logo

Kelių kaulų mieloma

Svarbus onkologinės problemos išlieka piktybiniai hematopoetinių ir limfinių audinių (arba hemoblastozės) navikai. To priežastis - gydymo sunkumai, taip pat didelis vaikų ir paauglių sergamumas, kuris pastaraisiais metais tik padidėjo. Šiame straipsnyje aptarsime vieną iš hemoblastozės - kaulų mielomos tipų.

Kas yra mieloma: ligos požymiai

Daugybinė kaulų mieloma (kitas pavadinimas yra mielomos liga arba plazmacitoma) yra hiperplazinė neoplastinė liga, panaši į leukemiją, kuri yra lokalizuota kaulų čiulpuose ir veikia plazmos ląsteles. Dažniausia kaukolės stuburo, dubens, šonkaulių, krūtinės ir kaulų kaulų mieloma. Kartais jis randamas ilguose vamzdiniuose kauluose. Navikas yra minkštas mazgas iki 10-12 cm skersmens. Iš karto atsitiktinai suskirstyta į keletą kaulų: 80-90% kaulų mieloma sergančių pacientų yra vyresni nei 50 metų žmonės. Tarp jų dominuoja vyrų atstovai.

Plazmos ląstelės yra ląstelės, kurios gamina imunoglobulinus. Tai yra antikūnai, kraujo plazmos baltymų junginiai, kurie yra pagrindinis žmogaus humoralinio imuniteto veiksnys. Vėžiu paveiktos plazmos ląstelės (vadinamos plazmos mielomos ląstelėmis) pradeda suskaidyti ir sintezuoti netinkamus imunoglobulinus: IgG, A, E, M, D. Šie paraproteinai negali tinkamai apsaugoti kūno nuo virusinės infekcijos, bet kaupiasi tik įvairiuose organuose, todėl gali būti sutrikdyta jų darbą (ypač - inkstus). Kai kuriais atvejais, kai kraujo plazmos ląstelių mieloma sintezuoja ne visą imunoglobuliną, bet tik dalį jų grandinės. Dažniausiai tai yra lengvos L-grandinės, vadinamos Bens-Johnson baltymu. Nustatykite juos šlapimo analizėje.

Dėl plazmacitomos susidarymo:

  • patogeninių plazmos ląstelių skaičiaus padidėjimas ir eritrocitų, leukocitų ir trombocitų kiekio sumažėjimas;
  • imunodeficito augimas, dėl kurio asmuo yra pažeidžiamas įvairioms ligoms;
  • kraujodaros, baltymų ir mineralinių medžiagų apykaitos sutrikimas;
  • padidinti kraujo klampumą;
  • patologiniai kaulo pokyčiai. Auglio augimą lydi kaulinio audinio retinimas ir naikinimas. Po daigumo per žievės sluoksnį jis plinta į minkštus audinius.

Šis negalavimas laikomas sisteminiu, nes be hemopoetinės sistemos pralaimėjimo plazmacitoma įsiskverbia į kitus organus. Tokie įsiskverbimai dažnai neatsispindi ir atskleidžia juos tik atidarius.

Sužinokite, kas yra leukemija, kaip ją surasti ir gydyti, žr. Šį straipsnį.

Kaulų mieloma: jos priežastys

Ieškodami mielomos priežasties, mokslininkai nustatė, kad dauguma pacientų savo kūnuose turi virusų, pvz., T arba B limfinių virusų. Plazmos ląstelės išsivysto iš B-limfocitų. Bet koks šio sudėtingo proceso pažeidimas sukels nenormalias plazmos ląsteles, kurios gali sukelti vėžinį naviką.

Be virusinio faktoriaus, radioaktyvioji spinduliuotė atlieka svarbų vaidmenį plėtojant limfomas. Remiantis radiacinio poveikio tyrimais po sprogimų Černobylio AE, Hirošime ir Nagasakyje nustatyta, kad žmonės, kuriems buvo skirta didelė spinduliuotės dozė, turi didelę hemoblastozės riziką. Tai ypač pasakytina apie paauglius ir vaikus.

Kitas neigiamas veiksnys, dėl kurio atsiranda mieloma, yra rūkymas. Kraujo vėžio rizika priklauso nuo rūkymo trukmės ir rūkytų cigarečių skaičiaus.

Galimos kaulų mielomos priežastys yra genetinis polinkis, imunodeficitas ir cheminių medžiagų poveikis.

Kaulų mieloma: simptomai

Kaulų mielomos simptomai gali skirtis, priklausomai nuo naviko vietos ir jo paplitimo. Vienas vienišas kaulų auglys ilgą laiką gali nepastebėti. Nėra vėžio, kraujo ir šlapimo pokyčių požymių. Paciento būklė yra patenkinama. Tokie simptomai, kaip skausmas, patologiniai kaulų lūžiai, atsiranda tik tada, kai žievės sluoksnis yra sunaikintas, ir plazmacitoma pradeda plisti į aplinkinius audinius.

Visuotinės formos kaulų mielomos simptomai yra ryškesni. Pradžioje žmogus skundžiasi skausmu apatinėje nugaros dalyje, krūtinėje, kojose, rankose ar kitose vietose, atsižvelgiant į auglio vietą. Jam būdinga anemijos raida, kuri siejama su sumažėjusia hematopoeze, ypač nepakankama eritropoetino gamyba. Kai kuriems, proteinurija yra pirmasis simptomas (padidėjęs šlapimo baltymų kiekis).

Tolesniuose etapuose skausmo sindromas pasiekia aukštą lygį, pacientui sunku judėti, jis turi būti lovoje. Auglio augimą lydi kaulų deformacija ir spontaniški lūžiai.

Stuburo kaulų čiulpų vėžys sukelia stuburo smegenų suspaudimą, dėl kurio žmonės kenčia nuo radikalaus skausmo. Jis gali būti paralyžiuotas po juosta, kiti aptinka jutimo sutrikimus, paraplegiją, dubens organų sutrikimus.

Kaulų onkologiją 40% atvejų lydi hiperkalcemijos sindromas - padidėjęs kalcio kiekis kraujyje. Jis taip pat randamas šlapime. Tai pasireiškia pykinimu ir vėmimu, mieguistumu, vestibuliariniais ir psichikos sutrikimais. Ši sąlyga reikalauja skubaus gydymo. Veikianti hiperkalcemija yra pavojinga gyvybei. Ji susiduria su inkstų nepakankamumu, koma ir mirtimi.

Svarbus kaulų čiulpų mielomos bruožas yra baltymų patologijos sindromas (baltymų apykaitos pažeidimas), dėl kurio susidaro patologiniai imunoglobulinai, didėja baltymų kiekis kraujyje ir šlapime. 10–15% žmonių turi „Bens-Johnson“ proteinuriją. Kai kuriais atvejais nepastebėta paraproteinozės, tačiau normalių imunoglobulinų kiekis mažėja.

Hiperkalcemija, proteinurija ir amiloidozė sukelia nefropatiją ir ūminį inkstų nepakankamumą, kuris dažnai tampa mirties priežastimi. Inkstų sutrikimai pasireiškia daugiau nei 50% pacientų. Inkstų nepakankamumą lydi nefrosklerozė ir ūminė nekronefrozė. 15% pacientų nustatoma paramiloidozė, ty baltymų kaupimasis kituose organuose, o tai lemia jų darbo sutrikimą. Tai gali būti indai, derma, raumenys, sąnariai.

Hematopoezės sutrikimus lydi šie reiškiniai:

  • kraujavimas iš gleivinės;
  • akies obuolio tinklainės hemoraginė retinopatija;
  • parestezija;
  • odos mėlynės;
  • Raynaudo sindromas, ty pirštų phalanges arterijų spazmas;
  • galūnių opa;
  • hipervolemija;
  • hemoraginė diatezė (retai)

Jei smegenų kraujagyslėse yra sutrikusi mikrocirkuliacija, jai gresia koma, o nepakankama antikūnų ir imunoglobulinų gamyba sukelia žmonių imunodeficito, dėl kurio prisijungia įvairios bakterinės infekcijos. Ypač dažnai jie randami šlapimo sistemoje. Infekcija pneumokokais ir pneumonija nėra neįprasta. Jei infekcija nėra gydoma laiku, tai kelia grėsmę gyvybei pavojingoms komplikacijoms.

Paskutiniame etape mielomos kaulų simptomai nuolat auga. Kaulai ir toliau žlunga, ir auglys auga į aplinkinius audinius, pradeda formuotis tolimomis metastazėmis. Paciento būklė žymiai pablogėja: jis labai praranda svorį, kūno temperatūra pakyla.

Paraproteinų parametrai kraujyje dar labiau keičiasi, atsiranda eritrocarocitozė, mieloma ir trombocitopenija. Anemija tampa stipri ir patvari. Per šį laikotarpį mielomos ląstelės gali keisti ir įgyti leukemijos požymių.

Etapinė plazmacitoma

Mielomos laipsniai apskaičiuojami priklausomai nuo naviko masės, kraujo plazmos būklės, hemoglobino ir paraproteinų.

  • 1 stadijoje naviko masė yra maža - iki maždaug 6 kg. Hemoglobinas didesnis kaip 100 g / l. Kalcio kiekis serume yra normalus. Nėra osteolizės ir vienintelio naviko požymių. Imunoglobulinas G (IgG) yra mažesnis nei 50 g / l, imunoglobulinas A (IgA) yra 30 g / l, Bens-Johnson baltymas šlapime (BG) yra mažesnis nei 4 g per dieną. Šis etapas yra besimptomis.
  • 2 laipsnio mieloma turi vidurkį tarp 1 ir 2 stadijų. Auglio masė - 0,6-1,2 kg. Šiame etape didėja skausmo, anemijos, inkstų nepakankamumo ir hiperkalcemijos klinikiniai simptomai. Jei pradėsite gydymą šiuo laikotarpiu, galite sulėtinti ligos vystymąsi ir pereiti prie kito etapo.
  • 3 laipsnio mieloma pasižymi didele naviko mase (daugiau nei 1,2 kg) ir ryškiu kaulų audinio sunaikinimu. Hemoglobino kiekis kraujyje yra mažas (iki 85 g / l), kalcio - 12 mg / 100 ml. IgA - daugiau kaip 50 g / l, IgG - daugiau kaip 70 g / l. BG - daugiau nei 12 g per dieną. Prieš pereinant prie 3 etapo, praeina vidutiniškai 4-5 metai. Jis baigiasi mirtimi. Dažniausia mirties priežastis yra ūminis inkstų nepakankamumas arba širdies priepuolis.

Mielomos klasifikacija

Be įprastos plazmacitomos, kuri eina per tris pirmiau aprašytus etapus, yra rūkanti ir lėta liga. Jie neatsispindi daugelį metų ir net dešimtmečių.

Kai paraproteino lygis yra vangus: IgA - mažesnis nei 50 g / l, IgG - mažesnis nei 70 g / l. Plaučių ląstelės kaulų čiulpuose - daugiau nei 30%. Nėra jokių simptomų, tokių kaip anemija ir hiperkalcemija. Taip pat nerasta didelių kaulų pažeidimų su lūžiais. Bendra paciento būklė yra patenkinama, nėra infekcijų.

Šviesos formoje yra beveik tie patys rodikliai, tik kaulų pakitimų ≤ 30% nebuvimas ir plazmos ląstelių rodikliai - daugiau nei 10%.

Yra tokių klinikinių anatominių kaulų mielomos rūšių:

  • daugiafunkcinis mazgas (60%);
  • vieniša mieloma. Atsiskyrusieji navikai vystosi ribotai, turintys įtakos vienam kaului;
  • difuzinė mieloma (20-25%);
  • leukemija

Atsiskyrusi forma yra reta. Jis laikomas pradiniu etapu prieš apibendrintą arba daugybinę mielomą.

Dėl histologinės struktūros išsiskiria:

  • plazmocitinė mieloma;
  • plazmos ląstelė;
  • maža ląstelė;
  • polimorfinis-ląstelinis.

Naviko tipas nustatomas remiantis rentgeno duomenimis ir laboratoriniais kaulų punkcijos tyrimais. Nuo jo priklauso ligos pobūdis, gydymo metodas ir prognozė.

Ligos diagnozė

Kaulų mielomos diagnozavimas pradiniuose etapuose gali būti sunkus, nes sąnarių skausmas paprastai lemia gydytojus apie radikulitą ar neuralgiją. Dažnai jie pradeda gydyti anemiją ar inkstų nepakankamumą, nežinodami jų priežastys. Todėl 1 stadijos liga diagnozuojama tik 15% atvejų. Ir 60% tai įvyksta vėlai - 3 etapuose.

Kokie metodai naudojami ligai aptikti?

  1. Pirmas žingsnis diagnozuojant kaulų mielomą yra radiografija, kuri padės įvertinti kaulo būklę. Su difuzine židinio forma, daugelis židinių yra matomi rentgeno nuotraukoje, su aiškiais kontūrais, kurių skersmuo yra 1-3 cm. Be kaulinio audinio retinimo ir meduliarinio kanalo išplitimo, šio tipo vėžiu gali atsirasti osteosklerozė. Kai kaukolės kaulų mieloma pasižymi vaizdu „nutekėjusi kaukolė“. Stuburo vėžys pasireiškia stuburo slankstelių pavidalu ir stuburo kreiviu. Kaulų medžiaga yra nedidelė, stuburo rankos yra stipriai akcentuojamos. Difuziniuose pažeidimuose sunkiau aptikti kaulų pokyčius rentgeno spinduliuose, nei vienišose ar mazgelinėse. Todėl būtina atlikti papildomus tyrimus. Kadangi plazmacitoma yra panaši į simptomus ir rentgeno vaizdą su metastazavusiais kaulų pažeidimais, svarbu atlikti diferencinę diagnozę, pagrįstą kaulų čiulpų punktualumo, biocheminių kraujo ir šlapimo tyrimų tyrimu.
  2. Kaulų čiulpų aspiracijos biopsija. Punkcija yra paimta iš kaulų čiulpų nuo pažeistų kaulų, naudojant specialią adatą vietinėje anestezijoje. Pagal liudijimą atlikta trepanobiopija, kuri apima kaulo atidarymą. Kad būtų gauta mėginio diagnozė, turi būti 10% plazmos ląstelių. Histologinis tyrimas rodo normalios mielomos elementų hiperplaziją ir išstūmimą. Citologiniam vaizdui būdinga mieloidinių ląstelių proliferacija. 13% atvejų pasireiškia hepatomegalija, 15% - paraamiloidozė ir baltymų patologija.
  3. OAK ir OAM, biocheminė kraujo analizė, skaičiuojant imunoglobulinų skaičių. Kraujo tyrimas dėl kaulų mielomos rodo mažą hemoglobino kiekį (105 mg / l), padidėjusį kreatinino kiekį, kai kuriais atvejais eritrocarocitozę, mielomą ar trombocitopeniją. ESR skaičius gali siekti 60–80 mm / val. Analizuojant kraujo serumą elektroforezei baltymų ir baltymų frakcijoms, paprastai nustatomas didelis paraproteinų IgG kiekis (> 35 g / l) ir IgA (> 20 g / l) arba mažas normalių imunoglobulinų kiekis. Kitas svarbus diagnostikos kriterijus yra Bens-Johnson proteinurija (daugiau kaip 1 g per dieną) šlapimo analizėje. Kitas daugybinės mielomos žymenis yra padidėjęs šarminės fosfatazės ir fosforo kiekis.

Pagrindiniai plazmacitomos požymiai yra didelio kraujo plazmos ląstelių skaičiaus derinys kaulų čiulpuose (> 10%), Bens-Johnson proteinurija ir dideli kraujo pokyčiai (IgG> 35 g / l, IgA> 20 g / l). Net jei paraproteinozė nėra tokia ryški, tačiau stebimas normalių imunoglobulinų koncentracijos sumažėjimas, plazmos ląstelių lygis yra didesnis nei 30%, o rentgeno spinduliuose yra kaulų osteolizės židiniai, tai taip pat rodo mielomą. Diagnozė nustatoma, jei yra bent vienas iš pagrindinių kriterijų ir 1 nepilnametis. Pastarasis taip pat apima hiperkalcemiją, anemiją ir kreatinino padidėjimą, kuris rodo su mieloma susijusią disfunkciją.

Prieš pradedant gydymą turite atlikti keletą papildomų testų:

  • Visų skeleto kaulų rentgeno spinduliai;
  • kasdienio baltymų praradimo šlapime apskaičiavimas;
  • Zimnitskio inkstų funkcionalumo tyrimas;
  • kreatinino, kalcio, karbamido, bilirubino, cholesterolio, likutinio azoto, bendro baltymo ir kt.

Kai kuriais atvejais gydytojas paskiria MRT arba PET nuskaitymą. Šie tyrimai padeda nuskaityti visą kūną ir nustatyti net mažiausias kaulų mielomos metastazes.

Kaulų mieloma: gydymas

Daugybinės mielomos gydymas susideda iš:

  • chemoterapija;
  • kamieninių ląstelių transplantacija;
  • radioterapija;
  • restauracinės ortopedinės operacijos (lūžių atveju);
  • pašalinti medžiagų apykaitos sutrikimus (hiperkalcemiją, inkstų nepakankamumą ir tt);
  • sustiprinti imunologinę būklę;
  • antibakterinė terapija;
  • mažinant skausmą, skiriant analgetikus.

Lėtai ar blizgančiai, gydymas gali būti atidėtas. Pacientai nuolat stebimi. Gydymo pradžios indikacijos yra kraujodaros sutrikimo simptomų, patologinių lūžių, infekcinių komplikacijų, nugaros smegenų suspaudimo, anemijos ir paraproteinų skaičiaus padidėjimas.

Prieš pradedant gydymą mieloma, reikia nustatyti galūnes, kuriose yra didelė lūžių tikimybė. Stiprinant stuburo smegenis, atliekami nugaros arkos arba slankstelių plastikai.

Chemoterapija

Chemoterapija dėl mielomos vaidina lemiamą vaidmenį. Naudojamos įvairios alkilinimo agentų schemos: ciklofosfanas, vinkristinas, prednizolonas, adriamicinas.

1 ir 2 etapuose schemos rodomos:

Daugybinė mieloma: kas tai yra, gydymas, laipsnis, pakopa, prognozė, simptomai, diagnozė, priežastys

Kas yra daugybinė mieloma

Daugybinė mieloma yra piktybinė plazmos ląstelių navikas, kuris gamina monokloninius imunoglobulinus, kurie įsiskverbia į gretimą kaulinį audinį ir jį sunaikina. Diagnozė pagrįsta M-baltymo (kartais esančiu šlapime, niekada serume) ir būdingų kaulų pažeidimų, lengvosios grandinės baltymų, ir kaulų čiulpų perteklių. Specifinis gydymas apima tradicinę chemoterapiją kartu su bortezomibu, lenalidomidu, talidomidu, kortikosteroidais, melfalanu (didelėmis dozėmis), po to transplantuojant autologines periferines kraujo kamienines ląsteles.

Daugybinės mielomos paplitimas yra 2-4 atvejai / 100 000 žmonių. Vyrų ir moterų santykis yra 1,6: 1, amžiaus vidurkis - 65 metai. Ligos etiologija nežinoma, nors chromosomų ir genetinių veiksnių, radiacijos, cheminių medžiagų vaidmuo.

Paprastai plazmos ląstelės susidaro iš B-limfocitų ir gamina imunoglobulinus, kuriuos sudaro sunkiosios ir lengvosios grandinės. Normalūs imunoglobulinai yra polikloniniai, o tai reiškia, kad jie sudaro daugybę sunkiųjų grandinių, ir kiekvienas gali turėti tam tikrų tipų kappa arba lambda lengvas grandines. Mielomos plazmos ląstelės gamina tik tos pačios rūšies imunoglobulinų sunkias arba lengvąsias grandines, monokloninis baltymas vadinamas paraproteinu. Kai kuriais atvejais sintetinamos tik lengvosios grandinės, ir šis baltymas randamas šlapime, pvz., Beneurijos proteinurija.

Daugybinės mielomos klasifikacija

Daugybinės mielomos patofiziologija

Piktybinių plazmos ląstelių pagamintas M baltymas reiškia 55% pacientų IgG, 20% pacientų - IgA; nepriklausomai nuo imunoglobulino rūšies, Bens-Jones proteinurija pasireiškia 40% atvejų, kai šlapime aptinkama laisvų monokloninių lengvųjų grandinių, arba A, 15-20% pacientų plazmos ląstelės išskiria tik Bens-Jones baltymą. Apie 1% mielomos atvejų yra susiję su IgD.

Skiriama difuzinė osteoporozė arba atskirų osteolitinių pažeidimų atsiradimas, dažniausiai dubens kauluose, kaukolėje, slanksteliuose, šonuose. Šie pakitimai atsiranda dėl normalaus kaulinio audinio pakeitimo augančiu plazmos ląstelių naviku, taip pat dėl ​​citokinų, kuriuos išskiria piktybinės plazmos ląstelės, ir dėl to osteoklastų aktyvacijos ir osteoblastų slopinimo. Osteolitiniai pakitimai paprastai būna daugkartiniai, retais atvejais susidaro vienišos intrameduliarinės masės. Reikšmingas kaulų praradimas gali būti susijęs su hiperkalcemija. Ne kauliniai vieniši plazmacitomos yra retos, tačiau gali atsirasti visų tipų audiniuose, ypač viršutiniuose kvėpavimo takuose.

Daugeliui pacientų inkstų nepakankamumas jau gali būti diagnozuojant ar vystantis ligos eigoje, ši komplikacija gali sukelti keletą priežasčių. Pagrindinis vaidmuo tenka lengvųjų grandinių nuosėdų nusodinimui distaliniuose vamzdeliuose ir hiperkalcemijos buvimu. Dažnai anemija atsiranda dėl inkstų ligos arba auglio ląstelių slopinimo.

Kai kuriems pacientams yra padidėjęs jautrumas bakterinėms infekcijoms. Naudojant naujus gydymo metodus, padidėja virusinių infekcijų, ypač herpeso, dažnis. Antrinė amiloidozė išsivysto 10% pacientų, sergančių mieloma, dažniausiai ši komplikacija atsiranda pacientams, sergantiems Bens-Jones A tipo proteinurija.

Daugybinės mielomos pasireiškimai gali būti įvairūs.

Nedidelis skaičius piktybinių plazmos ląstelių cirkuliuoja su krauju, dauguma jų yra kaulų čiulpuose. Piktybinės ląstelės gamina citokinus, kurie stimuliuoja osteoklastus ir sukelia kaulų tinklo absorbciją. Kaulų lizė lydi kaulų skausmą, lūžius ir hiperkalcemiją. Kaulų čiulpų pažeidimas sukelia anemiją ar pancitopeniją. Ligos priežastis nežinoma.

Daugybinės mielomos simptomai ir požymiai

Daugybinės mielomos paplitimas yra 4/100 000 naujų atvejų per metus, o vyrų ir moterų santykis yra 2: 1. Vidutinis nustatytų pacientų amžius yra 60–70 metų, o liga dažniau pasitaiko Afrikos ir Karibų jūros šalyse.

Dažniausiai pasireiškia nuolatinis kaulų skausmas (ypač nugaros ar krūtinės). Tačiau daugeliu atvejų diagnozė nustatoma pagal įprastinių laboratorinių tyrimų rezultatus, kurie rodo bendro baltymų kiekio kraujyje padidėjimą arba proteinurijos buvimą. Patologiniai lūžiai yra būdingi dėl stuburo slankstelių pažeidimo, gali atsirasti stuburo smegenų suspaudimas. Pažymėtina, kad anemijos buvimas gali būti pagrindinė diagnostikos paieškos priežastis. Kai kuriais atvejais pastebimi hiperviskoziškumo sindromui būdingi simptomai. Tipiniai simptomai yra periferinė neuropatija, karpio kanalo sindromas, nenormalus kraujavimas, hiperkalcemijos požymiai (pvz., Polidipsija). Taip pat gali išsivystyti inkstų nepakankamumas. Limfadenopatija ir hepatosplenomegalija yra netipiškos.

Daugybinės mielomos diagnozė

Pacientams, vyresniems nei 40 metų amžiaus, turi būti įtariama daugybinė mieloma, kurios nuolatinis kaulų skausmas yra nežinomas (ypač naktį ar ramybės metu), kiti tipiški simptomai, nepaaiškinamos laboratorinės anomalijos. Laboratorinė diagnostika apima standartinius kraujo tyrimus, baltymų elektroforezę, rentgeno spindulius.

Standartiniai kraujo tyrimai apima OAK, ESR lygio nustatymą, biocheminę analizę. Anemija yra 80% pacientų, paprastai yra normocitinis-normochrominis ir jam būdingas „monetų stulpelių“ formavimas. Dažnai stebimas karbamido, kreatinino, LDH ir šlapimo rūgšties kiekis. Kartais anijonų intervalas mažėja. Hiperkalcemija diagnozės metu yra 10% pacientų.

Elektroforezė serume aptinka M-baltymų buvimą maždaug 80-90% pacientų. Likusiuose 10–20% pacientų paprastai yra tik laisvųjų monokloninių lengvųjų grandinių arba IgO. Tokiais atvejais, kai atliekamas šlapimo baltymų elektroforezė, beveik visada galima nustatyti M-baltymo buvimą. Imunofikacijos elektroforezės atlikimas leidžia nustatyti imunoglobulinų klasę, kuri apima M-baltymą. Naudojant šį metodą, dažnai galima aptikti lengvąsias baltymų grandines, jei serumo imunelektroforezė duoda klaidingą neigiamą rezultatą. Taigi, imunofikacijos elektroforezė turėtų būti atliekama esant klinikiniam įtarimui dėl daugybinės mielomos, netgi esant neigiamam standartinio serumo tyrimo rezultatui. Lengvųjų grandinių struktūros analizė, apibrėžiant santykį su ir A-grandinėmis, leidžia patikrinti diagnozę. Be to, galima atlikti lengvųjų grandinių struktūros analizę, siekiant stebėti gydymo efektyvumą ir gauti prognozinius duomenis. Jei diagnozė yra patikrinta arba yra labai didelė klinikinė tikimybė, nustatomas β koncentracija serume.2-mikroglobulinas; jos turinys dažnai didėja, priešingai, albumino kiekis gali būti sumažintas. Yra nauja tarptautinė klasifikacija, kurioje naudojami šie rodikliai (serumo albuminas ir β2-), siekiant nustatyti ligos sunkumą ir prognozę.

Skeleto kaulų rentgeno tyrimas, kuris 80 proc. Atvejų atskleidžia antspauduotus lytinius pakitimus arba difuzinę osteoporozę. Radionuklidų kaulų nuskaitymai paprastai nėra informatyvūs. MRT pateikia išsamesnį vaizdą, jis atliekamas esant vietiniams skausmams ar neurologiniams simptomams.

Taip pat atliekama aspiracinė biopsija, biopsijos mėginyje aptinkama difuziškai arba klasterių forma esančių plazmos ląstelių buvimas; Mielomos diagnozė nustatoma esant> 10% šio tipo ląstelių. Tačiau kaulų čiulpų pažeidimas gali būti židinio pobūdžio, todėl kai kurie mėginiai, gauti iš pacientų, sergančių mieloma, gali aptikti 300 mg / 24 val. smegenų plazmos ląstelės, esančios difuziškai arba klasterių pavidalu.

Papildomi kriterijai, svarbūs diagnozei

  • Šarminės fosfatazės koncentracijos plazmoje ir kaulų nuskaitymas yra normalus, nesant lūžių ar skilvelių.
  • Tyrimas β2-serumo mikroglobulinas yra prognozės prognozė.
  • Normalus imunoglobulinų kiekis, t.y. imuninės sistemos silpnėjimo stoka, kelia abejonių dėl diagnozės.
  • Tik apie 5% pacientų, kurių nuolatinis ESR viršija 100 mm / h, turi mielomą.

Daugybinė mielomos prognozė

Liga yra progresuojanti ir nepagydoma, tačiau pastaruoju metu dėl gydymo pažangos padidėjo vidutinis išgyvenamumas ir viršijo 5 metus. Nepalankūs prognostiniai veiksniai yra mažas serumo albuminas ir didelis β2-mikroglobulinas. Pacientams, kurių inkstų nepakankamumas yra atsparus gydymui, prognozė taip pat yra prasta.

Kadangi daugybinė mieloma yra potencialiai mirtina liga, naudinga aptarti paliatyvaus gydymo galimybę, kurioje dalyvautų ne tik gydytojai, bet ir paciento šeimos nariai ir draugai. Būtina aptarti tokius klausimus kaip globėjo paskyrimas (kuris, be kitų dalykų, priims svarbius medicininius sprendimus), maitinimo vamzdžio naudojimas ir anestezija.

Standartinio gydymo metu vidutinis pacientų išgyvenimas yra maždaug 40 mėnesių. Prastos prognozės požymiai - didelis β2-mikroglobulinas, mažas albuminas, mažas hemoglobino kiekis arba didelis kalcio kiekis. Autotransplantacija pagerina pacientų išgyvenimą ir gyvenimo kokybę, nes lėtina kaulų pažeidimų progresavimą. Paprastai gydant mažiau nei 5% pacientų gyvena daugiau nei 10 metų.

Daugybinės mielomos gydymas

  • Jei pasireiškia simptomai, nustatyta chemoterapija.
  • Talidomidas, bortezomibas, lenalidomidas kartu su kortikosteroidais ir (arba) chemoterapija.
  • Galimas palaikomasis gydymas.
  • Galimas kamieninių ląstelių persodinimas.
  • Radiacinė terapija yra įmanoma.
  • Komplikacijų gydymas (anemija, hiperkalcemija, inkstų nepakankamumas, infekcijos, kaulų pažeidimai).

Jei pacientui nėra simptomų, gydymas nebūtinas.

Per pastarąjį dešimtmetį buvo padaryta didelė pažanga gydant mielomą. Gydymo tikslas yra ilgalaikis išlikimas. Pacientams, sergantiems simptominiu gydymu, siekiama sunaikinti piktybines ląsteles ir komplikacijas. Pacientams, sergantiems besimptomis, tikėtina, kad gydymo nauda nėra naudinga, todėl paprastai jis nevyksta iki klinikinių pasireiškimų ir komplikacijų atsiradimo. Tačiau pacientams, turintiems patikimų lytinių pakitimų ar kaulų praradimo požymių (osteopenija ar osteoporozė), kiekvieną mėnesį reikia skirti zoledrono rūgšties arba pamidronato infuzijas, kad būtų sumažinta komplikacijų rizika iš skeleto kaulų.

Gydymas, skirtas piktybinių ląstelių naikinimui. Iki šiol tradicinė chemoterapija apėmė tik geriamąjį melfalano ir prednizono vartojimą 4–6 savaičių kurso metu, kas mėnesį įvertinus atsaką į gydymą. Remiantis šiuolaikiniais tyrimais, gydymo rezultatais pagerėja gydymo rezultatai, kai vartojama bortezomibo arba talidomido. Kiti chemoterapiniai vaistai, įskaitant Alkilinimo agentai (ciklofosfamidas, doksorubicinas, jo naujas analoginis liposominis pegiliuotas doksorubicinas) taip pat yra efektyvesni derinyje su talidomidu ir bortezomibu. Daugeliu atvejų veiksmingai vartoti bortezomibą, talidomidą arba lenalidomidą kartu su gliukokortikoidais ir (arba) chemoterapiniais vaistais.

Atsakas į chemoterapiją vertinamas tokiais požymiais: sumažėja M-baltymų kiekis serume ir šlapime, padidėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius ir pagerėja inkstų funkcija (pacientams, kuriems yra inkstų nepakankamumo požymių).

Autologinis kamieninių ląstelių persodinimas, šis metodas yra veiksmingas stabiliai ligos eigai arba atsakas į gydymą po kelių pradinių gydymo ciklų. Kai atliekama alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija po ne mieloabliacinio režimo (mažos ciklofosfamido ir fludarabino dozės) arba spindulinė terapija mažomis dozėmis, kai kurie pacientai gali išgyventi nuo 5 iki 10 metų. Nepaisant to, alogeninis kamieninių ląstelių persodinimas išlieka eksperimentiniu metodu dėl didelio dažnio ir mirtingumo, susijusio su transplantato prieš šeimininką liga.

Recidyvuojantiems ar refrakteriniams mielomams bortezomibo ir talidomido (arba jo naujo lenalidomido analogo) derinys gali būti vartojamas kartu su chemoterapiniais vaistais arba kortikosteroidais. Šie vaistai paprastai yra derinami su kitomis veiksmingomis priemonėmis, kurios anksčiau nebuvo naudojamos konkrečiam pacientui. Tačiau pacientai, kuriems yra ilgalaikė remisija, gali reaguoti į pakartotinį gydymo kursą, panašų į tą, kuris sukėlė atleidimą.

Bandoma skirti gydomąją terapiją, kurioje nėra chemoterapinių vaistų, jis pagrįstas interferonu-α, kurio vartojimas pailgina remisijos laikotarpį, bet neturi įtakos gyvenimo trukmei, be to, šis gydymo metodas yra susijęs su sunkiais šalutiniais poveikiais. Jei yra atsakas į gydymą kortikosteroidais, atskiras kortikosteroidų vartojimas yra veiksmingas palaikomojo gydymo būdu, o talidomidas taip pat gali būti naudojamas kaip palaikomoji terapija. Šiuo metu atliekami tyrimai dėl palaikomosios terapijos su bortezomibu ir lenalidomidu vartojimo pacientams, kurie anksčiau reagavo tik į nurodytus vaistus ar kombinuotą gydymą.

Komplikacijų gydymas. Be tiesioginio citotoksinio poveikio piktybinėms ląstelėms, gydymas turi būti nukreiptas į komplikacijų, tokių kaip anemija, hiperkalcemija, inkstų nepakankamumas, infekcijos, kaulų pažeidimai, gydymą.

Anemija gali būti sėkmingai gydoma naudojant rekombinantinį eritropoetiną (40 000 ME n / a 1 kartą per savaitę) pacientams, kuriems nepakanka atsako į chemoterapiją. Jei anemiją lydi širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai arba sunkūs sisteminiai simptomai, reikia raudonųjų kraujo kūnelių transfuzijos. Kai pasireiškia hiperviskoziškumo požymiai, nurodomas plazmaferezės naudojimas.

Hiperkalcemija sėkmingai gydoma naudojant saliuresis ir IV bisfosfonatus, kai kuriais atvejais gali prireikti prednizolono. Daugeliu atvejų nėra poreikio paskirti alopurinolį. Nepaisant to, jo vartojimas yra skirtas dideliam šlapimo rūgšties kiekiui serume, dideliems naviko dydžiams ir didelei naviko lizės sindromo rizikai.

Inkstų funkcijos sutrikimo riziką galima sumažinti vartojant pakankamą kiekį skysčio.

Infekcinės komplikacijos greičiausiai yra chemoterapijos sukeltos neutropenijos fone. Pacientams, kuriems buvo skirti nauji antimelomos vaistai, dažniau yra herpes zoster viruso sukeltos infekcijos. Nustatant bakterinę infekciją, skiriamas gydymas antibiotikais; tačiau profilaktinis antibiotikų vartojimas paprastai nerekomenduojamas. Gydant tam tikrus vaistus, gali būti skiriamas profilaktinis antivirusinis gydymas. Intraveninė imunoglobulino profilaktika gali sumažinti infekcijos riziką, tačiau šis metodas naudojamas daugiausia pacientams, sergantiems pasikartojančiomis infekcijomis. Remiantis prevenciniu tikslu, buvo rodoma vakcinacija nuo pneumokokinės ir gripo vakcinos.

Skeleto pažeidimams reikalinga išsami palaikomoji terapija. Siekiant užkirsti kelią tolesniam kaulų audinio praradimui, pacientas turi išlaikyti judumą, taip pat vartoti papildomus kalcio ir vitamino D vaistus, o skausmą malšinant galima naudoti analgetikus ir radioterapiją paliatyviomis dozėmis (18-24 Gy). Tačiau spindulinė terapija gali sumažinti nustatytų citotoksinių vaistų dozių, vartojamų kaip sisteminės chemoterapijos dalis, toleravimą. Daugeliu atvejų, ypač esant lytiniams kaulų pažeidimams, generalizuotai osteoporozei ar osteopenijai, kas mėnesį reikia vartoti iv bisfosfonatus (pamidronatą arba zoledrono rūgštį). Bisfosfonatai veiksmingai gydo skeleto komplikacijas, mažina kaulų skausmą, galbūt turi priešnavikinį poveikį.

Pirmoji pagalba

  • Padidėjęs skysčio suvartojimas, skirtas kovoti su inkstų funkcijos sutrikimu ir hiperkalcemija.
  • Analgezija dėl kaulų skausmo.
  • Bisfosfonatai mažina hiperkalcemiją ir pašalina kitus skeleto pažeidimus.
  • Alopurinolis, skirtas šlapimo nefropatijos prevencijai.
  • Jei reikia, plazmaferezė, skirta kovoti su padidėjusiu kraujo klampumu.

Chemoterapija

Melfalanas gerti veiksmingai silpniems vyresnio amžiaus pacientams, o jauniems žmonėms į veną vartojamas vaistas gali pagerinti atsaką į gydymą. Didelės intraveninės melfalano dozės yra gerai toleruojamos net vyresniems kaip 65 metų žmonėms, ir jos yra geros klinikinės reakcijos.

Gydymas tęsiamas tol, kol paraproteino koncentracija nustoja mažėti. Ši situacija vadinama „plato faze“, ir ji gali trukti savaites ar metus. Vėlesnis recidyvo gydymas yra blogesnis. Beam apdorojimas

Jis yra veiksmingas kaulų vietiniam skausmui, kuris nėra pašalintas įprastais analgetikais, taip pat patologiniams lūžiams. Jis taip pat naudingas kaip ekstremaliosios plazmacitomos sukeltos stuburo smegenų suspaudimo neatidėliotinas gydymas.

Transplantacija

Standartinis gydymas išgydo mielomą. Kamieninių ląstelių autotransplantacija pagerina gyvenimo kokybę ir padidina išlikimą. Visiems potencialiems pacientams, jaunesniems nei 65 metų, turėtų būti siūloma į veną chemoterapija, kad būtų pasiektas maksimalus poveikis, o tada - transplantacija kamieninėms ląstelėms. Kai kurių pacientų kaulų čiulpų allotransplantacija gali būti išgydyta, todėl šį gydymo būdą reikia atsižvelgti į jaunesnius nei 55 metų pacientus, jei yra brolis ar sesuo, kuri gali būti donorė. Sumažinto intensyvumo autotransplantacija gali pagerinti rezultatus, mažindama su transplantacija susijusią mirtingumą ir pailgindama viršutinę amžiaus ribą.

Bisfosfonatai

Ilgalaikis gydymas bisfosfonatais mažina kaulų skausmą ir skeleto pažeidimus. Šie vaistai apsaugo kaulus ir gali sukelti piktybinių plazmos ląstelių apoptozę.

Talidomidas

Vaistas turi antiangiogeninį poveikį naviko kraujagyslėms ir turi imunomoduliuojančių savybių. Buvo įrodyta, kad mažomis dozėmis ji veiksminga refrakto mieloma, ir teigiamas atsakas aprašytas 50% pacientų, vartojusių talidomido ir deksametazono derinį. Šiuo metu atliekami tyrimai dėl talidomido vartojimo kaip kitų gydymo tipų ligos pradžioje. Vaistas gali sukelti mieguistumą, vidurių užkietėjimą ir periferinę neuropatiją. Vaistas turi teratogeninį poveikį, todėl vaisingo amžiaus moterims būtina naudoti tinkamas kontracepcijos priemones.

Kiti nauji vaistai apima proteasomų inhibitorių bortezomibą, kuris veikia vėlyvose mielomos stadijose, ir talidomido darinius, kurie atliekami klinikiniuose tyrimuose.

Kas yra daugybinė mieloma ir kokie yra ligos simptomai

Piktybinis navikas yra siaubinga patologija, kuri neišlaiko bet kokio amžiaus pacientų. Su amžiumi susijusios piktybinės ligos yra mieloma, kasmet diagnozuota 3% pacientų. Šis plazmos ląstelių navikas veikia vyresnius žmones, dažniausiai su tamsia oda.

Kas yra mieloma

Mieloma yra piktybinis kaulų čiulpų navikas, sudarytas iš netipinių plazmos ląstelių. Mieloma laikoma mažos kokybės limfinės sistemos naviku. Šiuo metu liga dažniau klasifikuojama kaip plazmacitoma arba daugybinė mieloma.

Paprastai plazmos ląstelės sudaro imunoglobulinus, kurie priešinasi infekcijų įsiskverbimui ir plitimui organizme. Kai šis procesas nepavyksta, kaulų čiulpuose susidaro mielomos ląstelė. Nepalankiu būdu mutuojanti ląstelė aktyviai daugina, formuodama plazmablastus ir plazmines ląsteles, sintezuojančias paraproteinus - nenormalus imunoglobulino baltymus. Šios ląstelės nebegali atlikti imuninės gynybos organizme, bet ir toliau formuojasi kaulų čiulpų audiniuose.

Padidėjęs paraproteinų kiekis sutirština kraują, pažeidžia gyvybinius organus.

Be to, mielomos ląstelės prisideda prie citokinų sekrecijos, kuri atlieka šias funkcijas:

  1. Jie skatina paraproteinų augimą. Kuo daugiau piktybinių ląstelių, tuo greičiau atsiranda mieloma, paveikianti kitus organus.
  2. Nužudyk imunitetą. Kūnas neužkerta kelio netipinėms ląstelėms, todėl yra jautrios dažnai infekuotoms bakterijoms.
  3. Mielomos ląstelės aktyvina osteoklastų - milžiniškų daugiasluoksnių ląstelių, kurios naikina kaulų audinį, kremzlę ir sudaro tuščias, reprodukciją.
  4. Skatinti fibroblastų - jungiamųjų audinių ląstelių, išskiriančių fibrogeną ir elastiną, susidarymą, kuris padidina kraujo klampumą, susidarymą.
  5. Palankus kepenų ląstelių (hepatocitų) dauginimas, sutrikęs protrombino ir fibrinogeno susidarymas, dėl to sumažėja kraujo krešėjimas.
  6. Sukurti inkstų ligą, sutrikdant baltymų apykaitą.

Mieloma turi mažą sugebėjimą atgaminti netipines ląsteles, dažnai paveikdama kaulų čiulpus ir kaulus, rečiau - limfmazgius, limfoidinius audinius, inkstus, blužnį.

Paprastai mieloma yra būdinga lėtai. Nuo netipinės ląstelės susidarymo iki aiškių mielomosios požymių atsiradimo gali užtrukti daugiau kaip 2–3 dešimtmečius. Jei ryškus mieloma nenustatyta jokio kompetentingo gydymo, jis įgyja trumpalaikį kursą, dėl kurio pacientas miršta per 2 metus.

Mielomos klasifikacija

Praktinė medicina laikosi mielomos arba Rustitsky-Kaler ligos klasifikacijos, kuri yra pagrįsta klinikiniu ir anatominiu principu, pagrįsta plazmos ląstelių kaulų čiulpuose buvimo ypatybėmis ir piktybinių navikų ląstelių sudėtimi.

Pagal paveiktų kaulų ir organų skaičių mielomos rūšys yra skirtingos:

  1. Daugybinė mieloma, kuri yra piktybinių pakitimų atsiradimas keliose kaulų čiulpų vietose, taip pat limfinės sistemos, blužnies. Stuburiniai, pakrančių, žandikaulio, kaukolės kaulai, taip pat iliustracijos sparnai, ilgi galūnės kaulai yra jautrūs mielomos formavimuisi.
  2. Viena (vienintelė) mieloma diagnozuojama vienoje vietoje - limfmazgyje arba kauluose su kaulų čiulpais.

Medicinos praktikoje tai dažniau pasitaiko daugybinė mieloma. Abiejų rūšių mieloma turi tokius pačius simptomus ir gydymo principus, tačiau specifinės mielomos formos nustatymas yra svarbus diagnozuojant ir numatant tolesnę piktybinės ligos eigą.

Dėl plazmos ląstelių lokalizacijos skiriasi:

  • Difuzinė mieloma atpažįstama atipinių ląstelių buvimu visose kaulų čiulpų dalyse, kuriai būdingas plazmos ląstelių plitimas per visą jo paviršių.
  • Daugelio židinio mieloma diagnozuojama dėl netipinių atipinių ląstelių klonavimo piktybinių židinių, tuo pačiu metu keičiant kaulų čiulpų tūrį.
  • Difuzinio židinio mieloma sujungia įvairių ir difuzinių formų požymius. Pagal ląstelių sudėtį:
    • plazmazitinė (plazmazulinė) mieloma, kuriai būdingas brandžių plazmos ląstelių dominavimas, intensyviai gaminant paraproteinus, taip prisidedant prie lėtos mielomos vystymosi, prastai gydomas;
    • plazmos mieloma su plazmos ląstelių gemalo ląstelių paplitimu - plazmablastai aktyviai dalijasi, gamindami nedaug paraproteinų, greitai progresuojančius, gerai gydomus;
    • polimorfinės ir mažos ląstelės mielomos, kurioms būdingas piktybinių židinių plazmos ląstelių aptikimas ankstyvosiose brendimo stadijose, o tai reiškia, kad jie siejasi su sunkiausiomis kaulų formomis.

Yra lėtinės ir ūminės mielomos formos. Lėtiniu plazmacitomos ciklu mielomos ląstelės klonuoja lėtai, o piktybinis navikas vystosi tik kaulų audiniuose.

Pacientas, sergantis mieloma, nepastebi sveikatos būklės pokyčių ir ligos vystymosi.

Ūminę ligos formą, kartu su greita mielomos progresija, apibūdina papildomi netipinių ląstelių patologiniai pokyčiai, kurie skatina naujų plazmos ląstelių klonavimą.

Kodėl atsiranda mieloma?

Nepaisant to, kad mieloma pirmą kartą aprašyta praėjusio amžiaus 40-ųjų pabaigoje, mielomos etiologija ir toliau tiriama. Gydytojai nedavė nedviprasmiškos išvados, kokie ligos požymiai sukelia B limfocitų mutaciją į netipinę ląstelę. Tačiau nustatyti veiksniai, didinantys mielomos ar Rustitsky-Kalera ligos atsiradimo riziką. Tarp jų yra:

  1. Rasė. Įrodyta, kad tamsių pigmentų nešiotojai dažniau kenčia nuo mielomos nei balta rasė.
  2. Amžius virš 50 metų. Pagal statistiką, mieloma diagnozuojama pacientams, kurie sulaukė 50-70 metų amžiaus.
  3. Paveldimumas. 15% -20% artimų giminaičių turi kraujo ligų, įskaitant mielomą, kurią paaiškina genų mutacijos, atsakingos už B-limfocitų brendimą, ypatumai.
  4. Lytis. Mažėjant lytinio hormono kiekiui vyrams, mieloma dažnai išsivysto, o moterys retai vystosi mieloma.
  5. Spinduliuotė ir ilgalaikis sąlytis su toksinėmis medžiagomis (naftos produktai, benzenas, asbestas, arsenas) sukelia netipinių ląstelių susidarymą ir mielomos vystymąsi.

Tarp požymių, sukeliančių paraproteinų susidarymą, organizme taip pat yra nutukimas ir lėtinės virusinės infekcijos.

Kaip pasireiškia mieloma

Pirmiausia, plazmacitoma veikia kaulus, imuninę sistemą ir inkstus. Daugybinės mielomos simptomai atsiskleidžia pagal žalos laipsnį ir piktybinio naviko vystymosi stadiją.

Prieš pradedant aktyviai pasireikšti daugybinė mieloma, stebimas asimptominis kursas. Pradinė mielomos fazė be simptomų gali trukti iki 15 metų ir lydėti paciento gerovę. Jis gyvena normalų gyvenimą, dirba, nežino sunkios ligos. Mieloma gali būti atpažįsta tik esant šlapimo baltymams, padidėjusi ESR vertė, patologinių imunoglobulinų buvimas serumo baltymų elektroforezės metu.

Augantis piktybinis navikas pradeda skelbti pirmus daugybinės mielomos simptomus:

  • astenija;
  • galvos svaigimas;
  • kaulų ir sąnarių skausmas;
  • aštrus svorio netekimas;
  • dažnai kvėpavimo takų infekcijos.

Kai atsiranda minėtų daugybinės mielomos požymių, būtina konsultuotis su specialistu, kuris paskirs papildomą tyrimą, kad nustatytų tikslią diagnozę.

Daugybinė mieloma, kuri žymiai padidina piktybinius židinius, pasireiškia šiais sindromais:

  1. Kaulų pažeidimas. Pacientams, sergantiems mieloma, yra paveikti kaulai, nes jame atsiranda piktybinis pažeidimas. Sugadinti šonkauliai, stuburo, krūtinės ląstos, dubens kaulai. Liga pasireiškia stipriais skausmais, audinių patinimu, lūžiais. Galiausiai, mieloma, kaulai žlunga ligos centre, slanksteliai susilieja, o tai pasireiškia augimo sumažėjimu, o kitų kaulų mazgai. Atsižvelgiant į tai, kaulinis audinys sunaikinamas - susidaro osteoporozė.
  2. Kraujotakos disfunkcija. Nuo pat pradžių išsivysto anemija, lydi odos blanšavimą, silpnumą ir kvėpavimo sunkumą. Galų gale yra trombocitų ir neutrofilų trūkumas, dėl kurio atsiranda hemoraginis sindromas ir infekcijų komplikacija. Klasikinis mielomos simptomas yra padidėjęs ESR, būdingas net pradinei mielomos stadijai.
  3. Baltymų patologija yra viena iš pagrindinių mielomos savybių, nes per šį laikotarpį gaminamas nenormalus paraproteinų kiekis. Išraiškingas baltymų buvimu šlapime ir vidaus organuose. Tai rodo galvos skausmas, kojų ir rankų tirpimas, regos sumažėjimas, trofinių opų susidarymas ir dažnas kraujavimas.
  4. Inkstų liga pasireiškia 80% atvejų, susijusių su netipinių ląstelių formavimu, kalcifikacijų nusodinimu. Dėl to mieloma sukelia lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi, kartu su intoksikacija, noru vemti, atsisakyti valgyti. Ureminė koma yra įmanoma.

Be minėtų sindromų, mieloma yra susijusi su nervų sistemos pažeidimu.

Atsižvelgiant į kaulų naikinimo foną, sudėtingą kalcio išplovimą iš jų, išsivysto hiperkalcemija, sunkinanti mielomos eigą.

Piktybinių mielomos židinių susidarymas sukelia dažnas infekcijas, pyelonefritą, bronchitą ir pneumoniją.

Kai mieloma pasiekia negrįžtamą stadiją, visi aukščiau minėti simptomai sparčiai didėja. Kai kuriais atvejais mieloma atsiranda dėl ūminės leukemijos.

Kaip diagnozuoti mielomą

Jei aptinkate daugybinės mielomos požymius, nedelsdami kreipkitės į gydytoją, kad nustatytumėte visą ligos vaizdą ir atliktumėte konkrečią diagnozę. Apsilankymo pas gydytoją priežastis yra aukštas ESR kraujo tyrimuose.

Diagnozuojant mielomą, atliekami keli laboratoriniai tyrimai, leidžiantys nustatyti diagnozę pradiniame etape. Pradžioje gydytojas renka informaciją apie pacientą, nurodydamas patologinių mielomos požymių atsiradimo trukmę.

Atlikus fizinę apžiūrą, jis nustato papildomą tyrimą, kurio rezultatai lemia tikslią diagnozę ir pasirenka gydymo taktiką.

Diagnostiniai bandymai patvirtinti mielomą apima šias procedūras:

  1. Užbaigti kraujo kiekį, kuris lemia įvairių ligų buvimą. Apie mielomą sako šie rodikliai:
  • didelis eritrocitų nusėdimo greitis (ESR);
  • mažas raudonųjų kraujo kūnelių, retikulocitų, trombocitų ir neutrofilų kiekis;
  • didelis monocitų kiekis;
  • plazmos ląstelių buvimas;
  • mažas hemoglobino kiekis.
  1. Šlapimo analizė. Mieloma pasireiškia padidėjusiu šlapimo, baltymų, raudonųjų kraujo kūnelių ir cilindrų tankiu. Tai reiškia, kad inkstai yra paveikti paraproteinų ir baltymų apykaitos sutrikimas.
  2. Kraujo biochemija. Mieloma atsiranda pagal šiuos veiksnius:
  • bendras baltymų perteklius;
  • sumažintas albuminas;
  • padidėjęs kalcio, kreatinino ir karbamido kiekis.

Šie rodikliai rodo netipinių ląstelių ir piktybinių navikų buvimą inkstuose.

  1. Trepanobiopija (mielograma).
  2. Imunelektroforezė.
  3. Kaulų radiografija atskleis myelomos paveiktas vietas: osteoporozės požymius ir kaulų skylių susidarymą, slankstelių sutrumpinimą ir suspaudimą.
  4. Spiralinė kompiuterinė tomografija.

Tik po kiekvieno paciento diagnostikos rezultatų pasirenkamas individualus mielomos gydymas.

Plazmos citomos gydymo metodai

Pagrindinė medicinos specialistų užduotis yra pratęsti paciento, sergančio mieloma, gyvenimą, nes mieloma negali būti išgydyta. Gydant mielomą, siekiama sustabdyti mielomos ląstelių augimą ir susidarymą, siekiant remisijos.

Daugybinės mielomos gydymas atliekamas remiantis citostatiniu ir simptominiu gydymu. Apsvarstykite kiekvieną smegenų gydymo metodą.

Citostatinis ligos gydymo metodas

Leidžia sustabdyti mielomos navikų progresavimą gydant chemoterapija ir radioterapija. Pastarasis skiriamas chemoterapinių metodų neveiksmingumui.

Chemoterapija pripažįstama kaip veiksmingiausias būdas gydyti daugybinę mielomą. Gydant chemoterapija, galima vartoti vieną vaistą - monochemoterapiją arba daugiau - poliaterapiją. Išsamiau apsvarstykite, kas yra su daugybine mieloma.

Toliau išvardyti vaistai vartojami monocheminė terapija: melfalanas, ciklofosfamidas, lenalidomidas kartu su deksametozonu. Gydytojas pasirenka priėmimo būdą - į raumenis / į veną arba piliulę, taip pat galvoja apie gydymo režimą kiekvienam pacientui, sergančiam mieloma.

Daugiasluoksnė terapija apima skirtingų gydymo režimų naudojimą mielomai:

  1. MR schema apima melfalano ir prednizolono vartojimą tablečių formoje.
  2. M2 režimas apima 3 vaistų intravenines injekcijas - vinkristiną, ciklofosfamidą ir BCNU. Tuo pačiu metu melfalanas vartojamas per savaitę, o prednizono tabletės vartojamos.
  3. VAD sistema apima tris sesijas. Pirmasis yra gydymas vinkristinu ir doksirubicinu. Intraveniniai šūviai rodomi 4 dienas. Tuo pačiu metu reikia gerti deksametazono tabletes. Antrasis ir trečiasis požiūris (9–12 ir 17–20 dienų) yra sumažintas iki deksametazono tablečių.
  4. VBMCP schema skirta pacientams, jaunesniems nei 50 metų, gydyti. Pirmąją dieną į veną skiriama karmustino, vinkristino ir ciklofosfamido. Savaitės metu jie geria melfalaną ir prednizoną. Po 6 savaičių vėl pradeda vartoti karmustinas.

Chemoterapinius vaistus mielomos gydymui gali skirti tik patyręs gydytojas. Vaistų vartojimas mielomos pacientams atliekamas griežtai prižiūrint specialistams.

Paskutinės dvi mielomos gydymo schemos laikomos veiksmingiausiomis.

Kai pasiektas daugybinės mielomos atleidimas, gydymui reikia skirti alfa 3 interferoną, kad organizmas būtų palaikomas ilgą laiką. Be to, pacientui, sergančiam "mielomos" diagnoze, reikia periodiškai raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų infuzijos.

Visas gydymas daugybine mieloma po gydymo chemoterapiniais vaistais pasiekiamas 40% pacientų, iš dalies - pusė pacientų.

Kadangi mieloma yra sisteminė liga, kuri paveikia didžiulį audinių ir ląstelių kiekį, dažnai pasikartojantys vaistai gali pasireikšti net ir po visiško remisijos.

Daugybinės mielomosios spinduliuotės terapija naudojama siekiant kovoti su didelio židinio kaulų pažeidimais, nepakeliamu skausmu ir vieniša mieloma.

Simptominis mielomos gydymas

Šis daugybinės mielomos gydymo metodas apima chirurgiją, kad pašalintų vieną paveiktą organą (kaulą), vartojant skausmą malšinančius vaistus, taip pat vaistus, skirtus kalcio kiekiui koreguoti, normalizuoti kraujo krešėjimą ir stabilizuoti inkstus.

Siekiant sumažinti mielomos pacientų skausmą, naudojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir spazminiai vaistai: sedalginas, indometacinas, ibuprofenas. Su padidėjusiu skausmu ir neveiksmingumu antispazminių vaistinių preparatų su mieloma, kodeinu, tramadoliu ir prodidoliu. Galbūt pirmosios ir antrosios grupės vaistų derinys.

Sunkios mielomos vartoti vaistai: morfinas, omnoponas, buprenorfinas.

Norint stabilizuoti kalcio kiekį, skiriami vaistai, kurių sudėtyje yra natrio ibandronato, kalcitonino, prednizolono, vitamino D ir methandrostenolol.

Inkstų nepakankamumas mieloma gydomas hofitoliu, retaboliliu, prazozinu ir furosemidu. Pagal individualias indikacijas kreipėsi į hemodializę ar plazmaferezę.

Neleidžiama gydyti mieloma. Visi medicinos preparatai mielomos gydymui skiriami tik gydytojui atskirai kiekvienam pacientui.

Įsitikinkite, kad mieloma laikosi geriamojo režimo. Rekomenduojama gerti iki 3 litrų per dieną, taip pat laikytis mažo baltymų kiekio (ne daugiau kaip 60 g per dieną), ribojant mėsos, žuvies patiekalų, kiaušinių ir ankštinių augalų vartojimą.

Deja, nereikia kalbėti apie atsigavimą iš daugybinės mielomos. Diagnozuojant vieną piktybinį naviką, jis retai naudojamas kaulų čiulpų transplantacijai ir kamieninių ląstelių transplantacijai. Tačiau jie nėra labai veiksmingi mielomos gydymo metodai.

Mielomos kontrolė vykdoma pasirinkus individualų gydymo režimą, kuris padeda padidinti paciento gyvenimo trukmę vidutiniškai 2,5-4 metų. Tai įmanoma, kai anksti nustatoma daugybinė mieloma ir kartu nėra ligų.

Nuolat stebėti sveikatos būklę, kasmet visapusiškai ištirti organizmą, kad būtų išvengta rimtų ligų, keliančių grėsmę gyvybei, vystymosi.