Polititemija - ligos stadijos ir simptomai, aparatų diagnostika ir gydymo metodai

Hematologai žino, kad šią ligą sunku gydyti ir yra pavojingų komplikacijų. Polititemijai būdingi kraujo sudėties pokyčiai, turintys įtakos paciento sveikatai. Kaip išsivysto patologija, kokie simptomai apibūdinami? Sužinokite diagnostinius metodus, gydymą, vaistus, paciento gyvenimo prognozes.

Kas yra policitemija

Vyrai yra labiau linkę į ligą nei moterys, o vidutinio amžiaus žmonės dažniau serga. Polititemija yra autosominė recesyvinė patologija, kurioje kraujo ląstelių skaičius kraujyje padidėja dėl įvairių priežasčių. Liga turi kitus pavadinimus - eritrocitozę, polikemiją, Vaquezo ligą, eritremiją, jos ICD-10 kodą - D45. Dėl ligos būdinga:

• splenomegalija - reikšmingas blužnies dydžio padidėjimas;
• padidėjęs kraujo klampumas;
• reikšminga leukocitų, trombocitų gamyba;
• cirkuliuojančio kraujo tūrio padidėjimas (BCC).

Polititemija priklauso lėtinės leukemijos grupei, kuri laikoma reta leukemijos forma. Tiesa eritrozija (policitemija) yra suskirstyta į tipus:

• Pirminė - piktybinė liga, progresuojanti forma, susijusi su kaulų čiulpų ląstelių komponentų hiperplazija - mieloproliferacija. Patologija veikia eritroblastinį daigumą, kuris sukelia raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimą.
• Antrinė policitemija yra kompensacinė reakcija į hipoksiją, kurią sukelia rūkymas, didelio aukščio pakilimas, antinksčių navikai ir plaučių patologija.

Vaisezo liga yra pavojinga su komplikacijomis. Dėl didelio klampumo periferinių kraujagyslių kraujotaka yra sutrikusi. Šlapimo rūgštis išsiskiria dideliais kiekiais. Visa tai yra kupina:

• kraujavimas;
• trombozė;
• audinių bado badas;
• kraujavimas;
• hiperemija;
• kraujavimas;
• trofinės opos;
• inkstų kolikas;
• opos virškinimo trakte;
• inkstų akmenys;
• splenomegalia;
• podagra;
• mielofibrozė;
• geležies trūkumo anemija;
• miokardo infarktas;
• insultas;
• mirtinas.

Ligos rūšys

Vaisezo liga, priklausomai nuo vystymosi veiksnių, yra suskirstyta į tipus. Kiekvienas turi savo simptomus ir gydymo ypatybes. Gydytojai išskiria:

• tikra policitemija, kurią sukelia naviko substrato raudonojo kaulų čiulpų atsiradimas, todėl padidėja raudonųjų kraujo kūnelių gamyba;
• antrinė eritrija - tai sukelia deguonies badas, patologiniai procesai, atsirandantys paciento organizme ir sukeliantys kompensacinį atsaką.

Pirminis

Liga pasižymi auglio kilme. Pirminė policitemija, mieloproliferacinis kraujo vėžys, atsiranda, kai atsiranda stiprių stiprių kaulų čiulpų ląstelių pažeidimų. Su liga paciento organizme:

• padidina eritropoetino, reguliuojančio kraujo ląstelių gamybą, aktyvumą;
• padidėja eritrocitų, leukocitų, trombocitų skaičius;
• atsiranda mutuotų smegenų ląstelių sintezė;
• susidaro užkrėstų audinių proliferacija;
• atsiranda kompensacinė reakcija į hipoksiją - papildomai padidėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.

Šio tipo patologijoje sunku paveikti mutacijas turinčias ląsteles, turinčias didelį gebėjimą dalytis. Atsiranda tromboziniai, hemoraginiai pažeidimai. Vaquez liga turi vystymosi bruožus:

• pokyčiai kepenyse, blužnyje;
• audinių perpildymas su klampiu krauju, linkęs susidaryti kraujo krešuliams;
• Pletorinis sindromas vystosi - vyšnių raudona odos spalva;
• pasireiškia sunkus niežulys;
• padidėjęs kraujospūdis (BP);
• atsiranda hipoksija.

Tikroji policitemija yra pavojinga dėl jo piktybinio vystymosi, kuris sukelia sunkias komplikacijas. Ši patologijos forma pasižymi šiais etapais:

• Pradinis - trunka apie penkerius metus, yra asimptominis, blužnies dydis nepasikeičia. BCC šiek tiek padidėjo.
• Įdiegtas etapas - trukmė iki 20 metų. Jis turi didelį raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų, leukocitų kiekį. Jame yra du pagrindai - nekeičiant blužnies ir esant mieloidinei metaplazijai.

Paskutinį ligos etapą - po eritmijos (anemija) - apibūdina komplikacijos:

• antrinė mielofibrozė;
• leukopenija;
• trombocitopenija;
• mieloidinis kepenų transformavimas, blužnis;
• tulžies pūslė, šlapimtakis;
• trumpalaikiai išeminiai priepuoliai;
• anemija - kaulų čiulpų išsekimo rezultatas;
• plaučių embolija;
• miokardo infarktas;
• nefrosklerozė;
• ūminė, lėtinė leukemija;
• smegenų kraujavimas.

Antrinė policitemija (giminė)

Tokią vakcinos ligos formą sukelia išoriniai ir vidiniai veiksniai. Plėtojant antrinę policitemiją, kraujagyslės, kurių tūris padidėjo, užpildo kraujagysles, sukelia kraujo krešulių susidarymą. Su deguonies banguotu audiniu išsivysto kompensavimo procesas:

• inkstai pradeda intensyviai gaminti eritropoetiną;
• pradedama aktyvi raudonųjų kraujo kūnelių sintezė kaulų čiulpuose.

Antrinė policitemija atsiranda dviem būdais. Kiekvienas iš jų turi savybių. Yra tokių veislių:

• stresas, kurį sukelia nesveikas gyvenimo būdas, ilgas perviršis, nervų sutrikimai, nepalankios darbo sąlygos;
• klaidingas, kai analizėse esantis bendras raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų, trombocitų skaičius yra normalus, ESR padidėjimas sukelia plazmos tūrio sumažėjimą.

Priežastys

Provokaciniai ligos vystymosi veiksniai priklauso nuo ligos formos. Pirminė policitemija atsiranda dėl raudonojo kaulų čiulpų naviko. Pagrindinės tikrosios eritrocitozės priežastys yra šios:

• genetiniai sutrikimai organizme - tirozino kinazės mutacija, kai aminorūgšties valinas pakeičiamas fenilalaninu;
• genetinis polinkis;
• kaulų čiulpų vėžys;
• deguonies trūkumas - hipoksija.

Antrinę eritrocitozės formą sukelia išorinės priežastys. Ne mažiau svarbus vaidmuo kuriant kitas ligas. Išprovokuojantys veiksniai yra šie:

• klimato sąlygos;
• apgyvendinimas aukštumose;
• širdies nepakankamumas;
• vidaus organų vėžys;
• plaučių hipertenzija;
• nuodingų medžiagų veikimą;
• kūno perteklius;
• rentgeno spinduliai;
• deguonies trūkumas inkstams;
• apsinuodijimo infekcijos;
• rūkymas;
• bloga ekologija;
• ypač genetika - europiečiai serga dažniau.

Antrinę Vaisezo ligos formą sukelia įgimtos priežastys - autonominė eritropoetino gamyba, didelis hemoglobino afinitetas deguoniui. Yra įgytų ligos vystymosi veiksnių:

• arterinė hipoksemija;
• inkstų patologijos - cistinės pakitimai, navikai, hidronefrozė, inkstų arterijų stenozė;
• bronchų karcinoma;
• antinksčių navikai;
• smegenėlių hemangioblastoma;
• hepatitas;
• kepenų cirozė;
• tuberkuliozė.

Ligos ligos simptomai

Ligos, kurias sukelia raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas ir kraujo tūris, pasižymi būdingais bruožais. Jie turi savo savybes, priklausomai nuo Vaisezo ligos stadijos. Stebimi bendri patologijos simptomai:

• galvos svaigimas;
• regos sutrikimas;
• Kupermano simptomas yra melsvoji gleivinės ir odos atspalvis;
• krūtinės anginos priepuoliai;
• apatinių ir viršutinių galūnių pirštų paraudimas, lydimas skausmo, deginimo pojūčio;
• įvairių lokalizacijos trombozė;
• stiprus odos niežulys, pasunkėjęs susilietus su vandeniu.

Kai pacientas progresuoja, atsiranda įvairių lokalizacijos skausmo sindromų. Stebimi nervų sistemos sutrikimai. Dėl ligos būdingos:

• silpnumas;
• nuovargis;
• temperatūros padidėjimas;
• išplėstas blužnis;
• spengimas ausyse;
• dusulys;
• sąmonės praradimo jausmas;
• Pletorinis sindromas - bordo-raudonos odos spalva;
• galvos skausmas;
• vėmimas;
• padidėjęs kraujospūdis;
• skausmai rankose nuo prisilietimo;
• galūnių švelnumas;
• akių paraudimas;
• nemiga;
• skausmas hipochondrijoje, kaulai;
• plaučių embolija.

Pradinis etapas

Ligą sunku diagnozuoti pačioje vystymosi pradžioje. Simptomai yra lengvi, panašūs į šaltą ar pagyvenusių žmonių būklę. Analizės metu patologija nustatoma atsitiktinai. Pradinės eritrocitozės stadijos simptomai yra šie:

• galvos svaigimas;
• regėjimo aštrumo sumažėjimas;
• galvos skausmas;
• nemiga;
• spengimas ausyse;
• gerkite pirštus nuo prisilietimo;
• šaltos galūnės;
• išeminiai skausmai;
• gleivinių paviršių paraudimas, oda.

Įdiegtas (eriteminis)

Ligos vystymuisi būdingi ryškūs aukšto kraujo klampumo požymiai. Pažymėta pancitozė - sudėtinių dalių - eritrocitų, leukocitų, trombocitų - analizės padidėjimas. Šis etapas yra būdingas:

• odos paraudimas iki raudonos spalvos atspalvių;
• telangiektazija - taškų hemoragijos;
• ūminiai skausmo priepuoliai;
• niežulys, pasunkėjęs sąveika su vandeniu.

Šiame ligos etape yra geležies trūkumo požymių - nagų pluoštas, sausa oda. Tipiškas simptomas - stiprus kepenų ir blužnies dydžio padidėjimas. Pacientai pažymėjo:

• virškinimo sutrikimai;
• kvėpavimo sutrikimas;
• arterinė hipertenzija;
• sąnarių skausmai;
• hemoraginis sindromas;
• mikrotrombozė;
• skrandžio opos, dvylikapirštės žarnos;
• kraujavimas;
• kardialgija - skausmas kairėje krūtinėje;
• migrena.

Gydant eritrocitozės stadiją, pacientai skundžiasi dėl apetito stokos. Tyrimuose randama akmenų tulžies pūslės akmenys. Liga yra skirtinga:

• padidėjęs kraujavimas iš mažų gabalų;
• ritmo sutrikimas, širdies laidumas;
• dusulys;
• podagros požymiai;
• širdies skausmai;
• mikrocitozė;
• šlapimtakio simptomai;
• skonio, kvapo pokyčiai;
• mėlynės ant odos;
• trofinės opos;
• inkstų kolikas.

Aneminė stadija

Šiame vystymosi etape liga patenka į terminalo stadiją. Kūnas neturi pakankamai hemoglobino normaliam funkcionavimui. Pacientas stebėjo:

• reikšmingas kepenų padidėjimas;
• splenomegalijos progresavimas;
• blužnies audinių tankinimas;
• atliekant techninės įrangos tyrimus - kaulų čiulpų pokyčiai;
• giliųjų venų, vainikinių, smegenų arterijų kraujagyslių trombozė.

Anemijos stadijoje leukemijos vystymasis kelia pavojų paciento gyvybei. Šioje Vaisezo ligos stadijoje būdinga aplastinė geležies trūkumo anemija, kurios priežastis yra kaulų čiulpų kraujodaros ląstelių poslinkis jungiamuoju audiniu. Tuo pat metu pastebimi simptomai:

• bendras silpnumas;
• alpimas;
• kvėpavimo trūkumas.

Šiame etape, jei negydoma, pacientas greitai tampa mirtinas. Tai sukelia trombozinių ir hemoraginių komplikacijų:

• išeminis insultas;
• plaučių embolija;
• miokardo infarktas;
• spontaniškas kraujavimas - virškinimo trakto, stemplės venai;
• kardiosklerozė;
• arterinė hipertenzija;
• širdies nepakankamumas.

Naujagimių ligos simptomai

Jei vaisius patyrė hipoksiją prenatalinio vystymosi laikotarpiu, jo organizmas reaguoja stiprina raudonųjų kraujo kūnelių gamybą. Įgimtos širdies ligos ir plaučių patologijos tampa provokuojančiu veiksniu, dėl kurio kūdikiams atsiranda eritrocitozė. Liga sukelia šias pasekmes:

• kaulų čiulpų sklerozės susidarymas;
• Leukocitų, atsakingų už naujagimio imuninę sistemą, gamybos pažeidimas;
• mirtinos infekcijos.

Pradiniame ligos etape nustatomi analizės rezultatai - hemoglobino, hematokrito, eritrocitų lygis. Antrą savaitę po gimimo patologijos progresavimo metu pastebimi ryškūs simptomai:

• kūdikis verkia iš liesti;
• odos raudonas;
• kepenų dydis, padidėja blužnis;
• atsiranda trombozė;
• sumažėja kūno svoris;
• analizėje nustatyta, kad padidėjo raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių, trombocitų skaičius.

Polycythemia diagnozė

Paciento bendravimas su hematologu prasideda pokalbiu, išoriniu tyrimu ir anamneze. Gydytojas išsiaiškina paveldimumą, ligos eigos ypatybes, skausmo buvimą, dažnai kraujavimą, trombozės požymius. Gavus pacientą, aptinkamas policiteminis sindromas:

• raudonos-raudonos spalvos;
• intensyvios burnos gleivinės spalvos, nosies;
• cianozinė (cianozinė) gomurio spalva;
• pirštų formos keitimas;
• raudonos akys;
• palpacija priklauso nuo blužnies, kepenų dydžio padidėjimo.

Kitas diagnostikos etapas - laboratoriniai tyrimai. Rodikliai, kuriais kalbama apie ligos raidą:

• bendras raudonųjų kraujo kūnelių masės padidėjimas;
• trombocitų, leukocitų skaičiaus padidėjimas;
• reikšmingas šarminės fosfatazės kiekis;
• didelis vitamino B 12 kiekis serume;
• padidėjęs eritropoetinas antrinėje policitemijoje;
• situracijos sumažėjimas (kraujo deguonies prisotinimas) - mažesnis nei 92%;
• ESR mažinimas;
• hemoglobino kiekis padidėja iki 240 g / l.

Dėl diferencinės patologijos diagnozės buvo naudojami specialūs tyrimų ir analizės tipai. Rengiami urologo, kardiologo, gastroenterologo konsultacijos. Gydytojas nurodo:

• biocheminis kraujo tyrimas - nustato šlapimo rūgšties, šarminės fosfatazės lygį;
• radiologiniai tyrimai - atskleidžia kraujotakos raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimą;
• krūtinkaulio punkcija - tvora kaulų čiulpų citologinei analizei iš krūtinkaulio;
• trefino biopsija - audinių iš ileumo histologija, atskleidžianti trišalę hiperplaziją;
• molekulinė genetinė analizė.

Laboratoriniai tyrimai

Polititemijos ligą patvirtina hematologiniai kraujo parametrų pokyčiai. Yra parametrų, kurie apibūdina patologijos vystymąsi. Laboratorinių tyrimų duomenys, rodantys policitemiją:

Cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių masė

Serumo vitamino b 12 lygis

Techninės įrangos diagnostika

Atlikus laboratorinius tyrimus, hematologai nustato papildomus tyrimus. Siekiant įvertinti metabolinių, trombohemoraginių sutrikimų riziką, naudojama aparatūros diagnostika. Pacientas atlieka tyrimus, priklausomai nuo ligos eigos savybių. Pacientams, sergantiems policitemija:

• Ultragarso blužnis, inkstai;
• širdies tyrimas - echokardiografija.

Aparatinės diagnostikos metodai padeda įvertinti laivų būklę, aptikti kraujavimą, opas. Paskirta:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - skrandžio, dvylikapirštės žarnos gleivinių instrumentinis tyrimas;
• Kaklo, galvos ir galūnių venų Doplerio ultragarsas (USDG);
• vidaus organų kompiuterinė tomografija.

Policitemijos gydymas

Prieš pradedant gydymo priemones, būtina išsiaiškinti ligos tipą ir jo priežastis - nuo jo priklauso gydymo režimas. Hematologai susiduria su iššūkiu:

• pirminės policitemijos atveju, siekiant užkirsti kelią naviko aktyvumui, veikiant kaulų čiulpų navikui;
• antrinėje formoje - nustatyti ligą, kuri sukėlė patologiją ir ją pašalinti.

Policitemijos gydymas apima reabilitacijos ir prevencijos plano parengimą konkrečiam pacientui. Terapija apima:

• kraujo nuleidimas, sumažinant raudonųjų kraujo kūnelių skaičių iki normalaus, - kas dvi dienas iš paciento paimama 500 ml kraujo;
• fizinio aktyvumo palaikymas;
• eritocitoforezė - kraujo paėmimas iš venų, po to filtravimas ir grįžimas į pacientą;
• dietos;
• kraujo ir jo komponentų perpylimas;
• chemoterapija leukemijai išvengti.

Sudėtingose ​​situacijose, kurios kelia grėsmę paciento gyvybei, atliekama kaulų čiulpų transplantacija, splenektomija - blužnies pašalinimas. Gydant policitemiją daug dėmesio skiriama narkotikų vartojimui. Gydymo režimas apima:

• kortikosteroidų hormonai - su sunkia liga;
• citostatiniai agentai - hidroksiurėja, Imifos, mažinant piktybinių ląstelių augimą;
• antitrombocitiniai preparatai, kurie sumažina kraują - Dipiridamolis, Aspirinas;
• Interferonas, kuris padidina apsaugines jėgas, padidina citostatikų efektyvumą.

Simptominis gydymas apima vaistų, kurie mažina kraujo klampumą, užkertant kelią kraujo krešuliams, kraujavimui. Hematologai nustato:

• pašalinti kraujagyslių trombozę - hepariną;
• su sunkiu kraujavimu - aminokaprono rūgštimi;
• eritromelalgijos atveju - skausmas ranka - nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo - Voltaren, indometacinas;
• su odos niežuliu - antihistamininiais vaistais - Suprastin, Loratadin;
• su infekcine ligos geneze - antibiotikais;
• su hipoksinėmis priežastimis - deguonies terapija.

Kraujavimas ar raudonieji kraujo kūneliai

Efektyvus gydymas policitemija yra flebotomija. Atliekant kraujo nuleidimą kraujo cirkuliuojančio kraujo tūris mažėja, sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius (hematokritas) ir niežulys. Proceso ypatybės:

• prieš flebotomiją, pacientui skiriamas heparinas arba reopolyglucinas, siekiant pagerinti mikrocirkuliaciją, kraujo tekėjimą;
• perteklius pašalinamas su dygliuotomis dugnomis arba jie pjauna į veną arba pertrauka;
• vienu metu pašalinama iki 500 ml kraujo;
• procedūra atliekama 2–4 ​​dienų intervalu;
• hemoglobino kiekis sumažinamas iki 150 g / l;
• hematokritas koreguojamas iki 45%.

Efektyvumas yra dar vienas policitemijos, eritrocitoferezės gydymo metodas. Kraujotakos ekstrakorporacinės sistemos metu iš paciento kraujo pašalinami papildomi raudonieji kraujo kūneliai. Tai pagerina kraujo susidarymą, didina kaulų čiulpų suvartojimą geležyje. Citoforezės schema:

1. Sukurkite užburtą ratą - pacientas jungia abiejų rankų venus per specialų aparatą.
2. Iš vieno paimkite kraują.
3. Praleiskite jį per prietaisą centrifugu, separatoriumi, filtrais, kurie pašalina dalį raudonųjų kraujo kūnelių.
4. Išvalyta plazma grįžta į pacientą, kita vertus, suleidžiama į veną.

Mielodepresinis citostatinis gydymas

Sunkios policitemijos atveju, kai kraujavimas nesuteikia teigiamų rezultatų, gydytojai paskiria vaistus, slopinančius smegenų ląstelių susidarymą ir dauginimąsi. Gydymas citostatikais reikalauja nuolatinių kraujo tyrimų, kad būtų galima stebėti terapijos veiksmingumą. Indikacijos yra veiksniai, susiję su policiteminiu sindromu:

• visceralinės, kraujagyslių komplikacijos;
• niežulys;
• splenomegalia;
• trombocitozė;
• leukocitozė.

Hematologai paskiria vaistus, pagrįstus tyrimų rezultatais, klinikiniu ligos vaizdu. Kontraindikacijos citostatikų gydymui yra vaiko amžius. Polycythemia gydymui naudojami vaistai:

• Mielobramolis;
• Imifos;
• Ciklofosfamidas;
• Alkeranas;
• Mielosan;
• Hidroksiurėja;
• Ciklofosfamidas;
• Mitobronitas;
• Busulfanas.

Pasirengimas kraujo agregacinės būsenos normalizavimui

Polycytemijos gydymo tikslai: kraujo susidarymo normalizavimas, kuris apima kraujo skysčio būklės užtikrinimą, kraujo krešėjimą, kraujagyslių atkūrimą, kraujagyslių sienelių atkūrimą. Prieš gydytojai yra rimtas vaistų pasirinkimas, kad nebūtų pakenkta pacientui. Nurodykite vaistus nuo kraujavimo - hemostatikai:

• koaguliantai - trombinas, Vikasolis;
• fibrinolizės inhibitoriai - Kontrykal, Amben;
• kraujagyslių agregacijos stimuliatoriai - kalcio chloridas;
• pralaidumo mažinimo vaistai - Rutinas, Adroksonas.

Antitrombozinių vaistų vartojimas yra labai svarbus gydant policitemiją, siekiant atkurti agregacinę kraujo būseną:

• antikoaguliantai - heparinas, hirudinas, fenilinas;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• antitrombocitiniai preparatai: trombocitai. Aspirinas (acetilsalicilo rūgštis), dipiridamolis, indobrufenas; eritrocitai - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Atkūrimo prognozė

Kas laukia pacientui diagnozavus policitemiją? Prognozės priklauso nuo ligos tipo, savalaikės diagnozės ir gydymo, priežasčių, komplikacijų atsiradimo. Varezo liga pirminėje formoje turi nepalankų vystymosi scenarijų. Tikėtina gyvenimo trukmė yra iki dvejų metų, o tai siejasi su gydymo sudėtingumu, didele insulto rizika, širdies priepuoliais, tromboemboliniu poveikiu. Išgyvenimas gali būti padidintas taikant tokius gydymo metodus:

• vietinis blužnio švitinimas radioaktyviuoju fosforu;
• visą gyvenimą trunkančios kraujavimo procedūros;
• chemoterapija.

Palankesnė prognozė antrinėje policitemijos formoje, nors liga gali sukelti nefrosklerozę, mielofibrozę, eritrocianozę. Nors visiškai išgydyti neįmanoma, paciento gyvenimas ilgą laiką - daugiau nei penkiolika metų - pratęsiamas:

• nuolatinis hematologo stebėjimas;
• citostatinis gydymas;
• reguliarus hemocorrection;
• chemoterapija;
• ligos vystymąsi skatinančių veiksnių pašalinimas;
• ligų, sukeliančių ligą, gydymas.

Polititemija

Tikroji policitemija (Graikijos poli poli multi + histologinė cytus ląstelė + haima kraujas) (sinonimai: pirminė policitemija, policitemija, eritrija, eritrija, Vaquez liga (Vaquez)) yra gerybinė hematopoetinės sistemos liga, susijusi su ipoplastijos mieloproliferacija. Šis procesas daugiausia veikia eritroblastinį daigą. Kraujose atsiranda pernelyg didelis eritrocitų kiekis, tačiau taip pat padidėja trombocitų ir neutrofilinių leukocitų skaičius, tačiau mažiau. Ląstelės turi normalią morfologinę išvaizdą. Didinant raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, padidėja kraujo klampumas, didėja cirkuliuojančio kraujo masė. Tai sukelia lėtesnį kraujotaką kraujagyslėse ir kraujo krešulių susidarymą, dėl to sumažėja kraujo tiekimas ir organų hipoksija.

Liga pirmą kartą aprašyta Vaquez [1] 1892 m. 1903 m. Osleris [2] teigė, kad ligos pagrindas yra padidėjęs kaulų čiulpų aktyvumas. Jis taip pat išskyrė eritremiją atskira nosologine forma.

Tiesa, policitemija yra suaugusiųjų, dažniau pagyvenusių žmonių, liga, tačiau ji taip pat randama jauniems žmonėms ir vaikams. [3] Jau daugelį metų ši liga nepasireiškia, ji tęsiasi be simptomų. Remiantis įvairiais tyrimais, vidutinis pacientų amžius svyruoja nuo 60 iki 70-79 metų. [4] [5] Jaunimas kenčia rečiau, tačiau jų liga yra sunkesnė. Vyrai serga dažniau nei moterys, santykis yra apie 1,5: 1,0, tarp jaunų ir vidutinio amžiaus pacientų, moterys vyrauja. Nustatyta šeiminė polinkis į šią ligą, kuri rodo genetinį polinkį į jį. Tarp lėtinių mieloproliferacinių ligų labiausiai paplitusi eritremija. Paplitimas yra 29: 100 000.

Turinys

Policitemijos priežastis

Neseniai, remiantis epidemiologiniais stebėjimais, buvo pateikti pasiūlymai dėl ligos sujungimo su kamieninių ląstelių transformacija. [6] Yra JAK 2 tirozino kinazės (Janus kinazės) mutacija, kur 617 padėtyje valinas pakeičiamas fenilalaninu [7], [8] Tačiau ši mutacija atsiranda kitose hematologinėse ligose, bet dažniausiai - policitemija.

Klinikinis vaizdas

Klinikinių ligos požymių metu vyrauja pluošto ir komplikacijų, susijusių su kraujagyslių tromboze, apraiškos. Pagrindinės ligos apraiškos yra šios:

• Odos venos ir odos spalvos pakitimai

Pacientų odoje, ypač kakle, aiškiai matomos, išsiplėtusios patinusios venos. Polititemijoje oda turi raudoną vyšnių spalvą, ypač ryškią ant atvirų kūno dalių - ant veido, kaklo ir rankų. Liežuvis ir lūpos yra melsvai raudonos spalvos, akys yra tarsi pripildytos krauju (akių junginė yra hipereminė), minkštųjų gomurių spalva keičiama, išlaikant įprastą kietos gomurio spalvą (Coopermanno simptomas). Ypatingas odos ir gleivinės atspalvis atsiranda dėl pernelyg didelių paviršinių indų su krauju ir lėtėja jo judėjimas. Kaip rezultatas, dauguma hemoglobino turi laiko eiti į atkurtą formą.

Pacientai patiria niežulį. Odos niežėjimas pasireiškia 40% pacientų. Tai yra specifinė Vacaise ligos diagnostika. Šis niežėjimas didėja po maudymosi šiltu vandeniu, kuris yra susijęs su histamino, serotonino ir prostaglandino išsiskyrimu.

Tai yra trumpalaikis netoleruojantis degimo skausmas pirštų ir pirštų galuose, lydimas odos paraudimas ir raudonos cianozės atsiradimas. Skausmas atsiranda dėl padidėjusio trombocitų skaičiaus ir mikrotrombo atsiradimo kapiliaruose. Eritromelalgija turi gerą poveikį aspirino vartojimui.

Dažnas eritremijos simptomas yra padidėjusios įvairaus laipsnio blužnis, tačiau kepenys taip pat gali būti didinami. Taip yra dėl pernelyg didelio kraujo užpildymo ir hepato-lienalinės sistemos dalyvavimo mieloproliferaciniame procese.

• Išopos dvylikapirštės žarnos ir skrandžio opos

10–15% atvejų išsivysto dvylikapirštės žarnos opa, dažniau skrandyje, o tai susiję su mažų kraujagyslių tromboze ir gleivinės trofiniais sutrikimais bei jo atsparumo Helicobacter pylori sumažėjimui [9].

• Kraujo krešulių atsiradimas kraujagyslėse

Anksčiau kraujagyslių trombozė ir embolija buvo pagrindinės mirties priežastys policitemijoje. Pacientams, sergantiems policitemija, yra tendencija sudaryti kraujo krešulius. Dėl to sumažėja kraujotaka apatinių galūnių, smegenų, koronarinių, blužnies kraujagyslių venose. Dėl padidėjusio kraujo klampumo, trombocitozės ir kraujagyslių sienelių pokyčių pasireiškia trombozė.

Kartu su padidėjusiu kraujo krešėjimu ir trombų susidarymu policitemijos metu, stebimas kraujavimas iš dantenų ir išsiplėtusios stemplės venų.

• Nuolatinis sąnarių skausmas ir padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis

Daugelis pacientų (20%) skundžiasi dėl artritinio pobūdžio sąnarių nuolatinio skausmo, nes padidėja šlapimo rūgšties kiekis.

Daugelis pacientų skundžiasi nuolatiniu kojų skausmu, kurio priežastis yra išnykti endarteritas, kartu vartojamas eritremiumas ir eritromelalgija.

Paliesdami plokščius kaulus ir spaudžiant juos, jie yra skausmingi, kurie dažnai stebimi kaulų čiulpų hiperplazijoje.

Dėl organų kraujotakos pablogėjimo pacientai skundžiasi dėl nuovargio, galvos skausmo, galvos svaigimo, spengimo ausyse, kraujo praplovimo į galvą, nuovargio, dusulio, priekinių vaizdų mirksėjimo, regėjimo sutrikimo. Padidėja kraujospūdis, o tai yra kraujagyslių lovos kompensacinė reakcija į kraujo klampumo padidėjimą. Dažnai pasireiškia širdies nepakankamumas, miokardiosklerozė.

Laboratoriniai policitemijos veros rodikliai

Raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra padidėjęs ir paprastai yra 6 × 10 ² - 8 × 10 ² vienam litrui ar daugiau.
Hemoglobinas pakyla iki 180–220 g / l, spalvų indeksas yra mažesnis nei vienas (0,7–0,6).
Bendras cirkuliuojančio kraujo tūris žymiai padidėja - 1,5-2,5 karto, daugiausia dėl padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus. Hematokritas (eritrocitų ir plazmos santykis) labai padidėja dėl padidėjusių raudonųjų kraujo kūnelių kiekio ir pasiekia 65% ar daugiau.

Retikulocitų kiekis kraujyje padidėjo iki 15-20 ppm, o tai rodo, kad raudonieji kraujo kūneliai atsinaujina.

Pažymima eritrocitų polichromija, tepinėlis gali nustatyti atskirus eritroblastus.

Leukocitų skaičius padidėja 1,5–2 kartus iki 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 vienam litrui kraujo. Kai kuriems pacientams leukocitozė pasiekia didesnį skaičių. Padidėjimas atsiranda dėl neutrofilų, kurių kiekis siekia 70–85%. Yra stabdis, rečiau mielocitinis poslinkis. Didėja eozinofilų skaičius, retai ir bazofilai.

Trombocitų skaičius padidėjo iki 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9 vienam litrui kraujo ir kartais daugiau. Kraujo klampumas žymiai padidėjo, ESR sulėtėjo (1-2 mm per valandą).

Šlapimo rūgšties kiekis didėja

Policitemijos komplikacijos

Šios ligos komplikacijos atsiranda dėl smegenų, blužnies, kepenų, apatinių galūnių arterijų ir venų trombozės ir embolijos, rečiau - kitų kūno vietų. Sukurti blužnies infarktą, išeminį insultą, širdies infarktą, kepenų cirozę, giliųjų venų trombozę. Kartu su tromboze, kraujavimu, erozija ir skrandžio opa bei dvylikapirštės žarnos opa pastebima anemija. Labai dažnai atsiranda tulžies pūslė ir šlapimtakis dėl didėjančios šlapimo rūgšties koncentracijos. nefrosklerozė

Diagnostika

Labai svarbi tikrosios policitemijos diagnozei yra ligos klinikinių, hematologinių ir biocheminių rodiklių įvertinimas. Tipiška paciento išvaizda (specifinė odos ir gleivinės spalva). Padidėjęs blužnis, kepenys, polinkis į trombozę. Kraujo parametrų pokyčiai: hematokritas, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, leukocitų skaičius, trombocitų skaičius. Cirkuliuojančio kraujo masės padidėjimas, jo klampumo padidėjimas, mažas ESR, šarminės fosfatazės, leukocitų, išrūgų vitamino B kiekio padidėjimas₁₂.Būtina atmesti ligas, kuriose yra hipoksija ir netinkamas gydymas vitaminu B ₁₂.
Siekiant išsiaiškinti diagnozę, reikia atlikti kaulų čiulpų trepanobiopiją ir histologinį tyrimą.

Toliau nurodyti rodikliai dažniausiai naudojami patvirtinant tikrąją policitemiją:

1. Cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių masės padidėjimas:
   
   • vyrams - 36 ml / kg,
     
   • moterims - daugiau nei 32 ml / kg
     
2. Padidėjęs hematokritas> 52% vyrų ir> 47% moterų, padidėjęs hemoglobino kiekis> 185 g / l vyrams ir> 165 g / l moterims.
   
3. Arterinis kraujo deguonies prisotinimas (virš 92%)
   
4. Padidėjęs blužnis yra splenomegalija.
   
5. Svorio netekimas
   
6. Silpnumas
   
7. Prakaitavimas
   
8. Antrinės eritrocitozės stoka
   
9. Kaulų čiulpų ląstelių genetinių sutrikimų buvimas, išskyrus Philadelphia chromosomos chromosomų perkėlimą arba perstatytą BCR ABL geną
   
10. Kolonijų susidarymas eritroidinėmis ląstelėmis in vivo
    
11. Leukocitozė yra didesnė kaip 12,0 × 10 9 l (nesant reakcijos į temperatūrą, infekcijos ir intoksikacijos).
    
12. Trombocitozė yra daugiau kaip 400,0 × 10 9 litre.
    
13. Padidėjęs šarminės fosfatazės kiekis neutrofilų granulocituose daugiau nei 100 vienetų. (jei nėra infekcijų).
    
14. Serumo vitamino b lygis₁₂ - daugiau nei 2200 ng
    
15. Mažas eritropoetinas
    
16. Kaulų čiulpų punkcija ir histologinis tyrimas, atliekamas naudojant trepanobiopiją, rodo megakariocitų padidėjimą.
    

Diagnozės algoritmas

Diagnostikos algoritmas [10] yra toks:

1. Norėdami nustatyti, ar pacientas turi:
   
   • A. hemoglobino arba B. padidėjimas. Hematokrito padidėjimas
     
   • B. splenomegalia su trombocitų arba leukocitų skaičiaus padidėjimu arba be jo
     
   • G. portalo venos trombozė
     
2. Jei taip, antrinė policitemija turėtų būti atmesta.
   
3. Išskyrus antrinį policitemiją, tęskite algoritmą:
   

Jei pacientas turi tris didelius kriterijus arba du pirmieji yra dideli kartu su dviem mažais: būtina konsultuotis su hematologu, nes yra visi duomenys apie tikrosios policitemijos diagnozę.

• cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių masės padidėjimas:
  
  • vyrams - 36 ml / kg,
    
  • moterims - daugiau nei 32 ml / kg
    
• arterinis kraujo deguonies prisotinimas (virš 92%)
  
• splenomegalija - splenomegalija
  

Maži (neprivalomi) kriterijai

• trombocitų skaičiaus padidėjimas
  
• padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių kiekis
  
• šarminės fosfatazės padidinimas
  
• vitamino b padidėjimas₁₂
  

Tai yra tikra policitemija ir ją turi stebėti hematologas.

Be to, galima nustatyti eritroidinių kolonijų augimo buvimą terpėje be eritropoetino, eritropoetino kiekį (70% jautrumas, specifiškumas 90%), siekiant atlikti kaulų čiulpų punkcijos histologiją,

Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnozė atliekama naudojant antrinę (absoliutinę ir santykinę) eritrocitozę.

Gydymas

Gydymas grindžiamas kraujo klampumo mažinimu ir kova su komplikacijomis, pvz., Trombų susidarymu ir kraujavimu. Kraujo klampumas yra tiesiogiai susijęs su eritrocitų skaičiumi, todėl gydant tikrajai policitemijai buvo naudojamas kraujo nuleidimas ir chemoterapija (cytoreductive terapija), mažinantis eritrocitų masę. Kraujo išsiskyrimas išlieka pagrindiniu eritremijos gydymu. Papildomai naudojami simptominio veikimo būdai. Paciento gydymą ir jo stebėjimą turėtų atlikti hematologas.

Kraujavimas

Kraujo išsiskyrimas (flebotomija), vedantis gydymo metodą. Kraujavimas sumažina kraujo tūrį ir normalizuoja hematokritą. Kraujo išsiskyrimas atliekamas, kai pletora ir hematokritas viršija 55%. Hematokritą reikia laikyti žemiau 45%. Pašalinkite 300–500 ml kraujo kas 2–4 dienas, prieš pašalinant pletorinį sindromą. Hemoglobino kiekis koreguojamas iki 140–150 g / l. Prieš kraujo užpylimą, siekiant pagerinti kraujo reologines savybes ir mikrocirkuliaciją, nurodoma į veną 400 ml reopolyglukino a ir 5000 TV heparino a. Kraujavimas sumažina odos niežėjimą. Kraujavimo kontraindikacija yra daugiau nei 800 000 trombocitų padidėjimas. Kraujavimas dažnai derinamas su kitais gydymo metodais.

Eritrocitoferezė

Kraujo lašinimas gali būti sėkmingai pakeistas eritrocitoforeze.

Cytoreductive terapija

Pacientams, kuriems yra didelė trombozės rizika, kartu su kraujavimu, arba, jei jis nėra veiksmingas hematokritui palaikyti, atliekamas tik kraujavimas.

Siekiant slopinti trombocitų ir eritrocitų proliferaciją, naudojami skirtingų farmakologinių grupių vaistai: antimetabolitai, alkilinimo ir biologinės medžiagos [11]. Kiekvienas vaistas turi savo savybes ir kontraindikacijas.

Nustatyta imiphos, mielosan (busulfanas, mileranas), mielobromolis, chlorambucilas (leukeranas). Pastaraisiais metais buvo panaudota hidroksiurėja (hidratas, litalyras, sirėja), pipobromanas (vercitas, amedelis). Hidroksiurėjos vartojimas skirtas vyresnėms amžiaus grupėms. Biologinės medžiagos naudoja rekombinantinį α-2b interferoną (introną), kuris slopina mieloproliferaciją. Naudojant didesnį interferoną, trombocitų kiekis. Interferonas apsaugo nuo trombohemoraginių komplikacijų atsiradimo, mažina niežėjimą.

Pastaraisiais metais sumažėjo radioaktyviojo fosforo (32 P) naudojimas. Pirmą kartą eritremijos gydymą radioaktyviu fosforu pirmą kartą taikė Johnas Lawrence 1936 m. Jis slopina mielopoe, įskaitant eritropoezę. Radioaktyviojo fosforo naudojimas siejamas su didele leukemijos išsivystymo rizika.

Siekiant sumažinti trombocitų skaičių, anagrelido dozė yra 0,5-3 mg per parą.

Imatinibo (imatinibo) vartojimas kartu su tikra policija neviršijo mokslinių tyrimų etapo.

Dažniausiai vartojami gydymo režimai

Gydymo režimus kiekvienam pacientui atrenka hematologas.
Daugelio schemų pavyzdžiai: [12]

1. flebotomija su hidroksiuretiku
   
2. interferonas su mažomis aspirino dozėmis
   
3. flebotomija kartu su hidroksidimu ir mažomis aspirino dozėmis
   
4. flebotomija su interferonu ir mažomis aspirino dozėmis
   

Polycythemia komplikacijų gydymas

Trombozės ir embolijos skilimo prevencijai gydyti: acetilsalicilo rūgštis dozėje (nuo 50 iki 100 mg per dieną), dipiridamolis, tiklopedino hidrochloridas, trentalis. Heparinas arba faksiparinas turi būti skiriami tuo pačiu metu.
Nėščių naudojimas neveiksmingas.
Siekiant sumažinti odos niežėjimą, buvo naudojami antihistamininiai vaistai - H1 sistemų antihistamininių sistemų blokatoriai - (zyrtec) ir paraxetinas (paxil).

Kai naudojamas geležies trūkumas:

• androgeniniai vaistai: vinobaninas (Winobanin (Danazol®))
  
• eritropoetino
  
• talidomidas (vienas arba su kortikosteroidų hormonais)
  
• lenalidamidas (revlemid) kartu su kortikosteroidų hormonais
  

Plėtojant autoimuninę hemolizinę anemiją, nustatyta, kad vartojama kortikosteroidų.

Siekiant sumažinti šlapimo rūgšties - allopurinolio, interferono α lygį.

Kaulų čiulpų transplantacija policitemijoje retai naudojama, nes pats kaulų čiulpų persodinimas gali sukelti neigiamų rezultatų.

Su citopenija rodomos aneminės ir hemolizinės krizės, kortikosteroidų hormonai (prednizonas), anaboliniai hormonai ir B vitaminai.

Splenektomija yra įmanoma tik esant ryškiam hipersplenizmui. Atsižvelgiant į ūmios leukemijos raidą, chirurgija yra kontraindikuotina.

Exodus

Polycythemia eiga lėtine gerybinė. Su šiuolaikiniais gydymo metodais pacientai gyvena ilgai. Šios ligos rezultatas gali būti mielofibrozės su progresuojančia hipoplastinio tipo anemija ir ligos transformacija į mieloidinę leukemiją raida. Gyvenimo trukmė su liga yra daugiau nei 10 metų.

Prognozė

Prasidėjus radioaktyviam fosforui, ligos eiga yra gerybinė.

1. ↑ Vaquez LH. Nenaudokite pernelyg didelės cianozės, nes ji yra pernelyg didelė. C R Soc Biol (Paryžius). 1892; 44: 384-388.
2. Ler Osler W. Lėtinė cianozė su policitemija ir išsiplėtusiu blužnimi: naujas klinikinis vienetas. Am J Med. Sci. 1903; 126: 187-201.
3. Amon Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). „Polycythemia vera jauniems pacientams: ilgalaikio trombozės, mielofibrozės ir leukemijos rizikos tyrimas“. Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlynas, NI. (1975). "Polycythemias diagnostika ir klasifikacija". Semin Hematol12: 339.
5. Ía Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). „Polycythemia vera paplitimo tarp Olmstedo apygardos, Minesotos gyventojų, tendencijos 1935–1989 m.“. Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. Ams Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: kamieninių ląstelių ir tikėtina kloninė ligos kilmė. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. Ine Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Tirozino kinazės JAK2 mutacijos aktyvinimas policitemijos veroje, esmine trombocitemija ir mieloidine metaplazija su mielofibroze". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP ir kt. Unikali kloninė JAK2 mutacija, sukelianti konstitucinę signalizaciją, sukelia policitemiją. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. Gan Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos pažeidimai polycytemia vera: Helicobacter pylori dažnis ir vaidmuo". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. Ian Brian J Stuart ir Anthony J. Viera „Polycythemia Vera“ Amerikos šeimos gydytojas 69 / Nr.9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, policitemija Vera: išsami apžvalga ir klinikinės rekomendacijos Mayo Clin Proc. 2003 m. 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, policitemija Vera: išsami apžvalga ir klinikinės rekomendacijos Mayo Clin Proc. 2003 m. 78: 174-194

„Wikimedia Foundation“. 2010 m

Žiūrėkite, kas yra „polycytemia“ kituose žodynuose:

policitemija - policitemija... Rašybos nuorodos žodynas

POLYYTHEMIJA yra lėtinė žmogaus hematopoetinės sistemos liga sergančių leukemijų grupėje, kurioje vyrauja eritropoezės pažeidimas, padidėjęs hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, vyšnių raudona veido spalva ir kiti požymiai; komplikacijos...... Didelis enciklopedinis žodynas

policitemija - daiktavardis, sinonimų skaičius: 4 • liga (339) • pletorumas (2) • eritremija (1) •... sinonimų žodynas

POLIKITEMIJA - [polycythaemia rubra vera, syn. eritremija (eritraemija)], kraujo sistemos liga, kurią lydi ilgalaikis ir laipsniškas raudonųjų kraujo rutuliukų skaičiaus padidėjimas. Pirmą kartą šio b atvejis nebuvo aprašytas 1892 m. Wake zom...... Big Medical Encyclopedia

Polititemija - * policitemija * policitemija yra žmonių liga, kuriai būdinga perprodukcija, t. Y. Daugiau raudonųjų kraujo kūnelių susidarymo, nei paprastai reikia... Genetika. Enciklopedinis žodynas

Polycythemia - I Polycythemia (graikų. Poly multi + histologinė cytus ląstelė + haima kraujas; sinonimas: tikra policitemija, eritremija, Vaquez liga) lėtinė leukemija, kurioje padidėja eritrocitų susidarymas, mažesniu laipsniu ir ne nuolatinis... Medicinos enciklopedija

policitemija yra lėtinė žmogaus hematopoetinės sistemos liga leukemijų grupėje, kurioje vyrauja vyraujantis eritropoezės pažeidimas, padidėjęs hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, vyšnių raudona veido spalva ir kiti požymiai; komplikacijos...... enciklopedinis žodynas

policitemija - (pol. gr. kytos ląstelė + haima kraujas), dar žinoma kaip poliglobulija. eritremija yra lėtinė kraujodaros sistemos liga, kuriai būdingas nuolatinis padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir bendras kraujo tūris, plečiantis kraujotakai,...... rusų kalbos žodžių žodynas

policitemija - (policitemija; poli + (eritro) cyt + graikų haima prieglauda) žr.

Polycythemia - (iš Poly. Ir graikų. Kýtos konteineris, čia yra ląstelė, háima kraujas) poliglobulija, eritrocitozė, eritrocitų skaičiaus padidėjimas viename kraujo tūrio vienete. Gimtoji P. yra kraujo plazmos ("kraujo krešėjimo") sumažėjimo rezultatas dėl...... Didžiosios Sovietų enciklopedijos

Polititemija

Polititemija - lėtinė hemoblastozė, pagrįsta neribotu visų mielopoezės augimų, daugiausia eritrocitų, paplitimu. Klinikiniu požiūriu policitemija pasireiškia galvos smegenų simptomais (galvos skausmu, galvos svaigimu, spengimu ausyse), trombohemoraginiu sindromu (arterine ir venine tromboze, kraujavimu), mikrocirkuliacijos sutrikimais (galūnių šalta, eritromelalija, odos hiperemija, odos edema, odos edema, odos edema, kraujavimas į odą), mikrocirkuliacijos sutrikimai Pagrindinė diagnostinė informacija, gauta atliekant periferinio kraujo ir kaulų čiulpų tyrimą. Dėl policitemijos gydymo taikomas kraujo nuleidimas, eritrocitaferezė, chemoterapija.

Polititemija

Polititemija (Vaisezo liga, eritremija, eritrocitozė) yra lėtinės leukemijos grupės liga, kuriai būdingas padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir leukocitų kiekis, padidėjęs BCC, splenomegalija. Liga yra reta leukemijos forma: kasmet diagnozuojama 4-5 nauji policitemijos atvejai 1 mln. Žmonių. Eritremija vyrauja vyresnio amžiaus grupėje (50-60 metų), dažniau vyrams. Policitemijos svarbą lemia didelė trombozinių ir hemoraginių komplikacijų rizika, taip pat tikimybė transformuotis į ūminę mieloblastinę leukemiją, eritromielozę ir lėtinę mieloidinę leukemiją.

Policitemijos priežastys

Prieš policitemijos atsiradimą atsiranda mutacijų pokyčiai polipententinio kamieno kraujodaros ląstelėje, dėl kurios atsiranda visos trys kaulų čiulpų ląstelių linijos. Dažniausiai aptinkama JAK2 tirozino kinazės geno mutacija su valino pakeitimu fenilalaninu 617 padėtyje. Kartais egzistuoja eritemija, pvz., Tarp žydų, kurie gali rodyti genetinę koreliaciją.

Kai kaulų čiulpuose yra policitemija, yra 2 tipų eritroidinių kraujodaros ląstelių: kai kurios iš jų elgiasi autonomiškai, jų proliferacija nėra reguliuojama eritropoetino; kiti, kaip tikėtasi, priklauso nuo eritropoetino. Manoma, kad autonominė ląstelių populiacija yra tik mutantas klonas - pagrindinis policitemijos substratas.

Eritremijos patogenezėje pagrindinis vaidmuo priklauso sustiprintai eritropoezei, kuri sukelia absoliutų eritrocitozę, sutrikusią reologinę ir koaguliuojančią kraujo savybę, mieloidinę metaplaziją, blužnį ir kepenis. Didelis klampumas kraujyje sukelia polinkį į kraujagyslių trombozę ir hipoksinę audinių pažeidimą, o hipervolemija sukelia padidėjusį kraujo tiekimą vidaus organams. Polititemijos pabaigoje stebimas kraujo skiedimas ir mielofibrozė.

Politikitų klasifikacija

Hematologijoje yra 2 policitemijos formos, tiesa ir santykinė. Santykinė policitemija išsivysto esant normaliam raudonųjų kraujo kūnelių lygiui ir sumažėja plazmos tūris. Ši sąlyga vadinama stresu arba netikra policitemija ir nėra įtraukta į šį straipsnį.

Tikra policitemija (eritremija) gali būti pirminė arba antrinė. Pirminė forma yra nepriklausoma mieloproliferacinė liga, pagrįsta mieloidinės hemopoetinės gemalo pralaimėjimu. Antrinė policitemija paprastai atsiranda didėjant eritropoetino aktyvumui; Ši būklė yra kompensacinė reakcija į bendrą hipoksiją ir gali pasireikšti lėtine plaučių patologija, „mėlynos“ širdies defektais, antinksčių navikais, hemoglobinopatijomis, pakilimu ar rūkymu ir kt.

Tikroji policitemija vystosi per 3 etapus: pradinis, išsiskleistas ir terminalas.

I etapas (pradinis, sumažėjęs) - trunka apie 5 metus; besimptomis arba su minimaliais klinikiniais požymiais. Jis pasižymi vidutinio sunkumo hipervolemija, maža eritrocitoze; blužnies dydis yra normalus.

II etapas (eritreminis, išsiskleidęs) yra suskirstytas į du pastatus:

• IA - be mieloidinės blužnies transformacijos. Eritrocitozė, trombocitozė, kartais pancitozė; pagal mielogramą, visų hemopoetinių bakterijų hiperplazija, ryški megakariocitozė. Išsivysčiusios eritremijos stadijos trukmė yra 10-20 metų.
• IIB - su blužnies mieloidine metaplazija. Išreiškiama hipervolemija, hepato ir splenomegalia; periferinio kraujo - pancitozės.

III etapas (aneminis, post-eritreminis, terminalinis). Ypač būdinga anemija, trombocitopenija, leukopenija, mieloidinė kepenų transformacija ir blužnis, antrinė mielofibrozė. Galimos policitemijos pasekmės kitoje hemoblastozėje.

Policitemijos simptomai

Eritremija išsivysto ilgą laiką, palaipsniui ir gali būti nustatyta atsitiktinai kraujo tyrime. Ankstyvieji simptomai, tokie kaip galvos skausmas, spengimas ausyse, galvos svaigimas, neryškus matymas, galūnių švelnumas, miego sutrikimas ir pan., Dažnai yra „nurašomi“ senyvo amžiaus ar kitų ligų metu.

Labiausiai būdingas policitemijos bruožas yra pletorinio sindromo, kurį sukelia pancitozė, ir BCC padidėjimas. Gausybė yra telangiektazija, odos vyšnių raudona spalva (ypač veido, kaklo, rankų ir kitų atvirų sričių) ir gleivinės (lūpos, liežuvis), sklerinė hiperemija. Tipiškas diagnostinis ženklas yra Kupermano simptomas - kietos gomurio spalva lieka normali, o minkštasis gomurys gauna sustingusią cianotinį atspalvį.

Kitas būdingas policitemijos požymis yra niežulys, pasunkėjęs po vandens procedūrų ir kartais nepakeliamas. Eritromelalgia, skausmingas degimo pojūtis pirštų galiukuose, kurį lydi jų hiperemija, taip pat yra viena iš specifinių policitemijos apraiškų.

Išplėstinėje eritremijos stadijoje gali pasireikšti išsiskiriančios migrenos, kaulų skausmas, kardialija ir arterinė hipertenzija. 80% pacientų pasireiškia vidutinio sunkumo ar sunki splenomegalia; kepenys padidėja retiau. Daugelis pacientų, sergančių policitemija, pastebi padidėjusį dantenų kraujavimą, odos sumušimų atsiradimą, ilgą kraujavimą po dantų ištraukimo.

Neefektyvios policitemijos eritropoezės pasekmė yra padidėjusi šlapimo rūgšties sintezė ir sumažėjęs purino metabolizmas. Tai pasireiškia klinikine išraiška vadinamojo urato diatezės - podagros, urolitozės ir inkstų kolikų - vystymuisi.

Dėl mikrotrombozės ir trofinių bei gleivinės sutrikimų atsiranda kojų opos, skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos. Komplikacijos giliųjų venų, mezenterinių kraujagyslių, portalų venų, smegenų ir vainikinių arterijų kraujagyslių trombozės forma dažniausiai pasireiškia policitemijos klinikoje. Trombozinės komplikacijos (PE, išeminis insultas, miokardo infarktas) yra pagrindinės policitemijos sergančių pacientų mirties priežastys. Tačiau, kartu su tromboze, pacientams, sergantiems policitemija, kyla hemoraginis sindromas, atsiranda spontaniškas labai skirtingos lokalizacijos kraujavimas (dantenų, nosies, stemplės, virškinimo trakto ir kt.).

Polycythemia diagnozė

Diagnozės metu lemiami policitemijai būdingi hematologiniai pokyčiai. Eritrocitozė (iki 6,5-7,5x10 12 / l), hemoglobino koncentracijos padidėjimas (iki 180-240 g / l), leukocitozė (virš 12x10 9 / l), trombocitozė (virš 400x10 9 / l) aptinkama kraujo tyrime. Eritrocitų morfologija paprastai nekeičiama; su padidėjusiu kraujavimu galima nustatyti mikrocitozę. Patikimas eritremijos patvirtinimas yra kraujotakos raudonųjų kraujo kūnelių masės padidėjimas daugiau kaip 32-36 ml / kg.

Kaulų čiulpų tyrimas policitemijoje yra labiau informatyvus atlikti trepanobiopiją, o ne krūtinkaulio punkciją. Histologinis biopsijos tyrimas rodo panmielozę (visų hemopoetinių bakterijų hiperplaziją), vėlyvose policitemijos antrinės mielofibrozės stadijose.

Papildomi laboratoriniai tyrimai ir instrumentiniai tyrimai atliekami siekiant nustatyti eritemijos komplikacijų riziką - funkcinius kepenų funkcijos tyrimus, šlapimo analizę, inkstų ultragarsu, galūnių venų ultragarsu, echoCG, galvos ir kaklo kraujagyslių ultragarsu, FGDS ir kt. siauri specialistai: neurologas, kardiologas, gastroenterologas, urologas.

Policitemijos gydymas ir prognozė

Norint normalizuoti BCC tūrį ir sumažinti trombozinių komplikacijų riziką, pirmoji priemonė yra kraujo nuleidimas. Kraujo eksfuzijos atliekamos 200-500 ml tūrio 2-3 kartus per savaitę, po to papildomai pašalinus pašalintą kraujo tūrį fiziologiniu tirpalu arba reopolyglucinu. Dažnas kraujavimas gali būti geležies trūkumo anemijos atsiradimas. Kraujavimas su policitemija gali būti sėkmingai pakeistas raudonųjų kraujo kūnelių terapija, kuri leidžia išskirti tik raudonųjų kraujo kūnelių masę iš kraujotakos, grąžinti plazmą.

Esant ryškiems klinikiniams ir hematologiniams pokyčiams kraujagyslių ir visceralinių komplikacijų vystymasis skatina mielodepresinį gydymą citostatikais (busulfanas, mitobronitas, ciklofosfamidas ir tt). Kartais terapija su radioaktyviuoju fosforu. Norint normalizuoti bendrą kraujo būklę, heparinas, acetilsalicilo rūgštis, dipiridamolis skiriamas kontroliuojant koagulogramą; kraujavimui, nurodomi trombocitų perpylimai; šlapimo diatezėje, alopurinolyje.

Eritremii eiga yra progresyvi; liga nėra linkusi spontaniškai remisuoti ir spontaniškai atsigauti. Gyvenimo pacientai yra priversti prižiūrėti hematologą, atlikti hemoeksfuzijos terapijos kursus. Su policitemija yra didelė tromboembolinių ir hemoraginių komplikacijų rizika. Pacientams, kuriems nebuvo atliktas chemoterapinis gydymas, policitemijos transformacijos į leukemiją dažnis yra 1%, o citotoksiniu gydymu - 11-15%.