Arnoldo Chiario sindromas

Vaisiaus formavimosi metu gali pasireikšti įvairūs sutrikimai, įskaitant Arnoldo-Chiari sindromą arba Arnoldo-Chiari malformaciją. Dėl šio nukrypimo smegenys suspaustos prieš gimimą, nes kaukolės sekcija, kurioje yra smegenys arba mažoji smegenys, kaip ji taip pat vadinama, yra per maža arba deformuota. Dėl to vaisiaus tonzilės yra perstumtos stuburo kanalo viršutinėje dalyje, vėliau jas suspaustant. Nedidelis kaukolės galinės dalies skersmuo lemia tai, kad suaugusieji išsivysto Arnold-Chiari 1 tipo sindromą.

Patologijos priežastys

Mokslininkai aiškiai nenurodo aiškių Arnoldo-Chiari sindromo atsiradimo priežasčių. Tai nėra susiję su chromosomų anomalijomis, bent jau tokia sąsaja dar nėra nustatyta. Šiuo klausimu yra du požiūriai: anksčiau buvo manoma, kad Arnoldo-Chiari malformacija yra įgimta, o neseniai mokslininkai teigė, kad šis trūkumas yra įgytas. Pacientų, turinčių Arnold-Chiari įgimtų anomalijų, procentas yra daug mažesnis nei žmonių, kurie įgijo šį sindromą.

Įgimtos priežastys

1. Vaisiaus kaulai vaisiuje neatsiranda taip, kaip turėtų: per maža užpakalinė kaukolė, kurioje smegenys yra paprastai formuojantis vaisius. Taigi Arnoldo-Chiario sindromas atsiranda dėl nesutapimo tarp smegenų augimo ir galvos kaulų, ty vaisiaus kaulai „neturi laiko“ savo smegenims.
2. Didelio pakaušio padidėjimas vaisiui.

Įgytos priežastys

1. Trauminio galvos smegenų pažeidimo atsiradimas vaisiui gimdymo metu.
2. Specialaus skysčio (CSF) pažeidimas vaisiaus nugaros smegenyse. Todėl jo centrinis kanalas yra ištemptas.

Be to, Arnoldo-Chiario sindromas gali atsirasti vienu metu arba dėl kitų defektų, pvz., Nugaros smegenų stopijos.

Rizikos veiksniai

Yra didelė tikimybė, kad vaisiaus Arnoldo-Chiari anomalijos atsiradimo rizika padidina šiuos veiksnius:

• piktnaudžiavimas narkotikais nėštumo metu, ypač jei gydytojas nenurodė;
• rūkymas, gėrimas vedant vaisių;
• vaisiaus virusinių ligų perdavimas motinai, pvz., raudonukės.

„Arnold Chiari“ defektų tipai

Visi Arnoldo-Chiari sindromo tipai yra susiję su patologiškai maža smegenų tonzilių vieta. Tačiau jie skiriasi vienas nuo kito smegenų audinio, kuris patenka į stuburo kanalą, struktūroje, smegenų ar nugaros smegenų atsiradimo patologijos ir meduolio įsiskverbimo į stuburą apimties.

Pakvieskime Arnoldo-Chiari:

1. 1 tipas - žemas, gimdos kaklelio regione yra smegenų tonzilės, tačiau kitų smegenų pakitimų nėra.
2. 2 tipas rodo smegenų pasislinkimą dideliame pakaušyje, kartu su kitomis smegenų, stuburo ir nugaros smegenų anomalijomis.
3. 3 tipas - išvaržos išvaizda galvos gale ir pilnas užpakalinės dalies konstrukcijų poslinkis į išsiplėtusią pakaušio kaklelį. Šio tipo ligai žmogus negalės gyventi ilgą laiką, šis etapas yra kupinas mirties.

Simptomai

1 ir 2 tipų Arnoldo Chiari sindromo yra daug dažniau nei 3 tipo apsigimimai. Bet tai yra visiškai skirtingos ligos, todėl kiekvienos jų simptomus reikia atskirai apsvarstyti.

Arnoldo Chiari 1 sindromo ir 2 tipo simptomai

Labiausiai skiriamas 1 tipo Chiari anomalijos simptomas yra nuolatinis galvos skausmas. Be to, šiam ligos etapui būdingas:

• pykinimas, vėmimas;
• rankos praranda jautrumą, tampa silpnos;
• smarkiai sužeistas kaklas;
• spengimas ausyse;
• eismas tampa neaiškus;
• dviejų akyse;
• sunku nuryti, kalba tampa neryški.

Arnold Chiari 2 tipo sindromo simptomai paprastai atsiranda iš karto po gimimo arba ankstyvoje vaikystėje. Juos išvardijame:

• rijimo problemos yra tikras šio 2 tipo ligos anomalijos požymis.
• kvėpavimo nepakankamumas, silpnas verkimas, švokštimas, triukšmingas kvėpavimas naujagimiams su Chiari anomalija.

Simptomai sunkesniais anomalijų atvejais:

Sunkesniu Arnoldo-Chiari sindromo laipsniu galima stebėti smegenų ir nugaros smegenų infarkto grėsmę. Šiuos simptomus išvardijame:

• jei pacientas paverčia galvą, jis gali laikinai turėti aklumą ar dvigubą regėjimą, net ir sąmonės netekimą;
• drebantys galūnės, sutrikusi koordinacija;
• pusė veido, dalis kūno, rankos ar kojos gali iš dalies prarasti jautrumą;
• veido, kūno, rankų, kojų dalių raumenys susilpnėja;
• įvairios šlapinimo problemos.

Todėl skirtingų tipų apsigimimų gydymo metodai taip pat skiriasi.

Arnoldo Chiario sindromo gydymas

Yra keletas Arnold Chiari apsigimimų gydymo būdų: chirurgijos ir ne chirurginių metodų naudojimas. Gydymo pasirinkimas priklauso nuo simptomų, susijusių su Arnoldo-Chiari sindromu, arba nuo jo stokos, kiekvieno paciento sunkumo. Taigi gydymas priklausys nuo ligos simptomų.

Konservatyvus (ne chirurginis) gydymas

Lengvas simptomas, pacientas yra paprastai reguliariai atliekamas profilaktiniais tyrimais. Dėl nedidelio skausmo gimdos kaklelio srityje gydytojas nurodo skausmą malšinančius vaistus, vaistus nuo uždegimo ir raumenų relaksantus. Tokie pacientai turi atlikti fizinius pratimus, profesinė terapija gali būti naudinga, bet kas padės pagerinti raumenų koordinavimą ir pašalinti drebulį. Yra kalbos su logopedu. Visos šios priemonės gali atidėti arba visiškai užkirsti kelią tokiam apdorojimo metodui.

Chirurginis gydymas

Jei įprastinių Arnoldo-Chiari sindromo gydymo metodų naudojimas nesukelia norimo poveikio arba pacientas rimtai susirūpinęs dėl galūnių tirpimo, jų silpnumo, regos sutrikimų, sąmonės netekimo, būtina operatyvus netvarkos gydymo būdas. Neurochirurginė operacija atliekama, visų pirma, siekiant ištaisyti bet kokius defektus, kurie sukelia smegenų suspaudimą, ir, antra, norint normalizuoti smegenų skysčio judėjimą. Dėl chirurginės intervencijos gydant pirmiau minėtą ligą, stuburo ir smegenų struktūros sutrikimų progresavimas sustabdomas, simptomai stabilizuojasi. Arnoldo Chiari 1 tipo sindromas yra gydomas atsikratant nedidelio kaulo gabalo, chirurgiškai pašalinto iš galvos kaukolės fossa. Tai gana dažnas šios rūšies sindromo, kuris trunka porą valandų, operacija ir pacientas atsigauna per savaitę. Dėl operacijos smegenų erdvė padidėja ir sumažėja intrakranijinis spaudimas. Arnoldo Chiari 2 tipo sindromas yra gydomas aplinkkeliu ir uždarant myelomeningocele.

Sėkmingą operacijos rezultatą lemia sumažėjęs stuburo smegenų ir smegenų spaudimas, smegenų skysčio nutekėjimo normalizavimas.

Arnoldo Chiario sindromo prevencija

Prevencija yra geriausias gydymas, tačiau, deja, 100% veiksmingų būdų, kaip užkirsti kelią Arnoldo-Chiari sindromui, dar nėra žinomi moksliniams tyrimams. Taip yra dėl nepakankamos informacijos apie anomalijos priežastis. Vienintelis dalykas, kurį turi daryti dar negimusio vaiko tėvai, ypač motina, turinti vaisių, turi pašalinti didžiausius pirmiau išvardytus rizikos veiksnius, turinčius įtakos Arnold-Chiari apsigimimų raidai. Be to, moteris, turinti vaisių, privalo laikytis sveikos gyvensenos taisyklių:

• gerai valgyti;
• nerūkykite ir negerkite alkoholio, jau nekalbant apie narkotikus;
• vartokite vaistus tik taip, kaip paskyrė gydytojas.

Kas yra Arnoldo Chiari sindromas?

XIX a. Pabaigoje anomaliją pirmą kartą apibūdino Austrijos patologas Hansas Chiari, kuris kitame amžiuje buvo vadinamas „Arnoldo-Chiari sindromu“. Malformacija yra įgimta anomalija.

Kas yra Arnoldo Chiari sindromas?

Su šia anomalija, visas kaukolės užpakalinės fossa dizainas nukrenta žemiau didelio pakaušio.

BSO yra pasienio zona tarp nugaros smegenų ir smegenų. Nesant patologijos, smegenų skystis ar stuburo skystis laisvai juda subarachnoidinėje erdvėje. Arnoldo-Chiari sindromo smegenų tonzilės užsikimšia skylę, taip sutrikdydamos skysčio nutekėjimą, kuris prisideda prie hidrocefalijos susidarymo.

Ligos rūšys ir laipsniai

Arnoldo-Chiario sindromui būdingi trys tipai: I, II ir III, IV. Visi jie yra susiję su sumažėjusia smegenų tonzilių padėtimi.

Apskritai patologijoje MK tipai turi tam tikrų skirtumų:

• I tipo sindromas yra tonzilių praleidimas ir mažų smegenų poslinkis žemiau BSO. Su šio tipo anomalija, užpakalinė kaukolės fossa yra maža.

Diagnozuojant, galime išskirti tris sindromo variantus - priekinį, tarpinį ir užpakalinį:

1. Antriniame variante C2 yra perstumta atgal, nukritus per dent procesą, bazilinį įspūdį ir platibaziją;
2. Esant tarpiniam variantui, smegenų smegenų perkeltos tonzilės yra suspaustos venos vidurio dalyse ir viršutiniuose nugaros smegenų segmentuose;
3. Užpakalinis variantas sukelia viršutinės kaklo dalies nugaros dalies ir nugaros dalies suspaustą.

Pirmaujanti neurologų Chiari malformacijos rūšis laikoma labiausiai paplitusia liga. Dažniau nei kitos moterys, kurios gimė pavėluotai ir pateko į premenopauzinį laikotarpį, kenčia nuo jos.

• II tipo sindromui būdinga įgimta forma. Patologijos progresavimas vyksta gimdos vystymuisi. Anomaliją galima nustatyti vaisiaus tyrimo metu. Medulio oblongata, IV skilvelis, apatinė kirmino dalis yra sujungta 2 mm žemiau įėjimo į didelį užpakalinį atidarymą.
• III tipo patologijai būdinga mažų ir pailgų smegenų proliferacija į gimdos kaklelio srities meningokelę.
• IV tipo patologija yra nepakankamas smegenų vystymasis, nenaudojant BSU tonzilių.

XXI a. Pradžioje buvo nustatyta nulinio tipo anomalija. Tai lemia hidromijalio buvimas be praleistų smegenų tonzilių.

Elena Potemkina, po kelių tyrimų, buvo paprašyta klasifikuoti sindromą pagal smegenų tonzilių sumažėjimo laipsnį į pakaušio didelę angą:

• 0 laipsnis - tonzilės yra AOR viršutiniame lygyje;
• 1 laipsnis - tonzilės perėjo į viršutinį Atlanto ar C1 lanko kraštą;
• 2 laipsniai - C2 viršutinio krašto lygyje;
• 3 klasė - viršutinio C3 lygio ir žemiau, caudaline kryptimi.

Antrasis ir trečiasis sindromo tipas pasireiškia kartu su kitomis centrinės nervų sistemos ligomis. Trečiasis ir ketvirtasis nesuderinami su gyvenimu.

Simptomatologija

Arnoldo Chiari anomalijos požymiai gali būti nepriklausomi ir bendri.

Tai apima šiuos simptomus, kuriuos verta atkreipti dėmesį į:

• Pasukant galvą ir poilsio metu ausyse girdimas neįprastas progresyvus garsas triukšmo, humoro, švilpuko pavidalu;
• Įtempimo metu dėl įtampos atsiranda galvos skausmas;
• Akių obuolių ar nistagmo susitraukimas;
• Skausmas kakle ryte. Padidėjęs intrakranijinis spaudimas, tirpimas;
• Gali pasireikšti svaigulys ir orientacijos praradimas dėl sumažėjusio smegenų aktyvumo;
• Judesiuose stebimas nuovargis;
• Sunkios ligos formos atsiranda galūnių drebulys. Kas čia yra galūnių drebulys.
• Yra problemų su regėjimu „akių veidrodis“, objektų bifurkacija, aklumas. Pasukant reiškinio galvą didėja. Taip yra dėl spaudimo meduliui;
• Galūnių, veido ir kamieno raumenys tampa daug silpnesni;
• Problemos, susijusios su šlapinimu, pastebimos, kai liga yra apleista ir sunki;
• Vienoje iš kūno ar veido dalių, galūnės jautrumo slenkstis mažėja;
• Aštrių galvos posūkių metu pacientas gali susilpnėti;
• Kvėpavimo sistemos sutrikimas - sunkus kvėpavimas arba jo visiškai sustabdymas;
• Sunkios komplikacijos - galūnių paralyžius, hidrocefalija, stuburo susidarymas cistoje, pėdų kaulų deformacija.

I tipo sindromo bruožas yra nuolatinis galvos skausmas. II tipo, kuris atsiranda iš karto po gimimo arba ankstyvoje vaikystėje, gali būti pastebimos rijimo problemos, silpnas verkimas.

Visi šie simptomai tampa stipresni judant.

Paklauskite gydytojo apie savo padėtį

Anomalijos priežastys

Mokslininkai dar ne visiškai ištyrė Arnoldo-Chiari sindromo priežastis. Chiari malformacija, dar vadinama anomalija, gali išsivystyti pagal kelis veiksnius.

Įgimtas:

• Nenormalus vaisiaus kaukolės kaulų vystymasis - pernelyg mažas, tinkamai besivystančio kūdikio kaukolės galinis fossa, lemia kaukolės ir smegenų kaulų augimo neatitikimą. Tiesiog kaukolės kaulai neatsilieka nuo smegenų.
• Vaisiai yra hiperindukuotas BSO.

Įsigyta:

• Gimdymo metu kūdikis patyrė trauminį smegenų pažeidimą;
• Dėl gyvulių apyvartos pažeidimo smegenų skilveliuose atsiranda nugaros smegenų pažeidimas. Jis sutirštėja.

Arnoldo-Kiaros sindromas gali pasireikšti tuo pačiu metu arba po kitų defektų, pavyzdžiui, stuburo smegenų smegenų.

Ne taip seniai, ekspertai manė, kad ši liga yra įgimta, tačiau pacientų, kuriems yra įgimta anomalija, procentas yra daug mažesnis nei procentas, gautas su įgytu sindromu.

Rizikos veiksniai

Dėl vaisiaus apsigimimų pavojaus gali padidėti tokie veiksniai:

• Nekontroliuojamas vaistų vartojimas nėštumo metu;
• Blogų įpročių nėščiai moteriai buvimas;
• Infekcinės ligos, kurias gabena kūdikio motina. Tokie kaip raudonukė ir kiti;
• Geros mitybos problema nėščiai moteriai.

Dauguma ekspertų mano, kad Arnoldo-Chiari sindromas pasireiškia vaiko genetinių mutacijų fone. Šiuo metu nerastas ryšys su chromosomų anomalija.

Arnoldo Chiario sindromas vaisiuje

Ultragarsinis tyrimas gali atskleisti patologijos buvimą smegenų gale. Po pirmojo nėštumo trimestro ultragarso nuskaitymas turėtų parodyti kūdikio smegenų pusrutulių kontūrus su naujais smegenimis. Fuzzy smegenų dydis ir forma gali rodyti sindromą.

Naudodamiesi ultragarsu specialistai gali aptikti pirmos ir antros rūšies defektus. Be šio tyrimo metodo, naudojamas echografinis. Su juo galite aptikti šoninius smailius skilvelius. Tinkama diagnozė vaisiui padeda tiksliai diagnozuoti.

Tyrimas ir diagnostika

Taip atsitinka taip, kad Chiari patologija nepasireiškia, bet pasirodo tik tada, kai ją išnagrinėja gydytojas. Bendrojo tikrinimo metu naudojant EEG, REG ir ECHO-EG padidėja intrakranijinis spaudimas. Rentgeno spinduliai parodys, ar kaukolės kauluose yra sutrikimų. Tačiau galutinė diagnozė su tokiu patikrinimu neįmanoma.

Jei esate tikri, kad yra patologija, specialistas išsiųs pacientą į nugaros smegenų ir smegenų magnetinio rezonanso vaizdą. Tyrimo metu pacientui draudžiama judėti. Grudnichkov ir kūdikiai yra panardinti į vaistų miego, kuris padės sėkmingai atlikti tyrimą. Kad vaizdas būtų aiškus, gali tekti įšvirkšti kontrastinę medžiagą.

Kad pašalintumėte siringomielijos buvimą, nustatoma viso stuburo tomografija.

Komplikacijos

Arnoldo-Chiari sindromo nebuvimas ar netinkamas gydymas gali pasireikšti galvos smegenų nervų paralyžius. Norėdami suformuoti cistą stuburo kampe. Patologija prisideda prie hidrocefalijos atsiradimo. Dėl to smegenyse kaupiasi skystis. Kad pašalintumėte smegenų skystį, gydytojai pasinaudos šuntavimo operacija ir atliks drenažą.

Gydymas

Jei aptinkama anomalija, būtina nedelsiant pradėti gydymą. Pirmųjų dviejų tipų liga yra gydoma.

Konservatyvus metodas

Gydymo tikslais gydytojas turi ištirti visus paciento tyrimo rodiklius. Jei pagrindinis ligos požymis yra galvos skausmas, bus nustatytas konservatyvus gydymas.

Bus nustatyti nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, raumenų relaksantai:

• Ibuprofenas;
• Piroksikamas;
• Diklofenakas;
• Vecuronium;
• Atracurium;
• Tubokurarinas.

Pašalinus skausmą, paskiriami diuretikai. Jūs galite pašalinti užkimimą, naudodami klases su logopedu. Be vaistų gydymo, pratimai yra naudingi.

Gydymo kursas trunka kelis mėnesius, po to būtina atlikti išsamų tyrimą. Nesant teigiamų rezultatų, yra nustatytas chirurginis gydymas.

Chirurginė intervencija

Jei konservatyvus gydymas nepadarė teigiamų rezultatų arba pacientui pasireiškė sunkūs simptomai, jam paskiriama LKF dekompresinė cranioektomija. Kaip ir smegenų dura mater plastikas. Ši operacija leidžia padidinti galvos smegenų pluošto tūrį ir išplėsti pakaušį. Visa tai lems suspaudimo nutraukimą, pagerins smegenų skysčio nutekėjimą.

Jei yra hidrocefalija, skilvelio pagrobimas atliekamas naudojant specialų vožtuvą.

Operacijos metu naudojama elektrofiziologinė kontrolė, kurios pagalba galima nuspręsti, ar visiškai atidaryti smegenų kietąją membraną, ar ne.

Reabilitacijos kursas po operacijos trunka septynias dienas.

Chiari malformacija nėra visiškai suprantama ir nėra jokio būdo visiškai užkirsti kelią šios ligos vystymuisi. Tačiau būsimi tėvai ir ypač mamos gali sumažinti patologijos riziką. Norėdami tai padaryti, reikia vadovauti teisingam gyvenimo būdui, išnagrinėti visus pirmiau nurodytus rizikos veiksnius ir, kai įmanoma, juos pašalinti.

Jūsų vaiko sveikata priklauso nuo jūsų.

Anomalija Arnold-Chiari

Arnoldo Chiario anomalija yra vystymosi sutrikimas, kurį sudaro galvos smegenų dydžio ir jame esančių smegenų struktūrinių elementų disproporcija. Tuo pat metu smegenų tonziliai nusileidžia žemiau anatominio lygio ir gali pablogėti.

Arnoldo Chiari anomalijos simptomai pasireiškia dažnu galvos svaigimu ir kartais baigiasi smegenų insultu. Nenumatytų požymių požymiai gali nebūti ilgą laiką, o tada staiga pasireiškia, pavyzdžiui, po virusinės infekcijos, antraštės ar kitų provokuojančių veiksnių. Ir tai gali atsitikti bet kuriame gyvenimo segmente.

Ligos aprašymas

Patologijos esmė sumažinama iki nenormalios medulio oblongatos ir smegenų lokalizacijos, todėl atsiranda craniospinalinis sindromas, kurį gydytojai dažnai laiko netipiniu siringomielijos, išsėtinės sklerozės ir stuburo navikų variantu. Daugumoje pacientų nenormalus rombencephalono vystymasis yra derinamas su kitais stuburo smegenų sutrikimais - cistomis, kurios sukelia greitą stuburo struktūrų sunaikinimą.

Liga buvo pavadinta patologu Arnoldu Juliu (Vokietija), kuris apibūdino anomalias anomalijas XVIII a. Pabaigoje ir Austrijos gydytoją Hans Chiari, kuris tą pačią laikotarpį tyrė šią ligą. Šio sutrikimo paplitimas svyruoja nuo 3 iki 8 atvejų kas 100 000 žmonių. Daugiausia randama Arnoldo Chiari 1 ir 2 laipsnių anomalija, o 3 ir 4 tipo anomalijų suaugusieji ilgai negyvena.

Arnoldo Chiari 1 tipo anomalija yra nugaros galvos smegenų elementų nuleidimas stuburo kanale. Chiari 2-ojo tipo ligą apibūdina medulio oblongata ir ketvirtojo skilvelio vietos pasikeitimas, o tai dažnai būna dropsis. Daug mažiau paplitęs yra trečiasis patologijos laipsnis, kuriam būdingas ryškus visų galvos smegenų elementų poslinkis. Ketvirtasis tipas yra smegenų displazija be jo mažėjimo.

Ligos priežastys

Pasak kai kurių autorių, Chiari liga yra nepakankamas smegenų vystymasis, kartu su įvairiais smegenų regionų sutrikimais. Anomalija Arnoldas Chiari 1 laipsnis - labiausiai paplitusi forma. Šis sutrikimas yra vienašališkas arba dvišalis smegenų tonzilių nusileidimas į stuburo kanalą. Tai gali įvykti dėl žemyn judėjimo, dažnai patologijos, kartu su įvairiais craniovertebral ribos pažeidimais.

Klinikiniai pasireiškimai gali pasireikšti tik 3-4 kartus. Pažymėtina, kad simptominė smegenų tonzilių ektopija nereikalauja gydymo ir dažnai pasireiškia atsitiktinai ant MRT. Iki šiol ligos etiologija, taip pat patogenezė yra menkai suprantama. Tam tikras vaidmuo priskiriamas genetiniam faktoriui.

Plėtros mechanizme yra trys nuorodos:

• genetiškai nustatytą įgimtą osteoneuropatiją;
• traumuoti stingrumą gimdymo metu;
• aukštas smegenų skysčio spaudimas stuburo kanalo sienose.

Paraiškos

Šių simptomų atsiradimo dažnis:

• galvos skausmas - trečdalyje pacientų;
• galūnių skausmas - 11%;
• rankų ir kojų silpnumas (vienoje ar dviejose galūnėse) - daugiau nei pusė pacientų;
• galūnių tirpimas - pusė pacientų;
• temperatūros ir skausmo jautrumo sumažėjimas arba sumažėjimas - 40%;
• eisenos nestabilumas - 40%;
• netyčia akių virpesiai - trečdalis pacientų;
• dvigubas matymas - 13%;
• rijimo sutrikimai - 8%;
• vėmimas 5%;
• tarimo pažeidimai - 4%;
• galvos svaigimas, kurtumas, tirpimas veido srityje - 3% pacientų;
• sinkopė (alpimas) - 2%.

Chiario antrojo laipsnio liga (diagnozuota vaikams) jungia smegenų, kamieno ir ketvirtojo skilvelio dislokaciją. Svarbus bruožas yra meningomielocelio buvimas juosmens srityje (stuburo kanalo išvarža su nugaros smegenų medžiagos išsikišimu). Neurologiniai simptomai atsiranda dėl nenormalios pakaušio ir kaklo stuburo struktūros. Visais atvejais yra hidrocefalija, dažnai - smegenų vandens tiekimo sumažėjimas. Neurologiniai požymiai atsiranda nuo gimimo.

Meningomielocelės operacija atliekama per pirmąsias dienas po gimimo. Vėlesnė chirurginė galinės kaukolės pėdos plėtra leidžia pasiekti gerų rezultatų. Daugeliui pacientų reikia manevravimo, ypač kai Sylvijos vandens telkinio stenozė. Trečiojo laipsnio anomalijos atveju, kaklo ar viršutinės gimdos kaklelio dalies smegenų išvarža derinama su smegenų kamieno, kaklo pagrindo ir kaklo viršutinių slankstelių vystymosi sutrikimu. Švietimas užfiksuoja smegenis ir 50% atvejų - pakaušio skilties.

Ši patologija yra labai reti, turi nepalankią prognozę ir dramatiškai sutrumpina gyvenimo trukmę net po operacijos. Neįmanoma tiksliai pasakyti, kiek žmonių gyvens po savalaikės intervencijos, bet greičiausiai, kad ne ilgai, ši patologija laikoma nesuderinama su gyvenimu. Ketvirtasis ligos laipsnis yra atskira smegenų hipoplazija, o šiandien ji nepriklauso Arnoldo-Chiari simptomų kompleksams.

Pirmojo tipo klinikiniai pasireiškimai lėtai progresuoja per kelerius metus ir yra susiję su viršutinių gimdos kaklelio ir distalinių meduolių įtraukimu į smegenų ir caudalinės kaukolės nervų grupės procesą. Taigi, asmenims, turintiems Arnoldo-Chiari anomalijos, išskiriami trys neurologiniai sindromai:

• Bulbar sindromą lydi trigemininio, veido, prieškochlumo, hipoglosalinio ir makšties nervų sutrikimai. Tuo pačiu metu yra rijimo ir kalbos pažeidimai, spontaniško nistagmo, galvos svaigimo, kvėpavimo sutrikimų, minkštųjų gomurių parezės slopinimas, užkimimas, ataksija, judesių diskoordinavimas, nepilnas apatinių galūnių paralyžius.
• Siringomielito sindromas pasireiškia liežuvio raumenų atrofija, sutrikusi rijima, jautrumo trūkumas veido srityje, balso užkietėjimas, nistagmas, rankų ir kojų silpnumas, spazinis raumenų tono padidėjimas ir pan.
• Piramidiniam sindromui būdinga šiek tiek spazminė visų galūnių parezė, turinti rankų ir kojų hipotoną. Ginklų refleksai ant galūnių yra padidėję, pilvo refleksai nesukelia ar nesumažėja.

Skausmas, čiaudulys gali pabloginti kaklo ir kaklo skausmą. Rankose sumažėja temperatūros ir skausmo jautrumas bei raumenų jėga. Dažnai yra alpimas, galvos svaigimas, regėjimo sutrikimai pacientams. Važiuojant forma pasirodo apnėja (trumpas sustojimas), greiti nekontroliuojami akių judesiai, ryklės reflekso pablogėjimas.

Įdomus klinikinis požymis tokiuose žmonės išprovokuoja simptomus (sinkopą, paresteziją, skausmą ir pan.) Įtempdami, juokdami, kosuliuodami, Valsalva suskirstymą (sustiprintas iškvėpimas su nosimi ir burną uždarytas). Augant židinio simptomams (stiebai, smegenų, stuburo) ir hidrocefalijai, kyla klausimas, ar kirpti posteriori kaukolės fossa (suboccipital decompression).

Diagnostika

Pirmojo tipo anomalijos diagnozė nepadeda nugaros nugaros smegenų pažeidimui ir dažniausiai yra suaugusiems CT ir MRT. Pasak autopsijos, vaikų, sergančių stuburo kanalo išvaržomis, Chiari antrojo tipo liga yra aptinkama daugeliu atvejų (96-100%). Naudojant ultragarsu galima nustatyti kraujotakos sutrikimus. Paprastai smegenų skystis cirkuliuoja lengvai subarachnoidinėje erdvėje.

Kaukolės šoninis rentgeno spindulys ir MRI rodo stuburo kanalo išplitimą C1 ir C2 lygiu. Dėl miego arterijų angiografijos stebimas smegenėlių arterijos amygdalos apvalkalas. Rentgeno spinduliai rodo tokius kartu vykstančius pokyčius kraniovertebriniame regione, kaip atlantinės pažangos, epiceptinio denticinio proceso ir atlantinio pakaušio atstumo sutrumpinimo.

Siringomyelija šoniniame rentgeno vaizde rodo, kad atlantinis atlošo lankas yra nepakankamai išsivystęs, antrasis kaklo slankstelis nepakankamai išsivystęs, didžioji pakaušio formos foramen deformacija, atlaso šoninių dalių hipoplazija, stuburo kanalo plėtimas C1-C2 lygiu. Be to, reikia atlikti MRT ir invazinį rentgeno tyrimą.

Ligonių simptomų pasireiškimas suaugusiems ir pagyvenusiems žmonėms dažnai tampa priežastimi, kodėl reikia nustatyti užpakalinės kaukolės fosos arba craniospinalinio regiono navikus. Kai kuriais atvejais paciento simptomai padeda nustatyti diagnozę: mažą plaukų liniją, sutrumpintą kaklą ir pan., Taip pat kaulų pokyčių požymius, atsiradusius rentgeno, CT ir MRI.

Šiandien „aukso standartas“ diagnozuojant sutrikimą yra smegenų ir gimdos kaklelio regiono MRT. Galbūt intrauterinė ultragarso diagnostika. Tikėtini ECHO sutrikimų požymiai yra vidinis dropsis, citrinų pavidalo galvos forma ir smegenėlių formos bananų formos. Kartu kai kurie ekspertai nemano, kad tokie pasireiškimai yra konkretūs.

Norėdami išsiaiškinti diagnozę naudojant skirtingas skenavimo plokštes, galite rasti keletą informatyvių apie ligos simptomus vaisiuje. Vaizdas nėštumo metu yra pakankamai paprastas. Atsižvelgiant į tai, ultragarsas išlieka vienu iš pagrindinių nuskaitymo variantų patologijos pašalinimui antrajame ir trečiame vaisiaus trimestre.

Gydymas

Esant besimptominiam srautui, nuolat stebimas reguliariai atliekamas ultragarso ir radiografinis tyrimas. Jei vienintelis sutrikimo požymis yra nedidelis skausmas, pacientui skiriamas konservatyvus gydymas. Jis apima įvairias galimybes, naudojant nesteroidinius vaistus nuo uždegimo ir raumenų relaksantus. Dažniausiai NVNU yra Ibuprofenas ir Diklofenakas.

Jūs negalite skirti sau skausmą malšinančių vaistų, nes jie turi keletą kontraindikacijų (pvz., Pepsinė opa). Jei yra kontraindikacijos, gydytojas pasirinks alternatyvų gydymo būdą. Dehidratacijos terapija kartais skiriama. Jei toks gydymas nepaveiks per du ar tris mėnesius, operacija atliekama (pakaušio kaklelio išplėtimas, stuburo arkos pašalinimas ir pan.). Šiuo atveju reikia griežtai individualaus požiūrio, kad būtų išvengta nereikalingo įsikišimo ir operacijos vėlavimo.

Kai kuriems pacientams chirurginė peržiūra yra būdas galutinai diagnozuoti. Intervencijos tikslas - pašalinti nervų struktūrų suspaudimą ir normalizuoti likorodinamiką. Šis gydymas žymiai pagerina nuo dviejų iki trijų pacientų. Kranialinės fosos plėtra prisideda prie galvos skausmo išnykimo, atkuriamumo ir judumo.

Palankus prognozinis ženklas yra smegenų buvimas virš C1 slankstelio ir tik smegenų simptomų buvimas. Per trejus metus po intervencijos gali pasireikšti atkryčiai. Tokiems pacientams medicininės-socialinės komisijos sprendimu suteikiama negalia.

Arnoldo Chiario anomalija: apsigimimų priežastys, apraiškos, diagnozė, gydymas, prognozė

Arnoldo-Chiari anomalija priskiriama cranio-stuburo zonos defektams. Jis susidaro užpakalinėje kaukolės fosoje (ACF), kurio nepakankamas tūris, kurio galinės smegenys ir smegenys yra perstumtos į didelę pakaušio dalį, taip pat sutrikdytas smegenų skysčio srautas.

Kaukolės užpakalinė dalis sudaro vadinamąją galinę kaukolės fosą, kurioje yra pusrutuliai ir smegenų kirminas, tiltas, medulė, kuri eina į nugarą, praeinanti per didelį forameną. Didelė pakaušio kaklelio dalis apsiriboja kaukolės kaulų pagrindu ir negali pakeisti skersmens, bet smegenų struktūrų poslinkis kupinas neatitikimo tarp jų dydžio ir atidarymo, įsilaužimo ir nervinio audinio suspaudimo, kurio pasekmės gali būti mirtinos.

Medulio oblongatoje susikaupia gyvybiniai nervų centrai, kurie yra atsakingi už širdies ir kraujagyslių sistemos veikimą ir kvėpavimą, todėl ne tik neurologinis deficitas bus ligos pasireiškimas. Sunkiais atvejais gyvybinės funkcijos yra slopinamos ir pacientas gali mirti. Smegenų pusrutulio poslinkis lemia CSF cirkuliacijos nutraukimą su hidrocefalija, o tai dar labiau pablogina esamus sutrikimus.

Arnoldo-Chiari anomalija yra įgimta, vystosi vaisiuje ir derinama su kitomis vystymosi negalia, o jos klinika ne visada pasirodo nedelsiant. Kai kuriais atvejais iki patologijos pasireiškimo praeina reikšmingas laikotarpis arba atsiranda situacija, kuri sukelia asimptominės anomalijos pasireiškimą prieš tai, o kitiems pacientams gali pasirodyti atsitiktinis MRI tyrimas. Dažnai patologija yra įgyta ir atsiranda išorinių priežasčių, o gimimo metu smegenys ir kaukolė turi normalią struktūrą.

Užpakalinės kaukolės fosos (ACF) priežastys ir mechanizmas

Nėra sutarimo dėl Chiari anomalijos etiologijos. Mokslininkai pateikia įvairias teorijas, kurių kiekvienas yra pagrįstas ir turi teisę egzistuoti.

Anksčiau anomalija buvo laikoma tik įgimtu defektu, tačiau ekspertų pastebėjimai parodė, kad tik nedaugelis pacientų turėjo vaisiaus vystymosi defektų, likusi dalis buvo įgyta per savo gyvenimą.

Kranio ir stuburo jungties įgytos patologijos priežastys yra nelygios smegenų nervų audinio ir kaukolės kaulų bazės augimo tempai, kai smegenys auga daug greičiau nei kaulų talpykla, kurioje ji yra. Dėl to atsiradusio skirtumo ir tarnauja kaip Arnoldo Chiari ligos pagrindas.

Įgimta patologinė forma yra derinama su kaulų displazija, dėl to kaulų kaulai nepakankamai išsivystę, taip pat pažeidžiamas raiščio aparato susidarymas ir bet kokia išorinė įtaka, trauma gali dramatiškai pabloginti patologijos apraiškas. Ypatybė - galvos odos defekto derinys su kitais gimdos vystymosi sutrikimais ir įgimtais sindromais.

Neurologai suformulavo du pagrindinius patologijos formavimo mechanizmus:

• PCF dydžio sumažinimas esant normaliam smegenų kiekiui (tikriausiai dėl prenatalinio laikotarpio sutrikimų).
• Pats smegenų tūrio padidėjimas, išlaikydamas teisingus kaukolės fosos ir didelio pakaušio forameno parametrus, kai smegenys stumdo savo caudalines dalis okcipitalinės kojos kryptimi.

Kadangi anomalija gali būti įgimta, viena iš priežasčių rodo tuos, kurie gali pakeisti įprastą nėštumo eigą ir vaisiaus vystymąsi:

1. Piktnaudžiavimas narkotikais, alkoholio vartojimas ir rūkymas nėštumo metu, ypač ankstyvosiose stadijose, kai formuojami tik embriono organai ir sistemos;
2. Ypač pavojingos yra virusinės pakitimai nėščioms moterims, tarp jų teratogeninio poveikio infekcijos, pvz., Raudonukės, citomegalovirusas ir pan.

Arnoldo-Chiario anomalija atsiranda dėl daugelio įgytų priežasčių, iš pradžių tinkamai išsivysčiusių smegenų ir kaukolių kaulų. Gali atsirasti po gimimo:

1. Gimdymo traumos, tiek spontaniškai, tiek su akušerine nauda;
2. Trauminiai smegenų sužalojimai ir smegenų skysčio hidrodinaminis poveikis stuburo smegenų kanalo sienoms, kai pažeidžiami likorodinamika (tai atsitinka suaugusiesiems);
3. Hydrocephalus.

Hidrocefalija gali būti provokuojantis veiksnys, nes turinio apimties padidėjimas kaukolėje, net jei skysčio sąskaita, neišvengiamai sukelia slėgio padidėjimą ir smegenų srities poslinkį caudalinėje (posteriori) kryptimi. Kita vertus, tai yra pačios anomalijos pasireiškimas, kai smegenų nusileidimas sukelia smegenų skysčio takų blokadą ir smegenų skysčio, kuris cirkuliuoja per smegenų ertmes, spaudimą.

Arnoldo Chiari anomalijos tipai ir laipsniai

Priklausomai nuo tam tikrų pokyčių galvos smegenų ir kaulų pagrindo, įprasta atskirti kelias Arnold-Chiari anomalijos rūšis:

• 1 tipo Chiari anomalija, kai smegenų tonzilių judėjimas mažėja, paprastai aptinkamas suaugusiems ir paaugliams, dažnai kartu su CSF sutrikimu ir CSF kaupimu centriniame stuburo smegenų kanale (hidromijalijoje). Galimas smegenų kamieno suspaudimas.

Anomalija Arnold-Chiari 1 tipo - dažniausiai diagnozuota ir turinti gana palankią prognozę

• Arnoldo-Chiari 2 tipo anomalija pasireiškia jau naujagimiams, nes žymiai didesnis smegenų tūris yra perkeliamas nei 1 tipo: smegenų ir jo kirminų tonzilės, užsikimšusios ketvirtuoju skilveliu, galbūt vidurinės smegenų susidarymas. Paprastai, esant 2 laipsnių defektui, yra pažeidžiamas skysčio srovės hidromielija. Liga dažnai siejama su įgimta stuburo smegenų ir stuburo anomalijų išvarža.
• 3 tipo liga yra būdinga pia mater išsikišimui su smegenų aštuoninės srities medžiaga, kuri taip pat apima smegenis ir medulį.

Arnold Chiari anomalija 3 tipo nuotraukoje

• Arnoldo-Chiari 4 tipo anomalija yra smegenėlių išsivystymas, kai jis yra mažesnis, todėl jis negrįžta į kaulo kanalą. Patologija daro naujagimį negyvybingą ir paprastai baigiasi mirtimi.

Dėl sunkumo laipsnio:

Arnoldo-Chiari 1 laipsnio anomalija gali būti laikoma vienu iš paprasčiausių patologijos variantų, nes jame beveik nėra smegenų defektų, o klinika gali būti visiškai nebuvusi, pasireiškianti tik nepalankiomis sąlygomis - trauma, neuroinfekcija ir kt.

Antrojo ir trečiojo laipsnio malformacijos dažnai derinamos su įvairiomis nervų audinio formomis - tam tikrų smegenų dalių ir subkortikinių mazgų hipoplazija, pilkosios medžiagos perkėlimu, smegenų skysčio cistomis, smegenų konvulsijų nepakankamumu.

Arnoldo Chiario sindromo pasireiškimai

Arnoldo-Chiario sindromo simptomus lemia jos tipas ir FCF struktūrų perėjimo pobūdis. Dažnai tai yra besimptomė ir atsitiktinai randama smegenų tyrimų metu. Suaugusiesiems simptomų atsiradimas gali sukelti galvos traumą, vaikams, kai kurios ligos formos jau pastebimos per pirmąsias gyvenimo valandas ir dienas.

I tipo anomalija diagnozuojama dažniausiai ir gali pasireikšti paauglystėje ar suaugusiųjų amžiuje su tokiais sindromais:

1. Hipertenzija;
2. Smegenėlių;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Kranialinio nervo pažeidimas.

Hipertenzijos sindromą sukelia padidėjęs intrakranijinis spaudimas dėl smegenų skysčio nutekėjimo, kurį sukelia smegenų pasislinkusios smegenų sritys. Jis pasireiškia:

• Galvos skausmai pakaušyje, ypač kai čiaudulys, kosulys;
• Pykinimas ir vėmimas, po kurio pacientas nesijaučia reljefo;
• Kaklo raumenų įtampa.

Smegenų sąveikos požymiai (smegenų sindromas) laikomi kalbos, motorinės funkcijos, pusiausvyros ir nistagmo sutrikimais. Pacientai skundžiasi eisenos nestabilumu, kūno padėties nestabilumu erdvėje, sunkių motorinių įgūdžių sunkumu ir judesių aiškumu.

Smegenų kamieno pralaimėjimas yra pavojingas dėl galvos nervų ir gyvybinių nervų centrų branduolių. Kamieniniai simptomai:

1. galvos svaigimas; dvigubas matymas ir sumažėjęs regėjimas;
2. sunkus rijimas;
3. klausos sutrikimas, triukšmas ausyse;
4. alpimas, hipotenzija, miego apnėja.

Suaugusiųjų Arnold Chiari apsigimimų turėtojai rodo galvos svaigimo ir spengimo ausyse padidėjimą, taip pat sąmonės praradimo paroxysms, kai teka ir lenkia galvą. Dėl smegenų nervų kamienų suspaudimo atsiranda pusės liežuvio atrofija ir gerklų judėjimo trikdymas su rijimo, kvėpavimo ir aukso gijimo sutrikimu.

Esant ertmėms ir cerebrospininėms cerebrinėms cistoms, sergančioms smegenų skysčio slopinimu, sergantiems I tipo maliarijos variantu, yra siringomielinio sindromo požymiai - jautrios sferos sutrikimas, odos tirpimas, raumenų švaistymas, dubens organų funkcijos sutrikimas, pilvo refleksų sumažėjimas ir išnykimas, periferinė neuropatija ir periferinė neuropatija. sąnarius.

Jutimo sutrikimus lydi savo kūno suvokimo pažeidimas, kai pacientas, uždaręs akis, negali pasakyti, kokioje padėtyje yra jo rankos ar kojos. Taip pat sumažėja jautrumas skausmui ir temperatūrai.

Remiantis neurologų stebėjimais, stuburo smegenų cistos skersmuo ir lokalizacija nebūtinai turi įtakos jutimo ir motorinės sferos sutrikimų, raumenų hipotrofijos sunkumui ir paplitimui.

Antrojo ir trečiojo tipo sindromuose patologijos eiga yra daug sunkesnė, simptomai pasireiškia vaikui iš karto po gimimo. Kvėpavimo sistemos sutrikimai - stridor (triukšmingas kvėpavimas), jo sustabdymo traukuliai ir dvišalė gerklų parezė, sukelianti rijimo sutrikimus, kai skystas maistas patenka į nosies takus - būdingi.

Antrasis kūdikių anomalijų tipas pirmaisiais gyvenimo mėnesiais yra nistagmas, padidėjęs raumenų tonusas rankose ir melsva oda, kurios ypač pastebimos, kai kūdikis maitina krūtimi. Judėjimo sutrikimai yra įvairūs, jų pasireiškimai pasikeičia, galimas tetraplegija - tiek viršutinės, tiek apatinės galūnių paralyžius.

Trečiasis ir ketvirtasis Arnoldo-Chiari anomalijos variantai yra sunkūs, tai yra įgimta patologija, kuri nesuderinama su normaliu veikimu, todėl tokios diagnozės prognozė negali būti laikoma palankia.

Arnold-Chiari malformacijos gali sukelti komplikacijų, kurias sukelia CSF srovės blokavimas, krano nervų branduolių pažeidimas ir kamieninių struktūrų ribojimas. Dažniausiai yra:

• Hipertenzija-hidrocefalinis sindromas - padidėjęs intrakranijinis spaudimas dėl skysčių nutekėjimo takų, galimų tiek vaikams, tiek suaugusiems;
• Kvėpavimo sistemos sutrikimai, apnėja;
• Infekciniai-uždegiminiai procesai - bronchopneumonija, uroinfekcijos, susijusios su paciento gulėjimo padėtimi, rijimo ir kvėpavimo veiksmų pažeidimu, dubens organų funkcija.

Sunkiomis patologijomis gali pasireikšti koma, širdies sustojimas ir kvėpavimo slopinimas, dėl kurio per kelias minutes mirties priežastis. Reanimacijos priemonės suteikia gyvybines funkcijas, tačiau beveik neįmanoma grąžinti smegenų į gyvenimą ir panaikinti negrįžtamus jos departamentų suspaudimo padarinius.

Arnoldo Chiari defektų diagnostika ir gydymas

Remiantis simptomų charakteristikomis ir remiantis neurologo atliktu tyrimu, negalima nustatyti Chiari defektų diagnozės. Encefalografija, galvos laivų tyrimai taip pat nesuteiks jokios informacijos apie neurologinių sutrikimų priežastis, bet gali parodyti padidėjusį spaudimą kaukolėje. Radiografija, CT, MSCT parodys kaukolės kaulų defektus, kurie yra būdingi šiai patologijai, tačiau neįmanoma nustatyti minkštųjų audinių struktūros, nervų audinio būklės.

Tikslus anomalijos diagnozavimas buvo įmanomas naudojant MRT, per kurį gydytojas gali nustatyti kaulų defektus ir pačių smegenų, jų kraujagyslių, departamentų lygmens vystymąsi, palyginti su kaukolės kaulais, jų dydžiu, užpakalinės kaukolės fosos tūriu ir didžiųjų pakaušių pločiu. MRT gali būti laikomas vieninteliu tiksliu ir patikimiausiu patologijos nustatymo metodu.

MRT reikalauja, kad pacientas imobilizuotų, o tam tikrą laiką turi ramiai stovėti ant stalo. Vaikai, turintys šį poveikį, gali turėti didelių sunkumų, todėl tyrimas atliekamas miego metu. Jei norite ieškoti kombinuoto nugaros smegenų ir stuburo stuburo defektų, taip pat tiriamos šios stuburo dalies dalys.

Nustatant diagnozę, pacientas nukreipiamas į neurochirurgą arba neurologą, kad nustatytų gydymo planą, chirurgijos indikacijas, jo tipą.

Arnoldo Chiario anomalija, kuri yra besimptomė, nereikalauja gydymo. Be to, patologijos vežėjas pats negali žinoti, kad organizme yra kažkas negerai. Jei pasireiškia klinikiniai ligos požymiai, nurodomas konservatyvus arba chirurginis gydymas.

Jei pasireiškia tik galvos skausmai, skiriamas gydymas vaistais, įskaitant vaistus nuo uždegimo (nise, ibuprofenas, diklofenakas), analgetikus (ketorolį) ir vaistus, kurie mažina raumenų spazmus (mydokalmą).

Esant neurologiniams sutrikimams, smegenų suspaudimo požymiams, nervų kamienams, jei nėra vaisto gydymo poveikio 3 mėnesius, pacientui reikia chirurginės korekcijos.

Operacija yra būtina siekiant pašalinti nervų audinio suspaudimą ir normalizuoti cerebrospinalinio skysčio cirkuliaciją. Populiariausia Chiari ligos operacija yra craniovertebral dekompresija, kuria siekiama padidinti PCF dydį.

Dekompresijos metu chirurgas pašalina pakaušio kaulų dalis, rezonuoja smegenų tonzilius ir prireikus sužadina galines pirmojo kaklo slankstelių dalis. Siekiant užkirsti kelią nugaros smegenų dalims, specialūs sintetiniai pleistrai yra ant dura mater.

pakaušio kaulo ir kaklo slankstelių dalių pašalinimo pavyzdys

Dekompresavimas VFH laikomas trauminiu ir rizikingu. Statistika yra tokia, kad komplikacijos atsiranda bent kas dešimtas pacientas, o be operacijos mirtingumas yra daug mažesnis. Dėl didelio chirurginio gydymo pavojaus, neurochirurgai ją naudoja tik esant labai rimtoms indikacijoms - smegenų sričių suspaudimo klinikoms.

Kitas chirurginio gydymo variantas yra manevravimas, kuris užtikrina CSF nutekėjimą iš kaukolės ertmės į krūtinę ar pilvo ertmę. Imant specialius mėgintuvėlius, smegenų skysčio srautai teka ir sumažėja intrakranijinis slėgis.

Esant sunkioms patologijos formoms, nurodomos hospitalizacijos, infekcinių komplikacijų prevencijos ir neurologinių sutrikimų šalinimo priemonės. Dėl smegenų edemos padidėjimo, kai jos dalys įterpiamos į pakaušio kaklelį, reikia gydyti gaivinant, įskaitant kovą su edema (magnezija, furosemidas, diakarbas), dirbtinio kvėpavimo įkvėpimą kvėpavimo nepakankamumu ir kt.

Arnoldo-Chiari anomalijų gyvenimo trukmė ir prognozė priklauso nuo patologijos tipo. I tipo prognozė gali būti laikoma palankia, kai kuriais atvejais klinika visai neatsiranda arba ją sukelia tik stiprūs trauminiai veiksniai. Asimptomoje būsenoje anomalijos nešėjai gyvena tol, kol visi kiti žmonės gyvena.

Anomalijos, susijusios su antruoju ir pirmuoju tipu su klinikiniais požymiais, prognozė yra šiek tiek blogesnė, nes neurologinis deficitas pasireiškia, kurį sunku pašalinti net ir aktyviai gydant, todėl laiku atliekama operacija yra labai svarbi tokiems pacientams. Ankstesnė chirurginė pagalba teikiama pacientui, tuo mažiau tikėtini neurologiniai pokyčiai.

Trečiosios ir ketvirtos rūšies defektai yra sunkiausios patologijos formos. Prognozė yra nepalanki, nes dalyvauja daugelis smegenų struktūrų, dažnai yra kitų organų defektai, sunkūs smegenų disko sutrikimai, kurie nėra suderinami su gyvenimu.

Arnoldo Chiario sindromas

Arnoldo-Chiario sindromas (Arnoldo-Chiari anomalija) yra įgimta smegenų vystymosi patologija, kuri pasireiškia netinkamais užpakalinės kaukolės fosos ir smegenų struktūros matmenimis šioje srityje, dėl to smegenų ir smegenų kamieno praleidimas dideliame pakaušyje, kuris sukelia pažeidimų šioje srityje. Dažnai šis defektas derinamas su nenormaliu stuburo smegenų vystymu ir hidrocefalija. Dauguma pacientų, kenčiančių nuo Arnoldo sindromo - Chiari, neturi jokių šios ligos simptomų ar požymių, todėl jiems nereikia gydymo. Dažniausiai ši patologija yra visiškai atsitiktinai diagnostinių manipuliacijų metu, kai įtariama, kad yra kitų ligų. Arnoldo-Chiari anomalijos dažnis yra 3-8 žmonės 100 000 gyventojų.

Šio sindromo priežastys iki šiol nėra visiškai nustatytos.

Arnoldo sindromas - Chiari simptomai

Su šia anomalija paprastai pastebimi keli toliau nurodyti simptomai:

- drebulys arba galvos svaigimas, kurį sukelia galvos sukimas

- Triukšmas, švilpimas, švilpimas, šnypštimas, skambėjimas vienoje ar abiejose ausyse, kuris taip pat gali būti stiprinamas sukant galvutę

- Dėl padidėjusio intrakranijinio spaudimo arba dėl padidėjusio kaklo raumenų tono atsiranda gana jautrus galvos skausmas (ryškiausias ryškus).

- Akių obuolių (nistagmo) priverstinis nykimas

Sunkesniame Arnoldo-Chiari anomalijos eigoje yra šie simptomai:

- Stebimi regėjimo sutrikimai (išreikšti dvigubu regėjimu, aklumu ir pan.), Kurie dažnai pablogėja, kai galvą sukasi

- Yra judesių koordinavimo sutrikimų, kojų ir rankų drebulys

- Mažesnis liemens, veido dalies, kelių ar vienos galūnės jautrumas

- Šlapinimasis tampa sunkus ar priverstinis

- Stebima kūno dalies, veido dalies, kelių ar vienos galūnės raumenų silpnumas

- Gali būti sąmonės praradimas (dažniausiai sukeltas pasukant galvą)

- Galima sukurti sąlygas, galinčias sukelti stuburo ar smegenų infarktą

Galimos Arnoldo-Chiari sindromo pasekmės ir komplikacijos

- Paralyžius. Paralyžius gali atsirasti dėl stuburo smegenų suspaudimo ir net operacijos lauko

- Hydrocephalus. Dėl perteklinio skysčio susikaupimo smegenyse pasekmės gali reikėti šuntą (lanksčią vamzdelį), skirtą smegenų skysčio nutekėjimui ir išleidimui į bet kurią kitą kūno dalį.

- Syringomyelia. Kartais pacientams, sergantiems Arnoldo Chiari anomalija, atsiranda liga, kurioje stubure atsiranda cistos ar ertmės (patologinė nugaros smegenų ar smegenų ertmė). Po formavimosi ši ertmė yra užpildyta skysčiu, kuris sukelia stuburo smegenų sutrikimą

Arnoldo sindromas - Chiari gydymas

Arnoldo-Chiari anomalijos gydymas yra grynai individualus požiūris ir tiesiogiai priklauso nuo kiekvieno paciento būklės ir sunkumo. Jei nėra sunkių simptomų, gydytojas skiria stebėjimą kaip periodiškai atliekamą reguliarią peržiūrą. Jei pirminiai simptomai yra skausmas, rekomenduojama vartoti skausmą malšinančius vaistus. Kai kuriais atvejais pacientams, sergantiems šiuo sindromu, labai mažina priešuždegiminių vaistų vartojimas, kuris gali vėluoti arba visiškai užkirsti kelią chirurginiam gydymui.

Chirurginis gydymas

Dažniausiai Arnoldo-Chiari anomalijos gydymas atliekamas chirurginiu būdu, kurio tikslas - sustabdyti stuburo ir smegenų struktūros pokyčių progresavimą bei stabilizuoti simptomus. Jei operacija sėkminga, sumažėja stuburo smegenų ir smegenų spaudimas, o normalus CSF nutekėjimas atkuriamas.

Dažniausia šio sindromo operacija yra užpakalinės kaukolės pėdos dekompresija arba užpakalinės kaukolės franso kraniektomija. Operacija susideda iš nedidelio kaulų fragmento pašalinimo iš kaukolės galo, todėl atsiranda daugiau erdvės smegenims ir slėgio mažinimui. Kol chirurginė intervencija trunka nuo vienos iki dviejų valandų, o atkūrimo laikotarpis paprastai neviršija septynių dienų.