Hodžkino limfoma, kokia yra ši liga? Simptomai ir gydymas suaugusiems

Hodžkino limfoma (Hodžkino liga) yra piktybinė limfinio audinio liga, suformuota granulomos, kurios mikroskopiniame lygyje atstovauja tam tikros milžiniškos Reed-Berezovsky-Sternbergo ląstelės, taip pat jų mikroaplinka.

Limfogranulomatozė laikoma neįprasta limfoma, nes piktybinės ląstelės sudaro mažiau nei 1%, o navikas daugiausia susideda iš uždegiminių ląstelių ir jungiamojo audinio pluoštų. Šį vaizdą lemia Reed-Berezovsky ląstelių sintezuojamų citokinų (biologiškai aktyvių medžiagų) poveikis.

Kas yra ši liga?

Hodžkino limfoma yra auglio tipas, kuris paprastai veikia organizmo limfinę sistemą, kurią sudaro limfmazgiai, sujungti mažais indais. Nuolatinis paveiktų limfocitų pasiskirstymas, jų naujos ląstelės perkeliamos į somatinius organus ir limfmazgius, taip sutrikdant jų tinkamą funkcionavimą. Liga pirmą kartą buvo aprašyta 1832 m. Thomas Hodgkin. Iki 2001 m. Ji buvo vadinama Hodžkino liga arba Hodžkino liga. Šis patologinis procesas turi įtakos bet kokio amžiaus žmonėms. Be to, statistika rodo, kad moterys kenčia nuo šios ligos daug rečiau nei vyrai.

Labai dažnas klausimas „yra limfomos vėžys ar ne?“ Galima atsakyti trumpai ir nedviprasmiškai: „Taip.“ Terminas „vėžys“ - tai lotyniško žodžio „vėžys“ (krabų) rusų kalbos popierius (ty pažodinis vertimas). Pradinėje mokslo kalboje lotynų kalba buvo visų vidaus auglių pavadinimas nuo senų laikų, asimetriškas ir netaisyklingos kampinės formos, kai jis buvo išbandytas ir lydimas nepakeliamų skausmų.

Todėl terminas „vėžys“ (arba pažodinis rusų vertimas - „vėžys“) buvo priskirtas visiems piktybiniams navikams. Ir plačiąja prasme ji dažnai perkeliama į bet kokį naviko procesą, nors „kraujo vėžio“ arba „limfos vėžio“ deriniai, naudojami kalbinėje kalboje, sukelia specialisto ausį, nes vėžys yra piktybinis epitelio ląstelių navikas. Remiantis tuo, būtų teisingiau vadinti piktybinius navikus, o ne terminą „vėžys“.

Priežastys

Iki šiol ekspertai nesugebėjo galutinai nustatyti konkrečių Hodžkino ligos priežasčių. Kai kurie mokslininkai linkę į ligos virusinę etiologiją. Jie mano, kad pagrindinė Hodžkino limfomos priežastis yra Epstein-Barr virusas, kuris provokuoja ląstelių pokyčių ir mutacijų vystymąsi genų lygmeniu.

Be to, ekspertai nustatė keletą patologiją sukeliančių veiksnių:

• Spinduliuotė;
• Gyvenimas nepalankiomis aplinkos sąlygomis;
• Darbas su kancerogeninėmis ar cheminėmis medžiagomis, pvz., Pesticidais, benzinais, herbicidais, organiniais tirpikliais ir tt;
• Buvimas šeimos istorijoje, turinčiose limfinės sistemos patologijas (prieštaringas veiksnys)

Limfomų atsiradimą dažnai paveikia vaistų nuo vėžio, naudojamų chemoterapijoje, arba hormonų pagrindu pagaminti produktai. Be to, ligos, kurioms būdinga autoimuninė prigimtis, pavyzdžiui, raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas ir pan.

Priešingai populiariajam įsitikinimui, genetinis veiksnys nėra itin svarbus formuojant limfomas. Nors, jei pažeidimas randamas viename iš identiškų dvynių, jis bus kitame dvylike.

Klasifikacija

PSO atkreipia dėmesį į keletą Hodžkino limfomos tipų:

• Mišrių ląstelių tipas. Įvyksta 20 procentų granulomų atvejų. Gana agresyvi forma, tačiau prognozė tebėra palanki;
• Nodularinė sklerozė. Dažniausiai diagnozuota 80 proc. Pacientų, kurie dažnai gydomi;
• Hodžkino limfoma, turinti daug limfocitų, taip pat yra reta liga;
• Nodulinė limfoma. Kitas retas ligos tipas dažniausiai pasireiškia paaugliams. Simptomai nepasireiškia, labai lėtai;
• Limfoidinė distrofija. Labai reti forma, apie 3 proc. Atvejų. Sunku atpažinti, tačiau prognozė yra nepalanki.

Hodžkino limfomos simptomai

Pagrindinis Hodžkino limfomos simptomas yra limfmazgių padidėjimas. Limfmazgių augimas vyksta palaipsniui ir neskausmingai. Kai padidėjimas tampa pastebimas akims, pacientas staiga aptinka tankią, apvalią, neskausmingą masę, dažniausiai kakle arba virš klastelės. Kitose vietovėse esantys limfmazgiai taip pat gali augti - akiliariniai, inguinaliniai.

Žaizda limfmazgiams, esantiems pilvo ir krūtinės ertmėse, nėra nustatoma pagal akį, bet suteikia simptomų, kuriuos sukelia vidaus organų suspaudimas - kosulys, kvėpavimo sunkumas ir skausmas. Liga pasireiškia ir visiems limfomoms būdingiems simptomams - silpnumui, naktiniam prakaitui ir retkarčiais.

Etapai

Hodžkino limfomos etapai klasifikuojami pagal naviko pažeidimo sunkumą ir mastą.

• Pirmajame etape beveik visais atvejais nėra klinikinių simptomų. Liga paprastai nustatoma atsitiktinai, atliekant tyrimą dėl kitos priežasties. Vienoje limfmazgių grupėje arba viename šalia esančiame organe pastebėti naviko augimai.
• Hodžkino limfomos antrojoje stadijoje naviko procesas plinta į kelias limfmazgių grupes virš pilvo pertvaros, o granulomatiniai pažeidimai randami artimiausiose struktūrose.
• 3 etapas pasižymi dideliu išsiplėtusių limfmazgių susidarymu abiejose pilvo pertvaros pusėse (diafragma), turint daugybę granulomatinių intarpų įvairiuose audiniuose ir vidaus organuose. Beveik visuose pacientuose navikai diagnozuojami blužnies audiniuose, kepenų struktūroje ir kraujodaros organuose.
• 4-ajame limfomos stadijoje pastebėta, kad daugelyje struktūrų atsiranda naviko procesų, keičiasi ir sutrikdo jų funkcinis aktyvumas. Daugiau nei pusėje pacientų, lygiagrečiai, stebimas limfmazgių padidėjimas.

Hodžkino limfomos klinikinių požymių pobūdis yra labai įvairus, tačiau ilgą laiką patologija negali pasireikšti, o tai tampa dažna vėlyvos diagnozės priežastis.

Diagnostika

Hodžkino limfomos diagnozė yra tokia:

• nustato limfmazgių augimo greitį;
• nugalėti vietose „alkoholines“ skausmo zonas;
• tiriama intoksikacijos simptomų istorija;
• ENT gydytojas nagrinėja nosies, palatino tonzilius;
• iš ankstyviausio limfmazgio, kuris atsirado, atliekama ekskrementinė biopsija. Jis visiškai pašalinamas be mechaninių pažeidimų;
• kruopščiai palpuoti: visos UL periferinės grupės (submandibuliarinės ir gimdos kaklelio, sublavijos ir aksiliarinės, iliakalinės ir inguinalinės, poplitealinės ir šlaunikaulio, alkūnės ir pakaušio), kepenys ir blužnis.

Histologinis tyrimas patvirtina diagnozę, nes tik tuo atveju, jei yra specifinis Berezovsky-Reed-Sternbergo ir lydinčiųjų ląstelių diagnostinių ląstelių aprašymas, diagnozė laikoma galutine. Pagal klinikinį vaizdą, rentgenogramą, įtariamą histologinę ar citologinę išvadą be ląstelių aprašymo, diagnozė bus laikoma prieštaringa.

Histologiniam tyrimui neatsižvelgiama į LU inguinal, jei šis procesas susijęs su kitomis grupėmis. Pradinė diagnozė nustatoma ne tik viena punkcijos biopsija.

Todėl diagnostikos priemonių sąrašas tęsiasi:

• pagal indikacijas - osteosintigrafija;
• Kaklo, krūtinės, pilvo ir dubens CT nuskaitymas;
• Kaulų rentgeno spinduliai (pacientų skundai dėl skausmo ir nustatytų pokyčių scintigramuose);
• kreatinino, bilirubino, karbamido, bendrojo baltymo, AST, ALT, LDH, šarminės fosfatazės biocheminių kraujo tyrimų;
• kraujo grupės ir Rh faktoriaus tyrimas, bendras kraujo tyrimas, įskaitant raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų, hemoglobino, leukocitų formulės, ESR buvimą;
• skydliaukės hormonų kiekio tyrimas, jei pasireiškia gimdos kaklelio limfmazgiai ir apšvitinamas kaklas;
• galio scintigrafija;
• kaulų čiulpų biopsija, gydant ileumo sparno biopsiją, nes citologinis tyrimas pagaliau nepatvirtina diagnozės;
• Ultragarsas periferiniame LU: gimdos kaklelio, supraclavikulinė ir sublavija, aksiliarinė, gūžinė ir šlaunikaulinė, peritoninė ir dubens. Tuo pačiu metu tiriama kepenų, blužnies, paraortos ir iliakalių lūpos.

Jei Hodžkino limfoma yra galutinai nustatyta, diagnozė yra suformuluota su etape, B-simptomais (jei yra), masinės žalos zonomis, ekstranodalinių zonų ir blužnies įtraukimu. Svarbiausi rizikos veiksniai, lemiantys ligos prognozę:

• A - masinis mediastino pažeidimas su mediastinaliniu ir krūtinės ląstos indeksu (MTI) ≥ 0,33. MTI nustatomas pagal didžiausią mediastino ir krūtinės pločio santykį (5-6 lygio krūtinės srities slanksteliai);
• B - ekstranodalinė žala;
• C - ESR ≥ 50 mm / h A etape; ESR ≥ 30 mm / h B stadijoje;
• D - trijų limfinių zonų pažeidimas ir dar daugiau.

Hodžkino limfomos gydymas

Gydymas priklauso nuo vystymosi stadijos ir limfomos tipo. Gydymo taktiką taip pat veikia bendra paciento gerovė ir susijusios ligos.

Terapinių priemonių tikslas yra visiškai remisija (ligos simptomų ir požymių išnykimas). Jei visiško atsisakymo negalima pasiekti, gydytojai kalba apie dalinę atleidimą. Šiuo atveju auglys susitraukia ir nustoja užkrėsti naujus kūno audinius.

Gydymas Hodžkino limfoma apima:

• medicinos metodai (imunoterapija ir chemoterapija), t
• radioterapija (spinduliuotė).

Kartais naudojamas ir chirurginis gydymas. Chemoterapija ir radioterapija yra naudojami ankstyvosiose Hodžkino ligos stadijose. Vėliau naudojami chemoterapija, radioterapija ir imunoterapija.

• Hodgkin limfomos chemoterapija apima specialius vaistus, kurie naikina piktybines ląsteles. Šiandien gydytojai paskiria tabletes ir injekcijas į veną. Norėdami padidinti atsigavimo galimybes, naudokite keletą skirtingų vaistų. Vaistų derinį rengia specialistas, remdamasis individualiomis paciento savybėmis.
• Radioterapija gali sunaikinti piktybines ląsteles limfmazgiuose ar vidaus organuose. Švitinimas atskleidžia visas kūno vietas, kuriose manoma, kad vėžinės ląstelės plinta.
• Imunoterapija siekiama remti žmogaus imuninę sistemą. Namuose galite naudoti tradicinius vėžio gydymo metodus.

Prognozė

Limfogranulomatozė, kuri yra labiausiai paplitusi limfoma, yra viena iš palankiausių prognozių požiūriu. Nustatant Hodžkino limfomą pirmajame ar antrajame etape, po gydymo atsinaujina 70% pacientų.

Ligos raida sumažina palankių rezultatų lygį. 4 etapo liga daro prognozę nepalankią. Tačiau, kaip visada prognozuojant medicinoje, mes neturime pamiršti, kad tai unikalus organizmas savo individualumu. Paprastas statistikos perdavimas negali būti iš tikrųjų lemiantis ligos rezultatą.

Tokie neišmatuojami veiksniai, pvz., Tikėjimas, viltis, atkaklumas - įtakoja organizmo atsparumą ir duoda palankius rezultatus, didindami gydymo efektyvumą.

Prevencija

Nėra aiškių ligos prevencijos gairių. Rekomenduojama apsisaugoti nuo virusų ir ŽIV infekcijos, kancerogenų poveikio, taip pat laiku, kad būtų galima aptikti ir gydyti įvairių rūšių herpes.

Hodžkino liga yra limfinės sistemos vėžys. Laimei, jis turi labai didelį gydymo procentą - daugiau nei 90 proc. Antrajame etape. Viskas, ko reikia, yra budrumas ir kasmetinė medicininė apžiūra.

Hodžkino limfoma

Limfoma, kas yra ši liga? Tai yra kenkėjiškos kūno limfinės sistemos pralaimėjimas įvairiems piktybiniams navikams, ty limfmazgiams, kartu su juos jungiančiais mažais indais. Limfomos atveju naviko ląstelės pradeda suskirstyti neribotą laiką, o palikuonys pradeda kolonizuoti limfmazgius (LN) ir (arba) vidaus organus ir sutrikdyti jų normalų veikimą.

„Limfomos“ sąvoka susieja daugiau nei 30 įvairių klinikinių požymių, kursų ir prognozių. Pagrindinės limfomų rūšys yra Hodžkino limfoma ir ne Hodžkino limfoma. Jie priklauso limfoproliferacinėms ligoms, turinčioms bet kokį organą, turinčias skirtingų histologinių ir klinikinių simptomų bei prognozę. B- ir T-ląstelių limfoproliferacinės ligos (išskyrus B ir T-ląstelių leukemijas) yra suskirstytos į grupes - „ne Hodžkino limfomos“.

Pirminė limfoproliferacinės ligos raida kaulų čiulpuose vadinama leukemija (pvz., CLL). Pradinis naviko atsiradimas limfoidiniame audinyje už kaulų čiulpų vadinamas limfoma. Jei limfoma atsiranda dėl vidinio organo limfoidinio audinio: smegenų, kepenų, storosios žarnos ir kt., Prie žodžio „limfoma“ pridedamas paveiktų organų pavadinimas, pvz., „Skrandžio limfoma“.

Hodžkino limfomos pasireiškimas, diagnozė ir gydymas

Hodžkino limfoma, kas tai?

1832 m. Ligą pirmą kartą apibūdino Thomas Hodgkin, 2001 m. Pavadinimas buvo įvestas į PSO. Hodžkino limfoma turi antrą vardą - limfogranulomatozę. Tai dažniau veikia vyrų kūnus nei moterys.

Hodžkino limfoma, kokia yra ši liga? Prieš kuriant limfomų klasifikaciją, manoma, kad Hodžkino limfoma pasižymi dviem augimo viršūnėmis - 15-40 metų ir po 50 metų. Peržiūrėjus histologinius vaistus, pradėta naudoti imunofenotipus. Tai parodė, kad nėra antrojo piko ar jo nedidelio vystymosi. Todėl, atlikus retrospektyvią analizę, dauguma histologinių agentų buvo priskirti antrajam limfomos tipui - ne Hodžkino didelei ląstelių limfomai.

Hodgkino limfoma, kuri anksčiau buvo neišgydoma, laiku išaiškinus ir gydant šiuolaikinėmis technologijomis ir vaistais, gali būti išgydoma 85% atvejų, arba gali pasireikšti nuolatinis gydymas.

Kas yra Hodžkino limfoma? Specifiniai ligos požymiai pasirodo po ankstyvos stadijos. Po limfmazgių pažeidimo limfogranulomatozė arba Hodžkino limfoma linkusi išplisti ir užgrobti bet kokį organą, kurį lydi ryškūs apsinuodijimo simptomai. Hodžkino limfomos klinikinį vaizdą lemia pirminis organo ar sistemos pažeidimas.

Informacinis vaizdo įrašas

Hodžkino limfomos priežastys

Hodžkino limfoma dar nėra visiškai suprantama, tačiau mokslininkai nustatė keletą provokuojančių veiksnių, kurie sukelia ligą.

Hodžkino limfomos priežastys yra šios:

• imuninės sistemos susilpnėjimas dėl ŽIV infekcijos, organų transplantacijos, priverstinio gydymo ir retų ligų, kurios neigiamai veikia imuninę sistemą;
• infekcija, kuri sukelia liaukų karščiavimą.

Remiantis Hodžkino limfomos tyrimais, ligos priežastys ir simptomai nepriklauso infekcinei ligai ir nėra perduodami iš paciento kitam asmeniui. Išimtys yra dvyniai, nes jie turi didesnę ligos riziką nei kiti šeimos nariai, turintys genetinį veiksnį.

Hodžkino limfomos požymiai ir simptomai

Hodžkino limfomos simptomai ir apraiškos:

• 90% pacientų (įskaitant vaikus) odos paviršiuje LU yra apčiuopiami: jie išsipučia, bet nesugadina. Jie kaupiasi tose vietose: kaklo, kaklo, po pažastų, per kolamboną ar kirkšnį, galbūt jų pasireiškimą keliose srityse vienu metu;
• esant krūtinės, plaučių ar pleuros limfmazgių pažeidimams - akivaizdus dusulys ir lėtinis kosulys;
• su pažeistais pilvaplėvės ar kitų organų limfmazgiais: blužnies ar kepenų - pasireiškia nugaros skausmu, pilvo skausmo jausmu ar viduriavimu;
• kai limfomos ląstelės patenka į kaulų čiulpą, būdingos blyškios odos simptomai (anemija) dėl raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo;
• kaulų pažeidimo, kaulų ir sąnarių skausmo atveju.

Hodžkino limfomos simptomai pasireiškia lėtai, didėja per mėnesį ar šešis mėnesius. Kiekvienas pacientas turi „savo“ simptomus su skirtingais pasireiškimais. Vaikams Hodžkino limfoma gali pasislėpti už bendros infekcijos. Arba, priešingai, limfmazgių augimas virusinės infekcijos metu yra klaidingas dėl limfomos.

LU augimo ir sujungimo į didelius konglomeratus atveju, Hodžkino limfomos simptomai akivaizdžiai skauda.

Padidėję mediastino limfmazgiai 15-20% pacientų rodo ligos pradžią. Tai galima nustatyti tik atsitiktinai su fluorografija. Šiuo metu gali atsirasti kosulys, dusulys ir viršutinės vena cava spaudimas, kuris pastebimas veido patinimas ir cianozė, rečiau - krūtinės skausmuose.

Atskiras nugaros srities skausmo atvejis dėl atskirų paraortalinio LU pažeidimų rodo patologijos pradžią.

Hodžkino limfomos simptomai pasireiškia ir ūminiu karščiavimu, pablogėjusiu naktiniu prakaitu ir greitu svorio kritimu, kuris pasireiškia 5–10% pacientų pirmajame ligos etape. Vėliau jie padidino LU, o liga lydi ankstyvą leukopeniją ir anemiją (anemiją). Prarasti svorio be priežasties yra aiškus ligos požymis.

Limfoma pasižymi įvairia karščiavimu. Kai kasdien atsiranda trumpalaikis temperatūros pakilimas, atsiranda šaltkrėtis, tada pacientas prakaituoja per daug ir viskas baigiasi.

Suformavę limfomos apraiškas, veikia visi limfoidiniai organai, sistemos ir kiti organizmo organai. 25–30 proc. Blužnį paveikė 1 ir 2 klinikiniai etapai, kurie diagnozuojami prieš splenektomiją. Valdeira žiedas: limfoma retai paveikia ryklės tonzilius ir limfoidinius audinius.

Su plaučių audinio nugalėjimu:

• LU žiniasklaidos ląstelės auga infiltratiškai;
• sukuriamos atskiros židinio ar difuzinės infiltracijos, kurios gali mažinti ir formuoti ertmes;
• skystis kaupiasi pleuros ertmėse.

Ant rentgenogramos matyti specifinis pleuros pažeidimas. Pleuros skystyje aptikti onkocitus: limfoidus, retikulus ir Berezovsky-Sternberg. Limfogranulomatozė paveikė pleurą, nes plaučių audinyje yra padidėjęs mediumo kamieno ar židinio limfmazgių. Iš mediastino LU auglys auga į perikardo, miokardo, trachėjos ir stemplės.

Liga veikia kaulų sistemą 20% pacientų, užfiksavus slankstelių, krūtinkaulio, klubo kaulų, šonkaulių, vamzdinių kaulų procesą (retai). Įtraukus kaulų sistemą į skausmo procesą, kuris yra aiškus Hodžkino ligos požymis.

Kaulų čiulpų pažeidimas sumažina trombocitų ir leukocitų kiekį kraujyje, prasideda anemija arba visai nepasireiškia simptomai.

Kepenų kompensaciniai gebėjimai neleidžia aptikti onkologijos ankstyvosiose stadijose. Hodžkino limfomoje padidėja organų kiekis, padidėja šarminės fosfatazės aktyvumas, sumažėja albumino kiekis serume.

Antrą kartą nukenčia nuo paveikto LU auglio daigumas ar antrinis skrandžio ir žarnyno trakto spaudimas. Praradus skrandį ir plonąją žarną, procesas sklinda per pleiskaninį sluoksnį, nesukuriant opų.

Poveikis centrinei nervų sistemai: stuburo smegenų kraujyje kaupiasi onkocitai, o tai sukelia rimtus neurologinius sutrikimus arba visišką paralyžių.

Mažas bėrimas Hodžkino limfomoje sukelia niežulį odai 25-30% pacientų. Niežulys gali atsirasti dermatitu arba padidėjusių limfmazgių vietose. Pacientai patiria skausmingą niežulį, praranda miego ir apetitą, atsiranda psichikos sutrikimų.

Specifinių limfomos kraujo tyrimų pokyčių nėra. Dažniausiai pacientai turi vidutinį leukocitų kiekį. Tik vėlesniems limfomos etapams būdingas limfocitų sumažėjimas kraujyje.

Informacinis vaizdo įrašas

Hodžkino limfomų tipai

Išvystant auglio ląsteles mikroskopu, pažymėtos penkios Hodžkino ligos formos. Keturios rūšys jungia „klasikinę Hodžkino limfomą“.

Pagal PSO klasifikaciją (2008 m.) Svarstomi Hodžkino ligos morfologiniai variantai:

1. Hodžkino limfoma, mazgelinė limfoidinė rūšis.
2. Klasikinė Hodžkino limfoma. Ji apima:

• klasikinė Hodžkino limfoma - limfoidų dominavimas;
• klasikinė Hodžkino limfoma - nodulinė sklerozė (mazgelinė forma);
• klasikinė Hodžkino limfoma - mišri ląstelė;
• klasikinis Hodžkino limfoma - limfoidinis išsekimas.

Ląstelių limfinio tipo dominavimas

Šis tipas yra 5% visų Hodžkino limfomos veislių ir dažniau pasireiškia vyrams, pradedant nuo vaikystės ir po 30-40 metų. Dėl ilgo limfadenopatijos kurso I ar II stadijose patologija aptinkama 80% pacientų. Kai kurie pacientai yra išgydyti naudojant gydymą.

Jis skiriasi nuo klasikinės limfomos elgesio, histologinės struktūros, savybių: molekulinės genetinės ir imunohistocheminės. Keletas plastikinių LH ląstelių, daugelio mažų B ląstelių, mazgelinės limfinio tipo VU yra mazginiai ženklai.

Gimdos kaklelio, aksiliarinio ir inguininio limfmazgių poveikis (rečiau). Retiau limfoma randama kitose LU grupėse.
Daugumai pacientų ligos eiga gali būti lėta, dažnai atsinaujina, tačiau 5% pacientų progresavimas ir mirtis yra retos.

Klasikinė Hodžkino limfoma

Histologiškai klasikinė limfoma yra suskirstyta į skirtingą ląstelių skaičių:

• Reed-Strenberg;
• Hodžkino mononuklidinis;
• jų variantai (H / RS), esantys tarp mažų limfocitų (daugiausia T ląstelių);
• eozinofilai, neutrofilai, histiocitai, plazmos ląstelės, foninės populiacijos fibroblastai ir kolagenas.

Keturi potipiai skiriasi klinikiniais požymiais ir sąveika su Epstein-Barr virusu. H / RS ląstelių imunohistocheminės ir molekulinės genetinės savybės yra identiškos. Mažos Reed-Sternbergo ląstelių, daugelio B-ląstelių limfoidinėje dominuojančioje padėtyje vyrauja tinklinė sklerozė.

Klasikinė Hodžkino limfoma serga nuo ankstyvosios vaikystės, ligos viršūnė yra 15–35 metų ir senatvėje. Dažnai žmonės su infekcine mononukleoze ir ŽIV infekcija serga.

Klasikinėje Hodžkino limfomoje pažeidimai randami centrinėse LU grupėse:

• kaklas
• mediastinas
• axiliarinis
• inguinal
• paraortalinis
• mezenterinis (retai)

Hodžkino sklerozės mazgelinė limfoma

Hodžkino limfomos dalinė sklerozė aptinkama 60–67 proc. Pacientų, dažniausiai tarpvėžinių navikų, turinčių įtakos LN ir timusia liaukoms. Per 20% pacientų blužnį veikia navikas, tada jis plinta hematogeniniu būdu į kepenis ir kaulų čiulpus. Waldeyer žiedas yra rečiau paveiktas (palatinos ir ryklės tonzilių srityje). Nulinės sklerozės atsiradimas vyksta palaipsniui.

Būtent nustebinti:

• pirmame etape - viena LU arba limfoidinės struktūros grupė;
• antrajame etape dvi grupės (arba daugiau) LN arba limfinių struktūrų vienoje diafragmos pusėje;
• trečiajame etape - abiejose diafragmos pusėse - LU arba limfinės struktūros;
• ketvirtame etape, ne mazgų zonos, tokios kaip kaulų čiulpai ar kepenys.

Klasikinę Hodžkino limfomą lemia sisteminės apraiškos: karščiavimas, gausus naktinis prakaitavimas ir svorio kritimas patenka į „B-simptomų“ kategoriją, kuri suteikia nepalankią prognozę.

Mišrių ląstelių limfoma

Folikulinių limfomų kliniką lemia folikulus sudarančių ląstelių citologinės charakteristikos. Kai lėtai limfadenopatija aptikta prieš kelerius metus iki diagnozės. Pacientas gali gerai jaustis 5 metus ir ilgiau po diagnozės. Tačiau gali pasireikšti laikinas limfomos pasireiškimas, kuriam reikia skubaus gydymo. Dabar žinoma, kad folikulinė limfoma, turinti mažą piktybinių navikų laipsnį, gali transformuotis. Iš jos atsinaujina labai piktybinė difuzinė didelių ląstelių limfoma.

Mažoji ląstelių folikulinė limfoma susideda iš mažų ląstelių su dalijamuoju branduoliu ir didelėmis ląstelėmis. Mišri infiltracija matoma Reed-Sternberg ląstelėse. Po gydymo yra ilgalaikė remisija be atkryčių. Prognozės išgydo labai aukštai.

Limfoidinis išsekimas

Retiausias klasikinės limfomos tipas yra limfoidinis išsekimas. Jis pasireiškia 5 proc. Žmonių po 50 metų,

Reed-Sternberg ląstelės dominuoja navikoje. Tarp jų pastebimi nedideli limfocitų pleistrai. Difuzinės sklerozės atveju vyrauja jungiamojo audinio pluoštų šiurkščių virvių, kuriose krenta amorfinės baltymų masės, augimas. Auglio ląstelėse limfocitų kiekis nuolat mažėja.

Hodžkino limfomų etapai

Nustatant Hodžkino limfomos etapus, buvo panaudota anamnezė, klinikinė apžiūra, biopsijos duomenys ir tyrimo rezultatai, gauti vizualiai, ligos pasireiškimas skyrėsi: limfinė (mazginė) ir ekstralimpatinė (ekstranodalinė).

Simbolis E reiškia ekstralimpatinę (ekstranodalinę) pasireiškimą.

Etapo klasifikacija:

1. Pirmajame etape Hodgkin limfoma paveikė vieną limfinę zoną arba struktūrą (I). Vienas limfinės zonos ar struktūros poveikis yra susijęs su gretimais audiniais (IE). Lokalizuotas paveiktas vienas ekstralimpatinis organas (IE).
2. Antrajame etape lokalizuotas vienas papildomas limfinis organas ir jo regioniniai limfmazgiai su kitų limfinių zonų pažeidimu (arba be traukulių) vienoje diafragmos pusėje (IIE). 2 etapo prognozė per 5 metus yra 90–95%.
3. 3 etape paveikti limfmazgiai abiejose diafragmos (III) pusėse. Patologinis procesas derinamas su lokalizuotu paveiktu vienu papildomu limfiniu organu arba audiniu (IIIE), blužnu (IIIS) arba abiejų (IIIE + S) pažeidimu. Hodžkino limfomos 3 etapas: išgyvenimo prognozė - 65–70% (pagal skirtingus šaltinius).
4. 4-ajame etape Hodžkino limfoma, vienas ar daugiau papildomų limfinių organų su limfmazgių pažeidimais arba be jų, skleidžiamas išsklaidytas pažeidimas; izoliuotas ekstralimpinis organas su nutolusiu limfmazgiu. 5 metų išgyvenimo prognozė yra 55–60%.

Hodžkino limfomų etapai

Jei remisija viršija penkerių metų barjerą, limfoma laikoma išgydyta. Tačiau kūno tyrimai turėtų būti atliekami kasmet, nes atkrytis gali įvykti po 10–20 metų remisijos. Galbūt ilgalaikis HL poveikis po chemoterapijos - kardiomiopatija (miokardo pažeidimas).

Ligos diagnozė

Hodžkino limfomos diagnozė yra tokia:

• tiriama intoksikacijos simptomų istorija;
• nugalėti vietose „alkoholines“ skausmo zonas;
• nustato limfmazgių augimo greitį;
• kruopščiai palpuoti: visos UL periferinės grupės (submandibuliarinės ir gimdos kaklelio, sublavijos ir aksiliarinės, iliakalinės ir inguininės, poplitealinės ir šlaunikaulio, alkūnės ir pakaušio), kepenys ir blužnis;
• ENT gydytojas nagrinėja nosies, palatino tonzilius;
• iš ankstyviausio limfmazgio, kuris atsirado, atliekama ekskrementinė biopsija. Jis visiškai pašalinamas be mechaninių pažeidimų.

Histologinis tyrimas patvirtina diagnozę, nes tik tuo atveju, jei yra specifinis Berezovsky-Reed-Sternbergo ir lydinčiųjų ląstelių diagnostinių ląstelių aprašymas, diagnozė laikoma galutine. Pagal klinikinį vaizdą, rentgenogramą, įtariamą histologinę ar citologinę išvadą be ląstelių aprašymo, diagnozė bus laikoma prieštaringa.

Histologiniam tyrimui neatsižvelgiama į LU inguinal, jei šis procesas susijęs su kitomis grupėmis. Pradinė diagnozė nustatoma ne tik viena punkcijos biopsija.

Todėl diagnostikos priemonių sąrašas tęsiasi:

• Ultragarsas periferiniame LU: gimdos kaklelio, supraclavikulinė ir sublavija, aksiliarinė, gūžinė ir šlaunikaulinė, peritoninė ir dubens. Tuo pačiu metu tiriami kepenys, blužnis, paraortinė ir iliakalinė LU;
• Kaklo, krūtinės, pilvo ir dubens CT nuskaitymas;
• pagal indikacijas - osteosintigrafija;
• Kaulų rentgeno spinduliai (pacientų skundai dėl skausmo ir nustatytų pokyčių scintigramuose);
• kraujo grupės ir Rh faktoriaus tyrimas, bendras kraujo tyrimas, įskaitant raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų, hemoglobino, leukocitų formulės, ESR buvimą;
• kreatinino, bilirubino, karbamido, bendrojo baltymo, AST, ALT, LDH, šarminės fosfatazės biocheminių kraujo tyrimų;
• skydliaukės hormonų kiekio tyrimas, jei pasireiškia gimdos kaklelio limfmazgiai ir apšvitinamas kaklas;
• kaulų čiulpų biopsija, gydant ileumo sparno biopsiją, nes citologinis tyrimas pagaliau nepatvirtina diagnozės;
• galio scintigrafija

Jei Hodžkino limfoma yra galutinai nustatyta, diagnozė yra suformuluota su etape, B-simptomais (jei yra), masinės žalos zonomis, ekstranodalinių zonų ir blužnies įtraukimu.

Svarbiausi rizikos veiksniai, lemiantys ligos prognozę:

• A - masinis mediastino pažeidimas su mediastinaliniu ir krūtinės ląstos indeksu (MTI) ≥ 0,33. MTI nustatomas pagal didžiausią mediastino ir krūtinės pločio santykį (5-6 lygio krūtinės srities slanksteliai);
• B - ekstranodalinė žala;
• C - ESR ≥ 50 mm / h A etape; ESR ≥ 30 mm / h B stadijoje;
• D - trijų limfinių zonų pažeidimas ir dar daugiau.

Hodžkino limfomos gydymas

Hodžkino limfoma gydoma pagal ligos etapus ir rizikos veiksnius. Šiuolaikinė terapija yra susijusi su tiksliu naviko sub-varianto patikrinimu. Jei diagnozė yra supaprastinta ir atsiranda „grupės“ diagnozė (pvz., „Limfoma su dideliu piktybiniu naviku“), pacientui suteikiama galimybė teikti medicininę priežiūrą.

Chemoterapija Hodžkino limfomai ir spinduliuotei yra įtraukta į programą, priklausomai nuo nosologinės diagnozės ir ligos stadijos.

Citostatiniai agentai tampa CHOP programa:

Hodžkino limfomos chemoterapija intensyviai vykdoma nesant leukemizacijos. Tuo pačiu metu atliekamas tolesnis autologinio kaulų čiulpų persodinimas, kurį iš anksto paruošia pacientai prieš intensyvų gydymą.

70–90 proc. Pirminės limfomos sergančių pacientų visapusiškai remisija po šiuolaikinių programų taikymo. Išgyvenamumas be atkryčio po 20 metų, kai po pirmojo gydymo etapo buvo visiškai remisija, viršija 60%.

Kaip nepriklausomas gydymas, chirurginis metodas netaikomas Hodžkino limfomai. Radiacinė terapija, kaip savarankiška schema, naudojama vienkartinėje 1,5-2,0 Gy dozėje. Klinikiniu požiūriu paveiktų limfmazgių zonos apšvitinamos, kai bendra židinio dozė yra 40-45 Gy, jei naudojama tik spindulinė terapija. Profilaktinės apšvitos zonos gauna - 30-35 Gy. Rusijoje naudojamas plataus lauko švitinimo metodas.

Pirminių pacientų gydymas monochemoterapija nėra atliekamas. Išimtis yra susilpnėję senatvės amžiaus pacientai, kuriems po pakartotinių chemijos kursų yra kaulų čiulpų hipoplazija. Monochemoterapijos poveikis yra 15–30%, tačiau tam tikru laiku jis taip pat užtikrina pakankamą sveikatos būklę ir trukdo progresuoti Hodžkino limfomą pacientams, kurie negali atlikti modernių gydymo metodų.

Chemoterapiniai vaistai, režimai ir kursai, naudojami gydyti Hodžkino limfomą

• Dažniausiai gydymas atliekamas monofoniniu Vinblastine režimu. Dozė - 6 mg / kg kartą per savaitę. Po 3-4 injekcijų injekcijos intervalas pratęsiamas iki 2-3 savaičių.

Kasdien administruojami kursai:

1. 100 mg Natulan, bendra dozė - 6-8 g;
2. 10 mg chlorambucilo (5 dienos), bendra dozė - 400-500 mg.

• Pirminis pacientas, sergantis Hodžkino limfoma, vartojamas kartu su chemoterapija pagal ABVD schemą. Į schemą įtraukti vaistai švirkščiami venos viduje 1-14 dienų. Būtent, įveskite (per 2 savaites tarp kursų):

1. 375 mg / m² - dakarbazinas;
2. 10 mg / m² - Bleomicinas;
3. 25 mg / m² - doksorubicinas;
4. 6 mg - Vinblastinas.

• Nuo 15-os dienos po paskutinio vaisto vartojimo pradžios prasideda kitas gydymo ciklas. Pageidautina gydyti pagal BEASORR schemą dozės didinimo režimu:

1. pirmoji diena - į veną švirkščiama 650 mg / m² ciklofosfamido ir 25 mg / m2 doksorubicino;
2. 1-3 (trys) dienos - Etopozidas skiriamas 100 mg / m²;
3. Aštuonios dienos - 10 mg / m² bleomicino ir 1,4 mg / m² vinkristino;
4. viduje trunka 1-7 dienas. - 100 mg / m² procarbazino ir 2 savaitės 40 mg / m² Prednisolono.

Pertrauka į kitą kursą yra 7 dienos (po Prednisolone vartojimo) ir 21 diena po kurso pradžios. Radiacinė terapija atliekama po chemijos.

Didelės dozės chemoterapija Hodžkino limfomai (išskyrus pacientus, sergančius IA stadija, neturintiems rizikos veiksnių, ir histologinis limfoidinio dominavimo variantas, kuriam taikoma tik viena spindulinė terapija kiekvienoje paveiktoje zonoje - SOD 30 Gy), pvz., Pagal šias schemas:

1. ABVD schema

Gydymas atliekamas:

• Doksorubicinas - 25 mg / m² infuzija į veną (20-30 minučių), Bleomicinas - 10 mg / m² (10 minučių) ir Vinblastinas - 6 mg / m² (15-30 minučių) - 1 ir 15 dienų;
• Dakarbazinas - 375 mg / m² į veną 15-30 minučių 1-15 dienų.

Pertrauka - 2 savaitės, kitas kursas prasideda 29 dieną nuo ankstesnio kurso pradžios.

2. BEACOPP pagrįsta schema

Gydymas atliekamas:

• Ciklofosfamidas - 650 mg / m² venos viduje (20-30 minučių) pirmąją dieną;
• Doksorubicinas - 25 mg / m² venos viduje (20-30 minučių) pirmąją dieną;
• Etopozidas - 100 mg / m² į veną (30-60 minučių) per 1-3 dienas;
• Procarbazinas - 100 mg / m² viduje per 1–7 dienas;
• Prednizonas - 40 mg / m² viduje per 1-14 dienų;
• Vinkristinas - 1,4 mg / m² - į veną 8 dieną (didžiausia dozė - 2 mg);
• Bleomicinas - 10 mg / m² venos viduje 8 dieną.

Kitas kursas prasideda praėjus 7 dienoms po Prednisolone vartojimo arba 22 dieną nuo pirmojo kurso pradžios.

3. BEACOPP išplėstinė schema

Gydymas atliekamas:

• Ciklofosfamidas - 1250 mg / m² venos viduje (60 minučių) - pirmąją dieną;
• Doksorubicinas - 35 mg / m² (į / į (20-30 minučių)) pirmąją dieną;
• Etopozidas - 200 mg / m² IV (60 minučių) per 1-3 dienas;
• Procarbazinas - 100 mg / m² 1-7 dienomis;
• Prednizolonas - 40 mg / m² viduje 1-14 dienų;
• Vinkristinas - 1,4 mg / m² w / w 8-ąją dieną (ne daugiau kaip 2 mg);
• Bleomicinas - 10 mg / m² IV (10-15 minučių) 8 dieną;
• Granulocitų kolonijas stimuliuojantis faktorius (G-CSF) po oda yra 8–14 dienų.

Pradėkite kitą kursą praėjus 7 dienoms po Prednizolono pabaigos arba 22 dieną nuo ankstesnio kurso pradžios.

4. Schemos BEAM

Gydymas atliekamas:

• BCNU (Carmustine) - 300 mg / m² pirmąją dieną;
• Etopozidas - 100-200 mg / m² antrą dieną;
• Cytosar - 200 mg / m² kas 12 valandų 2-5 dienomis;
• Melfalanas - 140 mg / m² šeštą dieną;
• Periferinės kraujo hematopoezės prekursorių ląstelių autotransplantacija ir (arba) grąžinimas 8 dieną.

5. CBV schema

Gydymas atliekamas:

• Ciklofosfamidas 1,5 g / m² per 1-4 dienas;
• Etopozidas 100-150 mg / m² kas 12 val., 6 dozės 1-3 dieną;
• BCNU (Carmustine) 300 mg / m² 1 dieną;
• 5-ąją dieną per autologinę transplantaciją ir / arba periferinės kraujo hematopoezės progenitorinių ląstelių grąžinimą.

Kitas gydymo komponentas yra radioterapija. Apšvitinamos tik pradinio naviko proceso zonos. Jei standartinės chemoterapijos schemos neveikia, atliekama didelės chemoterapijos dozė ir persodinamos kraujo kamieninės ląstelės.

Ribotomis stadijomis sergančių pacientų gydymui naudojama gydymo programa: 2-3 kursai ABVD ir zonų, kuriose yra naviko procesas, apšvietimas - 30 Gy dozė. Kitas kursas - per 2 savaites.

Informacinis vaizdo įrašas

Tradicinė Hodžkino limfomos terapija

Hodgkin limfomos gydymas liaudies gynimo priemonėmis yra įtrauktas į bendrą gydymą.

Gleivinės gydymas

Žydėjimo metu rudenį-gegužę išauginta ugniažolė pageidautina surinkti augalą nuo kelių ir užterštų teritorijų. Šaknys turi būti valomos peiliu, nereikia plauti ir minkyti šaknų. Ištrinami tik praėjusių metų sausieji ir purvieji lapai. Augalą supjaustykite į 2-3 mm gabalus. ant švarios lentos, kurioje nebuvo nupjauta mėsa.

Sterilizuotas 3 litrų butelis, užpildytas plakta ugniažolė ir tamponu su švariu suktuvu. Nuleiskite buteliuką marle ir uždėkite 3 dienas kambario temperatūroje tamsioje vietoje. Švariu mediniu lazdele 3-5 kartus per dieną įkiškite stiklainį, pavyzdžiui, kopūstų kopūstus.

Ketvirtą dieną naudojant sulčiaspaudės sultis. Gauti apie 600-700 ml. ugniažolės sultys. Plokštelėse (skardinėse) įdėkite sulčių 2 dienas tamsioje vietoje. Pyragai auginami atgal į butelį ir įpilama degtinės arba stiprios mėnulio - 500–700 ml. Reikalauti - 8-9 dienos tamsoje. Tuomet tinktūra yra atskirta nuo storio ir pridedama, kaip sultys. Po 2 dienų sultys taps arbatos arba purvo arbatos spalva. Buteliukai ir infuzijos. Uždarykite juos plastikiniais dangteliais ir priklijuokite etiketę su pagaminimo data.

Hodžkino limfomos (arba bet kokios onkologinės ligos) gydymui reikės ugniažolės sulčių. Dėl gydymo priimti:

• 1-2 laipsniai - 1 valgomasis šaukštas. l 100 ml pieno (fermentuoto pieno produkto) - 1 kartą per naktį. Galite netgi gerti pieną - 100 ml. Kursui reikės 0,5 litro arba šiek tiek daugiau;
• 3-4 laipsniai - 1 valgomasis šaukštas. l 100 ml pieno - 2 kartus per 12 valandų intervalą. Tai trunka 0,7 litrus. Apsvarstykite šį metodą pagrindiniu išgydymu.

Už ligos prevenciją reikės - 350 ml. Po kiekvieno sulčių butelio girtas atlikti kraujo tyrimą. Po pirmos savaitės galima pasunkinti būklę, pagerėjimas pasirodys per savaitę, o tai bus parodyta kraujo tyrimu.

Papildomas gydymas bus kaštonų alus. Norėdami tai padaryti:

• kaštonai (20-30 vnt.), augantys parke, suskirstyti į 2-4 dalis ir sulankstytas butelis - 3 l;
• Paruoškite žolelių mišinį: į ugniažolę (5 šaukštai. L.) Pridėkite ramunėlių ir medetkų, kraujažolių ir gėlavandenių - 2 valg. l Kolekcija (1 valgomasis šaukštas) yra dedamas į marlės maišelį su silicio gabalėliais ir dedamas ant buteliuko dienų;
• kaštonai ir žolė supilti išrūgų, įpilkite grietinės (1 valgomasis šaukštas);
• susieti buteliuko kaklą su marle dviem sluoksniais ir padėkite jį ant lango, bet ne pagal tiesioginius saulės spindulius;
• Kai tik prasideda fermentacija (po 2-3 savaičių), reikia vartoti 1-2 daiktus per dieną, į butelį pridedant lydyto vandens ir medaus (cukraus).

Ligos gydymo ir pasikartojimo pasekmės

Su šiuolaikiniais gydymo metodais per pastaruosius 5-8 metus su Hodžkino limfoma pasiekiama ilgalaikė remisija (per 5 metus) ir palanki prognozė daugiau nei pusei pacientų visais atvejais. Pacientai, turintys IA-IIA limfomos etapus, priklauso mažiausiai grupei. Nedideliu gydymo kiekiu 10 metų ar ilgesnė gyvenimo trukmė yra 96-100%. Į grupę įeina jaunesni nei 40 metų pacientai be rizikos veiksnių. Visapusiška remisija nustatyta 93–95% pacientų, be atkryčio, 80–82%, 15 metų išgyvenamumas 93–98% pacientų.

Esant rizikos veiksniams pacientams, kuriems IIA stadija, IIB stadija ir IIIA stadija, išgyvenimas be atkryčio 5–7 metus po švitinimo yra tik 43–53%. Išgyvenamieji pacientai tik dėl laipsniško atkryčių gydymo.

Jei diagnozuojama Hodžkino limfoma, kiek vidutinės prognostinės grupės pacientų gyvena? Tyrimų duomenimis, 15 metų išgyvenamumas buvo 69%. Hodgkinio limfomos pasikartojimo rizika, gaunama radikaliosios spinduliuotės terapijos metu, buvo 35%, o gydymo metu - 16%.

Pacientai iš nepalankios prognostinės grupės naudoja polichoterapiją. Visiškas remisijos veiksmingas gydymas buvo 60-80%. Hodžkino limfomos pasikartojimas po naujų vaistų (Etoposido) įvedimo į pirmos eilės programą ir intervalų tarp injekcijų sumažinimas buvo 4-22%.

Pastaruoju metu dažniausiai gydymas atliekamas pagal programą BEASORR-14, įvedant kolonijas stimuliuojančius faktorius nuo 9 iki 13 dienų standartinėmis dozėmis ir atnaujinant kursą 15 dieną. Taip pat išleidžiame 8 chemijos ciklus, tada švitinimą, kaip ir BEASORR režime. Programos BEASORR-14 poveikis yra panašus į programą BEASORR, sušvelnintą toksiškumu, atitinkančiu programą BEASORR-base. Tačiau programa BEASORR-14 yra trumpesnė už programas BEASORR-basic ir BEASORR - tai suteikia papildomo pranašumo.

Naudojant radikalų apšvitą po atkryčio, 90% pacientų, vartojusių bet kurios pirmosios eilės schemos polichoterapiją, pastebėta visiško remisijos. Ilgalaikiai remisijos - 60–70%, o tai priklauso nuo pažeidimo apimties.

Diagnozavus Hodžkino limfomą - pacientų, kuriems po chemoterapijos arba kombinuoto indukcijos chemoterapijos gydymas pasikartoja, gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos gydymo pobūdžio ir atsako į gydymą.

Tokie pacientai skirstomi į tris grupes:

• Pirmąją grupę sudaro pacientai, kuriems po pirmosios gydymo programos nebuvo visiškai remisijos. Tai yra pirminiai atsparūs pacientai, kurių vidutinis išgyvenamumas yra 1,3 metų.
• Antroji grupė susideda iš pacientų, kurių atleidimas buvo 1 metai, o vidutinė išgyvenamumo norma - 2,6 metų.
• Trečioje grupėje yra pacientai, kurių remisija yra daugiau nei 1 metai, o vidutinis išgyvenamumas - 4,3 metų.

Po pirmojo ir antrojo linijų chemijos panaudojimo pagal schemas CEP, B-CAV, CEVD, Dexa-BEAM, DHAP, pakartotinai atliktos pakartotinės remisijos (po pirminės remisijos iki 1 metų) pastebimos 10–15 proc. 1 metai. Tačiau po pakartotinio gydymo pirmojoje ir antroje eilutėse tik 11% pacientų statistiškai galėjo išgyventi daugiau nei 20 metų, 24% pacientų, kuriems buvo atlikta pirminė remisija daugiau nei 1 metus.

Po didelės dozės 3–5 metų pacientų išgyvenimo, kurių ankstesnis atsisakymas buvo ilgesnis nei 1 metai, ir geros bendros būklės buvimas yra 75%, pacientams, sergantiems mažiau nei 1 metų - 50%, atsparių pacientų - 20%.

Prognoziniai požymiai, tokie kaip B-simptomai, recidyvo ekstranodaliniai pažeidimai, ir remisijos trukmė trumpesnė nei 1 metai veikia 3 metų išgyvenamumą. Jei jų nėra, tada gali gyventi trys metai - 100% pacientų, vienos funkcijos buvimas sumažina prognozę iki 81%, dviejų - iki 40%, trijų - tai 0%.

Infekcinės komplikacijos veikia mirtiną didelės dozės terapijos toksiškumą. Remiantis įvairiais tyrimais, jis siekia 0–13%, bet transplantacijos metu trečiojo ar vėlesnio atkryčio metu jis siekia 25%. Iš to matyti, kad pagrindinė didelės dozės cheminės medžiagos indikacija yra pirmieji ankstyvieji ir antrieji atkryčiai. Taip pat reikalinga speciali įranga ir apmokytas medicinos personalas.

Tinkamas šiuolaikinių gydymo režimų tyrimas ir naudojimas: 70–80% vyresnio amžiaus pacientų buvo remisijos. Tačiau susijusios ligos trukdo visai terapijai. Tokiems pacientams išgyvenamumas, kurio trukmė yra 5 metai, yra tik - 43%, o bendras atkryčio be ligos kursas - 60%. Pacientams, sergantiems vietinėmis stadijomis, kuriems buvo skirtas tinkamas gydymas, prognozuojama 5 metų išgyvenimo trukmė - 90%.

Informacinis vaizdo įrašas

Komplikacijos ir reabilitacija

Nepaisant didelio 5 metų išgyvenimo procentais, esamos komplikacijos pablogina gyvenimo kokybę ir yra mirtinos.

Didžiausia problema yra antrinė onkologija. Net po 15–17 metų po pradinio Hodžkino limfomos gydymo Hodžkino limfoma gali sukelti paciento mirtį. Sisteminės ligos ir leukemijos - atsiranda dėl spindulinės terapijos, kietų navikų poveikio - nuo organų ir audinių apšvitos, kur jie pradeda augti. Pavėluotos komplikacijos po gydymo gali sukelti mirtingumą, dėl kurio 20 metų išgyvenamumas sumažėja 20%.

Pacientai gali susirgti:

• skydliaukės disfunkcija;
• širdies ir kraujagyslių patologija;
• plaučių uždegimas;
• lytinių liaukų disfunkcija;
• antrinės onkologinės ligos.

Sunkiausia komplikacija - pasikartojantis piktybinis navikas vystosi ir yra:

• antrinė mieloidinė leukemija - 2,2%;
• nehormoninė limfoma - 1,8%;
• kietas navikas - 7,5%.

Antrosios mieloidinės leukemijos išsivystymo piko pacientams, sergantiems Hodžkino limfoma, pasireiškia 5-7 metų stebėjimo laikotarpis. Kietieji navikai gali pasireikšti nuo 5-7 metų iki 20 metų. Rizikos faktorius yra amžius virš 40 metų ir radikali spindulinė terapija. Antriniai navikai gali išsivystyti plaučiuose, skrandyje, skydliaukėje, pieno liaukoje, melanoma yra įmanoma. Rūkymas su Hodžkino limfoma didina pasikartojančio vėžio riziką.

Kiek naudingas buvo jums skirtas straipsnis?

Jei radote klaidą, tiesiog pažymėkite jį ir paspauskite Shift + Enter arba spustelėkite čia. Labai ačiū!

Dėkojame už pranešimą. Netrukus nustatysime klaidą

Hodžkino limfoma

Hodžkino limfoma (Hodžkino liga, Hodžkino liga) yra piktybinis limfinio audinio navikas su specifinių polimorfinių ląstelių granulomų susidarymu. Hodžkino limfomos naviko substratas - Reed-Sternberg ląstelės (lacunar histiocytes) yra didelės polipoidinės ląstelės, turinčios daugiasluoksnį branduolį. Didžiausias nukentėjusio limfmazgio naviko yra granuloma, kurioje kaupiasi limfocitai (tarp jų yra T-ląstelės), granulocitai, histiocitai, eozinofilai, plazmos ir retikulinės ląstelės. Atitinkamo limfmazgio audinys yra išsipūtęs su skaidulinėmis jungiamojo audinio virvėmis, atsirandančiomis iš kapsulės.

Liga pavadinta Thomas Hodgkin, kuris 1832 m. Apibūdino septynis ligos atvejus ir pasiūlė skirti atskirą patologinį patologijos vienetą, kurio bendras bruožas yra limfmazgių ir blužnies padidėjimas, kakachija (ekstremalus kūno išsekimas) ir mirtis.

Tinkamas ir savalaikis gydymas leidžia gauti gerų rezultatų, galima pasiekti stabilią remisiją daugiau nei 50% pacientų.

Vidutinis Hodžkino limfomos paplitimas vyrams svyruoja nuo 0,6–3,9%, moterų - 0,3–2,8%, o 100 000 gyventojų tenka vidutiniškai 2,2 atvejo. Liga atsiranda visose amžiaus grupėse ir yra trečias dažniausiai pasitaikantis vaikų vėžys.

Hodžkino limfomos priežastys

Etiologinis ligos veiksnys lieka neaiškus. Daroma prielaida, kad Hodžkino limfoma yra B-ląstelių navikas, besivystantis T-ląstelių imunodeficito fone, kurį sukelia timuso hipofunkcija.

Yra keletas predisponuojančių veiksnių:

• infekcinės ligos - limfinės sistemos ląstelės pradeda nekontroliuojamą pasidalijimą ir vyksta mutacijos, veikdamos virusų (herpesvirusų, retrovirusų ir pan.);
• įgimtos imuninės sistemos ligos - Louis-Bar sindromas, Wiskott-Aldrich sindromas ir kt.;
• autoimuninės ligos - reumatoidinis artritas, Sjogreno sindromas, celiakija, sisteminė raudonoji vilkligė ir pan.;
• genetiniai polinkiai - genetiniai žymenys nenustatyti, tačiau padidėja Hodžkino limfomos dažnis šeimose, kuriose panašios ligos jau buvo diagnozuotos;
• kancerogeninių cheminių medžiagų - benzeno, anilino dažų, sunkiųjų metalų druskų, aromatinių angliavandenilių, pesticidų ir tt poveikis;
• darbas, susijęs su padidėjusios spinduliuotės, aukšto dažnio srovių, spinduliuotės poveikiu.

Ligos formos

Hodžkino limfomos klasifikacija pagrįsta paveikto audinio histologiniu apibūdinimu.

Ankstyvosiose ligos stadijose paprastai būna be simptomų.

Yra keturi histologiniai Hodžkino limfomos variantai:

• Nodularinė (nodulinė) sklerozė (1 ir 2 tipai) yra labiausiai paplitusi ligos forma, lydima kolageno virvių limfmazgiuose krūtinės ertmės viduje, kurie suskirsto susidariusį naviko audinį į daugelį apvalių sekcijų. Reed-Sternberg ląstelės aptinkamos;
• limfohistiocitinis (limfoidinis dominavimas) yra klasikinė Hodžkino limfomos versija, kuriai būdingas didelis limfocitų skaičius paveiktame organe. Reed-Sternberg ląstelės yra retos, dažnai randamos Hodžkino ląstelės. Limfocitų kaupimasis susilieja tarpusavyje ir sudaro difuzinio augimo sritis, nėra fibrozės ir nekrozės. Dažniausiai nukenčia gimdos kaklelio, gerklės limfmazgiai;
• limfoidinis išeikvojimas - paveiktuose audiniuose vyrauja Reed-Sternberg ląstelės, tarp jų yra tik keletas limfocitų pleistrų, kurių lygis nuolat mažėja. Limfoidinio išeikvojimo variantas paprastai atitinka IV stadijos ligos plitimą ir pasižymi nepalankiu būdu;
• mišrusis ląstelių variantas - histologinį vaizdą paveikia daug limfocitų, eozinofilų, plazmos ląstelių, Reed-Sternberg ląstelių paveiktame audinyje. Dažnai aptinkami nekrozės židiniai, fibrozės laukas.

Hodžkino limfomos etapai

Nustatant Hodžkino limfomos etapus, atsižvelgiama į tyrimo rezultatus ir biopsiją, nustatoma patologiniame procese dalyvaujančių organų ir audinių skaičius, nustatoma, ar procesas yra didesnis ar mažesnis už diafragmą.

• I - paveikta viena limfmazgių grupė;
• I E-I + vieno papildomo limfinio organo dalyvavimas patologiniame procese;
• II - paveikiamos dvi ar daugiau limfmazgių grupės vienoje (virš ar žemiau) diafragmos pusėje;
• II E - limfoidinio organo pažeidimas, padidinus 1-2 limfmazgių grupes, pažeidimo lokalizacija - toje pačioje pusėje membranos atžvilgiu;
• III - paveikiamos kelios limfmazgių grupės abiejose diafragmos pusėse (virš ir žemiau);
• III S - blužnies prisirišimas;
• III E-III + lokalizuotas ekstralimato organo arba audinio pažeidimas;
• IV - vieno ar kelių vidaus organų difuzinis arba dis- trinuotas (daugiakalbis) pažeidimas, kurį gali lydėti limfmazgių pažeidimas.

Biologinio aktyvumo požymių atsiradimas remisijos laikotarpiu rodo pradinį paūmėjimą.

IV etapas gali turėti šiuos srauto variantus:

• Ir intoksikacija nėra;
• B - intoksikacijos požymiai, kūno svorio sumažėjimas per pastaruosius šešis mėnesius;
• a - trūksta biologinio aktyvumo kraujo tyrimų požiūriu;
• b - atskleidžiamas biologinis aktyvumas.

Hodžkino limfomos simptomai

Iš pradžių patologinis procesas išsivysto limfmazgiuose. Jie didėja palaipsniui, auglio procesas plinta ir veikia kitus organus bei audinius. Ankstyvosiose ligos stadijose paprastai būna be simptomų. Kaip auga limfmazgiai, jie tampa skausmingi, o atsiranda simptomai, susiję su aplinkinių audinių ir organų suspaudimu.

Vietiniai Hodžkino limfomos požymiai:

• patinę limfmazgiai;
• vidaus organų pažeidimas.

Pagrindinis Hodžkino limfomos simptomas yra limfadenopatija (kuriai būdingas didelis limfmazgių padidėjimas). Vidurinės ir priekinės mediastinos limfmazgiai yra paveikti, kartais - nosies. Be to, pažeidimas gali paveikti visus organus, blužnį, kepenis, odą, kaulų čiulpus, plaučius, pleurą, kaulų audinius.

Dažni Hodžkino limfomos simptomai:

• karščiavimas, turintis bangų panašumą;
• padidėjęs prakaitavimas naktį (gausus naktinis prakaitavimas);
• silpnumas, apatija;
• apetito stoka;
• niežulys;
• staigus svorio netekimas be priežasties, kūno svorio sumažėjimas gali pasiekti kritinius rodiklius;
• anemija;
• sumažėjęs imunitetas, jautrumas infekcinėms ligoms.

Padidėjus krūtinės limfmazgiams, atsiranda šie simptomai:

• sausas, neproduktyvus kosulys;
• užkimimas;
• sunkumo pojūtis pažeistoje vietovėje;
• disfagija (rijimo sutrikimas);
• dusulys (dusulys);
• Kava sindromas (kraujotakos sutrikimai viršutiniame vena cava baseine);
• pleuritas, perikarditas.

Gydant Hodžkino limfomą, pirmenybė teikiama chemoterapijai kartu su radiacija, o tai suteikia maksimalų efektą su minimaliu komplikacijų skaičiumi.

Kai procesas tampa plačiai paplitęs, yra vidaus organų pažeidimo požymių. Dažniausiai aptinkami blužnies ir kepenų limfmazgiai. Dėl šių vidinių organų padidėjimo yra skrandžio suspaudimas ir inkstų poslinkis. Limfmazgių įsitraukimas pasireiškia įvairaus intensyvumo pilvo skausmų atsiradimu.

Paprastai pažeidimai plaučiuose yra antrinio pobūdžio ir yra pereinamojo proceso pasekmė nuo mediastino limfmazgių iki plaučių. Dažnai aptinkamas skysčio kaupimasis pleuros ertmėse.

Nervų sistemos pažeidimai aptinkami po didelio Hodžkino ligos plitimo limfinės liaukos ir vidaus organuose. Dažniausiai nugaros smegenų pažeidimai, kuriuose epiduriniame audinyje auga limfogranulomatiniai elementai ir išspausti nugaros smegenis. Tokiais atvejais liga progresuoja kaip nugaros smegenų navikas, turintis laidumo jautrumo sutrikimų, parezę ir paralyžių, galūnių skausmą.

Du pagrindiniai kaulų pažeidimo būdai yra limfohemogeninis skilimas ir limfogranulomos kaulinio audinio dygimas. Pirminiai kaulų pažeidimai nustatomi pirmaisiais ligos metais, antriniai kaulų pokyčiai pasireiškia 1,5-2,5 metų nuo ligos pradžios. Skeleto pokyčiai atsiranda, kai procesas plinta iš gretimų limfmazgių, pleuros, mediastino. Limfogranulomatinis audinys sukelia kaulų struktūros ir osteosklerozės naikinimą. Padidėjusių limfmazgių spaudimas gretimam nervų pluoštui pasireiškia stipriu skausmu stuburo regione, paveiktuose skeleto kauluose.

Gydant Hodžkino limfomą ir apibendrintą ligą sergantiems pacientams, 5 metų išgyvenamumas, be progresavimo, yra 90%, o III stadija - 60–80%, mažiau nei 45% pacientų IV etapo remisija.

Taip pat pastebimi proceso biologinio aktyvumo požymiai dėl citokinų gamybos: haptoglobino koncentracijos serume padidėjimas, eritrocitų nusėdimo greitis, ceruloplazmino ir laktato dehidrogenazės kiekis, fibrinogeno koncentracija viršija pamatines vertes. Biologinio aktyvumo požymių atsiradimas remisijos laikotarpiu rodo pradinį paūmėjimą.

Diagnostika

Ankstyvas ligos nustatymas yra sunkus dėl to, kad klinikiniai simptomai nėra griežtai apibrėžti ir dažnai jų nėra.

Hodžkino limfomos diagnozė pagrįsta paveikto limfmazgio arba organo morfologiniu vaizdu. Paskirti laimingi tyrimai:

• klinikinis tyrimas ir anamnezė - ypatingas dėmesys skiriamas intoksikacijos simptomams, visų limfmazgių periferinių grupių, blužnies ir kepenų palpavimui, nosies gleivinės, tonzilių tyrimui;
• paveiktų limfmazgių biopsija su biopsijos medžiagos histologiniu ir imunohistocheminiu tyrimu. Hodžkino limfomos kriterijus yra specifinių Reed-Sternberg ląstelių, nesubrendusių Hodgkin ląstelių buvimas medžiagoje;
• laboratoriniai tyrimai - bendrasis ir biocheminis kraujo tyrimas, eritrocitų nusėdimo greitis, šarminės fosfatazės aktyvumas, inkstų ir kepenų tyrimai. Klinikinėje kraujo analizėje galima padidinti ESR, neutrofilinės leukocitozės, vidutinio eozinofilijos, fibrinogeno koncentracijos padidėjimo, trombocitozės, albumino kiekio sumažėjimą. Pradinėje ligos stadijoje kraujo tyrimai rodo vidutinio sunkumo leukocitozę, kuri, kaip liga progresuoja, pakeičiama leukopenija;
• skydliaukės funkcijos laboratorinis įvertinimas - su kaklo limfmazgių pralaimėjimu;
• imunofenotipiniai naviko audinių tyrimai - atskleidžia kokybinius ir kiekybinius T-ląstelių imuniteto pažeidimus.
• Krūtinės, skeleto, virškinimo trakto rentgeno tyrimai yra svarbiausi nustatant pažeidimų pobūdį ir nustatant jo vietą;
• Pilvo ultragarsas - tuo pačiu tikslu kaip ir radiografija;
• Kompiuterinė tomografija, kaklo, krūtinės, pilvo ir dubens magnetinė rezonanso tomografija - leidžia nustatyti auglio formavimosi buvimą skirtingose ​​kūno dalyse;
• trefino biopsija - atliekama esant įtariamiems kaulų čiulpų pažeidimams, atsiradusiems dėl šlaunikaulio kaulų;
• osteosintigrafija - padidėjęs šarminės fosfatazės kiekis kraujo serume;
• diagnostinė laparotomija - naudojama biopsijos mėginiams imti iš žarnyno ir paraortos limfmazgių.

Hodžkino limfomos gydymas

Buvo sukurtos skirtingos gydymo schemos, jų pasirinkimas atliekamas atsižvelgiant į pažeidimo tipą ir mastą, ligos eigos trukmę ir sunkumą, bendrų ligų buvimą.

Daroma prielaida, kad Hodžkino limfoma yra B-ląstelių navikas, besivystantis T-ląstelių imunodeficito fone, kurį sukelia timuso hipofunkcija.

Bendra limfomos gydymo schema apima du etapus:

• remisijos stimuliavimas cikline chemoterapija;
• remisijos įtvirtinimas radikaliosios spinduliuotės terapijos ir vaistų terapijos palaikymo ciklais.

Planuojant gydymo tūrį, atsižvelgiama į nepageidaujamus veiksnius, kurie lemia naviko proceso sunkumą ir mastą:

• trijų ar daugiau limfinių kolektorių zonų įtraukimas;
• masinis blužnies ir (arba) mediastino pažeidimas;
• izoliuoto ekstranodalinio pažeidimo buvimas;
• ESR padidėjimas daugiau kaip 30 mm / h, jei yra intoksikacijos simptomų, o jų nebuvimo atveju - daugiau kaip 50 mm / h.

Taikomos įvairios spindulinės terapijos rūšys - nuo pirminių pažeidimų vietinio švitinimo sumažintomis dozėmis iki švitinimo naudojant radikalią visų limfmazgių programą A stadijoje IV. Siekiant užkirsti kelią naviko ląstelių plitimui limfinėje sistemoje, švitinimas atliekamas šalia jos regioninių padalinių pažeidimų.

Poliakemoterapija - tai kelių citostatikų vienalaikis vartojimas. Yra skirtingų kombinuotos chemoterapijos (protokolų) schemos, vaistai skiriami ilgais kursais. Pakopinis gydymas, po dviejų ciklų nustatyto palaikomojo gydymo, numato dviejų savaičių trukmės dviejų savaičių intervalus.

Pirmenybė teikiama chemoterapijai kartu su radiacija, o tai suteikia maksimalų efektą su minimaliu komplikacijų skaičiumi. Pirma, atliekama įvadinė poliakoterapija su tik padidėjusių limfmazgių apšvitinimu, tada visų kitų limfmazgių švitinimu. Po radiacijos poveikio chemoterapija atliekama pagal vieną ar kitą schemą. Intensyvus gydymas pagerinimo laikotarpiu sumažina vėlyvų komplikacijų skaičių ir padidina gydymo paūmėjimu galimybę.

Vidutinis Hodžkino limfomos paplitimas vyrams svyruoja nuo 0,6–3,9%, moterų - 0,3–2,8%, o 100 000 gyventojų tenka vidutiniškai 2,2 atvejo.

Jei procesas yra lokalizuotas ir prieinamas chirurginei intervencijai, blužnis, izoliuoti limfmazgiai, izoliuoti limfmazgių konglomeratai pašalinami, o po to švitinama gama-terapiniais nustatymais. Splenektomija taip pat nurodoma esant giliam kraujo formavimosi slopinimui, kuris kenkia citostatiniam gydymui.

Ligos progresavimo ir gydymo nesėkmės atveju nurodoma kaulų čiulpų transplantacija.

Galimos pasekmės ir komplikacijos

Hodžkino ligos komplikacijos gali būti tokios:

• sepsis;
• smegenų arba nugaros smegenų vėžys;
• kraujavimas;
• neoplazmos slėgis kvėpavimo takuose, dėl kurio atsiranda nuovargis;
• sindromas geresnis vena cava;
• obstrukcinės gelta (su tulžies latakų suspaudimu);
• imunologiniai pokyčiai;
• žarnyno obstrukcija (su žarnyno suspaudimu limfmazgiais);
• kacheksija;
• skydliaukės disfunkcija;
• periferinių limfmazgių fistulių susidarymą;
• miokarditas ir perikarditas;
• antriniai piktybiniai navikai;
• inkstų ir žarnų baltymų apykaitos pažeidimas;
• chemoterapijos ir radiacijos šalutinis poveikis.

Prognozė

Tinkamas ir savalaikis gydymas leidžia gauti gerų rezultatų, galima pasiekti stabilią remisiją daugiau nei 50% pacientų. Gydymo veiksmingumą lemia diferencijuotas požiūris į skirtingų pacientų grupių gydymo režimų vystymą, pasirinktą remiantis nepalankiais prognozavimo veiksniais.

Naudojant intensyvias programas, klinikinis poveikis, kaip taisyklė, jau pastebėtas pirmojo ciklo metu. Gydant Hodžkino limfomą ir apibendrintą ligą sergantiems pacientams, 5 metų išgyvenamumas, be progresavimo, yra 90%, o III stadija - 60–80%, mažiau nei 45% pacientų IV etapo remisija.

Hodžkino liga atsiranda visose amžiaus grupėse ir yra trečioji dažniausiai pasitaikanti vaikų vėžio liga.

Nepalankūs prognoziniai požymiai:

• masiniai limfmazgių konglomeratai, kurių skersmuo didesnis kaip 5 cm;
• limfoidinis išsekimas;
• vienalaikis trijų ar daugiau limfmazgių grupių pažeidimas;
• žiniasklaidos šešėlio išplitimas daugiau kaip 30% krūtinės apimties.

Prevencija

Specialios pirminės Hodžkino ligos prevencijos priemonės nebuvo sukurtos. Ypatingas dėmesys skiriamas antrinei prevencijai - atkryčio prevencijai. Žmonėms, turintiems Hodžkino limfomą, patariama neįtraukti fizinių, elektrinių ir terminių procedūrų, išvengti fizinio perkrovos, insoliacijos, jie draudžiami dirbant su kenksmingų gamybos veiksnių poveikiu. Siekiant išvengti leukocitų skaičiaus sumažėjimo, kraujo perpylimas. Siekiant užkirsti kelią nepageidaujamiems reiškiniams, moterims patartina planuoti nėštumą ne anksčiau kaip po dvejų metų po atsigavimo.