ASC daktaras - svetainė apie pulmonologiją

Plaučių ligos, simptomai ir kvėpavimo organų gydymas.

Goodpasture sindromas

Nacionalinės klinikinės gairės (2014 m. Projektas) „Goodpasture“ sindromą apibūdina kaip liga, kuriai būdingas antikūnų susidarymas plaučių alveolių ir (arba) inkstų glomerulų bazinės membranos. Liga pasireiškia plaučių hemoragija ir glomerulonefritu, su greitu progresavimu.

Kas tai yra?

1919 m. Ernst Goodpascher apibūdino ligą kaip glomerulonefrito atvejį kartu su plaučių kraujavimu pasaulinės gripo epidemijos metu.

Alveolio pagrindo membrana

Goodpascherio sindromo atveju pasireiškia plaučių alveoliai arba inkstų glomeruliai. Alveoliai yra kvėpavimo burbuliukai, esantys mažiausių bronchų galuose. Jų siena susideda iš vieno epitelio sluoksnio, sąlyčio su oru, ir vieno sluoksnio endotelio ląstelių, esančių ant kraujo kapiliarų sienos. Tarp šių sluoksnių yra bazinė membrana, pralaidanti deguoniui ir anglies dioksidui.

Glomerulus yra mažiausias funkcinis inkstų vienetas. Tai tinklelis, kuriame yra spiralinių kapiliarų, uždengtų glomerulus. Kapiliarai yra paminėti endotelio sluoksniu, o kapsulės pusėje yra ląstelės - podocitai. Jas atskiria bazinė membrana, kuri eina per vandenį, druskas ir kai kuriuos baltymus iš kraujo į kapsulę. Jis eina toliau ir žemiau, atskirdamas inkstų kanalėlių ląsteles, kurios pašalina pirminį šlapimą, ir kraujo kapiliarus, kuriuose iš jo absorbuojama pagrindinė skysčio dalis.

Nervų glomerulio bazinė membrana

Taigi pagrindinė membrana yra „biologinis filtras“, leidžiantis išskirti anglies dioksidą ir medžiagų apykaitos produktus iš organizmo ir tiekti deguonį iš oro ir skysčio su druskomis ir baltymų iš pirminio šlapimo. Pažeidus šiuos procesus pažeidžiami.

Kai susidaro „Goodpasture“ sindromas į bazinių membraninių antikūnų ląsteles - organizme gaminamos apsauginės medžiagos. Jis veikia prieš savo audinius, todėl šis procesas vadinamas autoimuniniu. Suformuoti antikūnai ir kiti imuniniai komponentai yra nusodinami ant pagrindo membranos, ją sugadinant. Dėl to susidaro glomerulonefritas - inkstų glomerulų uždegimas ir plaučių kraujavimas.

Paprastai kraujagyslių endotelis plaučių kapiliaruose yra nepralaidi antikūnams, kurie susidaro. Todėl jie patenka į alveolių bazinę membraną tik padidinus kraujagyslių pralaidumą. Todėl, norint pažeisti Goodpasture sindromo plaučius, reikia papildomų sąlygų:

• plaučių hipertenzija;
• didelis deguonies kiekis inhaliuojamame ore;
• sepsis arba toksinų buvimas paciento kraujyje;
• angliavandenilių produktų garų poveikis (pvz., benzinas);
• viršutinių kvėpavimo takų infekcijos;
• rūkymas

Inkstų glomerulio bazinės membranos autoimuninis pažeidimas

Kas dažniau serga

Goodpasture sindromas yra reta liga. Europos šalyse tai yra 1 žmogui iš 2 milijonų žmonių. Jis sukelia nuo 1 iki 5% visų glomerulonefrito atvejų.

Dažniau kenčia Europos rasės atstovai, tačiau susirgimų atvejai registruojami visame pasaulyje.

Nors bet kurio amžiaus asmuo gali susirgti, ši tikimybė yra didesnė dviejose grupėse:

• vyrai 20–30 metų;
• vyresnių nei 60 metų vyrų ir moterų.

Priežastys

Goodpasture sindromo priežastis nežinoma. Todėl jos prevencijos priemonės nėra plėtojamos.

Nustatyti keli veiksniai, kurie gali būti susiję su ligos atsiradimu:

• virusinės infekcijos, pvz., A2c gripas;
• ilgalaikis sąlytis su benzinu ir organiniais tirpikliais;
• rūkymas;
• šlapimo bangos litotripsija („trupinimo akmenys“) šlapimtakyje urolitizės metu;
• Genetinės savybės - tam tikrų ŽLA genų buvimas žmonėms.

Ligos progresavimas

„Goodpasture“ sindromas yra autoimuninė liga, kurią sukelia antikūnų susidarymas paties organizmo ląstelėms. Jo vystymosi procese dalyvauja antikūnai prieš glomerulinę bazinę membraną. Jų tikslas yra jungtis prie specifinio (ketvirtojo) kolageno tipo ir su viena iš molekulių sekcijų, 3-osios grandinės ne-kolageno domeno.

IV tipo kolageno struktūra

Yra įvairių kolageno tipų. 4-asis tipas yra sujungtų spiralių tinklas, kurių kiekvienas susideda iš 3 krypčių. Patologiniai autoantikūnai yra nukreipti į specifinį tokio biopolimero fragmentą. Šis fragmentas vadinamas Goodpascher antigenu ir nesukelia patologinių reakcijų sveikiems žmonėms.

Goodpasture antigenas yra gausus inkstų glomeruliuose, alveoliuose, taip pat tinklainės kapiliarų sienose, vidinės ausies kaklelėje, smegenų choroidiniuose plexuose.

Antikūnai jungiasi prie „Goodpasture“ antigeno, kuris sukelia komplementinės sistemos specifinių imuninių baltymų aktyvaciją. Kaskados baltymų reakcija yra nuosekliai išsiskleista, dėl kurios uždegiminės ląstelės, leukocitai, traukia antikūnų su antigenais kontaktą.

Leukocitai įsiskverbia į paveiktus audinius ir juos sunaikina. Atsakydama į sudėtingą imuninį atsaką, padidėja epitelio ląstelių, kurios yra kaupiamos ant pagrindo membranos, skaičius mikroskopinių hemilunijų forma. Dėl to labai sutrikusi inkstų funkcija ir jie negali visiškai pašalinti nuodingų produktų. Tokia pati reakcija plaučių kraujagyslėse sukelia jų pažeidimą ir kraujo patekimą į alveolių ertmę.

Simptomai

Pradėjus susirgti, pasireiškia nespecifiniai Goodpasture sindromo simptomai:

• negalavimas, nepaaiškinamas silpnumas, nuovargis;
• karščiavimas be aiškios priežasties;
• skausmas įvairiose sąnariuose be patinimą ar paraudimą;
• svorio mažinimas.

Jau šiame etape, net jei nėra plaučių hemoragijos, pacientui pasireiškia anemija.

Nespecifiniai simptomai Goodpasture sindrome paprastai yra mažiau ryškūs nei kitose reumatologinėse ligose. Dažnai pacientas nesikreipia į gydytoją, o liga sparčiai progresuoja.

Beveik 70% pacientų hemoptysis tampa pirmuoju ligos simptomu. Tai ypač būdinga rūkantiems. Dabar gydytojai pastebi šio simptomo dažnumo sumažėjimą, kuris gali būti susijęs su šio kenksmingo įpročio paplitimo sumažėjimu.

Be hemoptizės simptomai yra dusulys ir kosulys, o vėliau atsiranda plaučių kraujavimas.

Plaučių kraujavimas nebūtinai pasireiškia hemoptizės fone ir nepriklauso nuo jo sunkumo. Daugeliui pacientų jis staiga išsivysto ir per kelias valandas tampa mirties priežastimi. Šią sąlygą lydi sunkus dusulys ir melsva oda. Jį gali komplikuoti plaučių edema ar pneumonija.

Po kelių mėnesių po pirmųjų plaučių simptomų atsiradimo pacientui, sergančiam „Goodpasture“ sindromu, pasireiškia greitai progresuojanti glomerulonefritas, kuris sukelia inkstų nepakankamumą. Ši būklė taip pat dažnai mirtina per ateinančius dvejus metus.

Pagrindiniai inkstų pažeidimo simptomai:

• silpnumas, apetito stoka, šviesiai oda;
• galvos skausmas ir nugaros skausmas;
• įvairūs skausmai širdyje;
• aukštas kraujo spaudimas;
• bendra edema;
• neryškus matymas;
• sumažėja šlapimo kiekis.

Šie simptomai pasireiškia per 4–6 savaites po jų atsiradimo. Todėl toks glomerulonefritas vadinamas greitai progresuojančiu.

Goodpasture sindromas vaikams

Labai retai pranešama apie „Goodpasture“ sindromo atvejus vaikams. Ši liga sukelia 0,4-1% sunkių inkstų nepakankamumo atvejų jaunesniems nei 20 metų pacientams. Vidutinis tokių pacientų amžius yra 17 metų. Mirtingumas nuo Goodpasture sindromo vaikams svyruoja nuo 0 iki 3%, jų prognozė yra geresnė nei suaugusiųjų.

Mergaitės ir berniukai yra panašūs. Tačiau liga ne tik daro poveikį paaugliams. Jauniausias iš žinomų pacientų buvo 11 mėnesių.

Literatūroje pateikiami tik keli keliolika ligos atvejų. „Goodpasture“ sindromas vaikams veikia inkstus ir sukelia glomerulonefritą, kuris vėliau sukelia inkstų nepakankamumą. Vienas iš ankstyvųjų ligos požymių yra raudonųjų kraujo kūnelių atsiradimas šlapime. Todėl svarbu reguliariai atlikti profilaktinius patikrinimus su vaiku ir išbandyti. Jei įtariate inkstų pažeidimą, turite atidžiai ištirti savo nefrologą ir, jei reikia, būtinai sutikti su šio organo biopsija.

Gydymas atliekamas taip pat, kaip ir suaugusiems pacientams.

Diagnostika

Jei įtariama, kad yra „Goodpasture“ sindromas, reikia atlikti su fermentu susijusią imunosorbento analizę (ELISA), nustatant antikūnus prieš glomerulinį pagrindo membraną. Be to, visi pacientai, turintys greitai progresuojančią glomerulonefritą, turi turėti inkstų biopsiją. Histologiniame biopsijos medžiagos tyrime mikroskopu nustatomi specifiniai pokyčiai, kurie kartu su antikūnų nustatymu leidžia patikimai diagnozuoti Goodpasture sindromą.

Diagnozė Goodpascher sindromas

• skreplių analizė: aptinkami siderofagai - ląstelės, kuriose yra absorbuotų raudonųjų kraujo kūnelių ir jų turintys hemoglobinas;
• kraujo tyrimas: padidėjęs ESR, padidėjo leukocitų skaičius, sumažėjo hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių koncentracija;
• biocheminis kraujo tyrimas: padidėja kreatinino, kalio ir šlapimo rūgšties kiekis, sutrikdyti lipidų metabolizmo rodikliai;
• šlapimo analizė: aptikti raudonieji kraujo kūneliai ir baltymai;
• Rebergo testas: glomerulų filtracijos greičio sumažėjimas.

Goodpasture sindromo diagnozę turėtų lydėti kitos ligos. Jų sąrašas yra gana platus. Todėl, esant įtarimui dėl šios ligos, pacientas turi būti išsiųstas kuo greičiau pas reumatologą, o taip pat jį turi ištirti nefrologas ir pulmonologas.

Kokių ligų diferencinė diagnostika atliekama su:

Kas yra Goodpasture sindromas

„Goodpasture“ sindromas yra sisteminė liga, turinti įtakos inkstų pagrindo membranoms ir alveoliams. Priklausomai nuo pažeidimo savybių, liga gali pasireikšti tiek pagal glomerulonefrito tipą, tiek pagal hemoraginės pneumonijos tipą.

Rizikos grupės

Šio sindromo pavadinimas buvo suteiktas garbei mokslininkui, kuris pirmą kartą jį atrado. 1919 m., Per gripo epidemiją, Ernestas Williamas Goodpascher pirmą kartą atrado šią patologiją pacientams, kurie po gripo kenčia nuo specialistų, turinčių įtariamą inkstų pažeidimą ir pneumoniją.

Nepaisant įvairių simptomų, visi, kurie kreipėsi, buvo dažni:

• Hemoptysis.
• Jade.
• Uždegiminis plaučių pažeidimas.

Nepaisant to, kad pati liga tapo žinoma prieš beveik šimtą metų, mokslininkai vis dar ginčijasi dėl jo atsiradimo mechanizmo ir kaip jį gydyti.

Dažniausiai liga pasireiškia suaugusiems. Pirmasis ligos viršūnė patenka į 20-30 metų, antrasis - 50-60 metų. Ankstyvame amžiuje „Goodpasture“ vyrai kenčia nuo ligos, o antrajame aukštyje abiejų lyčių žmonės kenčia tokiu pat dažnumu.

Vaikams liga beveik neįvyksta, tačiau yra įrodymų, kad sindromas pasireiškia tiems, kurių motinos vartojo alkoholį ir taip pat rūkė nėštumo metu. Pagal statistiką, liga pasireiškia 1: 2 000 000 dažniu.

Patologinis vaizdas, patogenezė

Tarp pagrindinių patologinių reiškinių yra šie:

• Inkstų ir plaučių pažeidimai.
• Yra kapiliarinis venulitas.
• Glomerulonefrito, kuris vėlesniais ligos etapais gali sukelti inkstų nepakankamumą, raida.
• Kraujavimas alveoliuose.
• Pneumoklerozės atsiradimas alveolito progresavimo fone.

Ligos patogenezė

Ekspertai mano, kad pagrindinė Goodpasture ligos patogenezės sąsaja yra jo antikūnų susidarymas glomerulinės ir alveolinės membranos atžvilgiu. Kompleksinės sistemos ir antikūnų sąveika lemia tikslinių organų uždegimo vystymąsi.

Be to, mokslininkai teigia, kad yra ryšys tarp alveolių ir inkstų auto-antigenų. Lėtinant membranų skaidymo produktų išsiskyrimą, susidaro autoimuninis pažeidimas.

Imuninių kompleksų susidarymas ir tolesnis nusodinimas palei membraninę sieną sukelia uždegiminių procesų atsiradimą alveoliuose ir glomeruliuose. Tai sukelia atitinkamai alveolitą ir glomerulonefritą. Pagrindinį vaidmenį šiame procese atlieka T-limfocitai, makrofagai ir endotelio ląstelės. Taip pat labai svarbūs yra laisvieji deguonies radikalai, kurie sukelia lipidų peroksidaciją.

Ligos priežastys ir formos

Yra kelios pagrindinės patologijos plėtros galimybės:

• Greitai progresuojanti glomerulonefritas ir hemoraginė pneumonija, kuri linkusi atsinaujinti.
• Lėtai nukreipti tikslinių organų pokyčius.
• Pirminis inkstų pažeidimas, atsiradus inkstų nepakankamumui.

Priežastys

Kaip jau minėta, įvykio priežastys dar nėra tiksliai nustatytos. Yra keletas galimų sindromo vystymosi veiksnių:

• Genetinis polinkis.
• Tiek bakterinės, tiek virusinės infekcijos padariniai.
• Tam tikrų vaistų (penicilamino preparatų) priėmimas.
• Ilgas peršildymas.

Taigi, pasak mokslininkų, genetinės polinkio žymeklis yra DRW2 geno buvimas HLA sistemoje. Be to, ŽIV užsikrėtę, kenčiantys nuo įvairių vėžio patologijų kenčiančių žmonių, kenčiančių nuo neigiamo poveikio aplinkai, rizika susirgti yra didesnė.

Diagnostiniai kriterijai, simptomai

Yra keli kriterijai, kurie gali reikšti, kad pacientas turi „Goodpasture“ sindromą, ty:

• Sudėtingas kvėpavimo takų ir šlapimo sistemų pažeidimas.
• Standartinė rentgeno nuotrauka kaip plaučių modelio pažeidimas ir infiltracinių židinių buvimas.
• Sumažintas hemoglobino kiekis.
• Nuolatinis inkstų ir kvėpavimo nepakankamumo vystymasis.
• Padidėjęs antikūnų kiekis inkstų ir alveolinių audinių glomeruliais.
• Sisteminis ligos pobūdis, nepažeidžiant kitų organų, išskyrus tikslinius organus.

Ligos simptomai

Prieš prasidedant ligai vyrauja nespecifiniai simptomai, ty:

• Bendras negalavimas.
• Kūno temperatūros palaikymas esant 37,5 ° C temperatūrai.
• Anemijos požymiai.
• Pastebimas svorio netekimas.

Pagrindinis klinikinis vaizdas prasideda nuo plaučių pažeidimo. Hemoptysis pirmiausia pasireiškia. Tačiau, jei jo nėra, radiografiniai įrodymai bus pagrindinis plaučių pažeidimo požymis. Fizinio krūvio metu gali atsirasti dusulys. Taip pat bus kosulys, skausmas krūtinėje.

Tuo metu, kai liga pasireiškia plaučiuose, auškultūrinis vaizdas visiškai nėra, tada atsiranda gausių sausų ralių. Dėl kvėpavimo sistemos pralaimėjimo fone gali atsirasti edemos sindromas.

Su perkusija, garsas sutrumpėja per didelį kraujavimą, tačiau taip atsitinka gana retai. Paprastai su šia liga nepastebėta perkusijos garso pokyčių.

Mes neturėtume pamiršti apie galimus širdies ir kraujotakos sistemos pokyčius. Taigi, pacientas gali turėti:

• Padidėjęs kraujospūdis.
• Santykinio širdies nuovargio nuokrypis.
• Sistolinis triukšmas.
• Progresuojant inkstų patologijai, gali atsirasti perikardo trintis.
• Kairiojo skilvelio nepakankamumo susidarymas.

Inkstų pažeidimas pasireiškia glomerulonefritu. Šlapimo sindromas pasireiškia ligos pradžioje. Nustatomas šlapimo baltymų ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis. Dėl greitos ligos progresavimo nėra edemos sindromo atsiradimo.

Vos kelios savaitės yra būtinos norint baigti inkstų ligą. Šių apraiškų diagnozė nėra sunku, tačiau dažnai ji yra netikslinga.

Laboratoriniai duomenys

• Aneminis sindromas, leukocitozė su kairiuoju poslinkiu, taip pat aukštas ESR lygis būdingas bendram kraujo tyrimui.
• Šlapime: proteinurija, cilindrurija, eritrociturija. Kai liga progresuoja, šlapimo tankis gali sumažėti, kai susidaro isohipedenurija.
• Biocheminėje kraujo analizėje: sumažėjęs geležies kiekis, padidėjęs karbamidas ir kreatininas.
• Analizuojant skreplių hemosideriną ir siderofagus.
• Inkstų ir plaučių biopsijos tyrimas atliekant ELISA tyrimą, kuris parodys antigenų-antikūnų kompleksų nuosėdas.

Diferencinė diagnostika

Goodpascherio liga turi būti atskirta nuo patologijų, kurios kažkaip sukelia plaučių kraujavimą. Taip pat turėtumėte atkreipti dėmesį į ligą, dėl kurios mažame kraujo apytakos rate atsiranda kraujo stagnacija.

Iš sisteminių ligų, kurių vystymąsi galima stebėti kvėpavimo takų ir inkstų nepakankamumu, reikia pabrėžti:

• Wegenerio granulomatozė.
• Sisteminė raudonoji vilkligė.
• Hemoraginis vaskulitas.
• Nodulinis poliartritas.

Gydymas

Šiuolaikinė terapija leido šiek tiek pagerinti šios patologijos prognozę. Taigi, esant dideliam kraujavimui iš plaučių, būtina pradėti gydyti metilprednizolonu, o vėliau pereiti prie ilgo gydymo kortikosteroidais.

Jei nėra plaučių kraujavimo požymių, nedelsiant prasidės hormonai. Remiantis atliktais tyrimais, didėja hormoninio vartojimo poveikis kartu su imunosupresantais, ciklofosfamidu arba azatioprinu.

Teigiamas poveikis pasireiškia pacientams, kuriems atliekama hemodializė ir plazmaferezė. Pažymėtina, kad galima tikėtis, kad pagerės tik tada, kai bus atliekamas inkstų persodinimas, tačiau jis neatmeta galimybės vėl vystytis glomerulonefritui.

Šie vaistai naudojami ligai gydyti:

• Prednizolonas.
• Indometacinas.
• Curantil.
• Azatioprinas.

Prognozė

Deja, jei liga nebuvo laiku diagnozuota, prognozė lieka nepalanki. Net su tinkama terapija, Goodpasture sindromas baigiasi mirties. Pagrindinė mirties priežastis yra inkstų nepakankamumas. Nuo pagrindinių simptomų pasireiškimo iki mirties paprastai trunka kelerius metus.

Jei gydymas buvo pradėtas laiku, galima pasiekti švelnesnį ligos eigą. Tačiau reikia pažymėti, kad gydymas turės poveikį tik tuo atveju, jei inkstų nepakankamumo apraiškos dar nepasireiškia.

Štai kodėl taip svarbu atlikti išsamius tyrimus, kurie leidžia nustatyti rimtus pažeidimus organizme.

Žirklės vidaus medicinai, propedeutikai, bendrosios priežiūros. / HUDPASCHER SYNDROME

„Goodpasture“ sindromas (hemoraginis plaučių ir inkstų sindromas) yra progresuojanti plaučių ir inkstų autoimuninė liga, kuriai būdingas antikūnų susidarymas į inkstų glomerulinių kapiliarų ir alveolių bazinę membraną ir pasireiškia kartu su plaučių ir inkstų kraujavimu.

Liga pirmą kartą buvo aprašyta Goodpascher 1919 m., Pasireiškia bet kuriame amžiuje, dažniau vyrams.

Etiologija ir patogenezė

Ligos etiologija nėra tiksliai nustatyta. Manoma, kad genetinis polinkis į Goodpasture sindromą yra HIA-DRW2 buvimas. Yra nuomonė apie galimą virusinės infekcijos (hepatito A viruso ir kitų virusinių ligų), pramoninių pavojų, narkotikų (ypač D-penicilamino) vaidmenį.

Goodpasture sindromo patogenezės pagrindas yra inkstų ir alveolių kapiliarų bazinių membranų autoantikūnų įvaizdis. Šie antikūnai priklauso IgG klasei, jie jungiasi prie bazinių membranų antikūnų, dalyvaujant komplemento C3 komponentui, vėliau vystantis inkstų ir plaučių alveolių imuninis uždegimas. Suformuoti imuniniai kompleksai nusodinami glomerulinių kapiliarų bazinėse membranose, o tai sukelia imuninio uždegimo procesą glomeruliuose (glomerulonefritas) ir alveoliuose (alveolitas).

Liga dažniausiai prasideda plaučių patologijos klinikiniais požymiais. Pacientai skundžiasi kosuliu, lydimi krūtinės skausmo, hemoptizės (gana dažnai - ryškus plaučių kraujavimas), dusulys (dažniausiai treniruotės metu), svorio netekimas. Hemoptizės metu gali padidėti dusulys. Susirūpinimas taip pat yra silpnumas, sumažėjęs darbingumas.

Atlikus tyrimą pažymėtina, kad pastebimas odos sluoksnis, gleivinės cianozė, pastoznost arba ryškus veido patinimas, sumažėjęs raumenų stiprumas, kūno svorio sumažėjimas. Kūno temperatūra paprastai pakyla iki karštų skaičių.

Kai plaučių mušamieji smūgiai gali būti nustatomi sutrumpinus smūgio garsą per plačius plaučių hemoragijos židinius, tačiau tai retai pastebima, dažniau perkusinių garsas nekinta.

Tipiškas „Goodpasture“ sindromo auscultative požymis yra sausos ir drėgnos rales, jų skaičius žymiai padidėja hemoptizės metu arba po jos.

Širdies ir kraujagyslių sistemos tyrime nustatoma arterinė hipertenzija, padidėja santykinis širdies nuovargis į kairę, susilpnėję širdies tonai, minkštas sistolinis murmumas ir sunkus inkstų nepakankamumas, atsiranda perikardo trinties triukšmas. Esant progresuojančiam inkstų pažeidimui, turint didelę arterinę hipertenziją, gali pasireikšti ūminis kairiojo skilvelio nepakankamumas su širdies astmos ir plaučių edemos vaizdu.

Tipiški klinikiniai inkstų patologijos požymiai yra hematurija (kartais makrohemurija), greitai progresuojanti inkstų nepakankamumas, oligoanurija, arterinė hipertenzija.

10-15% atvejų „Goodpasture“ sindromas prasideda nuo klinikinių inkstų patologijos požymių - atsiranda glomerulonefrito klinika (oligūrija, edema, arterinė hipertenzija, sunkus padorumas), o tada pasireiškia plaučių pažeidimo simptomai. Daugelis pacientų gali turėti mialgiją, artralgiją.

Nepriklausomai nuo pasireiškimo galimybių, „Goodpasture“ sindromas daugeliu atvejų yra sunkus, liga progresuoja nuolat, o pasireiškia sunkus plaučių ir inkstų nepakankamumas. Pacientų gyvenimo trukmė nuo ligos pradžios svyruoja nuo kelių mėnesių iki 1-3 metų. Dažniausiai pacientai miršta nuo uremijos ar plaučių kraujavimo.

1. OAK. Geležies trūkumo hipochrominė anemija, hipochromija, anizocitozė, eritrocitų poikilocitozė yra būdingos. Taip pat yra leukocitozė, perėjimas į kairę nuo leukocitų formulės, žymiai padidėjęs ESR.

2. OAM. Šlapime yra baltymų (proteinuurijos laipsnis gali būti didelis), balionai (granuliuotas, hialinas, eritrocitai), eritrocitai (gali būti bruto hematurija). Vykstant CRF, sumažėja santykinis šlapimo tankis, o mėginyje pagal Zimnitskį išsivysto izohpoenurija.

3.BAK Didėja geležies kiekis kraujyje karbamido, kreatinino, haptoglobino, seromucoidų, a2 ir γ-globulinų kiekiu, sumažėja geležies kiekis.

4.IAC. Galima aptikti T-limfocitų slopintuvų skaičiaus sumažėjimą, nustatyti cirkuliuojančius imuninius kompleksus. Antikūnai prieš glomerulinės alveolių kapiliarų bazinę membraną aptinkami netiesioginiu imunofluorescencija arba radioimunoanalizė.

5. Skreplių tyrimas. Skrepe yra daug eritrocitų, hemosiderino, siderofagų.

1. Plaučių rentgeno tyrimas. Charakteristiniai rentgeno loginiai požymiai yra plaučių infiltratai šaknų regione, išplitę į apatines ir vidurines plaučių dalis, taip pat progresyvūs, simetriški debesų tipo infiltratai.

2. Kvėpavimo funkcijos tyrimas. Spirografija atskleidžia ribojantį kvėpavimo nepakankamumo tipą (sumažėjęs VC), nes liga progresuoja, obstrukcinis kvėpavimo nepakankamumo tipas prisijungia (sumažėjo FEV).₁, Tiffno indeksas).

3. EKG. Yra stiprios aneminės ir hipoksinės genezės miokardo distrofijos požymių (T bangų amplitudės sumažėjimas ir ST intervalas daugelyje laidų, dažniau kairėje krūtinės ląstoje). Sunkios arterinės hipertenzijos atvejais pasireiškia kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai. Tyrimas dėl kraujo dujų sudėties. Nustatoma arterinė hipoksemija.

4. Plaučių ir inkstų biopsijų tyrimai. Charakteristinės savybės:

-glomerulonefrito (dažniausiai ekstrakapiliarinio) morfologinių požymių, hemoraginio alveolito, hemosiderozės ir intersticinės fibrozės buvimas;

-tiesinio IgG ir C3 komponento komplemento imunofluorescencijos nustatymas plaučių alveolių ir inkstų glomerulų bazinėse membranose.

„Goodpasture“ sindromas turi būti atskirtas nuo daugelio ligų, kurios pasireiškia hemoptyze ar plaučių kraujavimu. Reikia atmesti bronchų ir plaučių vėžio, tuberkuliozės, plaučių abscesų, bronchektazės, širdies ir kraujagyslių ligų (dėl kurių atsiranda stagnacija ir hipertenzija), sisteminio kraujagyslių, hemoraginės diatezės.

Goodpasture sindromo ir idiopatinės plaučių hemosiderozės diferencinė diagnozė pateikta 3 lentelėje.

Gydymas apima prednisolono skyrimą iki 100 mg per parą kartu su citotoksiniais vaistais, turinčiais imunosupresinių savybių (azatioprino arba ciklofosfamido 150-200 mg per parą).

Vystant inkstų nepakankamumą, nurodoma hemodializė ir inkstų transplantacija. Pastaraisiais metais plazmaferezė buvo vartojama kartu su imunosupresantais ir pulsine terapija su metilprednizolonu (1000 mg į veną lašinama 1 kartą per parą High).

Apskritai, ligos prognozė tebėra nepalanki, mirtis atsiranda per 0,5–1 metus nuo ligos pradžios su plaučių širdies liga ar inkstų nepakankamumu.

Goodpasture sindromas

„Goodpasture“ sindromas yra autoimuninė patologija, kuriai būdingas autoantikūnų susidarymas į bazinę membranų ir plaučių alveolių membraną. Klinikiškai Goodpasture sindromas pasireiškia pasikartojančiu plaučių kraujavimu, progresuojančiu glomerulonefritu ir inkstų nepakankamumu. Goodpasture sindromo diagnozę patvirtina antikūnų aptikimas glomerulinės bazinės membranos (Anti GBM), inkstų ir plaučių biopsijos duomenų ir plaučių rentgeno tyrimas. „Goodpasture“ sindromo gydymas apima imunosupresinį gydymą (gliukokortikosteroidus, citostatikus), plazmaferezę pagal indikacijas - hemodializę, inkstų transplantaciją.

Goodpasture sindromas

„Goodpasture“ sindromas yra inkstų ir plaučių kapiliarų imuninis uždegiminis pažeidimas, atsirandantis vystant glomerulonefritą ir hemoraginį pneumonitą. Pirmą kartą šios patologijos požymiai 1919 m. Aprašyti Amerikos patofiziologo E.U. Goodpascher, kuriam buvo paskirta liga. Reumatologijoje „Goodpasture“ sindromas reiškia sisteminį kraujagyslių susirgimą ir dažnai vadinamas „hemoraginiu plaučių-inkstų sindromu“, „hemoragine pneumonija su glomerulonefritu“, „idiopatine plaučių hemosideroze su nefritu“. Goodpasture sindromo dažnis yra 1 atvejis 1 milijonui gyventojų. Yra du amžiaus atvejai: 20-30 metų ir 50–60 metų; daugiausia vyrai serga. Nesant gydymo Goodpasture sindromu, pacientų mirtingumas siekia 75–90%.

Goodpasture sindromo priežastys

Etiologiniai ligos mechanizmai nėra patikimai nustatyti. Klinikiniai stebėjimai rodo ryšį tarp Goodpasture sindromo ir praeities virusinės infekcijos (gripo, virusinio hepatito A ir kt.), Vaistų (karbimazolo, penicilamino), profesinių pavojų (organinių tirpiklių garų, lakų, benzino), hipotermijos, rūkymo. Buvo pastebėtas genetinis polinkis į šį sindromą HLA-DRwl5, HLA-DR4 ir HLA-DRB1 alelių individų nešikams. Aprašomi „Goodpasture“ sindromo šeimos atvejai.

Dėl etiologinio veiksnio, dėl imuninės sistemos tolerancijos pokyčių, organizmas pradeda gaminti autoantikūnus į plaučių alveolių bazinę membraną ir inkstų glomerulius. Daroma prielaida, kad IV tipo kolageno grandinės struktūrinis komponentas a-3, esantis plaučių ir inkstų kapiliarų bazinėse membranose, atlieka savęs antigeno vaidmenį. Formuoti antikūnai (GBM antikūnai), dalyvaujant C3 komplementui, jungiasi prie antigenų; Gauti imuniniai kompleksai nusėda palei pagrindinę membraną, sukelia imuninę uždegimą inkstų glomerulų (glomerulonefrito) ir alveolių (alveolito) pažeidimams. Plėtojant autoimuninį uždegimą, didelį vaidmenį atlieka ląstelių elementų (T-limfocitų, endoteliocitų, monocitų, alveolinių makrofagų, polimorfonukuliarinių leukocitų), citokinų (insulino tipo, trombocitų augimo faktorių, naviko nekrozės faktorių, interleukino-1), laisvųjų radikalų, leftorinių tomoproteinų, interleukino-1 aktyvinimas; veiksniai, turintys įtakos inkstų ir plaučių audiniams.

Goodpasture sindromo patomorfologiniai substratai yra hemoraginis nekrotizuojantis alveolitas ir nefrozonfritas. Histologinis inkstų audinio tyrimas atskleidžia proliferacinę membraninę, proliferacinę arba nekrotizuojančią glomerulonefritą, glomerulinę sklerozę ir inkstų parenchimos fibrozę. Plaučių audinio morfologinis tyrimas atskleidžia kapiliarinę interalveolinę septa, plaučių infiltratus, hemosiderozę, pneumklerozę.

Goodpasture sindromo simptomai

Skiriami trys klinikinio Goodpasture sindromo variantai: piktybinis, vidutinio sunkumo ir lėtas. Pasikartojanti hemoraginė pneumonija ir sparčiai progresuojanti glomerulonefritas būdingi piktybiniam kursui. Antrojo tipo plaučių ir inkstų sindromas išsivysto lėčiau ir yra vidutiniškai išreikštas. Trečiame „Goodpasture“ sindromo variante vyrauja glomerulonefritas ir CRF; plaučių apraiškos atsiranda vėlai.

Piktybinė Goodpasture sindromo versija pasireiškia plaučių kraujavimu ir ūminiu inkstų nepakankamumu, kuriems reikia intensyvios terapijos (vandens ir elektrolitų sutrikimų šalinimas, kraujo netekimo kompensavimas, deguonies įkvėpimas, mechaninė ventiliacija, hemodializė arba peritoninė dializė). Kitais atvejais liga gali prasidėti dažnais simptomais: subfebriliu, negalavimu, svorio kritimu. Kartais prieš pateikiant skundą, perduodamas ARVI. Iš specifinių simptomų plaučių požymių požymiai paprastai yra pirmieji - kosulys, progresyvus dusulys, cianozė, krūtinės skausmas, pasikartojanti hemoptizė arba plaučių kraujavimas. Plaučių pažeidimus Goodpasture sindromo dažnai sukelia širdies astma ir plaučių edema.

Netrukus į plaučių apraiškas įtraukiami inkstų simptomai: hematurija, oligurija, periferinė edema, arterinė hipertenzija. 10-15% pacientų Goodpasture sindromas pasireiškia klinikiniais glomerulonefrito požymiais. Daugeliu atvejų ligos eigą lydi mialgija, artralgija, odos ir gleivinės kraujavimas, intraretinaliniai kraujavimai, perikarditas.

Diagnozė Goodpascher sindromas

Nagrinėjant pacientus, sergančius „Goodpasture“ sindromu, atkreipiamas dėmesys į odos skaistumą, pastoznostą ar veido patinimą. Plaučiuose girdimi sausi ir drėgni rales, kurių skaičius padidėja hemoptizės metu ir po jos. Apskritai, kraujo tyrimas nustatomas hipochrominė anemija, anizocitozė, poikilocitozė, leukocitozė, staigus ESR padidėjimas. Bendra šlapimo analizė, būdinga proteinurijai, cilindrurijai, eritrociturijai; pavyzdys Zimnitsky atskleidžia isohypostenuriją. Biocheminėje kraujo analizėje lemia kreatinino, karbamido, seromukoido kiekio padidėjimas; sumažėjusi geležies koncentracija. „Goodpacus“ sindromui būdingas bendras raudonųjų kraujo kūnelių, siderofagų ir hemosiderino aptikimas.

Labiausiai jautrus ir specifinis „Goodpasture“ sindromo diagnozavimo metodas yra antikūnų nustatymas glomerulinė bazinė membrana (Anti-GBM), naudojant ELISA arba RIA. Plaučių rentgenogramose aptinkami keli fokusiniai šešėliai. „Goodpasture“ sindromo morfologinis patvirtinimas pagrįstas plaučių ir inkstų biopsijos duomenimis. Instrumentinės diagnostikos rezultatai yra antrinės svarbos: spirometrija, inkstų ultragarsas, EKG, EchoCG.

Goodpasture sindromo gydymas ir prognozė

Ūminio Goodpasture sindromo periodo metu nurodomas celiuliozės gydymas metilprednizolonu arba kombinuotu pulsiniu gydymu (metilprednizolono + ciklofosfamidu), po to, kai pasiekiama klinikinė, laboratorinė ir rentgeno remisija. Siekiant pašalinti cirkuliuojančius imuninius kompleksus, atliekama plazmaferezė. Simptominė Goodpasture sindromo terapija apima raudonųjų kraujo kūnelių ir kraujo plazmos perpylimą, geležies preparatų skyrimą. Plėtojant terminalinį inkstų nepakankamumą, naudojamos hemodializės sesijos. Nephrectomy gali būti atliekama po to, kai persodinamas inkstas, tačiau tai nepanaikina nekrotizuojančio glomerulonefrito pasikartojimo transplantacijos metu.

„Goodpasture“ sindromo eiga nuolat progresuoja; prognozė nėra labai viliojanti. Pacientų mirtį paprastai sukelia gausus plaučių kraujavimas, sunkus inkstų ar kvėpavimo nepakankamumas. Su piktybiniu variantu, mirtis įvyksta per kelias savaites; kitais atvejais vidutinė gyvenimo trukmė svyruoja nuo kelių mėnesių iki 1-3 metų. Literatūroje aprašomas vienas spontaniškas Goodpasture sindromo atleidimas.

Goodpasture sindromas: priežastys, požymiai, diagnozė ir gydymas

Goodpasture sindromas yra autoimuninė liga, kuriai būdingas autoimuninių antikūnų molekulių susidarymas į bazinio tipo inkstų glomerulų membranas ir plaučių alveolių membranas.

„Goodpasture“ sindromo klinikiniai pasireiškimai plaučių hemoragijoje, kurių požymiai yra recidyvas.

Šie kraujavimai sukelia progresuojančio glomerulonefrito, taip pat inkstų nepakankamumo, vystymąsi.

„Goodpasture“ sindromas yra gana reta imuninės sistemos liga, turinti imuninę uždegiminę savybę ir ne visada aiškią etiologiją. Su šia patologija yra pažeistas plaučių alveolių aparatas, taip pat paveikta inkstų organų glomerulinė ląstelių membrana.

Kapiliarai kraujyje

Kapiliarai yra mažiausi kraujotakos sistemos indai. Vidinių organų kapiliarų pažeidimas lemia šio organo sunaikinimą ir jo funkcionalumo išnykimą.

Kapiliarų pralaimėjimas skatina „Goodpasture“ sindromo vystymąsi, kuris vystosi nuo 20 iki 30 kalendorinių metų amžiaus ir kitoje amžiaus grupėje nuo 50 iki 60 kalendorinių metų.

Patologija atsiranda tokiame amžiuje, kuris nėra susijęs su šiomis amžiaus grupėmis, tačiau tai yra pavieniai Goodpasture sindromo vystymosi atvejai.

Jei „Goodpasture“ sindromas atsiranda dėl organų nepakankamumo - inkstų ir plaučių, tuomet atsigavimo prognozė yra palankesnė. Tačiau nepamirškite laiku gydyti šios patologijos.

Amerikos gydytojas-patofiziologas E. Goodpascher pirmą kartą aprašė nekrotizuojančio kraujagyslių ligos tipą ir išskyrė jį į atskirą padidėjusio jautrumo angiito - Goodpasture sindromo ligą.

Goodpasture sindromo kodas ant ICD-10

Pagal tarptautinę ligų klasifikaciją dešimtosios ICD-10 peržiūros metu, ši patologija priklauso „Kita nekrotizuojanti vaskulopatija“ ir turi kodą M31.0 „Padidėjęs jautrumas“ arba „Goodpasture“ sindromas.

Goodpasture sindromo priežastys

Pagrindinė pagrindinė „Goodpascher“ patologijos priežastis šiandien nėra visiškai suprantama ir nenustatyta. Autoimuninio sutrikimo metu gaminami autoantikūnai, turintys įtakos ląstelių molekuliniam lygiui dviejų organų, inkstų ir plaučių membranoje.

Šių organų arterijose su uždegiminiu imuniniu procesu išsivysto sisteminis vaskulito tipas.

Yra tik keletas tiriamų pagrindinių priežasčių:

• Su žalos virusinių ar infekcinių ligų organams;
• Poveikis A tipo hepatitui inkstų ir plaučių ląstelėse;
• Ilgalaikis gydymas penicilino grupės antibakteriniais vaistais;
• Organizmo apsinuodijimas toksiniais junginiais ir šių junginių garais;
• Stipri ir ilgalaikė viso organizmo hipotermija;
• Nikotino priklausomybė ilgą laiką - organų apsinuodijimas nikotinu;
• Priklausomybė nuo alkoholio - organizmo apsinuodijimas lėtiniu alkoholiu;
• ŽIV yra liga;
• Įgytas imunodeficito sindromas (AIDS);
• Onkologinė patologija su metastazėmis.

Genetinė Goodpasture sindromo prigimties vieta taip pat nustatyta HLA-DRwl5 geno, HLA-DR4 geno ir HLA-DRB1 geno struktūroje.

Paveldimumas tiriamas šeimos narių sindromo pavyzdžiais.

Kapiliarinės žalos patogenezė Goodpasture sindrome

Pagal žmogaus kūno sistemos normą iki 50% kapiliarų egzistuoja laukimo padėtyje, sugedusių veikimo metu, jie pakeičiami. Šie kapiliarai nedalyvauja ir yra ramioje būsenoje.

Maži laivai yra visuose kūno organuose ir turi skirtingas kankinimo formas (yra kabantys kapiliarai, taip pat glomerulų pavidalu).

Pagrindinio tipo membrana trijų sluoksnių struktūroje:

• Kolageno gijos;
• Glikoproteino kompleksas;
• Lipoproteinų kompleksas.

Membranos funkcinė atsakomybė yra būtinų medžiagų filtravimas, todėl yra membranos membranos struktūros trijų sluoksnių barjero apsauga.

Goodpasture sindromo patologijos patogenezė yra susijusi su uždegiminiu procesu, kuris pasireiškia selektyviai bazinio tipo membranoje plaučių ląstelių alveolių mažuose induose, taip pat inkstų organo glomeruliuose.

Šio uždegiminio proceso pobūdis yra autoimuninio proceso pobūdis. Šis veiksmas reiškia membranos sunaikinimą, veikiant jo antikūnams, esant netinkamai ar netinkamai apsaugai nuo barjerų.

Savigyna, kurią gamina imuninės sistemos ląstelės, negali sustoti laiku ir sukelia žalingus veiksmus mažo skersmens indams. Didelės jėgos, nukreiptos į kolageną, destrukciniai veiksmai, esantys didžiojoje jos dalyje inkstų ir plaučių organuose.

Tokio selektyvumo priežastis iki šiol nebuvo tirta.

Bazinės membranos struktūra

Bazinių ląstelių membranos ląstelės yra priimtinos organizmams kaip svetimkūniai ir antikūnai gaminami prieš tuos, kurie sukelia uždegiminį procesą.

Tai yra kapiliaritas, pasireiškiantis dviejų organizmo sutrikimų deriniu:

• Plaučių kraujagyslių (kapiliarų) pralaimėjimas - eksudacinio tipo pneumonija su hemoptuze;
• Inkstų glomerulų - glomerulonefrito pralaimėjimas.

Kraujo molekulių vaidmuo uždegime, sukeliančiame Goodpasture sindromą

Jie palaiko antikūnus kovojant su kraujo molekulės membrana ir audinių molekulių elementais.

Įrodytas poveikis uždegiminiam procesui:

• T-limfocitų molekulės;
• Monocitų ląstelės;
• Leukocitų polimorfonuklidinis tipas;
• Endotelio ląstelių molekulės;
• Alveoliniai makrofagai, gaminantys daugiau kaip 40 citokinų tipų, taip pat proteazės fermentų molekulės, kurios kenksmingai veikia plaučių audinio alveolius.

Citokinų tipai, kurie sąveikauja su antikūnais:

• Naviko audinio nekrozės faktorius;
• Interleukino faktorius yra pirmasis;
• Trombocitų augimo faktorius;
• Beta transformuojantis veiksnys;
• Augimo faktoriaus tipo insulinas.

Hiperreakcijos partneriai yra kraujo ląstelės ir audinių elementai.

Goodpasture sindromo uždegimo mechanizmas

Suteikia uždegimą organizme tokiomis reakcijomis:

• Arachidono rūgšties skaidymas - skilimo produktai sukelia uždegimą;
• Deguonies molekulės, prisotintos laisvaisiais radikalais;
• Proteolitiniai fermentai;
• Lipniosios molekulės yra molekulinio pobūdžio deriniai, jungiantys imuninės ląstelės molekules, skirtas bendram judėjimui žmogaus kūno kraujotakoje.

Goodpascherio sindromo uždegimus lydi kraujavimas iš kraujagyslių ir kraujavimas, kurie pereina į pertvaras tarp plaučių alveolių ir inkstų organų struktūros hialinozės.

Šis procesas yra negrįžtamas ir sudaro šių nesėkmės organų vystymąsi.

Inkstų plaučių Goodpasture sindromas vaikams

„Goodpasture“ sindromas atsiranda rūkančių motinų vaikams, kurie nėštumo metu nesuteikė priklausomybės nuo nikotino ir vartojo daug alkoholinių gėrimų. Kadangi gimdoje besivystančiame vaisiuje trūksta deguonies, vaiko plaučiai tapo panašūs į rūkančiojo plaučius.

Infekcinių ligų, turinčių įtakos kvėpavimo sistemai nėštumo metu, buvimas moters organizme, sukuria kvėpavimo sistemos patologiją net ir gimdoje, o nikotino nurijimas dar labiau apsunkina šį procesą.

Vaidina svarbų genetinio paveldėjimo vaidmenį ir veiksnį. Šio proceso patologija susideda iš patologinių procesų plaučių ir inkstų organuose.

Plaučių kraujagyslių ląstelių patologinio pobūdžio procesas:

• Periferinio organo kraujagyslių uždegimas;
• Destruktyvaus proliferacinio pobūdžio procesai;
• Venų uždegimas;
• Arteriolių pažeidimas;
• Plaučių kapiliarų naikinimas;
• Patologijos alveolito hemoraginio tipo raida;
• Hemoragija ryškaus pobūdžio alveolių viduje;
• Hemosiderozės liga;
• Patologinė pneumklerozė.

Patologinio pobūdžio inkstų kraujagyslių ląstelių procesas:

• Destruktyvaus proliferacinio pobūdžio procesai;
• Kraujotakos tipo inkstų glomerulų pokyčiai;
• Glomerulonefrito ekstrakapiliarinės rūšys;
• Inkstų fibrozė;
• Inkstų patologija - hialinozė;
• Inkstų organų funkcijos sutrikimas.

Inkstų plaučių sindromo Goodpasture progresavimo simptomai

Goodpasture sindromo ligos simptomai dažniausiai pasireiškia plaučių alveoliuose:

• Sausas ir stiprus kosulys;
• Dusulys, atsirandantis per krūvį ant kūno ir padidėjęs kosulio periodas su kraujo pernešimu;
• Skausmas krūtinėje;
• Staigus kūno svorio sumažėjimas;
• Viso kūno silpnumas;
• Padidėjusi paciento kūno temperatūra;
• Šaltkrėtis;
• Kraujo krešulių atskyrimas nuo kūno su stipriais kosuliais.

Karščiavimas

Gydant ligą gali nebūti hemoptizės, o beveik 40,0% pacientų, sergančių „Goodpasture“ sindromu, pasireiškia klinikiniais požymiais: hematurijos patologija (kraujas šlapime).

Inkstų funkcijos sutrikimo atveju kraujas šlapime gali būti vienintelis klinikinis simptomas labai ilgam ligos išsivystymo laikotarpiui.

Klinikinis patologijos tyrimas

Vizualiai apžiūrint gydytoją su „Goodpasture“ sindromu galima pastebėti šiuos ryškius sindromo pasireiškimus:

• Plėtoja kraujo patologija - anemija, kuri pasireiškia odos skonio sausumu;
• Sausos gleivinės;
• Lūpų ir nasolabialinių raukšlių mėlyna (cianozė);
• Veidas yra pastinis;
• Apatinių galūnių prakaitavimas;
• Temperatūra pakyla virš 38,0 laipsnių;
• Silpnas raumenų tonusas;
• Kūno silpnumas;
• Padidėjęs kraujospūdžio indeksas yra hipertenzija.

Su Goodpasture sindromo auscultacijos metodu galima nustatyti:

• Švokštimas sausame ar drėgname plaučių organe;
• Švelnus širdies tonas, kuris gali būti su mitraline stenoze, kaip Goodpasture sindromo pasekmės;
• Širdies momentas, klausantis širdies raumenų sistolės metu;
• Formuojantis perikarditą, kurį sukelia inkstų organų nesėkmė;
• Auskultacijos metu girdimas perikardo trinties triukšmas.

Auskultacijos metodu po to, kai pacientas išvalo gerklę, simptomai ir požymiai pasirodo ryškesni.

Simptomai „Goodpasture“ sindromo galinėje stadijoje

Galutinėje patologijos raidos stadijoje išsivysto glomerulonefritas, kuris pablogina širdies organo nepakankamumo kliniką ir arterinę hipertenziją.

Šiuo plėtros etapu:

• Nakties astmos priepuoliai;
• Plaučių prakaitavimas;
• Ligos plaučių embolija.

Taip pat pasireiškia šiame Goodpasture sindromo vystymosi etape yra inkstų ląstelių pažeidimo požymiai ir inkstų organų nepakankamumo raida:

• Kraujo kiekis šlapime;
• Mažas šlapimo organizmų išsiskyrimas;
• Veido veidas;
• Ištęstos galūnės;
• Padidėjęs kraujospūdžio indeksas ir hipertenzinės krizės išpuoliai;
• Oda;
• Raumenų skausmas;
• Skausmas sąnariuose.

Kraujo spaudimo indekso padidėjimas

Sindromo formos

Skiriamos trys Goodpasture sindromo formavimo ir vystymosi formos:

• Piktybinės patologijos eigos forma - pacientui, sergančiam „Goodpasture“ sindromu, hemoraginio pobūdžio plaučių uždegimas atsiranda gana greitai, atsiranda pleuritas. Glomerulonefrito ligos progresuoja su ryškiu inkstų nepakankamumu;
• „Goodpasture“ sindromo forma, kurioje vyrauja inkstų nepakankamumas;
• Lėtai patologijos eiga, pažeista abu organus - plaučius, taip pat inkstus.

Sindromo diagnozė

Diagnostiniame patologijos tyrime ir atlikus diferencinę diagnozę, anamnezė yra labai svarbi, ypač paveldima genetinė linija.

Diagnozė prasideda nuo kraujo sudėties bandymo DNR antikūnams aptikti - fermento imunologiniu tyrimu.

Norint gauti išsamesnį vaizdą, būtina atlikti laboratorinius ir instrumentinius šios ligos tyrimus:

• Visiškas kraujo kiekis;
• Bendra šlapimo analizė;
• Imunogramos metodas;
• Sputumo analizė;
• Inkstų organų audinių ir plaučių mikroskopija;
• Rentgeno spinduliai;
• Plaučių kvėpavimo dažnio ir oro kiekio matavimas;
• EKG (širdies organo elektrokardiografija);
• Spirografijos metodas;
• Plaučių CT nuskaitymas (kompiuterinė tomografija);
• Slėgio matavimas deguonies jonų ar anglies dioksido molekulių arterijų kraujyje;
• Ultragarso (ultragarso) inkstai;
• ECHO širdies kardiografija.

Diagnostikos tyrime būtina aiškiai atskirti Goodpasture sindromą nuo:

• Ligos Wegenerio granulomatozė;
• Poliartenito mazgelinis tipas;
• Sisteminė raudonoji vilkligė;
• Hemoraginis vaskulito tipas.

Šios patologijos turi autoimuninę etiologiją ir panašius simptomus, tačiau jiems trūksta antikūnų, kurie pasireiškia antigenais.

Diagnostiniai kriterijai

Labai sunku diagnozuoti „Goodpasture“ sindromą ir nustatyti tikslią diagnozę, nes daugelis patologijos požymių yra nespecifiniai ir simptomai labai panašūs į daugelį kitų ligų.

Dėl šios priežasties buvo nustatyti inkstų plaučių sindromo diagnostinio tyrimo kriterijai:

• Kraujo kraujavimo požymių ir inkstų patologijos - glomerulonefrito. Tai yra pirmasis „Goodpasture“ sindromo požymis;
• Patologijos progresavimas ir spartus inkstų nepakankamumo bei kvėpavimo sistemos sutrikimų vystymasis;
• Anemija, kuri pasireiškia geležies molekulių kūno trūkumo fone;
• Padidėjusi antikūnų koncentracija kraujyje, kuri rodo agresiją į plaučių alveolių bazinę membraną, taip pat inkstų glomerulius;
• Antikūnų komponentus lydi kapiliarai.

Diagnostika atliekama labai atsargiai, todėl būtina atmesti patologijas, kurios taip pat pasireiškia hemoptyze:

• Plaučių tuberkuliozė;
• Nauji plaučių augimai;
• Onkologiniai navikai bronchuose;
• Plaučių organo abscesinis audinys;
• Pneumosklerozė su bronchų ekstaziu;
• Širdies organo patologija, kombinuoti širdies defektai, plaučių etiologijos hipertenzija;
• Kraujo tekėjimo sistemos patologija;
• Ligos, įtrauktos į sisteminę kraujagyslių grupę;
• Hemoraginių apraiškų dializė.

Goodpasture sindromo gydymas

Goodpasture sindromo gydymo metodai turi pagrindines kryptis:

• Alerginių reakcijų slopinimo organizme metodas;
• Kraujavimas ir kraujavimas;
• Kraujo gryninimas iš antikūnų ir rūgšties skaidymo atliekų;
• Inkstų funkcinės atsakomybės atkūrimas;
• Atkūrimo veikla plaučių sveikatai.

Narkotikų terapinis gydymas yra vaistų vartojimas:

• Slopinti autoimuninę reakciją - vaistą ciklofosfamidą;
• Gliukokortikoidinių vaistų grupės vartojimas yra vaistas Prednisolonas.

Gydymo „Goodpasture“ sindromui principas yra pradiniame gydymo etape padidinta dozė, kuri vėliau sumažėja iki palaikomojo gydymo. Gydytojas skiria vaistų gydymo ir vaistų dozavimo schemą. Klinikinės rekomendacijos:

Be to, kartu su vaistiniais preparatais, plazmaferezė gydoma kasdien arba vieną kartą per 2 dienas. Plazmazerių skaičius - iki 30 kalendorinių dienų.

Sparčiai plintant plaučių nepakankamumui, atliekamas organinio ventiliacijos metodas.

Atlikta terapija su vaistais, kuriuose yra geležies jonų.

Siekiant užkirsti kelią infekcinėms ligoms, yra nustatytas antibakterinių vaistų kursas.

Inkstų organų nepakankamumo atveju hemodializė gydoma inkstų transplantacija geriausiu Goodpasture sindromo patologijos vystymosi etapu.

„Goodpasture“ sindromo gydymas yra ilgas procesas, kurio trukmė yra iki vienerių metų. Taip yra dėl to, kad per šį laikotarpį su tinkama terapija naujų antikūnų molekulių susidarymo ir vystymosi procesas sustoja.

Šios patologijos gydymas:

• Gydytojas reumatologas;
• Nefrologas;
• Profilis specialistas pulmonologija.

Laiku diagnozuotas „Goodpasture“ sindromas ir jo gydymas laiku gali palengvinti ligos simptomus ir pailginti paciento gyvenimą.

„Goodpasture“ sindromo prevencinės priemonės

„Goodpasture“ sindromas yra gana retas medicinos praktikos patologija, turinti neištirtą etiologiją ir sunkią vystymosi formą.

Yra ne tik klasikinis patologijos tipas, bet ir netipinis „Goodpasture“ sindromas, taip pat užsikrečiama ligos raida, kuri lemia greitą mirtiną rezultatą.

Nėra specialiai sukurtos prevencinės priemonės sindromui išvengti.

„Goodpasture“ ir yra bendrų profilaktinių priemonių kvėpavimo sistemai ir visų tipų sisteminiam kraujagysliui:

• Atsisakyti nikotino ir alkoholio;
• Laiku diagnozuoti ir gydyti virusinės ar infekcinės etiologijos peršalimą;
• Pirmuosius kraujo simptomus šlapime, taip pat pirmuosius kraujo atsiradimo požymius, patekusius į kraują, nedelsdami kreipkitės į gydytoją;
• Kuo anksčiau nustatoma patologijos priežastis ir gydymas nustatytas, tuo didesnė tikimybė gyventi.

Gyvenimo prognozė su „Goodpasture“ sindromu

Ši patologija bet kurioje iš jo pasireiškimų nėra paguodos prognozė. Goodpasture sindromas su hemoptyze yra palankesnis gyvenimui, nes jis turi galimybę būti diagnozuotas pradiniame patologijos etape.

Su sindromo inkstų uždegimo apraiškomis - prognozė yra prasta. Pacientai gyvena ne ilgiau kaip 3 metus, net naudojant hemodializės metodą, ir esant piktybiniam inkstų nepakankamumo vystymuisi - per 30 - 120 kalendorinių dienų.

Su inkstų organų transplantacija yra galimos organų atmetimo komplikacijos, taip pat ureminė koma.

Plaučių tipo Goodpasture sindromas yra ne daugiau kaip 2–3 kalendoriniai gyvenimo metai. Mirties priežastys plaučių tipo atveju - sunkus kraujavimas.

Ankstyvasis gydymas duoda rezultatų ir pailgina kelerius gyvenimo metus, bet nuolat gydo ir atmetė žalingus priklausomybės atvejus.

Ligos atkrytis vyksta ne retai, o atkryčio metu liga „Goodpasture“ sindromas progresuoja gana greitai, o tai visada lemia mirtiną rezultatą.

Goodpasture sindromas - gyvenimo prognozė yra nepalanki.