sisteminė sklerozė, piktybinė hipertenzija, ūminis inkstų allotransplantato atmetimas).

ADAMTS13 aktyvumo tyrimas būtinas pacientams, kuriems įtariamas TTP-HUS, išskyrus vaikus, kuriems diagnozuota viduriavimas, susijęs su HUS. Nors pradinio gydymo ADAMTS13 testo rezultatai neturi įtakos, jie yra svarbūs prognozei.

Išmatos analizė (specifinei E. coli 0157: H7 arba Shiga toksino analizei) yra skirta vaikams, sergantiems viduriavimu, taip pat suaugusiems, kuriems yra kraujo išmatos. Nors organizmas gali ir gali būti išvalytas iš toksino analizės metu.

Gydymas

• Suaugusiųjų plazmaferezė ir kortikosteroidai.

Paprastai su viduriavimu susijęs HUS vaikams, atsiradęs dėl enterohemoraginės infekcijos, paprastai pasireiškia savaime ir yra gydomas palaikančiu gydymu, o ne plazmafereze; daugiau nei pusė pacientų reikalauja hemodializės. Kitais atvejais nepagydoma TTP-HUS beveik visada mirtina. Tačiau, naudojant plazmaferezę, daugiau nei 85% pacientų visiškai atsigauna.

Plazmaferezė atliekama kasdien, kol išnyks ligos požymiai (rodiklis yra normalus trombocitų skaičius). Suaugusieji su TTP taip pat yra skirti kortikosteroidams. Pacientams, sergantiems recidyvais, gali būti veiksmingesnė imunosupresija su rituksimabu. Dauguma pacientų patiria tik vieną TTP-HUS epizodą. Tačiau recidyvai pasireiškia maždaug 40% pacientų, kuriems yra sunkus ADAMTS13 aktyvumo trūkumas, kurį sukelia autoantikūnų inhibitorius. Pacientus reikia greitai ištirti, jei simptomai rodo atkrytį.

Nesant gydymo, mirtingumas pasiekia 90%, po gydymo šviežia šaldyta plazma sumažėja iki 10-30%.

Instrukcija parengta nepriklausomam studentų ugdymui pagal disciplinos „Patofiziologija“ darbo programos turinį. Klinikinė patofiziologija

Trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP) (Moshkovito liga).

Trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP) (Moshkovicų liga) pirmą kartą buvo aprašyta 16-erių metų mergaitėje 1924 m. Ši liga pasireiškė ūminiu pasireiškimu ir pasireiškė karščiavimu, sutrikusi inkstų funkcija ir centrine nervų sistema. Atliekant autopsiją, atsirado daug kraujo krešulių kapiliaruose ir mažose arteriolėse, kurios beveik visiškai susideda iš trombocitų ir nedidelio fibrino komponento. Liga pasižymi sunkios trombocitopenijos ir intravaskulinės hemolizės deriniu (su daug fragmentuotų eritrocitų) ir neurologiniais pasireiškimais, atsirandančiais dėl nepastovaus sąmonės sutrikimo, motorinių ir sensorinių funkcijų iki traukulių ir komos. 70–90 proc. Atvejų šie klinikiniai požymiai yra vienkartiniai ir tik 10–30 proc. Pacientų, kurie atsinaujina nėštumo metu, įvairios infekcijos ir chemoterapija. Kai kuriems pacientams jie gali reguliariai pasikartoti. Tai rodo, kad TTP sindromas yra nevienalytė ir jungia kelias skirtingas ligas. Praktinės priemonės: plazmaferezė, paciento plazmos pakeitimas trombocitų prasta, šviežia šaldyta sveikų žmonių plazma gali išgelbėti iki 90% pacientų, kurie neseniai buvo mirę.

Hemolizinį-ureminį sindromą daugelis laikė TTP tipu. Tačiau nervų sistemos patologijos nebuvimas, nuolatinė arterinė hipertenzija ir sunki inkstų patologija su progresuojančiu inkstų nepakankamumu, taip pat galimybė paveldėti šią ligą reikalauja, kad ji būtų nepriklausoma. Trombocitopenija pasireiškia kartu su kraujagyslių hemolizė - tiesiogine trombozinio kraujagyslių okliuzija.

Buvo aprašyta keletas trombocitopenijos atvejų, kurie atitinka gydymo priemones. Iš pradžių buvo atkreiptas dėmesys tik į trombocitopenijos atvejus, susijusius su gydymu radioaktyviais vaistais. Vaistai įvairiais būdais gali sukelti trombocitopeniją. Citotoksiniai vaistai gali slopinti trombocitopoezę kaulų čiulpuose. Chinidinas, sulfonamidai, salicilatai, dipiridamolis, aukso vaistai, cefalotinas, trimetoprimas, a-metildopa ir kiti gali apimti imuninius mechanizmus. Jie sukelia trombocitopeniją, nusėda ant trombocitų ir skatina antikūnų susidarymą šiam kompleksui. Kiti vaistai sudaro kompleksus su plazmos baltymais, kurie jau prisijungia prie trombocitų membranos ir sukelia antikūnų susidarymą šiai formacijai. Kiti sukelia trombocitų sunaikinimą ir tokiu būdu padeda tiesiogiai susidaryti antikūnams.

Pastaruoju metu heparino sukelta trombocitopenija, arba, kaip rodo kai kurie mokslininkai, trombocitopenija, susijusi su heparino terapija, sukėlė daug dėmesio. Beveik 10% pacientų, vartojusių intraveninį hepariną, trombocitų skaičius yra vidutiniškai sumažėjęs, kuris paprastai pasireiškia per 1–2 dienas po vartojimo, o sumažėjimo lygis retai yra mažesnis nei 100 x 10 9 / l. Šiandien jau žinoma, kad heparinai gali sukelti dviejų tipų trombocitopeniją.

Pirmasis aukščiau aprašytas tipas yra susijęs su tiesiogine heparino sąveika su trombocitais. Jo ryšys su trombocitų pavirši priklauso nuo heparinų molekulinės masės, jų sulfacijos ir trombocitų aktyvacijos laipsnio, kurį sukelia ši sąveika. Pažymėtina, kad trombocitopenijos laipsnis mažėja lygiagrečiai sumažėjus vartojamo heparino molekulinei masei. Heparino sukeltas 1 tipo trombocitopenija greitai atsiranda po jos vartojimo, kartais per kelias valandas, dėl trombocitų membranų pokyčių, dėl kurių atsiranda trombocitų agregacija. Šio tipo trombocitopenija greitai išsiskiria ir nekelia pavojaus pacientui.

Heparino sukeltos ar susijusios 2 tipo trombocitopenija pasireiškia nuo 4 iki 20 dienos po heparino skyrimo, o didžiausias sunkumas 10-ąją dieną skiriamas pacientams, kuriems pirmą kartą buvo skiriama heparino terapija. Pakartotinai skiriant hepariną, gali pasireikšti pirmąsias dienas po vaisto skyrimo. Ši trombocitopenija atsiranda dėl heparinų sukeltų imuninių mechanizmų, kurie yra atsakingi už specifinių antikūnų prieš trombocitus gamybą. Šie antikūnai aptinkami beveik 7,5% pacientų, kurie gavo nefrakcionuotą hepariną, pagamintus iš kiaulių produktų, ir tik 2,5% tų, kurie gavo mažos molekulinės masės heparinus.

Šio trombocitopenijos mechanizmas skiriasi nuo kitų imuninių trombocitopenijų, nes šiuo atveju antikūnai nepadidina makrofagų sistemos trombocitų fagocitozės, bet stimuliuoja intravaskulinę trombocitų agregaciją. Ji taip pat skiriasi nuo kitų imuninių trombocitopenijų, nes joje beveik nėra hemoraginių komplikacijų, nepaisant to, kad jis vystosi antikoagulianto terapijos fone. Ši trombocitopenija iš esmės atspindi trombocitų vartojimą mikrotrombo susidarymui, kuris gali didėti iki didelių dydžių, nustatant trombozinius reiškinius. Pastarieji yra pavojingi ir tais atvejais, kai heparino terapija nesibaigia, 20-30% atvejų gali būti mirties priežastis.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura.

Beveik 95% atvejų trombocitopenija yra idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP). Siūloma ir diagnozuojama, kai trombocitų sumažėjimas neturi tiesioginio ryšio su jokia priežastimi ar būsena, kuri gali sukelti šį sumažėjimą. Kiekvienais milijonais kasmet aptinkama 10-125 idiopatinės trombocitopeninės purpuros atvejų. Idiopatinė trombocitopeninė purpura laikoma ūmaus, jei ji trunka mažiau nei 6 mėnesius, jo ilgesnis egzistavimas turėtų būti laikomas lėtine idiopatine trombocitopenine purpura. Ūminė idiopatinės trombocitopeninės purpuros forma yra dažnesnė vaikams ir baigiasi visiškai atsigavus 75% atvejų. Suaugusieji dažniau kenčia nuo lėtinio idiopatinės trombocitopeninės purpuros varianto, iki 5% jų miršta nuo kraujavimo, daugiausia dėl smegenų kraujavimo. Daugelio trombocitopenijos pacientų, kuriems buvo atliktas išsamus tyrimas, įskaitant kaulų čiulpų tyrimą, analizė parodė, kad tik 4% tiriamųjų turėjo kitų trombocitopenijos priežasčių, išskyrus idiopatinę trombocitopeninę purpurą. Tačiau dėl to, kad šiuo metu nėra specialių idiopatinės trombocitopeninės purpuros diagnozavimo kriterijų, jo diagnozė grindžiama tik kitų trombocitopenijos priežasčių pašalinimu. Tuo pačiu metu, siekiant teisingai nustatyti ligos pobūdį, vienodai svarbūs ir anamnezės duomenys, paciento fizinės savybės, klinikinis vaizdas ir laboratorinio bei instrumentinio tyrimo rezultatai. Anamnezė pirmiausia gali padėti nustatyti paveldėtą patologiją. Jei artimiausioje giminės dalyje yra vystymosi sutrikimų, galima įtarti ir nustatyti paveldėtą trombocitopeniją.

Paveldima ir įgimta trombocitopenija. Nesant paciento radialinio (radialinio) kaulo, pagalvokite apie paveldėtą patologiją - TAR sindromą (trombocitopatiją be radialinio kaulo), kuriai būdingas ir tankių trombocitų granulių ir trombocitopatijos išsiskyrimo defektas. Trombocitopenija, kartu su plaukų, odos, tinklainės pigmentacijos trūkumu, reikalauja apsvarstyti, ar pacientas turi paveldėtą patologiją - Chediak-Higashi sindromą, kuris taip pat pasižymi trombocitų granulių išsiskyrimo defektu ir dėl to trombocitopatija. Egzemos buvimas ir jautrumas infekcinėms ligoms verčia mus visada prisiimti paveldėtą patologiją - Wiskott-Aldricho sindromą, taip pat esant trūkumams tankių trombocitų granulių ir trombocitopatijos išsiskyrimo dėl trombocitų agregacijos defekto su adrenalinu. Milžiniškų trombocitų buvimas kraujyje rodo, kad tiek paveldėtas Maya-Hegglin sindromas, tiek Bernard-Soulier liga. Jų skirtumas yra tas, kad Mei-Hegglin sindromo anomaliuose granuliocituose, kuriuose yra didelių intarpų, yra kraujo, o Bernard-Soulier liga aptinka glikoproteino lb defektą, kuris lemia trombocitų prilipimą prie von Willebrand faktoriaus. Gali būti, kad kai kurių naujagimių trombocitopenija sukelia paveldėtą trombopoetino trūkumą.

4.4. Trombocitopatijos tipai
Terminas „trombocitopatija“ (TPA) vartojamas bendrai apibūdinti visus hemostazės sutrikimus, atsirandančius dėl kraujo trombocitų kokybinės negalios ar disfunkcijos.

Labai dažnai trombocitopatija yra derinama su trombocitopenija ir sunku nuspręsti, kas yra šiais atvejais. Sprendžiant šią problemą, įprasta laikytis šių nuostatų:

1) patias apima tas formas, kuriose aptinkami stabilūs funkciniai, morfologiniai ir biocheminiai trombocitų sutrikimai (Tp), kurie neišnyksta normalizuojant kiekybinius rodiklius.

2) patijai būdingas nesutapimas tarp hemoraginio sindromo sunkumo ir trombocitopenijos laipsnio.

3) didžioji dalis atvejų genetiškai apibrėžtos patologijos formos yra nurodytos patias, ypač jei jos yra derinamos su kitais paveldimaisiais defektais.

4) jei kokybės Tr. negrįžtamas ir susilpnėjęs arba dingęs po trombocitopenijos pašalinimo, toks kelias turėtų būti laikomas antriniu.

5) visos disfunkcijos Tr., Aptiktos imuninės trombocitopenijos atveju, laikomos antriniais sutrikimais.

TPA tipai ir patogenezė.

Su B12 trūkumo anemija.

Su DIC ir fibrinolizės aktyvinimu.

Su ciroze, navikais ir parazitinėmis kepenų ligomis.

Su makro ir paraproteinemija.

Su hormoniniais sutrikimais.

Vaistinis ir toksigeninis.

Su radiacine liga.

Su didelėmis kraujo perpylimo operacijomis, reopolyglukino infuzijomis.

Didelė trombozė ir milžiniškos angiomos (TPA vartojimas).

Su dominuojančiu "kontakto" aktyvumo pažeidimu: trombocitų agregacija ir (arba) adhezija ("išsklaidanti").

Su dominuojančiu trombocitų („diskoaguliacinio“) aktyvumo „koagulianto“ (prokagulianto) aktyvumo pažeidimu

Biologiškai aktyvių medžiagų sintezės ir kaupimosi trombocituose ir jų granulėse pažeidimas: proaggregantai, krešėjimo faktoriai ir fibrinolitinės sistemos.

Trombocitai išskiria keturių tipų granules: I tipo, ne baltymų, sudėtyje yra ne baltymų faktorių - ATP, ADP, serotonino, adrenalino, kalcio, pirofosfato; II tipo baltyminės alfa granulės apima fibrinogeną, von Willebrand faktorių, fosfolipidų komponentą, trombocitų faktorių 3, antiheparino faktorių; III ir IV tipuose yra fermentų, daugiausia rūgščių hidrolazių. Yra granulių granuliavimo mechanizmo ir trombocitų biologiškai aktyvių medžiagų (BAS) reakcijos reakcija į trombocitų sąveiką su agreguojančiais veiksniais - ADP, katecholaminais, TXA2, kolagenu ir kt. Daugeliu atvejų tai yra adenilato ciklazės aktyvumo, cAMP, cGMF, Ca ++ nusėdimas ir išsiskyrimas ir pan. Tokiais atvejais, kaip ir pažeidžiant jų komponentų sintezę ir (arba) kaupimąsi granulėse, „kontaktas“ (klijai ir agregacija) mažėja, ir kzhe "prokoaguliacinė" trombocitų aktyvumo.

Yra trombocitų membranų fizikinių ir cheminių savybių ir (arba) biocheminės sudėties ir struktūros anomalijos. Dažniausiai jie trūksta glikoproteinų, sumažina alfa-aktino aktyvumą, pažeidžia skirtingų fosfolipidų membranos frakcijų struktūrą ir santykį bei keičia paviršiaus krūvį. Šie pokyčiai taip pat pažeidžia trombocitų adhezinę agregaciją.

Paveldimas suskirstymas TPA.

Glantsmano trombostenija (TG).

Svarbų vaidmenį TG kilme turi glikoproteinų 11b ir 111a komplekso trombocitų nebuvimas membranoje, kurios yra būtinos šių ląstelių sąveikai su agregacijos stimuliatoriais ir fibrinogenu. Atitraukimo pažeidimas susijęs su nepakankamu alfa-aktino aktyvumu, kuris, matyt, yra IIIc glikoproteino analogas.

Nuolatiniai šios ligos simptomai: trombocitų agregacijos nebuvimas, kai jis veikiamas kolageno, adrenalino, ADP, trombino metu, palaikant normalų ristotsetino agregaciją ir kitus normalius parametrus, kurie pasireiškia kraujavimo laiko pailgėjimu ir staigiu kraujo krešulio susitraukimu.

Klinika Hemoraginis sindromas yra ryškesnis vaikystėje ir paauglystėje. Jį apibūdina kraujavimas iš gimdos, labai gausus ir patvarus.

Gydymas. Hormonai, aminokapro rūgštis.

Retos autosominės dominuojančios trombocitų anomalijos. Trombocitų disfunkcija gali pasireikšti kolageno agregacijos sumažėjimu, reikšminga trombocitopenija - kraujo krešulio atsitraukimo pažeidimas ir kraujo plokštelių sulaikymas ant stiklo filtrų.

Diagnozė nustatoma remiantis gigantiškais trombocitų dydžiais (skersmuo didesnis kaip 6-7 mikronai), trombocitopenija (susijusi su nepakankama kraujo plokštelių gamyba kaulų čiulpuose ir sutrikusi megakariocitų fragmentacija), granulocitų anomalijos (bazofilinės ląstelės leukocitų citoplazmoje, Telle) kolageno plokščių agregacija.

Klinika Hemoraginis sindromas dažnai būna lengvas.

Nepakankamos baseino kaupimosi ar saugojimo ligos.

Ligos, kurias sukelia 1 tipo granulių trombocitų trūkumas Ženklai - staigus ADP, serotonino, adrenalino kiekio trombocitų sumažėjimas ir staigus granulių skaičiaus sumažėjimas. Tai pasireiškia kolageno agregacijos nebuvimu, nesant arba staigiai sumažinus ADP ir adrenalino agregaciją (jokios antros bangos, greito ankstyvo išskaidymo nėra).

Įvairių hemostazių vienetų sudėtingi sutrikimai yra būdingi, trombocitų disfunkciją sukelia plazmos defektas - Willebrand faktoriaus YIII baltymų komplekso trūkumas, be kurio pažeidžiamos trombocitų adhezinės savybės, jų sulaikymas ant stiklo ir ristocetino agregacija.

Hemoraginė trombocitostrofija arba Bernard-Soulier makrocitinė trombocitodistrofija.

Priežastis - pirminiai nukrypimų megakariocitai ir trombocitų, kuris pasireiškia šiais požymiais: milžinas trombocitų dydis (6-8 mikronų skersmens), švelnus trombocitopenija, trūksta citoplazmiškai membrana megakariocitas ir trombocitų glikoproteino I, sąveikauja su von Willebrando faktoriaus-faktoriaus YIII komplekso, tam tikrų kitų plazmos krešėjimo faktorius. Be to, sumažėja elektrinis įkrovimas ir sialinių rūgščių kiekis trombocitų korpusuose, o šių ląstelių sukibimas su kolagenu ir stiklu sumažėja.

Gydymas. Trombocitų perpylimas (10 dienų).

Trombohemoraginis sindromas - (graikų. Trombo kraujo krešulys + hemoragijos kraujavimas; sinonimas: diseminuotas intravaskulinis koaguliacijos sindromas, DIC) yra universalus nespecifinis hemostatinės sistemos pažeidimas. Jai būdingas išsiskyręs kraujo krešėjimas kraujyje, susidarant daugybei fibrino mikrobangų ir kraujo ląstelių (trombocitų, eritrocitų) agregatų, blokuojant mikrocirkuliaciją gyvybiniuose organuose ir sukeldami didelius funkcinius-distrofinius pokyčius; plazmos fermentų sistemų (koaguliacijos, fibrinolitinio, kalikreino-kinino) ir trombocitų hemostazės (trombocitopenijos vartojimas) aktyvavimas ir išeikvojimas; kraujo kraujagyslių, turinčių sunkų kraujavimą, mikrotrombozės derinys.

Procesas turi ūminį (ūminį), subakutinį ir lėtinį (ilgalaikį) kursą. Visais atvejais stebimas ūminis ir poodinis srautas. šokas, sužalojimai (pvz., ilgalaikis suspaudimo sindromas), terminiai ir cheminiai nudegimai, ūminis kraujagyslių kraujagyslių hemolizė (įskaitant pernelyg nesuderinamo kraujo perpylimą ir masines kraujo perpylimas), sunkios infekcijos ir sepsis, masinis organų sunaikinimas ir nekrozė. ginekologinė patologija (motinos kraujagyslių embrionas, kriminaliniai abortai, infekcinės-septinės komplikacijos gimdymo ir abortų metu, gimdos masažas kumščiuose ir kt.), su daugeliu galinių sąlygų, taip pat gyvatės įkandimų.

Lėtinis kursas stebimas infekcinėje, imuninėje (sisteminėje raudonoje vilkligėje ir pan.), Navikų ligose (leukemijose, vėžyje), vaskulitu, kūno dehidratavimu, masiniu kontaktu su svetimu paviršiumi (ekstrakorporinė kraujotaka, lėtinė hemodializė, protezų pagrindiniai indai ir širdies vožtuvai ir kiti), lėtinė hemolizė, nuolatinės virusinės ligos.

Skiriamos šios pagrindinės trombohemoraginio sindromo fazės: padidėjusio kraujo krešėjimo, daugkartinio mikrotrombozės ir mikrocirkuliacijos organuose blokavimo etapas; pereinamasis laikotarpis nuo hiperkoaguliacijos iki hipokaguliacijos su įvairialypiais pokyčiais įvairiuose koaguliacijos tyrimuose su nuolatine išemija ir organų disfunkcija bei kraujavimo plėtra; hipokoaguliacijos ir gausių kraujavimų fazė (mėlynės, hematomos, kraujavimas iš virškinimo trakto, kraujavimas iš injekcijos vietų, operatyviniai siūlai, kraujo kaupimasis pilvo ir pleuros ertmėse ir kt.), kuriuose galima visiškai nevertinti kraujo; atkūrimo laikotarpis su likučio organų nepakankamumo poveikiu.

Ūminio trombohemoraginio sindromo eigoje pirmasis ir antrasis etapai dažnai būna trumpalaikiai ir gydytojai lieka nepastebėti, o trombohemoraginis sindromas diagnozuojamas hipokoaguliacijos ir gausių kraujavimų fazėje. Subakutinio kurso ir gydymo metu galima pakartoti skirtingų fazių pakitimus ir lėtiniu, ilgalaikiu proceso stabilizavimu per pirmas dvi fazes. Ūminio ir subakutinio kurso metu aktyvuojami ir laipsniškai išeikvojami ne tik krešėjimo faktoriai. bet taip pat svarbiausi fiziologiniai antikoaguliantai (antitrombinas III, baltymai C ir S), fibrinolizės komponentai (plazminogenas ir jo aktyvatoriai) ir kallikreino-kinino sistema (prekallikreinas, didelės molekulinės masės kininogenas); vartojama trombocitopenija, kuri atlieka svarbų vaidmenį palaikant ir didinant kraujavimą. Fibrinogeno kiekis kraujyje ūminio trombohemoraginio sindromo eigos metu sumažėja, tačiau toksinio poveikio nėštumui metu, infekciniai-septiniai procesai, organų širdies priepuoliai ir onkologinė patologija, jos kiekis dažnai padidėja. Metu lėtinis sindromas paprastai atskleidžia thrombohemorrhagic taip pat gipertrombotsitoz.Klinicheskaya nuotrauką thrombohemorrhagic sindromas atsiranda simptomų, pirminės ligos (infekcinės ligos, septicemijos, šoko ir tt), ir pasireiškimus sindromui thrombohemorrhagic - trombozės ir (arba) kitą lokalizacijos hemoragijų, taip pat simptomus išemija ir organų disfunkcija; plaučių nepakankamumas (greitas kvėpavimo, dusulys, cianozė), inkstų nepakankamumas (oligurija, baltymų ir eritrocitai šlapime, Anurija) arba pasireiškimai Kepenų, tulžies pūslės inkstų liga (geltos, hiperbilirubinemija kartu su inkstų funkcijos sutrikimas), antinksčių nepakankamumas (nestabili hemodinamika), gimdos ir kraujavimas iš virškinimo trakto ir kt. Tai yra šių požymių derinys su tromboze ir kraujavimu. hemostazės sistema tyrimas atskleidžia daugiakryptėmis poslinkius su simptomų intravaskulinės koaguliacijos ir thrombinemia (teigiamą etanolio, protaminsulfatny arba ortofenantrolinovy ​​bandymai, bandymo sukibimo stafilokokai serume, aukštas kraujo fibrinolizė produktas plazma, aukštas kraujo pažeistas, susmulkinti eritrocitai, trombocitopenija vartojimas ir pan.). Priežastinių veiksnių ir išvardytų klinikinių bei laboratorinių požymių derinys užtikrina patikimą trombohemoraginio sindromo diagnozę.

Gydymas atliekamas intensyviosios terapijos skyriuose arba intensyviosios terapijos skyriuose. Ji apima priemones, kuriomis siekiama pašalinti trombohemoraginio sindromo priežastis, laiku ir visiškai gydyti pagrindinę ligą, pašalinti šoko, kvėpavimo sutrikimų, hemodinamikos, vandens ir elektrolitų pusiausvyros pokyčius. Ūminių ir subakutinių trombohemoraginių sindromų patogenetinė terapija apima didžiulę šviežiai užšaldytos plazmos perpylimą (su stipria intoksikacija po plazmaferezės) kartu su heparinu kartu su paciento kasdieniu modeliu. ir kiti), diurezės stimuliavimas (į veną į veną, po oda dopamino). Jei reikia, naudokite dirbtinį kvėpavimą. Su dideliais destruktyviais procesais ir reikšmingu kraujo netobulumu, šviežios šaldytos plazmos perpylimas (mažomis dozėmis dengiant hepariną) kartu su pakartotiniu intraveniniu (lašinamu) antiproteazių vartojimu didelėmis dozėmis - contryla (iki 300 000 - 500 000 TV per dieną) ir trombocitų masės transfuzija dažnai leidžia sustabdyti kraujavimą hipokaguliacijos fazėje ir gausius kraujavimus. Šoko atveju gliukokortikoidai patenka į infuzinius tirpalus (60–80–120 mg prednizono arba metilprednizolono - iki 500 mg per parą). Siekiant padidinti organų mikrocirkuliaciją, skiriamas 100 mg pentoksifilinas (trentalis) 5 ml infuzinio tirpalo. Esant sunkiam anemizacijai (hematokrito skaičiaus sumažėjimui, hemoglobino kiekiui kraujyje), kraujo ląstelių ir šviežių donorų kraujo perpylimas po kraujo pakaitalų ir šviežios šaldytos plazmos (ne mažiau kaip 500 ml) (tinkamumo laikas ne ilgesnis kaip 6 valandos). Trombohemoraginio sindromo prevencija reiškia maksimalų traumos sumažinimą chirurginių intervencijų metu, infekcinių-septinių komplikacijų prevenciją ir savalaikį gydymą, priemonių, skirtų apsaugoti nuo nosokominių infekcijų, tinkamą ir savalaikį kvėpavimo efektyvumo, hemodinamikos, vandens elektrolito ir rūgšties-bazės balanso, naudojimą. gydyti ligas, kurios gali būti pavojingos trombohemoraginio sindromo vystymuisi
4.6. Paveldima ir įgyta koagulopatija
Koagulopatija yra kraujo krešėjimo sistemos pažeidimas. Jie klasifikuojami taip.

Trombozinė trombocitopeninė purpura

Trombozinė trombocitopeninė purpura („Moshkovits“ liga) yra hemoraginė liga, kuriai būdinga intensyvios trombocitų agregacijos, antrinės neimuninės hemolizės ir plačiai paplitusių mažų arterijų ir arteriolių su išeminiais nervų sistemos, inkstų ir kitų organų užsikimšimo trombocitopenijos vystymasis. pirmą kartą aprašė E. Moschcowitz 1924 m

Trombozinė trombocitopeninė purpura paprastai atsiranda 30-40 metų amžiaus, 2 kartus dažniau moterims.

Patogenezėje pagrindinį vaidmenį atlieka spontaninė trombocitų agregacija kraujagyslių ląstelėje dėl trombomodulino, audinių plazminogeno aktyvatoriaus ir Willeb rando faktoriaus išsiskyrimo iš kraujagyslių sienelės. Endotelio ląstelių pažeidimo sukėlėjai gali būti įvairūs veiksniai (virusai, toksinai, cheminiai veiksniai, įskaitant vaistus). Rezultatas - mažų arterijų kraujagyslių trombozė su trombocitų agregatais, kurie vėliau virsta kraujo krešuliais.

Trombozinė trombocitopeninė purpura daugeliu atvejų būdinga ūminiam simptomų komplekso atsiradimui ir sparčiam vystymuisi, įskaitant:
1) karščiavimas;
2) hemoraginis sindromas, petechialinis-dėmėtas tipas (poodinis kraujavimas, nosies, dantenų ir virškinimo trakto kraujavimas, rečiau hemoptizė);
3) įvairūs neurologinės būklės pokyčiai (dezorientacija, diplopija, ataksija, tremoras, traukuliai, hemiparezė ir hemiplegija, sunkiais atvejais - koma);
4) įvairių laipsnių trombocitopenija (nuo 10 iki 100 • 9 9 / l);
5) vidutinio sunkumo ir sunkios neimuninės hemolizinės anemijos (hemoglobino kiekis per 40-80 g / l);
6) inkstų pažeidimas (proteinurija, eritrociturija ir cilindrurija, kartais vidutinio sunkumo inkstų funkcijos sutrikimas).

Trombocitopeninis purpurinis bėrimas

Pagrindinis trombozinio trombocitopeninio purpuros gydymo metodas yra plazmaferezė, kurioje yra didelių donorų plazmos perpylimų (2-3 litrai per dieną). Antitrombocitinių preparatų, heparino, gliukokortikosteroidų vartojimas neturi reikšmingo poveikio.

Ekstrakorporacinių metodų įvedimas žymiai pagerino ligos prognozę: anksčiau mirštamumas viršijo 90%, šiuo metu, pradėjus gydymą laiku, daugiau kaip 80% pacientų atsigavo.

Labai panašus į trombozinį trombocitopeninį purpurinį hemolizinį ureminį sindromą. Liga pasireiškia naujagimiams ir mažiems vaikams ir pasireiškia karščiavimu, trombocitopenija, mikroangiopatine hemolizine anemija, arterine hipertenzija ir ūminiu inkstų nepakankamumu. Skirtingai nuo trombozinės trombocitopeninės purpuros, šis procesas yra lokalus hemolizinio-ureminio sindromo atveju: hialino kraujo krešuliai randami tik afferentiniuose arterioliuose ir inkstų glomeruliuose, neurologiniai pasireiškimai yra reti.

Gydymas nebuvo sukurtas; laiku atlikus hemodializę, mirtingumas nuo ūminio inkstų nepakankamumo yra tik 5%, tačiau 10-50% pacientų išlieka inkstų funkcijos sutrikimas.