Sisteminė raudonoji vilkligė - ligos diagnozė

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė yra sunki dėl akivaizdaus simptomų polimorfizmo. Lupus diagnozuojama remiantis paciento skundais, išsamaus išsamaus tyrimo duomenimis, laboratoriniais tyrimais ir instrumentiniais tyrimo metodais.

Apklausa ir inspekcija lupus diagnozuojant

Interviuojant pacientą būtina nustatyti paveldimą polinkį ir panašių ligų giminaičių buvimą. Išnagrinėjus, svarbu turėti trijų simptomų, būdingų sisteminės raudonosios vilkligės - odos drugelio, artrito ir poliserozės, charakteristikoms. Šie trys simptomai yra lupusas ir yra laikomi svarbiu ligos diagnostiniu ženklu. Gydytojas taip pat atkreipia dėmesį į anoreksiją, greitą svorio kritimą, silpnumą ir nuovargį, pirštų spalvos pasikeitimą streso ar šalčio metu ir jautrumą saulės spinduliams. Ištyrus burnos gleivinę, sausas akis gali būti nustatytos opos. Moterys skundžiasi dėl makšties sausumo.

Sisteminės raudonosios vilkligės laboratorinė diagnostika:

1. Užbaigti kraujo kiekį.

Laboratoriniai duomenys gali būti indikaciniai arba patvirtinantys lupus. Šie kraujo tyrimų pakeitimai yra orientaciniai duomenys:

• anemija (nustatyta 70% atvejų) - hemolizinė ar ne hemolizinė;
• trombocitopenija (pasireiškia 25-40%);
• leukopenija (50% atvejų) su limfopenija;
• aukštas ESR (aktyviuoju laikotarpiu galimas daugiau kaip 100 mm);
• serologinis kraujo tyrimas - klaidingas teigiamas Wasserman.

2. Biocheminė kraujo analizė.

Biocheminėje kraujo analizėje lupuose stebima hiperproteinemija, fibrinogeno padidėjimas ir kt., Tačiau šie pokyčiai nėra konkretūs ir parodo įvairių organų ir sistemų žalos lygį.

3. Lupus erythematosus šlapimo analizė.

Šlapime yra pokyčiai, būdingi židininiam nefritui, glomerulonefritui arba nefroziniam sindromui.

• proteinurija;
• hematurija;
• šlapimo nuosėdos cilindrurijos pavidalu;
• leukociturija.

Sisteminės raudonosios vilkligės imunologinė diagnozė

Sisteminės raudonosios vilkligės imunologinė diagnozė yra būtina, nes ji gali suteikti ligą patvirtinančius duomenis.

1. Lupus LE-Hargravis ląstelių aptikimas kraujyje ir kaulų čiulpuose. Tai yra neutrofiliniai segmentuoti leukocitai (rečiau bazofilai ir eozinofilai), kurie fagocitinę DNR medžiagą. Rasta 70% pacientų, sergančių SLE.
2. Antinukliniai antikūnai (ANF) randami beveik visiems pacientams, sergantiems raudonąja vilklige (iki 95%). Tai grupė antikūnų, kurie liečiasi su skirtingais branduolio komponentais. Tačiau antinukliniai antikūnai aptinkami pacientams, sergantiems kitomis ligomis, tiek reumatinėmis, tiek ne reumatinėmis.
3. Daugelis pacientų registruoja antikūnus prieš didelio titro DNR. Tai labai specifinis lupuso testas.
4. Antikūnų iš Sm-antigeno atsiradimas.

Lupus erythematosus diagnozavimo instrumentiniai metodai:

• Instrumentiniai diagnostiniai metodai lemia įvairių organų pažeidimą sisteminėje raudonoje vilkligėje.
• Su nervų sistemos pralaimėjimu - kompiuterine tomografija, MRT, elektroencefalografija.
• Su raumenų ir raumenų sistemos pralaimėjimu reikalingi kaulų ir sąnarių rentgeno spinduliai, densitometrija, sąnarių ir minkštųjų audinių ultragarsas.
• Su žalos širdies ir kraujagyslių sistemai - elektrokardiograma, echokardiografija, stebėjimas siekiant nustatyti širdies raumenų ir vožtuvų problemas.
• Su virškinimo trakto pralaimėjimu - gydytojas paskiria esophagogastroduodenoscopy, ultragarsinį pilvo ertmės organų tyrimą.

Kvėpavimo sistemos pokyčius galima pamatyti ant krūtinės ląstos. Dėl plaučių momento, gydytojas gali aptikti plaučių uždegimą ar išsiskyrimą.

Biopsija diagnozuojant sisteminę raudonąją vilkligę

Dideliam vaidmeniui diagnozuojant sisteminę raudonąją vilkligę, skiriama odos ir (arba) inkstų biopsija. Biopsijos metu randami Gross kūnai (hematoksilino kūnai), kuriuos galima pažodžiui matyti visuose audiniuose.

Sisteminė raudonoji vilkligė (SLE)

Sisteminė raudonoji vilkligė yra lėtinė sisteminė liga, turinti ryškiausias odos apraiškas; Lupus erythematosus etiologija nežinoma, tačiau jos patogenezė siejama su sutrikusiomis autoimuninėmis procedūromis, dėl to susidaro antikūnai sveikoms organizmo ląstelėms. Liga yra jautresnė vidutinio amžiaus moterims. Lupus erythematosus dažnis nėra didelis - 2-3 atvejai tūkstantį žmonių. Sisteminės raudonosios vilkligės gydymą ir diagnozavimą atlieka reumatologas ir dermatologas. SLE diagnozė nustatoma remiantis tipiniais klinikiniais požymiais, laboratorinių tyrimų rezultatais.

Sisteminė raudonoji vilkligė (SLE)

Sisteminė raudonoji vilkligė yra lėtinė sisteminė liga, turinti ryškiausias odos apraiškas; Lupus erythematosus etiologija nežinoma, tačiau jos patogenezė siejama su sutrikusiomis autoimuninėmis procedūromis, dėl to susidaro antikūnai sveikoms organizmo ląstelėms. Liga yra jautresnė vidutinio amžiaus moterims. Lupus erythematosus dažnis nėra didelis - 2-3 atvejai tūkstantį žmonių.

Sisteminės raudonosios vilkligės vystymasis ir įtariamos priežastys

Tiksli lupus erythematosus etiologija nenustatyta, tačiau daugelyje pacientų randama antikūnų prieš Epstein-Barr virusą, o tai patvirtina galimą ligos virusinį pobūdį. Kūno savybės, dėl kurių gaminami autoantikūnai, taip pat pastebimi beveik visuose pacientuose.

Lupus erythematosus hormoninis pobūdis nėra patvirtintas, tačiau hormoniniai sutrikimai pablogina ligos eigą, nors jie negali provokuoti jo atsiradimo. Geriamųjų kontraceptinių tablečių nerekomenduojama vartoti moterims, kurioms diagnozuota raudonoji vilkligė. Žmonėms, turintiems genetinę polinkį ir identiškus dvynius, dažniau pasireiškia raudonoji vilkligė nei kitose grupėse.

Sisteminės raudonosios vilkligės patogenezė yra pagrįsta sutrikusi imunoregulacija, kai ląstelės baltymų komponentai, visų pirma DNR, veikia kaip autoantigenai, o dėl adhezijos net tos ląstelės, kurios iš pradžių buvo imuninės nuo imuninių kompleksų, tampa taikiniais.

Klinikinis sisteminės raudonosios vilkligės vaizdas

Kai raudonoji vilkligė veikia jungiamąjį audinį, odą ir epitelį. Svarbus diagnostinis bruožas yra simetriškas didelių sąnarių pažeidimas, o jei sąnarių deformacija yra susijusi su raiščių ir sausgyslių dalyvavimu, o ne dėl erozinių pažeidimų. Stebėtas mialgija, pleuritas, pneumonitas.

Tačiau ryškiausi lupus erythematosus simptomai yra pastebėti ant odos, o šioms apraiškoms pirmiausia diagnozuojama.

Pradinėse ligos stadijose raudonoji vilkligė pasižymi nepertraukiamu kursu, periodiškai remisijos būdu, tačiau beveik visada eina į sisteminę formą. Dažnai pažymėtas eriteminis dermatitas ant veido, kaip drugelis - skruostų erekcija, skruostikauliai ir visada ant nosies. Atsiranda padidėjęs jautrumas saulės spinduliuotei - fotodermatozės paprastai yra suapvalintos, yra daug. Lupus erythematosus atveju fotodermatozės bruožas yra hipereminio korolo buvimas, atrofijos vieta ir pažeistos teritorijos depigmentacija. Minkštosios svarstyklės, kurios padengia eritemos paviršių, yra tvirtai lituotos į odą ir bandymai juos atskirti yra labai skausmingos. Pažeistos odos atrofijos stadijoje stebimas lygus, švelnus alabasterio baltas paviršius, kuris palaipsniui pakeičia eriteminius pleistrus, pradedant nuo vidurio ir perkeliant į periferiją.

Kai kuriems pacientams, sergantiems lupus erythematosus pažeidimais, jie išplito į galvos odą ir sukėlė visišką ar dalinį alopeciją. Jei pažeidimai paveikia raudoną lūpų sieną ir burnos gleivinę, pažeidimai yra melsvai raudonos tankios plokštelės, kartais su skalėmis skalėmis, jų kontūrai turi aiškias ribas, plokštelės yra linkusios į opas ir valgymo metu sukelia skausmą.

Lupus erythematosus turi sezoninį kursą, o rudenį-vasarą odos būklė smarkiai pablogėja dėl intensyvesnio saulės spindulių poveikio.

Subakutinės raudonosios vilkligės atveju visame kūne stebimi psoriazės panašūs židiniai, ryškėja telangiektazija, ant apatinių galūnių odos atsiranda retikulinė livedija (medžio modelis). Visiems pacientams, sergantiems sistemine raudonąja vilklige, stebimi bendri arba židiniai alopecija, dilgėlinė ir niežulys.

Visuose organuose, kuriuose yra jungiamojo audinio, patologiniai pokyčiai prasideda nuo laiko. Lupus erythematosus atveju paveikiamos visos širdies, inkstų dubens, virškinimo trakto ir centrinės nervų sistemos membranos.

Jei, be odos apraiškų, pacientai kenčia nuo pasikartojančių galvos skausmų, sąnarių skausmų, neatsižvelgiant į sužalojimus ir oro sąlygas, stebimi širdies ir inkstų darbo sutrikimai, tada, remiantis apklausa, galime prisiimti gilesnius ir sistemiškesnius sutrikimus ir ištirti pacientą dėl raudonojo vilko. Staigus nuotaikos pasikeitimas nuo euforinės būsenos iki agresijos būklės taip pat yra būdingas raudonosios vilkligės pasireiškimas.

Senyviems pacientams, sergantiems raudonąja vilklige, odos apraiškos, inkstų ir artralgijos sindromai yra mažiau ryškūs, tačiau dažniau pastebimas Sjögreno sindromas - tai autoimuninis jungiamojo audinio pažeidimas, pasireiškiantis seilių liaukomis, sausas ir ryškus akyse, fotofobija.

Vaikams, sergantiems naujagimių raudonąja vilklige, gimusiomis sergančiomis motinomis, kūdikiams yra eriteminis bėrimas ir anemija, todėl reikia nustatyti diferencinę atopinio dermatito diagnozę.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė

Jei įtariate, kad yra sisteminė raudonoji vilkligė, pacientą konsultuoja reumatologas ir dermatologas. Lupus eritematosus diagnozuojamas kiekvienoje simptominėje grupėje. Odos diagnozavimo kriterijai: drugelis, fotodermatitas, diskotinis bėrimas; iš sąnarių pusės: simetriškos sąnarių pažeidimo, artralgijos, perlų apyrankės sindromo dėl raiščių deformacijos; vidaus organų dalis: įvairi serozito lokalizacija, šlapimo analizė, nuolatinė proteinurija ir cilindrurija; centrinės nervų sistemos dalis: traukuliai, chorėja, psichozė ir nuotaikos svyravimai; iš hematopoezės pusės, raudonoji vilkligė pasireiškia leukopenija, trombocitopenija, limfopenija.

Wasserman reakcija gali būti klaidinga, kaip ir kiti serologiniai tyrimai, kurie kartais paskatina netinkamą gydymą. Plėtojant pneumoniją, atliekami plaučių rentgeno spinduliai ir įtariama pleuritas, atliekamas pleuros punkcija. Diagnozuoti širdies būklę - EKG ir echokardiografiją.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

Paprastai pradinis raudonosios vilkligės gydymas yra nepakankamas, nes atsiranda klaidingos fotodermatozės, egzema, seborėjos ir sifilio diagnozės. Ir tik tada, kai nenustatytas gydymo efektyvumas, atliekami papildomi tyrimai, kurių metu diagnozuojama raudonoji vilkligė. Neįmanoma visiškai atsigauti nuo šios ligos, tačiau laiku ir tinkamai parinkta terapija leidžia pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir išvengti negalios.

Lupus erythematosus sergantiems pacientams reikia vengti tiesioginių saulės spindulių, dėvėti visą kūną apimančius drabužius ir į atviras vietas užpilkite grietinėlę su aukštu UV apsaugos filtru. Kortikosteroidų tepalai patenka į pažeistas odos vietas, nes neveikia hormonų vartojimas. Gydymas turi būti atliekamas su pertrūkiais, kad nesukeltų nuo hormonų priklausomo dermatito.

Nesudėtingos raudonosios vilkligės atvejais yra skirti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, siekiant pašalinti raumenų ir sąnarių skausmą, tačiau aspirinas turi būti vartojamas atsargiai, nes jis sulėtina kraujo krešėjimo procesą. Gliukokortikosteroidų priėmimas yra privalomas, tuo pačiu metu parenkamos vaistų dozės, kad šalutiniai poveikiai būtų kuo mažesni, kad apsaugotų vidaus organus nuo pralaimėjimo.

Metodas, kai pacientas vartoja kamienines ląsteles, ir tada imunosupresinis gydymas atliekamas, o tada kamieninės ląstelės vėl atkuriamos imuninei sistemai atkurti, yra veiksmingos net ir sunkiose ir beviltiškose raudonosios vilkligės formose. Naudojant šią terapiją, daugeliu atvejų autoimuninė agresija sustoja ir pagerėja paciento būklė su raudonąja vilklige.

Sveikas gyvensena, vengiant alkoholio ir rūkymo, tinkamas pratimas, subalansuota mityba ir psichologinis komfortas leidžia pacientams, sergantiems raudonąja vilklige, kontroliuoti savo būklę ir užkirsti kelią negaliai.

Sisteminė raudonoji vilkligė: diagnostiniai ir diagnostiniai kriterijai

Aš sąlyginai nusprendžiau padalinti šį straipsnį į 2 dalis. Pirmajame skyriuje pažymėsiu minimalius egzaminus, kurie turi būti perduoti patvirtinti „sisteminės raudonosios vilkligės“ diagnozę, o antrajame pateiksiu diagnostinius kriterijus, kuriais vadovaujasi gydytojai diagnozuodami SLE. Taigi, žemiau yra apklausos standartas. Žinoma, pacientas turi būti kuo greičiau perduotas reumatologui. Be skundų, specialistas turėtų kruopščiai rinkti anamnezę: išsiaiškinti moterų ginekologinę istoriją, pastaruoju metu buvusią nėštumą / gimdymą / abortą, alergijos istoriją, paveldimą polinkį į lėtines ligas, taip pat lupų ir kitų reumatologinių ligų buvimą giminaičiams. Svarbus yra profesija, neseniai pasikeitęs gyvenimas, gyvenimo būdas ir kt.

Toliau pateikiamas laboratorinis ir instrumentinis egzaminas, kuris turi būti atliktas diagnozei atlikti, taip pat periodiškai, jei reikia (! Dalyvaujantis specialistas nustato egzamino apimtį!):

1. Visiškas kraujo kiekis (būdingas padidėjęs ESR, baltųjų kraujo kūnelių, trombocitų, raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažėjimas),
2. šlapimo analizė
3. C reaktyvus baltymas
4. imunologiniai tyrimai: antinuklidinis faktorius (ANF) - labai svarbus SLE žymuo, kuris aptinkamas daugiau nei 95% pacientų; antikūnai prieš DNR, antikūnai prieš fosfolipidus, komplemento sistemos komponentų C3, C4 redukcija, antikūnai prieš Ro / SS-A, La / SS-B, antikūnai prieš Smith antigeną (Smith, Sm), nauji pažeidimų žymenys,
5. Kaulų ir sąnarių rentgeno spinduliai, sąnarių ar MRT ultragarsas,
6. Rentgeno spinduliuotė, plaučių CT tyrimas,
7. Echokardiografija (EchoCG),
8. EKG, miego arterijų ultragarsas,
9. Pilvo organų ultragarsas,
10. Smegenų MRI, USDG, EEG, esant įrodymams,
11. konsultacijos su kitais specialistais: neurologu, nefrologu, okulistu, psichiatru, ginekologu ir tt, jei reikia.

SLE diferencinė diagnostika atliekama su:

• kraujo sutrikimai
• vaskulitas,
• kitos reumatinės ligos, t
• narkotikų lupus,
• navikų
• įvairios infekcinės ligos (infekcinė mononukleozė, Laimo borreliozė, tuberkuliozė, sifilis, ŽIV infekcija, virusinis hepatitas ir kt.) ir kitos ligos.

Dabar pereiname prie sisteminės raudonosios vilkligės diagnozavimo kriterijų. Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė turėtų būti pagrįsta klinikiniais požymiais ir laboratoriniais duomenimis.

SVARBU. Diagnozės patvirtinimui reikia bent 4 iš 11 kriterijų, taikomų ACR, 1997 m.

Remiantis 2012 m. SLICC diagnostikos kriterijais, SLE diagnozei turėtų būti nustatyti 4 kriterijai, iš kurių vienas turėtų būti imunologinis (bet kuris iš: antikūnų prieš DNR, antinukcinis faktorius (ANF), Sm, antifosfolipidiniai antikūnai, C3, C4).

SLE diagnostikos kriterijai (ACR, 1997)

1. Kramtomieji bėrimai: fiksuota eritema, linkusi plisti į nasolabialą.
2. Diskoidiniai bėrimai: eriteminiai didėjančios plokštelės su prilipusiomis odos svarstyklėmis ir folikulų eismo kamščiais, galimi senų pažeidimų atrofiniai randai.
3. Fotosensibilizacija: odos bėrimas, atsirandantis dėl reakcijos į saulės šviesą.
4. Burnos opos: burnos opos arba nosies gleivinės, dažniausiai neskausmingos.
5. Artritas: ne erozinis artritas, paveikiantis 2 ar daugiau periferinių sąnarių, pasireiškiantis skausmu, patinimu ir sumušimu.
6. Serozitas: pleuritas (pleuros skausmas ir (arba) pleuros trinties ir (arba) pleuros išsiskyrimas), perikarditas (perikardo trinties triukšmas auskultacijos metu ir / arba perikardito požymiai echokardiografijos metu).
7. Inkstų pažeidimas: nuolatinis proteinurija (baltymų kiekis šlapime) ne mažiau kaip 0,5 g per parą ir (arba) cilindrurija (eritrocitai, granuliuoti arba sumaišyti).
8. CNS pažeidimas: traukuliai, psichozė (nesant vaistų ar metabolinių sutrikimų).
9. Hematologiniai sutrikimai: hemolizinė anemija su retikulocitoze, leukopenija 9 / l bent vieną kartą)

IMUNOLOGINIAI KRITERIJAI:

PRIMINDAMA, kad pagal šiuos SLE diagnozavimo kriterijus turėtų būti 4 kriterijai, vienas iš jų turėtų būti imunologinis (bet kuris iš šių: a-DNR, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

Ir čia yra gana tipiškas klinikinis atvejis. Byla, kai „diagnozė yra parašyta ant veido“.

26 metų pacientas P. buvo patekęs į reumatologijos skyrių sunkiomis ligomis, kurių simptomai: kūno temperatūros padidėjimas iki 38,5 ° C per pastarąjį mėnesį, plaukų slinkimas, progresyvus svorio kritimas, kojų ir veido patinimas, širdies skausmas, dusulys su nepilnamečiu. fizinis aktyvumas, padidėjęs kraujospūdis iki 220/120 mm Hg, bėrimas ant veido (lokalizacija - nosies nugara, skruostai), sąnarių skausmas ir patinimas. Iš anamnezės žinoma: prieš 6 mėnesius, pirmas skubus pristatymas per gimimo kanalą prieš 3 mėnesius - abortas (remiamasi laktacine amenorėja). Po 2 savaičių po abortų atsirado subfebrilinė temperatūra ir silpnumas. Atliktas pakartotinis gimdos ertmės iškirpimas ir terapija buvo nustatyta plačių spektro antibakterinių vaistų - be reikšmingo pagerėjimo. M / w, diagnozuotas pneumonija, buvo gydomas nuolat, be reikšmingo pagerėjimo. Pasikonsultavus telefonu reumatologu, buvo nustatyta keletas specifinių tyrimų, įtarimų dėl sisteminės jungiamojo audinio ligos. Skubiai nukreipta į mūsų ligoninės reumatologijos skyrių. Atlikus tyrimą diagnozuota diagnozė: sisteminė raudonoji vilkligė, ūminis kursas, širdies pažeidimas (endokarditas, Liebman-Sachs, CH 2a), inkstai (lupuso nefritas su nefroziniu sindromu ir arterine hipertenzija, lėtinis inkstų nepakankamumas), plaučių (lupus pneumonitas), oda ( diskoidiniai bėrimai), gleivinės (lupus-cheilitis), trofiniai sutrikimai (plaukų slinkimas, svorio kritimas), kraujagyslės (akies kepenys, rankų kapiliarai), sąnariai (poliartralija), imunologiniai sutrikimai.

Taip yra, kai simptomai yra tipiški (nors SLE nėra vienintelio patognominių simptomų), o diagnozė nesukelia jokių ypatingų abejonių. Tačiau gana dažnai SLE diagnozė reikalauja gana ilgo išsamaus tyrimo. Remiantis mano duomenimis, sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė reikalauja gana daug laiko - nuo kelių mėnesių iki kelių metų. Mūsų pacientus jau daugelį metų stebėjo dermatologai (su bėrimu ant veido, šiuo metu būdinga lupus "drugelis" yra gana retas), kardiologai, bendrosios praktikos gydytojai, neurologai ir net chirurgai. Nenuostabu, kad Dr. House taip svajojo susitikti su lupus savo praktikoje, nes norint atlikti šią diagnozę, tikrai reikia „gauti smegenų girgą“.

92. Sisteminė raudonoji vilkligė. Diagnostiniai kriterijai, klasifikavimas, gydymas

SLE - tai nežinomos etiologijos sisteminė autoimuninė liga, pagrįsta genetiškai nustatytu imuninės reguliacijos reguliavimu, kuris lemia organo specifinių AT formavimąsi ląstelių branduolių antigenais su daugelio organų audinių imuniteto uždegimu.

Kursų pobūdis ir SLE veiklos laipsnis nustatomas pagal B, A klasifikaciją. Nasonova (1972-1986).

Kurso pobūdis nustatomas atsižvelgiant į pradžios sunkumą, apibendrinimo proceso pradžios laiką, ligos klinikines ypatybes ir progresavimo greitį. Yra 3 SLE srauto parinktys:

• ūminis - staigus pasireiškimas, greitas apibendrinimas ir polisynromos klinikinio paveikslo formavimas, įskaitant inkstų ir (arba) CNS pažeidimus, didelį imunologinį aktyvumą ir dažnai nepalankų rezultatą, jei jis negydomas;

• subakute - su laipsnišku pradėjimu, vėliau apibendrinimu, bangų panašumu su galimu remisijų vystymu ir palankesne prognoze;

• pirminė lėtinė - su monosyndrominiu pasireiškimu, vėlyvas ir kliniškai mažas simptomų apibendrinimas ir palyginti palanki prognozė.

Vaikai daugeliu atvejų pastebimas ūminis ir subakusis SLE kursas.

Yra šie klinikiniai ir imunologiniai ligos variantai.

Subakutinė raudonoji vilkligė (subakute lupus erythematosus) yra SLE potipis, kuriam būdingi bendri papulosquamous ir (arba) anuliniai poliklikliniai odos bėrimai ir šviesos jautrumas, turintis santykinį retos sunkios nefrito ar CNS pažeidimo atsiradimą. Šios ligos serologinis žymuo yra antikūnai (AT) Ro / SSA.

Naujagimių raudonoji vilkligė (naujagimių raudonoji vilkligė) yra sindromo kompleksas, apimantis eriteminius bėrimus, pilną skersinį širdies bloką ir (arba) kitas sistemines apraiškas, kurios gali būti pastebėtos naujagimiams iš motinų, sergančių SLE, Schögren'o liga, kitomis reumatinėmis ligomis arba klinikiškai besimptomis motinomis serume kurių kraujyje yra AT (IgG) į branduolinius ribonukleoproteinus (Ro / SSA arba La / SSB). Širdies prisirišimą galima aptikti jau vaiko gimimo metu.

Narkotikų sukeltą raudonąja širdies liga sergančią sindromą (vaistų sukeltą raudoną vilkligę) apibūdina panašūs į idiopatinę SLE klinikiniai ir laboratoriniai požymiai, o pacientai susiduria su gydymo tam tikrais vaistais fone: antiaritminiais vaistais (prokainamidu, chinidinu), antihipertenziniu (hidralazinu, metildopa, kaptoprilu, syllaminu, antihipertenziniais vaistais, chinidinu), antihipertenziniais vaistais (hidralazinu, metildopa, captoprilome, anti-aritmija, chinidinu, chinidinu). atenololis, labetalolis, prazozinas ir kt.), psichotropinis (chlorpromazinas, perfenazinas, chlorproteksenas, ličio karbonatas), prieštraukuliniai vaistai (karbamazepinas, fenitoinas ir kt.), antibiotikai (nuo niazidom, minociklinui), uždegiminė (penicilamino, sulfasalazinas ir kt.), diuretikų (hidrochlorotiazido, chlortalidono), kur hipolipideminis (lovastati-prefektūra, simvastatinas) ir kt.

Paraneoplastinis raudonojo vilko sindromas turi klinikinių ir laboratorinių požymių, kurie būdingi SLE, ir gali atsirasti pacientams, sergantiems piktybiniais navikais. Vaikai yra labai reti.

Klinikinis vaizdas. Sisteminė raudonoji vilkligė daugiausia kenčia nuo mergaičių ir apskritai moterų; berniukai ir vyrai sudaro tik 5–10% visų pacientų. Labiausiai pažeidžiami yra didžiausios fiziologinės veiklos, įskaitant brendimą, amžius. Nepaisant to, SLE kartais randamas tarp pirmųjų mėnesių ir pirmųjų gyvenimo metų. Vaikų paplitimas didėja nuo 9 metų amžiaus, didžiausias - 12–14 metų.

Patologinis procesas pasižymi pastoviu progresavimu su galimais, kartais gana ilgais, ilgalaikiais remisijų atvejais, kurie patenka į gydymo ar spontaniškai įtaką. Ūminiu laikotarpiu visuomet yra netinkamo tipo karščiavimas, kartais pasižymintis drąsiu požymiu su šaltkrėtis ir gausiu prakaitu. Charakteristinė distrofija, dažnai pasiekianti kacheksiją, reikšmingi kraujo pokyčiai ir įvairių organų bei sistemų pažeidimo požymiai. Pastarasis gali pasireikšti be tam tikros sekos, nepriklausomai vienas nuo kito, skirtingu laiku nuo ligos pradžios ir bet kokiuose deriniuose.

Maždaug 2/3 pacientų yra tipiškas odos pažeidimas, pasireiškiantis eksudacine eritema su edema, infiltracija su hiperkeratoze, dažnai su polinkiu į vezikulų ir nekrozinių opų susidarymą, paliekant atrofinius paviršinius randus arba lizduojančią pigmentaciją. Labai būdinga tai, kad ūminiai eksudaciniai ir lėtiniai diskoidiniai pokyčiai yra riboti rožinės ir raudonos spalvos dėmių pavidalo, baltos ir pilkos spalvos bei odos retinimas, kuris prasideda nuo centro ir palaipsniui užfiksuoja visą fokusą. Lupus dermatito lokalizacija gali būti įvairiausia, tačiau mėgstamiausia vieta yra atvira oda: veidas, rankos, krūtinė. Eritemija ant veido su jos kontūromis primena drugelį, kurio kūnas yra ant nosies, ir sparnai ant skruostų. Jis gali greitai išnykti, pasirodyti ne visiškai atskirose dalyse. Pažymėtina, kad padidėjęs odos jautrumas lupus sergantiems pacientams. Insolacija yra vienas iš dažniausiai pasitaikančių patologinio proceso pasunkėjimo veiksnių.

SLE sergančių pacientų odoje gali atsirasti nespecifinių alerginių apraiškų, tokių kaip ryškus marmuras, dilgėlinė ar panašūs bėrimai. Kraujagyslių sutrikimai, DIC sindromas ir trombocitopenija gali sukelti hemoraginį išbėrimą, kapiliarų, turinčių mikrokrozę, atsiradimą ant ranka ir delnuose; bendroji distrofija sukelia sausumą ir pablogėjimą.

Paveikta kartu su oda ir jos priedais. Plaukai išnyksta, o tai dažnai baigiasi lizdais ir netgi visiškai nuplikimu. Nagai tampa dinstrofiniais, trapiais, atsiranda skersinė srovė. Šiame procese dalyvauja lūpų, burnos, viršutinių kvėpavimo takų ir genitalijų gleivinės.

Vienas iš pirmųjų ir dažniausių ligos klinikinių požymių yra sąnarių sindromas, atsirandantis dėl lakiųjų artralgijos, ūminio ar subakutinio artrito ir periartrito su plaučiais, kartais trumpalaikiai, eksudaciniai reiškiniai. Tiek mažos, tiek didelės sąnarys paveiktos. Lupus artritas nėra progresyvus.

Sisteminė raudonoji vilkligė vaikams - ligos eiga

Dėl periarthy pokyčių sąnarių deformacija išsivysto labai retais atvejais, net ir su daugelio metų ligomis. Radiografijos paprastai atspindi nepažeistą sąnarių kremzlę, įvairaus laipsnio osteoporozę.

Dažnai stebima mialgija ir miozitas. Pastaruosius lydi raumenų tono sumažėjimas, bendras raumenų silpnumas, iki visiško nelankstumo, atrofijos, migruojančių vietinių ruonių ir raumenų skausmo atsako. Jie yra pagrįsti limfoidiniais infiltratais tarpkultūrinio audinio ir arterinių sienų fibrinoidinės nekrozės lydimu, kartu su intersticine edema. Reikia nepamiršti, kad raumenų silpnumas ir atrofija kartais atsiranda dėl bendrosios distrofijos ir intoksikacijos.

Serozinių membranų pralaimėjimas yra toks dažnas, kad kartu su artritu ir dermatitu serozitas sudaro vadinamąją smulkią trijulę, kuri yra labai būdinga SLE. Ypač dažnai klinikoje pleuritas ir perikarditas yra atpažįstami, tačiau pagal autopsijos duomenis kiekvienas iš jų yra retai izoliuotas ir beveik visada derinamas su peritonitu, perihepatitu ar perisplenitu. Lupino serozitas yra trumpalaikis; retais atvejais jis tęsiasi sunkiai su dideliu skysčio kaupimu ertmėse.

Iš SLE visceralinių pasireiškimų dažniausiai pasireiškia karditis. Gali būti paveiktos visos trys širdies membranos, tačiau vaikams ir paaugliams vyrauja miokarditas. Su difuzine miokarditu ribos plečiamos ir širdies garsai yra susilpninti, pasireiškia vidutiniškai ryškus sistolinis murmumas ir kartais sutrikdomas širdies ritmas. Pastebėtas koronaritas yra lydimas širdies skausmo. EKG atveju beveik visada aptinkami sutrikusi miokardo atkūrimo požymiai (G bangos sumažėjimas, lygumas, deformacija ir inversija, rečiau - ST intervalo poslinkis). Galimas intraventrikulinės ir intraaterinės laidumo pažeidimas. Radiografiškai, naudojant difuzinį miokarditą, padidėjus širdies dydžiui, širdies lankų lygumui, galima pastebėti miokardo susitraukimo sumažėjimą. Ūmus širdies nepakankamumas retai pasitaiko. Be miokardo, dažnai atsiranda miokardo distrofija. Lupus endokarditas beveik visada derinamas su miokarditu; jo gyvenimo trukmė yra sunki. Skirtingai nuo septinių ir reumatinių, tai vadinama „Liebman-Sachs“ netipine abakcine endokarditu (mokslininkų, kurie pirmą kartą aprašė jo savybes). Jis pasižymi artimųjų sienų lokalizavimu, nors tuo pačiu metu taip pat dalyvauja vožtuvų procesas. Dažniausiai mitralinis vožtuvas veikia atskirai arba kartu su tricuspidiniu ir aortiniu vožtuvu. Endokarditas ne visuomet aiškiai atsispindi klinikoje ir gali būti tik morfologinis atradimas, ypač esant vidutinio sklerotinio vožtuvo pokyčiams arba artimiausioje proceso vietoje. Kai kuriais atvejais auscultation ir PCG atskleidė aiškų organinio pobūdžio sistolinį murmūrą arba yra „raumenų“ sistolinio triukšmo derinys su aiškiu diastoliniu. Šiuolaikinėmis sąlygomis lupus carditis yra iš esmės išgydytas ir retai sukelia organinių defektų su hemodinaminiais sutrikimais formavimąsi.

Plaučių pažeidimas klinikoje yra rečiau žinomas nei pleuros pažeidimas ir daugumai pacientų jis būdingas prastiems fiziniams duomenims. Tačiau autopsijos metu jis randamas visais atvejais. Dažnai banguota dabartinė raudonoji vilkligė, kurioje yra alveolinės septos sutirštėjimas ir židinio fibrinoidinė nekrozė, intraalveolinis ir intersticinis edema, pneumklerozės simptomai gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą. Klinikinių duomenų stygius, prieštaraujantis aiškiam radiologinių pokyčių sunkumui. Dažniausiai plaučių laukuose yra dvišalis nuolatinis kraujagyslių-intersticinio modelio deformacijos, kartais net ir klinikinės remisijos metu. Kai paūmėjimai pasireiškia keliomis židinio formos šešėlėmis, kurių vidutinio tankio ir netolygių kontūrų, kartais susiliejančių tarpusavyje, bet retai kartu su reakcija

plaučių šaknys. Radiografiniai atradimai gali būti dideli infiltratai ir diskoidiniai atelektazės plaučių audinyje, ty tyliai, be eozinofilijos, turintys greitą dinamiką ir nesukeliant audinių. Rentgeno vaizdą dažnai papildo pleuros pažeidimo požymiai ir didelė diafragmos padėtis dėl diafragmos, pleurodiafragminių sukibimų ir sukibimų, sumažinantis žarnyno ir diafragmos raumenų tonusą ir tt

Lupus pneumonitas ne visada yra lengva atskirti nuo antrinės banalinės pneumonijos, kurią nurodo leukocitozė, turinti neutrofilinį poslinkį, rentgeno duomenis ir antibiotikų vartojimo poveikį.

Lupus nefritas užima ypatingą vietą tarp kitų SLE virusų, rodančių santykinį atsparumą gydymui ir dažnai lemia visos ligos rezultatus. Kuo sunkesnis yra SLE kursas, tuo dažniau veikia inkstai. Vidutiniškai 2/3 pacientų pasireiškia lupus nefritas. Jo požymiai gali pasireikšti bet kuriuo ligos laikotarpiu, bet daugiausia per pirmuosius mėnesius ir visada jo aktyviu laikotarpiu. Klinikoje jis gali pasireikšti įvairiais būdais: a) vadinamojo latentinio nefrito pavidalu su minimaliu šlapimo sindromu, be edemos, arterinės hipertenzijos ir funkcinių sutrikimų; b) kaip ryškus (akivaizdus) nefritas be nefrozinio sindromo, bet su reikšmingais šlapimo pokyčiais, funkcinių parametrų pokyčiais ir ekstrarenaliniais pasireiškimais; c) kaip nefritinis nefritas, turintis sunkų šlapimo sindromą, edemą, hipertenziją, hipercholesterolemiją.

Daugumai pacientų (išskyrus tuos, kurie serga minimaliu inkstų pažeidimu) aktyviu nefrito laikotarpiu, yra arterinė hipertenzija ir hiperazotemija. Funkciniai tyrimai rodo, kad kartu su glomerulų filtracijos sumažėjimu atsiranda vamzdinio nefrono disfunkcija ir sumažėja veiksmingas inkstų plazmos srautas.

Šlapimo sindromas, kuris stebimas visuose variantuose, apima proteinuriją, kurios sunkumas atitinka klinikinę nefrito formą, taip pat eritrocitą ir leukocituriją. Šlapimo nuosėdų patologija nėra specifinė.

Morfologinis tyrimas atskleidžia abu specifinius lupuso nefrito požymius (bazinės membranos sutirštėjimą - „vielos kilpas“, branduolinę patologiją hematoksilino kūnų ir karyorrhexo, fibrinoidų pokyčius, hialino trombus glomeruliniuose kapiliariniuose tarpuose) ir membranų tipo pokyčius arba riešo modelį.. Nefrobioptatovo tyrimas histochemijos ir elektronų mikroskopijos pagalba padeda atpažinti SLE monosyndrominius variantus, kaip atskirą inkstų procesą (SLE nefritinę kaukę).

Lupuso nefrito eiga vaikams ir paaugliams paprastai yra lėtinė, kai pasireiškia paūmėjimo periodai ir linksta progresuoti, iki inkstų nepakankamumo atsiradimo. Maždaug 10% pacientų greitai progresuoja nefrito eiga, o per trumpą laiką yra mirtinas uremijos rezultatas. 1/3 pacientų, nefritas patiria eklampsijos ar ūminio inkstų nepakankamumo kursą. Antrosios raukšlėtos inkstų, turinčių azoteminės uremijos simptomų, atsiradimas retai pastebimas, nes mirtinas poveikis pasireiškia ankstesnėse stadijose. Pastaraisiais metais, laiku ir intensyviai pradėjus gydymą, vis labiau įmanoma sumažinti nefrito aktyvumą, suteikti jam lėtinio proceso, turinčio ilgą minimalų aktyvumą (latentinį kursą), pobūdį arba visišką klinikinį ir laboratorinį remisija.

Įtraukimas į patologinį nervų sistemos procesą diagnozuojamas daugiau kaip pusėje SLE sergančių vaikų; nervų sistemos organinis pažeidimas vadinamas neurolize. Tuo pačiu metu, žievėje ir subkortikiniame regione, išsivysto smegenų medžiagos minkštėjimo išsklaidyti židiniai, kuriuos sukelia smulkių kraujagyslių trombovasculitis. Be to, pacientai dažnai skundžiasi galvos skausmu, galvos jausmu, galvos svaigimu ir miego sutrikimais. Izoliuotas periferinių nervų pažeidimas suteikia skausmą ir paresteziją. Atliekant tyrimą, įvairūs židiniai ar difuziniai neurologiniai simptomai pasireiškia polineirito, mikulito, mielito, encefalito ir pan. sindromas, psichikos sutrikimai, parezė ir paralyžius, afazija, amnezija, sąmonės netekimas, komatiška ar susiformavusi būsena ty rimtą grėsmę gyvybei. Lupus cerebrovaskulinės ligos pasireiškimas gali būti epilepsija arba chorėja.

Dėl organinių CNS pažeidimų pacientams gali pasireikšti sunkūs trofiniai odos sutrikimai, poodiniai audiniai, kurie paprastai yra simetriškai išdėstyti, linkę greitai progresuoti, o ekstensyvios ir gilios nekrozės, kurias sunku gydyti, susidarymas. Antrinės infekcijos prisijungimas lengvai sukelia sepsis.

Reikia pabrėžti, kad kartu su lupusu nefritu neurolapas yra vienas iš sunkiausių ir prognostiškai nepalankių SLE sindromų, sukeliančių kortikosteroidų vaistus.

Dažnai pasireiškia virškinimo trakto pažeidimų simptomai. Kartais pilvo sindromas su ūminiu pilvo vaizdu gali tapti pagrindiniu SLE ženklu. Šios vadinamosios virškinimo trakto krizės imituoja bet kokias pilvo ertmės ligas, tokias kaip apendicitas, cholecistitas, peritonitas, žarnyno obstrukcija, opinis kolitas, dizenterija ir kitos žarnyno infekcijos. SLE pilvo sindromo pagrindas dažniausiai skleidžia pilvo organų difuzinį ar židinį vaskulitą su galimu mažų kraujagyslių tromboze, dėl ko gali būti pažeista žarnyno siena - kraujavimas, kartais net širdies priepuoliai ir nekrozė. Galimas piktybinių dabartinių Krono liga (galutinis ileitas) simptomų kompleksas. Pilvo skausmą taip pat gali sukelti perihepatitas, perispleitas, pankreatitas.

Kepenų patologija su lupusų uždegiminių-distrofinių pokyčių raida (lupus-hepatitas) yra gana retas. Daugeliu atvejų hepatomegalija atspindi kepenų, kaip imunopatologinio proceso organo, dalyvavimą. Skundai gali būti susiję su pernelyg didele kapsulės suleidimu, žymiai padidinus organų, tulžies ir kraujagyslių diskinezijos atvejus arba perihepatitą. Funkcinio nepakankamumo stoka ir greitas atvirkštinės dinamikos atsakas į gydymą kortikosteroidais rodo, kad daugiausia yra reaktyvus hepatomegalia pobūdis.

Visiems pacientams stebimas kraujo formuojančių organų pralaimėjimas ir periferinio kraujo pokyčiai. Svarbiausias SLE požymis laikomas leukopenija, turinčia neutrofilinį perėjimą prie mielocitų ir promielocitų. Aktyviu ligos laikotarpiu leukocitų skaičius sumažėja iki 4 109 - 3 o 109 / l, o galimas ryškesnis leukopenija. Kartais jis pakeičiamas leukocitoze, kuri atspindi kortikosteroidų terapijos poveikį arba papildomą banalinę infekciją. Autoimuninė hemolizinė anemija gali išsivystyti, sumažėjus raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui iki 1 o 1012 - 2 o 1012 / l, kuri turi didelę prognozinę vertę. Kartu su leukopenija ir anemija dažnai stebima trombocitopenija. Klinikiniame vaizde jis skiriasi nuo idiopatinės trombocitopeninės purpuros, nes jis taip pat turi autoimuninę kilmę. Tuo pat metu trombocitų skaičiaus sumažėjimas dažnai atspindi intravaskulinio krešėjimo procesą. Net ir turint didelę leukopeniją, kaulų čiulpai išlieka normalūs. Plazmatizacija pritraukia dėmesį, atitinkamai padidindama plazmos ląstelių skaičių periferiniame kraujyje.

Paprastai SLE aktyviam laikotarpiui būdingas padidėjęs ESR, pasiekiantis 50 - 70 - 90 mm / h. Pagerinus būklę, taip pat esant gydymui, ESR žymiai sumažėja, remisijos metu jis normalizuojamas, nors daugeliui pacientų jis išlieka 16-25 mm / h intervale. Būdingi raudonojo vilko požymiai yra hiperproteinemija ir disproteinemija. Maksimalaus aktyvumo laikotarpiu serumo baltymų kiekis pasiekia 90 - PO g / l, nes padidėja apytiksliai disperguotos frakcijos: fibrinogenas, gama globulinas, kurio kiekis yra 2 kartus didesnis už amžiaus normą ir pasiekia 30-40%. Be to, yra hipoalbuminemija, padidėjusi oti-globulinai ir ypač a2-globulinai.

Dysproteinemija ir reikšmingas šiurkščių baltymų padidėjimas yra atsakingas už teigiamų nuosėdų reakcijų nusodinimą ir keletą serologinių tyrimų (Vidal reakcija, Paul-Bunnel, Wasserman ir kt.). Be to, aktyviame SLE, C reaktyvaus baltymo periode aptinkamas difenilamino reakcijos padidėjimas, seromucoidinis lygis ir pan. Nė vienas iš jų nėra specifinis SLE, tačiau, atsižvelgiant į dinamiką, gali būti tinkamas nustatyti ligos aktyvumo laipsnį ir tinkamą gydymą..

Remisijos metu pacientai nepateikia skundų, aktyviai gyvena ir tyrimo metu bet kokie SLE požymiai retai randami. Kartais galima pastebėti kraujo pokyčius, rodančius nuolatinį imunogenezės intensyvumą (padidėjęs gama globulino ir imunoglobulinų kiekis, antinukcinio faktoriaus buvimas ir antikūnai prieš DNR, taip pat kraujo serume esančio komplemento kiekio sumažėjimas, disproteinemija ir kt.).

Srautas Priklausomai nuo pradinių apraiškų, išskiriamas ūminis, subakusis ir lėtinis ligos eigas, o analogiškai su reumatu - didelis, vidutinis ar mažas aktyvumas. Daugumoje vaikų, SLE yra ūminis ir piktybinis, nei suaugusiems, smurtinių alerginių reakcijų, didelės netinkamo tipo karščiavimas, ankstyvieji sunkūs uždegiminiai-distrofiniai vidaus organų pokyčiai ir kartais baigiami mirties atvejai pirmaisiais ligos pradžios mėnesiais. Tokiais atvejais mirtis dažniausiai pasireiškia sergant širdies ir inkstų nepakankamumu dėl intoksikacijos ir gilių homeostazės sutrikimų, hemocaguliacijos, vandens ir elektrolitų pusiausvyros, taip pat antrinės infekcijos prisijungimo. Lėtai stebimas lėtinis SLE kursas su ilgais daugiamečiais ikimokyklinio laikotarpio vaikais. Paprastai artimiausiais mėnesiais, rečiau - pirmųjų metų pabaigoje arba antraisiais metais prasideda patologinio proceso apibendrinimas.

Tačiau reikia nepamiršti, kad dažnai ūminis pradžioje ir netgi sparčiai besivystantis SLE ateityje įgyja lėtinį kursą su ilgai trunkančiu atleidimu. Be to, bendras vaikų vystymasis ir augimas yra gana patenkinamas. Tuo pačiu metu ūminis piktybinis kursas, kurio metu atsiranda lupus krizė, gali sukelti chroniškai dabartinį lupus procesą.

Diagnozė ir diferencinė diagnostika. Dažniausiai ligos pasireiškimas yra lupus dermatito ir progresuojančios distrofijos, anoreksijos, neteisingo tipo karščiavimas, artropatija su leukopenija, anemija, padidėjusi ESR ir reikšminga hipergamma globulinemija derinys. Klinikinį vaizdą galima papildyti limfadenopatija, serozitu, nefritu, endokarditu, pneumonitu. diagnozė yra žymiai supaprastinta, jei yra lupus drugelis. Tačiau vaikams, taip pat suaugusiems, SLE tam tikrą laiką gali atstovauti monosyndromas, kuris, kai jis išnyksta, gali būti pakeistas kitu ligos simptomu. Jei atsižvelgsime į spontaniškų ir ilgalaikių remisijų galimybę, tokie atskiri epizodai kartais nėra susieti, o SLE ilgą laiką nepripažįstama.

Speciali diagnostinė vertė yra susijusi su pacientų, sergančių lupuso ląstelėmis (LE ląstelėmis), ANF ir antikūnų prieš DNR, buvimu kraujyje. LE ląstelių paieška turėtų būti atliekama pakartotinai ne tik paciento kraujyje, bet ir tinkamoje situacijoje sintetiniais, smegenų, pleuros, perikardo skysčiais. Jei reikia, kreipkitės į odos, raumenų, limfmazgių, inkstų biopsiją. Būdingas "drugelis" ir dermatitas, lupuso ląstelių buvimas ne mažesniu kaip 0,4% kiekiu ir ANF didelio titro pavidalu SLE diagnozė yra patikima ir besimptomis klinikoje.

Dažniausiai SLE turi būti skiriamas nuo reumato, reumatoidinio artrito, nefrito, kapiliarinės toksikozės, Verlgofo ligos, sepsio, epilepsijos, ūminių pilvo ertmės ligų, ypač esant monosynromams.

SLE diagnozuojama, jei bet kuriuo stebėjimo laikotarpiu yra 4 iš 11 kriterijų.

1. Butterfly tipo eritema. Atsparios eritemos (plokščios arba pakeltos) ant skruostų kaulų, paprastai nulio nasolabialinės raukšlės.

2. Diskoidinis bėrimas. Didelės plokštelės, turinčios griežtus plaukus, apimančius plaukų folikulus, vėliau pakeičiami atrofiniais randais.

3. Fotosensibilizacija Saulės šviesos sukeltas bėrimas (pagal anamnezę arba tyrimo metu)

4. burnos ir nosies gleivinės opos, dažniausiai neskausmingos (aptinkamos atliekant tyrimą)

5. Artritas Be deformacijų, mažiausiai 2 sąnarių pažeidimo, pasireiškiančio jų apimties, skausmo ir efuzijos padidėjimu

6. Serozitinis pleuritas (skausmas šonuose, kai kvėpuoja istorijoje arba pleuros trinties triukšmas auscultation, pleuros efuzijos metu) arba perikarditas (EKG pokyčiai arba perikardo trinties triukšmas, perikardo efuzija)

7. Inkstų pažeidimas Atsparus proteinurija (daugiau kaip 0,5 g per parą) arba cilindrurija (eritrocitai, hemoglobinas, granuliuoti, epiteliniai ir mišrieji cilindrai)

8. CNS pažeidimas Epilepsijos priepuoliai arba psichozė, nesusijusi su vaistų vartojimu ir medžiagų apykaitos sutrikimais: uremija, ketoacidozė, elektrolitų sutrikimai

9. Hematologiniai sutrikimai Hemolizinė anemija su retikulocitoze arba leukopenija (leukocitų skaičius ne daugiau kaip 4000 μL - 1 mažiausiai dviejuose kraujo tyrimuose) arba limfopenija (limfocitų skaičius ne daugiau kaip 1500 μL - 1 ne mažiau kaip dviejuose kraujo tyrimuose), arba trombocitopenija (trombocitų skaičius yra ne daugiau kaip 100 000 μl - 1), nesusijęs su vaistų vartojimu

10. Imuniniai sutrikimai LE-ląstelių arba antikūnų prieš nDNR buvimas serume, arba antikūnai prieš Sm-antigeną, arba teigiamos ne-numbusinės reakcijos, kurios išlieka 6 mėnesius, neigiamus imunofluorescencinės absorbcijos ir treponemo imobilizacijos rezultatus

11. Antinuklidiniai antikūnai Nuolat padidėjęs antinuklidinių antikūnų titras, nustatomas imunofluorescencijoje, nesusijęs su vaistų, sukeliančių lupuso narkotikų sindromą, vartojimu

Kiekvienas pacientas, turintis ryškių klinikinių ir laboratorinių SLE aktyvumo požymių, turi būti gydomas ligoninėje. Efektyviausi terapiniai vaistai yra kortikosteroidai: prednizonas (1 tabletė - 5 mg), triamcinolonas (1 tabletė - 4 mg), deksametazonas (1 tabletė - 0,5 mg), urbazonas (1 tabletė - 4 mg) ir kiti analogai prednizolono.. Naudojant kortikosteroidus, spartus ligos progresavimas gali sustoti, jo aktyvumas sumažės, atsiras remisija ir pacientų gyvenimas truks. Šių vaistų paros dozę lemia ne vaiko amžius, bet patologinio proceso aktyvumas. SLE II-III laipsnio aktyvumas, atsirandantis su vidaus organų pralaimėjimu, vidutinė dozė dažniausiai yra 1,0-1,5 mg 1 kg kūno svorio per dieną (pagal prednizoloną). Lupus krizė, turinti neuro-lupuso, pancardito, hemolizinės anemijos, pankreatito, nefrito, nefrozinės formos požymių, dozę galima padidinti. Kai kuriais atvejais naudojama vadinamoji pulsoterapija. Tuo pačiu metu per 3 dienas iš karto į veną skiriama 1000 mg prednizolono, po to pereinama prie vaisto vartojimo per burną vidutinėmis dozėmis.

Atsižvelgiant į terapijos adekvatumą, pirmos dienos pabaigoje gerėja sveikata, sumažėja intoksikacija ir sumažėja karščiavimas. Paprastai per pirmąsias tris dienas temperatūra normalizuojasi, artrito poveikis išnyksta. Greitai atvirkštinė (teigiama) dinamika turi poliserozę, limfadenopatiją ir splenomegaliją. ESR vėliau normalizuojama, liga susilpnėja visceralinėmis ligomis, sumažėja disproteinemija, mažėja LE ląstelių skaičius.

Maždaug po 3–8 savaičių ir nefroziniu nefritu ir vėliau, akivaizdžiai sumažinus SLE klinikinius požymius, didžiausia slopinanti dozė sumažėja ir vaikas palaipsniui perkeliamas į palaikomąjį gydymą prednizonu. Pastarųjų taikymo trukmė dažnai būna keleri metai. Reikia nepamiršti, kad triamcinolonas yra netinkamas ilgalaikiam vartojimui, nes jis sukelia pačią miasteniją, o deksametazonas yra greitesnis už prednizoną, jis pasireiškia eksogeninio hipercorticizmo, steroidinio diabeto, ezofagito pasireiškimu.

Dėl pernelyg spartaus kritimo, taip pat ankstyvo nutraukimo ar spontaniško gydymo nutraukimo atsiranda patologinio proceso aktyvavimas.

Lėtinio SLE kurso metu ir nesant akivaizdaus dalyvavimo patologiniame vidaus organų, nervų sistemos, kortikos steroidų nenustatyta arba vartojama tik nedidelėmis dozėmis (0,5 mg / kg per parą). Intensyvus ir ilgai trunkantis gydymas kortikosteroidais visuose pacientuose sukelia hiperkortizolizmo požymių, atsirandančių dėl pernelyg selektyvaus riebalų nusodinimo, purpurinės juostelės ant odos, vėliau sukeldamos šviesiai, hipertrichozė, padidėjęs kraujospūdis. Kartais aktyvios terapijos laikotarpiu maksimalus svorio padidėjimas yra 17-20 kg ar daugiau. Pirmosios cushingoido (mėnulio veido) požymių atsiradimas ne visada yra priežastis, dėl kurios sumažinama kortikosteroidų paros dozė, ir dar labiau jų panaikinimo priežastis. Kartu su hiperortikoidizmu gydymas sukelia osteoporozę, kartais susilpnindamas stuburo kūnus. Pastaruoju atveju kortikosteroidų paros dozė turėtų būti sumažinta arba visiškai nutraukta. Jie taip pat turėtų būti panaikinti vystant skrandžio ir žarnyno opines opas, turinčias diabetą, didelę ir nuolatinę hipertenziją, sunkų inkstų nepakankamumą.

Kartu su prednizonu pacientai turi gauti pakankamą kiekį vitaminų, ypač B grupės, ir askorbo rūgšties. Mityba turėtų būti prieinama prieš opą, apribojant angliavandenių ir skaidulų kiekį, išskyrus sokogonny ir ekstraktinius patiekalus; Jis turi būti praturtintas baltymų ir kalio druskomis.

Nesant tinkamo terapinio poveikio iš kortikosteroidų, o taip pat esant pastebėtam šalutiniam poveikiui, atsirandančiam dėl jų naudojimo ligoninėje, imunosupresinius vaistus (antimetabolitus arba alkilinančias medžiagas) skiria citostatikai. Tačiau ūminio SLE, lupuso hemolizinės anemijos, neuritio ir lupuso nefrozinio nefrito atveju jie visais atvejais vartojami kartu su kortikosteroidais nuo pat gydymo pradžios. Efektyvi azatioprino (Imuran) paros dozė yra 2 mg / kg, kartais ji turi būti padidinta iki 3-4 mg / kg, o tai gali žymiai sumažinti kortikosteroidų paros dozę ir, jei reikia, juos visiškai nutraukti. Antimetabolitai, taip pat kortikosteroidai, turi būti naudojami ilgą laiką 6-12 mėnesių ar ilgiau, ypač su lupus nefritu, laipsniškai mažinant vaisto paros kiekį, nes SLE aktyvumas mažėja. Be azatioprino, vartokite ciklofosfamido dozę 2 mg / kg per dieną, rečiau - chlorbutiną, dozę 0,2 mg / kg per parą.

Reikėtų prisiminti antimetabolitų ir alkilinimo medžiagų citotoksinį poveikį. Atsižvelgiant į gydymą šiais vaistais, leukocitų skaičius visuose pacientuose sumažėja, rečiau ir daug mažiau - raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų, kartais vystosi agranulocitozė. Manoma, kad kritinis periferinių kraujo leukocitų skaičius, reikalaujantis imunosupresantų panaikinimo, yra 2 o 109 / l. Kai kuriais atvejais gydymas nutraukiamas dėl antrinės infekcijos prisijungimo.

Sudėtingas SLE gydymas kartu su imunosupresantais ir chinolino vaistais: delagilis, chlorokvinas, skiriamas 0,5 mg / kg dozės per parą arba plaquenil - 8 mg / kg per dieną. Jie ypač aktualūs lėtinėmis ligos formomis, turinčiomis žymių sąnarių ir odos pokyčių, bet taip pat ir ūminiu lupu klinikinės remisijos metu. Kombinuota steroidų ir chinolino terapija leidžia greitai ir žymiai sumažinti prednizono palaikomąją dozę, o kai kuriais atvejais ir visiškai ją nutraukti.

Antikoaguliantai, ypač heparinas, taip pat antitrombocitiniai preparatai (chimes, metindolis) yra svarbi SLE patogenetinio gydymo dalis. Visų pirma, heparinas ir tuo pačiu metu trombocitų trombocitų mažinimo preparatai yra rodomi su aktyviu lupus-nefroziniu sindromu, ir visais kitais aktyvaus raudonojo vilko atvejais, turinčiais klinikinius ir laboratorinius lokalizuoto ar išsklaidyto intravaskulinio koaguliacijos sindromo (DIC) požymius. Esant latentiniam DIC sindromui, aptinkamam tik laboratoriniais metodais, jis gali apsiriboti netiesioginio veikimo antikoaguliantų (fenilino) įvedimu kartu su antiagglomeratais į medicinos kompleksą. Heparino dozė yra 200 - 400 V / kg per dieną arba daugiau (pailginantis kraujo krešėjimo laiką 2 kartus), švirkščiant po oda kas 6-8 val. Heparinoterapijos trukmė yra 4-8 savaitės. Gydymo kursas gali būti tęsiamas arba atnaujintas, jei po jo užbaigimo nėra nuoseklaus hemostatinio mechanizmo normalizavimo. Atsižvelgiant į tai, kad SLE atveju yra lėtinis DIC sindromas, izoaguliacijos būklė turi būti palaikoma ilgą, kartais daugelį mėnesių, gydant antikoaguliantais ir antitrombocitiniais preparatais.

Salicilatų ir pirazolono preparatų vartojimas SLE taip pat turėtų būti laikomas pagrįstu, ypač mažinant proceso sunkumą ir sumažinant kortikosteroidų paros dozę, taip pat palaikant remisiją.

Būtina atidžiai stebėti fizioterapines procedūras (gydymas kvarcu yra visiškai kontraindikuotinas!), Kraujo, plazmos ir kraujo pakaitalų persodinimas, gama globulino injekcijos, kurios turėtų būti naudojamos tik tada, kai tai yra visiškai nurodyta. Atleidžiant nuo ligos aktyvumo, buvo galima naudoti fizinę terapiją, masažą.