Lymphangioma formavimosi ir gydymo metodų priežastys

Limfangioma yra gerybinis augimas, kurį sudaro limfiniai indai, atsiradę vaisiaus vystymosi metu. Ši liga yra embriono anomalija, kuri yra nenormalus limfinių kraujagyslių intrauterinis išdėstymas (limfinės anomalijos). Iš visų vaikų kraujagyslių patologijų lymphangioma atsiranda 25% atvejų. Dažnai tai randama ankstyvame amžiuje. Tačiau medicinos praktikoje yra atvejų, kai liga diagnozuojama ne tik vaikams, bet ir suaugusiems vyrams, moterims.

Lymphangioma neišsprendžia savęs ir neišnyksta, taip pat nekelia grėsmės gyvybei, tačiau ji gali neigiamai paveikti jo kokybę, todėl, nesant teigiamo poveikio konservatyviam gydymui, rekomenduojama, kad navikas būtų chirurgiškai pašalintas.

Klasifikavimas ir lokalizavimas

Limfmazgių navikas nėra linkęs greitai augti, tačiau jis gali pasiekti gana didelius dydžius ir daryti spaudimą netoliese esančiuose audiniuose ir organuose, todėl jų funkcionalumas pablogėja. Lymphangioma vaikams tampa pastebima 4 metus.

Kaip ir hemangioma, limfangioma yra kraujagyslių patologijos pasekmė, tačiau sunkiau išgydyti.

Kai kuriais atvejais vaisius gali susidaryti nėštumo metu. Jei vienas auglys (vienišas) ir nesukelia jokių vystymosi patologijų, gydytojai rekomenduoja atlikti dinamišką jo stebėjimą. Jei specialistas diagnozuoja daugelį limfangiomų, gali kilti klausimas dėl nėštumo nutraukimo.

Pagal vietovę limfangioma gali sudaryti tokiuose organuose ir kūno dalyse:

• kaklas;
• kalba;
• veidas (lūpos);
• pogrindinis plotas;
• blužnis;
• žarnyno žarnyno;
• mediastinas;
• kepenys;
• inkstai;
• plonoji žarna;
• storosios žarnos.

Dažniausiai lokalizuota limfangioma yra kaklo, veido, burnos ertmėje (liežuvyje), pažastyse. Taip pat yra antrinių navikų, atsirandančių dėl limfangito (limfinių kraujagyslių uždegimo) arba po operacijos.

Antspaudų klasifikacija pagal dydį:

• mažesnis nei 5 cm - mikrocistikas;
• daugiau nei 5 cm - makrocistinė.

Pagal limfangiomos morfologinę struktūrą yra suskirstyti į:

1. Cavernous - tai jungiamojo audinio ertmės, kurių viduje limfas kaupiasi. Toks neoplazmas yra labiausiai paplitęs. Cavernous lymphangioma auga lėtai, turi minkštą tekstūrą ir neturi aiškių ribų. Šios formacijos yra ant rankų ir dilbių. Jei spaudimas yra taikomas navikui, jo forma atkuriama pasibaigus slėgiui. Ant odos kapsulės plote gali pasireikšti apsvaigimas, taip pat pūslės, turinčios skysčio turinį, kurios yra linkusios sujungti į didelius mazgus. Vėžys sukuria kosmetinį defektą ir deformuoja paveiktas vietas.
2. Cistinės plombos - skirtingų dydžių cistos, kurios yra tarpusavyje sujungtos ir užpildytos eksudatu. Šie navikai turi aiškius kontūrus, minkštą tekstūrą, elastingas sienas. Jie taip pat turi pusrutulio formos, jie yra neskausmingi ir nėra lituojami prie odos. Odą per retinimo formavimą galima matyti ant kraujagyslių tinklelio. Toks auglys auga lėtai, jis gali paspausti organus ar nervinius mazgus.
3. Kapiliarai yra dideli arba maži (priklausomai nuo vystymosi etapo) mazgelių, kuriuose yra stiklinis paviršius. Pagal išorinius požymius, jie primena patinimą su neryškiais kontūrais, oda, kurios spalva yra violetinė arba melsva. Dažnai atsiranda tokia lymphangioma ant veido. Pagal nuoseklumą, navikas yra minkštas, susideda iš jungiamojo audinio ir susikaupia limfoidinių ląstelių struktūros. Daugeliu atvejų patologiją lydi limforėja (limfos tekėjimas) ir kraujavimas.

Priežastys

Tikrosios odos ir vidaus organų limfotomos priežastys dar nėra nustatytos. Yra teorija, kad šio naviko kilmė slypi intrauterininiuose kraujagyslių ir limfos vystymosi sutrikimuose. Tokiu atveju, kraujagyslių sienelių struktūros ar plėtros pažeidimas sukelia skysčio kaupimąsi, kuris skatina kraujagyslių išplitimą ir tokio naviko susidarymą.

Ši teorija buvo patvirtinta šiais veiksniais:

• navikas turi pirminį pobūdį;
• liga yra derinama su kitomis gimdos vystymosi patologijomis.

Ekspertai nustato tokius veiksnius, kurie gali sukelti limfangiomos atsiradimą bet kuriame amžiuje:

• infekcinės ligos;
• chirurginių intervencijų buvimas istorijoje;
• ilgalaikis neigiamas radiacijos poveikis (terapiniais tikslais, įskaitant);
• perduota limfostazė.

Kadangi limfangioma pasižymi pirminiu požymiu, ji formuojasi vaiko kūne dar prieš gimimą. Tačiau naujagimių diagnostikos metodai ne visada gali tai atskleisti, taip pat sunku diagnozuoti pirmus kūdikio gyvenimo mėnesius.

Mokslininkai šioje srityje atliko nemažai tyrimų ir priėjo prie išvados, kad šis navikas susidaro per 2 mėn. Gimdos vystymąsi. Taip pat žinoma, kad ligos požymiai gali pasirodyti pirmojo gyvenimo metų pabaigoje, tačiau jie tampa akivaizdūs vėliau.

Simptomai ir požymiai

Klinikinis patologijos vaizdas tiesiogiai priklauso nuo limfangiomos dydžio, tipo ir vietos. Jei navikas yra ant odos paviršiaus, tai tik kosmetinis defektas. Tačiau su didelėmis kapsulėmis kaimyninių organų funkcijos vis dar gali būti žymiai sumažintos.

Kai auglys auga, pacientas pradeda rodyti simptomus. Jei limfangioma yra gerklų regione, tai gali sukelti kvėpavimo sunkumus, dusulį, rijimo problemas, disfoniją (sutrikusi vokalo funkcija). Kai orbitos auglys pastebimas, akių vokų tankinimas ir susilpnėjimas. Konjunktyvinės pūslelės gali sprogti ir kraujuoti. Jei limfangioma yra ant liežuvio, raumenų audinys yra pažeistas, prasideda macroglossia - liežuvis sutirštėja ir didėja. Augant plombai, liežuvis netelpa į burną ir išsikiša. Tokiems pacientams atsiranda patologinis įkandimas, kalbama ir kvėpavimo sutrikimai.

Jei cistinė kapsulė greitai auga, ji gali būti sužeista ir užsikrėsti. Kai infekcija yra prijungta, limfangioma kondensuojasi ir tampa daug didesnė, sukeldama sunkias komplikacijas.

Neoplazmos infekcija dažnai atsiranda vaikams iki 7 metų. Daugeliu atvejų tai įvyksta rudenį-pavasarį, kai vaikas yra peršalęs. Be to, infekcija gali pasireikšti žarnyne esant uždegiminiams procesams arba pažeidžiant virškinimo sistemos veikimą.

Infekcijos metu pasireiškia vaikas ar suaugusiųjų karščiavimas ir intoksikacijos požymiai. Oda per augalą tampa raudona, pats auglys tampa skausmingas.

Galimos komplikacijos

Įgimtas limfangioma vaikams, kuri nėra laiku diagnozuota, gali sukelti komplikacijų. Pavojingiausios pasekmės, kurios gali atsirasti:

1. Kai auglys auga kaklo ar tarpuplaučio, jis gali daryti spaudimą stemplei ir trachėjai. Šiuo atveju pacientui sunku kvėpuoti ir nuryti. Ši sąlyga yra ypač pavojinga naujagimiams, nes jų kvėpavimo takai yra siauri, o spaudimas jiems gali sukelti uždusimą ir mirtį.
2. Jei limfangioma yra uždegusi, atsiranda intoksikacija. Lymphangioma dydis gali sparčiai didėti, o tai sukelia spaudimą audiniams ir organams, todėl jų veikimas pablogės arba visiškai neteks.
3. Esama limfos kraujagyslių ir limfos tekėjimo plyšimo pavojaus.

Jei diagnozuojamas neoplazmas ir atliekamas veiksmingas gydymas, regeneracijos prognozė yra gana palanki. Pats auglys nekelia jokio pavojaus, komplikacijos yra susijusios tik su mazgo buvimo vieta ir augimo greičiu.

Diagnostika

Patologiją sunku diagnozuoti, nes jos klinikiniai požymiai yra labai panašūs į kitus navikus. Priėmimo metu gydytojas atlieka vizualinį patikrinimą, renka anamnezę ir paskiria papildomus tyrimo metodus:

Histologinio tyrimo rezultatai priklauso nuo naviko tipo. Tikslią limfangiomos lokalizaciją galima nustatyti aparatūros diagnostika - ultragarsu, CT ir MRI. Be to, šie tyrimai leidžia pašalinti kitas audinių patologijas, įvertinti proceso mastą, jo pobūdį ir pažeidimo būklę.

Lymphangioma diferencinė diagnozė yra būtina, norint atskirti tokio tipo navikus nuo hemangiomos, lipomos, teratomos, sklerodermijos, pachidermijos, limfodemijos.

Lymphangioma gydymas ir pašalinimas

Pagrindinis limfangiomos gydymo metodas yra chirurginis. Operacija pašalina visą ar didžiąją dalį formavimo. Chirurgijos indikacijos yra:

• spartus naviko augimas;
• švietimas yra netoli organų ir gali kelti grėsmę paciento gyvybei;
• sutankinimas daro spaudimą svarbiems organams ir sukelia jų disfunkciją;
• navikas veikia gyvenimo kokybę.

Lymphangiomos pašalinimo vaikams ir suaugusiems metu neoplazma išsiskiria išilgai sienos su sveikais audiniais. Jei neįmanoma visiškai pašalinti auglio, jo liekanos yra susiuvamos.

Po operacijos galima pasikartoti ligą. Tam, kad būtų išvengta ligos, pacientas yra elektrokaguliuojamas, kurio metu ekskrecijos vietas reguliuoja aukšto dažnio srovė.

Kai naujagimiui aptinkama limfangioma, ypač jei jis neleidžia jam kvėpuoti, čiulpti ar ryti, atliekama neatidėliotina terapija. Neoplazmos turinys yra ištraukiamas per punkciją. Tokia terapija laikinai palengvina kūdikio būklę ir gydytojai gauna laiko pasiruošti vaikui operacijai.

Jei chirurgijos požymių nėra, vaikų limfangioma gydoma skleroterapija. Kai ugnies ertmės uždegimas ar kiti pūlingi procesai yra drenažas.

Cavernous lymphangiomas suaugusiems pacientams gali būti gydomi hipertermija. Šis gydymas atliekamas etapais, intervalai tarp sesijų yra kelis mėnesius.

Cistinėms limfangiomoms reikia skirtingo požiūrio į gydymą. Cistinė ertmė išsiskiria iš limfos, į ją įterpiama sklerozuojanti medžiaga, kuri klijuoja kapsulės sienas, ir gydytojai pacientui skiria šiuos vaistus:

• priešuždegiminis - Ibuprofenas, Diklofenakas;
• cefalosporino, penicilino, aminoglikozidų grupės arba makrolidų antimikrobiniai antibiotikai;
• anti-intoksikacija - intraveninis hemodezas, gliukozė;
• fermentai - Creon, Mezim;
• biostimuliantai, neuroprotektoriai, vitaminai.

Šiuolaikinė medicina padarė didelį žingsnį į priekį ir turi aukštųjų technologijų metodus tokių navikų ligų diagnozavimui ir gydymui. Todėl beveik visais atvejais prognozė yra palanki. Šiuo metu limfangiomų pasikartojimai pastebimi 6-7%.

Kadangi limfangioma yra įgimta, nėra prevencinių priemonių, kad būtų išvengta šios patologijos atsiradimo. Tačiau, be išimties, nėščiosios motinos turėtų rūpintis savo sveikata, atsisakyti blogų įpročių, valgyti teisę ir laiku bei tinkamai elgtis su visomis infekcinėmis ligomis. Jei navikas netrukdo svarbių organų darbui, tai nėra priežasties susirūpinti - tai gerybinis navikas, ir jis nėra linkęs transformuotis į onkologiją (vėžį).

Lymphangioma vaikams

Lymphangioma yra reta liga. Nustatyta, kad tai yra 10% visų vaikų auglių. Tai gerybinis navikas, atsirandantis iš limfinių indų.

Lymphangioma vaikams yra limfinės sistemos anomalija, kurioje pažeidžiami limfos drenažai, susikaupia skystis limfiniuose induose ir dėl to jų išplitimas bei ertmių susidarymas.

Pasak mokslininkų, jo formavimasis vyksta antrajame embriono mėnesį. Tačiau atsitinka, kad gimdos vystymosi stadijoje tai neįmanoma atpažinti. Gali atsitikti, kad liga pasireiškia tik po kelių mėnesių po gimimo. Taip yra dėl to, kad naviko ertmė gali pablogėti, laikui bėgant limfinis skystis palaipsniui kaupiasi jose ir auglys auga.

Daugeliu atvejų patologija diagnozuojama pirmaisiais gyvenimo metais, rečiau - 3-4 metus po gimimo.

Auglio augimo tempai skiriasi. Paprastai jis vystosi lėtai, auga lygiagrečiai su vaiku ar šiek tiek priešais jį. Tačiau kartais auglio augimas tampa labai greitas ir per trumpą laiką pasiekia labai didelį dydį.

Kitais atvejais navikas ilgą laiką išlieka nepakitęs ir tam tikru momentu gali pradėti aktyviai augti. Tai atsitinka su kraujotakos ir limfinės sistemos defektų deriniu.

Auglio vystymosi priežastys

Šiandien nėra žinoma, ar limfangioma yra tikras auglys, ar vis dar tai yra vystymosi defektas.

Tikėtina, kad tikrasis auglys išsivysto suaugusiems ir yra perduotų infekcinių ligų rezultatas, dėl kurio atsiranda limfos (limfostazės) (limfogranuloma, limfangitas, panniculitas, erysipelas ir tt) stagnacija.

Vaikams limfangioma yra apsigimimas. Daroma prielaida, kad limfangiomos atsiradimą vaikui veikia:

• neigiamus veiksnius, darančius poveikį moters organizmui nėštumo metu;
• genetinis polinkis.

Veislės

Auglio dydis skirstomas į:

• mikrocistikas (iki 5 cm);
• makrocistinis (virš 5 cm).

Priklausomai nuo struktūros savybių, išskiriami trys limfangiomų tipai:

• kapiliarą (arba paprastą);
• cavernous;
• cistinė

Paprastas limfangioma atsiranda dėl odos ir poodinio audinio limfinių kraujagyslių proliferacijos. Tai minkštas, neskausmingas, lengvai suspaustas spaudimas, kuris laikui bėgant su jungiamojo audinio augimu tampa tankesnis.

Cavernous - pūkinės struktūros auglys, kurio sienos yra jungiamojo audinio, o ertmės yra nevienodai užpildytos skysčiu.

Cistinė - tai vienas ar daugiau ertmių, užpildytų limfiniu skysčiu, kuris gali bendrauti tarpusavyje arba būti izoliuotas. Lymphangioma dydis yra skirtingas: kai kuriais atvejais auglys auga tik keliais milimetrais, kitose jis pasiekia keletą dešimčių centimetrų.

Lokalizavimas

Auglys yra limfmazgių kaupimosi vietose, o lokalizacija priklauso nuo naviko tipo.

• Kapiliarai dažniau pasirodo ant veido (viršutinės lūpos, skruostų).
• Cistinė limfangioma randama ant kaklo, pažastų, krūtinės ir pilvo sienos.
• Cavernous - poodiniame audinyje, ant kaklo, liežuvio, lūpų ar gilesnių skruostų sluoksnių.

Mažiau paplitę yra kaulų navikai, plonieji žarnyno purslai, popitealiuose lapuose, už pilvaplėvės. Pastaruoju atveju navikas paprastai nėra izoliuotas, bet yra kaklo arba ašies limfangiomos tęsinys.

Auglys gali būti blužnies, kepenų, inkstų, tačiau tai labai retai.

Lymphangiomas vaikams

[su_spoiler title = "Dėmesio, turinys gali būti nemalonus peržiūrėti"]

Simptomai

Klinikinis limfangiomos vaizdas priklauso nuo naviko tipo ir jo buvimo vietos.

• atrodo kaip odos antspaudas be aiškių ribų, turintis nelygus paviršius;
• dydžiai, kaip taisyklė, maži (ne daugiau kaip 2-3 cm);
• odos per auglį nepakeičiama, kartais matomos mėlynos arba purpurinės zonos, iš kurių gali būti kraujavimas, jei jis sugadintas;
• kapiliarinės formos, limfos (limfos skysčio nutekėjimas), kurios atsiranda, kai plyšsta patologiškai išsiplėtusios limfinės talpyklos;
• pažeidimo gylis paprasto limfangiomos atveju yra kitoks. Jis gali paveikti tik viršutinį odos sluoksnį ir gali augti į gilesnius sluoksnius ir netgi į raumenų audinį;
• kartais paprastas limfangiomas yra liežuvio storyje ir sukelia makroglossijos vystymąsi, kurioje liežuvis vienodai didėja ir tampa tankesnis. Kai kuriais atvejais jis pasiekia tokį dydį, kad jis netelpa į burną ir pacientui sunku nuryti, kramtyti ar kalbėti.

„Cavernous lymphangioma“ savybės:

• reikšmingas patinimas;
• navikas yra minkštas liesti;
• Ji neturi aiškių ribų, nes auga gretimose minkštųjų audinių ir tarpkultūrinėse erdvėse;
• paspaudus, jis lengvai suspaudžiamas, tada vėl pripildomas limfas ir atkuria pradinę išvaizdą;
• dažnai pasiekia didelius dydžius, ypač esančius kaklo srityje ir ašutinę tuščiavidurę;
• oda susilieja su naviku ir nekeičia išorės;
• su palpacija dažnai pastebimi svyravimai (simptomas, rodantis skysčio buvimą ertmėje).

Cistinės formos simptomai yra tokie:

• oda yra lengvai perkeliama per naviką;
• cistinė formacija yra elastinga;
• odos per auglį yra ištempta ir skiesta;
• zondavimo nustatomas svyravimas;
• ertmių sienelės yra sutirštintos netolygiai;
• auglys auga lėtai, bet pasiekia didelį dydį, dėl kurio jis gali išspausti kraujagysles, nervus, organus (pvz., trachėją, stemplę). Todėl yra atvejų, kai operacija, kuria siekiama pašalinti naviką, yra vykdoma skubiai, nes užaugęs auglys yra gyvybei pavojingas.

Diagnostika

Be išorinio tyrimo ir palpacijos diagnozei naudojami instrumentiniai metodai:

• ultragarsinis tyrimas;
• MRI (magnetinio rezonanso vaizdavimas);
• CT (kompiuterinė tomografija);
• Rentgeno tyrimas (limfografija - siekiant išsiaiškinti naviko vietos ypatybes);
• pašalinto naviko audinių histologinis tyrimas (būtinas galutinei diagnozei nustatyti).

Komplikacijos

Lymphangioma yra gerybinis navikas, tačiau, nepaisant to, jis gali sukelti rimtų komplikacijų:

Tuo pačiu metu atskiros cistos gali susikaupti, pacientas padidina temperatūrą, smarkiai pablogėja gerovė, auglys didėja, tirštėja, tampa karštas ir skausmingas. Pūlingas intoksikacija sparčiai vystosi.

Pavojingiausi yra kaklo navikai, mediastinas, pilvo ertmė. Kai šiose vietovėse auga limfangioma, stemplė ir trachėja yra suspausti naviko, todėl kvėpavimo nepakankamumas ir rijimas. Ši sąlyga yra mirtinai pavojinga kūdikiams, kurių kvėpavimo takai yra labai siauri.

Gydymas

Limfangiomos gydymą galima atlikti įvairiais būdais. Metodo pasirinkimas priklauso nuo naviko tipo, jo lokalizacijos ir komplikacijų buvimo.

Šis metodas turi geriausią efektą pašalinant cistinius navikus. Formavimas pašalinamas į sveiką audinį. Jei neįmanoma atskirti naviko nuo aplinkinių audinių, didžioji jos dalis pašalinama, o likę plotai susiuvami su šilko arba nailono siūlais.

Nesant kontraindikacijų, chirurgija gali būti atliekama po to, kai vaikas sulaukia 6 mėnesių amžiaus.

1. Neatidėliotinais atvejais, kai gimsta vaikas, turintis didelę kaklo limfangiomą, kuri neleidžia jam kvėpuoti ir ryti, tuoj pat užpurškia naviko turinį. Tai leidžia laikinai palengvinti vaiko būklę ir paruošti jį tolesniam darbui.

Be punkcijos, pasirengti chirurginiam naudojimui:

• skleroterapija (tai bus aptarta toliau);
• imunoterapija (narkotikų picibanilo vartojimas į naviką, kuris stimuliuoja limfos drenavimą ir, atitinkamai, slopina naviko augimą).

1. Skleroterapija yra vaistų, sukeliančių indų sienelių klijavimą (propranololis, ciklofosfamidas, bleomicinas, etanolis ir tt), vartojimas. Šis metodas dažnai naudojamas veido limfangiomai gydyti. Padedant galima išsaugoti nosies, lūpų, akių vokų formą ir išvengti nervų galūnių pažeidimo.
2. Kombinuotas gydymas. Skleroterapija atliekama praėjus kelioms dienoms iki operacijos, taip pat ir po jos. Dėl to labai sumažėja pasikartojimo ir komplikacijų rizika po operacijos.
3. Kai atliekami mikrocistiniai navikai, išskiriama lazeriu. Tai leidžia pasiekti gerą kosmetinį efektą.

Prognozė

Kai mirtingumas lymphangioma buvo 40%. Šiuo metu, atsižvelgiant į šiuolaikinius diagnostikos ir gydymo metodus, ligos prognozė yra palanki. Net 6% atvejų pastebimas netgi atkryčiai.

Lymphangioma yra gerybinis navikas, kuris niekada nesukelia piktybinio naviko.

Tėvai, kurių vaikai buvo diagnozuoti limfangioma, neturėtų nevilti. Laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, yra didelė tikimybė, kad navikas niekada negrįš. Palaimink jus!

Lymphangioma vaikams

Lymphangioma yra gerybinis navikas, atsirandantis dėl netinkamo limfmazgių ir kraujagyslių išdėstymo. Kai jaučiasi, bus jaučiamas minkštas audinys, sudarytas iš kelių ertmių. Priklausomai nuo naviko dydžio, limfangioma gali būti makrocistinė ir mikrocistinė. Makrocistinės limfangiomos atveju, formavimosi dydis yra didesnis nei 5 cm, priešingai nei mikrocistinė.

Priklausomai nuo neoplazmos išvaizdos ir struktūrinių savybių, skiriasi cistinės, kapiliarinės ir caverninės limfangiomos. Patologija atsiranda limfmazgių srityje. Dažniausiai paplitęs ertmės navikas yra kaklo, skruostų, lūpų ir liežuvio. Daugeliu atvejų šiose vietose auglys žymiai padidėja. Cistinė limfangioma gali susidaryti ant kaklo, pažastų, pilvo ir krūtinės sienelės. Kai kuriais atvejais, navikai atsiranda kirkšnies, popliteal fossa ir vidaus organuose.

Priežastys

Kodėl vaikui gali būti limfinės sistemos navikas? Dažniausiai limfangioma yra įgimta. Tačiau tiksli priežastis, dėl kurios kūdikiams atsiranda navikų embriono vystymosi laikotarpiu, vis dar nežinoma. Patologija gali būti ne tik įgimta, bet ir įgyta. Yra keletas priežasčių, kodėl vaikas gali turėti limfangiomą.

• Komplikacijos po infekcinės ligos.
• Limfos srauto pažeidimas po operacijos.
• Radioterapijos naudojimas vėžio gydymui.

Simptomai

Norint nustatyti vaiko atsiradimą, gali būti tam tikrų priežasčių. Kartais įgimtas anomalija pasireiškia kelerius metus po kūdikio gimimo. Priklausomai nuo limfangiomos pasireiškimo kūdikiui pobūdžio ir tipo, yra įvairių simptomų.

Kai gerybinis navikas yra kapiliarinis, pastebimos neryškios ribos.

o Plombos gali būti arti poodinio audinio paviršiaus ir būti giliai į raumenų audinį.

o tuo pačiu metu pastebimas paveiktų teritorijų odos spalvos pasikeitimas: oda tampa raudona arba šiek tiek mėlyna.

case Tokiu atveju kraujavimas galimas mechaniniu odos pažeidimu.

o Kai limfos kraujagyslės plyšsta, išsisklaidys limfinis skystis.

Jei vaikas turi cistinę limfangiomą, auglio kontūrai bus aiškiai matomi.

o pažeistos vietovės odos spalva išlieka nepakitusi, bet tampa plona ir ištempta.

o Su tokia auglio forma galima stebėti gretimų nervų, kraujagyslių ar organų suspaudimą.

Cavernos limfangiomos atveju pažeidimo ribas bus sunku atskirti.

o edema atsiranda pažeistoje odos vietoje.

o Jei paspausite ant naviko, jis suspaus. Sumažinus limfą, užpildoma vidinė naviko ertmė.

Jei yra vidinis limfangiomos turinys, gali atsirasti vaiko organizmo intoksikacija. Vaiko temperatūra smarkiai pakyla ir padidėja limfmazgiai. Vaikams limfangioma paprastai auga labai lėtai. Kai auga vaikas, padidėja navikas. Kartais po kelių metų galima nustatyti gerybinio naviko atsiradimą. Tokiu atveju lymphangioma augimas bus greitas.

Lymphangioma diagnozė vaikui

Patologiją galima diagnozuoti kūdikyje, naudojant sugadintos vietos rankinio palpavimo metodą. Norėdami nustatyti tikslią diagnozę, vaikas turi atlikti papildomus tyrimus:

o Kompiuterinis arba magnetinis rezonanso tyrimas;

o Ultragarsinis tyrimas;

o rentgeno limfografijos metodas. Šis tyrimo metodas leidžia jums sužinoti apie auglių ir jų vietų anatomines savybes.

Gali reikėti atlikti kraujo ir šlapimo tyrimą, kad nustatytumėte, ar kūdikio organizme yra uždegiminis procesas dėl to, kad auglio viduje gali atsirasti pūlių.

Komplikacijos

Koks yra gerybinio naviko pavojus vaikui?

• Lymphangioma atsiradimo pavojus yra sunkus kvėpavimas, rijimo komplikacijos. Tai gali atsitikti, kai kaklas arba pilvas atsiranda navikas.
• Jei laiku nepašalinsite naviko, yra galimybė jį padidinti. Be to, atsiranda spaudimas stemplei arba trachėjai. Kūdikiui šios komplikacijos gali sukelti mirtį.
• Dusulį gali sukelti liežuvio lymphangioma.
• Per uždegimo procesą auglio ertmės viduje gali atsirasti vaiko kūno intoksikacija. Be aštraus vaiko gerovės pablogėjimo, pūlių buvimas organizme gali sukelti rimtų komplikacijų, pavyzdžiui, bet kokią abscesą.

Gydymas

Ką galite padaryti?

• Neįmanoma gydyti savęs atsiradusio naviko.
• Įgimtas ar įgytas limfangioma gali būti gydomas tik chirurginiu būdu.
• Po operacijos tėvai turėtų tinkamai rūpintis vaiku, kad išvengtų komplikacijų.
• Būtina užtikrinti gerą mitybą, stebėti dienos režimą.
• Esant tvarsliams, juos laiku pakeiskite. Komplikacijų atveju kreipkitės į gydytoją.

Ką gydytojas daro

• Labai gerybinį naviką galima gydyti tik su chirurgine operacija.
• Operacija gali būti neatidėliotina, jei naviko augimas sparčiai tęsiasi.
• Operacijos metu gydytojas visiškai arba iš dalies pašalina limfangiomą.
• Paprastai navikas pašalinamas į sveikų audinių ribas.
• Jei navikas negali būti visiškai pašalintas, gydytojas nusiurbia audinį nailono arba šilko siūlais.
• Norint išvengti atsitiktinio neoplazmo pasikartojimo, pažeidimo sulaikymas atliekamas naudojant aukšto dažnio srovę.
• Vykdant tolesnį gydymą ar lengvas limfangiomos skleroterapija.
• Jei naviko viduje yra uždegiminis procesas, jis atidaromas, o pūlingas turinys visiškai pašalinamas.

Prevencija

Kad būtų išvengta navikų atsiradimo kūdikio limfiniuose induose, tai nėra lengva.

• Būtina mokyti vaiką sveikam gyvenimo būdui nuo ankstyvo amžiaus.
• Jei atsiranda infekcinių ir kitų ligų, jas reikia nedelsiant gydyti, kad būtų išvengta komplikacijų.
• Vaikas turėtų būti reguliariai tikrinamas klinikoje gyvenamojoje vietoje. Tai leis anksti nustatyti limfangiomos susidarymo galimybę.
• Padidinkite vaiko imunitetą šviežių daržovių ir vaisių pagalba. Galite naudoti vitaminų kompleksus, bet tik pasikonsultavus su gydytoju.
• Nėščia motina turėtų rūpintis savo sveikata, vengti nuodingų ir kitų kenksmingų medžiagų poveikio.

Lymphangioma vaikui: dėl kokių priežasčių liga atsiranda ir ar yra veiksmingas gydymas?

Lymphangioma yra įgimtas gerybinis limfinių indų navikas. Jis pasireiškia maždaug 5–10% vaikų vėžio atvejų. Galima nustatyti patologiją vaisiaus vystymosi ar kūdikystės laikotarpiu. Jaunesniems vaikams liga vystosi lėtai, o brendimo metu aktyviai progresuoja.

Paprastai naviko lokalizacija - veido, kaklo, liežuvio, pažastų, burnos ertmės. Kartais yra vidaus organų limfangiomų.

Lymphangioma ir jos veislės

Priklausomai nuo jo struktūros yra 3 limfangiomos tipai:

1. Paviršinis (kapiliarinis) susideda iš užaugusio limfoidinio audinio, esantis ant odos ir poodinio audinio, panašus į mažus šviesius mazgus. Tokios limfangiomos ribos yra neatskiriamos, nėra palpacijos skausmo.
2. Cavernous yra kempinė ertmė, padalyta iš pertvarų. Atrodo, kad joks mazgas, kuris išnyksta paspaudus ir vėl pasirodo, kai užpildytas limfas. Dažnai yra ant rankų ir dilbių.
3. Cistinę sudaro skirtingų dydžių cistos. Jis gali augti iki kelių centimetrų. Paprastai yra pažastų ar kaklo.

Vaikų patologijos atsiradimo simptomai ir priežastys

Patologijos simptomai priklauso nuo naviko dydžio, vietos ir struktūros. Jei jis yra mažas ir yra ant odos (kapiliarinė limfangioma), tai yra kosmetinis defektas. Didelės cistos sukelia artimų organų disfunkciją ir labai pablogina paciento išvaizdą.

Tokie simptomai kaip rijimo sunkumas, nistagmas, afonija, dvigubas regėjimas, dusulys, atsisakymas nuo krūtinės, dažnai pasireiškia regurgitacija. Odos spalva paprastai nepasikeičia, bet kartais ji tampa melsva.

Lymphangioma priežastys vaikams nėra visiškai suprantamos. Galimos šios parinktys:

1. Priežastis yra intrauterinė limfinės sistemos ir kraujagyslių anomalija. Šią teoriją patvirtina tai, kad dažniausiai navikas yra įgimtas, ir jį lydi kiti anomalijos ir apsigimimai.
2. Lymphangioma yra tikras auglys. Ši nuomonė grindžiama tuo, kad liga vyksta keliais etapais.

Kaip diagnozuojama liga?

Pirma, gydytojas atlieka vizualinį paciento tyrimą, renka anamnezę, tada naudoja diagnostinius metodus, tokius kaip MRT, CT, ultragarsas, rentgeno spinduliai ir histologija. Būtina diferencijuoti limfangiomą su hemangioma - dažnai susiduriančiu kraujagyslių naviku (daugiau informacijos žr. Nuotraukoje ir hemangiomos gydyme naujagimyje ant veido).

Gydymo metodai

Lymphangioma gydymas paprastai susideda iš chirurginio naviko pašalinimo. Komplikacijos dažnai atsiranda po operacijos, todėl gydytojai vis dažniau naudoja minimaliai invazinius gydymo būdus. Chemoterapija yra neveiksminga. Jei procesas plinta visame kūne, atliekama citotoksinė chemoterapija. Taip pat naudojamas gydant limfangiomos spindulinę terapiją.

Koks yra patologijos pavojus ir kokios yra prognozės pacientams?

Didžiausias pavojus yra kaklo arba mediastino cistinė limfangioma. Dėl savo didelio dydžio, jis išspaudžia bronchus, trachėją ir didelius indus, trukdo jų veikimui.

Anksčiau mirties atvejų buvimas pasiekė 40%. Šiandien gydymo prognozė yra gana palanki. Recidyvas pasireiškia tik 6,5% atvejų. Auglys yra gerybinis, ir jis niekada neatsiranda piktybiniu.

Limfangioma: priežastys, formos ir lokalizacija, gydymas, prevencija

Lymphangioma yra įgimtas gerybinis limfinių kraujagyslių auglys, kurio kūnas yra elastinis plonasienis ertmės dydis nuo 1 mm iki kelių centimetrų. Tai yra embriogenezės anomalija, atsiradusi dėl netinkamo gimdos įsitvirtinimo limfinių kraujagyslių, vadinamo limfine anomalija. Limfinių kraujagyslių proliferacija paprastai atsiranda aiškiai apibrėžtose odos ir poodinio riebalų srityse. Auglio dydis skiriasi nuo mažų mazgų iki didelių formacijų, kurių skersmuo viršija naujagimio galvos dydį.

Lymphangioma dažniausiai pasireiškia 1–4 metų mergaičių ir berniukų tarpe. Dažniausiai navikas atsiranda antrojo mėnesio embriono vystymosi metu, tačiau jis nustatomas daug vėliau: iki pirmųjų gyvenimo metų pabaigos. Suaugusiems pacientams taip pat gali atsirasti limfangioma. Šie navikai dažnai pasikartoja, bet beveik nėra piktybiniai.

Pats auglys nekelia grėsmės paciento gyvybei, bet žymiai veikia jo kokybę. Kai limfangioma pasiekia didelį dydį, ji suspaudžia aplinkinius organus ir audinius, o tai lemia jų disfunkcijas. Brendimo metu aktyvuojamas auglio augimas ir vystymasis, progresuoja patologija. Infekcija ir uždegimas tampa skausmingais, cistinėmis ertmėmis.

Paprastai navikas yra lokalizuotas ant veido, kaklo, liežuvio, pažastų, burnos ertmės. Pilvo ertmės limfangiomai, taip pat antriniai navikai, atsiradę po operacijos ar limfangito, yra labai reti.

Klasifikacija

Cavernous lymphangioma yra ertmė, užpildyta limfos ir suformuota jungiamojo audinio pluoštu. Tai yra labiausiai paplitusi patologijos forma.

Skirtingi caverninio limfangiomos bruožai yra:

• Lėtas augimas
• Auglio sugriūtis paspaudus ir jo atsigavimas po suspaudimo nutraukimo,
• Minkštas auglio tekstūros ir aiškių ribų trūkumas
• Burbulai ant odos su eksudatu, susiliejantys į didelius mazgus,
• Auglio lokalizavimas ant dilbio ir rankos,
• Nedidelis naviko maišymas
• Odos patinimas traumos vietoje;
• Kosmetinio defekto ir paveiktų teritorijų deformacijos sukūrimas.

Cistinė naviko - įvairių dydžių cistos, sujungiančios viena su kita ir užpildytos skysčiu.

Cistinių limfangiomų požymiai:

1. Aiškūs švietimo kontūrai
2. Svyravimai
3. Elastingos sienos, minkšta tekstūra, pusrutulio formos,
4. Neskausmingas ir nėra lituojamas prie odos ugdymo,
5. Ištempta ir plona oda per švietimą su permatomais laivais,
6. Lėtas augimas
7. Laivų, gretimų nervų ir organų suspaudimas.

Kapiliariniai navikai yra dideli arba maži mazgeliai, kurių stiklinis paviršius primena patinimą.

• Minkštas liesti
• Su neryškiomis kontūromis,
• Įsikūręs ant veido
• Dengta nepakitusia oda, raudona arba melsva atspalviu,
• Sudėtyje yra jungiamojo audinio ir limfoidinių ląstelių grupių,
• Įsikūręs skirtinguose gylio audiniuose,
• Dažnai lydi kraujavimas ir limforėja.

Auglių klasifikacija pagal navikų dydį:

1. Mikristalis - mažesnis nei 5 cm
2. Makrocistinė - daugiau nei 5 cm.

Priežastys

Lymphangiomų formavimosi vaikams priežastys šiuo metu nėra moksliškai įrodyta. Manoma, kad pagrindinis etiologinis įgimtos anomalijos veiksnys yra intrauterinis kraujo ir limfinių kraujagyslių sutrikimas. Netinkamas kraujagyslių audinio vystymasis, skysčio kaupimasis limfiniuose induose sukelia jų išplitimą ir transformaciją į ertmę. Šie faktai patvirtina embriogenezės pažeidimo teoriją: įgimtą auglio pobūdį, jo derinį su kitais intrauterininiais defektais ir vaisiaus anomalijomis.

Kiti mokslininkai mano, kad limfangioma yra tikras auglys. Ši nuomonė kyla dėl naviko ląstelių proliferacijos ir augimo faktorių buvimo neoplazijoje. Šis naviko susidarymo kelias yra labiausiai paplitęs suaugusiems pacientams.

Antrinių limfangiomų priežastys:

• Infekcinės ligos
• Chirurginė intervencija
• Radiacinė terapija
• Kiti navikai.

Simptomatologija

Klinikinį patologijos vaizdą lemia neoplazmos dydis, vieta ir struktūra.

Jei auglys yra mažas ir paviršutiniškai išdėstytas, tai tik suteikia kosmetikos defektą. Didelės cistos sukelia rimtą išvaizdos trūkumą ir kaimyninių organų disfunkcijos atsiradimą.

Viršutinės lūpos limfangioma atrodo kaip patinimas ir turi šias charakteristikas:

1. Konsistencija yra minkšta, tešla,
2. Nėra skausmo dėl palpacijos ir aiškių ribų
3. Skleiskite ant nasolabialinės vagos ir išlyginkite,
4. Padidinkite lūpų dydį ir storį
5. Lūpos raudonos sienos išplėtimas,
6. Burnos kampų praleidimas.

Patognominiai patologijos požymiai yra vezikulos, turinčios hemoraginį ar serozinį-pūlingą turinį, rodomą ant lūpų gleivinės ir lūpų krašto. Burbulai dažnai išsisklaido per visą gleivinės paviršių arba yra sutelkti palei lūpų uždarymo liniją. Veido limfangiomai yra lokaliai padidėję tūrio pažeidimai, iš kurių kartais išsiskiria serozinis eksudatas.

Vidutinio dydžio limfangioma turi tuos pačius klinikinius požymius. Didelis navikas dažnai išsikiša į išorę, o viršutinės odos spalva nekinta arba tampa melsva. Padidėja poodinių audinių atrofijos, kraujagyslių raštai. Burbulai taip pat atsiranda ant skruostų gleivinės.

Auglio buvimo vieta orbitos srityje pasireiškia akių vokų patinimas ir sutirštėjimu, susilpnėjęs ar visiškai uždarytas akių vokų skilimas, mėlyna akių vokų oda. Burbuliukai lokalizuojami išilgai akių vokų krašto ir jame yra serozinis arba hemoraginis eksudatas. Didelis auglys sukelia akies iškilimą, išlaikydamas normalų akies obuolio dydį, taip pat sumažina regėjimą ar aklumą.

Liežuvio limfangioma pasižymi dideliu skaičiumi mažų pūslelių, kurios pakyla virš gleivinės paviršiaus, susilieja ir sudaro mazgą. Kai sužeisti burbuliukai atsidaro, kraujavimas ir padengimas balta žyde. Jų vietoje atsiranda įtrūkimų ir opų, galų gale padengtos baltais gelsvais ir kruvinais plutomis. Difuzinę patologinę formą apibūdina patologijos plitimas liežuvio raumenyse. Pacientams išsivysto makroglossija. Liežuvis tampa didelis ir storas, prastai įdedamas į burną. Pacientai atvėrė burną, užkandžiami, atsiranda disfagija, disfonija ir disfonija.

Cavernous kaklo limfangioma turi nuoseklumą. Jo ribos nėra apibrėžtos, natūralios raukšlės yra išlygintos. Cistinė navikas yra apvalus ir pasirodo virš kūno paviršiaus. Išreiškiamas svyravimo požymis.

Smegenų limfangioma yra lokalizuota viename iš jo skyrių. Augant auglui, suspausti aplinkiniai audiniai, pasireiškia neurologiniai simptomai: epipridacija, parezė ir paralyžius, judesių diskriminacija, ataksija, nistagmas, spengimas ausyse, disfonija, sumažėjęs regėjimo aštrumas.

Lymphangiomas dažnai yra uždegimas, ypač 3-7 metų vaikams rudenį ir pavasarį. Jie provokuoja patologinį ūminio kvėpavimo virusinės infekcijos, trauminio sužalojimo, plaušienos uždegimo, periodonto tonzilių, skrandžio, žarnyno ir virškinamojo trakto funkcinių sutrikimų procesą. Lengvo sunkumo uždegimas trunka keletą dienų ir praktiškai netrukdo vaiko gerovei. Jei pasireiškia vietiniai patologijos požymiai, atsiranda intoksikacijos sindromas. Padidėja navikas, tanki, skausminga infiltracija į hipereminę odą. Jei oda yra pažeista, gali prasidėti kraujavimas ir limfos. Uždegimas išlieka tris savaites ir po to išnyksta, lymphangioma pasireiškia anksčiau. Išplėstiniais atvejais pacientams yra sutrikusi kvėpavimas ir rijimas, o tai sukelia distrofiją. Galimas uždegimo naviko pasikartojimas ir susikaupimas su celiulito susidarymu. Pūkų pašalinimas iš neoplazmos ne visada atgaivina. Navikai, kurių negalima nusausinti, chirurgiškai pašalinami.

Diagnostika

Lymphangioma diagnozė yra vizualinis paciento tyrimas, gyvenimo ir ligos anamnezės surinkimas, skundų nagrinėjimas. Norint patvirtinti įtariamą diagnozę, pacientams reikia atlikti visą instrumentinį tyrimą.

rentgeno lymphangioma

Neinvaziniai gerybinių navikų diagnozavimo metodai:

Sonography yra saugus, paprastas ir informatyvus metodas. Tai ypač svarbu diagnozuojant vaikų patologijas. Echo Doppler leidžia nustatyti kraujo srauto intensyvumą.

Neoplazmos punkcija ir histologinis punkcijos tyrimas leidžia nustatyti auglio formą:

1. Skaidrus ar gintaro kiekis yra cistinės lymphangiomos formos požymis.
2. Baltymų kiekis nerodo uždegimo.
3. Kraujo turinys cistoms būdingas auglio uždegimui ar traumai.

Gydymas

Lymphangioma gydymas paprastai yra chirurginis, stacionarus. Navikas visiškai arba iš dalies pašalinamas. Jos ištrauka pasienyje su sveikais audiniais. Likę plotai koaguliuojami arba susiuvami su šilko arba nailono siūlais, kad būtų išvengta limfos pasikartojimo ir nutekėjimo. Neoplazmos uždegimo ar traumatizacijos atveju atliekamas priešuždegiminis konservatyvus gydymas, o tada jis pašalinamas.

Chemoterapija yra neveiksminga. Kai patologinis procesas tampa apibendrintas, chemoterapija atliekama su citostatikais. Lymphangioma gydymui taikoma radioterapija - glaudaus fokusavimo radioterapija.

Chirurginis gydymas

Chirurgijos indikacijos:

• Spartus naviko progresavimas, vaiko vystymosi skatinimas, t
• Pavojinga auglio lokalizacija,
• Įsišakojusių limfangiomų, kurie nėra linkę į invaziją, buvimas,
• Nauji augimai, pabloginantys pacientų gyvenimo kokybę.

Lymphangiomų chirurginio gydymo metodai:

1. Lazerio ekspozicija
2. Cryostreatment,
3. Elektrokaguliacija,
4. Radijo bangų apdorojimas.

Šiuolaikiniai naviko pašalinimo metodai yra liofilizuoto streptokokinio antigeno įvedimas į paveiktą vietą.

Mažų auglių, esančių ant veido, gydymui, atliekama skleroterapija. Jis prisideda prie kraujagyslių sienelių ir jų nepriežiūros. Lymphangiomas su infiltraciniu augimu, dalinė rezekcija nėra veiksminga. Tokiais atvejais į auglio audinį švirkščiama sklerozuojanti medžiaga - etilo alkoholis, chinino-uretanas ir kiti vaistai. Sklerozuojantys vaistai „užsandarina“ kraujagyslių ertmę ir prisideda prie jungiamojo audinio formavimosi vietoj naviko. Šis metodas yra minimaliai invazinis, tačiau tuo pačiu metu daugeliui pacientų jis leidžia visiškai atsigauti. Kai kuriems pacientams po skleroterapijos reikia papildomos chirurginės operacijos, kad būtų pašalinti randai, atsiradę auglio vietoje. Tai yra tik kosmetinė chirurgija, kuri pašalina matomą randą.

Cavernous lymphangiomas gydomi mikrobangine hipertermija ir kietėja. Ultragarsas leidžia kontroliuoti šį gydymą. Šildant naviko audinį, atsiranda limfos indai ir jų sklerozė.

Konservatyvus gydymas naviko uždegimui

Kai limfangiomos pacientų uždegimas paskiria šias vaistų grupes:

• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo - Ibuprofenas, diklofenakas, indometacinas;
• Fermentai - Panzinorm, Creon, Mezim;
• Detoksikacijos terapija - fiziologinio tirpalo, gliukozės, "Reopoliglukina", "Hemodez", koloidinių ir kristaloidinių tirpalų intraveninė injekcija;
• Antimikrobinė terapija - plataus spektro antibiotikai iš makrolidų, cefalosporinų, penicilinų, aminoglikozidų grupės;
• Desensitizuojantis gydymas - „Zyrtec“, „Zodak“, „Tsetrin“, „Tavegil“;
• Atkuriamoji terapija - vitaminai, adaptogenai, biostimuliantai, neuroprotektoriai.

Vietoje užtepkite marlės tvarsčius su tepalais, kuriuose yra NVNU arba antibiotikų. Burnos ertmė yra gydoma antiseptikais ir alyvomis dešimt dienų.

Prevencija

Specifinė šios patologijos prevencija šiuo metu nėra sukurta. Siekiant užkirsti kelią limfangiomų susidarymui, nėščios moterys turi stebėti savo sveikatą, nerūkyti, nevartoti alkoholio ir vaistų be medicininių receptų, valgyti subalansuotą mitybą, reguliariai lankytis priešgimdyminę priežiūrą, tirti TORCH infekcijas, imtis specialių vitaminų kompleksų.

1. Siekiant užkirsti kelią limfangiomos uždegimui, būtina dezinfekuoti lėtinės infekcijos, esančios organizme, židinius - gydyti tonzilitą, kariesą, otitą, sinusitą.
2. Nuo ankstyvosios vaikystės vaikui reikia mokyti sveiką gyvenimo būdą.
3. Laiku aptikti ir gydyti infekcines ir kitas ligas, užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi.
4. Pagerinti vaiko imunitetą: valgykite teisę, tapkite grūdintu, sportuokite.
5. Vaikai, kuriems yra gerybinių navikų, turi būti registruojami privalomai.

Lymphangioma prognozė yra palanki: šis auglys auga lėtai ir nėra linkęs į piktybinius navikus.

14. Lymphangioma vaikams. Klasifikacija. Klinikiniai pasireiškimai. Diferencinė diagnostika. Komplikacijos. Gydymas.

Lymphangioma yra gerybinis įgimto pobūdžio auglys, kurio mikroskopinė struktūra panaši į įvairių dydžių plonomis sienelėmis esančias cistas, nuo mazgų, kurių skersmuo yra nuo 0,2 iki 0,3 cm iki didelių formacijų. Lymphangiomas yra daug rečiau nei hemangiomos ir sudaro apie 10–12% visų gerybinių navikų vaikams (11-6 pav.).

Lymphangioma ir hemangiomų patomorfologinės ir klinikinės klasifikacijos dažniausiai sutampa. Yra paprastų, caverninių ir cistinių limfangiomų.

Paprastas limfangioma yra limfinių kraujagyslių peraugimas ribotose odos ir poodinio audinio srityse.

Cavernous lymphangioma yra labiausiai paplitusi forma vaikams. Jos struktūra yra nevienodai užpildyta

limfos ertmės, susidariusios iš jungiamojo audinio nugarinės bazės, turinčios lygių raumenų skaidulų, elastingos struktūros ir mažų limfmazgių, išklotų epiteliu.

Cistinė limfangioma gali būti viena arba cistos, kurių dydis svyruoja nuo 0,3 cm iki vaiko galvos dydžio ir gali bendrauti tarpusavyje. Cistos vidinis paviršius yra pamuštas endoteliu, o sienose yra tankus jungiamasis audinys. Lymphangioma gali būti tarpiniai elementai, galbūt įvairių formų derinys.

Lymphangiomas dažniausiai randamas pirmaisiais vaiko gyvenimo metais (iki 90% kaklo limfangiomos atvejų), rečiau - per pirmuosius 2–3 metus. Jie yra lokalizuoti ten, kur yra regioninių limfmazgių grupių: pažastų, kaklo, skruostų, lūpų, liežuvio, kirkšnies, retesni žarnyno šaknies srityje, retroperitoninė erdvė, mediastinas.

Lymphangiomas auga santykinai lėtai, dažniau sinchroniškai su vaiko augimu, tačiau kartais lymphangiomas labai padidėja, nepaisant amžiaus.

Klinikinis vaizdas ir diagnozė

Paprastas limfangioma yra odos sutirštėjimas, šiek tiek nelygus, smarkiai neapibrėžtas, paprastai su nedideliu poodiniu pavidalu. Kartais ant odos matyti limfangiomos elementų augimą mažų mazgų pavidalu. Limfangiomos paviršius gali būti šiek tiek drėgnas (limforėja).

Cavernous lymphangioma diagnozuojamas patinimas, nesubrendusios kontūrai, minkšta konsistencija. Dažnai yra svyravimai. Oda gali būti lydoma, kad būtų formuojama, bet nekeičiama arba nepakinta. Paspaudus, navikas gali susitraukti, tada lėtai užpildyti. Auglio polinkis yra nereikšmingas. Augimas yra gana lėtas. Labiausiai būdinga urvinių limfangiomų lokalizacija yra kaklas, parotidinis regionas, skruostai, liežuvis, lūpos. Dažni uždegiminiai procesai, atsirandantys limfangioma, yra labai būdingi. Kartais, dėl uždegimo, limfangioma stabdo augimą ir net išnyksta.

Cistinė limfangioma yra elastinga forma, padengta ištempta oda, kuri paprastai nekeičiama. Yra aiškus svyravimas. Kartais per ploną odą atsiranda melsva. Palpacija gali aptikti cistos sienos pažeidimus. Dažniausiai šie limfangiomai randami ant kaklo (ir viena dalis naviko gali būti laikmenoje „smėlio laikrodžio“ forma). Patartina atlikti krūtinės ląstos rentgenogramą, kad būtų galima nustatyti tokio lokalizacijos naviko vietą. Cistinės limfangiomos auga gana lėtai, tačiau jų augimu jie gali išspausti kraujagysles, nervus, o kai jie yra netoli trachėjos ir stemplės - šie organai, kuriems kartais reikalingos chirurginės intervencijos.

Lymphangioma diagnozė nėra sudėtinga. Vis dėlto klinikinis vaizdas yra gana tipiškas, siekiant išsiaiškinti diagnozę, o dažniau paaiškinti anatomines vietos parinktis atlikti limfografiją. Šiuo tikslu auglys yra pradurtas ir į vandenį tirpių kontrastinių medžiagų įšvirkščiama 10–20% koncentracija. Atlikus tyrimą, kontrastas pašalinamas, o ertmės, į kurias švirkščiamas kontrastas, plaunamos izotoniniu natrio chlorido tirpalu. Rentgeno spinduliai atliekami dviem projekcijomis, kurios suteikia idėją apie auglio vietą ir anatominį ryšį.

Lymphangioma diferencinė diagnostika atliekama su brachyogeninėmis kaklo cistomis, skydliaukės kanalų cistomis, cistomis, dermoidais, stuburo išvaržomis, lipomomis, teratomomis ir kaklo limfadenitu. Rūpestingas paciento tyrimas padeda atskirti šias ligas. Gimdos kaklelio cistos yra vidurinėje linijoje, nesiekia didelių dydžių, yra susijusios su trachėja ir šiek tiek judinamos rijimo metu. Brachiogeninės cistos yra išilgai sternocleidomastoido raumenų.

Dermoids yra vienkartinis, tankus nuoseklumas, aiškiai ribojamas, dažnai reguliariai apvali, be tendencijos greitai augti. Uždegiminiai limfmazgių pokyčiai pasižymi patinimu, hiperemija, skausmu, vietos temperatūros kilimu. Lipomos paprastai nesikeičia, turi fuzzy ribas, oda virš jų nėra pakeista.

Diferencinė diagnostika su stuburo išvaržomis, kurios yra griežtai medialiai, nerodo tendencijos didėti, dažnai būna susijusios su įvairaus sunkumo neurologiniais sutrikimais. Kai rentgeno spinduliai atskleidė stuburo sluoksnius.

Lymphangioma skiriasi nuo sacro-coccygeal teratomos pagal konsistencijos minkštumą, svyravimų buvimą ir permatomą skystį per odą. Naudojant radiografiją, siekiant išsiaiškinti diagnozę, atskleidžiamos teratomai būdingos inkliuzijos, kurios nenustatytos limfangiomose.

Lymphangioma gydymas daugiausia yra chirurginis. Tačiau kai kuriais atvejais, esant mažiems limfangiomams, esantiems nosyje, lūpose, parotidinėje zonoje, atliekama skleroterapija, kaip ir hemangioma.

Chirurginis gydymas susideda iš limfangiomos išskyrimo nepakeistame audinyje. Tokios intervencijos cistinėms limfangiomoms lengviau. Caverninės limfangiomos dažnai plinta į interaktyvias erdves, yra lituojamos į aplinkinius organus ir audinius, o jų išsiskyrimas ne visada yra įmanoma. Tokiais atvejais likę limfangiomos plotai susiuvami su šilko arba nailono siūlais. Likusių navikų vietų aukšto dažnio koaguliacija (elektrokaguliacija) yra labai veiksminga, kad būtų išvengta pasikartojimo. Kartais skleroterapija naudojama tolesnei priežiūrai.

Dažniau naudojamas auglio turinio įsiurbimas per punkciją. Šis gydymo metodas yra racionalesnis naujagimiams, turintiems didelių limfangiomų kakle, kai kvėpavimas, rijimas, čiulpimas yra sunkus. Tai leidžia laikinai pagerinti paciento būklę ir paruošti jį operacijai.

Lymphangiomas, kuriems taikomi uždegiminiai procesai, gydomi pagal bendruosius pūlingų procesų pacientų gydymo principus. Lymphocytoma atvira, nutekėjimas. Kartais dėl uždegiminio proceso lymphangioma gali žymiai sumažinti arba net išnykti. Chirurginis gydymas atliekamas uždegimo proceso metu. Chirurginės intervencijos lymphangiomoms gali būti labai ilgos ir sunkios, todėl, jei nėra skubių požymių, patartina vaikus dirbti po pirmos jų gyvenimo pusės.

1. *** Chirurginės priežiūros organizavimas naujagimiams, turintiems apsigimimų. Vaisiaus patologijos antenatalinės diagnozės vertė, medicininių ir genetinių konsultacijų vaidmuo. Nusivylimų reitingavimas pagal pasireiškimo dažnumą, visiško korekcijos tikimybę, paciento ir šeimos gyvenimo rezultatus ir gyvenimo kokybę.

2. Stemplės malformacijos, kartu su kvėpavimo sutrikimų sindromu: stemplės atresija, tracheoesofagine fistule. Anatominės galimybės. Klinikiniai pasireiškimai. Kompleksinė diagnostika motinystės ligoninės etape, specializuotos ligoninės intensyviosios terapijos skyrius. Preoperacinis paruošimas. Chirurginio gydymo principai. Atlikti artimiausią ir nutolusią postoperacinę stadiją.

Stemplės atrezija - sunki anomalija, kai viršutinė stemplės dalis baigiasi aklumu, o apatinė dalis dažniausiai siejama su trachėje. Žarnos atresijos variantai pateikiami Fig. 4-35. Dažnai stemplės atresija yra derinama su kitomis apsigimimais - įgimtais širdies defektais, virškinimo traktu, šlapimo sistema ir tt 5% atvejų, esant chromosomų ligoms, pastebima stemplės atresija. Stemplės atresijos dažnis 0,3: 1000. Vyrų ir moterų santykis yra 1: 1.

Malformacijos atsiradimas yra susijęs su sutrikimais ankstyvosiose embrionų atsiradimo stadijose. Yra žinoma, kad trachėja ir stemplė kyla iš vienos anagėjos - priekinės žarnos galo. Ankstyviausiais etapais trachėja yra plačiai susijusi su stemplė. Jų atskyrimas vyksta gimdos vystymosi 4–5 savaitę. Jei trachėjos ir stemplės augimo kryptis ir greitis bei vakuolizacijos procesai, kuriais stemplė eina kartu su kitomis žarnyno žarnos formomis, prasideda nuo 40-osios 40-osios dienos, gali atsirasti stemplės atresija. Dėl nėštumo istorijos, polivolis ir persileidimo rizika pirmojo trimestro metu yra būdingi.

Klinikinis vaizdas ir diagnozė

Stemplės atresijos požymiai yra aiškiai matomi per pirmąsias vaiko gimimo valandas. Viršutinis aklųjų stemplės segmentas ir nosies gleivinės perpildymas su gleivėmis, vaikas turi gausų putojančių išlakų iš burnos. Dalis gleivių naujagimių aspiratų yra cianozės išpuolių. Po to, kai čiulpti nosies nosies turinį, netrukus vėl pasirodys cianozė. Labai greitai plaučiuose atsiranda švokštimas, padidėja dusulys.

Diagnozę paaiškina stemplės kateterizacija plonu šlaplės kateteriu su apvaliu galu. Kateterio įvedimas per nosį, įsiskverbęs į 6-8 cm gylį, kateteris atsilieka nuo aklo stemplės galo, arba, apvyniojęs, išeina per vaiko burną. Per kateterio siurbimo gleivę. Oras, patekęs į aklųjų stemplės galą, iš triukšmo sklinda nosies (teigiamas simptomas elefantas).

Atsižvelgiant į didelę ankstyvos atresijos diagnozės svarbą (prieš prasidedant aspiracijos pneumonijai), patartina ištirti visų kūdikių, kuriems yra kvėpavimo sutrikimo sindromas, stemplę iškart po gimdymo.

Klinikinis vaizdas gali turėti tam tikrų savybių, priklausomai nuo atresijos formos. Dažniausia atresijos forma su distaline tracheoesofagine fistule, aptinkama pilvo distiliacija, ypač epigastriniame regione. Aspiracijos sindromo sunkumas priklauso nuo tracheoesofaginio anastomozės skersmens.

Galutinė diagnozė atliekama atlikus radiologinį tyrimą. Įdėjus kateterį į stemplę iki sustojimo, atliekamas krūtinės ir pilvo organų radiografas. Atresijoje spindulinis kateteris yra aiškiai matomas stemplės aklame segmente (4-36 pav.). Oro buvimas skrandyje ir žarnyne rodo fistulę tarp trachėjos ir stemplės pilvo dalies. Vaginos formų ant nugrimzdusio pilvo fono atveju pastebimas visiškas pilvo ertmės tamsinimas. Vaikams, turintiems nykstančių atresijos formų, diastazės ilgis tarp stemplės galų tam tikru mastu gali būti vertinamas pagal šonines rentgenogramas. Naudojimas radioplastinių tirpalų, ypač bario suspensijos, diagnozei yra labai nepageidaujamas dėl aspiracijos pneumonijos rizikos.

1973 m. Buvo aprašyta asociacija VATER, apimanti stemplės atresiją. Šis pavadinimas kilęs iš pirmųjų atitinkamų angliškų terminų raidžių (V f ertebral defektai, analinė atresija. Tracheoesophageal fistula, stemplės atresija. Radialinis displazija - įgimtos stuburo defektai, anus atresija, tracheoeofaginė fistulė arba stemplės atresija, inkstų defektai arba spindulio kaulo defektai), spinduliuojančio kaulo vystymosi defektai. Jei vaikas taip pat turi širdies defektų (širdies sutrikimų), šis defektų derinys žymimas santrumpa VACTER. Šiuo atveju puodelio prognozė yra nepalanki, dažnai su galūnių anomalijomis susiduria stemplės atresija, tada patologija vadinama VAC 1 ERL. Vaikai, sergantys VACTER L-asociacija, paprastai pasižymi didele stemplės atresija, sudėtinga ligos eiga ir didelis mirtingumas. Jei vaikas turi vieną iš anomalijų, įtrauktų į šią asociaciją, reikia ieškoti kitų. Pasak skirtingų autorių, asociacijos dažnumas labai skiriasi. Taigi, visa VATER asociacija gali pasireikšti 1,5% atvejų tarp naujagimių su stemplės atresija, o trys VACTER asociacijos komponentai gali pasireikšti 17,5%.

Tik ankstyvoji operacija gali išgelbėti vaiko, turinčio stemplės atresiją, gyvenimą. Jau motinystės ligoninėje būtina pradėti priešoperacinį preparatą, įskaitant burnos ir nosies gleivinės turinio aspiraciją kas 15-20 minučių, deguonies terapiją, pilną burnos šėrimo pašalinimą. Transportas turėtų būti kuo greičiau lydimas specializuotos komandos. Bendra priešoperacinio preparato trukmė priklauso nuo homeostazės ir hemodinamikos sutrikimų sunkumo, kvėpavimo nepakankamumo, dehidratacijos laipsnio. Turint akivaizdžių aspiracijos požymių, kvėpavimo nepakankamumą ir netgi plaučių uždegimą ar plaučių atelektazę, būtina kuo greičiau kreiptis į tiesioginę laryngoskopiją su trachėjos kateterizacija ir turinio įkvėpimu iš kvėpavimo takų. Anestezijoje pastarųjų neveiksmingumas, bronchoskopija ar trachėjos intubacija atliekama kruopščiai įkvėpiant turinio. Vaikas dedamas į tualetą, kuriame tiekiamas nuolatinis deguonies tiekimas, burnos gerklės turinio siekis ir pašildomas vaiko kūnas. Priskirti infuziją, antibakterinį, simptominį gydymą.

Chirurginės intervencijos metodo pasirinkimas priklauso nuo atresijos ir paciento būklės. Su mažiausia operacine rizika sergantiems vaikams (dažniausiai, be bendrų gyvybinių organų defektų ir intrakranijinio gimimo sužalojimo simptomų) dažniausiai pasitaiko atresijos forma su distalinėmis tracheoofagine fistulėmis, todėl patartina pradėti nuo torakomijos ir tracheoesofaginio stemplės fistulės atskyrimo. Jei diastazė tarp stemplės galų neviršija 1,5 -

cm, nustatykite tiesioginę anastomozę. Su didele stemplės segmentų diastaze Kaderio sukelia kaklo esofagostomiją ir gastrostomiją. Kai nesvischevye susidaro dėl didelės diastazės, atlikite chirurginę gastrostomiją ir esofagostomiją. Pacientams, kuriems yra didelė operacinė rizika, chirurginė intervencija dažniausiai prasideda dvigubai gastrostomijai (pirmasis skirtas šėrimui per dvylikapirštės žarnos įdėtą zondą, antrasis - skrandžio dekompresijai ir aspiracijos mažinimui). Antrasis operacijos etapas atliekamas po būklės pagerinimo per 2-4 dienas.

Pooperaciniu laikotarpiu tęsiama intensyvi terapija. Vaiko šėrimas atliekamas per zondą, įdiegtą intraoperaciniu būdu per anastomozę, arba įvedamas į gastrostomiją, po to, kai atstatoma žarna. 6-7 dieną ištirti anastomozės gyvybingumą. Kontroliuojant rentgeno ekraną, per vaiko burną švirkščiamas 1-2 ml vandenyje tirpių kontrastinių medžiagų. Įvertinkite anastomozės zonos pralaidumą, pašalinkite perkrovos sustingimą. Nesant komplikacijų vaikas pradeda maitinti per burną. Po 2-3 savaičių po operacijos kontroliuojama fibroezofagogastroskopija, įvertinant anastomozės zonos pakantumo laipsnį, širdies būklę ir stemplės simptomus. Siaurinant 30-40% atvejų aptikta anastomozė, reikia bugieno (bougie Nr. 22-24). Bougienage trukmę kontroliuoja esofagoskopija.

Pooperaciniu laikotarpiu vaikas pirmaisiais gyvenimo metais reikalauja nuolatinio stebėjimo. Gali būti disfagija, kurią sukelia anastomozės obstrukcija, kuriai reikia skubios esofagoskopijos. Atsižvelgiant į tai, pirmaisiais gyvenimo metais vaikams rekomenduojama šerti homogenizuotą maisto masę. Kardijos ir virškinimo trakto refliukso gedimas, dažnai apsunkinantis pooperacinį laikotarpį, kliniškai pasireiškia per naktinį regurgitaciją, kartotinę pneumoniją, regurgitaciją; šiuo atveju būtina laiku atlikti diagnozę. Per ateinančius 6–12 mėnesių vaikai gali būti užkimštas dėl operatyvinės pasikartojančios gerklų nervo traumos.

Po stemplės ir gastrostomijos vaikai nuo 2 iki 3 mėnesių

metus atliekamas antrasis operacijos etapas - esophagoplasty su storosios žarnos transplantacija.

Įgimtos tracheoesofaginės fistulės

Izoliuotas įgimtas tracheoesofaginis fistulas priklauso retiems vystymosi defektams: jo dažnis yra 3-4% visų stemplės anomalijų. Fistula paprastai yra aukšta - VII gimdos kaklelio arba krūtinės ląstos slankstelio lygmenyje.

Fistulės skersmuo, paprastai 2-4 mm. Paprastai fistulė yra įstrižai nukreipta nuo stemplės priekinės sienos įstrižai į membraninę trachėjos dalį. Tracheoesophageal fistula gali būti lokalizuota bet kokiu lygiu (nuo kremzlių kremzlės iki trachėjos bifurkacijos), tačiau dažniau ji nukrypsta nuo apatinės kaklo arba viršutinės krūtinės dalies trachėjos. Literatūroje aprašomi atvejai, kai pacientas tuo pačiu metu turėjo du ar net tris fistules.

Skiriamos trys tracheoesofaginės fistulės: siauras ir ilgas, trumpas ir platus (dažniausiai pasitaiko), o stemplės ir trachėjos atskyrimas per didelį atstumą nėra didelis.

Klinikinis vaizdas ir diagnozė

Simptomų sunkumas priklauso nuo fistulės, patekusios į trachėjos, skersmens ir kampo. Tipiški simptomai: kosulys ir cianozės priepuoliai, atsiradę šėrimo metu, ryškesni vaiko horizontalioje padėtyje. Siauromis ir ilgomis fistulėmis kūdikį galima apvaisinti tik maitinant. Pakeitus simptomų padėtį, sumažėja. Vaikas dažnai serga pneumonija. Labiausiai ryškus klinikinis vaizdas pastebimas plačiai paplitusi fistule, kai maitinimo pradžioje pienas lengvai įsiskverbia į tracheobronchinį medį. Ūminis uždegiminis procesas plaučiuose su atelektaze sparčiai vystosi.

Tracheoesofaginės fistulės diagnostika yra sunki, ypač siaurų fistulių atveju. Tyrimų kompleksas apima radiologinius ir instrumentinius metodus. Radiografija atliekama vaiko horizontalioje padėtyje. Vandenyje tirpaus kontrasto tirpalas yra įvedamas per zondą, įterptą į pradinę stemplės dalį, kontroliuojant fluoroskopiją. Srautas į trachėją rodo fistulės buvimą. Šio metodo informacijos turinys yra mažas. Tracheoskopija turi didesnę diagnostinę vertę. Trachėja tikrina visą - nuo glottio iki bifurkacijos. Fistula yra ant galvos trachėjos paviršiaus.

Diferencinė diagnostika atliekama su stemplės atresija, kardiachaliazija, gastroezofaginio refliukso, stemplės stenozės, disfagijos, susijusios su vokalinių laidų sužalojimu gimdymo metu, ir centrinės genezės disfagija.

Gydymas veikia tik. Priešoperacinis pasirengimas yra tracheobronchijos medžio, aspiracinės pneumonijos gydymas. Šiuo tikslu atlikite reabilitacijos bronchoskopiją, paskirkite UHF terapiją, gydymą antibakteriniais vaistais, infuzijos terapiją. Visiškai pašalinkite maitinimą per ragą. Vaikas šeriamas per skrandį, sukabintą į skrandį.

Fistulės mobilizavimo, ligavimo ir susikirtimo operaciją atlieka dešiniosios pusės gimdos kaklelio prieiga, mažiau dažnai atlieka užpakalinę šoninę torakomiją. Laiku diagnozavus, prognozė yra palanki.

3. Virškinimo trakto sutrikimai. Pilorinė stenozė. Etiologija. Patogenezė. Klinika Šiuolaikiniai diagnostikos metodai. Diferencinė diagnostika. Preoperacinis paruošimas. Chirurginio gydymo ypatumai. Komplikacijos. Prognozė.

Ligos pagrindas yra pylorinio skrandžio pažeidimas. Gyventojų dažnis yra 0,5-3 už 1000. vyraujanti lytis yra vyriška (4: 1).

Genetiniai aspektai. Patologija laikoma turinčia daugiafunkcinį pobūdį (prieš 9t). Priežastis yra neaiški; stulpelyje su šia liga nėra nitratų oksido sintezės neuronų formos (163731).

Pirmieji ligos simptomai paprastai pasireiškia nuo vaiko gyvenimo trečiosios savaitės pabaigos. Pirma, pažymėtas vemtas „fontanas“, atsirandantis tarp maitinimo. Emetinės masės yra sustingusios, jų tūris viršija vieno pašaro tūrį, juose yra varškės pieno su rūgštų kvapą. Vaikas pradeda numesti svorio, yra dehidratacijos požymių, kartu su šlapinimosi ir retų išmatų dažnio sumažėjimu. Ūminės ligos formos simptomai sparčiai, greitai, per savaitę. Daugiausia yra ūminio II – III laipsnio ir dekompensuotos metabolinės alkalozės simptomai. Subakutinėje formoje simptomai išsivysto palaipsniui: regurgitacija, vienkartinis ar dvigubas vėmimas, tada dažnesnis ir veda prie prastos mitybos. Ši forma nėra kartu su bendrais vandens ir elektrolitų sutrikimais.

Ligos diagnozė patvirtinama remiantis klinikiniais, laboratoriniais, ultragarsiniais, instrumentiniais ir radiologiniais tyrimais.

Nagrinėjant pacientą, atkreipkite dėmesį į prastos mitybos laipsnį, egzikozę, tiriant pilvą - epigastrinio regiono patinimą, padidėjusį skrandžio judrumą, atsiradusį „smėlio laikrodžio“ simptomui (5-18 pav.). Kai kuriais atvejais „Palpatorno“ galima nustatyti hipertrofizuotą vartų valdiklį.

Laboratoriniai duomenys rodo metabolinę alkalozę, hipokalemiją, hipochloremiją, sumažintą BCC, hemoglobiną, hematokritą.

Išaiškinti diagnozę ultragarsu. Kai skystis patenka į skrandį, ištiriamas pilorinio kanalo plotas. Pastarasis yra sandariai uždarytas, neatskleidžiamas, neperduoda turinio į dvylikapirštę žarną. Apvalus raumenų spaudimas yra smarkiai sutirštės (5-19 pav.).

Pylorinės stenozės diagnozei naudojama fibroezofagogyastroskopija. Tuo pačiu metu matomas išplėstas skrandžio antrumas, o pilorinio kanalo liumenys smarkiai susiaurėjo iki galvos galvutės dydžio, neatidaro, kai pripučiamas oru (skirtingai nei pylorospazmas). Be to, fibroskopija leidžia ištirti stemplę, nustatyti refliuksinio ezofagito sunkumą, dažnai lydinčią pylorinę stenozę.

Atliekant rentgeno tyrimą, dėmesys skiriamas skrandžio dydžiui, skysčio lygio buvimui tuščiame skrandyje, žarnyno kilpų dujų pripildymo sumažėjimu (pagal rentgenogramą), pradinio bario suspensijos pradžios nuo skrandžio pradžios (rentgeno kontrasto tyrimas). Po to, kai vaikas gauna kontrastinę medžiagą (5% vandeninės bario sulfato suspensijos piene viename pašare), po 30-40 minučių aptinkamas segmentuotas skrandžio judumas ir pirminės evakuacijos be dvylikapirštės žarnos nebuvimas. Šoninėje projekcijoje esančiame rentgenogramoje matomas susiaurėjęs pilorinis kanalas - „snapo“ simptomas (5-20 pav.). Visi radiografai turi būti atliekami vertikalioje vaiko padėtyje. Paprastai jokio papildomo tyrimo nereikia.

Diferencinė diagnostika atliekama su pylorospazmu, pseudopilorostenoze (praradimo forma su skaitymo sindromo kojomis - Debreu-Fibigerio sindromu), virškinimo trakto refliuksu, dvylikapirštės žarnos stenoze virš pagrindinės dvylikapirštės žarnos papilės. Diferencinė diagnostika pagrįsta laiko skirtumu ir klinikinių apraiškų pobūdžiu, laboratoriniais duomenimis, rentgeno ir endoskopiniais vaizdais.

Adrenogenitalinį sindromą apibūdina tulžies mišinys, vėmimas, poliurija, kartais suskystintos išmatos, hiperkalemija, hiponatremija ir metabolinė acidozė. Endoskopiškai ir radiologiškai vartininkas yra gerai priimtinas.

Gastroezofaginio refliukso metu ligos atsiradimas nuo gimimo, vėmimas ir regurgitacija yra horizontalios. Endoskopiškai atskleidžiamas fibrininis-opinis ezofagitas, širdies atotrūkis, radiografiškai - virškinimo trakto refliukso buvimas.

Simptomų atsiradimas nuo pirmųjų gyvenimo dienų yra būdingas dideliam daliniam žarnyno obstrukcijai dvylikapirštės žarnos. Radiologiškai aptikti du skysčio lygius skrandyje ir dvylikapirštės žarnoje, jos išplitimą.

Su pylorine stenoze nurodomas chirurginis gydymas. Prieš intervenciją pasirenkamas priešoperacinis preparatas, skirtas koreguoti hipovolemiją, alkalozę ir hipokalemiją. Pagal Fred-Ramstedt atlikite išskirtinę pyloromyotomiją. Operacijos metu pašalinkite anatominę kliūtį ir atstatykite pylorus.

Po 3–6 valandų po operacijos vaikas pradeda gerti 5% gliukozės tirpalo, po to kas 2 valandas - 5–10 ml pieno, kitą dieną pieno kiekis kasdien padidinamas 100 ml (10 ml vienam šėrimui). Iki 6 dienos 3 valandų intervalu šėrimo tūris padidėja iki 60–70 ml, po to vaikas perkeliamas į įprastą maitinimą. Per pirmas dienas po operacijos skysčių, elektrolitų, baltymų ir kitų ingredientų trūkumas kompensuojamas infuzijos terapija ir papildoma parenterinė mityba.

Prognozė yra palanki. Norint toliau gydyti mitybą, anemiją ir hipovitaminozę, vaikams reikia imtis tolesnių veiksmų.

4. Virškinimo trakto sutrikimai. Įgimtas žarnyno obstrukcija. Klasifikacija. Aukštos ir žemos žarnyno obstrukcijos klinika ir diagnozė. Diferencinė diagnostika. Priešoperacinio paruošimo sąlygos ir kokybė. Operacinio korekcijos metodo pasirinkimas priklausomai nuo žarnyno obstrukcijos tipo. Komplikacijos. Tolesnės reabilitacijos principai.

Įgimta žarnyno obstrukcija - būklė, kuri atsiranda, kai virškinimo trakto apsigimimai ir pažeidžia virškinamojo vamzdžio nuovargį. Malformacijos, susijusios su įgimtu žarnyno obstrukcija: • pačios žarnos vamzdžio (atresijos, stenozės) sutrikimai. • Malformacijos, sukeliančios žarnyno vamzdžio suspaudimą iš išorės (žiedinė kasa, aberrantinis indas, enterokistoma). • Žarnyno sienelės (agangliozės, neuronų displazijos, hipogangliozės - Hirschsprungo ligos) malformacijos. • Trūkumai, sukeliantys žarnyno liumenų užsikimšimą klampiu meconiu. • Žarnyno sukimosi ir mezenterijos fiksavimo trūkumai (Ledd'o sindromas, izoliuotas vidurio vidurio sukimas, izoliuotos žarnyno kilpos sukimas). Įprasta išskirti žarnyno obstrukcijos lygius pagal dvylikapirštės žarnos lygį: • Aukštas žarnyno obstrukcija • Žemas žarnyno obstrukcija. Ž. F. Isakovo žarnyno obstrukcijos klasifikacija: