logo

Kas yra mieloma?

Mieloma yra liga, kai organizme auga panašūs auglių augimai, atsirandantys iš pakeistų plazmos ląstelių, kurios gamina patologinius imunoglobulinus (paraproteinus). Vis dar diskutuojama apie mielomos pobūdį, klinikinį vaizdą, kurio pagrindinės rūšys ir prognozės aprašytos Rustitsky ir Kaler XIX a. Pabaigoje.

Priežastys

Tikslios ligos priežastys nežinomos. Mielomos vystymąsi skatina veiksniai, kurie vaidina kitų onkologinių ligų atsiradimą.

Mielomos priežastys:

  • senatvė (dauguma žmonių, sergančių mieloma, yra vyresni nei 65 metų žmonės);
  • jonizuojančiosios spinduliuotės;
  • bloga ekologija;
  • cheminių ir toksinių medžiagų poveikis;
  • naftos chemijos produktų poveikis;
  • genetinę ir rasinę polinkį į ligą;
  • virusai ir infekcijos;
  • stresines situacijas.

Pradinė mielomos priežastis yra B-limfocitų transformacijos (vienos iš baltųjų kraujo kūnelių porūšių) nesėkmė į plazmos ląsteles, ląsteles, kurios gamina apsauginius imunoglobulinus. Rezultatas - sparčiai didėjanti piktybinių pokyčių plazmos ląstelių kolonija. Jos sudaro audiniuose infiltratus (panašius į navikus), kurie pirmiausia veikia skeleto sistemą.

Palaipsniui šios ląstelės pakeičia kaulų čiulpų normalius hemopoezės daigus. Anemija vystosi, sutrikdomas kraujo krešėjimas. Imunitetas mažėja, nes skirtingai nuo įprastų imunoglobulinų, paraproteinai negali atlikti apsaugos funkcijos. Dėl paraproteinų kaupimosi kraujyje padidėja bendras baltymų kiekis, kraujo klampumas. Dėl inkstų pažeidimo šlapimas yra sutrikdytas.

Įvairių mielomos tipų atveju ne visas imunoglobulinas gali būti išskiriamas, bet tik jo individualūs baltymų subvienetai - sunkiosios arba šviesos polipeptidinės grandinės. Taigi, Bens-Jones mieloma, paraproteinai yra pavaizduoti šviesių polipeptidų grandinėmis. Ligos eigą ir prognozę lemia mielomos tipas ir organų pažeidimo laipsnis.

Simptomai

Mieloma išsivysto palaipsniui, pradedant kaulų skausmu, kuris dažnai yra pirmasis ligos požymis. Procesas apima vidinę kaukolės kaulų dalį, pečių mentes, kolamboną, dubenį, krūtinkaulį, slankstelius ir šonkaulius. Labiau retai pasitaiko vamzdinių kaulų. Kai difuzinė-mazgelinė mieloma ant kaulų gali pasirodyti apvali, švelni konsistencija. Kaulų audiniai sunaikinami.

Kartais ligos pradžia yra nematoma, o mieloma pirmiausia pasireiškia kaip savaiminis lūžis.

Pacientai skundžiasi silpnumu, karščiuojančia temperatūra. Yra pažeidimų virškinimo sistemos, kraujavimas, kraujavimas ant odos, neryškus matymas. Anemija vystosi, sunkinanti ligos prognozę. Įsijungia infekcijos.

Pagrindiniai mielomos simptomai:

  • kaulų skausmas;
  • auglių formavimosi atsiradimas kauluose;
  • spontaniški lūžiai;
  • kaulų deformacijos, stuburas;
  • silpnumas, karščiavimas;
  • kraujavimas ir kraujavimas ant odos;
  • dispepsijos simptomai (pykinimas, viduriavimas, vėmimas, apetito stoka);
  • šlapimo sutrikimai, sumažėjęs šlapimo kiekis, patinimas;
  • galvos skausmas, neurologiniai sutrikimai;
  • nervų skausmas, dubens organų disfunkcija;
  • dažnas peršalimas;
  • su vidaus organų pažeidimais: skausmas, diskomfortas, sunkumo pojūtis hipochondrijoje, širdies plakimas ir pan.

Kai spaudžiate smegenis su mieloma mazgeliais, atsiranda galvos skausmas. Yra pažeidžiami jautrumas, deliriumas, kalbos sutrikimai, parezė, traukuliai. Su nugaros stuburo slankstelių deformacija. Tai sukelia nervų šaknų suspaudimą, skausmą, dubens organų disfunkciją.

Diagnostika

Laboratoriniai tyrimai atlieka pagrindinį vaidmenį diagnozuojant mielomą. Jau bendroje kraujo analizėje ir bendroje šlapimo analizėje dažnai nustatomi būdingi pokyčiai. Tai yra staigiai pagreitintas (iki 80 mm / val. Ir didesnis) ESR, didelis šlapimo baltymų kiekis, mažas hemoglobino kiekis, raudonieji kraujo kūneliai ir trombocitai.

Biocheminė kraujo analizė rodo didelį bendrą baltymų kiekį kartu su mažu albumino kiekiu. Nustatomas kalcio kiekis serume ir šlapime.

Siekiant tiksliai diagnozuoti, reikia atlikti tyrimus, siekiant nustatyti monokloninius paraproteinus:

  1. jie gali būti aptikti baltymų elektroforeze (gradientas M);
  2. šlapimas yra išbandytas su Bens-Jones baltymu, jei paraproteinai yra lengvųjų grandinių, einančių pro inkstų tubulus, analizė yra teigiama;
  3. Siekiant išsiaiškinti anomalinio paraproteino tipą, atliekama serumo ir šlapimo imunoforezė.

Norėdami nustatyti ligos sunkumą ir tiksliau nustatyti jo prognozę, nustatykite:

  • kiekybinis kraujo imunoglobulino kiekis;
  • PSA;
  • beta-2-mikroglobulinas;
  • plazmos ląstelių žymėjimo indeksas.

Būtinai ištirti kaulų čiulpų sudėtį.

Tai leidžia nustatyti visų daigų hematopoezės, plazmos ląstelių procentinės dalies, būseną. Siekiant nustatyti chromosomų anomalijas, atliekamas citogenetinis tyrimas. Skeleto sistemos tyrimas naudojant rentgeno metodus ir magnetinio rezonanso vaizdavimą.

Yra keletas mielomos galimybių. Ji yra vieniša ir apibendrinta. Pirmoji forma yra vienintelis infiltracijos dėmesys, kuris dažniau randamas plokščiuose kauluose.

Tarp bendrų formų yra:

  • difuzinė mieloma, atsiradusi su kaulų čiulpų pažeidimu;
  • difuzinė židinio forma, kai paveikiami kiti organai, ypač kaulai ir inkstai;
  • daugybinė mieloma, kai kraujo plazmos ląstelės įsiskverbia į organizmą.

Pagal ląstelių tipą, kuris sudaro naviko substratą, yra:

  • plazmablastinė forma;
  • plazmazitinė forma;
  • polimorfiniai;
  • mažas langelis.

Imunocheminiai išsiskiriančių paraproteinų požymiai išskiria:

  • Bens-Jones mieloma (lengvosios grandinės liga);
  • mieloma A, M arba G;
  • diklono mieloma;
  • nešifruota mieloma;
  • mieloma M (reta, tačiau jos prognozė yra prasta.).

Dažniausia mieloma yra G (iki 70% atvejų), A (iki 20%) ir Bens-Jones (iki 15%).
Per mielomą, yra stadijos:

  • Aš - pradiniai pasireiškimai
  • II - sukurtas klinikinis vaizdas,
  • III - terminalo etapas.

A ir B pakopos taip pat išskiriamos, atsižvelgiant į paciento inkstų nepakankamumo buvimą arba nebuvimą.

Kokie kraujo tyrimai turi būti atliekami, - pasakys straipsnis.

Gydymas

Kai mieloma naudojama chemoterapija ir kiti gydymo būdai. Jei liga diagnozuojama ankstyvosiose stadijose, galima atlikti ilgalaikius remisijas. Teisinga ligos prognozė leidžia pasirinkti tinkamiausią chemoterapijos režimą. Su asimptomine mieloma gydymas atidėtas, pacientas yra prižiūrimas medicinoje. Išplėstinė ligos stadija yra citostatikų paskyrimo požymis.

  • chemoterapija. Pasirenkant vaistus, atsižvelgiama į paciento amžių, inkstų saugumą. Chemoterapija yra standartinė ir didelė dozė. Sėkmė gydant mielomą yra susijusi su kūrimu XX a. Viduryje "Sarkolizina", "Melferan" ir "Cyclophosphamide". Jie taikomi dabar. Taigi, "Melferanas" kartu su "Prednizolonu" yra įtrauktas į standartinį gydymo režimą. Šiuo metu naudojami vaistai: "Lenalidomidas", "Karfilzomibas" ir "Bortezomibas". Jaunesniems nei 65 metų pacientams, sergantiems sunkiomis kitomis ligomis, po standartinių chemoterapijos kursų gali būti skiriama didelės dozės chemoterapija kartu su kamieninių ląstelių transplantacija;
  • tikslinis gydymas (gydymas molekuliniu genetiniu lygiu). Naudojami monokloniniai antikūnai;
  • spindulinės terapijos. Radiacinė terapija skiriama stuburo pažeidimams, susilpninus nervų ar nugaros smegenų šaknis. Jis taip pat naudojamas silpniems pacientams kaip paliatyvus gydymas;
  • chirurginis ir ortopedinis gydymas. Chirurginis rekonstrukcinis gydymas gali būti reikalingas kaulų lūžiams jų stiprinimui ir fiksavimui;
  • imunoterapija. Nustatyti interferono vaistai, kurie lėtina mielomos ląstelių augimą;
  • plazmos mainai. Atliekamas paraproteinų kraujo valymui;
  • kaulų čiulpų transplantacija. Sėkmingas kaulų čiulpų persodinimas leidžia turėti gerą mielomos prognozę;
  • kamieninių ląstelių terapija.

Vaizdo įrašas: informacija apie tai, kas yra mieloma

Mityba (mityba)

Maistas mielomai turėtų būti pilnas, bet švelnus, baltymų kiekis iki 2 g per 1 kg svorio per dieną. Maistas turėtų būti daug vitaminų B, Vit. C, kalcis. Jei inkstai veikia normaliai, chemoterapijos metu, rekomenduojama gerti iki 3 litrų skysčio arbatos, bučinio, kompotų, džiovintų rugių, mėlynių ir serbentų. Maistas turėtų būti dalinis, mažomis porcijomis.

Jei baltųjų kraujo kūnelių kiekis yra normalus, galite įtraukti:

  1. vištienos, triušienos, jautienos, liesos kiaulienos, kiaušinių, kepenų, žuvies;
  2. šiek tiek džiovintos duonos ir javų grūdų pavidalo, šalutiniai patiekalai;
  3. fermentuoti pieno produktai;
  4. švieži ir virti vaisiai ir daržovės.

Būtina įtraukti saldainius, pyragus, aštrus ir riebus patiekalus. Jei sumažėja neutrofilų kiekis (segmentuoti kraujo leukocitai) ir yra diseptinių reiškinių, jie rekomenduoja ryžių sriubą, ryžių košė ant vandens. Išskirti iš maisto: turtingas miltų produktas, ruginė duona, pupelės, miežiai, soros. Draudžiama naudoti visą pieną, pieno produktus, barščius, riebalinius sultinius ir mėsą, marinuotus agurkus ir rūkytą mėsą, aštrus sūris ir prieskonius, sultis, girą ir gazuotus gėrimus.

Chemoterapijos pavyzdžių meniu:

Pusryčiai 1: garo omletas, žaliosios arbatos, duonos ir sviesto.
Pusryčiai 2: manų kruopos, kava, duona.
Pietūs: sriuba silpname sultinyje su mėsos mėsomis, virtomis jautienos mėsainiai, troškinti vaisiai, lengvai išdžiovinta duona.
Saugus,: serbentų želė, sausieji sausainiai, zefyras;
Vakarienė: virtas veršiena su ryžių garnyru, marmeladu, erškėtuogių sultiniu.

Liga „kaulų mieloma“ pradinėse stadijose yra besimptomė. Daugiau informacijos rasite čia.

Mielomos gyvenimo trukmė

Mielomos eiga yra įvairi. Yra tiek lėtos, tiek sparčiai progresuojančios ligos formos. Todėl pacientų gyvenimo trukmės prognozė gali skirtis nuo kelių mėnesių iki 10 metų ar ilgiau. Kai tai vangus, tai yra palanki. Vidutinė gyvenimo trukmė su standartine chemoterapija yra 3 metai, didelė dozė - iki 5 metų.

Mieloma yra didelės piktybinės ligos liga. Pagal statistiką, 50% pacientų gyvena laiku, iki 5 metų. Jei gydymas pradedamas III stadijoje, tik 15% pacientų išgyvena penkerius metus. Vidutiniškai paciento gyvenimo trukmė yra 4 metai.

Mieloma (mieloma, generalizuota plazmacitoma, plazmacellulinė mieloma) yra piktybinė liga, atsirandanti dėl nenormalių diferencijuotų B-limfocitų (sveikame organizme, šios ląstelių struktūros gamina antikūnus). Mieloma laikoma kraujo vėžio tipu ir yra daugiausia.

Nors mieloma yra gana rimtas žmogaus kūno priešas, laiku aptinkamas ir tinkamai gydomas, tai nėra sakinys. Kaip atpažinti tokią klastingą ligą ir kokios yra gyvenimo prognozės, jei diagnozuota 3 laipsnių mieloma? Apskritai

Vėžys, atsirandantis iš kraujo ląstelių, susidarančių kaulų čiulpuose, vadinamas mieloma. Mielomos atsiradimas prisideda prie nekontroliuojamo plazmos ląstelių augimo. Ši patologija reiškia piktybinės ligos tipą, atsiradusią dėl kaulų smegenų (spongyno audinio) dėl.

Ši liga susijusi su leukemija, ty yra piktybinis kraujodaros sistemos pažeidimas. Patogeniniai procesai apima diferencijuotus limfocitus (plazmos ląsteles arba baltuosius kraujo kūnelius), kurie sveikos būklės gamina antikūnus kovoti su užsienio agentais.

Mieloma yra piktybinė hematopoetinės sistemos liga, kuriai būdingas kraujo plazmos ląstelių degeneracija. Neginčijamas „mielomos“ diagnozės patvirtinimas yra paraproteino buvimas biologinėje medžiagoje (kraujyje ir šlapime) ir plazmos ląstelių koncentracija kaulų čiulpuose yra didesnė nei 15%. Šie rodikliai.

Kraujo mieloma yra pavojingas vėžys, kurio gydymo sėkmę lemia patologijos progresavimo greitis, ankstyvas diagnozavimas ir savalaikis gydymas. Mieloma - kas tai? Iš graikų kalbos "mielos" reiškia "kaulų čiulpai", o "omų" pabaiga yra bendra visoms neoplastinėms ligoms.

Mieloma: priežastys, požymiai, stadijos, gyvenimo trukmė, terapija

Mieloma priklauso paraproteineminės hemoblastozės grupei, kurioje piktybinis plazmos ląstelių transformavimas yra susijęs su jų nenormalių imunoglobulino baltymų perprodukcija. Liga yra palyginti reta, vidutiniškai 4 žmonės 100 tūkstančių gyventojų. Manoma, kad vyrai ir moterys yra vienodai jautrūs navikams, tačiau pagal kai kuriuos duomenis moterys vis dažniau serga. Be to, Afrikoje ir Jungtinėse Amerikos Valstijose yra juodųjų žmonių padidėjusios mielomos rizikos požymių.

Vidutinis pacientų amžius svyruoja nuo 50 iki 70 metų, ty dauguma pacientų yra pagyvenę žmonės, kurie, be mielomos, turi kitą vidaus organų patologiją, kuri žymiai pablogina prognozę ir riboja agresyvių gydymo būdų naudojimą.

Mieloma yra piktybinis navikas, tačiau yra klaidinga jį pavadinti terminu "vėžys", nes jis atsiranda ne iš epitelio, bet iš kraujo audinių. Vėžys auga kaulų čiulpuose, o jo pagrindas yra plazmos ląstelės. Paprastai šios ląstelės yra atsakingos už imunoglobulinų, reikalingų kovai su įvairiais infekciniais agentais, imunitetą ir susidarymą. Plazmos ląstelės yra kilusios iš B limfocitų. Kai ląstelių brandinimas yra sutrikęs, atsiranda naviko klonas, dėl kurio atsiranda mieloma.

Nepageidaujamų kaulų čiulpų faktorių įtakoje yra padidėjusi plazmablastų ir plazmos ląstelių reprodukcija, gebanti sintezuoti nenormalius baltymus - paraproteinus. Šie baltymai yra laikomi imunoglobulinais, tačiau jie negali atlikti tiesioginių apsauginių funkcijų, o jų padidėjęs kiekis sukelia kraujo sutirštėjimą ir pažeidžia vidaus organus.

Įrodyta, kad įvairios biologiškai aktyvios medžiagos, ypač interleukinas-6, yra padidėjęs pacientams. Kaulų čiulpų stromos ląstelės, kurios atlieka palaikomąją ir maistinę funkciją (fibroblastai, makrofagai), išskiria didelį kiekį interleukino-6, dėl to aktyviai auga naviko ląstelės, slopinama jų natūrali mirtis (apoptozė) ir auglys aktyviai auga.

Kiti interleukinai yra pajėgūs aktyvuoti osteoklastus - ląsteles, kurios naikina kaulų audinius, todėl kaulų pažeidimai yra tokie būdingi mielomai. Esant interleukinų poveikiui, mielomos ląstelės gauna pranašumą prieš sveikąsias, išstumia jas ir kitus kraujo formavimosi daiktus, dėl kurių atsiranda anemija, sutrikęs imunitetas ir kraujavimas.

Ligos metu sąlyginai atskirti lėtinę ir ūminę.

  • Lėtinėje stadijoje mielomos ląstelės nėra linkusios greitai daugintis, o navikas nepalieka kaulo, pacientai jaučiasi gerai, o kartais jie nežino apie naviko augimo pradžią.
  • Kai progresuoja mieloma, atsiranda papildomų navikų ląstelių mutacijų, dėl kurių atsiranda naujų plazmos ląstelių grupių, galinčių greitai ir aktyviai pasiskirstyti; auglys viršija kaulus ir pradeda aktyvų sklaidą visame kūne. Vidaus organų pralaimėjimas ir kraujagyslių daigų slopinimas sukelia sunkius intoksikacijos, anemijos ir imunodeficito požymius, dėl kurių ligos terminalas tampa ūminiu etapu ir gali sukelti paciento mirtį.

Pagrindiniai daugybinės mielomos sutrikimai yra kaulų patologija, imunodeficitas ir pokyčiai, susiję su daugelio nenormalių imunoglobulinų sinteze. Auglys veikia dubens kaulus, šonkaulius, stuburą, kuriame vyksta audinių naikinimo procesai. Inkstų dalyvavimas gali sukelti jų lėtinį nepakankamumą, kuris yra gana tipiškas pacientams, sergantiems mieloma.

Mielomos priežastys

Tikslios mielomos priežastys ir toliau tiriamos, o reikšmingas vaidmuo tenka genetiniam tyrimui, kurio tikslas - rasti genus, kurių mutacijos gali sukelti naviką. Taigi, kai kuriems pacientams buvo pastebėtas tam tikrų onkogenų aktyvavimas, taip pat slopinamasis genas, kurie paprastai blokuoja naviko augimą.

Yra įrodymų, kad ilgą laiką sąlytis su naftos produktais, benzenu, asbestu, gali padidėti auglio augimas, o jonizuojančiosios spinduliuotės vaidmenį parodo padidėjęs mielomos paplitimas Japonijoje, kurioms buvo atliktas atominis bombardavimas.

Tarp rizikos veiksnių mokslininkai pažymi:

  1. Senatvė - absoliuti dauguma pacientų peržengė 70-ąjį metų etapą ir tik 1% yra jaunesni nei 40 metų amžiaus;
  2. Rasė - juodieji žmonės Afrikoje beveik dvigubai dažniau kenčia nuo mielomos, tačiau šio reiškinio priežastis nebuvo nustatyta;
  3. Šeimos polinkis.

Naviko tipų ir stadijų atranka atspindi ne tik jo augimo ir prognozės bruožus, bet taip pat lemia gydytojo pasirinktą gydymo režimą. Mieloma gali būti vieniša, kai kauluose yra viena auglio augimo vieta ir gali išsivystyti ne-galvos smegenų neoplazija, o daugybinė, kurioje pažeidimas yra apibendrintas.

Daugybinė mieloma yra pajėgi formuoti naviko židinius įvairiuose kauluose ir vidaus organuose ir, priklausomai nuo paplitimo pobūdžio, ji yra mazgelinė, difuzinė ir daugiskaita.

Morfologinės ir biocheminės auglio ląstelių savybės lemia dominuojančią mielomos - plazmazitinės, plazmablastinės, mažos ląstelės, polimorfinės - ląstelės sudėtį. Auglio klonų brandos laipsnis veikia neoplazijos augimo tempą ir ligos eigos agresyvumą.

Klinikiniai simptomai, kaulų patologijos požymiai ir baltymų spektro sutrikimai kraujyje lemia klinikinių mielomos stadijų išsiskyrimą:

  1. Pirmasis mielomos etapas yra santykinai palankus, turintis ilgiausią pacientų gyvenimo trukmę, jei yra geras atsakas į gydymą. Šis etapas pasižymi: hemoglobino koncentracija viršija 100 g / l, kaulų pažeidimų nebuvimas ir dėl to normalioji kalcio koncentracija kraujyje. Auglio masė yra maža, o išskiriamų paraproteinų skaičius gali būti nereikšmingas.
  2. Antrasis etapas neturi griežtai apibrėžtų kriterijų ir yra nustatomas, kai liga negali būti priskirta kitiems dviem.
  3. Trečiasis etapas atspindi naviko progresavimą ir iš esmės padidina kalcio kiekį dėl kaulų naikinimo, hemoglobino koncentracija sumažėja iki 85 g / l ir mažesnė, o augantis auglio masė sukuria didelį kiekį auglio paraproteinų.

Tokio rodiklio, kaip kreatinino, lygis atspindi medžiagų apykaitos sutrikimų ir inkstų funkcijos sutrikimo laipsnį, kuris turi įtakos prognozei, todėl, atsižvelgiant į jo koncentraciją, kiekvienas etapas yra suskirstytas į A ir B etapus, kai kreatinino lygis yra mažesnis nei 177 mmol / l (A) arba didesnis IB, IIB, IIIB etapai.

Mielomos pasireiškimas

Klinikiniai daugybinės mielomos požymiai yra įvairūs ir tinka įvairiems sindromams - kaulų patologijai, imuniniams sutrikimams, kraujo krešėjimo patologijai, padidėjusiam kraujo klampumui ir pan.

pagrindiniai daugybinės mielomos sindromai

Visapusišką ligos vaizdą visuomet sukelia besimptominis laikotarpis, kuris gali užtrukti iki 15 metų, o pacientai jaučiasi gerai, eina į darbą ir atlieka įprastus dalykus. Tik augantis ESR, nepaaiškinamas baltymų atsiradimas šlapime ir vadinamasis M gradientas serumo baltymų elektroforezės metu, rodantis nenormalaus imunoglobulino buvimą, gali rodyti auglio augimą.

Augant auglio audiniui, liga progresuoja, o pirmieji blogai pasireiškiantys simptomai: silpnumas, nuovargis, galvos svaigimas, svorio netekimas ir dažnos kvėpavimo takų infekcijos, kaulų skausmas. Šiuos simptomus sunku pritaikyti su amžiumi susijusiems pokyčiams, todėl pacientas siunčiamas į specialistą, kuris, remdamasis laboratoriniais tyrimais, gali tiksliai diagnozuoti.

Kaulų pažeidimas

Kaulų pažeidimo sindromas yra centrinė vieta mielomos klinikoje, nes jų neoplazija pradeda augti ir sukelia sunaikinimą. Pirma, paveikti šonkauliai, slanksteliai, krūtinkaulys, dubens kaulai. Tokie pokyčiai būdingi visiems pacientams. Klasikinis mielomos pasireiškimas yra skausmo, patinimo ir kaulų lūžių buvimas.

Skausmo sindromas pasireiškia iki 90% pacientų. Pleiskanos, kai auglys auga, tampa gana intensyvios, lova nebėra atneša, o pacientams sunku vaikščioti, galūnių judesius ir lenkimus. Sunkus ūminis skausmas gali būti lūžio požymis, dėl kurio pasireiškia net nedidelis judėjimas ar tiesiog spaudimas. Auglio augimo srityje kaulai žlunga ir tampa labai trapūs, stuburo slanksteliai tampa lygūs ir susilpnėja, o pacientas gali patirti augimo ir matomų naviko mazgų sumažėjimą ant kaukolės, šonkaulių ir kitų kaulų.

kaulų naikinimas mieloma

Esant kaulų pažeidimui, kurį sukelia mieloma, atsiranda osteoporozė (kaulinio audinio retėjimas), taip pat prisidedanti prie patologinių lūžių.

Hematopoetinės sistemos sutrikimai

Jau atsiradus mielomai atsiranda hematopoezės sutrikimų, susijusių su auglio augimu kaulų čiulpuose. Iš pradžių klinikiniai požymiai gali būti ištrinti, tačiau laikui bėgant, tampa akivaizdi anemija, kurios simptomai yra odos padengimas, silpnumas, dusulys. Kitų kraujagyslių ataugų slopinimas sukelia trombocitų ir neutrofilų trūkumą, todėl mieloma nereguliuoja hemoraginis sindromas ir infekcinės komplikacijos. Klasikinis mielomos požymis yra pagreitintas ESR, kuris būdingas net ir simptominiam ligos laikotarpiui.

Baltymų patologijos sindromas

Baltymų patologija laikoma svarbiausia naviko savybe, nes mieloma gali gaminti didelį kiekį nenormalių baltymų - paraproteinų arba Bens-Jones baltymų (lengvųjų imunoglobulinų grandinių). Didėjant patologinio baltymo koncentracijai serume, atsiranda normalių baltymų frakcijų sumažėjimas. Šio sindromo klinikiniai požymiai yra:

  • Nuolatinis baltymo išsiskyrimas su šlapimu;
  • Amiloidozės atsiradimas su amiloido (baltymo, kuris organizme pasireiškia tik patologijos metu) nusėdimu vidaus organuose ir jų funkcijos pažeidimas;
  • Hiperviskozės sindromas - padidėjęs kraujo klampumas dėl padidėjusio baltymų kiekio, kuris pasireiškia galvos skausmu, galūnių nutirpimu, sumažėjęs regėjimas, trofiniai pokyčiai iki gangreno ir polinkis į kraujavimą.

Inkstų pažeidimas

Iki 80% pacientų kenčia nuo inkstų pažeidimo daugybinės mielomos. Šių organų įsitraukimas yra susijęs su jų kolonizavimu navikų ląstelėse, nenormalių baltymų nusodinimu tubulėse, taip pat kalcinatų susidarymą kaulų naikinimo metu. Tokie pokyčiai sukelia sutrikusią šlapimo filtraciją, organo tankinimą ir lėtinio inkstų nepakankamumo (CRF) atsiradimą, kuris dažnai sukelia pacientų mirtį („mielomos inkstas“). CRF atsiranda esant sunkiam apsinuodijimui, pykinimui ir vėmimui, atsisakymui valgyti, anemijos pasunkėjimui, o rezultatas yra šlapimo koma, kai organizmas yra apsinuodijęs azoto šlakais.

Be aprašytų sindromų, pacientai patiria sunkų nervų sistemos pažeidimą per smegenų infiltraciją ir jos membranas su naviko ląstelėmis.

Kaulų naikinimas ir kalcio išskyrimas prisideda ne tik prie lūžių, bet ir hiperkalcemijos, kai padidėjęs kalcio kiekis kraujyje sukelia pykinimą, vėmimą, mieguistumą ir pasikeitusią sąmonę.

Kaulų čiulpų auglio augimas sukelia imunodeficito būseną, todėl pacientai yra linkę į pasikartojantį bronchitą, pneumoniją, prielonefritą, virusines infekcijas.

Galutinė daugybinės mielomos stadija pasireiškia greitai padidėjus intoksikacijos simptomams, anemijos pasunkėjimui, hemoraginiams sindromams ir imunodeficito sutrikimams. Pacientai praranda svorį, karščiavimas kenčia nuo sunkių infekcinių komplikacijų. Šiuo etapu galima pereiti prie mielinės leukemijos.

Mielomos diagnozė

Diagnostika mieloma apima keletą laboratorinių tyrimų, kurie leidžia nustatyti tikslią diagnozę ankstyvosiose ligos stadijose. Pacientai praleidžia:

  1. Bendrieji ir biocheminiai kraujo tyrimai (hemoglobinas, kreatininas, kalcis, bendras baltymas ir frakcijos ir tt);
  2. Baltymų frakcijų kiekio kraujyje nustatymas;
  3. Šlapimo tyrimas, kuriame padidėja baltymų kiekis, gali būti aptikta lengvų imunoglobulinų grandinių (Bens-Jones baltymų);
  4. Kaulų čiulpų trepanobiopsija, siekiant nustatyti mielomos ląsteles ir įvertinti hemopoezės daigų pažeidimo pobūdį;
  5. X-ray, CT, kaulų MRI.

Norint tinkamai įvertinti tyrimų rezultatus, svarbu juos palyginti su ligos klinikiniais požymiais, o vienos analizės atlikimas nepakaks mielomos diagnozei.

kaulų čiulpų histologija: normalus (kairysis) ir mieloma (dešinėje)

Gydymas

Gydymas hematologu atlieka hematologą ir apima: t

  • Citostatinis gydymas.
  • Radiacinė terapija.
  • Alfa2-interferono paskyrimas.
  • Komplikacijų gydymas ir prevencija.
  • Kaulų čiulpų transplantacija.

Mieloma yra priskiriama neišgydomiems kraujodaros audinių navikams, bet savalaikis gydymas leidžia kontroliuoti naviką. Manoma, kad išgydyti galima tik sėkmingai persodinus kaulų čiulpus.

Iki šiol chemoterapija išlieka pagrindiniu mielomos gydymo metodu, leidžiančiu pailginti pacientų gyvenimo trukmę iki 3,5-4 metų. Chemoterapijos sėkmė siejama su alkiluojančių chemoterapinių vaistų (alkerano, ciklofosfamido), kurie buvo naudojami kartu su prednizonu nuo praėjusio amžiaus vidurio, vystymuisi. Polihemoterapijos receptas yra veiksmingesnis, tačiau pacientų išgyvenamumas gerokai nepadidėja. Vėžinių chemoresistyvumo vystymasis šiems vaistams sukelia piktybinį ligos eigą, o iš esmės - nauji vaistai, skirti kovoti su šiuo reiškiniu - apoptozės induktoriais, proteasomų inhibitoriais (bortezomibu) ir imunomoduliatoriais.

Tikėtinos taktikos yra leistinos pacientams, sergantiems IA ir IIA ligos stadijomis be skausmo sindromo ir kaulų lūžių rizika, jei kraujo kompozicija yra nuolat stebima, tačiau kai augimo progresavimo požymių atveju citostatikai yra privalomi.

Chemoterapijos indikacijos yra:

  1. Hiperkalcemija (padidėjusi kalcio koncentracija serume);
  2. Anemija;
  3. Inkstų pažeidimo požymiai;
  4. Kaulų įtraukimas;
  5. Hiperviskozės ir hemoraginių sindromų atsiradimas;
  6. Amiloidozė;
  7. Infekcinės komplikacijos.

Pagrindinė mielomos gydymo priemonė buvo alkerano (melfalano) ir prednizolono (M + R) derinys, kuris slopina navikų ląstelių dauginimąsi ir sumažina paraproteinų gamybą. Atsparių navikų, taip pat iš pradžių sunkios piktybinės ligos atveju, polichoterapija yra įmanoma, kai vinkristinas, adriablastinas, doksorubicinas papildomai skiriamas pagal parengtus polichoterapijos protokolus. M + P schema skiriama ciklais kas 4 savaites, o kai pasireiškia inkstų nepakankamumo požymiai, alkeranas pakeičiamas ciklofosfamidu.

Specifinę citostatinio gydymo programą pasirenka gydytojas, remdamasis ligos eigos ypatumais, paciento būsena ir amžiumi, naviko jautrumu tam tikriems vaistams.

Gydymo veiksmingumą patvirtina:

  • Stabilus arba augantis hemoglobino kiekis (ne mažesnis kaip 90 g / l);
  • Serumo albuminas, viršijantis 30 g / l;
  • Normalus kalcio kiekis kraujyje;
  • Kaulo naikinimo progresavimo stoka.

Tokio vaisto, kaip talidomido, vartojimas turi gerų rezultatų mielomos, ypač atsparių formų, atveju. Talidomidas slopina angiogenezę (auglio kraujagyslių vystymąsi), stiprina imuninį atsaką prieš naviko ląsteles, sukelia piktybinių plazmos ląstelių mirtį. Talidomido derinys su standartinėmis citostatinio gydymo schemomis suteikia gerą poveikį ir tam tikrais atvejais leidžia išvengti ilgalaikio chemoterapinių vaistų, kurie yra pilni trombozės, vartojimas venų kateterio montavimo vietoje. Be talidomido, vaistas nuo ryklių kremzlės (neovastalas), kuris taip pat skiriamas mielomai, gali slopinti naviko angiogenezę.

Jaunesni nei 55-60 metų pacientai laikomi geriausiais poliakoterapijos būdais, o po to persodinami jų pačių periferinių kamieninių ląstelių. Šis metodas padidina vidutinę gyvenimo trukmę iki penkerių metų, o visišką atsisakymą galima pasiekti 20% pacientų.

Alfa-2-interferono paskyrimas didelėmis dozėmis atliekamas, kai pacientas patenka į remisiją ir keletą metų yra palaikomojo gydymo komponentas.

Video: paskaita apie daugybinės mielomos gydymą

Radiacinė terapija šioje patologijoje neturi savarankiškos reikšmės, tačiau ji naudojama kaulų pralaimėjimui, turintiems didelius kaulų audinio sunaikinimo židinius, stiprų skausmo sindromą ir vienišą mielomą. Bendra radiacijos dozė paprastai neviršija 2500-4000 Gy.

Komplikacijų gydymas ir prevencija apima:

  1. Antibiotikų terapija su plataus spektro vaistais infekcinėms komplikacijoms;
  2. Inkstų funkcijos korekcija jų nepakankamumo atveju (dieta, diuretikai, plazmaferezė ir hemosorbcija, sunkiais atvejais - hemodializė „dirbtinio inkstų“ aparate);
  3. Kalcio kiekio normalizavimas (diuretikai, diuretikai, gliukokortikoidai, kalcitas);
  4. Eritropoetino vartojimas, sunkių anemijų ir hemoraginio sindromo kraujo komponentų perpylimas;
  5. Detoksikacijos terapija su intraveniniu vaistų tirpalu ir atitinkamu skausmo malšinimu;
  6. Kaulų patologijoje kalcitrinas, anaboliniai steroidai, biofosfonatų grupės preparatai (klodronatas, zometa), kurie mažina destrukcinius procesus kauluose ir užkerta kelią jų lūžiams. Kai atsiranda lūžių, rodoma osteosintezė, privaloma traukos, galbūt chirurginio gydymo, mankštos terapija, o vietinė spinduliuotė gali būti naudojama kaip prevencinė priemonė numatomoje lūžio vietoje;
  7. Sunkus hiperviskozės sindromas ir inkstų patologija dėl didelio tūrio paraproteino kiekio kraujotakos pacientams atliekama hemosorbcija ir plazmaferezė, kuri padeda pašalinti dideles baltymų molekules iš kraujotakos.

Kaulų čiulpų transplantacija dar nėra nustatyta plačiai paplitusi mieloma, nes komplikacijų rizika vis dar yra didelė, ypač pacientams, vyresniems nei 40-50 metų. Dažniausiai atliekami kamieninių ląstelių transplantatai, paimti iš paciento ar paties donoro. Donoro kamieninių ląstelių įvedimas gali sukelti visišką mielomos gydymą, tačiau šis reiškinys retai pasitaiko dėl didelio chemoterapijos toksiškumo, skiriamo didžiausiomis galimomis dozėmis.

Chirurginis mielomos gydymas retai naudojamas, daugiausia lokalizuotose ligos formose, kai naviko masė suspaudžia gyvybinius organus, nervų šaknis ir kraujagysles. Galimas chirurginis gydymas stuburo pažeidimų atveju, siekiant pašalinti stuburo smegenų suspaudimą stuburo slankstelių lūžių metu.

Tikėtina, kad jautrių pacientų chemoterapijos trukmė yra iki 4 metų, tačiau atsparios naviko formos jį sumažina iki metų ar mažiau. Ilgiausia gyvenimo trukmė stebima IA etape - 61 mėn., O IIIB - ne daugiau kaip 15 mėnesių. Ilgalaikėje chemoterapijoje gali atsirasti ne tik komplikacijų, susijusių su toksišku vaistų poveikiu, bet ir antrinio naviko atsparumo gydymui ir jo transformacijos į ūminę leukemiją raida.

Apskritai prognozę lemia mielomos forma, jos atsakas į gydymą, paciento amžius ir bendrų ligų buvimas, tačiau jis visada yra rimtas ir daugeliu atvejų lieka nepatenkinamas. Išgydymas yra retas, o sunkios komplikacijos, pvz., Sepsis, kraujavimas, inkstų nepakankamumas, amiloidozė ir toksiškos vidaus organų pakenkimo priežastys, dažniausiai vartojant citostatiką, lemia mirtį.

Mieloma

Mieloma yra piktybinis brandžių diferencijuotų plazmos ląstelių proliferacija, kartu su padidėjusia monokloninių imunoglobulinų gamyba, kaulų čiulpų infiltracija, osteolizė ir imunodeficitas. Mieloma atsiranda dėl kaulų skausmo, spontaniškų lūžių, amiloidozės, polineuropatijos, nefropatijos ir lėtinio inkstų nepakankamumo, hemoraginės diatezės. Mielomos diagnozę patvirtina skeleto rentgeno duomenys, išsamus laboratorinis tyrimas, kaulų čiulpų biopsija ir trepanobiopsija. Pacientams, sergantiems mieloma, mono- arba poliakemoterapija, atliekama radioterapija, kaulų čiulpų autotransplantacija, plazmos citomos pašalinimas, simptominis ir paliatyvus gydymas.

Mieloma

Mielomos liga (Rustitsky-Kalera liga, plazmacitoma, daugybinė mieloma) yra lėtinės mieloblastinės leukemijos grupės lymphoplasmacytic hemopoezės pažeidimas, dėl kurio susikaupia to paties tipo nenormalūs imunoglobulinai, sutrikęs humoralinis imunitetas ir kaulų audiniai. Myeloma pasižymi mažu naviko ląstelių proliferaciniu potencialu, pirmiausia veikiančiu kaulų čiulpų ir kaulų, dažniau limfmazgių ir žarnyno, blužnies, inkstų ir kitų organų limfmazgius.

Mieloma sudaro iki 10% hemoblastozės atvejų. Daugybinės mielomos paplitimas vidutiniškai siekia 2-4 atvejus 100 tūkstančių žmonių ir didėja su amžiumi. Paprastai vyresni nei 40 metų pacientai serga, vaikams - labai retais atvejais. Mieloma yra jautresnė negridinių rasių ir vyrų atstovams.

Mielomos klasifikacija

Atsižvelgiant į naviko infiltracijos tipą ir paplitimą, yra išskirtos vietinės mazgelinės formos (vienišų plazmacitomų) ir apibendrintos (daugybinės mielomos). Plazmocitoma dažnai turi kaulą, retiau - ekstensyvią (extramedullarinę) lokalizaciją. Kaulų plazmacitoma pasireiškia vieninteliu osteolizės dėmesiu be kaulų čiulpų infiltracijos plazmoje; minkštųjų audinių - limfinio audinio naviko pažeidimas.

Dažnesnė mieloma yra dažnesnė, ji paveikia raudonųjų kaulų čiulpų, stuburo ir proksimalinių ilgų vamzdinių kaulų kaulų čiulpus. Jis yra suskirstytas į daugiasuklius, difuzinius ir difuzinius. Atsižvelgiant į mielomos ląstelių savybes, išskiriamos plazmos plazmos, plazmos blastinės ir mažai diferencijuotos (polimorfinės ir mažos ląstelės) mielomos. Mielomos ląstelės, išskiriančios tos pačios klasės imunoglobulinus, jų lengvas ir sunkias grandines (paraproteinus). Šiuo atžvilgiu išskiriami imunocheminiai mielomos variantai: G-, A-, M-, D-, E-mieloma, Bens-Jones mieloma, neserganti mieloma.

Priklausomai nuo klinikinių ir laboratorinių požymių, nustatomos 3 mielomos stadijos: I - su maža naviko mase, II - su vidutine naviko mase, III - su didele naviko mase.

Daugybinės mielomos priežastys ir patogenezė

Daugybinės mielomos priežastys nėra aiškios. Gana dažnai nustatomos heterogeninės chromosomų aberacijos. Yra genetinė polinkis į daugybinės mielomos vystymąsi. Sergamumo padidėjimas yra susijęs su radiacijos poveikio, cheminių ir fizikinių kancerogenų poveikiu. Mieloma dažnai aptinkama žmonėms, turintiems ryšį su naftos produktais, taip pat tanneriais, dailidėmis, ūkininkais.

Limfoidinių gemalų ląstelių degeneracija prasideda nuo brandžių B-limfocitų diferenciacijos protoplazmocitų lygiu ir kartu su jų specifinio klono stimuliacija. Mielomos ląstelių augimo faktorius yra interleukinas-6. Mielomos ląstelėse yra įvairaus brandumo plazmos ląstelės, turinčios atipizmo savybes, kurios skiriasi nuo normalaus dydžio (> 40 μm), šviesios spalvos, daugiasuklio (dažnai 3-5 branduoliai) ir nukleino buvimo, nekontroliuojamo pasiskirstymo ir ilgo gyvenimo.

Mielomos audinių proliferacija kaulų čiulpuose sukelia kraujodaros audinių sunaikinimą, slopina limfos ir mielopoezės normalius daigus. Kraujo kraujo ląstelių, leukocitų ir trombocitų skaičius mažėja. Mielomos ląstelės nesugeba visiškai atlikti imuninės funkcijos dėl staigaus normalių antikūnų sintezės ir greito sunaikinimo. Naviko veiksniai dezaktyvuoja neutrofilus, mažina lizocimo lygį, pažeidžia komplemento funkciją.

Vietinis kaulų naikinimas susijęs su normalių kaulų audinių pakeitimu proliferuojančiomis mielomos ląstelėmis ir osteoklastų stimuliavimu citokinais. Kaulų audinio ištirpimo (osteolizės) be osteogenezės zonų atsiranda aplink auglį. Kaulai minkštėja, tampa trapūs, į kraują patenka didelis kalcio kiekis. Paraproteinai, patekę į kraujotaką, yra dalinai deponuojami įvairiuose organuose (širdyje, plaučiuose, virškinimo trakte, dermoje, aplink sąnarius) amiloido pavidalu.

Daugybinės mielomos simptomai

Ikiklinikiniu laikotarpiu mieloma išnyksta be skurdo sveikatos ir gali būti nustatyta tik atliekant laboratorinius kraujo tyrimus. Mielomos simptomus sukelia kaulų plazmacitozė, osteoporozė ir osteolizė, imunopatija, sutrikusi inkstų funkcija, kokybinės ir reologinės kraujo charakteristikos.

Paprastai daugybinė mieloma pradeda pasireikšti šonkaulių, krūtinkaulio, stuburo, kaklelio, pečių, dubens ir klubo kaulų skausmas, spontaniškai atsirandantis judesių ir palpacijos metu. Galimi spontaniški lūžiai, krūtinės ląstos ir juosmens stuburo suspaudimo lūžiai, dėl kurių sutrumpėja augimas, susilpnėja nugaros smegenys, lydimas radikalaus skausmo, pažeistas jautrumas ir žarnyno judrumas, šlapimo pūslė, paraplegija.

Mieloma amiloidozė pasireiškia žalos įvairiems organams (širdžiai, inkstams, liežuviui, virškinimo traktui), ragenai, sąnariams, dermui, kartu lydi tachikardija, širdies ir inkstų nepakankamumas, makroglossija, dispepsija, ragenos distrofija, sąnarių deformacija, odos infiltracija, polineuropatija. Hiperkalcemija išsivysto sunkioje ar galinėje daugybinės mielomos stadijoje, ją lydi poliurija, pykinimas ir vėmimas, dehidratacija, raumenų silpnumas, letargija, mieguistumas, psichikos sutrikimai ir kartais koma.

Dažnas ligos pasireiškimas yra mielomos nefropatija su atsparia proteinurija, cilindrurija. Inkstų nepakankamumas gali būti susijęs su nefrocalcinozės, taip pat AL-amiloidozės, hiperurikemijos, dažno šlapimo takų infekcijų, Bens-Jones baltymų hiperprodukcijos, atsiradimu, dėl kurio pažeidžiama inkstų kanalėliai. Kai mieloma gali išsivystyti Fanconi sindromu - inkstų acidozė, sutrikusi koncentracija ir rūgštėjimas, gliukozės ir amino rūgščių praradimas.

Mieloma yra susijusi su anemija, sumažėjusi eritropoetino gamyba. Dėl sunkios paraproteinemijos žymiai padidėja ESR (iki 60-80 mm / val.), Padidėja klampumas kraujyje, sumažėja mikrocirkuliacija. Kai atsiranda mieloma, atsiranda imunodeficito būsena ir padidėja jautrumas bakterinėms infekcijoms. Jau pradiniame etape tai sukelia pneumonijos, pielonefrito, kuris yra sunkus kursas 75% atvejų, vystymuisi. Infekcinės komplikacijos yra viena iš pirmaujančių tiesioginės daugybinės mielomos mirtingumo priežasčių.

Hipokoguliacijos sindromą daugybinėje mielomoje apibūdina hemoraginė diatezė kapiliarinių kraujavimų (purpura) ir mėlynės, kraujavimas iš gleivinių dantenų, nosies, virškinimo trakto ir gimdos pavidalu. Atskiras plazmacitoma atsiranda ankstyvame amžiuje, lėtai vystosi, retai lydi kaulų čiulpų, skeleto, inkstų, paraproteinemijos, anemijos ir hiperkalcemijos pažeidimas.

Daugybinės mielomos diagnozė

Jei įtariama mieloma, atliekamas nuodugnus fizinis tyrimas, skausmingų kaulų ir minkštųjų audinių sričių, krūtinės ir skeleto rentgeno, laboratorinių tyrimų, kaulų čiulpų aspiracijos biopsija su mielograma, trepanobiopsija. Be to, nustatomas kreatinino, elektrolitų, C reaktyvaus baltymo, b2-mikroglobulino, LDH, IL-6, plazmos ląstelių proliferacijos indekso kiekis kraujyje. Atliekamas citogenetinis kraujo plazmos ląstelių tyrimas, imunofenotipų nustatymas.

Daugybinės mielomos, hiperkalcemijos, kreatinino kiekio padidėjimo atveju pastebimas Hb sumažėjimas 1%, kai be simptomų ir kaulų naikinimo (arba jo riboto pobūdžio) plazmacitozė yra> 30%, jie kalba apie lėtą ligos formą.

Pagrindiniai mielomos diagnostikos kriterijai yra netipinė kaulų čiulpų plazminizacija> 10–30%; histologiniai plazmacitomos požymiai trepanate; kraujo plazmos ląstelių buvimas, paraproteinas šlapime ir serume; osteolizės ar generalizuotos osteoporozės požymiai. Krūtinės, kaukolės ir dubens radiografija patvirtina vietinių kaulų praradimo vietų buvimą plokščiuose kauluose.

Svarbus žingsnis yra mielomos diferenciacija su gerybine monoklonine neapibrėžtos genezės gammapatija, Waldenstrom makroglobulinemija, lėtine limfocitine leukemija, ne Hodžkino limfoma, pirminė amiloidozė, gaubtinės žarnos vėžio metastazės, plaučių vėžys, osteodistrofija ir kt.

Daugybinės mielomos gydymas ir prognozė

Mielomos gydymas prasideda iškart po diagnozės patikrinimo, kuris leidžia pailginti paciento gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Su lėta forma, tikėtina taktika su dinamišku stebėjimu, kol atsiras klinikinių apraiškų padidėjimas. Specifinis daugybinės mielomos gydymas atliekamas tikslinių organų (vadinamojo CRAB - hiperkalcemija, inkstų nepakankamumas, anemija, kaulų naikinimas) įtaka.

Pagrindinis daugybinės mielomos gydymo metodas yra ilgalaikis mono- arba poliakerapinis gydymas, skiriant alkilinančius vaistus kartu su gliukokortikoidais. Polichemoterapija dažnai skiriama II, III ligos, Bens-Jones proteinemijos I etapui ir klinikinių simptomų progresavimui.

Po mielomos gydymo recidyvai įvyksta per metus, kiekvienas vėlesnis atleidimas yra mažiau pasiekiamas ir trumpesnis už ankstesnį. Norint pailginti remisija, paprastai skiriami pagalbiniai interferono preparatų kursai. Visiškas atleidimas yra pasiekiamas ne daugiau kaip 10% atvejų.

Jauniems pacientams pirmaisiais mielomos ligos nustatymo metais po didelės dozės chemoterapijos, kaulų čiulpų ar kraujo kamieninių ląstelių atliekama autotransplantacija. Kai naudojamas vienišas plazmacitomos spindulinis gydymas, teikiant ilgalaikę remisiją, kai neveiksminga nustatyta chemoterapija, chirurginis naviko pašalinimas.

Simptominis mielomos gydymas sumažėja iki elektrolitų sutrikimų koregavimo, kokybinių ir reologinių kraujo parametrų, atliekant hemostatinį ir ortopedinį gydymą. Paliatyvus gydymas gali apimti skausmą malšinančius vaistus, gliukokortikoidų pulsą, radioterapiją, infekcinių komplikacijų prevenciją.

Daugybinės mielomos prognozę lemia ligos stadija, paciento amžius, laboratoriniai parametrai, inkstų nepakankamumo laipsnis ir kaulų pažeidimai bei gydymo pradžios laikas. Atskira plazmacitoma dažnai pasikartoja su transformacija į daugybinę mielomą. Labiausiai nepalanki III B stadijos mielomos prognozė yra 15 mėnesių gyvenimo trukmė. III A etape jis yra 30 mėnesių, II, I, A ir B etapuose - 4,5–5 metai. Esant pirminiam atsparumui chemoterapijai, išgyvenamumas yra mažesnis nei 1 metai.

Mieloma - visų ligos stadijų simptomai ir prognozė

Rustitsky-Kalera liga arba mieloma yra kraujotakos sistemos vėžinė liga. Tipiškas šios ligos bruožas yra tas, kad dėl piktybinio naviko kraujyje plazmos ląstelių (ląstelių, gaminančių imunoglobulinus), kurios pradeda gaminti nenormalų imunoglobuliną (paraproteiną), skaičius padidėja.

Daugybinė mieloma - kas tai paprasta?

Daugybinė mieloma yra mielomos forma. Šių ligų metu plazmos naviko ląstelių navikas yra kaulų čiulpuose. Stuburo, kaukolės, dubens, šonkaulių, krūtinės, o rečiau - kaulų kaulų mieloma yra statistiškai labiau paplitusi. Piktybiniai navikai (plazmacitomos) daugybinėje mielomoje užgrobia keletą kaulų ir pasiekia 10-12 cm skersmens dydį.

Plazmos ląstelės yra organizmo imuninės sistemos dalis. Jie gamina specifinius antikūnus, apsaugančius nuo tam tikros ligos (kuriuos reikia gaminti imunoglobulino, rekomenduoja specialios atminties ląstelės). Naviko (plazmos mielomos ląstelės) užsikrėtusios plazmos ląstelės nekontroliuojamai gamina nenormalius (pažeistus) imunoglobulinus, kurie negali apsaugoti kūno, bet kaupiasi kai kuriuose organuose ir sutrikdo jų darbą. Be to, plazmacitoma sukelia:

  • sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir baltųjų kraujo kūnelių skaičių;
  • padidėjęs imunodeficitas ir padidėjęs pažeidžiamumas įvairioms infekcijoms;
  • sutrikęs kraujo susidarymas ir padidėjęs kraujo klampumas;
  • mineralų ir baltymų apykaitos pažeidimas;
  • infiltratų atsiradimas kituose organuose, ypač dažnai inkstuose;
  • kaulinio audinio patologiniai pokyčiai naviko srityje - kaulai tampa plonesni ir sunaikinami, o kai auglys auga per jį, jis įsiskverbia į minkštus audinius.

Mielomos priežastys

Rustitsky-Kalera liga buvo tiriama gydytojų, tačiau nėra sutarimo dėl priežasčių, dėl kurių jos atsirado medicininiuose sluoksniuose. Nustatyta, kad sergančio asmens organizme dažnai būna T arba B tipo limfiniai virusai, ir kadangi plazmos ląstelės susidaro iš B limfocitų, bet koks šio proceso sutrikimas sukelia nesėkmę ir pato plazmos ląstelių susidarymą.

Be virusinės versijos, yra įrodymų, kad mieloma gali būti paskatinta dėl radiacijos poveikio. Gydytojai išnagrinėjo Hirosimo ir Nagasakio gyventojus Černobylio atominės elektrinės sprogimo zonoje. Nustatyta, kad tarp tų, kurie gavo didelę spinduliuotės dozę, yra daug mielomos ir kitų kraujotakos ir limfinės sistemos ligų atvejų.

Tarp negatyvių veiksnių, kurie padidina mielomosios ligos atsiradimo riziką, gydytojai kviečia:

  • rūkymas - kuo ilgiau rūkoma, o kuo daugiau rūkytų cigarečių, tuo didesnė rizika;
  • imunodeficitas;
  • toksiškas poveikis organizmui;
  • genetinis polinkis.

Mieloma - simptomai

Mieloma dažniausiai atsiranda senyvame amžiuje, turinti įtakos moterims ir vyrams. Rustitsky-Kalera liga - simptomai ir klinikinis vaizdas, pastebėtas pacientams, kuriems:

  • kraujo ir kaulų sistemų pažeidimas;
  • medžiagų apykaitos procesų pažeidimas;
  • patologiniai pokyčiai šlapimo sistemoje.

Daugybinės mielomos simptomai:

  • pirmieji mielomos požymiai yra kaulų skausmas (stuburo, krūtinės, kaukolės kaulų), spontaniški lūžiai, kaulų deformacijos ir naviko formavimosi buvimas;
  • dažnas plaučių uždegimas ir kitos ligos, kurias sukelia imuniteto sumažėjimas ir kvėpavimo judėjimo apribojimas, atsirandantis dėl krūtinės kaulų pokyčių;
  • širdies raumenų distrofiniai pokyčiai, širdies nepakankamumas;
  • išplėstas blužnis ir kepenys;
  • mielomos nefropatija yra inkstų sutrikimas, turintis būdingą šlapimo baltymų padidėjimą, kuris tampa inkstų nepakankamumu;
  • normochrominė anemija - sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis;
  • hiperkalcemija - padidėjęs kalcio kiekis plazmoje ir šlapime, ši būklė yra labai pavojinga, jos simptomai - vėmimas, pykinimas, mieguistumas, vestibuliarinio aparato sutrikimas, psichinė patologija;
  • sumažėjęs normalios imunoglobulino kiekis;
  • hematopoetiniai sutrikimai - kraujavimas iš gleivinės, mėlynės, phalangeal arterijos spazmai, hemoraginė diatezė;
  • parestezijos („goosebumps“), galvos skausmas, mieguistumas, virsta stuporu, traukuliai, galvos svaigimas, kurtumas, dusulys;
  • galutiniuose etapuose - svorio kritimas, karščiavimas, sunki anemija.

Daugybinės mielomos formos

Pagal klinikinę anatominę mielomos klasifikaciją atsiranda tokios formos:

  • vieniša mieloma - su vienu naviko pažeidimu kaulų ar limfmazgiuose;
  • daugybinė (apibendrinta) mieloma - suformuojant keletą naviko židinių.

Be to, daugybinė mieloma gali būti:

  • difuzinis - šiuo atveju patologinės formacijos neturi ribų, bet įsiskverbia į visą kaulų čiulpų struktūrą;
  • ribinė kaulų židinio plazmazitoma išsivysto ribotose vietose, be to, limfmazgiuose, blužnyje gali atsirasti navikų.
  • difuzinis židinys - sujungiant difuzinius ir daugialypius požymius.

Mieloma - stadija

Gydytojai skirsto tris daugybinės mielomos stadijas, antrasis etapas yra trumpalaikis, kai normos yra didesnės nei pirmojoje, tačiau mažesnės nei trečioji (sunkiausia):

  1. Pirmajam etapui būdingas mažas hemoglobino kiekis iki 100 g / l, normalus kalcio kiekis, maža paraproteinų koncentracija ir Bens-Jones baltymas, vienas naviko dėmesys - 0,6 kg / m², osteoporozės stoka ir kaulų deformacijos.
  2. Trečiasis etapas pasižymi mažu hemoglobino kiekiu iki 85 g / l, kalcio koncentracija kraujyje virš 12 mg / 100 ml, daugybiniai navikai, didelė paraproteinų ir Bens-Jones baltymų koncentracija, bendras naviko dydis 1,2 kg / m² ir daugiau, akivaizdus osteoporozės požymiai.

Daugybinės mielomos komplikacijos

Komplikacijos, susijusios su destruktyviu naviko poveikiu, būdingos daugybinei mielomai:

  • stiprus skausmas ir kaulų naikinimas (lūžiai);
  • inkstų nepakankamumas, kai reikia hemodializės;
  • nuolatinės infekcinės ligos;
  • sunki anemija, reikalaujanti perpylimų.

Mieloma - diagnozė

Diagnozuojant mielomą, sunku nustatyti diferencinę diagnozę, ypač tais atvejais, kai nėra akivaizdžių navikų pažeidimų. Jei įtariama, kad pacientas turi mielomą, hematologas dalyvauja tiriant pacientą ir tiriant tokių požymių buvimą ar nebuvimą, kaip kaulų skausmas, kraujavimas ir dažnai infekcinės ligos. Be to, skiriami papildomi tyrimai, siekiant išsiaiškinti diagnozę, jos formą ir laipsnį:

  • bendra kraujo ir šlapimo analizė;
  • krūtinės ir skeleto rentgeno spinduliai;
  • Kompiuterinė tomografija;
  • biocheminis kraujo tyrimas;
  • koagulograma;
  • paraproteinų kiekio kraujyje ir šlapime tyrimas;
  • kaulų čiulpų biopsija;
  • Mancini metodu imunoglobulinų nustatymui.

Mieloma - kraujo tyrimas

Jei įtariate, kad diagnozuota mieloma, gydytojas nustato bendrus ir biocheminius kraujo tyrimus. Šie ligos požymiai yra šie:

  • hemoglobinas - mažesnis nei 100 g / l;
  • eritrocitai - mažiau nei 3,7 t / l (moterys), mažesni kaip 4,0 t / l (vyrai);
  • trombocitai - mažiau kaip 180 g / l;
  • leukocitai - mažiau kaip 4,0 g / l;
  • ESR - daugiau kaip 60 mm per valandą;
  • baltymai - 90 g / l ir daugiau;
  • albuminas - 35 g / l ir mažesnis;
  • karbamidas - 6,4 mmol / l ir didesnis;
  • kalcio - 2,65 mmol / l ir daugiau.

Mieloma - rentgeno spinduliai

Svarbiausias tyrimo etapas daugybinės mielomos - rentgeno spinduliuose. Daugybinės mielomos diagnozė su radiografija gali visiškai patvirtinti arba palikti klausimą. Naviko židiniai su rentgeno spinduliais yra aiškiai matomi, be to, gydytojas turi galimybę įvertinti kaulų audinio pažeidimo laipsnį ir deformaciją. Difuzinius pažeidimus rentgeno spinduliuose sunkiau aptikti, todėl gydytojas gali reikalauti papildomų metodų.

Mielomos gydymas

Šiuo metu daugybinės mielomos gydymui naudojamas integruotas metodas, kurio pagrindinė paskirtis yra įvairūs deriniai. Chirurginis gydymas reikalingas stuburo slankstelių fiksavimui dėl jų sunaikinimo. Daugybinė mieloma - gydymas vaistais apima:

  • tikslinė terapija, skatinanti baltymų, kovojančių su paraproteinais, sintezę;
  • chemoterapija, kuri slopina vėžio ląstelių augimą ir juos naikina;
  • imuninė terapija, kuria siekiama skatinti savo imunitetą;
  • gydymas kortikosteroidais, stiprinant pagrindinį gydymą;
  • gydymas kauliniu audiniu, stiprinantis bisfosfonatus;
  • skausmo gydymas, siekiant sumažinti skausmą.

Mieloma - klinikinės rekomendacijos

Deja, neįmanoma visiškai atsigauti nuo mielomos, gydymo tikslas - pailginti gyvenimą. Norėdami tai padaryti, vadovaukitės tam tikromis taisyklėmis. Daugybinės mielomos gydytojų rekomendacijos:

  1. Atidžiai stebėkite gydytojo nurodytą gydymą.
  2. Stiprinti imunitetą ne tik su vaistais, bet ir pasivaikščiojimais, vandens procedūromis, degintis (naudojant saulės spindulius ir minimalią saulės energiją - ryte ir vakare).
  3. Norėdami apsaugoti nuo infekcijos, laikykitės asmeninės higienos taisyklių, venkite perkrautų vietų, prieš pradėdami vartoti vaistą, ir prieš valgant.
  4. Negalima vaikščioti basomis, nes periferinių nervų pralaimėjimas yra lengvai sužeistas ir nepastebi.
  5. Stebėkite cukraus kiekį maisto produktuose, nes kai kurie vaistai prisideda prie diabeto vystymosi.
  6. Išlaikyti teigiamą požiūrį, nes teigiamos emocijos yra būtinos ligos eigai.

Chemoterapija daugybinei mielomai

Chemoterapija daugybinei mielomai gali būti atliekama vienu ar daugiau vaistų. Šis gydymo metodas leidžia pasiekti visišką remisija maždaug 40% atvejų, dalinis - 50%, tačiau ligos atkryčiai pasireiškia labai dažnai, nes liga pasireiškia daugeliu organų ir audinių. Plazmocitoma - gydymas chemoterapija:

  1. Pirmajame gydymo etape chemoterapijos vaistai, kuriuos paskyrė gydytojas tablečių arba injekcijų pavidalu, yra imami pagal tvarkaraštį.
  2. Antruoju etapu, jei chemoterapija buvo veiksminga, atliekama kaulų čiulpų savų kamieninių ląstelių transplantacija - imama punkcija, kamieninės ląstelės yra izoliuotos ir vėl įdedamos.
  3. Tarp chemoterapijos kursų, gydymo alfa interferonu preparatais kursai atliekami siekiant maksimaliai padidinti atsinaujinimą.

Daugybinė mieloma - prognozė

Deja, diagnozuojant mielomą, prognozė yra nusivylusi - gydytojai gali pratęsti remisijos laikotarpius. Dažnai pacientai, sergantys mieloma, miršta nuo plaučių uždegimo, mirtino kraujavimo, kurį sukelia kraujavimo sutrikimai, lūžiai, inkstų nepakankamumas, tromboembolija. Geras prognostinis veiksnys yra jaunas amžius ir pirmasis ligos etapas, blogiausia prognozė yra vyresniems nei 65 metų žmonėms, sergantiems kartu su inkstų ir kitų organų ligomis, daugybiniais navikais.

Daugybinė mieloma - gyvenimo trukmė:

  • 1-2 metai - be gydymo;
  • iki 5 metų - vidutinės mielomosios gyvenimo trukmės gydomiems žmonėms;
  • iki 10 metų - tikėtina gyvenimo trukmė su gera reakcija į chemoterapiją ir ligas;
  • daugiau nei 10 metų gali gyventi tik tie pacientai, kurių vienas naviko pažeidimas, sėkmingai pašalintas gydytojų.