Trombocitopenija vadinama patologine liga, kurios metu kraujyje sumažėja trombocitų kiekis. Jis gali išsivystyti kaip nepriklausoma liga arba nurodyti kitų sveikatos problemų. Ši patologija dažniausiai pasireiškia arba ikimokyklinio amžiaus, arba po 40 metų. Ji taip pat dažniau diagnozuojama sąžiningoje lytyje. Paprastai už kiekvieną tris sergančias moteris serga tik vienas žmogus.
Kaip vyksta trombocitų susidarymo procesas?
Trombocitai yra svarbūs kraujo komponentai. Tai plokščios 2 mikronų plokštės, kurios neturi branduolių. Dažniausiai jie turi apvalią arba ovalią formą. Trombocitų susidarymo procesas vyksta raudoname kaulų čiulpuose. Ląstelės, iš kurių jie susidaro, yra megakariocitai.
Trombocitų pirmtakai yra palyginti dideli. Šios ląstelės yra visiškai užpildytos citoplazmu ir turi specialius ilgus procesus. Vystymo ir brandinimo procese mažos megakariocitų dalys atskiriamos nuo jo ir patenka į kraujotaką. Iš jų procesų susidaro trombocitai. Kiekvienas megakariocitas yra 2-8 tūkst. Kraujo ląstelių duomenų šaltinis.
Trombocitų vystymąsi kontroliuoja specialus hormonas - trombopoetinas. Jis formuojamas kai kuriuose asmens vidaus organuose - kepenyse, inkstuose, skeleto raumenyse. Trombopoetinas patenka į kraujotaką, per kurį jis pasiskirsto organizme ir įsiskverbia į raudoną kaulų čiulpą. Būtent šis hormonas stimuliuoja trombocitų gamybą. Kai šių ląstelių skaičius pasiekia optimalų lygį kraujyje, trombopoetino koncentracija taip pat mažėja. Todėl šios medžiagos žmonėms turi atvirkštinį ryšį.
Suaugusiesiems trombocitų gyvavimo laikas yra trumpas - apie 8 dienas. Per šį laikotarpį šios ląstelės cirkuliuoja aplink periferinę kraujotaką ir atlieka savo funkcijas. Po 8 dienų reikšmingai pasikeičia trombocitų struktūra. Kaip rezultatas, jie yra užfiksuoti blužnies ir pašalinami iš kraujo.
Kokie yra žmogaus trombocitai?
Trombocitai yra labai svarbūs kraujo ląstelės. Jie atlieka daug funkcijų, įskaitant:
- aktyvus dalyvavimas kraujavimo sustabdymo procese. Jei kraujagyslės yra pažeistos, trombocitai iš karto įsijungia. Jie sukelia serotonino išsiskyrimą. Ši medžiaga sukelia vazospazmą. Taip pat ant trombocitų paviršiaus yra daug procesų. Jų pagalba jie gali prisijungti prie sugadinto laivo ir tarpusavyje. Dėl to susidaro kištukas, kuris sustabdo kraujavimą. Šis procesas, priklausomai nuo laivo sienelių sunaikinimo sunkumo, gali užtrukti nuo 2 iki 4 minučių;
- maisto laivai. Pažeidus jų sienas, trombocitai išskiria specifines medžiagas, kurios prisideda prie aktyvaus audinių atsinaujinimo.
Trombocitopenijos priežastys
Yra daugybė trombocitopenijos priežasčių, dėl kurių klasifikuojama liga. Šios patologinės būklės pasiskirstymas taip pat atliekamas atsižvelgiant į jo atsiradimo mechanizmą.
Todėl yra šių trombocitopenijos tipų:
- vartojimo patologija;
- produktyvius pažeidimus;
- trombocitopenijos pasiskirstymas;
- veisimo liga;
- paveldima patologija;
- trombocitopenija.
Paveldima trombocitopenija
Šios grupės ligų priežastys yra genetinės mutacijos. Dažniausios patologijos, dėl kurių atsiranda trombocitopenija, yra:
- Meya-Hegglin anomalija. Ši liga perduodama vaikui iš sergančių tėvų. Tai kyla dėl trombocitų susidarymo iš progenitorinių ląstelių - megakariocitų pažeidimo. Jų skaičius yra daug mažesnis nei turėtų būti. Tuo pačiu metu trombocitų dydis yra kelis kartus didesnis už leistiną greitį ir yra apie 6-7 mikronus. Be to, esant šiai anomalijai, pastebimas leukocitų susidarymo proceso pažeidimas. Šios ląstelės paprastai yra netaisyklingos, o jų skaičius gerokai mažesnis už normą;
- Wiskott-Aldricho sindromas. Esant šiai paveldimai ligai, stebimas nenormalių trombocitų susidarymas raudoname kaulų čiulpuose. Jie yra nedideli - apie 1 mikroną. Dėl struktūros sutrikimų trombocitai labai greitai patenka į blužnį, kur jie sunaikinami. Dėl to jų trukmė sumažinama iki kelių valandų;
- Bernard Soulier sindromas. Ši liga laikoma autosomine recesyvine, todėl ji gali pasirodyti tik vaikui, kuriame abu tėvai yra defektų turintys genai. Pirmieji nemalonūs simptomai paprastai atsiranda ankstyvame amžiuje. Jie siejami su patologiškai pakeistų trombocitų, kurie yra gana dideli (6-8 mikronai), formavimu. Šios ląstelės nesugeba atlikti savo funkcijų ir yra greitai sunaikintos blužnyje;
- amegakariocitinė trombocitopenija. Ši liga pasireiškia beveik po vaiko gimimo, kai abu tėvai yra defektinio geno nešėjai. Jis vystosi dėl to, kad trombocitų pirmtakų ląstelės yra jautrios hormono trombopoetinui;
- TAR sindromas. Tai gana reta paveldima liga, kuri, išskyrus trombocitopeniją, pasižymi visišku radialinių kaulų nebuvimu.
Produktyvi trombocitopenija
Produktyvi trombocitopenija atsiranda, jei dėl kokių nors priežasčių kaulų čiulpuose atsiranda trombocitų susidarymo sutrikimų. Šiuo atveju jie sako apie megakariocitų gemalo hipoplaziją. Tada raudona kaulų čiulpai negali gaminti apie 10 proc. Visų trombocitų per dieną. Tai būtina norint atkurti normalų žmogaus kraujo kiekį. Trombocitai trunka trumpai, todėl atsiranda toks poreikis.
Tokiais atvejais gali atsirasti produktyvi trombocitopenija:
- aplastinė anemija. Šią sąlygą lydi greitas kraujo susidarymo proceso slopinimas. Todėl pastebimas visų pagrindinių ląstelių - trombocitų, leukocitų, limfocitų ir eritrocitų - sumažėjimas. Kai kuriais atvejais, siekiant nustatyti šios patologinės būklės priežastį, yra gana sunku. Veiksniai, galintys sukelti aplastinę anemiją ir trombocitopeniją, apima nekontroliuojamą tam tikrų vaistų vartojimą, įvairių cheminių medžiagų neigiamą poveikį žmogaus organizmui, spinduliuotę ir ŽIV infekcijos vystymąsi;
- mielodisplastinis sindromas. Šis apibrėžimas yra svarbus visai ligų grupei, kuri yra auglio pobūdžio. Esant tokiai patologijai, yra pagreitintas kraujo ląstelių susidarymas, tačiau jie nesitraukia per visus būtinus brandinimo etapus. Kaip rezultatas, asmuo išsivysto sutrikimai, pavyzdžiui, trombocitopenija, anemija, leukopenija. Tokios neigiamos pasekmės paaiškinamos tuo, kad trombocitai ir kiti kraujo kūneliai negali tinkamai atlikti savo funkcijų;
- megaloblastinė anemija. Šios patologijos raida atsiranda, jei žmogaus organizmas yra nepakankamas tam tikrų medžiagų atžvilgiu. Dėl tokio trūkumo DNR formavimosi procesas yra sutrikdytas, kuris neigiamai veikia visą žmogaus kūną. Pirmasis kenčia nuo kraujo, kur ląstelių dalijimasis vyksta aktyviausiai;
- ūminis leukemija. Piktybinė navikų liga, turinti įtakos kraujotakos sistemai. Stebėtas patologinis kamieninių ląstelių, esančių kaulų čiulpuose, degeneracija. Su ūminės leukemijos progresavimu atsiranda nekontroliuojamas piktybinių struktūrų pasiskirstymas, kuris neigiamai veikia viso organizmo būklę. Ši liga sukelia greitą visų kraujo ląstelių sumažėjimą;
- mielofibrozė. Tai lėtinė liga, kurią lydi kaulų čiulpų pluoštinis audinys. Šis patologinis procesas vyksta dėl kamieninių ląstelių degeneracijos. Palaipsniui pluoštiniai audiniai plečiasi ir visiškai pakeičia sveikas kaulų čiulpų struktūras;
- vėžio metastazės. Onkologinės ligos, kurias lydi auglių augimas paskutiniuose jų vystymosi etapuose, yra linkusios į tokį neigiamą procesą kaip metastazės. Tai lydi piktybinių procesų plitimas organizme. Patologiškai pakeistos ląstelės gali patekti į beveik visus organus ar audinius, kur pradėti aktyviai daugintis. Jei jie įsiskverbia į kaulų čiulpus, sveikų struktūrų pakeitimas ir kraujo sudėties pokyčiai;
- narkotikų citostatinis poveikis. Jie naudojami skirtingos lokalizacijos ir pobūdžio augliams gydyti. Jie leidžia sumažinti švietimo augimą, o tai pagerina paciento būklę. Šių vaistų šalutinis poveikis yra reikšmingas trombocitų ir kitų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas. Taip yra dėl kraujo formavimo slopinimo, kai vartojate šio tipo vaistus;
- neigiamas kai kurių vaistų poveikis. Tai atsitinka atsižvelgiant į individualią netoleranciją bet kokiai priemonei, kuri sukelia kraujo formavimo proceso slopinimą ir trombocitų skaičiaus sumažėjimą. Kai kurios antibiotikai, diuretikai, prieštraukuliniai vaistai ir kiti gali turėti tokių savybių;
- spinduliuotės Esant jonizuojančiai spinduliuotei, atsiranda kaulų čiulpų kraujo formuojančių ląstelių naikinimas. Dėl to žymiai sumažėja trombocitų kiekis ir kitos neigiamos pasekmės;
- piktnaudžiavimas alkoholiu. Jei etilo alkoholis patenka į žmogaus kūną dideliais kiekiais, kraujodaros ląstelės sunaikinamos. Dažniausiai ši sąlyga yra laikina. Paprastai nutraukus alkoholio vartojimą žmogaus organizmas veikia normaliai. Šiuo atveju trombocitų ir kitų kraujo ląstelių skaičius padidėja iki tokio pat lygio.
Trombocitopenijos sunaikinimas
Trombocitopeninis sindromas atsiranda dėl paspartinto trombocitų sunaikinimo, kuris atsiranda dėl tam tikrų patologinių sąlygų atsiradimo. Dažniausiai iš jų yra:
- autoimuninė arba idiopatinė trombocitopenija. Ši liga turi būdingą bruožą - sumažina trombocitų kiekį kraujyje, bet išlaiko normalų kitų ląstelių lygį. Autoimuninė trombocitopenija atsiranda, kai žmogaus organizmas, reaguodamas į specifinį stimulą, pradeda gaminti specifinius antikūnus. Jie yra unikalūs ir turi galimybę prisijungti prie antigenų, esančių ant trombocitų paviršiaus. Tokios defektinės ląstelės, einančios per visą kraujotaką, yra sunaikintos blužnyje, kuris vyksta sparčiau. Autoimuninei trombocitopenijai būdingas žymiai sumažėjęs trombocitų kiekis. Kai liga progresuoja, stebimas kaulų čiulpų išteklių išeikvojimas, kuris sukelia visų nemalonių simptomų atsiradimą;
- naujagimio trombocitopenija. Jie stebimi, jei ant vaisiaus trombocitų paviršiaus yra antigenų, kurių nėra motinos kraujo ląstelėse. Dėl šios priežasties moters imuninė sistema atakuoja juos, nes G klasės imunoglobulinai gali lengvai įsiskverbti į placentos barjerą;
- trombocitopenija. Sukurtas kraujo perpylimu iš vieno žmogaus į kitą. Ši antrinė trombocitopenija pasižymi antikūnų gamyba svetimkūniams. Pirmieji ligos simptomai prasideda praėjus savaitei po kraujo perpylimo;
- „Evans-Fisher“ sindromas. Tai yra autoimuninė trombocitopenija, atsirandanti dėl antikūnų susidarymo normaliems kraujo kūnams - eritrocitams, trombocitams;
- vaistų trombocitopenija. Kai kurie vaistai gali derinti su antigenais ant trombocitų ir kitų kraujo ląstelių paviršiaus. Dėl to susidaro specialūs antikūnai, dėl kurių jie sunaikinami. Paprastai po kurio laiko ligos simptomai visiškai išnyksta. Tai atsitinka, kai visi trombocitai visiškai sunaikinami, ant kurių paviršiaus yra aptikti medicininiai antigenai;
- virusinė trombocitopenija. Jų aktyvumas sukelia trombocitų antigenų pokyčius, todėl jie tampa imuninės sistemos taikiniais.
Trombocitopenijos vartojimas
Šiai trombocitopenijos formai būdinga trombocitų aktyvacija tiesiogiai kraujyje. Tokiu atveju atsiranda mechanizmai, skatinantys kraujo krešėjimą. Dėl padidėjusio trombocitų vartojimo jų aktyvi gamyba vyksta. Kai tokio neigiamo reiškinio priežastys nėra pašalintos, kaulų čiulpų ištekliai išnyksta ir išsivysto trombocitopenija.
Ankstyvą trombocitų aktyvavimą dažniausiai sukelia:
- DIC sindromas. Ši patologinė būklė pastebima, kai žmogaus organizmui daroma didelė žala, dėl kurios atsiranda trombocitų aktyvacija. Tai vyksta intensyvaus kraujo krešėjimo faktorių išsiskyrimo fone. Šio reiškinio rezultatas - daugelio kraujo krešulių susidarymas. Jie sukelia daugelio organų aprūpinimą krauju. Savo ruožtu tai pradeda atvirkštinį procesą. Žmogaus organizme gaminamos medžiagos, sukeliančios kraujo krešulių naikinimą, kuris pasireiškia sunkiu kraujavimu. Ši sąlyga dažniausiai baigiasi mirties;
- TTP. Trombocitopenija išsivysto, jei kraujyje nėra pakankamo kraujo kiekio, o tai sukelia krešėjimo procesą (prostacikliną). Sveikas žmogus jį gamina indai (tiksliau - jų vidinės sienos) ir reguliuoja trombocitų veikimą organizme. Nesant pakankamo prostaciklino kiekio, susidaro mikrotrombos, kurios sukelia daugelio nemalonių simptomų atsiradimą;
- HUS. Dažniausiai jis turi infekcinį vystymosi pobūdį, tačiau jis gali atsirasti dėl kitų priežasčių.
Trombocitopenijos pasiskirstymas
Paprastai trečdalis visų trombocitų yra saugomi blužnyje, o tik esant būtinybei, išsiskiria į kraują. Kai kurios ligos labai padidina šį organą. Todėl joje gali būti saugoma iki 90% trombocitų. Tuo pačiu metu žmogaus organizmas nekompensuoja atsiradusio trūkumo, dėl kurio atsiranda trombocitopenija. Ši būklė gali atsirasti dėl tokių ligų:
- kepenų cirozė;
- įvairios infekcijos - tuberkuliozė, maliarija, hepatitas ir kt.;
- alkoholizmas;
- sisteminė raudonoji vilkligė;
- kraujotakos sistemoje.
Trombocitopenijos praskiedimas
Tokio tipo trombocitopenija atsiranda pacientams, kuriems yra didelis kraujo netekimas. Tokie pacientai paprastai švirkščiami dideliu kiekiu skysčio, plazmos pakaitalų, eritrocitų masės, kuri nepadeda atkurti trombocitų trūkumo. Šių ląstelių koncentracija gali kritiškai kristi, o tai negali užtikrinti normalios kraujo sistemos veikimo.
Trombocitopenijos požymiai
Trombocitopenijos simptomai yra įvairūs, tačiau jie visi paaiškinami kritiniu trombocitų skaičiaus sumažėjimu kraujyje. Dėl to yra pažeidžiamas mažų laivų sienų mitybos pažeidimas, dėl kurio kyla jų padidėjęs trapumas. Kai kapiliarus veikia bet kokie išoriniai veiksniai arba atsiranda savaiminis kraujavimas.
Todėl stebimi šie trombocitopenijos simptomai:
- linkę į intraderminį kraujo išsiskyrimą, vadinamą purpura. Asmuo atranda mažą raudoną dėmę. Ypač dažnai jie atsiranda odos vietose, kur susiduria su drabužiais;
- kraujavimas;
- dažni nosies užsikimšimai;
- sunkių menstruacijų buvimas moterims;
- kraujavimas lokalizuotas virškinimo trakte. Kraujo galima rasti išmatose, vemti;
- stebėti hematuriją. Šiuo atveju kraujas randamas šlapime;
- su nedideliu odos traumu, kraujavimas ilgą laiką nesibaigia.
Trombocitopenijos gydymo metodai
Trombocitopenijai gydymas yra pagrįstas priežastimis, dėl kurių atsirado liga. Kai aptinkamas vitaminų ir įvairių mikroelementų trūkumas, skiriami vaistai, kurie leis ištaisyti tokį trūkumą. Jei vartojant bet kokį vaistą išsivysto trombocitopenija, norint normalizuoti būklę, juos reikia atšaukti.
Jei naujagimiui buvo nustatyta įgimta trombocitopenija, rekomenduojama laikytis laukimo taktikos. Dažniausiai ilgalaikis remisijos atvejis vyksta per šešis mėnesius be jokio gydymo. Jei vaiko būklė greitai pablogėja, jam skiriami steroidiniai vaistai.
Jei suaugusiajam išsivysto trombocitopenija, nepakanka vaistų. Tokiais atvejais taip pat nurodomas gydymas steroidais. Kai po gydymo nėra palengvinimo, naudojama agresyvesnė technika. Tokiais atvejais sukurkite specialią imunoterapiją, kuri apima intraveninį imunoglobulinų vartojimą kartu su didelėmis steroidų dozėmis. Jei toks gydymas nesuteikia norimo teigiamo rezultato 6 mėnesius, operacija atliekama blužnies pašalinimui.
Kai trombocitopenija yra patologija, reikia imtis visų priemonių, kad būtų pašalinta pagrindinė problema, dėl kurios atsirado ši būklė. Ypač kritiniais atvejais skiriamas trombocitų transfuzijos ir steroidų gydymo kursas.
Trombocitopenija
Trombocitopenija yra kiekybinis trombocitų hemostazės pažeidimas, kuriam būdingas trombocitų skaičiaus sumažėjimas viename kraujo tūrio vienete. Klinikiniai trombocitopenijos požymiai yra padidėjęs kraujavimas iš pažeistos odos ir gleivinės, polinkis į mėlynę ir hemoraginis bėrimas, spontaniškas kraujavimas iš įvairių vietų (nosies, dantenų, skrandžio, gimdos ir kt.). Hematologinė diagnozė yra pagrįsta viso kraujo kiekio tyrimu su trombocitų skaičiumi, imunologiniu tyrimu ir kaulų čiulpų tyrimu. Galimi trombocitopenijos gydymo metodai yra vaistų terapija, splenektomija, ekstrakorporinis kraujo valymas.
Trombocitopenija
Trombocitopenija - hemoraginė diatezė, skirtinga etiologijoje, patogenezėje ir kurse, kuriai būdingas polinkis į padidėjusį kraujavimą dėl sumažėjusio kraujo plokštelių skaičiaus. Trombocitopenijos slenkstis hematologijoje yra trombocitų lygis, mažesnis nei 150x109 / l. Tačiau klinikinis trombocitopenijos vaizdas paprastai pasireiškia, kai trombocitų kiekis sumažėja iki 50x109 / l, o 30x109 / l ir mažesnis lygis yra labai svarbus. Fiziologinė trombocitopenija, kuri pasireiškia moterims menstruacijų ar nėštumo metu (nėštumo trombocitopenija), paprastai nepasiekia ryškaus laipsnio. Patologinė trombocitopenija dėl įvairių priežasčių atsiranda 50-100 žmonių iš 1 mln.
Trombocitai (Bitstsotsero plokštelės) yra mažos kraujo plokštelės, kurių dydis yra 1-4 mikronai. Jie yra sudaryti iš kaulų čiulpų megakariocitų, kurių tiesioginis stimuliuojantis poveikis yra polipeptido hormono trombopoetinas. Normalus trombocitų kiekis yra 150-400x109 / l; Maždaug 70% trombocitų cirkuliuoja nuolat periferiniame kraujyje, o 1/3 dalis yra blužnies depo. Vidutinė trombocitų gyvavimo trukmė yra 7–10 dienų, po to jos yra sunaikintos blužnyje.
Trombocitopenijos klasifikacija
Trombocitopenija paprastai klasifikuojama remiantis daugeliu požymių: priežastys, sindromo pobūdis, patogenetinis faktorius, hemoraginių apraiškų sunkumas. Pagal etiologinį kriterijų išskiriamos pirminės (idiopatinės) ir antrinės (įgytos) trombocitopenijos. Pirmuoju atveju sindromas yra nepriklausoma liga; antrajame, jis vėl išsivysto, turi daug kitų patologinių procesų.
Trombocitopenija gali turėti ūminį kursą (trunkantį iki 6 mėnesių, staigiai prasidėjus trombocitų skaičiui) ir lėtinį (trunkantį per 6 mėnesius, palaipsniui didėjant pasireiškimui ir sumažėjus trombocitų kiekiui).
Atsižvelgiant į pagrindinį patogenetinį faktorių:
- trombocitopenijos praskiedimas
- trombocitopenijos pasiskirstymas
- vartojimas
- trombocitopenija dėl nepakankamo trombocitų susidarymo
- trombocitopenija dėl padidėjusio trombocitų sunaikinimo: neimuninė ir imuninė (alloimmuninė, autoimuninė, transimuninė, heteroimuninė)
Trombocitopenijos sunkumo kriterijus yra trombocitų kiekis kraujyje ir hemostazės sutrikimo laipsnis:
- I - trombocitų skaičius 150-50x109 / l - patenkinama hemostazė
- II - trombocitų skaičius 50-20 x109 / l - su nedideliu sužalojimu, intrakutaniniu kraujavimu, petechija, ilgas kraujavimas iš žaizdų.
- III - trombocitų skaičius 20x109 / l ir mažesnis - atsiranda savaiminis vidinis kraujavimas.
Trombocitopenijos priežastys
Įgimta trombocitopenija dažniausiai yra paveldimų sindromų, tokių kaip Viskot-Aldrich sindromas, Fanconi anemija, Bernard-Soulier sindromas, Mei-Hegglin anomalija ir kt., Dalis. trombocitopatija.
Įgytos trombocitopenijos priežastys yra labai įvairios. Taigi, kraujo netekimo atsigavimas infuzijos terpėje, plazmoje, eritrocitų masėje gali sąlygoti trombocitų koncentracijos sumažėjimą 20-25% ir vadinamojo trombocitopenijos praskiedimo atsiradimą. Trombocitopenijos pasiskirstymo pagrindas yra trombocitų sekrecija blužnies ar kraujagyslių navikuose - hemangiomos su dideliu kiekiu trombocitų masės nutraukimu iš kraujotakos. Trombocitopenijos pasiskirstymas gali išsivystyti ligose, susijusiose su didžiuliu splenomegalija: limfomos, sarkoidozė, portalo hipertenzija, blužnies tuberkuliozė, alkoholizmas, Gošė liga, Felty sindromas ir kt.
Daugiausia grupę sudaro trombocitopenija dėl padidėjusio trombocitų naikinimo. Jie gali atsirasti dėl mechaninio trombocitų naikinimo (pvz., Su protezų širdies vožtuvais, kardiopulmoniniu šuntavimu, paroksizminiu naktiniu hemoglobinurija) ir imuninės sudedamosios dalies buvimu.
Alliimuninė trombocitopenija gali atsirasti dėl kraujo perpylimo; transimuninė - motinos antikūnų skverbimasis į trombocitus per placentą į vaisių. Autoimuninės trombocitopenijos yra susijusios su antikūnų prieš savo nepakitusius trombocitų antigenus, kurie randami idiopatinėje trombocitopeninėje purpuroje, sisteminės raudonosios vilkligės, autoimuninio tiroidito, mielomos, lėtinio hepatito, ŽIV infekcijos ir kt.
Heteroimuninę trombocitopeniją sukelia antikūnų susidarymas prieš užsienio antigenus, kurie yra pritvirtinti ant trombocitų paviršiaus (vaistiniai, virusiniai ir pan.). Narkotikų sukelta patologija atsiranda vartojant raminamuosius, antibakterinius, sulfanilamido vaistus, alkaloidus, aukso junginius, bismutą, heparino injekcijas ir kt. mononukleozė), vakcinacija.
Trombocitopenija dėl nepakankamo trombocitų susidarymo (produktyvus) susidaro su kraujodaros kamieninių ląstelių trūkumu. Ši būklė būdinga aplastinei anemijai, ūmiai leukemijai, mielofibrozei ir mielosklerozei, kaulų čiulpų metastazėms, geležies trūkumui, folio rūgščiai ir vitaminui B12, radioterapijos poveikiui ir citostatinei chemoterapijai.
Galiausiai, vartojimo trombocitopenija atsiranda dėl padidėjusio trombocitų poreikio, siekiant užtikrinti kraujo krešėjimą, pavyzdžiui, DIC, trombozės ir pan.
Trombocitopenijos simptomai
Paprastai pirmasis signalas, skirtas sumažinti trombocitų kiekį, yra odos kraujavimų atsiradimas, turintis nedidelį sužalojimą (smūgį, suspaudimą) minkštiesiems audiniams. Pacientai pastebėjo dažnas sumušimų atsiradimas, specifinis nedidelis taškinis bėrimas (petechija) ant kūno ir galūnių, kraujavimas gleivinėse, padidėjęs dantenų kraujavimas ir pan.
Kitame etape padidėja kraujavimo laikas, kai moterims skiriami nedideli kraujavimai, ilgas ir sunkus kraujavimas iš menstruacijų (menoragija), ekchimozės atsiradimas injekcijos vietose. Kraujavimas, kurį sukelia traumos ar medicininis manipuliavimas (pvz., Dantų gavyba), gali trukti nuo kelių valandų iki kelių dienų. Trombocitopenijos sprenomegalia paprastai išsivysto tik esant bendrų ligų fone (autoimuninė hemolizinė anemija, lėtinė hepatitas, limfocitinė leukemija ir tt); kepenų padidėjimas nėra būdingas. Artralgijos atveju reikia galvoti apie kolagenozės buvimą paciente ir antrinį trombocitopenijos pobūdį; su polinkiu į gilių visceralinių hematomų ar hemartrozės formavimąsi - apie hemofiliją.
Labai sumažėjus trombocitų skaičiui, atsiranda spontaniškas kraujavimas (nosies, gimdos, plaučių, inkstų, virškinimo trakto), ryškus hemoraginis sindromas po chirurginės intervencijos. Gausus atjungtas kraujavimas ir kraujavimas smegenyse gali būti mirtini.
Trombocitopenijos diagnostika ir gydymas
Dėl bet kokių sąlygų, susijusių su padidėjusiu kraujavimu, kreipkitės į hematologą. Pirmasis bandymas diagnozuoti trombocitopeniją yra bendras kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi. Periferinis kraujo tepimas gali rodyti galimą trombocitopenijos priežastį: branduolinių eritrocitų ar nesubrendusių leukocitų buvimas greičiausiai skatina hemoblastozę, todėl reikia atlikti išsamesnį tyrimą (krūtinkaulio punkcija, trefino biopsija).
Siekiant atmesti koagulopatiją, tiriama hemostasiograma; jei įtariama autoimuninė trombocitopenija, aptinkami anti-trombocitų antikūnai. Galima trombocitopenijos priežastis leidžia mums nustatyti blužnies, krūtinės ląstos rentgenogramos, ELISA ultragarsą. Diferencinė diagnozė atliekama tarp įvairių formų trombocitopenijos, taip pat su von Willebrand liga, hemofilija, nepageidaujama anemija, trombocitopatija ir kt.
Nustatant antrinį trombocitopenijos pobūdį, pagrindinis gydymas yra pagrindinės ligos gydymas. Tačiau ryškus hemoraginis sindromas reikalauja paciento hospitalizavimo ir neatidėliotinos medicinos pagalbos teikimo. Aktyvaus kraujavimo, trombocitų perpylimo, angioprotektorių (etamzila) ir fibrinolizės inhibitorių (aminokaprono rūgšties) paskyrimas. Acetilsalicilo rūgšties, antikoaguliantų priėmimas, NVNU nėra įtrauktas.
Pacientams, sergantiems idiopatine trombocitopenine purpura, skiriamas gliukokortikoidinis gydymas, intraveninis imunoglobulino vartojimas, plazmaferezė ir chemoterapija su citostatikais. Kai kuriais atvejais (su neveiksmingu vaistų terapija, pasikartojančiu kraujavimu) nurodoma splenektomija. Neimuninė trombocitopenija atliekama simptominė hemostatinė terapija.
Trombocitopenija: simptomai ir gydymas
Trombocitopenija - pagrindiniai simptomai:
- Raudonos dėmės ant odos
- Ištinus limfmazgius
- Karščiavimas
- Ištinus kaklo limfmazgius
- Nedideli kraujavimai ant odos ir gleivinės
- Mėlynos dėmės ant odos
Liga, dėl kurios sumažėja trombocitų skaičius kraujyje, vadinama trombocitopenija. Tai apie jį iš tikrųjų pasakys straipsnį. Trombocitai yra mažos kraujo ląstelės, kurios neturi spalvos ir yra svarbios sudedamosios dalys, kurios dalyvauja kraujo krešėjime. Liga yra gana rimta, nes liga gali sukelti kraujavimą vidiniuose organuose (ypač smegenyse), ir tai yra mirtinas pabaiga.
Klasifikacija
Kaip ir dauguma ligų, trombocitopenija turi savo klasifikaciją, kuri formuojama remiantis patogenetiniais veiksniais, priežastimis, simptomais ir įvairiais pasireiškimais.
Pagal etiologijos kriterijų yra dviejų tipų ligos:
Jiems būdinga tai, kad pirminis tipas pasireiškia nepriklausomos ligos forma, o antrinį tipą sukelia daugybė kitų ligų ar patologinių nukrypimų.
Pagal ligos eigos trukmę žmogaus organizme yra dviejų tipų negalavimas: ūminis ir lėtinis. Ūminis - pasižymi trumpu organizmo poveikiu (iki šešių mėnesių), tačiau pasireiškia momentiniais simptomais. Lėtinę išvaizdą pasižymi ilgesnis trombocitų sumažėjimas kraujyje (per šešis mėnesius). Tai lėtinė forma, kuri yra pavojingesnė, nes gydymas trunka iki dvejų metų.
Pagal ligos sunkumo kriterijus, kuriems būdinga kiekybinė trombocitų koncentracija kraujyje, yra trys laipsniai:
- I - sudėtis yra lygi 150-50x10 9 / l - sunkumo kriterijus yra patenkinamas;
- II - 50–20х10 9 / l - sumažinta sudėtis, kuri atsiranda su nedideliais odos sužalojimais;
- III - 20x10 9 / l - būdingas vidinis kraujavimas organizme.
Kraujo ląstelių kiekis organizme yra nuo 140 000 iki 440 000 / μl. Tačiau šie rodikliai nuolat keičiasi. Pakeitimus įtakoja šie veiksniai:
- menstruacijos;
- nėštumas;
- komplikacijos po nėštumo.
Trombocitai organizme atsiranda iš kaulų čiulpų, kurie, stimuliuodami megakariocitus, sintezuoja kraujo ląsteles. Sintezuotos kraujo plokštelės cirkuliuoja per kraują septynias dienas, po to pasikartoja jų stimuliavimo procesas.
Pagal Tarptautinę ligų klasifikaciją dešimtojo susirinkimo metu (ICD-10) ši liga turi savo kodus:
- D50-D89 - kraujotakos sistemos ligos ir kitų tipų trūkumai.
- D65-D69 - krešėjimo sutrikimai.
Priežastys
Dažnai ligos priežastis yra alerginė kūno reakcija į įvairius vaistus, dėl kurių atsiranda vaistų trombocitopenija. Su šia liga organizmas gamina antikūnus, nukreiptus prieš vaistą. Vaistai, turintys įtakos Jūros kraujotakos nepakankamumui, apima raminamuosius, alkaloidinius ir antibakterinius preparatus.
Gedimo priežastys taip pat gali būti problemų dėl imuniteto, kurį sukelia kraujo perpylimai.
Ypač dažnai liga pasireiškia nesutapus su kraujo grupėmis. Dažniausiai žmogaus organizme stebima autoimuninė trombocitopenija. Tokiu atveju imuninė sistema negali atpažinti savo trombocitų ir atmeta juos nuo kūno. Dėl atmetimo susidaro antikūnai pašalinant pašalines ląsteles. Tokios trombocitopenijos priežastys yra šios:
- Patologinis inkstų nepakankamumas ir lėtinis hepatitas.
- Lupus, dermatomitozė ir sklerodermija.
- Leukemijos liga.
Jei liga yra ryški izoliuotos ligos forma, tai vadinama idiopatine trombocitopenija arba Verlgof liga (ICD-10 kodas: D69.3). Galiausiai idiopatinės trombocitopeninės purpuros (ICD-10: D63.6) etiologija lieka neaiški, tačiau medicinos mokslininkai linkę manyti, kad priežastis yra genetinė polinkis.
Taip pat būdinga ligos pasireiškimui įgimto imunodeficito atveju. Tokie žmonės yra labiausiai jautrūs ligos veiksniams, ir tai yra:
- raudonų kaulų čiulpų pažeidimas nuo narkotikų poveikio;
- imunodeficitas sukelia megakariocitų pralaimėjimą.
Tai yra produktyvus ligos pobūdis, kurį sukelia kaulų čiulpų nepakankama trombocitų gamyba. Šiuo atveju atsiranda jų nepakankamumas, todėl jis patenka į nelaimę. Priežastys laikomos mieloskleroze, metastazėmis, anemija ir kt.
Žmonėms stebimas trombocitų trūkumas organizme, sumažėjęs vitamino B12 ir folio rūgšties sudėtis. Neatmetama pernelyg didelė radioaktyvioji ar spinduliuotės ekspozicija kraujo ląstelių trūkumui.
Taigi, galime išskirti dviejų tipų priežastis, kurios turi įtakos trombocitopenijos atsiradimui:
- Tai lemia kraujo ląstelių sunaikinimą: idiopatinė trombocitopeninė purpura, autoimuniniai sutrikimai, širdies chirurgija, klinikiniai kraujotakos sutrikimai nėščioms moterims ir nepageidaujamas vaistų poveikis.
- Prisidedant prie kaulų čiulpų antikūnų gamybos sumažėjimo: virusų įtaka, metastazavusios apraiškos, chemoterapija ir spinduliuotė, taip pat per didelis alkoholio vartojimas.
Simptomatologija
Trombocitopenijos simptomai pasireiškia įvairiais būdais. Tai priklauso nuo:
- pirma, atsiradimo priežastis;
- antra, ligos eigos pobūdis (lėtinis arba ūminis).
Pagrindiniai kūno pažeidimo požymiai yra odos pasireiškimai kraujavimo ir kraujavimo pavidalu. Dažniausiai kraujavimas stebimas ant galūnių ir kamieno. Asmens veido ir lūpų pažeidimas nėra atmestas. Aiškumo sumetimais, žmogaus organizmo hemoragijų apraiškos pateiktos žemiau esančioje nuotraukoje.
Trombocitopenijai būdingi ilgalaikio kraujavimo po dantų ištraukimo simptomai. Be to, hemoragijos trukmė gali būti viena diena ir lydi kelias dienas. Tai priklauso nuo ligos laipsnio.
Po simptomų nepastebėta kepenų dydžio padidėjimo, tačiau labai dažnai gydytojai stebi gimdos kaklelio regiono limfmazgių padidėjimą. Šį reiškinį dažnai lydi kūno temperatūros padidėjimas iki subfebrilių verčių (nuo 37,1 iki 38 laipsnių). Raudonųjų kraujo kūnelių pasireiškimo organizme padidėjimas rodo, kad yra nepageidaujamų reiškinių, vadinamų raudonąja vilklige.
Trombocitų nepakankamumo simptomai po kraujo analizės yra gana lengvai pastebimi. Kiekybinė sudėtis labai skirsis nuo ribinių normų. Sumažėjus trombocitų skaičiui kraujyje, stebimas jų padidėjimas. Ant odos tai atsispindi raudonos ir melsvos dėmės, kurios rodo kraujo ląstelių transformaciją, išvaizda. Taip pat pastebimas eritrocitų sunaikinimas, dėl kurio sumažėja kiekybinė sudėtis, tačiau didėja retikulocitų skaičius. Stebimas leukocitų perėjimo į kairę reiškinys.
Žmogaus kūnui su sumažėjusia kraujo ląstelių sudėtimi pasižymi megakariocitų sudėties padidėjimas, kurį sukelia dažnas ir platus kraujavimas. Žymiai padidėja kraujo krešėjimo trukmė ir sumažėja kraujo krešėjimo sumažėjimas nuo žaizdos.
Pagal ligos pasireiškimo simptomus yra trys komplikacijų laipsniai: lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkus.
Moterims, sergančioms ilgalaikėmis ir sunkiomis menstruacijomis, taip pat intraderminis kraujavimas ir kraujavimas iš nosies. Tačiau lengvos ligos diagnozavimo etape yra labai sunku, todėl galite įsitikinti, kad liga yra tik po išsamios medicininės apžiūros.
Vidutinį laipsnį apibūdina hemoraginio bėrimo per organizmą apraiška, kuri yra daugiapakopis kraujavimas po oda ir gleivine.
Sunkus laipsnis pasižymi virškinimo trakto sutrikimais, kuriuos sukelia kraujavimas. Kraujo trombocitų rodikliai rodo, kad rodiklis yra iki 25x10 9 / l.
Antrinio trombocitopenijos simptomai yra panašūs.
Nėštumas ir negalavimas: simptomai
Trombocitopenija nėščioms moterims pasižymi reikšmingais moterų kiekio kūno sudėties pokyčiais. Jei nėščioms moterims diagnozuojama, tačiau trombocitų sudėties rodiklis šiek tiek mažėja, tai rodo, kad sumažėja jų pragyvenimo lygis ir didėja dalyvavimas kraujotakos periferijoje.
Jei nėščios moters kraujyje yra sumažėjusi trombocitų sudėtis, tai yra tiesioginės ligos vystymosi prielaidos. Sumažėjusio trombocitų skaičiaus priežastys yra aukštas šių įstaigų mirties laipsnis ir mažas naujų organizmų susidarymo lygis. Klinikiniams požymiams būdingas poodinis kraujavimas. Bespalvių kūnų trūkumo priežastys yra netinkamos sudėties ir mitybos standartai arba nedidelis maisto suvartojimas, taip pat imuninės sistemos pažeidimas ir įvairūs kraujo netekimai. Per šį kūną kaulų čiulpai gaminami mažais kiekiais arba yra netaisyklingos formos.
Trombocitopenija nėštumo metu yra labai pavojinga, todėl didžiausias dėmesys skiriamas diagnozės ir ypač gydymo problemai. Yra pavojus, kad trombocitų trūkumas motinos kraujyje nėštumo metu prisideda prie kūdikio kraujavimo. Pavojingiausia gimdos kraujavimas yra galvos smegenys, kurio rezultatui lemia mirtini padariniai vaisiui. Pirmasis tokio veiksnio požymis, gydytojas nusprendžia dėl priešlaikinio gimdymo, kad pašalintų pasekmes.
Vaikų trombocitopenija: simptomai
Trombocitopenija vaikams yra gana reti. Rizikos grupę sudaro mokyklinio amžiaus vaikai, kurių paplitimas dažniau pasitaiko žiemą ir pavasarį.
Trombocitopenija ir jos simptomai vaikams beveik nesiskiria nuo suaugusiųjų, tačiau svarbu, kad tėvai diagnozuotų pirmus požymius ankstyvosiose ligos raidos stadijose. Vaikų simptomai yra dažnas kraujavimas iš nosies ertmės ir nedidelis bėrimas ant kūno. Iš pradžių organizmo apatinėse galūnėse atsiranda bėrimas, ir tada jie gali būti stebimi ant rankų. Su nedideliais sumušimais atsiranda patinimas ir hematomos. Tokie požymiai dažniausiai nekelia susirūpinimo tėvams, nes nėra skausmo simptomų. Tai yra svarbi klaida, nes bet kokia apleista forma liga yra pavojinga.
Kraujavimas iš dantenų rodo trombocitų trūkumą tiek vaiko, tiek suaugusiųjų kraujyje. Išmatos tuo pačiu metu ligoniui, dažniau vaikams, skiriamos kartu su kraujo krešuliais. Neatmetama kraujavimas su šlapinimu.
Priklausomai nuo ligos poveikio imuninei sistemai laipsnio, išskiriamas imuninis ir neimuninis trombocitų nepakankamumas. Imuninę trombocitopeniją sukelia masinė kraujo ląstelių mirtis, veikiant antikūnams. Tokioje situacijoje imuninė sistema nesiskiria nuo savo kraujo ląstelių ir yra atmetama iš kūno. Neimuninė pasireiškia fiziniu poveikiu trombocitams.
Diagnostika
Asmuo turi būti diagnozuojamas pirmieji ligos požymiai ir simptomai. Pagrindinis diagnozės metodas yra klinikinis kraujo tyrimas, kurio rezultatai rodo kiekybinės trombocitų sudėties vaizdą.
Kai nustatomas kūno ląstelių skaičiaus nukrypimas, nurodoma kaulų čiulpų tyrimas. Taigi nustatomas megakariocitų buvimas. Jei jų nėra, trombozė turi pažeidimą, o jų buvimas rodo trombocitų naikinimą arba jų nusėdimą blužnyje.
Gedimo priežastys diagnozuojamos naudojant:
- genetiniai tyrimai;
- elektrokardiograma;
- antikūnų tyrimai;
- ultragarsiniai tyrimai;
- Rentgeno spinduliai ir endoskopija.
Trombocitopenija nėštumo metu diagnozuojama koagulograma, arba paprastais žodžiais - kraujo krešėjimo tyrimas. Ši analizė leidžia tiksliai nustatyti kraujo trombocitų sudėtį. Darbo proceso eiga priklauso nuo trombocitų skaičiaus.
Gydymas
Trombocitopenijos gydymas prasideda nuo gydymo, kai ligoninėje skiriamas vaistas, vadinamas Prednizonu.
Svarbu! Gydymo metodus griežtai nustato gydantis gydytojas tik praėjus atitinkamam ligos tyrimui ir diagnozavimui.
Vaisto dozė nurodyta instrukcijose, pagal kurias 1 ml vaisto vartojama 1 kg savo svorio. Su ligos progresavimu dozė padidėja 1,5-2 karto. Pradiniuose etapuose negalavimas yra būdingas greitam ir veiksmingam atsigavimui, todėl po kelių dienų išgėrus vaisto, pastebėsite sveikatos pagerėjimą. Vaisto vartojimas tęsiamas tol, kol asmuo bus visiškai išgydytas, kurį turi patvirtinti gydantis gydytojas.
Gliukokortikosteroidų poveikis teigiamai veikia kovą su nepageidaujamu poveikiu, tačiau daugeliu atvejų tik simptomai išnyksta ir liga išlieka. Naudojamas vaikų ir paauglių nepakankamumui gydyti.
Idiopatinės lėtinės trombocitopenijos gydymas atliekamas pašalinant blužnį. Ši procedūra medicinoje vadinama splenektomija ir jai būdingas teigiamas poveikis. Prieš operaciją vaisto Prednizolono dozė padidinama tris kartus. Be to, jis nėra švirkščiamas į raumenis, bet tiesiogiai į žmogaus veną. Po splenektomijos vaisto vartojimas tęsiamas tomis pačiomis dozėmis iki dvejų metų. Tik pasibaigus nurodytam laikotarpiui atliekamas atlikto splenektomijos sėkmės tyrimas ir tyrimas.
Jei pašalinimo operacija nesėkminga, pacientui skiriama imunosupresinė chemoterapija su citostatikais. Šie vaistai yra: azatioprinas ir vinkristinas.
Diagnozuojant įgytą neimuninį trūkumą, trombocitopenijos gydymas atliekamas simptominiais metodais, vartojant estrogenus, progestinus ir andoksonus.
Didesnės idiopatinės trombocitopenijos formos yra dėl sunkių kraujavimų. Atkurti kraujo perpylimą. Gydymas sunkiais sukelia vaistų, kurie gali neigiamai paveikti trombocitų gebėjimą susidaryti krešulius, vartojimą.
Diagnozavus pacientą, pacientas registruojamas ir tyrimo procedūra vyksta ne tik pacientui, bet ir jo artimiesiems, norintiems surinkti paveldimą istoriją.
Vaikams negalavimas yra gydomas gerai ir be komplikacijų, tačiau kai kuriais atvejais simptominės terapijos galimybė nėra atmesta.
Trombocitopenijos gydymas naudojant tradicinę mediciną taip pat turi didelių pasiekimų. Visų pirma, norint atsikratyti trombocitų trūkumo kraujyje problemos, į dietos medus turėtų būti įtraukti graikiniai riešutai. Taip pat gerai padėti nuovirai iš dilgėlių ir laukinės rožės lapų. Prevencinėms priemonėms naudojamos beržo, aviečių arba burokėlių sultys.
Jei manote, kad turite trombocitopeniją ir šios ligos požymius, jūsų hematologas gali jums padėti.
Mes taip pat siūlome naudoti mūsų internetinę ligų diagnostikos paslaugą, kuri parenka galimas ligas, remiantis įvestais simptomais.
Difterija yra infekcinė liga, kurią sukelia tam tikra bakterija, kurios perdavimas (infekcija) vyksta lašeliais. Difterijai, kurios simptomai yra uždegiminio proceso aktyvinimas daugiausia nosies ir burnos gerklės srityje, taip pat būdingi bendri apsinuodijimai ir daugybė pažeidimų, tiesiogiai veikiančių išskyrimo, nervų ir širdies ir kraujagyslių sistemas.
Tymai yra ūminė infekcinė liga, kurios jautrumo laipsnis yra beveik 100%. Tymai, kurių simptomai yra karščiavimas, uždegiminis procesas, turintis įtakos burnos ir viršutinių kvėpavimo takų gleivinėms, makulopapulinis bėrimas ant odos, bendras apsinuodijimas ir konjunktyvitas yra viena iš pagrindinių vaikų mirties priežasčių.
Leptospirozė yra infekcinio pobūdžio liga, kurią sukelia specifiniai Leptospira genties patogenai. Patologinis procesas pirmiausia veikia kapiliarus, kepenis, inkstus ir raumenis.
Pharyngomycosis (tonzilomikozė) yra ūminio ar lėtinio pobūdžio ryklės gleivinės patologija, kurios pagrindinė priežastis yra kūno infekcija grybais. Pharyngomycosis veikia žmones iš absoliučiai visų amžiaus grupių, įskaitant mažus vaikus. Retai ligos atsiranda izoliuotoje formoje.
Toksiška eritema yra liga, kurios progresavimo metu žmogaus odoje atsiranda polimorfinis bėrimas. Liga dažniausiai pasireiškia naujagimiams, tačiau jos pasireiškimas suaugusiems pacientams nėra atmestas. Pirmaisiais gyvenimo dienomis 50% vaikų atsiranda toksinė naujagimių eritema. Ši būsena atspindi vaiko prisitaikymo prie aplinkos procesą, taip pat išorinius veiksnius.
Naudodamiesi pratimais ir nuosaikumu, dauguma žmonių gali be medicinos.
Trombocitopenijos priežastys ir gydymas
Trombocitopenija (trombopenija) - trombocitų (raudonųjų kraujo plokštelių) kiekio kraujyje sumažėjimas yra mažesnis nei 150 * 109 / l, lyginant su norma, kuri neviršija 180 - 320 * 109 / l. Trombocitopenija gali būti nepriklausoma liga (pirminė) arba vienas iš kito patologijos simptomų (antrinis ar simptominis). Trombocitai yra megakariocitinės citoplazmos fragmentai, jiems trūksta branduolio. Sukurta dėl mažų plotų atskyrimo nuo megakariocito - motinos ląstelės, kuri yra didelis ląstelių pirmtakas. Kūno trombocitai atlieka keletą funkcijų:
- dalyvauja formuojant pagrindinį trombocitų kištuką;
- išskirti junginius, kurie susiaurina laivo liumeną;
- suaktyvinti kraujo krešėjimo sistemą, sukeldama fibrino krešulį.
Štai kodėl kraujyje atsiranda trombocitų trūkumas, dažnai keliantis grėsmę paciento sveikatai ir gyvybei.
Trombocitopenijos etiologija ir patogenezė
Pagrindinės patologijos priežastys:
- nepakankamų trombocitų susidarymas (sumažėjusi gamyba);
- padidėjęs trombocitų sunaikinimas;
- trombocitų perskirstymas, kai jų skaičius bendrojoje kraujyje smarkiai krenta;
- padidėjęs trombocitų poreikis.
Nepakankamų trombocitų susidarymas
Trombocitopenija, atsiradusi dėl silpnos trombocitų sintezės, yra suskirstyta į tris grupes:
- megakariocitų trūkumas (su megakariocitų proceso hipoplazija);
- neveiksminga trombocitopoezė, kurioje priešgrybinės ląstelės yra formuojamos pakankamu kiekiu, bet beveik nepasitaiko trombocitų susidarymas iš megakariocito;
- megakariocitų atgimimas (metaplazija).
Kaulų čiulpų hipoplazija, po kurios gali atsirasti trombocitopenija, gali pasireikšti tokiose patologijose:
- įgimta megakariocitinė hipoplazija dėl sunkių paveldimų patologijų - Fanconi aplastinė anemija (konstitucinė pancitopenija) ir amegakariocitinė trombocitopenija;
Trombocitų gamybos sutrikimai atsiranda tokiais atvejais:
- įgimtas trombopoetino trūkumas - medžiaga, stimuliuojanti trombocitų sintezę;
- megaloblastinės anemijos atsiradimas dėl vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumo;
- geležies trūkumo anemija (dėl geležies trūkumo, trombocitų gamybos sumažėjimo ir vitamino B12 neimama);
- virusinės etiologinės infekcijos;
- lėtinis alkoholizmas;
- įgimtos anomalijos, kuriose stebimas trombocitopenijos ir trombocitopatijos derinys (Mei-Hegglin autosominės dominuojančios anomalijos, Bernard-Soulier, Wiscott-Aldrich sindromai ir tt).
Tokių patologijų metu atsiranda megakariocitinio proceso degeneracija:
- onkologinės ligos paskutiniais etapais, kai išsivysto metastazės, įsiskverbia į kaulų čiulpus;
- piktybinės kraujo ligos (limfomos, generalizuota plazmacitoma arba Rustitsky-Kaler liga, leukemija);
- mielofibrozė (pakeitimas skaiduliniais audiniais);
- sarkoidozė (pakeičiant specifines granulomas).
Padidėjęs trombocitų sunaikinimas (sunaikinimas)
Trombocitų naikinimas yra dažniausia trombocitopenijos priežastis. Kai yra padidėjęs raudonųjų kraujo plokštelių poreikis, kaulų čiulpai pradeda veikti padidintu režimu. Laikui bėgant, vystosi audinių hiperplazija ir didėja megakariocitų skaičius. Tačiau, jei trombocitai suskirstomi greičiau nei nauji elementai turi laiko patekti į kraujotaką (ty kompensaciniai mechanizmai nesugeba susidoroti su jų užduotimi), atsiranda trombocitopenija. Klinikiniu požiūriu trombocitopenija, atsiradusi dėl padidėjusio trombocitų sunaikinimo, yra suskirstyta į dvi grupes pagal patogenezę: imunologinė ir neimunologinė.
Imuninė trombocitopenija
Ši ligos forma atsiranda dėl atakos, po kurios sunaikinami trombocitai su specifiniais antitrombocitiniais antikūnais ir imuniniais kompleksais. Gali būti įgimta ir įgyta patologija. Imunologinė trombocitopenija skirstoma į tris grupes:
- izoimuninė trombocitopenija (sukurta susidarius aloreaktyviems antikūnams, kurie sunaikina „svetimus“ trombocitus, kai jie vartojami, pvz., per kraują arba per nėštumą);
- autoimuninė trombocitopenija - autoantikūnų sintezė, kuri kenkia organizmo audiniams ir ląstelėms;
- imuninė trombocitopenija, atsirandanti po tam tikrų vaistų vartojimo.
Šios įgimtos ir įgytos patologijos apima izoimuninių trombocitų sutrikimus:
- naujagimių aloimuninė trombocitopeninė purpura (liga, kurioje yra nesuderinamumas tarp motinos ir vaisiaus su trombocitų rodikliais);
- trombocitopeninis purpuras (komplikacija, kuri atsiranda maždaug per savaitę po kraujo perpylimo procedūros);
- pacientų nejautrumas (refrakcija) trombocitų perpylimui, kuris išreiškiamas be gydomojo poveikio (išsivystęs pakartotinio kraujo perpylimo atvejais).
Autoimuninė trombocitopenija yra pirminė (idiopatinė, neaiški etiologija) ir antrinė (dėl tam tikrų priežasčių). Pirminė patologija apima ūmines ir lėtines autoimuninės trombocitopeninės purpūros formas. Antrinė trombocitopeninė purpura lydi daugelį ligų, įskaitant:
- limfinio audinio onkologinės ligos (limfogranulomatozė, limfocitinė leukemija, limfomos, įskaitant ne Hodžkino);
- įgyta autoimuninė hemolizinė anemija (Evans-Fisher sindromas);
- jungiamojo audinio sutrikimai (sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas);
- specifinės organų autoimuninės ligos - ligos, kurioms įtakos turi tam tikri organai (kepenys, virškinimo traktas, sąnariai, endokrininės liaukos);
- virusinės ligos (ŽIV, raudonukė, herpes zoster).
Vaistų sukeltos imuninės trombocitopenijos
Vaistų, kurie gali sukelti trombocitopeniją, sąrašas yra gana ilgas. Pagrindinės tokių vaistų grupės yra:
- antibiotikai (ampicilinas, penicilinas, rifampicinas, gentamicinas, cefalexinas);
- sulfonamidai (biseptolis);
- nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo;
- diuretikai (furozemidas, chlorotiazidas);
- raminamieji;
- antidiabetiniai vaistai (tolbutamidas, chlorpropamidas);
- narkotikų ir narkotinių skausmą malšinančių vaistų (heroino, morfino);
- antihistamininiai vaistai (zimetidinas);
- Kai kurie vaistai, priklausantys kitoms grupėms - ranitidinas, heparinas, chinidinas, metildopa, digitoksinas, aukso druskos.
Neimuninė trombocitopenija
Neimuninės etiologijos trombocitopenija gali būti suskirstyta į įgimtą ir įgytą. Įgimtos anomalijos, kai padidėja trombocitų sunaikinimas:
- pre-eklampsija motinos nėštumo metu;
- infekciniai procesai;
- širdies defektai.
Įgyta neimuninės genezės trombocitopenija su padidėjusiu trombocitų sunaikinimu atsiranda tokiomis sąlygomis:
- dirbtinių vožtuvų implantavimas, kraujagyslių manevravimas;
- ryškios aterosklerozės apraiškos;
- masinis kraujo netekimas;
- metastazės, veikiančios kraujagysles;
- DIC sindromas;
- Markiafav-Michely liga (paroksizminė naktinė hemoglobinurija - įgyta hemolizinė anemija, kurioje mažėja gamyba, struktūros pokyčiai ir spartesnis trombocitų naikinimas);
- deginti ligą;
- hipotermija (hipotermija);
- didelis atmosferos slėgis;
- Gasserio liga (hemolizinis-ureminis sindromas);
- infekcinės ligos;
- vaistai;
- didelio tirpalo kiekio infuzija į veną (masyvi transfuzija), dėl to atsiranda trombocitopenijos praskiedimas.
Trombocitų perskirstymas
Priverstinis perskirstymas sukelia trombocitų perteklių depozitoriumo organe - blužnyje. Plečiasi hipersplenizmas (splenomegalija yra iki 90% blužnies, nors paprastai 1/3 šių ląstelių yra deponuojamos). Deponavimas įvyksta dėl šių priežasčių:
- kepenų cirozė su hipertenzija;
- piktybinė kraujotakos sistemos patologija (limfoma, leukemija);
- infekcinės ligos (tuberkuliozė, maliarija, endokarditas ir tt);
- hipotermija (hipotermija).
Padidėjęs trombocitų poreikis
Dėl trombozės procesų reikšmingo trombocitų praradimo, jiems reikia didesnio poreikio. Taip atsitinka:
- su dideliu kraujavimu;
- su ekstrakorporine kraujotaka (pvz., naudojant dirbtinį inkstą arba širdies plaučių mašiną).
Trombocitopenijos simptomai
Pagrindinis ligos simptomas yra hemoraginės diatezės raida, kai ant gleivinių ir odos atsiranda nedidelis hemoraginis bėrimas petechijos forma (taškinis kraujavimas) arba iki 2 cm skersmens ekchimozė. Išbėrimas yra neskausmingas, jie neturi uždegimo požymių. Jų išvaizdą lengva išprovokuoti - tik minimaliai sužaloti kraujagysles. Įtempti drabužiai, kurių siūlės sukelia trinties, bet kokios injekcijos, nedideli sumušimai - viskas gali sukelti mėlynes ir petechijas.
Kuo mažesnis trombocitų kiekis kraujyje, tuo sunkiau pasireiškia hemoraginė diatezė. Pirminės trombocitopenijos atveju sunkus kraujavimas atsiranda tik tada, kai trombocitų skaičius yra mažesnis nei 50 * 109 / l. Kai infekcinių procesų fone atsiranda trombocitopenija, lydimas karščiavimas, kraujavimas gali pasireikšti ir esant didesniam trombocitų skaičiui.
Pirmieji blogėjančios būklės požymiai yra pakartotinio kraujavimo iš nosies atsiradimas. Be to, padidėjęs kraujavimas iš gleivinių, visų pirma - dantenos ir burnos ertmė. Moterys turi sunkias menstruacijas. Išbėrimas su hemoragine diateze pirmiausia atsiranda ant kojų ir išilgai apatinės kūno dalies pilvo sienos priekinio paviršiaus. Kai liga progresuoja, kraujavimas gali pasireikšti sąnariuose, nuo virškinimo trakto, metroragagijos (kraujavimas iš gimdos) ir hematurija (krauju šlapime).
Kuo didesnis bėrimas, tuo labiau nepalanki prognozė. Viršutinė kūno dalis, veidas ir ypač kraujavimas konjunktyvoje yra patologinio proceso pablogėjimo požymiai. Didžiausios pasekmės yra kraujavimas į akies tinklainę, dėl kurio prarandamas regėjimas, ir kraujavimas smegenyse arba jo membranose (insultas). Kadangi minėti simptomai yra nespecifiniai ir gali būti susiję su kitomis patologijomis (pvz., Trombocitopatija), reikia įtarti trombocitopeniją, kai yra hemoraginio sindromo ir trombocitų kiekio sumažėjimas.
Ligos diagnozė
Gydytojas turi surinkti pilniausią istoriją, dėl kurios jis atidžiai klausia paciento apie praeityje buvusį kraujavimą ir kokiais atvejais tai įvyko. Ar pacientas patyrė hemoraginę diatezę, kokius vaistus jis vartojo. Ypatingas dėmesys skiriamas klausimams, susijusiems su susijusių ligų buvimu (kurios diagnozės buvo padarytos anksčiau). Vizualiai gydytojas įvertina paciento būklę, kraujavimo tipą ir laipsnį, bėrimo lokalizaciją, kraujo netekimo tūrį (esant sunkiam kraujavimui). Objektyvus tyrimas rodo teigiamus „žiupsnelio“, „ryšulio“ (dėl kraujagyslių trapumo) mėginius.
Diagnozę patvirtina laboratoriniai kraujo tyrimai, kurie lemia ne tik trombocitų skaičių, bet ir trombocitų histogramą, anizocitozę (trombocitų dydžio pokyčius) ir trombocritą (trombocitų masės procentą kraujyje). Šių rodiklių nuokrypis gali rodyti įvairius patologinius procesus, atsirandančius organizme ir sukeldamas trombocitopeniją.
Trombocitopenijos gydymas
Ligos gydymas priklauso nuo priežasties, dėl kurios jis sukėlė:
- su vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumu, skiriami atitinkami preparatai, dieta, kuria siekiama pašalinti beriberius;
- jei dėl vaistų atsirado trombocitopenija, būtina nutraukti gydymą ir jį koreguoti.
Pirminėje idiopatinėje purpuroje vaikams įprasta laikytis lytinių taktikų, nes ligos prognozė dažniausiai yra palanki, o remisija atsiranda per šešis mėnesius be vaistų. Jei liga progresuoja (trombocitų kiekis sumažėja iki 20 tūkst. / Μl), o hemoraginis sindromas didėja (kraujavimas atsiranda konjunktyvoje, ant veido atsiranda bėrimas), nurodomas steroidų paskyrimas (Prednisolonas). Šiuo atveju vaisto poveikis jau matomas pirmosiomis vartojimo dienomis, o po savaitės bėrimas visiškai išnyksta. Laikui bėgant, trombocitų skaičius kraujyje vėl tampa normalus.
Suaugusiesiems idiopatinė trombocitopenija yra gana skirtinga. Išieškojimas be gydymo vaistais praktiškai nevyksta. Šiuo atveju pacientams taip pat skiriamas gydymo kursas su prednizonu, kuris paprastai trunka apie mėnesį. Jei gydymo poveikis nėra, gydytojas imunoterapiją - imunoglobulinų (Sandaglobulin) intraveninį vartojimą kartu su didelėmis steroidų dozėmis. Nesant remisijos per šešis mėnesius, būtina atlikti splenektomiją - blužnies pašalinimą. Antrinių trombocitopenijos formų gydymas yra skirtas gydyti pagrindinę patologiją, taip pat išvengti komplikacijų atsiradimo. Kai trombocitų kiekis pasiekia kritinius skaičius, padidėja hemoraginių komplikacijų rizika, skiriama trombocitų perpylimas ir Prednizolono eiga.
Trombocitopenijos dieta
Speciali dieta trombocitopenijai nebuvo sukurta. Jei nėra kitų patologijų, gydytojai rekomenduoja bendrą lentelę. Šiuo atveju maiste turi būti pakankamai baltymų, todėl vegetarizmas trombocitopenijai yra griežtai draudžiamas.
Draudžiama naudoti bet kokius alkoholinius gėrimus ir produktus, kurių sudėtyje yra sintetinių priedų - konservantų, dažiklių, skonių ir kt. Per šį laikotarpį neturėtumėte valgyti aštrų ir aštrų patiekalų, taip pat rūkytų mėsos. Maistas ir gėrimai turi būti šilti, bet jokiu būdu karšti.