Amyotrofinė lateralinė sklerozė (ALS): kokia liga?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Komentarai

Amyotrofinė lateralinė sklerozė (taip pat ir ALS, motorinių neuronų liga, Charcot liga ir Lou Gehrig liga) yra centrinės nervų sistemos liga, kurios metu paveikia nugaros smegenų ir smegenų motorinių nervų ląsteles. Plėtros procese trigemininis, lingvinis, ryklės ir veido motorinis nervas taip pat patiria neigiamą ligos poveikį, dėl kurio pacientas, turintis amyotrofinį sklerozę, be motorinių apribojimų, pasireiškia negrįžtamais rijimo funkcijų sutrikimais ir kalbine kalba. Pagal ICD-10, UAS yra klasifikuojama kaip atrofijos sistema, veikianti daugiausia centrinę nervų sistemą. Klasifikatoriuje priskiriamas kodas G12.2 „Motorinių neuronų liga“.

Klasifikacija (ligos formos)

Amyotrofinė lateralinė sklerozė klasifikuojama pagal kelis kriterijus. Atsižvelgiant į paveiktą centrinės nervų sistemos sritį, amyotrofinė lateralinė sklerozė yra:

• Juosmens pakaitomis paveiktos kojos, po kurių ligos raida gali trukdyti kvėpavimui, rankų judėjimui, rijimui ir kalbai.
• Krūtinė - ankstyvoje stadijoje, kuriai būdingas sunkumas stovėti stovint ir kūno pakreipimas. Su liga vystosi nuo kojų ir rankos, kita vertus, kita vertus. Kai kuriais atvejais apribojimas suteikiamas kvėpavimo, kalbos ir rijimo funkcijoms.
• Gimdos kaklelis - abiejų rankų pakaitomis kenčia, tada kvėpuoja, kalba aparatas, rijimo refleksas ir abi kojos.
• Bulbar - ligos pradžioje sutrikdoma kalbos ir rijimo refleksas. Kitame etape, viena vertus, kojos ir rankos, pirma, yra ribotos, o kita vertus.
• Difuzija - ligai būdingas greitas svorio kritimas, kvėpavimo nepakankamumas, taip pat galūnių vienašališko silpnumo jausmas.

Pagal paveldėjimo tipą išskirti ALS:

• Autosominė recesyvinė - atsiranda tuo atveju, kai abiejuose tėvuose yra "defektinis" genas.
• Autosominis dominuojantis - vystosi vienoje iš tėvų esant geno patologijai.

UAS taip pat pasižymi srauto ir židinio lokalizacijos greičiu:

• Klasikiniai ALS - veikia nugaros smegenų ir smegenų neuronus, sukelia atrofiją ir raumenų spazmą. Liga pasireiškia 85% atvejų, iš kurių 60% yra vyrai. Plėtojant, daugiausia po 55 metų, galūnių silpnumas, neveiklumas vaikščiojant, vilkite kojas.
• Progresyvus bulvarinis paralyžius - diagnozuotas maždaug 25% atvejų, smegenų ir nugaros smegenų neuronų pažeidimas sukelia rijimo ir kalbos sutrikimų sunkumus. Ši ligos rūšis dažniau pasitaiko moterims, daugiausia senyvo amžiaus.
• Progresyvi raumenų atrofija yra retesnė, dažniausiai vyrams jaunystėje. Plėtros metu paveikiama apatinė motorinių neuronų dalis, todėl pacientas turi raumenų atrofiją galūnėse ir traukuliuose, o kūno svoris mažėja.
• Pirminė šoninė sklerozė - paveikiami viršutiniai motoriniai neuronai, dėl kurių atsiranda silpnų kojų ir eisenos sutrikimų. Kartais gali atsirasti kalbos sutrikimų. Liga atsiranda daugiausia vyresniems nei 50 metų vyrams.

Kas sukelia ALS: priežastys

Nervų sistemos motorinių ląstelių naikinimo mechanizmo pradžia prisideda prie netirpių baltymų (glutamino) kaupimosi jose. Šio proceso pasaulio medicinos raidos priežastys šiandien nežinomos, tačiau yra teorijų, kad ligos provokatoriai gali būti:

• Paveldimumas - iki 10% visų diagnozuotos amyotrofinės sklerozės atvejų paveldima iš vieno ar abiejų tėvų.
• Autoimuniniai procesai - tokios sunkios patologijos, kaip piktybinis navikas plaučiuose ir kraujo vėžyje, gali prisidėti prie antikūnų, kurie naikina motorinių nervų ląsteles, susidarymo.
• Genetika - genetinėje grandinėje aptinkama 20% atvejų - genetinis sutrikimas, kuris atsakingas už superoksido disutazės-1 gamybą, fermentą, kuris konvertuoja superoksidą, kuris yra naikinamas neuronams, į deguonį.
• Nervų sistemos medžiagų apykaitos procesų pažeidimas - gyvybiškai svarbią neuronų veiklą užtikrina gliuzinės ląstelės ir įvairūs fermentai. Pagal vieną teoriją, ALS ligos rizika didėja dešimtys kartų, sumažėjus astrocitų funkcijai, kuri yra atsakinga už glutamino skaidymą nervų audiniuose.
• Virusai - egzistuoja teorija, tačiau praktikoje yra mažai įrodymų. Pasak amerikiečių mokslininkų, amyotrofinio sklerozės vystymasis gali sukelti poliomielito virusą.

Ne mažiau kaip vieno veiksnio, galinčio paskatinti ALS vystymąsi, ir ligai būdingų simptomų nustatymas yra priežastis, dėl kurios nedelsiant apsilankoma pas gydytoją ir išsamus tyrimas.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė: simptomai

Pradiniam ligos etapui būdingi bendri simptomai, tokie kaip mėšlungis, silpnumas ir trumpalaikis galūnių tirpimas. Jie gali pasireikšti visame kūne, tačiau dažniausiai diskomfortas išsivysto apatinėse galūnėse. Kiti ankstyvieji ALS požymiai yra šie:

• silpnumas rankose ir jų svorio sumažėjimas, mažiau dažnai liga veikia dilbio ir peties diržo raumenis;
• pirštų dismotiliškumas, raumenų trūkčiojimas;
• kojų raumenų silpnumas, kurį lydi skausmingi spazmai;
• svogūnų sutrikimų pasireiškimas - rijimo funkcijos ir vokalinio aparato darbo pažeidimas;
• Krump - raumenų spazmai su stipriais skausmais.

Specifinių simptomų pobūdis priklauso nuo to, kokios formos ALS vystosi ir progresuoja:

Apibūdinkite savo problemą arba pasidalykite savo gyvenimo patirtimi gydant ligą arba paprašykite patarimo! Papasakokite apie save sau čia. Jūsų problema nebus ignoruojama, o jūsų patirtis padės kam nors! Rašyti >>

1. Kaklo ir krūtinės forma:

• rankų silpnumas, dėl kurio sunku atlikti tam tikrus veiksmus - rašyti, fiziškai dirbti, sportuoti, žaisti instrumentus;
• rankos raumenų įtempimas, sausgyslių sandarumo jausmas;
• silpnumo plitimas dilbio ir peties srityje dėl raumenų atrofijos;
• rankos pakabinimas

1. Juosmens forma:

• sunku vaikščioti - ilgais atstumais, laiptais;
• nuovargis ir skausmas apatinėse galūnėse, ilgai stovint stovint;
• pėdos griovimas, dėl kurio - nesugebėjimas prisiliesti prie kojų;
• refleksinio lankstymo ir pirštų išplitimo stoka;
• priverstinis šlapinimasis, ištuštinimas.

1. „Bulbar“ forma:

• kalbos sutrikimas - lengvumas ir nesuderinamumas kalbant apie paprastus žodžius ir sakinius, sunkumai judant liežuvį;
• sunkus rijimas - sunkių maisto produktų obstrukcija, paciento droseliai ir droseliai;
• lingvinių raumenų susitraukimas, pasireiškiantis staigiu liežuvio traukimu;
• pilnas gimdos kaklelio ir veido raumenų atrofija, pasireiškianti vėlyvo etapo metu, kai trūksta kontroliuoti veido išraiškas, nesugebėjimas atidaryti burnos ir valgyti sau.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė yra linkusi progresuoti ir greitai apima visus kūno raumenis. Su kvėpavimo sistemos motorinių neuronų nugalėjimu pacientas negali kvėpuoti savarankiškai, todėl jis yra prijungtas prie dirbtinio kvėpavimo aparato.

Diagnostika

Amyotrofinė lateralinė sklerozė beveik neįmanoma diagnozuoti pradinio tyrimo metu, nes liga yra reta, o ankstyvieji lengvi požymiai gali būti daugelio kitų patologijų simptomai. Jei įtariamas BAS, neurologas paskirs išsamų tyrimą, kuris padės nustatyti motorinių neuronų pokyčius ir pašalinti kitų ligų buvimą:

• Elektroneuromografija - leidžia ištirti nervų impulsų pralaidumą kiekviename galūnių ir ryklės raumenyje, nustatyti jų judėjimo aktyvumo ir greičio sumažėjimą patologijos atveju.
• Transkranijinė magnetinė stimuliacija - metodas, papildantis elektroneuromyografijos rezultatus. Tyrimo metu vertinama bendra motorinių neuronų būklė.
• Biocheminė kraujo analizė - su amyotrofine lateraline skleroze - fermento indikatorius, susidaręs sunaikinus raumenų audinį (kreatino fosfokinazę), viršija 5-10 kartų, yra nedidelis kepenų ir karbamido fermentų kiekis.
• Genetinė analizė atliekama siekiant įvertinti Superoxide Dismutase-1 atsakingo kodo būklę.
• MRT - leidžia nustatyti motorinių neuronų pažeidimus, taip pat pašalinti stuburo smegenų ir smegenų ligas, panašias į amyotrofinę lateralinę sklerozę.
• Juosmens punkcija - naudojama kaip išimtis ligoms, turinčioms panašių simptomų.

Išsamus požiūris į diagnostinius tyrimus leidžia aiškiai apibrėžti motorinių neuronų mirties patologinius židinius, taip pat neleisti vystytis kitoms vienodai pavojingoms ligoms.

Amyotrofinės lateralinės sklerozės gydymas

Visiškai liga nėra išgydoma. ALS gydymo pagrindas yra gyvybinių funkcijų palaikymas naudojant vaistus ir tinkamą priežiūrą.

Norint palengvinti simptomus ir palaikyti nervų sistemą, pacientas skiriamas:

• vaistai, skirti blokuoti glutamato gamybą ir stimuliuoja Super Oxide Dismutase-1;
• raumenų relaksantai - mažina raumenų spazmus;
• A, B, E ir C vitaminų kompleksas - aprūpina nervų ląstelėmis maistą, pagerina jų impulsų laidumą
• anabolika - atkurti išsekusią raumenų masę.

Alternatyvūs metodai taip pat naudojami kovojant su ligos poveikiu:

• kamieninių ląstelių terapija - sustabdo neuronų mirtį ir padeda atkurti jų tarpusavio ryšius;
• RNR trukdžiai - naudojant nanobiotechnologiją, blokuojamas patologinio baltymo dauginimasis, kuris neleidžia vėlesniam motorinių neuronų mirimui.

Kaip papildoma terapinė priemonė, pacientas atliekamas:

• šėrimas per zondą, jei pažeidžiama rijimo refleksas;
• Masažai raumenims atsipalaiduoti ir slopinti opų susidarymą;
• fizinės terapijos atlikimas;
• konsultacijos su psichologu;
• plaučių vėdinimas pažeidžiant kvėpavimo sistemos nervų ląsteles.

Ypač svarbu supažindinti ALS pacientą su mylimais žmonėmis ir jų rūpestingumu, nepalikdami jo vieni su liga.

Prognozė UAS: kiek su juo gyvena

Amyotrofinė lateralinė sklerozė sparčiai progresuoja, todėl net ir laiku nustatant ir simptomiškai gydant, prognozė yra prasta. Šios ligos gyvenimo trukmė yra individuali kiekvienu konkrečiu atveju. Vidutinis skaičius, priklausomai nuo patologijos formos, yra:

• Klasikiniai ALS - nuo 2 iki 5 metų nuo ligos pradžios. Retais atvejais pacientas gali gyventi su šia diagnoze daugiau nei 10 metų.
• Progresyvaus liežuvio paralyžiaus metu tikėtina, kad gyvenimo trukmė yra nuo šešių mėnesių iki 3 metų nuo to laiko, kai atsiranda pirminiai simptomai.
• Progresyvaus raumenų atrofijos atveju - palaikomasis gydymas gali trukti iki 10 metų.
• Pirminės sklerozės atveju - prognozė yra daugiau paguodos, nes pacientas turi visas galimybes gyventi vidutinę gyvenimo trukmę. Gyvenimo trukmė gali būti sumažinta, jei liga patenka į klasikinę ALS formą.

Nesivaržykite užduoti savo klausimus čia. Atsakysime Jums užduoti klausimą >>

Išgyvenimo prognozę dar labiau apsunkina tai, kad masinė motorinių neuronų mirtis gali būti aptikta vėlyvame etape, kai net palaikomasis ir simptominis gydymas yra neveiksmingas. Likusį savo gyvenimą pacientas patiria variklio, rijimo ir kalbos funkcijų apribojimus. Daugeliu atvejų jis yra miegamasis, negali valgyti maisto, išlaikyti save ir kvėpuoti.

Kas yra ALS liga, kokie jo simptomai ir kaip gydyti?

Tarp neurologinių ligų yra tokių, kurias galima sėkmingai gydyti. Tačiau yra tokių, kurios gali būti sustabdytos - jos priklauso degeneracinei-distrofinei grupei. Viena iš šių ligų yra ALS - amyotrofinė lateralinė sklerozė. Čia skaitykite apie kitus neurologinius sutrikimus.

Kas yra patologijos esmė?

Amyotrofinės lateralinės sklerozės atveju nugaros smegenų šonuose esančios nervų ląstelės miršta laipsniškai ir yra atsakingos už motorinę funkciją.

Kartu atsiranda įvairių motorinių sutrikimų. Liga palaipsniui progresuoja ir galiausiai lemia mirtį dėl kvėpavimo takų raumenų pažeidimo.

Kas serga?

Amyotrofinė lateralinė sklerozė gali pasireikšti bet kuriame amžiuje - nuo paauglių iki senyvo amžiaus. Per dešimt procentų atvejų tai yra šeimos liga. Likę atvejai yra atsitiktiniai.

Klasifikacija

Yra keletas ALS formų, priklausomai nuo pirmojo nugaros smegenų dalies:

Paklauskite gydytojo apie savo padėtį

Priežastys

Nėra vienos priežasties amyotrofinės lateralinės sklerozės vystymuisi - tai atsiranda dėl kelių veiksnių derinio.

Priežastiniai veiksniai gali kilti iš paties organizmo ir iš išorinės aplinkos:

• Genetiniai sutrikimai - surasti 18 genų, atsakingų už ALS vystymąsi;
• Neurotropiniai virusai ir prionai;
• Netinkama ekologija;
• Pernelyg didelis stresas.

Klinikinis vaizdas

Amyotrofinio lateralinio sklerozės simptomai skiriasi priklausomai nuo pažeidimo lygio:

1. Su patologija gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos nugaros smegenyse, pirmuosius simptomus sukels viršutinių galūnių paralyžius. Šiuo atveju visuose refleksuose padidės. Tada yra stiprių apatinių galūnių paralyžių požymių, o visi refleksai taip pat didėja.
2. Yra patologinių piramidės trakto pažeidimo požymių. Palaipsniui vystosi raumenų atrofija. Ligos progresavimas sukelia sutrikusią diafragmos ir tarpkultūrinių raumenų judėjimą, todėl atsiranda ūminis kvėpavimo nepakankamumas.
3. Jei liga prasideda nuo juosmens ir skerspjūvio pažeidimo, pirmiausia išsivysto apatinė galūnių paralyžius ir padidėja refleksai. Susiję patologiniai piramidiniai simptomai.
4. Tada susidarė intensyvus viršutinių galūnių paralyžius su hiperreflexija. Viršutinių galūnių paralyžius pasiekia maksimalią reikšmę vėliau, nei žemesnės dalies paralyžius. Abiem atvejais paskutinis etapas yra bulbarinio nepakankamumo požymiai.

Skiriama bulbar forma, kurioje liga prasideda nuo šių simptomų:

• Kalbėjimo sutrikimas;
• Balsas tampa nosies;
• Liežuvio raumenų atrofija išsivysto, dėl to sutrikdomas rijimo procesas;
• Po to atsiranda minkšto gomurio parezė, didėja refleksai, atsiranda burnos automatizmo požymių;
• Palaipsniui paralyžius sulaiko viršutinę ir apatinę galūnę;
• Tuo pačiu metu yra geresnių refleksų, piramidinių ženklų;
• Šiai ligos formai būdingas staigus kūno svorio sumažėjimas dėl valgymo sunkumų;
• Paskutiniame etape atsiranda kvėpavimo nepakankamumas.

Labiausiai nepalanki alternatyva amyotrofinei lateralinei sklerozei yra pirminė apibendrinta forma:

• Nedelsiant išsivystykite visų galūnių paralyžius;
• Gniuždomos sausgyslių refleksai;
• Beveik nedelsiant prisijungia Bulbar sindromas su sutrikusi kalba ir rijimu;
• Pacientas greitai praranda kūno svorį;
• Kvėpavimo nepakankamumas greitai vystosi.

Diagnostika

Kas įskaitoma atliekant diagnozę:

• Periferinio motorinio neurono buvimas, patvirtintas klinikiniais duomenimis ir instrumentiniais tyrimo metodais;
• Paveikto centrinio motoneurono buvimas, patvirtintas klinikiniais duomenimis;
• Laipsniškas šių pažeidimų plitimas visose stuburo smegenų dalyse;
• Visų kitų ligų, kurios gali sukelti tokius simptomus, pašalinimas.

Kaip nustatyti kliniškai periferinio motoneurono pralaimėjimą?

Tuo pačiu metu parezė ir raumenų atrofija tose kūno dalyse, kurias įkvėpė paveikti neuronai:

• Nugalėti smegenų kamieno lygiu - kenčia visas veido, minkštųjų gomurių, liežuvio, gerklės ir gerklų raumenys;
• Su pažeidimais gimdos kaklelio regione yra paveikti kaklo, viršutinių galūnių ir diafragmos raumenys;
• Poveikis krūtinės ląstos regionui - nugaros ir priekinės pilvo sienos raumenys;
• Su žaizdomis sakraliniame regione nugaros ir kojų raumenys.

Kaip kliniškai nustatomas centrinis motoneuronas?

Išryškėja refleksai, piramidiniai požymiai, spastiškumas:

• Su žalos smegenų kamienui - kramtomųjų raumenų spazmas, burnos automatizmo požymiai, gerklų spazmas, priverstinis verkimas ir juokas;
• Su pažeidimu gimdos kaklelio, krūtinės ląstos ir juosmens srityje - spazmas ir hiperrefeksai atitinkamoje galūnėje, nedideli raumenų mėšlungiai, piramidės ženklai.

Kai periferinės ir centrinės motorinės neuronai yra paveikti trijose stuburo smegenų dalyse, diagnozuojama patikima amyotrofinio sklerozės diagnozė.

Instrumentiniai metodai

Kokie instrumentiniai metodai naudojami UAS diagnozavimui:

• Elektromografija - adata ir stimuliacija lemia periferinių neuronų pažeidimus;
• Diferencinei diagnozei ir kitų ligų išskyrimui atliekamas apskaičiuotas arba magnetinis rezonansas.

Iš laboratorinių metodų vienintelis specifinis yra genetinis žemėlapis - identifikuoti genus, atsakingus už amyotrofinio sklerozės vystymąsi.

Diferencinė diagnostika

Siekiant pašalinti visas tokias ligas, reikia atlikti diferencinę diagnozę:

• Įvairios stuburo amyotrofijos, įskaitant amžių;
• Piktybinių navikų paraneoplastinis sindromas;
• Hormoninis disbalansas;
• Kai kurios infekcijos, kurios yra tropinės stuburo smegenų medžiagai;
• Nugaros smegenų kraujagyslių pažeidimas;
• Lėtinis metalų apsinuodijimas;
• Fizinis nugaros smegenų pažeidimas.

Gydymas

Tačiau gydymas vis dar naudojamas ir turi du tikslus:

• Lėtėja patologinio proceso progresavimas, maksimalus savitarnos gebėjimų išplėtimas;
• Pasiekti geresnę pacientų gyvenimo kokybę.

Daugeliu atvejų naudojamas tik simptominis gydymas:

• Su traukuliais skiriamas vienas iš šių vaistų - karbamazepinas, baklofenas, tizanilas;
• Skausmo sindromas gali būti pašalintas tik su narkotiniais analgetikais - Tramal, Morphine;
• Depresijai, amitriptilinui, skiriamas fluoksetinas;
• Metabolinių sutrikimų korekcijai - Cortexin, Glutoxim, Tiogamma;
• B grupės vitaminai - Kombilipen, Milgamma.

Dėl kojų laikysenos ir deformacijos pažeidimų yra korsetai ir ortopediniai batai. Trombozės profilaktikai - kompresinės kojinės arba tvarsčiai su elastiniu tvarsčiu. Pažeidus rijimo procesą - maistą, maistą per nazogastrinį mėgintuvėlį.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė: požymiai, formos, diagnozė, kaip gyventi su juo?

Šoninė arba amyotrofinė lateralinė sklerozė (ALS), vadinama motorine neurono liga arba Charcot-Kozhevnikov liga, motorinių neuronų liga ir kai kuriose pasaulio vietose - Lou Gehrig liga, kuri daugiausia susijusi su angliškai kalbančiais regionais. Gerbiami pacientai šiuo klausimu neturėtų būti nustebinti ar abejoti, ar šio straipsnio tekstas atitiks įvairius šio labai blogo patologinio proceso vardus, kurie pirmiausia sukels neįgalumą, o tada - iki mirties.

Trumpai apie tai, kas yra motorinių neuronų liga

Šios baisios ligos pagrindas yra smegenų kamieno pažeidimas, kuris nesibaigia šioje vietoje, bet plinta į nugaros smegenų priekinius ragus (gimdos kaklelio sustorėjimo lygį) ir piramidinius kelius, dėl kurių atsiranda skeleto raumenų degeneracija. Histologiniuose preparatuose aptinkami citoplazminiai intarpai, vadinami Buninos mažais kūnais, o kraujagyslių infiltratų fone pastebimi degeneratyviai pakitę, raukšlėti ir negyvi nervų ląstelės, kurių vietose auga glialiniai elementai. Akivaizdu, kad procesas, be visų smegenų ir nugaros smegenų dalių (smegenų, kamieno, žievės, subortex ir kt.), Variklio FMN branduoliai (kaukolės nervai) paveikia meninges, smegenų kraujagysles ir smegenų smegenų smegenis. Autopsijos patologas pažymi, kad pacientų gimdos kaklelio ir juosmens storėjimas pastebimai sumažėja, o kamienas yra visiškai atrofuotas.

Jei prieš 20 metų pacientai negalėjo gyventi 4 metus, mūsų laikais buvo tendencija padidinti vidutinę gyvenimo trukmę, kuri jau pasiekia 5-7 metus. Smegenų forma vis dar nėra skirtinga ilgaamžiškumas (3-4 metai), o bulbarinė forma nesuteikia ypatingų galimybių (5-6 metai). Tiesa, kai kurie gyvena 12 metų, tačiau dažniausiai jie yra gimdos kaklelio formos pacientai. Tačiau ką šis terminas reiškia, jei Charcot liga (sporadinės formos) nesuteikia vaikų (vyresniųjų mokyklų) ir paauglystės, o turintys daugiau „galimybių“ įgyti motorinių neuronų ligą yra vyrai. Šeimos atvejai dažniau pasirodo suaugusiems. Tikrasis susirgimo pavojus išlieka nuo 40 iki 60 metų, tačiau po 55 vyrų nebeturi lyderio ir serga moterimis.

Už kvėpavimo funkciją atsakingų centrų ir širdies ir kraujagyslių sistemos svyravimai paprastai sukelia mirtį.

Literatūroje yra toks apibrėžimas kaip „ALS sindromas“. Šis sindromas neturi nieko bendro su motorinių neuronų liga, ją sukelia visiškai skirtingos priežastys ir lydi kitas ligas (kai kurių baltymų, erkių encefalito ir kt.), Nors ALS sindromo simptomai labai panašūs į ankstyvą Lou Gehrig ligos stadiją, kai klinikoje dar nėra spartaus vystymosi. Dėl tos pačios priežasties pradinis amyotrofinio sklerozės etapas skiriasi nuo ūminio smegenų kraujagyslių ligos (insulto) ar išsėtinės sklerozės.

Video: paskaita apie UAS iš neurologijos švietimo programos

Forma lemia vyraujančius simptomus

ALS neturi sienų ligonio žmogaus organizme, jis juda ir daro įtaką visam paciento kūnui, todėl amyotrofinės lateralinės sklerozės formos yra labiau sąlyginės, remiantis patologinio proceso pradžia ir ryškesniais žalos ženklais. Tai yra vyraujantys simptomai amyotrofinės lateralinės sklerozės metu, o ne izoliuotose paveiktose vietose, kurie leis nustatyti jo formas, kurios gali būti pateikiamos taip:

• Kaklo ir krūtinės ląstos, kurios visų pirma pradeda jausti rankas, pečių ašmenys, visa peties juosta. Asmeniui labai sunku kontroliuoti judesius, kuriems net nereikėjo dėmesio sutelkti prieš ligą. Fiziologiniai refleksai didėja, patologiniai pasirodo lygiagrečiai. Netrukus po to, kai rankos nustos paklusti, atsiranda rankų raumenų atrofija („beždžionės kojų“), o pacientas šioje srityje yra imobilizuotas. Apatiniai skyriai taip pat nelieka nuošalyje ir patenka į patologinį procesą;
• Lumbosacral. Kaip ir rankos, apatinės galūnės pradeda kentėti, atsiranda apatinių galūnių raumenų silpnumas, lydimas raumenų, dažnai traukuliai ir raumenų atrofija. Patologiniai refleksai (teigiamas Babinsky ir kt. Požymis) priklauso diagnostiniams kriterijams, nes jie pastebimi jau ligos pradžioje;
• „Bulbar“ forma - viena iš sunkiausių, kuri tik retais atvejais leidžia pacientui pratęsti gyvenimo trukmę ilgiau nei 4 metus. Be problemų, susijusių su kalbos („nosies“) ir nekontroliuojamų veido išraiškų, yra rijimo sunkumų požymių, paverčiančių visišku nesugebėjimu valgyti maisto. Patologinis procesas, apimantis visą paciento kūną, turi labai neigiamą poveikį kvėpavimo takų ir širdies ir kraujagyslių sistemų funkciniams gebėjimams, todėl žmonės, turintys šią formą, miršta, kol atsiranda parezė ir paralyžius. Nėra prasmės tokį pacientą ilgai laikyti ant ventiliatoriaus (dirbtinio plaučių vėdinimo) ir maitinti droppers ir gastrostomija, nes tikimybė išieškoti iš šios formos beveik sumažėja iki nulio;
• Smegenys, vadinamos aukšta. Žinoma, kad viskas kyla iš galvos, todėl nenuostabu, kad smegenų formoje bus paveiktos ir rankos, ir kojos, ir atrofija. Be to, pacientui, turinčiam šią galimybę, labai dažnai nėra jokios priežasties verkti ar juoktis. Šie veiksmai paprastai nėra susiję su jo patirtimi ir emocijomis. Galų gale, jei pacientas verkia savo būsenoje, tai galima suprasti, bet mažai tikėtina, kad jis bus juokingas dėl ligos, todėl galima sakyti, kad viskas vyksta savaime, nepaisant asmens noro. Pagal kurso sunkumą, smegenų forma praktiškai nėra prastesnė už bulbarinę formą, kuri taip pat greitai lemia paciento mirtį;
• Polineurotinis (poli reiškia daug). Forma pasireiškia daugeliu nervų pažeidimų ir raumenų atrofijos, galūnių parezės ir paralyžiaus. Daugelis autorių nesiskiria atskiru pavidalu, o skirtingų šalių ar skirtingų autorių klasifikacija gali skirtis, nes nėra nieko gėdingo, todėl jūs neturėtumėte sutelkti dėmesio į šią problemą, be to, smegenų ir svogūnėlių formos nėra apeinamos jokiu šaltiniu.

Ligos priežastys...

Veiksniai, galintys sukelti šį sunkų patologinį procesą, yra ne tokie daug, bet asmuo gali susitikti kiekvieną dieną kiekvieną dieną, nepriklausomai nuo amžiaus, lyties ir geografinės padėties, išskyrus, žinoma, paveldimą polinkį, kuris būdingas tik tam tikrai gyventojų daliai (5 -10%).

Taigi, motoneurono ligos priežastys:

1. Apsinuodijimas (bet kokie, bet ypač - chemijos pramonės medžiagos, kuriose pagrindinis vaidmuo tenka metalų poveikiui: aliuminis, švinas, gyvsidabris ir manganas);
2. Infekcinės ligos, kurias sukelia įvairių virusų aktyvumas žmogaus organizme. Čia ypatinga vieta priklauso lėtai infekcijai, kurią sukelia dar nenustatytas neurotropinis virusas;
3. Elektriniai sužalojimai;
4. Vitaminų (hipovitaminozės) trūkumas;
5. Nėštumas gali sukelti motorinių neuronų ligą;
6. Piktybiniai navikai (ypač plaučių vėžys);
7. Operacijos (skrandžio pašalinimas);
8. Genetiškai užprogramuota polinkis (šeimos motorinių neuronų ligos atvejai). Amyotrofinės lateralinės sklerozės kaltininkas yra mutuotas genas, lokalizuotas 21-oje chromosomoje, kuri daugiausia perduodama per autosominį dominuojantį paveldėjimo būdą, nors kai kuriais atvejais ir autosominis recesyvinis variantas yra mažesnis;
9. Neaiški priežastis.

... ir jos klinikinių apraiškų

Amyotrofinio lateralinio sklerozės simptomus pirmiausia apibūdina periferinė ir centrinė rankų parezė, kaip rodo šie požymiai:

• Periostealinės ir sausgyslės refleksai pradeda rodyti tendenciją didėti;
• Rankų ir apvalkalo raumenų atrofija;
• Patologinių refleksų atsiradimas (viršutiniai Rossolimo simptomai, susiję su patologiniais rankų refleksais, teigiamas Babinskio simptomas ir tt);
• Kojų klonas, Achilo padidėjimas ir kelio refleksai;
• Fibrillarinių pečių juostos raumenų atsiradimas ir, be to, lūpų ir liežuvio raumenys, kuriuos galima lengvai pastebėti, jei sergate pažeistos zonos raumeniu neurologo plaktuku;
• Bulbaro paralyžiaus formavimasis, pasireiškiantis gagging, dartartrija, užkimimas, žandikaulio nuleidimas (žinoma, mažesnis), pernelyg didėjantis dreolavimas;
• Motorinių neuronų ligos atveju žmogaus psichika beveik nepatiria, tačiau mažai tikėtina, kad tokia sunki patologija jokiu būdu nepaveiks nuotaikos ir neturės įtakos emociniam fonui. Paprastai pacientai tokiose situacijose patenka į gilų depresiją, nes jie jau kažką žino apie savo ligą, o valstybė siūlo daug;

Akivaizdu, kad, įtraukiant visą kūną į procesą, Charcot liga sukelia turtingus ir įvairius simptomus, kurie gali būti trumpai pristatomi kaip sindromai

1. Lėtas ir spazinis rankų ir kojų paralyžius;
2. Raumenų atrofija su:
   a) fibrilliniai sukrėtimai, kuriuos sukelia stuburo smegenų priekinių ragų stimuliavimas, sukelia kai kurių (individualių) raumenų skaidulų sužadinimą;
   b) fasciniai sukrėtimai, atsirandantys dėl viso raumenų pluošto judėjimo ir atsirandantys dėl šaknų stimuliacijos;
3. Bulbar sindromas.

Pagrindiniai diagnostiniai kriterijai - refleksai ir ENMG

Kalbant apie diagnostiką, jis visų pirma remiasi neurologine būsena, o pagrindinis instrumentinis ALS paieškos metodas yra ENMG (elektroneuromija), o likusi dalis atliekama siekiant pašalinti ligas, panašias į simptomologiją, arba ištirti paciento kūną, ypač kvėpavimo sistemos būklę. ir raumenų ir kaulų sistemos. Taigi, būtinų tyrimų sąrašas apima:

• Bendrieji klinikiniai (tradiciniai) tyrimai (bendri kraujo ir šlapimo tyrimai);
• BAC (biochemija);
• Stuburo punkcija (labiau tikėtina, kad neįtraukiama išsėtinė sklerozė, nes cerebrospinalinio skysčio su Charcot liga nesikeičia);
• Raumenų biopsija;
• R-grafinis tyrimas;
• MRT organiniams pažeidimams aptikti arba pašalinti;
• Spirograma (kvėpavimo funkcijos tyrimas), kuris yra labai svarbus tokiems pacientams, atsižvelgiant į tai, kad amyotrofinės lateralinės sklerozės atveju kvėpavimo funkcija dažnai kenčia.

Išlaikyti ir prailginti gyvenimą

Motorinių neuronų ligos gydymas visų pirma yra skirtas bendram stiprinimui, kūno palaikymui ir simptomų palengvinimui. Plečiantis patologiniam procesui, kvėpavimo nepakankamumas auga, todėl pacientas pirmiausia (tol, kol jis yra neįgaliųjų vežimėlyje) gerina kvėpavimo takų veiklą eina į NIVL prietaisą (neinvaziniam plaučių vėdinimui), o tada, kai jis taip pat nustoja kovoti su stacionariais ventiliatoriaus įrenginiais.

Iš tiesų veiksminga priemonė gydyti amyotrofinę šlapimo sklerozę dar nėra išrastas, tačiau ji vis dar yra būtina gydyti ir pacientui skiriamas vaistas:

1. Rilutec (riluzolas) - vienintelis narkotikų vartojimas. Tik truputį (maždaug per mėnesį) pailgina gyvenimą ir leidžia pailginti laiką prieš paciento perkėlimą į ventiliatorių;
2. Siekiant pagerinti kalbą ir rijimą, naudojami antikolinesterazės vaistai (galantaminas, prozerinas);
3. Padeda sumažinti spazmus Elenium, sibazon (diazepamas), raumenų relaksantai;
4. Depresijai ir miego sutrikimams, raminamiesiems, antidepresantams ir mieguistoms tabletėms;
5. Infekcinių komplikacijų atveju atliekamas antibiotikų gydymas (antibiotikai);
6. Kai skausmai naudojami NVNU (nesteroidiniai priešuždegiminiai) ir analgetikai, o vėliau pacientas perkeliamas į narkotines skausmą malšinančias medžiagas;
7. Amitriptilinas yra skirtas sumažinti seilių išsiskyrimą;
8. Gydymas, kaip taisyklė, taip pat apima B grupės vitaminus, anabolinius steroidus, kurie prisideda prie raumenų masės (retabolilio), nootropinių vaistų (piracetamo, cerebrolizino, nootropilio) padidėjimo.

Gera priežiūra pagerina gyvenimo kokybę.

Negalima ginčytis su teiginiu, kad pacientui, sergančiam Charcot liga, reikia ypatingos priežiūros. Tai ypač svarbu, nes vienas maitinimas yra kažką vertas. Ir kova su gleivinėmis? Ką apie depresiją? Pacientas kritikuoja savo būklę, yra labai susirūpinęs, kad jo būklė kasdien pablogėja, o galiausiai jis sustoja (nenori) tarnauti sau, negali bendrauti su kitais ir mėgautis skaniais pietumis.

Toks paciento poreikis:

• Funkcinėje lovoje, kurioje yra liftas,
• Kėdėje su įranga, pakeičiančia tualetą;
• Vežimėliuose, valdomuose mygtukais, kuriuos pacientas gali valdyti;
• Ryšio priemonėse, už kurias geriausiai tinka nešiojamas kompiuteris.

Poveikio prevencija yra labai svarbi. Tokiais atvejais jie ilgai laukia, todėl lova turi būti švari ir sausa, taip pat paciento kūnas.

Pacientas valgo daugiausia skystus, gerai nurijusius maisto produktus, turinčius daug baltymų ir vitaminų (išsaugoma rijimo funkcija). Vėliau pacientas maitinamas per zondą, o tada priverčiamas priversti, bet bent jau - gastrostomiją.

Akivaizdu, kad pacientas, sergantis amyotrofiniu skleroze, labai kenčia: moraliai ir fiziškai. Tuo pat metu kenčia ir žmonės, kurie rūpinasi juo, už kuriuos jis yra artimas žmogus. Sutinku, kad labai sunku pažvelgti į blukinančias akis, pamatyti skausmą ir neviltį ir nesugebėti padėti nugalėti ligos, išgydyti, grąžinti brangų asmenį į gyvenimą. Tokius pacientus rūpinantys giminaičiai praranda savo jėgą ir dažnai tampa depresija ir depresija, todėl jiems taip pat reikia psichoterapeuto, turinčio receptinių raminamųjų ir antidepresantų.

Paprastai aprašant bet kokios ligos gydymą skaitytojai ieško prevencinių priemonių ir būdų, kaip atsikratyti tam tikros ligos su liaudies gynimo priemonėmis. Iš tiesų, rekomenduojama alternatyvi medicina, kurioje yra daug B vitaminų, sudygusių kviečių ir avižų grūdų, graikinių riešutų ir propolio, negali trukdyti pacientui, bet jo nepašalins. Be to, neturėtume pamiršti, kad tokie žmonės dažnai turi rijimo problemų, todėl Charcot ligos atveju tradicinė medicina neturėtų būti remiamasi.

Čia tai yra - amyotrofinė lateralinė sklerozė (ir daug daugiau jos pavadinimų). Liga yra siaubingai klastinga, nesuprantama ir nepagydoma. Gal kažkada žmogus bent jau sugebės sutramdyti šią ligą, tikimės geriausių, nes mokslininkai visame pasaulyje dirba šia problema.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė: simptomai, diagnostikos ir gydymo principai

Amyotrofinė lateralinė sklerozė (ALS, motorinių motorinių neuronų liga, Charcot liga) yra retai pasitaikančio nervų sistemos patologija, kurioje žmogui išsivysto raumenų silpnumas ir atrofija, kuri neišvengiamai progresuoja ir lemia mirtį. Jūs jau sužinojote apie ligos atsiradimo priežastis ir mechanizmą nuo ankstesnio straipsnio, dabar kalbėkime apie ALS simptomus, diagnozavimo metodus ir gydymą.

ALS simptomai

Norėdami sužinoti, kokias klinikines apraiškas gali sukelti Charcot liga, reikia suprasti, kas yra centriniai ir periferiniai motoriniai neuronai.

Centrinis motoneuronas yra smegenų žievėje. Jei tai paveikta, tada raumenų silpnumas (parezė) vystosi kartu su raumenų tono padidėjimu, padidėja refleksai, kuriuos stebi neurologinis plaktukas, patologiniai simptomai pasireiškia (specifinė galūnių reakcija į tam tikrus dirgiklius, pvz. išorinis pėdos kraštas ir tt).

Periferinis motorinis neuronas yra smegenų kamiene ir įvairiuose stuburo smegenų lygiuose (gimdos kaklelio, krūtinės, juosmeninės), t.y. žemiau centrinės. Su šio motorinio neurono degeneracija taip pat išsivysto raumenų silpnumas, tačiau kartu su jais mažėja refleksai, sumažėja raumenų tonusas, nėra patologinių simptomų ir raumenų atrofija vystosi šio motorinio neurono.

Centrinis motoneuronas perduoda impulsus periferiniam, o raumenims, o raumenys, atsižvelgiant į tai, sumažėja. UAS atveju kai kuriuose etapuose impulsų perdavimas blokuojamas.

Amyotrofinėje lateralinėje sklerozėje gali būti paveiktas centrinis ir periferinis motoneuronas, įvairiais deriniais ir skirtingais lygiais (pvz., Centrinės motoneurono ir periferinės dalies degeneracija gimdos kaklelio lygyje arba tik periferinė lumbosakraliniu lygiu ligos pradžioje). Tai priklauso nuo to, kokius simptomus pacientas turės.

Skiriamos šios ALS formos:

• lumbosakralinis;
• gimdos kaklelio;
• bulbar: su periferiniu motoriniu neuronu smegenyse;
• didelis: su centrinio motorinio neurono pralaimėjimu.

Ši klasifikacija pagrįsta bet kokio neurono ligos pažeidimo požymių nustatymu ligos pradžioje. Kadangi liga vis dar egzistuoja, ji praranda savo reikšmę, nes vis daugiau ir daugiau naujų motorinių neuronų dalyvauja patologiniame procese. Tačiau toks padalijimas vaidina svarbų vaidmenį nustatant diagnozę (ar tai visai ALS?) Ir nustatant gyvenimo prognozę (kiek yra tariamai palikta pacientui gyventi).

Dažni simptomai, būdingi bet kokiai amyotrofinei sklerozei, yra:

• ypač motoriniai trikdžiai;
• jutimo sutrikimų stoka;
• šlapimo ir išmatų sutrikimų stoka;
• nuolatinis ligos progresavimas su naujų raumenų masyvų surinkimu iki visiško nelankstumo;
• periodiškų skausmingų mėšlungių buvimas paveiktose kūno dalyse, jie vadinami krampiais.

Lumbosacral

Su šia ligos forma yra du variantai:

• liga prasideda tik periferinio motoneurono pralaimėjimu, esančiu nugaros smegenų nugaros smegenų priekiniuose raguose. Šiuo atveju pacientas išsivysto raumenų silpnumą vienoje kojoje, tada pasirodo kitose, sausgyslių refleksai (kelio, achilo) sumažėjimas, raumenų tonusas kojose mažėja, palaipsniui atsiranda atrofijos (atrodo, kad kojos lieknančios, tarsi „išdžiūsta“). Tuo pačiu metu kojose stebimi fascikuliacijos - netyčia raumenų raumenys, turintys nedidelę amplitudę (raumenų „bangos“, raumenys „juda“). Tada į procesą įtraukiami rankų raumenys, taip pat sumažėja refleksai, susidaro atrofijos. Procesas yra didesnis - dalyvauja motorinių neuronų grupių grupė. Tai sukelia tokius simptomus kaip sutrikęs rijimas, neryškus ir neryškus kalbėjimas, balso nosies atspalvis ir liežuvio retinimas. Valgyti gagging, apatinis žandikaulis pradeda sag, problemų kramtomoji. Liežuvis taip pat turi fascikulacijas;
• ligos pradžioje aptinkami centrinio ir periferinio motoneuronų tuo pačiu metu padarytos žalos požymiai, užtikrinantys judėjimą kojose. Tuo pačiu metu, kojų silpnumas derinamas su refleksų padidėjimu, raumenų tono padidėjimu ir raumenų atrofija. Rodomi Babinskio, Gordono, Schefferio, Žukovskio ir kt. Patologiniai sustojimo simptomai, tada panašūs pokyčiai atsiranda rankose. Tada dalyvauja smegenų motoriniai neuronai. Parodykite kalbą, rijimą, kramtymą, raišką kalba. Priverstinis juokas ir verkimas.

Kaklo ir krūtinės forma

Jis taip pat gali debiutuoti dviem būdais:

• žala tik periferiniam motoneuronui - atsiranda parezė, atrofija ir fascikuliacija, vienoje rankoje sumažėja tonas. Po kelių mėnesių tie patys simptomai atsiranda kitoje rankoje. Rankos yra „beždžionės letena“. Tuo pačiu metu apatinėse galūnėse aptinkama refleksų, patologinių sustojimo požymių be atrofijos padidėjimas. Palaipsniui kojų raumenų jėga mažėja, procese dalyvauja smegenų liežuvėlio dalis. Ir tada neryški kalba, rijimo problemos, parezė ir liežuvio sujungimas. Kaklo raumenų silpnumas pasireiškia galvos pakabinimu;
• tuo pačiu metu pakenkta centriniams ir periferiniams motoneuronams. Tuo pačiu metu rankose, kojose yra atrofijos ir padidėję refleksai, turintys patologinių rankų požymių - refleksų padidėjimas, stiprumo sumažėjimas ir patologiškai sustabdomi simptomai, nesant atrofijų. Vėliau yra paveikta lemputės sekcija.

„Bulbar“ forma

Šioje ligos formoje pirmieji periferinio motorinio neurono pažeidimo simptomai smegenų kamiene yra artikuliacijos sutrikimai, gangavimas valgymo metu, nosies balsai, liežuvio atrofija ir fasciculiacijos. Kalbų judėjimas yra sunkus. Jei taip pat paveikiamas centrinis motoneuronas, šie simptomai taip pat apima gerklų ir mandibulinių refleksų padidėjimą, smurtinį juoką ir verkimą. Gag refleksas pakyla.

Kaip liga progresuoja rankose, parezė susidaro su atrofiniais pokyčiais, refleksų padidėjimu, tono ir patologinių pėdų ženklų padidėjimu. Panašūs pokyčiai atsiranda kojose, bet šiek tiek vėliau.

Aukšta forma

Tai yra amyotrofinės lateralinės sklerozės rūšis, kai liga prasideda nuo pirminio centrinio motorinio neurono pažeidimo. Tuo pačiu metu visose kamieno ir galūnių raumenyse susidaro parezė su raumenų tono padidėjimu ir patologiniais simptomais.

Aukšta forma, be motorinių sutrikimų, atsiranda psichikos sferos sutrikimai: atminties, mąstymo sutrikimai ir intelekto rodiklių sumažėjimas. Kartais šie sutrikimai pasiekia demencijos (demencijos) lygį, tačiau tai atsitinka 5% visų amyotrofinio sklerozės atvejų.

Lemputės ir aukštos ALS formos yra prognozuojamos nepalankios. Pacientams, kuriems šis liga pasireiškia, gyvenimo trukmė yra trumpesnė nei gimdos kaklelio ir lumbosakralinių formų.

Nepriklausomai nuo pirmųjų ligos apraiškų, ji nuolat progresuoja. Parezė įvairiose galūnėse lemia galimybę judėti savarankiškai, išlaikyti save. Kvėpavimo raumenų įsitraukimas į procesą pirmiausia lemia dusulio atsiradimą fizinio krūvio metu, tada jau yra sutrikusi dusulys, o atsiranda ūminio oro trūkumo epizodai. Terminalo stadijose spontaniškas kvėpavimas yra tiesiog neįmanoma, pacientams reikia nuolatinio dirbtinio plaučių ventiliacijos.

Retais atvejais prie ligos pabaigos gali prisijungti šlapimo sutrikimai, atsiradę dėl vėlavimo ar šlapimo nelaikymo. Kai ALS plėtoja impotenciją pakankamai anksti.

Su kramtymo ir rijimo pažeidimu, raumenų atrofija, pacientai praranda daug svorio. Raumenų atrofija nustatoma matuojant galūnių apskritimą simetriškose vietose. Jei skirtumas tarp dešinės ir dešinės pusės yra didesnis nei 1,5 cm, tai rodo atrofijos buvimą. Skausmo sindromas ALS yra susijęs su sąnarių sustingimu dėl parezės, ilgalaikio paveiktų kūno dalių judrumo, mėšlungio.

Kadangi ALS slopina burnos ertmės sandarumą, apatinis žandikaulis ir galvos pakimba, tai lydi pastovus nugriovimas, kuris yra labai nemalonus pacientui (ypač atsižvelgiant į tai, kad daugeliu atvejų sveikas protas ir tinkamas jų būklės suvokimas išlieka iki ligos pabaigos. ), jis sukuria psichiškai sergančio asmens įspūdį. Šis faktas prisideda prie depresijos susidarymo.

ALS lydi vegetaciniai sutrikimai: pernelyg didelis prakaitavimas, veido riebumas, odos spalvos pakitimas, galūnės tampa šalčio.

Ligonių, sergančių ALS, gyvenimo trukmė pagal įvairius šaltinius yra nuo 2 iki 12 metų, tačiau daugiau nei 90% pacientų miršta per 5 metus nuo diagnozės nustatymo. Galutinėje ligos stadijoje pacientai yra visiškai miegoti, kvėpavimas palaikomas dirbtiniu plaučių vėdinimo aparatu. Tokių pacientų mirties priežastis gali būti kvėpavimo sustojimas, komplikacijų, pvz., Plaučių uždegimo, tromboembolijos, spaudimo opų infekcijos ir infekcijos apibendrinimas.

Diagnostikos principai

Visame pasaulyje, norint diagnozuoti UAS, reikalinga tam tikra funkcija:

• klinikiniai centrinio motoneurono pažeidimo simptomai (patologiniai rankų ir pėdų simptomai, laktacijos refleksų padidėjimas, padidėjęs raumenų tonusas);
• klinikiniai periferinio neurono pažeidimo požymiai, patvirtinti elektrofiziologiniais tyrimo metodais (elektromografija), t
  patologiniai duomenys (biopsija);
• nuolatinis ligos progresavimas, įtraukiant naujas raumenų masyvus.

Ypatingas vaidmuo skiriamas kitų ligų, kurios gali pasireikšti kaip ALS simptomai, išskyrimui.

Jei įtariate, kad po kruopščiai surinktų skundų, sergate amyotrofine skleroze, parodoma anamnezė ir paciento neurologinis tyrimas:

• elektromografija (EMG);
• magnetinio rezonanso tyrimas (MRI);
• laboratoriniai tyrimai (CPK, AlAT, AsAT, kreatinino kiekio nustatymas);
• cerebrospinalinio skysčio (cerebrospinalinio skysčio) tyrimai;
• molekulinė genetinė analizė.

Amyotrofinės lateralinės sklerozės diagnostikai naudojama adatos formos EMG. ALS atveju pasireiškia raumenų denervacijos požymiai, ty pažeistos raumenys neturi funkcionuojančio ryšio su neuronais ir jų procesais. Tai tampa centrinio motoneurono pralaimėjimo patvirtinimu. Kitas simptomas yra EMG užfiksuotas fascikuliacijos potencialas. Turėtų būti žinoma, kad fascikuliacijos potencialą galima rasti ir sveikiems žmonėms, tačiau jų požymiai skiriasi nuo patologinių požymių (kuriuos gali nustatyti EMG).

Diagnozėje naudojamas smegenų ir nugaros smegenų MRT, siekiant nustatyti ligas, kurios gali „imituoti“ ALS simptomus, bet yra gydomos, priešingai nei ALS. Ženklai, patvirtinantys ALS buvimą MRT metu, yra galvos smegenų motorinės žievės atrofija, piramidinių traktų degeneracija (takai, jungiantys centrinį motorinį neuroną su periferiniu).

Jei ALS yra kraujyje, CK (kreatino fosfokinazės) kiekis padidėja 2–9 kartus, palyginti su norma. Tai yra fermentas, kuris išsiskiria raumenų skaidulų skaidymo metu. Dėl tos pačios priežasties ALT, AsAt ir kreatinino rodikliai šiek tiek padidėjo.

ALS smegenų skysčio metu šiek tiek padidėjo baltymų kiekis (iki 1 g / l).

Molekulinė genetinė analizė gali atskleisti 21 chromosomos genų mutaciją, kuri yra atsakinga už superoksido dismutazę-1. Tai yra informatyviausias visų laboratorinių tyrimų metodas.

Gydymas

Deja, amyotrofinė lateralinė sklerozė yra nepagydoma liga. Tai reiškia, kad šiandien nėra jokio būdo ilgai sulėtinti (arba sustabdyti) ligos progresavimą.

Iki šiol buvo sintezuotas vienintelis vaistas, patikimai pailginantis ALS pacientų gyvenimą. Ši medžiaga, apsauganti nuo glutamato išsiskyrimo, yra Riluzole. Jis turi būti vartojamas 100 mg per dieną. Tačiau Riluzole vidutinė gyvenimo trukmė vidutiniškai padidėja tik per 3 mėnesius. Jis daugiausia skiriamas pacientams, kuriems liga pasireiškia mažiau nei 5 metus, nepriklausomas kvėpavimas (priverstinio gyvybinio plaučių gebos tūris yra mažiausiai 60%). Skiriant jį reikia apsvarstyti šalutinį poveikį hepatito pavidalu. Todėl pacientams, gydomiems Riluzoliu, kepenų funkcija turėtų būti tiriama 1 kartą per 3 mėnesius.

Simptominis gydymas skirtas visiems pacientams, sergantiems ALS. Jos tikslas - sumažinti kančias, gerinti gyvenimo kokybę, sumažinti poreikį gauti išorės priežiūrą.

Simptominis gydymas reikalingas šiems sutrikimams gydyti:

• fascikuliacijos metu - krampas - karbamazepinas (Finlepsinas), baklofenas (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidine);
• pagerinti raumenų apykaitą - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), karnitinas (Elkar), levokarnitinas;
• depresijos - Fluoksetinas (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptilinas;
• gerinti medžiagų apykaitą neuronuose - vitamino B kompleksų kompleksuose (Milgamma, Combilipen ir tt);
• su drooling - Atropinas yra įpurškiamas į burną, Amitriptilino tabletės nurytos, mechaninis burnos ertmės valymas, nešiojamojo siurbimo naudojimas, botulino toksino injekcija į seilių liaukas, seilių liaukų švitinimas.

Daugeliui amyotrofinės lateralinės sklerozės simptomų reikia ne vaistų veikimo būdų.

Kai pacientui sunku nuryti maistą, būtina pereiti prie maistinių produktų su bulvių ir maltiems patiekalams, naudokite souffles, bulvių košė, pusiau skystus grūdus. Po kiekvieno valgio reikia atlikti burnos ertmės reabilitaciją. Jei suvartojimas per maistą tampa toks sunkus, kad pacientas yra priverstas vartoti maistą ilgiau nei 20 minučių, jei jis negali gerti daugiau nei 1 l skysčio per dieną, o taip pat progresuojančio svorio netekimas daugiau kaip 2% per mėnesį, tuomet turėtumėte pagalvoti apie atliekant perkutaninę endoskopinę gastrostomiją. Tai operacija, po kurios maistas patenka į kūną per vamzdį, kuris auginamas pilvo srityje. Jei pacientas nesutinka atlikti tokią operaciją, o maistas visai neįmanomas, būtina pereiti prie zondo maitinimo (per burną į skrandį įdedamas zondas, per kurį pilamas maistas). Galite naudoti parenterinę (intraveninę) arba tiesiąją žarną (per tiesiąją žarną). Šie metodai leidžia pacientams mirti nuo bado.

Kalbos sutrikimas labai apsunkina socialinį paciento prisitaikymą. Laikui bėgant kalba gali tapti tokia nesuprantama, kad žodinis kontaktas yra tiesiog neįmanoma. Tokiu atveju padėkite elektronines rašymo mašinas. Užsienyje naudokite kompiuterio sistemos simbolių rinkinio jutiklinius jutiklius, esančius ant akių obuolių.

Siekiant išvengti giliųjų venų trombozės apatinėse galūnėse, pacientas turi naudoti elastingus tvarsčius. Kai atsiranda infekcinių komplikacijų, nurodomi antibiotikai.

Varikliniai simptomai gali būti iš dalies pataisyti naudojant specialius ortopedinius prietaisus. Norėdami išlaikyti vaikščiojimą, naudokite ortopedinius batus, lazdeles, vaikštynes ​​ir vėliau vežimėlius. Kabant galvą, naudokite pusiau standų arba standų galvutės laikiklį. Vėlinėje ligos stadijoje pacientui reikia funkcinės lovos.

Vienas iš sunkiausių ALS simptomų yra kvėpavimo nepakankamumas. Kai atsiranda deguonies kiekis kraujyje kritiniam ir sunkiam kvėpavimo nepakankamumui, nurodomas periodinių neinvazinių vėdinimo įrenginių naudojimas. Jie gali būti naudojami pacientams namuose, tačiau dėl jų didelių išlaidų jie yra nepasiekiami. Jei intervencijos į kvėpavimo procesą poreikis viršija 20 valandų per dieną, pacientui pasireiškia tracheostomija ir dirbtinis plaučių vėdinimas (ALV). Akimirkas, kai pacientui reikia ventiliatoriaus, yra labai svarbus, nes tai rodo artėjančią mirtį. Paciento perkėlimo į mechaninę ventiliaciją klausimas yra labai sunkus medicinos etikos požiūriu. Šis manipuliavimas taupo gyvybę tam tikrą laiką, tačiau tuo pat metu jis pailgina kančias, nes ALS pacientai labai ilgai išlieka racionalūs.

Amyotrofinė lateralinė sklerozė yra rimta neurologinė liga, kuri šiandien iš esmės nepalieka pacientui galimybės. Labai svarbu nesupainioti su diagnoze. Veiksmingas šios ligos gydymas dar neegzistuoja. Visų priemonių, medicininių ir socialinių priemonių, įgyvendinimas ALS atveju, turėtų būti siekiama užtikrinti kuo išsamesnį paciento gyvenimą.

Pirmasis medicinos kanalas, paskaita apie „amyotrofinę lateralinę sklerozę“. Skaityta Levitsky Gleb Nikolaevich