Pelgerio leukocitų anomalija

Pelgerio neutrofilų anomalija yra gerybinė paveldima patologija, kuriai būdingas morfologinis leukocitų pokytis. Šį vardą gavo garbei Karl Pelger - olandų gydytojui, kuris 1928 m. Pirmą kartą atrado netipinius neutrofilus. Tada 1932 m. Hewett įrodė ligos paveldimumą. Todėl kai kuriuose šaltiniuose liga vadinama Pelger-Hewet anomalija. Jis pasireiškia dažnumu 1: 1000-1500, vienodai dažnai vyrams ir moterims. Anksčiau susitiko retai ir neseniai vis dažniau, kuris yra susijęs su platesniais kraujo tyrimais.

Priežastys

Šios ligos priežastys nėra nustatytos. Yra žinoma, kad anomalija perduodama autosomiškai dominuojančiu būdu, kuris taip pat pasireiškia heterozigotais ir homozigotais vienodai. Patogenezė pagrįsta susilpnėjusiu brandžių neutrofilų segmentavimu. Genetinis suskirstymas yra reguliavimo geno, atsakingo už branduolio formą, struktūros pažeidimas.

Klinikiniai pasireiškimai

Kliniškai liga nėra išreikšta jokiu būdu, nes nesumažėja leukocitų funkcijos. Leukocitai taip pat sugeba fagocitizuoti svetimas ląsteles, jame yra fermentų, kurie yra identiški normaliems baltųjų kraujo kūnelių rinkiniui. ESR nėra padidėjęs, kraujo krešėjimas yra normalus. Dažnai ši patologija yra nustatyta atsitiktinai kraujo tyrime. Atsižvelgiant į tai, kad leukocitų formulėje yra neutrofilinis poslinkis į kairę, yra neteisinga užsikrėsti infekcija. Reakcijos į kraujo netekimą, infekciją ir kt. žmonėms, turintiems šią anomaliją, skiriasi nuo sveikų žmonių reakcijų.

Pagal kai kuriuos šaltinius skeleto sistemoje gali būti pokyčių: hiperkyfozė, trumpas augimas, skeleto deformacijos.

Kraujo vaizdas

Mikroskopiniuose kraujo tepaluose stebimi nenormalūs neutrofilai. Norint suprasti, kaip jie žiūrės į šią ligą, būtina suprasti, kas yra normalūs neutrofilai.

Pagal brandos laipsnį yra keletas neutrofilų formų:

• mieloblastai
• promyelocitai
• mielocitai
• metamielocitai,
• siaubas,
• segmentuoti.

Segmentuotų neutrofilų branduolys yra suskirstytas į kelis segmentus. Likusioji šerdies dalis yra pupelių formos ir segmentuota. Juostos branduolyje pasagos forma. Sveikų žmonių kraujyje yra daugelis segmentų ląstelių, kuriose yra 3–4 segmentai (70%), o 2 segmentai - mažiau (30%), ir stulpelių - apie 7%. Su Pelger anomalija, stūmimo ląstelių skaičius labai padidėja.

Visi neutrofilai, išskyrus segmento branduolį, priklauso jaunimui. Su kraujo kiekio padidėjimu bendroje kraujo analizėje bus matomas leukocitų poslinkis į kairę. Tai rodo padidėjusį kaulų čiulpų aktyvumą.

• sepsis;
• nudegimai;
• gangrena;
• trofinės opos;
• dezintegruojantys navikai;
• alerginės reakcijos;
• helmintinės invazijos;
• širdies priepuolis;
• onkologinės kraujo ligos;
• odos ligos;
• inkstų nepakankamumas;
• uždegiminiai procesai;
• hemolizinė anemija;
• tam tikrų vaistų vartojimas;
• dažniausiai - virusinės ir bakterinės infekcinės ligos (pvz., apendicitas, pneumonija, tonzilitas, abscesas, skarlatina ir kt.).

Pelgero anomalijos esmė yra ta, kad brandūs neutrofilai turi jaunų branduolių (mielocitų ir metamielocitų) formą, o chromatino tankis ir granuliacija atitinka brandžią ląstelę. Šerdis gali būti:

• turas;
• ovalo formos;
• pupelių formos;
• Hantelis;
• pasagos forma;
• dvigubas;
• trijų skilčių;
• inkstų pavidalu;
• taškų forma;
• viduryje;
• kaip smėlio laikrodis.

Chromatino šiurkštumas, branduolio kietumas ir trumpi džemperiai atskiria juos nuo mielocitų. Segmentų forma yra tokia pati. Granuliacija gali būti tiek didelė, tiek ir daugybė, maža ir maža. Citoplazmos brandinimas yra normalus. Moterims, turinčioms šią anomaliją, lyties chromatino (Barr kūno) kūnai nėra.

Be neutrofilų, branduolio pokyčiai veikia bazofilus, eozinofilus, limfocitus ir monocitus, tačiau šie požymiai yra ryškesni neutrofiluose.

Yra periferinio kraujo ir kaulų čiulpų neutrofilų.

Diagnostika

Diagnozė pagrįsta kraujo tepinėliais, atliktais hematologiniuose analizatoriuose, tyrimu. Įvertinamas branduolio brandumas, kromatino būklė (nenormalus tankus), neutrofilų santykis kraujyje. Norėdami išsiaiškinti diagnozę, reikia atlikti tėvų, kurie turės panašią kraujo formulę, kraujo tyrimą. Ji turėtų būti diferencijuota pagal lėtinę mieloidinę leukemiją, kurioje didėja jaunų neutrofilų skaičius, ir abiejų ligų leukocitų formulės yra panašios. Tuo pačiu metu pacientas, turintis Pelgerijos anomaliją kraujyje, turės būdingų brandžių dviejų segmentų neutrofilų, o leukocitų ir kitų formuotų elementų skaičius yra normalus.

Be Pelger anomalijos, kuri yra įgimta, yra įgytos neutrofilų hipoglikemizacijos formos. Jis randamas ūminio ir lėtinio mieloidinės leukemijos, meksedemos, maliarijos, gripo, tuberkuliozės, eritromielozės, infekcijų, sisteminės raudonosios vilkligės, Hodžkino ligos. Dažnai pasireiškia po chemoterapijos ir vartojant tam tikrus vaistus (pvz., NVNU, sulfonamidus). Tai skiriasi nuo anomalijos, nes ji yra laikina.

Gydymas

Pelger anomalija nereikalauja gydymo, nes kraujo funkcijos yra visiškai išsaugotos. Jos vežėjai laikomi sveikais žmonėmis.

Svarbu ištirti vaikus, kad būtų galima nustatyti šią kraujo anomaliją, nes ląstelių sudėties santykis per visą gyvenimą nesikeičia. Anomalijos nustatymas padeda išvengti klaidingos daugelio ligų, kurios suteikia panašų kraujo vaizdą, diagnozė.

LEUKOCYTES PELGER NUCLEAR ANOMALY

LEUKOCYTES PELGER NUCLEAR ANOMALY (konstitucinė granulocitų anomalija, paveldima leukocitų branduolių segmentavimo anomalija). 1928 m. Pelgeris aprašė paveldėtą savitą granulocitų branduolio pasikeitimą, kuris žymiai sumažėjo segmentuojant. Pelgerio leukocitų anomalija nėra retas reiškinys, jo dažnis tarp gyventojų yra 1 iš 1000-1500 žmonių; aprašyta Suomijoje, Vokietijoje ir Japonijoje. Įrodyta, kad Pelger anomalija yra paveldima, kurią perduoda autosominis dominuojantis tipas. Anomalijos penetūra yra artima 100%. Dažniau yra heterozigotinė forma, labai retai aprašomi homozigotinio vežimo atvejai. Specifinio fermento, atsakingo už leukocitų branduolių segmentaciją, pobūdis lieka nežinomas. Gali būti, kad leukocitų Pelger anomalijos atveju struktūrinio geno funkcijos, kuri sukelia specifinio fermento, atsakingo už leukocitų branduolių segmentaciją, funkciją, netenka praradimo, o reguliavimo geno pažeidimas.

Pelger anomalija organizmui nesukelia jokių patologinių sutrikimų. Pelgerio neutrofilai turi normalų gebėjimą fagocitozei, jų skaičius periferiniame kraujyje yra normalus. Periferiniame kraujyje granulocituose dominuoja stabili ląstelės - iki 20-50%, kai branduoliai yra elipsės pavidalo, pupelių, dažniau dviejų segmentų formos. Trisegmentucleariniai neutrofilai randami tik pavieniuose (1-3 iš 100 neutrofilų). Šios ląstelės skiriasi nuo įprastų trumpų tiltų tarp segmentų ir branduolio chromatino struktūros.

Kraujo atvaizdas yra ryškus kairysis poslinkis („klaidingas kairysis poslinkis“, „pseudoregeneracinis baltas kraujas“). Pelgerio neutrofilų branduoliai atrodo trumpi, suspausti, su piknotiniu, šiurkščiu spalvos chromatinu. Paprastai vadinamųjų postnuclear chromatin šiukšlių buvimas, apsuptas lengvesnės zonos. Tai yra jaunų mieloidinių ląstelių nukleino likučiai. Nesant branduolinio polimorfizmo pelgerijos leukocitų granuliacija yra nedidelė, būdinga brandiems neutrofilams. Todėl Pelgero varianto atveju branduolio forma atsilieka nuo struktūrinio vystymosi: branduolio struktūra yra senas, tačiau jos forma yra jauna. Aprašytos savybės taip pat būdingos eozinofilams ir monocitams. Pelger anomalija nepaveikia kraujo formavimosi eritroidinių ir megakariocitinių daigų. Kaulų čiulpų punkcijoje taip pat aptinkami keli Pelgianų leukocitų etapai. Pradedant nuo mielocitų, kartais metamielocitų, stadijos yra polinkis į ankstyvą branduolinės chromatino kondensaciją, kuri atsiranda be lygiagrečio branduolio segmentavimo.

Diferencinė lėtinės mieloidinės leukemijos diagnozė Pelgow leukocitų anomaliją rodo būdingų bisegmentomerinių ir brandžių neutrofilų su apvaliu branduoliu, turinčiu normalų leukocitozę ir normalų kitų kraujo ląstelių kiekį, kraujyje paplitimas.

Kartu su Pelger anomalija, kuri yra šeimos paveldima prigimtis, aprašytos įgytos neutrofilinės branduolių hipoglikemizacijos formos - „pelgoidai“ - ūminio ir lėtinio mieloidinio leukemijos, eritromielozės, lėtinės tuberkuliozės bronchoadenito atveju. Šios anomalijos prognozė yra palanki.

1. Klinikinės genetikos vadovėlis Profesoriaus Badalyan L.O. - Maskva: Medicina, 1971 m

Pelgerio leukocitų anomalija

Pelgerio leukocitų anomalija

• Priežastys
• Klinikiniai pasireiškimai
• Kraujo vaizdas
• Diagnostika
• Gydymas

Pelgerio neutrofilų anomalija yra gerybinė paveldima patologija, kuriai būdingas morfologinis leukocitų pokytis. Šį vardą gavo garbei Karl Pelger - olandų gydytojui, kuris 1928 m. Pirmą kartą atrado netipinius neutrofilus. Tada 1932 m. Hewett įrodė ligos paveldimumą. Todėl kai kuriuose šaltiniuose liga vadinama Pelger-Hewet anomalija. Jis pasireiškia dažnumu 1: 1000-1500, vienodai dažnai vyrams ir moterims. Anksčiau susitiko retai ir neseniai vis dažniau, kuris yra susijęs su platesniais kraujo tyrimais.

Priežastys

Šios ligos priežastys nėra nustatytos. Yra žinoma, kad anomalija perduodama autosomiškai dominuojančiu būdu, kuris taip pat pasireiškia heterozigotais ir homozigotais vienodai. Patogenezė pagrįsta susilpnėjusiu brandžių neutrofilų segmentavimu. Genetinis suskirstymas yra reguliavimo geno, atsakingo už branduolio formą, struktūros pažeidimas.

Klinikiniai pasireiškimai

Kliniškai liga nėra išreikšta jokiu būdu, nes nesumažėja leukocitų funkcijos. Leukocitai taip pat sugeba fagocitizuoti svetimas ląsteles, jame yra fermentų, kurie yra identiški normaliems baltųjų kraujo kūnelių rinkiniui. ESR nėra padidėjęs, kraujo krešėjimas yra normalus. Dažnai ši patologija yra nustatyta atsitiktinai kraujo tyrime. Atsižvelgiant į tai, kad leukocitų formulėje yra neutrofilinis poslinkis į kairę, yra neteisinga užsikrėsti infekcija. Reakcijos į kraujo netekimą, infekciją ir kt. žmonėms, turintiems šią anomaliją, skiriasi nuo sveikų žmonių reakcijų.

Leukocitų formulė yra kelių tipų leukocitų santykis žmogaus organizme

Pagal kai kuriuos šaltinius skeleto sistemoje gali būti pokyčių: hiperkyfozė, trumpas augimas, skeleto deformacijos.

Kraujo vaizdas

Mikroskopiniuose kraujo tepaluose stebimi nenormalūs neutrofilai. Norint suprasti, kaip jie žiūrės į šią ligą, būtina suprasti, kas yra normalūs neutrofilai.

Neutrofilai sudaro didžiąją visų baltųjų kraujo kūnelių dalį. Jie susiję su granulocitais, nes citoplazmoje yra granuliškumas. Jie atlieka užsienio mikroorganizmų (fagocitozės) sunaikinimo funkciją. Jie taip pat dalyvauja kraujo krešėjime, fibrinolizėje, turi citostatinį poveikį, degranuliruyut su fermentų išsiskyrimu.

Pagal brandos laipsnį yra keletas neutrofilų formų:

• mieloblastai
• promyelocitai
• mielocitai
• metamielocitai,
• siaubas,
• segmentuoti.

Segmentuotų neutrofilų branduolys yra suskirstytas į kelis segmentus. Likusioji šerdies dalis yra pupelių formos ir segmentuota. Juostos branduolyje pasagos forma. Sveikų žmonių kraujyje yra daugelis segmentų ląstelių, kuriose yra 3–4 segmentai (70%), o 2 segmentai - mažiau (30%), ir stulpelių - apie 7%. Su Pelger anomalija, stūmimo ląstelių skaičius labai padidėja.

Stab ląstelės, kurių vyrauja Pelger anomalija

Visi neutrofilai, išskyrus segmento branduolį, priklauso jaunimui. Su kraujo kiekio padidėjimu bendroje kraujo analizėje bus matomas leukocitų poslinkis į kairę. Tai rodo padidėjusį kaulų čiulpų aktyvumą.

Neutrofilinės leukocitozės priežastys yra šios:

Taip pat galite skaityti: Žmogaus kraujo ląstelės mikroskopu

• sepsis;
• nudegimai;
• gangrena;
• trofinės opos;
• dezintegruojantys navikai;
• alerginės reakcijos;
• helmintinės invazijos;
• širdies priepuolis;
• onkologinės kraujo ligos;
• odos ligos;
• inkstų nepakankamumas;
• uždegiminiai procesai;
• hemolizinė anemija;
• tam tikrų vaistų vartojimas;
• dažniausiai - virusinės ir bakterinės infekcinės ligos (pvz., apendicitas, pneumonija, tonzilitas, abscesas, skarlatina ir kt.).

Siekiant išvengti diagnostikos klaidų ir vėlesnio netinkamo gydymo, būtina atskirti anomaliją su šiomis ligomis. Taigi yra žinomi nepagrįsto tuberkuliozės ir apendektomijos gydymo atvejai.

Pelgero anomalijos esmė yra ta, kad brandūs neutrofilai turi jaunų branduolių (mielocitų ir metamielocitų) formą, o chromatino tankis ir granuliacija atitinka brandžią ląstelę. Šerdis gali būti:

• turas;
• ovalo formos;
• pupelių formos;
• Hantelis;
• pasagos forma;
• dvigubas;
• trijų skilčių;
• inkstų pavidalu;
• taškų forma;
• viduryje;
• kaip smėlio laikrodis.

Chromatino šiurkštumas, branduolio kietumas ir trumpi džemperiai atskiria juos nuo mielocitų. Segmentų forma yra tokia pati. Granuliacija gali būti tiek didelė, tiek ir daugybė, maža ir maža. Citoplazmos brandinimas yra normalus. Moterims, turinčioms šią anomaliją, lyties chromatino (Barr kūno) kūnai nėra.

Be neutrofilų, branduolio pokyčiai veikia bazofilus, eozinofilus, limfocitus ir monocitus, tačiau šie požymiai yra ryškesni neutrofiluose.

Kraujo ląstelės, daugumos jų branduolio struktūra gali būti jautrios Pelger anomalijoms

Yra periferinio kraujo ir kaulų čiulpų neutrofilų.

Didelis skaičius segmentuotų ląstelių, esančių kraujyje, atrodo kaip perėjimas prie kairiosios leukocitų formulės, todėl būtina atskirti Pelgijos anomaliją su neutrofiline leukocitoze įvairiose ligose.

Diagnozė pagrįsta kraujo tepinėliais, atliktais hematologiniuose analizatoriuose, tyrimu. Įvertinamas branduolio brandumas, kromatino būklė (nenormalus tankus), neutrofilų santykis kraujyje. Norėdami išsiaiškinti diagnozę, reikia atlikti tėvų, kurie turės panašią kraujo formulę, kraujo tyrimą. Ji turėtų būti diferencijuota pagal lėtinę mieloidinę leukemiją, kurioje didėja jaunų neutrofilų skaičius, ir abiejų ligų leukocitų formulės yra panašios. Tuo pačiu metu pacientas, turintis Pelgerijos anomaliją kraujyje, turės būdingų brandžių dviejų segmentų neutrofilų, o leukocitų ir kitų formuotų elementų skaičius yra normalus.

Be Pelger anomalijos, kuri yra įgimta, yra įgytos neutrofilų hipoglikemizacijos formos. Jis randamas ūminio ir lėtinio mieloidinės leukemijos, meksedemos, maliarijos, gripo, tuberkuliozės, eritromielozės, infekcijų, sisteminės raudonosios vilkligės, Hodžkino ligos. Dažnai pasireiškia po chemoterapijos ir vartojant tam tikrus vaistus (pvz., NVNU, sulfonamidus). Tai skiriasi nuo anomalijos, nes ji yra laikina.

Gydymas

Pelger anomalija nereikalauja gydymo, nes kraujo funkcijos yra visiškai išsaugotos. Jos vežėjai laikomi sveikais žmonėmis.

Svarbu ištirti vaikus, kad būtų galima nustatyti šią kraujo anomaliją, nes ląstelių sudėties santykis per visą gyvenimą nesikeičia. Anomalijos nustatymas padeda išvengti klaidingos daugelio ligų, kurios suteikia panašų kraujo vaizdą, diagnozė.

Ką lemia neutrofilų Pelger anomalija arba neutrofilinių branduolių pelerizacija?

Turinys

• 1. Bendri duomenys apie neutrofilus
• 2. Anomalijos priežastys

Kas yra neutrofilų Pelger anomalija? Be žmogaus organizmo neutrofilų nėra uždegiminio proceso. Taip atsitinka todėl, kad šių medžiagų membranos yra skirtos perduoti receptorius į G klasės imunoglobulinus, o jų granulės turi baktericidinių medžiagų. Dėl didelio jų skaičiaus jie tiesiog yra leukocitų sąsajos galva.

Bendra informacija apie neutrofilus

Pagrindinės neutrofilų charakteristikos ir naudingos savybės yra jų užsikimšimas infekcijos prasiskverbimu, ty, kai tik prasideda uždegimas, jie iš karto bando absorbuoti ir neutralizuoti patogenines bakterijas.

Šios medžiagos kiekis suaugusiesiems dažnai išreiškiamas procentais ir svyruoja nuo 45 iki 70%. Jei tai yra absoliuti vertė, tada norma yra nuo 2,0 iki 5,5 Giga / l.

Kai žmogus gauna kraujo tyrimo rezultatus, jis painioja dėl to, kodėl yra keturių tipų neutrofilai ir kad šiuo atveju bus nurodoma patologija:

1. Mielocitai, kurių norma sveikam žmogui turėtų būti 0%.
2. Jauni - nuo 0 iki 1%.
3. Lazdos, jų norma neviršija 5%.
4. Segmentai, kurių norma yra nuo 45 iki 70%.

Neutrofilai, atlikę darbą, paverčiami puvimu, atstovaujančiu negyvas ląsteles.

Tačiau neutrofilai ne visada kyla dėl patologijos, dažnai dėl šių sąlygų atsiranda:

• maisto suvartojimas;
• fizinis aktyvumas;
• stresinės situacijos;
• prieš menstruacijų pradžią;
• antrojoje vaiko laikymo laikotarpio pusėje;
• gimdymo metu.

Tuo atveju, kai neutrofilai yra didesni už normalią, ši patologija vadinama neutrofilija, o jei ji yra žemesnė už normalią, neutropenija.

Įvairūs procesai gali paskatinti tokių valstybių vystymąsi, įskaitant operacijas, žaizdas, nudegimus, infekcijas ir pan.

Anomalijos priežastys

Ši patologija yra kraujo pokytis, kuris paveldimas dominuojančiu būdu, kai sunaikinama neutrofilinių leukocitų branduolių segmentacija.

Esant tokiai būsenai, leukocitai išlieka jauni savo formoje, tačiau tuo pačiu metu branduoliai brandina. Jo struktūra yra šiurkštus ir dažniau yra monoblokinis ir segmentuotas. Kartais yra elipsės, pupelių, apskritimo ir statinės branduoliai, tačiau jie nėra tokie ilgai, kaip ir normalių neutrofilų, kurie sukelia sunkumų studijuojant ir diagnozuojant.

Tačiau tuo pačiu metu, Fagocitozė, egzistavimo trukmė ir fermentų kiekis Pelgero neutrofiluose nesiskiria nuo įprastų brandžių, tačiau, kai jie praeina testus, gydytojai mato, kad stuburo ląstelių skaičius žymiai padidėja. Toks vaizdas gali reikšti infekcinio uždegimo buvimą arba tik tokios paveldimos patologijos buvimą.

Tačiau norint patvirtinti diagnozę, būtina atidžiai išnagrinėti tėvų kraują, nes ši liga yra paveldima.

Pelgero anomalija yra pagrindinis granulopoizės pažeidimo požymis, jis atsiranda dalyvaujant:

1. Mieloproliferacinė liga.
2. Ūminė infekcija.
3. Ne Hodžkino limfoma.
4. Apsinuodijimas, turintis endogeninį pobūdį.

Svarbu, kad pacientas žinotų, jog ši patologija yra gerybinė ir pasireiškia 1 iš 1000 atvejų, nepriklausomai nuo lyties.

Nedaug ekspertų teigia, kad esant šiai paveldimai ligai kauluose atsiranda pokyčiai, ty kaulai gali būti lėtai augantys ir deformuojami.

Gydymas, esant tokioms patologijoms, nėra būtinas, nes visa funkcionalumas išlieka nepakitęs ir nesiskiria nuo sveikų ląstelių.

Ką reikia žinoti apie Pelgerio neutrofilų anomaliją?

Neutrofilų Pelger anomalija yra viena iš retų kraujo patologijų, kuri yra paveldima autosomiškai dominuojančiu būdu. Ši sąlyga laikoma gerybine (ji nepažeidžia kraujo funkcijos ir nesukelia blogos sveikatos) ir susideda iš vieno baltųjų kraujo kūnelių - neutrofilų - morfologinių pokyčių.

Ši patologija gavo savo vardą savo garbei. Tik 1928 m. Olandų daktaras Karl Pelger sugebėjo pilnai apibūdinti netipinius neutrofilus. Po 4 metų mokslininkas Hewett įrodė, kad ši anomalija yra paveldima. Neutrofilinių branduolių anomalijos atsiranda vienodai ir vyrams, ir moterims. Šio patologijos dažnis nustatomas tik 1 kartą per 1000-1500 žmonių.

Kodėl gali pasirodyti?

Leukocitų anomalijų priežastys nėra tiksliai nustatytos. Iki šiol mokslininkai sugebėjo išsiaiškinti tik tai, kad pelgizacija gali būti perduodama dominuojančiu būdu. Jis gali atsirasti tiek heterozigotuose, tiek homozigotuose.

Hematologai nustatė, kad pagrindinė patogenezės priežastis yra jau subrendusių neutrofilų segmentavimo proceso pažeidimas. Kadangi ši patologija paveldima, nustatyta, kad genetiniai pažeidimai atsiranda dėl geno struktūros pokyčių, atsakingų už branduolio formą. Tokios patologijos buvimas ar nebuvimas yra lengva patikrinti, ar yra abiejų tėvų kraujo tyrimas.

Kaip tai pasireiškia?

Prieš tiriant neutrofilinių kraujo pokyčių apraiškas, turite suprasti, kokias funkcijas turi šios ląstelės. Neutrofilai yra leukocitai, kraujo ląstelės, kurios yra atsakingos už patogeninių bakterijų absorbciją. Kai patogeninės bakterijos ar kiti patogenai patenka į kraują, neutrofilai nedelsdami pradeda juos užpulti.

Svarbu! Leukocitų formulėje normalus segmentuotų neutrofilų kiekis kraujyje yra nuo 45 iki 65%. Jei kalbame apie absoliučią vertę, neutrofilų skaičius gali svyruoti nuo 2,0 iki 5,5 gig.

Toks leukocitų anomalija neturi specifinių klinikinių išraiškų, nes jų funkcionalumas nesumažėja. Pelger anomaliją galima nustatyti atsitiktinai, kai žmogus atlieka analizę. Dažnai tokioje patologijoje sergantiems žmonėms ESR ir krešėjimo dažnis išlieka normalus. Žmonės su šia anomalija turi tą pačią reakciją į kraujo netekimą ar infekciją.

Kraujo vaizdas

Neutrofilinė leukocitozė organizme vystosi dėl įvairių priežasčių:

• infekcinės ligos;
• gangrena;
• sepsis;
• peritonitas;
• alergijos;
• miokardo infarktas;
• odos ligos;
• navikai;
• ilgalaikiai uždegiminiai procesai;
• hematologinės ligos;
• helmintinės invazijos.

Šios ligos gali būti diagnozuotos ankstyvosiose stadijose, tačiau svarbu, kad šiuo metu būtų atsižvelgta į Pelgerijos anomaliją, o tai lemia leukocitų formulės perėjimą į kairę. Jei tai gali būti klaidinga diagnozė.

Visa šios anomalijos esmė yra tik vienas dalykas - brandžios neutrofilų ląstelės gali išsivystyti po jaunų ląstelių atvaizdavimo su ne segmentuotu branduoliu. Tačiau tuo pačiu metu jų granuliškumas ir chromatino tankis yra panašūs į normalias brandas ląsteles, kurios jas skiria nuo mielocitų.

Nenormalių neutrofilų branduolys gali būti:

• turas;
• ovalo formos arba pasagos;
• pupelių pavidalo arba hantelio formos;
• dvigubas arba trofibulinis;
• smėlio laikrodžio forma;
• su baneriu viduryje.

Kaip diagnozė?

Siekiant nustatyti Pelgijos anomalijas, atliekama diagnostika, pagrįsta hematologiniais analizatoriais. Analizei išsiųstas kraujas tikrinamas:

1. pagrindinė trukmė;
2. neutrofilų procentas;
3. chromatino būsena.

Kad analizė būtų tiksli, kartais turite iš savo tėvų atlikti kraujo tyrimą. Tai ypač svarbu, kai tėvai turi panašią kraujo formulę.

Be šių įgimtų anomalijų, neutrofilų hipoglikemizacija gali pasireikšti tokiomis ligomis:

• Hojino liga;
• myxedema;
• gripas;
• raudonoji vilkligė;
• tuberkuliozė;
• maliarija;
• mieloidinė leukemija.

Neutrofilų hipoglikemizacija kartais atsiranda dėl vaistų ar chemoterapijos. Skirtingai nuo įgimtos anomalijos, ši sąlyga išnyksta.

Ar gydymas yra tinkamas?

Neutrofilų anomalijai gydyti nereikia, nes kraujo funkcionalumas yra visiškai išsaugotas. Pelger anomalijos nešėjai gali būti visiškai sveiki žmonės.

Svarbu! Siekiant ateityje teisingai diagnozuoti įvairias ligas, tikslinga atlikti Pelger anomalijos analizę tiems tėvams, kurie jau turi nurodytą patologiją.

Laiku diagnozuojama padės nustatyti tinkamą diagnozę ir numatyti būtiną gydymą.

Pelger anomalija laikoma pirminiu signalu, kuris įrodo granulopoizės pažeidimų buvimą. Pasaulio gydytojai teigia, kad ši anomalija gali paveikti žmogaus aukštį ir sukelti kaulų deformacijas. Šis faktas nebuvo moksliškai patvirtintas, todėl nėra prasmės kalbėti apie tokius pokyčius.

Pelgero kraujo anomalijos gydymas

Pelgerio neutrofilų anomalija yra paveldima liga, kurią sukelia leukocitų branduolio formos pasikeitimas. Jį pirmą kartą diagnozavo Karl Pelger praėjusio amžiaus 20-ojo dešimtmečio pabaigoje ir jį pavadino jo vardu.

Šį ligos paveldimumą vėliau, po 4 metų, atskleidė kitas gydytojas. Patologija yra gana reta, pasireiškia vyrams ir moterims.

Tikslių Pelger anomalijos priežasčių nenustatyta, tačiau tyrimai parodė dominuojančią transliaciją. Sveikame organizme leukocitų branduoliai keičiasi su amžiumi - tai jų jaunimo ypatumas.

Žmonių, turinčių šią patologiją, kraujyje nėra šių kraujo dalelių branduolių deformacijos, nors tai neturi įtakos jų veikimui ir gyvenimo trukmei. Jie, kaip ir sveiki, atlieka savo tiesiogines pareigas apsaugoti organizmą nuo svetimkūnių, virusų ir bakterijų.

Simptomai

Kadangi leukocitų veikimas nėra sutrikdytas, nėra akivaizdžių ligos požymių. Apsauginiai kraujo kūnai visiškai susidoroja su savo užduotimi ir turi tą pačią fermentų kompoziciją kaip ir įprastiniai.

Ši anomalija neturi įtakos raudoniesiems kraujo kūnams - raudoniesiems kūnams, atliekantiems transporto funkciją, o ne trombocitams - dalelėms, kurios atlieka svarbų vaidmenį kraujo krešėjimui.

Šį sutrikimą leukocitų vystyme galima atskleisti gydytojams tik po išsamaus kraujo tyrimo, dažniau jo aptikimas atsiranda atsitiktinai. Taip yra dėl to, kad organizmo veikimas visiškai nekeičia Pelgherijos anomalijos fone.

Kai kurie šaltiniai teigia, kad defektai atsiranda ir žmogaus skeleto struktūroje:

• atlenkimas ar peršokimas;
• mažas paciento augimas;
• nenormalūs atskirų kaulų matmenys.

Ką rodo kraujo paveikslėlis?

Tiriant kraujo tepinėlį, stebimos leukocitų morfologinės formos anomalijos. Normaliuose neutrofiluose - vienas iš leukocitų tipų, yra baltos spalvos. Savo citoplazmoje - ląstelių skystis, užpildantis erdvę, granulės (grūdai) yra pastebimos, todėl jas lemia granulocitų tipas.

Leukocitų užduotis yra išlaikyti imunitetą ir apsaugoti organizmą nuo infekcijų. Be to, jie dalyvauja kraujo krešėjime, smulkių trombų formavimuose.

Leukocitai skirstomi į keletą tipų pagal brandos laipsnį:

• mieloblastai yra vidutinio skersmens ląstelės, kurių daugumą užima didelis branduolys;
• promyelocitai yra nesubrendusios ląstelių formos, kurios yra granulocitų pirmtakai. Jie yra didesni nei mieloblastai, jų šerdis yra mažiau ryški;
• mielocitai yra jaunos granulocitų tipo ląstelės;
• nedideli procentai leukocitai, jų branduolio forma primena pasagą;
• segmentuotas - pagrindinis baltųjų kraujo kūnelių tipas, apsaugantis kūną, jų šerdį, atskirtą keliomis zonomis - segmentais. Su Pelger anomalija, stūmimo ląstelių skaičius labai padidėja.

Sveiko žmogaus kraujyje segmentuoti leukocitai užima didelę dalį, o strypų formos - apie 7%. Kai atsiranda Pelgro neutrofilų anomalija, dažniau stebimi strypų formos leukocitai.

Visi neutrofilų tipai, išskyrus segmentus, laikomi jaunais. Tyrime bus pastebėtas jų turinio padidėjimas, kuris bus pernelyg didelio kaulų čiulpų aktyvumo ir anomalijos pasireiškimo ženklas.

Priežastys

Baltųjų ląstelių neutrofilų anomalijos - leukocitai atsiranda dėl šių predisponuojančių veiksnių:

• sepsis - kraujo infekcija;
• gangrena - kūno audinių nekrozė, atsiradusi dėl sužalojimo, degimo;
• įvairūs pažeidimai ir odos defektai;
• alerginės reakcijos;
• organizmo infekcija su parazitinėmis kirminų formomis;
• širdies priepuolis;
• vėžys ir vėžys;
• lėtinės epitelinės ligos;
• inkstų nepakankamumas;
• infekciniai, uždegiminiai procesai;
• padidėjęs eritrocitų skaidymas - hemolizinė anemija;
• vartojant vaistus.

Neutrofilijoje esančių leukocitų vystymosi anomalija yra išsaugoti jaunos ląstelės branduolį, tačiau jame esanti chromatino koncentracija yra DNR chromosomų medžiaga ir atitinka brandą. Ląstelių branduolio forma yra skirtinga: apvali, ovali, pasagos forma, viduryje susitraukianti.

Be leukocitų, morfologiniai branduolių pokyčiai pasireiškia kituose kraujo ląstelėse: bazofiluose, limfocituose ir monocituose, o neutrofiluose žymenys yra aiškesni ir ryškesni.

Modifikuoti neutrofilai randami periferiniame kraujyje ir kaulų čiulpuose. Didelis nesegmentuotų leukocitų kiekis kraujyje atrodo kaip perėjimas į kairę bandymų metu. Tai leidžia mums atskirti Pelger anomaliją su neutrofiline leukocitoze ir atsirasti įvairių ligų.

Diagnostika

Šios patologijos aptikimas vyksta laboratorijoje, tiriant kraujo tepinėlį specialioje įrangoje, nagrinėjančioje kiekybinę ląstelių sudėtį - hematologinį analizatorių.

Šis prietaisas lemia branduolių brandumą chromatino tankiu, atskleidžia neutrofilų santykio kraujyje statistiką. Siekiant tikslesnės diagnozės, paciento tėvams atliekamas tas pats kraujo tyrimas, nes liga yra paveldima.

Automatinis hematologijos analizatorius

Gydymas

Leukocitų Pelger anomalijos gydymas nereikalingas, tai yra dėl visiško kraujo ląstelių veikimo išsaugojimo. Žmonės, turintys šią patologiją, yra visiškai sveiki.

Ląstelių sudėties lygis per visą gyvenimą nesikeičia. Būtinybė atlikti šią diagnozę nėra painioti su kitomis ligomis, panašiomis į kraujo vaizdą. Leukocitų branduolių arba jų formos pasikeitimas yra svarbus veiksnys, pažeidžiantis žmogaus organizmą.

Konstituciniai neutrofilų pakitimai

Pelgerio neutrofilų anomalija

Pelgerio neutrofilų anomalija yra kraujo pokytis, kuris paveldimas pagal dominuojantį tipą. Pelginių leukocitų išsivystymo ypatumas iš esmės išreiškiamas morfologiniais neutrofilinių branduolių pokyčiais - jų segmentavimo proceso sutrikimu (branduolys yra senas, jo forma yra jauna). Pelgero neutrofilų branduolių struktūra yra rupi kubinė, pyknotinė. Daugeliui Pelgero neutrofilų yra vienas skilimas, nesegmentuotas branduolys, panašus į formą, kad būtų užsikimšę ląstelės, ir taip pat elipsės, perimetro, bobo arba inkstų formos, jis yra trumpesnis už normalų neutrofilą. Mažiau paplitę yra branduoliai, kurių viduryje yra matomas susiaurėjimas, panašūs į gimnastikos svorį arba žemės riešutus.

Iš šių dviejų formų stebimi perėjimai į dviejų segmentų branduolius; branduoliai su trimis segmentais yra labai reti. Tiek bisegmentinės, tiek trisegmentoyadny formos skiriasi Pelgerijos savybėmis - trumpais džemperiais ir vienkartine branduolių struktūra.

Yra neutrofilų su apvaliais branduoliais, panašiais į mielocitus, tačiau jų speciali rupi ir pyknotinė struktūra neleidžia klasifikuoti šių neutrofilų kaip mielocitų.

Dalis Pelgero neutrofilų turi didelį, gausų grūdą, kitose - mažas, silpnas.

Kaulų čiulpuose dominuoja apvalūs kaulų neutrofilai (iki 65%). Tarp jų yra brandžios ląstelės, turinčios apvalią, ovalią arba elipsoidinę branduolį. Tokiu pačiu būdu atsiranda apvalių brandžių eozinofilinių granulocitų, būdingų Pelger anomalijai, vystymasis.

Siekiant išvengti klaidingo analizės aiškinimo, kai yra šių neutrofilinių granulocitų formų, MDL gydytojas privalo daryti išvadą, kad aprašytas kraujo vaizdas yra būdingas Pelgerio leukocitų anomalijai. Patartina ištirti tėvų kraują visais atvejais, siekiant išsiaiškinti paciento Pelger anomalijos diagnozę ir, jeigu jie turi atitinkamus pakeitimus, apie tai informuokite ir gydantį gydytoją. Taip bus išvengta klaidingo kraujo atvaizdo aiškinimo, kaip neutrofilų „kairiojo poslinkio“ ir neteisingo gydytojo elgesio bet kokioje ligos nešiotojoje Pelgerio šeimos anomalijoje.

Pelgerio neutrofilų fiziologinės savybės - gebėjimas fagocitozei, fermentų kiekis, gyvenimo trukmė cirkuliuojančiame kraujyje - nesiskiria nuo normalių, brandžių neutrofilų. Pelgero anomalijos nešiotojų reakcijos į infekcijas, kraujo netekimą ir kt. Nesiskiria nuo atitinkamų reakcijų paprastiems žmonėms.

Pelgero neutrofilų anomalija (nuotraukos)

Leukocitų anomalija Mastermaster

Leukocitų Shdmemetera anomalija - tai šeimos prigimtis. Jis gali būti aptiktas atskirai arba kartu su Pelger anomalija. Shtdemeister ląstelių branduoliai pasižymi mažiau ryškiu chromatino kondensavimu ir savotišku šarmu, susidedančiu iš subtilių chromatino filamentų, tarsi išsikišę iš pagrindinės branduolinės masyvo į citoplazmą. Stodmeisterio ląstelės yra gana brandžios neutrofilinių serijų formos, o branduolinio segmentavimo fenomenas taip pat pastebimas eozinofiluose ir bazofiluose ir nėra monocitų.

Anomalija Mei-Hegglin

Mei-Hegglin anomalija yra retas autosominis dominuojantis sutrikimas, kuriam būdingi dideli patologiniai Dele organai granulocituose ir monocituose. Pastebėta trombocitopenija, dalis trombocitų yra silpnai granuliuoti, gigantiški.

Anomaly Mei-Heglin (mikrografai):

Anomalija aldera

Alksninė anomalija (Alder-Raleigh anomalija) - citoplazmoje yra daug tamsių alyvų granulių, susidedančių iš rūgštinių mukopolizacharidų. Stebima genetinė mukopolizaccharidozė, pvz., Hurler, Gunter ir Marote Lami.

Chediaka-Higashi sindromas

Chediaka-Higashi sindromas yra retas autosominis recesyvinis liga, pasireiškianti leukocitų įtraukimu, daline akių ir odos hipopigmentacija ir padidėjusi polinkiu kraujuoti. Neutrofilų citoplazmoje yra daug didelių lizosomų granulių, kurios pagal Romanovsky yra dažytos žalsvai pilkos spalvos. Kai kurie iš jų yra milžiniški ir išgalvoti. Jie taip pat gali būti limfocitų ir kitų kraujo ląstelių.

Chediaka-Higashi sindromas (mikrofotografijos)

Kitos neutrofilų pakitimų formos

Paveldima milžiniška neutrofilija - retai stebima. Ar autosominis dominuojantis sutrikimas. 1-2% segmentuotų neutrofilų dydis yra du kartus didesnis už normą, branduoliai yra padidėję.

Įgimtos specifinių granulių susidarymo anomalijos - neutrofilų morfologiniai sutrikimai pasireiškia beveik visiškai nesant specifinių granulių ir duplex branduolių.

Literatūra:

• L.V. Kozlovskaja, A.Yu. Nikolajevas. Klinikinių laboratorinių tyrimų metodikos vadovėlis. Maskva, Medicina, 1985
• Fredas J. Šifmanas. "Kraujo patofiziologija". Per. iš anglų kalbos - M. - SPb.: "BINOM leidykla" - "Nevsky Dialect", 2000
• Klinikinės laboratorinės diagnostikos gairės. (1–2 dalys) Ed. prof. M. A. Bazarnova, SSRS Medicinos mokslų akademijos akademikas A. I. Vorobjevas. Kijevas, "Vishcha mokykla", 1991 m
• Klinikinių laboratorinių tyrimų metodų vadovas. Ed. E. A. Kost. Maskvos "Medicina" 1975 m

Susiję straipsniai

Monocitinių gemalų ląstelių morfologija

Monoblastas - monocitinės serijos tėvų ląstelė. Dydis yra 12 - 20 mikronų. Branduolys yra didelis, dažnai apvalus, subtilus, šviesiai raudonos spalvos ir turi nuo 2 iki 3 branduolių. Monoblasto citoplazma yra palyginti nedidelė, be grūdų, nudažyta melsva spalva.

Skyrius: Hemocitologija

Neutrofilų degeneraciniai pokyčiai

Degeneraciniai neutrofilų pokyčiai atsiranda įvairiose patologinėse ligose (infekcijose, cheminių medžiagų poveikio, kraujodaros aparato ligų, skverbimosi spinduliuotės, radioaktyviųjų medžiagų patekimo ir pan.) Ir gali paveikti tiek branduolį, tiek citoplazmą.

Skyrius: Hemocitologija

Limfoidinių daigų ląstelių morfologija

Pagrindinė limfocitų susidarymo vieta yra blužnies ir limfmazgių kraujodaros audinys. Paprastai kaulų čiulpuose ir periferiniame kraujyje randami tik brandūs limfocitai. Su patologija kaulų čiulpuose ir periferiniame kraujyje gali atsirasti nesubrendusios ir netipinės limfinių lytinių ląstelių formos.

Skyrius: Hemocitologija

Mielograma

Visų laboratorijų absoliutaus kaulų čiulpų skiedimo mielokarocitų ir megakariocitų skaičiaus apskaičiavimas nėra atliekamas, todėl dažnai kaulų čiulpų tyrimas apsiriboja tik tepalų tyrimu su mielogramos skaičiavimu. Mielograma yra įvairių mielokarocitų procentinė dalis.

Skyrius: Hemocitologija

Patologinės eritrocarocitų formos

Kai kuriose patologinėse sąlygose (ūminis sepsis, aplastinė anemija, ūminis leukemija, sunkios infekcinės ligos, po švitinimo ir kt.) Stebimos eritrocarocitų (eritroblastų ir normoblastų) patologinės formos. Keičiasi ląstelių branduolio ir citoplazmos morfologija įvairiais brandinimo etapais.

Skyrius: Hemocitologija

Pelger anomalija kaip klinikinis atradimas Mokslinio straipsnio apie mediciną ir sveikatos priežiūrą tekstas

Susijusios medicinos ir sveikatos tyrimų temos, mokslinio darbo autorius yra Leshchenko AA, Ivlev VV,

Mokslinio darbo tema „Pelgerovo anomalija kaip klinikinė išvada“

PELGEROVOS ANOMALIJA KIEK KLINIKINĖ NUSTATYMAS 13

Rusijos gynybos ministerijos FGKU "354 VKG" skyrius, Kirovo regionas,

Pelgerijos neutrofilų anomalija yra dominuojanti paveldima liga, pasireiškianti neutrofilų kiekio kraujyje pasikeitimu, atsirandančiu dėl genetinės granuliocitų brandinimo stadijos genetinės kontrolės trūkumo [1]. Šio reiškinio atsiradimas nėra retas, ypač Jakutijoje, dažnumas yra 9,5 iš 10 000 žmonių, Suomijoje, Vokietijoje ir Japonijoje jis yra 1–1,5 tūkst. Žmonių [2, 3].

„Pelgerijos“ leukocitų išsivystymo ypatumai išreiškiami daugiausia neutrofilinių branduolių morfologiniuose pokyčiuose - jų segmentacijos sutrikimu (branduolys yra senas, jo forma yra jauna). Jo struktūros pagrindas yra šiurkštus, pyknotinis. Normalūs neutrofilai turi 4–5 skilčių. Su Pelger anomalijomis brandūs heterozigotiniai granulocitai turi branduolius, turinčius tik dvi, kartais tris skilteles, kurių viduryje yra matomas susiaurėjimas, panašus į gimnastikos svorį arba žemės riešutą, taip pat vadinamą „pince formos“ ląstelėmis. Bisegmentinės ir trijų segmentuotų formų iš normalių granulocitų pasižymi šiomis savybėmis: trumpi tiltai ir vienkartinė branduolio struktūra. Daugeliu atvejų „Pelger“ neutrofilai yra homozigotiniai ir turi monodilius, ne segmentuotus branduolius, panašiai kaip ir stuburo ląstelės. Jis taip pat gali būti elipsės, apskritimo, pupelių ar inkstų pavidalu ir mažesnis nei normalios neutrofilų formos [4].

Nenormalių neutrofilų su apvaliais branduoliais iš mielocitų, esančių periferiniame kraujyje, skirtumas yra vienoje branduolio struktūroje (šiurkštumas ir pycnotizmas), kuris neleidžia klasifikuoti šių neutrofilų kaip mielocitų, nors tai gali sukelti klaidų tarp laboratorijos gydytojų ir hematologų. Branduolio struktūros gumbas pelgariškos anomalijos atveju gali būti nuo didelių gausių grūdų iki

13 AA. Leschenko, V.V. Ivlev Pelgerovo anomalija, kaip klinikiniai duomenys (apžvalga ir klinikinis stebėjimas).

sekli ir silpna. Taip pat galima derinti tokias formas viename paciente.

Kaulų čiulpuose dominuoja apvalūs kaulų neutrofilai (iki 65%). Tarp jų yra brandžios ląstelės, turinčios apvalią, ovalią arba elipsoidinę branduolį. Panašus nenormalaus ląstelių išsivystymo modelis taip pat stebimas apvalių branduolių eozinofilinių granulocitų atveju.

Siekiant išvengti klaidingo analizės aiškinimo, kai yra šių neutrofilų granulocitų formų, pageidautina paaiškinti paciento diagnozę, kad būtų galima ištirti tėvų kraują.

Pelgerio neutrofilų fiziologinės savybės - gebėjimas fagocitozei, fermentų kiekis, gyvenimo trukmė cirkuliuojančiame kraujyje - nesiskiria nuo normalių, brandžių neutrofilų. Pelgero anomalijos nešiotojų reakcijos į infekcijas, kraujo netekimą ir kt. Nesiskiria nuo atitinkamų reakcijų paprastiems žmonėms. Dėl to Pelger anomalija kūno patologinių sutrikimų nesukelia. Periferiniame kraujyje granulocituose vyrauja stabili ląstelės - iki 20–50%, turinčios būdingą branduolio struktūrą.

Tai, kas gali būti klaidinanti, yra stebimas periferinio kraujo vaizdas, kuris yra ryškus „kairysis“ poslinkis. Tačiau kraujo formavimosi Pelgerijos anomalijos eritroidiniai ir megakariocitiniai daigai neatspindi.

Skirtingai nuo Pelger anomalijos, pseudo-Pelger-Hewett anomalija yra dažnesnė, o tai iš tikrųjų reiškia įgytą ląstelių branduolio patologiją, taip pat branduolio brandinimo etape [4]. Todėl diferencinės diagnozės požiūriu Pelger anomalija turi būti skiriama nuo sisteminės raudonosios vilkligės, subleukeminės mielozės, lėtinės mielo leukemijos, mielodisplastinio sindromo ir daugelio infekcinių ligų, dėl kurių gali pasireikšti leukocitų „pelgizacijos“ požymiai [1].

Klinikinis atvejis: pacientas K., 19 metų, buvo priimtas į ligoninę dėl veido pirodermos. Gavus skundą dėl kelių pūlingų bėrimų ant veido ir bendro silpnumo. Šios bėrimo pastabos per 1 mėnesį. Dėl medicininės priežiūros anksčiau nebuvo taikoma. Egzaminų lentoje tyrimo metu nebuvo atskleista patologija.

Bendra paciento būklė priimant buvo patenkinama.

Iš organų ir sistemų pusės, ryški patologija nebuvo atskleista.

Bendrosios klinikinės kraujo analizės metu, įvedus į ligoninę (2012 m. Rugsėjo 12 d.), Pastebima vadinamoji fiziologinė leukocitozė 10,01010 / l, absoliutus neutrofilų paplitimas leukocitų formulėje lygus 8,21010 / l. Tuo pačiu metu neutrofilų skaičius atitiko 18%, t. Y. 1,8 x 109 / l absoliučia verte (esant 0,08-0,35 x 109 / l greičiui). Kiti periferinio kraujo rodikliai normaliame intervale. Toks laboratorinių tyrimų rezultatas turėtų atitikti išreikštą ūmios chirurginės ar infekcinės ligos kliniką. Tačiau lyginant gautus rezultatus su praktiškai nebuvimu klinikiniu vaizdu (atsižvelgiant į tai, kad paciento odos odos odos odos pėdsakai niekaip negali sukelti tokio laboratorinio rezultato), ji įtikino laboratorijos asistentą, kad reikia pakartotinai įvertinti medžiagą (periferinį kraują). Dėl to kraujo tyrime buvo nustatyti netipiški neutrofilų branduoliai (1, 2 pav.).

Fig. 1.2. Romanovsky-Giemsos tapyba. Kraujo tepinėlis nustato dviejų segmentų (heterozigotinius) ir monoblokinius (homozigotinius) neutrofilus.

Pasak paciento, prieš kraujo tyrimą, kuris buvo pateiktas prieš Rusijos Federacijos ginkluotąsias pajėgas, nebuvo nustatyta jokių kraujo pakitimų. Buvo pašalintas artimiausio šeimos (tėvų) kraujo sutrikimų paveldimas pobūdis.

Kadangi šios būklės klinikinių apraiškų nebuvo, pacientas nepastebėjo jokių nukrypimų nuo jo bendrosios somatinės būklės. Skundai dėl pustulinio išsiveržimo ant odos tipo pyoderma su Pelgerijos anomalija nėra susiję. Šią išvadą mes laikėme atsitiktine.

Šis pacientas buvo išsiųstas į pagrindinę karo klinikinę ligoninę. Burdenko Maskva hematologijos skyriuje tolesniam tyrimui ir gydymui. Galutinė diagnozė sutapo su krypties diagnoze: Pelgerovo neutrofilų anomalija.

Taigi, atskleidus ryškią leukocitų perėjimą „į kairę“, kurioje vyrauja neutrofilų, monocitų ir eozinofilų branduolių segmentinė struktūra, galima ne tik įtarti sunkią hematologinę patologiją pacientui, nereikalauja jokio gydymo.

1. S.A. Lugovskaja, M.E. Pochtar. Hematologinis atlasas. -Tver, Leidėjas: Triad, 2004. 242 p.

2. N.P. Maximov. Jakutų etnospecifinių paveldimų patologinių formų klinikinės genealoginės ir molekulinės genetinės charakteristikos // Diss.. Dr. med mokslai. Tomskas, 2009. 374s.

3. V.A. Stepanovas. Genomai, populiacijos, ligos: etninė genomika ir asmeninė medicina // Acta Naturae. 2010. V. 2, №4. - 18-34 psl.

4. F.J. Šifmanas Kraujo patofiziologija. -M.-SPb., 2000. - 448с.

Raktažodžiai: Pelgerio leukocitų anomalija. Reikšminiai žodžiai: Pelgerovo leukocitų anomalija.

Kas yra neutrilinių filmų Pelger anomalija ir kas tai lemia

Turinys

Kas yra neutrofilų Pelger anomalija? Be žmogaus organizmo neutrofilų nėra uždegiminio proceso. Taip atsitinka todėl, kad šių medžiagų membranos yra skirtos perduoti receptorius į G klasės imunoglobulinus, o jų granulės turi baktericidinių medžiagų. Dėl didelio jų skaičiaus jie tiesiog yra leukocitų sąsajos galva.

Bendra informacija apie neutrofilus

Pagrindinės neutrofilų charakteristikos ir naudingos savybės yra jų užsikimšimas infekcijos prasiskverbimu, ty, kai tik prasideda uždegimas, jie iš karto bando absorbuoti ir neutralizuoti patogenines bakterijas.

Kai žmogus gauna kraujo tyrimo rezultatus, jis painioja dėl to, kodėl yra keturių tipų neutrofilai ir kad šiuo atveju bus nurodoma patologija:

1. Mielocitai, kurių norma sveikam žmogui turėtų būti 0%.
2. Jauni - nuo 0 iki 1%.
3. Lazdos, jų norma neviršija 5%.
4. Segmentai, kurių norma yra nuo 45 iki 70%.

Neutrofilai, atlikę darbą, paverčiami puvimu, atstovaujančiu negyvas ląsteles.

Tačiau neutrofilai ne visada kyla dėl patologijos, dažnai dėl šių sąlygų atsiranda:

• maisto suvartojimas;
• fizinis aktyvumas;
• stresinės situacijos;
• prieš menstruacijų pradžią;
• antrojoje vaiko laikymo laikotarpio pusėje;
• gimdymo metu.

Tuo atveju, kai neutrofilai yra didesni už normalią, ši patologija vadinama neutrofilija, o jei ji yra žemesnė už normalią, neutropenija.

Anomalijos priežastys

Ši patologija yra kraujo pokytis, kuris paveldimas dominuojančiu būdu, kai sunaikinama neutrofilinių leukocitų branduolių segmentacija.

Esant tokiai būsenai, leukocitai išlieka jauni savo formoje, tačiau tuo pačiu metu branduoliai brandina. Jo struktūra yra šiurkštus ir dažniau yra monoblokinis ir segmentuotas. Kartais yra elipsės, pupelių, apskritimo ir statinės branduoliai, tačiau jie nėra tokie ilgai, kaip ir normalių neutrofilų, kurie sukelia sunkumų studijuojant ir diagnozuojant.

Tačiau tuo pačiu metu, Fagocitozė, egzistavimo trukmė ir fermentų kiekis Pelgero neutrofiluose nesiskiria nuo įprastų brandžių, tačiau, kai jie praeina testus, gydytojai mato, kad stuburo ląstelių skaičius žymiai padidėja. Toks vaizdas gali reikšti infekcinio uždegimo buvimą arba tik tokios paveldimos patologijos buvimą.

Tačiau norint patvirtinti diagnozę, būtina atidžiai išnagrinėti tėvų kraują, nes ši liga yra paveldima.

Pelgero anomalija yra pagrindinis granulopoizės pažeidimo požymis, jis atsiranda dalyvaujant:

1. Mieloproliferacinė liga.
2. Ūminė infekcija.
3. Ne Hodžkino limfoma.
4. Apsinuodijimas, turintis endogeninį pobūdį.

Svarbu, kad pacientas žinotų, jog ši patologija yra gerybinė ir pasireiškia 1 iš 1000 atvejų, nepriklausomai nuo lyties.

Nedaug ekspertų teigia, kad esant šiai paveldimai ligai kauluose atsiranda pokyčiai, ty kaulai gali būti lėtai augantys ir deformuojami.