Sklerodermija: kas tai ir kaip ją gydyti?

Kūno pokyčiai gali įspėti asmenį, ypač jei tai susiję su oda. Kartais odos problemos rodo vidaus organų ligas. Tokia liga, kaip sklerodermija, be išorinio pasireiškimo gali būti išreikšta kai kurių kūno sistemų pralaimėjimu. Todėl verta aplankyti gydytoją, jei radote pirmųjų panašios ligos požymių.

Šios diagnozės simptomų ir jo požymių pasireiškimas

Sklerodermija yra autoimuninė liga, kai imuninė sistema priima kūno audinius kaip svetimus ir juos sugadina. Taip yra dėl šios sistemos funkcijos pažeidimų. Sklerodermijos diagnozė yra rimta liga, pasireiškianti odos ir vidaus organų - sklerozės - pokyčiais. Panašios problemos kyla dėl mažų laivų sutrikimų, kurie padeda padidinti pluoštinio audinio ar kolageno kiekį ir taip pat sukelia audinių hipoksiją. Taip pat prarandama kraujagyslių audinių elastingumas, jų sienelių sutirštėjimas arba visiškai sutampa.

Toks procesas sukelia kraujotakos pokyčius organizmo induose ir audiniuose, o tai dažnai sukelia tam tikrą neigiamą poveikį. Gali būti pastebimi širdies ir kraujagyslių sistemos, virškinimo trakto ir raumenų ir kaulų sistemos sutrikimai. Yra du pagrindiniai šios diagnozės simptomai:

1. rankų modifikavimas - ilgi, ploni pirštai, turintys storas fanksas po nagais;
2. normalių veido išraiškų dauginimo sudėtingumas.

Tokie kriterijai, kartu su kitais odos pokyčiais, gali rodyti sklerodermiją. Jei norite patvirtinti diagnozę, paprastai nustatomi du didžiosios ir mažos grupės kriterijai:

1. Didelė grupė vadinama proksimaline sklerodermija - odos sutirštėjimas ant pirštų, paprastai išdėstytas simetriškai. Panašūs pokyčiai matyti pilvo ar kaklo odoje;
2. Maža grupė apima tris kriterijus:

• Dvišalė bazinė plaučių fibrozė, kurią galima pamatyti su plaučių rentgeno spinduliais.
• Nedideli odos atsitraukimai į pirštus yra skaitmeniniai randai.
• Sclerodactyly ženklas - didelė pokyčių grupė tik ant pirštų.

Ligos priežastys

Pagrindinė šios ligos priežastis yra genetinė polinkis į fibroblastų funkcinių gebėjimų sutrikimą, gebėjimą sintezuoti kolageną. Papildomas veiksnys gali būti hormonų lygio pasikeitimas, pvz., Nėštumo metu arba po dirbtinio jo nutraukimo. Kartais menopauzės metu gali pasireikšti sklerodermija. Todėl šią diagnozę dažniau girdi moterys nei vyrai.

Dažnai šios diagnozės priežastys vadinamos infekciniu poveikiu organizmui, stresui, endokrininės sistemos sutrikimui, kenksmingai spinduliuotei, organizmo metabolizmo proceso sutrikimui arba banaliam hipotermijai, taip pat imuniteto sumažėjimui.

Kas yra sklerodermijos diagnozė

Kai kurios odos ligos, panašios į jų savybes, kartais gali būti painios. Taigi, pavyzdžiui, negrįžtami alkoholio priklausomybės odos pokyčiai kartais lyginami su sklerodermija. Dėl panašių išorinių požymių ši liga yra panaši į nudegimą ar randą iš pjaustymo.

Pleiskanos sklerodermijos simptomai gali būti panašūs į erkių borreliozės diagnozę. Maža židinio sklerodermija, arba skleroatrofinė kerpė, pasireiškianti kaip alyvinės ar baltos spalvos bėrimas, kartais skiriasi nuo kitų kerpių rūšių, pvz., Rožinės spalvos. Be to, sklerodermija turėtų būti skiriama nuo reumatoidinio artrito - tai taikoma pradiniams ligos etapams arba Buschke sindromui.

Konkretus aptariamos ligos bruožas yra genetinio fono buvimas, tačiau, nepaisant to, bet kokiems panašiems simptomams verta kreiptis į medicinos įstaigą.

Siekiant nustatyti tikslią diagnozę, reikia medicininės diagnozės ir gydytojo nuomonės.

Skirtingi sklerodermijos tipai

Medicinos praktikoje yra suskirstymas į sisteminę ar ribotą, jie taip pat yra odos formos. Sistemos formas galima suskirstyti į tipus:

• akrosklerozė - veido, kūno, rankų ar kojų odos, dažnai simetriškos, židinio sutirštėjimas, kartu su vidinių organų pažeidimu, dažnai lėtiniu;
• Raynaud'o reiškinys - pirštų atspalvių spalvos pasikeitimas dėl ūminės kraujotakos sistemos mažų indų reakcijos;
• stemplės pažeidimas;
• difuzinė sklerodermija arba progresuojanti sisteminė sklerozė, kuriai būdingas difuzinis odos pažeidimas;
• telangiektazija - mažų laivų padidėjimas, kuris pasireiškia kaip tinklelis arba žvaigždės;
• sclerodactyly - pirštų odos pažeidimas jos plombų ir minkštųjų audinių atrofijos pavidalu.

Ribotos ar odos formos yra tokios: linijinė, apnašas ir mažas židinio taškas. Paprastai jie dažniau pasitaiko vyresniems nei 40 metų moterims. Odos pažeidimai pasireiškia kaip vienkartinis ar grupinis bėrimas.

Linijinė sklerodermija yra odos pažeidimas, kurio spalva keičiama kaip juostelė. Jis pasižymi odos atrofija ir giliais audinių pažeidimais. Išplėstiniame etape gali būti sutrikdyta mikrocirkuliacija paveiktame rajone, o tai gali sukelti netinkamą mitybą, pavyzdžiui, galūnę.

Plokščių sklerodermija pasireiškia kaip atskiros suspaustos dėmės ant žmogaus odos. Jų spalva pasikeičia nuo rožinės iki baltos spalvos. Tokios dėmės kartais vadinamos plokštelėmis, vizualiai jos skiriasi nuo nepažeistos odos. Tokia formacija gali būti susijusi su niežėjimu.

Mažą židinio sklerodermiją apibūdina baltos ar alyvinės papulės paplitimas per kūną. Laikui bėgant jie virsta baltomis atrofuotos odos vietomis. Tokia liga gali būti susijusi su deginimu ir niežėjimu. Tai dažnai randama moterims menopauzės metu.

Sklerodermija vaikams

Ši liga gali pasireikšti ne tik suaugusiems, bet ir vaikams. Vaikams būdinga nedidelė ligos forma, kuri patenka į sisteminę amžių. Hipotermija, stresinės situacijos, vakcinacijos, pjūviai ir trinčiai, taip pat virusinės infekcijos gali tapti papildomais ligos vystymosi veiksniais. Sklerodermija nėra užkrečiama ir nereikalauja karantino.

Šiuo atveju ligos simptomai iš esmės bus tokie patys kaip ir suaugusiems pacientams. Jei ant odos yra įtartinas odos uždegimas, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Ankstyvosiose stadijose yra didelė tikimybė, kad gydymas bus sėkmingas. Diagnostikos ir tolesnio gydymo metodus visada nustato gydytojas, ir paprastai jie yra sudėtingi.

Panašios ligos diagnozė

Apsilankę pas gydytoją, be vizualinio patikrinimo, dažnai skiriamas papildomas tyrimas. Tai gali būti ultragarsinis tyrimas, rentgeno spinduliai, MRT. Biopsija, histologinis tyrimas ir kraujo tyrimų laboratorinė analizė. Biocheminė analizė gali atskleisti tam tikrus antikūnus ir hipergammaglobulinemiją, o klinikinė analizė gali įvertinti eritrocitų nusėdimo greitį. Taip pat svarbi bus bendroji klinikinė nuotrauka - paveldimumas, praeities infekcinės ligos, paciento svorio pokyčiai.

Sklerodermijos gydymo metodai

Paprastai sklerodermijos gydymas nustatomas priklausomai nuo ligos stadijos. Yra trys etapai:

1. pradinis, kuriame yra tachikardija, kvėpavimo sistemos infekcinės ligos, Raynaud sindromas. Siekiant sėkmingo rezultato, pageidautina diagnozuoti ligą šiame etape;
2. apibendrintas - jam būdingas ligos išsivystymas;
3. terminalas - jis atitinka pažengusią ligos stadiją ir negrįžtamas pasekmes organizmui.

Nepriklausomai nuo stadijos, gydymas turėtų vykti prižiūrint gydytojui, dažnai reikia atlikti reguliarius tyrimus ir laboratorinius tyrimus. Su vidaus organų pralaimėjimu, gydymas pasirenkamas konkrečiai kūno sistemai. Gydymo kompleksas kartais apima anti-fibrozinius, priešuždegiminius, kraujagyslių ir imunomoduliacinius vaistus, vitaminų kompleksus, fizioterapijos elementus.

Papildomos rekomendacijos gali būti gera mityba, miegas, tinkamas darbas ir poilsis, vaikščiojimas gryname ore ir visiškas kūno perpildymo šalinimas ir sąveika su cheminėmis medžiagomis, taip pat alkoholio vengimas.

Rekomenduojamos prevencinės priemonės

Šiuo atveju prevencija nebus skirta ligos prevencijai ar gydymui, bet paciento būklės palengvinimui ir sklerodermijos išsivystymo greičio mažinimui. Tokie veiksmai turėtų būti atliekami iškart po diagnozės. Kaip leistinas priemones kartais rekomenduojama:

• darbo sąlygų apribojimas - neleidžiama pasilikti drėgnose vėsiose patalpose ir dirbti pavojingose ​​pramonės šakose;
• pirmosios pastraipos pastabos taikomos kasdieniam gyvenimui;
• reikia apsisaugoti nuo kitų infekcijų, nekontroliuojamo gydymo - tiek procedūrų, tiek narkotikų;
• bus naudinga išvengti stresinių situacijų, nervų ar fizinių perteklių;
• diagnozę verta apsvarstyti planuojant nėštumą ir jo metu.

Pacientai, kuriems diagnozuota sklerodermija, turėtų vengti hipotermijos, kontakto su infekciniais pacientais, svorio ir kenksmingų darbo sąlygų, papildomų sužeidimų ir drebulių.

Kai kurios sklerodermijos diagnozės prognozės

Dėl šios ligos genetinės prigimties, jo lėtinio pobūdžio ir vidinių organų pažeidimo ne visada įmanoma pasiekti visišką išgydymą - dažniau prognozė bus nepalanki. Sunkiausios lėtos progresuojančios sklerodermijos pasekmės yra širdies ir kvėpavimo sistemos pažeidimai. Tačiau mūsų laikais medicina pasiekė tokį lygį, kad dėl savalaikės diagnozės ir tinkamo gydymo galima šiek tiek pagerinti paciento darbo galimybes ir gyvenimo kokybę, taip pat lėtinti ligos vystymąsi.

Sklerodermija yra viena iš labiausiai paplitusių odos ligų, kuriomis gali nukentėti vidaus organai. Šiai diagnozei gydyti reikia paciento kantrybės. Laiku gydymas ir medicininių rekomendacijų laikymasis gali būti teigiama tendencija. Svarbu periodiškai tikrinti kūno tyrimus. Tai naudinga ne tik sklerodermijos diagnozei, bet ir kitoms esamoms sveikatos problemoms nustatyti.

Kas yra sklerodermija, ligos klasifikacija ir simptomai, gydymas ir prognozė

Terminas "sklerodermija" yra sudarytas iš graikų kalbos žodžių Skleros (kietas, kietas) ir dermos (odos) ir naudojamas ligai apibūdinti, lydimas laipsniško odos sukietėjimo. Liga buvo žinoma Hipokratui, kuris manė, kad tai yra odos sustorėjimas.

Pirmasis gana pilnas patologijos aprašymas buvo atliktas 1752 m., O terminas „sklerodermija“ buvo pritaikytas 1836 m. 1945 m. Robertas Goetzas pristatė sklerodermijos sąvoką kaip sisteminę ligą ir pradėjo vartoti sąvoką „progresyvi sisteminė sklerozė“, kad pabrėžtų viso organizmo žalą ir jo progresyvumą.

Kas yra sklerodermija

Tai sisteminė nežinomos kilmės autoimuninė liga, kuriai būdingas per didelis kolageno ir kitų didelių jungiamųjų audinių molekulių kaupimasis odoje ir vidaus organuose, ryškūs mikrocirkuliacijos pokyčiai ir daugybė humoralinių ir ląstelių imunologinių sutrikimų. Nors liga nėra paveldima, genetinis polinkis yra tam tikra reikšmė jo vystymuisi.

Sisteminė sklerodermija yra progresuojanti heterogeninė liga, atsirandanti įvairiomis formomis - nuo ribotų odos pažeidimų iki difuzinės odos sklerozės ir vidaus organų įtraukimo. Įvyksta ir užsikrečia liga. Ligos progresavimas sukelia negrįžtamus vidinių organų pokyčius, kurie sukelia gyvybinių funkcijų pažeidimą ir galiausiai lemia paciento mirtį.

Klasifikacija

Yra trys pagrindinės ligos formos:

• difuzinis;
• ribotas (lokalizuotas);
• nepilnamečių sklerodermija (pasireiškia 16 metų amžiaus).

Taip pat yra kryžminė forma, kurioje sklerodermija derinama su sistemine raudonąja vilklige, reumatoidiniu artritu ir kita jungiamojo audinio patologija. 1-2% pacientų, sergančių sklerodermija, oda nepaveikia.

Rusijoje yra įprasta atskirti progresavimo greitį ir ligos stadiją, kuri padeda gydyti.

Lokalizuota sklerodermija

Dažniau tai pastebima alkūnėse ir keliuose, tačiau gali būti ir veido, ir kaklo. Vidaus organai neturi įtakos. Liga pasižymi gerybiniu kursu, kuriame dalyvauja tik oda. Šios būklės sinonimas yra linijinė sklerodermija.

Norint apibūdinti odos sklerozės tipą, naudojamas jau pasenęs terminas „kryžminis sindromas“ (CREST) ​​- derinys iš kelių šių charakteristikų:

• kalkinimas;
• Raynaudo reiškinys (periferinė kraujagyslių liga);
• stemplės judrumo sutrikimai;
• sklerodaktiniai (pirštų keitimas);
• telangiektazija (mažas kraujagyslių dilatacija).

Crest sindromas sklerodermijoje, nors ir lydimas kai kurių kitų organų pokyčių, yra gerybinė ligos forma.

Difuzinė sklerodermija

Išreikštas odos sutankėjimu ant kamieno ir galūnių, virš alkūnių ir kelių, taip pat veido įtraukimas. Yra retų tipiškų vidinių organų sklerodermijos pažeidimų su nepakitusia oda.

Sisteminis ligos pobūdis yra akivaizdus odoje, tačiau taip pat dalyvauja virškinimo traktas, kvėpavimo organai, inkstai, širdies ir kraujagyslių, endokrininės, raumenų ir raumenų sistemos.

Daugiau apie sisteminę sklerodermiją skaitykite spustelėję nuorodą.

Ligos priežastys ir paplitimas

Tiksli sklerodermijos priežastis nežinoma. Liga nėra paveldima, tačiau yra genetinis polinkis į jį. Ši tendencija išsivysto į ligą, kurią lemia tokie provokuojantys veiksniai:

• silicio dioksidas;
• tirpikliai (vinilo chloridas, anglies tetrachloridas, trichloretilenas, epoksidinės dervos, benzenas);
• radiacija ar radioterapija;
• hipotermija ir vibracija.

Dažnai pirmieji ligos požymiai atsiranda po stipraus emocinio šoko.

Citomegalovirusas, herpes virusas, parvovirusas buvo laikomi provokuojančiais agentais, tačiau nebuvo gauta įtikinamų įrodymų, kad jų vaidmuo vystant ligą.

Patologija yra paplitusi visame pasaulyje, tačiau jos dažnis skirtingose ​​šalyse skiriasi. Taigi, negridinės rasės žmonės yra labiau linkę į ligos vystymąsi.

Sergamumas yra iki 12 atvejų milijonui gyventojų per metus, o paplitimas yra apie 250 atvejų. Per pastarąjį pusmetį dažnis nuolat didėja. Jo piko atsiranda 30-50 metų amžiaus, nors yra atvejų vaikystėje ir senatvėje. Moterys kenčia nuo sklerodermijos 4-9 kartus dažniau nei vyrai, tačiau jos mechanizmas nėra visiškai suprantamas.

Ligos progresavimas

Liga veikia odą ir daugelį vidaus organų. Sklerodermijos simptomai yra trijų patologinių procesų rezultatas:

• jungiamojo audinio proliferacija mažų arterijų sienose;
• per didelis kolageno ir kitų didelių molekulių nusėdimas į odą ir vidaus organus;
• imuniteto pokyčiai.

Dar neaišku, kuris iš šių procesų yra ypač svarbus.

Nepažįstamos priežasties, genetinių pokyčių fone, trukdoma iš vidaus viduje esančių ląstelių, endotelinių ląstelių, darbui. Dėl to padidėja jų gamyboje esančių medžiagų, sukeliančių uždegimą ir tolimesnę žalą, gamyba kartu su apsauginių veiksnių sintezės slopinimu. Medžiagos, sukeliančios uždegimą, pritraukia uždegimines ląsteles ir brandžių jungiamųjų audinių ląstelių pirmtakus iki žalos. Jie įsiskverbia į aplinkinius audinius ir lieka ten, gamina uždegiminius ir žalingus agentus. Dėl to prasideda audinių fibrozės (tankinimo) procesas.

Atsakant į audinių pažeidimus, prasideda daugelio autoantikūnų susidarymas, sumažėja ląstelių ir humoralinio imuniteto darbas.

Simptomai

Vienas iš pagrindinių klinikinių požymių yra Raynaud sindromas, jis pastebimas beveik visiems pacientams. Šis sindromas pasireiškia kaip staigus smulkių arterijų spazmas, kurį sukelia stresas arba šalčio poveikis. Jis gali būti vienpusis arba dvipusis, lydimas rankų tirpimas ir skausmas. Ateityje dėl audinių mitybos sutrikimų pirštų galūnėse atsiranda opos, kai jos išgydo, susidaro nedideli randai, kurie vėl gali išnykti.

Raynaud sindromo atveju pacientui pasireiškia trys simptomai:

• padidėjęs rankų jautrumas šalčiui;
• pirštų odos spalvos pakitimas šalčio metu;
• Mėlyni arba balinantys pirštai.

Šie požymiai gali pasireikšti ilgai prieš kitų sklerodermijos simptomų atsiradimą. Palaipsniui prisijungia ir kiti pažeidimai.

Daugeliui pacientų oda yra paveikta. Iš pradžių rankų oda išsipučia, pacientas vargšą neužspaudžia ranka. Palaipsniui oda sutirštėja, sutirštėja, keičia spalvą, tada išsivysto atrofija.

Kalcis kaupiasi raumenyse ir po oda, kuris sulūžsta, kad susidarytų opos. Matomos „kraujagyslių žvaigždės“ - teleangiektazija, esanti ant rankų, krūtinės, veido. Veido pokyčiai: nosies galas ryškėja, raukšlės formuojasi maišeliu aplink burną, o veido išraiškos palaipsniui išnyksta. Galiausiai yra galutinis pirštų fankangų rezorbcija, kurią lydi jų skiedimas, deformacija, sutrumpinimas. Maži raiščiai ir sąnariai kenčia, atsiranda pirštų lenkimo kontraktūros („užšalę“ juos sulenktoje padėtyje).

Būdingi veido sklerodermijos ir veido išraiškų pokyčiai

Sklerodermijos atveju sąnarių ir raumenų pažeidimai yra gana būdingi. Sąnariuose yra nuolatinių skausmų, kartais jų uždegimas, pažymėtas edema, panašus į reumatoidinį artritą. Palaipsniui sausgyslės ir aplinkinės jungtys tampa tankesnės.

Difuzinės sklerodermijos apraiškos

Raumenų pažeidimas (miopatija) pasireiškia silpnumu. Rečiau, raumenų skausmas, staigus kreatino fosfokinazės koncentracijos padidėjimas kraujyje, elektromogramos pokyčiai. Laipsniškai raumenys praranda judumą ir atrofiją.

Daugeliui pacientų stemplės raumenų tonusas mažėja, o tai pasireiškia rėmuo, rijimo sunkumas. Dažnai yra skrandžio turinio refliuksas iš skrandžio į stemplę, nes žiedo raumenų (sfinkterio) tonas sumažėja stemplės perėjimo vietoje į skrandį. Priežastys, atsiradusios dėl skrandžio sulčių poveikio, atsiranda dėl stemplės gleivinės. Palaipsniui stemplės gleivinė įgyja skrandžio epitelio savybes („Barreto stemplė“) yra priešvėžinė būklė, kuri gali transformuotis į adenokarcinomą, piktybinį stemplės naviką.

Žarnyno pažeidimą lydi vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, sutrikdoma maistinių medžiagų absorbcija. Gali išsivystyti išmatų nelaikymas.

8 iš 10 pacientų paveikti plaučiai. Atsiranda plaučių audinio fibrozė, padidėja slėgis plaučių arterijos sistemoje. Su inkstų pažeidimu atsiranda ūminis ar lėtinis inkstų nepakankamumas. Kartais yra ūminė nefropatija, kurią sukelia inkstų kraujagyslių pokyčiai, o tai sukelia 50% mirtingumą.

Ar trachėja kenčia nuo sklerodermijos? Taip, tai įmanoma, jei pacientui yra Sjogren sindromas - sausos gleivinės. Be trachėjos, ji veikia akis, burną, makštį.

Širdies darbo pokyčiai pasireiškia ritmo sutrikimais, kontraktilumo sumažėjimu ir išemija. Gali būti asimptominė fibrozė, diagnozuota tik pagal elektro- ir echokardiografiją.

Daugeliui pacientų kraujas nustatomas vienu iš pirmiau minėtų autoantikūnų. Laikui bėgant šių antikūnų išvaizda nepasikeičia. Tai tikriausiai atsiranda dėl skirtingų genetinių sutrikimų tam tikruose pacientuose. Autoantikūnus galima aptikti dar prieš simptomų atsiradimą, kuris yra svarbus diagnozuojant.

Ar įmanoma nėštumo?

Sklerodermija ir nėštumas daugeliu atvejų yra suderinami. Paprastai koncepcija pasireiškia be sunkumų, pirmoji nėštumo pusė paprastai vyksta. Antroje nėštumo pusėje komplikacijų rizika padidėja:

• priešlaikinis gimdymas;
• negyvagimystė

Be to, nėštumo metu gali pasireikšti arba pablogėti sąnarių ir raumenų skausmas, kraujagyslių sutrikimai, odos patinimas ir hiperpigmentacija. Apskritai, nėštumo ir ligos abipusė įtaka nepakankamai ištirta, tačiau daugeliu atvejų vaisingumas nėra draudžiamas.

Diagnostika

2013 m. Jungtinis Amerikos reumatologijos koledžo ir Europos reumatizmo lygos komitetas paskelbė patikslintus klasifikavimo kriterijus. Tačiau ankstesni kriterijai plačiai naudojami diagnozės kokybei gerinti.

Suaugusiųjų sklerodermijos diagnozavimo kriterijai:

Bendras balas nustatomas pridedant didžiausią kiekvienos kategorijos taškų skaičių. 9 ar daugiau balų, liga klasifikuojama kaip apibrėžta sklerodermija.

Šių kriterijų jautrumas ir specifiškumas viršija 90%.

Rusijoje tradiciškai naudojami N. G. Gusevos diagnostiniai kriterijai. Jie apima pagrindines ir papildomas funkcijas.

Pagrindinės funkcijos:

• būdingas odos pažeidimas;
• Raynaud sindromas, opos ir randai pirštų galuose;
• sąnarių, raumenų, kontraktūrų pažeidimas;
• nagų skaldos naikinimas;
• kalkinimas (audinių kalcifikacijos židiniai);
• plaučių fibrozė;
• skleroziniai pokyčiai širdyje;
• virškinimo sistemos pralaimėjimas;
• ūminė nefropatija.

Papildomos funkcijos:

• padidėjusi odos pigmentacija;
• telangiektazija;
• sąnarių skausmai;
• raumenų skausmas;
• pleuritas, perikarditas;
• lėtinis inkstų pažeidimas.

Sklerodermijos diagnostika ankstyvame etape yra pagrįsta Raynaud sindromo apibrėžimu ir rankų patinimu. Kiekvienas toks pacientas turi atlikti kraujo tyrimą, kad nustatytų antinuklidinį faktorių. Jei bandymas yra teigiamas, pacientas turi būti perduotas specialistui.

Kuris gydytojas gydo sklerodermiją?

Jei įtariate šią ligą, kreipkitės į patyrusį reumatologą.

Antrasis diagnozės etapas apima kapillaroskopijos ir sklerodermijos tyrimus: autoantikūnų apibrėžimą. Patvirtinus diagnozę, atliekamas širdies, plaučių, stemplės tyrimas. Įvertinamas kepenų ir inkstų darbas (galimas tulžies pūslės cirozė, bilirubino ir astmos padidėjimas, inkstų nepakankamumo, kreatinino ir kraujo karbamido padidėjimas).

Sklerodermijos aptikimui netaikoma atranka (gyventojų masė).

Sklerodermijos gydymas

Siekiant sumažinti Raynaud reiškinio riziką, būtina išmokyti pacientą ne perkaitinti ir išvengti hipotermijos, skatinti rūkyti, įskaitant pasyvųjį. Pacientas turi vengti odos sužalojimų, ypač ant pirštų, ir ilgalaikį šalčio poveikį.

Ar galima apsilankyti sklerodermijos vonioje?

Tiek hipotermija, tiek perkaitimas gali pakenkti šios ligos pacientui. Rekomenduojama apriboti apsilankymą vonioje, neįtraukti karštų vonių.

Dieta sklerodermijai turėtų būti išsami ir sudėtinga. Maistas geriau absorbuojamas pusiau skystoje arba nuskustas šilumoje, mažomis porcijomis. Būtina vengti aštrių, druskingų ir kitų dirginančių produktų, kad atsisakytų kavos.

Kaip gydyti šią ligą su vaistais?

Naudojamos šios vaistų grupės:

• vazodilatatoriai;
• prostanoidai;
• endotelino receptorių blokatorių;
• sildenafilis;
• priešuždegiminis;
• imunosupresantai (D-penicilaminas, metotreksatas, kortikosteroidai, ciklofosfamidas);
• angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai;
• antisekretoriniai vaistai.

Be sisteminių medžiagų, taip pat naudojami tepalai su gliukokortikoidais, indometacinu, Solcoseryl, heparinu, Troxevasin. Jie palengvina Raynaud sindromo pasireiškimus.

Šio ligos gydymą homeopatija gali atlikti tik kvalifikuotas specialistas. Šie vaistai gali sulėtinti ligos progresavimą, tačiau savaiminis vaistas yra nepriimtinas. Naudojami Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum albumai, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulphur ir kai kurie kiti. Manoma, kad pagrindinė homeopatinių vaistų vartojimo indikacija yra paviršinė sklerodermija.

Sunkiais atvejais atsižvelgiama į hemodializės ir inkstų ir plaučių transplantacijos galimybę, nes narkotikai jau nebesiekia norimo poveikio.

Liaudies medicina

Akivaizdu, kad liaudies gynimo priemonės sklerodermijos gydymui gali turėti tik simptominį poveikį ir gali būti naudojamos tik pasikonsultavus su gydytoju. Taigi, yra požymių, kad šie augalai padeda:

• adaptogenai (citrinžolė, Rhodiola rosea, ženšenis);
• žolelių nuovirai, skirti vartoti per burną - kiaulpienės šaknys, krienai, kraujažolės, dribsniai, ramunėlių, mėtų, kirmėlės ir kt.;
• iš išorės - tepalas, pagrįstas ugniažolės, tarragonu.

Tradiciniai gydymo metodai neturėtų pakeisti visiško reumatologo tyrimo ir gydymo. Atminkite, kad sisteminė sklerodermija yra mirtina liga, skirta kovoti su tuo, kas jums reikia naudoti moderniausius metodus.

Tačiau neįmanoma išgydyti sklerodermijos, tačiau norint pagerinti gyvenimo kokybę, būtina nuolat reabilituoti tokius pacientus: fizioterapija ir masažas, fizioterapija, edukacinės programos, sanatorijos gydymas (daugiausia gydomosios purvo ir vonios).

Sklerodermijos prognozė

Sisteminio sklerodermijos išgyvenimas penkeriems metams yra 80%, o ribotiems odos pažeidimams - apie 90%.

Prognozės blogėjimo veiksniai:

• jaunuolis;
• Negročių rasė;
• greitas odos simptomų progresavimas;
• didelis odos įtraukimas;
• anemija;
• padidėjęs ESR;
• žalos plaučiams, inkstams, širdžiai.

Galimos komplikacijos ir pasekmės:

• piršto nekrozė;
• plaučių hipertenzija;
• miozitas;
• inkstų nepakankamumas;
• žaizdos infekcija;
• riešo raumeningo kaulo osteonekrozė.

Kiek žmonių gyvena su sklerodermija?

Palankiai, pirmiau minėtų komplikacijų nebuvimas, gyvenimo trukmė artėja prie normalaus. Tačiau maždaug 1 iš 8 žmonių miršta per 5 metus nuo diagnozės patvirtinimo. Sisteminei sklerodermijai būdingas didžiausias visų sisteminių ligų mirtingumas. Galimos mirties priežastys:

• plaučių hipertenzija;
• intersticinė plaučių liga;
• inkstų nepakankamumas.

Sklerodermija: priežastys, tipai, nuotrauka, simptomai ir gydymas

Sklerodermija yra lėtinė, progresuojanti jungiamojo audinio liga, kuriai būdingas kietėjimas, tankinimas ir randai.

Jei fokusinė sklerodermija nesustabdoma, liga gali virsti sistemine forma, o tada jungiamasis audinys patologiškai augs raumenyse ir vidaus organuose. Dažniausia širdies, inkstų, skrandžio, žarnyno ir plaučių sisteminė sklerodermija.

Sklerodermijos ir ligos progresavimo priežastys

Sklerodermija, nuotrauka 1

Ligos priežastys dar nėra ištirtos, tačiau audinių pažeidimo mechanizmas specialistams yra aiškus. Po fibroblastų disfunkcijos kolagenas gaminamas tūriuose, kurių organizmas negali susidoroti, o ne tipas, kuris paprastai būdingas organui, bet yra patologinis, kuris yra sintezuojamas.

Atsakymas į autoimuninę sistemą susideda iš savo audinių atmetimo ir išpuolių - šis mechanizmas lemia jungiamojo elemento modifikavimą ir sutankinimą. Tai reiškia, kad imuninė sistema bando atsikratyti patologinio kolageno, tačiau organuose sukelia uždegiminę reakciją. Panašius procesus gali sukelti:

• nuolatinės stresinės situacijos;
• nuolatinė kūno hipotermija;
• ūminių infekcijų perdavimas;
• pažangios lėtinės ligos;
• spinduliuotė ir chemoterapija;
• ilgalaikis agresyvių vaistų vartojimas;
• žemos kokybės vakcinų, turinčių didelį alergiją, įvedimas;
• kraujo perpylimai ir organų transplantacijos;
• hormoniniai pokyčiai nėštumo, brendimo ar menopauzės metu.

Jei suprantate sklerodermijos išsivystymo mechanizmą išsamiau, taip atsitinka - endokrininė sistema gamina daug serotonino, kuris sukelia vazospazmą. Tuo pačiu metu yra suskaidytas ryšys tarp hialuronidazės ir hialurono rūgšties. Jungiamuosiuose audiniuose atsiranda monosacharidų kaupimasis, jungiamojo audinio "skaidosi", kolageno sintezė nėra ribota.

Sklerodermijos liga veikia kiekvieną jungiamojo audinio elementą, todėl taip sunku atsikratyti. Elastino ir kolageno pluoštai, kraujagyslių galiniai taškai, kapiliarai, nervų galūnės, intersticinės ląstelės ir lipni medžiaga patiria.

Visas mechanizmas turi įtakos kraujo sudėčiai, nes yra pusiausvyros tarp leukocitų ir baltymų atvejų. Todėl užburtas ratas negali būti sulaužytas - jis uždarytas.

Pagal statistiką moterys 4 kartus dažniau susiduria su sklerodermija nei vyrai. Prognozavimą taip pat lemia klimatas ir net rasė - tarp Afrikos ir Šiaurės Indijos gyventojų dažniausiai aptikta atvejų (greičiausiai tai yra dėl padidėjusio insoliacijos lygio). Asmens amžius neturi įtakos sklerodermijos pasireiškimo tikimybei.

Sklerodermijos simptomai, nuotrauka

Simptomatologija skiriasi priklausomai nuo sklerodermijos formos. Kai kurie simptomai gali veikti kaip atskiros ligos ir net reaguoti į vietinį gydymą. Tačiau visoms formoms yra keletas bendrų sklerodermijos apraiškų:

• Odos modifikavimas. Dažniausi galūnių ir veido pažeidimai. Oda yra pernelyg ištempta, todėl yra būdingas blizgesys. Pūsleliuose ir tarp pirštų yra patinimas. Aplink šepečius ir aplink lūpas atsiranda odos ir patinimas. Judėjimas gali tapti skausmingas ir sunkus.
• Raynaudo sindromas - galūnių pralaimėjimas reaguojant į šaltą orą ar stresą. Maži laivai tampa jautrūs nervų sistemos temperatūrai ir impulsams, todėl pirštai ar net delnai tampa niežuliai prieš kraujagyslių audinio foną (kraujagyslių skersmens sumažėjimas). Atsižvelgiant į lėtinį kursą, pasikeičia rankų ir kojų spalva, galūnių skausmas, dilgčiojimas ir niežulys.
• GERD - gastroezofaginio refliukso liga, susijusi su stemplės sienelių disfunkcija ir sutirštėjimu bei raumenų sfinkterio pralaimėjimu. Sienų pažeidimas dėl padidėjusio rūgštingumo ir rauginimo. Sutrinka skrandžio peristaltika, todėl maisto virškinimas tampa sudėtingas. Yra problemų dėl mikroelementų ir vitaminų absorbcijos per virškinimo trakto sienas. Dėl GERD gali pasireikšti avitaminozė ir nedideli hormoniniai sutrikimai.

Židinio sklerodermija - simptomai ir tipai

Fokalios sklerodermijos nuotrauka 3

4 nuotrauka - sklerodermija vaikams

Taip pat vadinamas lokalizuotu ir turi medicinos kodą: L94 scleroderma mcb-10. Ji turi keletą porūšių, kurių simptomai skiriasi.

• Plokštelinė (ribota) sklerodermija

Ši sklerodermijos forma gavo pavadinimą, nes ant odos susidarė plokštelės su aiškiai apibrėžtais kraštais su alyvine arba melsva apvadu.

Dėmių dydis gali skirtis nuo 2 iki 15 cm, plokštelė yra pilka arba gelsva, turi lygų, blizgantį paviršių ir gali būti virš arba žemiau bendrojo odos lygio. Dėmių forma gali būti bet kokios formos; ovalo formos, apskritimo, linijos ir jos yra ant galūnių, liemens ir veido, gali būti plaukams.

Plokštelinės sklerodermijos simptomai skirtingais etapais skiriasi. Nuo pat pradžių patinimas atsiranda numatomo dėmės vietoje, o oda tampa tvirta, minkšta ir ištempta. Plokštelė įgauna raudonos spalvos atspalvį ir turi formą arti apskritimo.

Po kelių savaičių oda pradeda sukietėti, plokštelė nuosekliai pradeda panaši į vašką. Plokštelės ir nepažeistos odos jungtis yra labai tanki ir smarkiai apibrėžta. Plaukai ant plokštelės išnyksta ir gali užimti bet kokią formą. Oda visiškai praranda savo elastingumą, todėl antroji plokštelinio sklerodermijos stadija vadinama kolageno hipertrofija.

Trečiasis etapas pasižymi odos atrofija plokštelės vietoje. Vizualiai oda tampa kuo plonesnė, tačiau ji nėra tokia pažeidžiama, kaip atrodo. Dydžio, dėmių nebegali keistis.

Trečiajame etape plokštelė dažnai yra ovalo formos arba juostelės pavidalo, tačiau yra reta spiralė, burbulas ar žiedas.

• Juostos (juostos) sklerodermija.

Gali būti tik keliose žmogaus kūno vietose (t. Y. Turi mėgstamą vietą): nuo galvos virš kaktos iki nosies galo, vertikalios juostos ant krūtinės ir linijos palei nervų kamieną (Geda zona).

Juosta panaši į peilio ženklą. Sklerodermijos juostelės tipo forma rodo, kad įvyko neurotrofinė ligos patogenezė - sklerodermija pereina prie nervų pluošto. Priešingu atveju liga pasireiškia prieš pusę veido veido atrofijos mažiems vaikams.

• Liga "baltos dėmės"

Ant pečių, kaklo, krūtinės, lyties organų ir burnos ertmės gali atsirasti nedidelių baltų dėmių, kurių skersmuo mažesnis kaip 1 cm. Dažnai dėmės yra išdėstytos mažose grupėse, kurių kiekvienas yra aiškiai apibrėžtas raudonai rudos spalvos ratlankiu.

Jie turi vaško, blizgus paviršių, tačiau jų spalva būtinai yra lengvesnė už odą ar gleivinę. Dėmės gali pakilti arba nukristi po oda, kurios padeda jas atskirti nuo grybelinių ligų, pvz., Atimti.

Lengviausia sklerodermijos forma, dėl kurios ant nugaros ir apatinių galūnių atsiranda nedideli pilkai rusvai atspalviai. Jie praktiškai nevyksta, bet neturi aiškių kraštų.

Tokios plokštelės centras yra žemiau pagrindinės odos. Odos vidurio vietoje tampa kaip plona, ​​nes galite apsvarstyti net mažus laivus.

Sisteminė sklerodermija - simptomai, pirmieji požymiai

5 nuotrauka - sisteminio sklerodermijos simptomai

Visas medicinos pavadinimas yra: sisteminė difuzinė progresuojanti, apibendrinta sklerodermija. Ši ligos forma yra labai sunki, ji palaipsniui plinta į visus kūno audinius, turinčius įtakos vidaus organams.

Paprastai pirmieji sisteminio sklerodermijos požymiai atsiranda mergaitėms paauglystės metu ir yra susiję su hormoninių pokyčių brendimu. Retiau liga prasideda vaikystėje ir veikia vyrų lytį.

Yra keletas įprastų sisteminio sklerodermijos simptomų:

• plokštelės ant veido ir rankų, o tada ant kamieno ir galūnių;
• dėmių pageltimas, vaško išvaizda, elastingumo ir jautrumo praradimas;
• kraujagyslių išplitimas paveiktose teritorijose;
• odos ant plokštelių yra įtempta, galūnių judėjimas yra ribotas, veido išraiška ant veido yra neįmanoma;
• aštrinti nosį, sumažinti ir susiaurinti burną;
• padidėjęs limfmazgiai gerklėje ir požemiuose;
• nemiga;
• skausmas išilgai nervų galų;
• odos tirpimo ir sandarumo jausmas;
• silpnumas, galvos skausmas, karščiavimas;
• raumenų ir sąnarių skausmai;
• mažų kalkių mazgų atsiradimas po oda, kurie gali veikti kaip opos - kalcifikacija (jis siejamas su kalcio druskų nusodinimu, kuris yra lengvai prijungiamas prie patologiškai pakeisto kolageno).

Kalcifikacija gali sukelti nemalonias ir negrįžtamas pasekmes. Pirštų ir rankų galai yra aštrinti, dėl to atsiranda jų disfunkcija ir, atitinkamai, atrofija. Gyslos tampa plonesnės, o sąnarių tonas išnyksta.

Taip pat paveikiamos virškinamojo trakto gleivinės, ryklės, gerklų ir burnos ertmės sienos: jos tampa sausos ir susitraukia, dėl ko valgyti maisto. Yra minkštųjų gomurių transformacijos, ypač uvula, kuri labai apsunkina rijimą.

Kalba kartais dalyvauja patologiniame procese, o tai veda prie kalbos sutrikimo. Taigi, sisteminiai sklerodermijos klinikiniai simptomai yra labai įvairūs.

Pavojingiausia diagnozė sklerodermijos pasireiškimui yra atvejis, kai vidaus organų pažeidimai: inkstai, širdis, kepenys ir skrandis atsiranda anksčiau, nei ant odos atsiranda plokštelės ar dėmės.

Ligos raidos pradžioje tipiniai medicininių tyrimų simptomai yra labai sunkūs. Pacientus, sergančius anti-plazminiais organais, kraujo serume galima nustatyti tik plokštelės stadijoje.

Sklerodermijos gydymas, vaistai

Jei pacientas turi židininę sklerodermiją, gydymas skiriamas į raumenis švirkščiant hialuronidazės preparatą (fermentinį preparatą, turintį jungiamųjų audinių pluoštų tropizmą). Lidazę (kitą fermentą) taip pat galima švirkšti tiesiai į plokštelę ir dėmes su ultragarsu ir elektroforeze.

Be to, galima paskirti vaistus, kurie išplėsti kraujagysles ir stimuliuoja mikrocirkuliaciją audiniuose: andekaminą, nikogeną, kallikreiną.

Jei gydymas sklerodermija jau vyksta konsolidacijos stadijoje, naudojamos injekcijos su stipriais penicilino grupės antibiotikais. Sudėtingoje terapijoje taip pat skiriami A, B15, B ir C vitaminai, jie padeda atkurti paveiktą odą po stimuliacijos su antibiotikais.

Kartais dermatologas arba infekcinės ligos specialistas paskiria hormonų terapiją, kurioje pacientas vartoja tiroidiną arba estradiolio benzoatą.

Labai retais atvejais pacientui skiriamas vaistas nuo maliarijos: plaquenil arba hingamin, kuris sustabdo progresinį jungiamojo audinio augimą.

Jei pacientas turi sisteminę sklerodermiją, gydymui naudojamos mažos molekulinės masės dextrans injekcijos. Didėja plazmos procentas, kraujas tampa skystesnis ir aktyviau cirkuliuoja.

Komplekse fizioterapija yra nustatyta elektroforezės, ultragarso, Bernardo diadinaminių srovių, parafino ir ozoceritų pavidalu. Pacientas naudoja purvo ir vandenilio sulfido vonias, masažą, gydomuosius pratimus.

Sklerodermijos prognozė

Nustačius, kaip pavojinga sklerodermija yra, kas tai yra ir kaip gydyti tokią ligą, gydytojai prognozuoja konkretų pacientą. Fokalinė sklerodermija dažnai sėkmingai gydoma, o paciento gyvenimo kokybė ateityje nepatiria.

Sisteminės formos prognozė yra grynai individuali, nes liga progresuoja lėtai ir per labai ilgą laikotarpį. 80% atvejų paciento gyvenimas yra saugus, mirtis labai retai.

Sklerodermija - formos, simptomai (dėmės), nuotrauka, gydymas ir vaistai

Sklerodermija arba „odos kietėjimas“

Mūsų šiandienos straipsnio tema yra sklerodermija. Ji priklauso „didelėms jungiamojo audinio ligoms“ ir todėl vadinama sistemine. Paprastai ši liga, arba, kaip gydytojai sako, „nosologinė kategorija“ ar net paprastesnė, „reumatologijos“ vadovėliai yra šalia ligų, tokių kaip sisteminė raudonoji vilkligė, dermatomitozė arba reumatoidinis artritas. Juos vienija sistemingas pralaimėjimas. Prieš kalbėdami apie tai, kas tai yra - sklerodermija, ir kaip elgtis, reikia pasakyti keletą žodžių apie sistemines ligas.

Jei atidarote bet kokią vidinių ligų vadovėlį, tuomet nerasite nė vienos iš minėtų patologijų, o tik galbūt daugiakalbėje vadove atitiksite skyrių „reumatinės ligos“. Faktas yra tai, kad vidaus ligos tiria tam tikras vidaus organų ligas. Ir reumatinės ligos, visų pirma, veikia jungiamąjį audinį - raiščius, sausgysles, sąnarius ir galiausiai laisvas formacijas, kuriose laivai yra.

Visa tai yra skirtingi jungiamojo audinio tipai, kurie, žinoma, daugiausia randasi raumenų ir kaulų sistemos sąnariuose - sąnariuose, bet taip pat randami vidinių organų „skelete“, taip pat ir odoje.

Visa ši jungiamojo audinio, išsklaidyto visame kūne, suvestinė yra „sistema“. Ji negali nurodyti konkretaus organo, nes kenčia visas kūnas. Ir sklerodermija tiksliai nurodo tokias ligas.

Jį turėtų gydyti reumatologas arba tokių ligų specialistas. Tačiau tai nereiškia, kad vidaus organai lieka nuošalyje: daugelyje sisteminių ligų anksčiau ar vėliau jie dalyvauja patologiniame procese. Kaip šiuolaikinis mokslas apibrėžia sklerodermiją?

Greitas perėjimas puslapyje

Scleroderma - kas tai?

sklerodermijos odos nuotrauka

Kas tai? Sisteminė sklerodermija - tai difuzinė jungiamojo audinio ir odos kančia, kuri taip pat veikia kraujagysles (daugiausia kapiliarus), raumenų ir kaulų sistemą (sąnarius) ir kai kuriuos vidaus organus. Kai tai įvyksta, būdingas odos pažeidimas, atsirandantis dėl:

1. Kapiliarinio mikrocirkuliacijos pažeidimai;
2. Uždegiminė autoimuninė kaskada (skirta savo audiniams);
3. Dažna arba apibendrinta fibrozė.

sklerodermijos nuotraukų dėmės ir randai ant odos

Su šia liga atsiranda gana ryški klinika, todėl SJS (arba sisteminė sklerodermija) yra ne tik būdinga autoimuninei ligai, bet ir vadovauja visai „sklerodermijos patologijos“ grupei. Ji taip pat apima tokias ligas kaip:

• židininis arba ribotas odos pažeidimas;
• difuzinis eozinofilinis alerginis fascitas;
• Buske sklerodermija;
• daugiafunkcinė arba daugiacentrinė fibrozė;
• kai kurie pseudoskleroderminiai (sklerodermijos tipo sindromai).

Pagal ICD-10, sklerodermija yra koduojama kaip M-34, sisteminės sklerozės grupė, jungiamojo audinio dalis.

Kaip dažnai atsiranda šis įdomus pralaimėjimas ir kas sukelia jo atsiradimą?

Sklerodermijos priežastys

Sklerodermijos liga yra gana dažna ir jos augimo tempas labai skiriasi: skirtinguose regionuose nuo 4 iki 20 atvejų milijonui gyventojų per metus.

Tai reiškia, kad mieste, kuriame gyvena vienas milijonas žmonių, šis naujų atvejų skaičius registruojamas kasmet, o paplitimas yra apie 25 žmonės 100 tūkstančių gyventojų. Tai reiškia, kad tame pačiame mieste apie 250 žmonių turės šią diagnozę (darant prielaidą, kad diagnozė yra puiki).

Iš esmės didžiausias pasitaiko darbingo amžiaus: nuo 30 iki 50 metų. Iki šiol ligos priežastys nežinomos. Yra šeimos atvejų, ligos ryšys su antigenine histocompatibilumo sistema. Aptariamas virusų vaidmuo plėtojant ligą, jos atsiradimas nepalankioje aplinkoje ir pramoniniuose regionuose (silicio aerozoliai, pramoninės dulkės).

• Buvo įrodyta, kad pesticidai, naftos distiliavimo produktai ir kai kurie vaistai (pvz., Bleomicinas) pasireiškia SJS pradžioje.

Jei kalbame apie ligos patogenezę ar vystymąsi, tai labai sudėtinga ir nėra visiškai suprantama. Tai galbūt pats sunkiausias, daugiapakopis ir kryžminis uždegimas, kuriame dalyvauja daug alergijos ir imuniteto vienetų. Laivai yra paveikti, jų sienos sutirštėja, susidaro trombozė.

Pagrindinis rezultatas yra lėtinės audinių išemijos atsiradimas, dėl kurio padidėja pluoštinių audinių ir kolageno jungiamojo audinio baltymų sintezė per dideliais kiekiais. Kokiomis formomis jis užfiksuotas ir kokie SJS simptomai atsiranda pacientams?

Sklerodermijos formos suaugusiems ir vaikams

Kadangi ligos vaizdas yra labai įvairus, taip pat yra daug žmonių sklerodermijos formų. Reumatologai atskiria šiuos suaugusiųjų ir vaikų ligos tipus:

• Difuzinė sklerodermija (veikia visus jungiamuosius audinius).

Metų metu paveikta rankų, kojų, veido, liemens oda, išsivysto kapiliarinis kraujotakos nepakankamumas (Raynaud sindromas). Ankstyvas poveikis vidaus organams (plaučiams, inkstams, širdžiai).

• Ribota sklerodermija

Ribota sklerodermija dažnai pasireiškia ilgą laiką veikiančiu „vieninteliu“ Raynaud sindromu, o odą paprastai paveikia veido, kojų ir rankų, o kūnas yra laisvas. Iš vidaus organų patologijos atsiranda vėlesnis virškinimo trakto (pvz., Stemplės) nugalėjimas, pasireiškia plaučių hipertenzija.

• Kryžiaus forma Tuo pačiu metu SJS simptomai derinami su kitais sisteminio pažeidimo požymiais, pavyzdžiui, reumatoidiniu artritu;
• Vidaus organų pralaimėjimas. Tai yra visceralinė arba netipinė forma. Nėra jokių odos simptomų. Yra Raynaud'o sindromas ir progresuojanti organų pažeidimas (širdies fibrozė, sklerodermijos inkstų simptomų atsiradimas);
• Nepilnamečių sklerodermija. Tiesą sakant, tai yra vaikų sklerodermija. Pasirodo prieš 16 metų, oda dažnai veikia, kaip ir židinio tipo. Nuo pat pradžių anksti galima sukurti įvairias kontraktūras, dėl kurių atsiranda neįgalumas, ir dėl to atsiranda rankų ir kojų vystymosi sutrikimų.

Mokslininkai taip pat nustato specialią pasklidosios rūšies sukeltą sklerodermiją, kuri išsivystė po aplinkos veiksnių poveikio, taip pat prescleroderma, kuri yra ne vien tik atskira, atskira Raynaud sindroma, turinti sutrikusią kapiliarų kraujotaką ir imuninę uždegimą.

Sisteminio sklerodermijos simptomai

Pavadinimas "sklerodermija" yra verčiamas kaip "tanki" (arba "kieta") oda. Dažnai liga prasideda nuo tankios edemos atsiradimo ant odos, jos sukietėjimo ir hiperpigmentacijos dėmių atsiradimo. Atsiranda artritas arba sąnarių pažeidimas, mažėja kūno svoris, pasireiškia karščiavimas. Difuzinėje formoje vidaus organai yra ankstyvi.

Odos įtraukimas

Odos pažeidimai šioje ligoje yra labiausiai būdingi, ir jie suteikė visos ligos pavadinimą. Ant odos atsirandantys simptomai netgi keičia pacientų išvaizdą. Nuosekliai, pavyzdžiui, ant veido, yra tanki edema, išgydyti (induracija), audinių atrofija, dėmės su sklerodermija.

Veidas yra panašus į kaukę, kuriai būdingos burnos apvalios raukšlės. Atsiranda odos įtempimas, galimas nuplikimas. Ant odos yra vorų venų.

Sclerodactyly reiškinys yra būdingas - rankų oda taip pat išsipučia ir tampa tankesnė, judesių diapazonas mažėja, atsiranda kontraktūrų. Dėl didelio pirštų patinimo jie tampa panašiais į „dešras“. Toks kaukės formos vaizdas į paciento veidą su „dešrų formos“ pirštais dažnai leidžia atlikti išankstinę teisingą diagnozę.

• Kartais yra linijinė SSD forma, kurioje atsiranda raukšlių formos juostelės, panašios į kardų randus.

Labai dažnai yra kraujagyslių pažeidimai, ypač esant mikrocirkuliacijos sutrikimui. Atsiranda ankstyvosios kraujagyslių krizės, kai pirštai ir pirštai tampa niežuliai ir blyški, ypač šaltu oru ir agitacija. Kapiliarų uždegimo progresavimas ir sunki išemija sukelia opų ir randų atsiradimą pirštų galuose, kaip "žiurkių įkandimas", kartais su gangrena.

Trofinės opos taip pat pasireiškia įvairiose kūno vietose, pavyzdžiui, per sąnarius, kulkšnį ir netgi ant ausų.

Dėl vidaus organų pralaimėjimo

SJS taip pat paveikiami kaulai ir sąnariai, o galinių fangalų (osteolizės) naikinimas. Įtraukiant virškinimo trakto organus: pasireiškia stemplės uždegimas, nuolatinis rėmuo, „kamieno“ už krūtinkaulio, gastroezofaginio refliukso, ty skrandžio sulčių refliuksas į stemplę.

Pirmoji SJS mirtingumo priežastis yra progresuojanti plaučių pažeidimas. SJS vystosi fibrozinis alveolitas. Apie jį yra atskiras straipsnis, kuris yra gerai apibūdintas jungiamojo audinio pažeidimas. Taip pat pasireiškia plaučių hipertenzija, išsivystanti dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas, ūmaus plaučių širdis.

Dažnai mirties priežastis yra plaučių trombozė arba plaučių embolija, nes imuninis uždegimas sukelia intravaskulinę difuzinę trombozę.

Su širdies pralaimėjimu kyla ryškus miokardo fibrozė. Tai sukelia kontraktinės funkcijos, širdies nepakankamumo ir širdies ritmo sutrikimų pažeidimą. Įvairūs perikardito ir endokardito tipai, didelė širdies priepuolių, įskaitant pasikartojančius, trombozės rizika.

Kalbant apie inkstų pažeidimus, jie yra paveikti 20% atvejų ir gali pasireikšti tiek paslėptu (latentiniu), tiek paciento mirtimi dėl greito inkstų nepakankamumo progresavimo ir normalaus kraujospūdžio fone.

Ligos eiga

Pagal pirmiau pateiktą lokalizacijų sąrašą ligos eigoje yra 3 etapai:

1. Pirmajame sklerodermijos etape nežinoma, ar šis procesas bus apibendrintas, ar bus ribotas. Todėl, jei yra ne daugiau kaip 3 lokalizacijos, nustatomas 1 etapas;
2. 2 sklerodermijos stadijoje galime kalbėti apie sisteminį pažeidimą;
3. 3 etapas pasižymi vidaus organų dalyvavimu, atsiradus bet kokių nesėkmių požymiams (širdies, plaučių, inkstų).

Sklerodermijos gydymas suaugusiems ir vaikams, vaistai

Sklerodermijos gydymas yra rimta problema, panaši į didžiulį mazgą tamsiame kambaryje, iš kurio kyla daugybė patarimų. Dar nėra jokių vaistų, metodų ar gydymo būdų, kurie išgydytų radikaliai. Priežastys taip pat neaiškios, todėl yra tik patogenetinis gydymas, o taip pat simptominis gydymas.

Pirmoji užduotis yra sulėtinti kraujagyslių sutrikimus, trombozę ir išemiją, tada sulėtinti fibrozę, jei įmanoma, ir vidinių organų pažeidimus. Svarbų vaidmenį lėtinant šiuos procesus atlieka ne narkotikų gydymo metodai:

• apkrovos mažinimas (tiek fizinis, tiek psichoterapinis);
• pašalinti vibracijos ir šalčio poveikį, buvimo saulėje laiką;
• sumažinti kraujagyslių trauminius veiksnius: jums reikia mesti rūkyti, nustoti vartoti kavą ir vaistus, kurie siaurų indus (pvz., lašai į nosį).

Narkotikų terapija siekiama sumažinti Raynaud sindromą ir atkurti mikrocirkuliaciją.

Paskirti AKF inhibitorius, kalcio kanalų blokatorius („Nifedipine“). Šios lėšos užkerta kelią vazospazmui. Susiformavus Raynaud sindromui, naudojamas Vazaprostanas, kuris yra skirtas opoms ir nekrozei. Jis taip pat gali turėti sisteminį poveikį.

Taip pat naudojami vazadilotaciniai, antitrombocitiniai preparatai ("Kurantil", "Trental"). Pacientams rekomenduojami kursai, naudojant hepariną, fraxipariną ir kitas mažos molekulinės masės frakcijas.

Taip pat gydant įvairius sklerodermijos tipus:

• Standartinis nesteroidinių vaistų nuo uždegimo vartojimas (siekiant sumažinti skausmą artritu ir sumažinti karščiavimą);
• Gliukokortikosteroidų hormonai su difuziniais odos pažeidimais. Taigi, židinio sklerodermijos gydymas su hormonais nėra atliekamas;
• Citostatikai (ciklofosfamidas), metotreksatas. Jis naudojamas ankstyvam alveolito vystymui kartu su D-penicilaminu. Šis gydymas aprašytas straipsnyje apie fibrozinį alveolitą;
• Kamieninių ląstelių transplantacija. Tai gali suteikti didžiulį poveikį, tačiau tam reikia sudėtingo donoro atrankos ir didelių sunkumų;
• Apsauginis gydymas (D - penicilamino, "Kuprenil"). Jo poveikis susijęs su kolageno sintezės slopinimu.

Pažangiais atvejais taip pat naudojami chirurginiai gydymo metodai. Žinoma, jie neišgydo sklerodermijos, tačiau jie padeda atkurti judesių diapazoną esant kontraktūroms, nuolat išnykdamos maisto pertrauką per stemplę, vystant inkstų nepakankamumą - kartais yra požymių, rodančių inkstų persodinimą.

Be to, naudojant chirurginę intervenciją, pirštai amputuojami gangreno vystymosi metu, o simpathectomy atliekama siekiant išvengti vazospazmo progresavimo.

Difuzinėse formose ir sparčiai plintant ligai, naudojami ekstrakorporiniai detoksikacijos metodai, tokie kaip plazmaferezė. Jo užduotis - išvalyti cirkuliuojančių imuninių kompleksų ir antikūnų kraują, kuris gali prisidėti prie proceso apibendrinimo.

Prognozė

Sklerodermija yra rimta liga. Pasaulyje yra daugiau nei 10 tyrimų, kuriuose dalyvavo daugiau nei 2000 pacientų. Penkerių metų išgyvenamumas buvo 68%. Tokiu atveju, jei difuzinė forma pradėjo sparčiai progresuoti, ypač vyresni nei 45 metų, šis skaičius sumažėja iki 33%.

Kitaip tariant, tik vienas iš trijų pacientų gali gyventi 5 metus, o jei liga jau vystosi dėl lėtinių plaučių ligų, inkstų pažeidimo, anemijos, išgyvenamumas, nepaisant visų gydymo rūšių, bus dar mažesnis.