logo

Gydykite širdį

Mitralinio vožtuvo prolapsas yra vienas iš įgimtos širdies struktūros bruožų. Kad būtų lengviau suprasti, kas yra ši funkcija, trumpai apsvarstykite kai kuriuos širdies anatomijos ir fiziologijos niuansus.

Taigi, širdis yra raumeninis organas, kurio funkcija yra kraujo pumpavimas per kūną. Širdis susideda iš dviejų atrijų ir dviejų skilvelių. Tarp atrijų ir skilvelių yra širdies vožtuvai, tricuspid (tricuspid) dešinėje ir mitralinis (dvigubas) kairėje. Vožtuvai susideda iš jungiamojo audinio ir panašūs į originalias duris, kurios uždaro angas tarp skilvelių ir skilvelių, kad kraujas juda teisinga kryptimi - paprastai kraujas juda iš atrijos į skilvelius, neturėtų būti grįžta į atriją. Tuo metu, kai kraujas išsiunčiamas iš skilvelio į skilvelį (prieširdžių sistolę), vožtuvas yra atidarytas, bet kai tik kraujas patenka į skilvelį, sklendės užsidaro ir kraujas iš skilvelių išsiskiria į plaučių arteriją ir aortą (skilvelio sistolę).

Iš kairės į dešinę: 1. Bendra širdies diastolė - atrija ir skilveliai yra atsipalaiduoti; 2. Prieširdžių sistolė - atrija sumažėja, skilveliai atsipalaiduoja; 3. Skilvelio sistolė - atrijos atsipalaiduoja, skilveliai sumažėja.

Jei mitralinis vožtuvas nėra pilnai uždarytas, kai kraujas išsiunčiamas iš skilvelio į aortą, tada jie sako apie jo prolapsą (žuvo) į kairiojo atriumo ertmę sistolės metu (kairiojo skilvelio susitraukimas).

Mitralinio vožtuvo prolapsas yra jo jungiamojo audinio struktūros pažeidimas, dėl kurio vožtuvai uždaromi, todėl kraujas gali būti išmetamas atgal į atriją (regurgitaciją). Yra įgimta (pirminė) ir sukurta endokardito, miokardito, krūtinės traumų, akordų plyšimo, širdies defektų, miokardo infarkto (antrinės) prolapso fone. Pirminis prolapsas atsiranda apie 20–40% sveikų žmonių ir daugeliu atvejų neturi reikšmingo poveikio širdies ir kraujagyslių sistemos funkcijai.

Šiuolaikinėje medicinoje pirminis mitralinio vožtuvo prolapsas laikomas įgimtu širdies požymiu, o ne rimta patologija, su sąlyga, kad jis nesusijęs su bendrais vystymosi defektais ir nesukelia reikšmingų hemodinaminių sutrikimų (širdies ir kraujagyslių funkcijos).

Mitralinio vožtuvo prolapso priežastys

Toliau aptarsime pirminį mitralinio vožtuvo prolapsą, kuris yra nedidelis širdies sutrikimas. Kas gali sukelti šią anomaliją? Pagrindinė ligos atsiradimo priežastis - genetiškai nustatyti kolageno 111 tipo sintezės pažeidimai. Tai baltymas, kuris dalyvauja jungiamojo audinio formavime visuose organuose, įskaitant širdį. Susilpnėjus jo susidarymui, vožtuvo jungiamojo audinio „skeletas“ praranda savo stiprumą, vožtuvas atsilaisvina, minkštesnis, todėl kairiojo skilvelio ertmėje negali užtikrinti pakankamo atsparumo kraujospūdžiui, o tai sukelia kairiojo skilvelio įsitvirtinimą kairiajame atriume.

Taip pat būtina atsižvelgti į kenksmingus veiksnius, turinčius įtakos vaisiaus ir jungiamojo audinio vystymuisi nėštumo metu - rūkyti, alkoholį, narkotikus ir toksiškas medžiagas, profesinius pavojus, prastą mitybą, stresą.

Mitralinio vožtuvo prolapso simptomai ir požymiai

Paprastai diagnozė nustatoma atliekant įprastinį naujagimių tyrimą, įskaitant echokardiografijos metodą (širdies ultragarsą).

Mitralinio vožtuvo prolapsas klasifikuojamas pagal regurgitacijos laipsnį (kraujo grįžimą), nustatytą ultragarsu iš širdies su Dopleriu. Skiriami šie laipsniai:
- 1 laipsnis - atvirkštinis kraujo tekėjimas kairiajame prieširdyje lieka vožtuvo lapelių lygiu;
- 2 laipsnis - kraujotaka grįžta į pusę atriumo;
- 3 laipsniai - grįžtamojo kraujo metimas užpildo visą atriją.

Jei pacientas turi įgimtą prolapsą, tada regurgitacija yra nereikšminga (1 laipsnis), arba visai nėra. Jei vožtuvo prolapsas yra antrinis, tuomet gali atsirasti hemodinamiškai reikšmingas regurgitacija, nes kraujo grąžinimas į atriją turi neigiamą poveikį širdies ir plaučių funkcijai.

Nėra klinikinių simptomų. Kaip ir kitos smulkios širdies vystymosi anomalijos (papildomas akordas, atviras ovalus langas), galima įtarti šią ligą tik remiantis įprastu vaiko ir ECHO-KG tyrimu, kuris pastaraisiais metais buvo privalomas visų 1 mėnesio vaikų tyrimo metodas.

Jei liga lydi regurgitaciją, tada su psichoemociniu ar fiziniu stresu, gali pasireikšti skundai dėl išsiliejusio skausmo širdies regione, širdies darbo sutrikimų jausmas, širdies blukimo jausmas, dusulys, oro trūkumas. Kadangi širdies ir autonominės nervų sistemos (nervų sistemos dalis, atsakinga už vidaus organų funkciją) aktyvumas yra neatskiriamai susijęs, pacientą gali sutrikdyti galvos svaigimas, alpimas, pykinimas, „gerklės gleivinė“, nuovargis, nemotyvuotas silpnumas, per didelis prakaitavimas, tachikardija (širdies plakimas). ), šiek tiek padidėjo temperatūra. Visi šie simptomai yra vegetacinės krizės simptomai, ypač ryškūs paauglystėje sergantiems vaikams, kai organizme auga sparčiai ir keičiasi hormonai.

Retais atvejais, kai gresia 3 laipsnio regurgitacija, pirmiau minėti skundai pateikiami kartu su širdies ir plaučių hemodinaminių sutrikimų požymiais - širdies srities skausmu ir dusuliu įprastos buitinės veiklos metu, pėsčiomis, laipiojimu laiptais, kuriuos sukelia kraujo stagnacija šiuose organuose. Taip pat retai gali prisijungti širdies aritmijos - sinuso tachikardija, prieširdžių virpėjimas ir prieširdžių plazdėjimas, prieširdžių ir skilvelių ekstrasistolis ir sutrumpintas PQ sindromas. Reikia prisiminti, kad kartais regurgitacija gali progresuoti, ty padidinti prolapso laipsnį.

Mitralinio vožtuvo prolapsų diagnostika

Remiantis diagnoze? Mitralinio vožtuvo prolapsas gali būti įtariamas net klinikinio vaiko tyrimo metu. Mažų vaikų atveju prolapsas gali būti susijęs su bambos ir gleivinės išvaržomis, klubų dysplazija (įgimta subluxacija ir klubo dislokacija). Ištyrus vaikus ir paauglius, pastebima paciento išvaizda - aukšti, ilgi pirštai, ilgos galūnės, nenormalus sąnarių judėjimas, stuburo kreivumas, krūtinės deformacija.

Auskultacijos metu (klausymas) išgirsti atskiri sistoliniai garsai ir paspaudimai (dėl sausgyslių akordų įtempimo vožtuvo prolapso metu jo uždarymo metu) arba jų derinys.

Pagrindinis diagnostikos metodas yra echokardiografija (širdies ultragarsas) su Doplerio tyrimu (leidžia rodyti echo signalą iš judančių kraujo struktūrų). Ultragarsas tiesiogiai leidžia įvertinti vožtuvo prolapso buvimą ir jo griovimo laipsnį, o Dopleris aptinka regurgitacijos buvimą ir laipsnį.

Be to, norint nustatyti ritmo ir laidumo sutrikimus (širdies aritmijas), reikia EKG ir 24 valandų EKG stebėjimo.

Taip pat parodoma, kad krūtinės ertmės organų radiografija lemia, ar širdies šešėlis padidėja, ar plaučių kraujagyslių stagnacija, o tai gali reikšti širdies nepakankamumo raidą.

Jei reikia, priskiriami mėginiai su apkrova (treadmill bandymas - vaikščioti ant Kierat, dviračių ergometrija).

Mitralinio vožtuvo prolapso gydymas

Tuo atveju, kai mitralinio vožtuvo prolapsas nesusijęs su klinikiniais simptomais, pacientui gydyti nereikia. Ligoninė ligoninėje taip pat nėra būtina. Parodyta daugybė atkūrimo priemonių ir kardiologo stebėjimo, atliekant kasmetinį ECHO - CG.

Poveikio stiprinimas apima: gerą mitybą, racionalų darbo režimą ir poilsį su pakankamu miegu, pasivaikščiojimus gryname ore, bendrą kūno sukietėjimą, vidutinį pratimą (leidžia gydytojas).

Nustatytos vegetacinės - kraujagyslių distonijos (vegetacinės krizės), stuburo masažo, fizioterapijos pratimų, elektroforezės su magnio preparatais apykaklės srityje. Parodomi žoliniai raminamieji vaistai (motininė, baldrių, šalavijų, gudobelių, laukinių rozmarinų), taip pat vaistai, gerinantys širdies raumenų (magnerot, karnitino, Riboxin, Panangin) ir vitaminų mitybą.

Kai širdyje yra ryškių pertraukų pojūčių, o dar labiau, kai priskiriami EKG patvirtinti ritmo sutrikimai, adrenerginiai blokatoriai (karvedilolis, bisoprololis, atenololis, anaprilinas ir kt.)

Retais atvejais (atsiradus širdies nepakankamumui, aritmijai, progresuojančiam mitralinio vožtuvo nepakankamumui) galima atlikti chirurginį prolapsų korekciją. Chirurginio gydymo metodai apima vožtuvo reabilitacijos operacijas (užkertant kelią su žnyplėmis, sutrumpinus ištemptą akordą) arba vožtuvo keitimą, pakeičiant jį dirbtiniu. Dėl palankios šio patologijos eigos retai vartojamas izoliuoto įgimto prolapso chirurginis gydymas.

Mitralinio vožtuvo prolapsų komplikacijos

Ar yra komplikacijų? Nepaisant to, kad daugeliu atvejų yra mitralinio vožtuvo prolapsas su nedideliu regurgitacija, kuriam nereikia specialaus gydymo, vis dar yra komplikacijų rizika. Komplikacijos yra gana retos (tik 2-4 proc.) Ir tai apima tokias gyvybei pavojingas sąlygas, kurias reikia gydyti specializuotoje ligoninėje:

- ūminis mitralinis nepakankamumas - būklė, kuri paprastai atsiranda dėl sausgyslių akordų atskyrimo su krūtinės sužalojimais. Jis pasižymi „kabančio“ vožtuvo formavimu, ty vožtuvas nėra laikomas akordų, o jo sklendės yra laisvai judančios, nevykdydamos savo funkcijų. Plaučių edemos paveikslas pasireiškia kliniškai pastebimu dusuliu ramybės metu, ypač gulint; priverstinis sėdėjimas (ortopnija), burbuliuojantis kvėpavimas; spazmai.

- bakterinė endokarditas - liga, kurios metu į vidinę širdies sienelę deponuojami į žmogaus organizmo infekcijos šaltinio patekę mikroorganizmai. Dažniausiai endokarditas su vožtuvų pažeidimais išsivysto po vaikų gerklės skausmo, o iš pradžių pakeistų vožtuvų buvimas gali būti papildomas šios ligos vystymosi veiksnys. Po dviejų - trijų savaičių po užsikrėtusios infekcijos, pacientui pasireiškia pasikartojantis karščiavimas, šaltkrėtis, gali būti išbėrimas, padidėjęs blužnis, cianozė (mėlyna odos spalva). Tai rimta liga, dėl kurios atsiranda širdies defektų, širdies vožtuvų deformacija, sutrikusi širdies ir kraujagyslių sistemos funkcija. Bakterijų endokardito prevencija yra savalaikis ūminių ir lėtinių infekcijos židinių reabilitavimas (dantų dantys, viršutinių kvėpavimo takų ligos - adenoidai, lėtinis tonzilių uždegimas), taip pat profilaktiniai antibiotikai procedūrų metu, pvz., Dantų ištraukimas, tonzilių pašalinimas.

- Staiga širdies mirtis yra didžiulė komplikacija, kuri, matyt, būdinga idiopatinei (staigiai, be priežasties) skilvelių virpėjimui, kuris yra mirtinas ritmo sutrikimas.

Mitralinio vožtuvo prolapso prognozė

Gyvenimo prognozė yra palanki. Komplikacijos yra retos, o paciento gyvenimo kokybė nepatiria. Tačiau pacientas yra kontraindikuotinas tam tikrose sporto šakose (šokinėja, karatė), taip pat profesijoms, kurios sukelia širdies ir kraujagyslių sistemos perkrovą (narai, pilotai).

Kalbant apie karinę tarnybą, galima teigti, kad pagal užsakymus karo medicinos komisija kiekvienam pacientui individualiai sprendžia tinkamumą karinei tarnybai. Taigi, jei jaunas žmogus turi mitralinio vožtuvo prolapsą be regurgitacijos ar 1 laipsnio regurgitacijos, tada pacientas yra tinkamas aptarnavimui. Jei yra 2 laipsnių regurgitacija, tada pacientas tinka sąlyginai (taikos metu jie jo neskambins). Esant 3 laipsnio regurgitacijai, 11-ojo ir aukštesnio laipsnio funkcinės klasės ritmo sutrikimams ar širdies nepakankamumui, kariuomenės tarnyba yra draudžiama. Taigi dažniausiai kariuomenėje gali tarnauti pacientui, turinčiam mitralinio vožtuvo prolapsą su palankiu būdu ir be komplikacijų.

Gydytojo terapeutas Sazykina O. Yu.

Širdies ir kraujagyslių ligos visada yra labai rimtos, todėl jų gydymas ir prevencija turi būti elgiamasi ypač atsakingai. Labai dažna liga šiandien yra mitralinio vožtuvo prolapsas. Šią ligą lydi patologinis vieno ar dviejų vožtuvo lapų lankas atriumo kryptimi, kuris vyksta lygiagrečiai skilvelio sistolei. Tokios patologijos priežastis gali būti vožtuvų, akordų, pluoštinių žiedų ir kapiliarinių raumenų struktūros pokytis. Be to, vietinis ar difuzinis kairiojo skilvelio miokardo kontrakcijos pažeidimas gali prisidėti prie mitralinio vožtuvo prolapso atsiradimo.

Ligos ypatybės

Mitralinis vožtuvas yra ant skilvelio ir kairiojo atriumo krašto, jis yra atsakingas už atvirkštinio kraujo tekėjimo blokavimą. Norint atlikti tokią funkciją, būtina, kad du vožtuvo sklendės būtų tinkamai uždarytos. Apribokite vožtuvų judumą, užtikrinant sausgyslių akordus ir papilinius raumenis. Kalbant apie tokios ligos, kaip mitralinio vožtuvo prolapsą, atsiradimą, skirtingo amžiaus žmonės yra jai jautrūs. Tačiau tuo pačiu metu dažniau tokie atvejai gali būti nustatyti vaikams ir moterims.

Šiandien ši liga skirstoma į dvi kategorijas:

Pirminis arba kaip vadinamasis idiopatinis prolapsas yra būdingas savarankiškam kursui, tai yra, jis pasireiškia savaime ir nėra kitų ligų ar defektų rezultatas. Antrinis ligos tipas atsiranda dėl kitų žmonių patologijų.

Pagrindinės priežastys

Kaip jau minėta, mitralinio vožtuvo prolapsas gali atsirasti kaip nepriklausoma patologija arba būti kitų negalavimų rezultatas. Be to, tokia liga gali atsirasti dėl paveldimo polinkio. Labai dažnai ši patologija atsiranda lygiagrečiai su tokiomis ligomis kaip reumatizmas, išemija, Marfano sindromas ir kt.

Dabar apsvarstykite tam tikros rūšies prolapso priežastis. Idiopatinė ar pirminė ligos rūšis dažniausiai susidaro dėl įgimtų lapų degeneracijos patologijų. Taip yra dėl to, kad dėl kolageno pluošto struktūros pažeidimo sutraukiamas vidutinis sluoksnio sluoksnis. Tokia žala taip pat gali apimti vožtuvo pluoštinį žiedą ir sausgyslių akordus, o tai savo ruožtu gali sukelti plyšimą. Taip pat verta paminėti, kad mitralinio nepakankamumo ir kraujo judėjimo krypties pokyčiai tampa pirmiau minėtų pokyčių pasekme. Tuo pat metu srityse, kuriose įvyko pokyčiai, gali susidaryti kraujo krešuliai, ir tai jau yra gana pavojinga žmonių sveikatai ir gyvybei.

Kalbant apie antrinį ligos tipą, jis vystosi kitų patologinių procesų fone. Šiuo atveju daug ligų gali sukelti ligas, tarp jų:

jungiamojo audinio paveldimo pobūdžio patologija; išeminė širdies liga; vegetatyvinė kraujagyslių distonija; reumato karščiavimas; kardiomiopatija ir pan.

Be minėtų ligų, prolapsas gali pasireikšti kartu su priešlaikinio skilvelio sužadinimo sindromu. Šiuo atveju dominuojantis nervų sistemos tonas dominuoja per parazimpatinį toną, o tai savo ruožtu prisideda prie širdies susitraukimų amplitudės padidėjimo ir kraujo insulto tūrio padidėjimo. Būtent šie procesai sukelia variklio padidėjimą, pvz., Tarpsluoksnį pertvarą, ir kairiojo skilvelio sienas. Atsižvelgiant į tai, dėl tachikardijos sumažėja kraujo užpildymas. Tuo pačiu metu prolapso priežastis yra akordo įtampos susilpnėjimas ir vožtuvo kaiščių konvergencija, taip pat kairiojo skilvelio sienos.

Kaip pasireiškia liga

Šios ligos pavojus yra tai, kad dažniausiai tai nėra lydimas ryškių simptomų, todėl jį galima aptikti tik medicininės apžiūros metu. Jam būdingi bendri simptomai, susiję su ligos neurologiniu tipu, ir šie simptomai yra tiesiogiai susiję su vegetaciniu-kraujagyslių distonija ir asteniniu sindromu. Taigi, neurologinio pobūdžio simptomai:

uždusimo pojūtis; negalavimas; negalios; trumpalaikių alpimo atvejų atsiradimas; sunku atlikti fizinę veiklą; galvos svaigimas; pasikartojantis galvos skausmas.

Be to, pacientai, kuriems diagnozuota tokia diagnozė, gali patirti skausmą širdies regione, dusulį, širdies ritmo pertraukos jausmus ir ne tik. Fizinio krūvio metu pacientas gali greitai pavargti ir jaustis paroksizminiu širdies plakimu, kuris gali išlikti poilsiui.

Šios ligos tyrimai rodo, kad dažniausiai pacientai skundžiasi nuolatine širdies srities skausmu, nors jie gali būti pradurta, susitraukianti arba skaudanti. Atliekant fizinį krūvį, skausmas nepadidėja - tai yra dar vienas šios ligos atsiradimo požymis. Be to, verta paminėti, kad skausmo pobūdis tiesiogiai priklauso nuo prolapso tipo, nes, jei tai lydi kitos patologijos, skausmo sindromas gali būti, pavyzdžiui, krūtinės angina.

Gydymo principai

Daugeliui tokių ligų atsiradimo atvejų nereikia specialaus gydymo, nes liga gali išnykti. Medicininė pagalba reikalinga tik tada, kai liga pasireiškia sunkiomis širdies aritmijomis ir ūminiu skausmu. Tokiu atveju, norint gauti tinkamą gydymą, reikia susisiekti su specialistu. Dažnai mitralinio vožtuvo prolapsų gydymas apima raminančio poveikio vaistų, pvz., Corvalol, Valocordin ir kt., Vartojimą.

Be vaisto vartojimo, reikia atkreipti dėmesį į psichologinę paciento būklę, nes tokią ligą gali lydėti nervų sutrikimas. Žinoma, jums reikia laikytis teisingo dienos režimo:

fizinis krūvis turėtų būti minimalus; pakankamai pailsėti; ne perteklius; išvengti stresinių situacijų; atsikratyti blogų įpročių; pašalinti apsinuodijimo tikimybę; valgykite teisę ir pan.

Tačiau, nepaisant to, kad ši liga nėra rimta ir nereikalauja sudėtingo gydymo, ji linkusi progresuoti. Tai reiškia, kad su amžiumi šios ligos simptomai gali pasikartoti, o mitralinio vožtuvo veikimo sutrikimas didėja, o tai gali sukelti rimtų anomalijų. Štai kodėl kaip prevencinė priemonė rekomenduojama reguliariai atlikti kardiologo medicininę apžiūrą, kuri, jei randama bet kokių patologijų, nustatys tinkamą gydymą.

Svarbu žinoti, yra atvejų, kai dėl stipraus vožtuvų lenkimo pacientas gali reikalauti chirurginės operacijos, reikalingos vožtuvui atkurti ar pakeisti. Todėl labai svarbu stebėti jūsų sveikatos būklę, o ne pradėti ligą.

Širdies ritmo sutrikimai mitralinio vožtuvo prolapsuose

Širdies ritmo sutrikimai mitralinio vožtuvo proliferacijoje vaikams yra gana dažni, jų aptikimas priklauso nuo EKG įrašymo metodo. Dėl skirtingo pobūdžio poilsio EKG atskirais atvejais užregistruojamos aritmijos, jų aptikimo dažnis padidėja 2-3 kartus, atsižvelgiant į fizinio aktyvumo foną (važiavimo takas, dviračių ergometrija) ir 5-6 kartus per parą stebint EKG. Tarp įvairių aritmijų vaikams, sergantiems pirmine PMK dauguma atskleidė sinusinė tachikardija, supraventrikulinėmis ir skilvelių aritmija, supraventrikulinė tachikardija forma (paroksimalines, neparoksizmalnaya), mažiausiai - sinusinė bradikardija, parasystole, fibrilloflutter, The WPW sindromas.

Supraventrikulinės aritmijos

Suprentriculiarinių aritmijų nustatymo dažnis vaikams, sergantiems PMK sindromu, siekia 30-50%. Šie ritmo sutrikimai dažniau užregistruojami paaugliams ir rečiau vaikams iki 10 metų. Šis faktas rodo, kad supraventrikulinės aritmijos MVP yra priklausomas nuo amžiaus. Išsamūs tyrimai rodo, kad supraventrikulinės aritmijos genezėje pažeidžiama neurovegetacinis reguliavimas širdies stimuliatoriaus formavimuose dėl smegenų ir autonominių struktūrų disfunkcijos, atsižvelgiant į dalinį brandinimą arba asinchroninį organizmo vystymąsi. Vaikų, sergančių MVP, supraventrikulinės aritmijos dažniau siejamos su padidėjusiu žievės aktyvavimu (duomenimis iš elektroencefalografinio tyrimo) ir simpatikotoninio tipo autonominės disfunkcijos (absoliutus simpatiškumas arba santykinis - hipovagotonija). Dažniau supraventrikulinės aritmijos atsiranda dėl smegenų aktyvuojančių sistemų nepakankamumo vagotoninio tipo autonominės disfunkcijos fone.

Skilvelių aritmijos

Informatyviausias metodas skilvelių aritmijos nustatymui yra 24 valandų EKG stebėjimas (13 pav.).

Nustatytos skilvelių aritmijos pagal elektrokardiografinį stebėjimą gali būti suskirstytos į V gradacijas (B.Lown):

1 - retas (mažiau nei 30 valandų per valandą);

II - dažnas (daugiau kaip 30 valandų per valandą);

III A - politopinis;

III B - bigeminy;

IV A - susiliečianti skilvelio ekstrasistolis;

IV B - skilvelių ekstrasistolių tinklelis (daugiau nei trys ciklai iš eilės);

V - ankstyvosios skilvelio ekstrasistolės (R tipo T tipo ekstrasistoles).

Pavojus gyvybei („įspėjimas“) yra aritmijos III-V gradacijos.

Skilvelių aritmijų dažnis PMH sindrome pagal kasdienę elektrokardiogramos stebėseną vaikams (santraukos duomenys) pateiktas 5 lentelėje.

5 lentelė. Skilvelių aritmijų dažnis vaikams, sergantiems PMH sindromu, kasdien stebint elektrokardiogramą

Maciejewska M. duomenys

Kaip matyti iš lentelės, dažniausiai nustatomos ne gyvybei pavojingos skilvelių aritmijos, o tik nedideliu procentų atvejų yra gyvybei pavojingos.

Pacientams, sergantiems MVD, ektopinio fokuso dešinė skilvelio lokalizacija yra labiau būdinga, ypač skilvelių tachikardijos atveju (Ikeda T., 1994).

Nustatyta glaudi skilvelių aritmijos sąsaja su cirkuliuojančių katecholaminų kiekiu (Sniezek-Maciejewska M. ir kt., 1992), daugiausia su antinksčių frakcija.

Ventrikulinių aritmijų širdyje pacientams, sergantiems MVP, gali atsirasti dešiniojo skilvelio aritminis displazija. Tiriant 12 pacientų, sergančių MVP, 10 atvejų dokumentuota aritmogeninė displazija, o chirurginė aritminio fokusavimo rezekcija leido visiškai sustabdyti skilvelių aritmiją (Peters S. ir kt., 1992).

Pastaraisiais metais buvo panaudota didelės skiriamosios gebos EKG, skirta nustatyti skilvelių aritmijoms linkusius asmenis. Jei nustatomas vėlyvas potencialas, tachikardijos tikimybė yra didelė. Pacientams, sergantiems MVP, vėlyvas potencialas yra daug dažniau užregistruotas (24% ir 5%). Tačiau šiems pacientams nenustatyta koreliacija tarp skilvelių aritmijų ir vėlyvojo potencialo (Bertoni P.D. et al., 1991). Jabi H. ir kt. (1991) teigimu, vėlyvas potencialas pacientams, sergantiems MVP, neturi diagnostinės informacijos ir nėra nuspėjamas pagal aritmijos prognozavimą.

Vaikams, sergantiems MVP, daugeliu atvejų skilvelių aritmija yra gerybinė ir besimptomė. Tačiau visais dokumentais išreikštomis skilvelių aritmijomis (standartiniu EKG, mankštos testu) reikalingi papildomi tyrimai, siekiant nustatyti gyvybei pavojingų skilvelių aritmijų (skilvelių tachikardijos, virpėjimo) rizikos veiksnius.

Išplėstinio QT intervalo sindromas pirminiame mitralinio vožtuvo prolapse

Daugelis autorių nurodo PMK sindromo derinį su QT intervalo pailgėjimu (koreguotas intervalo rodiklis, didesnis kaip 440 ms). QT intervalo pailgėjimas nustatomas, jei išmatuotas intervalas viršija 0,05 ar didesnę dozę, reikalingą tam tikram širdies ritmui (14 pav.). QT intervalo pailgėjimas su PMK dėl poilsio EKG pasireiškia 20–28% dažnumu, šiek tiek dažniau, kai kasdien atliekamas EKG stebėjimas ir izometrinė apkrova (Abdullaev RF et al., 1991). Pacientams, sergantiems MVP ir prieširdžių aritmija, QT intervalas neviršija viršutinės ribos (440 ms), o pacientams, kuriems yra skilvelių aritmija, ypač didelio laipsnio, jis gerokai viršija didžiausias leistinas šio rodiklio reikšmes.

M. Holterio EKG stebėjimas mitralinio vožtuvo prolapsui: skilvelio tachikardijos IV skilvelio tinklelis pagal Lown.

N paveikslas. Ilgalaikio QT intervalo sindromo su mitralinio vožtuvo prolapsu elektrokardiograma.

Pailginto QT intervalo sindromas vaikams, sergantiems PMK, dažniau yra simptomai. Norint prognozuoti sinchroninės būsenos sukūrimo tikimybę, naudojama MA priimta sprendimo taisyklė. Shkolnikova (6 lentelė).

6 lentelė. Svarbi taisyklė, skirta prognozuoti sinkopės tikimybę vaikams, kuriems nėra ilgos QT intervalo sindromo formos

Svorio koeficientas (a)

QT intervalo pailginimas po ilgo EKG

Predysyncopal valstybės istorijoje

Antenatalinio laikotarpio patologija

T bangos pakitimas poilsio EKG

Siekiant įvertinti galimą ligos prognozę, kiekvienam vaikui apskaičiuojamas svorio koeficientų sumos rodiklis: S = a1 X1 + a2 X2 +. + a11 X11 Jei S 0,85 yra nepalanki ir reali grėsmė sinkopo vystymuisi.

Jei ilgalaikio QT intervalo sindromas vaikams, sergantiems MVP, lydi alpimą, būtina nustatyti gyvybei pavojingų aritmijų (staigaus mirties prognozavimo) tikimybę. Gyvybei pavojingų aritmijų tikimybės nustatymo lemiamą taisyklę sukūrė MA Shkolnikova (7 lentelė).

7 lentelė. Svarbi taisyklė numatant gyvybei pavojingų aritmijų tikimybę vaikams, turintiems ilgalaikio QT intervalo sindromo formą

Svorio koeficientas (a)

QTc intervalo pailginimas po ilgo EKG

0,89 - nepalanki (didelė gyvybei pavojingų aritmijų rizika ir staiga mirtis).

Didelių ir mažų kraujo apytakos ratų hemodinamikos būklė mitralinio vožtuvo prolapso metu

Jei nėra mitralinio nepakankamumo, kairiojo skilvelio kontraktinė funkcija lieka nepakitusi. Dėl autonominių sutrikimų gali būti pastebėtas hiperkinetinis širdies sindromas, kurio pagrindiniai klinikiniai požymiai yra padidėjęs širdies garsas, aiški miego arterijų pulsacija, pulsus celer et altus, sistolinis išstūmimo triukšmas, vidutinė sistolinė hipertenzija.

Remiantis echokardiografijos duomenimis, kairiojo skilvelio galutinis diastolinis skersmuo daugumoje MVP sergančių vaikų yra mažesnis ir 1/3 atvejų atitinka penktąjį ir pusę 25-ojo procentilio atvejų. Sumažinto kairiojo skilvelio ertmės derinys su normalaus ar padidėjusio mitralinio vožtuvo srities fone prisideda prie vožtuvo skilvelio disbalanso atsiradimo, kuris yra vienas iš patogenetinių vožtuvo prolapsų atsiradimo mechanizmų.

Jei atsiranda mitralinis nepakankamumas, nustatomas miokardo kontraktilumo sumažėjimas ir gali atsirasti kraujotakos nepakankamumas.

Plaučių kraujotakos dalyje 70% vaikų, kuriems buvo atliktas pirminis PMK, nustatyta ribinė plaučių hipertenzija (90–95 procentilių vidutinio slėgio plaučių arterijoje, nustatyta pagal Doplerio echokardiografijos metodą). Klinikiniu požiūriu, ribinė plaučių hipertenzija gali būti įtariama dėl to, kad ilgo važiavimo metu, sporto veikloje, atsiranda skausmo požymių, atsirandančių dešinėje hipochondrijoje. Šis simptomas yra dešiniojo skilvelio produktyvumo neatitikimo klinikinis pasireiškimas su padidėjusiu įėjimu į širdį. Sisteminės kraujotakos dalyje yra polinkis į fiziologinę arterinę hipotenziją. Kartu su mitralinio vožtuvo prolapso auscultatoriniais pasireiškimais, dažnai buvo išgirsti tamsos akcentas per plaučių arteriją, kuri nebuvo patologinė (sutrumpėjo II tono trukmė, sujungti aortos ir plaučių komponentai), funkcinis sistolinis triukšmas su maksimaliu garsu plaučių arterijoje. Šis triukšmas buvo išlaikytas ortostazėje ir padidėjo treniruotės metu. Triukšmo lokalizavimas ir jo dinamika funkcinių bandymų metu leido jį vertinti kaip plaučių arterijos santykinės stenozės triukšmą, kuris atsiranda tada, kai pagrindinio laivo dydis neatitinka dešiniojo skilvelio išstūmimo dydžio. Echokardiografinis tyrimas jokiu būdu nebuvo anatominė dešiniojo skilvelio ekskrecijos sekcija, taip pat kamieno stenozė, įskaitant bifurkacijos lygį plaučių arterijos šakoje. Šis faktas patvirtina dešiniojo skilvelio sistolinio murmumo funkcinę kilmę. 40% vaikų, turinčių MVP, tuo pačiu metu plaučių arterijoje buvo užfiksuotas nedidelis regurgitinis srautas, kuris neturi reikšmingos hemodinaminės reikšmės ir nesukelia matomo dešiniojo skilvelio disfunkcijos. Tikriausiai regurgitinio srauto kilmę galima paaiškinti plaučių arterijos stiebo išplėtimu.

Išsamūs tyrimai parodė, kad ne mažiau kaip 2 patogenetiniai mechanizmai yra ribinio plaučių hipertenzijos pagrindas vaikams, sergantiems PMK: 1) aukštas kraujagyslių reaktyvumas plaučių kraujotakoje, 2) hiperkinetinis širdies sindromas, sąlygojantis santykinį mažo rato hipervolemiją ir sumažėjusį venų nutekėjimą iš plaučių. laivams. Kita vertus, plaučių arterinio spaudimo ir centrinių hemodinaminių parametrų koreliacijos santykis, taip pat farmakologinių tyrimų duomenys rodo, kad kraujagyslių hiperreaktyvumas yra žymiai dažnesnis mergaitėms, o berniukams - ribinė plaučių hipertenzija daugiausia dėl hiperkinetinio širdies sindromo. Ilgalaikiai stebėjimai rodo, kad vaikams, sergantiems PMH, yra teigiamas pasienio plaučių hipertenzijos kelias, tačiau esant mitraliniam nepakankamumui, tai gali būti veiksnys, prisidedantis prie didelio plaučių hipertenzijos susidarymo.

Autonominės nervų sistemos būklė mitralinio vožtuvo prolapsuose

Pastaruoju metu didėjanti reikšmė yra širdies ir kraujagyslių sistemos autonominės inervacijos pažeidimas mitralinio vožtuvo prolapso genezėje. Nuo pirmojo MVP sindromo aprašymo yra žinoma, kad tokiems pacientams būdingas psichoemocinis labilumas, vegetaciniai-kraujagyslių sutrikimai, ypač jaunų moterų ir paauglių. MVP nustatymas pacientams, sergantiems daugeliu ligų (Da Costa sindromas, hiperkinetinė širdis), kurie remiasi autonominės nervų sistemos patologija, paskatino vieną šių sutrikimų genezę.

H.Boudoulo teigimu, padidėjęs katecholaminų išsiskyrimas pacientams, sergantiems MVP per dieną, mažėja naktį ir per parą pasiekė didžiausią padidėjimą. Padidėjęs katecholaminų išskyrimas siejasi su klinikinių pasireiškimų sunkumu PMH. Pacientams, sergantiems MVP, didelė katecholaminemija aptinkama tiek dėl adrenalino, tiek noradrenalino frakcijų. Naudojant farmakologinį tyrimą su izoproterenoliu, H.Boudoulas ir kt. parodė, kad hipersimakotonija daugiausia susijusi su α-adrenerginių receptorių skaičiaus sumažėjimu; aktyvių a-adrenerginių receptorių skaičius lieka nepakitęs. Kiti autoriai siūlo beta-adrenoreceptinį hiperaktyvumą, tiek centrinį, tiek periferinį. Naudojant okliuzinografijos metodą ir farmakologinį tyrimą su fenilphrine, F.Gaffney et al. randamas PMK autonominio disfunkcijos sindromo, kuriam būdingas parazimatinio, padidėjusio - adrenerginio ir normalaus -adrenerginio tono sumažėjimas. Simpatopateziniai sutrikimai gali būti grindžiami nenormaliu reguliuojamo baltymo sinteze, stimuliuojančiu guanino nukleotidų gamybą (Davies A.O. et al., 1991)

Detektyvūs autonominiai sutrikimai, dažniausiai simpatikotoniškai, pagal daugumą autorių yra atsakingi už daugelį klinikinių PMH sindromo pasireiškimų. Palpitacijos, dusulys, širdies skausmas, ryto nuovargis, sinkopė yra tiesiogiai susiję su padidėjusiu simpatiniu adrenerginiu aktyvumu. Šie simptomai, kaip taisyklė, išnyksta? -Adrenerginių blokatorių, raminamųjų vaistų, vaistų, kurie mažina simpatinę ir didina makšties tonusą akupunktūros metu, fone. Asmenims, sergantiems hipertemija, sumažėjęs kūno svoris, asteninė neurologinė reakcija yra būdinga, kuri dažnai randama ir MVP sindrome.

Funkciniai tyrimai ir bandymai, ypač kardiointervalografija ir pleišto-ortostatinis tyrimas, plačiai naudojami vertinant pediatrinės praktikos autonominius sutrikimus.

Pagal kardiointervalografiją, dauguma vaikų (70%) su PMK turi streso indeksą (TI) virš 90 const. tuo pačiu metu sumažėja Mo, X ir padidėja AMO, VPR. Šie pokyčiai rodo simpatikotoniją ir centralizuotą ritmo valdymą. Tuo pačiu metu didelės CDF ir IN vertės rodo, kad organizme atsiranda įtampos sindromas reguliuojančių vegetacinių ir humoralinių sistemų. Mažame vaikų (15 proc.), Paprastai su ryškiu vožtuvų nukreipimu, nustatoma, kad poilsio poilsio sumažėjimas yra mažesnis nei 30 konv. vienetų ir našumo padidėjimas? X ir Mo. Šie pokyčiai rodo, kad ANS parazimpatinio pasiskirstymo dominavimas reguliuojant širdies ritmą. Pradinis šių vaikų vagotonija gali būti kompensacinio pobūdžio, nes jų vegetatyvinis reaktyvumas yra hipersimetinis. Šią prielaidą patvirtina Taylor darbas, kuris parodė, kad kai kuriais atvejais padidėjęs makšties aktyvumas gali būti susijęs su kompensacija už pradinę simpatiką.

Vaikams, sergantiems MVP, atliekant klinorotostatinį tyrimą (CPC), statistiškai reikšmingi skirtumai nuo kontrolinės grupės buvo nustatyti šiuose CIG rodikliuose. Taigi, Mo, X pozicijoje, taip pat atsako amplitudė, nepriklausomai nuo pradinio IN, buvo gerokai mažesni nei kontroliniame. Ortostatinio ritmo padidėjimo mastas vaikams, sergantiems PMH ir IN, yra daugiau kaip 90 paslaugų. vienetų tačiau skiriasi nuo kontrolinės vertės vaikams, kurių pradinis ID buvo mažesnis nei 30 const. vienetų Šis skaičius buvo gerokai didesnis. Svarbių ortostatinio ritmo didėjimo skirtumų su PMK trūkumas vaikams, turintiems daugiau nei 90 paslaugų. vienetų susijęs su pradiniu aukštu širdies ritmu. Nepriklausomai nuo pradinio IN, klinostatinio lėtėjimo ritmo reikšmė yra žymiai mažesnė PMK, nei kontrolinėje. Šie duomenys rodo, kad dažniausiai pasireiškia simpatikotoninis atsakas, kai vaikai, turintys PMH, atlieka CPC, tuo labiau ryškus simpatinis-antinksčių reaktyvumas, tuo mažiau ryškus vaginalinis (apsauginis) komponentas.

Daugeliui PMK sergančių vaikų, atliekant CPC, padidėja diastolinis ir sistolinis kraujospūdis, šiek tiek sumažėja pulso slėgis, o pulso dažnio padidėjimas vidutiniškai nesiskiria nuo kontrolinių verčių. Toks kraujospūdžio ir širdies susitraukimų dažnis rodo, kad yra pirmenybė? Ši prielaida grindžiama tuo, kad α-adrenoreceptorių stimuliavimas turi mažai įtakos širdies ritmui, o periferinių kraujagyslių pusėje - ryškus vazokonstrikcija. Maždaug 30% vaikų, sergančių MVP, gali turėti ortostatinę hipotenziją (sumažėjęs kraujospūdis ir staigus ortostazės pulsas), kuris yra susijęs su dideliu centriniu ir periferiniu? -Adrenerginiu hiperaktyvumu.

Mitralinio vožtuvo prolapsas.

Mitralinio vožtuvo prolapsas (MVP) yra labiausiai paplitęs širdies vožtuvo patologijos variantas, o daugelyje jų yra puiki prognozė. Tačiau nedaugeliui pacientų gali atsirasti tokių sunkių komplikacijų, kaip chordo plyšimas, širdies nepakankamumas, infekcinio endokardito ir tromboembolijos su mikomatiniais mitraliniais vožtuvais laikymasis.

Navigacija pagal sekcijas

PMK didelių ir mažų kraujo apytakos ratų hemodinamika

Klinikinis vaizdas (klinikiniai PMK simptomai)

Aritmijos mitralinio vožtuvo prolapsuose

Prologas

1887 m. „Cuffer“ ir „Borbillon“ pirmą kartą apibūdino vidutinio sistolinio paspaudimų (paspaudimų) auskultacinį reiškinį, nesusijusį su kraujo pašalinimu.

1892 m. „Griffith“ pažymėjo, kad apinis vėlyvas sistolinis murmumas reiškia mitralinį regurgitaciją. 1961 m. Buvo paskelbtas J. Reidas, kuriame autorius pirmą kartą įtikinamai parodė, kad vidutiniai sistoliniai paspaudimai yra susiję su įtempta anksčiau atsipalaidavusių akordų įtampa. Tiesioginė sistolinių paspaudimų ir vėlyvo triukšmo priežastis tapo žinoma tik po J. Barlovo ir kolegų darbo.

Autoriai, atlikę 1963-1968 m. Angiografinis pacientų, kuriems pasireiškė garsiniai simptomai, tyrimas pirmą kartą nustatė, kad kairiojo skilvelio sistolijos metu mitralinis vožtuvas palieka ypatingai įsišaknijęs į kairiojo atrios ertmę. Šis sistolinio triukšmo ir paspaudimų derinys su baliono formos deformacijomis mitralinio vožtuvo kūgiuose ir būdingi autorių elektrokardiografiniai pasireiškimai nustatė auscultation-elektrokardiografinį sindromą. Vėlesniuose tyrimuose jis buvo pradėtas žymėti įvairiais terminais: "paspaudimo sindromas", "slam vožtuvo sindromas", "paspaudimų ir triukšmo sindromas", "aneurizmos mitralinio vožtuvo nukrypimo sindromas", "Barlow sindromas", kampo sindromas ir kt. „šiuo metu plačiausiai platinamas, pirmą kartą pasiūlė J Criley.

Pastaraisiais metais intensyviai tiriamas mitralinio vožtuvo prolapsų sindromas dėl padidėjusių techninių galimybių ir echokardiografijos įvedimo į klinikinę praktiką. Didelis susidomėjimas šia problema ir daugybė publikacijų apie PMH paskatino vaikystėje tyrinėti šią patologiją.

Apibrėžimas

Mitralinio vožtuvo prolapsas (PMK) - vožtuvo kaiščių įsiskverbimas į kairiojo atriumo ertmę yra reiškinys, kad ne visi gydytojai yra vienareikšmiški, nes jo rizika ir diagnostinė reikšmė dar nėra įvertinta.

MVP diagnostika, daugiausia jaunų žmonių, atliekama dėl keturių pagrindinių priežasčių:

atsitiktinis aptikimas asmenims, neturintiems subjektyvių skundų atliekant įprastą tam tikrų gyventojų grupių patikrinimą;

moksliniai tyrimai, susiję su mitralinio regurgitacijos auscultatorinių požymių nustatymu;

subjektyvių skundų, daugiausia ritmo sutrikimų, kardialijos, sinkopės tyrimas;

MVP aptikimas diagnozuojant bet kokias kitas širdies ir kraujagyslių ligas.

MVP dažnis vaikams skiriasi nuo 2 iki 16% ir priklauso nuo jo nustatymo metodo (auskultacija, fonokardiografija (PCG), ehokardiografija (EchoCG)).

PMK dažnis didėja su amžiumi. Dažniausiai tai aptinkama 7-15 metų amžiaus. Vaikams, jaunesniems nei 10 metų, MK prolapsas dažniausiai pasireiškia berniukams ir mergaitėms, o vyresniems nei 10 metų - daug dažniau randamas mergaičių santykiu 2: 1.

Naujagimiams MVP yra rasta kazistiškai. Vaikams, sergantiems įvairiomis širdies patologijomis, PMK randama 10-23% atvejų ir pasiekia aukštas paveldimų ligų ligas. Mes stebėjome MK prolapsą vaisiuje, 33 nėštumo savaites, naudojant motinos su Marfano liga vaisiaus EchoCG.

MVP dažnis suaugusiems yra 5-10%. Suaugusiems pacientams MVP dažniau pasireiškia moterims (66–75%), o didžiausias - 35-40 metų.

Išskirti pirminį (idiopatinį) PMK, kuris daugiausia bus aprašytas toliau, ir antrinę, atsirandančią kitų ligų, tokių kaip vainikinės širdies ligos (CHD), miokardo infarkto, kardiomiopatijos, mitralinio žiedo kalcifikacijos, papiliarinės raumenų funkcijos sutrikimo, stazinio širdies nepakankamumo, sisteminio raudonoji vilkligė.

Pirminis PMK nėra laikomas ne tik bendrąja širdies patologija, bet dažniausiai patologija apskritai. Tačiau, jei dėl mikoksomatinių pokyčių, PMK lydi sunkūs širdies sutrikimai, dažniausiai ritmo ir laidumo sutrikimai arba reikšmingas mitralinis regurgitacija, jis traukia dėmesį gydymo ir prognozavimo aspektu.

Patogenezė

Miokomatinių pokyčių vožtuvo kaiščiuose priežastis vis dažniau nepripažįstama, tačiau, atsižvelgiant į PMK ir paveldimo jungiamojo audinio displazijos derinį, kuris yra ryškiausias Ehlers-Danlos, Marfano sindromai, netobulas osteogenezė, hipomasa moterims, krūtinės defektai, MVP genetinės priklausomybės tikimybė yra didelė.

Morfologiškai pokyčiai susideda iš vožtuvo lapo gleivinės sluoksnio augimo. Jo pluoštai yra įterpti į pluoštinį sluoksnį, pažeidžiant pastarojo vientisumą, dėl to paveikia vožtuvų segmentus tarp akordų.

Dėl to kairiojo skilvelio sistolės metu vožtuvo lapo įstūmimas į kairę atriją nukrenta ir kupro formos. Daug rečiau tai įvyksta, kai chordo aparato akordo ilginimas ar silpnumas.

Antrinės MAP atveju, būdingiausias morfologinis pokytis yra vietinis fibroelastinis sutraukiamo lapo paviršiaus sutirštinimas, jo vidinių sluoksnių histologinis išsaugojimas. Tiek pirminėje, tiek antrinėje PMK užpakalinis užraktas yra nustebintas dažniau nei priekyje.

Pirminio MVP morfologinis pagrindas yra mitralinių kapsulių meksomatinės degeneracijos (MD) procesas. MD yra genetiškai nustatomas fibrilinių kolageno ir elastingų jungiamojo audinio struktūrų sunaikinimo ir praradimo procesas su rūgštinių mukopolizacharidų kaupimu be uždegimo požymių. MD vystymosi pagrindas yra paveldimas biocheminis III tipo kolageno sintezės defektas, kolageno skaidulų molekulinio organizavimo lygio sumažėjimas.

Pažeidimas daugiausia veikia pluoštinį sluoksnį, kuris tarnauja kaip mitralinio vožtuvo "jungiamojo audinio skeletas", pastebėtas jo skiedimas ir nepertraukiamumas, tuo pačiu metu sutrumpinus nesupakuotą sluoksnį, dėl to sumažėja vožtuvų mechaninis stiprumas.

Makroskopiškai myxomatous modifikuoti mitriniai kūgiai atrodo laisvi, išsiplėtę, nereikalingi, jų briaunos yra sulenktos, šoninės įsiskverbia į kairiojo atriumo ertmę.

Kai kuriais atvejais MD vyksta kartu su kitomis širdies jungiamojo audinio struktūromis (sausgyslių akordų tempimas ir plyšimas, mitralinio žiedo ir aortos šaknies išsiplėtimas, aortos ir tricuspidinių vožtuvų pažeidimas).

PMK didelių ir mažų kraujo apytakos ratų hemodinamika

Didelių ir mažų kraujo apytakos ratų hemodinamika MVP Jei nėra mitralinio nepakankamumo, LL kontraktinė funkcija išlieka nepakitusi. Dėl autonominių sutrikimų gali būti pastebėtas hiperkinetinis širdies sindromas (širdies tonų stiprinimas, ryški miego arterijų pulsacija, pulsus celer et altus, šalinimo sistolinis apsinuodijimas, vidutinė sistolinė hipertenzija).

Jei atsiranda MH, nustatomas miokardo kontraktilumo sumažėjimas, NK gali išsivystyti.

70% pacientų, kuriems buvo pirminė MVP, buvo nustatyta ribinė plaučių hipertenzija. Klinikiniu požiūriu, ribinė plaučių hipertenzija gali būti įtariama dėl to, kad ilgo važiavimo metu, sporto veikloje, atsiranda skausmo požymių, atsirandančių dešinėje hipochondrijoje. Šis požymis yra kasos nepageidaujamos kasos padidėjimo srauto į širdį pasireiškimas.

Sisteminės kraujotakos dalyje yra polinkis į fiziologinę arterinę hipotenziją. Be to, dažnai girdimas II tono akcentas per orlaivį, kuris nebuvo dėvėtas patologiniu būdu (sutrumpintas II tono trukmė, jos aortos ir plaučių komponentų sujungimas), funkcinė mokykla su maksimaliu skambesiu per orlaivius.

Ribinė plaučių hipertenzija grindžiama mažiausiai 2 patogenetiniais mechanizmais:

1) didelis mažo apskritimo kraujagyslių reaktyvumas, t
2) hiperkinetinis širdies sindromas, sąlygojantis santykinį mažo rato hipervolemiją ir sumažėjusį venų nutekėjimą iš plaučių kraujagyslių.

Ilgalaikiai stebėjimai rodo, kad plaučių hipertenzija yra palanki, tačiau esant mitraliniam nepakankamumui, tai gali būti veiksnys, prisidedantis prie didelio plaučių hipertenzijos susidarymo.

Klinikiniai pasireiškimai

Klinikiniai PMH požymiai skiriasi nuo minimalaus iki reikšmingo ir priklauso nuo jungiamojo audinio displazijos širdies, autonominių ir neuropsichinių sutrikimų laipsnio.

Nuo ankstyvo amžiaus galima nustatyti raumenų ir kaulų ir raiščių aparatų jungiamojo audinio struktūrų displastinio vystymosi požymius (klubo displaziją, gleivinės ir bambos išvaržą).

Dauguma jų turi polinkį į katarinę ligą, ankstyvą gerklės skausmą, lėtinį tonzilitą.

82–100% atvejų aptinkami ne specifiniai neurocirkuliacinės distonijos (NCD) simptomai, 20-60% pacientų neturi jokių subjektyvių simptomų. Pagrindiniai PMK klinikiniai požymiai:

- širdies sindromas su vegetatyviniais pasireiškimais;
- širdies plakimas ir širdies darbo sutrikimai;
- hiperventiliacijos sindromas;
- vegetacinės krizės;
- syncopal valstybės;
- termoreguliacijos sutrikimai.

Kardialgijos dažnis svyruoja nuo 32 iki 98%. Mums atrodo priimtiniausias požiūris, ginantis prielaidą dėl pagrindinio autonominės nervų sistemos disfunkcijos vaidmens kardialgijos kilmei asmenims, turintiems MVP. Skausmas priešlaikiniame regione yra labilis: silpnas ir vidutinio sunkumo skausmas, diskomforto jausmas krūtinėje. Kardialgija pasireiškia spontaniškai arba dėl per didelio darbo, psicho-emocinio streso; sustabdyti savarankiškai arba vartojant „širdies“ vaistus (valocordin, Corvalol, validol).

Klinikiniai simptomai dažniau pasitaiko moterims: pykinimas ir „gerklės skausmas“, vegetatyvinės krizės, padidėjęs prakaitavimas, asthenovegetative sindromas, žemos karščiavimas, sincopinės būsenos. Augalinės krizės pasireiškia savaime arba situacijoje, pakartojamos bent tris kartus per tris savaites ir nėra susijusios su dideliu fiziniu stresu ar gyvybei pavojinga situacija. Krizės paprastai nėra susijusios su ryškiu emociniu ir vegetatyviniu susitarimu.

Fizinėje būsenoje yra jungiamojo audinio displazijos (STD) žymenys. Daugeliu atvejų paaugliai, jauni ir vidutinio amžiaus žmonės, sergantieji širdies ligomis, gali nustatyti tris ar daugiau fenotipinių stigmų (trumparegystė, plokščia pojūtis, asteninis kūnas, aukštas aukštis, sumažėjęs mityba, menkas raumenų vystymasis, padidėjęs mažų sąnarių išplitimas, prasta laikysena).

Cephalgia su MVP registruojama 51–76 proc. Atvejų, pasireiškiančių periodiškai pasikartojančių traukulių forma ir dažniau patiria įtampos skausmą. Dėl psichogeninių veiksnių, oro pokyčių, užfiksuokite abi galvos puses. Pastebėta rečiau (11–51%) migrenos galvos skausmas. Dusulys, nuovargis, silpnumas paprastai nesusiję su hemodinaminių sutrikimų sunkumu, taip pat su fizinio krūvio tolerancija, nėra susiję su skeleto deformacijomis ir turi psichoneurotinę genezę. Dusulys gali būti iatrogeninis pobūdis ir dėl to, kad jis yra nuvalytas Gydytojai ir tėvai dažnai neriboja savo fizinio aktyvumo vaikams. Be to, dusulys gali atsirasti dėl hiperventiliacijos sindromo (giliai atodūsis, greito ir gilaus kvėpavimo judesių periodai, kai nėra pokyčių plaučiuose).

Būdingi MVP auscultatory požymiai yra:

- paspaudimai (paspaudimai);
- paspaudimų su vėlyvu sistoliniu triukšmu derinys;
- izoliuoti vėlyvieji sistoliniai murmurai (PSS);
- holosistolinis triukšmas.

Izosistolių arba vėlyvojo sistolio laikotarpiu stebimi izoliuoti sistoliniai paspaudimai ir nėra susiję su kraujo pašalinimu iš kairiojo skilvelio. Jų kilmė siejama su pernelyg didele akordų įtempimu maksimaliu vožtuvų nukreipimu į kairiojo atriumo ertmę ir staigius atrioventrikulinių vožtuvų išsikišimus. Paspaudimus galima išgirsti nuolat, arba laikinai, keisti jų intensyvumą kūno padėties pasikeitimu.

Paspaudimų intensyvumas didėja vertikalioje padėtyje ir silpnėja (gali išnykti), kai jis yra linkęs. Paspaudimai girdimi per ribotą širdies regioną (dažniausiai viršūnėje arba V taške), paprastai ne per širdies ribas ir neviršija II tomo širdies tono. Paspaudimai gali būti vienkartiniai ir daugkartiniai (menkės).

Jei įtariate, kad paspaudimai širdyje turi būti girdimi stovint, po nedidelės apkrovos (šuoliai, pritūpimai). Suaugusiems pacientams taikomas amilo nitrito arba fizinio krūvio įkvėpimo tyrimas.

- Izoliuoti sistoliniai paspaudimai nėra patologinis MVP auscultatyvus simptomas. Paspaudimus, kurie nėra susiję su kraujo pašalinimu, galima stebėti daugeliu patologinių ligų (prieširdžių ar tarpkultūrinių pertvarų aneurizmos, tricuspidinio vožtuvo prolapsų, pleuroperikardo sukibimų). Paspaudimai PMK turėtų būti atskirti nuo paspaudimų tremties, kurie atsiranda ankstyvojoje sistolėje ir gali būti aortos ir plaučių. Išgirsti tremties aortos paspaudimai, kaip ir PMK atveju, viršūnėje, jie nekeičia jų intensyvumo priklausomai nuo kvėpavimo fazės.

- LA vožtuvo projekciniame plote girdimi tremties paspaudimai, jie keičia jų intensyvumą kvėpavimo metu, ir jie geriau girdimi iškvėpimo metu. Dažniausiai MVP pasireiškia sistolinių paspaudimų derinys su vėlyvu sistoliniu triukšmu. Pastarasis yra dėl turbulentinio kraujo tekėjimo, atsirandančio dėl vožtuvų išsipūtimo ir įtemptų sausgyslių gijų vibracijos.

Vėlyvoji sistolija geriau girdima kairėje pusėje esančioje linkioje padėtyje, sustiprinta Valsalvos manevro metu. Triukšmo pobūdis gali skirtis priklausomai nuo gilaus kvėpavimo. Kai iškvepiate, triukšmas didėja ir kartais gauna muzikinį atspalvį. Dažnai systolinių paspaudimų ir vėlyvojo triukšmo derinys aiškiai matomas vertikalioje padėtyje po treniruotės. Kartais su systolinių paspaudimų deriniu su vėlyvu triukšmu vertikalioje padėtyje galima užfiksuoti vokalo-tolinio triukšmą.

Izoliuotas pavėluotas USS atsiranda maždaug 15% atvejų. Jis klausėsi viršūnėje, laikomas pažastyje. Triukšmas tęsiasi iki II tono, yra šiurkštus, „sutraukiantis“ simbolis, geriau apibrėžtas gulėti kairėje pusėje. Izoliuotas pavėluotas USS nėra MVP patognominis ženklas. Tai galima stebėti obstrukciniuose LV pažeidimuose (IHSS, diskretiška aortos stenozė). Vėlyvas SSH turėtų būti skiriamas nuo vidurinio sistolinio tremties triukšmo, kuris taip pat atsiranda atskirai nuo pirmojo tono po semilunarinių vožtuvų atidarymo, turi maksimalų garsą vidurinėje sistolėje.

Vidutiniai sistoliniai tremties garsai stebimi:

- puslaidininkinių vožtuvų stenozė (aortos ar LA vožtuvo stenozė);
- aortos ar LA išplėtimas virš vožtuvo;
- kairiojo skilvelio išstūmimo padidėjimas (bradikardija, AV blokada, karščiavimas, anemija, tirotoksikozė, fizinis krūvis sveikiems vaikams).

Holosistolinis triukšmas pirminiame PMK retai pastebimas ir rodo mitralinio regurgitacijos buvimą. Šis triukšmas užima visą sistolę ir praktiškai nesikeičia intensyvumo, kai kūno padėtis keičiama, ji atliekama aksiliariniame regione, ji sustiprinama Valsalva manevro metu.

Papildomi (neprivalomi) auscultatory apraiškos MVP yra „girgždės“ („meowing“), atsirandančios dėl akordų ar vožtuvo dalies vibracijos, dažniau pastebimi, kai sistoliniai paspaudimai derinami su triukšmu, rečiau - su atskirais paspaudimais.

Kai kuriems vaikams, sergantiems PMK, galima išgirsti trečiąjį toną, atsirandantį sparčiai užpildant LV. Šis tonas neturi jokios diagnostinės reikšmės ir gali būti išgirstas retais vaikais.

PMH aritmijos

Pasireiškia 16–79% atvejų. Subjektyvūs aritmijos pojūčiai - greitas širdies plakimas, „pertraukos“, sukrėtimai, „blukimas“. Tachikardija ir ekstrasistolis yra labilūs, situaciškai kondicionuojami (jaudulys, fizinis krūvis, geriamoji arbata, kava).

Dažniausiai aptinkama sinuso tachikardija, supraventrikulinė ir skilvelinė ekstrasistolis, tachikardijų supraventrikulinės formos (paroksizminė, ne paroksizma), rečiau sinusinė bradikardija, parasistolis, prieširdžių virpėjimas ir plazdėjimas, WPW sindromas.

Skilvelių aritmijos dažnai nėra pavojingos gyvybei, ir tik nedideliu procentų atvejų yra gyvybei pavojingos. Tačiau visais atvejais būtina atlikti papildomus tyrimus, siekiant nustatyti gyvybei pavojingų skilvelių aritmijų rizikos veiksnius, nustatytas glaudus skilvelių aritmijos ir cirkuliuojančių katecholaminų, daugiausia antinksčių frakcijos, ryšys. Ventrikulinių aritmijų širdyje pacientams, sergantiems MVP, gali pasireikšti aritmogeninis kasos displazija. Chirurginė aritminio fokusavimo rezekcija leido visiškai sustabdyti skilvelių aritmiją.

Pailginto QT intervalo sindromas pirminiame PMH

QT pailgėjimas su PMK pasireiškia nuo 20 iki 28%. Pacientams, sergantiems MVP ir prieširdžių aritmija, QT intervalas neviršija viršutinės ribos (440 ms), o pacientams, kuriems yra skilvelių aritmija, ypač didelio laipsnio, jis gerokai viršija didžiausias leistinas šio rodiklio reikšmes.

Dažniau besimptomis. Jei ilgą laiką vartojamo QT intervalo sindromas vaikams, sergantiems PMK, lydi alpimą, būtina nustatyti gyvybei pavojingų aritmijų atsiradimo tikimybę.

Nervų sistemos būklė su PMK

Dienos metu pacientams, sergantiems MVP, padidėja katecholaminų išsiskyrimas (tiek dėl adrenalino, tiek noradrenalino frakcijų), o naktį jis mažėja, o dienos metu padidėja spygliukas.

Palpitacijos, dusulys, širdies skausmas, ryto nuovargis, sinkopė yra tiesiogiai susiję su padidėjusiu simpatiniu adrenerginiu aktyvumu. Šie simptomai, kaip taisyklė, išnyksta dėl α-adrenoblokatorių, raminamųjų vaistų, vaistų, kurie mažina simpatinę ir didina makšties toną, fone, kai atliekamas RTI. Asmenims, sergantiems hipertemija, sumažėjęs kūno svoris, asteninė neurologinė reakcija yra būdinga, kuri dažnai randama ir MVP sindrome.

Autonominiams sutrikimams įvertinti plačiai naudojami funkciniai bandymai ir bandymai, ypač kardiointervalografija ir pleišto-ortostatinis tyrimas. Echoencefalografija dažnai nepažymi smulkių smegenų struktūrų susidomėjimo.

Emociniai sutrikimai MVP

Dažniausiai aptikta depresija, kuri sudarė daugiau nei pusę skambučių. Šių valstybių psichopatologinis vaizdas atitinka „užmaskuotų“, ištrintų depresijų (subdepresijos) struktūrą.

Liūdesio, abejingumo, nuobodulio, liūdesio ar drumstumo epizodai (pageidautina pirmąją dienos pusę) derinami su nerimu, nerimu ir dirglumu (pageidautina po pietų, ypač vakare).

Patologiniai kūno pojūčiai yra būdingi daugeliui pacientų - senestopatijos, kurios dažniausiai lokalizuojamos galvoje, krūtinėje, rečiau - kitose kūno vietose. Dažnai senestopatijos klysta kaip somatiniai sutrikimai.

Iškart prieš senestopatiją su alginiu atspalviu (senesto), atsiranda asteno-dinaminio nusivylimo gilinimas. Pradedant senestoalgii pradžioje, iš tikrųjų nėra skausmo komponento. Jausmai gali prasidėti neįprastų, anksčiau nepažįstamų „organo pojūčių“ ar kūno dalies išvaizda („aš jaučiu širdį“, „ranka“, „veido dalis“, „aš jaučiu smegenis“ ir tt), „gravitacijos“ pojūčius., „suspaudimas“, lokalizuotas „viduje“, „galvos, krūtinės, kitos kūno dalies“ gelmėse. Kadangi šie pojūčiai didėja, juos sujungia arba net pakeičia savo skausmo komponentas.

Daug depresinių būsenų, lydinčių MVP, pasižymi hipochondrija.

Antrasis dažniausiai pasitaikantis po emocinių sutrikimų MVP yra asteninis simptomų kompleksas. Jis pasireiškia skunduose dėl netoleravimo ryškiai šviesai, garsiai skambantiems, padidėjusiam nepasitenkinimui. Pastebimas invertuotas dienos ritmas: vakare, kai visi šie sutrikimai padidėja, sutrikdomi pacientai, sutrikę sutrikimai. Pažymėtina, kad po likusių pacientų, nors ir trumpai, jaučiasi gana pagyvinti.

Vegetatyviniai sutrikimai yra labilūs ir atsiranda pacientui svarbiose situacijose, kurios leidžia mums kalbėti apie dažniausiai reaktyvią vegetacinio disfunkcijos situaciją. Yra būdingos įvairių orientacijų ir trumpalaikių epizodų (nuo kelių dienų iki kelių savaičių) vegetacinės krizės, turinčios arterinę hiper- ar hipotenziją, viduriavimą, hipertermiją.

Mitralinio vožtuvo prolapsų diagnostika

Dianostiku mitralinio vožtuvo prolapsas atliekamas šiais atvejais:

1) diferencinė diagnozė su įgytomis širdies ydomis - tai sumažina perdozavimo galimybę ir neleidžia iatrogenams;

2) diferencinė diagnozė su kitomis širdies ligomis, susijusiomis su mitraliniu regurgitacija (miokarditu, infekciniu endokarditu, kardiomiopatija ir tt) - tai lemia tinkamą gydymo strategiją;

3) paveldimų ligų ir sindromų, kuriuose yra paplitęs MVP, pripažinimas;

4) MVP komplikacijų, tokių kaip širdies aritmija ir sunki mitralinė regurgitacija, profilaktika ir gydymas.

Echokardiografija

Mūsų šalyje yra paprasta padalinti PMC 3 laipsniais priklausomai nuo prolapso gylio (1-asis iki 5 mm žemiau vožtuvo žiedo, antrasis - 6-10 mm, o 3-asis - daugiau kaip 10 mm). Nors nustatyta, kad iki 1 cm gylis MVP yra prognozuojamas. Kitose šalyse yra įprasta padalinti PMH į organines (su meksomatinės degeneracijos buvimu) ir funkcinio pobūdžio (nesant EchoCG kriterijų, skirtų Myxomatous degeneracijai). EchoCG teigimu, daugumos vaikų, sergančių PMK, galutinis diastolinis skersmuo sumažėja. Sumažintos LV ertmės derinys normalios arba padidėjusios MK srities fone prisideda prie vožtuvo skilvelio disbalanso atsiradimo, kuris yra vienas iš patogenetinių mechanizmų vožtuvo prolapsui atsirasti.

Elektrokardiografija

Pagrindiniai elektrokardiografiniai sutrikimai, nustatyti MVP, apima galinės skilvelių komplekso dalies, nenormalaus širdies ritmo ir laidumo pokyčius.

Repolarizacijos proceso standartiniame EKG pakeitimai įrašomi skirtingose ​​laidose, su 3 tipiškomis parinktimis:

- izoliuotas T bangų inversija galūnių laiduose; II, III, avF be ST segmento poslinkio (dažniau siejama su širdies vietos ypatumais (vertikali „lašelinė“ širdis, mediana, esanti krūtinėje pagal „sustabdytos“ širdies tipą);

- T bangų inversija viduje iš galūnių ir kairiųjų krūtinės ląstelių (daugiausia V5-V6) kartu su nedideliu ST poslinkiu žemiau izolino (rodo latentinio miokardo nestabilumo buvimą, dažnis padidėja 2 kartus, kai ortostatinėje padėtyje nustatoma standartinė EKG. Repolarizacijos išvaizda. Orto padėties pokyčiai gali būti paaiškinti papiliarinių raumenų įtampos padidėjimu dėl atsirandančio tachikardijos, sumažėjusios LV apimties ir didėjančio vožtuvų prolapso gylio. su koronariniais išeminiais kraujotakos sutrikimais susiję pokyčiai, arba laikomi kartu su širdies displastinio proceso pasireiškimu, dauguma autorių dabar mato hiperspirikotonijos priežastį.Toks teiginys pateisinamas tuo, kad ST-T pokyčiai MVP yra įvairūs ir visiškai išnyksta treniruočių metu. farmakologinis tyrimas su β-blokatoriumi);

- T bangų sujungimas su ST segmento pakilimu (dėl ankstyvojo skilvelio repolarizacijos sindromo - elektrokardiografinis reiškinys, kurio pagrindinis bruožas yra ST pseudo-vainikinių kraujagyslių pakilimas virš izolino. sindromas yra pagrįstas įgimtomis individualiomis miokardo elektrofiziologinių procesų savybėmis, kurios lemia ankstyvą subepikardo ląstelių repolarizaciją. pasireiškia 1,5–4,9% dažnio populiacijoje, 3 kartus dažniau berniukuose nei mergaičių.

Nėra jokios nepriklausomos CPP diagnostinės vertės ir yra stebimas tokiu pat dažniu sveikiems ir vaikams, sergantiems organinėmis širdies ligomis). Atskiruose leidiniuose pranešta apie miokardo išemijos atsiradimą menstruacinio sindromo vaikams. Tokių pacientų pagimdytos išemijos atsiradimo priežastis gali būti įgimtos vainikinių kraujagyslių anomalijos. Pratimai padidina miokardo išemiją. Patikimai nustatyti koronarinės kraujotakos anomaliją leidžia miokardo perfuzijos scintigrafija ir vainikinių kraujagyslių angiografija.

PCG yra dokumentinis įrodymas, kad garsiniai garsiniai reiškiniai yra PMK su auskultacija. Atsižvelgiant į tai, kad grafinis registracijos metodas negali pakeisti sensorinio garso vibracijos suvokimo gydytojo ausyje, turėtų būti teikiama pirmenybė auskultacijai. Kartais PCG gali būti naudinga analizuojant systolės fazinių rodiklių struktūrą. Pavyzdžiui, informacinis kriterijus simpatikotoninių sutrikimų miokardo atžvilgiu yra QT / Q-S santykio padidėjimas (elektrinė ir elektromechaninė LV sistolė.

Širdies rentgeno spinduliai

Nesant mitralinio regurgitacijos, nepastebima širdies šešėlio ir jo atskirų kamerų išplitimas. Mažas širdies dydis 60% derinamas su orlaivio lanko išsikišimu. Aptinkamas LA lanko išsisukimas patvirtina jungiamojo audinio nepakankamumą LA kraujagyslių sienelės struktūroje ir dažnai nustatoma ribinė plaučių hipertenzija ir „fiziologinė“ plaučių regurgitacija.

Diferencinė diagnozė su įgytais širdies defektais

Diferencinė diagnozė su įgytomis širdies defektais pirmiausia yra pagrįsta auscultatory duomenimis, ypač esant sistoliniam murmui, nurodant mitralinį regurgitaciją.

Čia reikia prisiminti, kad šis triukšmas labai kinta keisdamas kūno padėtį - nuo neapdoroto pjovimo iki švelnios, iki išnykimo, daugiausia kūno horizontalioje padėtyje.

Triukšmas nėra privalomas ženklas ir atsiranda atskirai arba kartu su sistoliniu šilku arba „paspaudimu“ - trumpas aukštas garsas, kuris taip pat pasižymi nesuderinamumu daugelyje širdies plakimų. Systolinis „paspaudimas“ (papildomas tonas) gali būti ankstyvas arba žymiai nukreiptas nuo „I“ tono, geriau girdėti, kai fonendoskopas pereina nuo viršūnės iki kairiojo krūtinkaulio krašto. Gilus kvėpavimas, ilga trukmė ir Valsalvos manevras prisideda prie sistolinio „klodo“ judėjimo pirmojo tono kryptimi.

Vazopressornye priemonių naudojimas veda prie „paspaudimo“ intensyvumo ir triukšmo sutrumpinimo. Nenustatyta visapusiška auskultacinių duomenų pobūdžio sąsaja su lapų ar vožtuvų lapelių prolapsų laipsniu ir paveiktų vožtuvų skaičiumi. Net ir esant pakankamai giliai mitralinių ir tricuspidinių vožtuvų prolapsui, neįmanoma nustatyti jokių auscultatorinių anomalijų. Tuo pačiu metu aprašomas ne tik vieno, bet ir trijų ar net trijų sistolinių „paspaudimų“ ir jų derinys su skirtingos trukmės sistoliniu triukšmu, pasireiškimo laiku ir laikmačiu, kuris sukuria polifonijos įspūdį.

Labiau retai galima išgirsti trumpą diastolinį sūkurį, nes posteriori smegenys susitinka iš kairiojo atriumo su priekine smaile.

Taigi, MVC, auscultatorinių simptomų nenuoseklumas būdingas dėl to, kad laiko ir charakterio pasikeitimas ar net sistolinio triukšmo ir „paspaudimo“ išnykimas yra susijęs su slėgio pokyčiu kairiajame skilvelio kameroje. Todėl be kūno padėties keitimo, fizinės ir šaltos apkrovos, bandymai su amilo nitritu ir nitroglicerinu, arba Valsalva žmogus, gali sukelti provokacinius tyrimus.

Informatyviausias PMH diagnozės tyrimas yra echokardiografija (EchoCG).

Su šiuo tyrimu MVP galima rasti maždaug 10% pacientų, kurie neturi nei subjektyvių skundų, nei auscultatorinių prolapsų požymių.

Konkretus echokardiografinis ženklas yra lapo įsitempimas į kairiojo vidurinio akies ertmę viduryje, gale arba visoje sistolėje. Šiuo metu ypatingas dėmesys skiriamas vožtuvo lapų gylimui, nors daugelis mūsų šalies gydytojų yra orientuoti į N.M. Muharlyamova ir A.M. Noruzbajeva (1980), pagal kurią pirmasis MVP laipsnis yra nuo 2 iki 5 mm vožtuvo judėjimo atriumo kryptimi, II - 6 - 8 mm ir III laipsnis - 9 mm ar daugiau virš kairiojo atrioventrikulinio angos lygio. Tačiau nėra tiesioginio koreliacijos tarp griovimo gylio ir regurgitacijos laipsnio buvimo ar sunkumo, taip pat širdies ritmo sutrikimo buvimo ir (arba) pobūdžio.

Kiti instrumentiniai PMH diagnozavimo metodai nėra specifiniai.

Taigi, krūtinės ląstos organų rentgeno tyrimas neatskleidžia jokių širdies šešėlio kontūro pokyčių, tačiau gali būti naudinga ištirti pačios krūtinės struktūrą.

EKG taip pat nerodo specifinių žalos požymių, nors gana dažnai ST-T komplekso pokyčiai, QT intervalo pailgėjimas gali būti pastebėtas, gali būti lengvas T bangos slopinimas, o PMK gali lydėti įvairūs širdies ritmo sutrikimai, dažniau - skilvelio ekstrasistolis.

Kiti aritmijos tipai yra sinusų aritmija, paroksizminė tachikardija, sinuso sindromas, priešlaikinis skilvelio susitraukimas ir kiti ritmo ir laidumo sutrikimai. Pasak įvairių šaltinių, aritmijos poilsiui asmenims, turintiems MVP, yra nuo 16 iki 60%.

Tuo pat metu reikia įvertinti pacientų skundus dėl širdies plakimo, nes 50% jų, daugiausia moterų, stebėjimas nepatvirtina jų subjektyvių pojūčių. Specialiuose tyrimuose nenustatyta širdies aritmijų dažnumo skirtumų pacientų, kuriems buvo idiopatinė MVD, ir jaunų pacientų, sergančių neurocirkuliacine distonija be MVP, grupėse.

Dažnai PMH yra diagnostinių klaidų priežastis, ne tiek, kiek reikia interpretuoti auscultatorinius pokyčius, bet todėl, kad jie pradeda priskirti svarbą, o kartais tiesiog pirmą kartą atkreipti dėmesį, kai širdies regione atsiranda bet kokių subjektyvių pojūčių. Tuo pačiu metu pacientas gali nežinoti, ar jis anksčiau girdėjo širdies pokyčius.

Idiopatinės MVP ir miokardito diferencinė diagnozė yra tai, kad su pastaraisiais, triukšmas, kuris pasireiškia palaipsniui, intensyvumas ir plotas per kelias dienas, ir tada regresuoja ta pačia seka. Tuo pačiu metu pasikeičia širdies ribos į kairę, po to grįžta į ankstesnį lygį. Be to, kai miokarditas nėra girdimas sistolinis "paspaudimas". Diagnozę galima patvirtinti sumažėjusios ejekcijos frakcijos ir kai kurių kairiojo skilvelio kameros išsiplėtimo metu echokardiografinio tyrimo metu, taip pat biocheminių kraujo pokyčių dinamika.

Prieš mitralinį vožtuvą su infekciniu endokarditu paprastai nyksta ryškus klinikinis vaizdas, rodantis infekcinį toksišką pažeidimą. Diferencinė diagnostika, kurios poreikis atsiranda dėl auskultatyvių mitralinio regurgitacijos požymių, atliekamas naudojant EchoCG, kurio metu nustatomos ant pažeistų vožtuvų augalijos, o regurgitacijos laipsnis vyksta stebėjimo dinamikoje.

Tai, kaip ir kiti (kardiomiopatija, išeminė širdies liga, arterinė hipertenzija), ligas lydi antrinis mitralinio vožtuvo krampų prolapsas, kuris daugiausia susijęs su cordophalus susilpnėjimu ar plyšimu arba papilinių raumenų funkcijos pokyčiais. Atsižvelgiant į šį diagnozės atskaitos tašką, ypač kai neįmanoma gaminti EchoCG, yra pastovus šiurkštus triukšmas, kurio intensyvumas atitinka mitralinio regurgitacijos laipsnį ir nepriklauso nuo pirminių PMH informatyvių testų.

Paveldimos ligos ir sindromai, kuriuose yra PMH, dažniausiai pripažįstami vertinant paciento išvaizdą. Čia gydytojas neturėtų būti nepatogus, jei jis visiškai neprisimena šių ligų simptomų, tačiau gydytojas turėtų būti sunerimęs dėl nenormalaus paciento, kaip viso ar atskirų jo kūno dalių, išvaizdos. Tokių nukrypimų patvirtinamieji požymiai yra šie:

- Bendrieji požymiai - aukštos, pailgos galūnės, palyginti su liemens dydžiu, arachnidiniai pirštai (arachnodactyly), struktūriniai kaukolės ir krūtinės bruožai - su Marfano sindromu; galūnių sutrumpinimas atsižvelgiant į liemens dydį, jų kreivumą ir pseudartrozės buvimą su netobula osteogeneze; eunuchoidinė kūno struktūra, ginekomastija, Klinefelterio sindromo galūnių pailgėjimas (Klinefelterio sindromas).

- Krūtinės ląstos - ūminis epigastrinis kampas, sumažėjęs krūtinės ląstos anteroposterioras, depresinis krūtinkaulis, kyphosis, skoliozė, tiesus nugaros sindromas.

- Kaukolė, veidas - dolichocephalus, ilgas siauras veidas, „gotikos“ dangus kartu su aukštu balsu Marfano sindrome, kaukėliškas veidas, dreifuojančios akies vokai, mažas plaukų linija su miotonia dystrophica (dažnai derinamas su širdies ritmo ir laidumo sutrikimu). Mažos ausys būdingos daugeliui paveldimų ligų.

- Akys - trumparegystė, žvilgsnis, lęšio ektopija, epikantas (pusiau pusiau plonas odos sluoksnis, padengiantis vidinį veidrodžio plyšio kampą), mėlyna sklera.

- Oda - daug pigmentinių dėmių, tokių kaip strazdanos, odos retinimas, neįtikėtinas pažeidžiamumas menkiausiu sužalojimu, tačiau be reikšmingo kraujavimo, polinkis formuoti petechialinius kraujavimus kompresijos vietose, padidėjęs odos tempimas (gebėjimas uždelsti skruostų odą ir išorinį alkūnės paviršių daugiau nei 5 cm). daugiau nei 3 cm pločio odos per odą, atrofines vagas, poodinius mazgus daugiausia ant kojų priekinio paviršiaus - su Ehlers - Danlos sindromu (Ehlers - Danlos).

- Venų kraujagyslės - varikocelė berniukuose, jaunų moterų, kurios negimusios, varikozė.

- Sąnariai - hipermobiliškumas - galimybė pasyviai išplėsti V pirštą, statmeną nugaros paviršiui, pirmasis piršto pasyvus prisilietimas prie dilbio, alkūnės ir kelio sąnarių pernelyg lankstymas (hiperextensionas), gebėjimas prisiliesti prie grindų palmių nesilenkiant kelių su Ehlers sindromu - Dan.

Žinoma, konkretus simptomas nėra neginčijamas tam tikros ligos įrodymas, tačiau šiuo atveju gydytojas turėtų atidžiau klausytis paciento širdies.

Pirminės PMH diferencinė diagnostika

Miokarditas - pasireiškęs triukšmas palaipsniui progresuoja intensyvumu ir plotu per kelias dienas, o tada regresuoja ta pačia seka. Tuo pačiu metu pasikeičia širdies ribos į kairę, po to grįžta į ankstesnį lygį. Be to, kai miokarditas nėra girdimas sistolinis "paspaudimas". Diagnozę galima patvirtinti sumažėjusios ejekcijos frakcijos ir kai kurių LV išsiplėtimo metu echoCG, taip pat kraujo pokyčių dinamika.

Prieširdžių pertvaros aneurizma

Interatrialinio pertvaros aneirizmas paprastai yra ovalo lango srityje ir yra susijęs su jungiamojo audinio elementų nemokumu. Jis atsiranda paveldima jungiamojo audinio displazija, po spontaniško MPP defekto uždarymo arba įgimta vystymosi anomalija. Paprastai aneurizmos iškyšulys yra mažas, jam nesusiję hemodinaminiai sutrikimai ir nereikia chirurginės intervencijos.

Klinikiškai aneurizmą gali įtarti širdies paspaudimai, panašūs į tuos, kurie pasireiškia MVD. Taip pat galima derinti aneurizmą ir prolapsą. Norint išaiškinti širdies garso pokyčių pobūdį, galima atlikti echokardiografiją. Aneurizmą patvirtina MPP išsikišimas dešinės atrijos kryptimi ovalo formos lango srityje. Vaikai, turintys WFP aneurizmą, yra linkę į supraventrikulinių tachiaritmijų, sinuso sindromo atsiradimą.

Evans-Lloyd-Thomas (Evans-Lloyd-Thomas, syn. „Hanging heart“). Diagnostiniai sindromo kriterijai yra: nuolatinė krūtinės anginos tipo kardialgija, kurią sukelia širdies padėties konstitucinė anomalija.

Klinikiniai simptomai: skausmas širdies regione, padidėjęs pulsavimas, funkcionalus NL. EKG: neigiami T dantys švino II, III, avF. Radiografiškai: tiesioginės projekcijos metu širdies šešėlis nepasikeičia, įstrižai - giliai įkvėpus, širdies šešėlis yra toli nuo diafragmos („sustabdyta“ širdis), matomas mažesnės vena cava šešėlis. Echokardiografinis tyrimas leidžia atskirti „suspenduotą širdies“ sindromą nuo PMK.

Tricuspid vožtuvo prolapsas izoliuotas

Izoliuotas tricuspidinis prolapsas pastebimas retai retai, tačiau jo kilmės tyrimas nebuvo atliktas, tačiau tikėtina, kad jis bus tokio pat pobūdžio kaip ir MVP sindromas. Klinikiniu požiūriu nustatyta auskultacinė nuotrauka, kaip ir PMH. Tačiau, kai tripuspidinio vožtuvo prolapsas, paspaudimai ir NL pabaigoje girdimi virš xiphoid proceso ir dešinėje nuo krūtinkaulio, paspaudimai pastaruoju metu systoliniai įkvėpus ir ankstyvasis sistolinis iškvėpimo metu. Skirti šias valstybes leidžia echokardiografija.

Pirminės PMH komplikacijos

Daugeliu atvejų MK prolapsas pasireiškia palankiai ir tik 2-4% sukelia sunkių komplikacijų.

Pagrindinės pirminės MVP eigos komplikacijos yra ūminis arba lėtinis mitralinis nepakankamumas, bakterinė endokarditas, tromboembolija, gyvybei pavojingos aritmijos, staiga mirtis.

Ūmus MN atsiranda dėl sausgyslių sriegių atskyrimo iš MK lankstinukų (floppy mitral vožtuvo sindromas), vaikams jis stebimas kazistiškai retas ir daugiausia susijęs su krūtinės sužalojimu pacientams, sergantiems myxomatous akordo degeneracija. Klinikiniai simptomai pasireiškia staigaus plaučių edemos atsiradimo. Išnyksta tipiškos proliferacijos auscultatory apraiškos, atsiranda pūtimo panSSH, ryškus tonas III, dažnai MA. Gydomas ortopnijos, stazinis, smulkių plaučių burbulai ir kvėpavimas. Radiografiškai nustatytas kardiomegalija, kairiojo atriumo ir LV išplitimas, venų perkrovos plaučiuose, prieš ir po plaučių edemos vaizdas. Patvirtinkite, kad sausgyslių sriegių atskyrimas leidžia echokardiografiją. „Kabantis“ vožtuvas ar jo dalis neturi jokio ryšio su subvalvulinėmis struktūromis, turi chaotišką judesį, įsiskverbia į kairiojo atriumo ertmę sistolės metu, didelį regurgitantinį srautą (++++) nustato dopleris.

Lėtinis MN pacientams, sergantiems PMK sindromu, yra priklausomas nuo amžiaus ir atsiranda po 40 metų. Buvo įrodyta, kad suaugusiesiems MK prolapsas yra MN pagrindas 60% atvejų. MN dažnai išsivysto su vyraujančiu užpakalinės smailės prolapsu ir yra ryškesnis. Skundai dėl dusulio fizinio krūvio metu, sumažėjęs fizinis našumas, silpnumas, fizinio vystymosi lėtėjimas. I tono silpnėjimas, pūtimas holoSSH, atliekamas kairiajame blakstienų regione, skamba III ir IV širdys, nustatomas II tono akcentas per orlaivį. EKG - LV perkrova, LV hipertrofija, EOS nuokrypis kairėje, sunkus MN-MA, biventrikulinė hipertrofija. Radiografiškai nustatytas širdies šešėlio padidėjimas, daugiausia kairiųjų dalių, venų perkrovos požymių. Patikimai įvertinti mitralinio regurgitacijos (MR) dydį leidžia Doplerio echokardiografija.

Neįvertinta MVP vertė IE atveju. Parodyta, kad PMH yra didelis rizikos veiksnys IE atsiradimui. Absoliuti IE rizika yra didesnė nei 4,4 karto. IEP rizika yra 13 kartų didesnė nei populiacijų MVP atveju, kai atsitiktinis atsitiktinis ar holosistolinis triukšmas yra 0,052%. Pacientams, sergantiems MVP, IE dažnis didėja su amžiumi. Bakteremijos metu patogenas sukaupia modifikuotuose lapeliuose, vėliau vystydamas klasikinį uždegimą su bakterijų augmenijomis. IE sukelia sunkų MN, yra didelė tikimybė, kad smegenų kraujagyslėse bus tromboembolija, dažnai patologiniame procese dalyvauja miokardas su kairiojo skilvelio disfunkcija.

MVP diagnozė MVP kelia didelių sunkumų. Kadangi vožtuvai su prolapsu yra pernelyg dideli, tai neleidžia atskleisti bakterijų auginimo pradžios pagal EchoCG. Todėl pagrindinį vaidmenį diagnozuojant atlieka infekcinio proceso klinika (karščiavimas, šaltkrėtis, bėrimas, splenomegalia ir kt.), MR triukšmo atsiradimas ir patogeno aptikimo kartotinio kraujo sėjos metu.

Saulės dažnis su PMK sindromu priklauso nuo daugelio veiksnių, kurių pagrindinė priežastis - elektrinis miokardo nestabilumas, esant ilgalaikei QT intervalo sindromui, skilvelių aritmijoms, kartu su MN, neurohumoraliniu disbalansu ir kitais veiksniais.

AF rizika be MR yra maža ir neviršija 2: 10 000 per metus, o kartu su mitraliniu regurgitacija jis padidėja 50-100 kartų. Daugeliu atvejų saulė MVP sergantiems pacientams yra aritmogeniška ir ją sukelia staigus idiopatinės VT (fibriliacijos) atsiradimas arba išplėstinio QT sindromo fone.

PMK medicininė taktika

Pirminės prolapso gydymo ir gydymo taktika MK.

Atskaitos taktika skiriasi priklausomai nuo vožtuvų prolapso laipsnio, vegetatyvinių ir širdies ir kraujagyslių pokyčių pobūdžio.

Būtina normalizuoti darbą, poilsį, tvarkaraštį, pagarbą teisingam režimui pakankamai ilgai miego metu.

Fizinio lavinimo ir sporto klausimas sprendžiamas individualiai po to, kai gydytojas įvertina fizinės veiklos ir fizinio aktyvumo prisitaikymo rodiklius. Dauguma, nesant MR, yra ryškūs repolarizacijos proceso sutrikimai, o PA gerai toleruoja pratimus. Su medicinine kontrole jie gali aktyviai gyventi be jokių fizinio aktyvumo apribojimų. Rekomenduokite plaukimą, slidinėjimą, čiuožimą, dviračius. Nerekomenduojama užsiimti sportine veikla, susijusia su judesių trūkumu (šuoliai, karatės imtynės ir kt.).

MR, HA, miokardo metabolinių pokyčių nustatymas, QT intervalo pailginimas elektrokardiogramoje lemia poreikį apriboti fizinį aktyvumą ir sportą.

Remiantis tuo, kad PMH yra ypatingas IRR pasireiškimas kartu su STD, gydymas yra pagrįstas tonizuojančio ir vegetotropinio gydymo principu. Visas terapinių priemonių kompleksas turėtų būti pagrįstas individualiomis paciento savybėmis ir autonominės nervų sistemos funkcine būsena.

Svarbi sudėtingos MVP gydymo dalis yra ne narkotikų terapija. Šiuo tikslu yra nustatyta psichoterapija, auto-mokymas, fizioterapija (elektroforezė su magniju, bromo viršutinėje gimdos kaklelio dalyje), vandens procedūros, kraujospūdžiai ir stuburo masažas. Didelis dėmesys turėtų būti skiriamas lėtinių infekcinių židinių gydymui, atsižvelgiant į indikacijas, atliekamas tonzilektomija.

Narkotikų terapija turėtų būti skirta:

1. kraujagyslių distonijos gydymas;
2. miokardo neurodistrofijos prevencija;
3. psichoterapija;
4. infekcinio endokardito antibakterinis profilaktika.

Vidutiniškai simpatikotonijos apraiškomis fitoterapija skiriama raminamosiomis žolelėmis, baldakūnių tinktūra, motinine žolele, žolelių kolekcija (šalavijas, laukinis rozmarinas, jonažolė, motinėlė, balandis, gudobelė).

Pastaraisiais metais vis daugiau tyrimų buvo skirti geriamųjų magnio preparatų veiksmingumo tyrimui. Buvo įrodyta, kad aukštas klinikinis gydymo Magnerot veiksmingumas 6 mėnesius, kuriame yra 500 mg magnio orotato (32,5 mg elementinio magnio), dozė 3000 mg per parą 3 dozėms.

Jei pasikeičia repolarizacijos procesas, EKG kursai atliekami su vaistais, kurie pagerina miokardo metabolinius procesus (pananginas, riboksinas, vitaminų terapija, karnitinas). Karnitinas (vietinis narkotikų karnitino hidrochloridas arba užsienio analogai - L-karnitinas, Tisonas, Carnitor, Vitaline) skiriamas nuo 50 iki 75 mg / kg dozės per dieną 2-3 mėnesius. Karnitinas vaidina pagrindinį vaidmenį lipidų ir energijos metabolizme. Būdamas riebalų rūgščių beta oksidacijos kofaktoriu, jis perneša acilo junginius (riebalų rūgštis) per mitochondrijų membranas, apsaugo nuo miokardo neurodistrofijos vystymosi, gerina jo metabolizmą. Tinkamas vaisto koenzimo Q-10, kuris žymiai pagerina miokardo bioenergetinius procesus, poveikis ir ypač veiksmingas antrinio mitochondrijų nepakankamumo atveju.

Β-blokatorių skyrimo indikacijos yra dažnos, sugrupuotos, ankstyvosios ZhE, ypač atsižvelgiant į QT intervalo pailgėjimą ir nuolatinius repolarizacijos sutrikimus; Obzidano paros dozė yra 0,5-1,0 mg / kg kūno svorio, gydymas atliekamas 2-3 mėnesius ar ilgiau, po to vaistas palaipsniui nutraukiamas. Reti supraventrikulinė ir VE, jei ne kartu su pailginta QT sindromu, paprastai nereikalauja medicininės intervencijos.

Infekcinės endokardito profilaktikos profilaktika

Esant ryškiems morfologiniams pokyčiams vožtuvo aparate, reikia atlikti AB profilaktiką įvairiose chirurginėse intervencijose, susijusiose su bakteremijos rizika (dantų ištraukimas, tonzilektomija ir kt.). Amerikos kardiologų asociacijos rekomendacijos dėl vaikų su IE profilaktikos.

Gydymas turėtų apimti psichofarmacinę terapiją su aiškia ir racionalia psichoterapija, kuria siekiama sukurti tinkamą ryšį su sąlyga ir gydymu.

Psichofarmacinė terapija paprastai atliekama derinant psichotropinius vaistus. Iš antidepresantų, dažniausiai naudojamų subalansuotu ar raminamuoju poveikiu (azafenas - 25 - 75 mg per dieną, amitriptilinas - 6,25 - 25 mg per parą). Iš neuroleptikų pirmenybė teikiama sonapaksui su jo timoleptiniu poveikiu ir fenotiazino serijos vaistais (trifazinas - nuo 5 iki 10 mg per dieną, etileno peptidas - nuo 10 iki 15 mg per dieną), atsižvelgiant į jų aktyvų poveikį, pasirinktinį poveikį psichikos sutrikimams. Kartu su antidepresantais arba neuroleptikais naudojami raminamieji preparatai, turintys raminamąjį poveikį (fenazepamas, Elenium, Seduxen, Frisium). Atskirai naudojant raminamuosius preparatus, pageidautina „kasdieniniai“ raminamieji preparatai - trioksazinas, rūdos trąšos, acexam, grandaksinas.

Su simpatinėmis vegetacinio tono tonomis rekomenduojamos tam tikros mitybos priemonės - apribojant natrio druskas, didinant kalio ir magnio druskų tiekimą (grikius, avižinius, soros košė, sojos, pupelės, žirniai, abrikosai, persikai, dogrose, džiovinti abrikosai, razinos, cukinijos; iš vaistų) pananginas). Vitaminų terapija (multivitaminai, B1), raminamųjų žolelių kolekcija. Gerinti mikrocirkuliaciją, skiriamą pataropan, cavinton, trental.

Plėtojant MN, tradicinis gydymas atliekamas su širdies glikozidais, diuretikais, kalio preparatais, vazodilatatoriais. MR ilgą laiką buvo kompensuojama, tačiau esant funkcinei (ribinei) plaučių hipertenzijai ir miokardo nestabilumui, dažniau pasitaikančių ligų fone gali pasireikšti NK reiškiniai, kurie dažniau pasireiškia po ilgalaikio psichoemocinio streso.

Nustatyta, kad AKF inhibitoriai turi vadinamąjį „kardioprotekcinį“ efektą ir yra rekomenduojami pacientams, kuriems yra didelė rizika susirgti CHF, sumažinti plaučių ir sisteminės hipertenzijos dažnumą, taip pat apriboti virusinio uždegimo procesą miokardo srityje. Ne antihipertenzinės kaptoprilio dozės (mažiau kaip 1 mg / kg, vidutiniškai 0,5 mg / kg per parą), ilgai vartojant kartu su geresne LV funkcija, normalizuoja plaučių kraujotaką. Pagrindinis pagrindas yra kaptoprilio poveikis plaučių kraujagyslių vietinei angiotenzino sistemai.

Esant sunkiam MN, gydant vaistais, atliekamas chirurginis defekto koregavimas. Klinikiniai MVP chirurginio gydymo sunkumai, kuriuos sukelia sunkus MN:

- kraujotakos nepakankamumas II B, atsparus gydymui;

- prieširdžių virpėjimo prisijungimas;

- plaučių hipertenzijos prisijungimas (ne daugiau kaip 2 etapai);

- IE, o ne gydomųjų antibakterinių vaistų pridėjimas.

MN chirurginio gydymo hemodinaminės indikacijos yra:

- orlaivio slėgio padidėjimas (daugiau kaip 25 mm Hg);

- išmetimo frakcijos sumažėjimas (mažesnis nei 40%);

- regurgitacijos frakcija daugiau kaip 50%;

- galutinis diastolinis tūris LV per 2 kartus.

Pastaraisiais metais buvo naudojamas radikalus PMK sindromo koregavimas, įskaitant įvairias chirurginės intervencijos galimybes, priklausomai nuo vyraujančių morfologinių anomalijų (mitralinio vožtuvo krūvis; dirbtinių akordų kūrimas naudojant polietrafluoretileno siūlus; sausgyslių akordų sutrumpinimas;

Rekomenduojama papildyti aprašytas atkūrimo operacijas MC su dailidžių atramomis. Jei neįmanoma atlikti regeneravimo operacijos, vožtuvas pakeičiamas dirbtiniu protezu.

Kadangi yra įmanoma, kad MC pasikeistų nuo amžiaus, taip pat sunkių komplikacijų tikimybė, reikia tolesnių veiksmų. Kardiologas turi juos iš naujo išnagrinėti ir atlikti kontrolinius tyrimus ne mažiau kaip 2 kartus per metus, o ambulatorinės klinikinės būklės metu surenkama anamnezė: nėštumo ir gimdymo metu, pirmuosius gyvenimo metus nustatomi displastinio vystymosi požymiai (įgimtos dislokacijos ir klubų sąnariai, išvaržos). Atskleidžiami skundai, įskaitant astenoneurotinio pobūdžio: galvos skausmas, kardialija, širdies plakimas ir kt. Tyrimas atliekamas vertinant konstitucines savybes ir nedidelius vystymosi anomalijas, auskultaciją gulint, kairę, sėdint, stovint, po šokinėjimo ir tempimo, yra užregistruotas elektrokardiograma gulint ir stovint, patartina atlikti ehokardiogramą.

Tolesniuose laikotarpiuose pastebimos auskultacinių apraiškų, elektrokardiogramos ir echokardiogramos rodiklių dinamika, stebimas nustatytų rekomendacijų įgyvendinimas.

MVP prognozė priklauso nuo prolapso priežasties ir kairiojo skilvelio funkcijos būklės. Tačiau apskritai pirminės PMH prognozė yra palanki. Pirminio PMH laipsnis paprastai nekeičia. MVP kursas daugumai pacientų yra besimptomis. Jie labai toleruoja fizinį aktyvumą. Šiuo atžvilgiu akrobatai, šokėjai ir baleto šokėjai, turintys sąnarių hipermobilumą, tarp kurių yra veidų su PMK, yra gana demonstratyvūs. Nėštumas su PMK nėra kontraindikuotinas.