Kas yra Kaposi sarkoma ŽIV infekcijoms ir foto ligoms

Kaposi sarkoma yra reta vėžio forma. Tai piktybinis kraujagyslių kilmės navikas, kuris atsiranda ir vystosi limfinėje ir kraujo ląstelėse. Jis sukuria ryškiai raudonos arba violetinės spalvos naviko odos ar gleivinės (simptomai gali skirtis priklausomai nuo klinikinių formų). Liga pasižymi agresyviu metastazių kursu su vidaus organais.

Lokalizacija ir paplitimas

Kaposi sarkoma dažniausiai pasitaiko ŽIV (maždaug 40% tų, kurie yra užsikrėtę imunodeficito virusu). Ši liga beveik nekenkia sveikiems žmonėms.

Dažnai navikai yra lokalizuoti ant kojų, tačiau gali būti paveiktos ir rankos, kūnas ir veidas. Epideminėje formoje navikai gali būti burnoje.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Pagrindinė ligos priežastis yra sumažėjęs imunitetas, kai organizmas tampa jautrus vėžio problemoms. Pastebėta, kad beveik 90% pacientų yra užsikrėtę herpeso virusu (8 kamienas), tačiau ši infekcija nėra vėžio vystymosi priežastis.
Kaposi sarkoma dažnai atakuoja pacientus po organų transplantacijos ar imunosupresinio gydymo. Tokiais atvejais jis turi sunkų kursą, kuriame dalyvauja vidaus organai. Afrikoje gyvenantys žmonės, ypač Malavis, Uganda, Zambija ir Zimbabvė, kenčia nuo endeminių formų. Žmonėms, sergantiems AIDS, auglio rizika padidėja 10 kartų.

Simptomai ir klinikinės formos

Yra keturios klinikinės ir epidemiologinės ligos formos, kurios skiriasi pagal simptomus ir kursus.

Klasikinė forma

Klasikinė forma, kaip taisyklė, kenčia nuo 50 iki 60 metų. Ši liga ilgą laiką vystosi asimptomatiškai.

Mes išvardijame ligos etapus:

• pradinis yra neskausmingas augantis mazgas arba dėmės. Jie dažniausiai lokalizuojami kojose ar kojose;
• rausvos stadijos - odos pokyčiai sujungiami į didesnes formas, sukuriant raudonos arba tamsiai raudonos dėmės;
• papulinis etapas - dėmės sukietėja ir sutirpsta, degeneruojasi į papules;
• naviko stadija - augimo skersmuo yra 1 cm, jie gali kraujuoti arba patekti į opas. Šiame etape pacientas turi svorio, karščiavimą ir prakaitavimą.

Liga dažniausiai pasireiškia abiem galūnėms (nebūtinai iš karto) ir kartais gali būti lokalizuota genitalijoms, šlaunims, veidui, liemens ar netgi vidaus organams.

Endeminė forma

Endeminė (Afrikos) forma, priešingai nei klasikinė, nėra retoji liga. Tai viena iš labiausiai paplitusių vėžio kai kuriose Vidurio ir Pietų Afrikos šalyse. Paprastai tai daro poveikį jauniems žmonėms iki 35 metų. Endeminė forma suskirstyta į tris veisles:

• gerybinė papulinė (primenanti klasikinį Kaposi naviką);
• agresyvus - auglių augimas vyksta daug greičiau;
• išsklaidyta - primenanti formą, susijusią su ŽIV / AIDS.

Šios ligos eigos raida ir simptomai yra tokie patys kaip ir klasikinėje formoje.

Iatrogeninė forma

Pacientams, kuriems buvo atlikta organų transplantacija arba kurie serga autoimuninėmis ligomis, gali atsirasti Kaposi sarkomos Iatrogeninė (imuninės slopinimo) forma, dėl kurios ilgą laiką buvo naudojami imunosupresantai. Odos pokyčiai, atsirandantys ant paciento kūno, neapsiriboja apatinėmis galūnėmis ir klubais, jie atsiranda bet kurioje kūno dalyje. Nutraukus imunosupresinius vaistus, liga gali būti sustabdyta ir netgi visiškai išgydyta.

Epideminė forma

Kaposi sarkomos epideminė forma siejama su žmogaus imunodeficito virusu. Jis daugiausia susijęs su ŽIV užsikrėtusiais žmonėmis. Pacientams, užsikrėtusiems kitais metodais (pvz., Vartojant į veną), ši liga yra daug mažiau paplitusi.

Kaposi sarkoma užsikrėtusiems ŽIV

Klinikinis kursas visada yra agresyvus. Epidemijos Kaposi sarkoma lokalizuojama burnos ertmėje (ypač kietajame gomuryje), ant veido ir gleivinės. Pirmasis etapas pasireiškia auglio, kuris yra raudonų arba rusvų dėmių ir (arba) granulių pavidalu. Vėliau jie auga, susitraukia arba išlieka ta pačia forma. Vėžys, kai jis vystosi, gamina metastazes į širdį, plaučius, kepenis, blužnį, virškinimo traktą ir kitus organus.

Diagnostika

Diagnostikai gydytojas histologiniam tyrimui siunčia odos pažeidimo arba limfmazgio fragmentą. Jei navikas yra lokalizuotas kvėpavimo organuose ir virškinimo trakte, biopsija atliekama naudojant atitinkamą bandymą: bronchoskopiją, gastroskopiją ar kolonoskopiją.

Gydymas

Gydymo metodas priklauso nuo ligos sunkumo ir bendros paciento būklės. Gydymas gali būti bendras, vietinis arba kombinuotas.

Vietinis gydymas

Ši taktika grindžiama vietiniu odos pokyčių naikinimu. Jis vartojamas pacientams, sergantiems ankstyvosiomis Kaposi sarkomos stadijomis, turinčiais mažų navikų, arba žmonėms, turintiems rimtų sveikatos sutrikimų ir kuriems negalima taikyti bendros terapijos.

1. Chirurginė rezekcija, vietinė krioterapija ir lazerinis koaguliavimas yra efektyvūs mažiems mazgeliams ir dėmėms.
2. Vinblastinas, bleomicinas, vinkistino injekciniai vaistai nuo vėžio. Jie švirkščiami tiesiai į paveiktą vietą ir stimuliuoja kraujagyslių, sudarančių sarkomą, skilimą.
3. Imikvimodas, alitretinoinas (9-cis-retino rūgštis) - vaistai želė ir tepalai, kurie yra naudojami auglui, siekiant sumažinti jo augimą.
4. Radiacinė terapija yra veiksminga, kai neoplazmos yra išsklaidytos visame kūne, o kiti pirmiau išvardyti metodai neveikia. Ši procedūra pagerina sveikatą 90% pacientų, tačiau ji turi rimtų šalutinių reiškinių.

Bendras gydymas

Apibūdinti vietiniai gydymo metodai yra labai veiksmingi, tačiau jie apsiriboja tik atskiromis kūno dalimis, o visas kūnas serga Kaposi sarkoma. Todėl bendras gydymas yra svarbi išieškojimo sąlyga. Jis būtinai naudojamas pacientams, sergantiems greitai progresuojančiomis ligos formomis, gleivinės ir vidaus organų pažeidimais. Yra trys gydymo tipai: imunoterapija, chemoterapija ir antiretrovirusinis gydymas.

1. Imunoterapija - tai pacientui tinkamų interferono dozių įvedimas. Ši medžiaga, kuri randama kiekvieno žmogaus kraujyje (nors ir mažomis dozėmis), gali reguliuoti ir kontroliuoti imuninę sistemą. Manoma, kad interferonas stimuliuoja pacientą didinti atsaką į virusus ir taip pat užkerta kelią naujų kraujagyslių, aprūpinančių auglį maistinėmis medžiagomis, formavimuisi.
2. Chemoterapija yra metodas, plačiai naudojamas gydant beveik visus piktybinius navikus, įskaitant Kaposi sarkomą. Chemoterapiniai vaistai veikia skirtingais vėžio ląstelių vystymosi etapais, užkertant kelią jų augimui ir dalijimui, o tai gali lemti atleidimą.
3. Labai aktyvus antiretrovirusinis gydymas - naudojamas ŽIV užsikrėtusiems žmonėms. Paprastai tai yra pirmasis ir perspektyviausias metodas, skirtas tokiems pacientams. 90% atvejų ji keičia ligos eigą ir didina gyvenimo trukmę.

Liaudies gynimo priemonės

Tradicinė medicina negali sėkmingai paveikti piktybinių pokyčių augimo. Be to, bet koks auglio manipuliavimas yra kupinas vėžio ląstelių aktyvacijos ir paciento būklės blogėjimo. Leidžiama vartoti tik pagalbinius natūralius vaistus, siekiant pagerinti imunitetą - Eleutherococcus, Sabelnik, gudobelės, raudonmedžio, baltojo kulkšnies ir pan.

Prognozė ir komplikacijos

Vidaus organuose lokalizuojami navikai kelia tiesioginę grėsmę gyvybei. Tokiais atvejais galimi sisteminiai viso kūno ir mirties sutrikimai.
Visais kitais atvejais Kaposi sarkoma turi teigiamą prognozę (priklausomai nuo kompetentingos medicininės priežiūros). Atkūrimo greitis ir sėkmė priklauso nuo paciento imuninės sistemos būklės, tačiau šis indikatorius gali būti koreguojamas naudojant modernią vaistinę.

Prevencija

Mokslas nežino apie veiksmingus Kaposi sarkomos aptikimo ir prevencijos metodus. ŽIV infekcijos vengimas yra vienintelis veiksmingas būdas sumažinti sergamumo riziką.

Kaposi sarkoma ŽIV

Sarkoma Kaposi buvo užregistruota 80-ųjų pradžioje, net prieš AIDS atradimą. Tai buvo reta liga, kurios labiausiai paplitusi forma (kartais vadinama „klasika“) buvo policentrinė kraujagyslių navikas, paprastai pasireiškiantis ant kojų vyresnio amžiaus žmonėms. Vėžys buvo 10 kartų dažnesnis vyrams nei moterims, dažniausiai žydų ar Rytų Europos kilmės žmonėms. Liga progresavo lėtai ir buvo lėtinė: pacientai dažnai mirė dėl kitų priežasčių senatvėje.

Afrikoje, ypač kai kuriose Sacharos regionuose, Kaposi sarkoma jau seniai yra endeminė liga. Be formos, panašios į tą, kuris buvo žinomas senyvo amžiaus žydų tautybės žmonėms, ir formą, kuri daugiausia veikia limfmazgius mažuose vaikuose, taip pat egzistuoja įvairovė, kuri atsiranda jauniems suaugusiems, kurie sparčiai progresuoja ir turi daug bendrų požymių, susijusių su AIDS sergančia Kaposi sarkoma. Pastaroji pati dabar nėra neįprasta daugelyje Afrikos dalių.

Trečias Kaposi sarkomos tipas, nesusijęs su AIDS, randamas pacientams, kuriems atliekamas imunosupresinis gydymas, visų pirma pacientams, kuriems yra persodintas inkstas. Šioje grupėje vienodai paveikiami vyrai ir moterys, o po to, kai nutraukiamas imunosupresija, gali išsivystyti navikai.

Šiandien dažniausia Kaposi sarkomos forma Jungtinėje Karalystėje yra su AIDS siejama forma, kurią sudaro daugiausia jauni gėjai. Kiekvienas trečias ar ketvirtasis homoseksualas turi AIDS. Kitose rizikos grupėse. pavyzdžiui, tarp narkomanų, vartojančių intravenines injekcijas, šis navikas yra daug rečiau paplitęs, o jo židinių atsiradimas paprastai pasireiškia prieš oportunistinių infekcijų atsiradimą.
Piktybiniai pacientai, turintys įgytą imunodeficito sindromą, padidina ne tik oportunistinių infekcijų, bet ir kai kurių piktybinių navikų riziką. Mes kalbame apie Kalosha sarkomą ir aukšto lygio limfomą: bet kuris iš šių navikų, randamų ŽIV seropozityviame asmenyje, šiuo metu yra indikacija AIDS diagnozei. Kartu kartu su homoseksualiais vyrais, iš dalies su ŽIV antikūnais, pastebėtas padidėjęs burnos plokščiųjų ląstelių karcinomos ir klacogeninės tiesiosios žarnos karcinomos dažnis. Tačiau ryšys tarp šių navikų ir AIDS lieka nepatikimas.

Klinikinės pacientų grupės su Kaposi sarkoma

• 1. „Klasikinė“: vyresni vyrai, dažniausiai žydai arba rytų europiečiai
• 2. Afrikos (įvairių tipų)
• 3. Pacientai, gaunantys imunosupresinį gydymą
• 4. Su AIDS susijusi

Klinikinės savybės

Kaposi sarkomos sirgimas AIDS sergantiems pacientams paprastai būna daugkartinis, dažnai sparčiai progresuoja ir gali atsirasti beveik bet kurioje odos vietoje, taip pat ir vidaus organuose. Ant odos auglys atsiranda kaip mažos plokščios tamsiai raudonos arba violetinės spalvos pleistrai, kurie per kelias savaites ar mėnesius virsta išsipūtusiais, storais, neskausmingais mazgeliais ir plokštelėmis. Nors navikas, kaip ir klasikinė forma, gali paveikti kojų, židiniai, panašūs į klasikinę formą, labai dažnai būna ant kūno, rankų ir veido; ant kūno, jie dažnai yra pailgi palei odos vagas. Ankstyvas ligos pasireiškimas dažnai yra gomurio pažeidimas. Tuo atveju, kai sarkoma paveikia kojų ar tam tikrų veido dalių (ypač aplink akis), dažnai stebimas audinių patinimas. daugumai pacientų Kaposi sarkoma yra šiek tiek apibendrinta, ji dažnai veikia virškinimo traktą ir plaučius. Ligos eiga kinta, o nauji židiniai dažnai vystosi greitai, per kelis mėnesius. Nepaisant to, kad kai kuriais atvejais šis agresyvus ligos pobūdis, tai tik retai yra pagrindinė AIDS pacientų mirties priežastis.

Patologija

Pagal visuotinai pripažintas sąvokas Kaposi sarkoma yra piktybinis navikas, atsirandantis iš kraujagyslių endotelio arba išskiriantis į jį. Neįprastai jis išsivysto daugiakampio tipo, o įvairiuose paviršiuose ir vidinėse zonose susidaro nauji židiniai, o tai negali būti paaiškinta auglio ląstelių pernešimu limfomis ar krauju, kaip tai daroma kitų navikų atveju.

Nors Kaposi sarkoma yra kraujagyslių navikas, lieka neaišku, kokių ląstelių jis sukelia. Anksčiau jis visada buvo laikomas kraujagyslių augliu, tačiau šiuolaikiniai tyrimai su monokloniniais antikūnais ir kitais ląstelių žymenimis rodo, kad bent kai kuriais atvejais navikas susidaro iš limfinių indų endotelio.

Ankstyvą odos naviko židinį, skirtą histologiniams mėginiams, sunku atskirti, ir juos lengva praleisti. Dermoje atsiranda pailgos nereguliarios zonos, kur kartais šiek tiek padidėja lėtiniam uždegimui būdingų ląstelių (ypač plazmos ląstelių) skaičius, o hemosiderinas deponuojamas. Taškinės formos (plokščios) Kaposi sarkomos, susijusios su AIDS, stadijoje, matomos anastomosios erdvės, turinčios kankinamą kontūrą. Šiame etape praktiškai niekas nenurodo naviko ląstelių buvimo (vadinamoji limfosomazės tipo Kaposi sarkoma). Pažangesnėje plokštelių ir navikų stadijoje visų tipų Kaposi sarkomos židiniai suteikia aiškesnį histopatologinį vaizdą. Dermoje galima matyti, kad jose yra suklijuoti špindelio formos ląstelės, jose yra įstrigusių raudonųjų kraujo kūnelių, o čia matomi kraujo pigmento nuosėdos. Lėtinio uždegimo laipsnis (jam būdingų ląstelių skaičius) skiriasi, kaip ir netipinė atskirų naviko ląstelių prigimtis. Sunkus šių ląstelių anaplazija su daugybe ir nenormalių mitotinių figūrų yra išimtis, o ne taisyklė.

Netiesioginė Kaposi sarkomos priežastis dar nėra išsiaiškinta, ir šis klausimas tebėra prieštaringas. Nors sarkomos audinyje aptiktos virusinės dalelės (ypač citomegalovirusinės dalelės), jo virusinės etiologijos įrodymai geriausiu atveju yra netiesioginiai.

Gydymas

Daugeliu atvejų Kalosha sarkoma niekada nekelia grėsmės gyvybei, o pacientų ateitis priklauso nuo to, koks yra jo užsikimšęs imuninis trūkumas, kurio pasekmės paprastai miršta. Tačiau išskirtiniais atvejais pilvo organuose ir plaučiuose gali atsirasti didelių pakitimų, dėl kurių gali kilti gyvybei pavojingas kraujavimas. Gydymas turėtų atitikti ligos formą; Su vietos Kaposi sarkomos mazgeliais, kurie didėja ir sukuria kosmetikos defektą, galima taikyti vieną rentgeno spinduliuotę (8 Gy 100 kV). Jei nėra pakankamai naviko regresijos, procedūra gali būti pakartota. Plati edema, kuri susidaro ypač ant veido ir aplink akis, taip pat gali būti pašalinta periokuliariniu švitinimu. Gomurio opos gali būti veikiamos dideliais energijos šaltiniais. Tokio poveikio metu atsiranda kraujavimo pažeidimai, ypač ant kojų, varpos ir gomurio, ir tai užkirs kelią infekcijos grėsmei per kontaktus. Taip pat aprašyta vidinė chemoterapija (vinblastinas), tačiau ji neturi pastebimo pranašumo, palyginti su spinduliuote, nes tai yra skausminga procedūra, ir pagal rezultatus ji yra panaši į mažos įtampos rentgeno spinduliuotę. Su greitai progresuojančiais Kaposi sarkomos simptomais, galite taikyti chemo ar imunoterapiją. Imunoterapija su interferonu turi pranašumą, kad vargu ar gali sukelti dramatišką imuniteto trūkumą. Be to, buvo įrodyta, kad kai kurie pacientai gydymo interferonu metu mažiau kenčia nuo oportunistinių infekcijų. Tačiau tam reikia didelių interferono dozių, kurias gali lydėti šalutinis poveikis. Daugumai pacientų reikia sumažinti dozę, palyginti su optimaliu - dėl nepageidaujamos reakcijos, karščiavimo, šaltkrėtis. Tais atvejais, kai nėra tikėtino tiesioginio pavojaus, susijusio su imuninės sistemos nepakankamumu, ir pacientas reagavo į chemoterapiją, naudojant vieną preparatą arba jų derinį, gali būti naudojama citotoksinė chemoterapija. Etopozidas (VP-16) ir vinblastinas dažniausiai buvo vartojami kaip atskiri preparatai. Kombinuota chemoterapija buvo naudinga 30-80 proc.

Kaposi sarkoma, kas tai? Pirmieji simptomai ir gydymo metodai

Kaposi sarkoma ŽIV infekuotiems pacientams yra viena iš "AIDS indikatorių" ligų. Tokio tipo naviko aptikimas jauniems žmonėms, neturintiems akivaizdaus imuninės sistemos pažeidimo, suteikia pagrindą diagnozuoti ŽIV infekciją AIDS stadijoje net ir nenaudojant laboratorinių tyrimų metodų. Kaposi sarkoma sudaro 85% visų AIDS sergančių navikų. Tai piktybinis daugiaspalvis kraujagyslių kilmės navikas, kuris veikia odą, gleivines ir vidaus organus. Jis turi keletą veislių, iš kurių viena yra su AIDS susijusi sarkoma.

Vėžys paveikia žmones iki 35-40 metų, dažniausiai pasitaiko pasyviuose homoseksualuose, pasirodo kaip dėmės, mazgeliai ar ryškiai raudonos arba raudonos rudos spalvos plokštelės ir sparčiai plinta per odą, gleivinę ir vidaus organus. Galiausiai auglio elementai sujungia, kad suformuotų auglio tipo formacijas, kurios galiausiai opa. Kaposi sarkoma sunku gydyti ir greitai paskatina pacientus mirti. Teisinga diagnozė yra lengvai nustatoma ir patvirtinama tiriant audinio gabalą mikroskopu.

Kas tai?

Kaposi sarkoma (Kaposi angiosarkoma arba daugialypė hemoraginė serga) yra daugybinis piktybinis dermos (odos) navikas. Pirmą kartą jį apibūdino Vengrijos dermatologas Moritz Kaposi. Šios ligos paplitimas paprastai yra mažas, tačiau Kaposi sarkoma yra pirmoji iš piktybinių navikų, turinčių įtakos ŽIV pacientams, ir pasiekė 40–60%.

Priežastys

Tam tikrų priežasčių, dėl kurių atsiranda tokių navikų, nežinoma. Tačiau mokslininkai labai linkę manyti, kad liga gali išsivystyti 8-ojo tipo žmogaus herpeso viruso fone, kuris savaime vis dar nėra gerai suprantamas.

Dažnai Kaposi sarkoma lydi kitus piktybinius procesus, įskaitant:

Dėl patologijos atsiradimo reikia dėl daugelio priežasčių gerokai sumažinti žmogaus imunitetą. Be to, kai kurios žmonių grupės turi daug didesnę Kaposi sarkomos riziką nei likusios. Pavyzdžiui, dažniau liga pastebima vyrams nei moterims.

Rizikos grupėje yra:

• ŽIV užsikrėtę asmenys;
• asmenys, turintys organų, persodintų iš donorų (ypač inkstų);
• vyresnio amžiaus vyrai, priklausantys Viduržemio jūros regiono lenktynėms;
• asmenys, kurių tėvynė yra Afrikoje.

Medicinos mokslininkai vienbalsiai sutaria: dažniausiai, ypač pradiniuose vystymosi etapuose, ši liga yra labiau tikėtina reaktyvus procesas (tai yra, atsirandantis reaguojant į infekcinį pažeidimą), nei tikroji sarkoma.

Patologinė anatomija

Paprastai navikas turi violetinę spalvą, tačiau spalva gali būti skirtinga: raudona, violetinė arba ruda. Auglys gali būti plokščias arba šiek tiek pakilęs virš odos, yra neskausmingos dėmės arba mazgeliai. Beveik visada ant odos, bent jau - ant vidaus organų. Kaposi sarkoma dažnai siejama su gomurio gleivinės, limfmazgių pažeidimu. Ligos eiga yra lėta. Kaposi sarkomos aptikimas ŽIV infekcijoje yra AIDS diagnozės pagrindas.

Naviko histologinei struktūrai būdinga daugybė chaotiškai išdėstytų plonasienių naujai suformuotų indų ir ašies formos ląstelių paketų. Navikas infiltruojamas limfocitais ir makrofagais. Auglio kraujagyslių pobūdis žymiai padidina kraujavimo riziką. Tačiau nėra būtinybės atlikti biopsiją įtariamai Kaposi sarkomai. Kaposi sarkoma yra ypatingas naviko tipas, kuris dažnai nereikalauja ne tik diagnozės patikrinimo, bet ir gydymo. Tai iš pirmo žvilgsnio gali atrodyti keista. Tokią situaciją lemia tai, kad tiksli diagnozė gali būti atlikta be biopsijos, o atskiras gydymas Kaposi sarkoma retai užtikrina visišką gydymą.

Be to, Kaposi sarkomos gydymas (dėl jo ryšio su pagrindinės ligos priežastiniais veiksniais) paprastai yra paliatyvus, ty skirtas tik ligos simptomams mažinti.

Simptomai

Kaposi sarkomos klinikinis vaizdas yra gana įvairus ir priklauso nuo ligos trukmės.

Pradinėse sarkomos simptomų stadijose atsiranda raudonos-melsvos spalvos, įvairių formų ir dydžių dėmės, taip pat rausvos mazgelės, kurios tada tampa mėlynos spalvos. Kai progresuoja Kaposi sarkoma, išsiveržimai pasireiškia išgaubtų, rausvai melsvos spalvos, skirtingo dydžio, infiltruotų elementų išvaizda. Šie mazgeliai linkę susilieti, o tai sukelia didelių mazgelių židinių susidarymą, suformuotus smarkiai skausmingomis opomis. Odos dėmesio centre sutankinta, patinusi, violetinė-melsva spalva. Daugiausia židiniai yra lokalizuoti distalinių galūnių odoje (94% apatinių galūnių - kojų ir kojų anterolaterinių paviršių) ir yra linkę būti šalia paviršinių venų. Dažnai pažymėta galūnių pažeidimų simetrija.

Pasak jo, navikas gali būti ūminis, ūminis ir lėtinis. Ūminis Kaposi sarkomos kursas pasižymi sparčiai progresuojančiais simptomais ir pasireiškia apibendrintomis odos pažeidimais, atsirandančiais daugybėje mezginių formų ant kūno, veido ir galūnių, taip pat karščiavimu. Šiuos simptomus lydi vidaus organų ir (arba) limfmazgių pažeidimas. Ūminio dviejų mėnesių - dvejų metų trukmės trukmė. Subakutinės sarkomos atveju odos pažeidimų apibendrinimas yra mažiau paplitęs. Lėtinis kursas pasižymi laipsnišku odos bėrimo progresavimu apnašų ir dėmėtų-mazgelių elementų pavidalu. Lėtinės aštuonerių metų ar ilgesnės trukmės trukmė.

Imuninė slopinimo rūšis

Liga pasireiškia vartojant imunosupresinius vaistus (paprastai po inkstų transplantacijos). Žymi:

• silpni simptomai;
• lėtinis ir gerybinis kursas;
• retas dalyvavimas vidaus organų ir limfmazgių procese.

Su imunosupresinio vaisto panaikinimu dažnai pastebimas ligos mažėjimas.

Epidemijos tipas

Šio naviko atsiradimas yra vienas iš pagrindinių ŽIV infekcijos simptomų. Tokiai Kaposi sarkomai būdinga:

• atsiradimas jauname amžiuje (iki 40 metų);
• ryškios spalvos navikai;
• būdingas privalomas dalyvavimas gleivinių procesuose;
• neįprastas sarkomos elementų išdėstymas: nosies viršūnėje, burnoje ant kieto gomurio, viršutinės galūnės.

Šio tipo ligai būdingas greitas ir piktybinis kursas, kuriame dalyvauja limfmazgiai ir vidaus organai.

Endeminis tipas

Įvyksta daugiausia Afrikos gyventojai, Rusijoje paprastai jų nėra. Šio tipo skiriamieji požymiai yra šie:

• paprastai pasireiškia vaikystėje, pirmaisiais gyvenimo metais;
• būdingas limfmazgių ir vidaus organų pažeidimas;
• ant odos patologiniai elementai praktiškai nepasitaiko.

Srauto parinktys

• Ūmus: greitas proceso progresavimas, nepalankus rezultatas be gydymo prasideda nuo 2 mėnesių iki 2 metų nuo ligos pradžios.
• Subakute: jei nėra gydymo, pacientai gali gyventi iki 3 metų.
• Lėtinis: gerybinis kursas, kuriame pacientai gali be gydymo 10 metų ar ilgiau.

Kaip atrodo Kaposi sarkoma: nuotrauka

Žemiau esančioje nuotraukoje parodyta, kaip liga pasireiškia žmonėms.

Diagnostika

Kaposi sarkomosios diagnozę atlieka infekcinės ligos specialistas, dermatologas ir onkologas. Pirma, gydytojai klausosi paciento ir paima istoriją, tada:

1. Patikrinkite ligos požymius.
2. Padarykite biopsiją.
3. Atlikite histologinį tyrimą, siekiant nustatyti fibroblastų proliferaciją.
4. Atlikti imunologinius tyrimus.
5. Kraujas imamas ŽIV infekcijos analizei.

Be to, pacientui skiriami papildomi tyrimai, tokie kaip ultragarsas, rentgeno spinduliai, gastroskopija, inkstų CT tyrimas, antinksčių MRI ir kt., Siekiant nustatyti vidinius pažeidimus.

Komplikacijos

Kaposi sarkomos komplikacijų atsiradimas priklauso nuo ligos išsivystymo etapo ir navikų lokalizacijos. Gali atsirasti tokių komplikacijų:

• limfinės edemos, dramblių dėl limfmazgių suspaudimo;
• pažeistų navikų bakterinė infekcija;
• riboja galūnių motorinį aktyvumą ir jų deformaciją;
• kraujavimas iš skaidančių navikų;
• apsinuodijimas, kurį sukelia navikai;
• vidinių organų pažeidimas lokalizuojant jų navikus.

Kai kurios komplikacijos kelia pavojų gyvybei.

Kaposi sarkomos gydymas

Atskirų pažeidimų gydymas atliekamas chirurginiu būdu (pažeidimo išskyrimas), po to atliekamas spindulinis gydymas. Toks gydymas klasikine Kaposi sarkoma sukelia sėkmingą rezultatą (ilgalaikę remisija) 30-40% pacientų.

Jei pacientas, sergantis Kaposi sarkoma, ypač ŽIV užsikrėtusiu asmeniu, yra antiretrovirusinio gydymo kompleksas, chemoterapija, interferono terapija, tačiau radioterapija pasireiškia (tačiau tai dažnai nesukelia norimo rezultato AIDS etape).

1) Labai aktyvus antiretrovirusinis gydymas (HAART)

• tokios terapijos trukmė turėtų būti bent vieneri metai;
• prisideda prie virusinės apkrovos slopinimo ir padidina ŽIV infekcijos imuninę būklę;
• Antiretrovirusiniai vaistai gali visiškai slopinti vienos iš herpeso virusų, sukeliančių vėžį, gyvybinę veiklą - Kaposi sarkomą.

2) Chemoterapija, kurios tikslas yra naudoti prospidiną (vidaus vaistą), vinkristiną ir vinblastiną (rozevin), etopozidą, taksolį, doksirubiciną, bleomiciną ir kt. Vaistai turi ryškius šalutinius poveikius kraujo formuojantiems organams ir kitiems, kuriems dažnai reikia skirti hormoninį gydymą (prednizoną, deksametazoną).

• Tikslas: kaip imunomoduliuojantis preparatas yra skiriami interferono preparatai, būtent: alfa interferono rekombinantinis 2a ir 2b (intronas, roferonas, reaferonas) arba gimtoji (Wellferon) 5-10 mln..

4) Vietos terapija apima: radioterapiją, krioterapiją, specialių gelių (panretino), vietinės chemoterapijos taikymą.

Negalima rasti vaistų, kurie būtų gana veiksmingi gydant HHV-8 infekciją.

Kaposi sarkomos prognozė

Kaposi sarkomos ligos prognozė priklauso nuo jo eigos pobūdžio ir yra glaudžiai susijusi su paciento imuninės sistemos būsena. Didesnis imunitetas, ligos apraiškos gali būti grįžtamos, sisteminis gydymas suteikia gerą poveikį ir leidžia pasiekti remisiją 50-70% pacientų. Taigi pacientams, sergantiems Kaposi sarkoma, kurios CD4 limfocitų skaičius yra didesnis nei 400 μl-1, remisijos dažnis vykstant imuninei terapijai viršija 45%, o CD4, mažesnis nei 200 μl-1, tik 7% pacientų gali remisiją.

Prevencija

Pagrindinis ligos profilaktikos matas yra tinkamas imunodeficito būsenų gydymas. Taigi antiretrovirusinių vaistų vartojimas ŽIV užsikrėtusiems pacientams ilgą laiką leidžia palaikyti normalią imuninės sistemos funkciją ir taip užkirsti kelią Kaposi sarkomos atsiradimui.

Gydant Kaposi sarkomą, reikia atlikti nuodugnų odos ir gleivinės tyrimą bent kartą per 3 mėnesius, o plaučių ir virškinimo trakto būklė turi būti įvertinta bent kartą per šešis mėnesius arba metus. Šios priemonės padės nustatyti ligos pasikartojimą.

Kaposi sarkoma su ŽIV

Kaposi sarkoma yra daugiaaukštis naviko pobūdis, daugiausia paveikianti odą, burnos ertmės gleivinę, virškinamąjį traktą, limfmazgius, kuriems būdingas apibendrintas kraujagyslių navikas ir išsiplėtę kapiliarai, sudarančios daug įvairių formų ir dydžių ertmes, padengtos patinusiu endoteliu. Jis pasireiškia 30-40% ŽIV infekuotų pacientų. Pirmiausia M. Kaposhi 1872 m. Šią ligą apibūdino kaip „idiopatinę daugybinę sarkomą“, o po to - „idiopatinę daugybinę hemoraginę odos sarkomą“.

8 tipo herpes simplex virusas (HHV-8, HHV-8) laikomas Kaposi sarkomos vystymąsi skatinančiu veiksniu. Kaposi sarkomos vystymosi rizikos grupės yra:

Viduržemio jūros regiono vyresnio amžiaus vyrai.

Asmenys iš Pusiaujo Afrikos.

Asmenys, turintys persodintus organus (gavėjus).

Kaposi sarkomos patogenezė

Kaposi sarkoma yra nuo imuninės priklausomas procesas, kurį sukelia proliferaciniai pokyčiai endotelio ląstelėse: tiek endotelio ląstelės, tiek perivaskulinės ląstelės, kurios yra daug galios auglio augimui, dalyvauja histogenezėje.

Pacientams, sergantiems Kaposi sarkoma, T-ląstelių imuniteto sumažėjimu ir alfa bei gama interferonų gamyba, imuninio atsako citokinų mediatorių aktyvumo slopinimas (IL-1, IL-2, naviko nekrozės faktorius), T-limfocitų, ekspresuojančių IL-receptorių receptorių, subpopuliacijos sumažėjimas 2

Kaposi sarkomos klasifikacija

-klasikinis (Europos, sporadinis);

-endeminis (afrikinis) (dėmėtas, b-papulinis, in-roseolatas);

-imunosupresinis (atsiranda imunosupresorių naudojimo fone);

-epidemija (AIDS).

Platinama Vidurio Europoje, Rusijoje ir Italijoje. Mėgstamiausia Kaposi sarkomos klasikinio tipo lokalizacija yra kojos, apatinės kojos paviršiai ir rankų paviršiai. Labai retai gleivinės ir akių vokai. Pažeidimai paprastai yra simetriški, besimptomi, tačiau retai gali niežti ir degti. Židinių ribos paprastai yra aiškios.

Yra 3 klinikiniai etapai:

Dėmėtas. Anksčiausias etapas. Šiame etape dėmės yra rausvai melsvos arba rausvai rudos spalvos nuo 1 mm iki 5 mm, netaisyklingos formos. paviršius yra lygus.

Popierinis Šiame etape elementai yra sferiniai arba pusrutuliniai, tankūs, elastingi, nuo 2 mm iki 1 cm skersmens. Dažniau izoliuoti. Susijungus jie sudaro plokščią arba pusrutulinę plokštelę. Plokštelių paviršius yra lygus arba šiurkštus (kaip apelsinų žievelės).

Vėžys. Šiame etape vieno ar kelių mazgų formavimasis. Skersmuo 1-5 cm, raudonos melsvos arba melsvai rudos spalvos. Minkštas arba tvirtas elastingumas, susiliejimas ir opa.

Platinama daugiausia tarp Centrinės Afrikos gyventojų. Jis prasideda daugiausia vaikystėje, dažniausiai pasireiškia pirmuosius vaiko gyvenimo metus. Paprastai paveikti vidaus organai ir pagrindiniai limfmazgiai. Odos pažeidimai yra reti ir minimalūs.

ŽIV pacientų Kaposi sarkomos požymiai yra:

1) ligos vystymąsi jauname amžiuje (30–37 metų), t

2) plačiai paplitęs pažeidimų pobūdis, spalvos ryškumas ir nusodintų elementų turtingumas.

3) polinkis į greitą apibendrinimą, pažeistos burnos ertmės gleivinės, viršutinių kvėpavimo takų, limfmazgių, vidaus organų, nosies ir gleivinės galo, ant kietų gomurių ir viršutinių galūnių.

4) didelis mirtingumas ankstyvuoju laikotarpiu po pradinės ligos pasireiškimo pradžios.

Klinika: Pagrindiniai morfologiniai pokyčiai yra sutrikusi kraujagyslių neoplazma ir šoninių ląstelių, panašių į sarkomos ląsteles, proliferacija. Ant odos atsiranda rausvai melsvos arba rausvai rudos dėmės, kurios palaipsniui didėja ir siekia 3-5 cm skersmens ir daugiau. Palaipsniui dėmių spalvos tampa tamsiai rudos, juodos. Dėmių paviršius yra lygus, diaskopijos metu spalva nekinta, palaipsniui didėja pažeidimų skaičius. Kartu su dėmėmis arba po tam tikro laiko, tankiai elastinga, iki žirnių rožinės, rausvai mėlynos, rudos spalvos, pusrutulio formos, atsiranda atskirai arba grupuotai mazgai. Šie mazgai, didėjantys, gali sujungti į infiltracines plokšteles ir į auglius panašias formacijas. Jų paviršius yra kalvotas, rečiau sklandus. Ant paviršiaus galima matyti išsiplėtusią plaukų folikulų burną. Išbėrimo spalva yra panaši į dėmių spalvą, bet vyrauja rusvai mėlynai atspalviai. Vėžys gali išsivystyti gilių opų formavimu, kurį sukelia kraujavimas. Procesą paprastai lydi didelė edema.

Pajamos, kaip taisyklė, yra chroniškos ir gerybinės. Vystosi po inkstų transplantacijos, po to skiriami specialūs imunosupresantų tipai. Su narkotikų panaikinimu ateina ligos regresija. Vidaus organai retai dalyvauja.

Jie išskiria ūmines, subakutines ir lėtines Kaposi sarkomos formas.

Ūminę Kaposi sarkomos formą išsiskiria greitas proceso apibendrinimas. Didėjantys bendrojo intoksikacijos ir kakachijos simptomai yra mirties priežastis per 2 mėnesius - 2 metus.

Kaposi sarkomos subakutinė forma yra mažiau greita ir mažiau piktybinė. Ligos trukmė be gydymo gali siekti 2-3 metus. Palyginti geranoriškas procesas, laipsniškas proceso progresavimas pasižymi lėtine Kaposi sarkomos forma, kurioje ligos trukmė gali būti 8-10 metų ar ilgesnė.

Kaposi sarkomos komplikacijas lemia ligos stadija ir pažeidimų lokalizacija. Judėjimų galūnėse apribojimai, jų deformacija, kraujavimas ir intoksikacija auglių skilimo metu, regos sutrikimas su atitinkamu pažeidimų lokalizavimu ir pan.

Kaposi sarkomos diagnozė

Kaposi sarkomos diagnozė grindžiama klinikinėmis proceso ypatybėmis ir histologinio tyrimo rezultatais. Dermoje randama nemažai naujai suformuotų kraujagyslių ir suklio formos ląstelių proliferacija. Yra sričių kraujavimas, hemosiderino indėliai.

Kaposi sarkomos diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su sarkoidoze, kerpių planu, grybų mikoze, Kaposi pseudosarkoma, hemosideroze ir kt.

Histopatologija. Ankstyvoje Kaposi sarkomos stadijoje galima įtarti ekstravazacijos ir hemosiderino buvimą granulomatiniuose audiniuose. Vėlyvieji etapai pasižymi angiomatinių (daugelio kraujagyslių liumenų, kartais sakralinių, apsuptų endotelio ir peritelinių ląstelių sluoksniu) arba fibroblastinių židinių, kuriuose yra jaunų špindelinių fibroblastų, atsiradusių iš peritelio ląstelių, buvimu. Ekstravasatų ir hemosiderino granulių buvimas išskiria fibroblastines žaizdas Kaposi sarkomos nuo fibrosarkomos.

Kaposi sarkomos gydymas gali būti vietinis ir sisteminis.

Vietos terapija apima spinduliuotės metodus, krioterapiją, chemoterapijos vaistų injekcijas į naviką, dinitrochlorbenzeno, alfa interferono injekcijas į naviką ir kai kuriuos kitus metodus. Pagrindinės ekspozicijos indikacijos yra dideli arba skausmingi pažeidimai, taip pat bandymas pasiekti kosmetinį poveikį. Kartais Kaposi sarkomos gydymas gali būti susijęs su audinių opa, kuri yra labai pavojinga dėl infekcijos galimybės imunodeficito fone.

Sisteminis Kaposi sarkomos gydymas yra galimas, jei yra imunologiškai palankių veiksnių (pvz., Daug CD4 ląstelių), atsižvelgiant į asimptominį ligos eigą. Šiuo atveju padidėja tikimybė išgydyti. Tačiau pacientai, kurių liga yra prasta, taip pat gali būti laikomi gydymo kandidatais. Šiuo atveju atliekama sisteminė chemoterapija arba paliatyvi monochemoterapija. Pavojus, kad imunodeficito atveju atsiras poliakoterapija, yra susijęs su toksiniu chemoterapijos poveikiu kaulų čiulpams, ypač atsižvelgiant į vaistus, naudojamus ŽIV infekcijai gydyti. Doksorbicinas 20 mg / kg.

Kaposi sarkoma ŽIV infekuotiems pacientams: priežastys, komplikacijos, gydymas

Odos vėžys daugeliu atvejų vystosi dėl labai sumažėjusio imuniteto dėl ŽIV infekcijos, pilvo operacijų, imunosupresantų ir pan.

Viena iš tokių daugiaaukščių ligų yra Kaposi sarkoma ŽIV, pavadinta Vengrijos dermatologo Moritz Kaposi. Jis buvo tas, kuris pirmą kartą diagnozavo patologiją, aprašė etiopatogenezę ir galimas komplikacijas.

Kas tai yra?

Klinikiniu požiūriu Kaposi sarkoma (medicininėje literatūroje Kaposi angiosarkoma, daugybinė hemoraginė sarkomatazė) yra patologinis kraujagyslių padidėjimas dėl nepakankamo endotelio ląstelių pasiskirstymo.

Šio proceso metu atsiranda plokštelių ir mazgų su aplinkinių audinių patinimas. Piktybinių navikų, pasireiškiančių daugiausia ant odos, pobūdis, bet taip pat gali būti lokalizuotas limfmazgiuose, virškinimo trakto gleivinėje, plaučiuose.

Liga yra labai reta, tačiau pirmiausia ji užsikrėtė ŽIV užsikrėtusiais pacientais (60–70 proc.) Ir daugiausia veikia vyrus. Statistikos duomenimis, iš 10 Kaposi sarkomos 9 atvejų yra vyrai.

Tuo tarpu hemoraginė sarkomatazė gali būti ne tik ŽIV užsikrėtusių žmonių simptomas, bet ir nepriklausoma su imunitetu susijusi patologija, sukėlusi, pavyzdžiui, 8 tipo herpevirus (HHV-8).

Sarkomos dėmės „elgiasi“ kitaip. Kai kuriems pacientams jie yra sutelkti tik tam tikrose srityse, o kitose - visame kūno plote be aiškios lokalizacijos. Nauji ženklai yra aiškiai priklausomi nuo imuniteto - tuo blogiau paciento būklė, tuo didesnis plokštelių skaičius ir dydis.

Yra 2 ligos tipai:

1. Lėtinis. Ji progresuoja palaipsniui, naujos formacijos atrodo gana retai (kartą per mėnesį ar kelis mėnesius), paciento būklė yra stabili, imunoterapija.
2. Nenaudingas. Jis vyksta labai greitai, tiesiogine prasme per šešis mėnesius nuo diagnozavimo ir negrįžtamų pasekmių. Jei nėra tinkamo gydymo, jis yra kupinas galūnių deformacijos, gausaus kraujavimo iš navikų, limfostazės.

Kaposi angiosarkomos etapai

Yra 3 klinikiniai etapai:

1. Dėmėtas yra pradinis sarkomos etapas, kuriame ant paciento kūno atsiranda mažos (iki 5 mm skersmens) rausvos arba rudos spalvos plokštelės su nelygiais kraštais. Atrodo raudona kerpė su būdingais papuliniais bėrimais. Paviršius yra lygus, izoliuotas židinys.
2. Papulinis - šiame formavimosi etape didėja ir kai kurie pasiekia 2–2,5 cm skersmens. Paviršius yra lygus arba šiurkštus (kaip apelsinų žievelė), su spaudimu jaučiate skausmą. Moritz Kaposi sarkomos būdingas bruožas yra telangiektazija, kurioje plokštelės yra apsuptos vorų venomis arba retikuliais.
3. Vėžys - židinių išplitimas padidėjusiais limfmazgiais, limfinės cirkuliacijos sutrikimas, limfos skysčio susilaikymas audiniuose (limfostazė) ir galūnių deformacija („dramblių kojos“).

Trečiajame etape Kaposi angiosarkoma tampa tikra sarcomatoze, ty ji tampa piktybine. Toliau metastazių kauluose, plaučiuose, kepenyse procesas. Plokštelės yra didelės, kai kurios pasiekia 5-7 cm, spalva raudona ir melsva, tekstūra yra elastinga, sujungiama į keletą židinių.

Baigiamajame etape pacientas turi nuolatinę karščiavimą, aukštą karščiavimą, kraujo sukėlimą, kruviną viduriavimą, visišką išsekimą ir dėl to mirtį.

Įvairių būdingų dėmių atsiradimas ŽIV užsikrėtusiems pacientams rodo destruktyviosios stadijos pradžią. Pradėtas apibendrinimo procesas, kuriame plokštelės lokalizuojamos ant odos, limfmazgių, skrandžio ir žarnų gleivinės.

Šiuo metu yra sumažėjęs jau sumažėjęs imunitetas, kuriame liga sparčiai vystosi, o tai lemia mirtiną rezultatą.

Gydymas Kaposi liga

Kai klasikinės Kaposi sarkomos pradiniame etape pasireiškia atskiri atskiri pažeidimai, rekomenduojama atlikti chirurginį šalinimą ir radioterapiją. Šis gydymo derinys laikomas veiksmingiausiu ir 60% atvejų sukelia ilgalaikę remisija.

ŽIV užsikrėtusiems pacientams, ty pacientams, sergantiems Kaposi sarkoma, rekomenduojama:

• antiretrovirusinis gydymas (HAART) siekiant slopinti viruso dauginimąsi ir lėtinti ligos progresavimą;
• Sisteminė chemoterapija - vartojant vaistus, kurie naikina ir slopina ląstelių augimą;
• interferono terapija - aktyvios virusinės replikacijos slopinimas;
• radioterapija (spinduliuotė) - jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis pažeidimui slopinant patogeninių ląstelių aktyvumą.

Radiacinė terapija laikoma veiksminga tik ŽIV infekcijos stadijoje. Pacientams, sergantiems AIDS, tai yra nenaudinga ir nesukelia net trumpalaikio atsisakymo.

Kai kuriais atvejais gydytojai paskiria vietinį gydymą. Kaip vietinis gydymas:

1. Akupresūra (elektronų pluošto ekspozicija) didelėms formoms ir pigmentų dėmėms, kad būtų pašalinti kosmetiniai defektai.
2. Krioterapija su skystu azotu (daugiausia 3 seansai), po to 8 iš 10 atvejų pasireiškia visišku bėrimo regresija, tačiau išsaugant odos dalį.
3. Vietinė chemoterapija, kuri ypač nurodyta 2 etapui. Taikyti daugiausia Vinblastine vieną kartą per savaitę, 3 sesijoms. Vėliau, kai plokštelė buvo pašalinta, išliko pigmentuotos vietovės, kurios pašalinamos skystu azotu. Poveikis yra labai didelis.

Visi šie metodai yra susiję su klasikine Kaposi ligos forma - su ŽIV infekcija, donorų organų transplantacija. Gydymo herpevirus HHV-8 sukeltas SC veiksmingas ir veiksmingas gydymas dar nerasta.

Angiosarkomos prevencija

Kaip minėta anksčiau, Kaposi angiosarkoma kaip nepriklausoma liga yra labai reti. Rizikos grupėje tik tam tikros asmenų kategorijos:

• ŽIV užsikrėtę;
• diagnozuota AIDS;
• transplantuojant donorus;
• vyresni nei 50 metų Atlanto-Viduržemio jūros regiono lenktynėse;
• Vidurio Afrikos vietiniai gyventojai.

Šios asmenų kategorijos turėtų būti reguliariai, bent 1 kartą per 6 mėnesius. ŽIV užsikrėtusiems ir AIDS sergantiems pacientams, ty žmonėms, sergantiems imunodeficitu, kurį sukelia liga, turėtų būti naudojami antiretrovirusiniai vaistai, kurie ilgą laiką gali išlaikyti savo imunitetą įprastoje „darbinėje“ būsenoje.

Jei nustatomi angiosarkomos simptomai ir po gydymo, kruopščiai ištyrus odą ir gleivinę, kas 1–4 mėnesius, reikia ultragarsu ištirti virškinimo traktą ir plaučius bent kartą per metus, kad būtų išvengta atkryčio.

Keletas žodžių

Kodėl įprastas tyrimas yra toks svarbus? Ankstyvas gydymas ŽIV turi labai palankią prognozę. Daugiau nei 95% pacientų per 10 metų gyvena normaliai, nesukelia neigiamo poveikio ir skausmingų pojūčių.

Savalaikis biopsijos auglui ant odos suteikia laiko aptikti vidinius navikus, būdingus pacientams, sergantiems imunodeficito virusu. Ir tai jau 50% išgyvenamumo lygio po gydymo.

Jei „užklijuojate“ ligą net 2-ajame etape (papulinė), galite pasiekti stabilią remisija ir išgelbėti paciento gyvenimą. Vėlesniame etape net sudėtingas gydymas ir sisteminė chemoterapija greičiausiai nebus veiksmingos.

Kaposi sarkoma ŽIV infekuotiems pacientams

Kaposi sarkoma ŽIV infekuotiems pacientams yra viena iš "AIDS indikatorių" ligų. Tokio tipo naviko aptikimas jauniems žmonėms, neturintiems akivaizdaus imuninės sistemos pažeidimo, suteikia pagrindą diagnozuoti ŽIV infekciją AIDS stadijoje net ir nenaudojant laboratorinių tyrimų metodų. Kaposi sarkoma sudaro 85% visų AIDS sergančių navikų. Tai piktybinis daugiaspalvis kraujagyslių kilmės navikas, kuris veikia odą, gleivines ir vidaus organus. Jis turi keletą veislių, iš kurių viena yra su AIDS susijusi sarkoma. 1872 m. Šią ligą pirmą kartą apibūdino Vengrijos dermatologas Moritz Kaposi ir jį pavadino.

Vėžys paveikia žmones iki 35-40 metų, dažniausiai pasitaiko pasyviuose homoseksualuose, pasirodo kaip dėmės, mazgeliai ar ryškiai raudonos arba raudonos rudos spalvos plokštelės ir sparčiai plinta per odą, gleivinę ir vidaus organus. Galiausiai auglio elementai sujungia, kad suformuotų auglio tipo formacijas, kurios galiausiai opa. Kaposi sarkoma sunku gydyti ir greitai paskatina pacientus mirti. Teisinga diagnozė yra lengvai nustatoma ir patvirtinama tiriant audinio gabalą mikroskopu.

Fig. 1. Kaposi sarkoma AIDS.

Ligos epidemiologija

ŽIV užsikrėtusiems asmenims Kaposi sarkoma atsiranda 300 kartų dažniau nei pacientams, vartojantiems imunosupresinį gydymą, ir 2 000 kartų dažniau nei tarp gyventojų. Pradiniu pandemijos laikotarpiu (nuo 1980 iki 1990 m.) Liga pasireiškė 40–50 proc. AIDS sergančių pacientų (daugiausia homoseksualų ir biseksualų). Naudojant kombinuotą labai aktyvų antiretrovirusinį gydymą, ypač vartojant proteazių inhibitorius, pacientų skaičius sumažėjo iki 9–18%. Moterims, turinčioms įgytą imunodeficito sindromą, auglys atsiranda lytinių santykių su biseksualiais partneriais atveju.

Fig. 2. Kaposi sarkoma ŽIV ligonio genitalijose.

Fig. 3. Kaposi sarkoma ant delnų. Pradinis etapas (nuotrauka kairėje) ir auglio tipo (foto dešinėje).

Kaposi sarkomos sukėlėjas

Manoma, kad Kaposi sarkomos atsiradimo priežastis yra 8 tipo herpes simplex virusas (HHV8) kartu su reikšmingu žmogaus imuninės sistemos sumažėjimu, kuris randamas ŽIV infekcijoje AIDS stadijoje. Šis virusas yra randamas kas trečiasis biseksualas ar gėjus, heteroseksualuose - 5% atvejų. Nuolat HHV-8 aptinkamas audiniuose, kuriuos paveikė Kaposi sarkoma. Kaimyninėse vietovėse virusai nėra aptikti.

Fig. 4. Nuotraukoje 8 tipo herpeso virusas (HHV8).

Ligos patogenezė

Staigus imuninės sistemos darbo sumažėjimas sukelia 8 tipo herpeso virusų, kurie sukelia daugybę sutrikimų paciento organizme, aktyvaciją. Dermoje, poodiniuose audiniuose ir gleivinėse pastebimas kraujagyslių vidinės sienos endotelio paplitimas. Pačių laivų struktūra sunaikinama, jie tampa panašūs į „sietą“. Eritrocitai pradeda įsiskverbti į aplinkinius audinius, hemosiderinas yra deponuojamas jų klasteriuose. Pažymėtas jaunų fibroblastų, turinčių ašies formos, plitimas, kai kurie iš jų įgyja atipijos požymių. Ašių formos ląstelių aptikimas yra histologinis naviko žymuo. Makrofagai ir limfocitai atsiranda daugelyje pažeidimų. Pažeidimai yra dėmių (roseol), plokštelių, mazgelių ir navikų panašių formų formos, kurios galiausiai susikaupia ir opa.

AIDS sukeltos Kaposi sarkomos augimą skatina:

• gliukokortikoidų ir imunosupresinių vaistų (ciklosporino), t
• citokinus, kurie gamina ŽIV infekuotus mononukle- t
• interleukino-6 (IL-6) ir interleukino-1bet (IL-1b),
• pagrindinis fibroblastinis augimo faktorius,
• kraujagyslių endotelio augimo faktorius,
• augimo faktorius beta,
• tat baltymas ŽIV ir kt

Imunosupresija AIDS sergantiems pacientams yra pagrindinis Kaposi sarkomos vystymosi veiksnys.

Fig. 5. Kaposi sarkoma sergantiems AIDS. Dažniausiai procesas yra lokalizuotas viršutinėje kūno pusėje.

Klinikiniai pasireiškimai

Imunosupresija yra viena iš Kaposi sarkomos vystymosi sąlygų. Kadangi ŽIV infekuotiems pacientams yra gana didelis CD4 limfocitų skaičius, navikas vystosi lėtai, o kai CD4 limfocitų skaičius yra mažesnis nei 200 1 µl, jis greitai vystosi. Plėtojant pneumocistinę pneumoniją arba ilgą laiką vartojant kortikosteroidus, Kaposi sarkoma pacientams sparčiai vystosi.

Kaposi sarkomos požymiai AIDS sergantiems pacientams

Pagrindiniai Kaposi sarkomos požymiai AIDS sergantiems pacientams:

• Jaunuolis - iki 35 - 40 metų.
• Kas trečias pacientas pastebi naviko vystymosi procesą. Tai daugiausia homoseksualūs asmenys ir pacientai, turintys lytiniu keliu plintančių ligų.
• Sarkoma atsiranda su kitomis oportunistinėmis infekcijomis (dažnai su pneumocistine pneumonija).
• Pirminių elementų lokalizavimas ant galvos, kaklo, viršutinės kūno dalies ir genitalijų.
• Bendras pažeidimų pobūdis (multifokalinis). Simetrija nėra tipiška.
• Hemoraginės dėmės dažnai yra ryškiai raudonos, plokštelės ir mazgeliai yra pagrindiniai bėrimo elementai.
• Išbėrimas dažnai išnyksta ir opa.
• Greitas naviko proceso apibendrinimas su limfmazgių, plaučių, virškinimo trakto ir burnos gleivinės pažeidimu.
• Išreikšta limfostazė.
• Didelis mirtingumas (80% pacientų gyvenimo trukmė neviršija pusantrų metų).

Kaposi sarkomos atsiradimas ŽIV užsikrėtusiam pacientui rodo ligos perėjimą prie AIDS stadijos.

Fig. 6. Kaposi siaurosios žarnos sarkoma. Paveikslėlis paimtas su endoskopija.

Auglio tipas

ŽIV infekcijos atveju odos ir gleivinės pažeidimai yra dėmių (roseol), papulių, plokštelių ar mazgelių, kurie dažnai yra purpurinės spalvos, pavidalu, mažiau dažnai yra raudonos arba rudos spalvos. Židinių ribos yra aiškios. Auglio elementai yra neskausmingi, niežulys ir paciento deginimas retai nerimauja. Laikui bėgant bėrimas tampa daug, kartais susiliejantis, formuodamas auglio panašias formacijas, kurios galiausiai pradeda kraujuoti, susikaupti ir opuoti.

Fig. 7. Kaposi sarkomos elementai yra taškeliai, papulės, plokštelės ir mazgeliai.

Lokalizavimas

AIDS sergantiems pacientams naviko elementai yra ant veido, nosies, viršutinės kūno dalies, lyties organų ir aplink išangę. Retiau - apatinėse galūnėse, kojose ir delnuose. Dažnai patologiniame procese dalyvauja burnos ertmės gleivinė, plaučiai ir virškinimo traktas. Vidaus organų įtraukimas į patologinį procesą yra susijęs su HHV-8 buvimu.

Gydant bėrimu, kai bėrimas atsiranda ant apatinių galūnių, išsivysto limfostazė, pažeidžiami sąnariai, paskui vystosi kontrakcijos.

Fig. 8. Kaposi sarkoma su AIDS burnos gleivinei. Pradinis etapas (nuotrauka kairėje), einamoji forma (dešinė nuotrauka).

Fig. 9. Fotografijoje daugybė išbėrimų ant dantenų gleivinės su Kaposi sarkoma.

Fig. 10. Kaposi sarkoma ant kieto gomurio.

Fig. 11. Kaposi sarkoma ant liežuvio (kairėje nuotraukoje) ir lūpų (dešinėje).

Kaposi sarkomos formos

Odos pralaimėjimas užfiksuojamas 2/3 atvejų. Procesas pasižymi bėrimu rožių, papulių, plokštelių ir mazgelių pavidalu, dažnai purpurinėmis arba rudomis. Dažniausia lokalizacija yra veidas, kaklas, viršutinė kūno dalis ir anogeninė sritis. Išbėrimas yra neskausmingas, tačiau atsiranda uždegimas, atsiranda patinimas ir skausmas. Didelės naviko formacijos dažnai susilpnina ir opa.

Gleivinių pralaimėjimas. Išbėrimai dažniausiai yra paplitę, lokalizuojami nosies gleivinėje (22% atvejų), burnoje ir gerklėje. Burnoje burnos viduje yra minkštų ir kietų gomurių (5% atvejų), skruostų, rankų, liežuvio, gerklų ir ryklės elementų. Kai procesas yra apibendrintas, pažeidimai tampa labai skausmingi.

Vidinių organų pralaimėjimas stebimas 75% pacientų. Tai paveikia stemplę, žarnyną, blužnį, kepenis, inkstus, plaučius, širdį ir smegenis. Pacientams, kuriems yra dusulys, plintantis patologinis procesas plaučių audinyje. Daugiau nei pusė pacientų negyvena iki 6 mėnesių.

Virškinimo trakto (45% atvejų) pralaimėjimą dažnai sukelia kraujavimas, kuris yra mirtinas. 61% atvejų nukenčia limfmazgiai.

Fig. 12. Kaposi sarkoma, kurią sukelia akies jungtys (kairėje nuotraukoje) ir sklera (dešinėje).

Kaposi sarkomos etapai

Dėmėtas. Pradžioje yra dėmių (roseola). Naudojant AIDS, jos yra purpurinės arba rudos-raudonos spalvos, netaisyklingos apvalios formos, skersmuo nuo 1 iki 5 mm, su lygiu paviršiumi, neskausmingas, niežulys. Dažniausiai ant veido, nosies, aplink akis, delnus, lytinius organus ant viršutinės kūno dalies odos.

Popierinis Išbėrimo elementai pradeda kilti virš odos paviršiaus ir virsta iki 1 cm skersmens. Jie turi pusrutulio formos, tankų, elastingą, izoliuotą. Susijungus suformuojamos plokštelės, turinčios grubų paviršių („apelsinų žievelės“).

Vėžys. Papulų ir plokštelių susiliejimo metu susidaro naviko formacijos. Dideli mazgai yra tankūs, mėlynai raudoni, nuo 1 iki 5 cm skersmens. Laikui bėgant patenka opos ir pradeda kraujuoti.

Naudojant labai aktyvų antiretrovirusinį gydymą, lėtėja Kaposi sarkomos progresavimas.

Fig. 13. Kaposi sarkoma ant kojų, naviko forma.

Fig. 14. Kaposo koja ir kojos sarkoma.

Fig. 15. Kaposi sarkoma su ŽIV ant veido: pradinė forma (nuotrauka kairė) ir bendra forma (dešinėje).

Fig. 16. Kaposi sarkoma su ŽIV infekcija ant veido.

Fig. 17. Kaposi sarkoma su ŽIV ant veido: aplink akis (kairėje nuotraukoje) ir ant kaktos mazgų pavidalu (foto dešinėje).

Kaposi sarkomos diagnozė

Kaposi sarkomos diagnozė nėra sunki dėl būdingo naviko tipo. Saromos diagnozę patvirtina histologinis medžiagos mėginio tyrimas. Mikroskopu matyti daugybė plonų sienelių kraujagyslių spragų, ryškus jaunų veleno formos fibroblastų plitimas, kai kurie iš jų yra atipijos požymiai, hemoraginiai pleistrai su hemosiderino nuosėdomis, daug makrofagų ir limfocitų.

Stuburo formos ląstelių aptikimas ląstelių pažeidimuose yra ligos žymeklis.

Histologinis ligos vaizdas

Fig. 18. Kairė nuotrauka yra ankstyvoji ligos forma. Dešinėje nuotraukoje matyti špindelių ląstelių, atskirų ląstelių ir raudonųjų kraujo kūnelių grupių plitimas.

Fig. 19. Nuotrauka rodo didžiulį suklio ląstelių plitimą. Matomi pavieniai eritrocitai ir eritrocitų grupės.

Fig. 20. Nuotraukoje pateikiamos didelės kraujyje užpildytos vietovės, kurios imituoja gerybinį kraujagyslių naviką.

Fig. 21. Kaposi sarkomos mazgas yra po epidermiu, kuris dar nėra pažeistas (nuotrauka kairėje). Dešinėje nuotraukoje viršutinė epidermė virš pažeidimo su opa.

Fig. 22. Kaposi sarkoma su lokalizacija skrandžio gleivinėje (nuotrauka kairėje), limfmazgyje (nuotrauka dešinėje).

Kaposi sarkomos diagnozė ŽIV pacientams gali būti tiksliai nustatyta be biopsijos.

Ligos prognozė

Kaposi sarkomos AIDS pacientų prognozės yra klinikiniai ligos požymiai ir laboratorinių tyrimų metodų rodikliai.

Klinikiniai pasireiškimai, lemiantys ligos prognozę:

• Patologinio proceso sunkumas.
• Dalyvavimas vidaus organų infekciniame procese.
• Apsinuodijimo sindromo sunkumas.
• Oportunistinių infekcijų buvimas.

• Hematokritas.
• CD4 limfocitų skaičius.
• CD4 / CD8 limfocitų santykis.
• Interferono alfa lygis.

Norint įvertinti Kaposi sarkomos prognozę, padeda T-ląstelių lygis:

Jei T-pagalbininkų ląstelių skaičius yra didesnis nei 300 1 μl pacientams, kurie išgyveno ilgiau nei 1 metus, jis vertinamas kaip geras, nuo 300 iki 100 - patenkinamas, mažesnis nei 100 - blogas.

CD4 / CD8 limfocitų santykis pacientams, kurie išgyveno ilgiau nei 1 metus, yra geresnis nei 0,5, 0,5-0,2 yra patenkinamas, mažesnis nei 0,2.

AIDS sergantiems pacientams Kaposi sarkomos prognozė yra nepalanki. Per pirmuosius 3 ligos mėnesius 99 - 100% pacientų, kuriems yra bendra ligos forma, miršta.

Fig. 23. Dažna Kaposi sarkomos forma AIDS paciente. Prognozė yra nepalanki.

Kaposi sarkomos gydymas AIDS sergantiems pacientams

Gydymo metodo pasirinkimą lemia ligos forma, proceso lokalizacija ir bendros ŽIV infekcijos charakteristikos. Kai pacientams, sergantiems Kaposi sarkoma, gydoma vietine ir sistemine chemoterapija.

Vietinis gydymas

Vietinis gydymas Kaposi sarkoma ŽIV pacientams yra naudojamas lokalizuotiems navikams ir yra skirtas paciento išvaizdai gerinti. Taikoma spinduliuotė, krioterapija, elektrokoaguliacija. Navikas gali būti pašalintas chirurginiu būdu, o po to patenka į Vinblastino pažeidimą.

Sisteminė chemoterapija

Šio tipo gydymą lemia daugumos AIDS sergančių pacientų agresyvus sarkomos kursas, limfmazgių ir vidaus organų dalyvavimas patologiniame procese. Tačiau oportunistinių ligų, anemijos ir imunodeficito buvimas riboja jo naudojimą daugeliui pacientų, kuriems reikia. Monoterapija naudojama vidutinėms klinikinės apraiškoms, kombinuotoji chemoterapija naudojama ryškiems pasireiškimams. Nėra vieno požiūrio į chemoterapijos naudojimą AIDS sergantiems pacientams.

Kaposi sarkomos gydymui AIDS sergantiems pacientams yra daug chemoterapinių vaistų: vinblastino (poveikis 26%), etopozidas (76%), vinkristinas (61%), bleomicinas (77%), vinkristinas + vinblastinas (45%), bleomicinas + vinblastinas (62%). %), Vinblastinas + Metotreksatas (77%), Doksorubicinas + Bleomicinas + Vinblastinas (66 - 86%).

Imunomoduliatoriai

Kaposi sarkoma vartojami endogeniniai interferono stimuliatoriai ir alfa interferonas. Šio narkotikų grupės poveikis priklauso nuo paciento imuninės sistemos būklės, anemijos vystymosi ir oportunistinių ligų buvimo.

Plataus spektro citostatikai

Buvo įrodyta, kad ji yra labai veiksminga AIDS sergantiems pacientams, sergantiems Kaposi sarkoma plačios spektro citostatikų - liposomų antraciklinų Dawkes ir Doksil. Gydymas Doxil yra veiksmingesnis už gydymą Kapozės sarkoma - Adriamicinu + Bleomicinu + vinkristinu.

Aktyvus antiretrovirusinis gydymas

Aktyvus antiretrovirusinis gydymas, naudojant 3 ar daugiau vaistų, turi profilaktinį ir terapinį poveikį Kaposi sarkomai.

Fig. 24. Vietinis Kaposi sarkomos gydymas.

Kaposi sarkomos gydymas AIDS sergantiems pacientams yra paliatyvus. Jis skirtas tik sumažinti ligos simptomų sunkumą.