Myelinas ir jo vaidmuo neurono darbe

Nervų sistema atlieka svarbiausias organizmo funkcijas. Jis yra atsakingas už visus asmens veiksmus ir mintis, formuoja jo asmenybę. Tačiau šis kompleksinis darbas būtų neįmanomas be vieno komponento - mielino.

Myelin yra medžiaga, kuri sudaro mielino (mėsos) lukštą, kuris yra atsakingas už elektrinių nervų skaidulų izoliaciją ir elektros impulsų perdavimo greitį.

Mielino anatomija nervų struktūroje

Pagrindinė nervų sistemos ląstelė yra neuronas. Neurono kūnas vadinamas soma. Viduje jis yra pagrindinis. Neurono kūną supa trumpi procesai, vadinami dendritais. Jie yra atsakingi už bendravimą su kitais neuronais. Vienas ilgas procesas, axon, palieka somą. Jis vykdo impulsą nuo neurono į kitas ląsteles. Dažniausiai pabaigoje jis jungiasi su kitų nervų ląstelių dendritais.

Visas axono paviršius apima mielino apvalkalą, kuris yra Schwann ląstelių procesas, neturintis citoplazmos. Tiesą sakant, tai yra keli ląstelių membranos sluoksniai, apvynioti aplink axoną.

„Schwann“ ląsteles, apimančias axoną, atskiria Ranvier užgrobimai, kuriuose nėra mielino.

Funkcijos

Pagrindinės mielino apvalkalo funkcijos yra:

• axono izoliacija;
• impulso pagreitis;
• taupyti energiją išsaugant jonų srautus;
• nervų pluošto palaikymas;
• mitybos axonas.

Kaip veikia impulsai

Nervų ląstelės yra izoliuotos dėl jų membranos, bet vis dar tarpusavyje susijusios. Sritys, kuriose yra kontaktų, vadinamos sinapsėmis. Tai yra vieta, kur susitinka vienos ląstelės ir kitų sūnų ar kitų dendrito ašys.

Elektros impulsas gali būti perduodamas per vieną ląstelę arba iš neurono į neuroną. Tai sudėtingas elektrocheminis procesas, pagrįstas jonų judėjimu per nervų ląstelės apvalkalą.

Poilsiui į neuroną patenka tik kalio jonai, o natrio jonai lieka išorėje. Susijaudinimo metu jie pradeda keisti vietas. Axon teigiamai įkrautas iš vidaus. Tada natris nustoja tekėti per membraną, o kalio nutekėjimas nesibaigia.

Įtampos pokytis dėl kalio ir natrio jonų judėjimo vadinamas „veiksmo potencialu“. Jis plinta lėtai, tačiau mielino apvalkalas, apimantis axoną, pagreitina šį procesą, užkertant kelią kalio ir natrio jonų nutekėjimui ir antplūdžiui iš axono kūno.

Pravažiuojant per Ranvier perėmimą, impulsas pereina iš vienos axono dalies į kitą, o tai leidžia greičiau judėti.

Po to, kai veiksmo potencialas kerta myelino atotrūkį, impulsas sustoja ir atsigauna poilsis.

Šis energijos perdavimo būdas būdingas centrinei nervų sistemai. Kalbant apie autonominę nervų sistemą, jame dažnai randama axonų, uždengta nedideliu kiekiu mielino arba jos visai neapima. Peršokimai tarp „Schwann“ ląstelių nėra vykdomi, o impulsas eina daug lėčiau.

Sudėtis

Mielino sluoksnis susideda iš dviejų lipidų sluoksnių ir trijų baltymų sluoksnių. Jame yra daug daugiau lipidų (70-75%):

• fosfolipidai (iki 50%);
• cholesterolio kiekis (25%);
• Glacocerebrosidas (20%) ir kiti.

Didelis riebalų kiekis sukelia mielino apvalkalo baltą spalvą, kad su jais padengti neuronai vadinami „balta medžiaga“.

Baltymų sluoksniai yra plonesni nei lipidai. Baltymų kiekis miele yra 25-30%:

• proteolipidas (35-50%);
• mielino bazinis baltymas (30%);
• Wolframo baltymai (20%).

Yra paprastų ir sudėtingų nervų audinių baltymų.

Lipidų vaidmuo korpuso struktūroje

Lipidai vaidina pagrindinį vaidmenį mėsos lukšto struktūroje. Jie yra nervų audinio struktūrinė medžiaga ir apsaugo axoną nuo energijos nuostolių ir jonų srautų. Lipidų molekulės sugeba atkurti smegenų audinį po žalos. Myelin lipidai yra atsakingi už brandaus nervų sistemos pritaikymą. Jie veikia kaip hormonų receptoriai ir bendrauja tarp ląstelių.

Baltymų vaidmuo

Lygiai taip pat svarbu, kad mielino sluoksnyje būtų baltymų molekulės. Jie kartu su lipidais veikia kaip nervų audinio statybinė medžiaga. Jų pagrindinė užduotis yra transportuoti maistines medžiagas į axoną. Jie taip pat iššifruoja signalus, patekusius į nervų ląstelę, ir paspartina reakciją. Dalyvavimas medžiagų apykaitoje yra svarbi mielino apvalkalo baltymų molekulių funkcija.

Mielinizacijos defektai

Nervų sistemos mielino sluoksnio naikinimas yra labai rimta patologija, dėl kurios pažeidžiami nervų impulsų perdavimo atvejai. Tai sukelia pavojingas ligas, dažnai nesuderinamas su gyvenimu. Yra dviejų tipų veiksniai, turintys įtakos demielinizacijai:

• genetinis polinkis į mielino sunaikinimą;
• veikiantys mielino vidiniai ar išoriniai veiksniai.
• Demyelizacija suskirstyta į tris tipus:
• ūmus;
• perlaidus;
• ūminis monofazinis.

Kodėl vyksta sunaikinimas?

Dažniausios mėsos gaubto sunaikinimo priežastys yra:

• reumatinės ligos;
• didelė baltymų ir riebalų mityba;
• genetinis polinkis;
• bakterinės infekcijos;
• sunkiųjų metalų apsinuodijimas;
• navikai ir metastazės;
• ilgalaikis stiprus stresas;
• bloga ekologija;
• imuninės sistemos patologija;
• ilgalaikio neuroleptikų vartojimo.

Ligos, susijusios su demielinizacija

Centrinės nervų sistemos demielinizacinės ligos:

1. Canavan liga yra genetinė liga, kuri atsiranda ankstyvame amžiuje. Jai būdingas aklumas, rijimo ir valgymo problemos, sutrikęs judrumas ir vystymasis. Epilepsija, makrocephalija ir raumenų hipotenzija taip pat yra šios ligos pasekmė.
2. Binswanger liga. Dažniausiai sukelia arterinė hipertenzija. Pacientai tikisi mąstymo sutrikimų, demencijos, vaikščiojimo ir dubens organų sutrikimų.
3. Daugialypė sklerozė. Gali pakenkti kelioms CNS dalims. Jį lydi parezė, paralyžius, traukuliai ir dismotiliškumas. Taip pat kaip išsėtinės sklerozės simptomas yra elgesio sutrikimai, veido raumenų susilpnėjimas ir balso virvės, sutrikęs jautrumas. Žvilgsnis yra sulūžęs, pasikeičia spalvų ir ryškumo suvokimas. Skleroze taip pat būdingi dubens organų sutrikimai ir smegenų kamieno, smegenų ir smegenų nervų distrofija.
4. Deviko liga - demielinizacija regos nerve ir nugaros smegenyse. Liga pasižymi pablogėjusiu dubens organų koordinavimu, jautrumu ir funkcija. Jis pasižymi sunkiu regėjimo sutrikimu ir net aklumu. Klinikinis vaizdas taip pat rodo parezę, raumenų silpnumą ir autonominę disfunkciją.
5. Osmotinis demielinizacijos sindromas. Jis atsiranda dėl natrio trūkumo ląstelėse. Simptomai yra traukuliai, asmenybės sutrikimai, sąmonės netekimas, įskaitant komą ir mirtį. Šios ligos rezultatas yra smegenų patinimas, hipotalaminis širdies priepuolis ir smegenų kamieno išvarža.
6. Mielopatija - įvairūs stuburo smegenų distrofiniai pokyčiai. Jiems būdingi raumenų sutrikimai, jutimo sutrikimai ir dubens organų funkcijos sutrikimas.
7. Leukinoencefalopatija - mielino apvalkalo sunaikinimas smegenyse. Pacientai patiria nuolatinį galvos skausmą ir epilepsijos priepuolius. Taip pat yra sutrikęs regėjimas, kalba, koordinavimas ir vaikščiojimas. Stebimas jautrumo sumažėjimas, asmenybės ir sąmonės sutrikimai, progresuoja demencija.
8. Leukodistrofija yra genetinė metabolinė liga, sukelianti mielino naikinimą. Ligos eigą lydi raumenų ir motorinių sutrikimų, paralyžiaus, regos ir klausos sutrikimo, progresuojančios demencijos.

Periferinės nervų sistemos demielinizacijos ligos:

1. Guillain-Barre sindromas - ūminis uždegiminis demielinizavimas. Jis pasižymi raumenų ir motorinių sutrikimų, kvėpavimo nepakankamumo, dalinio ar visiško sausgyslių refleksų nebuvimo. Pacientai kenčia nuo širdies ligų, virškinimo sistemos sutrikimų ir dubens organų. Parezės ir jautrumo sutrikimai taip pat yra šio sindromo požymiai.
2. Charcot-Marie-Tuta neuroninė amyotropija yra paveldima mielino apvalkalo patologija. Jis pasižymi jautrumo sutrikimais, galūnių distrofija, stuburo deformacija ir drebuliu.

Tai tik dalis ligų, atsirandančių dėl mielino sluoksnio sunaikinimo. Dažniausiai simptomai yra panašūs. Tiksli diagnozė gali būti atlikta tik po kompiuterio ar magnetinio rezonanso. Svarbų vaidmenį diagnozėje atlieka gydytojo įgūdžių lygis.

Korpuso defektų gydymo principai

Ligos, susijusios su kiaulienos mėsos sunaikinimu, yra labai sudėtingos. Gydymas daugiausia skirtas simptomų palengvinimui ir sunaikinimo procesų sustabdymui. Kuo anksčiau diagnozuojama liga, tuo didesnė tikimybė sustabdyti ligos eigą.

„Myelin“ atkūrimo parinktys

Dėl savalaikio gydymo galite pradėti mielino atkūrimo procesą. Tačiau naujasis mielino apvalkalas taip pat neveiks savo funkcijų. Be to, liga gali patekti į lėtinę stadiją, o simptomai išlieka, tik šiek tiek sušvelninami. Bet netgi nedidelė remiselinacija gali sustabdyti ligos eigą ir iš dalies atgauti prarastas funkcijas.

Šiuolaikiniai vaistai, skirti mielino regeneracijai, yra veiksmingesni, tačiau yra labai brangūs.

Terapija

Siekiant gydyti ligas, kurias sukelia mielino apvalkalo sunaikinimas, naudojami šie vaistai ir procedūros:

• beta-interferonai (sustabdyti ligos eigą, sumažinti recidyvo ir negalios riziką);
• imunomoduliatoriai (veikia imuninės sistemos aktyvumą);
• raumenų relaksantai (prisideda prie motorinių funkcijų atkūrimo);

• Nootropika (atkurti laidų aktyvumą);
• priešuždegiminis (mažina uždegimą, sukeliantį mielino sunaikinimą);
• neuroprotektoriai (išvengti smegenų neuronų pažeidimo);
• skausmą malšinantys ir prieštraukuliniai vaistai;
• vitaminai ir antidepresantai;
• skysčio filtravimas (procedūra, skirta smegenų skysčio valymui).

Ligos prognozė

Šiuo metu demielinizacijos gydymas nesuteikia 100 proc. Rezultato, tačiau mokslininkai aktyviai vysto vaistus, kuriais siekiama atkurti mėsą. Tyrimai atlikti šiose srityse:

1. Oligodendrocitų stimuliavimas. Tai ląstelės, kurios gamina mieliną. Demielinizacijos paveiktoje organizme jie neveikia. Dirbtinė šių ląstelių stimuliacija padės pradėti pažeistų mielino apvalkalo dalių atstatymo procesą.
2. Kamieninių ląstelių stimuliavimas. Kamieninės ląstelės gali virsti visaverčiais audiniais. Yra galimybė, kad jie gali užpildyti ir mėsą.
3. Kraujo ir smegenų barjero regeneracija. Su demielinizacija šis barjeras sunaikinamas ir leidžia limfocitams neigiamai paveikti mieliną. Jo atsigavimas apsaugo mielino sluoksnį nuo imuninės sistemos atakos.

Gali būti, kad netrukus ligos, susijusios su mielino sunaikinimu, nebebus neišgydomos.

Kaip nustatyti smegenų demielinizaciją

Smegenų demielinizacija yra patologinis procesas, kuriam būdingas mielino apvalkalo naikinimas aplink neuronus ir takus.

Myelinas yra medžiaga, apimanti ilgus ir trumpus nervinių ląstelių procesus. Su juo elektrinis impulsas pasiekia 100 m / s greitį. Demielinizacijos procesas kenkia signalo laidumui, todėl nervinių impulsų perdavimas sumažėja.

Demielinizacija yra bendras procesas, jungiantis demielinizuojančių nervų sistemos ligų grupę, kuri apima:

• mielopatija;
• išsėtinė sklerozė;
• Guillain-Barre sindromas;
• Devico liga;
• progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija;
• Balo sklerozė;
• nugaros smegenys;
• Charcot amyotrofija.

Mielino apvalkalų sunaikinimas yra dviejų tipų:

1. Myelinopatija yra jau esančių mielino baltymų sunaikinimas biocheminių mielino sutrikimų fone. Tai reiškia, kad mielino patologiniai elementai yra sunaikinti. Dažniausiai jis turi genetinį pobūdį.
2. Myelinoklastai - normaliai susidarančio mielino sunaikinimas, veikiant išoriniams ir vidiniams faktoriams.

Kita klasifikacija priklauso nuo žalos vietos:

• Mielino naikinimas centrinėje nervų sistemoje.
• Mielino naikinimas periferinėje nervų sistemoje.

Priežastys

Visos ligos, pagrįstos demielinizacija, daugiausia yra autoimuninės. Tai reiškia, kad ligonio imunitetas mano mieliną laiko priešo agentu (antigenu) ir gamina antikūnus (mielinas yra baltymas). Antigeno-antikūno kompleksas nusėda ant mielino baltymo paviršiaus, po to imuninės sistemos apsauginės ląstelės ją naikina.

Yra ir kitų patologinio proceso priežasčių:

1. Neuroinfekcijos, sukeliančios smegenų ir nugaros smegenų uždegimą: herpeso encefalitas, miego liga, raupsai, poliomielitas, pasiutligė.
2. Endokrininės sistemos ligos, susijusios su medžiagų apykaitos sutrikimais: diabetu, hiper- ir hipotiroze.
3. Ūmus ir lėtinis apsinuodijimas vaistais, alkoholiu, toksiškomis medžiagomis (švinas, gyvsidabris, acetonas). Apsinuodijimas vyksta ir vidinių ligų, kurios sukelia intoksikacijos sindromą: gripą, pneumoniją, hepatitą ir cirozę.
4. Auglio augimo komplikacijos, dėl kurių atsiranda paraneoplastiniai procesai.

Veiksniai, galintys sukelti svarbių ligų vystymąsi: dažna hipotermija, prasta mityba, stresas, rūkymas ir alkoholis, darbas užterštose ir sudėtingose ​​sąlygose.

Simptomai

Klinikinis smegenų demielinizacijos vaizdas nerodo specifinių simptomų. Patologinio proceso požymius lemia pažeidimo lokalizacija - smegenų dalis, kurioje mielinas yra sunaikintas.

Kalbant apie įprastas ligas, kuriose pagrindinis sindromas yra demielinizacija, galime išskirti tokias ligas ir jų klinikinį vaizdą:

Poveikis piramidiniam keliui: padidėja sausgyslių refleksų jaudulys, raumenų jėga sumažėja iki paralyžiaus, greitas raumenų nuovargis.

Poveikis smegenims: sutrikdomas simetriškų raumenų judesių koordinavimas, atsiranda galūnių drebulys, sutrikdomas aukštesnių variklių veikimas.

Pirmasis simptomas yra regos sutrikimas: jo tikslumas mažėja (iki praradimo). Sunkiais atvejais yra pažeisti dubens organai: šlapinimasis ir ištuštinimas nebeturi sąmonės kontrolės.

Judėjimo sutrikimai: paraparezė - raumenų jėgos sumažėjimas rankose ar kojose, tetraparezė - visų keturių galūnių raumenų jėgos sumažėjimas. Vėliau atsiranda smegenų uždegimai, subortikali demielinizacijos židiniai, kurie lemia psichinių funkcijų suskirstymą: sumažėjęs intelektas, reakcijos greitis, dėmesio trukmė. Sudėtinga dinamika, nugaros nugaros nugaros smegenis, kuris pasireiškia kaip visiškas judesių ir jautrumo išnykimas paveikto segmento lygiu.

Padidėja raumenų silpnumas kojose. Jėgos stiprio susilpnėjimas prasideda kojų raumenimis arti kūno (keturgalviai, skrandžio raumenų raumenys). Palaipsniui į rankas patenka paralyžius. Parestezijos pasireiškia - pacientai jaučia dilgčiojimą, nutirpimą ir žąsų susitraukimą.

Diagnostika

Magnetinio rezonanso vaizdavimas yra pagrindinis būdas nustatyti demielinizaciją. Mėneliukų apvalkalų pažeidimas yra matomas smegenų sluoksniuose.

Kitas diagnostikos metodas yra sukeltų potencialų metodas. Jo pagalba nustatomas nervų sistemos atsako į girdimąjį, regimąjį ir lytėjimo būdą stimulo greitis.

Pagalbinis metodas yra stuburo smegenų punkcija ir cerebrospinalinio smegenų skysčio tyrimas. Su juo nustatykite smegenų skysčio uždegiminius procesus.

Ligos prognozė yra palyginti nepalanki - tai priklauso nuo diagnozės savalaikiškumo.

Demyelinizuojančios ligos, demielinizacijos židiniai smegenyse: diagnozė, priežastys ir gydymas

Kiekvienais metais vis daugiau nervų sistemos ligų, kartu su demielinizacija. Šis pavojingas ir daugiausia negrįžtamas procesas paveikia smegenų ir nugaros smegenų baltąją medžiagą, sukelia nuolatinius neurologinius sutrikimus, o individualios formos nepalieka pacientui galimybės gyventi.

Demyelinizuojančios ligos vis dažniau diagnozuojamos vaikams ir santykinai jauniems žmonėms nuo 40 iki 45 metų, yra tendencija į netipišką patologijos eigą, jos paplitimas tose geografinėse vietovėse, kur dažnumas buvo labai mažas.

Demielinizuojančių ligų diagnostikos ir gydymo klausimas vis dar yra sunkus ir menkai ištirtas, tačiau moksliniai tyrimai molekulinės genetikos, biologijos ir imunologijos srityje, aktyviai atlikti praėjusio amžiaus pabaigoje, leido mums žengti žingsnį į priekį šia kryptimi.

Mokslininkų pastangomis jie atskleidė pagrindinius demielinizacijos mechanizmus ir jų priežastis, sukurtas atskirų ligų gydymo schemas, o MRT naudojimas kaip pagrindinis diagnostikos metodas leidžia nustatyti patologinį procesą, kuris jau prasidėjo ankstyvaisiais etapais.

Demielinizacijos priežastys ir mechanizmai

Demielinizacijos proceso raida pagrįsta autoimunizacija, kai organizme susidaro specifiniai baltymai-antikūnai, atakuojantys nervų audinio ląstelių komponentus. Reaguojant į šią uždegiminę reakciją, atsiranda negrįžtama žala neuronų procesams, jų mielino apvalkalo naikinimas ir sutrikęs nervų impulsų perdavimas.

Demielinizacijos rizikos veiksniai:

• Paveldimas polinkis (susijęs su šeštosios chromosomos genais, taip pat citokinų, imunoglobulinų, mielino baltymų genų mutacijomis);
• Virusinė infekcija (herpes, citomegalovirusas, Epstein-Barr, raudonukė);
• Lėtiniai bakterinės infekcijos židiniai, H. pylori vežimas;
• Apsinuodijimas sunkiais metalais, benzino garais, tirpikliais;
• Stiprus ir ilgalaikis stresas;
• Mitybos savybės, kuriose vyrauja gyvūninės kilmės baltymai ir riebalai;
• Nepalankios aplinkos sąlygos.

Pastebėta, kad demielinizuojantys pažeidimai turi tam tikrą geografinę priklausomybę. Didžiausias atvejų skaičius yra užfiksuotas centrinėse ir šiaurinėse JAV dalyse, Europoje - gana aukštu dažnumu Sibire, Centrinėje Rusijoje. Priešingai, tarp Afrikos šalių, Australijos, Japonijos ir Kinijos žmonių demyelinizuojančios ligos yra labai retos. Rasė taip pat vaidina svarbų vaidmenį: tarp demielinizuojančių pacientų vyrauja kaukazanai.

Autoimuninis procesas gali prasidėti nepalankiomis sąlygomis, tada paveldimumas atlieka pagrindinį vaidmenį. Tam tikrų genų arba jų mutacijų vežimas sukelia netinkamą antikūnų gamybą, kuris prasiskverbia į hemato-encefalinę barjerą ir sukelia uždegimą, naikinant mieliną.

Kitas svarbus patogenetinis mechanizmas yra demielinizacija prieš infekcijas. Uždegimo kelias šiek tiek skiriasi. Įprasta reakcija į infekcijos buvimą yra antikūnų susidarymas prieš mikroorganizmų baltymų komponentus, tačiau atsitinka, kad bakterijų ir virusų baltymai yra panašūs į paciento audiniuose esančius baltymus, kad organizmas pradeda „supainioti“ savo ir kitus, užpuoldamas mikrobus ir savo ląsteles.

Uždegiminiai autoimuniniai procesai ankstyvosiose ligos stadijose sukelia grįžtamąjį impulso laidumo sutrikimą, o dalinis mielino atsigavimas leidžia neuronams atlikti funkcijas bent iš dalies. Laikui bėgant, progresuoja nervų membranų naikinimas, neuronų procesai „tampa plika“ ir tiesiog nieko neperduodami. Šiame etape atsiranda nuolatinis ir negrįžtamas neurologinis deficitas.

Kelyje į diagnozę

Demielinizacijos simptomai yra labai įvairūs ir priklauso nuo pažeidimo vietos, konkrečios ligos eigos, simptomų progresavimo greičio. Pacientas paprastai sukelia neurologinius sutrikimus, kurie dažnai būna laikini. Pirmieji simptomai gali būti regėjimo sutrikimai.

Kai pacientas jaučia, kad kažkas yra negerai, bet jis nebegalės pateisinti nuovargio ar streso pokyčių, jis eina pas gydytoją. Ypač problemiška įtarti tam tikrą demielinizacijos procesą tik klinikoje, o specialistas ne visada turi aiškų pasitikėjimą demielinizacija, todėl papildomų tyrimų nereikia.

demielinizacijos židinio pavyzdys išsėtinėje sklerozėje

Pagrindinis ir labai informatyvus būdas diagnozuoti demielinizacijos procesą tradiciškai laikomas MRT. Šis metodas yra nekenksmingas, gali būti naudojamas įvairaus amžiaus pacientams, nėščioms moterims, ir kontraindikacijos yra pernelyg didelis svoris, ribotos erdvės baimė, metalo konstrukcijų, kurios reaguoja į stiprų magnetinį lauką, psichikos ligos.

Apvalūs arba ovalūs hiperintensiniai demielinizacijos židiniai MRI yra daugiausia baltojoje medžiagoje po žievės sluoksniu, aplink smegenų skilvelius (periventrikulinius), difuziškai išsklaidytus, skirtingo dydžio - nuo kelių milimetrų iki 2-3 cm. tai „jaunesni“ demielinizacijos laukai geriau sukaupia kontrastinę medžiagą nei senieji.

Pagrindinis neurologo uždavinys nustatant demielinizaciją yra nustatyti specifinę patologijos formą ir pasirinkti tinkamą gydymą. Prognozė yra dviprasmiška. Pavyzdžiui, galima gyventi dešimtis ar daugiau metų su išsėtine skleroze, o su kitomis veislėmis tikėtina gyvenimo trukmė gali būti vieneri ar mažiau metų.

Daugialypė sklerozė

Daugialypė sklerozė (MS) yra labiausiai paplitusi demielinizacijos forma, paveikianti apie 2 mln. Žmonių Žemėje. Tarp pacientų, kuriuose dominuoja jauni žmonės ir vidutinio amžiaus žmonės, 20-40 metų, dažniau moterys serga. Kalbos kalboje žmonės, kurie yra toli nuo medicinos, dažnai vartoja terminą „sklerozė“, atsižvelgiant į su amžiumi susijusius pokyčius, susijusius su sutrikusi atmintis ir mąstymo procesais. Šiai „sklerozei“ sergantiems pacientams nieko nereikia daryti.

Liga pagrįsta autoimunizacija ir nervų skaidulų pažeidimu, mielino skaidymu ir vėlesniu šių židinių pakeitimu jungiamuoju audiniu (taigi „skleroze“). Būdingas pasklidųjų pokyčių pobūdis, ty demielinizacija ir sklerozė aptinkama įvairiose nervų sistemos dalyse, o jos pasiskirstymas nėra aiškus.

Ligos priežastys nebuvo išspręstos iki galo. Manoma, kad sudėtingas paveldimumo, išorinių sąlygų, bakterijų ir virusų infekcijos poveikis. Pastebėta, kad kompiuterio dažnis yra didesnis, kai yra mažiau saulės spindulių, ty toliau nuo pusiaujo.

Paprastai vienu metu veikia kelios nervų sistemos dalys, o galimas smegenų ir nugaros smegenų dalyvavimas. Ypatingas bruožas yra įvairių recepto plokštelių aptikimas MRT: nuo labai šviežios iki sklerotinių. Tai rodo, kad yra nuolatinis uždegimo pobūdis, ir paaiškina įvairius simptomus, kai simptomai keičiasi kaip demielinizacija.

MS simptomai yra labai įvairūs, nes pažeidimas vienu metu veikia keletą nervų sistemos dalių. Galimas:

• Parezė ir paralyžius, padidėję sausgyslių refleksai, tam tikrų raumenų grupių konvulsiškieji susitraukimai;
• Balanso sutrikimas ir smulkūs motoriniai įgūdžiai;
• Veido raumenų silpnėjimas, kalbos pokyčiai, rijimas, ptozė;
• Jautrumo patologija, paviršinė ir giliai;
• Dėl dubens organų - šlapimo, vidurių užkietėjimo, impotencijos vėlavimas ar šlapimo nelaikymas;
• Įtraukiant optinius nervus - sumažėjęs regėjimo aštrumas, laukų susiaurėjimas, silpnas spalvų suvokimas, kontrastas ir ryškumas.

Aprašyti simptomai derinami su psichikos sferos pokyčiais. Pacientai yra depresija, emocinis fonas paprastai sumažėja, yra polinkis į depresiją, arba, atvirkščiai, euforija. Kadangi demielinizacijos židinių skaičius ir dydis smegenų baltojoje medžiagoje didėja, žvalgybos ir pažinimo veiklos sumažėjimas yra susijęs su variklių ir jautrių zonų pokyčiais.

Sklerozės atveju, prognozė bus palankesnė, jei liga prasidės jautrumo sutrikimu ar regėjimo simptomais. Tuo atveju, kai atsiranda pirmieji judėjimo, pusiausvyros ir koordinavimo sutrikimai, prognozė yra blogesnė, nes šie požymiai rodo smegenų ir subkortikinių laidžių takų pažeidimą.

Video: MRI diagnozuojant demielinizacinius pokyčius MS

Marburgo liga

Marburgo liga yra viena iš pavojingiausių demielinizacijos formų, nes ji staiga išsivysto, o simptomai sparčiai didėja, todėl per keletą mėnesių pacientas miršta. Kai kurie mokslininkai ją priskiria išsėtinės sklerozės formoms.

Ligos pradžia panaši į bendrą infekcinį procesą, galimas karščiavimas, apibendrinti traukuliai. Sparčiai formuojantys mielino židinio židiniai lemia įvairius sunkius judėjimo sutrikimus, sumažina jautrumą ir sąmonę. Jį apibūdina meninginis sindromas su stipriais galvos skausmais, vėmimu. Dažnai padidėja intrakranijinis spaudimas.

Marburgo ligos piktybiniai navikai siejami su dominuojančiu smegenų kamieno pažeidimu, kuriame susikaupia pagrindiniai takai ir galvos nervų branduoliai. Paciento mirtis įvyksta per kelis mėnesius nuo ligos pradžios.

Deviko liga

„Devika“ liga yra demielinizuojantis procesas, kuris paveikia optinius nervus ir nugaros smegenis. Pradėjusi akutę, patologija sparčiai progresuoja, sukeldama sunkius regėjimo sutrikimus ir aklumą. Stuburo smegenų įsitraukimas yra didėjantis ir jį lydi parezė, paralyžius, jautrumo pažeidimas ir dubens organų veiklos sutrikimas.

Įdiegti simptomai gali susidaryti maždaug per du mėnesius. Ligos prognozė yra prasta, ypač suaugusiems pacientams. Vaikams tai yra šiek tiek geriau, kai laiku paskiriami gliukokortikosteroidai ir imunosupresantai. Gydymo schemos dar nėra sukurtos, todėl gydymas sumažina simptomų mažinimą, hormonų skyrimą ir pagalbinę veiklą.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE yra demielinizuojanti smegenų liga, kuri dažniau diagnozuojama vyresnio amžiaus žmonėms, ir kartu su daugeliu centrinės nervų sistemos pažeidimų. Klinikoje yra parezė, traukuliai, disbalansas ir koordinavimas, regos sutrikimai, kuriems būdingas žvalgybos sumažėjimas iki sunkios demencijos.

Smegenų baltos medžiagos demielinizacijos pakitimai su progresuojančia daugiabriauniu leukoencefalopatija

Šis patologijos bruožas laikomas demielinizacijos deriniu su įgytos imuniteto defektais, kuris tikriausiai yra pagrindinis patogenezės veiksnys.

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromui būdingi progresuojančio polineuropatijos tipo periferinių nervų pakitimai. Pacientų, kuriems diagnozuota tokia diagnozė, yra du kartus daugiau žmonių, o patologija neturi amžiaus ribos.

Simptomatologija sumažinama iki parezės, paralyžiaus, nugaros skausmo, sąnarių, galūnių raumenų. Dažni aritmijos, prakaitavimas, kraujospūdžio svyravimai, rodantys autonominę disfunkciją. Prognozė yra palanki, tačiau penktojoje pacientų dalyje lieka likusių nervų sistemos pažeidimo požymių.

Demielinizuojančių ligų gydymo ypatybės

Demielinizacijai gydyti naudojami du metodai:

• Simptominė terapija;
• Patogenetinis gydymas.

Patogenetinis gydymas yra skirtas mielino skaidulų naikinimo procesui, cirkuliuojančių autoantikūnų ir imuninių kompleksų pašalinimui. Interferonai - betaferonas, Avonex, Copaxone - dažniausiai pripažįstami pasirinktais vaistais.

Betaferon aktyviai vartojamas gydant išsėtinę sklerozę. Įrodyta, kad ilgą laiką paskyrus 8 mln. Vienetų, ligos progresavimo rizika sumažėja trečdaliu, sumažėja negalios tikimybė ir paūmėjimo dažnis. Vaistas yra švirkščiamas po oda kas antrą dieną.

Imunoglobulino preparatai (sandoglobulinas, ImBio) yra skirti sumažinti autoantikūnų gamybą ir sumažinti imuninių kompleksų susidarymą. Jie yra naudojami daugelio demielinizuojančių ligų paūmėjimui per penkias dienas, į veną suleidžiant 0,4 g / kg kūno svorio. Jei norimas poveikis nepasiekiamas, gydymą galima tęsti pusę dozės.

Praėjusio amžiaus pabaigoje buvo sukurtas skysčio filtravimo metodas, kuriame pašalinami autoantikūnai. Gydymo kursas apima iki aštuonių procedūrų, kurių metu iki specialių filtrų patenka iki 150 ml smegenų skysčio.

Tradiciškai plazminerezė, hormonų terapija ir citostatikai yra naudojami demielinizacijai. Plazmaferezė yra skirta kraujotakos antikūnų ir imuninių kompleksų pašalinimui iš kraujotakos. Gliukokortikoidai (prednizonas, deksametazonas) mažina imuninės sistemos aktyvumą, slopina antimyelino baltymų gamybą ir turi priešuždegiminį poveikį. Jie skiriami didelėmis dozėmis iki savaitės. Citostatikai (metotreksatas, ciklofosfamidas) yra taikomi sunkioms patologijos formoms su sunkia autoimunizacija.

Simptominė terapija apima neotropinius vaistus (piracetamą), skausmą malšinančius vaistus, prieštraukulinius vaistus, neuroprotektorius (gliciną, Semax), raumenų relaksantus (mydokalmus) spaziam paralyžiui. Norint pagerinti nervų perdavimą, skiriami B vitaminai, o depresijos būsenose - antidepresantai.

Demyelinizuojančios patologijos gydymas nesiekia visiškai atleisti pacientą nuo ligos dėl šių ligų patogenezės ypatumų. Juo siekiama užkirsti kelią žalingam antikūnų poveikiui, pailginant gyvybę ir gerinant jo kokybę. Sukurtos tarptautinės grupės, skirtos toliau tirti demielinizaciją, o įvairių šalių mokslininkų pastangos jau teikia veiksmingą pagalbą pacientams, nors daugelio formų prognozė išlieka labai rimta.

Smegenų demielinizacija: simptomai, gydymas

Myelinas yra riebalų pavidalo medžiaga, kuri sudaro nervų pluošto apvalkalą. Šis apvalkalas tarnauja kaip izoliacija, neleidžiant jauduliui plisti į gretimus pluoštus. Tuo pačiu metu yra myelino apvalkalo savitarnos langai - erdvės, kuriose nėra mielino. Jų buvimas labai pagreitina nervų impulsų perdavimą. Sutrikus nervinių skaidulų mielinizacijai, sutrikdomas nervų audinio laidumas ir atsiranda įvairių neurologinių sutrikimų.

Kai smegenyse vyksta demielinizacijos procesai, sutrikdomas suvokimas, judesių koordinavimas ir psichinės funkcijos. Sunkiais atvejais šis procesas gali sukelti neįgalumą ir paciento mirtį. Šiuo metu yra žinomos trys smegenų demielinizacijos ligos:

• Daugialypė sklerozė.
• Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija.
• Ūminis encefalomielito paplitimas.

Demielinizacijos procesų priežastys

Demyelinizuojantys procesai laikomi autoimuniniais smegenų pažeidimais. Viena iš priežasčių, kodėl imuninė sistema suvokia asmens audinį, gali būti:

• Reumatinės ligos.
• Įgimtos mielino struktūros sutrikimai.
• Įgimta arba įgyta imuninės sistemos patologija.
• Infekciniai nervų sistemos pažeidimai.
• Metabolinės ligos.
• Naviko ir paraneoplastiniai procesai.
• Apsinuodijimas.

Su visomis šiomis ligomis nervinio audinio mielino apvalkalas sunaikinamas ir pakeičiamas jungiamojo audinio formavimu.

Daugialypė sklerozė

Tai yra dažniausia demielinizuojančios ligos. Jo ypatumas yra tas, kad demielinizacijos židiniai yra keliose centrinės nervų sistemos dalyse, todėl simptomai yra įvairūs. Pirmieji ligos požymiai pasireiškia maždaug 25 metų, dažniau moterims. Vyrams išsėtinė sklerozė yra mažiau paplitusi, tačiau progresuoja greičiau.

Simptomai

Daugialypės sklerozės simptomai priklauso nuo to, kokių centrinės nervų sistemos dalių liga labiausiai paveikė. Šiuo atžvilgiu yra keletas grupių:

• Piramidiniai simptomai - galūnių parezė, raumenų spazmai, traukuliai, padidėjęs sausgyslių refleksas ir odos susilpnėjimas.
• Kamieniniai simptomai - nistagmas (akių drebulys) skirtingomis kryptimis, mažinantis veido išraiškų sunkumą, sunku sutelkti akis.
• Dubens simptomai - dubens organų disfunkcija, pasireiškia, kai paveikia stuburo smegenis.
• Smegenų simptomai - sutrikęs judesių koordinavimas, stulbinantis eismas, galvos svaigimas.
• Vizualinis - regos laukų praradimas, sumažėjęs jautrumas gėlėms, sumažėjęs suvokimo kontrastas, skotomai (tamsios dėmės prieš akis).
• Jusliniai sutrikimai - parestezijos (goosebumps), vibracijos sutrikimai ir temperatūros jautrumas, galūnių spaudimo pojūtis.
• Psichikos simptomai - hipochondrija, apatija, maža nuotaika.

Šie simptomai retai pasitaiko, nes liga daugelį metų vystosi palaipsniui.

Diagnostika

Dažniausias sklerozės diagnozavimo metodas yra MRT. Tai leidžia nustatyti smegenų demielinizacijos židinius. Nuotraukose jie atrodo kaip lengvesni ovalūs dėmės smegenų fone. Tipiška vieta yra šalia smegenų skilvelių ir apatinės žievės. Ilgą ligos eigą pažeidimai susilieja, smegenų skilvelių dydis didėja (atrofijos požymis).

Sukeltų potencialų metodas leidžia nustatyti nervų laidumo sutrikimo laipsnį. Tuo pačiu metu vertinami odos, regėjimo ir klausos potencialai.

Elektroneuromografija - metodas, panašus į EKG, leidžia nustatyti mielino sunaikinimo fokusą, pamatyti jų ribas ir įvertinti nervų pažeidimo laipsnį.

Imunologiniai metodai nustato antikūnų buvimą smegenų skysčio ir virusų antigenuose.

Be šių metodų, galima taikyti ir kitus, pavyzdžiui, leidžiant nustatyti intoksikacijos buvimą.

Gydymas

Išsamus išsėtinės sklerozės gydymas yra neįmanomas, tačiau yra labai veiksmingų patogenetinio ir simptominio gydymo metodų. Visų pirma, „Betaferon“ vartojo interferoną „Rebif“ gerai. Atsižvelgiant į šiuos vaistus, ligos progresavimo tempas sulėtėja, sumažėja paūmėjimų dažnis, retai atsiranda sąlygos, dėl kurių atsiranda neįgalumas.

Patologinių antigenų-antikūnų kompleksų pašalinimui naudojami plazmaferezė ir smegenų skysčio imunofiltracija.

Siekiant išlaikyti kognityvines funkcijas, skiriami nootropiniai vaistai (piracetamas), neuroprotektoriai, amino rūgštys (glicinas), raminamieji vaistai.

Pacientams rekomenduojama laikytis dienos režimo, vidutinio intensyvumo fiziniame aktyve po atviru dangumi, gydymą sanatorijoje.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Skirtingai nuo išsėtinės sklerozės, jis išsivysto su dideliu imuninės sistemos slopinimu. Jo priežastis yra polimeraviro aktyvacija (paplitusi 80% žmonių). Smegenų pažeidimai yra asimetriški, tarp simptomų - jautrumo netekimas, sutrikęs judėjimas galūnėse, iki hemiparezės, hemianopija (vienos akies regos praradimas). Pažeidimai visada vystosi, viena vertus. Jam būdinga greita demencijos ir asmenybės pokyčių raida. Liga laikoma nepagydoma.

Ūminis encefalomielito paplitimas

Tai yra polietologinė liga, veikianti smegenis ir nugaros smegenis. Demielinizacijos židiniai yra išsklaidyti daugelyje centrinės nervų sistemos dalių. Simptomai - mieguistumas, galvos skausmas, traukulinis sindromas, sutrikimai, kuriuos sukelia tam tikros centrinės nervų sistemos dalies pralaimėjimas. Ligos gydymas priklauso nuo priežasties, dėl kurios jis sukėlė šį atvejį. Po regeneracijos gali išlikti neurologiniai defektai - parezė, paralyžius, regos sutrikimas, klausymas, koordinavimas.

Smegenų ir centrinės nervų sistemos demielinizacinė liga: vystymosi priežastys ir prognozė

Bet kokia demielinizuojanti liga yra rimta patologija, dažnai gyvenimo ir mirties klausimas. Nepaisydami pirmųjų simptomų, atsiranda paralyžius, daugybė problemų smegenyse, vidaus organai ir dažnai mirtis.

Siekiant atmesti nepalankią prognozę, rekomenduojama laikytis visų gydytojo nurodymų, kad galėtumėte laiku ištirti.

Demielinizacija

Kas yra smegenų demielinizacija, paaiškės, jei trumpai kalbėsite apie nervų ląstelės anatomiją ir fiziologiją.

Nervų impulsai keliauja iš vieno neurono į kitą, į organus per ilgą procesą, vadinamą axonu. Daugelis jų yra mielino apvalkalas (mielinas), kuris užtikrina greitą impulsų perdavimą. 30% jis susideda iš baltymų, o likusios - jos sudėtyje yra lipidų.

Plėtros mechanizmas

Kai kuriais atvejais atsiranda mielino apvalkalo sunaikinimas, o tai rodo demielinizaciją. Šio proceso vystymąsi lemia du pagrindiniai veiksniai. Pirmasis yra susijęs su genetine polinkiu. Be jokių akivaizdžių veiksnių įtakos kai kurie genai inicijuoja antikūnų ir imuninių kompleksų sintezę. Gauti antikūnai gali prasiskverbti į hematoencefalitinę barjerą ir sukelti mielino sunaikinimą.

Kitas procesas yra infekcija. Kūnas pradeda gaminti antikūnus, kurie naikina mikroorganizmų baltymus. Tačiau kai kuriais atvejais patologinių bakterijų ir nervų ląstelių baltymai yra suvokiami kaip tie patys. Sumišimas vyksta ir organizmas užkrečia savo neuronus.

Pradiniuose pralaimėjimo etapuose procesas gali būti sustabdytas ir atšauktas. Laikui bėgant korpuso sunaikinimas pasiekia tokį mastą, kad jis visiškai išnyksta, barstydamas ašis. Išnyksta medžiaga, skirta impulsams perkelti.

Priežastys

Demyelinizuojančių patologijų pagrindas yra šios pagrindinės priežastys:

• Genetinis. Kai kuriems pacientams pastebėta genų, atsakingų už mielino apvalkalo, imunoglobulinų, šeštosios chromosomos, mutacija.
• Infekciniai procesai. Pradėta nuo Laimo ligos, raudonukės, citomegalovirusinės infekcijos.
• Apsinuodijimas. Ilgalaikis alkoholio, narkotikų, psichotropinių medžiagų naudojimas, cheminių elementų poveikis.
• Metaboliniai sutrikimai. Dėl cukrinio diabeto atsiranda nervų ląstelių veikimo sutrikimas, kuris lemia mielino apvalkalo mirtį.
• Neoplazmas.
• Stresas.

Neseniai vis daugiau mokslininkų mano, kad kilmės ir vystymosi mechanizmas yra derinamas. Atsižvelgiant į paveldimų ligų aplinkybes ir patologijas, vystosi smegenų demielinizacijos ligos.

Pažymima, kad dažniausiai jie atsiranda europiečiams, kai kuriose JAV dalyse, Rusijos ir Sibiro centre. Jie yra rečiau paplitę Azijoje, Afrikoje ir Australijoje.

Klasifikacija

Apibūdindami demielinizaciją, gydytojai kalba apie mielinoklaziją, neuronų membranos pažeidimą dėl genų faktorių.

Liga, atsiradusi dėl kitų organų ligų, rodo mielinopatiją.

Patologiniai židiniai atsiranda smegenyse, stuburo, periferinėse nervų sistemos dalyse. Jie gali turėti apibendrintą charakterį - šiuo atveju pažeidimas paveikia įvairių kūno dalių membranas. Kai ribotame plote stebimas izoliuotas pažeidimas.

Ligos

Medicinos praktikoje yra keletas ligų, kurioms būdingi smegenų demielinizacijos procesai.

Tai yra išsėtinė sklerozė - tokia forma dažniausiai pasireiškia. Kiti pasireiškimai yra Marburgo, Deviko, progresuojančios daugiakalbinės leukoencefalopatijos, Guillain-Barré sindromo patologijos.

Daugialypė sklerozė

Maždaug 2 mln. Žmonių kenčia nuo išsėtinės sklerozės. Daugiau nei pusėje atvejų patologija išsivysto nuo 20 iki 40 metų. Jis progresuoja lėtai, todėl pirmieji požymiai randami tik po kelerių metų. Neseniai ji diagnozuojama vaikams nuo 10 iki 12 metų. Tai dažniau pasitaiko moterims, miestų gyventojams. Sick daugiau žmonių, gyvenančių toli nuo pusiaujo.

Ligos diagnozė atliekama naudojant magnetinio rezonanso tyrimą. Tuo pačiu metu aptinkami keli demielinizacijos židiniai. Dažniausiai jie randami smegenų baltojoje medžiagoje. Tuo pačiu metu egzistuoja šviežios ir senos plokštelės. Tai yra nuolatinio proceso, paaiškinančio progresuojančios patologijos pobūdį, ženklas.

Pacientams pasireiškia paralyžius, padidėja sausgyslių refleksai, atsiranda vietinių traukulių. Smulkūs motoriniai įgūdžiai kenčia, rijimas, balso, kalbos, jautrumo, gebėjimo išlaikyti pusiausvyrą sutrikimas. Jei paveikiamas regos nervas, sumažėja regėjimas ir sumažėja spalvų suvokimas.

Asmuo tampa dirglus, linkęs į depresiją, apatiją. Kartais, priešingai, yra euforijos. Pažinimo sferos sutrikimai palaipsniui didėja.

Prognozė laikoma gana palankia, jei pradinėje stadijoje liga paveikia tik jutimo ir regos nervus. Variklinių neuronų pralaimėjimas lemia smegenų ir jo dalių funkcijų suskirstymą: smegenų, piramidės ir ekstrapiramidinę sistemą.

Marburgo liga

Akių demielinizacijos eiga, vedanti į mirtį, apibūdina Marburgo liga. Pasak kai kurių tyrėjų, patologija yra išsėtinės sklerozės variantas. Pirmuosiuose etapuose žala dažniausiai atsiranda smegenų kamienui, taip pat ir laidumo takams, tai yra dėl jos trumpalaikio.

Liga pasireiškia kaip normalus uždegimas, lydimas karščiavimu. Gali pasireikšti traukuliai. Per trumpą laiką, mielino medžiaga pasireiškia paveiktame rajone. Pasirodo judėjimo sutrikimai, jautrumas kenčia, padidėja intrakranijinis spaudimas, procesą lydi vėmimas. Pacientas skundžiasi sunkiais galvos skausmais.

Deviko liga

Patologija susijusi su nugaros smegenų ir regos nervų procesų demielinizacija. Paralyžius sparčiai vystosi, pastebimi jautrumo sutrikimai, o dubens srityje esantys organai yra sutrikdyti. Matymo nervo pažeidimas sukelia aklumą.

Prognozė yra prasta, ypač suaugusiems.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Dažniausiai vyresnio amžiaus žmonėms būdingas demielinizuojančios centrinės nervų sistemos ligos požymis, apibūdinantis progresuojančią multifokalinę leukoencefalopatiją.

Nervų skaidulų pažeidimas sukelia parezę, netyčinių judesių atsiradimą, sutrikusią koordinaciją, trumpą laiką sumažina intelektą. Sunkiais atvejais atsiranda demencija.

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromas panašus. Tai paveikia daugiau periferinių nervų. Pacientai, daugiausia vyrai, turi parezę. Jie kenčia nuo stipraus raumenų, kaulų ir sąnarių skausmo. Aritmijos požymiai, slėgio pokyčiai, pernelyg didelis prakaitavimas sako vegetacinės sistemos sutrikimų požymius.

Simptomai

Pagrindinės nervų sistemos demielinizuojančių ligų apraiškos yra:

• Judėjimo sutrikimai. Yra parezė, drebulys, priverstiniai judesiai, padidėjęs raumenų nelankstumas. Stebimas koordinavimo koordinavimas, rijimas.
• Neurologiniai. Gali pasireikšti epilepsijos priepuoliai.
• Jautrumo praradimas Pacientas neteisingai suvokia temperatūrą, vibraciją, slėgį.
• Vidaus organai. Yra šlapimo nelaikymas, žarnyno judėjimas.
• Emociniai sutrikimai. Pacientai pastebėjo intelekto, haliucinacijų, padidėjusio užmaršumo susiaurėjimą.
• Vizualai Aptiktas regos sutrikimas, sutrikdomas spalvų suvokimas ir ryškumas. Jie dažnai pasirodo pirmiausia.
• Bendra sveikata. Asmuo greitai pavargsta, tampa mieguistas.

Diagnostika

Pagrindinis metodas, skirtas smegenų demielinizacijai nustatyti, yra magnetinio rezonanso tyrimas. Tai leidžia jums padaryti tikslią ligos vaizdą. Kontrastinės medžiagos įvedimas aiškiau apibūdina juos, leidžiančius pasirinkti naujus smegenų baltymo pažeidimus.

Kiti tyrimo metodai apima kraujo mėginius, smegenų skysčio tyrimą.

Gydymas

Pagrindinis gydymo tikslas - sulėtinti nervų ląstelių mielino apvalkalų sunaikinimą, normalizuoti imuninės sistemos funkcionavimą ir kovoti su antikūnais, kurie užkrėsti mieliną.

Imunostimuliuojantis ir antivirusinis poveikis turi interferonus. Jie aktyvina fagocitozę, daro organizmą atsparesnį infekcijoms. Skirta „Copaxone“, „Betaferon“. Nurodomas intramuskulinis vartojimas.

Imunoglobulinai (ImBio, Sandoglobulin) kompensuoja natūralius žmogaus antikūnus, padidina paciento gebėjimą atsispirti virusams. Paskirta daugiausia paūmėjimo laikotarpiu, skiriama į veną.

Deksametazonas ir prednizalonas skiriami gydyti hormonais. Dėl to sumažėja antimyelino baltymų gamyba ir užkertamas kelias uždegimui.

Norint slopinti imuninius procesus sunkiais atvejais, naudojami citostatikai. Į šią grupę įeina, pavyzdžiui, ciklofosfamidas.

Be vaistų gydymo, naudojama plazmaferezė. Šios procedūros tikslas yra kraujo valymas, antikūnų ir toksinų pašalinimas iš jo.

Stuburo skystis valomas. Procedūros metu skystis išleidžiamas per filtrus, siekiant išvalyti jį iš antikūnų.

Šiuolaikiniai mokslininkai gydo kamienines ląsteles, bandydami taikyti žinias ir patirtį genų biologijos srityje. Tačiau daugeliu atvejų neįmanoma visiškai sustabdyti demielinizacijos.

Svarbi gydymo dalis yra simptominė. Terapija siekiama pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir trukmę. Skiriami neotropiniai vaistai (piracetamas). Jų veikla susijusi su padidėjusia psichine veikla, geresniu dėmesiu ir atmintimi.

Antikonvulsiniai vaistai mažina raumenų spazmus ir susijusius skausmus. Tai yra fenobarbitalis, klonazepamas, amizepamas, valparinas. Norint sumažinti standumą, skiriami raumenų relaksantai (Mydocalm).

Gydant antidepresantais, raminamaisiais vaistais, būdingi psicho-emociniai simptomai silpnėja.

Prognozė

Demyelinizuojančias ligas, nustatytas pradiniame vystymosi etape, galima sustabdyti arba sulėtinti. Procesai, turintys gilų poveikį centrinei nervų sistemai, turi mažiau palankią eigą ir prognozę. Marburgo ir Deviko patologijų atveju mirtis įvyksta per kelis mėnesius. Su Guillain-Barre sindromu prognozė yra gana gera.

Paveldimas polinkis, infekcijos ir medžiagų apykaitos sutrikimai sukelia smegenų, nugaros smegenų ir periferinių nervų ląstelių mielino apvalkalą. Procesą lydi rimtų ligų, kurių daugelis yra mirtinos, vystymasis. Norėdami sustabdyti smegenų pažeidimus, skirtus nustatytiems vaistams, kurie skirti sumažinti demielinizacijos greitį ir vystymąsi. Pagrindinis simptominio gydymo tikslas yra sumažinti simptomus, gerinti psichinę veiklą, sumažinti skausmą, priverstinius judesius.

Rengiant straipsnį buvo naudojami šie šaltiniai:

Ponomarev V.V nervų sistemos demielinizacinės ligos: klinika, diagnostika ir modernios gydymo technologijos // Journal Medical News - 2006.

Cherniy V. I., Shramenko E. K., Buvaylo I. V., Ostrovaya T. V. Nervų sistemos demielinizacijos ir diferencinės terapijos galimybės ūminiuose ir subakutiniuose perioduose // International Neurological Journal - 3 (13) 2007.

Sineok E. V., Malov I. V., Vlasov Ya. V. Centrinės nervų sistemos demielinizuojančių ligų ankstyvoji diagnostika, pagrįsta opiozinės sinchronizacijos tomografija // Žurnalas Praktinė medicina - 2013 m.

Totolyan N. A. Centrinės nervų sistemos idiopatinių uždegiminių demielinizacinių ligų diagnostika ir diferencinė diagnostika // Elektroninių disertacijų biblioteka - 2004 m.

Kaip smegenų demielinizacijos židiniai

Demyelinizuojanti smegenų liga daugeliu atvejų vystosi vaikystėje ir 40 metų amžiaus žmonėms. Šis patologinis procesas pasižymi baltojo ir nugaros smegenų pralaimėjimu, kuris sukelia nuolatinius neurologinius sutrikimus, kai kuriais atvejais nesuderinamus su gyvenimu.

Šiuolaikinės mokslo ir medicinos pažangos leido nustatyti problemos priežastis ir suteikti galimybę aptikti pažeidimus ankstyvosiose vystymosi stadijose.

Proceso etiologija

Kas yra demielinizacija? Procesas išsivysto kaip neigiamas baltymų antikūnų poveikis nervų audiniui. Tai lydi uždegiminės reakcijos atsiradimas, neuronų pažeidimas, mielino apvalkalo naikinimas ir sutrikęs nervų impulsų perdavimas.

Nervų pluošto korpusai yra pažeisti:

1. Paveldimas polinkis.
2. Infekcinės virusinės ligos.
3. Lėtiniai bakterinės infekcijos židiniai.
4. Sunkusis metalas, benzinas, tirpiklis.
5. Stiprus ir ilgas stresas.
6. Per didelis gyvūnų baltymų ir riebalų vartojimas.
7. Nepalanki aplinkos situacija.

Visos šios nepalankios sąlygos lemia autoimuninio proceso vystymąsi, tačiau svarbiausias vaidmuo tenka genetinei polinkiai. Tam tikri genai ir jų mutacijos sukelia nenormalių antikūnų, kurie įsiskverbia į barjerą tarp kraujo ir nervų audinių, gamybą, apsaugodami smegenis nuo pažeidimų. Kaip rezultatas, baltymų mielinas yra sunaikintas įtakojant uždegiminį procesą.

Antrasis veiksnys yra infekcinės ligos. Normalaus mielino naikinimas vyksta šiek tiek kitaip. Normaliomis sąlygomis imuninė sistema, nurijus, pradeda gaminti antikūnus kovoti su ja. Tačiau kartais patogeno baltymai yra panašūs į žmogaus organizmo audiniuose esančius baltymus, kuriuos antikūnai supainioja, ir kartu su bakterijomis sunaikina savo ląsteles.

Pradiniuose nervų skaidulų pažeidimo etapuose, kai tik pradeda vystytis uždegiminis autoimuninis procesas, patologiniai pokyčiai vis dar gali būti pakeisti. Yra tikimybė iš dalies susigrąžinti mieliną, kuri leis neuronams atlikti tam tikrą savo funkcijų dalį. Tačiau, vystant ligą, nervų membranos vis dažniau sunaikinamos, nervų skaidulos yra veikiamos ir praranda gebėjimą perduoti signalus. Šiuo etapu neįmanoma atsikratyti nervų deficito ir prarastas funkcijas grąžinti į smegenis.

Ligos eiga

Demielinizacijos procesų pasireiškimas priklauso nuo smegenų dalies, kurioje prasidėjo patologinis procesas, ir nuo žalos laipsnio. Patologijos vystymosi pradžioje regėjimo funkcija silpnėja. Iš pradžių pacientas mano, kad jis tiesiog pavargęs, bet palaipsniui jis negali ignoruoti apraiškų ir eiti pas gydytoją.

Demielinizacijos tipo nustatymas tik remiantis simptomais yra sunkus. Todėl reikalingi papildomi tyrimai. Paraiškos priklauso nuo patologinių pokyčių formos.

Daugialypė sklerozė

Smegenų demielinizacijos dažniausiai randama išsėtine skleroze. Ligos lydi autoimunizacija, nervų skaidulų pažeidimas, mielino apvalkalų dezintegracija ir pažeistų vietų su jungiamuoju audiniu pakeitimas.

Demielinizacijos ir sklerozės procesai aptinkami skirtingose ​​smegenų dalyse, todėl pirmiausia juos sunku susieti.

Visapusiškai nustatyti pažeidimų priežastis dar neįmanoma. Manoma, kad smegenis labiausiai veikia prasta paveldimumas, išorinės sąlygos, virusų ir bakterijų infekcija. Smegenys ir nugaros smegenys dažniausiai paveikiami.

Patologija gali pasireikšti:

• parezė ir paralyžius, padidėję sausgyslių refleksai, raumenų mėšlungis;
• disbalansas ir smulkūs motoriniai įgūdžiai;
• veido raumenų susilpnėjimas, rijimo refleksas, kalbos funkcija;
• jautrumo pasikeitimas;
• impotencija, vidurių užkietėjimas, šlapimo nelaikymas ar šlapimo susilaikymas;
• regos sumažėjimas, laukų susiaurėjimas, ryškumo sutrikimas ir spalvų suvokimas.

Aprašyti simptomai gali būti susiję su depresija, emocinio fono sumažėjimu, euforija ar nusivylimu. Jei atsiranda keli židiniai, sumažėja intelektas ir mąstymas.

Marburgo liga

Tai yra pavojingiausia smegenų medžiagos sugadinimo forma. Patologija pasireiškia staigiai ir kartu lydi spartų simptomų padidėjimą. Tai atsispindi paciento būklėje labiausiai neigiamai. Asmuo gali mirti per kelis mėnesius.

Liga iš pradžių primena infekciją ir lydi karščiavimą, traukulius. Sunaikinus mieliną, sumažėja motorinės funkcijos, jautrumas ir sąmonė. Jam būdingas stiprus galvos skausmas ir vėmimas, padidėjęs intrakranijinis spaudimas. Piktybinio kurso atveju paveikiamas smegenų kamienas, kuriame surenkami galvos smegenų branduoliai.

Deviko liga

Kai taip atsitinka, pažeidžia optinius nervus ir nugaros smegenis. Ūminis patologinio proceso vystymasis sukelia visišką aklumą. Dėl to, kad liga veikia nugaros smegenis, žmogus kenčia nuo parezės, paralyžiaus, dubens organų funkcijų sutrikimų, jautrumo sutrikimų.

Ryškūs paciento pasireiškimai atsiranda per du mėnesius nuo patologijos vystymosi pradžios. Suaugusiesiems nėra palankių rezultatų. Vaikams, sergantiems patologija, dėl imunosupresantų ir gliukokortikosteroidų vartojimo būklė gali būti pagerinta.

Multifokalinė encefalopatija

Šis demielinizacijos tipas atsiranda vyresnio amžiaus žmonėms. Pacientas kenčia nuo traukulių, parezės, paralyžiaus, regėjimo sutrikimų, intelektinių gebėjimų mažėjimo, demencijos vystymosi.

Mielino apvalkalų sunaikinimo procesą lydi imuninės sistemos pažeidimas.

Guillain-Barre sindromas

Tuo pačiu metu smegenų funkcijos sutrikdytos dėl periferinių nervų pažeidimų. Dažniausiai patologija veikia vyrą. Pacientams, sergantiems pareze, raumenys, sąnarių skausmas, sutrikęs širdies ritmas, padidėja prakaitavimas, dramatiškai pasikeičia kraujospūdis.

Diagnostiniai metodai

Diagnozė esant demyelinizuotiems sutrikimams smegenyse gali būti atliekama tik naudojant magnetinio rezonanso vaizdą. Tai labai informatyvi ir saugi technika, turinti mažiausiai kontraindikacijų. Jis negali būti atliekamas tik su klaustrofobija, nutukimu, psichikos sutrikimais, metalo konstrukcijų buvimu organizme, nes tomografas yra didelis magnetas.

Magnetinio rezonanso vaizdavimo metu bus aptikti baltos medžiagos ir aplink skilvelių patologiniai židiniai. Jie yra ovalo formos, matuojantys iki trijų centimetrų ir difuziškai išdėstyti.

Kad patvirtintumėte formavimosi buvimą, procedūra gali būti atliekama naudojant kontrastą. Tuo pat metu naujuose židiniuose kontrastinis agentas kaupiasi geriau nei senuose.

Diagnozuojant ligą pirmiausia nustatykite demielinizacijos formą. Tai būtina gydymo taktikos pasirinkimui.

Panašaus patologinio proceso prognozė gali skirtis. Jei mielino sunaikinimas sukelia išsėtinę sklerozę, tada pacientas gali gyventi daugiau nei dešimt metų, kitais atvejais gyvenimo trukmė neviršija vienerių metų.

Tradiciniai gydymo būdai

Demyelinizuojančios ligos gydymo metodai gali skirtis. Paprastai atliekama patogenetinė terapija. Specialių preparatų pagalba jie sulėtina mielino sunaikinimo procesą, pašalina netinkamus antikūnus ir normalizuoja imuninės sistemos darbą. Panašus poveikis paprastai pasiekiamas naudojant:

• interferonai Betaferon, Avonex, Copaxone. Pirmasis vaistas padeda gydyti išsėtinę sklerozę. Įrodyta, kad ilgą laiką vartojant Betaferon liga progresuoja lėčiau, sumažina negalios riziką ir paūmėjimo dažnį. Vaistas skiriamas į raumenis kas antrą dieną;
• imunoglobulinai. Su jų pagalba antikūnai ir imuniniai kompleksai gaminami mažesniais kiekiais. Tai pasiekiama naudojant „Sandoglobulin“ arba „ImBio“. Šie vaistai skiriami paūmėjimo laikotarpiais. Jie švirkščiami į veną ir dozė apskaičiuojama atsižvelgiant į paciento svorį. Nesant pageidaujamo poveikio, gydymas tęsiamas po paūmėjimo;
• skysčio filtravimas. Procedūros metu pašalinkite antikūnus. Norėdami gauti norimą rezultatą, turite praeiti bent aštuonias sesijas. Gydymo metu smegenų skystis patenka per specialius filtrus;
• plazmaferezė. Jis pašalina antikūnus ir imuninius kompleksus iš kraujo;
• hormonų terapija. Gydymas apima gliukokortikoidų vartojimą. Prednizolono ir deksametazono pagalba antimyelino baltymai gaminami mažesniais kiekiais, o uždegiminis procesas nesukuria. Paprastai skiriamos didelės tokių vaistų dozės, kurias galima vartoti ne ilgiau kaip per savaitę;
• citostatikai. Metotreksato ir ciklofosfamido vartojimas yra sunkus.

Taip pat reikalingas simptominis gydymas. Patologinio proceso pasireiškimų mažinimas pasiekiamas naudojant nootropinius vaistus Piracetamo, skausmą malšinančių vaistų, prieštraukulinių vaistų, neuroprotektorių, raumenų relaksantų, kurie pašalina paralyžius, pavidalu.

Nervų impulsų perdavimas normalizuojamas B vitaminų pagalba, o depresija pašalinama antidepresantais.

Narkotikų terapija ir kiti metodai visiškai nepašalina patologijos. Visos terapinės priemonės tik sustabdo mielino apvalkalų sunaikinimą, gerina gyvenimo kokybę ir padidina jo trukmę.

Liaudies metodai

Jūs galite pašalinti nemalonias patologijos apraiškas ir užkirsti kelią kitų sutrikimų vystymuisi liaudies gynimo priemonėmis. Norėdami pagerinti smegenų būklę, galite naudoti:

• anizė lofanta. Iš šio vaistinio augalo ruošiamas nuoviras. Lapai, stiebai ir gėlės yra susmulkinti, o vieną valgomąjį šaukštą supilkite į stiklinę vandens per mažą ugnį dešimt minučių. Kai vaistas atvės, jam pridedama šaukšto medaus ir du kartus šaukštai prieš valgį giriami kiekvieną kartą;
• Kaukazo diaskorei. Augalų šaknis sutraiškomas ir pusę arbatinio šaukštelio sumaišykite stiklinę virinto vandens. Įrankis yra laikomas vandens vonioje ketvirtį valandos ir vartojamas šaukštu prieš miegą.

Šios lėšos padeda pagerinti medžiagų apykaitos procesus ir kraujotaką. Naudojant nuovirus, turėtumėte pasikonsultuoti su ekspertais, nes kartu su tam tikrais vaistais jie gali sukelti nepageidaujamų šalutinių reakcijų.