Demyelinizuojančios ligos, demielinizacijos židiniai smegenyse: diagnozė, priežastys ir gydymas

Kiekvienais metais vis daugiau nervų sistemos ligų, kartu su demielinizacija. Šis pavojingas ir daugiausia negrįžtamas procesas paveikia smegenų ir nugaros smegenų baltąją medžiagą, sukelia nuolatinius neurologinius sutrikimus, o individualios formos nepalieka pacientui galimybės gyventi.

Demyelinizuojančios ligos vis dažniau diagnozuojamos vaikams ir santykinai jauniems žmonėms nuo 40 iki 45 metų, yra tendencija į netipišką patologijos eigą, jos paplitimas tose geografinėse vietovėse, kur dažnumas buvo labai mažas.

Demielinizuojančių ligų diagnostikos ir gydymo klausimas vis dar yra sunkus ir menkai ištirtas, tačiau moksliniai tyrimai molekulinės genetikos, biologijos ir imunologijos srityje, aktyviai atlikti praėjusio amžiaus pabaigoje, leido mums žengti žingsnį į priekį šia kryptimi.

Mokslininkų pastangomis jie atskleidė pagrindinius demielinizacijos mechanizmus ir jų priežastis, sukurtas atskirų ligų gydymo schemas, o MRT naudojimas kaip pagrindinis diagnostikos metodas leidžia nustatyti patologinį procesą, kuris jau prasidėjo ankstyvaisiais etapais.

Demielinizacijos priežastys ir mechanizmai

Demielinizacijos proceso raida pagrįsta autoimunizacija, kai organizme susidaro specifiniai baltymai-antikūnai, atakuojantys nervų audinio ląstelių komponentus. Reaguojant į šią uždegiminę reakciją, atsiranda negrįžtama žala neuronų procesams, jų mielino apvalkalo naikinimas ir sutrikęs nervų impulsų perdavimas.

Demielinizacijos rizikos veiksniai:

• Paveldimas polinkis (susijęs su šeštosios chromosomos genais, taip pat citokinų, imunoglobulinų, mielino baltymų genų mutacijomis);
• Virusinė infekcija (herpes, citomegalovirusas, Epstein-Barr, raudonukė);
• Lėtiniai bakterinės infekcijos židiniai, H. pylori vežimas;
• Apsinuodijimas sunkiais metalais, benzino garais, tirpikliais;
• Stiprus ir ilgalaikis stresas;
• Mitybos savybės, kuriose vyrauja gyvūninės kilmės baltymai ir riebalai;
• Nepalankios aplinkos sąlygos.

Pastebėta, kad demielinizuojantys pažeidimai turi tam tikrą geografinę priklausomybę. Didžiausias atvejų skaičius yra užfiksuotas centrinėse ir šiaurinėse JAV dalyse, Europoje - gana aukštu dažnumu Sibire, Centrinėje Rusijoje. Priešingai, tarp Afrikos šalių, Australijos, Japonijos ir Kinijos žmonių demyelinizuojančios ligos yra labai retos. Rasė taip pat vaidina svarbų vaidmenį: tarp demielinizuojančių pacientų vyrauja kaukazanai.

Autoimuninis procesas gali prasidėti nepalankiomis sąlygomis, tada paveldimumas atlieka pagrindinį vaidmenį. Tam tikrų genų arba jų mutacijų vežimas sukelia netinkamą antikūnų gamybą, kuris prasiskverbia į hemato-encefalinę barjerą ir sukelia uždegimą, naikinant mieliną.

Kitas svarbus patogenetinis mechanizmas yra demielinizacija prieš infekcijas. Uždegimo kelias šiek tiek skiriasi. Įprasta reakcija į infekcijos buvimą yra antikūnų susidarymas prieš mikroorganizmų baltymų komponentus, tačiau atsitinka, kad bakterijų ir virusų baltymai yra panašūs į paciento audiniuose esančius baltymus, kad organizmas pradeda „supainioti“ savo ir kitus, užpuoldamas mikrobus ir savo ląsteles.

Uždegiminiai autoimuniniai procesai ankstyvosiose ligos stadijose sukelia grįžtamąjį impulso laidumo sutrikimą, o dalinis mielino atsigavimas leidžia neuronams atlikti funkcijas bent iš dalies. Laikui bėgant, progresuoja nervų membranų naikinimas, neuronų procesai „tampa plika“ ir tiesiog nieko neperduodami. Šiame etape atsiranda nuolatinis ir negrįžtamas neurologinis deficitas.

Kelyje į diagnozę

Demielinizacijos simptomai yra labai įvairūs ir priklauso nuo pažeidimo vietos, konkrečios ligos eigos, simptomų progresavimo greičio. Pacientas paprastai sukelia neurologinius sutrikimus, kurie dažnai būna laikini. Pirmieji simptomai gali būti regėjimo sutrikimai.

Kai pacientas jaučia, kad kažkas yra negerai, bet jis nebegalės pateisinti nuovargio ar streso pokyčių, jis eina pas gydytoją. Ypač problemiška įtarti tam tikrą demielinizacijos procesą tik klinikoje, o specialistas ne visada turi aiškų pasitikėjimą demielinizacija, todėl papildomų tyrimų nereikia.

demielinizacijos židinio pavyzdys išsėtinėje sklerozėje

Pagrindinis ir labai informatyvus būdas diagnozuoti demielinizacijos procesą tradiciškai laikomas MRT. Šis metodas yra nekenksmingas, gali būti naudojamas įvairaus amžiaus pacientams, nėščioms moterims, ir kontraindikacijos yra pernelyg didelis svoris, ribotos erdvės baimė, metalo konstrukcijų, kurios reaguoja į stiprų magnetinį lauką, psichikos ligos.

Apvalūs arba ovalūs hiperintensiniai demielinizacijos židiniai MRI yra daugiausia baltojoje medžiagoje po žievės sluoksniu, aplink smegenų skilvelius (periventrikulinius), difuziškai išsklaidytus, skirtingo dydžio - nuo kelių milimetrų iki 2-3 cm. tai „jaunesni“ demielinizacijos laukai geriau sukaupia kontrastinę medžiagą nei senieji.

Pagrindinis neurologo uždavinys nustatant demielinizaciją yra nustatyti specifinę patologijos formą ir pasirinkti tinkamą gydymą. Prognozė yra dviprasmiška. Pavyzdžiui, galima gyventi dešimtis ar daugiau metų su išsėtine skleroze, o su kitomis veislėmis tikėtina gyvenimo trukmė gali būti vieneri ar mažiau metų.

Daugialypė sklerozė

Daugialypė sklerozė (MS) yra labiausiai paplitusi demielinizacijos forma, paveikianti apie 2 mln. Žmonių Žemėje. Tarp pacientų, kuriuose dominuoja jauni žmonės ir vidutinio amžiaus žmonės, 20-40 metų, dažniau moterys serga. Kalbos kalboje žmonės, kurie yra toli nuo medicinos, dažnai vartoja terminą „sklerozė“, atsižvelgiant į su amžiumi susijusius pokyčius, susijusius su sutrikusi atmintis ir mąstymo procesais. Šiai „sklerozei“ sergantiems pacientams nieko nereikia daryti.

Liga pagrįsta autoimunizacija ir nervų skaidulų pažeidimu, mielino skaidymu ir vėlesniu šių židinių pakeitimu jungiamuoju audiniu (taigi „skleroze“). Būdingas pasklidųjų pokyčių pobūdis, ty demielinizacija ir sklerozė aptinkama įvairiose nervų sistemos dalyse, o jos pasiskirstymas nėra aiškus.

Ligos priežastys nebuvo išspręstos iki galo. Manoma, kad sudėtingas paveldimumo, išorinių sąlygų, bakterijų ir virusų infekcijos poveikis. Pastebėta, kad kompiuterio dažnis yra didesnis, kai yra mažiau saulės spindulių, ty toliau nuo pusiaujo.

Paprastai vienu metu veikia kelios nervų sistemos dalys, o galimas smegenų ir nugaros smegenų dalyvavimas. Ypatingas bruožas yra įvairių recepto plokštelių aptikimas MRT: nuo labai šviežios iki sklerotinių. Tai rodo, kad yra nuolatinis uždegimo pobūdis, ir paaiškina įvairius simptomus, kai simptomai keičiasi kaip demielinizacija.

MS simptomai yra labai įvairūs, nes pažeidimas vienu metu veikia keletą nervų sistemos dalių. Galimas:

• Parezė ir paralyžius, padidėję sausgyslių refleksai, tam tikrų raumenų grupių konvulsiškieji susitraukimai;
• Balanso sutrikimas ir smulkūs motoriniai įgūdžiai;
• Veido raumenų silpnėjimas, kalbos pokyčiai, rijimas, ptozė;
• Jautrumo patologija, paviršinė ir giliai;
• Dėl dubens organų - šlapimo, vidurių užkietėjimo, impotencijos vėlavimas ar šlapimo nelaikymas;
• Įtraukiant optinius nervus - sumažėjęs regėjimo aštrumas, laukų susiaurėjimas, silpnas spalvų suvokimas, kontrastas ir ryškumas.

Aprašyti simptomai derinami su psichikos sferos pokyčiais. Pacientai yra depresija, emocinis fonas paprastai sumažėja, yra polinkis į depresiją, arba, atvirkščiai, euforija. Kadangi demielinizacijos židinių skaičius ir dydis smegenų baltojoje medžiagoje didėja, žvalgybos ir pažinimo veiklos sumažėjimas yra susijęs su variklių ir jautrių zonų pokyčiais.

Sklerozės atveju, prognozė bus palankesnė, jei liga prasidės jautrumo sutrikimu ar regėjimo simptomais. Tuo atveju, kai atsiranda pirmieji judėjimo, pusiausvyros ir koordinavimo sutrikimai, prognozė yra blogesnė, nes šie požymiai rodo smegenų ir subkortikinių laidžių takų pažeidimą.

Video: MRI diagnozuojant demielinizacinius pokyčius MS

Marburgo liga

Marburgo liga yra viena iš pavojingiausių demielinizacijos formų, nes ji staiga išsivysto, o simptomai sparčiai didėja, todėl per keletą mėnesių pacientas miršta. Kai kurie mokslininkai ją priskiria išsėtinės sklerozės formoms.

Ligos pradžia panaši į bendrą infekcinį procesą, galimas karščiavimas, apibendrinti traukuliai. Sparčiai formuojantys mielino židinio židiniai lemia įvairius sunkius judėjimo sutrikimus, sumažina jautrumą ir sąmonę. Jį apibūdina meninginis sindromas su stipriais galvos skausmais, vėmimu. Dažnai padidėja intrakranijinis spaudimas.

Marburgo ligos piktybiniai navikai siejami su dominuojančiu smegenų kamieno pažeidimu, kuriame susikaupia pagrindiniai takai ir galvos nervų branduoliai. Paciento mirtis įvyksta per kelis mėnesius nuo ligos pradžios.

Deviko liga

„Devika“ liga yra demielinizuojantis procesas, kuris paveikia optinius nervus ir nugaros smegenis. Pradėjusi akutę, patologija sparčiai progresuoja, sukeldama sunkius regėjimo sutrikimus ir aklumą. Stuburo smegenų įsitraukimas yra didėjantis ir jį lydi parezė, paralyžius, jautrumo pažeidimas ir dubens organų veiklos sutrikimas.

Įdiegti simptomai gali susidaryti maždaug per du mėnesius. Ligos prognozė yra prasta, ypač suaugusiems pacientams. Vaikams tai yra šiek tiek geriau, kai laiku paskiriami gliukokortikosteroidai ir imunosupresantai. Gydymo schemos dar nėra sukurtos, todėl gydymas sumažina simptomų mažinimą, hormonų skyrimą ir pagalbinę veiklą.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija (PMLE)

PMLE yra demielinizuojanti smegenų liga, kuri dažniau diagnozuojama vyresnio amžiaus žmonėms, ir kartu su daugeliu centrinės nervų sistemos pažeidimų. Klinikoje yra parezė, traukuliai, disbalansas ir koordinavimas, regos sutrikimai, kuriems būdingas žvalgybos sumažėjimas iki sunkios demencijos.

Smegenų baltos medžiagos demielinizacijos pakitimai su progresuojančia daugiabriauniu leukoencefalopatija

Šis patologijos bruožas laikomas demielinizacijos deriniu su įgytos imuniteto defektais, kuris tikriausiai yra pagrindinis patogenezės veiksnys.

Guillain-Barre sindromas

Guillain-Barre sindromui būdingi progresuojančio polineuropatijos tipo periferinių nervų pakitimai. Pacientų, kuriems diagnozuota tokia diagnozė, yra du kartus daugiau žmonių, o patologija neturi amžiaus ribos.

Simptomatologija sumažinama iki parezės, paralyžiaus, nugaros skausmo, sąnarių, galūnių raumenų. Dažni aritmijos, prakaitavimas, kraujospūdžio svyravimai, rodantys autonominę disfunkciją. Prognozė yra palanki, tačiau penktojoje pacientų dalyje lieka likusių nervų sistemos pažeidimo požymių.

Demielinizuojančių ligų gydymo ypatybės

Demielinizacijai gydyti naudojami du metodai:

• Simptominė terapija;
• Patogenetinis gydymas.

Patogenetinis gydymas yra skirtas mielino skaidulų naikinimo procesui, cirkuliuojančių autoantikūnų ir imuninių kompleksų pašalinimui. Interferonai - betaferonas, Avonex, Copaxone - dažniausiai pripažįstami pasirinktais vaistais.

Betaferon aktyviai vartojamas gydant išsėtinę sklerozę. Įrodyta, kad ilgą laiką paskyrus 8 mln. Vienetų, ligos progresavimo rizika sumažėja trečdaliu, sumažėja negalios tikimybė ir paūmėjimo dažnis. Vaistas yra švirkščiamas po oda kas antrą dieną.

Imunoglobulino preparatai (sandoglobulinas, ImBio) yra skirti sumažinti autoantikūnų gamybą ir sumažinti imuninių kompleksų susidarymą. Jie yra naudojami daugelio demielinizuojančių ligų paūmėjimui per penkias dienas, į veną suleidžiant 0,4 g / kg kūno svorio. Jei norimas poveikis nepasiekiamas, gydymą galima tęsti pusę dozės.

Praėjusio amžiaus pabaigoje buvo sukurtas skysčio filtravimo metodas, kuriame pašalinami autoantikūnai. Gydymo kursas apima iki aštuonių procedūrų, kurių metu iki specialių filtrų patenka iki 150 ml smegenų skysčio.

Tradiciškai plazminerezė, hormonų terapija ir citostatikai yra naudojami demielinizacijai. Plazmaferezė yra skirta kraujotakos antikūnų ir imuninių kompleksų pašalinimui iš kraujotakos. Gliukokortikoidai (prednizonas, deksametazonas) mažina imuninės sistemos aktyvumą, slopina antimyelino baltymų gamybą ir turi priešuždegiminį poveikį. Jie skiriami didelėmis dozėmis iki savaitės. Citostatikai (metotreksatas, ciklofosfamidas) yra taikomi sunkioms patologijos formoms su sunkia autoimunizacija.

Simptominė terapija apima neotropinius vaistus (piracetamą), skausmą malšinančius vaistus, prieštraukulinius vaistus, neuroprotektorius (gliciną, Semax), raumenų relaksantus (mydokalmus) spaziam paralyžiui. Norint pagerinti nervų perdavimą, skiriami B vitaminai, o depresijos būsenose - antidepresantai.

Demyelinizuojančios patologijos gydymas nesiekia visiškai atleisti pacientą nuo ligos dėl šių ligų patogenezės ypatumų. Juo siekiama užkirsti kelią žalingam antikūnų poveikiui, pailginant gyvybę ir gerinant jo kokybę. Sukurtos tarptautinės grupės, skirtos toliau tirti demielinizaciją, o įvairių šalių mokslininkų pastangos jau teikia veiksmingą pagalbą pacientams, nors daugelio formų prognozė išlieka labai rimta.

Kaip smegenų demielinizacijos židiniai

Demyelinizuojanti smegenų liga daugeliu atvejų vystosi vaikystėje ir 40 metų amžiaus žmonėms. Šis patologinis procesas pasižymi baltojo ir nugaros smegenų pralaimėjimu, kuris sukelia nuolatinius neurologinius sutrikimus, kai kuriais atvejais nesuderinamus su gyvenimu.

Šiuolaikinės mokslo ir medicinos pažangos leido nustatyti problemos priežastis ir suteikti galimybę aptikti pažeidimus ankstyvosiose vystymosi stadijose.

Proceso etiologija

Kas yra demielinizacija? Procesas išsivysto kaip neigiamas baltymų antikūnų poveikis nervų audiniui. Tai lydi uždegiminės reakcijos atsiradimas, neuronų pažeidimas, mielino apvalkalo naikinimas ir sutrikęs nervų impulsų perdavimas.

Nervų pluošto korpusai yra pažeisti:

1. Paveldimas polinkis.
2. Infekcinės virusinės ligos.
3. Lėtiniai bakterinės infekcijos židiniai.
4. Sunkusis metalas, benzinas, tirpiklis.
5. Stiprus ir ilgas stresas.
6. Per didelis gyvūnų baltymų ir riebalų vartojimas.
7. Nepalanki aplinkos situacija.

Visos šios nepalankios sąlygos lemia autoimuninio proceso vystymąsi, tačiau svarbiausias vaidmuo tenka genetinei polinkiai. Tam tikri genai ir jų mutacijos sukelia nenormalių antikūnų, kurie įsiskverbia į barjerą tarp kraujo ir nervų audinių, gamybą, apsaugodami smegenis nuo pažeidimų. Kaip rezultatas, baltymų mielinas yra sunaikintas įtakojant uždegiminį procesą.

Antrasis veiksnys yra infekcinės ligos. Normalaus mielino naikinimas vyksta šiek tiek kitaip. Normaliomis sąlygomis imuninė sistema, nurijus, pradeda gaminti antikūnus kovoti su ja. Tačiau kartais patogeno baltymai yra panašūs į žmogaus organizmo audiniuose esančius baltymus, kuriuos antikūnai supainioja, ir kartu su bakterijomis sunaikina savo ląsteles.

Pradiniuose nervų skaidulų pažeidimo etapuose, kai tik pradeda vystytis uždegiminis autoimuninis procesas, patologiniai pokyčiai vis dar gali būti pakeisti. Yra tikimybė iš dalies susigrąžinti mieliną, kuri leis neuronams atlikti tam tikrą savo funkcijų dalį. Tačiau, vystant ligą, nervų membranos vis dažniau sunaikinamos, nervų skaidulos yra veikiamos ir praranda gebėjimą perduoti signalus. Šiuo etapu neįmanoma atsikratyti nervų deficito ir prarastas funkcijas grąžinti į smegenis.

Ligos eiga

Demielinizacijos procesų pasireiškimas priklauso nuo smegenų dalies, kurioje prasidėjo patologinis procesas, ir nuo žalos laipsnio. Patologijos vystymosi pradžioje regėjimo funkcija silpnėja. Iš pradžių pacientas mano, kad jis tiesiog pavargęs, bet palaipsniui jis negali ignoruoti apraiškų ir eiti pas gydytoją.

Demielinizacijos tipo nustatymas tik remiantis simptomais yra sunkus. Todėl reikalingi papildomi tyrimai. Paraiškos priklauso nuo patologinių pokyčių formos.

Daugialypė sklerozė

Smegenų demielinizacijos dažniausiai randama išsėtine skleroze. Ligos lydi autoimunizacija, nervų skaidulų pažeidimas, mielino apvalkalų dezintegracija ir pažeistų vietų su jungiamuoju audiniu pakeitimas.

Demielinizacijos ir sklerozės procesai aptinkami skirtingose ​​smegenų dalyse, todėl pirmiausia juos sunku susieti.

Visapusiškai nustatyti pažeidimų priežastis dar neįmanoma. Manoma, kad smegenis labiausiai veikia prasta paveldimumas, išorinės sąlygos, virusų ir bakterijų infekcija. Smegenys ir nugaros smegenys dažniausiai paveikiami.

Patologija gali pasireikšti:

• parezė ir paralyžius, padidėję sausgyslių refleksai, raumenų mėšlungis;
• disbalansas ir smulkūs motoriniai įgūdžiai;
• veido raumenų susilpnėjimas, rijimo refleksas, kalbos funkcija;
• jautrumo pasikeitimas;
• impotencija, vidurių užkietėjimas, šlapimo nelaikymas ar šlapimo susilaikymas;
• regos sumažėjimas, laukų susiaurėjimas, ryškumo sutrikimas ir spalvų suvokimas.

Aprašyti simptomai gali būti susiję su depresija, emocinio fono sumažėjimu, euforija ar nusivylimu. Jei atsiranda keli židiniai, sumažėja intelektas ir mąstymas.

Marburgo liga

Tai yra pavojingiausia smegenų medžiagos sugadinimo forma. Patologija pasireiškia staigiai ir kartu lydi spartų simptomų padidėjimą. Tai atsispindi paciento būklėje labiausiai neigiamai. Asmuo gali mirti per kelis mėnesius.

Liga iš pradžių primena infekciją ir lydi karščiavimą, traukulius. Sunaikinus mieliną, sumažėja motorinės funkcijos, jautrumas ir sąmonė. Jam būdingas stiprus galvos skausmas ir vėmimas, padidėjęs intrakranijinis spaudimas. Piktybinio kurso atveju paveikiamas smegenų kamienas, kuriame surenkami galvos smegenų branduoliai.

Deviko liga

Kai taip atsitinka, pažeidžia optinius nervus ir nugaros smegenis. Ūminis patologinio proceso vystymasis sukelia visišką aklumą. Dėl to, kad liga veikia nugaros smegenis, žmogus kenčia nuo parezės, paralyžiaus, dubens organų funkcijų sutrikimų, jautrumo sutrikimų.

Ryškūs paciento pasireiškimai atsiranda per du mėnesius nuo patologijos vystymosi pradžios. Suaugusiesiems nėra palankių rezultatų. Vaikams, sergantiems patologija, dėl imunosupresantų ir gliukokortikosteroidų vartojimo būklė gali būti pagerinta.

Multifokalinė encefalopatija

Šis demielinizacijos tipas atsiranda vyresnio amžiaus žmonėms. Pacientas kenčia nuo traukulių, parezės, paralyžiaus, regėjimo sutrikimų, intelektinių gebėjimų mažėjimo, demencijos vystymosi.

Mielino apvalkalų sunaikinimo procesą lydi imuninės sistemos pažeidimas.

Guillain-Barre sindromas

Tuo pačiu metu smegenų funkcijos sutrikdytos dėl periferinių nervų pažeidimų. Dažniausiai patologija veikia vyrą. Pacientams, sergantiems pareze, raumenys, sąnarių skausmas, sutrikęs širdies ritmas, padidėja prakaitavimas, dramatiškai pasikeičia kraujospūdis.

Diagnostiniai metodai

Diagnozė esant demyelinizuotiems sutrikimams smegenyse gali būti atliekama tik naudojant magnetinio rezonanso vaizdą. Tai labai informatyvi ir saugi technika, turinti mažiausiai kontraindikacijų. Jis negali būti atliekamas tik su klaustrofobija, nutukimu, psichikos sutrikimais, metalo konstrukcijų buvimu organizme, nes tomografas yra didelis magnetas.

Magnetinio rezonanso vaizdavimo metu bus aptikti baltos medžiagos ir aplink skilvelių patologiniai židiniai. Jie yra ovalo formos, matuojantys iki trijų centimetrų ir difuziškai išdėstyti.

Kad patvirtintumėte formavimosi buvimą, procedūra gali būti atliekama naudojant kontrastą. Tuo pat metu naujuose židiniuose kontrastinis agentas kaupiasi geriau nei senuose.

Diagnozuojant ligą pirmiausia nustatykite demielinizacijos formą. Tai būtina gydymo taktikos pasirinkimui.

Panašaus patologinio proceso prognozė gali skirtis. Jei mielino sunaikinimas sukelia išsėtinę sklerozę, tada pacientas gali gyventi daugiau nei dešimt metų, kitais atvejais gyvenimo trukmė neviršija vienerių metų.

Tradiciniai gydymo būdai

Demyelinizuojančios ligos gydymo metodai gali skirtis. Paprastai atliekama patogenetinė terapija. Specialių preparatų pagalba jie sulėtina mielino sunaikinimo procesą, pašalina netinkamus antikūnus ir normalizuoja imuninės sistemos darbą. Panašus poveikis paprastai pasiekiamas naudojant:

• interferonai Betaferon, Avonex, Copaxone. Pirmasis vaistas padeda gydyti išsėtinę sklerozę. Įrodyta, kad ilgą laiką vartojant Betaferon liga progresuoja lėčiau, sumažina negalios riziką ir paūmėjimo dažnį. Vaistas skiriamas į raumenis kas antrą dieną;
• imunoglobulinai. Su jų pagalba antikūnai ir imuniniai kompleksai gaminami mažesniais kiekiais. Tai pasiekiama naudojant „Sandoglobulin“ arba „ImBio“. Šie vaistai skiriami paūmėjimo laikotarpiais. Jie švirkščiami į veną ir dozė apskaičiuojama atsižvelgiant į paciento svorį. Nesant pageidaujamo poveikio, gydymas tęsiamas po paūmėjimo;
• skysčio filtravimas. Procedūros metu pašalinkite antikūnus. Norėdami gauti norimą rezultatą, turite praeiti bent aštuonias sesijas. Gydymo metu smegenų skystis patenka per specialius filtrus;
• plazmaferezė. Jis pašalina antikūnus ir imuninius kompleksus iš kraujo;
• hormonų terapija. Gydymas apima gliukokortikoidų vartojimą. Prednizolono ir deksametazono pagalba antimyelino baltymai gaminami mažesniais kiekiais, o uždegiminis procesas nesukuria. Paprastai skiriamos didelės tokių vaistų dozės, kurias galima vartoti ne ilgiau kaip per savaitę;
• citostatikai. Metotreksato ir ciklofosfamido vartojimas yra sunkus.

Taip pat reikalingas simptominis gydymas. Patologinio proceso pasireiškimų mažinimas pasiekiamas naudojant nootropinius vaistus Piracetamo, skausmą malšinančių vaistų, prieštraukulinių vaistų, neuroprotektorių, raumenų relaksantų, kurie pašalina paralyžius, pavidalu.

Nervų impulsų perdavimas normalizuojamas B vitaminų pagalba, o depresija pašalinama antidepresantais.

Narkotikų terapija ir kiti metodai visiškai nepašalina patologijos. Visos terapinės priemonės tik sustabdo mielino apvalkalų sunaikinimą, gerina gyvenimo kokybę ir padidina jo trukmę.

Liaudies metodai

Jūs galite pašalinti nemalonias patologijos apraiškas ir užkirsti kelią kitų sutrikimų vystymuisi liaudies gynimo priemonėmis. Norėdami pagerinti smegenų būklę, galite naudoti:

• anizė lofanta. Iš šio vaistinio augalo ruošiamas nuoviras. Lapai, stiebai ir gėlės yra susmulkinti, o vieną valgomąjį šaukštą supilkite į stiklinę vandens per mažą ugnį dešimt minučių. Kai vaistas atvės, jam pridedama šaukšto medaus ir du kartus šaukštai prieš valgį giriami kiekvieną kartą;
• Kaukazo diaskorei. Augalų šaknis sutraiškomas ir pusę arbatinio šaukštelio sumaišykite stiklinę virinto vandens. Įrankis yra laikomas vandens vonioje ketvirtį valandos ir vartojamas šaukštu prieš miegą.

Šios lėšos padeda pagerinti medžiagų apykaitos procesus ir kraujotaką. Naudojant nuovirus, turėtumėte pasikonsultuoti su ekspertais, nes kartu su tam tikrais vaistais jie gali sukelti nepageidaujamų šalutinių reakcijų.

Demyelinizuojanti smegenų liga

Smegenų demyelinizuojanti liga yra patologija, kuriai būdingas nervų pluošto apvalkalo pažeidimas ir jų laidumo pažeidimas.

Nervų pluoštai yra ilgi mielino padengtų neuronų procesai, turintys lipidų bazę. Demielinizacijos procese šios membranos sunaikinamos centrinėje nervų sistemoje arba periferiniame. Sunaikinto mielino vietoje auga pluoštinis audinys, kuris negali atlikti nervų impulsų.

Smegenų demielinizacijai būdingas apvalių arba ovalios formos pažeidimas. Smegenų demielinizacija - tai nervų skaidulų membranų pažeidimas, kuris suteikia specifinį klinikinį vaizdą, kuris priklauso nuo paties neurono lokalizacijos ir jo procesų.

Plėtros priežastys

Šiuo metu specifinės demielinizacijos raidos priežastys nenustatytos. Daugelis ekspertų mano, kad tokios ligos yra paveldimos. Dažnai vidutinio amžiaus moterų liga. Neseniai daug vaikų užregistravo atvejų.

Ištirsime, kas tai yra demielinizacija ir kaip tai vyksta. Kalbant apie patogenezę, smegenų demielinizacija yra autoimuninis procesas. Tokie veiksniai įtakoja, kad organizmas pradeda suvokti mielino ląsteles kaip užsienio. Imuninė sistema yra aktyvuota ir pradeda sunaikinti savo ląsteles. Pluoštiniai audiniai auga traumos vietoje. Demyelinizacijos dėmesio centre yra pažeistų nervų audinių sritis, esanti konkrečioje smegenų struktūroje, kuri sukelia klinikinius pažeidimo požymius.

Demielinizacijos procesas gali būti suskirstytas į 2 tipus:

• Mieloclastija yra mielino naikinimas, turintis struktūrinių defektų ir yra genetiškai nustatytas;
• Mielopatija - normalaus mielino sunaikinimas kai kurių veiksnių įtakoje.

Pagrindiniai veiksniai, galintys sukelti demielinizuotą smegenų ligą, yra šie:

• Autoimuninis mechanizmas sukelia progresyviausią demielinizacijos tipą. Šis mechanizmas aprašytas išsėtinės sklerozės, Guillain-Barre sindromo, reumatinių ligų atveju;
• Infekcinės ligos, susijusios su nervų audinio pažeidimu (įskaitant virusinius agentus);
• Metaboliniai sutrikimai organizme, sukeliantys nervų audinio distrofinius pokyčius (diabetinio diabeto encefalopatinės būsenos);
• Toksiškas mechanizmas (medžiagos, turinčios įtakos lipidiniams audiniams - organofosforas, toluenas, benzenas, acetonas ir kt.). Nustatyta, kad tokį pažeidimą gali sukelti ketoniniai kūnai ketoacidozės vystymuisi pacientams, sergantiems cukriniu diabetu;
• Su auglių žlugimu aplinkinių minkštųjų audinių sunaikinimo metu.

Simptomai

Demielinizacijos simptomų pasireiškimas priklauso nuo pažeidimo vietos smegenyse ir jo funkcinio gebėjimo pažeidimo.

Apsvarstykite dažniausius pažeidimus ir jų klinikinį pasireiškimą:

• Piramidiniai takai - galūnių parezė ir paralyžius, raumenų hipertoniškumas, hiperreflexija, patologinių refleksų atsiradimas;
• Kamieninė dalis - kvėpavimo sistemos sutrikimai, sutrikusi vegetacinė funkcija (kraujagyslių spazmas, padidėjęs ar sumažėjęs kraujospūdis), veido raumenų diskoordinavimas;
• Mažesni stuburo smegenų segmentai - dubens organų disfunkcija;
• Smegenėlių - koordinavimo, orientacijos erdvėje pažeidimas;
• Regos nervas - regėjimo suvokimo pažeidimas prieš dalinį ar visišką regos netekimą;
• Kognityviniai simptomai daugelyje nervų audinių pažeidimų.

Atsižvelgdami į mūsų klinikinį vaizdą, atsižvelgiame į kelias dažniausiai pasitaikančias demielinizacines ligas.

Daugialypė sklerozė yra centrinės nervų sistemos liga, kuriai būdingas daugelio smegenų demielinizacijos židinių atsiradimas, dėl kurio atsiranda įvairių neurologinių simptomų. Jis kliniškai pasireiškia kaip vienos ar dviejų pusių parezė ar paralyžius, sutrikęs šlapinimasis ir išmatavimas. Ligos pasireiškimas priklauso nuo pažeidimų dydžio, jų lokalizacijos ir nervinių skaidulų demielinacijos progresavimo.

Optikomielitas yra liga, kuriai būdingas selektyvus regos nervo ir nugaros smegenų segmentų pažeidimas. Klinikinis diamilizacijos vaizdas išreiškiamas regos funkcijos sutrikimu (dalinis regos netekimas iki visiško aklumo) ir para- ir tetraparezė, priklausomai nuo paveikto segmento. Leukoencephalapatija yra demielinizuojanti liga, kurios eiga yra užsikimšusi.

Smegenų demielinacijos centrai yra asimetriškai. Nustatyta, kad ligą sukelia virusai, kurių vežėjai yra dauguma gyventojų. Pagrindinis impulsas pažeidimų vystymuisi yra imuninės sistemos pažeidimas. Pagrindiniai klinikiniai simptomai atsiranda dėl išsklaidytų demielinizacijos židinių ir pasireiškia kaip monoparezė arba hemiparezė. Psichikos sutrikimų su vėlesne demencija raida yra labai specifinė šiai ligai.

Diagnostiniai metodai

Norint nustatyti smegenų demielinizacijos šaltinį, būtina atlikti instrumentinius tyrimus. Dažniausias ir informatyviausias metodas yra magnetinio rezonanso tyrimas (MRI). MRT aiškiai parodo visas smegenų audinių struktūras ir leidžia aptikti baltos medžiagos demielinizacijos židinius iki 3 mm. Pagal dydį, vietą, pažeidimų vietą galite reguliuoti paciento gydymą ir prognozes.

Elektromografija naudojama periferinės nervų sistemos pažeidimams diagnozuoti. Metodas pagrįstas impulsų registravimu ir jų laidumo pažeidimų nustatymu.

Jei įtariama, kad liga yra autoimuninis mechanizmas, tiriami specifiniai antikūnai.

Gydymas

Neįmanoma visiškai sustabdyti demielinizacijos proceso. Šiuo metu galima tik užkirsti kelią tolesniam židinių plitimui ir sumažinti simptomų atsiradimą. Gydymas demyenializuojančiomis smegenų ligomis nėra specifinis.

Pagrindinis gydymo tikslas yra pašalinti simptomus ir skirti tokie vaistai:

• Raumenų relaksantai naudojami siekiant padidinti raumenų tonusą ir palengvinti judėjimą;
• Vaistai, didinantys neuronų atsparumą žalos, atsiradusios dėl nootropinių vaistų grupės;
• Kortikosteroidų priešuždegiminiai vaistai uždegiminiams procesams mažinti.

Reikia atkreipti dėmesį į ypatingą vaidmenį gydant interferono sergančių vaistų - β-interferono - demielinizacines ligas. Gydant išsėtinę sklerozę, šie vaistai parodė gerus rezultatus. Jie mažina mielino pažeidimo laipsnį, taip sumažindami ligos išsivystymo greitį ir paciento negalią.

Taip pat plačiai naudojamas stuburo skysčių filtravimas, pašalinant antigenus ir imunoglobulinų.

Norint pasiekti stabilų remisijos procesą, pacientams rekomenduojama stebėti sveiką gyvenimo būdą, vidutinį fizinį aktyvumą ir reguliarų gydymą stacionarinėmis sąlygomis, prižiūrint specialistams.

Smegenų demielinizacija: simptomai, gydymas

Myelinas yra riebalų pavidalo medžiaga, kuri sudaro nervų pluošto apvalkalą. Šis apvalkalas tarnauja kaip izoliacija, neleidžiant jauduliui plisti į gretimus pluoštus. Tuo pačiu metu yra myelino apvalkalo savitarnos langai - erdvės, kuriose nėra mielino. Jų buvimas labai pagreitina nervų impulsų perdavimą. Sutrikus nervinių skaidulų mielinizacijai, sutrikdomas nervų audinio laidumas ir atsiranda įvairių neurologinių sutrikimų.

Kai smegenyse vyksta demielinizacijos procesai, sutrikdomas suvokimas, judesių koordinavimas ir psichinės funkcijos. Sunkiais atvejais šis procesas gali sukelti neįgalumą ir paciento mirtį. Šiuo metu yra žinomos trys smegenų demielinizacijos ligos:

• Daugialypė sklerozė.
• Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija.
• Ūminis encefalomielito paplitimas.

Demielinizacijos procesų priežastys

Demyelinizuojantys procesai laikomi autoimuniniais smegenų pažeidimais. Viena iš priežasčių, kodėl imuninė sistema suvokia asmens audinį, gali būti:

• Reumatinės ligos.
• Įgimtos mielino struktūros sutrikimai.
• Įgimta arba įgyta imuninės sistemos patologija.
• Infekciniai nervų sistemos pažeidimai.
• Metabolinės ligos.
• Naviko ir paraneoplastiniai procesai.
• Apsinuodijimas.

Su visomis šiomis ligomis nervinio audinio mielino apvalkalas sunaikinamas ir pakeičiamas jungiamojo audinio formavimu.

Daugialypė sklerozė

Tai yra dažniausia demielinizuojančios ligos. Jo ypatumas yra tas, kad demielinizacijos židiniai yra keliose centrinės nervų sistemos dalyse, todėl simptomai yra įvairūs. Pirmieji ligos požymiai pasireiškia maždaug 25 metų, dažniau moterims. Vyrams išsėtinė sklerozė yra mažiau paplitusi, tačiau progresuoja greičiau.

Simptomai

Daugialypės sklerozės simptomai priklauso nuo to, kokių centrinės nervų sistemos dalių liga labiausiai paveikė. Šiuo atžvilgiu yra keletas grupių:

• Piramidiniai simptomai - galūnių parezė, raumenų spazmai, traukuliai, padidėjęs sausgyslių refleksas ir odos susilpnėjimas.
• Kamieniniai simptomai - nistagmas (akių drebulys) skirtingomis kryptimis, mažinantis veido išraiškų sunkumą, sunku sutelkti akis.
• Dubens simptomai - dubens organų disfunkcija, pasireiškia, kai paveikia stuburo smegenis.
• Smegenų simptomai - sutrikęs judesių koordinavimas, stulbinantis eismas, galvos svaigimas.
• Vizualinis - regos laukų praradimas, sumažėjęs jautrumas gėlėms, sumažėjęs suvokimo kontrastas, skotomai (tamsios dėmės prieš akis).
• Jusliniai sutrikimai - parestezijos (goosebumps), vibracijos sutrikimai ir temperatūros jautrumas, galūnių spaudimo pojūtis.
• Psichikos simptomai - hipochondrija, apatija, maža nuotaika.

Šie simptomai retai pasitaiko, nes liga daugelį metų vystosi palaipsniui.

Diagnostika

Dažniausias sklerozės diagnozavimo metodas yra MRT. Tai leidžia nustatyti smegenų demielinizacijos židinius. Nuotraukose jie atrodo kaip lengvesni ovalūs dėmės smegenų fone. Tipiška vieta yra šalia smegenų skilvelių ir apatinės žievės. Ilgą ligos eigą pažeidimai susilieja, smegenų skilvelių dydis didėja (atrofijos požymis).

Sukeltų potencialų metodas leidžia nustatyti nervų laidumo sutrikimo laipsnį. Tuo pačiu metu vertinami odos, regėjimo ir klausos potencialai.

Elektroneuromografija - metodas, panašus į EKG, leidžia nustatyti mielino sunaikinimo fokusą, pamatyti jų ribas ir įvertinti nervų pažeidimo laipsnį.

Imunologiniai metodai nustato antikūnų buvimą smegenų skysčio ir virusų antigenuose.

Be šių metodų, galima taikyti ir kitus, pavyzdžiui, leidžiant nustatyti intoksikacijos buvimą.

Gydymas

Išsamus išsėtinės sklerozės gydymas yra neįmanomas, tačiau yra labai veiksmingų patogenetinio ir simptominio gydymo metodų. Visų pirma, „Betaferon“ vartojo interferoną „Rebif“ gerai. Atsižvelgiant į šiuos vaistus, ligos progresavimo tempas sulėtėja, sumažėja paūmėjimų dažnis, retai atsiranda sąlygos, dėl kurių atsiranda neįgalumas.

Patologinių antigenų-antikūnų kompleksų pašalinimui naudojami plazmaferezė ir smegenų skysčio imunofiltracija.

Siekiant išlaikyti kognityvines funkcijas, skiriami nootropiniai vaistai (piracetamas), neuroprotektoriai, amino rūgštys (glicinas), raminamieji vaistai.

Pacientams rekomenduojama laikytis dienos režimo, vidutinio intensyvumo fiziniame aktyve po atviru dangumi, gydymą sanatorijoje.

Progresyvi multifokalinė leukoencefalopatija

Skirtingai nuo išsėtinės sklerozės, jis išsivysto su dideliu imuninės sistemos slopinimu. Jo priežastis yra polimeraviro aktyvacija (paplitusi 80% žmonių). Smegenų pažeidimai yra asimetriški, tarp simptomų - jautrumo netekimas, sutrikęs judėjimas galūnėse, iki hemiparezės, hemianopija (vienos akies regos praradimas). Pažeidimai visada vystosi, viena vertus. Jam būdinga greita demencijos ir asmenybės pokyčių raida. Liga laikoma nepagydoma.

Ūminis encefalomielito paplitimas

Tai yra polietologinė liga, veikianti smegenis ir nugaros smegenis. Demielinizacijos židiniai yra išsklaidyti daugelyje centrinės nervų sistemos dalių. Simptomai - mieguistumas, galvos skausmas, traukulinis sindromas, sutrikimai, kuriuos sukelia tam tikros centrinės nervų sistemos dalies pralaimėjimas. Ligos gydymas priklauso nuo priežasties, dėl kurios jis sukėlė šį atvejį. Po regeneracijos gali išlikti neurologiniai defektai - parezė, paralyžius, regos sutrikimas, klausymas, koordinavimas.

Smegenų demielinizacija

Demielinizacijos procesas yra patologinė būklė, kai nervų sistemos, centrinės ar periferinės baltos medžiagos mielino sunaikinimas. Myelinas pakeičiamas pluoštiniu audiniu, o tai sukelia impulsų perdavimo išilgai smegenų laidžių takų. Ši liga priklauso autoimuninei sistemai, o pastaraisiais metais buvo tendencija didinti jo dažnį. Taip pat didėja vaikų ir vyresnių nei 45 metų ligos aptikimo atvejų skaičius, vis daugiau ligų pastebima geografiniuose regionuose, kurie jiems nebuvo būdingi. Pagrindinių mokslininkų imunologijos, neurogenetikos, molekulinės biologijos ir biochemijos moksliniai tyrimai padėjo suprasti šios ligos raidą, o tai leidžia kurti naujas technologijas gydymui.

Priežastys

Demyelinizuojanti smegenų liga gali išsivystyti dėl kelių priežasčių.

1. Imuninė reakcija į baltymus, kurie yra mielino dalis. Šiuos baltymus imuninė sistema pradeda suvokti kaip svetimkūnį, ir jie yra užpultas, todėl jie sunaikinami. Tai yra pavojingiausia ligos priežastis. Tokio mechanizmo paleidimo priežastis gali būti infekcija arba įgimtos imuninės sistemos savybės: daugialypė encefalomielitas, išsėtinė sklerozė, Guillain-Barré sindromas, reumatinės ligos ir lėtinės formos infekcijos.
2. Neuroinfekcija: kai kurie virusai gali užkrėsti mieliną, dėl to smegenų demielinizacija.
3. Metabolizmo mechanizmo nesėkmė. Šį procesą gali lydėti mitybos mityba ir jo vėlesnė mirtis. Tai būdinga patologijoms, tokioms kaip skydliaukės liga, diabetas.
4. Apsinuodijimas kitokio pobūdžio cheminėmis medžiagomis: stiprios alkoholinės, narkotinės, psichotropinės, nuodingos medžiagos, dažų ir lako gamybos produktai, acetonas, džiovinantis aliejus arba apsinuodijimas gyvybiškai svarbiais kūno veiksmais: peroksidai, laisvieji radikalai.
5. Paraneoplastiniai procesai yra patologijos, kurios yra naviko procesų komplikacija.
   Naujausi tyrimai patvirtina, kad šios ligos mechanizmo pradžia yra svarbi aplinkos veiksnių ir paveldimo polinkio sąveikai. Ryšys tarp geografinės padėties ir ligos atsiradimo tikimybės. Be to, virusai (raudonukė, tymai, Epšteinas-Barras, herpes), bakterinės infekcijos, mitybos įpročiai, stresas, ekologija atlieka svarbų vaidmenį.

Šios ligos klasifikacija atliekama dviem tipais:

• mielinoklazija - genetinis polinkis paspartinti mielino apvalkalo naikinimą;
• mielinopatija - mielino apvalkalo sunaikinimas, susidaręs dėl bet kokių priežasčių, nesusijusių su mielinu.

Simptomai

Pati smegenų demielinizacija nesuteikia jokių aiškių simptomų. Jie visiškai priklauso nuo struktūrų, kuriose centrinė ar periferinė nervų sistema lokalizuoja šią patologiją. Yra trys pagrindinės demielinizacinės ligos: tai yra išsėtinė sklerozė, progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija ir ūminis diseminuotas encefalomielitas.

Daugialypė sklerozė - labiausiai paplitusi šių ligų liga - pasižymi kelių centrinės nervų sistemos dalių pralaimėjimu. Tai lydi daugybė simptomų. Ligos pradžia pasireiškia jauname amžiuje - apie 25 metus ir dažniau pasireiškia moterims. Vyrai serga rečiau, tačiau liga pasireiškia progresyviau. Išsėtinės sklerozės simptomai yra sąlyginai suskirstyti į 7 pagrindines grupes.

1. Piramidinio kelio pralaimėjimas: parezė, klonai, odos susilpnėjimas ir padidėjęs sausgyslių refleksas, spazinis raumenų tonusas, patologiniai požymiai.
2. Smegenų kamieno ir kaukolės nervų įtaka: horizontalus, vertikalus ar daugybinis nistagmas, veido raumenų susilpnėjimas, branduolinės ophthalmoplegia, bulbaro sindromas.
3. Dubens organų disfunkcija: šlapimo nelaikymas, noras šlapintis, vidurių užkietėjimas, silpnumas.
4. Smegenų liga: nistagmas, kamieno ataksija, galūnės, asinergija, raumenų hipotonija, dismetrija.
5. Vizualinis sutrikimas: aštrumo praradimas, scotomas, silpnas spalvų suvokimas, regos laukų pokyčiai, silpnumo sumažėjimas, kontrastas.
6. Jutimo sutrikimai: temperatūros suvokimo iškraipymas, disestezija, jautri ataksija, spaudimo galūnėse pojūtis, vibracijos jautrumo iškraipymas.
7. Neuropsichologiniai sutrikimai: hipochondrija, depresija, euforija, astenija, intelektiniai sutrikimai, elgesio sutrikimai.

Diagnostika

Labiausiai atskleidžiantis tyrimo metodas, galintis atskleisti smegenų demielinizaciją, yra magnetinio rezonanso tyrimas. Šiai ligai būdingas vaizdas yra ovalo ar apvalaus židinio nustatymas nuo 3 mm iki 3 cm bet kurioje smegenų dalyje. Paprastai šios patologijos lokalizacijai yra subkortikinių ir periventrikulinių zonų sritis. Jei liga trunka ilgai, šie pažeidimai gali sujungti. MRT taip pat rodo pokyčius subarachnoidinėse erdvėse, padidėjusį skilvelių sistemą dėl smegenų atrofijos.

Palyginti neseniai, sukeltų potencialų metodas buvo pradėtas naudoti dimeilizuojančių ligų diagnozei. Vertinami trys rodikliai: somatosensorinis, regimasis ir garsinis. Tai leidžia įvertinti smegenų kamieno, regos organų ir nugaros smegenų impulsų laidumo sutrikimus.

Elektroneuromografija rodo, kad yra aksoninis degeneracija, ir leidžia nustatyti mielino sunaikinimą. Naudojant šį metodą, gaunamas kiekybinis autonominių sutrikimų laipsnio įvertinimas.

Imunologinis planas vykdo oligokloninius imunoglobulinus, esančius smegenų skystyje. Jei jų koncentracija yra didelė, tai rodo patologinio proceso aktyvumą.

Gydymas

Demyelinizuojančių ligų gydymo priemonės yra specifinės ir simptominės. Nauji tyrimai medicinoje leido pasiekti gerų rezultatų konkrečiuose gydymo metoduose. Beta-interferonai laikomi vienu iš efektyviausių vaistų: tai Rebife, Betaferon, Avanex. Klinikiniai betaferono tyrimai parodė, kad jo vartojimas sumažina ligos progresavimo greitį 30%, neleidžia vystytis neįgalumui ir sumažina paūmėjimo dažnį.

Ekspertai vis labiau renkasi imunoglobulinų (bioven, sandoglobulino, venoglobulino) intraveninio vartojimo metodą. Taigi, ligos paūmėjimo gydymas. Daugiau nei prieš 20 metų buvo sukurtas naujas, gana veiksmingas būdas demielinizuojančių ligų gydymui - smegenų skysčio imunofiltracija. Šiuo metu vykdomi tyrimai dėl vaistų, kurių veikla siekiama sustabdyti demielinizacijos procesą.

Kaip specifinio gydymo priemonė buvo naudojami kortikosteroidai, plazmaferezė, citotoksiniai vaistai. Taip pat plačiai naudojami neotropiniai vaistai, neuroprotektoriai, amino rūgštys, raumenų relaksantai.

Demyelinizuojanti smegenų liga - simptomai, tipai ir gydymas

Demielinizacija yra patologinis procesas, kai nervų pluošto deformuojantis mielino apvalkalas deformuojamas.

Kadangi ši membrana atlieka nervų skaidulų apsaugos funkciją, išlaikydama elektrinį sužadinimą per pluoštą be nuostolių, demielinizacija sukelia pažeidimą.

Nervų skaidulų ir centrinės (CNS) bei periferinės nervų sistemos ir smegenų patologijų funkcionalumas.

Jei šie pluoštai yra pažeisti, gali atsirasti daug patologinių procesų, kurių bendras pavadinimas yra smegenų demielinizuojanti liga.

Korpuso sunaikinimą gali sukelti atskiros virusinės ar infekcinės ligos, taip pat žmogaus organizmo alerginiai procesai.

Daugeliu atvejų demielinizacijos procesas lemia tolesnę negalią.

Ši patologinė kūno būklė dažniausiai diagnozuojama vaikystėje ir žmonėms iki keturiasdešimt penkerių metų. Liga pasižymi aktyviu progresavimu net tose geografinėse zonose, kuriose ji nebuvo tipiška.

Daugeliu atvejų demyelinizuojančių ligų perdavimo procesas vyksta su paveldimu jautrumu.

Demielinizacijos vystymosi mechanizmas

Pagrindinis demielinizacijos vystymosi mechanizmas yra autoimuninis procesas, kai sveikame organizme pradedami sintezuoti antikūnai prieš nervų audinio ląsteles.

Dėl to vyksta uždegiminis procesas, kuris sukelia negrįžtamą neuronų sutrikimą ir sukelia nervo nervo apvalkalo sunaikinimą.

Šis procesas sukelia nervų susijaudinimo per nervų pluoštus sutrikimą, kuris sutrikdo normalius kūno procesus.

Centrinė nervų sistema

Klasifikacija

Klasifikavimas demielinizacijos metu vyksta dviem tipais:

• Mielino pralaimėjimas, dėl genų pažeidimo, vadinamo mielinoklazija;
• Mielino apvalkalų vientisumo deformacija pagal veiksnius, kurie nėra susiję su mielinu (mielinopatija).

Be to, proceso klasifikacija vyksta pagal patologinio proceso vietą.

Tarp jų išsiskiria:

• Centrinės nervų sistemos membranų deformacija;
• Mielino apvalkalų naikinimas nervų sistemos periferinėse struktūrose.

Galutinis demielinizacijos pasiskirstymas yra paplitęs.

Skiriami šie porūšiai:

• Izoliuotas, kai mielino apvalkalo pažeidimas įvyksta vienoje vietoje;
• Apskritai, kai demielinizuojanti liga susijusi su daugeliu membranų skirtingose ​​nervų sistemos dalyse.

Demielinizacijos priežastys

Pažymima, kad pagal geografinę padėtį ir rasę demielinizacija turi daugiau įrašytų pažeidimų. Liga dažniausiai užfiksuota Kaukazo lenktynėse, nei tamsiai nelygiuose ir kituose rasiniuose atstovuose.

Kalbant apie geografiją, demielinizacija yra registruojama daugiausia Sibire, centrinėje Rusijos Federacijos dalyje, JAV centrinėje ir šiaurinėje dalyje.

Žemiau išvardytos dažniausiai sukeltos rizikos priežastys:

• Paveldimas polinkis;
• Myelino apvalkalo pažeidimas, kurį sukelia autoimuniniai agentai;
• Valiutos nepakankamumas;
• Stiprus ir ilgalaikis psichoemocinis stresas;
• Toksiški kūno pažeidimai benzino, tirpiklio ar sunkiųjų metalų poromis;
• Kūno ligų virusinės kilmės nugalėjimas, kuris paveikia ląsteles, kurios prisideda prie mielino apvalkalo susidarymo;
• Bakteriologinės infekcijos;
• Prasta ekologinė aplinkos būklė;
• Su dideliu kiekiu baltymų ir gyvūnų riebalų;
• Pirminės nervų sistemos ir metastazių navikų formacijos nervų audiniuose.

Autoimuninio proceso progresavimas gali prasidėti savaime, esant nepalankioms aplinkos sąlygoms. Šiuo atveju paveldimumas yra pirminis veiksnys.

Jei žmogus turi tam tikrus genus arba normalius genus, gali atsirasti daug sintezuotų antikūnų, kurie prasiskverbia į kraujo ir smegenų barjerą ir sukelia uždegiminius procesus bei mielino deformaciją.

Vienas iš pažangiausių būdų progresuoti demielinizaciją yra infekcinis kūno pažeidimas.

Esant infekciniams agentams žmogaus organizme, atsiranda antikūnų susidarymas virusui, kuris yra normalus sveiko organizmo reakcija. Kartais parazitinės bakterijos yra panašios į mielino apvalkalą, o kūnas atakuoja abu, laikydamas juos svetimais.

Nervų sužadinimo, kurį galima atnaujinti, laidumo sutrikimai sukelia uždegimines autoimunines ligas.

Dalinė mielino apvalkalo pažeidimas sukelia būklę, kurioje impulsai nėra visiškai atlikti, bet atlieka dalį jų funkcijų.

Jei gydote šią būklę, mielino trūkumas sukels pilną membranos sunaikinimą ir nesugebėjimą perduoti signalų per nervinius pluoštus.

Smegenų demielinizacija - simptomai

Klinikiniai demielinizacijos požymiai priklauso nuo pažeidimo vietos, jo išsivystymo laipsnio ir kūno sugebėjimo savarankiškai pataisyti mielino apvalkalą.

Myelino apvalkalo deformacija tam tikrose vietose nustatoma dalinio paralyžiaus metu. Dalinio demyelinizavimo metu pažeidžiamas jautrumas vietai, kurioje nukentėjo nervas.

Sunaikinus bendrojo tipo mielino apvalkalą, pastebimi šie simptomai:

• Nuolatinis nuovargis;
• Mažas fizinis patvarumas;
• Mieguistumas;
• Intelekto veikimo nukrypimai;
• Asmeniui sunku nuryti;
• Nestabilus eismas, galimas stulbinimas;
• Regėjimo mažėjimas;
• Rankų drebulys - drebulys su ištemptomis rankomis gali rodyti demielinizacijos židinių progresavimą;
• Virškinimo trakto problemos - išmatų nelaikymas, nekontroliuojamas šlapimo išskyrimas;
• Atminties sutrikimas;
• Galimas haliucinacijų atsiradimas;
• Spazmai;
• Neįprasti pojūčiai tam tikrose kūno dalyse.

Jei radote vieną iš minėtų simptomų, nedelsdami kreipkitės į kvalifikuotą neurologą.

Kaip sustabdyti demielinizaciją?

Praktiškai neįmanoma visiškai sustabdyti demielinizacijos proceso, tačiau ligos progresavimą galima išvengti iš anksto.

Tokių patologinių ligų diagnostika ir gydymas iki šiol yra sudėtingas ir praktiškai neištirtas procesas. Tačiau didelė pažanga padaryta imunologijos, biologijos ir molekulinės genetikos srityse, kurios buvo atliktos gana ilgą laiką.

Didžiosios mokslininkų pastangos leido ištirti pagrindinius demielinizuojančių ligų progresavimo mechanizmus ir veiksnius, kurie provokuoja jo pradžią.

Dėl to nauji gydymo metodai buvo išrastos.

Pagrindinis būdas diagnozuoti ligą buvo organizmo tyrimas ant MRT, kuris padeda nustatyti demielinizacijos židinius net pradiniame vystymosi etape.

Išsėtinės sklerozės ypatybės

Daugialypės sklerozės ypatumas yra dėl to, kad ji yra dažnai užregistruota mielino apvalkalo sunaikinimo forma. Ši sklerozės forma nesusijusi su įprastu terminu "sklerozė", kurioje susilpnėja atmintis ir intelektinė veikla.

Pagal statistiką, ši liga veikia apie du milijonus žmonių planetoje. Dauguma pacientų priklauso jaunajai grupei ir vidutinio amžiaus grupei (nuo dvidešimties iki keturiasdešimties metų), daugiausia moterims.

Pagrindinis mechanizmas yra nervų skaidulų sunaikinimas organizme gaminamais antikūnais.

To pasekmė yra mielino apvalkalų suskaidymas ir tolesnis jungiamųjų audinių pakeitimas. „Išsibarstę“ apibūdina faktą, kad demielinizacija gali progresuoti bet kurioje nervų sistemos dalyje, nesekant aiškios priklausomybės nuo pažeidimo vietos.

Ligą sukeliantys veiksniai nėra galutinai nustatyti.

Gydytojai teigia, kad jo vystymąsi lemia daugybė veiksnių, tarp jų: ​​genetinis polinkis, išoriniai veiksniai, taip pat kūno sužalojimas virusinėmis ar bakteriologinėmis ligomis.

Pažymima, kad dominuojanti išsėtinės sklerozės registracija yra didesnė šalyse, kuriose yra mažiau saulės spindulių.

Dažniausiai vienu metu paveikiamos kelios nervų sistemos vietos, o procesai taip pat vystosi nugaros smegenyse ir smegenyse. Ypatingas išsėtinės sklerozės bruožas yra skirtingo laipsnio plokštelių fiksavimas per magnetinio rezonanso tyrimą (MRI).

Jaunų ir senų plokštelių aptikimas rodo progresuojančią uždegimą ir paaiškina simptomų skirtumą, kuris pakeičiamas ligos išsivystymo laipsniu.

Pacientams, sergantiems išsėtine skleroze ir progresuojančia demielinizacija, būdinga depresija, emocinio fono sumažėjimas, polinkis į liūdesį arba visiškai priešingas euforijos jausmas.

Didėjant židinių ir jų matmenų skaičiui, pasikeičia variklio aparatas ir jautrumas, taip pat mažėja intelektualinė veikla ir mąstymas.

Prognozuojama, kad išsėtinė sklerozė yra palankesnė, jei patologija debiutuoja su jautrumo ir regos sutrikimų nuokrypiais.

Jei lokomotorinės sistemos sutrikimai pirmiausia pasireiškia praradimu, tada prognozė pablogėja, o tai rodo subkortikinių traktų ir smegenų pažeidimą.

Deviko liga

Šios ligos progresavimo metu pastebima demielinizacija, kuri paveikia regos aparatą ir nugaros smegenis. Ši liga pradeda sparčiai ir greitai vystytis, todėl atsiranda sunkus regėjimo sutrikimas ir visiškas aklumas.

Stuburo smegenų pažeidimas pasireiškia jautrumo praradimu, dubens organų veikimo sutrikimu, daliniu ar visišku paralyžiu.

Visiškai simptomai gali atsirasti per du mėnesius.

Devic ligos prognozė yra nepalanki, ypač suaugusiųjų amžiaus grupėje.

Palanki vaikų prognozė, laiku paskiriant imunosupresantus ir gliukokortikosteroidus.

Tikslūs gydymo metodai šiandien nėra baigti. Pagrindinis gydymo tikslas - sumažinti simptomus, naudoti hormonus ir palaikomąją terapiją.

Kas yra specialus Guillain-Barre sindromas?

Šis sindromas pasižymi būdingu periferinės nervų sistemos pažeidimu, panašiu į progresuojančius daugybinių nervų pažeidimus. Ši liga daugiausia susijusi su vyrais, neturinčiais amžiaus ribų.

Simptomai gali būti sumažinti iki galūnių, sąnarių, nugaros skausmo, pilno ar dalinio paralyžiaus.

Dažnai pažeidžiami širdies susitraukimų ritmai, padidėjęs prakaitavimas, kraujospūdžio nukrypimai, o tai rodo kraujagyslių sistemos pažeidimą.

Šio sindromo prognozavimas yra palankus, tačiau penktadalis pacientų vis dar rodo nervų sistemos pažeidimo požymius.

Marburgo liga

Ši liga yra viena iš pavojingiausių demielinizacijos formų. Taip yra dėl to, kad ji netikėtai pradeda progresuoti, simptomai pagreitėja ir sustiprėjo, o po kelių mėnesių jie mirė.

Ligos pradžia panaši į paprastą kūno pralaimėjimą su infekcine liga, gali pasireikšti karščiavimas, o kūnas turės traukulius.

Pažeidimai greitai išsivysto, o tai sukelia rimtą žalą lokomotorinei sistemai, praranda pojūtį ir praranda sąmonę. Paveldimas meningalio sindromas su nugaros ir smurtiniais galvos skausmais. Dažnai kaukolės viduje padidėja slėgis.

Nepalanki prognozė atsiranda dėl didelės smegenų kamieno dalies, kurioje pagrindiniai kaukolės keliai ir branduoliai yra nugalėti.

Per kelis mėnesius mirties atvejis.

Kas yra ypatinga dėl progresuojančios multifokalinės leukoencefalopatijos?

Šios ligos sumažėjimas skamba kaip PMLE, kuriam būdinga smegenų demielinizacija, dažniau užregistruota senyvo amžiaus žmonių, kartu su daugeliu CNS.

Simptomatologija pasireiškia pareze, traukuliais, erdvės netekimu, regos praradimu ir intelektine veikla, sukeliančia sunkių formų demenciją.

Šios ligos ypatumas pastebimas tuo, kad yra demielinizacija ir žala imuninei sistemai.

Smegenų baltos medžiagos demielinizacijos pakitimai su progresuojančia daugiabriauniu leukoencefalopatija

Diagnostika

Pirmasis ženklas, kuris gali būti aptiktas per pradinį tyrimą, yra kalbos aparato pažeidimas, motorinio koordinavimo ir jautrumo pažeidimas.

Galutinei diagnozei naudojama magnetinio rezonanso tomografija (MRI). Tik pagal šį tyrimą gydytojas gali nustatyti galutinę diagnozę. MRT yra tiksliausias metodas daugelio ligų diagnozavimui.

Be to, laboratorijai atliekamas kraujo tyrimas. Limfocitų arba trombocitų skaičiaus nukrypimai gali rodyti ligos paūmėjimą.

Tikslesnis diagnozės metodas yra MRT su kontrastinės medžiagos įvedimu.

Būtent per šį tyrimą galima nustatyti tiek vieną demielinizacijos, tiek smegenų ir nervų audinio pažeidimų.

Ar gali išnykti MRT židiniai?

Jei pirmojoje magnetinio rezonanso tyrimo metu aptinkami židiniai, o vėliau sekant pažymima, kad vienas iš židinių išnyko, tada tai būdinga išsėtinei sklerozei.

MRI ekrane židiniai rodomi kaip baltos dėmės, kurios negali būti naudojamos uždegiminiam procesui, demielinizacijai, remilinizacijai ar kitam procesui audiniuose.

Jei dėmesys išnyksta per pakartotinį tyrimą, tai rodo, kad nebuvo gilių audinių pažeidimų, o tai yra geras ženklas.

Demielinizuojančių smegenų ligų gydymas

Šios grupės ligų gydymui naudojami du metodai: patogenetinis gydymas ir simptominė terapija.

Simptominis gydymas pasireiškia siekiant pašalinti paciento nerimą keliančius simptomus.

Jis susideda iš nootropikų (piracetamo), skausmą malšinančių vaistų, vaistų nuo spazmų, neuroprotektorių (Semax, glicinas), taip pat raumenų relaksantų (Mydocalm).

B vitaminai naudojami nervų sužadinimo perdavimui gerinti. Galbūt antidepresantų paskyrimas depresijai.

Gydymas, kuriuo siekiama užkirsti kelią tolesniam mielino apvalkalo naikinimui, vadinamas patogenetiniu. Jis taip pat pašalina membraną veikiančius antikūnus ir imuninius kompleksus.

Dažniausiai vartojami vaistai yra:

• Betaferon. Tai yra interferonas, aktyviai naudojamas gydant išsėtinę sklerozę. Tyrimai parodė, kad ilgalaikio gydymo metu išsėtinės sklerozės progresavimo rizika sumažėja tris kartus, negalios rizika, sumažėja recidyvų skaičius. Vaistas skiriamas po oda kasdien, kas antrą dieną. Panašūs vaistai yra Avonex ir Copaxone;
• Citostatikai. (Ciklofosfamidas, metotreksatas) - vartojamas sunkių patologinio proceso formų laikotarpiu su ryškiu autoimuninių kompleksų pažeidimu;
• Pusiausvyros filtravimas (smegenų skystis). Ši procedūra pašalina antikūnus. Gydymo kursą sudaro aštuonios procedūros, kuriose per specializuotus filtrus patenka iki šimto penkiasdešimt mililitrų skysčio;
• Imunoglobulinai (ImBio, Sandoglobulin) naudojami autoimuninių antikūnų gamybai mažinti ir imuninių kompleksų susidarymui mažinti. Preparatai naudojami demielinizacijos paūmėjimui penkias dienas. Vaistai švirkščiami į veną, 0,4 g / kg kūno svorio. Jei rezultatas nėra, gydymas tęsiamas 0,2 g / kg svorio doze;
• Plazmoforezė. Padeda pašalinti antikūnus ir imuninius kompleksus iš apyvartos;
• Gliukokortikoidai (deksametazonas, prednizolonas) - padeda sumažinti imuninės sistemos aktyvumą, slopina antikūnų prieš mielino baltymus susidarymą ir padeda sumažinti uždegiminį procesą. Didelėmis dozėmis ne daugiau kaip septynias dienas.

Bet kokį gydymą demielinizacija nustato gydytojas, remdamasis individualiais paciento rodikliais.

Kokio gyvenimo būdo reikia po diagnozės?

Diagnozuojant demielinizaciją, siekiant išvengti naštos, būtina laikytis šių veiksmų sąrašo:

• Venkite infekcinių ligų ir atidžiai stebėkite savo sveikatą. Liga nuolat ir veiksmingai gydoma;
• Vedkite aktyvesnį gyvenimo būdą. Norėdami eiti į sportą, fizinę kultūrą, skirti daugiau laiko vaikščioti, tapti sukietėjęs. Darykite viską, kad sustiprintumėte kūną;
• Valgykite teisingai ir subalansuotai. Padidinti vartojamų šviežių daržovių ir vaisių, jūros gėrybių, daržovių komponentų kiekį, o visa tai prisotinta daugeliu vitaminų ir mineralų;
• Pašalinti alkoholinius gėrimus, cigaretes ir narkotikus;
• Venkite stresinių situacijų ir psicho-emocinio streso.

Kas yra prognozė?

Prognozavimas demielinacijos metu nėra palankus. Jei neatliekate savalaikio gydymo, liga gali pereiti į lėtinę formą, dėl kurios pasireiškia paralyžius, raumenų atrofija ir demencija. Pastarasis gali būti mirtinas.

Augant židinių smegenyse, bus pažeistas kūno funkcionavimas, ty kvėpavimo procesų, rijimo ir kalbos aparato pažeidimas.

Dėl išsėtinės sklerozės pralaimėjimo atsiranda neįgalumas. Svarbu suprasti, kad neįmanoma išgydyti išsėtinės sklerozės, galima tik užkirsti kelią jos vystymuisi.

Jei pastebėsite demielinacijos požymių, kreipkitės į gydytoją.

Nesirūpinkite savimi ir būkite sveiki!