Sklerodermija: simptomai, priežastys ir gydymo metodai

Sklerodermija yra autoimuninis jungiamojo audinio pažeidimas, pasireiškiantis sklerozės ir odos bei vidaus organų uždegimo židiniais. Liga pasireiškia dviem pagrindiniais variantais: sisteminiu ir lokalizuotu.

Pagal statistiką, liga pasireiškia maždaug 20 žmonių per 1 milijoną per metus. Tuo pat metu ribota forma dažniausiai diagnozuojama moterims ir paaugliams. Vidutinis sklerodermijos moterų ir vyrų santykis yra 6: 1.

Kas tai?

Sklerodermija yra autoimuninė jungiamojo audinio liga, pasižyminti būdingu odos, kraujagyslių, raumenų ir raumenų sistemos pažeidimu ir vidaus organais (plaučiais, širdimi, virškinamuoju traktu, inkstais), pagrįstu mikrocirkuliacijos sutrikimais, uždegimu ir generalizuota fibroze.

Priežastys

Iki šiol nėra vieningos mokslininkų nuomonės apie sklerodermijos priežastį, todėl tikslingiau kalbėti apie ištirtus veiksnius. Tai apima:

• užšalimo;
• vibracijos poveikis;
• praeityje maliarija;
• endokrininės sistemos sutrikimas;
• sužalojimai;
• genetinis polinkis ir nustatyti genetiniai pokyčiai;
• virusinės infekcijos, ypač citomegaloviruso;
• dulkės iš kvarco ir anglies;
• sąlytis su organiniais tirpikliais;
• vinilo chlorido polimerinė medžiaga;
• kai kurie stiprūs citostatikai, naudojami naviko chemoterapijoje.

Sklerodermijos pacientų kraujo sudėties tyrimas atskleidė didelį VIII kraujo krešėjimo faktoriaus, fermentų (granzym-A) kiekį, kuris galėtų pakenkti kraujagyslių sienelės vidiniam sluoksniui.

Sklerodermijos klasifikacija

Priklausomai nuo patologinio proceso paplitimo, išskiriamos šios šios ligos formos:

• difuzinis (dažni odos pažeidimai, ankstyvas vidaus organų patologijos vystymas);
• sklerodermija be sklerodermijos (Raynaud'o reiškinys; nėra odos plombų; yra vidaus organų pažeidimo požymių);
• ribotas arba ribotas (ilgą laiką išlieka tik Raynaud sindromas, po kurio rankų, pėdų ir veido odos pažeidimai, po to - vidiniai organai);
• kryžminės formos (sisteminės sklerodermijos požymių derinys su kitomis jungiamojo audinio ligomis);
• prescleroderma (izoliuotas Raynaudo sindromas ir kapiliariniai pokyčiai, būdingi sisteminei sklerodermijai);
• nepilnamečių sklerodermija (debiutas 16 metų amžiaus, židinio sklerodermijos tipo odos pažeidimai, kontraktūrų susidarymas, vidinių organų pažeidimas nepasireiškia kliniškai, bet aptinkamas tik tyrimo metu).

Verta pažymėti, kad kiekviena iš šių ligų formų papildomai pasižymi tam tikrais kraujagyslių pokyčiais, nustatytais kapiloskopija, taip pat kai kuriais kraujo tyrimo bruožais. Tačiau, kadangi šis straipsnis skirtas daugeliui skaitytojų, nusprendėme neužkrauti tokių specifinių duomenų.

Dažni sklerodermijos simptomai

Simptomatologija skiriasi priklausomai nuo sklerodermijos formos. Kai kurie simptomai gali veikti kaip atskiros ligos ir net reaguoti į vietinį gydymą. Tačiau visoms formoms yra keletas bendrų sklerodermijos apraiškų:

1. Raynaudo sindromas - galūnių pralaimėjimas reaguojant į šaltą orą ar stresą. Maži laivai tampa jautrūs nervų sistemos temperatūrai ir impulsams, todėl pirštai ar net delnai tampa niežuliai prieš kraujagyslių audinio foną (kraujagyslių skersmens sumažėjimas). Atsižvelgiant į lėtinį kursą, pasikeičia rankų ir kojų spalva, galūnių skausmas, dilgčiojimas ir niežulys.
2. Odos modifikavimas. Dažniausi galūnių ir veido pažeidimai. Oda yra pernelyg ištempta, todėl yra būdingas blizgesys. Pūsleliuose ir tarp pirštų yra patinimas. Aplink šepečius ir aplink lūpas atsiranda odos ir patinimas. Judėjimas gali tapti skausmingas ir sunkus.
3. GERD - gastroezofaginio refliukso liga, susijusi su stemplės sienelių disfunkcija ir sutirštėjimu bei raumenų sfinkterio pralaimėjimu. Sienų pažeidimas dėl padidėjusio rūgštingumo ir rauginimo. Sutrinka skrandžio peristaltika, todėl maisto virškinimas tampa sudėtingas. Yra problemų dėl mikroelementų ir vitaminų absorbcijos per virškinimo trakto sienas. Dėl GERD gali pasireikšti avitaminozė ir nedideli hormoniniai sutrikimai.

Kaip atrodo sklerodermija: nuotrauka

Žemiau esančioje nuotraukoje parodyta, kaip liga pasireiškia žmonėms.

Diagnostika

Apsilankęs terapeutas, pacientas eina į reumatologą, kuris įvertina simptomus ir nusprendžia, kaip gydyti ligą. Atliekamas išorinis tyrimas, kai vertinama:

• Galūnių ir karpių-fangangalų sąnarių odos pokyčiai;
• Patologiniai patarimai ant pirštų;
• Būdingi kūno ir veido odos pokyčiai.

Laboratoriniai tyrimai leidžia nustatyti pagrindinius organizmo sutrikimus - struktūrinius, metabolinius, funkcinius:

• kraujo biochemija - didelis karbamido kiekis, kreatininas rodo inkstų nepakankamumą, didelis bilirubinas rodo tulžies latakų pažeidimą;
• Klinikinis kraujo tyrimas atskleidžia anemiją, trombocitopeniją (sumažėjusį trombocitų skaičių) ir nepalankią ligos eigą - padidėjo ESR;
• kraujo tyrimas siekiant nustatyti CXCL4 ir NT-proBNP - biologiškai aktyvių medžiagų, kurių augimas rodo plaučių fibrozę ir plaučių hipertenziją, lygį;
• šlapimo analizė - nustatyti baltymai ir raudonieji kraujo kūneliai rodo funkcinį inkstų nepakankamumą;
• autoantikūnų (reumatoidinio faktoriaus) tyrimai, atlikti siekiant nustatyti autoimuninę ligą;
• C reaktyvaus baltymo analizė atskleidžia ūminį kūno uždegimo stadiją.

Be to, pacientas atliekamas:

• EKG nustatyti širdies sutrikimus;
• Vidaus organų ultragarsas įvertinti jų struktūrą ir funkcijas;
• transtoracinė echografija, siekiant nustatyti spaudimą plaučių arterijoje;
• nagų dugno kapiloskopija tirti periferinių kapiliarų būklę;
• plaučių gyvybinio tūrio matavimas, siekiant nustatyti organų dalyvavimo skleroziniame procese mastą;
• plaučių gyvybinio tūrio matavimas, siekiant nustatyti organų dalyvavimo skleroziniame procese mastą;
• odos ir plaučių histologinis tyrimas (biopsija), siekiant nustatyti sklerozinių audinių pokyčius.

Be laboratorinių tyrimų, naudojami radiologiniai metodai: kompiuterinė tomografija ir radiografija, reikalinga osteomielito, plaučių fibrozės, į odą susidarančių kalcifikacijos židinių nustatymui.

Komplikacijos

Sklerodermija veikia beveik visus žmogaus organus ir sistemas. Todėl liga laikoma gydoma.

Iš pradžių oda, žinoma, kenčia nuo sklerodermijos. Tuo remiantis ir diagnozuoti šią ligą. Standartinė nuotrauka yra patinusi ir paraudusi odą ant galvos ir rankų. Be to, šiose vietose dažnai sutrikdoma kraujo apytaka, yra virimo, nagų pasikeitimo forma ir plaukai iškrenta. Veido bruožai keičiasi, atsiranda raukšlių. Oda praranda savo savybes. Taip atsitinka, kad liga užfiksuoja ne tik galvą ir rankas, bet ir kitas kūno dalis. Šiuo atveju liga vadinama difuzine sklerodermija, bet jei tai paveikė tik tam tikras kūno dalis, tai yra ribota sklerodermija.

Taip atsitinka, kad liga veikia raumenų sistemą. Iš šio raumenų skaidulų deformuojasi, kai kurie fragmentai išnyksta, raumenų audinio tūris tampa mažesnis, o raiščiai tampa didesni. Jei liga sukelia žmogaus skeleto komplikaciją, visų galūnių pirštai deformuojami. Tai taip pat yra vienas iš sklerodermijos požymių.

Apie 50% pacientų, sergančių sklerodermija, taip pat kenčia nuo virškinimo trakto organų. Jei atliksite šių organų ultragarsą ir matote jų pokyčius, tai taip pat bus sklerodermijos požymis. Be to, beveik du trečdaliai pacientų kenčia nuo širdies ir plaučių darbo.

Sklerodermijos gydymo metodai

Kaip gydyti sklerodermiją, priklauso nuo ligos formos, patologinio proceso apimties ir organų bei sistemų pažeidimo gelmių. Pagrindiniai gydymo metodai yra šie vaistai:

1. Apsauginiai kraujagyslių vaistai, kuriais siekiama užkirsti kelią kraujagyslių spazmams. Kalcio kanalų blokatoriai yra laikomi efektyviausiais kraujagyslių išplitimo būdais. Tai yra: dihidropiridinai (amlodipinas, nifedipinas, nikardipinas), fenilalkilaminai (galopamilas, verapamilis) ir piperazino dariniai (flunarizinas, cinnarizinas).
2. Antitrombocitiniai preparatai, kurie užkerta kelią trombozei. Tokie vaistai kaip acetilsalicilo rūgštis, tiklopidinas, dipiridamolis padidina vazodilatatorių veiksmingumą.
3. Apsauginis gydymas. Sklerodermijos gydytojams pacientui dažnai skiriamas penicilaminas, kuris slopina kolageno susidarymą. Taigi, užkertamas kelias pernelyg dideliam jungiamojo audinio susidarymui.
4. Priešuždegiminis gydymas diklofenaku, ketoprofenu, ibuprofenu, nimesulidu standartinėse dozėse pašalina raumenų ir kaulų sistemos sutrikimus.
5. Simptominis gydymas, kuriuo siekiama pašalinti atskirus ligos simptomus. Taigi, esant apatinės stemplės uždegimui, gydytojai rekomenduoja laikytis frakcinio šėrimo taisyklių ir imtis prokinetikos kursų meklozino, domperidono arba ondansetrono pavidalu. Plonosios žarnos pažeidimams reikia naudoti antibakterinius preparatus (amoksiciliną, eritromiciną ir metronidazolą). Plaučių fibrozės pasireiškimas sustabdomas mažomis prednizono dozėmis.

Terapija ribotoms sklerodermijos formoms yra individuali. Šio gydymo tikslas - sustabdyti odos sklerozės progresavimą.

Fizioterapija

Rodomi sklerodermijos pacientai:

• masažas;
• elektroforezė su fermentais, absorbuojamais, priešuždegiminiais vaistais;
• lazerinė terapija;
• fototerapija - PUVA terapija (ultravioletinė terapija).

Geras poveikis yra anglies dioksido ir vandenilio sulfido vonios. Akupunktūros (akupunktūros) sesijos skiriamos pacientams, sergantiems sistemine liga.

Mityba ir mityba

Sklerodermija netaikoma ligoms, kurioms reikalinga speciali dieta. Tačiau tinkama mityba gali sumažinti diskomfortą ir sumažinti bendrą paciento būklę.

Kai sklerodermijai rekomenduojama laikytis šių mitybos principų:

• jei stemplė yra pažeista, reikėtų vengti kieto maisto;
• reikia suvartoti pakankamai kalorijų;
• reikia vengti didelių C vitamino dozių (daugiau kaip 1000 mg per parą), nes tai skatina jungiamojo audinio susidarymą;
• su žarnyno pralaimėjimu būtina valgyti daug augalinių pluoštų turinčių maisto produktų;
• reikia suvartoti daug vitaminų ir mineralų, nes dažnai jų absorbcija žarnyne sutrikusi;
• su inkstų pažeidimu, patartina sumažinti maistui gaunamą druskos ir vandens kiekį.

Prognozė

Sklerodermijoje prognozė išlieka nepalankiausia tarp sisteminių jungiamojo audinio ligų ir labai priklauso nuo ligos formos ir eigos. Remiantis 11 tyrimų duomenimis, 5 metų pacientų, sergančių sklerodermija, išgyvenamumas svyruoja nuo 34 iki 73% ir vidutiniškai 68%.

Nepalankios prognozės yra:

• vyrų lytis;
• bendra forma;
• ligos pradžios amžius viršija 45 metų;
• anemija, aukštas ESR, šlapimo baltymų išskyrimas ligos pradžioje;
• plaučių fibrozė, plaučių hipertenzija, aritmija ir inkstų pažeidimas per pirmuosius 3 ligos metus.

Visiems pacientams, sergantiems sklerodermija, reikia stebėti. Medicininė apžiūra atliekama kas 3-6 mėnesius, atsižvelgiant į ligos eigą, vidaus organų pažeidimų buvimą ir sunkumą. Tuo pačiu metu atliekami bendri ir biocheminiai kraujo ir šlapimo tyrimai. Rekomenduojama atlikti kvėpavimo funkcijos ir echokardiografijos tyrimą.

Pacientams, vartojantiems varfariną, reikia stebėti protrombino indeksą ir tarptautinį normalizuotą santykį, o gydant ciklofosfamidu, bendri kraujo ir šlapimo tyrimai turi būti tikrinami kas 1-3 mėnesius.

Kas yra sklerodermija, ligos klasifikacija ir simptomai, gydymas ir prognozė

Terminas "sklerodermija" yra sudarytas iš graikų kalbos žodžių Skleros (kietas, kietas) ir dermos (odos) ir naudojamas ligai apibūdinti, lydimas laipsniško odos sukietėjimo. Liga buvo žinoma Hipokratui, kuris manė, kad tai yra odos sustorėjimas.

Pirmasis gana pilnas patologijos aprašymas buvo atliktas 1752 m., O terminas „sklerodermija“ buvo pritaikytas 1836 m. 1945 m. Robertas Goetzas pristatė sklerodermijos sąvoką kaip sisteminę ligą ir pradėjo vartoti sąvoką „progresyvi sisteminė sklerozė“, kad pabrėžtų viso organizmo žalą ir jo progresyvumą.

Kas yra sklerodermija

Tai sisteminė nežinomos kilmės autoimuninė liga, kuriai būdingas per didelis kolageno ir kitų didelių jungiamųjų audinių molekulių kaupimasis odoje ir vidaus organuose, ryškūs mikrocirkuliacijos pokyčiai ir daugybė humoralinių ir ląstelių imunologinių sutrikimų. Nors liga nėra paveldima, genetinis polinkis yra tam tikra reikšmė jo vystymuisi.

Sisteminė sklerodermija yra progresuojanti heterogeninė liga, atsirandanti įvairiomis formomis - nuo ribotų odos pažeidimų iki difuzinės odos sklerozės ir vidaus organų įtraukimo. Įvyksta ir užsikrečia liga. Ligos progresavimas sukelia negrįžtamus vidinių organų pokyčius, kurie sukelia gyvybinių funkcijų pažeidimą ir galiausiai lemia paciento mirtį.

Klasifikacija

Yra trys pagrindinės ligos formos:

• difuzinis;
• ribotas (lokalizuotas);
• nepilnamečių sklerodermija (pasireiškia 16 metų amžiaus).

Taip pat yra kryžminė forma, kurioje sklerodermija derinama su sistemine raudonąja vilklige, reumatoidiniu artritu ir kita jungiamojo audinio patologija. 1-2% pacientų, sergančių sklerodermija, oda nepaveikia.

Rusijoje yra įprasta atskirti progresavimo greitį ir ligos stadiją, kuri padeda gydyti.

Lokalizuota sklerodermija

Dažniau tai pastebima alkūnėse ir keliuose, tačiau gali būti ir veido, ir kaklo. Vidaus organai neturi įtakos. Liga pasižymi gerybiniu kursu, kuriame dalyvauja tik oda. Šios būklės sinonimas yra linijinė sklerodermija.

Norint apibūdinti odos sklerozės tipą, naudojamas jau pasenęs terminas „kryžminis sindromas“ (CREST) ​​- derinys iš kelių šių charakteristikų:

• kalkinimas;
• Raynaudo reiškinys (periferinė kraujagyslių liga);
• stemplės judrumo sutrikimai;
• sklerodaktiniai (pirštų keitimas);
• telangiektazija (mažas kraujagyslių dilatacija).

Crest sindromas sklerodermijoje, nors ir lydimas kai kurių kitų organų pokyčių, yra gerybinė ligos forma.

Difuzinė sklerodermija

Išreikštas odos sutankėjimu ant kamieno ir galūnių, virš alkūnių ir kelių, taip pat veido įtraukimas. Yra retų tipiškų vidinių organų sklerodermijos pažeidimų su nepakitusia oda.

Sisteminis ligos pobūdis yra akivaizdus odoje, tačiau taip pat dalyvauja virškinimo traktas, kvėpavimo organai, inkstai, širdies ir kraujagyslių, endokrininės, raumenų ir raumenų sistemos.

Daugiau apie sisteminę sklerodermiją skaitykite spustelėję nuorodą.

Ligos priežastys ir paplitimas

Tiksli sklerodermijos priežastis nežinoma. Liga nėra paveldima, tačiau yra genetinis polinkis į jį. Ši tendencija išsivysto į ligą, kurią lemia tokie provokuojantys veiksniai:

• silicio dioksidas;
• tirpikliai (vinilo chloridas, anglies tetrachloridas, trichloretilenas, epoksidinės dervos, benzenas);
• radiacija ar radioterapija;
• hipotermija ir vibracija.

Dažnai pirmieji ligos požymiai atsiranda po stipraus emocinio šoko.

Citomegalovirusas, herpes virusas, parvovirusas buvo laikomi provokuojančiais agentais, tačiau nebuvo gauta įtikinamų įrodymų, kad jų vaidmuo vystant ligą.

Patologija yra paplitusi visame pasaulyje, tačiau jos dažnis skirtingose ​​šalyse skiriasi. Taigi, negridinės rasės žmonės yra labiau linkę į ligos vystymąsi.

Sergamumas yra iki 12 atvejų milijonui gyventojų per metus, o paplitimas yra apie 250 atvejų. Per pastarąjį pusmetį dažnis nuolat didėja. Jo piko atsiranda 30-50 metų amžiaus, nors yra atvejų vaikystėje ir senatvėje. Moterys kenčia nuo sklerodermijos 4-9 kartus dažniau nei vyrai, tačiau jos mechanizmas nėra visiškai suprantamas.

Ligos progresavimas

Liga veikia odą ir daugelį vidaus organų. Sklerodermijos simptomai yra trijų patologinių procesų rezultatas:

• jungiamojo audinio proliferacija mažų arterijų sienose;
• per didelis kolageno ir kitų didelių molekulių nusėdimas į odą ir vidaus organus;
• imuniteto pokyčiai.

Dar neaišku, kuris iš šių procesų yra ypač svarbus.

Nepažįstamos priežasties, genetinių pokyčių fone, trukdoma iš vidaus viduje esančių ląstelių, endotelinių ląstelių, darbui. Dėl to padidėja jų gamyboje esančių medžiagų, sukeliančių uždegimą ir tolimesnę žalą, gamyba kartu su apsauginių veiksnių sintezės slopinimu. Medžiagos, sukeliančios uždegimą, pritraukia uždegimines ląsteles ir brandžių jungiamųjų audinių ląstelių pirmtakus iki žalos. Jie įsiskverbia į aplinkinius audinius ir lieka ten, gamina uždegiminius ir žalingus agentus. Dėl to prasideda audinių fibrozės (tankinimo) procesas.

Atsakant į audinių pažeidimus, prasideda daugelio autoantikūnų susidarymas, sumažėja ląstelių ir humoralinio imuniteto darbas.

Simptomai

Vienas iš pagrindinių klinikinių požymių yra Raynaud sindromas, jis pastebimas beveik visiems pacientams. Šis sindromas pasireiškia kaip staigus smulkių arterijų spazmas, kurį sukelia stresas arba šalčio poveikis. Jis gali būti vienpusis arba dvipusis, lydimas rankų tirpimas ir skausmas. Ateityje dėl audinių mitybos sutrikimų pirštų galūnėse atsiranda opos, kai jos išgydo, susidaro nedideli randai, kurie vėl gali išnykti.

Raynaud sindromo atveju pacientui pasireiškia trys simptomai:

• padidėjęs rankų jautrumas šalčiui;
• pirštų odos spalvos pakitimas šalčio metu;
• Mėlyni arba balinantys pirštai.

Šie požymiai gali pasireikšti ilgai prieš kitų sklerodermijos simptomų atsiradimą. Palaipsniui prisijungia ir kiti pažeidimai.

Daugeliui pacientų oda yra paveikta. Iš pradžių rankų oda išsipučia, pacientas vargšą neužspaudžia ranka. Palaipsniui oda sutirštėja, sutirštėja, keičia spalvą, tada išsivysto atrofija.

Kalcis kaupiasi raumenyse ir po oda, kuris sulūžsta, kad susidarytų opos. Matomos „kraujagyslių žvaigždės“ - teleangiektazija, esanti ant rankų, krūtinės, veido. Veido pokyčiai: nosies galas ryškėja, raukšlės formuojasi maišeliu aplink burną, o veido išraiškos palaipsniui išnyksta. Galiausiai yra galutinis pirštų fankangų rezorbcija, kurią lydi jų skiedimas, deformacija, sutrumpinimas. Maži raiščiai ir sąnariai kenčia, atsiranda pirštų lenkimo kontraktūros („užšalę“ juos sulenktoje padėtyje).

Būdingi veido sklerodermijos ir veido išraiškų pokyčiai

Sklerodermijos atveju sąnarių ir raumenų pažeidimai yra gana būdingi. Sąnariuose yra nuolatinių skausmų, kartais jų uždegimas, pažymėtas edema, panašus į reumatoidinį artritą. Palaipsniui sausgyslės ir aplinkinės jungtys tampa tankesnės.

Difuzinės sklerodermijos apraiškos

Raumenų pažeidimas (miopatija) pasireiškia silpnumu. Rečiau, raumenų skausmas, staigus kreatino fosfokinazės koncentracijos padidėjimas kraujyje, elektromogramos pokyčiai. Laipsniškai raumenys praranda judumą ir atrofiją.

Daugeliui pacientų stemplės raumenų tonusas mažėja, o tai pasireiškia rėmuo, rijimo sunkumas. Dažnai yra skrandžio turinio refliuksas iš skrandžio į stemplę, nes žiedo raumenų (sfinkterio) tonas sumažėja stemplės perėjimo vietoje į skrandį. Priežastys, atsiradusios dėl skrandžio sulčių poveikio, atsiranda dėl stemplės gleivinės. Palaipsniui stemplės gleivinė įgyja skrandžio epitelio savybes („Barreto stemplė“) yra priešvėžinė būklė, kuri gali transformuotis į adenokarcinomą, piktybinį stemplės naviką.

Žarnyno pažeidimą lydi vidurių užkietėjimas ar viduriavimas, sutrikdoma maistinių medžiagų absorbcija. Gali išsivystyti išmatų nelaikymas.

8 iš 10 pacientų paveikti plaučiai. Atsiranda plaučių audinio fibrozė, padidėja slėgis plaučių arterijos sistemoje. Su inkstų pažeidimu atsiranda ūminis ar lėtinis inkstų nepakankamumas. Kartais yra ūminė nefropatija, kurią sukelia inkstų kraujagyslių pokyčiai, o tai sukelia 50% mirtingumą.

Ar trachėja kenčia nuo sklerodermijos? Taip, tai įmanoma, jei pacientui yra Sjogren sindromas - sausos gleivinės. Be trachėjos, ji veikia akis, burną, makštį.

Širdies darbo pokyčiai pasireiškia ritmo sutrikimais, kontraktilumo sumažėjimu ir išemija. Gali būti asimptominė fibrozė, diagnozuota tik pagal elektro- ir echokardiografiją.

Daugeliui pacientų kraujas nustatomas vienu iš pirmiau minėtų autoantikūnų. Laikui bėgant šių antikūnų išvaizda nepasikeičia. Tai tikriausiai atsiranda dėl skirtingų genetinių sutrikimų tam tikruose pacientuose. Autoantikūnus galima aptikti dar prieš simptomų atsiradimą, kuris yra svarbus diagnozuojant.

Ar įmanoma nėštumo?

Sklerodermija ir nėštumas daugeliu atvejų yra suderinami. Paprastai koncepcija pasireiškia be sunkumų, pirmoji nėštumo pusė paprastai vyksta. Antroje nėštumo pusėje komplikacijų rizika padidėja:

• priešlaikinis gimdymas;
• negyvagimystė

Be to, nėštumo metu gali pasireikšti arba pablogėti sąnarių ir raumenų skausmas, kraujagyslių sutrikimai, odos patinimas ir hiperpigmentacija. Apskritai, nėštumo ir ligos abipusė įtaka nepakankamai ištirta, tačiau daugeliu atvejų vaisingumas nėra draudžiamas.

Diagnostika

2013 m. Jungtinis Amerikos reumatologijos koledžo ir Europos reumatizmo lygos komitetas paskelbė patikslintus klasifikavimo kriterijus. Tačiau ankstesni kriterijai plačiai naudojami diagnozės kokybei gerinti.

Suaugusiųjų sklerodermijos diagnozavimo kriterijai:

Bendras balas nustatomas pridedant didžiausią kiekvienos kategorijos taškų skaičių. 9 ar daugiau balų, liga klasifikuojama kaip apibrėžta sklerodermija.

Šių kriterijų jautrumas ir specifiškumas viršija 90%.

Rusijoje tradiciškai naudojami N. G. Gusevos diagnostiniai kriterijai. Jie apima pagrindines ir papildomas funkcijas.

Pagrindinės funkcijos:

• būdingas odos pažeidimas;
• Raynaud sindromas, opos ir randai pirštų galuose;
• sąnarių, raumenų, kontraktūrų pažeidimas;
• nagų skaldos naikinimas;
• kalkinimas (audinių kalcifikacijos židiniai);
• plaučių fibrozė;
• skleroziniai pokyčiai širdyje;
• virškinimo sistemos pralaimėjimas;
• ūminė nefropatija.

Papildomos funkcijos:

• padidėjusi odos pigmentacija;
• telangiektazija;
• sąnarių skausmai;
• raumenų skausmas;
• pleuritas, perikarditas;
• lėtinis inkstų pažeidimas.

Sklerodermijos diagnostika ankstyvame etape yra pagrįsta Raynaud sindromo apibrėžimu ir rankų patinimu. Kiekvienas toks pacientas turi atlikti kraujo tyrimą, kad nustatytų antinuklidinį faktorių. Jei bandymas yra teigiamas, pacientas turi būti perduotas specialistui.

Kuris gydytojas gydo sklerodermiją?

Jei įtariate šią ligą, kreipkitės į patyrusį reumatologą.

Antrasis diagnozės etapas apima kapillaroskopijos ir sklerodermijos tyrimus: autoantikūnų apibrėžimą. Patvirtinus diagnozę, atliekamas širdies, plaučių, stemplės tyrimas. Įvertinamas kepenų ir inkstų darbas (galimas tulžies pūslės cirozė, bilirubino ir astmos padidėjimas, inkstų nepakankamumo, kreatinino ir kraujo karbamido padidėjimas).

Sklerodermijos aptikimui netaikoma atranka (gyventojų masė).

Sklerodermijos gydymas

Siekiant sumažinti Raynaud reiškinio riziką, būtina išmokyti pacientą ne perkaitinti ir išvengti hipotermijos, skatinti rūkyti, įskaitant pasyvųjį. Pacientas turi vengti odos sužalojimų, ypač ant pirštų, ir ilgalaikį šalčio poveikį.

Ar galima apsilankyti sklerodermijos vonioje?

Tiek hipotermija, tiek perkaitimas gali pakenkti šios ligos pacientui. Rekomenduojama apriboti apsilankymą vonioje, neįtraukti karštų vonių.

Dieta sklerodermijai turėtų būti išsami ir sudėtinga. Maistas geriau absorbuojamas pusiau skystoje arba nuskustas šilumoje, mažomis porcijomis. Būtina vengti aštrių, druskingų ir kitų dirginančių produktų, kad atsisakytų kavos.

Kaip gydyti šią ligą su vaistais?

Naudojamos šios vaistų grupės:

• vazodilatatoriai;
• prostanoidai;
• endotelino receptorių blokatorių;
• sildenafilis;
• priešuždegiminis;
• imunosupresantai (D-penicilaminas, metotreksatas, kortikosteroidai, ciklofosfamidas);
• angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai;
• antisekretoriniai vaistai.

Be sisteminių medžiagų, taip pat naudojami tepalai su gliukokortikoidais, indometacinu, Solcoseryl, heparinu, Troxevasin. Jie palengvina Raynaud sindromo pasireiškimus.

Šio ligos gydymą homeopatija gali atlikti tik kvalifikuotas specialistas. Šie vaistai gali sulėtinti ligos progresavimą, tačiau savaiminis vaistas yra nepriimtinas. Naudojami Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum albumai, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulphur ir kai kurie kiti. Manoma, kad pagrindinė homeopatinių vaistų vartojimo indikacija yra paviršinė sklerodermija.

Sunkiais atvejais atsižvelgiama į hemodializės ir inkstų ir plaučių transplantacijos galimybę, nes narkotikai jau nebesiekia norimo poveikio.

Liaudies medicina

Akivaizdu, kad liaudies gynimo priemonės sklerodermijos gydymui gali turėti tik simptominį poveikį ir gali būti naudojamos tik pasikonsultavus su gydytoju. Taigi, yra požymių, kad šie augalai padeda:

• adaptogenai (citrinžolė, Rhodiola rosea, ženšenis);
• žolelių nuovirai, skirti vartoti per burną - kiaulpienės šaknys, krienai, kraujažolės, dribsniai, ramunėlių, mėtų, kirmėlės ir kt.;
• iš išorės - tepalas, pagrįstas ugniažolės, tarragonu.

Tradiciniai gydymo metodai neturėtų pakeisti visiško reumatologo tyrimo ir gydymo. Atminkite, kad sisteminė sklerodermija yra mirtina liga, skirta kovoti su tuo, kas jums reikia naudoti moderniausius metodus.

Tačiau neįmanoma išgydyti sklerodermijos, tačiau norint pagerinti gyvenimo kokybę, būtina nuolat reabilituoti tokius pacientus: fizioterapija ir masažas, fizioterapija, edukacinės programos, sanatorijos gydymas (daugiausia gydomosios purvo ir vonios).

Sklerodermijos prognozė

Sisteminio sklerodermijos išgyvenimas penkeriems metams yra 80%, o ribotiems odos pažeidimams - apie 90%.

Prognozės blogėjimo veiksniai:

• jaunuolis;
• Negročių rasė;
• greitas odos simptomų progresavimas;
• didelis odos įtraukimas;
• anemija;
• padidėjęs ESR;
• žalos plaučiams, inkstams, širdžiai.

Galimos komplikacijos ir pasekmės:

• piršto nekrozė;
• plaučių hipertenzija;
• miozitas;
• inkstų nepakankamumas;
• žaizdos infekcija;
• riešo raumeningo kaulo osteonekrozė.

Kiek žmonių gyvena su sklerodermija?

Palankiai, pirmiau minėtų komplikacijų nebuvimas, gyvenimo trukmė artėja prie normalaus. Tačiau maždaug 1 iš 8 žmonių miršta per 5 metus nuo diagnozės patvirtinimo. Sisteminei sklerodermijai būdingas didžiausias visų sisteminių ligų mirtingumas. Galimos mirties priežastys:

• plaučių hipertenzija;
• intersticinė plaučių liga;
• inkstų nepakankamumas.

Sklerodermija: kas tai ir kaip ją gydyti?

Kas tai?

Ligos pavadinimas kilęs iš dviejų lotyniškų žodžių: „sklerozė“ - tvirtas ir „derma“ - oda. Jis žinomas nuo senovės Graikijos laikų, mąstytojas ir filosofas Hipokratas ją laikė stipriu odos sutirštinimu.

Terminas „sklerodermija“ pasirodė medicinos moksle 1836 m., O 1945 m. Atskleidė jos sisteminę prigimtį (įtraukiant visą kūną šiame procese) ir kitą ligos pavadinimą - progresuojančią sisteminę sklerozę (R. Goetz).

Sklerodermija: dėmių, kurios yra vienas iš pirmųjų ligos požymių, nuotraukos

Kas sukelia sklerodermiją ir kokia liga yra, mokslininkai vis dar mokosi. Yra žinoma, kad jis yra pagrįstas pernelyg dideliu kolageno susidarymu odoje ir vidaus organų membranose, tačiau ligos priežastys lieka nepaaiškinamos.

Šios ligos patiria skirtingo amžiaus (bet daugiausia 30–50 metų pacientų), visų tautų ir socialinių grupių žmonės. Tačiau dažniausiai sklerodermija paveikia afrikietiškus amerikiečius.

Liga vystosi nenuspėjamai - kartais lėtai, ji apsiriboja tik odos patologijomis, kartais žaibiškomis, progresuojančiomis vidaus organų veikimo trikdžiais ir sunkiomis pacientų gyvenimo ir sveikatos komplikacijomis. Sklerodermijos prognozė ir eiga priklauso nuo patologinių pokyčių raida.

ICD-10 kodas

Medicina ligą sieja su skirtingomis grupėmis:

• su sisteminiais jungiamojo audinio pažeidimais (kodas - M30-M34);
• su lokalizuotomis (ribotomis) sklerotinėmis apraiškomis (kodas 0).

Atskirai klasifikuojama sklerodermija vaikams, būtent naujagimiams - P83.8.

Kūdikiams tokios ligos atsiradimas slypi lėtesniu augimu, mažu svoriu, imuniteto sumažėjimu ir atsilikimu.

Gydytojai, kurie susiduria su sklerodermijos apraiškomis, pabrėžia, kad ši liga vystosi trimis pagrindinėmis sritimis:

• jungiamųjų pluoštų plitimas kraujagyslių sienose;
• kolageno nusodinimas vidinių organų audiniuose;
• imuninės reakcijos pokyčiai organizme.

Kuris iš šių procesų yra pirmaujančių mokslininkų, dar nėra aišku.

1. Difuzinė arba sisteminė sklerodermija. Jam būdingas padidėjęs odos tankis ant kūno, galūnių ir veido, tuo pat metu veikia virškinimo trakto, plaučių, širdies, endokrininių liaukų, kaulų ir raumenų sistemas ir inkstus. Taip atsitinka, kad sisteminė sklerodermija nesusijusi su dermatologinėmis problemomis (prescleroderma, sklerodermija be sklerodermijos) arba pokyčiai lėtai vystosi (ribota forma), taip pat įmanoma skleroderma, kartu su vaskulitu ar dermatomyoze.
2. Lokalizuota sklerodermija. Jis išreiškiamas odos pakitimu alkūnėms, keliams, kaklui ir veidui. Fokalinis sklerodermija skiriasi nuo sisteminio, nes žmogaus vidiniai organai nėra paveikti, patologija paveikia tik paviršinius odos sluoksnius. Dažniausia šios rūšies sklerodermijos forma - nevienoda. Tokiais atvejais liga prasideda suformuojant vienkartinius arba daugkartinius suskirstytus sklypus, kurių dydis svyruoja nuo 1 iki 15 cm, taip pat žinomos kitos lokalizuotos sklerodermijos rūšys: linijinės (ilgų juostų, kaip „saberų streiko“ ar juostos formavimas), baltų dėmių liga, kuriai būdingas ašaros formavimas arba kerpių tipo plombos, taip pat yra retų židinio sklerodermijos formų: idiopatinė atrophotoderma, veido hemiotrofija.

Priežastys

Ligos kilmė nėra visiškai atskleista, tačiau yra daug veiksnių, galinčių paskatinti ligos vystymąsi:

1. Autoimuniniai sutrikimai ir ligos organizme, kai jis pradeda sunaikinti savo ląstelių struktūras klaidingu algoritmu.
2. Prognozuojama, kad odoje atsiranda navikai.
3. Paveldimumas, būdingas žmogaus genomui, t.y. defektinės chromosomos buvimas - kolageno gamybos sutrikimo nešiklis.
4. Ilgalaikis virusinių, grybelinių ar bakterinių infekcijų poveikis.
5. Hormoniniai sutrikimai ir endokrininės ligos.
6. Traumos, sužalojimai.
7. Sunkus hipotermija, užšalimas.
8. Lėtinės odos ligos.
9. Metabolinės ligos.
10. Spinduliuotė, jonizuojanti, magnetinė, ultravioletinė spinduliuotė.
11. Psicho-emocinis neramumas, stresas.

Simptomai ir požymiai

Klinikinis sklerodermijos vaizdas išreiškiamas:

• kalcifikacijoje - kalcio perteklius ant kraujagyslių sienelių, minkštuose ir kietuose audiniuose;
• periferiniuose kraujagyslių pažeidimuose (Raynaud sindromas), kai spazminiai kapiliarai yra prastai aprūpinti krauju ir labai jautrūs šalčio poveikiui;
• pirštų išvaizdos pokyčiai (tirštėjimas, deformacija, sutrumpinimas);
• skrandžio, žarnyno ir tulžies takų peristaltikos sumažėjimas, sfinkterio silpnumas;
• mažų laivų išsiplėtimas (telangiektazija);
• galūnių skausmai;
• padidėjęs rankų jautrumas šalčiui;
• subkutaninių mazgų, opų, nekrozės zonų formavimasis organizme;
• sąnarių kontraktūrų plėtra (jų lenkimo-extensorinės funkcijos pažeidimas ir sąnarių forma);
• tachikardija, aritmija, bradikardija, ekstrasistoles.

Kaip gydyti?

Ligos gydymą atlieka reumatologas.

Jei įtariama sklerodermija, nustatyta keletas diagnostinių tyrimų:

biocheminiai ir bendri kraujo tyrimai, autoantikūnų, cholesterolio, bilirubino, kreatinino, karbamido, vidaus organų rentgeno ir ultragarso tyrimai.

Atsižvelgdamas į gautus rezultatus ir ligos sunkumą, gydytojas parengia gydymo planą ir teikia klinikines rekomendacijas savo pacientams.

• Svarbu vengti perpildymo ir staigių oro temperatūros, vėjų, tiesioginių saulės spindulių, kontakto su buitiniais valikliais.
• reikia atsisakyti rūkymo, alkoholio vartojimo, ilgo buvimo atviruose tvenkiniuose, baseinuose, nuo apsilankymo vonioje ar saunoje.
• dietoje turėtų būti vengiama aštrus, aštrus, sūrus, labai atšaldytas maistas.

Iš vaistų, naudojamų vazodilatatorių, priešuždegiminių, antisekretinių vaistų gydymui. Taip pat imunosupresantai, fermentai ir steroidiniai hormonai.

Fizioterapija apima: lazerinį gydymą, elektroforezę, ultragarso, ozocerito ir parafino vonias, purvo apvalkalus, mineralines vonias.

Sklerodermija

Sklerodermija yra jungiamojo audinio liga, kurios pagrindinės apraiškos yra odos sukietėjimas (sutirštėjimas) ir mažų laivų susiaurėjimas. Su sklerodermija padidėja kolageno kiekis dermoje. Dažnumas yra vienodas visose amžiaus grupėse, nepriklausomai nuo lyties. Tikslus diagnostikos kriterijus sklerodermijai dar nėra apibrėžtas, todėl diagnozėje svarbu panašių dermatologinių ligų pašalinimas. Sklerodermijos terapija apima antifibrotinių vaistų, kortikosteroidų ir fermentų preparatų paskyrimą, lazerio terapiją ir fizioterapiją.

Sklerodermija

Sklerodermija yra jungiamojo audinio liga, kurios pagrindinės apraiškos yra odos sukietėjimas (sutirštėjimas) ir mažų laivų susiaurėjimas. Su sklerodermija padidėja kolageno kiekis dermoje. Dažnumas yra vienodas visose amžiaus grupėse, nepriklausomai nuo lyties.

Sklerodermijos priežastys

Ligos etiologija nėra visiškai suprantama, tačiau endokrininių ligų buvimas pacientams, sergantiems sklerodermija, yra daug didesnis. Tam tikrų vaistų priėmimas, kraujo komponentų perpylimas ir skiepijimas atskirais atvejais sukelia sklerodermijos vystymąsi. Dažnas hipotermija ir genetinis polinkis taip pat padidina susirgimo riziką.

Klinikiniai pasireiškimai

Pagrindiniai sklerodermijos pasireiškimai yra odos patinimas ir sustorėjimas. Tuo pačiu metu edema yra tokia tanki, kad spaudimas odai lieka depresija. Procesas prasideda pirštais ir rankomis, o odos progresavimas eina į dilbį, veidą. Liemens ir apatinės galūnės dalyvauja šiame procese tik atskirais atvejais.

Ribota sklerodermija pasižymi geranorišku kursu, o pirmame etape pasireiškia tik odos patinimas, po to odos įtvirtinimas ir sukietėjimas. Ilgai trunkantis audinių atrofija ir pigmentacijos pasikeitimas. Vaikams linijinė sklerodermija yra dažnesnė. Jis pasižymi sintetintos odos sričių išvaizda ilgų juostų pavidalu viršutinėje ir apatinėje galūnėse, rečiau ant veido ir galvos odos. Linijinė sklerodermija iš esmės baigiasi regeneravimu. Tik 5% atvejų atsiranda sisteminė sklerodermija.

Plokščių sklerodermija taip pat yra gerybinis. Jis kliniškai pasireiškia gelsvomis vaškinėmis dėmėmis ant odos, apsuptas rausvos arba violetinės apvado. Galiausiai elementai suspausti ir atrodo kaip plokštelės. Plokščių sklerodermija retai progresuoja ir paprastai baigiasi savarankiškai.

Sisteminė sklerodermija pasižymi odos, raumenų sistemos ir vidinių organų pažeidimu, turinčiu jungiamojo audinio (širdies, plaučių, inkstų, virškinimo trakto). Kadangi kraujagyslių sutrikimai pastebimi sklerodermijoje, kraujagyslių sutrikimai vyksta Raynaud'o sindromu, kai kraujotakos sutrikimai yra simetriški ir sukelia viršutinių galūnių audinių nekrozę. Pirštai tampa tepami, o oda tampa mėlyna. Moterims sisteminė sklerodermija, turinti vidinius organų pluoštinius pokyčius, diagnozuojama septynis kartus dažniau nei vyrams.

Pagrindinė priežastis, dėl kurios atsiranda sisteminė sklerodermija, yra jungiamojo audinio pluošto sintezės pažeidimas, kai kolageno kiekis žymiai padidėja. Kraujo mikrocirkuliacijos sutrikimai ir imunodeficitas didina sklerodermijos atsiradimo tikimybę.

Daugeliu atvejų sisteminis sklerodermijos „Raynaud“ sindromas debiutuoja, todėl reumatologas turi periodiškai ištirti šį sindromą turinčius pacientus, kad būtų galima laiku nustatyti sklerodermiją. Papildomas artritas ir ribotas pirštų judėjimas jungiasi, todėl būtina atlikti diferencinę diagnostiką su reumatoidiniu artritu. Mažiau pacientų sisteminė sklerodermija gali pasireikšti tik dėl raumenų silpnumo.

Pagrindinės sklerodermijos komplikacijos yra kraujotakos sutrikimas, galūnių deformacija, daugiau nei pusė pacientų serga plaučių fibroze, kuri pasireiškia dusuliu, ilgai skausmingu kosuliu ir pleuros skausmu.

Sklerodermijos diagnostika

Nėra tikslių diagnostinių požymių, todėl, jei yra prielaidų, kad audinių patinimas sukelia sklerodermiją, tuomet visos galimos ligos turi būti pašalintos, kad būtų galima diagnozuoti. Pagrindiniai sklerodermijos bruožai yra sklerodermijos odos pažeidimai, teigiamas Raynaud sindromas, sąnarių ir raumenų sindromas, skleroziniai ir fibroziniai vidaus organų pokyčiai.

Papildomi diagnostiniai kriterijai yra odos hiperpigmentacija, telangiektazija, staigus kūno svorio sumažėjimas (10 kg ar daugiau), žymiai padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis klinikinio kraujo tyrimo metu. Biocheminiai kraujo tyrimai rodo hipergammaglobulinemiją, antikūnų prieš DNR ir ANF buvimą (antinuklinis faktorius) ir teigiamą reakciją į reumatoidinį faktorių. Diagnostikos kriterijus yra trijų patikimų požymių arba trijų papildomų kartu su fibro-sklerotinių vidaus organų pokyčių buvimas.

Sklerodermijos gydymas

Pradedama ankstesnė sklerodermijos terapija, tuo mažesnė tikimybė, kad ji išplės. Nesudėtingos ligos formos paprastai išnyksta. Sisteminei sklerodermijai reikia ilgalaikio gydymo, kurio pagrindiniai principai yra antifibrozės vaistai - penicilaminas, solusulfonas. Vaistai imami pagal nustatytą schemą 3-5 metus, tik šiuo atveju galima išvengti vidinių organų pažeidimų.

Fermentiniai preparatai ir gliukokortikosteroidai skiriami kaip papildomas gydymas. Vietinis masažas, elektroforezė su dimetil sulfoksidu, lazerinė terapija. Akupunktūra pasireiškia visiems pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, vandenilio sulfido ir anglies vonios turi teigiamą poveikį sklerodermijai.

Naujausias sklerodermijos gydymas yra kamieninių ląstelių terapija. Įvedus kamienines ląsteles į žmogaus kūną, žymiai padidėja apsauginės kūno savybės, sugebėjimas suformuoti naujus indus, apeinant pažeistus. Kamieninės ląstelės taip pat pakeičia negyvas nervų ląsteles, tokiu būdu nutraukdamos kraujagyslių spazmų priepuolius ir aktyvina audinių regeneracijos procesą. Fibroziniai pokyčiai vidaus organuose palaipsniui atkuriami, o tai neleidžia jų sklerozei.

Sklerodermija: priežastys, tipai, nuotrauka, simptomai ir gydymas

Sklerodermija yra lėtinė, progresuojanti jungiamojo audinio liga, kuriai būdingas kietėjimas, tankinimas ir randai.

Jei fokusinė sklerodermija nesustabdoma, liga gali virsti sistemine forma, o tada jungiamasis audinys patologiškai augs raumenyse ir vidaus organuose. Dažniausia širdies, inkstų, skrandžio, žarnyno ir plaučių sisteminė sklerodermija.

Sklerodermijos ir ligos progresavimo priežastys

Sklerodermija, nuotrauka 1

Ligos priežastys dar nėra ištirtos, tačiau audinių pažeidimo mechanizmas specialistams yra aiškus. Po fibroblastų disfunkcijos kolagenas gaminamas tūriuose, kurių organizmas negali susidoroti, o ne tipas, kuris paprastai būdingas organui, bet yra patologinis, kuris yra sintezuojamas.

Atsakymas į autoimuninę sistemą susideda iš savo audinių atmetimo ir išpuolių - šis mechanizmas lemia jungiamojo elemento modifikavimą ir sutankinimą. Tai reiškia, kad imuninė sistema bando atsikratyti patologinio kolageno, tačiau organuose sukelia uždegiminę reakciją. Panašius procesus gali sukelti:

• nuolatinės stresinės situacijos;
• nuolatinė kūno hipotermija;
• ūminių infekcijų perdavimas;
• pažangios lėtinės ligos;
• spinduliuotė ir chemoterapija;
• ilgalaikis agresyvių vaistų vartojimas;
• žemos kokybės vakcinų, turinčių didelį alergiją, įvedimas;
• kraujo perpylimai ir organų transplantacijos;
• hormoniniai pokyčiai nėštumo, brendimo ar menopauzės metu.

Jei suprantate sklerodermijos išsivystymo mechanizmą išsamiau, taip atsitinka - endokrininė sistema gamina daug serotonino, kuris sukelia vazospazmą. Tuo pačiu metu yra suskaidytas ryšys tarp hialuronidazės ir hialurono rūgšties. Jungiamuosiuose audiniuose atsiranda monosacharidų kaupimasis, jungiamojo audinio "skaidosi", kolageno sintezė nėra ribota.

Sklerodermijos liga veikia kiekvieną jungiamojo audinio elementą, todėl taip sunku atsikratyti. Elastino ir kolageno pluoštai, kraujagyslių galiniai taškai, kapiliarai, nervų galūnės, intersticinės ląstelės ir lipni medžiaga patiria.

Visas mechanizmas turi įtakos kraujo sudėčiai, nes yra pusiausvyros tarp leukocitų ir baltymų atvejų. Todėl užburtas ratas negali būti sulaužytas - jis uždarytas.

Pagal statistiką moterys 4 kartus dažniau susiduria su sklerodermija nei vyrai. Prognozavimą taip pat lemia klimatas ir net rasė - tarp Afrikos ir Šiaurės Indijos gyventojų dažniausiai aptikta atvejų (greičiausiai tai yra dėl padidėjusio insoliacijos lygio). Asmens amžius neturi įtakos sklerodermijos pasireiškimo tikimybei.

Sklerodermijos simptomai, nuotrauka

Simptomatologija skiriasi priklausomai nuo sklerodermijos formos. Kai kurie simptomai gali veikti kaip atskiros ligos ir net reaguoti į vietinį gydymą. Tačiau visoms formoms yra keletas bendrų sklerodermijos apraiškų:

• Odos modifikavimas. Dažniausi galūnių ir veido pažeidimai. Oda yra pernelyg ištempta, todėl yra būdingas blizgesys. Pūsleliuose ir tarp pirštų yra patinimas. Aplink šepečius ir aplink lūpas atsiranda odos ir patinimas. Judėjimas gali tapti skausmingas ir sunkus.
• Raynaudo sindromas - galūnių pralaimėjimas reaguojant į šaltą orą ar stresą. Maži laivai tampa jautrūs nervų sistemos temperatūrai ir impulsams, todėl pirštai ar net delnai tampa niežuliai prieš kraujagyslių audinio foną (kraujagyslių skersmens sumažėjimas). Atsižvelgiant į lėtinį kursą, pasikeičia rankų ir kojų spalva, galūnių skausmas, dilgčiojimas ir niežulys.
• GERD - gastroezofaginio refliukso liga, susijusi su stemplės sienelių disfunkcija ir sutirštėjimu bei raumenų sfinkterio pralaimėjimu. Sienų pažeidimas dėl padidėjusio rūgštingumo ir rauginimo. Sutrinka skrandžio peristaltika, todėl maisto virškinimas tampa sudėtingas. Yra problemų dėl mikroelementų ir vitaminų absorbcijos per virškinimo trakto sienas. Dėl GERD gali pasireikšti avitaminozė ir nedideli hormoniniai sutrikimai.

Židinio sklerodermija - simptomai ir tipai

Fokalios sklerodermijos nuotrauka 3

4 nuotrauka - sklerodermija vaikams

Taip pat vadinamas lokalizuotu ir turi medicinos kodą: L94 scleroderma mcb-10. Ji turi keletą porūšių, kurių simptomai skiriasi.

• Plokštelinė (ribota) sklerodermija

Ši sklerodermijos forma gavo pavadinimą, nes ant odos susidarė plokštelės su aiškiai apibrėžtais kraštais su alyvine arba melsva apvadu.

Dėmių dydis gali skirtis nuo 2 iki 15 cm, plokštelė yra pilka arba gelsva, turi lygų, blizgantį paviršių ir gali būti virš arba žemiau bendrojo odos lygio. Dėmių forma gali būti bet kokios formos; ovalo formos, apskritimo, linijos ir jos yra ant galūnių, liemens ir veido, gali būti plaukams.

Plokštelinės sklerodermijos simptomai skirtingais etapais skiriasi. Nuo pat pradžių patinimas atsiranda numatomo dėmės vietoje, o oda tampa tvirta, minkšta ir ištempta. Plokštelė įgauna raudonos spalvos atspalvį ir turi formą arti apskritimo.

Po kelių savaičių oda pradeda sukietėti, plokštelė nuosekliai pradeda panaši į vašką. Plokštelės ir nepažeistos odos jungtis yra labai tanki ir smarkiai apibrėžta. Plaukai ant plokštelės išnyksta ir gali užimti bet kokią formą. Oda visiškai praranda savo elastingumą, todėl antroji plokštelinio sklerodermijos stadija vadinama kolageno hipertrofija.

Trečiasis etapas pasižymi odos atrofija plokštelės vietoje. Vizualiai oda tampa kuo plonesnė, tačiau ji nėra tokia pažeidžiama, kaip atrodo. Dydžio, dėmių nebegali keistis.

Trečiajame etape plokštelė dažnai yra ovalo formos arba juostelės pavidalo, tačiau yra reta spiralė, burbulas ar žiedas.

• Juostos (juostos) sklerodermija.

Gali būti tik keliose žmogaus kūno vietose (t. Y. Turi mėgstamą vietą): nuo galvos virš kaktos iki nosies galo, vertikalios juostos ant krūtinės ir linijos palei nervų kamieną (Geda zona).

Juosta panaši į peilio ženklą. Sklerodermijos juostelės tipo forma rodo, kad įvyko neurotrofinė ligos patogenezė - sklerodermija pereina prie nervų pluošto. Priešingu atveju liga pasireiškia prieš pusę veido veido atrofijos mažiems vaikams.

• Liga "baltos dėmės"

Ant pečių, kaklo, krūtinės, lyties organų ir burnos ertmės gali atsirasti nedidelių baltų dėmių, kurių skersmuo mažesnis kaip 1 cm. Dažnai dėmės yra išdėstytos mažose grupėse, kurių kiekvienas yra aiškiai apibrėžtas raudonai rudos spalvos ratlankiu.

Jie turi vaško, blizgus paviršių, tačiau jų spalva būtinai yra lengvesnė už odą ar gleivinę. Dėmės gali pakilti arba nukristi po oda, kurios padeda jas atskirti nuo grybelinių ligų, pvz., Atimti.

Lengviausia sklerodermijos forma, dėl kurios ant nugaros ir apatinių galūnių atsiranda nedideli pilkai rusvai atspalviai. Jie praktiškai nevyksta, bet neturi aiškių kraštų.

Tokios plokštelės centras yra žemiau pagrindinės odos. Odos vidurio vietoje tampa kaip plona, ​​nes galite apsvarstyti net mažus laivus.

Sisteminė sklerodermija - simptomai, pirmieji požymiai

5 nuotrauka - sisteminio sklerodermijos simptomai

Visas medicinos pavadinimas yra: sisteminė difuzinė progresuojanti, apibendrinta sklerodermija. Ši ligos forma yra labai sunki, ji palaipsniui plinta į visus kūno audinius, turinčius įtakos vidaus organams.

Paprastai pirmieji sisteminio sklerodermijos požymiai atsiranda mergaitėms paauglystės metu ir yra susiję su hormoninių pokyčių brendimu. Retiau liga prasideda vaikystėje ir veikia vyrų lytį.

Yra keletas įprastų sisteminio sklerodermijos simptomų:

• plokštelės ant veido ir rankų, o tada ant kamieno ir galūnių;
• dėmių pageltimas, vaško išvaizda, elastingumo ir jautrumo praradimas;
• kraujagyslių išplitimas paveiktose teritorijose;
• odos ant plokštelių yra įtempta, galūnių judėjimas yra ribotas, veido išraiška ant veido yra neįmanoma;
• aštrinti nosį, sumažinti ir susiaurinti burną;
• padidėjęs limfmazgiai gerklėje ir požemiuose;
• nemiga;
• skausmas išilgai nervų galų;
• odos tirpimo ir sandarumo jausmas;
• silpnumas, galvos skausmas, karščiavimas;
• raumenų ir sąnarių skausmai;
• mažų kalkių mazgų atsiradimas po oda, kurie gali veikti kaip opos - kalcifikacija (jis siejamas su kalcio druskų nusodinimu, kuris yra lengvai prijungiamas prie patologiškai pakeisto kolageno).

Kalcifikacija gali sukelti nemalonias ir negrįžtamas pasekmes. Pirštų ir rankų galai yra aštrinti, dėl to atsiranda jų disfunkcija ir, atitinkamai, atrofija. Gyslos tampa plonesnės, o sąnarių tonas išnyksta.

Taip pat paveikiamos virškinamojo trakto gleivinės, ryklės, gerklų ir burnos ertmės sienos: jos tampa sausos ir susitraukia, dėl ko valgyti maisto. Yra minkštųjų gomurių transformacijos, ypač uvula, kuri labai apsunkina rijimą.

Kalba kartais dalyvauja patologiniame procese, o tai veda prie kalbos sutrikimo. Taigi, sisteminiai sklerodermijos klinikiniai simptomai yra labai įvairūs.

Pavojingiausia diagnozė sklerodermijos pasireiškimui yra atvejis, kai vidaus organų pažeidimai: inkstai, širdis, kepenys ir skrandis atsiranda anksčiau, nei ant odos atsiranda plokštelės ar dėmės.

Ligos raidos pradžioje tipiniai medicininių tyrimų simptomai yra labai sunkūs. Pacientus, sergančius anti-plazminiais organais, kraujo serume galima nustatyti tik plokštelės stadijoje.

Sklerodermijos gydymas, vaistai

Jei pacientas turi židininę sklerodermiją, gydymas skiriamas į raumenis švirkščiant hialuronidazės preparatą (fermentinį preparatą, turintį jungiamųjų audinių pluoštų tropizmą). Lidazę (kitą fermentą) taip pat galima švirkšti tiesiai į plokštelę ir dėmes su ultragarsu ir elektroforeze.

Be to, galima paskirti vaistus, kurie išplėsti kraujagysles ir stimuliuoja mikrocirkuliaciją audiniuose: andekaminą, nikogeną, kallikreiną.

Jei gydymas sklerodermija jau vyksta konsolidacijos stadijoje, naudojamos injekcijos su stipriais penicilino grupės antibiotikais. Sudėtingoje terapijoje taip pat skiriami A, B15, B ir C vitaminai, jie padeda atkurti paveiktą odą po stimuliacijos su antibiotikais.

Kartais dermatologas arba infekcinės ligos specialistas paskiria hormonų terapiją, kurioje pacientas vartoja tiroidiną arba estradiolio benzoatą.

Labai retais atvejais pacientui skiriamas vaistas nuo maliarijos: plaquenil arba hingamin, kuris sustabdo progresinį jungiamojo audinio augimą.

Jei pacientas turi sisteminę sklerodermiją, gydymui naudojamos mažos molekulinės masės dextrans injekcijos. Didėja plazmos procentas, kraujas tampa skystesnis ir aktyviau cirkuliuoja.

Komplekse fizioterapija yra nustatyta elektroforezės, ultragarso, Bernardo diadinaminių srovių, parafino ir ozoceritų pavidalu. Pacientas naudoja purvo ir vandenilio sulfido vonias, masažą, gydomuosius pratimus.

Sklerodermijos prognozė

Nustačius, kaip pavojinga sklerodermija yra, kas tai yra ir kaip gydyti tokią ligą, gydytojai prognozuoja konkretų pacientą. Fokalinė sklerodermija dažnai sėkmingai gydoma, o paciento gyvenimo kokybė ateityje nepatiria.

Sisteminės formos prognozė yra grynai individuali, nes liga progresuoja lėtai ir per labai ilgą laikotarpį. 80% atvejų paciento gyvenimas yra saugus, mirtis labai retai.