Sisteminė sklerodermija

Sisteminė sklerodermija yra liga, turinti įvairius organus, kurie yra susiję su jungiamojo audinio pokyčiu, kurio vyrauja fibrozė ir kraujagyslių pažeidimas, išnykęs endarteritas.

Sisteminio sklerodermijos dažnis yra maždaug 12 atvejų 1 milijonui gyventojų. Moterys kenčia septynis kartus dažniau nei vyrai. Liga dažniausiai pasitaiko 30-50 metų amžiaus grupėje.

Sisteminės sklerodermijos priežastys

Dažniausiai liga pasireiškia tokiais veiksniais kaip infekcija, hipotermija, stresas, dantų ištraukimas, tonzilektomija, moters organizmo hormoniniai pokyčiai (nėštumas, abortas, menopauzė), sąlytis su nuodingomis cheminėmis medžiagomis, vakcinacija.

Tiksli ligos priežastis nebuvo nustatyta. Šiuo metu vienas iš pagrindinių yra genetinės polinkio teorija. Nustatyti šeimos ligos atvejai. Be to, ligonio giminaičiai, palyginti su bendruoju populiacija, rodo didesnę kitų reumatinių ligų (reumatoidinio artrito, sisteminės raudonosios vilkligės) dažnumą. Virusinės ekspozicijos teoriją patvirtina imuniteto pokyčiai, susiję su virusų (ypač retrovirusų ir herpeso virusų) aktyvumu. Tačiau specifinis viruso antspaudas, sukeliantis sisteminę sklerodermiją, dar nerastas.

Sisteminio sklerodermijos simptomai

Pagrindinis ligos simptomas yra padidėjusi fibroblastų funkcija. Fibroblastai yra pagrindinės jungiamojo audinio ląstelės, kurios sintezuoja kolageną ir elastiną, dėl to jungiamojo audinio yra labai stiprus ir tuo pat metu elastingas. Didėjant funkcijai, fibroblastai pradeda gaminti kolageną dideliais kiekiais, didėja fibroblastai. Galutiniame sklerozės židiniai susidaro įvairiuose organuose ir audiniuose. Be to, pluoštiniai pokyčiai paveikia kraujagyslių sieną, kuri sutirštėja. Sukuriamos kliūtys kraujo tekėjimui, todėl susidaro kraujo krešuliai. Tokie kraujagyslių pokyčiai sukelia normalų kraujo aprūpinimą audiniais ir išeminių procesų vystymąsi.

Jungiamieji audiniai yra plačiai atstovaujami organizme, todėl, kai sisteminė sklerodermija, beveik visi organai ir audiniai yra paveikti. Todėl ligos simptomai yra labai įvairūs.
Ūminėje, sparčiai progresuojančioje ligos formoje sklerozinių pokyčių odoje ir vidinių organų fibrozės atsiradimas yra būdingas per vienerius ar dvejus metus nuo ligos pradžios. Šiame variante labai greitai atsiranda nuolat aukšta kūno temperatūra ir kūno svoris. Pacientų, sergančių ūmaus sparčiai progresuojančia forma, mirtingumas yra didelis.

Lėtinį sisteminio sklerodermijos eigą pasižymi pradiniai ligos požymiai Raynaud sindromo, odos ar sąnarių pažeidimų pavidalu. Šios apraiškos gali būti izoliuotos daugelį metų. Vėliau klinikiniame paveiksle atsiranda vidaus organų pažeidimo simptomai.

Odos pažeidimai yra būdingiausias sisteminio sklerodermijos požymis ir pasireiškia daugumai pacientų. Iš pradžių ji veikia veido ir rankų odą. Tipiškais atvejais sklerodermijos pokyčiai vyksta per odos sugriežtinimo stadijas dėl edemos, tada atsiranda indukcija (odos sutirštėjimas dėl fibrozės) ir dalinė audinių atrofija. Tuo pačiu metu veidas tampa tankus ir nejudrus, dėl savo įtampos susidaro potetas, panašus į raukšles aplink burną, veidas panašus į kaukę.

Maskinis veidas su sistemine sklerodermija

Sclerodactyly taip pat yra būdingas ligos simptomas. Tuo pačiu metu susidaro rankų odos antspaudas su pirštų deformacija („dešrelės“ pirštai).

Kartu su odos susikaupimu, taip pat aptinkami trofiniai sutrikimai, atsirandantys opų, pleiskanų, nagų plokštelių deformacijų ir nuplikimo dėmių išvaizda.

Kraujagyslių sutrikimai yra labiausiai paplitęs ligos požymis. Dažniausiai yra kraujagyslių krizės (Raynaudo sindromas). Tuo pačiu metu, šalčio, jaudulio ar išorinių priežasčių atveju, mažų laivų susiaurėjimas paprastai būna rankų. Tai lydi nutirpimas, sklandžiai ar net mėlyni pirštai. Dėl ligos progresavimo dėl audinių išemijos, pirštų galuose susidaro ilgalaikės ne gydomos opos („žiurkių įkandimai“). Sunkiais atvejais nekrozė išsivysto iš paskutinių pirštų fangų.

Galutinių pirštų phalangų nekrozė kaip Raynaud sindromo komplikacija

Sąnarių pažeidimas pasireiškia jų skausmu, ryškumu, ryškumo deformacijomis, atsirandančiomis dėl audinių sutankinimo ir atrofijos aplink sąnarį. Plečiant pažeistus sąnarius, galima nustatyti sausgyslių trinties triukšmą. Sisteminei sklerodermijai būdingas raumenų sutirštėjimas ir atrofija. Kaulų liga pasireiškia pirštų kaulų osteolizė (sunaikinimas) su sutrumpinimu.

Dėmės pirštų distalijos osteolizė

Sisteminės sklerodemijos pažeidžiamiausi virškinimo sistemos organai yra stemplė ir žarnos. Stemplėje, dėl sienos susikaupimo, sklerozinis deformavimas susidaro pažeidžiant įprastą maisto praėjimą. Pacientai skundžiasi dėl krūtinės pojūčio, pykinimo, rėmens ir noro vemti. Esant dideliam deformacijai, gali prireikti chirurginės operacijos, kad padidėtų stemplės liumenys. Žarnynas yra rečiau paveiktas, tačiau jo ligos simptomai žymiai sumažina pacientų gyvenimo kokybę. Klinikiniame paveiksle vyrauja skausmas, viduriavimas, svorio netekimas. Vidurių užkietėjimas yra būdingas gaubtinės žarnos pažeidimams.

Plaučių pažeidimai šiuo metu išryškėja tarp mirties priežasčių pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija. Yra dviejų tipų plaučių pažeidimų: intersticinė liga, fibrozinis alveolitas ir difuzinė pneumklerozė bei plaučių hipertenzija. Intersticinių pažeidimų išorinės apraiškos nėra specifinės ir apima dusulį, sausą kosulį, bendrą silpnumą, nuovargį. Plaučių hipertenzija pasireiškia progresyviu dusuliu, kraujo stagnacijos formavimu plaučiuose ir širdies nepakankamumu. Dažnai plaučių trombozė ir ūminis dešiniojo skilvelio nepakankamumas sukelia pacientų mirtį.

Sklerodermijai būdinga žala visiems širdies sluoksniams. Miokardo fibrozės atveju širdies dydis padidėja, susidaro širdies nepakankamumo išsivystymo kraujagyslės. Labai dažnai dėl padidėjusios širdies inervacijos pažeidimų pacientams pasireiškia aritmija. Aritmijos yra pagrindinė staigaus mirties priežastis pacientams, sergantiems sklerodermija. Su širdies vožtuvų skleroze susidaro stenozinio tipo defektai. O su perikardo fibroze išsivysto lipni perikarditas.

Inkstų pažeidimo pagrindu yra mažų kraujagyslių sklerozė, kurios metu atsiranda išemija ir inkstų ląstelių mirtis. Su progresuojančiu sklerodermijos variantu dažnai atsiranda inkstų krizė, kuriai būdingas staigus inkstų nepakankamumo ir piktybinės hipertenzijos atsiradimas. Lėtinis sklerodermijos variantas pasižymi vidutiniškai ryškiais inkstų pokyčiais, kurie ilgą laiką lieka besimptomis.

Sisteminės sklerodermijos diagnostika

Sisteminės sklerodermijos diagnozė yra patikima, kai yra vienas „didelis“ arba „mažas“ kriterijus (Amerikos reumatologijos koledžas).

• „Big“ kriterijus:
- proksimalinė sklerodermija: simetriškas odos sutirštinimas pirštų srityje, plinta artimiausiu būdu nuo metakarpopalangalo ir metatarsofalangealinių sąnarių. Odos pokyčius galima pastebėti ant veido, kaklo, krūtinės, pilvo.
• „Maži“ kriterijai:
- Sclerodactyly: pirmiau išvardyti odos pokyčiai, apriboti pirštais.
- Skaitmeniniai randai, odos atsitraukimo sritys ant pirštų distalinių kraštų arba pirštų pagalvėlių medžiagos praradimas.
- dvišalės bazinės plaučių fibrozės; retikuliniai arba linijiniai mazgų šešėliai, labiausiai ryškūs apatinėse plaučių dalyse su standartiniu rentgeno tyrimu; gali būti „ląstelių plaučių“ tipo pasireiškimai.

Rusijoje buvo pasiūlyti šie sisteminio sklerodermijos požymiai.

Sisteminio sklerodermijos diagnostiniai požymiai (N. Guseva, 1975)

Sisteminės sklerodermijos gydymas

Pacientams, sergantiems sklerodermija, rekomenduojama laikytis tam tikro režimo: išvengti psichoemocinių sukrėtimų, ilgalaikio šalčio ir vibracijos poveikio. Būtina dėvėti drabužius, kurie išlaiko šilumą, kad sumažintų vazospazmų atakų dažnumą ir sunkumą. Rekomenduojama mesti rūkyti, atsisakyti kofeino turinčių gėrimų, taip pat vaistų, sukeliančių vazokonstrikciją: simpatomimetikai (efedrinas), beta blokatoriai (metoprololis).

Pagrindinės sklerodermijos gydymo sritys yra:

• kraujagyslių terapija Raynaud sindromo gydymui, kai yra audinių išemijos, plaučių hipertenzijos ir nefrogeninės hipertenzijos požymių. Naudojami angiotenziną konvertuojančių fermentų inhibitoriai (enalaprilis), kalcio kanalų blokatoriai (verapamilis) ir prostaglandinas E. Be to, kraujo krešulių susidarymui išvengti naudojami antitrombocitiniai preparatai (kurantilas).

• patartina nustatyti priešuždegiminius vaistus ankstyvosiomis ligos stadijomis. Rekomenduojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (ibuprofenas), hormoniniai vaistai (prednizonas) ir citostatikai (ciklofosfamidas) pagal specifinę schemą.

• Penicilaminas naudojamas perviršiniam fibroblastavimui slopinti.

Sisteminio sklerodermijos chirurginis gydymas susideda iš odos defektų šalinimo plastinės chirurgijos būdu, taip pat stemplės susiaurėjimo pašalinimo, mirusių pirštų sričių amputacijos.

Sisteminės sklerodermijos komplikacijos ir prognozė

Sparčiai progresuojančioje sklerodermijos formoje prognozė yra nepalanki, liga pasibaigia po 1-2 metų po pasireiškimo, net jei gydymas pradėtas laiku. Lėtine forma su laiku ir sudėtingu gydymu penkerių metų išgyvenamumas yra iki 70%.

Rusijos gydytojas

Prisijunkite naudodami uID

Gaminių katalogas

Sisteminė sklerodermija (SJS) yra nežinomos etiologijos jungiamojo audinio sisteminė liga, kuriai būdinga odos, mažų indų ir vidaus organų fibrozė.
Yra du ligos eigos variantai.
Sisteminė sklerodermija su difuziniais odos pažeidimais (liemens, veido, distalinio ir proksimalinio galūnių) stipriai teka, rizika susirgti sklerodermija yra didelė.
Sisteminė sklerodermija su židininiais odos pažeidimais (veido, distalinių galūnių) teka gana palankiai, tačiau po daugelio metų atsiranda pirminė plaučių hipertenzija arba pirminė tulžies cirozė.
CREST sindromas (pagal pirmąsias žodžių raides: kalcisozė - kalcifikacija, Raynaud'o fenomenas - Raynaud sindromas, stemplės dismotiliškumas - sumažėjęs stemplės judrumas, sklerodaktinis - sklerodaktinis, telangiektazija - telangiektazija).

Pagal ICD-10 - M34 Sisteminė sklerozė.

SJS epidemiologija yra menkai suprantama.
Pirminis sergamumas Jungtinėse Valstijose siekia 12 atvejų per milijoną gyventojų. Moterys serga daug dažniau nei vyrai (3–7 kartus). Vyresni nei 30-40 metų žmonės paprastai serga.

SJS etiologija nežinoma.
Manoma, kad daugiafunkcinė SJS genezė dėl nepageidaujamų eksogeninių ir endogeninių veiksnių sąveikos su genetiniu polinkiu į ligą.
Daugeliu atvejų galima aiškiai nustatyti ligos atsiradimo veiksnius.
Tai vibracija, kontaktas su cheminėmis medžiagomis, ilgas aušinimas, psichinis stresas. Yra šeimos genetinė polinkis: SJS sergančių pacientų šeimose giminės turi Reino sindromą, rečiau - SJS ir kitas reumatines ligas.
Lėtiniu būdu yra ryšys su HLA antigenu DR3 su subakutine forma - su DR5.

Patogenezė. SJS patogenezėje labai svarbus yra kolageno ir kitų CT komponentų metabolizmas. Sumažėja fibroblastų ir lygiųjų raumenų ląstelių, atsakingų už kolageno sintezę, funkcija.
Kai SJS padidino I ir III tipo kolageno susidarymo funkciją, padidėjo fibronektino, proteoglikanų ir glikoproteinų susidarymas. Neseniai buvo nustatytas mutantas genas, nustatantis fibronektino sintezę, kurią sukelia pažeistos odos fibroblastai pacientams, sergantiems SJS, tačiau fibronektino vaidmuo patologiniame procese yra neaiškus.
Svarbus veiksnys yra mikrocirkuliacijos pažeidimas, kurį sukelia kraujagyslių sienelės pažeidimas ir pačios kraujo savybių pokyčiai. Endotelio pažeidimas sukelia kraujo, stazės, intravaskulinio koaguliacijos ir mikrotrombozės ląstelių elementų sukibimą ir agregaciją.
Plėtojant SJS, imunogenezės pokytis yra reikšmingas.
Tai patvirtina klinikinių pasireiškimų su SLE, imuninės kilmės hemolizinės anemijos arba tokios imuninės kompleksinės ligos, kaip Hashimoto gūžys, bendrumas.
Tai rodo plazmos ląstelių infiltracija audiniuose, kaulų čiulpuose ir limfmazgiuose, įvairių autoantikūnų, LE ląstelių buvimas (mažesni nei SLE), RF ir tt

Klinikinis vaizdas
Dažnai pradinis ligos pasireiškimas yra Raynaud sindromas.
Odos pažeidimai vyksta keliais etapais. Liga prasideda tankiu audinių patinimu, pirštai balti ir virsta sinusine forma. Be to, vystosi induraiya (tankinimas).
Kartais procesas daro įtaką liemens, pacientas jaučia susitraukimo jausmą kaip korsetas, šarvai. Ateityje odos atrofijos tampa blizgios, ištemptos. Tai ypač pastebima ant veido („pūlingo burna“).
Odos įtempimas ant rankų ir pirštų, sulankstymo kontraktūros forma, ranka užima „paukščių leteną“ (sclerodactyly arba akrosklerozę).

Gali būti kaulų ir raumenų sistemos pralaimėjimas: poliartralija, poliartritas, periartritas.
Rastos nagų fangų osteolizės ir jų amputacija, kurią sukelia daugiausia kraujagyslių pokyčiai. Kalcio nuosėdos aptinkamos audiniuose, ypač pirštų srityje (Tiberg-Weissenbach sindromas).

Labai svarbu diagnozavimo plane ir atsižvelgiant į paciento jausmus yra stemplės pralaimėjimas: disfagija, ER, stemplės susiaurėjimas. Galimas skrandžio ir plonosios žarnos pažeidimas.
Įtraukimas į širdies procesą yra skirtingas gylis ir kilmė. Dideli sklerozės židiniai yra panašūs EKG ir miokardo infarkto pokyčiams.
Difuziniai ir mažo židinio pažeidimai suteikia klinikinį vaizdą, būdingą bet kokiai kardiovaskulijai.

Be to, gali atsirasti dešiniojo skilvelio hipertrofija, atsirandanti dėl difuzinės plaučių fibrozės ir dėl hipertenzijos, kurią sukelia skleroderminis inkstas.
Taip pat aprašytas mitralinio nepakankamumo vaizdas, kurį sukelia vožtuvo sukietėjimas be uždegiminių pokyčių.

Reikšmingas SJS visceralinis sindromas yra plaučių pažeidimas, kuriame atsiranda pneumklerozė ir cistinė plaučių liga, dėl to atsiranda plaučių hipertenzija ir kvėpavimo nepakankamumas. Inkstų pokyčiai gali būti įvairių tipų.
Svarbiausia yra kraujagyslių pokyčiai (intima fibrinoidinė nekrozė, sklerozė, hialinozė, dažnai mezanginė proliferacija).
Klinikiniu požiūriu jis gali pasireikšti kaip šlapimo sindromas, rečiau - GN vaizdas.

Tačiau vadinamasis tikras sklerodermijos inkstas yra ypač sunkus. Šiuo atveju dėl ankstesnių inkstų pažeidimų, 2–3 savaites atsiranda CAG, oligurija, ARF ir mirtis po 2-3 mėnesių. Taip pat yra bendrų apraiškų, išreikštų įvairiais laipsniais: emaciacija, trofiniai pokyčiai, plaukų slinkimas; karščiavimas nėra intensyvus.

Diagnozė yra sunki dėl mažo odos pažeidimų sunkumo.
Pradedant ligos pasireiškimu, triadas yra diagnozės pagrindas: Raynaudo sindromas, sąnarių pažeidimai (poliartralija), įtemptas odos patinimas.
Vėlesniuose SJS etapuose diagnozė nustatoma esant Raynaud sindromui, sklerodermijos odos pažeidimams, sąnarių ir raumenų sindromui, Tiberio sindromui - Weissenbachui (kalcinozei), osteolizei, pneumklerozei, pirminiam kardiosklerozei, virškinimo trakto pažeidimui, tikrajam sklerodermijos inkstui.

Laboratoriniai tyrimai nėra labai specifiniai ir turi papildomą reikšmę. Pažymėtas ESR pagreitis, kraujyje nustatomas C reaktyvus baltymas, didėja γ-globulinų kiekis, o tai rodo proceso aktyvumą.
Labiausiai įtikinamas yra padidėjęs hidroksiprolino kiekis (netinkamo kolageno susidarymo produktas).

Abejotinais atvejais morfologinis odos biopsijos tyrimas suteikia didelę pagalbą.
Pacientams, sergantiems SJS, AT iki topoizomerazės 1 (SCL-70) yra specifinė, tačiau jie yra mažiau nei trečdaliu atvejų.

Ligos eiga atsispindi SSD N.G klasifikacijoje. Guseva: lėtinis (dažniausiai pasitaikantis), subakusis (vidiniai organai veikia gana greitai), ūminis kursas (nepalankiausias variantas, visceralinių pažeidimų atsiradimas jau pirmaisiais ligos metais, įskaitant skleroderminio inksto vystymąsi).

Ligos stadijos:
1) pradiniai pasireiškimai, daugiausia subikuliato kurso ir kraujagyslinės sąnarys, lėtiniu būdu;
2) apibendrinimas, kai yra visiškai išvystyta polisyndromisma ir polisistema;
3) pažengusių pokyčių (terminalo) etapas, kai yra sunkių sklerodermijos, distrofinių ir neurokrotinių kraujagyslių pažeidimų, turinčių atskirų organų disfunkciją.

Veiklos laipsnis:
I laipsnis (minimalus), paprastai lėtinės ligos eigoje, arba gydant subakutinę SJS formą;
II laipsnis (vidutinio sunkumo) - su subakutiniu kursu arba lėtinio SJS kurso pasunkėjimu;
III laipsnis (maksimalus) yra būdingas subakutui ir ūmiam kursui.

Klinikinių diagnozių pavyzdžiai:
1. Sisteminė sklerodermija, ūma, su plačiai paplitusiais odos pažeidimais tankios edemos, Raynaud sindromo, poliartrito, polimiozito ir visceralinių pakitimų (kardito, pneumonito, ūminio sklerodermijos nefropatijos su piktybine hipertenzija ir progresuojančiu inkstų nepakankamumu), II laipsnio veikla, III.
2. Sisteminė sklerodermija, subakute su odos pažeidimais, sąnariais, kraujagyslėmis (Raynaudo sindromas), širdimi (kardioskleroze), plaučiais (pneumoskleroze), ezofagitu, inkstais (vidutinio sunkumo lėtine skleroderma nefropatija), aktyvumo laipsniu, II etapu.
3. Sisteminė sklerodermija, lėtinis odos pažeidimų kursas tankios edemos stadijoje, kraujagyslės (Raynaud sindromas), sąnariai (poliartritas), I laipsnio aktyvumas, II stadija.

Gydymas
Yra 3 vaistų grupės, kurios veikia pagrindinius SJS patogenetinius mechanizmus:
1) apsauginis;
2) kraujagyslių;
3) priešuždegiminis.

Apsauginiai vaistai: D-penicilaminas (cuprenilas, metalkaptazė). Pagrindinis mechanizmas yra kolageno sintezės slopinimas ir brandinimas. Be to, jis turi imunosupresinį ir hipotenzinį poveikį. Vaistas yra vartojamas per burną, kapsulėse, 150-300 mg per parą 2 savaites; Dozė didinama kas 2 savaites 300 mg.
Didžiausia dozė (900 mg / s) skiriama 2 mėnesius, po to sumažinama iki palaikymo (apie 300 mg).
Geras perkeliamumas, šis vaistas vartojamas daugelį metų.
D-penicilamino arba cuprenilo vartojimo poveikis pasireiškia maždaug po dviejų mėnesių.
Kontraindikacijos dėl D-penicilamino paskyrimo: inkstų ir kepenų pažeidimai, pažeidžiantys šių organų funkciją; leukopenija ir trombocitopenija, dažniausiai pasireiškianti alerginėms reakcijoms.
Siūloma sujungti D-peninilaminą su prednizonu, kad sumažėtų alergijos atsiradimo galimybė.
Sunkiausia komplikacija, kurią gali duoti D-penicilaminas, yra nefropatija, kuri vystosi maždaug po šešių mėnesių nuo vaisto pradžios.
Todėl jo paskyrimas reikalauja kruopščiai kontroliuoti šlapimo tyrimus (kai baltymija yra didesnė nei 1-2 g per parą, vaistas atšaukiamas).

Antifibrozėje yra vaistas Madecassol, kuris gali būti naudojamas subakutei ir lėtinei ligos eigai 10 mg 3 kartus per dieną per os.
Šis vaistas pasirodė esąs gana veiksmingas kaip tepalas pirštų opų gydymui.

Lėtinio SSD kurso metu toliau vartojama lidaza ir ronidaza. Gydymas Lidaza atliekamas pakartotinai 64–128 U (švirkščiant 1 ml 0,5% tirpalo novokaino) injekcijų po oda arba į raumenis kas antrą dieną, 12–14 injekcijų metu, taip pat elektroforezė (lidaza arba hialuronidazė) arba taikant paraiškas. ronidaza sutartinių ir indurativno modifikuotų audinių srityje.
Kontraindikacijos šių vaistų paskyrimui yra aukšto aktyvumo procesas.

Kolchicinas (0,6 mg 2 kartus per parą) ir rekombinantinis y-interferonas turi tam tikrą gebėjimą išvengti fibrozės.
Dimetilo sulfoksidas (DMSO) naudojamas kaip vietinis gydymas, naudojant 50% tirpalą ant odos.
Jis veikia membranos pralaidumą, kolageno skaidymą, slopina fibroblastų proliferaciją.
Be to, DMSO tarnauja kaip daugelio kitų vazodilatatorių odos laidiklis, todėl DMSO taikymas dažnai yra derinamas su nikotino rūgštimi, proektinu.

Dėl poveikio mikrocirkuliacijos sistemai naudojamas BPC, dezagregatoriai (chimes), heparinas. Jei pacientams, sergantiems SJS, yra CAG, skiriami AKF inhibitoriai. Jų veiksmingumas siejamas su tuo, kad ši hipertenzija atsiranda su dideliu renino kiekiu, o AKF inhibitoriai nutraukia spaudimo junginių sintezės grandinę. Priešuždegiminiai imunosupresiniai vaistai.
GCS yra naudojamas dideliam ir vidutiniam aktyvumui, kai yra sąnarių pažeidimai, aukštas karščiavimas, miozitas, plaučių fibrozė ir GN, laboratorinių tyrimų metu nustatomi aktyvumo požymiai. Labiausiai prieinamas prednizonas.

Jis naudojamas aiškiai pažeidus imunokompleksinę tvarką, būtent: RF, antinuklidinio faktoriaus, CEC ir kt.
Gydymo kompleksas apima aminochinolino darinius (kaip ir SLE). Visų pirma kalbame apie silpną, kuris taip pat naudojamas ilgą laiką.
Gali būti naudojamas didelis aktyvumas ir NVNU - voltaren, indometacinas, kiti 6rufeni

Lėtinio SJD kurso metu rekomenduojama naudoti lidazą (hialuronidazę), kurioms esant sumažėja standumas ir padidėja sąnarių judumas, daugiausia dėl odos ir pagrindinių audinių minkštėjimo.
Lidazu, vartojamas per parą, 64 UE 0,5% tirpalo novokaino (12 injekcijų per kursą).
Po 1-2 mėnesių gydymas lidazu gali būti pakartotas (tik 4-6 kursai per metus).

Esant ryškiam angiospastiniam komponentui (Raynaud'o sindromui), kartojami angiotropino kursai (1 ml p / c kiekvienam, 30 injekcijų kursui), kallikreino depas, andekalinas (1 ml i / m, 30 injekcijų kursui).

Kiti gydymo būdai
Visuose ligos variantuose rekomenduojama aktyvi vitamino terapija, ATP.
Lėtinio kurso metu balneoterapija (spygliuočių, radono ir vandenilio sulfido vonios), parafino ir purvo aplikacijos, hialuronidazės elektroforezė, taikomos 30-50% dimetil sulfoksido (20–30 seansų) paveiktose galūnėse.

Sudėtingame gydyme labai svarbūs yra sanatorijos kurortų metodai (ne paūmėjimo laikotarpiais).

Su raumenų ir raumenų sistemos pralaimėjimu - Evpatoria, ir esant kraujagyslių ar vidaus organų pažeidimui - Pyatigorsk su radonu, vandenilio sulfidu, anglies vonelėmis, purvo terapija.

Ir paskutinis - pacientas turi nustoti rūkyti, nes nikotinas yra galingas vazokonstriktorius ir gali sukelti SJS paūmėjimą.

Prevencija nėra pakankamai išvystyta. Svarbus yra visapusiška palaikomoji terapija.

Ligos prognozė yra rimta, priklausomai nuo ligos eigos pobūdžio.

Sisteminė sklerodermija

Sisteminė sklerodermija yra jungiamojo audinio difuzinė patologija, kuriai būdingi fibro-skleroziniai pokyčiai odoje, sąnarių raumenų sistemoje, vidaus organuose ir kraujagyslėse. Tipiniai sisteminio sklerodermijos požymiai yra Raynaud'o sindromas, odos sugriežtinimas, kaukė kaip veidas, telangiektazija, polimiozitas, sąnarių kontraktūros, stemplės, širdies, plaučių ir inkstų pokyčiai. Sisteminės sklerodermijos diagnostika pagrįsta klinikinių duomenų, skleroderminių autoantikūnų, odos biopsijos apibrėžimu. Gydymas apima prieš fibrozinius, priešuždegiminius, imunosupresinius, kraujagyslių agentus, simptominį gydymą.

Sisteminė sklerodermija

Sisteminė sklerodermija - kolagenozė su polisynrominėmis apraiškomis, kuri yra pagrįsta progresuojančia odos, raumenų ir raumenų sistemos, viscerinių organų ir kraujagyslių fibrozine liga. Tarp jungiamojo audinio ligų ji užima antrą vietą, kai pasireiškia po sisteminės raudonosios vilkligės. Patologija buvo išsamiai aprašyta XVII a., Tačiau visuotinai pripažintas terminas „sklerodermija“ buvo įvestas tik XIX a. Viduryje, o išsamus šios ligos tyrimas reumatologijos kontekste prasidėjo 40-ajame ir 50-ajame dešimtmetyje. praėjusio amžiaus. Sisteminės sklerodermijos paplitimas svyruoja nuo 6 iki 20 atvejų vienam milijonui žmonių. Moterų populiacija serga 3-6 kartus dažniau nei vyrai; Pagrindinė pacientų dalis yra 30-60 metų amžiaus žmonės. Sisteminė sklerodermija yra lėtai progresuojanti, o tai veda prie negalios.

Sisteminės sklerodermijos priežastys

Nėra tikslių idėjų apie sisteminės sklerodermijos priežastis. Sukauptos pastabos leidžia tik išreikšti individualias etiologines hipotezes. Sisteminės sklerodermijos šeimos istorijos faktai ir kitų sklerodermijos ligų, kolagenozių (SLE, reumatoidinio artrito, Sjogreno sindromo), nežinomos kilmės mikroangiopatijų, kardiopatijų ir nefropatijų buvimas. Sklerodermijos susiejimas su tam tikrais HLA sistemos antigenais ir aleliais, nustatantis imuninį atsaką, kuris taip pat rodo genetinės sekos buvimą patologijos genezėje.

Kartu su paveldima teorija, plačiai aptariamas infekcijos, visų pirma citomegaloviruso, vaidmuo. Kai kurie pacientai ligos debiutą sieja su atidėtu gripu ar streptokokų gerklės skausmu. Keletas pastabų rodo cheminių medžiagų sukėlimo vaidmenį: kvarcą ir anglies dulkes, tirpiklius, vaistus (ypač bleomiciną ir kitus citostatikus). Įrodyta vibracijos poveikio, streso, aušinimo ir užšalimo, sužalojimų imunopatologinių pokyčių sisteminiame sklerodermijoje dalyvavimas. Sisteminės sklerozės vystymosi pagrindas gali būti hormoninis koregavimas dėl brendimo, gimdymo, abortų, menopauzės. Kai kuriems pacientams liga pasireiškia prieš operaciją (dantų ištraukimas, tonzilektomija ir kt.) Ir vakcinacija. Taigi, remiantis turimais duomenimis, galime daryti išvadą, kad daugiafunkcinė sisteminės sklerodermijos genezė, jungianti sudėtingą endo- ir eksogeninių veiksnių sąveiką su paveldima polinkiu.

Sisteminio sklerodermijos patogenetiniai mechanizmai geriau tiriami etiologijoje. Juose pagrindinis vaidmuo tenka ląstelių ir humoralinio imuniteto sutrikimams, dėl kurių padidėja CD4 + ir B limfocitų skaičius, ir padidėjusio jautrumo reakcija, dėl kurios atsiranda daugybė autoantikūnų (antinuklinių, anti-centromerinių, anti-Scl-70, antineutrofilinių, anti-endotelinių, citoplazminių, antikūnų prieš t jungiamojo audinio ir tt) ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų. Toks imuninis aktyvavimas skatina fibroblastų hiperaktyvumą ir kraujagyslių endotelio pažeidimą. Ligos specifiškumą lemia organų ir audinių (odos, osteo-artikulinės ir raumenų sistemos, virškinimo trakto, širdies, plaučių, inkstų) apibendrinta sklerozė ir išnykimo mikroangiopatija. Šis mechanizmas leidžia mums priskirti sisteminę sklerodermiją autoimuninėms ligoms.

Sisteminės sklerodermijos klasifikacija

Šiandien terminas "sklerodermija" reiškia ligų grupę su panašiais patogenetiniais mechanizmais, kurie atsiranda su vietiniu ar generalizuotu jungiamojo audinio fibroze. Tarptautinės klinikinės klasifikacijos požiūriu išskiriamos šios sklerodermijos ligų formos: sisteminė sklerodermija, židinio sklerodermija, edematinė sklerodermija (scleredema Bushke), eozinofilinis fascitas, sukeltas sklerodermija, multifokalinė fibrozė, pseudoscleroderma.

Sisteminė sklerodermija (difuzinė arba generalizuota sklerodermija, progresuojanti sisteminė sklerozė) gali pasireikšti keliomis klinikinėmis formomis:

• Prescleroderma neturi dermatologinių apraiškų ir ją lydi tik Reino reiškinys.
• Difuzinei sklerodermijai patognominis greitas vystymasis, odos, kraujagyslių, raumenų ir sąnarių aparato ir vidaus organų pažeidimas per pirmuosius ligos metus.
• Ribota forma vyksta lėtai besivystantys skaiduliniai pokyčiai, vyraujantis odos pažeidimas ir vėlyvas vidaus organų įsitraukimas.
• Sklerodermijoje be sklerodermijos tik tipiškų odos apraiškų nepastebėta tik visceralinių ir kraujagyslių sindromų.
• Kryžminė forma gali pasireikšti sisteminio sklerodermijos ir dermatomiozito, polimiozito, SLE, RA ir vaskulito deriniu.

Sisteminė sklerodermija gali pasireikšti lėtine, subakute ir ūma forma. Lėtiniu laikotarpiu daugelį metų vienintelis ligos požymis yra Raynaud sindromas; kiti tipiniai pažeidimai išsivysto palaipsniui ir ilgą laiką. Subakutiniame sisteminio sklerodermijos variante vyrauja odos sąnarys (sklerodermija, poliartritas, polimiozitas) ir visceralinis sindromas (kardiopulmoninis) su nedideliais vazomotoriniais sutrikimais. Ūminė patologinė forma pasižymi sparčiu (per 12 mėnesių) sisteminės fibrozės ir mikrovaskulinių sutrikimų formavimu. Yra trys sisteminio sklerodermijos aktyvumo laipsniai: I - minimalus, būdingas lėtiniam variantui; II - vidutinio sunkumo, paprastai pasireiškiantis subakutiniame procese; III - maksimalus, lydimas ūminių ir kartais subakutinių formų srauto.

Sisteminio sklerodermijos simptomai

Sisteminės sklerodermijos klinikinė specifika yra polimorfinės ir polisyndrominės apraiškos. Ligos vystymosi galimybės gali skirtis nuo lengvos formos ir santykinai palankios prognozės iki sparčiai progresuojančių difuzinių pakitimų su ankstyvu mirtimi. Sisteminio sklerodermijos debiute, net prieš atsiradus konkretiems pažeidimams, prarandamas svoris, silpnumas, žemo laipsnio karščiavimas.

Anksčiausias ligos požymis yra Raynaud sindromas, būdingas 99% pacientų ir pasireiškia su trumpalaikiais vazospazmo paroksizmais. Poveikio stresui ar aušinimui, pirštai staigiai pasukti šviesiai, tada oda tampa melsvai violetinė. Kraujagyslių spazmas gali būti susijęs su šalčio ir rankų tirpimo jausmu. Atsiradus vazokonstrikcijai, prasideda reaktyviosios hiperemijos stadija: oda tampa ryškiai rožinė, pirštų jausmas yra skausmas ir skausmas. Raynaudo reiškinys sklerodermijoje gali būti sisteminis, ty jis gali plisti į veido, liežuvio, inkstų, širdies ir kitų organų odą.

Daugeliui pacientų, sergančių sistemine sklerodermija, yra odos sindromas. Savo evoliucijoje jis eina per 3 fazes: uždegiminę edemą, induraciją ir odos atrofiją. Pradiniam etapui būdingas tankus rankų ir kojų odos patinimas, kartu niežulys. Be to, išsivysto sklerodaktinis (pirštų odos storėjimas), susidaro trofinės opos, deformuojami nagai. Priekinės ir nazolabialinės raukšlės yra išlygintos, todėl veidas įgauna kaukę. Dėl riebalinių ir prakaito liaukų atrofijos oda tampa sausa ir šiurkšta, be plaukų. Dažnai randama telangiektazija, depigmentacija arba odos hiperpigmentacija, poodinė kalcina.

Raumenų ir sąnarių sindromas taip pat dažnai lydi sisteminę sklerodermiją. Tipiškas sąnarių patinimas ir standumas, artralgija - šis simptomų kompleksas vadinamas skleroderminiu poliartritu. Dėl odos sugriežtinimo susidaro sąnarių lenkimo kontraktūros ir atsiranda tenosinovitas. Galima atlikti nagų fangangų osteolizę, todėl pirštai sutrumpėja. Sisteminės sklerodermijos raumenų pažeidimai vyksta pagal polimiozito tipą arba neuždegiminę miopatiją.

Visceraliniai pakitimai gali paveikti virškinamąjį traktą (90% atvejų), plaučius (70%), širdį (10%), inkstus (5%). Virškinimo sistemos dalis yra pažymėta disfagija, rėmuo, pykinimas ir vėmimas. Jis vysto refliuksinį ezofagitą, kurį dar labiau sustiprina stemplės opų ir stresų susidarymas. Atsižvelgiant į tai, pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, yra didesnė Barretto stemplės ir adenokarcinomos rizika. Su plonosios žarnos viduriavimu, vidurių pūtimu, nutekėjimu, atsiranda svorio netekimas; įtraukiant storąją žarną - vidurių užkietėjimą ir žarnyno obstrukciją.

Sisteminio sklerodermijos plaučių pažeidimai gali būti išreikšti plaučių fibrozės ir plaučių hipertenzijos forma. Abiejuose sindromuose pasireiškia neproduktyvus kosulys, progresuojanti iškvėpimo dusulys ir kvėpavimo nepakankamumas. Plaučių pažeidimas yra pagrindinė mirties priežastis pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, todėl jis laikomas prognoziniu neigiamu veiksniu. Gali pasireikšti širdies sutrikimas, aritmija, perikarditas (lipnus ar eksudacinis), endokarditas, širdies nepakankamumas.

Inkstų sindromas su sistemine sklerodermija dažnai pasitaiko kaip latentinė nefropatija, turinti vidutinio sunkumo funkcinį sutrikimą. Tačiau daugeliui pacientų per pirmuosius penkerius metus nuo ligos pradžios atsirado didžiulė, galimai mirtina komplikacija - ūminis sklerodermijos inkstas, kuris vyksta kartu su hiperreninemija, piktybine arterine hipertenzija, trombocitopenija ir hemolizine anemija, greitai augantis inkstų nepakankamumas. Tarp kitų sisteminio sklerodermijos sindromų, polineuropatijos, Sjogreno sindromo, autoimuninio tiroidito, pirminės kepenų cirozės ir pan.

Sisteminės sklerodermijos diagnostika

Amerikos reumatologijos koledžas sukūrė kriterijus, kuriais remiantis galima diagnozuoti sisteminę sklerodermiją. Tarp jų yra didelis kriterijus (proksimalinė sklerodermija - rankų, veido ir liemens odos sukietėjimas) ir mažas (sklerodaktiniai, skaitmeniniai randai, dvišalė pneumofibrozė). Jei aptinkami du maži arba vienas didelis simptomas, galima laikyti, kad klinikinė diagnozė yra patvirtinta. Diferencinė diagnostinė veikla atliekama tiek sklerodermijos ligų grupėje, tiek tarp kitų sisteminių ligų: Sjogreno sindromo, polimiozito, dermatomiozito, tromboangitų obliteranų ir daugelio kitų. kiti

Bendrosios klinikinės analizės nėra informatyvios, o jose nustatyti pokyčiai nėra specifiniai. Kraujo pusėje, hipochrominė anemija, leukocitopenija ar leukocitozė pastebima vidutinio ESR padidėjimo. Bendroje šlapimo, proteinurijos, leukociturijos analizėje galima nustatyti mikrohematuriją. Biocheminiai rodikliai rodo uždegimo požymius (padidėjęs seromucoidas ir fibrinogenas, CRP, RF). Svarbiausi yra imunologinio tyrimo rezultatai. Sisteminėje sklerodermijoje kraujo sklerodermijos autoantikūnų žymenys yra antikūnai prieš Scl-70 ir anti-centromerinius antikūnus.

Tarp instrumentinių metodų ankstyvai sisteminei sklerodermijai diagnozuoti, nagų dugno kapiloskopija yra vertingiausia, o tai leidžia nustatyti pradinius ligos požymius. Siekiant įvertinti kaulų sistemos būklę, atliekama rankų rentgenografija. Siekiant nustatyti intersticinę plaučių fibrozę, patartina atlikti plaučių rentgenografiją ir CT. Ištirti virškinamojo trakto nustatytus stemplės rentgeno spindulius, bario pernešimą per žarnyną. Elektrokardiografija ir ehokardiografija yra reikalingi kardiogeniniams pažeidimams ir plaučių hipertenzijai aptikti. Elektromografija leidžia patvirtinti miopatinius pokyčius. Histologiniam sisteminio sklerodermijos patikrinimui atliekama odos, raumenų, inkstų, plaučių ir perikardo biopsija.

Sisteminės sklerodermijos gydymas ir prognozė

Asmenys, kenčiantys nuo sisteminės sklerodermijos, turėtų vengti streso veiksnių, vibracijos, hipotermijos, insoliacijos, kontakto su buitiniais ir pramoniniais cheminiais veiksniais, nustoti rūkyti ir gerti kofeiną, vartojant vazokonstriktorius. Farmakoterapija, jo dozė ir trukmė priklauso nuo klinikinės formos, aktyvumo ir ligos progresavimo greičio, visceralinių pažeidimų sunkumo.

Sisteminio sklerodermijos patogenetinis gydymas atliekamas naudojant kraujagyslių, antifibrozės ir imunosupresinius vaistus. Siekiant išvengti kraujagyslių spazmų epizodų ir išeminių komplikacijų prevencijos, vazodilatatoriai (nifedipinas, verapamilis, diltiazemas, cinnarizinas ir kt.), Antitrombocitiniai preparatai (acetilsalicilo rūgštis, pentoksifilinas) ir antikoaguliantai (heparinas, varfarinas). D-penicilaminas naudojamas sisteminės fibrozės vystymuisi slopinti. Sisteminio sklerodermijos priešuždegiminis gydymas apima NVNU (ibuprofeno, diklofenako, nimesulido) ir gliukokortikoidų vartojimą. Šios grupės vaistai padeda sumažinti uždegimo požymius (miozitas, artritas, tendosinovitas) ir imunologinį aktyvumą. Lėtinant sisteminės fibrozės, metotreksato, ciklosporino progresavimą, gali būti naudojamas pulsinis gydymas ciklofosfamidu.

Simptominė sisteminės sklerodermijos terapija siekiama sumažinti virškinimo sutrikimus, širdies nepakankamumą, plaučių hipertenziją. Plėtojant skleroderminę inkstų krizę, skiriamas kaptoprilas, enalaprilis; kai kuriais atvejais gali prireikti hemodializės. Chirurginis gydymas - krūtinės simpatektomija - yra nurodyta sudėtingai Raynaud sindromui.

Sisteminės sklerodermijos prognozė paprastai yra nepalanki. Mažiausias penkerių metų išgyvenamumas (30–70%) yra susijęs su difuzine forma. Prognozės dėl prastos prognozės yra plaučių ir inkstų sindromai, ligos pradžia pacientams, vyresniems nei 45 metų. Ribota liga ir lėtinė ligos eiga turi palankesnę prognozę ir geresnį išgyvenimą, planuojant ir sėkmingai pristatant. Pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, reikia registruotis ir stebėti kas 3–6 mėnesius.

Sisteminė sklerodermija: formos ir požymiai, gydymas ir prognozė

Sisteminė sklerodermija arba progresuojanti sisteminė sklerozė priklauso autoimuninių sisteminių uždegiminių ligų, susijusių su jungiamuoju audiniu, grupei. Jai būdingas etapinis kursas ir didelis klinikinių apraiškų polimorfizmas, susijęs su būdingu odos, kai kurių vidaus organų ir raumenų ir raumenų sistemos pažeidimu.

Šie pažeidimai yra pagrįsti plačiai paplitusiu mikrocirkuliacijos, uždegimo ir generalizuotos fibrozės sutrikimu. Sisteminės sklerodermijos gyvenimo trukmė priklauso nuo kurso pobūdžio, stadijos ir pirmenybinės žalos organams ir kūno sistemoms.

Su amžiumi susijęs sergamumas ir pacientų išlikimas

Pagal vidutinius statistinius duomenis pirminis dažnis per 1 metus 1 000 000 gyventojų yra nuo 2,7 iki 12 atvejų, o bendras šios patologijos paplitimas yra nuo 30 iki 450 atvejų per 1 000 000 gyventojų. Šios ligos atsiradimas galimas įvairiose amžiaus grupėse, tarp jų ir jaunų žmonių (jauniklių).

Tačiau jos atsiradimas dažniausiai pastebimas nuo 30 iki 50 metų amžiaus, nors atliekant išsamų tyrimą pradiniai požymiai dažnai nustatomi ankstesniais amžiais. Moterys ligos (pagal įvairius šaltinius) veikia 3-7 kartus dažniau nei vyrai. Mažesni lyčių skirtumai pastebimi sergamumo statistikoje tarp vaikų ir suaugusiųjų, vyresnių nei 45 metų.

Retrospektyvūs duomenys apie pacientų išgyvenamumo rodiklius (kiek gyvų), priklausomai nuo ligos eigos ir jo natūralaus vystymosi, rodo šiuos skirtumus:

• ūmaus, sparčiai progresuojančio kurso metu, kuriame vyrauja audinių fibrozė ir pradiniai simptomai odos pažeidimų pavidalu, jo trukmė neviršija 5 metų, o išgyvenamumas yra tik 4%;
• subakutinio, vidutinio laipsnio progresyvaus kurso atveju imuninės sistemos pažeidimas vyrauja su pradiniais simptomais, atsirandančiais dėl sąnarių sindromo; gyvenimo trukmė gali būti iki 15 metų, o išgyvenimas per pirmuosius 5 metus yra 75%, 10 metų - apie 61%, 15 metų - vidutiniškai 50%;
• lėtiniu, lėtai progresuojančiu būdu kraujagyslių patologija vyrauja su pradiniais ženklais Raynaud sindromo pavidalu; Išgyvenimas per pirmuosius 5 ligos metus - vidutiniškai 93%, 10 metų - apie 87% ir 15 metų - 85%.

Ligos etiologija ir patogenezė

Sisteminės sklerodermijos vystymosi priežastys nėra gerai suprantamos. Šiuo metu manoma, kad tai daugiafunkcinė liga, kurią sukelia:

1. Genetinis polinkis, kai kurie jų mechanizmai jau buvo iššifruoti. Atsirado ligos susiejimas su kai kuriais audinių suderinamumo antigenais, klinikinių apraiškų sąsaja su specifiniais autoantikūnais ir pan. Anksčiau genetinis polinkis buvo pagrįstas sisteminio sklerodermijos atvejų buvimu ar jo artimu, patologija ar imuniniais sutrikimais šeimos narių ar giminių.

2. Aptariama virusų, tarp kurių yra pagrindiniai citomegaloviruso ir retrovirusų poveikiai. Taip pat atkreipiamas dėmesys į aktyvios latentinės (latentinės) virusinės infekcijos, molekulinės mimikėjos ir kt. Reiškinio tyrimą. Pastarasis pasireiškia imuninės sistemos humoralinių antikūnų gamyboje, kurios sunaikina antigenus su imuninių kompleksų formavimu ir ląstelių toksiškų T-limfocitų dauginimu. Jie sunaikina kūno ląsteles, kurios yra virusai.

3. Eksogeninių ir endogeninių rizikos veiksnių įtaka. Ypatingas dėmesys skiriamas:

• hipotermija ir dažnas bei ilgalaikis saulės spindulių poveikis;
• vibracijos;
• pramoninės silicio dulkės;
• pramoniniai ir buitiniai cheminiai veiksniai - rafinuotų naftos produktų pora, vinilo chloridas, pesticidai, organiniai tirpikliai;
• kai kurie maisto produktai, kurių sudėtyje yra rapsų aliejaus ir maisto priedų su L-triptofanu;
• implantai ir tam tikri medicininiai preparatai, pavyzdžiui, bleomicinas (priešvėžinis antibiotikas), vakcinos;
• neuroendokrininiai sutrikimai, dažni stresinės sąlygos, polinkis į kraujagyslių spastines reakcijas.

Scheminis sudėtingo ligos vystymosi mechanizmo pristatymas

Sisteminės sklerodermijos būdingas bruožas yra pernelyg didelis kolageno baltymų susidarymas fibroblastais. Paprastai jis prisideda prie sugadinto jungiamojo audinio atkūrimo ir veda prie jos pakeitimo randu (sukietėjimu, fibroze).

Autoimuninėse jungiamojo audinio ligose fiziologinė būklė normaliomis sąlygomis keičiasi per daug, įgyjant patologines formas. Dėl šio sutrikimo normalus jungiamasis audinys pakeičiamas randų audiniu, oda sugriežtėja ir pasikeičia sąnariai ir organai. Bendra šio proceso kūrimo schema yra tokia.

Virusai ir rizikos veiksniai, susiję su genetiniu polinkiu, turi įtakos:

1. Jungiamojo audinio struktūra, kuri sukelia ląstelių membranos defektą ir padidina fibroblastų funkciją. Dėl to susidaro pernelyg didelis kolageno, fibrokinetino (didelio ekstraląstelinės matricos glikoproteino), proteoglikanų ir glikozaminoglikanų, kurie yra sudėtingi baltymai, įskaitant imunoglobulinus (antikūnus), dauguma baltymų hormonų, interferono ir kt.
2. Mikrocirkuliacinė lova, dėl kurios gali būti pažeistas endotelis (vidinės kraujagyslių sienelės epitelis). Tai savo ruožtu lemia miofibroblastų (panašių į fibroblastų ir lygiųjų raumenų ląstelių) proliferaciją, trombocitų nusodinimą mažuose induose ir jų sukibimą (sukibimą) ant kraujagyslių sienelių, fibrino gijų nusodinimą ant mažų indų vidinio pamušalo, patinimą ir pastarojo pralaidumas.
3. Kūno imuninė sistema, lemianti T-ir B-limfocitų disbalansą, dalyvaujantį imuninio atsako formavime, dėl kurio sutrikdomas pirmosios funkcijos ir jos aktyvuojamos.

Visi šie veiksniai savo ruožtu sukelia toliau išvardytų sutrikimų vystymąsi:

• Per didelis kolageno skaidulų susidarymas su tolesne progresuojančia fibroze dermoje, kaulų ir raumenų sistemoje bei vidaus organuose. Fibrozė yra jungiamojo audinio proliferacija.
• Per didelė kolageno baltymų gamyba mažų indų sienose, bazinių membranų sutirštėjimas ir kraujagyslių fibrozė, padidėjęs kraujo krešėjimas ir trombozė mažuose induose, jų liumenų susiaurėjimas. Visa tai lemia mažų laivų pralaimėjimą, vystant kraujagyslių spazmus, tokius kaip Raynaud sindromas, ir vidaus organų struktūros ir funkcijos pažeidimą.
• Citokinų (specifinių peptidų informacijos molekulių), imuninių kompleksų ir autoantikūnų susidarymo padidėjimas, taip pat mažų kraujagyslių vidinio gleivinės uždegimas (vaskulitas) ir, atitinkamai, vidaus organų pralaimėjimas.

Taigi pagrindinės patogenetinės grandinės sąsajos yra:

• imuniteto ląstelių ir humoralinių mechanizmų pažeidimas;
• mažų laivų, sunaikinusių kraujagyslių sienelės endotelio funkciją ir jos sutrikimą, pralaimėjimas, jos vidinio pamušalo ir mikrotrombozės sutirštėjimas, mažinant kraujo mikrocirkuliacijos liumenį ir pačiame mikrocirkuliacijos pažeidime;
• kolageno baltymų su padidėjusiu lygiųjų raumenų skaidulų ir kolageno susidarymo procesų pažeidimu, kuris pasireiškia skaidriais organų ir sistemų, turinčių sutrikusią funkciją, jungiamojo audinio restruktūrizavimu.

Sisteminės sklerodermijos klasifikacija ir trumpas individualių formų aprašymas

Formuluojant diagnozę, sisteminės sklerodermijos požymiai nurodomi pagal tokias ypatybes kaip klinikinė ligos forma, jos eigos variantas ir patologijos raida.

Skiriamos šios klinikinės formos.

Difuzija

Staiga atsiranda ir po 3-6 mėnesių pasireiškia daugybė sindromų. Per vienerius metus įvyksta platus, apibendrintas viršutinės ir apatinės galūnių, veido ir kūno odos pažeidimas. Tuo pačiu metu, Raynaud sindromas išsivysto arba šiek tiek vėliau. Ankstyvoji žala atsiranda plaučių, inkstų, virškinimo trakto, širdies raumenų audiniuose. Kai nagų sluoksnio vaizdo kapiloskopija yra nustatoma dėl ryškaus mažų laivų drebėjimo (sumažėjimo) su nagų dugno avaskulinių zonų (avaskulinių zonų) formavimu. Kraujo tyrimai parodo antikūnus prieš fermentą (topoizomerazę 1), kuri turi įtakos ląstelių DNR molekulės tęstinumui.

Limited

Jam būdingi mažiau dažni odos pokyčiai, vėlyvas ir lėtesnis patologijos vystymasis, ilgas tik Raynaud sindromas, vėlyvas hipertenzijos vystymasis plaučių arterijoje, odos pažeidimų apribojimas veido vietose, rankose ir kojose, vėlyvas odos kalcifikacijos vystymasis, telangiektazija ir virškinimo trakto pažeidimai. Atliekant kapiloskopiją, išsiplėtę nedideli indai nustatomi be ryškių avazinių zonų. Analizuojant venų kraują, nustatomi specifiniai anti-centromeriniai (antinukliniai) autoantikūnai prieš įvairius ląstelių branduolio komponentus.

Kryžius

Šiai formai būdingas sisteminio sklerodermijos simptomų derinys su vieno ar kelių kitų jungiamojo audinio sisteminių patologijų simptomais - su reumatoidiniu artritu, sistemine raudonąja vilklige, su dermatomyozitu ar polimerozitu ir pan.

Sklerodermija be sklerodermijos

Arba visceralinė forma, kuri tęsiasi be odos tankinimo, bet su Raynaud sindromu ir vidaus organų pažeidimo požymiais - plaučių fibroze, ūminio sklerodermijos inkstų, širdies ligų, virškinamojo trakto vystymuisi. Autoimuniniai antikūnai prieš Scl-70 (branduolio topoizomerazė) aptinkami kraujyje.

Nepilnamečių sisteminė sklerodermija

Plėtros pradžia iki 16 metų amžiaus ties linijinės (paprastai asimetrinės) ar židinio sklerodermijos tipo. Linijiniu atveju odos zonos su cicatricialis pokyčiais (paprastai ant galvos odos, nosies nugaros, ant kaktos ir veido, retesni ant apatinių galūnių ir krūtinės) yra tiesios. Šioje formoje yra polinkis į kontraktūrų formavimąsi (judesių apribojimas sąnarių srityje) ir galūnių vystymosi anomalijų atsiradimo galimybę. Patologiniai pokyčiai vidaus organuose yra gana nedideli ir aptikti daugiausia instrumentiniuose tyrimuose.

Sukeltas

Kurių vystymasis aiškiai susijęs su aplinkos veiksnių (cheminių, šalčio ir kt.) Poveikio laiku. Odos tankinimas, dažnas, dažnai difuzinis, kartais kartu su kraujagyslių pažeidimais.

Prescleroderma

Tai kliniškai pasireiškia išskirtiniu Raynaudo sindromu, kartu su kapiloskopinėmis savybėmis ir (arba) imunologiniais pokyčiais, būdingais ligoms.

Sisteminės sklerodermijos variantai, priklausomai nuo kurso pobūdžio ir progresavimo greičio

1. Ūminis, sparčiai progresuojantis variantas - per pirmuosius 2 metus nuo ligos pradžios išsivysto išplitusi odos ir vidaus organų difuzinė fibrozė, daugiausia plaučių, širdies ir inkstų. Anksčiau daugeliu atvejų liga greitai baigėsi mirtimi. Naudojant šiuolaikinę tinkamą terapiją, prognozė šiek tiek pagerėjo.
2. Subakute, vidutiniškai progresuojanti. Remiantis klinikiniais simptomais ir laboratoriniais duomenimis, jam būdingas imuninės uždegiminio proceso požymių dominavimas - tanki odos edema, miozitas, artritas. Dažni atvejai yra kryžminiai sindromai.
3. Lėtinis, lėtai progresuojantis. Šis sisteminio sklerodermijos variantas skiriasi: kraujagyslių pažeidimų paplitimas - ilgai (daugelį metų) ligos pradžioje, Raynaud'o sindromo egzistavimas, kurį lydi lėtas vidutiniškai ryškių odos pokyčių vystymasis; laipsniškas su audinių išemija susijusių sutrikimų (prastos mitybos) padidėjimas; palaipsniui plėtoti plaučių hipertenziją ir pažeisti virškinimo traktą.

Ligos stadija

1. Pradinis - nuo 1 iki 3 ligos lokalizacijų buvimas.
2. Apibendrinimo stadija, atspindinti pažeidimų nuoseklumą su proceso polisyndrominiu pobūdžiu.
3. Terminalas arba vėlyvas, kuriam būdingas nepakankamas vienos ar kelių organų funkcijos - kvėpavimo, širdies ar inkstų nepakankamumas.

Naudojant tris išvardytus parametrus formuluojant ligos diagnozę, galima orientuotis į paciento gydymo programos rengimą.

Pagrindiniai simptomai

Remiantis sisteminio sklerodermijos išsivystymo mechanizmu ir pažeidimų paplitimu, tai yra gana suprantama, kad daugybė šios ligos simptomų yra įvairūs. Tačiau, atsižvelgiant į etapo raidą, yra tam tikrų galimybių diagnozuoti patologiją ankstyvosiose jo vystymosi stadijose, numatyti ir įtakoti pacientų gyvenimo trukmę.

Diagnozė atliekama atsižvelgiant į pagrindinius būdingus pradinius ir tolesnius požymius:

1. Odos pralaimėjimas tankios edemos pavidalu.
2. Kraujagyslių sutrikimai ir Raynaudo sindromas.
3. Raumenų ir kaulų sistemos pralaimėjimas.
4. Vidinių organų pokyčiai.

Pacientų skundai ankstyvosiose stadijose

Pacientai pastebėjo bendrą silpnumą, nuovargį, negalavimą, dažnai padidėjusią temperatūrą, neviršijančią 38 °, apetito praradimą, kūno svorį ir kt. Šie pasireiškimai dažniausiai pasireiškia difuzinėse sisteminės sklerodermijos formose, nėra specifinės ir neleidžia įtarti patologijos atsiradimo prieš atsiradimą būdingi simptomai.

Odos ir gleivinės

Odos pažeidimas yra vienas iš pagrindinių ligos simptomų ir daugelyje pacientų, sergančių sistemine sklerodermija, išsivysto. Būdingi būdingi pokyčiai odoje, lokalizuoti daugiausia veido ir rankų vystymosi procese, vyksta šiais etapais:

• tanki edema;
• indukcinis;
• atrofinis.

Jie veda prie veido išraiškų nuskurdinimo („hipomimija“). Ligonio veidas įgauna būdingą „kaukė“ išvaizdą - veido odos sutirštėjimas, sutankinimas ir ištempimas, aštrumo galas sutvirtinamas, aplink burną atsiranda vertikalios raukšlės ir raukšlės, surenkamos pagal maišelio tipą („maišelio“ simptomas), mažėja burnos įėjimo skersmuo. Sisteminė sklerodermija gali būti derinama su Sjogren sindromu.

Rankų pokyčiai išreiškiami sklerodaktiniu būdu, kuris taip pat pasižymi tankia edema, fibroze ir odos indukcija, todėl atsiranda standumo jausmas, ypač ryte, didėjantis judesių ribos, keičiantis pirštų išvaizdą, kuri yra „dešrelių“ forma.

Šie simptomai leidžia tiksliai nustatyti diagnozę, netgi atlikus pirmąjį trumpą paciento patikrinimą.

Difuzinėje ligos formoje odos patinimas, sukietėjimas ir atrofija viršija veidą ir rankas. Jie tęsiasi iki kamieno, apatinės ir viršutinės galūnių odos. Kartu su šiais požymiais dažnai stebimi odos plotai, turintys ribotą ar difuzinį plačią pigmentaciją ar visiškai depigmentuotą, taip pat židiniai ar difuziniai hiperpigmentacijos atvejai.

Po odos, kaip vėlesnis pasireiškimas, susidaro kalcentai (kalcio druskų kaupimas), dėl to gali atsirasti sūrio nekrozė, audinių sunaikinimas ir opos, išlaisvinus sūrio masę (trupinių pavidalu).

Norint nustatyti ankstyvą diagnozę, svarbus 4 balų „odos skaičiavimo“ metodas, leidžiantis įvertinti tokius ankstyvus pasireiškimus kaip pradinį odos tankinimo laipsnį dėl jo edemos. Metodas grindžiamas odos palpacija 17 sekcijų - veido, krūtinės, pilvo ir simetriškose viršutinės ir apatinės galūnių srityse. Patikrinimo rezultatai įvertinami:

• jokių pakeitimų - 0 balų;
• odos tankis yra nereikšmingas, jei oda yra gana lengva, bet sunkesnė, nei įprasta, galima suskirstyti į 1 tašką;
• vidutinio tankio, jei oda sunkiai susitinka - 2 taškai;
• tankis išreiškiamas, „lentos tipo“ - 3 balai.

Tiriant odos biopsiją, kurią nustatė intensyvi fibrozė.

Ar sisteminė sklerodermija gali sukelti nuolatinį sloga?

Gleivinės dažnai veikia kartu su oda. Tai pasireiškia subatrofiniu ar atrofiniu rinitu, kurį lydi sunkiai koreguojantis nuolatinis sausumas ir nosies užgulimas, faringitas, stomatitas, storio padidėjimas, atrofija ir liežuvio frenulumo sutrumpinimas, kuris yra būdingas gleivinės dalyvavimo požymis.

Kraujagyslių patologija

Dažnai kartu su odos sutrikimais. Tai yra ankstyvas ir dažnas sisteminio sklerodermijos pasireiškimas, atspindintis apibendrintą (bendrą) ligos pobūdį. Labiausiai būdingas kraujagyslių ligos bruožas yra Reino sindromas. Tai yra simetriškos galinės arterijų ir arteriočių kraujagyslių spazinės krizės, dėl kurių sutrikdomas kraujo aprūpinimas audiniais (išemija).

Išpuolių lydi nuoseklus dviejų ar trijų fazių pirštų odos odos spalvos pasikeitimas (padengimas - cianotiškumas - paraudimas), tuo pačiu metu atsirandantis skausmas, parestezija ir tirpimas. Nors pagrindinė lokalizacija yra pirštai, šie simptomai linkę plisti tiesiai į visą ranką, kojas ir kartais į nosies, liežuvio ir smakro galus, sukeldami disartriją (kalbos artikuliacijos sutrikimas).

Atsižvelgiant į tai, kad spazmai atsiranda laivuose su jau pakeistomis sienomis, išpuoliai yra išplėstiniai. Raynaudo sindromo išpuoliai gali pasireikšti spontaniškai, tačiau dažniau jie atsiranda esant šalto ar psichogeninio poveikio veiksniams.

Jų sunkumas įvertinamas laipsniais arba taškais:

• Aš laipsnis - tik odos spalvos pakitimas be subjektyvių pojūčių ir trofinių pokyčių.
• II laipsnis - skausmo, dilgčiojimo ar tirpimo jausmas pirštų metu per sindromo ataka. Galbūt vienišų randų buvimas pirštų odoje.
• III laipsnis - stiprus skausmas, kai užpulti ar / ir neužgijo vienų opų.
• IV laipsnis - kelios opos arba gangreniniai pleistrai.

Kraujagyslių spazmai ir jų sienų pokyčiai lemia audinių ir trofinių sutrikimų prastą mitybą - difuzinės alopecijos, odos tekstūros sausumo ir sutrikimų raida, nagų deformacija, skausminga, neužsiliepsnojanti ir pasikartojanti opa ir slopinimas.

Trofinės opos dažniausiai yra ant galinių pirštų („skaitmeninių opų“), taip pat didžiausio mechaninio poveikio vietose - alkūnės ir kelio sąnarių, kulnų kaulų ir kulkšnių. Diskaliniuose pirštų fanguose dažnai randama punkcinių randų („žiurkių įkandimo“ simptomas), susidariusių dėl atrofinių procesų.

Tuščioji dalis sumažėja tūrio, retinimo dėl nagų phalanges kaulų rezorbcijos (acroosteolysis). Be to, gali išsivystyti odos nekrozė ir gangrena, po to atsiranda savęs amputacija distalinių ir netgi vidurinių kalnų regione.

Lėtiniu proceso metu ant veido, priekinių ir galinių krūtinės paviršių, galūnių, lūpų gleivinių, kietų gomurių, ant liežuvio dažnai galima aptikti kelis mėnesius ar net po metų nuo ligos pradžios atsirandančius telangektazijas. sisteminės sklerodermijos apraiškos.

Skeleto ir raumenų sistemos

Sąnarių ir periartikulinių audinių pažeidimai

Dažniausiai ir kartais pirmosios sisteminės sklerodermijos apraiškos yra sąnarių pažeidimas, pasireiškiantis:

• sausgyslių trinties požymis, kuris dažnai yra prieš odos sugriežtinimą tai atsiranda dėl sausgyslių apvalkalų audinių ir pačių sausgyslių sklerozės ir yra apibrėžiama kaip „sąstingis“ dėl sąnarių palpacijos aktyvių judesių metu;
• poliartralija, reumatoidinio tipo poliartritas, bet be ryškių sąnarių žalingų pokyčių; tuo pačiu metu 20 proc. pacientų atsiranda erozinių sąnarių paviršiaus pokyčių;
• sąnarių standumas, ypač rankų, daugiausia po nakties miego;
• sąnarių lenkimo kontraktūrų plėtra, daugiausia dėl sinovialinių membranų, periartikulinių raiščių, sausgyslių ir raumenų pokyčių;
• kaulų osteolizė (rezorbcija) pirštų galinių phalangų distalinių dalių zonoje, pasireiškianti pastarųjų deformavimu ir sutrumpinimu, o taip pat kartais mandibulinių procesų osteolizė ir radialinių kaulų distalinė trečioji dalis.

Ligos atsiradimas artritu yra būdingiausias sisteminės sklerodermijos ir jos subakutinio kurso formos.

Raumenų įsitraukimas

Jis išreiškiamas kaip miopatijos forma (raumenų distrofija):

• ne progresuojanti fibrozinė miopatija, ne uždegiminė prigimtis - labiausiai paplitusi šios ligos forma; pasireiškia vidutinio raumenų silpnumas proksimalinės vietos raumenų grupėse ir šiek tiek padidėjęs kreatino fosfokinazės (fermento, esančio raumenų audinyje) kiekis kraujyje;
• uždegiminis, lydimas raumenų silpnumas ir skausmas, padidėjęs kraujas 2 kartus ir daugiau kreatino fosfokinazės, taip pat raumenų biopsijų ir elektromografijos tyrimų rezultatų pokyčiai.

Be to, difuzinė ligos forma lydi raumenų atrofijos, kurią sukelia kontraktūros ir sąnarių judėjimo sutrikimai.

Vidaus organai

Virškinimo trakto (GI)

Sisteminė sklerodermija su virškinimo trakto pažeidimais pasireiškia 70% pacientų. Galima paveikti bet kokias virškinimo trakto dalis, tačiau 70–85 proc. Tai yra stemplė (sklerodermijos esophagitis) ir žarnos.

Stemplė

Stemplės hipotenzija (sumažėjęs tonas) yra labiausiai paplitusi ne tik pastarųjų, bet ir viso virškinimo trakto pažeidimo forma. Jo morfologinis pagrindas yra fibrozė ir plačiai paplitusi stemplės sienelių raumenų atrofija. Tipiški simptomai yra rijimo sunkumas, nuolatinis rėmuo, maisto sudedamųjų dalių vėlavimo jausmas už krūtinkaulio, pasunkėjęs po valgymo ar horizontalioje padėtyje.

Atliekant esofagogastroskopiją ir rentgeno tyrimą, nustatoma susiaurėjusi apatinės stemplė, dėl kurios daug sunkiau tampa kieto ir sauso maisto priėmimas, ir išplėstos viršutinės (2/3) sekcijos, peristaltinių bangų trūkumas ir sienų elastingumas (standumas), kartais yra stemplės išvarža diafragmos angos. Dėl mažo apatinės stemplės sfinkterio tono, į stemplę išmestas rūgštinis skrandžio kiekis (virškinimo trakto refliuksas), jame susidaro erozijos, opos ir cicatricialinis susitraukimas, kurį lydi skausmingas rėmuo ir stiprus skausmas už krūtinkaulio.

Kai kuriems pacientams pailgėjusi virškinimo trakto refliukso liga, kai kuriems pacientams stemplės gleivinės epitelis gali būti pakeistas ląstelėmis, kurios yra identiškos skrandžio gleivinės epiteliui arba netgi plonosioms žarnoms (metaplazijai), kurios skatina stemplės vėžio vystymąsi.

Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos

Skrandžio ir dvylikapirštės žarnos hipotenzija yra maisto masės evakavimo ir jo vėlavimo skrandyje priežastis. Tai sukelia greito sotumo jausmą valgymo metu, dažną rauginimą, skausmą ir sunkumo pojūtį epigastriniame regione, kartais skrandžio kraujavimą dėl daugelio telangiektazijų, erozijų ir opų atsiradimo gleivinėje.

Žarnyno pokyčiai

Jie atrodo daug rečiau, palyginti su stemplė, išskyrus storąsias žarnas, kurių dažnis yra beveik toks pat. Tačiau žarnyno patologijos simptomai visoje sisteminės sklerodermijos klinikoje dažnai tampa pirmaujančiais. Labiausiai būdingi:

• duodenito požymiai, panašūs į skrandžio opą;
• esant vyraujančiai plonosios žarnos patologijai, absorbcija yra sutrikusi, pasireiškianti pilvo pūtimu, dalinio paralyžinio žarnyno obstrukcijos (retai) simptomai, malabsorbcijos sindromas - dažnas viduriavimas su dideliu riebalų kiekiu išmatose (steatorėja), kinta su vidurių užkietėjimu ir žymiai sumažėja vidurių užkietėjimas. ;
• su storu žarnyno nuolatiniu ir dažnu vidurių užkietėjimu (mažiau kaip 2 savarankiški išmatų per savaitę), išmatų nelaikymas gali sukelti dalinį žarnyno obstrukciją.

Kvėpavimo organai

Juos paveikė daugiau kaip 70% atvejų, o pastaraisiais dešimtmečiais jie tapo pagrindine mirties priežastimi pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija. Plaučių pasipriešinimą lydi kartotinė perifokinė pneumonija, emfizemos susidarymas, pūslės, pleuritas, kartotinis spontaninis pneumotoraksas, plaučių vėžys, pasireiškiantis 3-5 kartus dažniau nei atitinkamose amžiaus grupėse be sisteminės sklerodermijos, laipsniškai (per 2-10 metų). metų) plaučių nepakankamumo raida. Plaučių pokyčiai pasireiškia dviem klinikiniais ir morfologiniais variantais:

1. Intersticinė pažeidimo rūšis (intersticinė plaučių liga), kuriai būdinga plaučių fibrozė ir difuzinė pneumklerozė, labiausiai pasireiškianti žemutinių plaučių skyriuose. Patologiniai pokyčiai atsiranda jau per pirmuosius penkerius ligos metus ir yra labiausiai pasireiškę žmonėms, turintiems difuzinę ligos formą. Klinikiniai sisteminio sklerodermijos požymiai nesiskiria specifiškumu - sausu kosuliu, dažnai įsilaužimu, dusuliu, pasunkėjusiu kvėpavimu, greitu nuovargiu ir krepito švokštimu, panašiu į "celofaną" (su auskultacija) plaučių gale.
   Tyrimas atskleidė gyvybinių plaučių gebėjimų sumažėjimą, sustiprintą ir deformuotą plaučių piešimą apatiniuose skyriuose (ant rentgenogramos), su kompiuterine tomografija - netolygiu plaučių audinio tamsinimu („matinio stiklo“ simptomu) ir „ląstelių plaučių“ vaizdu (vėlesniais etapais).
2. Izoliuota (pirminė) plaučių hipertenzija, atsiradusi dėl kraujagyslių pažeidimų plaučiuose, arba antrinė (10%), atsirandanti dėl intersticinės patologijos vėlesnėse sisteminės sklerodermijos stadijose. Abiejų tipų plaučių hipertenzija dažnai atsiranda po 10 metų nuo ligos pradžios 10-40%. Jo pagrindinis simptomas yra greitas progresuojantis (per kelis mėnesius) dusulys. Pagrindinės plaučių hipertenzijos komplikacijos yra plaučių širdis su dešiniojo skilvelio nepakankamumu, taip pat plaučių trombozė, kurios rezultatas yra mirtinas.

Širdies pokyčiai

Jie yra vienas iš nepalankiausių ir dažniausių (16-90%) ligos vietų ir pirmiausia yra tarp staigios mirties priežasčių pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija. Pakeitimai yra:

• laidumo sutrikimai ir širdies ritmo sutrikimai (70%), kurie ypač pablogina ligos prognozę;
• miokardito atsiradimas (šiuo atveju mažiausias išgyvenamumas), ypač tarp pacientų, sergančių polimerozitu;
• vidinės širdies membranos (endokardo) pažeidimas su vožtuvų defektų, daugiausia dvigubo lapo vožtuvu, vystymu;
• klijų arba (rečiau) eksudacinio perikardito, kuris gali sukelti širdies tamponadą, vystymasis;
• širdies nepakankamumas, kuris išsivysto labai retai, bet pasižymi atsparumu korekcinių vaistų vartojimui.

Pagrindiniai simptomai yra dusulys su nedideliu fiziniu krūviu ar ramybe, diskomfortas ir nuobodu ilgas skausmas krūtinkaulio regione ir jo kairėje, širdies plakimas ir blukimas, nuotaikos jausmas širdies regione.

Inkstų pažeidimas

Dėl šiuolaikinių veiksmingų vaistų, jis yra gana retas. Jie grindžiami inkstų arteriolių pokyčiais, kurie yra riboto inkstų audinio nekrozės priežastis dėl tinkamo kraujo tiekimo sutrikimo.

Dažniau šie pokyčiai atsiranda latentiškai, o nedideli funkciniai sutrikimai nustatomi tik su šlapimu ir kraujo tyrimais. Retiau atsiranda glomerulonefritas arba latentinė lėtinė nefropatija.

Pažymėti sklerodermijos inkstų krizės (ūminės nefropatijos) pokyčiai atsiranda tarp 5–10% (daugiausia su difuzine sisteminės sklerodermijos forma). Jai būdingas staigus inkstų arterinės hipertenzijos atsiradimas ir sparčiai progresuojantis, padidėjęs baltymų kiekis šlapime ir inkstų nepakankamumas. Tik 23% pacientų, sergančių ūminiu nefropatija, išgyvena per 5 metus. Apskritai, su inkstų pažeidimu ilgiau nei 15 metų, tik 13% išgyvena, o be šios komplikacijos - apie 72%.

Naujausi sisteminio sklerodermijos diagnozavimo metodai

Santykinai nauji laboratoriniai tyrimai apima antinuklidinių antikūnų (AHA) nustatymo metodus:

• antikūnai prieš topoizomerazę-1 (Scl-70), kurie, esant izoliuotam Raynaud'o sindromui, yra sisteminio sklerodermijos (paprastai difuzinio) pirmtakai;
• HLA-DR3 / DRw52 imunogenetiniai žymenys; jų buvimas kartu su antikūnais prieš Scl-70 reiškia plaučių fibrozės rizikos padidėjimą 17 kartų;
• anti-centromeriniai antikūnai - paprastai yra 20% pacientų, turinčių ribotą patologijos formą; taip pat laikomas ligos žymekliu, kai yra izoliuotas Raynaudo sindromas;
• antikūnai prieš polimerazės III RNR - rasti 20-25%, daugiausia su difuzine forma ir inkstų pažeidimu; jie yra susiję su nepalankia prognoze.

Dažniau nustatomas kitų autoantikūnų buvimas, kurio dažnis ligos metu yra daug mažesnis. Tai apima antikūnus prieš Pm-Scl (3-5%), iki U₃-RNP (7%), į U₁-RNP (6%) ir kai kurie kiti.

Rheumatologų asociacijos pasiūlytos klinikinės rekomendacijos dėl sisteminės sklerodermijos apima papildomus instrumentinius tyrimo metodus, kurie leidžia išsiaiškinti įvairių organų pažeidimų pobūdį ir mastą:

• virškinamajam traktui - esophagogastroduodenoscopy, kontrastinės rentgenogramos, slėgio manometrija stemplėje, endoskopinis skrandžio pH, metaplastinės stemplės biopsija;
• kvėpavimo sistemai - kūno pletizmografija, didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija, išorinio kvėpavimo ir plaučių difuzijos gebėjimo nustatymas spirometrijos būdu ir viena įkvėpimo technika su kvėpavimo laikymu;
• plaučių hipertenzijai ir širdies ligoms nustatyti - doplerio echokardiografijai, elektrokardiografijai ir dešiniosios širdies kateterizacijai, holter-elektrokardiografiniam stebėjimui, radioizotopų scintigrafijai;
• odos, raumenų, sąnarių ir vidinių organų sąnarių ir audinių sinovinė membrana - biopsijos tyrimai;
• nagų lovos plataus lauko vaizdo kapiloskopija, „odos skaičiavimas“ (aprašyta aukščiau).

Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnostika sisteminės sklerodermijos yra atliekamas su tokių ligų ir sindromų jungiamojo audinio, kaip sisteminė raudonoji vilkligė, dermatomiozito, reumatoidinio artrito, Raynaud liga, ribotą sklerodermija, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, daugiažidininio fibrozės, sklerodermija, susijusios su naviko, Werner sindromą ir Rotmunda - Thomson.

Sisteminės sklerodermijos diagnostika atliekama remiantis klinikinių simptomų (pranašumo), instrumentinių ir laboratorinių metodų deriniu. Šiuo tikslu Rusijos reumatologų asociacija rekomendavo naudoti tokius kriterijus kaip pagrindinės ir papildomos funkcijos, leidžiančios diferencijuoti diagnozę. Siekiant nustatyti patikimą diagnozę, pakanka, kad būtų trys pagrindiniai iš šių požymių arba vienas iš pagrindinių (sklerodermijos odos pokyčių, būdingi virškinimo organų pokyčiai, nagų phalanges osteolizė) kartu su trimis ar daugiau papildomų.

Pagrindinės funkcijos susijusios su:

1. Odos pažeidimų sklerodermija.
2. Raynaud sindromas ir skaitmeninės opos ir (arba) randai.
3. Raumenų ir sąnarių pažeidimai, atsirandantys dėl kontraktūrų.
4. Odos kalcifikacija.
5. Osteolizė
6. Bazinio plaučių fibrozė.
7. Virškinimo trakto sklerodermijos charakterio pralaimėjimas.
8. Didelio židinio kardiosklerozės su laidumo sutrikimais ir širdies ritmu raida.
9. Scleroderma ūminė nefropatija.
10. Tipiški nagų lovos vaizdo kapiloskopijos rezultatai.
11. Tokių specifinių antinuklidinių antikūnų, kaip antai, Scl-70, anti-centromerinių antikūnų ir polimerazės III RNR antikūnų aptikimas.

Papildomos funkcijos:

• Svorio netekimas daugiau kaip 10 kg.
• Audinių trofizmo pažeidimai.
• Poliserozito buvimas, kaip taisyklė, yra lipni (lipni) forma.
• Teleangiektazija.
• Lėtinė nefropatija.
• Poliartralija.
• Treminalinio nervo neurologija (trihimenitas), polineiritas.
• ESR padidėjimas daugiau nei 20 mm / val.
• Padidėjęs gama globulino kiekis kraujyje viršija 23%.
• Antinuklidinio faktoriaus (ANF) arba autoantikūnų buvimas DNR.
• Reumatoidinio faktoriaus nustatymas.

Sisteminės sklerodermijos gydymas

Ligos gydymas yra ilgas, paprastai gyvenimui. Ji turėtų būti vykdoma visapusiškai, priklausomai nuo patologijos formos, kurso pobūdžio ir tam tikrų organų bei sistemų dalyvavimo procese.

Gydymo efektyvumas yra gerokai sumažintas, atsižvelgiant į pirmiau išvardytus rizikos veiksnius, taip pat į tokius provokuojančius veiksnius kaip nesveika mityba, rūkymas (!), Alkoholis ir energija (!) Gėrimai, kava ir stipri arbata, fizinis ir psichologinis stresas, nepakankamas poilsis.

Ar galima deginti sisteminę sklerodermiją?

Ultravioletinė spinduliuotė yra vienas iš santykinai didelių rizikos veiksnių, galinčių sustiprinti ligos eigą. Todėl nepageidautina laikytis saulės šviesos neapsaugotų vietų, ypač esant padidėjusiam saulės aktyvumui. Poilsis ant kranto nėra kontraindikuotinas, bet tik rudens mėnesiais ir su sąlyga, kad liksite šešėlyje. Taip pat visada turėtumėte naudoti maksimalų apsaugą nuo ultravioletinių spindulių.

Maitinimo funkcijos

Ypač svarbi yra sisteminės sklerodermijos mityba, kuri turėtų būti pakartotinai naudojama trumpais intervalais tarp valgymų mažais kiekiais, ypač jei stemplė yra pažeista. Rekomenduojama neįtraukti alergiškų patiekalų ir naudoti maisto produktus, kurių kiekis yra pakankamas (pienas ir pieno produktai, ne aštrūs sūriai, mėsa ir žuvis), mikro- ir makroelementai, ypač kalcio druskos.

Inkstų funkcijos sutrikimo atveju (nefropatija, inkstų nepakankamumas), baltymų suvartojimas turi būti griežtai matuojamas, o jei yra paveiktos įvairios virškinimo trakto dalys, reikia laikytis dietos ir maisto apdorojimo, atitinkančio šių organų sutrikimus, atsižvelgiant į mitybos specifiškumą sklerodermijoje.

Be to, rekomenduojama patiekalų, kuriuose vyrauja įvairūs augaliniai aliejai, nes jie yra daug polinesočiųjų rūgščių, kurios padeda sumažinti uždegiminių procesų aktyvumą.

Taip pat pageidautina apriboti angliavandenių vartojimą, ypač vartojant gliukokortikosteroidų, ir pakankamą kiekį mažai cukraus turinčių daržovių, uogų ir vaisių.

Narkotikų gydymo ir reabilitacijos principai

Pagrindiniai terapijos tikslai yra:

• pasiekti remisijos stadiją arba didžiausią įmanomą proceso veiklos slopinimą;
• funkcinės būklės stabilizavimas;
• komplikacijų, susijusių su kraujagyslių pokyčiais ir fibrozės progresavimu, prevencija;
• vidaus organų pažeidimo prevencija arba esamų jų veikimo pažeidimų ištaisymas.

Ypač aktyvus gydymas turi būti atliekamas pirmaisiais metais po ligos nustatymo, kai pagrindiniai ir svarbiausi kūno sistemų ir organų pokyčiai vyksta intensyviai. Per šį laikotarpį vis dar įmanoma sumažinti uždegiminių procesų sunkumą ir sumažinti fibrotinių pokyčių poveikį. Be to, vis dar yra galimybė daryti įtaką jau suformuotiems skaiduliniams pokyčiams, atsižvelgiant į jų dalinį atvirkštinį vystymąsi.

Klinikinėse sisteminio sklerodermijos rekomendacijose yra šie pagrindiniai vaistai:

1. Kuprenil (D-penicilaminas), turintis priešuždegiminį poveikį, turi poveikį jungiamųjų audinių medžiagų apykaitos procesams ir ryškus anti-fibrotinis poveikis. Pastarasis realizuojamas tik po šešių mėnesių - per metus. Kuprenil yra pasirenkamas vaistas, turintis greitą patologijos progresavimą, difuzinį odos indukcinį procesą ir aktyvią fibrozę. Jis paskiriamas palaipsniui didinant ir mažinant dozes. Palaikomosios dozės vartojamos nuo 2 iki 5 metų. Dėl galimų šalutinių reiškinių (toksinis poveikis inkstams, žarnyno disfunkcija, dermatitas, poveikis kraujo formuojantiems organams ir pan.), Pastebėtas maždaug 30% pacientų, vaistas skiriamas nuolat prižiūrint gydytojui.
2. Imunosupresantai Metotreksatas, azatioprinas, ciklofosfamidas ir kt. Metotreksatas veiksmingai veikia odos sindromą, pažeidžia raumenis ir sąnarius, ypač ankstyvoje ligos uždegimo stadijoje. Ciklofosfamidas naudojamas kartu su aukštu šio proceso aktyvumu, intersticiniu plaučių pažeidimu, atsirandant plaučių fibrozei (absoliuti indikacija vartojimui), ryškių imunologinių pokyčių buvimu ir tais atvejais, kai prieš gydymą nėra pastebimo poveikio.
3. Fermentų agentai (Lidaza ir Ronidaza) - suskirsto mukopolizaccharidus ir mažina hialurono rūgšties klampumą. Lėtinio proceso metu jie skiriami po oda arba į raumenis, taip pat ir jonoforezės bei panaudojimo audinių indukcijos arba kontraktūrų srityje.
4. Gliukokortikosteroidai (deksametazonas, metipredas, prednizolonas, triamcinolonas) skiriami II ar III proceso veiklai, taip pat ūminio ar subakutinio kurso atvejais. Jų naudojimas atliekamas nuolat stebint inkstų funkciją.
5. Kraujagyslių vaistai - pagrindiniai yra kalcio kanalų blokatoriai (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), angiotenziną konvertuojantys fermentų inhibitoriai (Captopril, Capoten ir kt.), Skirti jau pradiniuose ligos etapuose, prostanoidai (Iloprost, Vazaprostan), endoteliai, chromostellas, citopanoproteinas ir kt. Bosentanas), mažinantis sisteminių ir plaučių kraujagyslių atsparumą.
6. Antitrombocitiniai preparatai (Curantil, Trental) ir antikoaguliantai (mažos acetilsalicilo rūgšties, faksiparino dozės).
7. Nesteroidiniai priešuždegiminiai (Ibuprofenas, Nurofenas, Piroksikamas, Indometacinas) ir aminohinolino (Plaquenil) agentai.

Naujas metodas yra genetiškai modifikuotų biologinių medžiagų naudojimas sisteminėje sklerodermijoje. Šiuo metu tiriamas jų veiksmingumas ir perspektyvos naudoti sunkias sisteminio sklerodermijos formas. Jie yra palyginti nauja gydymo ir kitų sisteminių jungiamojo audinio ligų tendencija.

Šios priemonės apima Etarnetsept ir Infliksikamb slopinant autoimuninių atsakymus, imunosupresinis rituksimabo, monokloninį antikūną į A B-limfocitų receptorių (kartu su mažomis kortikosteroidų dozių vartojimą), antikūnų transformuojančio augimo faktoriaus beta-I, antimonotsitarny imunoglobulino citostatinio imatinibo slopinant perteklius ekstraląstelinės matricos sintezė, dėl kurios sumažėja odos sindromas ir pagerėja plaučių funkcija, taikant difuzinę sisteminės sklerodermijos, gama ir alfa in formą. terferonija.

Gydymas tradicine medicina

Pageidautina į gydymo kompleksą įtraukti tradicinės medicinos priemones. Vis dėlto visada reikia prisiminti, kad sisteminės sklerodermijos liaudies gynimo gydymas niekada neturėtų būti vienintelis arba naudojamas kaip pagrindinis. Tai gali būti tik nedidelis papildymas (!) Į pagrindinę gydytojo paskirtą terapiją.

Šiems tikslams galite naudoti augalinius aliejus, taip pat augalinius ekstraktus (jonažolę, medetką) augaliniame aliejuje, kurį reikia kelis kartus per dieną sutepti, kad sušvelnintumėte, pagerintumėte mitybą ir sumažintumėte uždegiminių procesų sunkumą. Sąnarius, odą ir kraujagysles naudinga vartoti šiltomis vonelėmis su pelargonais, banguotais rabarbarais, pušų pumpurais ar adatomis, beržo lapais, avižų šiaudais.

Alkoholiniai tinktūros ar infuzijos (geriamajam vartojimui) medicininių saponarijų, sachalino grikių, harpagofitų šaknies arbatos, žolelių infuzijos iš horsetail, muskuso ir sporysos turi priešuždegiminių ir imunosupresinių savybių. Infuzijos ir vazodilatatoriaus poveikis yra infuzija iš šių augalų mišinio: immortelle, hypericum, medicinos intakų, pievų pelargonų, pievų dobilų, kraujažolių, paukščių alpinistų, mėtų lapų, drožlių ir raudonmedžio, aviečių ir bruknių, kiaulpienės šaknų. Yra daug kitų vaistinių augalų derinių mokesčių forma.

Masažas ir mankšta, fizioterapija

Kompleksinės terapijos ir reabilitacijos sistema taip pat apima (nesant veiklos ar nereikšmingos proceso veiklos): masažas ir pratimų rinkinys sisteminei sklerodermijai, gerinant kvėpavimo ir širdies funkciją, reguliuojant kraujagyslių tonusą, gerinant sąnarių judumą ir tt; fizioterapijos kursai - jonoforezė su priešuždegiminiais, kraujagyslių ir fermentų preparatais (Lidaza), terminės procedūros (parafinas, ozokeritas), panaudojimas su dimetil sulfoksidu ant labiausiai paveiktų sąnarių; SPA procedūros (purvo terapija ir balneoterapija).

Ar įmanoma nėštumo ir ar yra galimybė nešiotis kūdikį?

Nėštumas yra susijęs su reikšmingais hormoniniais pokyčiais organizme, kuris yra gana didelis pavojus moteriai dėl ligos paūmėjimo, taip pat rizika vaisiui ir negimusiam vaikui. Tačiau tai įmanoma. Sisteminė sklerodermija nėra absoliuti nėštumo ir gimdymo kontraindikacija, net natūraliai. Ypač didelė tikimybė nešioti vaiką pradinėse ligos stadijose, esant subakutiniam ar lėtiniam kursui, jei nėra aktyvaus proceso, ir pastebimi patologiniai pokyčiai vidaus organuose, ypač inkstuose ir širdyje.

Tačiau nėštumo planavimas turi būti suderintas su dalyvaujančiu specialistu, kad būtų galima nuspręsti, ar galima nutraukti tam tikrus vaistus ir teisingai gydyti, naudojant hormoninius, citostatinius, kraujagyslių, antitrombocitinius vaistus, vaistus, gerinančius audinių metabolizmą ir tt nėštumo laikotarpis turėtų būti stebimas ir ištirtas ne mažiau kaip 1 kartą per trimestrą ne tik akušeriui-ginekologui, bet ir reumatologui.

Norint išspręsti galimybę pratęsti nėštumą, moteris turėtų būti hospitalizuota pirmojoje trimestro ligoninėje, o vėliau - įtariamo ligos ar nėštumo eigos komplikacijų atveju.

Laiko tinkamo gydymo, tinkamo darbo, pacientų atitikimo tęstinio tolesnio stebėjimo, šalinimo ar sumažinimo veiksnių įgyvendinimas, rizikos veiksnių įtaka gali lėtinti ligos progresavimą, gerokai sumažinti jos eigos agresyvumą, pagerinti išgyvenimo prognozę ir pagerinti gyvenimo kokybę.