Didžiųjų laivų perkėlimas

Didžiųjų kraujagyslių perkėlimas yra vienas iš labiausiai paplitusių kūdikių širdies defektų ir labiausiai paplitęs kūdikių cianozinis CHD (20-30 atvejų 100 000 naujagimių). TMS pasireiškia 5-7% vaikų, sergančių CHD. Ligoniams, kuriems šis defektas yra vyraujantis, vyrauja berniukai, santykis M / D = 1,5-3,2 / 1. Pacientų, kuriems buvo perkelta pagrindinė arterija, 10% turi kitų organų apsigimimus. Mažiau paplitęs yra vadinamasis įgimtas TMS, kurio klinikinis vaizdas ir gydymo taktika žymiai skiriasi nuo TMS.

Morfologija
Pirmą kartą 1797 m. M. Baillie pateikė anatominį TMS apibūdinimą ir 1814 m. Farre įvedė terminą „perkėlimas“ kaip defekto, kuriame pagrindinės arterijos yra nesuderinamos su skilveliais ir atrijomis bei skilveliais, tarpusavyje suderinamomis savybėmis. Kitaip tariant, morfologiškai PP yra prijungtas prie morfologiškai dešiniojo skilvelio, iš kurio aortas visiškai arba iš esmės išsiskiria, ir morfologiškai kairė atriumas jungiasi prie morfologiškai kairiojo skilvelio, iš kurio prasideda plaučių arterija.

Dažniausiai pasitaikančiame TMS-D-TMS variante aortos yra dešinėje ir priekinėje pusėje, o plaučių arterija yra kairėje ir už aortos.

Terminas „pataisytas perkėlimas“ reiškia kito tipo defektą, kuriame pastebimas atrioventrikulinis ir ventrico arterinis nesutapimas. Koregavus perkėlimą, aortos yra kairėje nuo plaučių arterijos.

Dauguma autorių defektą vadina izoliuotu skilvelio dispersijos paprastu TMS, o TMS derinys su kitais defektais (paprastai su VSD ir plaučių stenoze) vadinamas sudėtinga TMS. Tarp visų pagrindinių arterijų D transponavimo atvejų 50% atsiranda nesugadinto MZHP, dar 25% - su VSD ir apie 20% - su VSD ir plaučių arterijos stenoze. Vadinamajame paprastame perkėlime nėra jokių papildomų širdies anomalijų, išskyrus atvirą ovalinį langą ir patvarų arterijų kanalą. Kartu su TMS su VSD (kuris pasireiškia 40-45% pacientų), maždaug trečdalis šių pacientų turi mažų tarpkultūrinių defektų, kurie neturi didelės hemodinaminės reikšmės.

VSD yra dažniausias širdies sutrikimas.

Jie yra maži, dideli ir gali būti lokalizuoti bet kurioje skaidinio dalyje. Maži membraniniai arba raumenų defektai gali spontaniškai užsidaryti. Kartais yra DMZHP su atrioventrikuliniu kanalu, susietu su vienu AV vožtuvu. Kartais gali būti ir tricuspidinio vožtuvo poslinkis į kairę, o jo vieta yra virš vidurinio audinio pertvaros (tarpdisciplininio vožtuvo) ir kasos hipoplazija.

Tuo pačiu metu su TMS gali būti kitų papildomų defektų - dažniausiai OAP arba aortos koarktacija, vainikinių anomalijų. Koronarinės anomalijos yra labiau būdingos D-TMS su nepažeistais OIF, nei su D-TMS su VSD. LV LV trakto obstrukcija pasireiškia mažiau nei 10% atvejų TMS su nepažeistu MRF ir paprastai yra dinamiška dėl IVF poslinkio į kairę, nes slėgis dešinėje skilvelyje yra didesnis nei kairiajame skiltyje. Jei pertvaros yra nukreiptos į priekį ir į dešinę, tai yra plaučių kamieno poslinkis su jo vieta virš IUP ir subaortinės stenozės.

Tokiais atvejais taip pat reikėtų tikėtis aortos arkos struktūros sutrikimų, pvz., Hipoplazijos, coarktacijos ir kitų jos nutraukimo formų.

LV LV trakto obstrukcija pasireiškia 1 / 8-1 / 3 atvejais ir dažniau kartu su tarpkultūriniu defektu, nei su nepažeistu TMS. Kartais anomalijos, pvz., Fibromuskulinis tunelis, pluoštinė membrana ir anomalinis atrioventrikulinių vožtuvų vožtuvų pritvirtinimas yra obstrukcijos priežastis.

Koronarinė anatomija
Nors koronarinių arterijų epikardinių šakų anatomija gali skirtis, dvi aortos Valsalva šaknies sinusijos visada susiduria su plaučių arterija ir sukelia pagrindines vainikinių arterijų; jie vadinami koronariniais sinusais (susiduria su sinusais).

Kadangi pagrindinės arterijos yra viena šalia kitos, koronariniai sinusai yra priešais ir atgal, o ne koronarinis sinusas yra į dešinę. Jei (kaip įprasta) aorta yra priešais ir dešinėje, tada koronariniai sinusai yra kairėje priekinėje ir dešinėje pusėje. Dažniausiai (68% atvejų) kairioji vainikinė arterija nukrypsta nuo koronarinės sinusų, esančių kairiajame priekyje ir sukelia kairiąją priekinę nusileidžiančią ir apytikslę šaknį, o dešinė vainikinė arterija atsilieka nuo koronarinės sinusinės. Vokas dažnai nėra, tačiau kelios šakos tiekia kairįjį ir galinį LV paviršių nuo kairiosios vainikinės arterijos. 20 proc. Atvejų vokų filialas kilęs iš dešinės koronarinės arterijos (iš koronarinio sinuso į dešinę) ir eina už plaučių arterijos palei kairiąją atrioventrikulinę sulcus. Esant tokiai padėčiai, kairė priekinė nusileidžianti arterija išvyksta atskirai nuo koronarinio sinuso, esančio priešais kairę.

Šios dvi koronarinės anatomijos rūšys aptinkamos daugiau kaip 90% D-TMS atvejų. Kitos veislės apima vieną dešinę koronarinę arteriją (4,5%), vieną kairiąją vainikinių arteriją (1,5%), atvirkštines vainikinių arterijų (3%) ir vidinių vainikinių arterijų (2%). Viduje esančių vainikinių arterijų koronarinių arterijų burnos yra prie komisinių, ir galima stebėti dvi burnos dešinėje arba vienintelę burną, kuri sukelia dešinę ir kairę vainikinių arterijų.

Hemodinaminiai sutrikimai
TMS atveju mažos ir didelės cirkuliacijos sistemos yra atskirtos (lygiagrečios kraujotakos), o naujagimiai išgyvena tik vaisiaus komunikacijos laikotarpiu (arterinis ortakis, atviras ovalus langas). Pagrindiniai veiksniai, lemiantys arterinio kraujo įsotinimo laipsnį su deguonimi, yra ryšių tarp sisteminės ir plaučių kraujotakos skaičius ir dydis. Dėl šių ryšių ir mažo plaučių kraujagyslių atsparumo plaučių kraujotakos tūris yra daug didesnis nei įprasta. Todėl sisteminis prisotinimas labiausiai priklauso nuo vadinamojo veiksmingo plaučių ir sisteminio kraujo srauto - desaturuoto kraujo kiekio iš sisteminio kraujo srauto, gaunamo iš didelių į plaučių kraujotaką deguonimi (efektyvus plaučių kraujotakis - ELC) ir deguonies koncentruoto kraujo tūrį, kuris grįžta iš mažo apskritimo į didelį, dujų keitimas kapiliariniu lygiu (veiksmingas sisteminis kraujo tekėjimas - ESC). ELC ir ESC tūriai turi būti lygiaverčiai (tarpkultūrinis maišymas), kitaip visas kraujo tūris perkeliamas į vieną iš kraujotakos ratų.

Paprastai kraujo maišymas per ovalinį langą ir uždarymo arterijų kanalą nepakanka, kad audiniai būtų visiškai oksiduoti, todėl metabolinė acidozė greitai išsivysto ir vaikas miršta. Jei pacientas gyvena dėl širdies sienelių ar PDA defektų, sunki plaučių hipertenzija su obstrukciniu plaučių kraujagyslių pažeidimu. Nepakankamai aukšta LV krova sukelia laipsnišką antrinės hipoplazijos vystymąsi.

Simptomų atsiradimo trukmė
Simptomų atsiradimo trukmė priklauso nuo kraujo maišymo laipsnio tarp lygiagrečių plaučių ir sisteminio kraujo tekėjimo. Paprastai TMS požymiai matomi nuo pirmųjų valandų po gimimo (nuo arterinio kanalo susiaurėjimo momento ir ovalo formos langas uždarytas), tačiau kartais jie atsiranda po kelių dienų ar gyvenimo savaičių, jei tęstinis vaisiaus šuntas ir toliau veikia arba yra VSD.

Simptomai
Naujagimiams, sergantiems TMS, dažniau gimsta normalus kūno svoris. Naujagimių nuotrauka, susijusi su atvirkščiai, skiriasi nuo apgaulingai klestėjusio, atrodo, sveiko kūdikio išvaizdos iki ūminio širdies nepakankamumo ir kardiogeninio šoko. Lygiagrečiai kraujotaką lydi sunki hipoksemija, todėl centrinė cianozė yra pagrindinis dėmės simptomas. Mėlyna arba violetinė odos ir gleivinės spalva rodo TMS. Ne tik cianozės trukmė, bet jos laipsnis yra glaudžiai susijęs su defekto morfologinėmis savybėmis ir kraujo maišymo laipsniu tarp dviejų lygiagrečių kraujo apytakos ratų. Pradinio fizinio patikrinimo po gimdymo metu vaikas gali būti sveikas, išskyrus vieną simptomą, cianozę.

Pacientams, sergantiems nepakankamu FPM (t.y. be VSD), pirmosios gyvenimo valandos cianozė pasireiškia 56%, o pirmosios gyvenimo dienos pabaigoje - 92%. Sąlyga labai greitai pablogėja dėl arterijos ortakio susiaurėjimo per 24–48 valandas po gimimo, padidėjusios dusulys ir požymiai, susiję su poliarizacija. PaO2 paprastai palaikomas 25–40 mmHg. ir beveik nepadidėja, kai duodama 100% deguonies. Jei nėra DMPP ir nedidelis ovalo formos langas, pasireiškia sunki acidemija. Tuo pačiu metu dauguma pacientų neturi triukšmo širdyje, o širdies ribos nėra išplėstos iki 5-7-osios gyvenimo dienos. Nedidelėje pacientų dalyje vidutinis ar viršutinis trečiasis krūtinkaulio kraštas gali pasigirti silpnu sistoliniu įtrūkimu dėl padidėjusio kraujo tekėjimo LV išskyrimo trakte arba uždarymo arterijos kanale. Netgi krūtinės ląstos rentgenograma ir EKG, atliekami pirmosiose slaugos namuose, gali būti normalūs. Šiuo metu defektą galima atpažinti iš karto atlikus echo-kardiografiją.

Jei naujagimiui yra didelis PDA arba VSD, TMS diagnozė negali būti atlikta laiku dėl akivaizdžios gerovės. Tokiais atvejais cianozė yra nereikšminga ir pasirodo tik verksmo momentu, širdies ribos pirmojoje gyvenimo savaitėje yra normalios, o triukšmas negali būti išgirstas, net jei yra pranešimų tarp kairiųjų ir dešiniųjų sekcijų dėl vienodų spaudimų jose. Tokiais atvejais atkreipiamas dėmesys į ryškią tachipnę su santykinai silpna cianoze. Tokie klasikiniai PDA požymiai, pvz., Nuolatinis systolodiastolinis murmumas, šokinėjimo pulsas, pastebimi mažiau nei pusėje šios grupės pacientų. Kai plaučių kraujagyslių pasipriešinimas žymiai sumažėja, padidėja sunkaus širdies nepakankamumo simptomai. Naujagimiams, sergantiems TMS ir didele PDA, kyla nekrozinio enterokolito rizika dėl retrospektyvaus diastolinio kraujo išsiskyrimo iš aortos į plaučių arteriją ir išeminį žarnos pažeidimą.

Diagnostika
Radiografiškai, krūtinės priekiniame atvaizde pirmaisiais ar net gyvenimo savaitėmis vaikams, turintiems vadinamąsias paprastas TMS, krūtinės ląstos rentgenograma gali atrodyti normali arba šiek tiek išplėsti širdies šešėlį, nors 1/3 pacientų visai neturi kardiomegalijos. 1 / 3–1/2 pacientų kraujagyslių raštai nėra stiprinami, o iš pradžių nėra ovalo formos širdies, nors kraujagyslių pluoštas susiaurėja. Teisė aortos arka yra gana retai matoma - 4% vaikų su paprastais TMS ir 11% - su TMS ir VSD.

Po 1,5–3 savaičių beveik visuose pacientuose, kuriems nepavyko užsikrėsti LV ekskrecijos trakto, kardiomegalija progresuoja didindama tiek skilvelius, tiek ir PP, kas po kiekvieno tyrimo. Ypatingai būdinga ovalo formos ovalo formos kiaušinio forma, esanti ant jos pusės ir viršutinės mediumo linijos (siauras kraujagyslių ryšys) šešėlio susiaurėjimas. Plaučių kraujotakos hipervolemijos požymiai yra aiškūs.

Kai kuriems pacientams, net ir po tinkamo baliono atrioseptostomijos, per pirmąsias 1-2 gyvenimo savaites plaučių kraujagyslių raida nėra dramatiška, o mažas arterinis O2 prisotinimas gali išlikti. Tai rodo, kad plaučių kraujotakos arterinių kraujagyslių kraujagyslės susilpnėja, todėl nepakankamas plaučių kraujotakos tūrio padidėjimas sumažina atrioceptostomijos efektyvumą. Anksčiau, kai chirurginė korekcija buvo atidėta praėjus keliems mėnesiams po baliono atrioseptostomijos, kai kurie iš šių pacientų smarkiai pablogėjo cianozės padidėjimu dėl laipsniško plaučių kraujotakos sumažėjimo dėl dinamiško išskyros LV trakto susiaurėjimo.

Kartu su TMS su VSD, kardiomegalija ir padidėjęs plaučių kraujagyslių modelis yra reikšmingas, palyginti su paprastomis TMS. Plaučiuose esančių kraujagyslių kiekis labai padidėja, o plaučių laukų periferijoje dažnai atsiranda susiaurėjimas dėl vazokonstrikcijos. Kairiojo širdies šešėlio kontūras gali būti deformuotas dėl žymiai išplėtoto plaučių kamieno šešėlio.

Elektrokardiogramoje paprastai širdies elektrinė ašis atmetama dešinėje, yra kasos ir PT hipertrofijos požymių (5.49 pav.). Per pirmąsias gyvenimo dienas EKG gali būti normalus, o po 5–7 dienų augantis širdies elektrinės ašies patologinis nuokrypis rodomas pacientams, sergantiems TMS be VSD. Kai TMS derinama su VSD, 1/3 pacientų širdies elektrinė ašis yra normaliai. Biventrikulinė hipertrofija pasireiškia 60-80% vaikų, sergančių TMS ir VSD. V6 yra 70% pacientų, turinčių TMS ir didelį VSD, o nepažeistą AVM - giliai Q-kojelę (44%). Atskiros kairiojo skilvelio hipertrofijos simptomai yra labai reti, o TMS kartu su dideliu tarpkultūriniu defektu, tricuspidiniu vožtuvu išstumiamas į kairę ir kasos hipoplaziją.

Doplerio echokardiografijos atveju, vizualizuojant pagrindines arterijas nuo skilvelių nuo epigastrinės (subostalinės) prieigos. Tuo pačiu metu matyti aortos išsiskyrimas iš kasos, paralelinis aortos ir plaučių arterijos eiga, plaučių arterijos išsiskyrimas iš LV ir plaučių arterijos šakos. Papildomos tradicinių transtoracinių projekcijų savybės yra abipusė aortos ir plaučių arterijos erdvinė padėtis, be įprastos chiasmo, taip pat vainikinių arterijų išsiskyrimas iš pagrindinio kasos kilmės indo. Kasos ir PP žymiai išsiplėtė. Keturių kamerų projekcijoje iš viršaus nurodomas už užpakalinės dalies esantis indas, t. Y. plaučių arterija, turinti būdingą pasiskirstymą į dešinę ir kairę šakas. Naudojant doplerografiją, nustatomas kraujo išsiskyrimas per ovalinį langą arba DMPP ir arterinis kanalas, pastebimas reikšmingas regurgitacija tricipidiniame vožtuve. Be to, ehokardiografija nurodo VSD buvimą ir lokalizaciją, LV išskyrimo trakto obstrukciją (arba plaučių kamieno stenozę), taip pat kitų papildomų anomalijų buvimą (normalizuotų matricų dydį, aortos koarktacijos buvimą, mitralinių ir tricuspidinių vožtuvų formą ir funkciją).

Laboratoriniai duomenys - tiriant kraujo dujas, sumažėja PaO2 ir 8p02, padidėja PaCO2 kiekis, sumažėja bikarbonato kiekis ir pH. Apskritai, kraujo analizė didinant policitemiją padidinant raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, padidėjęs hemoglobino ir hematokrito kiekis.

TMS kartu su dideliu VSD
Naujagimiams, turintiems šį trūkumą, pradžioje gali būti jokių simptomų, išskyrus silpną cianozę, paprastai pasireiškiančią verkiant ar maitinant. Triukšmas gali būti minimalus arba klausytis sistolinio triukšmo 3-4 / 6 laipsnio pagal Loude, taip pat III širdies tonas, šuolio ritmas, skilimas ir II tono stiprinimas pagal širdį. Tokiais atvejais defektą dažniausiai atpažįsta stazinio širdies nepakankamumo simptomai, paprastai 2-6 savaičių. Be dusulio, yra stiprus prakaitavimas, nuovargis maitinimo metu, prastas svorio padidėjimas, šuolio ritmas, kvėpavimas, tachikardija, padidėjęs jautrumas, hepatomegalia, edema, cianozės padidėjimas.

Jei VSD taip pat lydi plaučių arterijos stenozę (kairiojo skilvelio trakto obstrukcija) ar net plaučių arterijos atresiją, sumažėja plaučių kraujotaka, ir šiems pacientams pastebima cianozė nuo gimimo kartu su klinikiniais požymiais, kaip ir Fallot tetrade su plaučių atresija.
Centrinės nervų sistemos pažeidimai

Įgimtas CNS sutrikimas yra retas pacientams, sergantiems TMS. Pacientams, kurių paliatyvioji korekcija yra nepakankama arba jei ji nėra atlikta, gali pasireikšti hipoksinis-išeminis centrinės nervų sistemos pažeidimas. Dažniausiai centrinės nervų sistemos debiutas yra staigus hemiparezė naujagimiui ar kūdikiui. Tokių komplikacijų rizika padidėja vaikams, sergantiems hipochromine mikrocitine anemija ir sunkia hipoksemija. Vyresniame amžiuje smegenų kraujagyslių sutrikimai dažniausiai pasireiškia sunkios policitemijos fone, dėl kurio atsiranda nuolatinė hipoksemija.

Natūrali vice evoliucija
Be gydymo 30% pacientų, sergančių TMS, miršta pirmąją savaitę, 50% - iki pirmojo mėnesio pabaigos, 70% - per pirmuosius 6 mėnesius ir 90% - iki 12 mėnesių.
Stebėjimas prieš operaciją

Iškart po gimimo pradedama nepertraukiama prostaglandino E1 arba E2 infuzija (pradinis greitis 0,02-0,05 µg / kg per minutę, tada dozė titruojama pagal poveikį), kuri tęsiama tol, kol bus atlikta paliatyvi arba radikali chirurginė korekcija. Paprastai dėl stipraus širdies nepakankamumo (arba apnėjos su prostaglandinu E1 švirkščiant) reikia kvėpavimo palaikymo (ALV). Be to, skiriami diuretikai ir inotropiniai vaistai (paprastai dopamino infuzija ≥ 5 µg / kg per minutę).

Chirurginio gydymo laikas
Naujagimio laikotarpiu reikia paliatyvios ar radikalios chirurgijos.

Chirurginio gydymo tipai
Jei neįmanoma atlikti arterinio perjungimo iš karto po gimimo, tuomet atliekama paliatyvi operacija - mini invazinė atrioseptostomija su Rashkind balionu pagal echokardiografinę ar angiografinę kontrolę, kurioje pasiekiamas pakankamas kraujo maišymas su defektų dydžiu ovalios 0,7-0,8 cm pločio plote.

Per pastaruosius keturis dešimtmečius radikali TMS chirurginė korekcija išsivystė iš anksčiau panaudotų Senningo ar Mastardo procedūrų, sukuriant intraatrialinius tunelius, kurie siunčia kraują iš mažos ir pagrindinės cirkuliacijos venos į atitinkamus skilvelių apskritimus, kur aorta ir plaučių arterija perkeliama į įprastas anatomines pozicijas. Labiausiai techniškai sudėtingiausias operacijos etapas yra vienalaikis vainikinių arterijų judėjimas. Arterinis perjungimas geriausiai atliekamas per pirmąsias gyvenimo dienas ar savaites. Optimalus radikaliosios korekcijos laikotarpis D-TMS yra pirmosios 14 gyvenimo dienų. Jei dėl kokios nors priežasties vaikas pristatomas vėliau, pirmiausia atliekama plaučių arterijos juosta + sisteminė-plaučių anastomozė. Arterijų perjungimui po juostos veikimo 2 savaičių intervalas laikomas priimtinu. Yra kriterijai, kurie yra palankūs arterinio perjungimo veikimui: 1) LV sienų storis - kaip įprasta pagal amžių; 2) slėgio LV santykis su spaudimu kasoje> 70%; 3) kairiojo skilvelio tūrio vertė ir jos miokardo masė, lygi amžiaus. H. Yasui ir kt. (1989) nustatė, kad šiais atvejais arterijos perjungimo veikimui pakankamai saugios yra šios sąlygos: 1) viršutinė LV masė virš normos 60%; 2) LV slėgis> 65 mmHg; 3) slėgio santykis LV / RV> 0,8.

Jei TMS derinama su plaučių stenoze ir VSD, tuomet, jei reikia, per pirmuosius gyvenimo mėnesius atliekamos paliatyvios operacijos (kurių tipas priklauso nuo pagrindinių hemodinaminių sutrikimų), o pagrindinės korekcinės anomalijos atliekamos vėliau. Jei pastebima sunki cianozė, pirmiausia reikia baliono ar atviros atrioseptostomijos ir sisteminės plaučių anastomozės, kad pagerėtų kraujo maišymas. Kiti pacientai turi labiau subalansuotą šių defektų derinį, kad jie daugelį mėnesių jaustųsi gerai be paliatyvios intervencijos. Tuomet šių pacientų klasikinė korekcinė procedūra yra „Rastelli“ operacija, kuri leidžia nukreipti kraujo tekėjimą iš LV per intraventrikulinį tunelį į aortą ir pateikia kasos signalą su plaučių arterija per vožtuvą turintį kanalą.

Radikalaus chirurginio gydymo rezultatas
Pastaraisiais metais užsienio širdies chirurgijos centruose ankstyvasis pooperacinis mirtingumas svyruoja nuo 1,6 iki 11–13% D-TMS su nepažeistais tarpkultūriniais pertvarais, nesant kitų didelės rizikos veiksnių. Padidėjusio pooperacinio mirtingumo rizikos veiksniai yra šie: papildomi širdies struktūros defektai, įgimtos vainikinės anomalijos, priešlaikinis ar mažas kūno svoris iki operacijos, ilgas širdies ir kraujotakos cirkuliavimas operacijos metu (> 150 min). Ypač sunkinančios koronarinės anomalijos, pvz., Visų trijų koronarinių arterijų atskyrimas iš vieno sinuso ar vidinio vainikinių arterijų srauto.

Tokių likučių komplikacijų dažnis, pvz., Plaučių arterijos supravalvulinė stenozė, neoortos nepakankamumas, vainikinių arterijų ribojimai, yra gana mažas.
Pooperacinis stebėjimas

Ankstyvąja arterinio perjungimo operacija kai kuriais atvejais lydėjo supravalvulinė plaučių arterijos stenozė, kurios dažnis sumažėjo po to, kai buvo įvestas perikardo pleistras, siekiant kompensuoti audinių trūkumą po to, kai buvo išskaidytos Valsalvos sinusijos ne plaučių arterijoje.

Miokardo išemija dėl koronarinio nepakankamumo išlieka dažniausia pooperacinės mirtingumo priežastis, tačiau pastaraisiais metais ji tapo mažiau paplitusi, kai atsiranda miokardo apsaugos technologija ir vainikinių kraujagyslių judėjimas.

Dažniausia pakartotinio gydymo priežastis po arterinio jungimo yra plaučių stenozė, kuri gali pasireikšti 7–21% dažnumu. Jis susidaro dėl įvairių priežasčių, bet dažniausiai dėl nepakankamo plaučių kamieno augimo, kai stenozė lokalizuota siūlės, kasos, srityje. Kartais yra neoaortinis regurgitacija (5-10%), kuris yra silpnai išreikštas ir nepratęsiamas. Pooperacinės komplikacijos dažnai pasireiškia po persijos persijungimo operacijų; tai yra prieširdžių aritmija, skilvelių disfunkcija ir sąnarių prieširdžių pranešimų obstrukcija.

Didžiųjų laivų perkėlimas: simptomai, gydymo principai

Anatomiškai teisingas širdies ir kraujagyslių vystymasis, aorta bendrauja su kairiuoju skilveliu ir per didelį kraujo apytakos ratą perneša deguonį praturtintą kraują. Ir plaučių kamienas atsitraukia nuo dešiniojo skilvelio ir pristato kraują į plaučius, kur jis yra praturtintas deguonimi ir grįžta į kairiąją atriją. Toliau deguonimi patekęs kraujas patenka į kairįjį skilvelį.

Tačiau, esant daugeliui nepalankių veiksnių, kardiogenezė gali atsirasti netinkamai, ir toks įgimtas apsigimimas, kaip visiškas didžiųjų kraujagyslių (TMS) perkėlimas į vaisių. Su šia anomalija, aortos ir plaučių arterijos yra atvirkščiai - aortos šakos iš dešinės, o plaučių arterija - iš kairiojo skilvelio. Dėl to nepatekusiu krauju patenka į sisteminę kraujotaką, o deguonies kraujas vėl tiekiamas į mažą apskritimą (t. Y. Į plaučius). Taigi yra kraujotakos apskritimų atskyrimas, ir jie yra du uždarieji žiedai, kurie tarpusavyje nesikeičia.

Tokios TMS hemodinaminis trikdymas yra nesuderinamas su gyvenimu, tačiau ši anomalija dažnai derinama su atviru ovaliu langeliu interatrialiniame pertvara, kompensuojančiu jį. Dėl šios priežasties per šį šuntą du apskritimai gali bendrauti vienas su kitu, o venų ir arterijų kraujas yra bent šiek tiek maišomas. Tačiau toks nedidelis deguonies kiekis kraujyje negali pilnai prisotinti kūno. Jei širdies viduryje yra tarpkultūrinės pertvaros defektas, tuomet situacija kompensuojama, tačiau toks kraujo praturtėjimas deguonimi nėra pakankamas normaliam kūno funkcionavimui.

Vaikas, gimęs su tokiu įgimtu defektu, greitai patenka į kritinę būklę. Cianozė pasireiškia pirmosiomis gyvenimo valandomis, o nesant tiesioginės pagalbos, naujagimiai miršta.

Pilnas TMS yra kritinis mėlynojo tipo širdies defektas, kuris yra nesuderinamas su gyvenimu ir visada reikalauja skubios širdies operacijos. Jei yra atviras ovalo formos langas ir prieširdžių pertvaros defektas, operacija gali būti atidėta, tačiau ji turi būti atliekama pirmąsias vaiko gyvenimo savaites.

Šis įgimtas defektas priskiriamas dažniausiai pasitaikantiems širdies ir kraujagyslių sutrikimams. Jis, kartu su „Fallot“ užrašu, atviras ovalus langas, skilvelio pertvaros defektas ir aortos koarktacija yra įtrauktos į „Big Five“ širdies anomalijas. Statistikos duomenimis, TMS išsivysto 3 kartus dažniau vyrams ir yra 7–15% visų įgimtų defektų.

Vaikams, kurių TMS yra koreguota, pasikeičia skilvelių vieta, o ne arterijos. Su šio tipo dėmėmis, veninis kraujas yra kairiajame skilvelyje, o deguonimi - dešinėje. Tačiau iš dešiniojo skilvelio jis patenka į aortą ir patenka į sisteminę kraujotaką. Tokia hemodinamika taip pat yra netipinė, tačiau kraujotaka vis dar vykdoma. Paprastai tokio pobūdžio anomalijos neturi įtakos gimdyto vaiko būsenai ir nekelia grėsmės jo gyvenimui. Vėliau šie vaikai gali patirti tam tikrą atsilikimą, nes dešiniojo skilvelio funkcionalumas yra mažesnis nei kairėje, ir jis negali visiškai susidoroti su normaliu kraujo tiekimu į plaučių apytaką.

Šiame straipsnyje supažindinsime Jus su galimais pagrindinių laivų perkėlimo priežastimis, tipais, simptomais, diagnozavimo metodais ir korekcija. Ši informacija padės jums gauti bendrą šios pavojingos įgimtos širdies ligos esmę ir jos gydymo principus.

Priežastys

Kaip ir visi kiti įgimti širdies defektai, TMS pasireiškia prieš gimdymą, esant tokiems neigiamiems veiksniams:

• paveldimumas;
• nepalanki ekologija;
• vartojant teratogeninius vaistus;
• virusinės ir bakterinės infekcijos (tymų, epidparotito, vėjaraupių, raudonukės, ARVI, sifilio ir pan.), perduotos nėščiai moteriai;
• toksikozė;
• endokrininės sistemos ligos (cukrinis diabetas);
• nėščios moters amžius yra vyresnis nei 35-40 metų;
• polihipovitaminozė nėštumo metu;
• kūdikio motinos sąlytis su nuodingomis medžiagomis;
• blogi nėščių moterų įpročiai.

Nenormalus didelių kraujagyslių išdėstymas susidaro antrojo mėnesio embriogenezės metu. Šio defekto susidarymo mechanizmas dar nėra pakankamai ištirtas. Anksčiau buvo manoma, kad defektas susidaro dėl netinkamo aortos-plaučių pertvaros lenkimo. Vėliau mokslininkai pradėjo daryti prielaidą, kad perkėlimas susidaro dėl to, kad arterijos stiebas yra šakotas, atsiranda nenormalus subpulmoninių ir subaortinių kūgių augimas. Dėl to plaučių arterijos vožtuvas yra virš kairiojo, o aortos vožtuvas yra virš dešiniojo skilvelio.

Klasifikacija

Priklausomai nuo pridedamų defektų, kurie atlieka šunų, kompensuojančių hemodinamiką, vaidmenį TMS, išskiriami keli šios širdies ir kraujagyslių anomalijos variantai:

• apsigimimus, kartu su pakankamu plaučių kraujotakos ir hipervolemijos kiekiu ir kartu su atviru ovalu (arba paprastu TMS), skilvelio pertvaros defektu ar atviru arteriniu ortakiu ir papildomų šunų buvimu;
• defektą lydi nepakankamas plaučių kraujo tekėjimas ir yra derinamas su tarpkultūrinės pertvaros ir išorinio trakto stenozės (sudėtingos TMS) defektu arba kairiojo skilvelio išorinio trakto susiaurėjimu.

Maždaug 90% pacientų, sergančių TMS, kartu su plaučių kraujotakos hipervolemija. Be to, 80% pacientų turi vieną ar daugiau papildomų kompensacinių šunų.

Labiausiai palankus TMS variantas yra atvejai, kai dėl prieširdžių ir tarpkultūrinių pertvarų defektų yra užtikrintas pakankamas arterijų ir venų kraujo maišymas, o vidutinio plaučių arterijos susiaurėjimas neleidžia atsirasti reikšmingo mažo rato hipervolemijai.

Paprastai aortos ir plaučių kamieno padėtis yra kerta. Perkėlimo metu šie laivai yra išdėstyti lygiagrečiai. Priklausomai nuo jų santykinės padėties, išskiriami šie TMC variantai:

• D-parinktis - aortos dešinėje nuo plaučių kamieno (60% atvejų);
• L-variantas - aortos kairėje nuo plaučių kamieno (40% atvejų).

Simptomai

Gimdos vystymuisi TMS beveik neatsiranda, nes su vaisiaus cirkuliacija nedidelis apskritimas dar neveikia, o kraujo tekėjimas vyksta per ovalinį langą ir atvirą arterinį kanalą. Paprastai tokios širdies ligos turintys vaikai gimsta normaliomis sąlygomis, kurių svoris yra pakankamas arba šiek tiek didesnis.

Kai kūdikis gimsta, jo gyvybingumą visiškai lemia papildomi ryšiai, užtikrinantys arterinio ir veninio kraujo maišymą. Nesant tokių kompensacinių šunų - atviro ovalo lango, skilvelio pertvaros defekto ar atviro arterinio kanalo - naujagimiai miršta po gimimo.

Paprastai TMS galima aptikti iš karto po gimimo. Išimtys yra koreguotos perkėlimo atvejai - vaikas vystosi normaliai, o anomalija atsiranda vėliau.

Po gimdymo naujagimiui būdingi šie simptomai:

Jei ši anomalija derinama su aortos ir atviro arterinio kanalo koarktacija, tada vaikas turi diferencijuotą cianozę, pasireiškiančią didesne viršutinės kūno dalies cianoze.

Vėliau vaikams, sergantiems TMS, progresuoja širdies nepakankamumas (padidėja širdies ir kepenų dydis, dažniau atsiranda ascitas ir atsiranda edema). Iš pradžių vaiko kūno svoris yra normalus arba šiek tiek viršytas, bet vėliau (1–3 mėn.) Atsiranda hipotrofija dėl širdies nepakankamumo ir hipoksemijos. Tokie vaikai dažnai serga ūminėmis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis ir pneumonija, atsiliekančiomis fizinėje ir psichinėje raidoje.

Ištyręs gydytojas gali nustatyti šiuos simptomus:

• švokštimas plaučiuose;
• išsiplėtusi krūtinė;
• negilus garsinis II tonas;
• su triukšmu susiję anomalijos;
• greitas pulsas;
• širdies kupra;
• pirštų deformacija kaip „būgnai“;
• padidėjęs kepenys.

Ištaisius TMS, kuriam nėra papildomų įgimtų širdies vystymosi anomalijų, defektas ilgą laiką gali būti asimptominis. Vaikas vystosi normaliai, o skundai pasireiškia tik tada, kai dešinysis skilvelis nebegali susidoroti su dideliu kraujo apytakos ratu, kuriame yra pakankamai deguonies turinčių kraujo. Šių pacientų kardiologo tyrimuose nustatoma paroksizminė tachikardija, širdies drebulys ir atrioventrikulinis blokas. Jei pataisyta TMS yra derinama su kitais įgimtais defektais, pacientui yra būdingi šiuolaikiniai širdies vystymosi sutrikimai.

Diagnostika

Dažniau TMS aptinkama ligoninėje. Ištyrus gydytoją, pastebimas ryškus medialiai perkeltas širdies impulsas, širdies hiperaktyvumas, cianozė ir krūtinės išplitimas. Klausantis tonų, atskleidžiamas abiejų tonų stiprinimas, sistolinio triukšmo buvimas ir triukšmai, būdingi kartu atsirandantiems širdies defektams.

Išsamiai tiriant vaiką su TMS, nustatomi šie diagnostikos metodai:

• EKG;
• Echo-KG;
• krūtinės ląstos rentgenograma;
• širdies kateterizacija;
• angiokardiografija (aorto, atrio, ventriculo ir koronarinė angiografija).

Remiantis širdies instrumentinių tyrimų rezultatais, širdies chirurgas parengia tolesnio chirurginio anomalijos korekcijos planą.

Gydymas

Su visais TMS, visi vaikai pirmaisiais gyvenimo dienomis atlieka avarines paliatyvias operacijas, skirtas sukurti trūkumą tarp mažų ir didelių kraujo apytakos ratų ar jo išplėtimo. Prieš tokias intervencijas vaikas skiriamas vaistui, kuris skatina arterijos kanalo, prostaglandino E1, nesusijimą. Šis metodas leidžia pasiekti venų ir arterijų kraują ir suteikia vaikui gyvybingumo. Kontraindikacija tokių operacijų veiklai yra negrįžtama plaučių hipertenzija.

Priklausomai nuo klinikinio atvejo, pasirinktas vienas iš tokių paliatyvių operacijų metodų:

• baliono atrioseptostomija (Parkov-Rashkind endovaskulinė technika);
• atvira atrioseptektomija (interatrialinės pertvaros rezekcija pagal Blélok-Henlon metodą).

Tokios intervencijos atliekamos siekiant išvengti gyvybei pavojingų hemodinaminių sutrikimų ir yra pasirengimas reikalingam širdies chirurgijos korekcijai.

Norint pašalinti hemodinaminius sutrikimus, atsirandančius TMS metu, galima atlikti šias operacijas:

1. Pagal Senningo metodą. Širdies chirurgas su specialių pleistrų pagalba perrašo prieširdžių ertmes taip, kad kraujas iš plaučių venų pradėtų tekėti į dešinę atriją ir iš tuščiavidurių venų į kairę.
2. Pagal garstyčių metodą. Atidarius dešinę atriją, chirurgas didžiausią dalį sudaro interatrialinė pertvara. Gydytojas pjauna pleistrą kelnės pavidalu iš perikardo lapo ir apgaubia jį taip, kad kraujas iš plaučių venų patektų į dešinę atriją ir iš tuščiavidurių venų į kairę.

Siekiant anatomiškai pašalinti netinkamą didelių indų vietą perkėlimo metu, galima atlikti šias arterijų perjungimo operacijas:

1. Didžiųjų kraujagyslių sankirtos ir ortotopinis persodinimas, PDA ligavimas (pagal Zhatenę). Plaučių arterija ir aorta susikerta ir pereina prie atitinkamų skilvelių. Be to, indai yra anastomuoti jų distaliniuose ruožuose, turinčiuose vienas kito artimiausius segmentus. Toliau chirurgas atlieka vainikinių arterijų transplantaciją neoortijoje.
2. Plaučių stenozės ir skilvelių pertvaros defektų plastiko pašalinimas (Rastelli). Tokie veiksmai atliekami su perkėlimo deriniu su skilvelio pertvaros defektu ir plaučių stenoze. Interventrikulinės pertvaros defektas uždaromas perikardo arba sintetinės medžiagos pleistru. Plaučių stenozė pašalinama uždarant burną ir implantuojant kraujagyslių protezą, kuris suteikia ryšį tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių kamieno. Be to, jie sudaro naujus kraujo nutekėjimo būdus. Iš dešiniojo skilvelio į plaučių arteriją kraujas teka per sukurtą ekstrakardinį kanalą ir iš kairiojo skilvelio į aortą per intrakardinį tunelį.
3. Interventriculiarinio pertvaros arterinis perjungimas ir plastikas. Intervencijos metu atliekamas plaučių arterijos išsiskyrimas ir reimplantacija į dešinę ir aorta į kairiąją skilvelę. Koronarinės arterijos susiuvamos prie aortos, o skilvelio pertvaros defektas uždaromas sintetiniu arba perikardo pleistru.

Paprastai tokios operacijos atliekamos iki 2 savaičių vaiko gyvenimo. Kartais jų įgyvendinimas vėluoja iki 2-3 mėnesių.

Kiekvienas iš pirmiau minėtų TMS anatominio koregavimo metodų turi savo indikacijas, kontraindikacijas, privalumus ir trūkumus. Arterijų perjungimo taktika parenkama atsižvelgiant į klinikinį atvejį.

Atlikus širdies operaciją, pacientams rekomenduojama toliau stebėti širdies chirurgą. Tėvams patariama užtikrinti, kad vaikas laikytųsi geranoriško režimo:

• didelio fizinio krūvio ir per didelio aktyvumo pašalinimas;
• pilnas miegas;
• tinkamas dienos režimo organizavimas;
• tinkama mityba;
• profilaktiniai antibiotikai prieš stomatologines ar chirurgines procedūras, siekiant užkirsti kelią infekciniam endokarditui;
• reguliarus gydytojo stebėjimas ir jo paskyrimų vykdymas.

Suaugusiajam pacientui reikia laikytis tų pačių rekomendacijų ir apribojimų.

Prognozė

Nesant operatyvios širdies operacijos, TMS rezultatų prognozė visada yra nepalanki. Statistikos duomenimis, apie 50% vaikų miršta per pirmąjį gyvenimo mėnesį, o iki 1 metų daugiau nei 2/3 vaikų neišgyvena dėl sunkios hipoksijos, didėjančios acidozės ir širdies nepakankamumo.

Prognozės po širdies operacijos tampa palankesnės. Sudėtingais defektais teigiami ilgalaikiai rezultatai pastebimi maždaug 70% pacientų, o paprastesni - 85-90%. Šių atvejų rezultatams nedidelė reikšmė yra reguliari širdies chirurgo atliekama stebėsena. Atlikus korekcines operacijas, pacientams gali atsirasti ilgalaikių komplikacijų: stenozė, trombozė ir kanalų sutepimas, širdies nepakankamumas ir pan.

Didžiųjų laivų perkėlimas yra vienas pavojingiausių širdies defektų ir gali būti pašalintas tik chirurginiu būdu. Taip pat svarbu, kad jo palankus rezultatas būtų širdies chirurgijos savalaikiškumas. Tokios operacijos atliekamos iki 2 savaičių vaiko gyvenimo, o tik kai kuriais atvejais gali būti atidėtas iki 2-3 mėnesių. Pageidautina, kad tokia vystymosi anomalija būtų aptikta dar prieš kūdikio gimimą, o nėštumas ir gimdymas planuojami atsižvelgiant į tai, kad būsimajame vaikui atsiranda ši pavojinga įgimta širdies liga.

KONGENINĖS ŠIRDOS LIGOS

Didžiųjų laivų perkėlimas (TMS)

Didžiųjų kraujagyslių perkėlimas yra įgimta širdies liga, kai dideli ir maži kraujo apytakos ratai veikia atskirai ir lygiagrečiai, nesikalbėdami tarpusavyje (kaip ir sveikoje širdyje).

Schematiškai jį galima pavaizduoti taip: 1 pav.

Vaiko sveikatos būklė ir būklė šiuo atveju visiškai priklauso nuo pranešimų (ryšių) tarp kraujo apytakos ratų buvimo ir dydžio. Šie ryšiai, kartais vadiname juos vaisiaus ryšiais, yra skubiai reikalingi, kad arterinis kraujas (parodyta raudonai) ir veninis kraujas (mėlynas) būtų sumaišyti ir deguonies koncentracija arteriniame kraujyje būtų išlaikyta pastoviu lygiu. Jei vaiko gimimo metu neužtenka prieširdžių pertvaros defekto dydžio, tada mes jį išplėčiame iki reikiamo skersmens, patekę per laivą.

Šis manipuliavimas yra minimaliai invazinis ir švelnus kūdikiui, veiksmingas (vadinamas Rashkind procedūra arba baliono atrioseptostomija). Sudėtingose ​​situacijose jos įgyvendinimas leidžia stabilizuoti vaiko būklę ir paruošti ją chirurginiam gydymui. Chirurginio gydymo uždavinys - perkelti didelius laivus kartu su vainikinių arterijų, todėl operacija vadinama „arterijų perjungimo“ operacija arba, anot autoriaus, Zhatano operacija.

Šis chirurginis gydymas turi būti atliekamas kuo anksčiau, per pirmas 14 vaiko gyvenimo dienų. Operacija yra radikali, ty širdies liga visiškai pašalinama vienoje operacijoje, o pakartotinės intervencijos į širdį paprastai nereikalingos. Mūsų širdies centre - koronarinių arterijų reimplantacijos (persodinimo) į naują indą technika - aortos yra naudojamos, kai aortos yra pašalintos, ty kai aorta yra užpildyta ir jos sienos yra suplotos (2 pav.).

Tai leidžia optimaliai (be kinkavimo ir sukimo) pozicionuoti vainikinių arterijų santykį su didžiaisiais kraujagyslėmis, netgi esant kompleksinei vainikinių arterijų anatomijai! Daugeliu atžvilgių šis operacijos etapas lemia gydymo sėkmę. Svarbi operacijos ypatybė yra ir naujos plaučių arterijos rekonstrukcijos technika. Norėdami tai padaryti, mes naudojame vaiko paties audinio pleistrą - autoperikardą „kelnių“ pavidalu, susiuvantį taip, kad suformuojamos kelios indo augimo zonos (3 pav.).

Tai leidžia išvengti ilgai trunkančios komplikacijos atsiradimo po plaučių arterijos stiebo stenozės (susiaurėjimo) atsiradimo. Šie metodai gali pagerinti arterijos perjungimo rezultatus.

Komplikacijos po arterinio perjungimo operacijos.

Arterijų perjungimo operacija (operacija Zhatane) yra radikali, tai yra, kai įgimta širdies liga yra visiškai ištaisyta. Todėl daugeliu atvejų nereikalaujama pakartotinių intervencijų vaiko širdyje. Tačiau komplikacijų atsiradimas kartais pastebimas po kelerių metų, todėl reikia pakartotinio chirurginio gydymo.
Tai apima plaučių arterijos stenozės atsiradimą, aortos vožtuvo nepakankamumo atsiradimą, gali atsirasti problemų su anksčiau implantuotais vainikinių arterijų. Kiekviena iš šių sąlygų reikalauja kruopščiai diagnozuoti ir stebėti kardiologą.
Plaučių stenozė.

Jis gali pasireikšti po kelių mėnesių, po metų po operacijos. Dažnai tai yra dėl to, kad yra dvi siūlių linijos (anastomozės), kurios gali trukdyti laivo augimui šioje vietoje. Tai gali sukelti jo stenozę (susiaurėjimą). Kita stenozės vystymosi sąlyga gali būti svetimkūnių naudojimas plaučių arterijos rekonstrukcijai, pvz., Ksenopikardijos pleistrai. Pastarasis - tai gyvūnų, kiaulių ar veršelių audinys, specialiai apdorotas. Todėl mūsų centre teikiame pirmenybę pleistrams, pagamintiems iš pačių vaiko audinių, pvz., Perikardo (tai yra audinys, supantis vaiko širdį, sudarantį tam tikrą perikardo maišelį). Jis taip pat turi tokio pleistro įterpimo į indą būdą. Plaučių arterijos rekonstrukcijai naudojame pleistrą „kelnės“ forma. Ir siūti, kaip parodyta 3 pav. Šis metodas sukuria galimybę (augimo potencialą) laivo augimui keliose vietose.
Aortos vožtuvo nepakankamumas.

Aortos vožtuvo nepakankamumo atsiradimo priežastis yra tai, kad jis yra plaučių vožtuvas pagal jo anatominę struktūrą, tai yra pritaikytas laivui su žemu slėgiu (25-35 mmHg), arterijos perjungimo metu, kai indai keičiasi, aortos Aortoje vaiko slėgis palaikomas 75–120 mm Hg, ty apkrova šiam vožtuvui dabar yra kelis kartus didesnė! Kartais, esant tokiam slėgiui, jis ištempiamas (išsiplėtė), po kurio varčios praranda kontaktinius taškus (kaptacija) ir sutrikdoma vožtuvo uždarymo funkcija - atsiranda aortos vožtuvo nepakankamumas.

Medicininės priežiūros laipsnis vaikams, sergantiems TMS Krasnojarske.

Nėštumo metu, 20–22 savaičių, labai tikėtina, kad gali būti diagnozuota TMS. Tam atliekamas vaisiaus ultragarsas, pagal kurį aptinkamas lygiagrečiai magistinių laivų eiga (4 pav.). Gydytojas taip pat turi atmesti kitus širdies defektus, susijusius su TMS (skilvelio pertvaros defektu, aortos koarktacija, plaučių stenoze) ir kitų organų bei sistemų defektais. Po to, prieš gimdymą (prieš vaiko gimimą) vyksta konsultacija su mūsų Kardiologijos centro specialistu, kur mes teikiame rekomendacijas ir paaiškiname tėvams chirurginio gydymo ypatybes. Be to, nėštumas vyksta taip, kaip planuota, prieš gimdymą hospitalizuojant Krasnojarsko perinataliniame centre. Pristatymo terminas bus suderintas su Kardio centro gydytojais, kad būtų galima planuoti tinkamiausią vaiko vežimo ir operacijos laiką tinkamiausiu laiku. Iškart po gimimo atliekama echokardiografija. Po diagnozės patvirtinimo vaikas į mūsų kardio centrą gabenamas specializuotos medicinos komandos. Šiandien ši medicininė taktika yra optimaliausia ir leidžia maksimaliai padidinti chirurginio gydymo rezultatus!

Per 2013 m. Įgimto širdies ligų departamente buvo operuoti 11 pacientų, kuriems diagnozuota didelių kraujagyslių perkėlimas. Iš jų 6 pacientai, kuriems buvo paprasta TMS, perėjo į arteriją. Visos operacijos buvo sėkmingos.

1 pav. Paprasto perkėlimo hemodinamika. Rodyklės rodo kraujo tekėjimo kryptį.

2 paveikslas. Koronarinės arterijos implantacijos schema. Aorta yra atvira ir pripildyta krauju, nustatoma vainikinių arterijų implantavimo vieta, o aorta yra pradurta, po to dar kartą spaudžia aortą.

Didžiųjų laivų perkėlimas: CHD esmė, priežastys, gydymas, prognozė

Didžiųjų kraujagyslių (TMS) perkėlimas yra vadinamas sunkiu širdies anomalija, kai aorta palieka dešinįjį skilvelį (RV), o plaučių kamienas yra iš kairės. TMS sudaro iki 15–20% visų įgimtų širdies defektų (CHD), tarp pacientų, turinčių tris kartus daugiau berniukų. TMS yra viena iš dažniausių CHD formų, kartu su Fallot tetradu, aortos koarktacija, skilvelio pertvaros defektu (VSD) ir kt.

Perkėlus pagrindines arterijas, arterinis kraujas nėra praturtintas deguonimi, nes jis juda uždarame apskritime, apeinant plaučius. Nedidelis pacientas iš karto po gimimo tampa cianotiniu, su akivaizdžiais širdies nepakankamumo požymiais. TMS yra „mėlynas“ defektas, pasižymintis sunkia audinių hipoksija, reikalaujančia chirurginio gydymo per pirmąsias gyvenimo dienas ir savaites.

TMS priežastys

Paprastai neįmanoma nustatyti tikslios patologijos atsiradimo priežastys tam tikrame kūdikyje, nes nėštumo metu motina galėjo patirti įvairius neigiamus padarinius. Vykdant šią anomaliją gali būti atliekamas vaidmuo:

• Virusinės ligos nėštumo metu (raudonukė, vėjaraupiai, pūslelinė, kvėpavimo takų infekcijos);
• Sunkios gestozės;
• Jonizuojanti spinduliuotė;
• Alkoholio vartojimas, vaistai, turintys teratogeninį ar mutageninį poveikį;
• Kartu vartojama nėštumo patologija (pvz., Diabetas);
• Motinos amžius yra vyresnis nei 35 metų, ypač jei pirmas nėštumas.

Pastebėta, kad TMS dažniau pasireiškia Dauno sindromu sergantiems vaikams, kurių priežastys yra ir chromosomų anomalijos, atsiradusios dėl minėtų priežasčių. Vaikams, sergantiems TMC, gali būti diagnozuoti kitų organų defektai.

Galimas paveldimumo poveikis, nors tikslus genas, atsakingas už neįprastą širdies vystymąsi, dar nerastas. Kai kuriais atvejais priežastis tampa spontaniška mutacija, o motina neigia išorinio poveikio rentgeno, narkotikų ar infekcijų pavojų.

Organų ir sistemų klojimas atsiranda per pirmuosius du embriono vystymosi mėnesius, taigi per šį laikotarpį būtina apsaugoti labai jautrią embrioną nuo visų rūšių toksiškų veiksnių. Jei širdis pradėjo formuotis neteisingai, tada ji nepasikeis, o po gimimo pasirodys vice ženklai.

Kraujo judėjimas su TMS

Aš norėčiau išsamesnės informacijos apie tai, kaip kraujas juda palei širdies ir kraujagyslių ertmes jų perkėlimo metu, nes be šių mechanizmų supratimo sunku įsivaizduoti, kas yra vice ir jo pasireiškimo esmė.

TMS kraujo tekėjimo ypatybės lemia dviejų uždarytų, nesusijusių kraujo apytakos ratų buvimą. Nuo biologijos kurso, visi žino, kad širdis „pumpuoja“ kraują dviem apskritimais. Šie srautai yra atskirti, tačiau yra vienas visuma. Venų kraujas palieka kasą plaučiuose, grįžta į arteriją, praturtintą deguonimi, kairiajame atriume. Nuo LV iki aortos patenka į arterinį kraują su deguonimi, nukreipiančiu į organus ir audinius.

Su TMS, aorta prasideda ne kairėje, bet dešinėje skiltyje, o plaučių kamienas nutolęs nuo kairės. Taip gaunami du apskritimai, iš kurių vienas „veda“ venų kraują per organus, o antrasis siunčia jį į plaučius ir iš tikrųjų gauna atgal. Esant tokiai situacijai, nėra tinkamo keitimosi kalbomis, nes deguonimi suleistas kraujas nepasiekia kitų organų nei plaučiai. Toks defektas vadinamas visišku TMS.

Visiškas vaisiaus perkėlimas yra gana sudėtingas. Su ultragarsu, širdis atrodys normali, keturių kamerų, du laivai bus nukrypti nuo jo. Šiuo atveju diagnostikos kriterijus defektui gali būti lygiagrečios pagrindinių arterijų, paprastai susikertančių, eiga, taip pat didelio kraujagyslės, esančios kairiajame skilvelyje, vizualizacija ir padalinta į 2 šakas - plaučių arterijas.

Akivaizdu, kad kraujotaką sutrikdo kritinis lygis, be to, būtina turėti bent jau tam tikrą galimybę išsiųsti arterinį kraują į organus. Sergant mažai širdies, gali ateiti, keistai tai skamba, kiti CHD. Visų pirma bus naudingas atviras arterijų kanalo defektas tarp atrijų ar skilvelių. Tokių papildomų ryšio priemonių buvimas leidžia mums prijungti abu apskritimus ir užtikrinti, nors ir minimalų, tačiau vis tiek deguonies tiekimą į audinius. Papildomi takai yra gyvybiškai svarbūs prieš operaciją ir yra prieinami 80% pacientų, kuriems yra TMS.

suaugusiųjų patologiniai kraujo keliai iš dalies kompensuoja defektą ir yra daugumoje pacientų

Lygiai taip pat svarbu ir klinikoje, ir prognozė yra kraujo tekėjimo plaučių rato būklė, jos perkrovos buvimas ar nebuvimas krauju. Iš šios pozicijos įprasta atskirti šiuos TMS tipus:

1. Su perkrovimu ar normaliu slėgiu plaučiuose;
2. Su sumažėjusi plaučių apytaka.

Devyni iš dešimties pacientų per mažą „papildomo“ kraujo ratą perkrauna. To priežastys gali būti pertvaros defektai, atviras arterinis kanalas, papildomi ryšio būdai. Mažo apskritimo nuskurdinimas įvyksta, kai susiaurėja LV ventiliacijos anga, kuri vyksta izoliuotoje formoje arba kartu su skilvelio pertvaros defektu.

Anatomiškai sudėtingesnis defektas yra pataisytas didžiųjų laivų perkėlimas. Tiek kameros, tiek kraujagyslės yra „supainiotos“ širdyje, tačiau tai leidžia kompensuoti sumažėjusį kraujotaką ir pasiekti jį iki priimtino lygio. Pataisytose TMS abiejose skilvelėse, kurių kraujagyslės iš jų plečiasi, pasikeičia vietos: kairysis prieširdis eina į dešinįjį skilvelį, seka aorta, o dešiniajame atriume kraujyje pereina į LV ir plaučių kamienas. Tačiau tokia „painiava“ užtikrina skysčio judėjimą teisinga kryptimi ir audinių sodrinimą deguonimi.

Visas TMS (kairėje) ir pataisytas atvirkščiai (dešinėje), nuotrauka: vps-transpl.ru

Koreguotos anomalijos atveju kraujas judės fiziologine kryptimi, todėl papildomų ryšių tarp atrijų ar skilvelių nėra, o jei taip, tai turės neigiamą vaidmenį, dėl kurio atsiranda hemodinaminiai sutrikimai.

Vaizdo įrašas: TMS - medicininė animacija

TMC pasireiškimai

Per gimdos vystymąsi ši širdies liga nepasireiškia, nes vaisiaus plaučių ratas neveikia. Po gimimo, kai kūdikio širdis pradeda savaime pumpuoti kraują į plaučius, TMS taip pat visiškai pasireiškia. Jei perkėlimas bus ištaisytas, klinika yra nedidelė, jei trūkumas bus baigtas, jo požymiai nebus ilgai.

Pažeidimų visame TMS laipsnis priklauso nuo ryšio priemonių ir jų dydžio. Kuo daugiau kraujo sumaišoma naujagimių širdyje, tuo daugiau deguonies gaus audinį. Geriausias variantas yra tada, kai pertvarose yra pakankamai angų, o plaučių arterija yra šiek tiek susiaurinta, o tai neleidžia perkrovos plaučių ratui. Visiškas perkėlimas be papildomų anomalijų yra nesuderinamas su gyvenimu.

Vaikai, perkeliantys pagrindinius laivus, gimsta laiku, su įprastomis masėmis ar net dideliais, o pirmosiomis gyvenimo valandomis pastebimi CHD požymiai:

• Stipri viso kūno cianozė;
• Dusulys;
• Padidėjęs širdies susitraukimų dažnis.

Be to, sparčiai didėja širdies nepakankamumo reiškiniai:

1. Širdis auga;
2. Skystis atsiranda ertmėse (ascitas, hidrotoraksas);
3. Kepenys didėja;
4. Patinimas.

Taip pat atkreipiamas dėmesys ir į kitus širdies sutrikimo požymius. Vadinamąjį „širdies kuprą“ (krūtinės deformaciją) sukelia padidėjusi širdis, nagų fangai sutirštėja, kūdikis atsilieka, gerai neužima svorio. Maitinimo metu kyla tam tikrų sunkumų, nes vaikui sunku atsipalaiduoti krūtinėje su sunkiu dusuliu. Bet koks judėjimas ir net verkimas gali būti neįmanoma užduotis tokiam kūdikiui.

Jei į plaučius patenka pernelyg didelis kraujo tūris, tai yra linkęs į infekcinius-uždegiminius procesus, dažną pneumoniją.

Pataisyta TMS forma vyksta daug palankiau. Jei klinikoje nėra kitų širdies defektų, gali nepavykti jokio perkėlimo, nes kraujas vyksta teisingai. Vaikas tinkamai augs ir vystysis pagal amžių, o defektas gali būti aptiktas atsitiktinai dėl tachikardijos, širdies sukrėtimo ir laidumo sutrikimų.

Jei koreguotas perkėlimas yra derinamas su kitais sutrikimais, simptomai bus nustatyti juos. Pavyzdžiui, atsiradus tarpinės akies pertvaros atidarymui, atsiras dusulys, padidės pulsas, atsiras širdies nepakankamumo požymiai edemos forma, padidės kepenys. Tokie vaikai kenčia nuo plaučių uždegimo.

TMS korekcijos metodai

Atsižvelgiant į tai, kad širdyje yra anatominių pokyčių, vienintelis galimas defektų gydymas yra chirurgija, ir kuo greičiau jis bus atliktas, tuo mažiau negrįžtamos pasekmės bus ligai.

Neatidėliotina intervencija skiriama pacientams, sergantiems visišku TMS, ir prieš operaciją skiriami prostaglandinai, kad būtų išvengta ductus arteriosus uždarymo, o tai leidžia „sumaišyti“ kraują.

Pirmosiomis kūdikio gyvenimo dienomis galima atlikti operacijas, užtikrinančias kraujo apytakos ratų prijungimą. Jei pertvarose yra skylių, jos atsiranda, nesant defektų - jos sukuriamos. „Rashkind“ operacija atliekama endovaskuliariai, neprasiskverbiant į krūtinės ertmę ir sudarant specialų balioną, kuris išplečia ovalinį langą. Ši intervencija suteikia tik laikiną poveikį keletą savaičių, per kurį turi būti išspręstas radikalaus gydymo klausimas.

Geriausias ir efektyviausias gydymas yra operacija, kurioje aorta grįžta į kairįjį skilvelį ir plaučių kamieną į dešinę, nes jie būtų normalūs. Intervencija vykdoma atvirai, pagal bendrąją anesteziją, trukmė yra nuo pusės iki dviejų valandų ar daugiau, priklausomai nuo defekto sudėtingumo.

TMS operacijos pavyzdys

Po to, kai kūdikis panardinamas į anesteziją, chirurgas perpjauna krūtinės audinius ir pasiekia širdį. Iki to laiko atsiranda dirbtinis kraujo tekėjimas, kai prietaisas atlieka širdies vaidmenį, o kraujas papildomai aušinamas, kad būtų išvengta komplikacijų.

Atidaręs kelią į pagrindines arterijas ir širdį, gydytojas nutraukia abu laivus šiek tiek didesnius už jų tvirtinimą, maždaug viduryje. Koronarinė apyrankė susiuvama prie plaučių arterijos burnos, tuomet aortos „grįžta“ čia. Plaučių arterija yra pritvirtinta prie aortos srities, kuri išlieka iš dešinės skilvelio, naudojant perikardo fragmentą.

Operacijos rezultatas yra normali kraujagyslių trakto vieta, kai aortos išeina iš kairiojo skilvelio, nuo jo prasideda širdies vainikinės arterijos, o plaučių kamienas - dešinėje organo pusėje.

Optimalus gydymo laikotarpis yra pirmasis gyvenimo mėnuo. Žinoma, jos laukimo metu galima gyventi ilgiau, bet pati intervencija taps netinkama. Kaip žinote, kairysis skilvelis yra storesnis už dešinę ir yra skirtas dideliam slėgiui. Vice'o atveju jis atrofizuosis, nes kraujas pateks į mažą apskritimą. Jei operacija atliekama vėliau, kairysis skilvelis nebus pasirengęs pumpuoti kraujo į sisteminę kraujotaką.

Praleidus laiką ir jau neįmanoma atkurti širdies anatomijos, yra dar vienas būdas pataisyti kraujo tekėjimą. Tai vadinamoji intraatrialinė korekcija, kuri buvo naudojama daugiau kaip 25 metus ir pasirodė esanti veiksminga priemonė TMS gydymui. Tai parodoma vaikams, kurie laiku neatliko minėtos operacijos.

Vidinės prieširdžių korekcijos esmė yra dešiniosios atriumos išskyrimas, jo pertvaros pašalinimas ir „pleistro“ susiuvimas, kuris nukreipia venų kraują iš didelio apskritimo į kairiojo skilvelio vietą, iš kur jis eina į plaučius, o plaučių venose grįžta į deguonies kraują į „dešinę“ širdį neįprastai esančioje aortoje. Taigi, nekeičiant pagrindinių arterijų vietos, pasiekiamas kraujo judėjimas teisinga kryptimi.

Gydymo prognozė ir rezultatai

Kai gimsta kūdikis su perkėlimu į laivą, jo tėvai yra labai susirūpinę ne tik dėl operacijos, bet ir apie tai, kas nutiks po to, kaip vaikas vystysis ir kas laukia jo ateityje. Laiku pateikus chirurginį gydymą, prognozė yra gana palanki: iki 90% ar daugiau pacientų gyvena normalus gyvenimas, periodiškai lanko kardiologą ir atlieka minimalius egzaminus, kad galėtų stebėti organo darbą.

Sudėtingų defektų atveju situacija gali būti blogesnė, tačiau dauguma pacientų turi priimtiną gyvenimo kokybę. Po operacijos vidinės prieširdžių korekcijos, maždaug pusė pacientų neturi gyvenimo apribojimų, o jo trukmė yra gana didelė. Kita pusė gali nukentėti nuo aritmijos, širdies nepakankamumo simptomų, todėl rekomenduojama apriboti fizinį krūvį, o moterys įspėjama apie nėštumo ir gimdymo riziką.

Šiandien TMS yra visiškai gydoma anomalija, ir tai įrodo šimtai vaikų ir suaugusiųjų, kurie sėkmingai atliko operaciją. Daug kas priklauso nuo tėvų, jų tikėjimo sėkme ir noro padėti savo vaikui.