Širdies Myxoma - pavojingas gerybinis navikas

Myxoma reiškia širdies naviko formavimąsi, yra laikoma gerybine. Nustatyti paveldimo perdavimo atvejai. Augimas vyksta kamerų viduje, todėl jis vadinamas intrakavitu.

Duomenų apie paplitimą tarp gyventojų nėra. Informacija prieš 50 metų, kai ultragarsiniai tyrimai nebuvo atlikti taip plačiai, kaip šiandien, ir informacija apie širdies myxomos aptikimą kilo iš patologų. SSRS aptikimo dažnumas buvo 1 atvejis 3100 autopsijų, dabar procentas pagal įvairius šaltinius yra iki 0,02.

Tarptautinė klasifikacija ICD-10 priskyrė ligos kodą D15.1.

Savybės

Tarp visų širdies navikų, meksoma sudaro pusę suaugusiųjų ir 15% vaikų. Nustatyta, kad paveldimos formos atsiranda nepriklausomai nuo žmogaus lyties, o sporadinės formos pasižymi keturis kartus didesniu aptikimo greičiu moterims.

Širdies Myxoma labai retai metastazuoja į kitus organus. Ligos formos elgiasi skirtingai:

• Paveldima - nuo 20 iki 76 proc. Po chirurginio pašalinimo pasikartoja, 1/5 atvejų jie derinami su kitomis onkologinėmis ligomis (epifizės navikais, pieno liaukomis, odos myksomomis, lūpų ir veido neviomis).
• Sporadic - niekada nepasikartoja, teka „vieni“.

Myxomas randamas suaugusiems nuo 30 iki 60 metų.

Žiūrėti ir lokalizuoti

Auglys turi minkštą polipą ant kojos, augančios iš interatrialinės pertvaros (tikslesnė tvirtinimo vieta yra ovalo formos langas). Dydis gali siekti 12 cm skersmens. Masė - iki 250 g

Histologai išskiria du tipus:

• permatomas auglys, turintis želė konsistenciją, bespalvis, turi platų ir trumpą pagrindą (koją), lobulinę struktūrą, labai storą prie vidinės širdies ertmės sienos, dažniausiai susiformuoja emoliai;
• širdies mioma, sferinio augimo forma ant matomos kojos, tanki konsistencija.

Auglio paviršius visada yra lygus. Vyresnio amžiaus meksoma gali būti užsikimšusi iki kaulėjimo etapo. Kraujo pasiūla navikui imama iš vidinių širdies kapiliarų ir arterijų.

Užimdamas skilvelių ir atrijų ertmę myxoma auga į vena cava ir aortos liumeną.

Patogenezė

Auglių ląstelės išsivysto iš jungiamojo audinio. Pagal kilmę išskirti:

• pirminės meksomos (tiesa), kurios atsiranda tiesiogiai iš širdies sienelių audinių;
• antrinis (klaidingas) - šaltinis yra kaimyninių organų navikas, ląstelės iš odos navikų, antinksčių liaukos.

Tikrieji navikai turi didelį hialurono rūgšties kiekį, todėl tai suteikia auglio gelio panašumui.

Kai kurie mokslininkai mano, kad širdies mikoma yra modifikuotas trombas. Naujausi duomenys jungia naviką su virusų poveikiu. Tai apima 3 tipus:

Dėl auglių augimo gali būti perduodama intrakardinė manipuliacija (kateterizacija, punkcija), diagnostikos procedūros, vožtuvo chirurgija. Bet koks širdies pažeidimas gali būti provokuojantis veiksnys.

Kaip simptomai priklauso nuo naviko vietos?

Myxoma simptomus lemia jo vieta ir augimo kryptis. Visais atvejais jis imituoja klinikinius vožtuvo nepakankamumo požymius. Apsvarstykite klinikinių požymių požymius, skirtingus auglio lokalizacijos atvejus:

• kairėn atriumas yra dažniausia vieta, formavimas pažeidžia nutekėjimą ir susiaurina mitralinę angą tarp kairiųjų širdies kamerų, atsiranda veninė ir arterinė hipertenzija, tada širdies nepakankamumas siejamas su dešiniuoju skilvelio tipu;
• dešinysis atriumas - auglys sudaro dešinės atrioventrikulinės angos stenozę, atsiranda veninė perkrova, pradedant nuo didelių venų, išilgai bangos į periferiją;
• skilveliai - retai paveikti obstrukcinės kardiomiopatijos požymiai.

Klinikiniai pasireiškimai dažnai nesiskiria nuo kitų širdies navikų (rabdomyomų, teratomų, lipomų) požymių. Priešingai nei mišinys, jie, skirtingai nei polipas, auga į miokardą, nes jie neturi kojų.

Klinikinis vaizdas

Pagrindiniai simptomai rodo aritmiją, širdies nepakankamumą. Kartais jie imituoja infekcinį miokarditą, reumatizmą ir kolagenozę. Dažniausiai pasitaikantys skundai, vedantys pacientą į gydytoją:

• dusulys fizinio aktyvumo metu, naktiniai išpuoliai;
• tachikardija ir aritmijos pojūtis;
• nesuprantamas krūtinės skausmas;
• galvos svaigimas, bendras silpnumas.

Jei dalis myxoma išnyksta nuo pagrindinio naviko, tai pavojus yra embolija nuo kairiojo skilvelio iki smegenų arterijos, atsiradus insultui, nuo dešinės iki plaučių arterijų, atsiradus trombozei. Tokie incidentai gali sukelti staigią mirtį.

Kitos funkcijos:

• padidėjusi kūno temperatūra;
• kojų ir kojų patinimas;
• kosulys su skrepliais;
• skausmas judant sąnariuose;
• pirštų jautrumo pažeidimas, balinimas ar cianozė;
• lūpų ir odos gleivinės cianozė;
• hemoraginis bėrimas.

Retais atvejais aritmijos pasireiškia paroksizminėje formoje ir prisideda prie traukulių su sąmonės praradimu ir traukuliais.

Apibūdinami mieguistinio miego fazės mieguistumo miego atvejai. Akivaizdu, kad smegenų hipoksija, atsirandanti dėl sumažėjusio kraujo tekėjimo, yra svarbi.

Su antrine myxoma galima svorio netekimas, padidėjęs prakaitavimas.

Kokie požymiai rodo myxoma naudą?

Simptomai yra labai sunku diagnozuoti, tačiau yra požymių, kad gydytojas galvoja apie myxoma. Tai apima:

• greitas širdies nepakankamumo progresavimas;
• blogas atsakas į gydymo gydymą;
• staigūs periferinio kraujagyslių embolijos požymiai jauniems žmonėms;
• dusulys arba neaiškios priežasties alpimas;
• Reino sindromo vystymasis;
• infekcinis endokarditas, atsparus antibiotikams;
• ilga subfebrilinė temperatūra;
• klausytis širdies garsų, jų ryšys su kūno padėties pasikeitimu, išskyrus reumatizmą;
• tachikardijos ir hipertenzijos derinys;
• kraujo tyrimuose, trombocitopenija, anemija, pagreitinta ESR.

Šie simptomai nėra patognominiai (privalomi) dėl myxoma, tačiau jiems reikia papildomo tyrimo.

Kur dar yra mišinio išvaizda?

Be širdies, meksoma susidaro:

• pilvo ertmė;
• žandikaulio audinys burnoje;
• priedėlis;
• dubens organai;
• ant pirštų;
• didelių raumenų (pvz., sėdmenų) tarpkultūrinis audinys, fascija ir aponeurozė;
• šalia sąnarių.

Kadangi visi organai turi jungiamąjį audinį, myxomatosis gali susidaryti bet kur. Myxoma peritoneum - labai retas lokalizavimas. Jis auga nesukeliant jokių simptomų, kol jis nepasiekia didelio dydžio ir pradeda suspausti žarnas ar kraujagysles. Aptikta laparoskopijos ar operacijos metu.

Diagnostiniai metodai

Labiausiai prieinama diagnozė, naudodama ultragarsą.

Ultragarsas leidžia nustatyti naviko dydį ir vietą, mobilumo laipsnį. Siekiant geriau matyti ir naudoti aiškesnius parametrus:

• ultragarsu skamba per krūtinę;
• transesofaginio echokardiografija - zondas įterpiamas į stemplę iki širdies kamerų lygio, padeda aptikti 1-3 mm skersmens auglius.

Magnetinis rezonansas ir kompiuterinė tomografija padės diagnozuoti, jei ultragarso sudarymas nėra pakankamai aiškus, kad būtų galima pateikti vaizdą.

Koronarinė angiografija reikalinga ruošiantis chirurgijai asmenims, vyresniems nei 40 metų.

Širdies kateterizacija yra būtina, norint paimti auglio audinį biopsijos tyrimui, siekiant patvirtinti, kad navikas yra geras.

EKG nustato aritmijos tipą, atskirų kamerų hipertrofijos požymius.

Krūtinės radiografas atskleidžia širdies šešėlio padidėjimą, masės nevienalytiškumą.

Biocheminių tyrimų, elektrolitų, troponino kraujo tyrimai leidžia išspręsti diferencinės diagnostikos problemas. Širdies meksoma turi būti skiriama nuo kitų tipų plaučių hipertenzijos, stenozės ir vožtuvo nepakankamumo, mitralinės regurgitacijos.

Kaip gydyti myxoma?

Naviko formacijos gali būti pašalintos tik chirurginiais metodais. Tokiu atveju jokie vaistai nepadės meksomos rezorbcijai. Be to, turėtumėte galvoti apie galimas komplikacijas (insulto, tromboembolijos), kurios gali būti mirtinos žmonėms. Statistiniai tyrimai rodo, kad be širdies naviko pašalinimo operacijos tikėtina gyvenimo trukmė yra maždaug dveji metai. Mirties rizika yra labai didelė (nuo 8 iki 30%).

Operacija atliekama medicinos širdies chirurgijos centruose, įranga jau išbandyta. Naudojamas kardiopulmoninis šuntavimas. Būtinai atidarykite krūtinę (torakomiją), paveiktą širdies kamerą.

Po pašalinimo recidyvai pastebimi tik paveldimo polinkio atvejais. Tai labai maža pacientų dalis. Likusieji jaučia galutinį atsigavimą.

Pacientams, turintiems paveldėtą myxoma be nustatytų genetinių sutrikimų, recidyvo rizika yra ribota nuo 1 iki 4,7%. Esant genų pokyčiams, gali siekti iki 40%. Recidyvas pasireiškia 4-6 mėnesius po operacijos.

Taip pat retai pasitaiko kelių mišinių, kai neįmanoma visiškai pašalinti tvirtinimo kojos. Jis skatina augimą.

Ar operacijos metu yra kokių nors komplikacijų?

Galimos komplikacijos ir jos yra susijusios su:

• nepakankamas paciento pasirengimas;
• techniniai sunkumai artinant prie naviko pritvirtinimo vietos;
• staigaus aritmijos;
• pridėjus infekciją.

Intensyviosios terapijos skyriuje pacientas stebimas mažiausiai 48 valandas. Ypatingas dėmesys skiriamas:

• kraujavimo kontrolė;
• tikėtina embolija kraujagyslių pažeidimo metu;
• teisingas širdies ritmas;
• pašalinti širdies nepakankamumo požymius.

Antibiotikai skiriami užkirsti kelią infekcijai.

Ligonių mirtingumas, kai pašalinamas prieširdžių mišinys, yra iki 5%, skilveliai iki 10%.

Nepaisant gerybinio auglio pobūdžio, jis gali užblokuoti kraujo srautą širdies kamerose dėl augimo, sukeldamas ne vožtuvo stenozę su vėlesniu kraujotakos sutrikimu. Todėl būtina gydyti ligą kuo anksčiau, nesukeliant paciento širdies nepakankamumo laipsnio.

Kas yra širdies myxoma

Auglių susidarymas yra visame organizme. Nėra jokių išimčių ir širdies ir kraujagyslių sistemos. Atsižvelgiant į kursą, specialistai išskiria gerų / piktybinių šių formų pobūdį. Pirmosios grupės širdyje yra meksoma. Ši patologija yra apie 50% visų šioje srityje atsirandančių navikų. Išsiaiškinkime jo atsiradimo priežastis, pagrindinius simptomus, diagnostines priemones ir gydymą.

Patologijos ir jos tipų ypatybės

Širdies pūslelinė dažniausiai diagnozuojama suaugusiems, kurių amžius yra 35 - 65 metai, tačiau jis taip pat randamas vyresnio amžiaus ir naujagimiams. Nenormalus navikas gali būti diagnozuotas vaisiui nuo 16 iki 20 savaičių gimdos vystymosi. Patologiją galima aptikti EKG. Tai dažniau pasitaiko moterims (3 kartus). Auglio atsiradimas yra priežastis, dėl kurios privaloma konsultuotis su onkologu, kardiologu.

Išsiaiškinkime, kas yra širdies mymaoma. Tai yra pirminio tipo, gerybinio pobūdžio formavimasis. Sukūrė šią patologiją Atria, skilvelių viduje. Pagal ICD-10, jai buvo suteiktas kodas D15.1. Pagal šią klasifikaciją liga yra kitokia.

Ekspertų nuomonės skiriasi. Kai kurie mano, kad auglys susidaro iš trombo (parietalinio), antroji grupė pažymi, kad myxoma yra tikras auglys, teigdamas savo požiūrį į formavimo struktūros bruožus.

Atsižvelgiant į išvaizdą, mokslininkai patologiją skirsto į šiuos tipus:

• formavimas su plačiu pagrindu. Jis neturi spalvos. Sieną tvirtai laiko, turi želė nuoseklumą;
• Švietimas yra tarsi polipas. Tvirtinimas prie raumenų sienos per kojų. Nuo pirmojo tipo yra tankesnis.

Apsvarstykite švietimo histologiją. Myxome pasižymi lygiu paviršiumi. Auglio kiekis atrodo kaip želė (tiek išvaizda, tiek nuoseklumas). Suformavimo metais jie tampa standūs. Jų mitybą užtikrina arterioliai, kapiliarai. Dėl trapios struktūros myxoma dalys lengvai atskiriamos nuo pagrindinio kūno. Šio proceso pavojus yra kraujagyslių užsikimšimo rizika.

Švietimo dydis yra nuo 1 iki 10 cm, sachaloje nėra pokyčių, navikas vystosi. Tai tampa pavojinga, kai ji pradeda didėti. Auglio augimą lydi specifinė klinika. Jei jis nepašalinamas laiku, atsiranda komplikacijų, galinčių sukelti mirtį.

Širdies naviko vietos

Širdies auglys (myxoma) dažnai būna kairiojo atriumo srityje. Sergamumas širdies raumens dešinėje yra laikomas retu, o skilveliuose jis beveik nėra nustatytas. Medicinos praktikoje yra atvejų, kai įvairiuose padaliniuose tuo pačiu metu randama daug sudėčių.

Skirtinga patologijos lokalizacija pacientas pasireiškia įvairiais simptomais, o taip pat ir specifinėmis komplikacijomis. Detaliau nurodome galimą myxoma lokalizaciją:

1. 75% - vieta kairiajame atriume. Toks lokalizavimas yra pavojingas veninio nutekėjimo pablogėjimas, mitralinės angos sumažinimas. Taip pat padidėja kraujospūdis, gali atsirasti širdies nepakankamumas.
2. Kiekviename 5-ame paciente, sergančiame neoplazmu, lokalizacija nustatoma dešiniajame atriume. Esant tokiam auglio išdėstymui, dešinė atrioventrikulinė anga susiaurėja, dėl to pablogėja veninis nutekėjimas. Slėgio padidėjimas rodo panašų patologinį procesą.
3. Tik 5% yra myxoma vieta bet kurioje skilvelėje. Obstrukcinės kardiomiopatijos simptomai rodo panašų formavimąsi.
4. Tai dažnai būna tada, kai aptariama patologinė formacija yra šalia ovalo formos fosos, prie atriumo sienos (kairėje). Vėžys, dėl savo didelio dydžio, paprastai nusileidžia ventrikulio viduje. Tuo pačiu metu yra užsikimšęs vožtuvo skylė, sutrikusi hemodinamika. Tokiu atveju onkologija yra lokalizuota tarp durų.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Mokslininkai neįrodė tam tikrų priežasčių, skatinančių širdies raumenų patologiją. Jie jau nustatė veiksnių, galinčių turėti įtakos formavimosi plėtrai, sąrašą. Tai apima:

• genetiniai sutrikimai;
• paveldimumas, pasireiškiantis vėžio polinkiu;
• transseptinis punkcija;
• Carney sindromas;
• mitralinio vožtuvo ventilioplastika;
• besivystančių formavimų buvimas kitose kūno vietose;
• širdies raumenų pažeidimai.

Ligos formavimąsi gali paveikti lėtinio kurso procesai. Jie gali sukelti širdies raumenų veikimo sutrikimą, ir tai yra paskata mechanizmas auglių susidarymui.

Pavojus yra:

• vėžiu sergantiems pacientams;
• moterys;
• turintys artimųjų su šia patologija;
• pacientams nuo 40 metų.

Ligos simptomai

Širdies miokomos buvimą gali atspėti savotiški požymiai, atsiradę auglio vystymosi metu. Tarp jų pastebime:

• periferinė kraujagyslių embolija. Gydytojai dažnai aptinka šį patologijos simptomą jauniems pacientams, sergantiems šia liga;
• širdies nepakankamumas, kurio bruožas yra staigus įvykis. Beveik neįmanoma sustabdyti vaistų;
• trombocitų koncentracijos sumažėjimas. Gydytojai gali diagnozuoti trombocitopeniją iki 150 tūkst. / Μl. Kartais šis skaičius yra dar mažesnis;
• sunkus sąmonės netekimas. Be to, dėl ypatingos priežasties gali atsirasti dusulys. Šie požymiai gali rodyti, kad naviko lokalizacija yra gana arti vožtuvo skylės;
• padidėjęs širdies susitraukimų dažnis arba žinomas tarp gydytojų - „tachikardija“;
• pasireiškimas Raynaud sindromo pacientams. Esant tokiai būklei, stebimas smulkių indų spazmas;
• padidėjęs kraujospūdis (arterinė hipertenzija). Tai būdingas hipertenzijos simptomas;
• širdies drebulių pasireiškimas, kurį pacientas anksčiau nebuvo stebėjęs. Jiems būdingas kūno padėties pasikeitimas.

Miokomos širdies raumenims gali pasireikšti šie simptomai:

• anemija;
• temperatūros padidėjimas. Jo našumas siekia 37–38 laipsnius;
• padidėjęs silpnumas, nuovargis;
• didelis eritrocitų nusėdimo greitis.

Diagnozuoti Myxoma

Paprastai siauro specialybės pacientai yra gydomi vėlyvoje nagrinėjamos patologijos stadijoje. Tai iš dalies yra dėl to, kad jų sveikata buvo apleista, iš dalies dėl ligoninių baimės. Bet kokiu atveju gydytojai diagnozuoja jau gana įspūdingą myxoma dydį. Be to, paciento vėlavimas gali būti dėl ryškių simptomų trūkumo pradinėse ligos stadijose.

Pirmas dalykas, kurį gydytojas paprastai atlieka, yra interviu pacientui. Tuo pačiu metu jis sužino paciento nerimą keliančius simptomus ir jų pasireiškimo dažnumą. Tada atliekamas tyrimas, paskiriami būtini tyrimo metodai. Tai būtina, kad gydytojas galėtų tiksliai nustatyti naviko dydį, tipą, vietą.

Iš visų diagnostinės veiklos, atliktos tiriant myxoma, gydytojai nurodo:

1. EKG Šis tyrimo metodas yra įtrauktas į pagrindinę širdies ligų apibrėžtį. Elektrokardiografija leidžia gydytojams nustatyti nenormalų susitraukimų ritmą, kad nustatytų impulsų laidumo sutrikimus, kurie gali atsirasti dėl mikomoso augimo. Ženklų ryškumas kinta priklausomai nuo skylių susiaurėjimo tarp širdies sričių.
2. Fonokardiografija. Šis metodas nustato 1 tono suskaidymą. Gydytojai mano, kad toks nukrypimas būdingas neoplazmoms, kurios susidaro širdies raumenų pluoštuose. Lokalizuojant patologiją kairiojo atriumo srityje, prietaisas suranda diastolinį šurmulį, tonas, kuris pasireiškia mitralinio vožtuvo atidarymo metu.
3. Rentgeno spinduliai. Jei reikia, gali būti nustatyta papildoma diagnostika. Rodo struktūrinius pokyčius širdies raumenyse. Kartais širdies skyriai didėja tokiu pačiu mastu. Kietėjimo procesas, kuris laikomas būdingu „senojo“ mišinio bruožu, gali būti aiškiai matomas rentgeno spinduliuose.
4. Echokardiografija. Šis tyrimo metodas suteikia tiksliausią informaciją apie formavimo dydį ir vietą. Jo gydytojai dažnai numato prieš artėjančią operaciją. Formos paviršiaus lygumas leidžia nustatyti aiškų aidą, kuris atsiranda širdies raumenų susitraukimo metu. Pagal šį metodą kitos širdies patologijos yra labiau išsklaidytos.
5. MRT, taip pat panašus tikslumas su tyrimo metodu - kompiuterine tomografija, paprastai atliekama prieš operaciją. Jie nurodo naviko dydį, auglio vietą, jo įsiskverbimo gylį.
6. Angiokardiografija. Ekspertai mano, kad šis metodas yra gana veiksmingas dėl kontrastinės medžiagos įvedimo į širdį. Procedūra vizualizuoja defektą kraujagyslių pildymo metu. Taip yra dėl auglio augimo. Šio diagnozės metodo trūkumas - tai nesugebėjimas išsiaiškinti naviko tipo.

Patologinės diagnostikos sudėtingumą atspindi širdies pažeidimų klinikų panašumas su kitomis ligomis, navikais. Patologijos diferencijavimas yra įmanomas naudojant keletą tyrimų, išskyrus tokias ligas. Diagnostiniai rezultatai leidžia nustatyti auglio tipą, pobūdį, išsiaiškinti lokalizaciją, formavimo dydį.

Išgydyti ir ar galima gyventi su meksoma

Gydytojai mano, kad vienintelis būdas kovoti su myxoma yra chirurgija. Tegul šis metodas ir radikalus, tačiau suteikia galimybę išgelbėti pacientą. Be to, komplikacijų tikimybė yra minimali.

Dauguma ekspertų teigia, kad gydymas vaistais ir tradicinės medicinos naudojimas yra neveiksmingos gydant širdies navikus. Jie gali pagerinti paciento gerovę, tačiau jie negali visiškai išgydyti ligos. Ši patologija nėra įtraukta į ligų, kuriose piliečiai turi teisę gauti chirurgijos kvotą, sąrašą.

Mykomos pašalinimas širdies srityje, chirurgai atlieka tokį algoritmą:

1. Atliekamas krūtinės atidarymas. Tai leidžia pasiekti širdį.
2. Prijunkite prie širdies plaučių aparato.
3. Pažeisto širdies skyriaus pjūvis.
4. Kryžminęs kamieną, laikantį naviką.
5. Esamų defektų ištaisymas. Tai padeda pažeistoms širdies vietoms atsigauti. Dažniausiai praktiškai reikalingas vožtuvų keitimas, o pertvara yra fiksuota.
6. Atjungimas nuo valdomo kardiopulmoninio šuntavimo aparato.

Operacijos kaina gali būti šiose ribose: 180 - 200 tūkst. Rublių. Kainą įtakoja tokie veiksniai kaip chirurgo patirtis, pasirinktos klinikos įvertinimas.

Komplikacijos operacijos metu ir po jos

Operacija, kuria siekiama pašalinti širdies mielomą, paprastai vyksta be komplikacijų, tačiau jie natūraliai neįtraukiami. Gydytojai paaiškina savo pasireiškimą tam tikrais niuansais:

• prastas pasirengimas artėjančiai operacijai;
• aštrus aritmijos priepuolis;
• naviko lokalizacija;
• infekcijos įsiskverbimas į širdies ertmę operacijos metu.

Po operacijos pacientas intensyviosios terapijos skyriuje yra stebimas klinikoje apie 2 dienas. Tai būtina norint išvengti šių komplikacijų atsiradimo:

• aritmija;
• kraujavimas;
• širdies nepakankamumas;
• embolija, kurią sukėlė kraujagyslių pažeidimas operacijos metu.

Prognozė ir rekomendacijos

Nors myxoma auga gana lėtai, gali praeiti 2–3 metai nuo jo atsiradimo ir iki galimo mirtino pasekmių (jei negydoma). Pašalinus širdies myxomą, gydytojai teigiamai prognozuoja. Jei komplikacijų nėra, paciento atsigavimas yra gana greitas.

Žinoma, galima pasikartoti. Ekspertai atkreipia dėmesį į nepakankamą auglio prisijungimo šalinimą kaip recidyvo priežastį.

Įvyko mirtini medicinos praktikos atvejai. Jie laikomi gana reti. Operacijos metu ir po jos tik 5% pacientų, turinčių auglio lokalizaciją atrijoje, ir 10% pacientų, kurių vėžys yra ventrikulio viduje.

Po operacijos pacientams rekomenduojama laikytis šių taisyklių:

• miegoti 7-8 valandas per dieną;
• išvengti streso, konfliktų;
• užsiimti fizine terapija;
• išvengti krūtinės pažeidimų;
• pašalinti rūkymą, gerti alkoholį;
• reguliuoti mitybą;
• laikykitės gydytojo rekomendacijų;
• atlikti SPA procedūras;
• būti atvirame ore;
• išvengti kontakto su užsikrėtusiais žmonėmis;
• reguliariai atliekami patikrinimai.

Norėdami grįžti į senąjį gyvenimą, po operacijos žmonės galės eiti į darbą po 2–3 mėnesių.

Širdies meksomos apžvalga: kas tai yra, priežastys, diagnozė ir gydymas

Šiame straipsnyje sužinosite pagrindinius duomenis apie širdies myxomą. Patologijos pasireiškimo dažnumas, priežastys ir klinikiniai simptomai, diagnozės pagrindas ir šio naviko gydymas.

Straipsnio autorius: onkologo chirurgas Alina Yachnaya.

Myxoma yra ne vėžinė, bet sparčiai auganti širdies raumenų auglys ląstelių struktūroje. Jį sudaro "kojos" ir "kūnas". Neoplazmo „kūnas“ yra lygus, apvalus arba „žiedinis kopūstas“, kuriame yra gleivių (myxoid) audinių, apsuptų tankios kapsulės. Kojelė palaiko ryšį su širdies raumens ir suteikia auglio mobilumui.

Auga širdies kamerų ertmėje, 3/4 atvejų, paveikiančių kairiąją atriją. Ketvirtadaliu atvejų dešinėje atrijoje diagnozuojamas neoplazmas, retai paveikiami širdies skilveliai. Klinikiniame pasireiškime svarbiausias vaidmuo tenka naviko padėčiai:

• Myxoma kairiajame prieširdyje imituoja mitralinę stenozę (mitralinio vožtuvo susiaurėjimas) su atrijų ir antrinių audinių plaučių edemos dilatacija;
• dešiniojo vidurinio ar skilvelio myxoma sukelia sutrikusią venų nutekėjimą ir skysčių kaupimąsi ertmėse ir audiniuose (edema, ascitas, pleuritas);
• Kairiojo skilvelio myxoma yra panaši į aortos stenozę su nuovargio, dusulio, alpimo ir stenokardo skausmo sindromo klinika;

Navikas yra lėtai, bet nuolat auga. Atsisakius gydyti širdies mirtį, mirties priežastis yra ne savęs gijimas nuo naviko.

Diagnozuojant ligą, prioritetas priklauso kardiologui.

Gydymą naviko šalinimo metodu atlieka širdies chirurgas. Gydymas yra labai veiksmingas, daugeliu atvejų visiškai atsigavus.

Myxoma skaičiais

Myxoma diagnozuojama 50% nepageidaujamų širdies pažeidimų atvejų.

15–20% dešinė atriumas

6–8% - širdies skilveliai

10% - paveldima forma

22% tarp paveldimų

Plėtros priežastys

Liga yra atsitiktinė, daugeliu atvejų priežastis yra priežastis.

10% atvejų šeimai būdingas navikas yra paveldėtas ir įtrauktas į Karni sindromą (daugelio gerybinių navikų, sergančių antinksčių, odos, sėklidžių, pieno liaukų, širdies) sindromas.

Neįtrauktas trauminis veiksnys: po chirurginės intervencijos širdies raumenyse (vystymosi defektų korekcija, vožtuvų keitimas ir kt.) Buvo užfiksuoti myxoma vystymosi atvejai. Nėra jokių įrodymų, kad šis klausimas būtų ištirtas.

Vėžys kyla iš gleivinės (gleivinės) ląstelių, likusių širdies audinyje nuo prenatalinio laikotarpio, daugiausia širdies pertvaros regione, kuris yra linkęs į ląstelių proliferaciją ir augimą. Sudėtyje yra daug kraujagyslių struktūrų, yra žaizdų žaizdos ir kraujavimas.

Būdingi simptomai

Ligos vystymosi laikas skiriasi.

Ankstyvoje naviko proceso stadijoje širdies mymaoma nepasireiškia. Kai pasiekiamas tam tikras dydis (individualus indikatorius priklauso nuo širdies kamerų dydžio), atsiranda pirmieji naviko požymiai; jos yra nespecifinės ir nenuoseklios, nepaveikdamos gyvenimo ritmo.

Pastovus naviko augimas sukelia greitą širdies nepakankamumo simptomų padidėjimą ir verčia kreiptis į gydytoją. Širdies raumenų funkcijos nepakankamumo požymiai žymiai pablogina gyvenimo kokybę, netgi paprastas namų ruošos darbas žymiai pablogina būklę.

Auglių pasireiškimas dėl lokalizacijos proceso, palyginti su širdies raumenų kameromis. Liga imituoja vožtuvo pažeidimų simptomus, tačiau įtarimas dėl kardiologo vėžio proceso sukels:

• staigūs širdies nepakankamumo simptomai, dažnai atsirandantys tam tikroje kūno padėtyje;
• patologiniai širdies triukšmo pokyčiai klausant stetoskopu, susiję su laikysenos pasikeitimu;
• trombozė ir kraujagyslių embolija širdies ritmo fone;
• alpimas, kvėpavimo sutrikimai, širdies skausmas sveikiems žmonėms;
• spartus kraujotakos nepakankamumo padidėjimas, padidėjęs kepenų, edemos ir ascito (skysčio kaupimasis į pilvo ertmę) gydymo metu;
• trumpas laikotarpis prieš nusidėvėjimą, skirtingai nuo reumatinių vožtuvų pažeidimų;
• antibakterinis atsparus vidinio širdies gleivinės uždegimas (endokarditas).

Pagrindiniai širdies myxoma klinikiniai požymiai yra trys simptomų kompleksai:

1. Cidrom sisteminės ar konstitucinės apraiškos

Šis sindromas yra 90% atvejų, susijęs su mikrotrombais kapiliarinėje lovoje ir autoimuninėmis reakcijomis į naviką, yra:

• karščiavimas be gydymo antibiotikais;
• didėjantis svorio kritimas ir silpnumas;
• sąnarių skausmas, raumenys;
• odos kraujagyslių tinklo pokyčiai (livedo, bėrimas, Raynaudo sindromas);
• laboratorija: nedidelis leukocitų skaičiaus padidėjimas, trombocitų ir eritrocitų skaičiaus sumažėjimas, pagreitintas eritrocitų nusėdimo greitis, padidėjęs C reaktyvaus baltymo (CRP), interleukino-6 ir G klasės imunoglobulinų kiekis.

Sindromas nėra specifinis, gali labai skirtis, sukeldamas diagnostinius sunkumus. Ypač širdies apraiškų nebuvimo stadijoje.

2. Tromboembolinis sindromas

40–50% pacientų jį sukelia trombozė ir kraujagyslių embolija, atsiradusi dėl naviko elementų ar kraujo krešulių.

Kai navikas yra kairėje širdies kameroje, arterijų embolija sukelia:

• išeminis insultas arba trumpalaikiai išeminiai priepuoliai (smegenų indai);
• ūminis miokardo infarktas (vainikinių kraujagyslių);
• regėjimo sumažėjimas arba praradimas (tinklainės indai);
• mezenterinė trombozė (žarnyno indai);
• inkstų infarktas (inkstų kraujagyslės).

Dešinės širdies kameros myxoma sukelia plaučių tromboemboliją:

• mažų šakų pažeidimas sukelia intersticinę plaučių edemą, plaučių hipertenziją;
• didelių šakų pralaimėjimas - atelektozės priežastis (nuo plaučių dalies). Plaučių kamieno ar centrinių plaučių venų trombozė sukelia staigią mirtį (pasireiškia 8-30% atvejų).

3. Širdies kraujo tekėjimo sindromas (persidengimas)

Dėl to venų ir arterijų sistemoje padidėja kraujagyslių slėgis, sutrikdomas tinkamas kraujo tekėjimas. Yra visi atvejai, kai pasiekiamas tam tikras auglio dydis.

Simptomai yra tipiški, kai keičiasi kūno padėtis.

Diagnostika

Auglių diagnozės sudėtingumas dėl klinikinio vožtuvo širdies ligos įvaizdžio imitacijos. Siekiant nustatyti tikslią diagnozę, nurodomas išsamus tyrimas. Kiekvieno tyrimo poreikis individualiai nustato kardiologą.

Diastolinis "naviko užsikimšimas" - neoplazmos smūgis prieš mitralinio vožtuvo pluoštą arba kairiojo skilvelio sieną.

Paciento vertikalioje padėtyje diastolės viduryje girdimas triukšmas, keičiasi arba išnyksta, kai keičiasi kūno padėtis.

Dažnai auskultacinis vaizdas neatitinka būklės sunkumo.

Širdies kontūro šiurkštumas.

Plaučių kraujotakos perkrovos požymiai (intersticinė plaučių edema).

Atrioventrikulinio vožtuvo atidarymo tonas nėra.

Diastolinis murmumas, atitinkantis auglio vietą.

Pagrindiniai tyrimo metodai širdies naviko tipui nustatyti.

Aukštųjų technologijų ir brangios procedūros yra nustatytos po pagrindinių instrumentinių ir laboratorinių tyrimų.

Nustačius diagnozę, vyresni nei 40 metų pacientai yra koronarinė angiografija (kontrastinis širdies kraujagyslių tyrimas), siekiant nustatyti chirurginio gydymo galimybę.

Gydymas

Chirurginis neoplazmos pašalinimas yra vienintelis būdas visiškai išgydyti. Konservatyvūs širdies nepakankamumo koregavimo būdai širdies vaistais suteikia laikiną poveikį, o ligos trukmė padidina tromboembolinių komplikacijų ir mirties riziką. Vėlavimas chirurginiu gydymu Myxoma yra bruto taktinė klaida.

Chirurginio išpjaustymo su širdies mišiniu metodas (2010 m.) Yra platesnis (iki praėjusio šimtmečio 80-ųjų) buvo pašalinta tik išorinė formavimo dalis. Be neoplazmo, pašalintų audinių tūris taip pat apima jo pritvirtinimo vietą, uždarant širdies kameros sienelę. Nepaisant auglio augimo vidinės širdies gleivinės viduje (endokardas), duomenys apie naviko augimo pasikartojimą tik po išorinės neoplazmos dalies išskyrimo lėmė operacinio tūrio padidėjimą.

Operacija vykdoma remiantis centrinėmis kraujagyslių įstaigomis, dirbtinės kraujo apytakos sąlygomis ir kūno temperatūros mažinimu. Prieiga - vidutinė sternotomija (krūtinkaulio skilimas). Jei domina širdies vožtuvo aparatas, tuo pačiu metu atliekama plastinė chirurgija arba pažeisto vožtuvo keitimas.

Pooperacinis mirtingumas yra 5% prieširdžių navikų ir 10% - skilvelių navikų.

Chirurginis pašalinimas sukelia visišką atsigavimą nuo naviko. Pasikartojantis sporadinis myxoma atsiranda 1–5% atvejų, paveldimas - 12–40%. Pasikartojimo sąlygos - iki šešių mėnesių po chirurginio pašalinimo.

Prognozė

Klinikinių apraiškų nebuvimas pradiniame etape neleidžia mums įvertinti laiko, bet neoplazmos augimas be chirurginės intervencijos sukelia mirtį per 1–2 metus nuo diagnozės nustatymo.

Staigios mirties rizika, kai širdis yra meksoma, yra 8–30%. Po auglio išskyrimo, visiškai atsinaujina, sumažinus visą ligos simptomų kompleksą.

Širdies Myxoma

Širdies Myxoma yra pirminis intrakavitacinis histologiškai gerybinis navikas, dažniausiai lokalizuotas kairėje (75%) ertmėje (14.1 pav.) Arba dešinėje (20%) (14.2 pav.), Labai retai širdies skilveliuose.

Kairiosios prieširdės myxoma, diastolė juda į LV ertmę

. Įjungtas režimas, apicalis keturių pozicijų

Dešinės atrijos myxoma

. Įjungtas režimas, apicalis keturių pozicijų

Atkreipkite dėmesį į bet kurio amžiaus pacientus, dažniausiai 30-60 metų amžiaus. 1195 pacientų, gydytų meksoma, duomenų analizės rezultatai rodo, kad neoplazma dažniau atsiranda moterims (67%) nei vyrams (33%).

Myxoma etiologija neaiški. Manoma, kad naviko ląstelės išsivysto iš embriono gleivinės audinio arba endotelio, po to seka myxomatous degeneracija. Mažiau nei 5% myxoma yra meksomos komplekso sudedamoji dalis - autosominis dominuojantis sindromas, žinomas kaip Carney sindromas, įskaitant širdies myxoma ir ekstrakardialines apraiškas: patologinė odos pigmentacija, kalcifinė sėklidžių navikai, odos mikoma, antinksčių žievės pigmentinė hiperplazija, skydliaukės navikai.

Myxoma yra vienišas, retai daugybinis, apvalus arba ovalus neoplazmas, kuris nėra platesnis už širdies subendokardinius sluoksnius. Makroskopiškai myxomas turi dvi veisles: permatomas, bespalvis, želatinis konsistencijos, pritvirtintas prie širdies sienos su daugiau ar mažiau plataus pagrindo; arba suapvalinta tanki masė, kabanti ant kojų (80%). Auglio išvaizda panaši į polipą arba 5–8-12 cm skersmens vynuogių krūvelę su šiurkščiu arba smulkiu grūdeliu, jo masė gali siekti 250 g. Auglio paviršius yra blizgus, kapsulė aiškiai išreikšta. Spalva gali svyruoti nuo žalsvai pilkos iki gelsvai rudos spalvos, patinimas yra želė, arba, rečiau, elastingumas. Pats auglys gali nustatyti distrofinius pokyčius - nekrozė, kraujavimas, rečiau pasididžiavimas.

Myxoma histologinė struktūra yra nevienalytė. Pagrindinę medžiagą (matricą) sudaro amorfinė oksifilinė medžiaga, kurioje yra suformuotos špindelio formos apvalios arba ovalios branduolio auglių ląstelės, skaidrūs branduoliai, kartais sudarantys sincitines grupes, formuojantys cigaro formos ir žiedo formos struktūras arba glaudžiai supančius kapiliarinius indus. Vėžio ląstelės ultrastruktūroje primena endotelinę ir gali būti susijusios su kraujagyslių formavimu. Fibrino storis, AU vožtuvai ir apatinė atriumo dalis yra histologiškai dažnai aptinkami, kuriuos sukelia fibrino nusėdimas ant endokardo paviršiaus ir padidėjęs kolageno ir elastinių pluoštų skaičius dėl nuolatinio naviko kūno trinties endokarde. Esant ryškiam myxoma kalkėjimui, pastebimas AU vožtuvo kaiščių sunaikinimas.

Kairiosios prieširdės myxoma susiaurina mitralinę angą, sukeldama plaučių venų obstrukciją, kuri sukelia plaučių veną ir hipertenziją, taip pat antrinę dešiniojo skilvelio CH.

Jei mymaoma prolapsuoja LV, tuomet ankstyvojoje systolėje ji perkeliama iš skilvelio į atriją, dėl to žymiai padidėja pastarojo slėgis, auglys „patenka“ į pradinės diastolės skilvelio ertmę, o tai prisideda prie staigaus prieširdžių spaudimo sumažėjimo. Jei navikas nesusilpnina ir netrukdo kraujotakai per AV atidarymą į diastolę, tada hemodinamika yra panaši į mitralinę arba tricuspidinę stenozę, lėtai kraujotaką per angą į diastolę.

Dešiniojo atriumo auglys stenozuoja dešinįjį AV atidarymą, gali užkirsti kelią nutekėjimui iš vena cava, kuris sukelia sisteminę veninę hipertenziją.

LV auglys susiaurina išėjimo kelią, imituodamas obstrukcinę kardiomiopatiją. Dešinė skilvelio myxoma gali stenozuoti plaučių kamieno burną.

Auskultacijos metu ankstyvoje ar vidurinėje diastolio fazėje girdimas žemo dažnio triukšmas, vadinamas naviko plopu (auglio plopas), kurį sukelia staigus naviko sustojimas, kai jis patenka į skilvelio sienelę arba mitralinio vožtuvo pluoštinį žiedą diastolės pradžioje. Teisė prieširdžių mieloma dažnai pasireiškia LA embolija, kuri gali būti mirtina. Trikoputinio vožtuvo kraujo tekėjimo obstrukcija gali sukelti traukulius ir kitus centrinės nervų sistemos sutrikimus arba staigią mirtį.

Sisteminiai pasireiškimai, atsiradę 90% pacientų, yra svorio kritimas, mialgija, raumenų silpnumas, artralgija, karščiavimas, anemija, padidėjęs ESR, baltųjų kraujo kūnelių skaičius ir IgG koncentracija.

Paprastai šie simptomai išnyksta, kai navikas pašalinamas.

50% pacientų sisteminės embolinės komplikacijos atsiranda dėl naviko susiskaidymo. Koronarinių arterijų embolija gali sukelti ūminį miokardo infarktą. Pirmasis myxoma požymis gali būti periferinė kraujagyslių embolija. Intrakranijinė aneurizma dėl embolizacijos retai pasitaiko, bet yra rimta komplikacija. Šio aneurizmos pobūdis yra neaiškus, tačiau buvo pranešta apie myxominių ląstelių histologinį patikrinimą arterijos sienoje.

Pagrindiniai klinikiniai simptomai, kurie gali būti įtariami ar diagnozuojami širdies myxoma:

• staigus širdies ligos (triukšmo) klinikinių požymių atsiradimas pacientui be reumato istorijos, kuri kinta, kai kūno padėtis pasikeičia (dėl naviko pasislinkimo, palyginti su vožtuvu);

• greitas širdies ir kraujagyslių nepakankamumo vystymasis be jokios akivaizdžios priežasties, atsparus gydymui;

• trumpą ligos trukmę, lyginant su reumatinėmis širdies ligomis, progresyviu kursu ir netikėtomis „remisijomis“;

• periferinio kraujagyslių ar plaučių embolijos atsiradimas sinuso ritmo fone, ypač jaunimui;

• dusulys arba trumpalaikis sąmonės netekimas, arterinė hipotenzija, tachikardija, staiga pasireiškianti be jokios aiškios priežasties (atsiranda užsikimšus myxoma vožtuvų angoms);

• ligos eiga pagal infekcinį endokarditą: nepaaiškinamas karščiavimas, anemija, padidėjęs ESR, nepaisant gydymo antibiotikais.

EKG pokyčiai išsivysto 20-40% pacientų, jie yra nespecifiniai, įskaitant prieširdžių virpėjimą ar prieširdžių plazdėjimą ir kairiojo Jo paketo blokadą. Pokyčių sunkumas priklauso nuo auglio sukeltos stenozės dydžio. Su prieširdžiu mirtimi pastebėti prieširdžių hipertrofijos požymiai, mažiau skilvelių.

Kairiojo prieširdžių myxomos rentgeno vaizdo bruožas, jei hemodinaminiai sutrikimai atitinka mitralinę stenozę, yra kairiojo prieširdžio priedėlio išsipūtimo nebuvimas, kairiojo prieširdžio ertmė išsiplėtė mažiau nei mitralinės stenozės atveju. Mikromosios kalcifikacijos metu kalkinimas yra matomas rentgenogramose.

Echokardiografijos metodas leidžia patikrinti diagnozę. Kairiojo skilvelio auglys sukelia echo signalo „debesį“ tarp vožtuvų diastolėje esančių mitralinio vožtuvo vožtuvų, o sistolėje jis matomas kairiojo atriumo ertmėje (žr. 14.1 pav.). Linijinis nuskaitymas per visą širdies ciklą gali būti atsekamas „debesies“ judėjimas iš kairiojo prieširdžio į LV ir atgal. Vėžys iškreipia priekinio mitralinio vožtuvo judėjimo kreivės pobūdį, sukeldamas diastolinio judėjimo deformaciją ir veda prie šio vožtuvo pasislinkimo į tarpląstelinį pertvarą (14.3 pav.).

Kairiosios prieširdės myxoma

Tanki sklandi myxoma kapsulė suteikia aiškų atspindėto aido signalo kontūrą, o naviko masėms be kailio yra neryškus kontūras. Dviejų dimensijų echoCG, širdies ertmėse matoma miokoma, kaip šviesesnė forma tamsiame fone, naviko judėjimas yra vizualizuojamas per visą širdies ciklą.

Angiokardiografija plačiai naudojama diagnozuojant širdies mišinį. Tipiškas simptomas yra nuolatinis apvalios formos užpildymo defektas su lygiomis ir lygiomis kontūromis, tekančiu su kontrastu krauju.

Jei neįmanoma nustatyti tikslios diagnozės naudojant echoCG, CT arba MRI yra atliekamas siekiant nustatyti naviko kraštus ir išskirti naviko infiltraciją (14.4 pav. A, b).

. Multispiralinis CT: a) pjūvis išilgai širdies ašies; b) priekinis pjovimas

Norint patvirtinti „myxoma“ diagnozę, būtina atlikti visų chirurgiškai pašalintų embolių histologinį tyrimą.

Chirurginis meksomos pašalinimas yra vienintelis radikalus gydymo metodas, todėl operacijos atidėjimas turėtų būti laikomas didele paklaida. Daugumoje gydomų pacientų yra reikšmingas pagerėjimas arba visiškas atsigavimas, ligoninių mirtingumas yra minimalus.

Svarbu nustatyti artimus giminaičius su dokumentais išreikštu miksomny sindromu, nes ebolizacija yra pagrindinė miksom, ypač šeimos navikų, komplikacija.

Myxoma ligos trukmė skiriasi. Pacientams, sergantiems sporadiniais navikais, yra teigiama prognozė su 1% recidyvų, tačiau apie 10% su šeimos Myxoma turi naviko pasikartojimą arba kito naviko kitoje vietoje. Jei negydoma, staiga mirtina 30% pacientų, sergančių meksoma, kitos mirties priežastys yra HF arba embolija.

Myxoma

Myxoma yra pirminis, histologiškai gerybinis, intrakavitacinis širdies auglys. Širdies Myxoma gali sukelti karščiavimą, dusulį, ortopniją, kosulį, hemoptizę, širdies plakimą, silpnumą, anemiją, svorio kritimą, galvos svaigimą, laikiną sąmonės praradimą, plaučių edemą, tromboemboliją. Myxoma diagnozuojama EKG, transthoracic ir transesofaginio echokardiografija, fonokardiografija ir radiologinis širdies tyrimas. Gydymas susideda iš chirurginio myxoma pašalinimo.

Myxoma

Širdies myxoma yra pirminis navikas, turintis intraaterinį arba intraventrikulinį augimą. 50% atvejų, kai vaikai - 15% atvejų, pasireiškia gerybinių širdies navikų sielos. 75% atvejų myxoma lokalizuota kairiajame atriume, 20% - dešinėje; nedidelėje pacientų dalyje navikas veikia širdies skilvelius arba vožtuvo aparatus. Pacientų amžius yra nuo 40 iki 60 metų; statistiškai dažniau auglys aptinkamas moterims.

Myxoma yra jungiamojo audinio navikas, turintis daug gleivių. Be širdies, meksoma gali būti aptinkama tarpkūnių audiniuose, galūnėse, aponeurozių ir fascijų srityje; mažiau tikėtinas poveikis šlapimo pūslės ir nervų kamienams.

Širdies meksomos priežastys

Myxoma etiologijos klausimas nėra visiškai aiškus. Maždaug 7–10 proc. Myxoma stebėjimų yra šeimyniniai, turintys autosominį dominuojantį paveldėjimo būdą. Šiuo atveju, dauguma miksomos dalis paveldima sindromo, Carney, taip pat pasižymi pasklidusių pigmentų pokyčių, odos (daugkartinio apgamų, strazdanos, hiperpigmentacija lūpų), hemangiomos, poodinio neurofibroma, antinksčių hiperplazijos, myxoid fibroadenomų krūties, hipofizės navikais su akromegalijos arba gigantizmo, sėklidžių navikai.

Sporadinės myxomas paprastai yra vienišos, po pašalinimo beveik niekada nepasikartoja; paveldimos formos - daugialypės, dažnai atsiranda po chirurginio išpjaustymo. Manoma, kad Myxoma išsivysto iš gleivinės embriono audinių. Dominuojančią miokomos lokalizaciją interatrialinės pertvaros regione paaiškina šios zonos tendencija audinių proliferacijai, kuri išlieka po gimimo.

Kardiologija neužkerta kelio širdies traumoms, ankstesniems pertvarų defektams, perkutaniniam mitralinio vožtuvo dilimui, transceptiniam punkcijai ir kt.

Makroskopiškai myxoma turi polipoidinio naviko atsiradimą ant kojos su laisvu želė konsistencija, papiliarine ar gravisiformine struktūra. Myxomas gali pasiekti dydžius, kurių skersmuo yra nuo 1 iki 15 cm, o jų svoris - 250 g. Histologiškai myxoma yra matrica, susidedanti iš mukopolisacharidų, kuriuose yra išsklaidytos daugiakampės naviko ląstelės. Myxoma sudėtyje yra daug kapiliarų ir didesnių kraujagyslių, yra nekrozės židiniai, kraujavimas, kalcifikacija.

Širdies myxoma intrakardijos hemodinamikos ypatybės

Myxoma vieta ir dydis lemia jo stenozavimo efektą: pavyzdžiui, kairioji prieširdžių myxoma sukelia kairiosios atrioventrikulinės angos užtvarą ir apsunkina kraujo tekėjimą iš plaučių venų; dešinysis prieširdžių navikas - užsikimšta dešinė atrioventrikulinė anga ir sutrikdo venų nutekėjimą, todėl atsiranda geresnis vena cava sindromas. Kairiojo skilvelio myxoma stenozuoja kairiojo skilvelio nutekėjimo traktą; dešiniojo skilvelio navikas susiaurina plaučių kamieno burną.

Širdies mikomosą pasižymi spartus augimas, kairiojo atriumo obstrukcijos simptomai atsiranda, kai auglys pasiekia apie 7 cm skersmenį, dešinėje - daugiau kaip 10-12 cm skersmens, o vidurinės myxomas imituoja mitralinės arba tricuspidinės stenozės kliniką; skilvelio myxoma primena subvalvulinės aortos stenozės arba plaučių arterijos stenozės kliniką.

Širdies miokomos simptomai

Klinikiniame myxoma vaizde vyrauja trys pagrindiniai sindromai: sisteminių apraiškų sindromas, tromboembolinis sindromas ir intrakardijos obstrukcijos sindromas. Bendrieji simptomai atsiranda daugiau kaip 90% širdies širdies liga sergančių pacientų ir jiems būdingas karščiavimas, bendras silpnumas ir svorio sumažėjimas. Kraujyje nustatoma anemija, pagreitintas eritrocitų nusėdimo greitis, trombocitopenija, padidėjęs imunoglobulinų kiekis, disproteinemija, padidėjęs CRP kiekis. Atsižvelgiant į myxoma fone gali išsivystyti poliartralija, neto gyvas, Raynaud sindromas.

40–50% atvejų pasireiškia tromboembolinis sindromas, kurį sukelia kraujagyslių sluoksnio užsikimšimas auglio fragmentais ar trombozėmis. Kairiosios širdies mymaoma paveikė plaučių kraujotakos arterijas, dažniausiai smegenų (išeminio insulto) ir koronarinės (miokardo infarkto). Su tinklainės arterijų tromboembolija pasireiškia trumpalaikis ar nuolatinis regėjimo netekimas. Mesenterinių kraujagyslių embolija sukelia mezenterinių indų užsikimšimą. Myxoma, kilusi iš dešinės širdies, yra plaučių embolijos šaltinis ir lėtinė plaučių hipertenzija. Tromboembolija su širdies mikomatu gali sukelti staigią mirtį.

Intrakardijos kraujo tekėjimo obstrukcijos sindromą lydi plaučių venų arterinė hipertenzija, dusulys, hemoptysis, ortopnija, tachikardija, galvos svaigimas, trumpalaikiai sąmonės netekimo epizodai, periferinės edemos vystymasis. Širdies raumenų kepenims, šių simptomų atsiradimas ir sunkumas gali keistis keičiant kūno padėtį ir perkeliant naviką.

Širdies meksomos diagnozė

Akskuliaciniai vaizdai ir fonokardiografiniai duomenys su meksoma gali būti įvairūs, tačiau širdies drebulys paprastai keičiasi, kai kūno padėtis pasikeičia ir auglys persijungia į vožtuvą. EKG pokyčiai nėra specifiniai ir gali būti vertinami tik atsižvelgiant į funkcinę širdies būklę. Kai krūtinės ląstos rentgenograma dažniau aptinkama mitraline širdies forma, venų perkrovos plaučiuose požymiai, kartais - mikomoso kalcifikacijos židiniai.

Svarbus širdies mikomosios diagnozės nustatymas yra transthoracinė arba transesofaginė echokardiografija. Naudojant širdies ultragarsą, nustatomas tūrio formavimasis, nustatoma jo lokalizacija ir dydis, kojos pritvirtinimo vieta ir judumas. Gauti duomenys yra rafinuoti atliekant širdies atriografiją, ventriculografiją, CT ir MRI. Koronarinė angiografija atliekama visiems chirurginio gydymo pareiškėjams, vyresniems nei 40 metų amžiaus.

Širdies miokomos diferencinė diagnozė atliekama kartu su mitraline ir tricipidine širdies liga, infekcine endokarditu, Ebstein anomalija, konstriktyviu perikarditu, kolagenozėmis, piktybiniais širdies navikais ir kitais lokalizacijomis. Jei reikia, histologinis myxoma patikrinimas prieš operaciją atliekamas širdies kateterizacijos ir endomikokardinės biopsijos metu.

Širdies meksomos gydymas

Radikali meksomos gydymo procedūra apima chirurginį širdies naviko pašalinimą. Dėl didelės tromboembolinių komplikacijų ir staigios mirties rizikos nedelsiant nurodoma operacija iškart po diagnozės.

Meksomos pašalinimas atliekamas iš vidutinės išilginės sternotominės prieigos vidutinio sunkumo hipotermijos ir IC sąlygomis. Operacijos metu ne tik pačiam augalui išskiriamas pats, bet ir jo prijungimo vieta, taigi, prieširdžių pertvaros defekto prieširdžių plastikas dažnai turi būti atliekamas perikardo pleistru. Operacijos metu labai svarbu užkirsti kelią intraoperacinei embolijai su navikų fragmentais. Šiuo tikslu neįtraukiama širdies ertmių peržiūra; naviko pašalinimas atliekamas kaip vienas vienetas su prispaustu aortu ir kardioplegija; nuėmus myxoma, atliekamas nuodugnus širdies ertmės plovimas.

Jei mitralinė ar tricuspidinė sklendė yra pažeista myxoma, atliekamas jų plastiko ar protezo remontas.

Širdies meksomos prognozė

Staigios mirties rizika pacientams, sergantiems myxoma, yra 30%. Natūralios ligos eigai gyvenimo trukmė neviršija 2 metų nuo simptomų atsiradimo. Pacientų mirtis paprastai siejama su naviko embolija arba širdies vožtuvų angų užsikimšimu.

Po operacijos daugumoje pacientų atsiranda visiškas atsigavimas ar pagerėjimas. Pooperacinis naviko pasikartojimas pasireiškia 1-2% atvejų, kai širdies izoliacija yra izoliuota, o 12-22% - paveldimas sindromas. Vienišų meksomų atveju navikų pasikartojimas dažniausiai siejamas su neužbaigtu jų prisegimo vietos išskyrimu.