logo

Antrinė trombocitozė: viskas apie patologiją

Kraujo patologijos gali būti siejamos su sumažėjusia chemine plazmos sudėtimi, skysčių srauto pobūdžio pokyčiais ir suformuotų elementų disbalansu. Su kraujo trombocitų pertekliumi bet kokios ligos fone, gydytojai kalba apie antrinę trombocitozę. Ši patologija gali būti įvairių komplikacijų priežastis, tačiau paciento būklės sunkumas labai priklauso nuo pirminės ligos.

Informacija apie patologiją

Trombocitozė yra trombocitų skaičiaus padidėjimas kraujyje.

Trombocitozė yra kraujo patologija, kurioje aptinkamas perteklius kraujo ląstelių (trombocitų) kiekis. Paprastai gydytojai diagnozuoja šią būklę atliekant įprastinius kraujo tyrimus. Jei trombocitų skaičiaus pokytis atsiranda kito patologijos fone, kalbame apie antrinę trombocitozę. Dažniausiai šis sutrikimas aptinkamas atsitiktinai atliekant įprastinę diagnozę.

Skirtingai nuo pirminės ligos, antrinė trombocitozė nėra susijusi su raudonojo kaulų čiulpų patologija. Tai gali būti širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų, onkologijos ar kitų negalavimų, kurie nėra tiesiogiai susiję su trombocitų susidarymu, pasekmė. Antrinė sutrikimo forma taip pat yra pavojinga, tačiau gydytojai pirmiausia turi spręsti pagrindinę ligos priežastį.

Antrinė trombocitozė yra paplitusi pediatrijos diagnozė. Taigi, pirminės hematologinės ligos, tokios kaip anemija, vaikams gali sukelti pernelyg didelį normalių trombocitų susidarymą raudoname kaulų čiulpuose. Suaugusiesiems dažniau yra nustatyti pagrindinę ligos formą.

Trombocitai yra mažos, be branduolio, kraujo ląstelių fragmentai, kurie susidaro raudonojoje kaulų čiulpoje.

Paprastai natūralūs procesai palaiko pastovų kraujo ląstelių skaičių kraujyje dėl naujų trombocitų susidarymo kaulų čiulpuose ir senų blužnies ląstelių naikinimo. Pernelyg didelis arba nepakankamas šių kraujo komponentų skaičius neigiamai veikia hematologines funkcijas.

Pagrindinė trombocitų funkcija yra dalyvauti kraujo krešėjime (krešėjimas). Taigi, baltųjų kraujo kūnelių sąveikauja su įvairiais kraujo krešėjimo baltymais, todėl susidaro tankus vamzdelis, kuris gali užkirsti kelią kraujo netekimui, pažeidžiant kraujagyslių sienelės vientisumą. Be to, trombocitai išskiria specifinius augimo faktorius, skatinančius greitą pažeistų audinių gijimą. Pernelyg didelis trombocitų skaičius rodo didelę kraujo krešulių riziką sveikiems indams, kurie gali sukelti kraujotakos sutrikimus.

Priežastys

Antrinė trombocitozė atsiranda kitų patologijų fone

Kaip jau minėta, antrinė trombocitozė yra pagrindinės ligos komplikacija. Tokia patologijos forma nėra siejama su daugybe nenormalių trombocitų, kurie būdingi piktybiniam raudonojo kaulų čiulpų navikui.

Dažnai pagrindinė trombocitozės priežastis yra pavojingesnė pacientui, tačiau šios komplikacijos gydymas taip pat svarbus norint išvengti gyvybei pavojingų sąlygų.

Galimos priežastys ir rizikos veiksniai:

  • Ūmus kraujo netekimas dėl didelės kraujavimo.
  • Alerginės reakcijos.
  • Įvairių organų piktybiniai navikai.
  • Lėtinis inkstų nepakankamumas arba kita sunki inkstų liga.
  • Pernelyg didelis fizinis aktyvumas.
  • Chirurginės intervencijos, kuriose atsiranda didelis audinių sužalojimas.
  • Koronarinės arterijos susiaurėjimas.
  • Koronarinė širdies liga ir miokardo infarktas.
  • Sunkios infekcinės ligos: tuberkuliozė, ŽIV ir kt.
  • Geležies trūkumas ir anemija, susijusi su šia liga.
  • Vitaminų ir mineralų trūkumas.
  • Operacijos pasekmė pašalinti blužnį.
  • Hemolizinė anemija, kartu su raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimu autoimuninių sutrikimų fone.
  • Kaulų lūžis
  • Sisteminiai autoimuniniai ir uždegiminiai procesai: reumatoidinis artritas, celiakija, jungiamojo audinio ligos ir žarnyno uždegimas.
  • Kasos audinio uždegimas (pankreatitas).
  • Platus audinių nudegimas.
  • Adrenalino, tretinoino, vinkristino sulfato, heparino ir kortikosteroidų vartojimas.
  • Padidėjęs blužnies dydis ir organų funkcijos sutrikimas.

Didelė galimų patologinių priežasčių diagnozė apsunkina diagnozę. Gydytojas turi ieškoti pirminių klinikinių ligos apraiškų.

Simptomai ir požymiai

Liga gali sukelti kraujagyslių trombozę.

Antrinė trombocitozė retai sukelia simptomus, kurie skiriasi nuo pagrindinės ligos.

Sunkiomis patologijomis, pvz., Piktybiniais navikais ir sisteminėmis infekcijomis, pacientai neatsižvelgia į nepaaiškinamus pagrindinės ligos komplikacijų požymius. Štai kodėl ši patologija paprastai yra atsitiktinė diagnostinė išvada.

Galimos trombocitozės apraiškos:

  • Galvos svaigimas ir galvos skausmas.
  • Pykinimas ir vėmimas.
  • Krūtinės skausmas.
  • Silpnumas ir nuovargis.
  • Sąmonės netekimas
  • Laikinas regėjimo funkcijos sutrikimas.
  • Galūnių skausmas, dilgčiojimas odoje.

Simptomų sunkumas priklauso nuo baltųjų kraujo kūnelių kiekio kraujyje padidėjimo laipsnio.

Diagnostiniai metodai

Jei įtariate trombocitozę, kreipkitės į hematologą. Priėmimo metu gydytojas paprašo paciento apie simptomus, tiria anamnezinius duomenis, kad nustatytų rizikos veiksnius ir atliktų bendrą tyrimą. Palpacijos metu gydytojas gali pastebėti blužnies dydžio pasikeitimą.

Trombocitozės diagnozei reikia praeiti visą kraujo kiekį

Be to, tyrimo duomenys dažnai rodo infekcijos ar autoimuninės ligos buvimą. Dėl preliminarios diagnozės gali reikėti atlikti laboratorinius ir instrumentinius tyrimus.

Pagrindiniai diagnostikos metodai:

  1. Visiškas kraujo kiekis - laboratorinis tyrimas, rodantis kraujo ląstelių skaičių ir santykį. Antrinėje trombocitozėje gydytojai aptinka normalių baltųjų kraujo ląstelių perteklių. Jei trombocitozės priežastis yra lėtinis uždegiminis procesas, gydytojai taip pat gali pastebėti baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimą.
  2. Kraujo dėmių mikroskopija, skirta įvertinti nustatytų trombocitų struktūrą ir aktyvumą.
  3. Ultragarsinė diagnostika - skenavimo organai, turintys aukšto dažnio garso bangas. Šis metodas naudojamas blužnies tyrimui.
  4. Apskaičiuota ir magnetinė rezonancija, siekiant rasti pagrindines ligos priežastis.

Paprastai trombocitų skaičius mikroliteryje kraujo turėtų būti nuo 150 iki 450 tūkstančių ląstelių. Jei paciento mikroliteryje yra daugiau kaip 450 tūkst. Trombocitų, reikia papildomos diagnostikos.

Svarbūs diagnostiniai kriterijai:

  • Geležies koncentracija kraujyje.
  • Uždegimo požymių buvimas.
  • Vėžinių žymenų buvimas.

Gali prireikti raudonos kaulų čiulpų biopsijos, kad būtų išvengta pirminės trombocitozės.

Gydymas ir komplikacijos

Gydymas priklauso nuo ligos priežasties ir sunkumo.

Pagrindinis tikslas yra gydyti pagrindines ligos priežastis ir normalizuoti trombocitų lygį. Jei būklę sukelia didelis kraujo netekimas, trauma ar chirurgija, specialaus gydymo nereikia. Priešingai, lėtinės infekcijos, uždegiminės būklės, autoimuninės ligos ir navikai reikalauja privalomo gydymo. Blužnies pašalinimas gali sukelti lėtinę trombocitozę, kuri negali būti koreguojama.

Paprastai antrinė trombocitozė nesukelia koaguliacijos sistemos komplikacijų, todėl nėra būtina pašalinti pagrindinės ligos pasekmes. Retais atvejais, kai kraujyje yra per daug trombocitų, gydytojai paskiria aspiriną. Jei liga yra susijusi su geležies trūkumu, gydytojas gali paskirti specialią dietą.

Rekomenduojami geležies trūkumo produktai:

  • Raudona mėsa: jautiena, kiauliena.
  • Paukščių mažai riebalų veislės.
  • Grikiai.
  • Sėlenos duona
  • Konservuotos žuvys.
  • Pupelės ir lęšiai.
  • Kiaušiniai bet kokia forma.
  • Granatų sultys.
  • Sultinio klubai.
  • Laktiniai produktai

Daugiau informacijos apie trombocitus galite rasti vaizdo įraše:

Prognozė priklauso nuo ligos, tačiau pati antrinė trombocitozės forma netaikoma sunkioms komplikacijoms. Padidėjus trombocitų skaičiui, kyla kraujagyslių trombozės ir gyvybinių organų išemijos rizika, todėl gydytojas turėtų reguliariai stebėti kraujo būklę ir širdies ir kraujagyslių funkcijas.

Taigi antrinė trombocitozė yra dažna įvairių ligų komplikacija. Pagrindinis hematologo uždavinys yra nustatyti pagrindines šios ligos priežastis ir užkirsti kelią galimoms neigiamoms pasekmėms.

Pastebėjote klaidą? Pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter, kad praneštumėte mums.

Trombocitozė

Bendra informacija

Trombocitozė yra būklė, kai padidėja žmogaus kraujo trombocitų skaičius kraujyje. Jie tampa daugiau nei 400 000 kubinių milimetrų. Trombocitozę gali sukelti pernelyg aktyvi trombocitų gamyba raudoname kaulų čiulpuose (pvz., Su eritremija), lėtinant jų skaidymą (po blužnies amputacijos), sumažėjusį trombocitų pasiskirstymą kraujyje (su intensyviu fiziniu ar nerviniu stresu) ir kitus veiksnius. Trombocitozė gali sukelti trombozę, kai kuriais atvejais aprašyta būklė sukelia kraujavimą dėl pačių trombocitų defektų (trombocitopeninės purpuros) arba dėl prasto kraujo mikrocirkuliacijos. Vaiko ar suaugusiojo trombocitozės gydymas yra trombozės prevencija ir pagrindinės ligos gydymas, sukeliantis trombocitų kiekio padidėjimą.

Priežastys

Pirminė trombocitozė yra hematologinis sutrikimas, kurį sukelia kaulų čiulpų kamieninių ląstelių funkcionavimo sutrikimai. Šio pažeidimo rezultatas - reikšmingas trombocitų skaičiaus padidėjimas kraujyje. Šio ligos progresavimo mechanizmas mokslas vis dar nežinomas. Siūloma kaulų čiulpų kloninio pažeidimo hipotezė. Liga yra ypač sunki, jei padidėja trombozės rizika.

Antrinės rūšies trombocitozės priežastys yra šios:

1. Infekcinė. Dažniausia ligos priežastis. Trombocitozę paprastai sukelia bakterijos (labai dažnai - meningokokinė infekcija), rečiau - virusais, parazitais, grybais. Liga pasireiškia aiškiais požymiais. Kiti simptomai yra kitų kraujo parametrų pažeidimas: leukocitų (leukocitozės) ir limfocitų (limfocitozės) kiekio padidėjimas, rodantis uždegimo buvimą, taip pat eozinofilija (eozinofilų skaičiaus padidėjimas), būdingas parazitiniams patogenams. Diagnostiniais tikslais taip pat naudojami paprasti biologiniai tyrimai, tokie kaip C reaktyvaus baltymo aptikimas.

Tarp infekcinių priežasčių yra šie tipai:

  • bakterinės infekcijos (pneumonija, meningitas);
  • virusas (hepatitas, encefalitas, virškinimo trakto virusiniai pakitimai);
  • parazitiniai;
  • grybelis (drebulys, aspergilozė).

2. Hematologinis, dažniausiai - geležies trūkumas. Kaip tiksliai ši liga atsiranda su geležies trūkumu, dar nežinoma. Tačiau medicininėje praktikoje, nustatant trombocitozės simptomus, feritino tyrimas yra naudojamas nesėkmingai.

Visos priežastys, dėl kurių padidėjo trombocitų gamyba kaulų čiulpuose, ir šių ląstelių skaičiaus padidėjimas dėl dalyvavimo reiškinio. Šis procesas būdingas anemijai, ūminiam kraujo netekimui, chemoterapijos sąlygoms.

3. Reaktyvios trombocitozės priežastis gali būti blužnies pašalinimas. Paprastai trečioji visų trombocitų dalis yra sukaupta šiame organe. Nuėmus blužnį, kraujo pasiskirstymo tūris mažėja, o trombocitų skaičius jame dirbtinai padidėja. Tas pats reiškinys būdingas asplenijai, kurioje blužnis žmogui nėra gimimo metu. Reaktyvi trombocitozė vaikams gali pasireikšti su funkcine asplenija (liga, kai blužnis palaipsniui atranda). Kai priskirtas, bendras trombocitų skaičius yra normalus, tačiau jie neranda vietos blužne ir patenka į bendrą kraują.

4. Traumos ir chirurginės intervencijos. Be post-trauminio streso ir operacijos poveikio, trombocitozės priežastis yra reikšmingas žmogaus audinio pažeidimas pankreatito, enterokolito ar audinių nekrozės metu.

5. Uždegimai gali sukelti trombocitų skaičiaus padidėjimą. Paprastai tai sukelia padidėjęs priešuždegiminio interleukino kiekis. Šis komponentas sustiprina hormono trombopoetino susidarymą, kuris reguliuoja trombocitų brandinimą, skaidymą ir išsiskyrimą į kraują.

Dėl uždegiminių priežasčių:

  • juvenilinis reumatoidinis artritas;
  • spondiloartritas;
  • sarkoidozė;
  • lėtinė uždegiminė kepenų liga;
  • Kawasaki sindromas;
  • Schönleino liga;
  • kolagenozė.

6. Piktybiniai navikai gali sukelti trombocitų skaičiaus padidėjimą kraujyje. Šiuo požiūriu pavojingiausi yra abiejų tipų limfomos, hepatoblastomos ir neuroblastomos. Išsamus tyrimas, įskaitant krūtinės rentgeno spindulius ir ultragarsinį pilvo organų nuskaitymą, padeda diagnozuoti konkrečią ligą.

7. Padidėjęs trombocitų kiekis gali sukelti vaistų. Tarp jų yra:

  • kortikosteroidai, įskaitant tuos, kurie naudojami inhaliuojant;
  • simpatomimetikai;
  • antimitotikai.

Trombocitozė bendrojo kraujo tyrimo metu: gydymas ir priežastys

Trombocitai yra specifinės kraujo ląstelės, kurios yra atsakingos už vieną svarbiausių jo funkcijų, krešėjimą. Paprastai, atliekant kraujo tyrimą suaugusiems, jų skaičius yra 250-400 tūkst. Kubinių metrų / mm. Iš jų daugiau nei 500 tūkst. Padidėjimas vadinamas trombocitoze.

Trombocitozės tipai

  1. Kloninė - pavojingiausia rūšis, pirminė įvairovė.
  2. Esminis trombocitozė (pirminė) - dažniau pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms po 60 metų.
  3. Reaktyvi trombocitozė (antrinė) - dažniau susiduria vaikai ir jaunuoliai. Jis vystosi kitų kraujo ligų ar lėtinių ligų atveju.

Plėtros priežastys

Kloninė trombocitozė pastebima vyresniems nei 50 - 60 metų asmenims. Priežastis yra kamieninių kraujo ląstelių navikų mutacija. Šiuo atveju padidėja trombocitų, turinčių defektų, gamyba ir šis procesas nėra kontroliuojamas. Savo ruožtu, defektinės ląstelės neveikia pagrindinės jų funkcijos - trombų susidarymo.

Pirminė trombocitozė vystosi onkologinių ar gerybinių navikų procesų metu kraujodaros sistemoje, kai kaulų čiulpuose atsiranda padidėjęs kelių kraujagyslių salelių paplitimas.

Antrinė trombocitozė dažniausiai stebima, kai:

  1. Įvairūs infekciniai procesai, tokie kaip bakteriniai, virusiniai, grybeliniai, parazitiniai, meningokokiniai, tuberkulioziniai ir kiti.
  2. Geležies trūkumo anemija.
  3. Įvairios kolagenozės, pvz., Reumatas arba reumatoidinis artritas
  4. Onkologinės ligos chemoterapijos fone. Šiuo atveju pastebima idiopatinė reakcija. Tai atsispindi kaulų čiulpų cikatiškos indukcijos vystyme ir normalios kraujo formavimo proceso sutrikimas.
  5. Blužnies pašalinimas, kuris kaupia trombocitus, kurie tarnavo jų laikui. Nesant šio organo, trombocitai pradeda cirkuliuoti bendroje kraujotakoje.
  6. Traumos, operacijos.
  7. Kai kurių vaistų vartojimas.
  8. Nėštumas dėl moters kūno fiziologinių procesų pokyčių, pvz., Medžiagų apykaitos sumažėjimas, BCC cirkuliuojančio kraujo tūrio padidėjimas, geležies trūkumo anemija.
  9. Pernelyg didelis fizinis krūvis, pvz., Sportininkai varžybų metu.
  10. Padidėjęs trombocitų skaičius po trombocitopenijos.
  11. Alkoholio priklausomybė.

Trombocitozės simptomai

Apsvarstykite pirminę ir reaktyvią trombocitozę atskirai. Taigi

Pirminės trombocitozės simptomus apibūdina nespecifiniai klinikiniai požymiai ir atsitiktinis aptikimas. Ši sąlyga būdinga:

  1. Reikšmingas trombocitų padidėjimas.
  2. Normalios morfologinės struktūros ir funkcijų pokyčiai, kurie gali sukelti trombų susidarymą ir spontanišką kraujavimą vyresnio amžiaus ir pagyvenusiems žmonėms. Dažniausiai jie pasireiškia virškinimo trakte ir periodiškai pasikartoja.
  3. Kai pasikartojantis kraujo netekimas gali sukelti geležies trūkumo anemiją.
  4. Galbūt po oda atsiradusios hematomos, ekchimozė.
  5. Odos ir matomų gleivinių cianozė.
  6. Niežulys ir dilgčiojimas pirštų ir pirštų.
  7. Trombozė mažų kraujagyslių pralaimėjimui, dėl kurių atsiranda opos arba atsiranda tokių komplikacijų kaip gangrena.
  8. Padidėjęs kepenų dydis - hepatomegalia ir blužnies splenomegalija.
  9. Svarbių organų širdies priepuoliai - širdis, plaučiai, blužnis, insultas.
  10. Dažnai gali pasireikšti vegetacinio-kraujagyslių distonijos simptomai: migrenos tipo galvos skausmas, aukštas kraujospūdis, greitas širdies plakimas, dusulys, įvairių dydžių kraujagyslių trombozė.
  11. Laboratorinė diagnozė suteikia didelės trombocitozės laipsnį iki 3000, kartu su jomis pastebimi morfologiniai ir funkciniai sutrikimai. Tai pasireiškia nuostabiu kraujavimo ir trombozės polinkio deriniu.

Toks nepaaiškinamas klinikinis esminio trombocitozės pasireiškimas dažnai tampa lėtiniu. Tuo pačiu metu būtinas trombocitemija turi būti sprendžiamas nedelsiant nuo jo aptikimo momento, nes tinkamai atlikus diagnozę, tinkamą ir tiksliai parinktą gydymą, jis gali būti gydomas.

Antrinės ar reaktyvios trombocitozės simptomai.

Ši liga taip pat būdinga trombocitų kiekio padidėjimui, bet jau dėl per didelio hormono trombopoetino aktyvumo. Jos funkcijos apima subrendimą, brandinimą ir brandžių trombocitų patekimą į kraują. Tuo pačiu metu gaminamas didelis skaičius trombocitų su normalia struktūra ir funkcija.

Pirmiau minėti simptomai prisijungia:

  • Ūmus ir deginantis skausmas galūnėse.
  • Pažeidimas nėštumo metu, spontaniškas pertraukimas.
  • Hemoraginis sindromas, kuris yra glaudžiai susijęs su DIC, išsklaidyta intravaskulinė hemolizė. Tuo pačiu metu, nuolatinės trombozės procese, padidėja krešėjimo faktorių išlaidos.

Trombocitozė vaikui

Ši liga taip pat gali išsivystyti vaikams. Tuo pačiu metu trombocitų skaičius, priklausomai nuo vaiko amžiaus, svyruoja nuo 100-400 tūkst. Naujagimio iki 200-300 tūkst.

Pirminė vaikų trombocitozė yra paveldimas veiksnys arba įgytas - leukemija ar leukemija.

Antrinė trombocitozė yra būklė, nesusijusi su kraujodaros sistemos problemomis. Tai apima:

  1. pneumonija,
  2. osteomielitas,
  3. geležies trūkumo anemija,
  4. bakterinės ar virusinės infekcijos
  5. kaulų kaulų ligos ar lūžiai, t
  6. blužnies pašalinimas.

Trombocitozės gydymas

Mes išsamiai aprašėme trombocitozės priežastis, dabar apie gydymą. Ši liga yra daugiamatė. Nėra aiškios klinikinės nuotraukos. Simptomatologija tinka arterinei hipertenzijai, aterosklerozei, anemijai, galiausiai onkologinėms sąlygoms. Todėl sėkmingas trombocitozės gydymas priklauso nuo tikslios tikslios diagnozės, gydytojo nurodymų adekvatumo ir griežto paciento medicinos priemonių plano laikymosi.

Ypač norėčiau pažymėti, kad pirminė trombocitozė yra mieloproliferacinė naviko liga, turinti palankią prognozę, jei pacientai yra tinkamai gydomi. Ir jie gali gyventi tol, kol kiti žmonės.

Reaktyvi trombocitozė visų pirma apima pagrindinės ligos gydymą.

Gydymas atliekamas 4 pagrindinėse srityse:

  • Trombocitozės prevencija.
  • Cytoreductive terapija.
  • Tikslinė terapija.
  • Trombocitozės komplikacijų prevencija ir gydymas.

Prevencija susideda iš:

  • Sveikos gyvensenos vedimas - mesti rūkyti, vartoti narkotikus, piktnaudžiauti alkoholiu. Kova su sėdimu gyvenimo būdu: sportu, dviračiu, tinkamumu.
  • Sureguliuokite galią. Dažnas ir dalinis maitinimas. Dieta, skirta trombocitozei, turi būti turtinga:
  • Jodas, kuris randamas dideliais kiekiais kevaluose - jūros dumbliai, žuvys.
  • Kalcis yra fermentuotas pieno produktas.
  • Geležies raudona mėsa.
  • B grupės vitaminai - žaliosios daržovės: ridikėliai, bulgarų pipirai, cukinijos, brokoliai ir kt.
  • Vitaminas C - tai šviežios citrinos, apelsinų, gervuogių sultys, atskiestos vandeniu santykiu 1: 1
  • Geriamojo vandens kiekis per dieną iki 2 litrų, kad būtų išvengta kraujo sutirštėjimo, ypač karštame sezone.
  • Vartojant lipidų mažinančius vaistus, siekiant išlaikyti normalų riebalų (lipidų) kiekį organizme. Visų pirma, sumažinti aterosklerozinių plokštelių skaičių ir dydį.
  • Antihipertenzinių vaistų priėmimas siekiant išlaikyti normalų A / D - kraujospūdžio lygį.
  • Kompensacija diabetu - diabetu. Nuolatinis stebėjimas endokrinologe ir antidiabetinių vaistų vartojimas.
  • Hirudoterapija yra gydymas dygliais. Kursas susideda iš 5-7 procedūrų, kurių intervalas yra 2-3 dugnai. Kramtant žaizdoje esančio asmens odą, sėklidės įšvirkščia hirudiną, turintį unikalią savybę, kad sumažintų kraują ir sumažintų trombocitų kiekį.

Cytoreductive terapija yra pernelyg trombocitų susidarymo mažinimas naudojant citostatikus.

Tikslinė terapija yra skirta geriausiems navikų augimo molekuliniams mechanizmams, nes jie yra kloninio ir esminio trombocitozės vystymosi pagrindas.

Komplikacijų prevencija ir gydymas. Ši liga taip pat gali sukelti baisių komplikacijų. Tarp jų yra įvairių organų širdies priepuoliai ir galūnių gangrena. Šiuo atžvilgiu ypatingas dėmesys skiriamas visų susijusių ligų gydymui.

Trombocitozė gali ir turi būti gydoma. Tai puikiai pritaikoma korekcijai, kai tai yra ankstyvas aptikimas. Nedelsiant kreipkitės į gydytoją, kai pasireiškia bet kuris iš pirmiau minėtų simptomų. Ir visada būk sveikas!

Trombocitozė

Trombocitozė yra trombocitų skaičiaus padidėjimas kraujyje. Trombocitozės metu trombocitų lygis gali siekti apie 500 000 kubinių metrų. mm Šios ligos atsiradimo priežastys gali būti: pernelyg greitas trombocitų susidarymas pačioje kaulų čiulpuose, lėtinant jų skilimą, keičiant jų pasiskirstymą kraujyje ir tt

Kraujo trombocitozė yra provokuojantis kraujo krešulių susidarymo veiksnys. Tam tikrais atvejais trombocitozė gali sukelti kraujavimą dėl trombocitų defektų ir dėl sumažėjusio kraujo mikrocirkuliacijos. Trombocitozės gydymas yra trombozės prevencija ir pagrindinės ligos gydymas, dėl kurio padidėja trombocitų kiekis.

Priežastis trombocitozė

Trombocitozės rūšies nustatymas yra laikomas labai svarbiu, nes kloninė trombocitozė dažnai būna susijusi su trombozinių komplikacijų formavimu ir reikalauja kruopščiai atlikti gydymą.

Kitų mieloproliferacinių patologijų (policitemijos vera, lėtinė leukemija, esminė trombocitemija ir kt.) Atveju trombocitozė veikia kaip pagrindinė komplikacija, kuri turi įtakos pagrindinės ligos pobūdžiui ir sukelia komplikacijų dėl kraujo krešulių susidarymo.

Trombocitozė gali būti keleto tipų: kloninė trombocitozė, pirminė trombocitozė, antrinė trombocitozė. Jų esme kloninis ir pirminis trombocitozė turi panašų vystymosi modelį.

Kloninės trombocitozės atveju pats kraujodaros kamieninių ląstelių defektas yra vystymosi priežastis. Šių kamieninių ląstelių mieloproliferacinių ligų atveju yra lėtinis poveikis. Jie taip pat turi didelį jautrumą trombopoetinui ir neturi ypatingos priklausomybės nuo eksokrininės sistemos stimuliacijos. Trombocitų gamyba šiuo atveju yra nekontroliuojamas procesas, nes patys trombocitai yra funkcionaliai defektuoti, dėl to sutrikdoma jų sąveika su kitomis medžiagomis ir ląstelėmis, skatinančiomis trombozę.

Pirminė trombocitozė vadinama vadinamuoju mieloproliferaciniu sindromu, kuriame sutrikdomas kamieninių ląstelių kaulų čiulpų darbas ir stebimas kelių hematopoezės paplitimas šiame organe. Todėl į periferinį kraują išskiriamas didelis trombocitų skaičius.

Antrinė trombocitozė atsiranda dėl padidėjusio trombocitų skaičiaus lėtinėje ligoje. Šiuo metu yra kelios priežastys, kodėl jos vystosi.

Dažniausia antrinės trombocitozės priežastis yra infekcija. Infekciniai veiksniai: meningokokinė infekcija, virusai, grybai, parazitai.

Be infekcinių medžiagų, yra ir kitų veiksnių: hematologinis (geležies trūkumas anemijoje, chemoterapijos vartojimas onkologinėmis sąlygomis); blužnies pašalinimas (1/3 viso trombocitų skaičiaus kaupiasi šiame organe, po to pašalinus kraujo tūrį, dirbtinai padidėjus trombocitams); operacijos ir sužalojimai; uždegiminiai procesai sukelia trombocitų padidėjimą (padidina interleukino kiekį, kuris sukelia padidintą trombopoetino gamybą); onkologinės sąlygos; vaistai (kortikosteroidai, simpatomimetikai, antimitotikai, kontraceptiniai vaistai).

Daugeliu atvejų nėštumo metu trombocitozė yra grįžtama būklė ir tai paaiškinama fiziologiniais procesais vaiko vežimo metu. Tai apima: medžiagų apykaitos sulėtėjimą, padidėjusį kraujo tūrį, geležies trūkumo anemiją nėščioms moterims ir pan.

Trombocitozės simptomai

Pirminė trombocitozė reiškia mieloproliferacinio pobūdžio ligas, kurios pasireiškia reikšmingu trombocitų skaičiaus padidėjimu kraujyje. Dėl to pacientams atsiranda trombohemoraginis sindromas. Šios trombocitozės pagrindas yra intravaskulinės dislokuotos kraujo ląstelių krešėjimo ir mikrocirkuliacijos sutrikimų atsiradimas. Taip pat sutrikdyta trombocitų agregacija. Vyrų ir moterų dažnis yra toks pat. Pirmieji kraujo trombocitozės požymiai dažniau pasireiškia 50 metų amžiaus.

Pacientai skundžiasi kraujavimu (gimdos, nosies, žarnyno, inkstų ir kt.), Ekchimoze, poodinio lokalizacijos kraujavimu, odos ir gleivinės cianoze, odos niežuliu, pirštų ir pirštų dilgčiojimu. Kai kuriais atvejais atsiranda gangrena. Be kraujavimo, pacientams, sergantiems trombocitoze, gali būti tokių ligų kaip vegetacinė-kraujagyslių distonija (šalti galūnės, migrenos tipo galvos skausmai, kraujospūdžio nestabilumas, tachikardija, dusulys ir tt), venų trombozė (blužnies, portalas, kepenų, gimdos). (iki 15 mm)).

Tačiau kraujo krešulių atsiradimas gali būti ne tik venose, bet ir arterijose (miego arterijos, odos, plaučių, smegenų ir kt.). Trombocitų kiekis kraujyje pasiekia nuo 800 iki 1250. Mikroskopinėse kraujo analizėse trombocitai pateikiami didelių agregatų pavidalu. Kai kuriais atvejais trombocitai pasiekia milžiniškus dydžius, pakeitus vakuolizaciją ir formą, aptikdami megakariocitus arba jų fragmentus. Leukocitų kiekis paprastai nėra didelis (10-15), leukocitų formulė nepasikeičia. Hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis gali padidėti.

Kai pasikartojantis kraujavimas gali sukelti geležies trūkumo anemiją. Tyrimo metu kaulų čiulpų trepanobioptate trūksta trijų skirtingų hiperplazijų, aptinkamas megakariocitų kiekis (daugiau nei 5). Kai kuriais atvejais pasireiškia mielofibrozė, o taip pat padidėjęs blužnis, kol nepasireiškia rodikliai.

Antrinės trombocitozės atsiranda tiek patologinėmis, tiek fiziologinėmis sąlygomis. Jam būdingi tokie patys simptomai kaip ir pirminiam.

Trombocitozė nustatoma gydytojui atliekant visą darbo laiką, laboratorinius kraujo tyrimus, aspiracijos biopsiją ir kaulų čiulpų biopsiją (trefino biopsija).

Reaktyvi trombocitozė

Reaktyvi trombocitozė pasižymi trombocitų kiekio padidėjimu dėl nespecifinio trombopoetino aktyvinimo (hormono, reguliuojančio trombocitų brandinimą, pasiskirstymą ir patekimą į kraują). Šis procesas skatina daugelio trombocitų susidarymą be patologinių jų funkcinių savybių pokyčių.

Reaktyviosios trombocitozės atveju gali pasireikšti ūminiai ir lėtiniai procesai. Ūmus procesai: kraujo netekimas, ūminės uždegiminės ar infekcinės ligos, pernelyg didelis fizinis krūvis ir trombocitų atsigavimas po trombocitopenijos. Lėtiniai procesai yra: geležies trūkumo anemija, hemolizinė anemija, asplenija, vėžio procesas, reumatas, žarnyno uždegimas, tuberkuliozė, plaučių ligos, reakcijos į tam tikrus vaistus (vinkristinas, citokinai ir tt).

Tam tikromis sąlygomis liga atsiranda dėl apsinuodijimo etanoliu (lėtinis alkoholizmas). Labai svarbu teisingai diferencijuoti reaktyvią trombocitozę, nes ji dažnai painiojama su klonine trombocitoze. Jei kloninės trombocitozės metu sunku diagnozuoti ligos priežastis, tada reaktyvi nesukelia jokių ypatingų sunkumų, nors kliniškai jie yra blogai išreikšti. Kloninės trombocitozės atveju taip pat būdingos: periferinė ar centrinė išemija, didelių arterijų ir (arba) venų trombozė, kraujavimas, splenomegalia, gigantiški trombocitų dydžiai ir jų funkcijos sutrikimas, megakariocitų padidėjimas. Be to, kloninei trombocitozei būdingas milžiniškų displastinių poliploidų formų identifikavimas, turintis didžiulį trombocitų pėdsakų kiekį tiriant jų morfologiją.

Reaktyviai trombocitozei būdingas normalus morfologinis vaizdas, centrinės ar periferinės išemijos nebuvimas, kraujavimo ir splenomegalia nebuvimas, megakariocitų padidėjimas kaulų čiulpų biopsijoje, venų trombozės ir arterijų rizika.

Dinaminis stebėjimas gali leisti nustatyti reaktyvią trombocitozę su normaliu trombocitų kiekiu gydant ligą, sukėlusią trombocitozę. Pavyzdžiui, traumų ir neurologinių patologijų atveju trombocitozė susidaro per pirmąsias ligos dienas, o dėl teisingo gydymo greitai praeina per dvi savaites.

Aprašyti reaktyvios trombocitozės atvejai, atsirandantys dėl vaistų vartojimo, kurie, nepaisant reikšmingų trombocitų skaičiaus rodiklių (apie 500), nekelia pavojaus trombozinių komplikacijų atsiradimui ir išnyksta po gydymo.

Todėl gydant reaktyvią trombocitozę būtina nustatyti priežastinę ligą. Tam reikia surinkti anamnezę, nustatant mikrocirkuliacijos sutrikimų ir trombozės epizodus praeityje; laboratoriniai kraujo tyrimai, uždegiminių procesų žymeklių biocheminiai tyrimai (C-reaktyvus baltymas, seromucoidas, timolio testas, fibrinogenas); Ultragarsas - vidinių organų tyrimas.

Remdamiesi diagnostikos duomenimis gautais rezultatais, formuokite gydymo taktiką. Jei nėra ryškios trombocitozės (iki 600), nesukeliant trombozės, pacientui skiriama pagrindinė ligos terapija, nuolat stebint trombocitų skaičių.

Esminė trombocitozė

Esminiam trombocitozei būdingas ryškus trombocitų padidėjimas, kurio funkcija ir morfologija dažnai keičiasi, o tai yra tokių pasireiškimų, kaip trombozė ir kraujavimas, priežastis.

Esminė trombocitozė atsiranda pagyvenusiems ir pagyvenusiems žmonėms. Klinikiniai ligos požymiai yra labai nespecifiniai, kartais nepageidaujami asmenys atsitiktinai aptinka esminę trombocitozę. Tačiau pirmieji klinikiniai ligos požymiai yra spontaniški įvairaus sunkumo kraujavimai, dažnai pasireiškiantys virškinimo trakte ir dažnai pasikartojantys kelerius metus. Taip pat gali būti kraujavimas po oda, trombozė, kuri užkrečia mažus indus, gali būti susijusi su gangrena ar periferinėmis opomis, eritromelgia ir karščiavimu. Kai kuriems pacientams stebimas splenomegalijos pasireiškimas - kartais labai sunkus ir kartu su hepatomegalia. Gali būti blužnies infarktas.

Laboratorinė diagnozė rodo trombocitų padidėjimą iki 3000, o patys trombocitai atsiranda dėl morfologinių ir funkcinių sutrikimų. Šie sutrikimai paaiškina paradoksalią kraujavimo ir trombozės derinį. Hemoglobinas ir morfologinis trombocitų vaizdas yra normaliose ribose, su sąlyga, kad netrukus prieš diagnozę nebuvo kraujavimo. Leukocitų skaičius taip pat yra normaliose ribose. Kraujavimo trukmė gali būti ryški, tačiau kraujo krešėjimo laikas neviršija normaliųjų verčių ribų. Kaulų čiulpų biopsijoje, be eritroidinių ir mieloidinių daigų hiperplazijos, pastebimas ryškus megakariocitų dydžio ir skaičiaus pokytis.

Esminė trombocitozė yra linkusi būti lėtinė, palaipsniui plečiant trombocitus tiems pacientams, kuriems gydymas nėra taikomas. Mirtingumą sukelia kraujavimas arba tromboembolija. Gydymas yra skirtas normaliam trombocitų skaičiui pasiekti. Paprastai šiam tikslui yra vartojama 375-450 MBq melfalano dozė. Siekiant sumažinti kraujavimo riziką, gydymą reikia pradėti ir pacientams, kuriems nėra sunkių simptomų. Naudojant trombozines patologijas, gali padidėti aspirino arba acetilsalicilo rūgšties vartojimas.

Trombocitozė vaikui

Yra žinoma, kad trombocitai yra sudedamoji kaulų čiulpų gaminamo kraujo arba ląstelių dalis ir yra kraujo krešėjimo funkcija. Atskirų trombocitų buvimas trunka iki 8 dienų, po to jie patenka į blužnį, kur jie sunaikinami. Priklausomai nuo amžiaus, kaulų čiulpuose susidarančių trombocitų skaičius gali turėti didelių skirtumų. Naujagimiams jų skaičius yra apie 100-400, vaikams iki vienerių metų - 150–360, vyresniems nei vienerių metų vaikams - 200–300 metų.

Vaikų pirminės trombocitozės atsiradimo priežastis gali būti leukemija ar leukemija. Antrinės trombocitozės priežastys, nesusijusios su hematopoetine funkcija, yra: pneumonija (pneumonija), osteomielitas (kaulų čiulpų uždegimas, vėlesnis kaulų naikinimas), anemija (mažas hemoglobino kiekis kraujyje).

Be to, vaikų trombocitozė gali rodyti bakterinės ar virusinės infekcijos buvimą. Tai gali būti virusinis hepatitas arba gripas, erkių encefalitas arba varicella zoster virusas. Bet kokia infekcinė liga gali padidinti trombocitų skaičių.

Vaiko trombocitozę gali sukelti vamzdinių kaulų lūžiai. Ši būklė pastebima pacientams, kuriems buvo atlikta operacija blužnies pašalinimui. Blužnis neužima paskutinės eritrocitų apykaitos dalies, o jos pašalinimas gali būti atliekamas tik toms ligoms, kurios trukdo normaliam kraujo krešėjimui. Tokios ligos yra hemofilija, kuri dažniausiai atsiranda vyrams ir kuri vis dar yra nepagydoma. Hemofilijoje pasireiškia nepakankama trombocitų gamyba.

Trombocitozės gydymas vaikams turi būti atliekamas gydant ligą, dėl kurios padidėjo trombocitų kiekis, nes pagrindinį vaidmenį atlieka aukštos kokybės diagnostika.

Trombocitozės gydymas

Jei atsiranda kloninė trombocitozė, gydymą reikia atlikti skiriant anti-trombocitų preparatus. Tai yra: 500 mg acetilsalicilo rūgšties 3 kartus per parą 7 dienas; Klobidogrelio arba tiklopidino dozė, atsižvelgiant į paciento amžių ir svorį. Reikia nepamiršti, kad trumpas Aspirino vartojimas gali nustatyti, kad opinis poveikis atsiranda, kai vaistas skiriamas minimaliomis dozėmis. Prieš paskyriant Aspiriną ​​(acetilsalicilo rūgštį) būtina pašalinti virškinamojo trakto erozijos ir opinių pažeidimų buvimą, nes jo priėmimas gali sukelti kraujavimą.

Jei trombozė ar išemija atsiranda dėl trombocitozės atsiradimo, tuomet būtina atlikti ryškią antitrombocitinę terapiją, panaudojant antikoaguliantus, nukreiptus į krypties (heparino, bivalirudino, livarudino, argotobano) ir kasdieninius trombocitų koncentracijos tyrimus. Sunkios trombocitozės atveju naudojamas citostatinis gydymas ir trombocitoforezė (trombocitų pašalinimas iš kraujo atskiriant). Siekiant sėkmingai gydyti trombocitozę, būtina atlikti išsamų paciento tyrimą, siekiant nustatyti susijusias ir priežastines ligas.

Nėštumo metu trombocitozė koreguojama naudojant Dipyridamole, 1 skirtuką. 2 kartus per dieną, kuris, be antitrombotinio poveikio, turi imunomoduliacinį poveikį ir pagerina kraujavimą iš gimdos. Tačiau verta prisiminti, kad trombocitozė nėštumo metu yra fiziologinis reiškinys ir retai reikia korekcijos.

Be vaistų trombocitozės terapijos, svarbu laikytis dietos, kurią lemia gera subalansuota mityba, ir laikytis sveikos gyvensenos principų. Svarbi sąlyga yra nutraukti rūkymą ir naudoti etanolį (alkoholį).

Būtina valgyti maisto, kuriame yra daug jodo (kelpų, riešutų, jūros gėrybių), kalcio (pieno produktų), geležies (raudonos mėsos ir subproduktų) ir B vitaminų (žaliųjų daržovių). Nebus nereikalinga naudoti šviežiai spaustas sultis su dideliu vitamino C kiekiu (citrina, oranžinė, granatų, bruknių ir kt.). Tokios sultys turi būti atskiestos vandeniu santykiu 1: 1.

Nuo tradicinės medicinos, skirtos trombocitozei gydyti, rekomenduojama naudoti česnako, kakavos, imbiero ir hirudoterapijos tinktūrą (gydymą dumbliais).

Trombocitozė: komplikacijų atsiradimas ir formos, simptomai, terapija ir prevencija

Trombocitozė yra reta hematopoetinės sistemos liga. Tai lydi ryškus kraujo trombocitų skaičiaus padidėjimas, dėl kurio pažeidžiamas jo krešėjimas ir polinkis į trombozę. Daugiausiai vyresnio amžiaus žmonės po 60 metų, tarp jų maždaug vienodai vyrai ir moterys, o tarp jaunų sąžiningos lyties pacientų.

Kalbant apie trombocitozę kaip nepriklausomą ligą, vidutinė esminė trombocitemija. Tiesą sakant, tai yra naviko procesas, lydimas trombocitų susidarymo kaulų čiulpuose pažeidimas, todėl jų perteklius patenka į kraujotaką. Be to, tokios ląstelės taip pat turi struktūrinių ir funkcinių sutrikimų, kurie neleidžia jiems tinkamai atlikti savo funkcijų. Esminė trombocitozė paprastai diagnozuojama suaugusiems.

Antrinė trombocitozė nėra savarankiška patologija, bet kitose ligose pasireiškia kaip viena iš jų pasireiškimų, todėl nėra auglio pobūdžio. Vaikai vyrauja tarp pacientų.

Nepaisant to, kad pirminė trombocitozė yra mieloproliferacinis procesas (kaip sakyta anksčiau, megakariocitinė leukemija), jos prognozė yra palanki, o su tinkamu gydymo metodu pacientai gyvena tiek, kiek kiti žmonės.

Trombocitai yra kraujo plokštelės, kurios dalyvauja kraujo krešėjimo procese, o jo reologinės savybės yra palaikomos. Jie susidaro kaulų čiulpuose, jų pirmtakai yra megakariocitai (milžiniški daugiasluoksniai ląstelės), kurie suskaidomi į fragmentus, praranda branduolį ir virsta trombocitais, patekusiais į kraujotaką. Trombocitai gyvena apie 7-10 dienų, o jei per šį laikotarpį jų nereikia (kraujavimas), tada jie yra sunaikinti blužnies ir kepenų. Paprastai trombocitų skaičius neturi viršyti 450x10 9 / l.

Trombocitozės priežastys ir rūšys

Pirminė trombocitozė

Paskirti pirminę ir antrinę (reaktyvią) trombocitozę. Pirminė trombocitozė yra mieloproliferacinė naviko liga, kai kaulų čiulpuose atsiranda per didelis trombocitų susidarymas. Laikui bėgant pastarasis pakeičia kolageno pluoštą (mielofibrozę), o ligos transformacija į ūminę leukemiją taip pat yra įmanoma.

Esminės trombocitozės priežastys nėra visiškai išaiškintos, tačiau jau yra tyrimų, įrodančių tam tikrų genų buvimą pacientams, sergantiems mutacijomis. Molekuliniai genetiniai tyrimai leido nustatyti jaunus pacientus, kurių ligos klinikiniai požymiai dar nepasireiškė, todėl buvo peržiūrėta nuomonė ir daugiausia vyresnio amžiaus pacientai.

Genų mutacijos nebūtinai yra paveldimos, jos gali pasireikšti išorinių nepageidaujamų veiksnių įtakoje, todėl mokslininkai mano, kad esminė trombocitozė yra polietiologinė. Kita vertus, žinant tam tikros mutacijos buvimą, galite pasirinkti efektyvų gydymą moderniausiais vaistais (tikslinė terapija).

trombocitozės klasifikacija ir priežastys

Antrinė trombocitozė

Reaktyviąją (antrinę) trombociozę lydi kraujo ląstelių su normaliomis savybėmis hiperprodukcija. Jo priežastys yra kitos ligos, kurios sukelia perteklinį trombocitų susidarymą.

Tarp galimų antrinės trombocitozės priežasčių yra:

  • Navikai (skrandžio vėžys, kiaušidės, plaučiai, limfoma, neuroblastoma);
  • Infekcinės ligos;
  • Chirurginės intervencijos kartu su didelėmis operacinėmis traumomis, ypač ligoms, turinčioms didelę audinių nekrozę;
  • Kaulų lūžiai;
  • Blužnies pašalinimas;
  • Lėtinis kraujo netekimas;
  • Ilgalaikiai uždegiminiai procesai (vaskulitas, reumatoidinis artritas, kolagenozė);
  • Gydymas gliukokortikosteroidais.

Tarp infekcinių ligų trombocitozę dažniausiai sukelia meningokokinė infekcija, rečiau virusinė, grybelinė liga. Atsižvelgiant į bet kokio pobūdžio uždegiminius procesus, atsiranda ne tik trombocitozė, bet ir leukocitozė. Šis reiškinys labiau būdingas reaktyviai trombocitemijai nei pirminė, kai baltųjų kraujo ląstelių ląstelių kiekis paprastai nepasikeičia.

Antrinė trombocitozė dažniau pasireiškia vaikams nei suaugusiesiems. Jo buvimas yra ypač tikėtinas geležies trūkumo anemijos atveju, kai kartu su raudonojo dygsnio ląstelių proliferacija atsiranda tam tikras trombocitų gamybos padidėjimas. Kita trombocitozės priežastis vaikams gali būti liga, kurioje blužnis (asplenija), kuri yra kraujo trombocitų degradacijos vieta, atrofijos. Pirminė trombocitozė vaikams yra labai retas reiškinys.

Trombocitemijos pasireiškimai

dešinėje - trombocitų perteklius kraujyje bet kokia trombocitozės forma (kairėje - norma)

Trombocitozės simptomai gali nebūti ilgai, tada liga aptinkama atsitiktinai arba atsiradus komplikacijoms. Labiausiai būdingi:

  1. Trombozė ir tromboembolija;
  2. Eritromelalgija (galūnių skausmas);
  3. Neurologiniai sutrikimai, susiję su smegenų išemija dėl trombozės ir mikrocirkuliacijos patologijos;
  4. Nėštumo sutrikimas, persileidimai moterims;
  5. Hemoraginis sindromas.

Trombozė ir tromboembolija yra būdingiausias trombocitozės požymis. Viršutinis trombocitų kiekis padidina kraujo krešėjimą ir kraujo krešulių susidarymą tiek arterijose, tiek venose, tačiau arterijos dažniau užsikimšusios.

Trombozės apraiškos gali būti miokardo infarktas, ūminis smegenų kraujotakos pažeidimas (smegenų infarktas). Galima plaučių embolija. Jaunų žmonių kraujagyslių nelaimės dažnai siejamos su trombocitoze, kuri ilgą laiką gali būti simptominė.

Eritromelalgia yra dar vienas būdingas ligos požymis, išreikštas galingais, degančiais skausmais galūnėse, paprastai kojose. Skausmą sustiprina šilumos ir fizinio krūvio veiksmai, gali prisijungti šilumos pojūtis ir odos tamsėjimas.

Mažų kraujagyslių trombozė sukelia išeminius minkštųjų audinių pokyčius, turinčius stiprų skausmą pirštų galiukais, šaltuoju ir sausu odu. Sunkios patologijos atveju trombozė gali sukelti pilną kraujo tekėjimo suskirstymą, kuris yra kupinas pirštų ir pirštų nekrozės (gangrenos).

kraujavimas iš DIC

Kraujagyslių uždarymas kraujo krešuliais sukelia įvairius neurologinius sutrikimus: sumažėjęs intelektas, galvos svaigimas, židiniai neurologiniai simptomai. Su tinklainės laivų pralaimėjimu, regėjimas kenčia.

Nėščioms moterims trombocitozė gali būti labai pavojinga. Ankstyvosiose stadijose jis sukelia persileidimus, vėlesniuose - placentos infarktus, vystymosi vėlavimą ir net vaisiaus mirtį, sudėtingą gimdymą (placentos nutraukimas, masinis kraujavimas).

Hemoraginis sindromas pasireiškia pusei pirminės trombocitozės sergančių pacientų ir yra susijęs su lėtinio DIC vystymu, kai nuolatinio trombozės procese išleidžiami krešėjimo faktoriai. Hemoraginės apraiškos yra sumažintos iki kraujavimų odoje (petechijos, ekchimozės), kraujavimas iš dantenų, virškinimo trakto. Didžiausias nepakankamo kraujo krešėjimo pavojus chirurginių operacijų metu dėl sunkaus kraujavimo pavojaus.

Ilgas trombocitozės kursas gali prisijungti prie kitų simptomų:

  • Silpnumas, karščiavimas, svorio netekimas, kaulų skausmas kaip naviko patologijos pasireiškimas (pirminė trombocitozė);
  • Skausmas hipochondrijose dėl padidėjusių kepenų ir blužnies;
  • Tachikardija, silpnumas, dusulys su anemija;
  • Pasikartojančios infekcinės ligos.

Antrinė trombocitozė neturi tokių būdingų pasireiškimų kaip būtina, ir pacientas skundžiasi dėl pagrindinės ligos. Trombohemoraginiai pasireiškimai nėra būdingi, blužnis nepadidėja. Paprastai jis diagnozuojamas laiku, o gydant pagrindinę ligą greitai atsitraukia, nesukeliant krešėjimo sutrikimo.

Diagnozė ir gydymas

Norint įtarti trombocitozę, pakanka atlikti pilną kraujo kiekį, kai trombocitų skaičius viršys 600-1000x109 / l, o pačios kraujo plokštelės paprastai yra didelės, su nedideliu granulių kiekiu. Leukocitai, turintys esminę trombocitemiją, retai didėja, paprastai jie yra normalūs. Pasikartojančio kraujavimo atveju anemija išsivysto sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui.

Norėdami patvirtinti diagnozę, pacientui atliekamas krūtinkaulio punkcija ir kaulų čiulpų tyrimas, kuriame aptinkamas megakariocitų perteklius ir trombocitų šiukšlės. Koagulogramos metu kraujavimo laikas didėja, trombocitų agregacijos savybių pažeidimas.

Trombocitozės gydymo klausimas ir toliau diskutuojamas, nesutariama, kokiu momentu reikia imtis aktyvių veiksmų, kaip pagrįsta ir pagrįsta terapija su chemoterapiniais vaistais ir kitais agresyviais vaistais. Daugelis vaistų turi nepageidaujamų šalutinių poveikių masę ir gali sukelti ligos perėjimą prie ūminės leukemijos. Pagrindinis trombocitozės gydymo principas nėra pakenkti pacientui ir, svarbiausia, užkirsti kelią komplikacijoms (trombozei).

Reaktyvi trombocitozė nėra susijusi su trombocitų patologija ir trombozinėmis komplikacijomis, todėl specifinis gydymas jam nenurodytas, o gydytojas turi nukreipti savo pastangas į pagrindinės ligos gydymą. Toliau pateikiami pagrindiniai pagrindinio trombocitemijos gydymo principai.

Jei nėra klinikinių ligos požymių, o trombocitų skaičius nepasiekia grėsmingų verčių, mes galime apsiriboti stebėjimu. Jauniems žmonėms, kurių liga yra gerybinė ir nėra trombozės požymių, gydymas yra pateisinamas komplikacijų atsiradimo atveju.

Pagrindinės trombocitozės gydymo kryptys:

  1. Trombozės prevencija.
  2. Cytoreductive terapija.
  3. Tikslinė terapija.
  4. Ligos komplikacijų gydymas ir prevencija.

Trombozinių komplikacijų prevencija

Trombozės prevencija yra pagrindinė trombocitozės gydymo taktika. Visų pirma būtina pašalinti galimus rizikos veiksnius, kurie prisideda prie trombocitų agregacijos padidėjimo, kuris, be to, yra per didelis. Ji turėtų nustoti rūkyti, normalizuoti riebalų apykaitą, vartojant lipidų mažinančius vaistus, atlikti veiksmingą antihipertenzinį gydymą, kompensuoti esamą diabetą. Nepamirškite kovoti su fiziniu neveiklumu, didinti fizinį aktyvumą.

Antitrombocitinių vaistų skyrimas yra trombocitozės gydymo pagrindas. Dažniausiai vartojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, ypač acetilsalicilo rūgštis, pagal kurią farmakologinė pramonė siūlo įvairius vaistus, kurie turi nedidelį šalutinį poveikį. Geriausias yra aspirino paskyrimas 40-325 mg per dieną. Mažesnė dozė yra neveiksminga trombozės prevencijai, didelė dozė nėra pateisinama dėl didėjančios šalutinio poveikio rizikos - skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos, kraujavimas.

Acetilsalicilo rūgštis buvo atlikta daugelyje klinikinių tyrimų ir pasirodė esanti veiksminga trombozės prevencijos priemonė, ypač pacientams, turintiems mikrocirkuliacijos sutrikimų ir neurologinių simptomų. Jei acetilsalicilo rūgštis yra kontraindikuotina arba pacientas netoleruoja, vartojami kiti antitrombocitiniai preparatai - klopidogrelis ir tiklopidinas.

Cytoreductive terapija

Trombocitozės patogenetinio gydymo pagrindas yra cytoreductive terapija, kuria siekiama sumažinti „ekstra“ trombocitų susidarymą kaulų čiulpuose. Chemoterapinių vaistų vartojimas yra ribotas dėl jų toksiškumo, tačiau jie gali veiksmingai apriboti patologijos progresavimą, mažindami naviko ląstelių proliferaciją ir normalizuodami kraujo kiekį. Trombocitozės atveju nėra vienodos chemoterapinių vaistų vartojimo schemos, kurios kiekvienam pacientui parenkamos individualiai dozėje, kuri leidžia išlaikyti priimtinus trombocitų skaičius.

Hidro (hidroksiurėjos), merkaptopurino, citarabino yra naudojami kaip cytoreductive terapija. Hidratas (hidroksiurėja) yra pripažintas populiariausiu vaistu, kuris pasirodė esantis veiksmingas daugelyje klinikinių tyrimų.

Alfa-interferono vartojimas yra veiksmingas daugiau nei 80% pacientų, tačiau šis gydymas turi keletą trūkumų, įskaitant šalutinį poveikį (anemija, leukopenija, karščiavimas, depresija, nenormali kepenų funkcija ir tt) ir dėl to netoleruojantis gydymas. ketvirtadaliu pacientų. Gydymo poveikis palaikomas tik gavus interferoną.

Tačiau teratogeninio ir mutageninio poveikio nebuvimas leidžia naudoti alfa interferoną tam tikrose asmenų kategorijose. Taigi jaunos moterys, kurios tik planuoja pastoti arba jau yra nėščios, yra gydomos interferonu. Kaip ir citostatikų atveju, nėra vienodos jų naudojimo schemos. Dozė, vartojimo būdas ir būdas nustatomi individualiai, atsižvelgiant į toleravimą. Paprastai gydytojas pasirenka didžiausią dozę, kurioje nėra šalutinio poveikio.

Fosfodiesterazės III inhibitorius, anagrelidas, naudojamas trombocitų mažinimui dėl jo gebėjimo sumažinti pernelyg didelių megakariocitų susidarymą kaulų čiulpuose. Jo poveikis yra grįžtamasis ir priklauso nuo vaisto dozės. Skirtingai nuo interferono, anagrelidas yra nustatytas minimalioje veiksmingoje dozėje, kuriai trombocitai neviršija 600 tūkst.

Tikslinė terapija

Tikslinė terapija yra laikoma šiuolaikiniu naviko patologijos gydymo metodu, kurio tikslas yra neoplazmos augimo molekuliniai mechanizmai. Veikdami tiksliai, jie turi gerą terapinį poveikį, įskaitant trombocitozę. Iki šiol šioje grupėje leido vieną vaistą - ruxolitinibą.

Komplikacijų gydymas

Trombocitozės komplikacijų gydymas ir jų prevencija yra neatsiejama vaistų terapijos dalis. Pavyzdžiui, trombozė trombozei ir tromboembolijai yra naudojama antitrombocitams (aspirinui), antikoaguliantams (heparinui) ir netgi operacijoms (stentavimui, šuntavimo operacijai).

Miofofrozės metu, kai kaulų čiulpuose auga jungiamieji audiniai, gali būti skiriama gliukokortikoidų ir imunomoduliuojanti terapija. Anemija yra ligos progresavimo požymis. Plėtros metu skiriami geležies preparatai, folio rūgštis, vitaminas B12 ir eritropoetinai. Kai kraujavimas rodo etamzilato, askorbo rūgšties, šviežios šaldytos plazmos su DIC. Infekcinės komplikacijos gydomos antibiotikais, atsižvelgiant į patogeno jautrumą.

Konkretus vaistas, skirtas trombocitozei gydyti, pasirenkamas gydytojas, atsižvelgdamas į paciento amžių, trombozinių komplikacijų rizikos laipsnį, mikrocirkuliacijos sutrikimų simptomų atsiradimą ir gydymo toleravimą. Jauniems pacientams pirmenybė teikiama anagrelidui ir interferonams, o senatvėje jie yra skiriami citostatikai, dažniausiai monoterapijai hidroksiurėjos (hidrato) forma.

Trombocitoforezė yra nefarmakologinis gydymas, kuriuo siekiama pašalinti perteklių trombocitų iš kraujotakos ir yra naudojamas kaip skubus gydymas, kai trombozės kelia grėsmę paciento gyvybei.