logo

Trombocitopeninė idiopatinė purpura

Idiopatinė trombocitopeninė purpura stebima įvairiose amžiaus grupėse, tačiau dažniau serga vaikai ir jaunimas. ITP suaugusieji pasireiškia bet kuriame amžiuje, bet paprastai 20-40 metų amžiaus žmonės. Berniukams ir mergaitėms ši liga nustatoma tokiu pat dažniu. Tarp suaugusių moterų dažniau serga. Ligonių ir vyrų santykis svyruoja nuo 4: 3, 3: 1; 100 tūkstančių gyventojų yra 4,5 vyrų ir 7,5 moterų. ITP paplitimas vaikams ir suaugusiems svyruoja nuo 1 iki 13% 100 tūkst. Žmonių, o metinis ITP padidėjimas, pasak J.N. George ir kt. (1995), yra 10-125 pacientai (vaikai ir suaugusieji) 1 mln. Gyventojų.

ITP simptomai buvo žinomi nuo Hipokrato laikų, tačiau tik 1735 m. Verlhof jį išskyrė į atskirą nosologinį vienetą ir apibūdino jį kaip „erškėčių kraujavimų ligą“ jaunoms moterims.

Etiologija ir patogenezė. Ligos etiologija nėra tiksliai nustatyta. Vaikams ITP atsiradimas paprastai stebimas po infekcinės ligos, ypač viruso (gripo, tymų, raudonukės, vėjaraupių, ŽIV ir kt.), Vakcinacijos ir virusų (Epstein-Barr viruso - EBV, citomegalovirusinės infekcijos - CMV) ir parvoviruso B19 patvarumo. Nustatant priežastis, dėl kurių suaugusiesiems buvo sukurta ITP, reikia atsižvelgti į tuos pačius veiksnius, tai yra, visų pirma į ankstesnius infekcinius procesus. Kai kurie vaistai gali sukelti imuninę trombocitopeniją: chinidiną, aukso druskas, antibiotikus, nalidikso rūgštį, trimetoprimą, paracetamolį, salicilo rūgštį, įvairius nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, kaptoprilą, morfiną, hepariną ir kitus vaistus. Pastaraisiais metais buvo gauta įtikinamų įrodymų apie Helicobacter pylory infekcijos vaidmenį idiopatinės trombocitopeninės purpuros vystyme (Michel M. ir kt., 2002). K. Kohda ir bendraautorių (2002) tyrimu, pašalinus šią infekciją, 63,2% pacientų pastebimai padidėjo trombocitų kiekis ir, atvirkščiai, reikšmingai sumažėjo IgG.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura yra įgyta liga. Vystant ITP, paveldimas polinkis yra tam tikras vaidmuo: autosominis dominuojantis tipas, perduodamas kokybiniu mažesniu trombocitų kiekiu. ITP pasižymi padidėjusiu trombocitų sunaikinimu dėl antikūnų susidarymo jų membranų antigenams, kuriuos sukelia nenormalus atsakas į antigenus. ITP patologinio proceso pagrindas yra imunologinės tolerancijos su savo antigenu suskirstymas.

Klasifikacija Toliau yra ūminės (trunka nuo 3 iki 6 mėnesių) ir lėtinės ITP formos. Pastarieji yra suskirstyti į parinktis:

a) retais recidyvais;

b) dažnai pasikartojant;

c) nuolat atsinaujinantis kursas.

Ūminio paūmėjimo (krizės), klinikinės remisijos (hemoraginio sindromo su nuolatiniu trombocitopenija nebuvimas) ir klinikinės bei hematologinės remisija išsiskiria ligos laikotarpiu.

ITP būdingi šie kriterijai:

1) izoliuota trombocitopenija (trombocitų 9 / l), nesant kitų nukrypimų skaičiuojant kraujo ląsteles;

2) nėra klinikinių ir laboratorinių ligos požymių kraujo giminaičių;

3) normalus arba padidėjęs megakariocitų skaičius kaulų čiulpuose;

4) nėra morfologinių ir laboratorinių požymių, būdingų paveldimoms trombocitopenijos formoms;

5) pacientų klinikinių kitų ligų ar faktorių, galinčių sukelti trombocitopeniją, pasireiškimo nebuvimas (pvz., Sisteminė raudonoji vilkligė, ŽIV infekcija, ūminis leukemija, mielodisplastinis sindromas, a-gamma globulinemija, gydymas tam tikrais vaistais);

6) antitrombocitinių TpA-IgG arba serumo antikūnų nustatymas;

7) gydymas kortikosteroidais.

Ūminė ITP forma dažniausiai atsiranda vaikams (80–90%). Vaikas, dažniau po infekcinės ligos ar skiepijimo, ir, paprastai, po 3 savaičių staiga sumažėja trombocitų skaičius ir atsiranda hemoraginis sindromas pagal mikrocirkuliacijos tipą. Hemoraginį sindromą paprastai apibūdina odos kraujavimas (petechija, purpura, ekchimozė), gleivinės kraujavimas, kraujavimas iš gleivinių (nosies, dantenų, išgauto danties, gimdos, rečiau - melena, hematurija). Fizinis paciento tyrimas, išskyrus hemoraginį sindromą, kitus pažeidimus (intoksikaciją, limfadenopatiją ir hepatosplenomegaliją), nenustatytas. Tačiau kai kuriems pacientams kepenys ir blužnis padidėja. Esant gerokai sumažėjusiam trombocitų skaičiui, atsiranda sunki kraujavimo rizika, atsiradus sunkiai po hemoraginės anemijos, kuri kelia grėsmę paciento gyvybei. Pagrindinė mirties priežastis, nors ir gana reti (mažiau nei 1% ITP), yra intrakranijinė kraujavimas. Pastarųjų rizikos veiksniai yra tokie: ekstremalus odos kraujagyslių sindromo sunkumas su ausų, veido, burnos gleivinės, skleros kraujavimu, kraujavimas iš nosies gleivinės, trombocitų skaičius mažesnis nei 20 x 10 9 / l.

Vaikams, vyresniems nei 10 metų, ir suaugusiems dažniau yra lėtinė ITP forma. Be to, idiopatinė ligos forma dažnai išsivysto be akivaizdžios sąsajos su ankstesne liga, nors atidžiai ištyrus, dažnai galima nustatyti provokuojančius veiksnius, tokius kaip ūminis ūminis kvėpavimo takų virusinis susirgimas, gerklės skausmas, ilgalaikis medicininis narkotikų vartojimas, ilgalaikis sąlytis su cheminiais veiksniais ( dažai, nitro-emaliai ir pesticidai) ir tt Pagrindiniai ligos klinikiniai simptomai yra kraujavimas dėl trombocitopenijos. Hemoraginio sindromo sunkumas yra gana skirtingas - nuo atskirų sumušimų ir mažų petechijų iki masinio kraujavimo iš vidaus organų ir kraujavimų gyvybiniuose organuose ir centruose. Stebėkite hematuriją (inkstų dubenį, šlapimo pūslę, šlaplę), kraujavimą iš virškinimo trakto (kraujo vėmimas, melena) ir hemoragijas smegenyse, tinklainėje. Kraujavimas ant odos petechijos ir ekchimozės pavidalu dažnai būna ant kamieno ir galūnių priekinio paviršiaus. Jie gali atsirasti injekcijos vietoje. Ant burnos gleivinės dažnai atsiranda hemoraginis vesiculitas ir bulla. Hemoragija ant veido, konjunktyvoje, ant lūpų laikoma rimtu simptomu, rodančiu galimą kraujavimą į smegenis. Pasikartojantys gingivai ir kraujavimas iš nosies dažnai būna gausūs. Dažnai vienintelis ligos simptomas yra menoragija, pasireiškianti brendimo pradžioje. Kraujavimas dantų ištraukimo metu ne visada vyksta, prasideda iš karto po intervencijos ir trunka keletą valandų ir dienų. Bet po sustojimo jie paprastai nepratęsia.

Lėtinio ITP nėra būdinga didinti blužnies dydį, nors kartais su ultragarsu galima nustatyti vidutinį splenomegaliją. ITP metu nėra specifinių blužnies pokyčių. Morfologinis tyrimas atskleidė limfoidinio audinio hiperplaziją, išreikštą folikulų germinalinių centrų išplitimu, plačiai paplitusių jaunų limfoidinių elementų zoną. Kepenų dydis ITP metu taip pat paprastai nepasikeičia. Periferinio kraujo tyrimas atskleidė trombocitų skaičiaus sumažėjimą (visada 9 / l, dažnai iki nulio). Tais atvejais, kai trombocitų skaičius viršija 50 x 10 9 / l, hemoraginė diatezė retai stebima.

Eritrocitų ir hemoglobino kiekis gali būti normalus. Jei atsiranda anemija, daugeliu atvejų geležies trūkumas (dėl kraujo netekimo). Kai kuriems pacientams anemija, kaip antai trombocitopenija, yra imuninės kilmės ir teigiamas Coombs testas. Leukocitų kiekis daugumoje pacientų yra normalus arba šiek tiek padidėjęs. Leukopenija stebima kartu su dviejų ar trijų hemopoezės daigų kombinuotu pažeidimu. Pacientams, sergantiems ITP, kraujavimo laikas pailgėja, sumažėja kraujo krešulio atsitraukimas.

ITP gydymas. Gydant bet kokios kilmės autoimuninę trombocitopeniją, kortikosteroidų hormonai (pirmiausia), intraveniniai imunoglobulinai, splenektomija ir citostatiniai imunosupresantai yra tradiciniai.

Spontaninis atsigavimas suaugusiems, sergantiems lėtiniu ITP, yra labai retas. Jei nėra hemoraginio sindromo, trombocitų lygis> 50 x 10 9 / l, gydymo indikacijų nėra. Tačiau, kai trombocitų lygis yra 20-30 x 10 9 / l ir 9 / l ir hemoraginis sindromas (arba nustatyti kraujavimo rizikos veiksnius, tokius kaip hipertenzija, pepsinė opa arba aktyvus gyvenimo būdas), pacientams reikia gydymo.

Suaugusiems pacientams, sergantiems lėtine ITP, gliukokortikoidai laikomi standartiniu gydymo metodu ir yra naudojami kaip pradinis gydymas vidutinio sunkumo ar sunkiosios trombocitopenijos atveju su hemoraginiais pasireiškimais. HAs skiriami suaugusiems pacientams, sergantiems ITP, kurių trombocitų skaičius yra 9 / l (įskaitant klinikinius požymius), su minimaliu purpuru, taip pat sunkiu hemoraginiu sindromu. Pastaraisiais metais ITP gydymui vis dažniau vartojami intraveniniai imunoglobulinai (IgG), kurie slopina antikūnų susidarymą. Dažniausiai jie naudojami pacientams, kurie yra atsparūs HA arba kitiems gydymo metodams, nors jie taip pat naudojami kaip pirminės terapijos metodas. Kompleksinėje terapijoje pacientams, sergantiems ITP, taip pat naudojami antitiminiai (ATH) ir anti-limfocitiniai (ALG) imunoglobulinai.

Nepakankamas ir nestabilus ITP gydymo poveikis (paprastai po 3-4 mėnesių nuo gydymo pradžios) pasireiškia splenektomijos indikacijos. Splenektomija atliekama ne anksčiau kaip po 1 metų nuo diagnozės. Didžiausi sunkumai gydymo plane yra pacientai, turintys ITP po neveiksmingos splenektomijos, kai grįžimas prie hormonų terapijos yra nesėkmingas arba suteikia laikiną ir nestabilą poveikį netgi naudojant dideles hormonų dozes. Šis pacientas yra gydomas citostatiniais imunosupresantais kartu su kortikosteroidų hormonais. Tačiau reikia pabrėžti, kad imunosupresantų naudojimas prieš splenektomiją yra neracionalus, nes toks gydymas pablogina vėlesnės chirurgijos sąlygas, kurios retai reikalingos be gydymo. Be to, jauniems pacientams ir vaikams gydymas citotoksiniais vaistais pasižymi mutageniniu poveikiu ir sterilumu. Todėl citotoksinių vaistų vartojimas yra „nevilties“ terapija neveiksmingos splenektomijos atveju.

Simptominis hemoraginio sindromo gydymas trombocitopenijoje apima vietinius ir bendrus hemostatinius agentus. Racionalus ACC, adoksono, askorbo rūgšties, askorutino ir kitų priemonių naudojimas. Vietoje, ypač su kraujavimu iš nosies, hemostatinė kempinė, oksiduota celiuliozė, adroxonas, vietinė krioterapija ir ACC yra plačiai naudojami. Raudonųjų kraujo kūnelių perpylimo indikacijos turėtų būti griežtai ribotos (giliai ūminė anemija) ir, siekiant išvengti paciento pakartotinio imunizavimo leukocitų ir trombocitų detritu, pilamas tik plaunami raudonieji kraujo kūneliai, kurių dozė parenkama individualiai. Trombocitų transfuzijos poreikis imuninės trombocitopenijos atveju yra prieštaringas.

Prognozė. Gyvenimo prognozė dažniausiai yra palanki. Daugumoje vaikų (80–90%) ITP sukelia spontanišką atsigavimą, su gydymu arba be jo. Atkūrimas paprastai įvyksta per 6 mėnesius, nes anti-trombocitų antikūnai kraujyje gali cirkuliuoti iki 3–6 mėnesių. Lėtinio ITP sergantiems pacientams reikia nuolat stebėti. Sunkus kraujavimas sunkioje formoje gali būti mirtinas.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura

Idiopatinė trombocitopeninė purpura priklauso diatezės grupei. Tarp visų tipų diatezės šios formos purpura yra labiausiai paplitusi. Neseniai ši liga buvo laikoma idiopatine.

Tačiau pastaraisiais metais vis daugiau ir daugiau specialistų yra linkę manyti, kad ši liga yra autoimuninė. Tyrimai šioje srityje susiję su medicinos - hematologijos - skyriumi.

Kas yra liga?

Trombocitopeninę funkciją lydi hemoraginis bėrimas, taip pat trombocitų skaičiaus pokytis.

Trombocitopenijai šiuo atveju būdingas jų skaičiaus sumažėjimas. Šiomis aplinkybėmis liga pirmą kartą buvo susieta XVIII a., Kurią atliko Vokietijos gydytojas P. Verlgofas. Štai kodėl kitaip violetinė yra vadinama „Verlgofo liga“.

Yra regioninė trombocitopeninės purpura priklausomybė. Įvairiose geografinėse vietovėse atvejų skaičius 100 tūkstančių žmonių svyruoja nuo vienos iki trylikos. Iš 100 tūkstančių vaikų daugiausia serga du žmonės.

Dažniausi pacientai, sergantys trombocitopeniniu purpuru:

  • Merginos;
  • Jaunos merginos ir moterys;
  • Vidutinio amžiaus moterys.

ICD-10 idiopatinė trombocitopeninė purpura turi kodą D69.3

Purpurai būdingi pirminiai ir antriniai pokyčiai. Į šį momentą būtina atsižvelgti diferencinėje diagnozėje.

Antriniai pokyčiai apima anksčiau perduotų ir aktyvių ligų pasekmes:

  • Vaskulitas;
  • Sisteminė raudonoji vilkligė;
  • Piktybiniai navikai ir pažeidimai;
  • Ūminė ir lėtinė leukemija.

Kūno pokyčiai su idiopatine trombocitopenine purpura

Pagrindiniai patologiniai pokyčiai atsiranda kraujo sudėtyje. Pagrindinę procesų mechanizmo vietą užima imuniniai pokyčiai ir genetinė polinkis.

Genetiškai žmogus trombocitų tendenciją gauna priešlaikinį senėjimą. Dėl savo funkcionalumo praradimo ir neįprastos formos trombocitų mirties blužnyje atsiranda greičiau. To priežastis yra pernelyg didelis fagocitinis aktyvumas.

Makrofagai tampa trombocitų antigenais. Šis procesas vyksta dėl kai kurių galimų provokuojančių veiksnių. Pastarojo vaidmuo dažnai siejamas su tam tikrų vaistų vartojimu ar ankstesne infekcija. Kai antigenai liečiasi su limfocitais, susidaro trombocitų tipo antikūnai.

Pagrindinė problema yra ta, kad antikūnai praranda draugiškų ir priešiškų agentų atpažinimo sistemos kontrolę. Yra pačių trombocitų likvidavimas. Tai yra pagrindinė trombocitopenijos priežastis.

Nepakankamas trombocitų kiekis kraujyje sumažina hormono serotonino kiekį organizme, padidina kapiliarinės membranos pralaidumą. Kraujavimas atsiranda dėl laisvo raudonųjų kraujo kūnelių išsiskyrimo iš kraujagyslių lovos.

Tikėtinos idiopatinės trombocitopeninės purpūros priežastys

Tiksli idiopatinės purpuros etiologija nežinoma. Dabar mokslininkai mato genetinę polinkį kaip pagrindinę ligos priežastį.

Faktas yra tai, kad daugelyje šeimų, kuriose įvyko trombocitopeninis purpuras, buvo panašių ligos atvejų ankstesnėse giminaičių kartose. Reikia paminėti likusius veiksnius, tačiau jie negali būti vadinami pakankamai įtikinamais.

Tai apima:

  • Bakterinė infekcija;
  • Skiepijimo nesėkmė;
  • Pooperacinis laikotarpis;
  • Sunkių sužalojimų pasekmės;
  • Hipotermijos pasekmės;
  • Vaistų pasekmės.

Anksčiau perduota bakterinė infekcija pastebėta šiek tiek daugiau nei 10% idiopatinės purpuros atvejų.

Šis punktas taikomas ir suaugusiems, ir vaikams. Tai reiškia ŽIV, mononukleozę ir vėjaraupius.

Keletas procentų vaikų, turinčių idiopatinę trombocitopeninę purpūrą, su BCG vakcinacija susirgo.

Buvo pranešta apie idiopatinio purpuro atvejus, kai pacientai anksčiau vartojo tam tikrus vaistus, įskaitant:

  • Indometacinas;
  • Acetilsalicilo rūgštis;
  • Furosemidas;
  • Klonazepamas;
  • Ampicilinas;
  • Levamisole ir kt.

Visi šie veiksniai lemia trombocitų skaičiaus sumažėjimą.

Kūno reakcijos į ligos idiopatinį purpurą rezultatas tampa kraujo formavimu, kurį galima apibūdinti kaip antigenų ir antikūnų simbiozę. Kūnas pradeda jų sunaikinimo procesą, kuris vyksta tiesiai blužnyje.

Trombocitų buvimas išlieka apie savaitę. Dėl trumpo jų tarnavimo laiko, laivo sienelių vientisumas yra sutrikdytas.

Pasekmės yra šios:

  • Kraujavimas (padidėjo, kai pasiekiamas kritinis Frank skaičius);
  • Kontrakcijos pokyčiai;
  • Kraujo krešulių susidarymo sutrikimai.

Reikėtų paaiškinti, kad kritinis Frank skaičius reiškia, kad trombocitų skaičius 1 μl neviršija 25-30 tūkst.

Apskaičiuota idiopatinės trombocitopeninės purpuros etiologija atskleidė keletą kūdikių ligos požymių.

Tarp šių funkcijų išsiskiria:

  • Dažniausias patologijos paplitimas berniukuose;
  • Kūdikių motinos patyrė komplikacijų nėštumo metu;
  • Paprastesnis būdas nustatyti rizikos veiksnius.

Klinikiniai trombocitopeninės purpuros požymiai

Dažniausias idiopatinio purpuros simptomas yra vadinamasis hemoraginis sindromas.

Jo esmė yra netikėta odos ir gleivinės kraujavimas. Kitas pasireiškimas yra periodinis kraujavimas.

Hemoraginiai ligos simptomai:

  • Petechijos ant odos ir gleivinės;
  • Pigmento spalvos skirtumai;
  • Kraujavimas naktį;
  • Nėra reakcijos į dvigubus ir užfiksuotus mėginius;
  • Hemoraginių apraiškų asimetrija;
  • Nepakankamai išsikišimų po oda.

Spalvų skirtumai palaipsniui primena leopardo kailio spalvą. Jei vaikai serga, tuomet jiems būdingi bėrimai gali būti randami akių ir burnos gleivinėse.

Tiek suaugusiems, tiek vaikams vaikai dažniausiai matomi ant kūno priekinio paviršiaus, taip pat ant galūnių. Kaklo dėmės atsiranda daug rečiau.

Likusiems ligos simptomams:

  • Šiek tiek silpnumas;
  • Netipinis temperatūros padidėjimas.

Kraujavimas turi vidutinį pavojų, nes jie kyla ne tik iš nosies gleivinių. Skrandžio, inkstų ir žarnyno dažnai kraujavimas. Kraujas galima rasti išmatose, šlapime ir vėmime. Moterų ir mergaičių ligos laikotarpiu menstruacijų srautas tampa gausus..

Didžiausias pavojus idiopatinės purpūros ligos atveju yra smegenų kraujavimas. Jie pasireiškia labai retai - didžiausia norma yra 1-2% visų registruotų atvejų.

Norėdami atpažinti kraujavimo momentą, gali būti:

  • Galvos skausmas;
  • Spazmai;
  • Sąmonės debesys;
  • Vėmimas;
  • Neurologiniai pasireiškimai;
  • Svaigulys.

ITP liga gali išsiskirti akies junginės membranoje arba jos tinklainėje. Kūdikiams yra gana stiprus klinikinis vaizdas. Blužnis labai padidėja.

Taip pat yra aneminių apraiškų:

  • Odos balinimas;
  • Sunkus silpnumas;
  • Melsvas atspalvis odoje šalia nasolabialinio trikampio;
  • Šalta iki kojos ir rankos.

Vyresnio amžiaus pacientams, sergantiems idiopatine trombocitopenine purpura, nėra didelio blužnies ir kepenų kiekio padidėjimo. Ir aneminės ligos apraiškos visai nepastebimos.

ITP klasifikacija

Idiopatinė trombocitopeninė purpura gali būti kitokia.

Yra dvi pagrindinės ligos formos:

Ūminė forma praeina per šešis mėnesius. Kadangi lėtinis trunka daug ilgiau.

Lėtinę idiopatinę trombocitopeninę purpūrą apibūdina krizių ir remisijų ciklų kartojimas.

Čia ligos klasifikacija atliekama pagal ciklinį dažnį:

  • Nuolatiniai atkryčiai;
  • Dažni ciklai;
  • Reti ciklai.

Ligos klasifikacija taikoma paūmėjimų laikotarpiams. Trombocitopeninės purpūros forma nustatoma priklausomai nuo to, ar yra kraujavimas.

Skiriamos dvi formos:

  • Drėgnas pasunkėjimas;
  • Sausas paūmėjimas.

Dauguma atvejų yra ūmus. Dėl to pacientas yra remisijos, tiek hematologinis, tiek klinikinis. Remisija yra patvari. Lėtinis kursas vystosi ne daugiau kaip 10-15% atvejų.

Trombocitopeninis purpuras

Trombocitopeninė purpura yra hemoraginės diatezės rūšis, kuriai būdingas raudonųjų kraujo trombocitų trūkumas - trombocitai, dažnai atsirandantys dėl imuninių mechanizmų. Trombocitopeninės purpuros požymiai yra spontaniški, daugialypiai, polimorfiniai odos ir gleivinės kraujavimai, taip pat nosies, dantenų, gimdos ir kitų kraujavimų. Jei įtariama trombocitopeninė purpura, vertinami anamneziniai ir klinikiniai duomenys, bendri kraujo kiekiai, koagulograma, ELISA, kraujo tepimo mikroskopija, kaulų čiulpų punkcija. Terapiniais tikslais pacientams skiriami kortikosteroidai, hemostatiniai vaistai, citostatinis gydymas, atliekama splenektomija.

Trombocitopeninis purpuras

Trombocitopeninė purpura (Verlhofo liga, gerybinė trombocitopenija) yra hematologinė patologija, kuriai būdingas kiekybinis trombocitų trūkumas kraujyje, kartu su polinkiu į kraujavimą, hemoraginio sindromo atsiradimą. Trombocitopeninės purpuros atveju kraujo trombocitų kiekis periferiniame kraujyje žymiai mažesnis už fiziologinį - 150x10 9 / l, kai kaulų čiulpuose yra normalus arba šiek tiek padidėjęs megakariocitų skaičius. Trombocitopeninės purpuros pasireiškimo dažnumas yra pirmasis tarp kitų hemoraginių diatezių. Liga dažniausiai pasireiškia vaikystėje (didžiausia pradžioje ir ikimokyklinio laikotarpio metu). Paaugliams ir suaugusiems patologija randama 2-3 kartus dažniau tarp moterų.

Klasifikuojant trombocitopeninį purpurą atsižvelgiama į jo etiologines, patogenetines ir klinikines savybes. Yra keletas variantų - idiopatinė (Verlgof liga), izo-, trans-, hetero- ir autoimuninė trombocitopeninė purpura, simptomų kompleksas Verlgof (simptominė trombocitopenija).

Su ūminių, lėtinių ir pasikartojančių formų srautu. Ūminė forma yra labiau būdinga vaikams, trunka iki 6 mėnesių, normalizuodama trombocitų kiekį kraujyje, neturi recidyvų. Lėtinė forma trunka ilgiau nei 6 mėnesius, dažniau pasireiškia suaugusiems pacientams; pasikartojantis - turi ciklinį trombocitopenijos epizodų pasikartojimą po normalizavus trombocitų lygį.

Trombocitopeninės Purpuros priežastys

45% atvejų idiopatinė trombocitopeninė purpura atsiranda spontaniškai, be aiškios priežasties. 40% trombocitopenijos atvejų įvairios infekcinės ligos (virusinės ar bakterinės) yra prieš maždaug 2-3 savaites. Daugeliu atvejų tai yra ne specifinio genezo viršutinių kvėpavimo takų infekcijos, 20% jų yra specifinės (vištienos raupai, tymų, raudonukės, kiaulytės, infekcinė mononukleozė, kosulys). Trombocitopeninis purpuras gali apsunkinti maliarijos, vidurių šiltinės, leishmaniozės, septinio endokardito eigą. Kartais imunizacijos fone - aktyvi (vakcinacija) arba pasyvi (γ-globulino skyrimas) atsiranda trombocitopeninė purpura. Trombocitopeninę purpurą galima sukelti vartojant vaistus (barbitūratus, estrogenus, arseną, gyvsidabrį), ilgalaikį rentgeno spindulių (radioaktyviųjų izotopų) poveikį, didelę chirurginę operaciją, traumą, pernelyg didelę insolaciją. Yra šeimos ligos atvejų.

Dauguma trombocitopeninio purpuros variantų yra imuninio pobūdžio ir yra susiję su anti-trombocitų antikūnų (IgG) gamyba. Imuninių kompleksų susidarymas ant trombocitų paviršiaus sukelia greitą kraujo trombocitų sunaikinimą, sumažindamas jų gyvenimo trukmę iki kelių valandų vietoj 7-10 dienų normaliomis sąlygomis.

Trombocitopeninės purpuros izoimuninė forma gali atsirasti dėl "svetimų" trombocitų patekimo į kraują po pakartotinių kraujo perpylimų ar trombocitų, taip pat motinos ir vaisiaus trombocitų antigeninio nesuderinamumo. Heteroimuninė forma išsivysto, kai įvairių agentų (virusų, vaistų) pažeistų trombocitų antigeninę struktūrą. Autoimuninį trombocitopeninio purpuros variantą sukelia antikūnų atsiradimas prieš savo nepakeistus trombocitų antigenus ir paprastai yra derinamas su kitomis tos pačios genezės ligomis (SLE, autoimuninė hemolizinė anemija). Transimuninės trombocitopenijos atsiradimą naujagimiams sukelia antitromboziniai autoantikūnai, einantys per motinos placentą, kenčiantį nuo trombocitopeninės purpuros.

Trombocitų trūkumas trombocitopeninėje purpuroje gali būti siejamas su funkciniais megakariocitų pažeidimais, pažeidžiant raudonųjų kraujo plokštelių vertinimo procesą. Pavyzdžiui, „Verlgof“ simptomų kompleksą sukelia hemopoezės neveiksmingumas anemijoje (B-12 trūksta, aplastinė), ūminė ir lėtinė leukemija, sisteminės kraujo formuojančių organų (retikulų) ligos, piktybinių navikų kaulų čiulpų metastazės.

Trombocitopeninėje purpuroje yra tromboplastino ir serotonino susidarymo pažeidimas, kontraktilumo sumažėjimas ir kapiliarinių sienelių pralaidumo padidėjimas. Tai susiję su kraujavimo laiko pailgėjimu, kraujo krešėjimo sutrikimu ir kraujo krešulio atsitraukimu. Hemoraginių paūmėjimų metu trombocitų skaičius sumažėja iki atskirų preparato ląstelių, o remisijos metu jis atkuriamas žemiau normos.

Trombocitopeninio purpuro simptomai

Trombocitopeninė purpura kliniškai pasireiškia, kai trombocitų kiekis sumažėja žemiau 50x10 9 / l, paprastai po 2-3 savaičių po etiologinio faktoriaus poveikio. Kraujavimas į petechialinio dėmelio (mėlynės) tipą yra būdingas. Pacientams, sergantiems trombocitopeniniu purpuru, po oda, į gleivinę („sausą“ versiją), taip pat kraujavimu („drėgna“ versija) pasireiškia neskausmingas daugiaspalvis kraujavimas. Jie vystosi savaime (dažnai naktį) ir jų sunkumas neatitinka trauminio poveikio stiprumo.

Hemoraginiai bėrimai yra polimorfiniai (nuo nedidelių petechijų ir ekchimozės iki didelių sumušimų ir mėlynės) ir polichrominiai (nuo ryškiai violetinės-mėlynos iki šviesiai geltonos-žalios, priklausomai nuo išvaizdos laiko). Dažniausiai kraujotakos atsiranda ant kamieno ir galūnių priekinio paviršiaus, retai veido ir kaklo. Kraujavimas taip pat nustatomas pagal tonzilių gleivinę, minkštą ir kietą gomurį, junginę ir tinklainę, ausies būgną, riebaliniame audinyje, parenchiminiuose organuose, serozinėse smegenų membranose.

Patognominis intensyvus kraujavimas - nosis ir guma, kraujavimas po dantų pašalinimo ir tonzilės. Hemoptysis, kraujo vėmimas ir viduriavimas, gali pasireikšti kraujas šlapime. Moterims dažniausiai vyrauja kraujavimas menoragijos ir metroragijos forma, taip pat ovuliacinis kraujavimas į pilvo ertmę su negimdinio nėštumo simptomais. Iškart prieš menstruacijas atsiranda odos kraujavimas, nosis ir kiti kraujavimai. Kūno temperatūra išlieka normalus, galimas tachikardija. Trombocitopeninė purpura turi vidutinį splenomegaliją. Kai stiprus kraujavimas sukelia vidaus organų anemiją, raudonojo kaulų čiulpų ir megararocitų hiperplaziją.

Narkotikų forma pasireiškia netrukus po vaisto vartojimo, trunka nuo 1 savaitės iki 3 mėnesių spontaniškai atsigavus. Radiacinei trombocitopeninei purpurai būdinga sunki hemoraginė diatezė, kaulų čiulpų perėjimas prie hipo- ir aplastinės būklės. Infantilinė forma (vaikams iki 2 metų amžiaus) yra ūminis, sunkus, dažnai lėtinis ir pažymėtas trombocitopenija (9 / l).

Trombocitopeninės purpuros metu nustatomi hemoraginės krizės, klinikinės ir klinikinės-hematologinės remisijos periodai. Kraujavimas iš kraujavimo, ryškus kraujavimas ir laboratoriniai pokyčiai, klinikinio remisijos metu trombocitopenijos atveju kraujavimas nerodo. Visiškai remisijos metu kraujavimo ir laboratorinių pokyčių nėra. Ūminė po hemoraginė anemija stebima trombocitopeniniu purpuru, turinčiu didelį kraujo netekimą, ir lėtinę geležies trūkumo anemiją su ilgalaikėmis lėtinėmis formomis.

Siaubingiausia komplikacija - hemoragija smegenyse staiga ir sparčiai vystosi, kartu su galvos svaigimu, galvos skausmu, vėmimu, traukuliais, neurologiniais sutrikimais.

Trombocitopeninės purpuros diagnozė

Trombocitopeninės purpuros diagnozę nustato hematologas, atsižvelgdamas į istoriją, kurso charakteristikas ir laboratorinių tyrimų rezultatus (klinikinė kraujo ir šlapimo analizė, koagulograma, ELISA, kraujo tepalų mikroskopija, kaulų čiulpų punkcija).

Trombocitopeninį purpurą rodo staigus trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje (9 / l), kraujavimo laiko padidėjimas (> 30 minučių), protrombino laikas ir APTT, trombocitų susitraukimo laipsnio sumažėjimas arba nebuvimas. Leukocitų skaičius paprastai būna normalus, anemija pasireiškia dideliu kraujo netekimu. Hemoraginės krizės aukštyje nustatomi teigiami endotelio mėginiai (žiupsnelis, žiedas, injekcijos). Kraujo tepinėlį lemia trombocitų dydžio padidėjimas ir sumažėjimas. Raudonųjų arba kaulų čiulpų preparatai rodo normalų arba padidėjusį megakariocitų skaičių, nesubrendusių formų buvimą, trombocitų jungimą keliose vietose. Purpuros autoimuninį pobūdį patvirtina anti-trombocitų antikūnų buvimas kraujyje.

Trombocitopeninis purpuras skiriasi nuo aplastinių ar infiltracinių kaulų čiulpų procesų, ūminės leukemijos, trombocitopatijos, SLE, hemofilijos, hemoraginio kraujagyslių, hipo- ir disfibrinogenemijos, kraujavimas iš jauniklių gimdos.

Trombocitopeninės purpuros gydymas ir prognozė

Trombocitopeninis purpuras su izoliuota trombocitopenija (trombocitais> 50x10 9 / l) be hemoraginio sindromo, gydymas nėra atliekamas; vidutinio sunkumo trombocitopenija (30-50 x 10 9 / l), gydymas vaistais yra skiriamas, jei padidėja kraujavimo rizika (arterinė hipertenzija, skrandžio opa ir 12 dvylikapirštės žarnos opa). Kai trombocitų kiekis 9 / l gydymas atliekamas be papildomų indikacijų ligoninėje.

Kraujavimas sustabdomas įvedus hemostatinius vaistus, vietiškai vartojant hemostatinę kempinę. Siekiant slopinti imunines reakcijas ir sumažinti kraujagyslių pralaidumą, kortikosteroidai skiriami mažesne doze; hiperimuniniai globulinai. Esant dideliam kraujo netekimui, yra įmanoma kraujo perpylimas plazmoje ir plaunami raudonieji kraujo kūneliai. Trombocitopeninės purpuros trombocitų masės infuzija nerodoma.

Pacientams, sergantiems lėtine forma su sunkiu kraujavimu ir kraujavimu gyvybiniuose organuose, atliekama splenektomija. Galbūt imunosupresantų (citostatikų) paskyrimas. Trombocitopeninės purpuros gydymas, jei reikia, turi būti derinamas su pagrindinės ligos gydymu.

Daugeliu atvejų trombocitopeninės purpuros prognozė yra labai palanki, visiškas atsigavimas galimas 75% atvejų (vaikams - 90%). Sudėtingumas (pvz., Hemoraginis insultas) pastebimas ūminėje stadijoje, sukeldamas mirties riziką. Trombocitopeniniam purpurui reikia nuolat stebėti hematologą, neįtraukiami vaistai, turintys įtakos trombocitų (acetilsalicilo, kofeino, barbituratų), maisto alergenų agregacijos savybėms, atsargiai skiepijant vaikus, insolacija yra ribota.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura

Idiopatinė trombocitopeninė purpura yra labiausiai paplitusi diatezės forma (iki 40% visų hemoraginių bėrimų atvejų), su kuriais susiduria gydytojai. Liga laikoma idiopatine (su nežinoma priežastimi), tačiau duomenys apie jo autoimuninę kilmę jau gauti.

Patologija buvo žinoma Hipokrato metu. Tik 1735 m. Vokiečių gydytojas P. Verlgofas jį siejo su trombocitų kiekio sumažėjimu. Todėl antrasis vardas buvo nustatytas - liga.

Bendras idiopatinės trombocitopeninės purpuros paplitimas tarp gyventojų įvairiuose regionuose svyruoja nuo 1 iki 13 100 000 žmonių. Ir tarp vaikų, jie kenčia nuo 1,5–2 iš 100 000. Dažniausiai tai paveikia mergaites, iš suaugusiųjų, „pasirenka“ jaunąsias ir vidutinio amžiaus moteris.

Tarptautiniame statistiniame klasifikatoriuje, užregistruotame kodu D69.3. Diagnozuojant svarbu atskirti pirminius ir antrinius pokyčius - įvairių ligų (leukemijos, vaskulito, sisteminės raudonos vilties, piktybinių pakitimų) poveikį.

Kokie yra trombocitopeninio purpuros pokyčiai?

Keičiant imuninę sistemą ir paveldimą polinkį, pagrindiniai kraujo kompozicijos sutrikimų mechanizmo vaidmenys. Trombocitų ląstelių polinkį į ankstyvą senėjimą paveldi vaikas. Jų neįprasta forma ir funkcijos praradimas padidina blužnies mirtį dėl padidėjusio fagocitinio aktyvumo.

Provokuojančių veiksnių (dažnai perduodamų infekcijų ar vaistų) įtakoje makrofagai transformuojami į trombocitų antigenus. Susilietus su limfocitais, susidaro antitrombocitiniai antikūnai.

Jie praranda „draugo priešo“ atpažinimo sistemos kontrolę ir pradeda didinti savo trombocitų sunaikinimą, laikydami juos svetimais agentais. Dėl to sumažėja ląstelių lygis - trombocitopenija.

Labiausiai tikėtinos patologijos priežastys

Viena iš priežasčių, kodėl paveldimas nusipelno dėmesio (tai įrodo atvejų buvimas šeimose, kuriose giminės jau anksčiau sirgo šia liga).

Likę veiksniai atrodo mažiau įtikinami:

  • 11% patologijos, sukurtos po ankstesnės bakterinės infekcijos;
  • Nustatyta, kad 6% vaikų buvo susiję su profilaktine vakcinacija;
  • apie 7% yra pooperacinės būklės arba po sunkios traumos.

Nustatant Verlgof ligą kūdikio laikotarpiu, yra savybių:

  • berniukai serga dažniau;
  • motina turėjo komplikacijų nėštumo metu;
  • lengviau nustatyti provokuojančius veiksnius.

Klinikiniai pasireiškimai

Dažniausias ligos simptomas yra hemoraginis sindromas. Tai pasireiškia staigaus kraujavimo ant odos ir gleivinės, kraujavimas.

Būdingi hemoraginių simptomų požymiai:

  • kadangi pažeidimo tipas yra kapiliaras, ant odos ir gleivinės atsiranda nedideli ryškiai raudoni taškai (petechijos), jie gali susilieti su įprastais sumušimais;
  • spalva skiriasi dėl kai kurių elementų „išblukimo“ ir naujų atsiradimo, ji panaši į leopardo odos spalvą;
  • dažniau pasitaiko naktį;
  • neatitinka suspaudimo laipsnio;
  • teigiamai reaguoja į mėginį rankogaliu arba žiupsnelis odos;
  • nesitempkite ant odos;
  • asimetriška.

Pusė vaikų turi bėrimą ant gleivinės akių, burnoje.

  • bendroji paciento būklė nėra trikdoma ar nerimauja dėl silpno silpnumo;
  • temperatūros padidėjimas netipiškas.

Pavojingi kraujavimai smegenų audinyje atsiranda 1-3% Verlgof ligos atvejų. Dažnai prie jų pridedama:

  • galvos skausmas
  • galvos svaigimas
  • spazmai
  • debesuota sąmonė
  • vemti
  • židiniai neurologiniai simptomai.

Akies obuolio (tinklainės, konjunktyvinės membranos) kraujavimas yra įmanomas.

Kūdikiams simptomai greitai išsivysto, dažniausiai padidėja blužnis, anemijos apraiškos (odos pakitimas, silpnumas, nasolabialinio trikampio cianozė, rankos ir kojos šalčio liesti).

Vyresniems pacientams, tiriant vidutinį kepenų ir blužnies padidėjimą, anemijos simptomų nepastebėta.

Idiopatinės trombocitopeninės purpūros formos

Verlhofo liga pasireiškia įvairiais būdais. Sutinkama, kaip ir visos trombocitopenijos atveju:

  • ūminė forma - trunka iki šešių mėnesių;
  • lėtinis - daugiau nei 6 mėnesiai.

Lėtinio kurso metu pasikartoja pasikartojimai (krizės) ir remisija. Jie skirstomi pagal dažnį:

  • retas,
  • dažnai,
  • nuolat atsinaujinantis kursas.

Poveikis, priklausomai nuo kraujavimo, vadinamas:

90% atvejų yra ūmus ir dėl to atsiranda nuolatinė klinikinė ir hematologinė remisija. Iki 15 proc.

Lėtiniu būdu funkcijos yra:

  • nuolatinis kraujavimas iki šešių mėnesių net ir gydymo fone;
  • regioninių limfmazgių (submandibuliarinių, inguinalinių, axiliarinių) padidėjimas ir skausmas;
  • staigių krizių ir paūmėjimų be jokios priežasties.

Dažniausiai yra lėtinės infekcijos židiniai, todėl suaugę pacientai yra linkę į lėtinę ligą.

Kaip patvirtinama diagnozė?

Be odos apraiškų ir kraujavimo, idiopatinė trombocitopenija turi periferinio kraujo pokyčius ir kaulų čiulpų kraujodaros pobūdį.

Atliekant kraujo tyrimą:

  • sumažėjęs trombocitų skaičius;
  • esant ilgam kraujavimui, yra įmanoma hipochrominė anemija (eritrocitų, hemoglobino kiekio sumažėjimas);
  • eritrocitų ląstelių (anizocitozės ir poikilocitozės) formos ir dydžio pokyčiai krizės stadijoje;
  • vidutinio sunkumo leukocitozė, kintanti formulė į kairę;
  • lėtiniu būdu pasireiškia erzintų limfmazgių plazmos ląstelės;
  • ESR yra normalu.

Atliekant smegenų punkcijos tyrimą, aptikta kaulų čiulpų kraujo formavimo proceso pažeidimas:

  • krizės stadijoje - perpildymas su eritrocitų vystymosi ląstelėmis;
  • megakariocitų skaičiaus padidėjimas, atsižvelgiant į staigų trombocitų sumažėjimą.

Kokios hemoraginės diatezės rūšys Jums reikia diferencijuoti idiopatinę purpūrą?

Vaikų verlgofo liga turi būti skiriama nuo kitų hemoraginių trombocitopatijų.

Tarp jų, heteroimmuninis - taip pat susijęs su antitrombocitiniais antigenais. Ekspertai mano, kad jie nėra pakankamai dažnai ir tinkamai diagnozuojami. Vaiko kūnui galimi 4 variantai:

  1. alerginė alergija - sukelia maistas, dirbtiniai priedai karvės pieno pašarui, vaisių sultys, citrusiniai vaisiai;
  2. vaistai - per didelis alerginis narkotikų poveikis;
  3. po infekcijos - pasireiškia infekcijų, dažnai virusinės prigimties ir po jų fone;
  4. po vakcinacijos.

Laboratorinių parametrų atkūrimas vyksta per 2-4 savaites, panaikinus vaistą, išskyrus alergeno produktą.

Iš kitos diatezės būtina išskirti:

  • hemoraginis vaskulitas (Shenlein-Genoch liga);
  • hemofilija;
  • keli hemoraginiai sindromai (Fisher-Evans, Aldrich, Kazabakha-Merritt), susiję su paveldima patologija kartu su kraujo liga, kiekvienas turi skiriamuosius požymius biocheminiuose tyrimuose, papildomus vystymosi sutrikimus;
  • įgimta amegakariocitinė trombocitopenija - kartu su radialinių kaulų anomalijomis;
  • trombocitopatija - yra hemoraginis sindromas, tačiau trombocitų kiekis nesumažėja;
  • antrinė trombocitopenija įvairiose ligose;
  • odos ligos.

Naujagimiams turėtų būti daroma 2 hemoraginės diatezės rūšys:

  • aloimuninė trombocitopeninė purpura;
  • transimuninė trombocitopeninė purpura.

Alliimuninė trombocitopeninė purpura yra panaši į hemolizinį, dėl specifinių trombocitų antigenų, gautų iš tėvo, imuninio konflikto ir nėra prieinama motinai. Antikūnų atsiradimas per placentą prisideda prie kūdikio trombocitų ląstelių mirties. Petechijos ant odos ir gleivinės atsiranda per pirmąsias gyvenimo dienas. Tipiniai kraujavimas iš nosies, kruvinos išmatos. Mirtis pastebima 10-15% atvejų.

Gydymas atliekamas maitinant pieną donorais, kortikosteroidais, Ditsinona, kraujo perpylimu iš išorės donoro (o ne motinos). Rezultatas yra efektyvesnis, tuo vėliau atsiras nesuderinamumas.

Transimuninė trombocitopeninė purpura yra perduodama iš paciento, turinčio trombocitopeniją, į motiną, turinčią pirminę ligą ar kitą, kartu su mažu trombocitų skaičiumi. Klinikiniai požymiai yra panašūs į ankstesnį aprašymą, tačiau juos lengviau nešiotis, retai pasireiškia mirtinas pažeidimas.

Gydymas

Gydymo pasirinkimas priklauso nuo ligos formos ir stadijos:

  • krizių atveju pagrindinis dėmesys skiriamas masinio kraujavimo prevencijai;
  • remisijos stadijoje - paūmėjimų ir komplikacijų prevencija.

Ūminės būklės atveju pacientui reikia stacionarinio gydymo specializuotame skyriuje, kuriame yra lovos. Gausus gėrimas yra rekomenduojamas maistui, pusiau skystam stalui Nr. 5, visi patiekalai turi atvėsti.

Kovoti su hemoraginiais pasireiškimais priskiriami:

  • lokaliai - tamponadą su hemostatine kempine, išskiriant kraują iš nosies, kraujavimas iš dantenų, rijimo metu prarijus ledo gabalus;
  • aminokaprono rūgštis švirkščiama į veną (jei ne, hematurija);
  • trombocitų perpylimas.

Jei poveikio nėra, papildomai naudojami:

  • specifinių imunoglobulinų intraveninis vartojimas;
  • gliukokortikoidų terapija;
  • blužnies pašalinimo operacija (splenektomija).

Gydytojų sutarimas dėl imunoglobulino naudojimo idiopatinės trombocitopeninės purpuros gydymui nėra.

Remisijos fazėje ir „sausoje“ ligos formoje:

  • skiriama lėšų, skirtų trombocitų formavimo gebėjimui stiprinti (Ditsinonas, ličio karbonatas, Adroksonas);
  • nustatant lėtinės infekcijos židinius, jie turi būti reorganizuojami su antibiotikais;
  • rekomenduojama ilgai naudoti choleretinius vaistus, vaistažolių preparatus, gerinančius kepenų ląstelių funkcionavimą (Liv-52, Allohol, Kholagol);
  • Rodomos vitamino C, B, E grupės.

Pacientai, kuriems pasireiškia ūminė forma ir kenčia nuo lėtinių pokyčių, yra kategoriškai kontraindikuotini visuose salicilatuose (aspirino tipo vaistai), Aminazin, fizioterapijos procedūrų, pvz., UHF, ultravioletinių spindulių, naudojimu.

Hormono terapijos ypatybės

Gliukokortikoidų hormonai naudojami ribotoms indikacijoms, jei pacientas turi:

  • sunkūs (apibendrinti) hemoraginiai bėrimai ir kraujavimas, kai trombocitopenijos lygis yra 15 x 109 / l ir mažesnis;
  • purpura laikoma "šlapia", yra požymių, kad po hemoraginės anemijos;
  • tinklainės kraujavimas, kuris gali rodyti panašius smegenų pokyčius, padidina vidaus organų kraujavimo tikimybę.

Jei yra tik bėrimas (be kraujavimo), hormonų terapija nenaudojama.

Splenektomijos vaidmuo

Chirurginis blužnies pašalinimas gydant trombocitopeniją pirmą kartą buvo taikomas 1916 m. Verlhofo ligos atveju jis atliekamas šiais atvejais

  • stabilaus hormono terapijos rezultato ir pakartotinių kursų poreikio trūkumas;
  • komplikacijų atsiradimas, grėsmės paciento gyvybei (dėl hemoragijos smegenyse, operacija atliekama skubiai).

Prieš operaciją vaikai švirkščiami į veną, o po operacijos - kas 6 valandas. Tai būtina norint išvengti hormoninio gydymo nutraukimo.

Rezultatas, padidėjęs trombocitų kiekis kraujyje, nustatomas jau praėjus 4 valandoms po blužnies pašalinimo. Atliekant kraujo tyrimą, neutrofilinė leukocitozė, eritrocitų susiskaldymas vyksta dvi savaites.

Chirurginės intervencijos neveiksmingumas yra susijęs su nenustatyto papildomo blužnies audinio buvimu paciente. Tai pastebima kiekviename dešimtyje pacientų, tačiau ne visi turi įtakos gydymo rezultatams.

Per metus rekomenduojama kas mėnesį švirkšti Biciliną profilaktikai.

Terapinis poveikis ūminės formos Verlgof ligai vaikams pasiekiamas 90% atvejų. Ateityje tėvai turėtų stebėti gydytojo rekomendacijų įgyvendinimą. Suaugusiems ir suaugusiems vaikams turėtų būti pranešta apie pasikartojimo pasekmes ir pavojų. Bet kokiems odos pasireiškimams, panašiems į petechijas, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Idiopatinė trombocitopeninė purpura

Idiopatinė trombocitopenija (ITP) yra kraujotakos sistemos liga, kai patenka bespalvių ląstelių koncentracija, jie susilieja į mikrotrombą ir užkimšia mažus kraujagysles.

Atlikus kraujo tyrimus nustatyta, kad trombocitų kiekis sumažėjo, jie išleidžiami trombų susidarymui. Verlgofo liga laikoma pavojinga liga, komplikuoja širdį, kepenis, smegenis ir kitus organus.

Dažniau ITP diagnozuojama suaugusių moterų, tačiau kūdikiai, vyresnio amžiaus žmonės ir paaugliai gali susirgti. Patologijos vystymosi priežastys nebuvo nustatytos, yra teorijų apie imuninės sistemos buvimą, taip pat virusinę ir fermentinę prigimtį. Retais atvejais atsiranda paveldima Verlhofo sindromo forma, daugiausia ligos.

ITP priežastys ir pagrindiniai simptomai

Trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje pažeidžia krešėjimo mechanizmą. Kai atsiranda patologija, kaulų čiulpai intensyviai gamina trombocitus ir megakariocitus. Kai liga susijusi su sutrikusi imuninės sistemos funkcionavimu, antikūnai naikina trombocitų plokšteles. Atliekant kraujo tyrimą, paveldimas ligos pobūdis atskleidė trombopoetinų skaičiaus sumažėjimą, o trombocitų membrana yra pažeista. Vaikams trombocitopeninė purpura pradeda atsirasti dėl krūtinės anginos, vakcinacijos, gripo.

Klinikinis ITP vaizdas pasireiškia įvairiais būdais - ligos eiga priklauso nuo patologijos sunkumo, vystymosi etapo ir tipo. Su šia liga kraujo krešuliai užsikimšę kapiliarus - mažiausius laivus. Įtariama trombocitopenija gali būti dėl:

  • galvos skausmas;
  • nuovargis iš įprastų reikalų;
  • apetito praradimas;
  • vėmimas, pykinimas;
  • jausmas pavargęs dėl ypatingos priežasties;
  • karščiavimas;
  • regėjimo organų pablogėjimas;
  • skausmas krūtinkaulio, pilvo ertmės.

Atvykus pacientui, gydytojas gali įtarti, kad jis turi idiopatinę trombocitopeninę purpurą - tai rodo kūno sudžiūvę mėlynės ir kraujavimas. Kai liga progresuoja, atsiranda simptomų: dezorientacija, ataksija, staigus kraujavimas ir traukuliai.

Retais atvejais pacientai po injekcijos, mėlynės ar jokios priežasties visiškai nenustato gleivinės ir odos kraujavimo. Be to, vaizdą papildo širdies, smegenų ir kitų organų išeminių požymių požymiai.

Idiopatinės purpūros rūšys

Yra keletas kriterijų, kuriais remiantis gydytojai klasifikuoja Verlgof ligą. Atsižvelgiant į patologinės būklės išsivystymo mechanizmą, šie purpura tipai skiriasi:

  • simptominis. Tai yra patologijų vystymosi organizme ženklas. Tai gali būti hiperemija, leukemija arba radiacijos poveikis;
  • autoimuninė. Jis atsiranda imuninių ligų fone. Tai yra hemolizinė anemija ir raudonoji vilkligė;
  • izoimunė. Išraiškos po pakartotinių kraujo perpylimų;
  • naujagimių. Vaikas yra užsikrėtęs nuo motinos, o įsčiose, per placentą.

Idiopatinė purpura atsiranda ūmaus ir lėtinio pavidalo. Lėtinė trombocitopenija išsivysto retais, dažnais ir nuolatiniais recidyvais.

Liga eina per 3 etapus:

  • hemoraginė krizė. Jai būdingas kraujavimas iš gleivinės ir audinių. Kraujo tyrimo rezultatai rodo, kad yra mažesnis bespalvių ląstelių skaičius, o paciento kūnas yra uždengtas mėlynėmis;
  • klinikinė remisija. Etapas pasižymi trombocitų skaičiaus sumažėjimu dėl OAM, tačiau nėra ryškių simptomų;
  • klinikinės ir hematologinės remisijos. Šiame etape tyrimo rezultatai rodo, kad ligos simptomai nėra normalūs.

Redakcinė kolegija

Jei norite pagerinti savo plaukų būklę, ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas šampūnams, kuriuos naudojate.

Bauginantis skaičius - 97 proc. Garsių prekės ženklų šampūnų yra medžiagos, kurios nuodingas mūsų kūnui. Pagrindiniai komponentai, dėl kurių visi etikečių sutrikimai yra žymimi kaip natrio laurilo sulfatas, natrio lauret sulfatas, kokosulfatas. Šios cheminės medžiagos sunaikina plaukų struktūrą, plaukai tampa trapūs, praranda elastingumą ir stiprumą, spalva išnyks. Bet blogiausias dalykas yra tai, kad ši medžiaga patenka į kepenis, širdį, plaučius, kaupiasi organuose ir gali sukelti vėžį.

Rekomenduojame atsisakyti lėšų, kuriose yra šių medžiagų. Neseniai mūsų redakcijos ekspertai atliko šampūnų be sulfatų analizę, kurioje pirmąją vietą užėmė bendrovės „Mulsan Cosmetic“ lėšos. Vienintelis natūralios kosmetikos gamintojas. Visi produktai gaminami laikantis griežtų kokybės kontrolės ir sertifikavimo sistemų.

Rekomenduojame apsilankyti oficialioje internetinėje parduotuvėje mulsan.ru. Jei abejojate savo kosmetikos natūralumu, patikrinkite galiojimo datą, ji neturėtų viršyti vienerių metų saugojimo.

Trombocitopenija vaikams

Vaikai, patekę į mobilumą, patiria mažų ir sunkių sužalojimų. Nedideli sumušimai netrukdo tėvams pernelyg daug laiko, kol jie savaime įsisavina, net jei jie nesuvokia mėlynės. Jei staiga atsiranda mėlynės, tai nėra priežasties, galbūt vaikui yra idiopatinė trombocitopeninė purpura.

Šie statistiniai duomenys patvirtina, kad trombocitopenija yra labiausiai paplitusi tarp kitų kraujo ligų pediatrijos srityje. Dauguma patologijų atskleidė 2-8 metų berniukus. Ligos priežastys yra paveldimi ir imuniniai veiksniai. Pasak kai kurių gydytojų, „Verlgof“ liga sukelia defektinių kraujo ląstelių.

Trombocitopenijos simptomai vaikui pasireiškia po vakcinacijos, virusinių ligų, vaistų, staigių temperatūros pokyčių. Bendri veiksniai, sukeliantys ligos vystymąsi:

  • sutrikusi bespalvių kraujo ląstelių raida;
  • trombocitų aktyvumo trukmės sumažėjimas iki 1-2 dienų (paprastai 10–12 dienų);
  • Keičia kraujo sudedamąją dalį, dalis trombocitų yra panaudota kraujo krešulių susidarymui kraujagyslėse. Dėl skirtingos kraujo sudėties, viso kūno sutrikimai;
  • Aktyvinamas antikūnų, skirtų kovoti su savo trombocitais, sintezė.

Trombocitopeninės purpuros nustatymas ir gydymas

Kadangi pirminiai purpuros klinikiniai požymiai yra panašūs į kitų ligų simptomus, norint nustatyti diagnozę, reikia atlikti kelis tyrimus, po to reikia tinkamai gydyti. Diagnozė ligos ligai (ITP) apima šią veiklą:

  • konsultacijos su gydytoju, anamnezės rinkimas ir skundų nagrinėjimas;
  • odos tyrimas, tikrinant reakciją nuo žiupsnelio;
  • rankogalių bandymas;
  • Valdmano testas;
  • Ąžuolas;
  • kraujo krešėjimo tyrimas.

Išvardyti tyrimai yra pagrindiniai, jei reikia, gydytojas nustatys blužnies ir kitų organų tyrimus.

Baigus diagnozę, pasirenkamas gydymo režimas. Narkotikai yra paskirti, bet, jei liga veikia, nurodomas blužnies pašalinimas - operacija, vadinama splenektomija.

Visas gydytojui prieinamas gydymo priemonių sąrašas:

  • hormoninių vaistų skyrimas;
  • medicinos dietos rengimas;
  • plazmos mainai;
  • trombocitų infuzija;
  • splenektomija.

Jei pacientas susiduria su krize, būtina nedelsiant sustabdyti kraujavimą. Ūminėje formoje gydymas vyksta ligoninėje, o remisijos metu užkertamas kelias komplikacijoms.

Terapinė dieta

Specialiai sukurtos Verlgof ligos maistinės rekomendacijos yra ypač sveiki. Maistas turi būti pilnas, kuriame yra reikalingų vitaminų ir mineralų. Alkoholiniai gėrimai yra draudžiami, o aštrūs, riebūs ir kepti maisto produktai turėtų būti vartojami rečiau. Gazuoti gėrimai ir greitas maistas yra žalingi.

Vaisiai, daržovės, grūdai, pieno produktai ir švarus vanduo bus naudingi. Maistas turėtų būti šiltas, kad nebūtų sudegintos jautrios gleivinės.

Su trombocitopenija gerai vartoti dilgėlių infuziją, uogienes, o taip pat ir ramunėlių, mėtų ir piemens maišelį. Valgyti sultinį 1 valgomasis šaukštas. vaistų rinkimas įterpiamas į termosą ir supilamas 200 ml verdančio vandens. Po valandos infuzija yra paruošta. Paimkite du kartus per dieną pusę puodelio.

Atsižvelgiant į mitybą, idiopatiniai trombocitopeniniai purpurai susitraukia, pagerėja bendra būklė.

Vaistai ir Idiopatinės trombocitopenijos metodai

Yra keletas vaistų, kurie naudojami kraujo trombocitų skaičiui stabilizuoti, didina imuninę jėgą, pagerina krešėjimo procesą:

  • Gliukokortikosteroidai (Prednizolonas, Metilprednizolonas) skiriami gydytojo standartine arba padidinta doze, kai liga yra ūminėje stadijoje arba yra labai pažengusi. Hormonai gali sukelti nepageidaujamą reakciją - disepsijos sutrikimus, padidėjusį kraujospūdį;
  • imunoglobulinai. Paskiriami į veną. Pacientams, sergantiems lėtine trombocitopenija, imunoglobulinai padeda išlaikyti kraujo trombocitų skaičių. Ilgalaikis narkotikų vartojimas sukelia skausmą galvoje, karščiavimą, šaltkrėtis;
  • interferonas alfa skiriamas lėtinei trombocitopenijai, jei hormonai yra neveiksmingi. Tarp nepageidaujamų reakcijų dažnai atsirado šaltkrėtis, karščiavimas, skausmas galvos. Siekiant sumažinti nepageidaujamų reakcijų tikimybę, paracetamolis geriamas per savaitę prieš vartojant interferoną.

Kiti vaistai, naudojami trombocitopeniniam purpurui gydyti, yra ciklofosfamidas, azatioprinas, Danazolis. Vaistai yra išvardyti jūsų nuorodai, pavojinga juos paimti.

Be vaistų, gydytojai paskiria trombocitų perpylimą. Tai nebūtina visais atvejais, tačiau su didelėmis chirurginėmis intervencijomis, neurologija ir giliu trombocitopenija, negalima išvengti transfuzijos. Poveikis bus laikinas, bet labai teigiamas. Transfuzija atliekama medicinos įstaigos sąlygomis pagal specialiai nustatytą schemą. Kas valandą pacientui skiriamos 1-2 trombocitų dozės arba 6-8 dozės kas 4 valandas. Transfuzijos efektyvumas buvo didesnis, prieš IVIG.

Kai ITP, blužnis labai padidėja, o tai pasireiškia atitinkamais nepalankiais simptomais. Jei standartinis trombocitopenijos gydymas yra neveiksmingas ir būklė pablogėja, padidėja rimtų kraujavimų rizika su visomis iš to kylančiomis pasekmėmis. Kai pacientui gresia pavojus gyvybei, gydytojas pašalina organą. Splenektomija nustatoma šiais atvejais:

  • trombocitopeninį purpurą lydi sunkus kraujavimas, kurio negalima sustabdyti su atitinkamo poveikio vaistais;
  • ITP yra lėtinis, nėra specialios reakcijos į vaistus, trombocitų skaičius yra pastovus;
  • remisija nesilaikoma ilgiau nei metus, pacientas visada jaučiasi blogai.

Paruošimas reikalingas prieš splenektomiją. Pacientui skiriami hormoniniai vaistai ir IVIG. Gydytojas pirmiausia siunčia pacientą ultragarsu, kad įvertintų pilvo ertmės organų būklę. Po operacijos poveikis nepasireiškia iš karto, bet tik po tam tikro laiko. Be to, statistiniai duomenys rodo, kad apie 50% pacientų tikisi gerinti jų būklę. Tai nėra priežastis atsisakyti priskirtos operacijos, nes visada turite naudoti net minimalias galimybes.

Apibendrinant galima pažymėti, kad „Verlgof“ liga (ITP) yra pavojinga kraujo liga, kuri, gydymo nebuvimas, yra pavojinga paciento sveikatai ir gyvybei. Nustačius patologijai būdingus simptomus, būtina laiku susisiekti su medicinos įstaiga, atlikti tyrimą ir gauti paskyrimus. Kuo greičiau bus imtasi priemonių, tuo didesnė atsigavimo tikimybė.