Fallot tetrad: simptomai, diagnozė, korekcija, prognozė

Prieš 100 metų „Fallot“ „tetrad“ diagnozė skambėjo kaip sakinys. Šio defekto sudėtingumas, žinoma, leido atlikti chirurginį gydymą, tačiau operacija ilgą laiką buvo atlikta tik siekiant palengvinti paciento kančias, nes ji negalėjo pašalinti ligos priežasties. Medicinos mokslas judėjo į priekį, geriausias protas, kuriant naujus metodus, nustojo tikėtis, kad liga bus įveikta. Ir jie nebuvo klaidingi - dėl žmonių, kurie savo gyvenimą skyrė kovoti su širdies defektais, pastangų tapo įmanoma išgydyti, pailginti gyvenimą ir pagerinti jo kokybę net ir tokiomis ligomis kaip Fallot tetrad. Dabar naujosios širdies chirurgijos technologijos gali sėkmingai pataisyti šios patologijos eigą vienintelė sąlyga, kad operacija bus vykdoma kūdikystės ar ankstyvosios vaikystės metu.

Pačios ligos pavadinimas pats sako, kad jo atsiradimas yra skolingas ne vienai, bet keturiems defektams vienu metu, kurie lemia žmogaus būklę: Fallot tetrad yra įgimta širdies liga, kurioje yra 4 anomalijos:

1. Tarp širdies skilvelių esantis pertvaros trūkumas, paprastai membraninė pertvaros dalis, nėra. Šio defekto ilgis yra gana didelis.
2. Dešinio skilvelio tūrio padidėjimas.
3. Plaučių kamieno liumenų susiaurėjimas.
4. Aortos dislokacija į dešinę (dextroposition), iki valstybės, kai ji iš dalies ar net visiškai nukrypsta nuo dešiniojo skilvelio.

Iš esmės, Fallo tetradas yra susijęs su vaikyste, kuri yra gana suprantama: liga yra įgimta, o gyvenimo trukmė priklauso nuo širdies nepakankamumo laipsnio, kuris susidaro dėl patologinių pokyčių. Tai nėra faktas, kad žmogus gali tikėtis gyventi ilgai ir laimingai - tokie „mėlyni“ žmonės negyvena senatvėje, be to, jie dažnai miršta krūties laikotarpiu, jei dėl kokios nors priežasties operacija yra atidėta. Be to, Fallo tetradą gali lydėti penktoji širdies vystymosi anomalija, kuri paverčia ją Fallot pentadu - prieširdžių pertvaros defektu.

Fallot tetradų kraujotakos sutrikimai

„Fallot“ tetradas priklauso vadinamiesiems „mėlyniems“ arba cianoziniams defektams. Tarp širdies skilvelių esantis pertvaros defektas sukelia kraujotakos pokyčius, todėl kraujas patenka į sisteminę kraujotaką, kuri nesukelia pakankamai deguonies į audinius, ir jie savo ruožtu pradeda patirti bado.

Dėl didėjančios hipoksijos paciento oda įgyja cianozinį (cianozinį) atspalvį, todėl šis defektas vadinamas „mėlyna“. Situaciją su Fallot tetradu pablogina plaučių kamieno regione susiaurėjimas. Tai lemia tai, kad pakankamas venų kraujo tūris negali prasiskverbti į susiaurėjusį plaučių arterijos atidarymą į plaučius, todėl didelė jo dalis lieka dešinėje skilvelio dalyje ir kraujagyslių kraujotakos dalyje (todėl pacientai tampa mėlyni). Šis venų stagnacijos mechanizmas, mažinantis kraujo deguonies kiekį plaučiuose, prisideda prie gana greito CHF (lėtinio širdies nepakankamumo) progresavimo, kuris pasireiškia:

cianozė su Fallot tetradu

• Cianozės pablogėjimas;
• Metaboliniai sutrikimai audiniuose;
• Skysčių kaupimassi ertmėse;
• Edemos buvimas.

Siekiant išvengti tokio įvykių atsiradimo, pacientui pasireiškia širdies operacija (radikali arba paliatyvi chirurgija).

Ligos simptomai

Atsižvelgiant į tai, kad liga pasireiškia gana anksti, straipsnyje dėmesys bus sutelktas į vaikų amžių nuo gimimo. Pagrindinės Fallo tetradų pasireiškimo priežastys yra CHF padidėjimas, nors tokie kūdikiai neatmeta ūminio širdies nepakankamumo (aritmijos, dusulio, nerimo ir krūtinės) vystymosi. Vaiko išvaizda labai priklauso nuo plaučių kamieno susiaurėjimo sunkumo, taip pat nuo pertvaros defekto ilgio. Kuo daugiau šių sutrikimų atsiranda, tuo greičiau atsiranda klinikinis vaizdas, o vaiko išvaizda labai priklauso nuo plaučių kamieno susiaurėjimo sunkumo, taip pat nuo pertvaros defekto ilgio. Kuo daugiau šių sutrikimų, tuo greičiau atsiranda klinikinis vaizdas.

Vidutiniškai pirmieji pasireiškimai prasideda nuo 4 savaičių vaiko gyvenimo. Pagrindiniai simptomai:

1. Vaiko odos cianozinė spalva iš pradžių pasirodo verkiant, čiulpiant, tada cianozė gali būti palaikoma net ramybėje. Pirma, pasirodo tik nasolabialinio trikampio cianozė, pirštų galai ir ausys (acrocianozė), o tada, kai progresuoja hipoksija, galima sukurti bendrą cianozę.
2. Vaikas atsilieka fiziniame vystyme (vėliau pradeda laikyti galvą, atsisėsti, nuskaityti).
3. Terminalų fonangų tankinimas „būgnais“.
4. Nagai tampa plokšti ir apvalūs.
5. Krūtinė suplėta, retais atvejais - „širdies kupro“ susidarymas.
6. Sumažėjusi raumenų masė.
7. Netinkamas dantų augimas (platus tarpas tarp dantų), kariesas greitai vystosi.
8. Stuburo deformacija (skoliozė).
9. Plokščias pėdas vystosi.
10. Ypatingas bruožas yra cianozinių išpuolių, kurių metu vaikas atsiranda, atsiradimas:
    • kvėpavimas tampa dažnesnis (iki 80 kvėpavimo per minutę) ir gilus;
    • oda tampa melsvai violetinė;
    • mokiniai smarkiai išsiplėtė;
    • atsiranda dusulys;
    • būdingas silpnumas, iki sąmonės praradimo, atsiradusio dėl hipoksinės komos;
    • gali sukelti raumenų spazmus.

tipiškos cianozės zonos

Vyresni vaikai traukuliais linkę gniaužti, nes ši padėtis šiek tiek palengvina jų būklę. Vidutiniškai panašus išpuolis trunka nuo 20 sekundžių iki 5 minučių. Tačiau po to vaikai skundžiasi ryškiu silpnumu. Sunkiais atvejais toks užpuolimas gali sukelti insultą ar net mirtį.

Veikimo algoritmas, kai įvyksta traukuliai

• Būtina padėti vaikui pritūpti „į savo šlaunikaulius“ arba įjungti „kelio alkūnę“. Ši padėtis padeda sumažinti venų kraujotaką nuo apatinės kūno dalies iki širdies, todėl sumažina širdies raumenų apkrovą.
• Deguonies tiekimas per deguonies kaukę, kurios greitis yra 6-7 l / min.
• Intraveniniai beta adrenoblokatoriai (pvz., „Propranolol“, apskaičiuojant 0,01 mg / kg kūno svorio) pašalina tachikardiją.
• Opioidinių analgetikų („morfino“) įvedimas padeda sumažinti kvėpavimo centro jautrumą hipoksijai, mažinant kvėpavimo takų judėjimo dažnį.
• Jei konfiskavimas nesibaigia per 30 minučių, gali prireikti atlikti operaciją.

Svarbu! Jūs negalite naudoti per atakas narkotikų, kad sustiprinti širdies susitraukimai (cardiotonics, širdies glikozidai)! Šių vaistų poveikis padidina dešiniojo skilvelio kontraktilumą, o tai reiškia papildomą kraujo išsiskyrimą per pertvaros defektą. Tai reiškia, kad venų kraujas, kuris praktiškai yra be deguonies, patenka į sisteminę kraujotaką, todėl padidėja hipoksija. Taigi yra „užburtas ratas“.

Remiantis Fallot tetrado diagnoze?

1. Klausantis širdies, aptinkamas II signalo susilpnėjimas, antrajame tarpkultūrinėje erdvėje kairėje, nustatomas šiurkštus „nuskustas“ triukšmas.
2. Remiantis elektrokardiografija, galima nustatyti EKG požymius, rodančius dešinės širdies padidėjimą, taip pat širdies ašies poslinkį į dešinę.
3. Labiausiai informatyvus yra širdies ultragarsas, kuriame galima nustatyti tarpkultūrinės pertvaros ir aortos dislokacijos defektą. Doplerio sonografijos dėka galima išsamiai ištirti kraujo tekėjimą širdyje: kraujo išsiskyrimą iš dešiniojo skilvelio į kairę, taip pat sunku kraujotaką į plaučių kamieną.

EKG fragmentas su Fallot tetradu

Gydymas

Jei pacientas turi „Fallot“ tetradą, svarbu prisiminti vieną paprastą taisyklę: operacija parodoma visiems (be išimties!) Pacientai, turintys šią širdies defektą.

Pagrindinis šios širdies ligos gydymo metodas yra tik chirurginis. Optimalus operacijos amžius yra 3-5 mėnesiai. Geriausia operaciją atlikti suplanuotu būdu.

Gali būti situacijų, kai skubios operacijos gali būti reikalingos anksčiau:

1. Dažni boutai.
2. Odos cianozės atsiradimas, dusulys, širdies plakimas ramybės metu.
3. Išreikštas fizinio vystymosi atotrūkis.

Paprastai avarinė procedūra yra vadinamoji paliatyvinė chirurgija. Tuo metu tarp aortos ir plaučių kamieno nėra sukurtas dirbtinis šuntas (sąnarys). Ši intervencija leidžia pacientui laikinai sustiprinti prieš sudėtingą, daugialypę ir ilgalaikę operaciją, kuria siekiama pašalinti visus Fallo tetradų defektus.

Kaip operacija?

Atsižvelgiant į keturių šios širdies ligos anomalijų derinį, šios patologijos operacija yra ypač sunki širdies chirurgijoje.

• Bendrosios anestezijos metu atliekamas krūtinės priekinis skilimas.
• Suteikus prieigą prie širdies, prijungtas širdies ir plaučių aparatas.
• Širdies raumenų pjūviai yra pagaminti iš dešiniojo skilvelio, kad nesiliestų prie vainikinių arterijų.
• Nuo dešiniojo skilvelio ertmės prie plaučių kamieno, suveržtos angos, plastikinių vožtuvų, atskyrimas.
• Kitas žingsnis yra uždaryti skilvelio pertvaros defektą, naudojant sintetinę hipoalerginę (Dacron) arba biologinę (iš širdies maišelio audinio - perikardo) medžiagą. Ši operacijos dalis yra gana sudėtinga, nes anatominis pertvaros defektas yra arti širdies ritmo vairuotojo.
• Sėkmingai atlikus ankstesnius etapus, dešiniojo skilvelio sienelė susiuvama, atstatoma kraujotaka.

Ši operacija atliekama tik labai specializuotuose širdies chirurgijos centruose, kur yra sukaupta tokių pacientų valdymo patirtis.

Galimos komplikacijos ir prognozė

Dažniausios komplikacijos po operacijos yra:

1. Plaučių kamieno susiaurėjimo išsaugojimas (su nepakankamu vožtuvo skaidymu).
2. Sužeidus pluoštas, atliekant sužadinimą širdies raumenyse, gali atsirasti įvairių aritmijų.

Vidutiniškai pooperacinis mirtingumas yra iki 8-10%. Tačiau be chirurginio gydymo vaikų gyvenimo trukmė neviršija 12–13 metų. 30% atvejų vaikas miršta nuo kūdikio iki širdies nepakankamumo, insulto ir didėjančios hipoksijos.

Tačiau, kai chirurginis gydymas atliekamas vaikams iki 5 metų amžiaus, didžioji dauguma vaikų (90%) nepastebėjo jokių požymių, kad po 14 metų amžiaus jų bendraamžiai po vystymosi atsiliko.

Be to, 80 proc. Valdomų vaikų gyvena normaliai, praktiškai nesiskiria nuo savo bendraamžių, be pernelyg didelių pratimų apribojimų. Įrodyta, kad kuo anksčiau buvo atlikta radikali operacija siekiant pašalinti šį defektą, tuo greičiau vaikas atsigauna ir sugrįžta prie savo bendraamžių vystymosi procese.

Ar neįgalumas nurodytas ligai?

Visi pacientai prieš radikalią chirurginę operaciją, taip pat po 2 metų po operacijos parodė negalios pašalinimą, o po to - pakartotinį tyrimą.

Nustatant negalios grupę, svarbūs šie rodikliai:

• Ar po operacijos yra kraujotakos sutrikimas?
• Ar lieka plaučių arterijos stenozė.
• Chirurginio gydymo veiksmingumas ir komplikacijų po operacijos.

Ar Fallo tetradas gali būti diagnozuotas gimdoje?

Šios širdies ligos diagnozė tiesiogiai priklauso nuo specialisto, atliekančio ultragarso diagnostiką nėštumo metu, kvalifikacijos, taip pat nuo ultragarso aparato lygio.

Ekspertizės ultragarso atlieka aukšto lygio specialistas, Fallot tetradas aptinkamas 95% atvejų iki 22 savaičių, o trečiame nėštumo trimestre šis defektas diagnozuojamas beveik 100% atvejų.

Be to, svarbus veiksnys yra genetinis tyrimas, vadinamieji „genetiniai dvyniai ir triviečiai“, kurie tiriami visoms nėščioms moterims 15–18 savaičių laikotarpiams. Įrodyta, kad Fallot tetrad 30% atvejų yra derinamas su kitomis anomalijomis, dažniausiai chromosomų ligomis (Dauno sindromu, Edvardu, Patau ir tt).

Ką daryti, jei ši patologija yra nustatyta vaisiui nėštumo metu?

Kai ši širdies liga aptinkama kartu su rimta chromosomų anomalija, kartu su rimtais psichikos vystymosi sutrikimais, moteriai siūloma nutraukti nėštumą dėl medicininių priežasčių.

Jei aptinkamas tik širdies defektas, surenkama konsultacija: akušeriai-ginekologai, kardiologai, širdies chirurgai, neonatologai ir nėščia moteris. Šioje konsultacijoje moteris išsamiai paaiškina, kodėl ši patologija yra pavojinga vaikui, kokios gali būti pasekmės, taip pat chirurginio gydymo galimybės ir metodai.

Nepaisant „Fallot“ tetrado sudėtingumo, ši širdies liga yra permaininga, ty atliekama chirurginė korekcija. Ši liga nėra bausmė vaikui, o šiuolaikinis medicinos lygis leidžia 90% atvejų gerokai pagerinti paciento gyvenimo kokybę dėl sudėtingos daugiapakopės operacijos.

Šiuo metu širdies chirurgai praktiškai nenaudoja paliatyvios chirurgijos, tik laikinai pagerina paciento būklę. Prioritetinė kryptis yra radikali operacija, vykdoma ankstyvoje vaikystėje (iki vienerių metų). Šis metodas leidžia normalizuoti bendrą fizinį vystymąsi, kad būtų išvengta nuolatinių deformacijų organizme, kuris gerokai pagerina gyvenimo kokybę.

Tetralo Fallot vaikams

Ši liga yra vienas iš labiausiai paplitusių įgimtų (gimdos) širdies defektų. Įgimta širdies liga Tetrad Fallot yra išoriškai pasireiškia kaip cianozė, todėl ši liga taip pat vadinama „mėlyna“ širdies liga. Gydytojas, išnagrinėjęs vaiką, nedelsdamas diagnozuos Fallot Tetrad pagal ICB 10, jei jis turi mėlyną odą, šalia ausų ir lūpų, pirštų galiukai taip pat yra mėlyni.

Aprašymas

Pirmą kartą gydytojas Etienne-Louis Fallot šią ligą apibūdino išsamiai. Jis gavo pavadinimą dėl to, kad iš karto buvo 4 pažeidimai:

• Interventriculiarinio pertvaros nebuvimas arba sutrikimas.
• Natūrali aortos padėtis. Paprastai jis yra virš kairiojo skilvelio, tačiau čia atsiranda poslinkis į dešinę, o aortos juda tiesiai virš defekto tarpinės pertvaros (dextroposition).
• Plaučių arterijos ar kai kurios dešiniojo skilvelio dalies burnos stenozė (kraujagyslių susitraukimas), iš kurios į veną patenka venų kraujas.
• Keletą kartų padidėja dešiniojo skilvelio raumenų audinys (hiperotrofija).

Jei pirmieji trys požymiai - širdies anomalija, tai yra šios anomalijos pasekmė. Diagnozuojant ir prognozuojant ligą ateityje, plaučių arterijos mastas ir pertvaros defektas bus labai svarbūs. Kiekvienas ligos požymis turi labai skirtingą išraišką.

Kuo ryškesnis plaučių arterijos susiaurėjimas, tuo daugiau darbų patenka į dešinįjį skilvelį, ir kuo greičiau jis pradeda hipertrofiją pagal tokią apkrovą.

Dėl susiaurėjimo į plaučius patenka tik nedidelis venų kraujo kiekis, o likusi dalis per deformuotą pertvarą patenka į aortą. Dėl to yra didelis kraujo tekėjimas dideliame kraujotakos rate ir jo trūkumas mažuose, todėl prasideda organų deguonies bada.

Panašios patologijos

Tokios ligos kaip „Fallot“ triadas (interatrialinio pertvaros sutrikimas, padidėjęs skilvelis, plaučių arterijos susiaurėjimas), „Fallot“ pentadas („Fallot“ tetradinis ir interatrialinis pertvaros defektas) yra artimi Tetrad Fallot vaikų epilepijos tetradui.

Dažnai Tetrad Fallo liga yra painiojama su šiomis ligomis:

• Plaučių arterijos užsiteršimas.
• Bendras arterinis kamienas.
• Tik vieno skilvelio buvimas.
• Ebstein anomalija.
• Dvigubas pagrindinių laivų išmetimas iš dešiniojo skilvelio.

Įprasta širdis ir Tetrad Fallo

Dažnai kartu su nešiojamuoju kompiuteriu atsiranda tokios patologijos:

• Di Georgie sindromas (paratiroidos ir timuso liaukos nebuvimas arba nepakankamas vystymasis).
• Interatrialinio pertvaros defektas.
• Dešinysis aortos arkos išdėstymas.
• Nepakankamas plaučių venų drenavimas.
• Plaučių arterijos susiaurėjimas.
• Koronarinių arterijų pažeidimas.
• Atviras arterinis srautas.
• Pertrauka kairėje viršija vena cava.

Priežastys

Sutrikimai atsiranda vaisiaus vystymosi metu. Fallot Tetrad išsivysto iki 9 nėštumo savaičių, kai gimsta negimusio vaiko širdis.

Fallot Tetrad priežastys naujagimiams:

• Atidėtos ligos, pvz., Tymų, raudonukės, karščiavimas pradiniu laikotarpiu.
• Alkoholinių gėrimų ir narkotikų vartojimas.
• Raminančiųjų, hormoninių ir miego tablečių naudojimas.
• Blogų veiksnių poveikis.
• Jonizuojanti spinduliuotė.
• Paveldimumas, genetika (jei kažkas iš artimųjų taip pat turėjo tokią ligą)

Kita priežastis gali būti lėtinė motinos liga, blogi įpročiai ir netinkama mityba.

Labai dažnai širdies liga pasireiškia vaikams, sergantiems Amsterdamo nykimo sindromu, kuriame taip pat yra kojų sindikatas, oligofrenija, gotų gomurys, pirštų trūkumas, strabizmas, ausų deformacija, vidinių organų anomalijos ir daug daugiau.

Simptomai

Pirmosiomis dienomis ar savaitėmis nieko neramina, nes širdis vis dar gali atlikti savo funkciją, o sutrikimai jokiu būdu neturi įtakos kraujo tekėjimui. Tačiau po tam tikro laiko naujagimiams, verkiantiems lūpas, mėlynos spalvos, maitinant kūną mėlyna, ty atsiranda odos akrocianozė, kuri tik pailgėja.

Nasolabialinio trikampio cianozė - pagrindinis Fallot tetrado simptomas

Tada pridedamas dusulys, 2-3 metus vaikas nebėra aktyvus ir dažnai kvėpuoja giliai, kartais baugina.

Tetrad Fallot išoriniai požymiai ir simptomai vaikui:

• Nedidelis kupris - išsipūtimas širdyje.
• Pirštai atrodo kaip būgno lazdelės.
• Nagai yra išgaubti ir suapvalinti.
• Plėtra.
• Dažnai užsikrėtę infekcinėmis ir katarinėmis ligomis (ūminėmis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis, sinusitu, pneumonija, daugiau suaugusiųjų - plaučių tuberkulioze).

Fallot tetrad'as yra 5 rūšių vaisiui:

• Ankstyvoji cianozinė forma (simptomų pasireiškimas jau pirmąjį mėnesį).
• Klasikinė (pasireiškimas 2-3 gyvenimo metais).
• Sunkus (nuolatiniai kvėpavimo išpuoliai, simptomai nuo 3-4 mėnesių).
• Vėlyva cianotinė (simptomų nustatymas 6–10 metų).
• Acianozė (šviesiai).

Nagų deformacija su Tetrad Fallo

Diagnostika

Paprastai elektrokardiografijoje matoma mėlynoji širdies liga, kuri rodo dešinės skilvelio hiperotrofijos, fonokardiografijos egzistavimą, kur galite išgirsti triukšmą virš plaučių arterijos, ir rentgeno vaizdą, kur širdis atrodo kaip batų, ir širdies šešėlis padidėja.

Patologiją galima aptikti naudojant šią diagnostiką:

• Ultragarsas - ultragarsas (aortos poslinkio lygis, plaučių susitraukimo lygis, tarpsisteminės pertvaros sutrikimas).
• Širdies ertmių kateterizavimas ir tyrimai (aptikti padidėjusį slėgį skilveliuose, aortos deguonies bado).
• Doplerio ultragarsas.
• Aortografija ir plaučių arterografija (užtikrinantis kraujotaką ir plaučių arterijos ligą).
• Širdies MRI.
• Kairioji skilvelio struktūra.
• Kompiuterinė tomografija.

Tetrad Fallot aptikimas rentgeno spinduliuose

Be to, dažnai galima nustatyti diagnozę naudojant tam tikras studijas ir analizes, taip pat gali padėti genetiniai specialistai, nes ligos pagrindas yra visų genų sutrikimai organizme ir embrionas.

Ginekologas taip pat gali diagnozuoti „Fallot Tetrad“, nes priežastys dažnai yra:

• Vaisiaus dropija.
• Motinos fenilketonurijos sindromas.
• Vaisiaus alkoholio sindromas.

Gydymas

Nustatant ligą, vienintelė išeitis yra operacijos atlikimas laiku. Kuo sudėtingesnė ligos forma ir kuo dažniau yra dusulio simptomai, tuo greičiau reikia medicinos specialistų įsikišimo. Dažniausiai mirė vaikai per pirmuosius 2 gyvenimo metus, todėl šis amžius yra ypač pavojingas.

Be gydymo labai mažai vaikų išgyvena iki pilnametystės. Pats operacijų metu apie 10% vaikų miršta, bet po sėkmingo įgyvendinimo 80% pacientų gyvena normaliai, nors ir labai ribotam gyvenimui. Mirties priežastis gali būti svaiginimas, smegenų abscesas arba venų trombozė.

Vaisiaus tetradealinės operacijos vaisiui paprastai atlieka du: paliatyvius ir radikalius.

Paliatyvi priemonė reiškia „neišsamią“, tai yra, šis gydymas nėra visiškai baigtas. Ši operacija atliekama vaikams iki 3 metų, kad būtų šiek tiek sušvelninta paciento būklė. Šios intervencijos tikslas - sumažinti dusulį ir cianozę dėl papildomų kraujagyslių įterpimo tarp arterijų, kad kraujas teka per anastomozes į plaučius ir kairiąją atriją.

Radikali chirurgija atliekama 3-4 metų amžiaus, kai vaikų organai yra pakankamai dideli. Šios operacijos metu širdis sustoja ir vaikas prijungiamas prie širdies-plaučių aparato, tada pašalinama arterijos susiaurėjimas ir koreguojamas pertvaros defektas. Yra tokių kontraindikacijų - endokarditas, įvairūs nervų sistemos sutrikimai, ūmaus bet kokios ligos eiga. Po tokios operacijos kai kuriems pacientams, sulaukusiems didesnio amžiaus, atsiranda skirtingų aritmijos laipsnių.

Laiku aptikus patologiją ir sėkmingą operaciją, galimybė gyventi visą gyvenimą yra labai didelė, todėl ši liga nėra mirtina diagnozė.

Tetrad Fallot

„Fallot“ tetradas yra kombinuota įgimta širdies anomalija, kuriai būdingas dešiniojo skilvelio išskyrimo trakto stenozė, skilvelio pertvaros defektas, aortos dekstropozicija ir dešinės skilvelio miokardo hipertrofija. Klinikiniu požiūriu Fallot tetradas pasireiškia ankstyvu cianoze, vėlesniu vystymuisi, dusuliu, dispnėja ir cianoziniais priepuoliais, galvos svaigimu ir alpimu. Fallot tetradumo instrumentinė diagnostika apima PCG, elektrokardiografiją, širdies ultragarsą, krūtinės ląstos rentgeno spinduliuotę, širdies kateterizaciją, ventriculografiją. Chirurginis gydymas „Fallot“ tetradu gali būti paliatyvus (intersisteminės anastomozės įvedimas) ir radikalus (pilnas chirurginis defekto koregavimas).

Tetrad Fallot

„Fallot“ tetradas yra kompleksinė įgimta širdies liga, kurios morfologinė bazė susideda iš keturių požymių: dešiniojo skilvelio išėjimo dalies obstrukcija, plati VSD, dešiniojo skilvelio hipertrofija ir aortos dislokacija. Tetrado kardiologijoje Fallo randama 7-10% atvejų tarp visų įgimtų širdies defektų ir sudaro pusę visų cianozinių defektų. Išsamią anatominę defekto apibūdinimą, kaip nepriklausomą nosologinę formą, pirmą kartą pateikė Prancūzijos gydytojas-patologas E.L.A. Fallot 1888 m., Po kurio vardo vėliau buvo pavadintas.

Kalbant apie defekto struktūrą, Fallo triadas (plaučių arterijos stenozė, interatrialinis pertvaros defektas ir dešiniojo skilvelio hipertrofija) ir Fallot pentade (Fallot tetrade ir DMPP) yra arčiausiai Fallot tetrado. „Fallot“ tetradą galima derinti su kitomis širdies ir kraujagyslių anomalijomis: dešinės pusės aortos arkos, vainikinių arterijų anomalijos, plaučių arterijos šakų stenozė, atviras arterinis ortakis, pilnas atvirojo skilvelio kanalas, papildomas kairysis viršutinis vena cava, dalinis anomalinis plaučių venų nusausinimas.

Fallo Tetrado priežastys

„Fallot“ tetradas susidaro dėl kardiogenezės proceso sutrikimo 2–8 savaites. embriono vystymąsi. Infekcinės ligos (tymų, skarlatino, raudonukės), perduotos nėščiai moteriai ankstyvosiose nėštumo stadijose, gali sukelti defektą; narkotikų (hipnotikų, raminamųjų, hormonų ir kt.), narkotikų ar alkoholio vartojimas; žalingų gamybos veiksnių poveikį. Sudarant UPU, atsekama paveldėjimo įtaka.

Falo tetrada dažnai nustatoma vaikams su Cornelia de Lange (Amsterdamas Nykštukizmas), sindromas, įskaitant protinis atsilikimas ir kelių apsigimimų ( "klounas veidą", Susiję su Hanojus atrezijos, ausų deformacija, gotika gomurys, žvairumas, trumparegystė, astigmatizmas, optinio atrofija, hipertrichozė, krūtinkaulio ir stuburo deformacija, kojų sindikatas, pirštų skaičiaus sumažėjimas, vidinių organų apsigimimai ir tt).

„Fallot“ tetradėlio trigeris yra nereguliarus arterijos kūgio sukimasis (prieš laikrodžio rodyklę), dėl kurio aortos vožtuvas pasislinkęs į dešinę nuo santykinio plaučių. Tokiu atveju aortos yra virš tarpsluoksnės pertvaros („aortos vairuotojas“). Netinkama aortos padėtis sukelia plaučių kamieno poslinkį, kuris yra šiek tiek pailgos ir susiaurėjęs. Arterijos kūgio sukimas užkerta kelią savo pertvarai su tarpsluoksniu pertvaru, todėl atsiranda VSD ir tolesnis dešiniojo skilvelio išplitimas.

Fallo tetrade klasifikacija

Atsižvelgiant į dešiniojo skilvelio išskyrimo trakto obstrukcijos pobūdį, Fallot tetrado anatominiai variantai yra keturių tipų: embriologiniai, hipertrofiniai, vamzdiniai ir daugiakomponentiniai.

I tipo Fallo tetrade yra embrioninė. Užtvarą sukelia kūginės pertvaros išstūmimas iš priekio ir į kairę arba / ir jo žemą vietą. Maksimalios stenozės zona atitinka ribinio raumenų žiedo lygį. Plaučių vožtuvo pluoštinis žiedas beveik nepakitęs arba vidutiniškai hipoplastinis.

II tipo Fallo tetrade yra hipertrofinė. Užsikimšimo esmė yra kūginės pertvaros išstūmimas iš priekio ir į kairę arba (ir) jos maža vieta, taip pat ryškūs hipertrofiniai pokyčiai jo proksimaliniame segmente. Maksimalios stenozės zona atitinka dešiniojo skilvelio išėjimo sekcijos ir ribinio raumenų žiedo atidarymo lygį.

Fallo - vamzdinis tetrade III tipas. Obstrukciją sukelia netolygus bendrosios arterijos kamieno atskyrimas, todėl plaučių kūgis yra smarkiai hipoplastinis, susiaurėjęs ir sutrumpintas. Šio tipo Fallo tetrade gali atsirasti plaučių kamieno pluošto ar vožtuvo stenozės hipoplazija.

IV tipo „Fallo tetrade“ yra daugiakomponentė. Užsikimšimo priežastis yra reikšmingas kūginės pertvaros pailgėjimas arba moderatoriaus laido pertvaros ribinės trabekuliacijos didelė iškrova.

Atsižvelgiant į hemodinamikos charakteristikas, yra trys klinikinės ir anatominės Fallot tetradinės formos: 1) su plaučių arterijos burnos atresija; 2) cianozinė forma su įvairaus laipsnio burnos stenoze; 3) acianotinė forma.

Hododinamikos savybės su Fallot tetradu

Fallot tetrado hemodinaminių sutrikimų laipsnį lemia dešiniojo skilvelio išstūmimo obstrukcijos sunkumas ir tarpsluoksnės pertvaros defektas.

Didelės plaučių arterijos stenozės ir didelės pertvaros defektų atsiradimas lemia abiejų skilvelių į aortą ir mažiau plaučių arterijos, kuri lydi arterinę hipoksemiją, pirmenybę. Dėl didelio pertvaros defekto abiejų skilvelių slėgis tampa lygus. Ekstremalios formos „Fallot“ tetradoje, susijusioje su plaučių arterijos angos atresija, kraujas patenka į plaučių cirkuliaciją iš aortos per atvirą arterinį ortakį arba per įkaitus.

Esant vidutinio sunkumo obstrukcijai, bendras periferinis pasipriešinimas yra didesnis nei stenozinio išskyrimo trakto pasipriešinimas, todėl atsiranda kairiojo ir dešiniojo kraujo išsiskyrimas, dėl kurio atsiranda Acyanotic (šviesiai) Fallot tetrado forma. Tačiau, kai pasireiškia stenozės progresavimas, pirmas kryžminimas ir venoarterinis (dešinysis kairysis) kraujo išsiskyrimas, o tai reiškia defekto transformaciją iš „baltos“ formos į „mėlyną“.

Fallo tetradų simptomai

Priklausomai nuo cianozės laiko, yra penkios klinikinės formos ir atitinkamai tas pats Fallot tetrados pasireiškimo laikotarpis: ankstyvoji cianozinė forma (cianozės atsiradimas nuo pirmųjų mėnesių arba pirmųjų gyvenimo metų), klasikinis (cianozės atsiradimas antrame arba trečiame gyvenimo metais), sunkus (tęsiasi odyshechno-cyanotic atakos), vėlyvoji cianozė (cianozės atsiradimas 6–10 metų) ir acianotinė (šviesiai) forma.

Sunkios „Fallot“ tetralogijos atveju lūpų ir odos cianozė pasireiškia nuo 3-4 mėnesių ir nuolat kinta 1 metus. Cianozę sustiprina šėrimas, verkimas, įtempimas, emocinis stresas, fizinė įtampa. Bet koks fizinis aktyvumas (pėsčiomis, bėgimu, lauko žaidimu) lydi dusulio padidėjimą, silpnumo atsiradimą, tachikardijos atsiradimą, galvos svaigimą. Pacientų, turinčių Fallo nešiojamąjį kompiuterį, būdinga padėtis po prievartos.

Labai sunkus Fallot tetrado klinikinio paveikslo pasireiškimas yra neginčijami cianoziniai traukuliai, kurie paprastai pasireiškia nuo 2 iki 5 metų amžiaus. Išpuolis staiga atsiranda kartu su vaiko nerimu, padidėjusia cianoze ir dusuliu, tachikardija, silpnumu, sąmonės netekimu. Galbūt apnėja, hipoksinė koma, traukuliai su vėlesniu hemipareziu. Iš anksto nepranešusių cianozinių priepuolių atsiranda dėl staigaus dešiniojo skilvelio infundibuliarinės sekcijos spazmo, kuris sukelia viso venų kraujo tūrio srautą per tarpkultūrinės pertvaros defektą į aortą ir padidėjusį CNS hipoksiją.

Vaikai, sergantys terada Fallo, gali atsilikti nuo fizinės (II-III a. Hipotrofijos) ir motorinės plėtros; jie dažnai kenčia nuo pasikartojančio ARVI, lėtinio tonzilito, sinusito, pasikartojančios pneumonijos. Suaugusiems pacientams, sergantiems Fallo tetradu, gali būti siejama plaučių tuberkuliozė.

Fallo Tetrad diagnostika

Objektyviai tiriant pacientus, turinčius Falloto užrašų knygelę, odos padengimą ar cianozę, pirštų fangų („būgno lazdelių“ ir „laikrodžių“), priverstinės laikysenos sutankinimą, adynamia atkreipia dėmesį; rečiau - krūtinės deformacija (širdies kupra). Perkusija atskleidžia nedidelį širdies ribų išplitimą abiem kryptimis. Tipiški „Fallot“ tetradų auscultatoriniai požymiai yra šiurkštus sistolinis apsinuodijimas II-III tarpkultūrinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, II tono susilpnėjimas virš plaučių arterijos ir pan. Pilnas auskultacinis defekto vaizdas nustatomas fonokardiografija.

Krūtinės organų radiografija atskleidžia vidutinį kardiomegaliją, tipišką širdies formą batų pavidalu ir plaučių modelio nuskurdinimą. EKG modeliui būdingas didelis EOS nuokrypis į dešinę, dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofiniai pokyčiai, neišsamūs Jo kojos dešinės kojos užsikimšimai.

Naudojant širdies ultragarsu visi Fallot tetrado anatominiai komponentai yra tiesiogiai nustatomi: plaučių stenozės laipsnis, aortos dislokacijos dydis, VSD dydis ir dešiniojo skilvelio hipertrofijos sunkumas.

Širdies ertmių zondavimas leidžia nustatyti aukštą slėgį dešinėje skilvelyje, arterinio deguonies prisotinimo sumažėjimą, kateterio ištraukimą iš dešiniojo skilvelio į aortą. Atliekant aortografiją ir plaučių arterografiją, aptinkamas kraujagyslės, PDA ir plaučių arterijos patologija. Jei reikia, atliekama kairiojo skilvelio, selektyvios koronarinės angiografijos, MSCT ir širdies MRT.

Fallot tetrado diferencinė diagnostika atliekama perkeliant didžiųjų kraujagyslių, dvigubos aortos ir plaučių arterijos išsiskyrimą iš dešiniojo skilvelio, vienos skilvelinės širdies ir dviejų kamerų širdies.

Fallo gydymas tetradu

Visi pacientai, turintys Fallo nešiojamąjį kompiuterį, yra gydomi chirurginiu būdu. Narkotikų terapija yra skirta nepageidaujamų cianozinių priepuolių vystymuisi: drėkinamo deguonies įkvėpimas, reopolyglucino, natrio bikarbonato, gliukozės, aminofilino intraveninis vartojimas. Jei vaistų terapija yra neveiksminga, būtina nedelsiant nustatyti aorto-plaučių anastomozę.

Fallot tetrado operacinio korekcijos metodas priklauso nuo defekto srauto sunkumo, jo anatominės ir hemodinaminės versijos, paciento amžiaus. Naujagimiams ir mažiems vaikams su sunkiu „Fallot“ tetradu pirmuoju etapu reikia paliatyvių operacijų, kurios sumažintų komplikacijų riziką vėlesniame radikaliame defekto ištaisyme.

Į lengvinančios (šunto) tipų operacijų, kai Falo tetrada apima perdangos poraktinės-plaučių anastomozės Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomozė kylančiosios aortos ir tinkamą plaučių arteriją vieną ant kito uždėti centrinę aortovainikinių-plaučių anastomozė naudojant sintetinių ar biologinį protezą, anastomozė tarp mažėjančia aortos ir kairėje plaučių arterija ir kt. Norint sumažinti hipoksemiją, naudojama atvira infundibuloplastika ir baliono valvuloplastika.

Radikalus Fallot tetrad koregavimas numato VSD plastinę chirurgiją ir pašalina dešiniojo skilvelio išėjimo sekciją. Paprastai jis laikomas nuo šešių mėnesių iki 3 metų amžiaus. Specifinės komplikacijos, atliekamos su Fallot tetradu, gali būti anastomotinė trombozė, ūminis širdies nepakankamumas, plaučių hipertenzija, dešiniojo skilvelio aneurizma, AV blokada, aritmijos, infekcinis endokarditas.

„Fallo Tetrad“ prognozė

Natūralus defekto eiga daugiausia priklauso nuo plaučių stenozės laipsnio. Ketvirtadalis vaikų su sunkiu tetradu Fallo miršta pirmaisiais gyvenimo metais, pusė jų yra naujagimių laikotarpiu. Be operacijos vidutinė gyvenimo trukmė yra 12 metų, mažiau nei 5% pacientų gyvena iki 40 metų. Smegenų kraujagyslių trombozė (išeminė insultas) arba smegenų abscesas dažniausiai tampa Fallot Notepad pacientų mirties priežastimi.

Ilgalaikiai radikalios Fallot tetrad korekcijos rezultatai yra geri: pacientai yra darbingi ir socialiai aktyvūs, ir patenkinamai toleruoja fizinį krūvį. Tačiau vėliau atlikta radikali chirurgija, tuo blogesni jo ilgalaikiai rezultatai. Visi pacientai, turintys „Fallo“ užrašų knygą, turi būti stebimi kardiologo ir širdies chirurgo, endokardito profilaktikai prieš pradedant dantų ar chirurgines procedūras, kurios gali būti pavojingos bakteremijos vystymuisi.

Įgimta širdies anomalija - triad, tetrad, Fallot pentad

Žmogaus širdis vystymosi metu nėštumo metu turi eiti per sunkius etapus. Jei šis procesas trikdomas, vaikuje atsiranda įgimtų širdies defektų, įskaitant triadą, tetradą ir „Fallot“ pentadą.

Širdies anatomija

Žmogaus širdį sudaro keturios ertmės (dvi atrijos ir dvi skilvelės). Arterinis kraujas teka kairėje širdies dalyje ir patenka į kūną per aortą, venų per dešines dalis patenka į plaučius per plaučių arteriją. Kraujotakos kraujas užkerta kelią širdies vožtuvams. Jei pažeista anatominė struktūra (įgimta ar įgyta širdies liga), neišvengiamai kenčia visos kraujotakos sistemos veikimas.

Įgimtos širdies ligos dažnis yra 6–8 atvejai tūkstantį naujagimių.

CHD (įgimtos širdies ligos) priežastys ir klasifikacija

• paveldimos ligos pasireiškimas (Dauno sindromas);
• kenksmingų veiksnių poveikis vaisiui nėštumo metu;
• ligos pasireiškimas.

Visi įgimtų bet kokio sudėtingumo širdies defektai sudaro keturias grupes:

• praturtinant didelį kraujotakos ratą;
• su kraujotakos sistemos išsekimu;
• praturtinant mažą kraujo apytakos ratą;
• sumažėjo plaučių kraujotaka.

Trys sudėtingi panašūs širdies defektai priklauso ketvirtajam tipui: tetrad, triad ir Fallot pentad. Visos trys rūšys sukelia būdingą odos mėlynumą, kuriam jie vadinami „mėlynais“.

Tetradas, triadas, rudens pentadas

1888 m. Prancūzų patologas Etienne-Louis Arthur Fallot pirmą kartą apibūdino tetradą kaip keturių komponentų derinį:

• aortos nusodinimas;
• aukštas skilvelio pertvaros defektas;
• plaučių stenozė;
• dešiniojo skilvelio hipertrofija.

Fallot triad yra trys komponentai:

• prieširdžių pertvaros defektas;
• plaučių stenozė;
• dešiniojo skilvelio hipertrofija.

„Fallot pentad“ komponentai:

• aortos nusodinimas;
• aukštas skilvelio pertvaros defektas;
• plaučių stenozė;
• dešiniojo skilvelio hipertrofija;
• prieširdžių pertvaros defektas.

Pagrindinė tetradų ir pentado kritimo sudedamoji dalis yra aortos dekstropozicija.

Ši anomalija susidaro, kai širdis neišbaigia visų būtinų kai kurių struktūrų sukimosi etapų prieš kitus iki gimdymo.

Kaip rezultatas, aorta, užuot einanti nuo kairiojo skilvelio, iš tiesų sėdi abiejose skilvelėse, esančiose tarpkultūrinės pertvaros vietoje.

Didelis skilvelio pertvaros defektas yra tik pirmiau aprašytos nebaigtos širdies sukimosi pasekmės. Dėl šios priežasties širdies pertvaros komponentai negali sujungti į vieną kietą struktūrą, tarpkultūrinės pertvaros defektų formos, kurios yra tiesiogiai kraujo tekėjimo kelyje iš kairės ir dešinės skilvelių, mišrios ir prastos deguonies nepatenka į aortą.

Būtent dėl ​​to, kad kraujo tiekimas į mišraus arterinio ir veninio kraujo kūną yra mažas deguonies kiekis, šis CHD tipas reiškia „mėlynus“ defektus.

Plaučių arterijos stenozė yra ta pati nesubrendusio širdies sukimosi, kaip skilvelio pertvaros defekto, pasekmė. Anatomiškai jis pasižymi plaučių arterijos vožtuvo angos susiaurėjimu, dėl kurio kraujas labai sunkiai patenka į mažo kraujo apytakos rato pradžią. Dešinė skilvelė, pumpuojanti kraują per suvaržytą angą, yra spaudžiama, o laikui bėgant sutirština jos sienelių miokardą (hipertrofija).

Interatrialinio pertvaros defektas taip pat yra neužbaigto širdies sukimosi pasekmė, dėl kurios skirtingi pertvaros komponentai nėra sujungti į kietą struktūrą. Per defektą kraujas nuolat iškraunamas iš kairės į dešinę, todėl dešiniajame viršutiniame kraujo tūryje dešiniajame skilvelyje turi būti perkrautas pernelyg didelis kraujo tūris.

Pagrindiniai širdies anatomijos pažeidimai su Fallot tetradu

Ligos simptomai

Trijų susijusių anomalijų simptomai:

• cianozinė odos spalva (cianozė). Priežastis yra organizmo aprūpinimas mišriu krauju;
• vaiko fizinio vystymosi atsilikimas (trumpas augimas, mažas svorio padidėjimas);
• būdinga pirštų forma „laikrodžio akinių“ ir „būgnų“ forma yra nuolatinio deguonies trūkumo audiniuose ir organuose pasekmė;

Diagnostikos posūkio taškai

CHD diagnostika apima:

• nuodugnus gydytojo tyrimas, siekiant nustatyti minėtus vice požymius;
• klausytis plaučių arterijos stenozės triukšmo per visą širdies plotą;
• krūtinės ląstos rentgeno spinduliai, kuriuose širdis yra būdinga batų forma;

Atskiras diagnozės aspektas yra Fallot tetrad (triad, pentad) identifikavimas su ultragarsu diagnozuojant vaisių nėštumo metu (ne anksčiau kaip antrasis trimestras). Be to, jums gali reikėti genetinės vaisiaus medžiagos analizės ir vėlesnės medicininės bei genetinės konsultacijos. Ultragarsinį tyrimą turėtų atlikti patyręs specialistas, naudodamasis gera įranga, nes ultragarsinis vaizdas su skirtingais defektais gali būti panašus.

Fallot tetrado chirurginis gydymas

Chirurginis gydymas „Fallot“ tetradu gali būti paliatyvus (laikinas, pagerinti kraujo tekėjimą organizme) ir radikalai.

Paliatyvios intervencijos naudojamos nukreipti kraujo tekėjimą į plaučių kraujotaką, apeinant plaučių stenozę arba bandant pašalinti plaučių stenozę (atliekama iki 3 metų amžiaus).

Pranešimas tarp dešiniojo sublavijos ir dešiniojo plaučių arterijos yra anastomozė pagal Blélokou-Taussigą.

Ultragarso tetrade fallo

Fallot tetrad - įgimta širdies liga

„Fallot“ Tetrad yra įgimta širdies liga, sujungianti keturias anomalijas:

• tarpsluoksnės pertvaros defektas;
• aortos poslinkis, dėl kurio deguonimi atimtas kraujas patenka iš dešiniojo skilvelio į aortą;
• nutekėjimo tako susiaurėjimas nuo širdies dešiniojo skilvelio dėl plaučių stenozės;
• dešiniojo skilvelio sienos sutirštinimas.

„Fallot“ tetradų ženklai

1. Cianozinės lūpos.

Mėlynos lūpos - „Fallot“ tetrado ženklas

2. Vėlavęs augimas ir blogas apetitas vaikui.

Vaiko augimo sulėtėjimas ir menkas apetitas

Be to, vaiką, kenčiantį nuo „Fallot“ nešiojamojo kompiuterio, sunku atlikti paprasta fizinė veikla. Pavyzdžiui, važiuojant vaikas yra priverstas pritūpti, kad būtų lengviau kvėpuoti.

Tetralo fallo

„Fallot“ tetradas (TF) yra labiausiai paplitęs CHD, pasireiškiantis su cianoze. Defektas yra apie 10% visų CHD. Klasikinis TF yra būdingas keturiems požymiams: skilvelio pertvaros defektui, plaučių arterijos stenozei, aortos dekstrakcijai (sėdi sėdi virš aortos defekto) ir dešinėje skilvelio hipertrofijoje.

Dažniausiai tai yra dešiniojo skilvelio išėjimo dalies stenozė dėl jos hipoplazijos ar raumenų hipertrofijos. Maždaug trečdalis pacientų turi tik infundibulinę stenozę. Likusi stenozė yra daugiakomponentė, įskaitant plaučių vožtuvo stenozę, vožtuvo pluošto žiedo hipoplaziją, plaučių arterijos kamieno hipoplaziją, plaučių arterijos šakų hipoplaziją iki viso arterinio medžio išsivystymo (visi galimi atresijos LA variantai). Infundibulinė stenozė dažnai yra dinamiška ir gali didėti, reaguojant į adrenerginę stimuliaciją, taip pat progresuojant, nes šioje srityje raumenų hipertrofija padidėja. VSD prie TF yra didelis, apima membraninę pertvaros dalį ir paprastai atitinka aortos skersmenį. Defektas yra po aortos vožtuvu, o jo pagrindas yra iš dalies nukreiptas į dešinįjį skilvelį. Tai sukelia netrukdomą kraujo tekėjimą į aortą iš abiejų skilvelių į systoles. Kai kurie autoriai laiko aortos dislokaciją daugiau nei 5 0 - 7 0% kaip dvigubą laivo išleidimą iš dešiniojo skilvelio. 3–15% pacientų, sergančių TF, MZHP gali būti daug defektų, paprastai raumenų dalyje. Dešinioji aortos arka atsiranda 25% pacientų. Išmetimo kryptis ir mastas per tarpsluoksnį defektą priklauso nuo sisteminio kraujagyslių pasipriešinimo ir atsparumo kraujo srautui santykio per dešiniojo skilvelio, plaučių arterijos vožtuvo, plaučių arterijos su jos šakomis stenozinį išvesties traktą. Dėl didelio neribojančio MZHP defekto abu skilveliai veikia kaip viena ertmė, o toje pačioje sistemoje susidaro toks pat slėgis. Dažniausiai plaučių stenozės pasipriešinimas viršija sisteminį kraujagyslių pasipriešinimą, ir abu skilveliai daugiausia išskiria kraują į aortą, kuri sukelia sisteminę desaturaciją. Kadangi stenozės laipsnis skirtingiems pacientams skiriasi, yra daugybė klinikinių apraiškų - nuo ekstremalios cianozės, sunkios hipoksijos, dėl kurių naujagimio mirtis yra mirtina, iki rožinės ar acianozinės formos, palyginti su geresne prognoze. Veiksniai, kurie keičia sisteminį kraujagyslių pasipriešinimą, taip pat įtakoja raumenų obstrukcijos laipsnį infundulumo lygiu, gali pakeisti to paties paciento cianozės laipsnį. Padidėjęs katecholaminų kiekis kraujyje, bet koks stresas sukelia dešiniojo skilvelio išėjimo sekcijos spazmą, padidindamas dešinįjį kairįjį šuntą ir cianozę. Odyshechno-cianoziniai išpuoliai stebimi 2 0 - 7 0% pacientų, dažniausiai nuo 2 iki 3 mėnesių amžiaus. Šiuos išpuolius paprastai sukelia verkimas, šėrimas ar ištuštinimas, t.y. situacijos, kurios padidina deguonies suvartojimą, sumažėja Po2 ir pH, taip pat padidėja Pso2. Tai sukelia hiperventiliaciją, padidėjusį venų grįžimą, dešiniojo kairiojo šunto padidėjimą ir tolesnį Pso2 ir pH padidėjimą. Dėl hipoksijos sumažėja sisteminis kraujagyslių pasipriešinimas, palyginti su fiksuotu atsparumu plaučių arterijos stenozei, o tai padidina dešiniojo kairiojo šuntą. Tai taip pat gali prisidėti prie dešiniojo skilvelio išėjimo sekcijos spazmo. Dusulys, kaip kompensacinis mechanizmas, nepadidina šių pacientų plaučių kraujotakos, tačiau tik padidina deguonies poreikį. Išpuoliams būdingas staigus tachikardijos pasireiškimas, dusulys ir cianozės padidėjimas, kuris gali sukelti traukulius, sąmonės netekimą ir kartais mirtį (19.7 pav.).

Fizinis tyrimas leidžia nustatyti cianozę daugumoje pacientų, taip pat hipoksijos poveikį pirštų nagų phalanges sutirštinimui su nagų deformacija (laikrodžių pavidalu). Šie pokyčiai atsiranda po 6-12 mėnesių. atsiradus matomai cianozei. Auskultaciją lemia šiurkštus sistolinis apsisukimas kairiajame krūtinkaulio krašte, susijęs su slėgio gradientu plaučių stenozei. Labai mažai plaučių kraujotakos triukšmas gali išnykti ir net išnykti. Jeigu PA visapusiškai atresija, girdimas tik arterinio kanalo ar aortos plaučių karūnų systolodastolinis triukšmas. EKG paprastai rodo vidutinį nukrypimą į dešinę, atspindinčią dešiniojo skilvelio hipertrofiją. Ant rentgenogramos širdis paprastai yra normalaus dydžio ir būdingas šešėlis, kurio apvalkalas yra apvalus ir padidėjęs orlaivio kontūras. Ultragarsas yra pagrindinis diagnostikos metodas, leidžiantis nustatyti visas anatomines detales, kurios yra pakankamos chirurginio gydymo taktikai nustatyti. Tik kraštutinė TF forma su plaučių arterijos atresija reikalauja širdies ertmių zondavimo su kontrastiniu plaučių kraujagyslių sluoksnio tyrimu ir aorto-plaučių kolageno anatomijos nustatymu. Be chirurginio gydymo, maždaug 30% pacientų miršta per 6 mėnesius. gyvenimą. Dažniausia mirties priežastis yra hipoksija, kuri yra linkusi didėti su amžiumi. Kitos potencialiai mirtinos komplikacijos yra policitemija, trombozinė plaučių arterinė obstrukcija, smegenų trombozė ir abscesai, ir subakutinė bakterinė endokarditas.

Kūdikio su TF gydymu siekiama užkirsti kelią hipoksinėms atakoms, laiku ištaisant anemiją, dehidrataciją, hipotenziją ir acidozę. Dėl hipoksinės krizės reikia nedelsiant tiekti deguonį, morfiną (0,1–0,2 mg / kg) arba obsidaną (0,01–0,15 mg / kg į veną lėtai). Jei šios priemonės nesėkmingos, vaikas turi būti pernešamas į ventiliatorių, kompensuojamas kraujo CBS, ir reikia iškelti klausimą dėl neatidėliotino chirurginio gydymo. Chirurginis gydymas apima sisteminių plaučių šunų kūrimą ir radikalų defekto korekciją. Manoma, kad pasirinkta paliatyvi chirurgija sukuria anastomozę tarp sublavijos arterijos ir orlaivio šakos. Operacija atliekama per šoninę torakotomiją ir yra įmanoma net ir labai mažiems naujagimiams, jeigu jie turi mikrochirurginius metodus. Ši anastomozė gali būti atliekama naudojant kraujagyslių protezą (modifikuotą), neperžengiant sublavijos arterijos, ir savo subklavų arteriją (klasikinę). Ši operatyvinė intervencija vadinama operacija „Bleloc-Tausig“ (pagal ją pirmą kartą atlikusių autorių pavadinimus). Mirtingumas jos grupėje iki 1 metų yra 1 - 5%. Radikalus defekto koregavimas gali būti atliekamas bet kokio amžiaus su tinkama technine įranga ir aukštos kvalifikacijos chirurgu. Radikali korekcija yra uždaryti IUS defektą pleistru ir pašalinti plaučių stenozę. Norint nustatyti chirurgijos indikacijas, svarbiausia yra plaučių arterijos šakų išsivystymo adekvatumas ir pažymėtas kairiojo skilvelio hipoplazijos nebuvimas. LA stenozės šalinimo metodas priklauso nuo stenozės anatomijos. 70 proc. Pacientų reikia ištaisyti LA vožtuvą, plečiant pluoštinį žiedą pleistru. Daugumoje pacientų po operacijos plaučių arterijoje yra nedidelis slėgio gradientas, kuris sukelia sistolinį apsisukimą ir linkęs mažėti su amžiumi. Galite užregistruoti likusio (likusio) VSD buvimą, kuris dažnai yra nereikšmingas ir gali uždaryti. Reti, bet pavojinga komplikacija yra visiškai skersinės blokados, kuri reikalauja implantuoti širdies stimuliatorių, kūrimas operacijos metu. Dauguma pacientų po operacijos gyvena visą gyvenimą, bet apie 3–5% pacientų staiga miršta dėl aritmijų.

Atskira veislė yra TF su LA vožtuvo agensiu (3–6% visų pacientų, sergančių TF). Defektui būdingas aneurizminis plaučių arterijų išplitimas, kuris gali sukelti trachėjos ir bronchų bei plaučių problemų susilpnėjimą ankstyvame amžiuje. Radikali korekcija paprastai atliekama naudojant protezą plaučių arterijai pakeisti. Šiuo metu pasirinktas protezas yra dideli indai, konservuoti antibiotikais: aorta ir LA su vožtuvais. Aortos homograftas taip pat naudojamas radikaliam Fallot tetrado koregavimui, visiškai nesant LA stiebo (atresia).

Sveikas nėštumas - sveiki palikuonys

VSD ir „Fallot“ tetrad

Elena Petrovna, sveiki.

Prašome perskaityti šią situaciją.

Per 20 savaičių ultragarsu nustatyta Fallot aorta tetrad. Remiantis echokardiokardiografiniu tyrimu apie vaisius 23 savaites, buvo nustatyta tik poodinė VSD - 4,5 mm su aortos sunaikinimu. Tyrimus atliko įvairūs gydytojai.

Be to, 30 savaičių. rasti ultragarsu: VSD ir tetrade Fallot dešinė aortos arka. Po kelių savaičių vėl planuojamas echo-CG vaisius.

Pasakykite man, prašau, kokie tyrimai yra tikslesni? Ką manyti? Ką tikėtis? Kaip turėtų būti vykdomas vienas ar kitas atvejis? Gydytojai leido EP įprastoje ligoninėje. Ar ankstyva hospitalizacija nurodyta?